Дьявольский ген

Бактерии и гены

В некоторых аспектах инфекционные и генетические заболевания имеют схожую историю. У обоих, можно сказать, есть предыстория, знание ante litteram[1]. Инфекционные заболевания, передающиеся заражением, были известны благодаря характерной тенденции к распространению. Представление о них было мифологическим: эпидемии толковались как гнев богов, как мы помним из описаний Гомера. Натурализм греческой школы Гиппократа связывал эпидемии с природными явлениями: сухостью или влагой, холодом или теплом. Задолго до того, как человечество узнало, из-за чего возникают болезни, которые мы сегодня называем заразными, различные теории об инфекционных заболеваниях призывали к применению мер изоляции, отделения и удаления больного от общества для защиты последнего от риска распространения болезни. Эффективных лекарственных средств еще не существовало, но были установлены действенные правила профилактики. Так была побеждена проказа, так, спустя столетия, люди побороли чуму, а затем и холеру. Медленное исчезновение основных эпидемиологических инфекционных заболеваний и снижение смертности от них начались задолго до того, как были изобретены антибиотики и вакцинация.

Надо отметить, что существенное влияние оказали также правила профилактики, улучшение питания и условий жизни^{4}.

У генетических заболеваний можно проследить аналогичную эволюцию, хотя четкие знания о них появились позже. Изначально объясняемая одержимостью сверхъестественными силами эпилепсия, которую путали с другими неврологическими и психическими заболеваниями, позже стала считаться наследственной. Чтобы прекратить передачу следующим поколениям, в некоторых странах в восемнадцатом веке был установлен запрет на выдачу эпилептикам свидетельства о браке. Конечно, это было малоэффективно, и сегодня мы назвали бы это евгенической мерой, но примечательным является то, что делались попытки применения стратегий профилактики.

Прорыв в знаниях об инфекционных и генетических заболеваниях был совершен в конце XIX века с наступлением бактериологической эры, с одной стороны, и, с другой стороны, с появлением теории дарвинизма и повторного открытия законов наследственности. Человек наконец вернулся в лоно природы и был принят ею как эволюционировавший продукт. С тех пор эволюции инфекционных и генетических заболеваний переплетаются. После обнаружения элементарных форм жизни и установления их связи с высшими формами, их расположения на иерархической лестнице было установлено, что есть общие правила существования и что все биологические формы, от микробов до человека, развиваются по одному пути. Спустя несколько десятилетий открытия в области генетики бактерий позволили познать механизмы, управляющие явлениями органической жизни. В настоящее время этот союз продолжается. Для лечения клеток, пораженных генетическими заболеваниями, используются вирусы в качестве переносчиков здоровых генов, способных исправить генетический дефект. Понимание жизни бактерий и вирусов сделало возможным объяснение жизни человека по шкале возрастания сложности, а также ценностей. Но если удается контролировать рост бактерий, если они выращиваются с целью улучшения высших видов, то нельзя ли сделать то же самое с человеком? В принципе, законы эволюции являются общими. Об этом думали последователи евгеники.

«Человеческое существо – это организм, животное, и законы, которые регулируют селекцию кукурузы или породы лошадей, действуют и для него. Если эта простая истина будет отвергаться и не будет регулироваться брачный выбор, то прогресс человечества остановится»^{5}.

Без сомнения, человеческое создание стоит выше, чем птицы; и если сегодня мы можем точно предвидеть признаки поколения у отдельных видов кур, то в один прекрасный день то же самое может быть возможным и применительно к человеку. Также, как мы умеем создавать любую комбинацию признаков морских свинок, кур, зерна или хлопка, мы можем надеяться сделать это и для человека^{6}.

Но отвлечемся от лаборатории: инфекционные и генетические заболевания имели сходство в степени влияния, оказываемого на социальную реальность. Эта парадигма, конечно, диктовалась успехами в борьбе против распространения инфекций, которые установили приоритет защиты общества, а не индивидуума. Защита всех, возможно, всегда была приоритетной по отношению к отдельной личности. Это древняя модель, и ее успех слишком очевиден, чтобы не быть популярной в социальной культуре и политике, вплоть до создания чумных трибуналов, санитарной инспекции, несущей знамя системы здравоохранения.

Ясно одно: война с инфекционными заболеваниями требовала создания сильных учреждений, которые смогли бы установить правила. На самом деле, эти модели стали обязывающими, сегодня мы бы сказали, руководящими, спущенными сверху. Битва против инфекционных заболеваний развернулась на социальной почве гораздо раньше, чем враг был обнаружен. С приходом понимания того, что болезни передаются от человека к человеку, возникла задача предотвращения их распространения. Появились такие понятии, как карантин, изолятор, сегрегация, стали создаваться места отделения больных, такие как лепрозории. Стало понятно, что победа зависит от скорости реагирования. Но были и серьезные препятствия: как вмешиваться в человеческие контакты без ущерба для коммерческой деятельности? Как добиться контроля товаров, скота, не мешая работе механизмов, генерирующих богатство?

