Проказа играет ключевую роль в рассказе «Человек с белым лицом». Повествование ведется от лица Холмса, поскольку Ватсон «покинул его ради жены». Холмса нанимает бывший солдат Джеймс М. Додд, который пытается наладить контакт со своим близким другом Годфри Эмсуортом. Додд прибывает к нему домой, где отец Годфри, полковник Эмсуорт, не пускает его к другу.
Той же ночью Джеймс М. Додд смотрел из окна своей спальни.
«Он стоял за окном, мистер Холмс, прижимаясь лицом к стеклу. Я уже говорил вам, что незадолго до этого любовался парком, освещенным луной, и, очевидно, неплотно задвинул занавески на окне. В образовавшемся между ними просвете и стоял мой друг. Окно начиналось от самого пола, и я видел Годфри во весь рост, но прежде всего мне бросилось в глаза его лицо. Оно было мертвенно-бледное – ни у кого никогда я не видел такого бледного лица. Так, наверно, выглядят привидения, но, когда наши взгляды встретились, я понял, что передо мной живой человек. Он заметил, что я смотрю на него, отскочил от окна и скрылся в темноте»[12].
Додд преследует Годфри, но в дело вмешивается полковник, который не позволяет что-либо узнать. Холмс продумывает три возможные теории, затем отбрасывает две из них как маловероятные (что Годфри совершил преступление или впал в безумие). В результате единственным возможным вариантом остается третья теория: о том, что Годфри болен чем-то, что приводит к уродству и требует его изоляции.
В конце концов Холмс давит на полковника, и их с Джеймсом ведут на встречу с Годфри.
– Не прикасайся ко мне, Джимми, не подходи. Да, да, смотри на меня во все глаза. Я теперь не очень похож на бравого капрала Эмсуорта из эскадрона «Б», не так ли?
Действительно, выглядел капрал Годфри Эмсуорт по меньшей мере странно. Еще совсем недавно это был красивый, загоревший под африканским солнцем юноша, а сейчас его лицо покрывали беловатые пятна, кожа казалась как бы выбеленной.
Спасаясь во время боя на Второй англо-бурской войне, в которой его ранят, Годфри находит убежище в темноте подвернувшегося дома. Утром он понимает, что совершил ужасную ошибку.
«Передо мною стоял низенький, похожий на гнома человек с головой-луковицей; он размахивал обезображенными, напоминавшими коричневые губки руками и что-то возбужденно трещал по-голландски. За ним я увидел группу людей, которых, видимо, очень забавляла эта сцена. У меня же при взгляде на них стала стынуть кровь. Ни одного из них нельзя было назвать нормальным человеческим существом: изуродованные, искривленные, распухшие. Жуткое впечатление производил смех этих уродов».
Затем вмешивается пожилой голландский врач.
– Каким образом вы оказались здесь? – не скрывая удивления, спросил он. – Одну минуту! Я вижу, вы утомлены и ранены. Я врач и сейчас перевяжу вас. Но, боже мой, здесь вам угрожает еще большая опасность, чем на поле боя. Вы попали в больницу для прокаженных и провели ночь в постели больного проказой.
Полковник объясняет, как Шерлоку удалось уговорить его рассказать обо всем.
«Полковник Эмсуорт показал на меня.
– Вот господин, вынудивший меня сделать это. – Он развернул листок бумаги, на котором я написал слово “Проказа”. – Я решил, что если уж он знает так много, то будет безопаснее, если узнает все».
Холмс объясняет, как догадался о диагнозе.
«Оставалась третья версия, почти невероятная, но все ставившая на свои места. Проказа в Южной Африке очень распространена, и вполне возможно, что в результате какой-то нелепой случайности юноша заразился страшной болезнью. Это поставило его родителей в исключительно трудное положение, так как они, естественно, не хотели, чтобы их сына изолировали. Оставался один выход: постараться сохранить постигшее семью несчастье в тайне, не допустить возникновения слухов и избежать вмешательства властей. Не представляло трудности найти надежного медицинского работника, готового за соответствующее вознаграждение взять на себя уход за больным. Наконец, не было никаких оснований отказывать больному в некоторой свободе передвижения с наступлением темноты. Что касается белого лица юноши, то именно побеление кожи является одним из последствий заболевания проказой».
