Заболевания почек

Среди заболеваний внутренних органов болезни почек занимают важное место.

Значительный вклад в разработку актуальных проблем патологии почек внесли отечественные ученые. Русский ученый А. М. Шумлянский открыл полость почечного клубочка. В. К. Линдеман в лаборатории И. И. Мечникова впервые вызвал у кроликов иммунный нефротический нефрит.

Врач А. Ф. Каковский первым в мире разработал метод количественного подсчета форменных элементов осадка мочи.

Особенно велики заслуги ученика С. П. Боткина – казанского профессора С. С. Зимницкого, который предложил пробу на функциональную полноценность почек путем определения колебаний удельного веса мочи (1921 г.) и оригинальную классификацию нефритов (1924 г.).

В 1965 г. Б. В. Петровский впервые в СССР осуществил пересадку почки.

Методы исследования

Расспрос. Жалобы. Наиболее часто лица, страдающие заболеваниями почек, жалуются на боль в пояснице, нарушения мочеотделения, отеки, головные боли, головокружение. Могут наблюдаться также такие симптомы, как нарушение зрения, боли в области сердца, одышка, отсутствие аппетита, тошнота, рвота, повышение температуры тела. Однако в ряде случаев заболевания почек могут длительное время протекать без какой-либо почечной или общей клинической симптоматики.

Если больной жалуется на боли, прежде всего следует установить их локализацию. Так, боли почечного происхождения чаще локализуются в области поясницы, при поражении мочевого пузыря – над лобком. Для приступа почечно-каменной болезни характерна иррадиация болей вниз, в область промежности.

Далее следует отметить характер боли. Нужно иметь в виду, что сама почечная ткань болевых рецепторов не имеет. Боль возникает при растяжении почечной капсулы или лоханки. Тупые, ноющие боли в области поясницы наблюдаются при остром гломерулонефрите, абсцессе околопочечной клетчатки, при сердечной декомпенсации («застойная почка»), хроническом пиелонефрите (чаще односторонние), реже – при хроническом гломерулонефрите. Их возникновение объясняется растяжением почечной капсулы вследствие воспалительного или застойного набухания почечной ткани. Резкие, остро возникающие боли с одной стороны поясницы могут быть признаком инфаркта почки. Они продолжаются несколько часов или дней, а затем постепенно стихают. Довольно сильные боли могут наблюдаться также при остром пиелонефрите в тех случаях, когда вследствие воспалительного отека мочеточника затрудняется отток мочи из почечной лоханки и возникает ее растяжение, эти боли обычно имеют постоянный характер. В то же время у некоторых больных наблюдаются приступы чрезвычайно резких болей в поясничной области или ниже по ходу мочеточника, которые то усиливаются, то несколько ослабевают, т. е. имеют характер колики (почечная колика). Частой причиной таких болей является закупорка мочеточника камнем или его перегиб (при подвижной почке). При этом возникают спастические сокращения мочеточника, а также задержка мочи в почечной лоханке и ее растяжение; оба этих момента и обусловливают боль. Боли при почечной колике обычно односторонние, иррадируют в соответствующее подреберье, а чаще всего – вниз, по ходу мочеточника, к мочевому пузырю, в мочеиспускательный канал. Такая иррадиация болей обусловлена тем, что в соответствующих сегментах спинного мозга (Д_X – Д_XIII, L_I – L_II) в непосредственной близости проходят нервные волокна, несущие чувствительные импульсы от почек, мочеточников, половых органов и соответствующих кожных зон, что облегчает распространение возбуждения. При почечной, как, впрочем, и при другого вида колике, больные беспокойны, мечутся в постели, в то время как при болях воспалительного и другого происхождения, даже очень сильных, больные чаще лежат в постели спокойно (движение может усиливать боль).

