Повышенная сонливость (гиперсомния) встречается совсем нередко. В истории изучения физиологии и патологии сна и бодрствования выдающаяся роль принадлежит наблюдениям над больными с нарушением бодрствования по типу патологической сонливости. Эти нарушения далеко не однотипны. Нарколепсия — одна из наиболее частых форм патологической сонливости — описана в 1877 г. знаменитым немецким невропатологом Вестфалем, а в 1880 г. — французским неврологом Желино. Теперь, однако, известно, что первым, кто описал это заболевание, был Диккенс. Сделал он это в 1837 г. в романе «Записки Пиквикского клуба»:
«—Несносный мальчишка,— сказал пожилой джентльмен, энергично окликнув Джо,— он опять заснул!
—Удивительный мальчик! — произнес мистер Пиквик. — Неужели он всегда так спит?
—Спит! — подтвердил старый джентльмен. — Он всегда спит. Во сне исполняет приказания и храпит, прислуживая за столом.
—В высшей степени странно! — заметил мистер Пиквик.
—Да, очень странно,— согласился старый джентльмен.
—Я горжусь этим парнем... ни за что на свете я бы с ним не расстался. Это чудо природы! Эй, Джо, Джо, убери посуду и откупорь еще одну бутылку, слышишь?
Жирный парень привстал, открыл глаза, проглотил огромный кусок пирога, который жевал в тот момент, когда заснул, и не спеша исполнил приказание своего хозяина».
Главное проявление нарколепсии, наиболее яркий ее симптом — непреодолимые приступы сонливости в дневное время, которые возникают в совершенно неподходящей для сна обстановке. Работающие в конторе засыпают, трудясь над бумагами, конструкторы — над чертежами, рабочие — за станками, строители — на лесах.. Нередко приступы заканчивались трагически: человек получал травму. Если это заболевание начинается у водителей, машинистов, то катастрофы неизбежны. Больные нарколепсией систематически засыпают во время поездки на транспорте (сидя и стоя), часто это состояние настигает их на ходу: некоторое время они продолжают идти, находясь в приступе, и, лишь натолкнувшись на какое-нибудь физическое препятствие, просыпаются.
Совершенно невыносимо для больных нарколепсией присутствие на собраниях, заседаниях, они часто засыпают в кино и театре. Они отличные критики, так как выдерживают в состоянии бодрствования лишь эмоционально насыщенные, берущие «за живое» произведения. Очень трудно нарколептикам прослушивать лекции, длительное время читать, оставаясь неподвижным. Силу наступающей сонливости, ее неодолимость хорошо иллюстрируют наблюдения, в которых приступ возникал во время оживленного разговора, в момент мочеиспускания, у врача во время выслушивания больного.
Наступлению приступов способствует однообразная, монотонная деятельность, состояние после приема пищи, сидячая работа, горизонтальное положение, воздействие теплого помещения, музыка, утомление. По своим электрофизиологическим и поведенческим показателям сон в период нарколептического приступа не отличается от определенных стадий нормального сна. Таким образом, физиологи имеют модель, на которой могут изучать механизмы физиологического сна, в частности факторы, способствующие включению гипногенных (вызывающих сон) аппаратов.
Частота приступов колеблется от 1 до 200 в день, чаще наблюдаются 3—10 приступов в течение дня, длительность которых зависит в основном от окружающей обстановки. Уснувший на ходу очень быстро пробуждается, столкнувшись с кем-нибудь на улице, на работе его разбудит телефонный звонок или посетитель.- Если же приступ застал больного дома, и он заснул в удобном положении, то вскоре наступает обычный физиологический сон, который может продолжаться часами.
Попытки больных сопротивляться приступу (курение, ополаскивание лица водой, активные движения), как правило, не помогают, а лишь несколько отсрочивают его наступление. Перед приступом движения у больных могут быть неуверенными, координация расстраивается, их можно принять за пьяных. Когда приступ разворачивается, больные внешне выглядят как спящие. Разбудить их легко.
