Диагностический справочник терапевта

Относительная брадикардия (отсутствие тахикардии при повышенной температуре тела) характерна для брюшного тифа.

БРАДИСФИГМИЯ – редкий пульс—наблюдается при брадикардии, а также при альтернации сердечной деятельности. См. также Дефицит пульса.

БРИЛЛА—СИММЕРСА БОЛЕЗНЬ – лимфобластома макрофолликулярная (лимфома гигантофолликулярная). Основные проявления: увеличение лимфоузлов какой-либо одной группы или чаще распространенное; иногда спленомегалия. В отличие от лимфогранулематоза протекает без лихорадки (температура повышена только в периоды обострения). Диагноз окончательно может быть поставлен гистологически. Течение прогрессирующее (иногда злокачественное по типу лимфосаркомы). См. также Лимфаденопатии.

БРОМСУЛЬФАЛЕИНОВАЯ ПРОБА – наиболее адекватный способ изучения экскреторной функции печени (бромсульфалеин выделяется в неизменном виде только печенью). У здоровых лиц через 45 мин после внутривенного введения в течение 1 мин 5% раствора краски (5 мг/кг массы тела больного) в сыворотке крови остается не более 6% бромсульфалеина (сравнивают с кровью, взятой через 3 мин после введения).

У больных с желтухами не показательна. В таких случаях краска определяется в дуоденальном содержимом. В желчи она появляется через различные отрезки времени при паренхиматозных и механических желтухах. Время больше 24 мин свидетельствует о наличии механического препятствия на пути желчевыделения.

Диспротеинемия различного происхождения замедляет выделение красителя. Наблюдаются аллергические реакции на бромсульфалеин,

БРОНЗОВЫЙ ДИАБЕТ см. Гемохроматоз.

БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА характеризуется приступами удушья (и кашля); в легких выслушиваются ослабленное дыхание с удлиненным выдохом и рассеянные сухие хрипы.

При наличии предрасположения может быть спровоцирована вдыханием различных аллергенов, содержащихся в бытовой и производственной пыли (атопическая астма), а также воспалительными заболеваниями верхних дыхательных путей, бронхов и легких (инфекционно-аллергическая астма). Не исключена роль и пищевой аллергии в возникновении приступов атопической бронхиальной астмы.

Основные аллергены, способные провоцировать приступы бронхиальной астмы: перья птиц (подушек, перин), перхоть и шерсть животных, волосы и перхоть человека, пыльца различных растений, сухой корм для рыб, насекомые (пчелы, осы, клопы, мухи, бабочки), сыворотки, медикаменты (антибиотики, витамины, салицилаты, препараты пиразолонового ряда, инсулин, сульфаниламиды и др.), меха, урсол, глисты, производственные аллергены.

Кроме нозологического значения может наблюдаться как клинический синдром при узелковом периартериите, подагре, карциноиде. См. также Сердечная астма, Астмоидный синдром.

БРОНХИОЛИТ – воспаление бронхиол с выраженными катаральными явлениями в легких (влажные хрипы), а также одышкой и цианозом. Наблюдается обычно у маленьких детей, стариков и при острых отравлениях раздражающими веществами. Кроме влажных хрипов, цианоза и одышки часто наблюдается повышение температуры. См. также Бронхит.

БРОНХИТ – воспаление бронхов – бывает острый и хронический.

Острый микробный бронхит кроме самостоятельного значения может сопутствовать острым инфекционным заболеваниям (грипп, корь, коклюш, брюшной тиф, орнитоз, токсоплазмоз, туляремия и др.) и острой пневмонии. Острый токсико-химический бронхит возникает при вдыхании хрома, никеля, кобальта, фтора, йода, хлора, хлорпикрина, фосгена, дифосгена, формальдегида, мышьяковистого ангидрида, окислов азота, аммиака, сероводорода, сернистого газа, бензола, ацетона, паров бензина и кислот, диметилсульфата, томасова шлака, акролеина, ванадия, вольфрама.

Хронический бронхит может развиваться после острого при длительном воздействии этиологического агента (микробного, химического или пылевого), сопутствовать хроническим воспалительным процессам в легких (пневмония, бронхоэктазы, абсцесс), туберкулезу (в том числе туберкулезный эндобронхит), бронхиальной астме (аллергический, диффузный), предшествовать и сопутствовать пневмокониозам (диффузный). Выраженные пылевые (точнее токсико-химические) хронические бронхиты (диффузные) бывают от вдыхания бериллиевой, асбестовой и угольной пыли, при биссинозе, багассозе, амилозе; от вдыхания пыли стекловолокна, фосфоритной, электросварочной, пиритной, апатитонефелиновой, цементной, алебастровой, кадмиевой, ванадиевой, хлористого цинка, окиси марганца, мышьяка, табачной и зерновой пыли. Бронхит курильщиков. Застойный бронхит бывает при недостаточности кровообращения. Бронхит при хронической уремии.