Нужно установить условия, способствующие возникновению болей. Например, при почечнокаменной болезни боли могут провоцироваться обильным питьем или тряской ездой, при цистите они возникают во время мочеиспускания. Затрудненное болезненное мочеиспускание обозначается как странгурия. При уретрите, помимо боли, нередко наблюдается жжение в мочеиспускательном канале во время или после мочеиспускания.

Нужно установить также, чем купируются или облегчаются боли. Например, при почечной колике боли облегчаются после инъекции атропина сульфата, от грелки или горячей ванны. Поскольку эти меры облегчают лишь боли спастического характера, снимая спазм гладкой мускулатуры, их эффективность при почечной колике подтверждает значение спастических сокращений мочеточника в патогенезе этих болей. Боли типа почечной колики при подвижной почке могут успокаиваться при изменении положения тела больного, сопровождающемся перемещением почки и восстановлением оттока мочи. Боли при остром паранефрите несколько уменьшаются от пузыря со льдом, положенного на поясницу, а также от приема амидопирина и других анальгетиков. При многих заболеваниях может наблюдаться нарушение мочеотделения, которое может проявляться в изменении как общего количества мочи, выделяемой за сутки, так и суточного ритма отделения мочи.

Выделение мочи за известный промежуток времени называется диурезом. Диурез может быть положительным (больной в течение суток выделяет мочи больше, чем выпивает жидкости) и отрицательным (обратное соотношение).

Отрицательный диурез наблюдается при задержке в организме жидкости или при избыточном ее выделении кожей и легкими (например, в жаркой сухой внешней среде). Положительный диурез наблюдается при схождении отеков, после приема мочегонных и в ряде других случаев. Расстройство мочеиспускания носит название дизурии. Увеличение суточного количества мочи (более 2 л) носит название полиурии. Полиурия может иметь как почечное, так и внепочечное происхождение. Она наблюдается при обильном питье жидкости, в период схождения сердечных или почечных отеков, после приема мочегонных средств. Длительная полиурия с высокой относительной плотностью мочи характерна для сахарного диабета. В этом случае полиурия возникает вследствие нарушения обратного всасывания воды в почечных канальцах из-за большого осмотического давления мочи, богатой глюкозой. Полиурия наблюдается при несахарном диабете вследствие недостаточного поступления в кровь антидиуретического гормона, выделяемого задней долей гипофиза, а также нечувствительности канальцев к действию АДГ и неполноценности противоточно-множительной системы при поражении интерстиция мозгового вещества почки различной природы, при гипокалиемии, гипо– и гиперкальциемии. Стойкая полиурия с выделением мочи низкой относительной плотности (гипостенурия) обычно является симптомом серьезного почечного заболевания: хронического нефрита, хронического пиелонефрита, почечного артериосклероза и др. Полиурия в этих случаях свидетельствует о далеко зашедшей болезни с развитием почечной недостаточности и снижением реабсорбции в почечных канальцах.

Уменьшение количества выделяемой за сутки мочи (менее 500 мл) носит название олигурии. Олигурия может быть не связана непосредственно с поражением почек (внепочечная олигурия). Так, она может наблюдаться при ограниченном потреблении жидкости, при нахождении в сухом жарком помещении, при усиленном потоотделении, сильной рвоте, профузном поносе, в период декомпенсации у сердечных больных. Однако в ряде случаев олигурия является следствием заболевания почек и мочевыводящих путей (почечная олигурия): острого нефрита, острой дистрофии почек при отравлении сулемой и др.

Полное прекращение выделения мочи носит название анурии. Анурия, продолжающаяся в течение нескольких дней, грозит развитием уремии и смертью больного. Причиной анурии может быть нарушение отделения мочи почками (секреторная анурия) при тяжелой форме острого нефрита, нефронекрозе (отравление сулемой и другими нефротоксическими ядами), переливание несовместимой крови, а также некоторые общие заболевания и состояния: тяжелая форма сердечной недостаточности, шок, массивные кровопотери.

