Факультетская педиатрия

54. Пороки развития бронхолегочной системы

Порок развития – это аномалия в большинстве случаев внутриутробного развития, повлекшая за собой грубые изменения строения и функции органа или ткани.

Классификация пороков развития бронхолегочной системы

1. Пороки, связанные с недоразвитием органа в целом или его анатомических, структурных, тканевых элементов:

1) агенезия легких;

2) аплазия легких;

3) гипоплазия легкого;

4) кистозная гипоплазия (поликистоз);

5) трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна);

6) синдром Вильямса—Кемпбелла;

7) врожденная долевая эмфизема.

2. Пороки, связанные с наличием избыточных дизэм-бриогенетических формирований:

1) добавочное легкое (доля) с обычным кровоснабжением или с аномальным кровоснабжением;

2) киста легкого с обычным кровоснабжением или с аномальным кровоснабжением;

3) гамартома и другие опухолевидные образования.

3. Необычное анатомическое расположение структур легкого, иногда имеющее клиническое значение:

1) обратное расположение легких (синдром Картегенера);

2) зеркальное легкое;

3) трахеальный бронх;

4) доля непарной вены.

4. Локализованные нарушения строения трахеи и бронхов:

1) стенозы;

2) дивертикулы;

3) трахеопищеводные свищи.

5. Аномалии кровеносных и лимфатических сосудов:

1) стенозы легочной артерии и ее ветвей;

2) варикозное расширение легочных вен;

3) множественные артериовенозные свищи без четкой локализации.

Наследственные заболевания органов дыхания составляют по данным различных авторов, от 5 до 35 % общего числа больных с неспецифическими заболеваниями легких.

Хронические заболевания легких у детей

1. Инфекционно-воспалительные болезни.

2. Врожденные пороки развития бронхолегочной системы.

3. Наследственные болезни легких.

4. Поражения легких при других наследственных заболеваниях.

5. Аллергические болезни легких.