Основные клинические проявления бронхитов: кашель с выделением мокроты, часто выслушиваются сухие хрипы рассеянные (при диффузных бронхитах) или локализованные (при сегментарных бронхитах); удлиненный выдох при наличии бронхоспазма (аллергический или астматический бронхит). См также Бронхомикозы, Бронхиолит, Зерновая лихорадка, Биссиноз.

БРОНХОАДЕНОПАТИЯ – увеличение трахео-бронхо-пульмональных лимфоузлов. Наблюдается при неспецифических воспалительных процессах в легких, туберкулезе, микозах, опухолях (рак!), лимфогранулематозе, хроническом лимфолейкозе, лимфоретикулосаркоме, болезни Брилла—Симмерса, болезни Вальденстрема, саркоидозе, синдроме Лефгрена, туляремии, лейшманиозе висцеральном, токсоплазмозе. См. также Лимфаденопатии, Мезоаденопатии, Туберкулез лимфоузлов.

БРОНХОМИКОЗЫ – поражения бронхов, вызванные грибками (дрожжеподобными, плесневыми, актиномицетами и др.). Отличаются склонностью к кровохарканью и бронхоспазму. Диагностика: бактериоскопия и посевы мокроты, серологические реакции, аллергологические пробы. См. также Пневмомикозы, Бронхит.

БРОНХОСКОПИЯ (точнее трахеобронхоскопия) – непосредственны; осмотр трахеи и крупных бронхов с помощью бронхоскопа (бронхофиброскопа). Применяется для диагностики поражений трахеи и крупных бронхов (сужений, изъязвлений, опухолей), а также для извлечения инородных тел.

БРОНХОСТЕНОЗ – сужение просвета бронха – может быть обусловлено эндобронхиальными опухолями, воспалительным и рубцовым процессом неспецифическим (см. Среднедолевой синдром) или туберкулезным (туберкулезный эндобронхит), сдавлением опухолями экзобронхиальными, увеличенными лимфоузлами (см. Бронхоаденопатия), аневризмой аорты, перикардиальным выпотом. При попадании в бронхи инородных тел также развивается клиника бронхостеноза.

Характерны стенотическое дыхание, ограниченная эмфизема при действии клапанного механизма, гиповентиляционный синдром при неполной и ателектаз легкого (доли, сегмента) при полной непроходимости бронха.

БРОНХОФОНИЯ – проведение шепотной речи (обычно таких слов: раз, два, три, тридцать три); улучшается при уплотнении легочной ткани и наличии больших полостей в легких, имеющих сообщение с дренирующим бронхом. При наличии свободной жидкости (экссудат, транссудат) или воздуха (пневмоторакс) в плевральной полости и ателектаза проведение звука ухудшается. Степень проведения определяется путем сравнения с соседними участками этого же легкого и симметричными участками противоположного.

БРОНХОЭКТАЗЫ – расширения бронхов кроме бронхоэктазийной болезни встречаются при хронической неспецифической пневмонии, пневмосклерозе, пневмокониозах, туберкулезе легких, среднедолевом синдроме, муковисцидозе, синдроме Зиверта—Картагенера, амилозе, биссинозе, багассозе, хронических пневмомикозах, дефиците антитрипсина, синдроме Мунье—Куна.

Основные клинические проявления: кашель с выделением большого количества мокроты в определенном положении тела (из разветвлений нижнедолевого бронха – в горизонтальном на боку противоположном локализации патологического процесса; из разветвлений верхнедолевого бронха – в вертикальном или полувертикальном положении), кровохарканье (при «сухих» бронхоэктазах) и легочное кровотечение, локальные стойкие крупнопузырчатые влажные и сухие хрипы, пальцы в виде барабанных палочек. При рентгенографии, томографии и особенно бронхографии выявляются расширенные бронхи. Осложнения: легочное сердце, нагноение, амилоидоз.

БРУДЗИНСКОГО СИМПТОМЫ: 1) при попытке наклонить голову больного подбородком к груди непроизвольно сгибаются ноги в коленных и тазобедренных суставах (верхний Брудзинский); 2) при разгибании одной ноги в коленном суставе, находящейся в положении сгибания и в тазобедренном суставе, непроизвольно сгибается другая нога (нижний Брудзинский).

Симптомы Брудзинского, как и ригидность мышц затылка, характерны для менингита. См. также Кернига симптом.

БРУТОНА БОЛЕЗНЬ см. Агаммаглобулинемия.

БРУЦЕЛЛЕЗ (болезнь Банга, мальтийская лихорадка, ундулирующая лихорадка) – инфекционное (зооантропонозное) заболевание, протекающее по типу хрониосепсиса с вовлечением в процесс опорно-двигательного аппарата.

Основные клинические проявления: лихорадка (от субфебрильной до перемежающейся), микролимфаденопатия, полиартрит, гепатолиенальный синдром, орхит, эпидидимит, оофорит, метрит, полиневрит. Для окончательной диагностики чаще всего используется внутрикожная аллергическая проба с бруцеллином (проба Берне), а также реакции агглютинации Райта и Хеддлсона.