Иногда кажется удивительной способность нарколептика сразу же включаться в прерванную приступом работу, они редко просыпают нужную остановку, находясь на транспорте.
Как правило, даже короткий приступ сна облегчает состояние больного и позволяет продолжать работу. Правда, через некоторое время сонливость возвращается вновь. Многие нарколептики видят во время приступа сны, чаще всего зрительные и нередко цветные.
Приступ засыпания, наступающий неуклонно в любой обстановке, — основной признак нарколепсии, которая в точном переводе означает «взятие в оцепенение». Это название не очень точно отражает сущность приступа, поэтому были попытки обозначить его как гипнолепсию — «взятие в сон». Традиция оказалась сильнее, и сохранилось более старое и менее правильное определение. Другой признак этого заболевания называется катаплексией. Он проявляется внезапной потерей мышечного тонуса во всех поперечнополосатых мышцах или в отдельных группах мышц. При развернутом приступе больной не может пошевелить руками и ногами, голова не удерживается мышцами шеи, язык не повинуется. В частичных приступах подгибаются ноги в коленных суставах либо опускается поднятая рука, «никнет» голова, либо затрудняется речь. Пароксизм длится чаще всего несколько секунд, повторяясь либо много раз в сутки, либо раз в неделю и даже месяц.
Крайне важны причины, из-за которых возникает приступ. Чаще всего это эмоции, и среди них на первом месте смех. Чем искреннее смех, чем больше удовольствие, предвкушаемое рассказчиком от веселого и смешного рассказа, им же самим рассказываемого, тем ярче проявляется потеря мышечного тонуса. Катаплексия возникает при чувстве удовольствия: при подбрасывании вверх ребенка, при радостной встрече, вскрытии письма, похвале руководителя, получении в игре хороших карт, благодарности за сигарету, удачном ходе в шахматной партии, при попытке нанести заключительный красивый удар у футболистов и теннисистов, нажатии курка охотником. Отрицательные эмоции реже вызывают приступы: непроизвольно опускается рука при попытке ударить ребенка или животное, при испуге, воспоминании о несчастье. Еще реже потеря мышечного тонуса возникает у людей, переходящих улицу, при мочеиспускании, забивании гвоздей.
Таким образом, катаплексию вызывают главным образом положительные эмоции, особенно смех, факторы неожиданные — ужас, испуг. С другой стороны, катаплексия не возникает при таких эмоциях, как боль, грусть, любовь, голод, ожидание, горе, ненависть, зависть, гордость, раскаяние, отвращение, презрение. Важно отметить, что приступ засыпания и катаплексия редко проявляются одновременно, возникая в разные периоды одного дня.
Очень важный признак приступа — сохранение сознания.
Третий признак нарколепсии — нарушения ночного сна, практически не проявляющиеся в плохом засыпании (механизмы, включающие сон, активны и днем, и перед засыпанием); он находит свое выражение в частых сновидениях, носящих нередко характер кошмара, пробуждениях, отсутствии удовлетворения от сна.
Следующее проявление носит характер галлюцинации, возникающих перед засыпанием и носящих, как правило, устрашающий характер. Возникает ощущение, что по телу бегают крысы или мыши, появляются видения в образе причудливых и уродливых чудовищ. Больные встают, зажигают свет, вновь ложатся в постель. Некоторые наши пациенты, спасаясь от этих неприятных ощущений, засыпали сидя.
И, наконец, последнее проявление — это катаплексия пробуждения и засыпания, заключающееся в том, что, проснувшись больные не могут произнести ни слова, пошевелить руками и ногами. Длится приступ всего несколько секунд (больным кажется, что это минуты) и бесследно проходит. Картина приступа близка к катаплексии, отличаясь лишь тем, что дневную вызывает эмоция, а ночную — сон.