Сначала социальный контроль осуществляли священники. Правила книги Левит предписывали священнослужителю посещать евреев, у которых обнаруживались чешуйки на коже. Если болезнь прогрессировала и сопровождалась появлением белых пятен, то считалось, что больной прогневал Господа, и его необходимо было удалить из-под крова и отдалить от общества до тех пор, пока его кожа не исцелится.

Потом эту функцию стали исполнять гражданские власти, что было закреплено указом Ротари в 625 году. При папе Александре III Третий Латеранский собор регламентировал отношения между прокаженным и обществом путем наложения запрета на посещение больным общественных мест (рынков, мельниц, пекарен и т. д.), религиозные обряды могли совершаться на расстоянии, могли создаваться церкви при лазаретах. Для борьбы с чумой было создано даже судебное ведомство. Общество имеет право защищать себя и мобилизует свои учреждения со всей суровостью, как если бы это были вооруженные силы. Еще позже, когда холера охватила Европу, появились транснациональные органы защиты. Создание Всемирной организации здравоохранения было результатом международных конференций по защите от холеры и чумы. Позиция общества ясна: защитить себя от внешнего врага, который ему угрожает; и гражданин, не желающий подчиниться правилам, может быть подвергнут преследованию, как призывник, уклоняющийся от военной службы. Модель социальной помощи совершенствуется в восемнадцатом веке, с созданием Санитарной инспекции, которая следила за применением законов о здоровье для защиты всего общества.

В конце девятнадцатого века враг обнаружил себя. Были открыты микробные формы жизни и выявлены инструменты, которые позволяли действовать прицельнее. Это была революция не только в медицине или биологии, но и в социальной сфере. После открытий Пастера и его последователей метафоры войны вошли в лаборатории, а инфекционных заболеваний – разошлись в обществе.

Эволюционисты и генетики, которые исследовали население в конце XIX века, хорошо поняли механизмы, с помощью которых бактериологи потрясли целое общество. Также они начинали понимать, что реализация их научной программы и распространение их особого видения мира зависели от способности влиять на социальные идеи и политические решения. Они говорили о «пастеризации» населения для того, чтобы определить социальные последствия идей, появившихся в лабораториях Пастера. Одновременно можно упомянуть и о «дарвинизации», чтобы обозначить процесс, с помощью которого ученые-генетики, ante litteram, в конце девятнадцатого века хотели повлиять на философские, социальные и политические идеи и подчеркнуть свою значимость в гигиенизации населения. Несмотря на их внешне оппозиционную борьбу, у генетиков с бактериологами было общее желание расширять границы своей деятельности и выйти за пределы собственно науки. В предисловии к одной из своих крупнейших работ Чарлз Девенпорт, один из основателей евгеники в Америке, сетовал, что современная ему медицина преувеличивала роль микроорганизмов в качестве причины болезней и упускала из виду важность генетических факторов, которые, по его словам, имели большее значение в происхождении заболеваний и могли объяснить, в том числе, разную ответную реакцию на инфекцию у разных людей.

«Современная медицина несет ответственность за то, что не принимает во внимание важность влияния наследственности. Она слишком сосредоточилась исключительно на микроорганизмах и на условиях жизни и игнорирует индивидуальный элемент, который определяет протекание любого заболевания»^{7}.

[Утверждение, что] «белая горячка или сифилис могут быть причиной паралича, является неполным. Опыт показывает, что не у всех людей, зараженных бациллой туберкулеза, проявляются ужасные следы этой болезни. […] [Эти болезни] являются не чем иным, как специфической реакцией организма на конкретный вредный фактор»^{8}.

Итак, кажется, что существует противостояние между теми, кто утверждает, что заболевание провоцируется средой и заражающими ее микроорганизмами, и теми, кто отстаивает первостепенную роль врожденных факторов. Последние замечают, что при одинаковом воздействии определенной среды, или определенной бактерии, болезнью поражаются только некоторые люди, следовательно, люди рождаются разными и должны быть изучены в их разнообразии и в их различной способности адаптироваться к окружающей среде. Медицина, казалось, находится на перепутье. С одной стороны, она могла найти в окружающей среде патогенетические факторы, будь то микробы или миазмы, и, где это было возможно, оздоровить их. С другой она должна была считаться с глубокими индивидуальными различиями и способствовать, где это возможно, развитию наиболее приспособленных. Это противостояние не ограничивается сбором данных, проведением экспериментов или анализом реальности, оно перемещается на социальный план, чтобы обеспечить себе признание и убедить окружающих в необходимости финансировать свои инициативы во имя блага, которое они могут принести человечеству, улучшив условия жизни, покончив с несчастьем, продлив жизнь. Ученые должны быть в состоянии изложить свои тезисы таким образом, чтобы убедить политиков и всю нацию; они должны развивать риторику. Научные аргументы и видения мира сменяют друг друга, и не всегда ясно, какие преобладают. Девенпорт считал, что так должно быть, если «[писать] статьи в популярных журналах, направлять их работникам социальной сферы, для информации врачам, учителям, религиозным властям и законодателям […] и, наконец, […] после того, как общественный дух будет достаточно стимулирован, нужно кристаллизировать его в соответствующих законах»^{9}.

