Дело сердца. 11 ключевых операций в истории кардиохирургии

2. Синюшные дети

Балтимор, 29 ноября 1944 года

Как-то в ноябре 1944 года заведующий отделением хирургии в больнице Джона Хопкинса в Балтиморе Алфред Блэлок сидел глубоко задумавшись в своем кабинете. Как всегда, он закурил: даже потеряв в начале своей карьеры два года из-за туберкулеза, он так и не сумел отказаться от привычки выкуривать по две пачки в день. Аккуратно причесанный, в безукоризненном костюме в тонкую белую полоску и в очках в изящной оправе, его запросто можно было спутать с преуспевающим адвокатом, но он в свои сорок пять был известен как один из самых передовых клинических исследователей в Америке. Несколькими годами ранее он совершил революцию в лечении циркуляторного шока, смертельно опасного состояния, при котором из-за потери крови сердце оказывается не в состоянии перекачивать достаточное для организма количество жидкости. Шок был одним из главных убийц в военное время, как правило, становясь последствием ранения шрапнелью или при взрыве. Эксперименты Блэлока привели к повсеместному применению переливания крови и плазмы для лечения людей с тяжелыми ранениями, что помогло спасти жизни тысячам военнослужащих в годы Второй мировой войны.

Одного этого достижения было достаточно, чтобы обеспечить Блэлоку достойное место в пантеоне медицинской истории, однако в тот день он был ужасно разочарован. Когда в кабинет зашел его старший резидент[4] Уильям Лонгмайр, он обнаружил своего начальника сидящим с несчастным видом за грудой книг. За последние недели Блэлок сделал серию амбициозных и невероятно сложных операций пациентам с тяжелыми болезнями брюшной полости: ни одна из них не увенчалась успехом, а большинство оперируемых умерли. «Билл, я в смятении, – сказал он Лонгмайру. Что бы я ни делал, у меня ничего не выходит». Блэлоку отчаянно хотелось оставить особый след в истории хирургии, тем самым доказав коллегам, которые выражали недовольство, что как исследователь он, может, и компетентный, однако врач из него довольно посредственный, что он чего-то да стоит. Он решил бросить все усилия на разработку новых методов лечения заболеваний поджелудочной железы и кишечника. Но он никак не мог знать, что всего через несколько дней ему предстоит провести новую и совершенно другую операцию, которая принесет ему небывалую славу и сделает больницу Джона Хопкинса местом паломничества для пациентов и хирургов со всего мира.

Вскоре после их разговора Блэлок вызвал Лонгмайра на третий этаж больницы и подвел его к кроватке, в которой находился один из самых юных пациентов больницы. Это была девочка по имени Эйлин Саксон, родившаяся в этой же больнице. Сейчас ей было год и три месяца, и она была ужасно больна – лишь кислородная палатка не давала ей умереть. Лонгмайр был в шоке от ее состояния. Она была необычайно маленькой для своего возраста, но первым делом в глаза бросался цвет ее кожи. Она была мертвенно-бледной, а ее губы и кончики пальцев были темно-синего цвета. Эйлин страдала от врожденного заболевания под названием «тетрада Фалло»: детей, которые родились с этим пороком, называли синюшными детьми, и для них мало что можно было сделать. Синий оттенок кожи Эйлин – так называемый цианоз – был результатом того, что кровь в ее организме обходила легкие стороной и циркулировала по телу, так и не будучи насыщенной кислородом. Половина всех детей с таким диагнозом умирали, не дожив до трех лет, а менее четверти из них удавалось дожить до десяти лет. Тем, кому доводилось прожить хоть сколько-нибудь, были обречены на крайне жалкое существование. Большинство врачей были уверены, что малейшее волнение может быть фатальным для таких детей, и поэтому любые повседневные занятия – посещение школы, игры на свежем воздухе, походы в кино и даже поездки на автотранспорте – чаще всего оказывались под запретом. Будущее Эйлин выглядело довольно мрачно.

Когда Блэлок сказал своему подчиненному, что намерен опробовать на девочке новую операцию, Лонгмайр был в ужасе: с учетом ее состояния было глупо рассчитывать, что она переживет наркоз, не говоря уже про операцию, которая никогда прежде не проводилась. Главный анестезиолог, Остин Ламонт, пришел к такому же выводу. Услышав о замысле Блэлока, он наотрез отказался принимать участие в его затее, и операцию отменили. Однако один из коллег Ламонта, Мерел Хармель, оказался готовым пойти на такой риск, и операцию в итоге просто перенесли на следующий день.