БРЮШНАЯ ЖАБА характеризуется приступообразными болями в животе, обусловленными спазмом брыжеечных артерий. Боли купируются нитроглицерином и другими сосудорасширяющими средствами. При тромбозе развивается инфаркт брыжейки.

Может симулировать гастрит, язву, холецистит, панкреатит и др. Боли в эпигастрии наблюдаются также при коронароспазме (ЭКГ-данные). См. Абдоминальные боли.

БУРСИТ – воспаление заворота суставной сумки. Определяется по локализованной околосуставной припухлости и флюктуации. Чаще всего наблюдается в области коленных (особенно препателлярный) и локтевых суставов. В отличие от артрита и периартрита процесс ограничен пределами заворота. Бывает серозный и гнойный. При гнойном резко выражены признаки местного воспаления (особенно краснота и болезненность) и общей интоксикации (лихорадка и др.).

БУШКЕ БОЛЕЗНЬ – склерэдема. Основные проявления: отек и уплотнение подкожной клетчатки обычно задней поверхности шеи, лица и верхней части туловища. В отличие от склеродермии процесс легко обратимый, а в отличие от отека Квинке имеет затяжное течение.

БЮРГЕРА – ГРЮТЦА БОЛЕЗНЬ – гепатомегалическая гиперлипидемия. Основные клинические проявления: ксантоматоз кожи, увеличение размеров печени и селезенки, гиперлипидемия, схваткообразные боли в животе (рецидивирующий панкреатит). См. также Гепатолиенальный синдром.

БЮРНЕ ПРОБА – внутрикожное введение бруцеллина с целью выявления чувствительности к данному аллергену. Реакция положительна при бруцеллезе. См. также Аллергические диагностические тесты.

ВААЛЕРА—РОУЗА РЕАКЦИЯ – реакция агглютинации на выявление ревматоидного фактора в сыворотке крови. Положительна чаще всего при инфекционном неспецифическом (ревматоидном) полиартрите. Положительные результаты могут быть также при системной красной волчанке и других коллагенозах. У здоровых лиц титр не более 1 : 4.

ВАЗОПАТИИ см. Геморрагические ангиопатии.

ВАКЕЗА БОЛЕЗНЬ (полицитемия; эритремия) характеризуется повышенным содержанием эритроцитов и гемоглобина в крови; наблюдаются также лейкоцитоз и гипертромбоцитоз, т. е. полицитемия. Иногда увеличены селезенка и печень. При повышенном артериальном давлении говорят о синдроме Гайсбека. Осложнения: тромбозы и геморрагии. См. также Эритроцитоз.

ВАЛЬВУЛИТ – воспаление эндокарда и толщи клапана сердца; частное проявление эндокардита. При деформации клапана образуется порок сердца типа недостаточности. При сращении створок формируется сужение отверстия. В редких случаях встречается разрыв клапана (порок типа недостаточности). Наблюдается при ревматизме, септическом эндокардите, сифилисе, ревматоидном полиартрите, системной красной волчанке, карциноиде кишечника (см. Гедингера синдром).

Распознавание до сформирования порока сердца затруднительно. При разрыве (перфорации) аортального клапана внезапно появляется диастолический шум на аорте (разрывается обычно одна из створок). Стремительно развивается недостаточность кровообращения. По мере увеличения отверстия мелодия сердца меняется от высокой до низкой тональности шума, от нормального по звучности II тона до резко ослабленного. См. также Эндокардиты.

ВАЛЬДЕНСТРЕМА БОЛЕЗНЬ см. Геморрагические диатезы.

ВАЛЬДМАНА ПРОБА – подсчет количества моноцитов в крови, взятой до и после суховоздушной банки. Для первого исследования (до банки) кровь берется из пальца, для второго – из места баночной геморрагии. При наличии эндотелиоза (например, при ревматизме, септическом эндокардите) во втором мазке количество моноцитарных элементов увеличивается иногда в несколько раз. См. также Тушинского—Битторфа симптом.

ВАЛЯ СИМПТОМ – ограниченное вздутие кишечника выше места непроходимости. См. Кишечная непроходимость.

ВАРИКОЦЕЛЕ – варикозное расширение вен семенного канатика; кроме самостоятельного значения, может быть одним из проявлений гипернефромы почки.

ВАСКУЛИТ СИСТЕМНЫЙ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ см. Эндокардит париетальный Леффлера, Узелковый периартериит.

ВАСКУЛИТЫ см. Геморрагические васкулиты, Артерииты, Флебит, Тромбофлебит.

ВАССЕРМАНА РЕАКЦИЯ, кроме сифилиса, может быть положительна при малярии, скарлатине, лимфогранулематозе, септическом эндокардите, пневмонии (синдром Фанкони—Хегглина), у беременных.

ВЕБЕРА ШУМ – поздний систолический шум, определяющийся во второй половине интервала между I и II сердечными тонами (перед вторым тоном).