Модель инфекционных заболеваний и способность переносить научные знания на социальную почву вывела, таким образом, эволюционистов на верный путь. Социальный дарвинизм был научным, политическим и культурным движением, которое отталкивалось от законов эволюции видов, чтобы обратиться в конце концов к отношениям между людьми. На протяжении веков бактериологи ante litteram разрабатывали инструменты контроля над обществом, и вдруг их роль оказалась сведенной к минимуму – теперь, когда люди узнали, что человек не был создан идеальным в день сотворения, а был лишь результатом процесса адаптации; теперь, когда стало известно, что существует тесная связь между повторным открытием законов аббата Менделя и теориями натуралиста Дарвина.

Надо было сделать шаг навстречу обществу, и для этого необходимо было, чтобы между ним и учеными установился общий язык, который, естественно, не должен был быть техническим, а обязательно метафорическим. Именно с помощью метафоры можно было заставить общество принять научные теории и, главным образом, позволить языку науки получить широкий социальный резонанс.

Vox sanguinis (лат. – «Зов крови»)

У болезни всегда есть другое значение. Это не простое биологическое явление. Она может поднять и низвергнуть, украсить и обезобразить, не только в эстетическом, но и в моральном смысле.

Сохранение жизни – это основное стремление человечества, впрочем, также, как и сохранение баланса с природой. Это, возможно, ставшая естественной мечта (или нужда) о бессмертии, в различных формах присутствующая во всех живых существах. Жизнь – это результат невероятного баланса; достаточно небольшого возмущения, чтобы нарушить его, а болезнь – это состояние, которое угрожает выживанию. Нет ничего странного в том, что идея болезни состоит в захвате всего сущего, от высших стремлений до повседневной жизни, обусловливая его. Заболевание является предметом сглаза, а боязнь зла наполняет всю человеческую жизнь, что очень четко прослеживается в речи. Метафорический язык нужен для создания моста между «чистым» научным знанием, которое, конечно, без него бы обошлось, и обществом, и позволяет человеку получить представление о своем состоянии, тем более призрачное, чем меньше болезнь является конкретным фактом.

Парадигма инфекционных заболеваний, конечно, получила огромный успех, о чем свидетельствует ее проникновение в язык общения. Об этом много говорила Сьюзен Зонтаг^{10}, сосредоточиваясь на влиянии, которое некоторые заболевания оказывают на метафорический язык: сначала туберкулез и сифилис, затем рак и СПИД. Многие метафоры инфекционных заболеваний навеяны войной. Борьба против инфекционных заболеваний сродни военному сражению. Бактерии и вирусы – враги, от которых необходимо защититься. Организм обладает набором естественных защит против них, барьерами, как горные хребты, которые представляют собой труднопреодолимые границы, но при необходимости тело в состоянии мобилизовать свою армию, свою иммунную систему, которая целенаправленно атакует бактерии и разрушает их. Поле боя может быть расширено от одного человека до группы людей, а то и до целого общества. Проводятся профилактические кампании, кампании по иммунизации для защиты не только отдельных лиц, но и всего социального организма. Битву против инфекционных заболеваний можно выиграть путем укрепления каждого и гигиенизации всех, повышая защитные силы, возводя барьеры. Туберкулез и сифилис стимулировали фантазию многих писателей, и известно много литературных персонажей, появление которых было вдохновлено этими болезнями. Очевидно, когда туберкулез и сифилис были очень распространены и явно видны, когда они представляли реальную социальную проблему любой понимал их смысл.

C'est La science, grand-mere! (фр. – «Это наука, бабушка!»)

Метафоры войны использовались для описания способов контроля инфекционных заболеваний. Но другие заболевания породили другие парадигмы, и им был нужен другой язык. Мы имеем в виду неврологические заболевания, рак, психические заболевания. Враг более не снаружи, он является частью человека, его тела. Болезни не имеют эпидемического характера, а поражают отдельных людей как заранее выбранные объекты. Наблюдение позволяло предугадывать наследственную передачу болезни, иногда ограниченную рамками одной семьи или этнической группы. Для обозначения таких заболеваний прибегают к более мрачным риторическим фигурам, скорее заклинательным, чем описательным, вряд ли соотносимым с конкретными или эмпирическими. Зло сидит внутри, оно – часть духовной составляющей человека, гнездится в семье или присуще конкретной расе. Оно не передается через воздух, предметы или близость, которой можно избежать, а передается с самой жизнью. Дьявол проникает в гены.

Если литература часто использовала инфекционные заболевания, чтобы развивать собственные метафоры, то примеры генетических заболеваний, более редких и менее известных, в литературе нужно еще поискать. Но примеров все же хватает.