В некоторых случаях отделение мочи не нарушено, но анурия возникает вследствие наличия препятствия в мочевыводящих путях (в мочеточнике или в мочеиспускательном канале – закупорка камнем, воспалительный отек слизистой оболочки, прорастание злокачественной опухолью). Такая анурия обозначается как экскреторная. Она обычно сопровождается сильной болью в пояснице и по ходу мочеточников из-за растяжения почечных лоханок и мочеточников; нередко экскреторная анурия сопровождается почечной коликой.

Почечная (секреторная) анурия может иметь и рефлекторное происхождение, например при сильных болях в случаях ушиба, перелома конечностей и др. От анурии следует отличать задержку мочи (изурия), когда больной не в состоянии опорожнить мочевой пузырь. Это наблюдается, например, при сдавлении или повреждении спинного мозга, в бессознательном состоянии.

В ряде случаев наблюдается учащенное мочеиспускание – поллакиурия. У здорового человека мочеиспускание в течение дня происходит 4–7 раз; количество выделяемой мочи при этом колеблется в среднем от 200 до 300 мл (1 тыс. – 2 тыс. мл/сут), однако возможны и более широкие колебания суточной частоты мочеиспускания при определенных условиях: уменьшение – при сухоядении, после употребления очень соленой пищи, при обильном потоотделении, лихорадке и другом, учащение при обильном питье, охлаждении организма и в других случаях, когда наблюдается полиурия. Учащенные позывы к мочеиспусканию с выделением каждый раз незначительного количества мочи обычно являются признаком цистита. У здорового человека все 4–7 мочеиспусканий происходят в течение дня; ночью необходимость в мочеиспускании появляется не более 1 раза. При поллакиурии частые позывы к мочеиспусканию возникают не только днем, но и ночью. При хронической почечной недостаточности и потере почками способности регулировать количество и концентрацию выделяемой мочи в зависимости от количества принятой жидкости, физической работы, окружающей температуры и прочих факторов, влияющих на водный баланс организма, моча выделяется в течение суток через приблизительно равные интервалы времени одинаковыми порциями (изурия). При определенных патологических состояниях днем ритм мочеиспусканий нормальный, а ночью учащен; при этом нередко за ночь отделяется мочи больше, чем днем (никтурия). Никтурия на фоне дневной олигурии наблюдается при сердечной декомпенсации и объясняется улучшением функций почек в ночное время, в покое (сердечная никтурия). Никтурия на фоне полиурии наблюдается при недостаточности функции почек – в конечной фазе хронического гломерулонефрита, хронического пиелита, сосудистого нефросклероза и других хронических почечных заболеваний (почечная никтурия). При изурии и никтурии почечного происхождения, возникающих вследствие утраты почками способности концентрировать мочу, она обычно имеет монотонную относительную плотность – изостенурия, причем обычно низкую (гипостенурия). Так, при выраженном нефросклерозе, являющемся конечной стадией многих хронических заболеваний почек, относительная плотность мочи колеблется в пределах 1,009—1,011, т. е. приближается к плотности первичной мочи – ультрафильтрата плазмы.

При некоторых заболеваниях мочевого пузыря и уретры может иметь место затрудненное и болезненное мочеиспускание. Нередко больные обращаются к врачу с жалобами на изменение окраски мочи, появление в ней мути, примеси крови.

Отеки наблюдаются при остром и хроническом диффузном гломерулонефрите, нефротическом синдроме, амилондозе, остром нарушении выделительной функции почек (анурия). Важно расспросить больного, где впервые появились отеки и в какой последовательности они распространялись, как быстро нарастали.

Головная боль, головокружение и боли в области сердца также могут быть следствием поражения почек. Они наблюдаются при тех заболеваниях почек, которые сопровождаются значительным повышением артериального давления, например при остром и хроническом гломерулонефрите, сосудистом нефросклерозе. Значительное и стойкое повышение артериального давления может быть одной из причин нарушения зрения у таких больных вследствие нейроретинита.