Холмс, впрочем, выбирает другой вариант, но мы вернемся к этой истории через несколько глав…
Хотя рассказ был опубликован в 1926 году, его действие происходит в 1903 году, когда подходит к концу Вторая англо-бурская война. Конан Дойл провел пять месяцев в Южной Африке в 1900 году, служа там врачом на добровольных началах. Интересно, сталкивался ли он с больными проказой или основывал сюжет «Человека с белым лицом» на том, что узнал из учебников? Я подозреваю последнее, поскольку его описание больницы для прокаженных кажется выдуманным.
Проказа появляется еще в двух рассказах. В рассказе «Желтое лицо», который мы более подробно рассмотрим в главе о желтой лихорадке, проказа – одна из теорий Шерлока о том, кого Эффи Манро прячет в изолированном от посторонних глаз коттедже (так что сюжет схож с «Человеком с белым лицом»).
– Есть у вас своя гипотеза?
– Пока только первая наметка. Но я буду очень удивлен, если она окажется неверной. В коттедже – первый муж этой женщины.
– Почему вы так думаете?
– Чем еще можно объяснить ее безумное беспокойство, как бы туда не вошел второй? Факты, как я считаю, складываются примерно так. Женщина выходит в Америке замуж. У ее мужа обнаруживаются какие-то нестерпимые свойства, или, скажем, его поражает какая-нибудь скверная болезнь – он оказывается прокаженным или душевнобольным. В конце концов она сбегает от него, возвращается в Англию, меняет имя и начинает, как ей думается, строить жизнь сызнова[13].
И наконец, у нас есть еще две отсылки в «Знатном клиенте», рассказе, с которым мы уже столкнулись в предыдущей главе «Цинга».
Первая цитата следует непосредственно за цитатой из предыдущей главы. Хрюша Шинвел знакомит Холмса и Ватсона с мисс Китти Уинтер, отвергнутой любовницей барона Грюнера.
Рядом с ним на кушетке сидела одна из его воспитанниц – худощавая, подвижная как огонь молодая женщина с бледным настороженным лицом, еще юным, но уже успевшим увянуть от жизни, полной горечи и порока. Тяжкие годы оставили на ее облике нездоровый след.
– Это мисс Китти Уинтер, – произнес Шинвел Джонсон и взмахнул рукой, представляя свою спутницу.
В данном случае термин «нездоровый»[14] используется в том смысле, что Китти изуродована ужасной жизнью, которую ей пришлось вести.
Затем Китти вместе с Холмсом и Ватсоном навещает Виолетту де Мервиль, пытаясь убедить ее в том, что у ее жениха злая натура.
«Разумеется, она знала, зачем мы пришли, – негодяй уже успел отравить ее разум и настропалить против нас. Думается, появление мисс Уинтер несколько удивило леди, но она жестом пригласила нас садиться в отведенные для нас кресла, словно какая-нибудь преподобная настоятельница, принимающая двух прокаженных нищих. Если вы склонны к возвышенным помыслам, Ватсон, берите пример с мисс Виолетты де Мервиль!»
Похоже, Холмсу и Ватсону предложили присесть, в то время как Китти Уинтер, пусть и имеющую болезненный вид, сочли ниже по статусу и оставили стоять.
Мы еще вернемся к этой захватывающей истории в главе «Рожа».
Проказа – это хроническое системное заболевание, характеризующееся структурными изменениями кожи, слизистых оболочек и нервов и вызывающее значительное обезображивание черт лица и деформацию конечностей [12].
Эта болезнь очень широко распространена и встречается во всех уголках земного шара, но гораздо чаще в тропическом, чем в умеренном климате. Она была очень распространена в Европе в Средние века, но с тех пор почти исчезла и теперь встречается только в определенных районах, из которых наиболее обширным является западное побережье Норвегии [12].