Как мы уже указывали, нарколепсия представляет большой интерес для изучения физиологии и патологии бодрствования и сна. Основные проявления, имеющие место у нарколептиков, близки к тому, что мы наблюдаем у здоровых людей. Многие засыпают при утомлении на транспорте. Прием пищи и тепло — физиологические факторы, способствующие засыпанию и у здоровых людей. Отмечена также и связь эмоций с состоянием мышечного тонуса: «смеяться до упаду», «остолбенеть от неожиданности», «застыть», «окаменеть», «от страха подгибались ноги» — так народ определяет эту связь. У здоровых людей могут появиться галлюцинации при засыпании, а пробудившись от страшного сновидения, они иногда не могут пошевелить конечностями. Следовательно, нарколепсия — усиление нормальных физиологических явлений.
В последние годы в связи с открытием «быстрого» сна выявились важные факты. Оказалось, что приступ дневных засыпаний связан часто с включением быстрого сна, а ночной сон также начинается с быстрого сна (в норме он должен возникнуть через 60—90 минут). Является ли включение аппарата быстрого сна днем следствием нарушения координации между фазами сна и снижения активности механизмов, поддерживающих достаточный уровень бодрствования, или компенсацией недостатка быстрого сна в ночное время? Исследования, проводимые в настоящее время нашим сотрудником Н. Н. Яхно, подтверждают первую точку зрения.
Нарколепсия — это модель расщепленного сна. Известно, что быстрый сон сопровождается падением мышечного тонуса. При нарколепсии сонливость может возникнуть на фоне сохранения мышечной деятельности (при ходьбе, езде на велосипеде), а падение мышечного тонуса происходит при полном сознании. Следовательно, это заболевание затрагивает в мозгу отделы, где находятся механизмы, координирующие отдельные аппараты сна.
Однако значение нарколепсии в последние годы значительно возросло. Если раньше описывались только отдельные случаи, то сейчас некоторые исследователи насчитывают десятки больных (мы наблюдали около 200 больных). Дело заключается в том, что это заболевание часто протекает в очень легкой форме и остается незамеченным у людей с нерегламентированным трудом (домашних хозяек, сельскохозяйственных рабочих, грузчиков). Теперь же, когда роль мускульного труда уменьшилась, скорости передвижения возросли, характер работы все более требует длительного поддержания высокого уровня корковой бдительности, несостоятельность аппаратов, обеспечивающих необходимый уровень бодрствования, стала более очевидной и сразу же выявилась.
С именем Чарльза Диккенса связан еще один синдром, составной частью которого является патологическая сонливость. Речь идет о синдроме Пиквика. Трудно сказать, кого из персонажей Пиквикского клуба имели в виду врачи, выделяя это заболевание. Создается впечатление, что это, возможно, и сам мистер Пиквик и опять же толстый лакей Джо. Что же это за синдром? Больные, как правило, очень толсты, лицо у них круглое, синюшное. Они засыпают в любом положении, при этом сон сопровождается громким храпом и периодической задержкой дыхания до 1 минуты. Приступы дневных засыпаний по своим проявлениям очень напоминают нарколептические, но при этом отсутствуют все другие проявления, характерные для нарколепсии. Стоит больным похудеть, как все симптомы заболевания становятся менее выраженными или даже совсем исчезают. В чем же суть заболевания?
Избыточный вес этих больных ложится тяжелой нагрузкой на сердечно-сосудистую систему, затрудняет ходьбу, быстро вызывает одышку, синюшность губ и щек. При засыпании задняя часть языка западает и затрудняет прохождение воздуха в легкие. У ожиревших же больных происходит избирательное отложение жира в области глотки. В результате возникает особенно сильный храп, а при наступлении глубокого сна — почти полная закупорка дыхательных путей. Больные в таких случаях не пробуждаются, но сон становится более поверхностным. Это продолжается всю ночь. В результате глубокие стадии медленного сна и быстрый сон, занимающий 20% времени всего ночного сна, практически отсутствуют. А так как они жизненно необходимы, то пробиваются наружу днем, принимая форму постоянной дневной сонливости. Имеют место и центральные расстройства дыхания. Н. Н. Яхно показал, что эти стадии в дневном сне представлены значительно ярче, чем в ночном. Снижение веса больного ведет к улучшению условий дыхания и снимает таким образом ряд проявлений этого заболевания, где ожирение возникает как результат нарушения деятельности определенных отделов головного мозга.