При заболеваниях почек больные могут предъявлять ряд жалоб общего характера: на слабость, недомогание, снижение памяти, понижение работоспособности, плохой сон. Могут отмечаться ухудшение зрения, зуд кожи, неприятный запах изо рта. Иногда присоединяются диспепсические расстройства: потеря аппетита, сухость и неприятный вкус во рту, тошнота, рвота, понос. Все эти явления обычно вызваны задержкой в организме продуктов белкового распада вследствие почечной недостаточности, которая появляется в конечной стадии многих хронических заболеваний почек, а иногда и при острых заболеваниях, сопровождающихся задержкой отделения мочи в течение нескольких дней.

При воспалительных заболеваниях почек, мочевыводящих путей и околопочечной клетчатки, вызванных инфекцией, обычным симптомом является лихорадка.

История настоящего заболевания (anamnesis morbi). При расспросе больного с заболеванием почек следует попытаться установить связь его с предшествовавшей инфекцией (ангина, скарлатина, отит, острые респираторные заболевания). Такая последовательность особенно характерна для острого гломерулонефрита. Однако нередко трудно установить начало заболевания, так как ряд хронических поражений почек может длительное время протекать скрыто. Кроме того, при расспросе следует уточнить, нет ли обнаруживаемых с детства расстройств зрения и слуха, позволяющих заподозрить врожденную патологию почек. Особое внимание следует уделить выяснению наличия у больного в прошлом заболеваний почек и мочевыводящих путей (острый нефрит, пиелит, цистит) и симптомов, подозрительных на таковые (дизурические явления, выделение кровавой мочи, отеки, артериальная гипертония, приступы болей в животе или пояснице, напоминающие почечную колику), поскольку они могут иметь с определяемой у больного в настоящее время почечной патологией. В ряде случаев конкретные указания на бытовые или производственные интоксикации, ошибочный или сознательный прием некоторых ядовитых веществ (сулемы, препаратов висмута, серебра, сульфаниламидов в больших дозах, некоторых антибиотиков – аминогликозидов, тетрациклинов с просроченным сроком годности, соединений фосфора), переливание иногруппной крови и другое помогают установить как причину, так и время возникновения тяжелых поражений почек (некронефроз). Амидопирин, фенацетин, барбитураты, камфора и некоторые другие лекарственные средства могут вызвать изменения в почках аллергического характера.

Нужно обязательно расспросить больного о характере течения заболевания: постепенное (артериосклероз почек, хронический диффузный гломерулонефрит, амилоидоз почек), рецидивирующее с периодическими обострениями (хронический пиелонефрит, хронический диффузный гломерулонефрит). Необходимо также попытаться выяснить причины возникновения обострений, их частоту, клинические проявления, характер проводившегося лечения и его эффективность, причины, заставившие больного вновь обратиться к врачу.

Анамнез жизни (anamnesis vitae). При расспросе больного, страдающего заболеванием почек, особое внимание следует уделить выяснению тех факторов, которые могли послужить причиной развития данного заболевания или отразиться на его дальнейшем течении.

Так, у больного острым и хроническим нефритом и пиелонефритом нередким фактором, способствующим развитию заболевания, являются частые переохлаждения, простуды (проживание или работа в сыром помещении, сквозняки, работа на улице, острое охлаждение организма перед заболеванием). Причиной пиелонефрита может быть распространение инфекций на мочевую систему при заболеваниях половых органов. Необходимо выяснить наличие или отсутствие в прошлом туберкулеза легких (или других органов) – это поможет установить туберкулезную природу болезни почек. Следует установить, не страдает ли больной какими-либо другими заболеваниями, которые могут вызвать поражение почек (коллагенозы, сахарный диабет, некоторые болезни крови и др.). Различные хронические гнойные заболевания (остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь) могут послужить причиной развития амилоидоза почек. Работа, связанная с ходьбой, ездой, подъемом значительных тяжестей и другим, может отразиться на течении почечно-каменной болезни и способствовать возникновению приступов почечной колики. Некоторые аномалии почек, почечно-каменная болезнь, амилоидоз и другие могут иметь наследственное происхождение. Необходимо также очень тщательно записать в историю болезни данные о перенесенных в прошлом операциях на почках и мочевыводящих путей. При опросе женщин важно иметь в виду, что беременность может вызвать обострение ряда хронических заболеваний почек и служить причиной возникновения так называемой нефропатии беременных (токсикоз второй половины беременности).