Роман «Доктор Паскаль» закрывает цикл романов, посвященных естественной истории одной семьи в период империи, описанной Золя, в саге о Ругон-Маккарах. Паскаль – это доктор, посвятивший всю свою жизнь поискам теории болезни и исцеления. Основываясь преимущественно на анализе истории своей семьи, изучая четыре поколения, он пытается установить законы наследственности. Опубликованный в 1893 году, «Доктор Паскаль» резюмирует распространенные тогда идеи о наследственности характеров и проникающем переплетении физических и нравственных черт, о чем догадывались еще Гальтон или Ломброзо^{11}. Заболевание имеется у нескольких поколений и проявляется в различных формах, иногда как неврологическая дегенерация, как атаксия, иногда в форме алкоголизма или умственной отсталости. Это онтологическое зло, оно проникает, обвивает, принимает различные формы, его сила может расти из поколения в поколение, оно расширяется, распространяется в социальной материи, знаменует дегенерацию вида, который удаляется от райского идеала. Паскаль внимательно изучает черты предков и ближайших родственников и в течение многих лет подробно документирует наследственную цепочку. Его цель – «математически» спрогнозировать появление некоторых признаков в последующих поколениях. Он стоял у самых истоков. Фразы Паскаля можно найти у классических представителей теории наследственности той эпохи.

Казалось бы, наука о наследовании все объясняет: передача не только физических черт, но и моральных. Можно найти интересные параллели между фигурами Достоевского и научными гипотезами^{12}. Смердяков – пасынок-отцеубийца из «Братьев Карамазовых»: помимо явно выраженных признаков дегенерации в его внешнем виде, помимо его закрытого и загадочного характера и периодических припадков эпилепсии он еще и сын юродивой, соблазненной отцом Карамазовым. Грех и вина сочетаются с наследием.

Итальянский психиатр и антрополог Энрико Морселли скажет:

«Многие признаки, остающиеся скрытыми, проявляются через несколько поколений в особой форме такого явления, как "атавизм", или "реверсия", которое объясняет много аномалий и уродливость…»^{13}

Именно теория эволюции Дарвина, а не закон Менделя о передаче наследственных признаков предлагает интерпретационные инструменты; она не говорит о болезнях, но об эволюции видов, о переходе от примитивных органических форм к высшим формам. Появление болезни у последующих поколений обнаруживает черты чего-то примитивного, не совсем преодоленного эволюцией. Говоря о теории Дарвина, Энрико Морселли признает, что «непонятные явления органического размножения, почкования, метагенеза, обычного оплодотворения, наследственности, атавизма, передачи болезненных признаков, памяти должны […] рассматриваться с одной-единственной точки зрения и, следовательно, объясняться тоже»^{14}.

В биологии понятие атавизма является само собой разумеющимся, но оно ставит в затруднительное положение тех, кто пытается дать ему определение и найти ему место в науке эволюции. Пирсон, который попытался трактовать наследственность и эволюцию математически и статистически, задавался вопросом: что же представляет собой биологическое понятие атавизма?

Но если в этом состоит истинное понятие наследственности, то что собой представляет тогда явление, известное биологам как реверсия или атавизм? На сегодняшний день, я думаю, многие наблюдения, рассматриваемые как примеры реверсии или атавизма, могут быть определены довольно приблизительно, потому что я редко встречаю точные случаи реверсии […] или обоснованное доказательство [на которое можно сослаться] явления атавизма^{15}.

Понятие атавизма заводило в тупик, и ученому, использовавшему свою научную программу для интерпретации генетической передачи, основываясь на математике, надо было навести порядок, дать определения. Понятие атавизма является частью культурного багажа биолога и антрополога конца XIX века, даже если они сами были не способны дать ему определение. Это нечто, что кроется в семье или в породе, что беспорядочно передается, что появляется в одном поколении, затем исчезает, чтобы вновь проявиться через какое-то время. При всем желании придать двум понятиям одно и то же семантическое значение, нельзя сказать, что атавизм является синонимом генетической передачи; он предполагает нечто неуверенное, размытое, плохо определенное. Возможно, намеренно плохо определенное, поскольку сохраняет свое значение в медицине, а также в медицинской социологии и в общем смысле во времена, когда законы генетики начинают становиться понятными. Итак, он жил своей параллельной жизнью в ожидании, когда его используют для описания какого-либо объекта, и, как и законы генетики, был применен не только к семье, но и к целым слоям общества и целым народам. Атавизм присутствовал у слабоумных, у эпилептиков, у алкоголиков, а также у бедняков, у юродивых и первобытных.

Атавизм – словно Дамоклов меч, представляет собой угрозу дегенерации, которая поражает последующие поколения и связана с видением прогрессивного разложения человеческого рода. Дегенерация и отсутствие эволюции связаны между собой. Способствовать ходу эволюции, то есть избегать разложения, – не это ли первоочередная задача, которую новая наука генетика должна ставить перед обществом?