Встречается функциональный при низком тонусе папиллярных мышц и органический: высокий дефект межжелудочковой перегородки, стеноз перешейка аорты, резко выраженные стеноз устья аорты и стеноз легочной артерии. См. также Систолический шум, Шумы сердца функциональные, Пролапса митрального клапана синдром.

ВЕБЕРА—КРИСЧЕНА БОЛЕЗНЬ – кдиопатический, рецидивирующий, ненагнаивающийся, лихорадочный, узловатый панникулит. Проявляется лихорадкой и узловатым воспалением подкожной жировой клетчатки.

Иногда поражается забрюшинная клетчатка; в таких случаях панникулит может симулировать острый живот. При поражении околосердечной клетчатки развивается картина сухого перикардита. Течение упорное, длительное. После биопсии рана длительное время не заживает. См. также Панникулит, Ротмана—Макай синдром.

ВЕГЕНЕРА ГРАНУЛЕМАТОЗ (синдром) характеризуется появлением некротического гранулематозного воспаления кровеносных сосудов преимущественно верхних дыхательных путей, легких и почек. Основные проявления: носовые кровотечения, поражения придаточных полостей носа, кровохарканье, мелкоочаговая патология в легких (инфильтрация и каверны). При поражении почек: протеинурия, гематурия, цилиндрурия, пиурия, уремия. См. также Легочно-почечный синдром.

ВЕЙЛЯ—ВАСИЛЬЕВА БОЛЕЗНЬ (иктеро-геморрагический лептоспироз) характеризуется лихорадкой, желтухой, увеличением печени, лимфаденопатиеи, болями в мышцах, особенно икроножных, геморрагиями (носовые, почечные, желудочно-кишечные). В тяжелых случаях – анурия и уремия. Распознавание базируется на эпиданамнезе, серологических (реакция лизиса и агглютинации становится положительной со второй недели) и бактериологических (посевы крови, мочи) исследованиях. См. также Лептоспирозы, Гепатиты.

ВЕЙЛЯ—ФЕЛИКСА РЕАКЦИЯ – агглютинация сыпнотифозного антигена сывороткой крови. Имеет диагностическое значение при распознавании сыпного тифа, если агглютинация выпадает положительной при высоких разведениях сыворотки больного (больше 1:200). В небольших разведениях может быть положительна при других заболеваниях (болезнь Боткина, паратифы, орнитоз, сифилис и др.), а также иногда у беременных.

ВЕЙНБЕРГА РЕАКЦИЯ – реакция связывания комплемента для распознавания эхинококкоза. В качестве антигена используется жидкость эхинококковых кист печени и легких барана. См. также Эхинококкоз.

ВЕКТОРКАРДИОГРАФИЯ (ВКГ) – способ графической регистрации электрических явлений сердца; отражает взаимоотношение двух разностей потенциалов в виде вектора определенного направления. С помощью ВКГ регистрируются гипертрофия миокарда, очаговая патология и нарушения внутрижелудочковой проводимости.

ВЕЛЬТМАНА РЕАКЦИЯ (коагуляционная лента) характеризуется образованием хлопьевидного белкового осадка в сыворотке крови при добавлении к ней кальция хлорида с последующим нагреванием. Исследование проводится в 12 пробирках с различной концентрацией кальция хлорида (от 0,1 до 0,01%). У здоровых людей осадок появляется в первых 6—7 пробирках. При тяжелой печеночной патологии (цирроз, дистрофия и др.) коагуляционная лента удлиняется (вплоть до 12-й пробирки). При воспалительных заболеваниях, новообразованиях и некротических процессах может укорачиваться. Реакция неспецифична.

ВЕНКЕБАХА—САМОЙЛОВА ПЕРИОДЫ: постепенное удлинение интервала Р – Q и периодическое выпадение комплекса QRS при неполной предсердно-желудочковой блокаде (второй степени). См. также Блокада сердца.

ВЕННЫЕ КАМНИ (флеболиты) образуются в венах в результате обызвествления тромбов. Чаще всего встречаются в венах таза; необходимо дифференцировать с камнями мочевыводящих путей и петрифицированными лимфоузлами.

ВЕРЛЬГОФА БОЛЕЗНЬ см. Геморрагические диатезы.

ВЕРНЕРА СИНДРОМ – псевдосклеродермия. Основные проявления: кожа истончена, натянута; подкожная клетчатка атрофирована главным образом на голенях и стопах, а также предплечьях и кистях; трофические язвы. Преждевременное старение, юношеская катаракта, гипогенитализм, остеопороз. Заболевание врожденное. См. также Склеродермия системная и Тибьержа– Вейссенбаха синдром.

ВЕРНЕРА—МОРРИСОНА СИНДРОМ («панкреатическая холера») характеризуется водной диареей, гипокалиемией и ахлоргидрией (ВДГА-синдром). Возникает при секретинпродуцирующих опухолях и гиперплазии клеток островков Лангерганса в поджелудочной железе. Диарея является результатом стимуляции деятельности секреторных желез тонкого кишечника.