Физические методы исследования. Осмотр. Осмотр больного должен дать врачу в первую очередь представление о степени тяжести его состояния: крайне тяжелое, бессознательное состояние наблюдается при тяжелых поражениях почек, сопровождающихся почечной недостаточностью и уремической комой, удовлетворительное или средней тяжести – в более легких случаях. Следует обратить внимание на положение больного в постели:

– активное (в начальной стадии многих заболеваний почек);

– пассивное (при уремической коме);

– вынужденное (при паранефрите: на больном боку, с согнутой в тазобедренном и коленном суставах и приведенной к животу ногой на стороне поражения).

При почечной колике больной не может спокойно лежать в постели, все время меняет позу, стонет или даже кричит от боли. При уремической коме, почечной эклампсии и нефропатии беременных (токсикоз второй половины беременности, при котором страдают почки) наблюдаются судороги. Отеки характерны для острого и хронического гломерулонефрита, нефротического синдрома, амилоидоза почек. Характерен внешний вид больного с отеками почечного происхождения. Лицо бледное, одутловатое, с припухшими отечными веками и суженными глазами-щелями. В более выраженных случаях отеки наблюдаются также на нижних и верхних конечностях и туловище больного – анасарка.

Нужно обратить внимание на цвет кожи больного. При хроническом нефрите отечная кожа обычно бледна из-за спазма артериол кожи, а также вследствие присоединения анемии при этом заболевании. При амилоидозе и липоидном нефрозе бывает восковая бледность кожи. Следует помнить, что при отеках сердечного происхождения в противоположность почечным наблюдается более или менее выраженный цианоз.

При осмотре больного хроническим нефритом иногда можно отметить следы расчесов на коже, обложенный сухой язык, почувствовать неприятный запах аммиака, исходящий изо рта и от кожи больного. Все эти признаки характеризуют наступление хронической почечной недостаточности – уремии.

Осмотр живота и поясницы в большинстве случаев не выявляет заметных изменений. Однако при паранефрите можно обнаружить припухание поясничной области на пораженной стороне. В редких случаях, при особо крупных опухолях почки, можно отметить выбухание брюшной стенки с соответствующей стороны. У худых людей при осмотре надлобковой области иногда бывает заметно выбухание за счет переполненного мочевого пузыря (например, вследствие задержки отделения мочи при аденоме или раке простаты).

Пальпация. Расположение почек на задней брюшной стенке и то, что спереди доступ к ним прикрыт реберной дугой, крайне затрудняет их пальпацию. Ослабление брюшного пресса и резкое похудание могут сопровождаться некоторым опущением почек – тогда они могут стать доступными пальпации даже у здоровых людей. Однако надежно прощупать почки удается лишь при значительном их увеличении (не менее чем в 1, 5–2 раза, например вследствие образования кисты, прорастания опухолью) или смещении (оттеснение опухолью, блуждающая почка). Двустороннее увеличение почек наблюдается при их поликистозе.

Начиная пальпацию почек, следует помнить, что они фиксированы в своем ложе не неподвижно: физиологические смещения их в пределах 2–3 см в проксимальном и дистальном направлениях наблюдаются при изменении положения тела из горизонтального в вертикальное и при дыхательных движениях диафрагмы.

Пассивное движение почек вследствие смещения их диафрагмой во время вдоха и выдоха учитывается при пальпации и позволяет применить для их пальпации методику Образцова– Стражеско, описанную ниже. Пальпировать почки рекомендуется в положении больного лежа или стоя. В положении лежа почки пальпируются легче, так как в этом случае пальпации не мешает напряжение брюшного пресса. Однако в положении стоя удается прощупать подвижную почку, которая под влиянием своей массы и более низкого стояния диафрагмы смещается вниз и становится доступной пальпации.