Это была заря евгеники. Термин был введен Гальтоном, двоюродным братом Дарвина, который вернул из забытья также и понятие племени. Его научная программа состояла в улучшении человеческого рода, уменьшении мучений, связанных с передачей нежелательных признаков, отборе лучших видов. Гальтон хотел заложить прочную базу своей программы, как статистическую, так и биологическую. Метафора «корни», которую он употреблял, возможно, была одной из наиболее важных в социальной генетике. Он нашел благоприятную почву в теории дегенерации, в теориях позитивистской психиатрии, а также в расширении Британской империи. Евгенистические теории оказали сильное влияние на общественное мнение и, возможно, на образ мышления в развитых странах. Существует такое огромное количество литературы о евгенике, что здесь невозможно привести хотя бы ее сжатый перечень. С нашей точки зрения, важно подчеркнуть, как различные евгенистические теории защищали право или даже обязанность общества интересоваться генетикой собственного народа, управлять ею, так же как и общественной гигиеной, причем теми же методами, которыми традиционно контролировали инфекционные заболевания. Распространение евгенистической ментальности привело к отстаиванию, а в некоторых странах и к принятию законов о бракосочетании, о принудительной стерилизации людей с психическими заболеваниями, признанными наследственными, или с тяжелыми мальформативными заболеваниями. Не затрагивая вопрос евгеники, мы хотим только выделить аспект, который кажется нам фундаментальным для всей дальнейшей дискуссии, и суть которого состоит в праве государства вмешиваться в генетическую структуру населения, устанавливать модель здоровья, которая может иметь различные коннотации, не обязательно ошибочные или жесткие, какой была евгеника двадцатого века.

Слабость научных основ евгеники была уже неоднократно доказана, это было движение с тяжелыми последствиями для человечества. Сторонники евгеники подогревали интерес общества к улучшению качества человеческого рода, чтобы устранить болезни, чтобы усовершенствовать его как вид. В конце концов, идеи евгеники соединились с нацистскими, но не исчезли с нацизмом. В Соединенных Штатах Америки и в североевропейских странах издавались евгенистические законы, предлагавшие контролировать браки, чтобы предотвращать создание опасных наследственных или считавшихся таковыми условий, и тысячи людей были подвергнуты принудительной стерилизации. Законы об обязательной стерилизации продолжали существовать в течение нескольких десятилетий, даже после Второй мировой войны. Идея евгеники была ясной и четкой. Сегрегация и стерилизация должны поддерживаться на законодательном и образовательном уровнях. В функции образования входило убеждение людей физически неполноценных или имеющих наследственные недостатки, такие как слепота, глухота, пороки и предрасположенность к определенным болезням, не заводить детей, а законы должны были запрещать браки с такими людьми. Мы рассматриваем лишь одну сторону евгеники, целью которой было воспрепятствовать ослаблению рода. Но пока все это была «светлая» сторона.

Евгенистическая программа Чарлза Девенпорта

Несомненно, фигура Чарлза Девенпорта является доминирующей в американской евгенике. Ему удалось убедить американских миллиардеров в необходимости создания института по исследованию наследственности. Он желал предотвратить генетический упадок Америки, изучил родословные тысяч семей для демонстрации наследования ряда признаков. Его программа была обширной: проследить генетическое происхождение альбинизма, глухоты, преступности, слабоумия, а также бедности. Он разделял идеи Ломброзо и, хоть и не явно, всей позитивистской психиатрии. Имя Девенпорта тесно связывают с нацистскими теориями. Он был популярным в Соединенных Штатах автором, широкое распространение получила его книга «Наследственность и ее связь с евгеникой» (Heredity in relation to eugenics), опубликованная в 1911 году, где без парафраз изложена вся его программа. Девенпорт много времени посвятил генетике хореи Гентингтона, болезни, в которой утрата функций головного мозга сочеталась с появлением непроизвольных и неконтролируемых движений. Он восстановил генеалогические древа множества больных; утверждал, что смог проследить высокую частотность заболевания синдромом Гентингтона в Соединенных Штатах у нескольких семей английских иммигрантов; считал, что аналогичные исследования можно было применить к любым болезням. По его мнению, необходимо было противостоять эндогамии в группах, которым свойственна негативная генетика, запрещая браки между единокровными родственниками, во избежание появления на свет людей с рецессивными генетическими заболеваниями. Кроме того, считал он, требовалась новая категория врачей – «генеалогистов» (сегодня мы бы их назвали клиническими генетиками), которые были бы способны идентифицировать семьи с нежелательными генами и препятствовать их иммиграции в Соединенные Штаты. Таким образом, наравне с врачами-инфекционистами они должны были присутствовать в иммиграционных центрах. Девенпорт, как и другие сторонники евгеники, сосредоточил свое внимание на определенной категории людей: это были небольшие группы иммигрантов из ограниченных районов Европы. Эти группы, приезжая, занимали небольшие территории и поддерживали собственную культуру, практикуя эндогамию. Таким образом, наличие рецессивного генетического заболевания в таких группах было намного более частым явлением, чем в среднем у населения Соединенных Штатов. Огромная территория и особенности культуры иммигрантов способствовали формированию изолированных и сильно сплоченных групп. Если не принимать во внимание бредовые утверждения Девенпорта, то существуют объективные данные. Действительно, в Соединенных Штатах в определенных сообществах, культурно и религиозно обособленных по их собственному желанию, некоторые болезни имеют наибольшее распространение. Данное явление чаще всего наблюдается у анабаптистских групп (амиши, гуттериты, меннониты), иммигрировавших в начале XVII века, или среди евреев-ашкеназов, а также у франкоговорящего сообщества Канады, которому было посвящено множество генетических исследований^{16}. Почти 3000 поселенцев, прибывших из Франции в первые десятилетия XVII века, составили большую часть генетического фонда района Квебека. Франкофоны мало ассимилировались с англоговорящим населением Канады, появившимся здесь позже. Считается, что сегодня из 7 миллионов жителей Квебека 80 % происходят от первых колонистов. Большинство из 40 000 североамериканских гуттеритов могут быть потомками группы основателей, состоявшей из 89 человек^{17}. Эти миграционные явления и изоляция населения оказали влияние на неравномерное проявление некоторых болезней в Северной Америке. Девенпорт хорошо понимал это:

«С этой точки зрения Специальный отчет Ценза религиозных сообществ (1906) становится очень интересным»^{18}. «Для нас, жителей Америки, явление миграции представляет особый интерес. За исключением нескольких тысяч индейцев, континент был пустым […], его история еще была не написана, поэтому можно легко проследить влияние «крови» на ход его истории»^{19}.

Но нельзя забывать и о расистско-ксенофобном базисе теории Девенпорта, согласно которому первые иммигранты были людьми порядочными, трудолюбивыми и высокообразованными, в то время как новые иммигранты представляли серьезную опасность для поддержания изначально установившегося уклада. Проблема ввоза болезней кажется Девенпорту ловушкой, зеркальцем для жаворонков. Он хотел придать нейтральность евгенистическим суждениям, основываясь на законах генетики, которые, применительно к моногенным болезням человека, а также к некоторым признакам растений и животных, могут быть изучены с помощью статистики и объяснены точными научными терминами. Но это необходимо для расширения перспективы, чтобы охватить признаки, которые имеют слабое отношение к генетическим заболеваниям. Девенпорт пишет:

«Без сомнения, в совокупности группы евреев, которые сегодня прибывают из России и с юго-востока Европы, с их индивидуализмом и их идеалами заработка на процентах, являются полной противоположностью новых иммигрантов из Скандинавских стран и первых английских иммигрантов, характеризующихся духом единения в огромной стране, где прогресс достигается в поте лица, а создание семьи происходит в условиях почитания Господа и любви к своей земле.

Другими словами, нужно принимать иммигрантов с хорошей кровью и не принимать мигрантов с плохой кровью. Но, учитывая, что кровь не может быть проанализирована, что мы можем сделать, чтобы отделить зерна от плевел? Наилучший выход – использовать уже имеющийся опыт. Прежде чем кто-либо получит право гражданства, мы уже должны знать все о его происхождении и семье по ту сторону океана. Как? С помощью людей, которые могли бы работать на местах, и которые уже сейчас в этой стране навещают семьи и опрашивают их, исследуя историю семьи и ее членов. Что касается исполнения государственного права, то тут не должно быть сомнений, не только потому, что право лишения большего – самой жизни – делает приоритетным право лишения меньшего – возможности произведения потомства, а также потому, что [… сегодня] стерилизация легальна […] в шести штатах Союза. Нет никакого сомнения в том, что, если бы стерилизации подвергались все слабоумные, эпилептики, […] преступники, то это привело бы к сильному сокращению всего прибывшего населения через 25–30 лет»^{20}.

В общем, Девенпорт не сомневался, что иммиграция, в силу определенных генетических законов, могла внести изменения в американское общество, в частности, в распространение преступности, воровство, сексуальную распущенность, которых не было у первых английских иммигрантов. Евгенистическая программа Девенпорта, в сущности, защищала БАСПов – белых англо-саксонских протестантов (возможно, если бы пришлось сегодня написать книгу на эту тему, то она называлась бы «Протестантская этика и дух евгеники»). Эти вещи были написаны в Америке и Англии задолго до развития нацизма и нацистской программы эвтаназии AktionT4. Но евгеника – это не только расизм, здесь уместно привести другие примеры.

Грейам Белл и врожденная глухота

Врожденная глухота была одной из первых болезней, признанных наследственными. Понять это было непросто. Существуют различные формы этой болезни, и потеря слуха может произойти также в течение жизни из-за других болезней. В некоторой степени это парафизиологическое явление, связанное со старением. Часто врожденная глухота сопровождается другими генетическими заболеваниями. Наконец, существуют доминантные формы, передающиеся непосредственно от глухого родителя, и рецессивные формы, передающиеся от двух здоровых родителей, носителей гена. Необходимо было наблюдение, постоянный сбор данных и исследование большого количества клинического материала; все это было возможно, с одной стороны, благодаря существованию учреждений для глухонемых, в которых делалась попытка реабилитации и социализации, с другой стороны, благодаря феномену Мартас-Винъярда, о котором узнали генетики. Это остров напротив Бостона, являющийся сегодня живописным туристическим местом. На Мартас-Винъярде к концу XIX века процентное соотношение глухих было почти в 20 раз выше, чем в среднем на остальной территории Соединенных Штатов, потому что там генетическая мутация получила широкое распространение из-за демографической изоляции. На Мартас-Винъярде глухота не считалась болезнью, а обитатели острова общались между собой на языке жестов.