Ранним утром в среду 29 ноября маленькую Эйлин забрали в комнату под номером 706 – операционную на седьмом этаже, которую годы спустя будут называть просто комнатой сердца. Основную часть освещения обеспечивали два просторных окна – летом их обычно открывали нараспашку, чтобы хоть немного передохнуть от знойной жары Мэриленда. Здесь была небольшая смотровая площадка с видом на операционный стол, и несколько человек из персонала больницы уже свешивались с любопытством через перила – до них дошли слухи, что в этот день должно произойти нечто выдающееся. Изучая лица собравшихся зрителей, Блэлок увидел своего лаборанта, которого тут же позвал: «Вивен, тебе лучше спуститься сюда».

В свои тридцать с небольшим Вивен Томас был талантливым фельдшером хирургии с весьма тонким пониманием анатомии и физиологии человека – причем почти все он изучил самостоятельно. Томас планировал стать врачом, но его надежда поступить в университет рухнула вместе с биржевым крахом и банкротством банка, в котором он держал все свои сбережения. Тогда он устроился на работу в лабораторию Блэлока в Нэшвилле, руководство которой платило ему скудное жалованье и ставило в один ряд с уборщиками, поскольку он был чернокожим. Скоро он стал настолько незаменим для исследовательской работы Блэлока, что когда хирург перебрался в Балтимор, он настоял на том, чтобы больница Джона Хопкинса приняла на работу и Томаса. Так как у него не было медицинского образования, Томас обычно не контактировал с пациентами. Он работал главным образом с подопытными животными, на которых проводил физиологические эксперименты, помогая разрабатывать новые хирургические методики. Прооперировав сотни собак и отточив каждую мельчайшую деталь, он довел до совершенства операцию, которую Блэлок намеревался в этот день провести.

Вместе с тем идея оперировать этого безнадежно больного ребенка принадлежала кое-кому другому – Хелен Тоссиг. Она тоже стояла в ожидании в операционной, была детским кардиологом и занималась Эйлин Саксон. Подобно Томасу, в начале своей карьеры она столкнулась с немалым количеством чужих предубеждений и личных неудач. Студенткой ее отказались принимать в Гарвардскую медицинскую школу на том основании, что она была женщиной, однако это не помешало ей стать ведущим мировым экспертом по врожденным порокам сердца. Практически полностью оглохнув после тридцати, она научилась диагностировать редкие заболевания, пользуясь вместо стетоскопа руками.

Томас и Тоссиг не должны были принимать в операции непосредственного участия, однако Блэлок в значительной степени полагался на их экспертное мнение. Ассистирующая ему хирургическая бригада состояла из молодых и уже зарекомендовавших себя врачей: среди них были Уильям Лонгмайр и Уильям Мюллер, два выдающихся протеже Блэлока, готовящихся вскоре получить должность профессора. У операционного стола, готовый внутривенно ввести пациентке нужные препараты, стоял двадцатилетний интерн. Его карьера в будущем затмила достижения всех присутствующих на этой операции врачей: звали его Дентон Кули – ему предстояло стать одним из самых знаменитых в мире хирургов, первым, кто имплантировал человеку искусственное сердце.

Атмосфера в операционной была далека от оптимистичной. Лонгмайр был убежден, что девочка умрет, да и Кули не сомневался, что операция обернется «большим несчастьем». Мерел Хармель надел на лицо Эйлин маску и капнул на нее эфиром. Это был довольно примитивный способ введения пациента в наркоз, использовавшийся со времен рассвета анестезии в 1840-х годах. Кроме того, он был еще и опасным, так как контролировать глубину и продолжительность наркоза было очень сложно. Когда Эйлин уснула под действием эфира, Блэлок с коллегами – всего их было восемь – обступили крошечное тельце. Как отметил Вивен Томас, она была настолько маленькой, что было сложно поверить, что под стерильными простынями лежит пациент.

Блэлок сделал первый разрез слева – от грудины до подмышки. Когда он начал разрезать мышцы, чтобы получить доступ к сердцу, из маленьких артерий начала сочиться кровь. Вид ее поразил хирургов: вместо свободно текущей ярко-красной жидкости, которую они привыкли видеть, перед ними была вязкая субстанция темно-синего цвета. Лонгмайр сравнил ее с фиолетовой патокой, и будь его воля, если бы главным был он, операцию немедленно отменили бы.