ВИБРАЦИОННАЯ БОЛЕЗНЬ развивается у людей, работающих с вибрирующими инструментами. Основные клинические проявления: вегетативно-сосудистые расстройства (поражаются обычно руки – синдром Рейно), расстройства чувствительности (гипестезия, парестезия, анестезия), в том числе вибрационной, нарушение трофики мягких тканей и костей (остеопороз, кистовидные образования, артрозы и др.). Необходимо дифференцировать с синдромом Рейно различного происхождения. Диэнцефальный и вестибулярный синдромы (особенно при общей вибрации). См. также Рейно синдром.

ВИДАЛЯ РЕАКЦИЯ – агглютинация брюшнотифозного и паратифозных антигенов сывороткой крови. Бывает положительна в нарастающих высоких титрах при брюшном тифе и паратифах. В небольших разведениях сыворотки положительная реакция Видаля встречается у переболевших брюшным тифом (анамнестическая реакция), у вакцинированных (прививочная реакция), а иногда у лиц, не болевших и невакцинированных.

ВИЛЛЕБРАНДА БОЛЕЗНЬ см. Геморрагические диатезы.

ВИЛЬКИНСОНА БОЛЕЗНЬ – ахрестическая В12 (фолиево)-дефицитная гиперхромная мегалобластическая анемия. См. также Ахрестические анемии, Аддисона—Бирмера болезнь.

ВИЛЬСОНА БЛОКАДА – атипичная блокада правой ножки пучка Гиса, характеризующаяся преобладанием вольтажа зубца R в I стандартном и V4-5 отведениях, а также широким зубцом S (QRS уширен). См. также Блокада сердца.

ВИЛЬСОНА—КОНОВАЛОВА (ВЕСТФАЛЯ—ШТРЮМПЕЛЛЯ—ВИЛЬСОНА) БОЛЕЗНЬ (гепатолентикулярная дегенерация) характеризуется сочетанием цирроза печени с дегенеративными изменениями в чечевидных ядрах и других структурах головного мозга. Основные проявления: цирроз печени, экстрапирамидные расстройства (размашистый тремор конечностей, дизартрия и др.), снижение интеллекта. Наблюдаются также нефротический синдром, артропатии, остеопороз. Патогномоничен симптом Кайзера—Флейшера. Снижено содержание меди и церулоплазмина в крови. Заболевание связывают с отложением меди в тканях, несмотря на повышенное выделение с мочой.

ВИНИВАРТЕРА—БЕРГЕРА БОЛЕЗНЬ см. Бергера болезнь.

ВИРИЛИЗМ (маскулинизация) – наличие вторичных мужских половых признаков у женщин. Встречается наследственный, при беременности, адреногенитальном синдроме, синдроме Иценко—Кушинга, акромегалии, арренобластоме, синдроме Морганьи—Мореля—Стюарда, опухолях эпифиза, гермафродитизме, лечении мужскими половыми гормонами.

ВИРХОВА ЖЕЛЕЗА (признак) – наличие увеличенных лимфоузлов в углу между ключицей и грудино-ключично-сосковой мышцей слева при раке желудка (реже пищевода и кишечника).

ВИТИЛИГО – очаговая депигментация кожи – встречается при базедовой болезни, сифилисе; бывает врожденной.

ВОГАНА СИНДРОМ – эритробластическая форма миелофиброза.

ВОДЯНКА ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ наблюдается при асептической закупорке пузырного протока камнем. Пальпируется увеличенный желчный пузырь. В анамнезе приступы холелитиаза. См. также Холелитиаз, Курвуазье симптом.

ВОЛЧАНКА СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ характеризуется поражением кожи (эритема) и суставов (полиартрит и полиартральгия упорные), полисерозитом, миокардитом, сосудистой патологией легких (пневмонит), почечной патологией (нефрит, нефротический синдром), безжелтушным гепатитом и жировой дистрофией печени, спленомегалией, полиаденопатией, менингоэнцефалитом, гастроэнтероколитом (иногда язвенным), синдромом Рейно, лихорадкой, повышенной СОЭ, диспротеинемией (особенно выраженной гипергаммаглобулинемией), лейкопенией, гипорегенераторной или гемолитической анемией, тромбоцитопепией (иногда с геморрагическим диатезом).

Нередко волчанка начинается в виде той или иной органопатологии в необычных сочетаниях (например, нефрит и полиартрит, интерстициальная пневмония и гепатомегалия, нефрит и лихорадка и т. д.). Органопатология имеет упорное течение с периодами обострения и затихания; в наиболее тяжелых случаях течение острое прогрессирующее. В периоды ремиссии сохраняются обычно пол и артральгия, гипергаммаглобулинемия, лейкопения.

Для распознавания решающее значение имеют эритема на лице в виде бабочки и выявление волчаночных клеток (ЛЕ-клеток) в периферической крови. См. также Харгрейвса клетки.