Проблема глухоты привлекла внимание многих евгенистов и генетиков, став моделью изучения наследственности. Александр Грейам Белл, наиболее известный как изобретатель телефона, много работал над глухотой и с глухими. В 1883 году он опубликовал важное эссе о врожденной глухоте, оставившее мощный след в евгенике^{21}. Белл входил в научный комитет лаборатории Cold Spring Harbor, которой руководил Девенпорт, и института Eugenic Record Office, собиравшего данные о семьях с наследственными заболеваниями, а затем был председателем Второй Международной Конференции по Евгенике в 1921 году, и, как у любого хорошего евгениста, его суждения основывались на успехах селекции животных, что является природным явлением, а также плодом работы животноводов. Последние находили в открытии законов Менделя прочную научную базу для своей деятельности, в то время как евгенист Белл считал, что те же законы применимы и к человеку. Более того, именно пример врожденной глухоты служил ему доказательством того, что законы селекции распространялись на человека. Его заботило растущее количество людей, пораженных различными формами врожденной глухоты; он занимался глубоким анализом статистических данных различных учреждений для глухонемых, пока не пришел к выводу (о котором мы уже упоминали), что существуют семейные формы этого заболевания. Пары людей с врожденной глухотой имели высокую вероятность воспроизвести детей, глухих от рождения, в отличие от пар, у которых глухота была приобретена в течение жизни, чьи дети рождались здоровыми. Белл хотел найти объяснение росту количества глухих от рождения людей, который наблюдался в Соединенных Штатах, и пришел к заключению, что причина зависела от большого количества браков между глухими. Он основывался на том факте, что глухонемые посещают учреждения, где получают образование и изучают собственный алфавит в культуре сурдомутизма. Глухие в некотором смысле изолированы, они живут в своей среде, и часто это становится их осознанным выбором. До сих пор ведутся споры о том, где для глухого лучше обучаться: среди людей с нормальным слухом или в специализированных учреждениях. Беллу казалось очевидным, что глухие изолированные люди женились друг на друге, потому что они росли вместе и считали естественным общение и сожительство с людьми, имевшими такую же патологию. Но урок селекции животных учил сторониться браков между глухими из поколения в поколение, что могло привести к появлению большого количества глухих людей, которое бы увеличивалось, поскольку глухота не влияет на плодовитость и не приводит к ранней смертности. Белла заботила борьба с этим явлением. Ему не нравилась перспектива запретов браков между глухими, несмотря на то что он считал своим социальным долгом говорить о риске произведения на свет глухих детей. Белл предлагал сократить возможность таких браков, а браки со здоровыми людьми поощрять. Необходимо было «разбавить» большое количество глухих людей, стараясь не изолировать их в специализированных учреждениях, а наоборот, помещать их в школы для «нормальных» людей. Тогда у них уменьшилась бы тяга к другим глухим людям. Таким образом, снижался бы социальный груз этого явления.

Но планы Белла шли еще дальше. Ему казалось очевидным, что частота появления глухих детей была намного выше в семьях, где уже были случаи врожденной глухоты, даже если родители ею не страдали. Речь идет о рецессивной форме генетической глухоты, наиболее высокая вероятность которой присутствует у детей от браков между глухими близкими кровными родственниками. Доклад, представленный Беллом в Национальной академии наук США в 1883 году, изобилует статистическими данными, очень хорошо построен и аргументирован. Он не прибегает к языку евгенистов, не считает глухих людьми низшими или несчастными, опасными или больными, и даже отвергает подобные предвзятые суждения о глухих. Он не предлагает изолировать их, а приходит к противоположному умозаключению. И все же его эссе четко вписывается в евгенистическую концепцию, поскольку отстаивает необходимость социального вмешательства в практику бракосочетания. Его тревога евгенистического характера заключалась в том, что нежелательный рецессивный признак может распространиться и создать множество глухих людей, что представляет угрозу для человеческой расы^{22}.

На Мартас-Винъярде последний человек с врожденной глухотой родился в 1952 году. Что же способствовало их исчезновению? Возможно, в какой-то степени, – конец демографической изоляции и изменившееся отношение к явлению, которого можно избежать, осознанное или неосознанное принятие евгенистической ментальности. Возможно, этот случай стал доказательством правоты Белла, чьи исследования феномена глухоты предвосхитили идеи, спустя более века ставшие основой для профилактики других генетических заболеваний. Действительно, сегодня контроль талассемии во многих странах, в частности мусульманских, основан на попытке ограничить браки между единокровными родственниками. Белл мог рассчитывать только на осведомленность людей об их семейных наследственных заболеваниях и о кровном родстве. Лишь спустя сто лет станет возможной идентификация носителей генетических заболеваний с помощью тестов.

Но было и то, чего Белл никак не мог предвидеть. Спустя сто с лишним лет две женщины с врожденной глухотой пойдут на неожиданный для этики генетической ответственности поступок: в попытке завести глухого ребенка они попросят искусственного оплодотворения от мужчины-донора с такой же болезнью, или, корректнее выражаясь, с тем же феноменом, потому что они вовсе не считали глухоту болезнью, а рассматривали ее как опыт, достойный того, чтобы его пережить^{23}.