В истории проказа носила разные названия. Римляне придумали термин Elephantiasis Graecorum, вероятно желая обвинить греков в этом неприятном заболевании. Также у них была болезнь под названием Elephantiasis Arabum, в которой обвиняли арабов (сейчас она называется лимфатическим филяриозом). Проказу также раньше называли болезнью Хансена.
Боюсь, сам я редко встречался с данным заболеванием. Будучи студентом-медиком, я проходил стажировку в военном штабе гуркхов в Дхаране, Непал. Однажды я остался за старшего в медицинской клинике. Бывший гуркх пришел туда из Бирмы (ныне Мьянма), чтобы проконсультироваться по поводу лечения проказы. К счастью, у него все было хорошо, и я смог предоставить ему помощь в лечении.
В настоящее время я являюсь преподавателем по дерматологии у аспирантов в Кардиффском университете. Однажды мне попалась история болезни с проказой, ее написал студент, который был главой африканской благотворительной организации по борьбе с проказой. Он знал гораздо больше, чем я… и получил очень высокую оценку.
Было установлено, что болезнь передается по наследству, и это, вероятно, является главной причиной того, что она остается в таких странах, как Норвегия и Исландия, где распространены родственные браки между больными семьями. Определенное влияние на развитие болезни оказывают также климатические условия, почва и пища [12].
На вопрос о том, заразна проказа или нет, в отчете Коллегии врачей в 1867 году, а также в отчете правительства Гавайев в 1886 году был дан отрицательный ответ, хотя сейчас Коллегия врачей признает, что этот вопрос остается открытым. Действительно, существует множество доказательств того, что болезнь можно привить даже с помощью вакцинации, в то время как соитие, длительный контакт и даже нахождение в одном помещении в течение длительного периода, по-видимому, в некоторых случаях вызывают проказу. Неизменное присутствие бацилл в тканях и тот факт, что распространенность проказы в Норвегии была снижена на 50 % за двадцать лет благодаря строгой изоляции, – факты, которые также свидетельствуют в пользу теории о возможности заражения проказой [13].
Современные исследования свидетельствуют в пользу того, что это заболевание имеет системное происхождение, близкое к сифилису, при котором особые бациллы, прямо или косвенно, своим присутствием вызывают воспалительные изменения в тканях, чем и обусловлены многие поражения [13].
Бациллы были открыты Хансеном в 1874 году. Они представляют собой прямые или слабо изогнутые палочки, длиной от половины до трех четвертей диаметра красного тельца (4–6 мм, или 1/5000 дюйма) [13].
Интересно, что до сих пор не до конца ясно, как проказа распространяется, хотя основным «переносчиком» является дыхание.
Любопытно наблюдать за тем, как викторианские медики боролись с теориями относительно заболеваний. Этиологическая информация, содержащаяся в более раннем тексте Ливинга 1880 года (весьма категоричном), была заменена в позднем тексте Рэдклиффа Крокера (1888 года) гораздо более взвешенным подходом к новым теориям болезней.
Теперь мы знаем, что проказа – это бактериальное заболевание, вызываемое бактерией Mycobacterium leprae (с другими бактериями Mycobacterium мы познакомимся в главе о туберкулезе).
Меня заинтриговало то, что для обозначения размера бактерий была использована метрическая система. Я предполагаю, что она использовалась в каких-то научных работах (метрическая система на самом деле возникла еще в XVII веке). Хотя использование миллиметров кажется совершенно неправильным – величина в 1000 раз меньше, – но я полагаю, что «мм» может означать «микрометр», что было бы вернее.
Обычно болезнь развивается медленно и коварно; часто проходят годы, прежде чем появятся характерные симптомы. В исключительных случаях начало заболевания бывает острым, и симптомы развиваются очень быстро [9].
Ранние симптомы болезни заключаются в общем системном расстройстве, слабости, депрессии, потере аппетита, ознобе и легких повторяющихся приступах лихорадки [12].