Совсем иная картина наблюдается при другой форме патологического сна, обозначаемой как периодическая спячка. Имеются сведения о поэте Эпиминидосе из Креты, который без перерыва проспал в пещере 57 лет. В середине XIX века Гимсон описал случай спячки, продолжавшейся 20 лет. И. П. Павлов наблюдал больного, сон которого длился более 20 лет. Французский исследователь Жане исследовал женщину 23 лет, проспавшую 5 лет. Все газеты мира обошло сообщение о 19-летней Марии Элене Тельо из Аргентины, заснувшей в день убийства Джона Кеннеди и продолжающей спать по сей день.
Наши специальные исследования показали, что в основе всех этих наблюдений лежат разные процессы. Наиболее часто встречается «периодическая спячка», при которой сон продолжается от нескольких часов до двух-трёх недель. Пробудить больных не удается. Мышцы туловища у них расслаблены, артериальное давление снижено. На электроэнцефалограмме отмечаются не очень глубокие стадии сна. Следовательно, это поведенческий глубокий «непробудный» сон, сопровождающийся снижением мышечного тонуса, проявлениями на ЭЭГ, характерными для поверхностных стадий нормального сна. Создается впечатление, что в реализации этого синдрома принимают участие механизмы быстрого сна. Больные, которые спят в течение нескольких часов (до 2—3 суток), спят особенно крепко: они не принимают пищи, совершают непроизвольно отправления физиологических функций. За несколько суток они значительно обезвоживаются, теряют вес, пробуждаясь, испытывают головные боли и слабость (мы называем эту форму коматоподобной). При сонливости, длящейся в течение двух-трех недель, больные просыпаются, принимают пищу, ходят в туалет. Однако их неодолимо влечет сон, и они после указанных действий немедленно вновь засыпают до следующего пробуждения (сомнолентная форма).
Обе формы спячки встречаются у молодых людей, чаще у женщин с органическим повреждением глубинных отделов мозга. Более редко встречается так называемый синдром Клейна-Левина. В основе его два проявления: периодическая сонливость по типу самолётной формы спячки и возникающая в этот момент прожорливость. Больной несколько недель проводит либо во сне (в основном), либо в состоянии, когда он поедает все съедобное, что попадает ему под руку. В период, когда он ест (а это единственное состояние, когда больной бодрствует), проявляется повышенная агрессивность, возбужденность, эмоциональная напряженность. Чаще всего синдром Клейна- Левина встречается у молодых людей и является проявлением психического заболевания.
Длительный беспробудный сон нередко наступает в результате психического заболевания или психического потрясения (случай, когда уволенный в отставку индийский министр впал в сон, который продолжался семь лет; девушка, заснувшая в день убийства Джона Кеннеди).
Совершенно особый интерес представляют случаи так называемого летаргического сна. Его глубина, поверхностное, плохо улавливаемое дыхание, ослабленная сердечная деятельность создавали впечатление, что человек мертв. А отсюда огромное количество легенд о захоронении живых людей, находившихся в глубоком сне. Этот сюжет получил значительное распространение еще в античные времена. Пушкин использовал этот мотив в «Сказке о мертвой царевне». Во многих произведениях заснувшие герои своевременно прерывают подготовку к собственным похоронам либо уже само погребение. Так случилось в рассказе Яна Неруды «Доктор Всехгубил», в рассказе Мопассана «Тик», в книге Петрова «Сказание о казаках». Эдгар По доводит рассказ о своем герое, впавшем в летаргический сон, вплоть до его захоронения.
Какие-либо специальные медицинские свидетельства о захоронении спящих людей отсутствуют. Имеется лишь документальный рассказ казахского писателя Алтынсарина о захоронении живой женщины, впавшей в летаргический сон. В тот же день люди услышали явственные стоны, раздававшиеся из могилы. Они были истолкованы как крики умершей, наказуемой на том свете за ее земные грехи. На следующий день могилу вскрыли. Покрывало оказалось изорванным в клочья и забрызгано кровью, руки и голова были исцарапаны. Женщина была мертва, хотя тело ее было еще теплым.