При пальпации в положении лежа больного укладывают на ровную постель на спину, с вытянутыми ногами; голова находится на низком изголовье, брюшной пресс расслаблен, руки свободно уложены на груди. Врач садится на стул справа от больного, левую руку подкладывает ему под поясницу, несколько ниже XII ребра, так чтобы концы пальцев располагались недалеко от позвоночника. При пальпации левой почки левую руку продвигают дальше за позвоночник – под левую половину поясничной области больного. Правую руку располагают на животе несколько ниже соответствующей реберной дуги перпендикулярно к ней, несколько кнаружи от прямых мышц. Затем больному предлагают предельно расслабить мышцы живота и ровно глубоко дышать. В это время врач постепенно погружает правую руку на выдохе, пока не доходит пальцами до задней стенки брюшной полости, а левой рукой одновременно оказывает давление на поясничную область по направлению к пальцам правой руки. Сблизив руки, врач предлагает больному глубоко и спокойно вдохнуть «животом», не напрягая брюшного пресса; при этом нижний полюс почки, если она несколько опущена или увеличена, опускается еще больше, достигает пальцев правой руки и проходит под ними. Получив ощущение соприкосновения с почкой, врач слегка придавливает ее пальцами к задней брюшной стенке и затем скользит вниз по ее передней поверхности, обходя нижний полюс. При значительном опущении почки удается ощупать оба ее полюса и всю переднюю поверхность. При этом врач должен получить представление о форме, величине, характере поверхности (гладкая, бугристая), болезненности, смещаемости и консистенции почки. Бимануальную пальпацию почки можно проводить и в положении больного лежа на боку. В отличие от других органов увеличенную или опущенную почку можно заставить баллотировать (метод Гюйона). При ощупывании почки правой рукой пальцами левой руки нужно наносить короткие быстрые удары по поясничной области в углу между реберной дугой и длинными мышцами спины; пальцы правой руки в этот момент будут воспринимать своеобразное ощущение колебания почки. При нарушении оттока по мочеточнику и резком растяжении почечной лоханки скопившейся мочой или гноем при пальпации почки иногда можно получить ощущение флюктуации.

Прощупав какое-то образование в области предполагаемого расположения почки, врач должен убедиться, что это действительно почка, так как ее нетрудно спутать с переполненным плотным содержимым участком толстой кишки, опухолями околопочечной клетчатки – липомами, фибромами и другим, а также с увеличенной правой долей печени, желчным пузырем (при прощупывании правой почки), увеличенной или смещенной селезенкой (при пальпации левой почки). Характерны для почки бобовидная конфигурация, гладкая поверхность, тенденция ускользать вверх и возвращаться в нормальное положение, способность баллотировать, тимпанический звук, получаемый при перкуссии над почкой (от прикрывающих ее петель кишечника), появление белка и эритроцитов в моче после пальпации. Однако все перечисленные признаки имеют относительное значение. Так, например, при развитии злокачественной опухоли почки она может потерять подвижность вследствие прорастания окружающих тканей, ее поверхность будет неровной, консистенция – более плотной; при больших размерах опухоли почка раздвигает петли кишечника и при перкуссии над ней будет определяться тупость. Но все же благодаря перечисленным признакам почку удается отличить от соседних с ней органов и других образований.

Пальпация почек в положении стоя была предложена С. П. Боткиным; она проводится по тем же правилам, что и в положении лежа. Во время пальпации больной стоит лицом к врачу, сидящему на стуле, мышцы брюшного пресса расслаблены, туловище слегка наклонено вперед. Пальпация позволяет установить опущение почки (нефроптоз). Различают три степени нефроптоза: первую, когда пальпируется нижний полюс почки, вторую, когда пальпируется вся почка, и третью, когда почка свободно смещается в различных направлениях, может заходить за позвоночник на противоположную сторону и значительно смещаться вниз.