Противостояние двух крайностей – идея Белла ограничить браки между глухими и стремление двух женщин иметь глухого ребенка – ставит ряд проблем перед людьми, задумывающимися об устранении генетических заболеваний посредством программ скрининга. Становится важным дать определение этой болезни или феномену как явлению, не заслуживающему места в жизни человека. Мало у кого имеются сомнения по поводу необходимости избегать рождения человека, пораженного болезнью Гентингтона; многие предпочли бы не иметь детей, больных талассемией или болезнью Тея – Сакса. Сегодня открыты возможности предупреждать рождение ребенка с кистозным фиброзом. Подобные болезни становятся причиной ранней смертности и, в абсолютном большинстве случаев, тяжелых мучений. Но где предел дозволенному желанию иметь здорового ребенка? Кто решает, какую жизнь стоит или не стоит прожить? Этот выбор должен принадлежать индивиду или обществу? Страдание от болезни тоже является проблемой социального одобрения. В некоторых культурах лучше родиться глухим, чем женщиной. Но можно ли «желать» неполноценного ребенка? Две матери, у которых уже есть одна глухая дочь и которые официально заявили о желании иметь еще одного глухого ребенка, вызвали одобрение, понимание, а также некоторое осуждение, в том числе со стороны представителей сообщества глухих. Но, по их мнению, если благодатью является иметь нормально слышащего ребенка, то глухой ребенок – это еще большая благодать. Подобное утверждение я лично, слово в слово, слышал в одной публичной дискуссии, где один святой отец, преподаватель катехизиса, заявлял, что «такие дети (с кистозным фиброзом) – это божья благодать».

Также Белл не мог знать, что через сто лет тест на наличие генов, являющихся причиной врожденной глухоты, будет предлагаться израильскими органами санитарно-эпидемического надзора сообществам бедуинов, в которых этот феномен широко распространен. Но какова позиция современной профилактической генетики по отношению к несмертельным феноменам, с которыми можно жить, даже при учете их высокой общественной стоимости, как, например, врожденная глухота? Мы не говорим об одном конкретном случае, в современной дискуссии широко обсуждаются и другие несмертельные заболевания, имеющие высокую общественную стоимость, но совместимые почти с нормальной жизнью. Каков сегодня приемлемый предел профилактики? Кто имеет право решать, каким должен быть груз страданий, который мы вправе передать будущим поколениям, еще не родившемуся ребенку?

Зачем говорить обо всем этом? Затем, что любая программа, которая приводит к генетическому вмешательству в население, от момента провала евгеники и в дальнейшем, должна сравниваться с евгеникой. И если научные основы евгеники конца девятнадцатого и двадцатого веков были хрупкими, то сегодня существуют технические инструменты для реализации евгенистической идеи. По крайней мере, в ее негативной части, под которой подразумеваются меры по устранению определенных генетических признаков у человеческого рода. Негативная евгеника противопоставляется позитивной евгенике, которая, наоборот, подразумевает отбор и передачу признаков, считающихся положительными, либо внедрение «желательных» генов в генетическое наследие человека. Эта идея уже не из области научной фантастики, учитывая первые успехи генной терапии. Историческим примером может послужить то, что нацисты хотели устранить группы и народности, являющиеся носителями негативных генетических признаков, таких как евреи, цыгане, люди с мальформациями или психическими расстройствами. Они также планировали селекционировать арийскую расу, сильную, генетически идеальную. Для этого они убивали одних и способствовали воспроизводству других.

А сегодня? Сегодня мы изучили генетические мутации, вызывающие почти все моногенные заболевания. Технологический прогресс обещает перспективу идентификации с самого рождения сложных генетических связей, которые способствуют первым проявлениям патологических признаков, обусловливаемых несколькими генами. Речь идет не только о генетическом заболевании, но и о генетическом «риске», который может быть сведен не к определенному изменению (мутации) одного гена, а к сложному взаимодействию между продуктами деятельности множества генов.

Что касается темы данной книги, то все это могло бы быть предсказано посредством анализа генов полностью здоровых людей, не знающих о том, что они являются носителями генетических дефектов, которые могут передаться детям. Эта проблема значительно возрастает, потому что могут быть выявлены здоровые носители рецессивных болезней, проявляющихся у детей двоих носителей; а могут быть выявлены также здоровые носители генетических заболеваний, проявляющихся постепенно в течение жизни, иногда в позднем возрасте, как болезнь Гентингтона, или как определенные формы рака, в частности, некоторое типы опухолей груди. Границы генетики охватывают, в том числе, психические заболевания, для которых те же медицинские определения могут зависеть от теоретических концепций и часто не попадают под классификацию, принятую в научной среде.

Благодаря этой способности предвидения человечество быстро осознало возможность управлять собственной эволюцией. За несколько лет дистопические предсказания евгенистов стали реальностью, подход к которой возможен лишь при наличии прочной научной базы. Появились новые научные дисциплины, применяемые к одному человеку, к парам или к целым группам или народам. Благодаря этим дисциплинам путем осуществления программ, начатых в конце 1970-х годов, была устранена талассемия в районах, где она носила эндемический характер. Сегодня открываются еще более широкие перспективы: аналогичным образом можно устранить десятки других заболеваний. И, как уже говорилось ранее, мы могли бы пойти дальше.