Именно цвет крови Эйлин, внушающий столь сильную тревогу, и был причиной ее болезненности. Мы привыкли, рассуждая о движении крови, говорить о «циркуляции», но на самом деле, в организме два круга кровообращения – большой и малый. Когда кровь совершает круг, проходя через все тело, большая часть содержащегося в ней кислорода раздается по пути разным органам и тканям – в результате по возвращении в сердце кровь приобретает синеватый оттенок. После этого правая сторона сердца закачивает эту кровь в легкие, где она проходит через крошечные кровеносные сосуды, которые позволяют кислороду из легких попасть в красные кровяные тельца. Одновременно с этим углекислый газ – токсичный побочный продукт процессов, протекающих в клетках тела, – движется в противоположном направлении, а затем выдыхается. Вновь обогащенная кислородом кровь – теперь ярко-красного цвета – направляется обратно в левую часть сердца, откуда потом опять разносится по всему организму. Таким образом, кровь проходит через сердце дважды: сначала в рамках малого круга кровообращения через легкие, а потом в конце большого круга кровообращения, который снабжает кислородом все наши органы.

При тетраде Фалло эта четко отлаженная система полностью выходит из строя. У людей с этим пороком имеются четыре различные сердечные аномалии, две из которых ответственны за характерную бледность кожи. В то время как в здоровом сердце правая и левая стороны разделены перегородкой, при тетраде они оказываются соединены большим отверстием – эта патология именуется дефектом перегородки. В результате насыщенная кислородом кровь из легких свободно смешивается с синюшной, лишенной кислорода кровью, поступающей из всего организма. Помимо этого, легочная артерия – кровеносный сосуд, по которому кровь закачивается в легкие, – оказывается очень сильно суженной, что приводит к значительному снижению кровотока. При сокращении сердца пациента с тетрадой Фалло лишь небольшая часть бедной кислородом крови в правом желудочке оказывается в состоянии протиснуться через суженную легочную артерию к легким. Большая же ее часть вместо этого проходит через отверстие в перегородке, снова попадая в большой круг кровообращения. Из-за того, что лишь незначительная часть крови пропускается через легкие, у синюшных детей она чрезвычайно мало насыщена кислородом, что приводит к затрудненному дыханию, задержке роста, а также характерному для этого недуга нездоровому цвету кожи.

Блэлок не мог полностью исправить эту проблему, однако надеялся с помощью операции улучшить состояние Эйлин. Обнажив ее сердце вместе с магистральными кровеносными сосудами, он планировал перенаправить в другую сторону одну из артерий, снабжающую кровью левую руку, чтобы та направляла кровь обратно в легкие. Тем самым он рассчитывал увеличить общий уровень насыщения крови кислородом. На языке хирургов подобная процедура, в которой кровь перенаправляется туда, где она нужнее всего, называется шунтированием. Пройдут годы, и операция Блэлока будет повсеместно известна как «шунтирование Блэлока – Тоссиг»[5].

Итак, первая проблема была в том, чтобы определить нужный кровеносный сосуд. Если вы никогда не заглядывали внутрь человеческого тела, то вам будет сложно представить, насколько мало наши внутренности напоминают то аккуратное расположение нервов и сосудов, которое можно увидеть на иллюстрации из учебника. Тело каждого пациента устроено по-разному: размеры и даже форма артерий могут значительно варьироваться, а кровеносные сосуды настолько плотно прижаты друг к другу, что различить их практически невозможно. Кроме того, они плотно окружены тканью, которую приходится аккуратно, миллиметр за миллиметром, разрезать, чтобы вообще их увидеть. Блэлоку понадобилось какое-то время, чтобы убедиться, что он нашел именно те две артерии, которые были ему нужны.

Первой из них была левая легочная артерия, которая переносила кровь от сердца к левому легкому. В ходе операции этот сосуд предполагалось изолировать на целых полчаса, в течение которых Эйлин должна была дышать только одним легким. Для пациента, и без того страдающего от нехватки кислорода, это было огромным риском, так что Блэлок временно пережал артерию, чтобы посмотреть, насколько хорошо ребенок это перенесет. К всеобщей тревоге, ее кожа еще больше посинела – казалось, ее жизнь угасала прямо на глазах. Хармел попробовал вставить девочке в трахею трубку, чтобы напрямую доставлять кислород в функционирующее легкое, однако у него ничего не вышло: интубационных трубок столь малого размера тогда еще не производили, а единственное устройство, которое было в распоряжении – мочевой катетер, – оказалось для этих целей совершенно неподходящим.