ВОЛЬФФА—ПАРКИНСОНА-УАИТА или сокращенно wpw-синдром: укорочение предсердно-желудочковой проводимости (отрезка P – Q) при наличии уширения желудочкового комплекса QRS с узловатостью восходящего отрезка зубца R. Встречается при миокардите, кардиосклерозе и возможно у практически здоровых лиц.

Укорочение отрезка Р – Q без уширения комплекса QRS именуют CLC (Клерк—Леви—Кристеско) синдромом. Оба синдрома нередко наблюдаются при пароксизмальной тахикардии.

ВОТЧАЛА—ТИФФНО ПРОБА – определение жизненной емкости легких (ЖЕЛ) при форсированном выходе за 1 с, т. е. односекундной форсированной ЖЕЛ (ФЖЕЛ). В норме равняется не менее 70% ЖЕЛ. При обструкции бронхиального дерева этот показатель снижается (становится меньше 70%), а после применения бронхорасширяющих средств (эфедрина, например) увеличивается. Используется для выявления бронхоспазма, в том числе скрытого.

ВРЕМЯ РЕКАЛЬЦКФИКАЦИИ ПЛАЗМЫ – определение времени свертывания (по Ли—Уайту) цитратной или оксалатной плазмы после добавления кальция хлорида.

ВУЛЬВОВАГИНИТ кроме собственно гинекологического значения может наблюдаться при дифтерии, дизентерии, кандидамикозе, диабете и лекарственной аллергии. Проявляется зудом, гиперемией, выделениями из влагалища (белями), фибринозным налетом (особенно при дифтерии и дизентерии). При кандидамикозе и лекарственной аллергии может быть единственным проявлением на первых порах (для выявления важен расспрос).

ВЫСОТНАЯ БОЛЕЗНЬ (горная болезнь) является следствием кислородного голодания и характеризуется одышкой, головокружением, головной болью, шумом в унтах, тахикардией, ослаблением умственной и мышечной работоспособности, носовыми кровотечениями, снижением резервной щелочности крови, газовым алкалозом.

ГАЙЕМА—ВИДАЛЯ БОЛЕЗНЬ (анемия) – приобретенная хроническая гемолитическая анемия характеризуется довольно тяжелым циклическим течением с периодическими обострениями и ремиссиями. Анемия нормоцитарная, гиперрегенераторная. Ретикулоцитоз. Гипербилирубинемия за счет свободного билирубина (непрямого по Ван-ден-Бергу). Ахолурпя (отсутствие билирубина в моче). Селезенка увеличена. В периоды обострения увеличивается печень, появляется умеренная гемолитическая ахолурическая желтуха. Реакция Кумбса положительна.

В отличие от врожденной гемолитической анемии Минковского—Шоффара имеет более тяжелое течение; отсутствует микросфероцитоз и в связи с этим нормальна осмотическая резистентность эритроцитов; спленэктомия не всегда эффективна, но зато дает положительный результат лечение глюкокортикоидами. См. также Гемолитические анемии, Минковского—Шоффара болезнь.

ГАЙСБЕКА СИНДРОМ см. Вакеза болезнь.

ГАЛОПА РИТМ – трехчленный (галопный) ритм, обусловленный чаще всего усилением III (желудочкового) тона; это протодиастолический галоп. При усилении предсердного (IV) тона и замедлении предсердно-желудочковой приводимости появляется пресистолический галоп. Суммация III и IV тонов происходит при тахикардии и замедлении предсердно-желудочковой проводимости так возникает суммационный галоп. Пресистолический галоп воспринимается ухом как раздвоение I тона, а протодиастолический—как раздвоение II тона на верхушке. Последний могут симулировать ранние экстрасистолы при бигеминии (см.).

Бывает галоп физиологический (у детей и подростков) и патологический – при поражениях миокарда.

Выслушивается лучше всего у верхушки сердца (или кнутри от нее) в горизонтальном положении на спине и особенно на левом боку. Физическая нагрузка и волнение больного благоприятствуют выявлению ритма галопа (суммация III и IV тонов в связи с тахикардией). См. также Тоны сердца добавочные.

ГАНО ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ (гепатомегалический цирроз печени с желтухой; первичный билиарный гипертрофический цирроз печени) характеризуется ранним внутрипеченочным холестазом с последующей желтухой. При очаговом подкожном скоплении холестерина образуются ксантомы (ксантоматозный цирроз печени). Печень увеличена, безболезненна, гладкая, плотная. В результате нарушения желчеотделения наблюдаются расстройства пищеварения, деминерализация костей (остеопороз, патологические переломы). Иногда образуется язва в двенадцатиперстной кишке (зачастую кровоточащая). В терминальной стадии появляются признаки портальной гипертензии. Лабораторно: гипербилирубинемия (вначале преобладает связанный, а позже повышен и свободный билирубин в результате печеночной недостаточности), гиперхолестеринемия (позже сменяется нормо– или гипохолестеринемией в результате нарушения холестеринообразования), умеренная нормохромная анемия. См. также Циррозы печени, Желтухи.