Причиной летаргического сна являются функциональные нарушения нервной системы, повышенная чувствительность к внешним обстоятельствам.
Во время длительного летаргического сна затормаживается умственное развитие. Девочка, которая заснула в 4 года и проспала 18 лет, проснувшись потребовала игрушки. Не так давно было сообщение в газетах Бельгии о женщине, проспавшей около 20 лет. Пробудившись, она выглядела почти такой же юной, как и в начале сна. Годы как будто бы прошли мимо нее. Однако вскоре наступило быстрое старение, которое привело ее внешний вид в соответствие с возрастом.
Целую гамму истерических приступов сна вызвала первая мировая война. Была описана «истерическая нарколепсия» при бомбардировках. Солдаты засыпали внезапно, разбудить их не удавалось. Продолжительность приступа исчислялась минутами или часами. Более длительные приступы отмечены во фронтовой обстановке у интеллигентных городских жителей. Они выглядели как спящие (иногда с открытыми глазами), пищу, вложенную в рот, проглатывали. Выходили из этого состояния постепенно, в течение 2—7 дней.
Таким образом, имеется несколько форм заболеваний, связанных с нарушением бодрствования: нарколепсия, синдром Пиквика, периодическая спячка и ряд проявлений сонливости, обусловленных психическими либо невротическими нарушениями. Существуют также болезни, при которых сонливость является признаком органического поражения глубинных отделов мозга. Первое место среди них занимает летаргический, или сонный, энцефалит. Изучение его сыграло выдающуюся роль в понимании процессов регуляции сна и бодрствования. В годы первой мировой войны получила огромное распространение болезнь, основными симптомами которой были двоение в глазах и повышенная сонливость. Больной производил впечатление глубоко спящего: глаза прикрыты, зрачки узкие. Его удавалось легко разбудить, но вскоре он вновь засыпал. В острой фазе больные засыпали лежа, стоя, сидя. Обращало внимание, что больные производят впечатление глубоко спящих, откликались на зов, правильно отвечали на вопрос. Иногда сонливость отмечалась только в остром периоде заболевания, иногда она была более продолжительной (оставаясь в течение ряда месяцев и даже лет). Эта болезнь детально изучена австрийским неврологом Экономо. Он доказал, что речь идет о пораженки мозга инфекцией, преимущественно задних отделов гипоталамуса и верхних отделов ствола головного мозга. Здесь расположена восходящая активирующая ретикулярная формация, обеспечивающая поддержание необходимого уровня корковой бдительности. Причиной заболевания оказался вирус. В дальнейшем выяснилось, что патологическая сонливость может быть вызвана не только этим вирусом, но и любым процессом, поражающим указанную выше область мозга. Опухоли мозга, черепно-мозговая травма, при которой также преимущественно страдают эти отделы, закупорка мозговых сосудов, снабжающих указанную область кровью,— все эти процессы могут вызывать патологическую сонливость, связанную скорее всего не с включением гипногенных аппаратов, а выключением активирующей системы. Особенности сонливости в зависимости от факторов, вызывающих ее, подробно изучены нами.
В печати имелись сообщения об известной бразильской певице Марилизе Сантос, семь лет назад попавшей в тяжелую автомобильную катастрофу. Девять месяцев она находилась в бессознательном (коматозном) состоянии, после чего погрузилась в беспробудный глубокий сон. Семь лет ей искусственно вводили питательные вещества. Недавно больная начала просыпаться. Нет сомнений, что у нее были повреждены верхнестволовые отделы мозга, где находится активирующая восходящая система.
В Африке встречается болезнь, которую в прошлом называли «сонной немочью у черных». Это сонная трипанозомная болезнь. Сонливость возникает через 8—12 месяцев после заражения. Вначале сон протекает периодически, но постепенно наступает круглосуточный сои, переходящий в кому. Благоприятных исходов при этом заболевании не отмечено.