Пальпация применяется также для исследования мочевого пузыря. При значительном скоплении в нем мочи, особенно у лиц с тонкой брюшной стенкой, мочевой пузырь определяется над лобком в виде эластичного флюктуирующего образования, при резком переполнении – с верхней границей почти у пупка.

Некоторое значение имеет определение болезненности при надавливании на поясницу в области проекции почек (так называемая реберно-позвоночная точка в углу между XII ребром и длинными мышцами спины) и при пальпации по ходу мочеточника.

Приблизительным ориентиром его на переднюю брюшную стенку могу служить верхняя (у края прямой мышцы живота на уровне пупка) и нижняя (на пересечении биспинальной линии с вертикальной линией, проходящей через лонный бугорок) мочеточниковые точки.

Перкуссия. Перкутировать почки у здоровых людей невозможно вследствие прикрытия их спереди петлями кишечника, дающего тимпанический звук. Лишь при очень резком увеличении почек над областью почки можно определить тупой звук.

Гораздо большее значение при исследовании почек имеет метод поколачивания. При этом врач кладет левую руку на поясницу больного в зоне проекции почек, а пальцами или ребром ладони правой наносит по ней короткие и не очень сильные удары. Если больной при поколачивании ощущает боль, симптом расценивается как положительный (симптом Пастернацкого).

Положительный симптом Пастернацкого определяется при почечно-каменной болезни, паранефрите, воспалительном процессе в лоханках, а также при миозите и радикулите, что несколько снижает его диагностическую ценность.

Перкуторно можно определить также притупление над лобком от наполненного мочевого пузыря. Перкуссию ведут от пупка сверху вниз со средней линии, палец – плессиметр кладут параллельно лобку.

Основные клинические синдромы

Руководствуясь структурно-функциональным принципом, можно выделить две основные группы заболеваний почек, или нефропатий, – гломерулопатии и тубулопатии, которые могут быть как приобретенными, так и наследственными.

В основе гломерулопатий, или заболеваний почек с первичным и преимущественным поражением клубочкового аппарата, лежат нарушения клубочковой фильтрации. К приобретенным гломерулопатиям относят гломерулонефрит, идиопатический нефротический синдром, амилоидоз почек, диабетический и печеночный гломерулосклероз, а к наследственным – наследственный нефрит с глухотой (синдром Альпорта), наследственный нефротический синдром и формы семейного нефропатического амилоидоза.

Для тубулопатий, или заболеваний почек с первичным ведущим поражением канальцев, характерны прежде всего нарушения концентрационной, реабсорбционной и секреторной функций канальцев. Приобретенные тубулопатии представлены некротическим нефрозом, лежащим в основе острой почечной недостаточности, «миеломной почкой» и «подагрической почкой», а наследственные – различными формами канальцевых ферментопатий. Большую группу заболеваний почек составляют интерстициальный (межуточный) нефрит, пиелонефрит, почечно-каменная болезнь и нефросклероз, который нередко завершает течение многих заболеваний почек и лежит в основе хронической почечной недостаточности. Особую группу составляют пороки развития почек, прежде всего поликистоз, а также опухоли почек.

Гломерулопатии

Гломерулонефрит – заболевание инфекционно-аллергической или неустановленной природы, в основе которого лежит двустороннее диффузное или очаговое негнойное воспаление клубочкового аппарата почек (гломерулит) с характерными почечными и внепочечными симптомами. К почечным симптомам относятся олигурия, протеинурия, гематурия, цилиндрурия,

к внепочечным – артериальная гипертония, гипертрофия левого сердца, диспротеинемия, отеки, гиперазотемия и уремия. Сочетания этих симптомов при гломерулонефрите могут быть выражены по-разному, в связи с чем в клинике различают гематурическую, нефротическую (нефротический синдром), гипертоническую и смешанную формы гломерулонефрита. Классификация гломерулонефрита учитывает:

– нозологическую его принадлежность (первичный – как самостоятельное заболевание и вторичный – как проявление другой болезни);

– этиологию (установленной этиологии – обычно это бактерии, вирусы, простейшие и неустановленной этиологии);

– патогенез (иммунологически обусловленный и иммунологически не обусловленный); течение (острое, подострое, хроническое);

– морфологию (топография, характер и распространенность воспалительного процесса). Этиология первичного гломерулонефрита. В одних случаях развитие гломерулонефрита связано с инфекцией, чаще бактериальной (бактериальный гломерулонефрит), в других – такая связь отсутствует (бактериальный гломерулонефрит).

Среди возможных возбудителей гломерулонефрита главную роль играет бета-гемолитический стрептококк (его нефритогенные типы). Меньшее значение имеют стафилококк, пневмококк, вирусы, плазмодий малярии. В большинстве случаев бактериальный гломерулонефрит развивается после инфекционного заболевания, являясь выражением аллергической реакции организма на возбудителя инфекции. Чаще это ангина, скарлатина, острое респираторное заболевание, реже – пневмония, рожа, дифтерия, менингококковая инфекция, затяжной септический эндокардит, малярия, сифилис.

Гломерулонефрит способны вызвать и неинфекционные агенты, в частности этанол (алкогольный гломерулонефрит).

Гломерулонефрит может иметь наследственную природу. Для наследственного гломерулонефрита, или синдрома Альпорта, характерны:

– доминантный тип наследования;

– наиболее частое возникновение и тяжелое течение болезни у мальчиков;

– хроническое латентное течение нефрита гематурического типа;

– преимущественно продуктивный характер изменений клубочков с исходом в гломерулосклероз и хроническую почечную недостаточность;

– сочетание нефрита с глухотой.

Патогенез. В патогенезе гломерулонефрита огромное значение имеет сенсибилизация организма бактериальным и небактериальным антигеном с локализацией проявлений гиперчувствительности в сосудистых клубочках почек. Особого внимания заслуживает роль охлаждения в развитии диффузного нефрита, поскольку нередко нефрит развивается после повторного или сильного однократного охлаждения (холодовая травма). О роли охлаждения в развитии гломерулонефрита свидетельствует также сезонный характер заболевания с учащением острых случаев в зимние и весенние месяцы.

В тех случаях, когда развитие гломерулонефрита связано с антигенной стимуляцией, образованием антител и иммунных комплексов, повреждающих почку, говорят об иммунологически обусловленном гломерулонефрите.

Иммунопатологический механизм развития характерных для гломерулонефрита изменений почек связан в подавляющем большинстве случаев с действием иммунных комплексов (иммунокомплексный гломерулонефрит), редко – с действием антител (антительный гломерулонефрит). Иммунные комплексы могут содержать гетерологичный (бактериальный) антиген (гетерологичные иммунные комплексы). С такими комплексами связано развитие в клубочках почек иммунного воспаления, отражающего реакцию гиперчувствительности немедленного типа, что характерно для острого и подострого гломерулонефрита. В составе иммунных комплексов может содержаться антиген собственных органов и тканей (аутологичные иммунные комплексы). В таких случаях в почечных клубочках возникают морфологические проявления гиперчувствительности как немедленного, так и замедленного типа. Выражением реакции гиперчувствительности замедленного типа становятся мезангиальные формы гломерулонефрита.

Антительный механизм ведет к развитию аутоиммунизации, так как он связан с антипочечными аутоантителами. Гломерулонефрит в таких случаях чаще всего имеет морфологию экстракапиллярного пролиферативного, реже – мезангиально-пролиферативного. Классическим примером антительного механизма является гломерулонефрит при пневморенальном синдроме Дудпасчера, когда одновременно развиваются гломерулонефрит и пневмония с выраженным интерстициальным компонентом и геморрагиями, что связывают с общностью противопочечных и противолегочных антител.