ГАРГОИЛИЗМ см. Мукополисахаридозы.

ГАСТРИТ характеризуется тошнотой, рвотой, тяжестью и болями в подложечной области. Язык обложен. Гипо– или гиперхлоргидрия.

Острый гастрит может быть одним из проявлений пищевых токсикоинфекций (сальмонеллезная, стафилококковая и др.). Встречаются также аллергический (после употребления рыбы, крабов, раков, грибов, земляники, клубники и др.), ирритативный (алкогольный, пищевой, медикаментозный, пептический) и коррозийный (ожоги кислотами, щелочами, сулемой и др.) гастриты. Флегмонозный гастрит (с перитонеальными и септическими явлениями).

Хронический гастрит наблюдается после перенесенного острого, а также при недостаточности кровообращения (застойный), атонии желудка, алкоголизме, уремии, пернициозной анемии, язвенной болезни, раке желудка, полипозе. См. также Болезнь Менетрие, Рейхмана синдром, Ахилия желудочная.

ГАСТРО-КАРДИАЛЬНЫЙ СИНДРОМ РЕМГЕЛЬДА – давление и боли в области сердца, нарушения ритма сердечной деятельности и изменения ЭКГ после еды. Наблюдается при вегетативном неврозе и коронарокардиосклерозе (механизм рефлекторный).

ГАСТРОПТОЗ – опущение желудка, может быть конституциональным (у астеников) и приобретенным (у лиц с ослабленным брюшным прессом). Проявляется чувством тяжести и полноты в подложечной области (особенно после еды), уменьшающимися в горизонтальном положении. Боли в области желудка и пояснице после физической работы. Распознается перкуторно (определяется нижняя граница желудка по шуму плеска после выпитой жидкости) и рентгенологически. См. также Спланхноптоз.

ГАСТРОЭКТАЗИЯ ОСТРАЯ (острая атония желудка) наблюдается после операций в брюшной полости, чрезмерного наполнения желудка пищей, травм. Клинически проявляется быстро нарастающим вздутием живота в подложечной области, рвотой, отсутствием перистальтики. После введения зонда и промывания желудка вздутие исчезает.

ГАУДЕКА НИША – выполненная контрастным веществом язва в желудочно-кишечном тракте; выявляется при рентгенологическом исследовании,

ГАФФСКАЯ БОЛЕЗНЬ см. Юксовско-сартланская болезнь.

ГЕБЕРДЕНА БОЛЕЗНЬ – грудная жаба – см. Стенокардия,

ГЕБЕРДЕНА УЗЕЛКИ – выступающие уплотнения по латеральной поверхности межфаланговых суставов рук, образующиеся между средними я ногтевыми фалангами при хроническом полиартрите. См. также Узелки подкожные.

ГЕДИНГЕРА СИНДРОМ – поражение пристеночного эндокарда правого сердца, а также трехстворчатого и полулунных клапанов легочной артерии при метастазирующем карциноиде тонкого кишечника. См. также Карциноидный синдром.

ГЕЙНЦА (ГЕЙНЦА—ЭРЛИХА) ТЕЛЬЦА – фиолетовые включения в эритроцитах, выявляемые при витальной окраске метилвиолетом. Появляются в периферической крови при отравлениях бензолом, амидо– и нитропроизводными его.

ГЕЛИОТРОПНАЯ БОЛЕЗНЬ вызывается примесью в хлебных злаках сорняка – гелиотропа опушенноплодного. Основные проявления: паренхиматозный гепатит (иногда с желтухой), протеинурия, цилиндрурия, гематурия, пангемоцитопения, геморрагический диатез. В тяжелых случаях асцит, гепатаргия. См. также Печеночно-почечный синдром.

ГЕЛЬМЕЙЕРА—ШЕНЕРА СИНДРОМ см. Эритробластозы.

ГЕЛЬМИНТОЗЫ – заболевания, обусловленные паразитирующими червями (гельминтами). Гельминты делятся на круглые (нематоды) и плоские, которые в свою очередь делятся на ленточные (цестоды) и сосальщики (трематоды). Соответственно разновидностям гельминтов различают нематодозы, цестодозы и трематодозы. К нематодозам относятся аскаридоз, анкилостомидоз, трихинеллез, трихоцефалез и др.; к цестодозам – альвеококкоз, эхинококкоз, тениаринхоз, тениоз, гименолепидоз, дифиллобстриоз и др.; к трематодозам – клонорхоз, описторхоз, фасциолез, шистозоматоз.