В дальнейшем происходят изменения на коже, особенно на лице и руках, появляются очень характерные бугорки; эти припухлости очень реагируют на надавливание, они вызывают значительное утолщение тканей и, как следствие, изменение черт лица. Кожа на лбу утолщается и бугрится, борозды углубляются, а выступы преувеличиваются; это особенно заметно на бровях и над ними, и придает лицу своеобразное тяжелое, угрюмое выражение; волосы на бровях быстро выпадают, нос покрывается узелками и бугорками; щеки неравномерно утолщены, губы твердые, опухшие, иногда вывернутые; подбородок узловатый, а сильно увеличенные уши выступают куда значительней. Весь вид человека становится отвратительным и мерзким. Один из особых эффектов подобных изменений заключается в том, что молодые люди выглядят так, будто они среднего возраста [12].
В иных случаях происходит сильная атрофия и окостенение пальцев, так что они приобретают вид сжатых неподвижных клешней. Иногда части пальцев отваливаются, не причиняя боли [12].
У мужчин атрофируются яички, увеличивается грудь, теряется половая сила; женщины становятся бесплодными, голос ломается из-за бугорков в гортани, появляется хрипота из-за утолщения слизистой оболочки носа, на пленке века и роговице может образоваться своеобразный паннус (хронический поверхностный кератит), интерстициальный кератит, а бугорки роговицы могут привести к слепоте [13].
Заболевание почти всегда летальное, и даже если оно затягивается на долгие годы, жизнь человека в лучшем случае можно назвать только жалким существованием [13].
Проказа – ужасная болезнь, и мы должны быть очень благодарны за то, что нам не приходится ее опасаться.
Тем не менее она остается важным заболеванием в развивающихся странах: по данным Всемирной организации здравоохранения, в 2019 году было зарегистрировано чуть более 200 тысяч новых случаев.
Из-за сравнительной редкости проказы в этой стране трудно пронаблюдать достаточное количество случаев, на основании которых можно было бы сделать выводы об эффективности лечения, и поэтому положительные результаты любых экспериментов по использованию лекарств следует воспринимать с осторожностью [12].
Лечение. Оно, к сожалению, может быть только паллиативным или профилактическим, а количество так называемых специфических средств лечения свидетельствует о неизлечимости заболевания. Из множества рекомендуемых средств только два выдержали испытание временем – это хаульмугровое масло и масло гурьюнского бальзама. Эти масла принимают внутрь и втирают наружно; они тошнотворны, и их лучше всего давать в эмульсиях или капсулах, начиная с небольших доз [13].
В качестве профилактических мер единственным эффективным методом является строгая изоляция, и вполне вероятно, что с помощью этих средств болезнь была изгнана из Англии и большей части Европы, а в Норвегии после принятия подобных мер число прокаженных значительно сократилось. Те, кто перевязывает язвы прокаженных, должны быть очень осторожны, если на теле имеются царапины или ссадины, и не пренебрегать последующими омовениями карболовой кислотой [13].
Хаульмугровое масло и масло гурьюнского бальзама – это старые индийские аюрведические средства, которые стали широко использоваться для лечения проказы в Великобритании в XIX веке (вероятно, их привезли на родину индийские поселенцы, заразившиеся проказой).
Изоляция, конечно, создавала колонии прокаженных, которые были широко распространены в Средние века и часто управлялись монашескими орденами. Какими бы мрачными эти колонии ни были, они были потенциально эффективным методом борьбы с проказой, выступая фактически древним эквивалентом изоляции в период пандемии COVID-19.
В наши дни проказа – излечимое заболевание, при котором используется комбинация трех препаратов (схема-MDT: дапсон, рифампицин и клофазимин). Это интересный пример очень эффективного сотрудничества ВОЗ и фармацевтической компании, поскольку компания Novartis[15] предоставляет лекарства бесплатно всем больным проказой в мире. Проказа – заболевание, которое теоретически может быть ликвидировано во всем мире, если только суметь доставить лекарства тем, кто заразился на ранних стадиях.