Независимо от разновидности глистной инвазии всем гельминтозам свойственны аллергические реакции (эозинофилия, эозинофильные инфильтраты, крапивница, бронхиальная астма и др.), диспепсические явления (при паразитировании в желудочно-кишечном тракте), анемизация, астенизация нервной системы. Пернициозоанемический синдром характерен для дифиллоботриоза, железодефипитная анемия – для анкилостомидоза. Анафилактический шок наблюдается при разрыве эхинококковой кисты в легком. Гепатохолецистопанкреатит отмечается у больных, страдающих описторхозом, клонорхозом и фасциолезом. Из других патологических состояний, обусловленных гельминтами, возможны непроходимость кишечника, механическая желтуха, цирроз печени, слоновость, абсцессы в легких и печени, опухолевидные образования (гельминтомы).

Для распознавания гельминтозов используются исследования кала, дуоденального содержимого, серологические реакции и аллергические пробы. См. также Аскаридоз, Альвеококкоз, Анкилостомидоз, Гименолепидоз, Дифиллоботриоз, Клонорхоз, Описторхоз, Тениаринхоз, Тениоз, Трихоцефалеэ, Трихинеллез, Фасциолез, Шистозоматоз, Эхинококкоз.

ГЕМАРТРОЗЫ – кровоизлияния в суставы наблюдаются после травм в у больных геморрагическими диатезами (особенно гемофилией и цингой). Характезируются припухлостью и болями. В сомнительных случаях прибегают к пункции пораженного сустава. См. также Артриты.

ГЕМАТУРИЯ – выделение крови (эритроцитов) с мочой наблюдается при нефритах, циститах, туберкулезе и опухолях почек и мочевого пузыря, камнях почек и мочевыводящих путей (см. Нефролитиаз), инфаркте почек, нефроптозе, травмах почек и мочевыводящих путей, Юксовско-сартланской болезни, системной красной волчанке, узелковом периартериите, подагре, геморрагических диатезах, болезни Альпорта, легочно-почечном синдроме, синдроме Вегенера, синдроме Фабри.

При наличии гематурии прежде всего необходимо установить ее происхождение – почечная или внепочечная. За почечную свидетельствуют протеинурия, цилиндрурия (!), отеки, артериальная гипертензия, азотемия.

Почечная гематурия наблюдается при нефритах, пиелонефрите (в сочетании с лейкоцитурией и бактериурией), инфаркте почек (в этом случае гематурия появляется после болевого приступа преходящего характера и, как правило, сопутствует таким заболеваниям, как септический эндокардит, пороки сердца, атеросклеротический кардиосклероз), опухолях почек.

Сочетание почечной гематурии с полиартритом (или выраженной полиартральгией) подозрительно на болезнь Шенлейна—Геноха, системную красную волчанку, ревматизм, узелковый периартериит.

При диффузном гломерулонефрите гематурия сочетается обычно с цилиндрурией, протеинурией, артериальной гипертензией и отеками (нефротическая форма); при очаговом она обычно изолированная.

Внепочечная гематурия (из мочеточников, мочевого пузыря, мочеиспускательного канала) наблюдается при мочекаменной болезни и нефролитиазе. В таких случаях кровь в моче появляется (или увеличивается гематурия) периодически после болевых приступов (почечной колики). В противоположность этому при опухолях мочевого пузыря и предстательной железы гематурия имеет постоянный характер. При цистите она сочетается с выраженными дизурическими явлениями (учащение, затруднение и рези при мочеиспускании). Рецидивирующий на протяжении нескольких месяцев (тем более нескольких лет) цистит (или пиелоцистит) должен настораживать на туберкулез почек, особенно в тех случаях, когда нет данных за нефро– или уролитиаз.

Смешанный генез гематурии (почечно-внепочечный) наблюдается при геморрагических диатезах, обусловленных тромбоцитопенией и васкулитами.

Ложной гематурией называют случаи, когда кровь попадает в мочу из женских половых органов во время месячных или при наличии метроррагий.

ГЕМИПЛЕГИЯ – односторонний паралич тела кроме заболеваний головного мозга (опухоли, энцефалит) может наблюдаться при атеросклерозе, гипертонической болезни, затяжном септическом эндокардите, ревматизме, узелковом периартериите, геморрагических диатезах, лейкозах, болезни Вакеза, болезни Маркиафавы—Микели, синдроме Хортона, болезни Такаясу, болезни Мошковица, эндокардите Леффлера, аневризме аорты, тромбоэндокардите различной этиологии. См. также Параплегия.

ГЕМОГЛОБИНЕМИЯ – растворенный гемоглобин в плазме крови – появляется при гемолитических анемиях с внутрисосудистым острым гемолизом. См. также Гемоглобинурийная лихорадка.

ГЕМОГЛОБИНОПАТИИ (гемоглобинозы) – наследственные заболевания, обусловленные нарушением синтеза нормального гемоглобина, См, также Талассемия.

ГЕМОГЛОБИНУРИЙНАЯ ЛИХОРАДКА (гемолитический криз, гемолитический шок) может возникать при массивном внутрисосудистом гемолизе. Основные клинические проявления: лихорадка, рвота, боли в животе, анемия (не всегда), гемоглобинурия, ретикулоцитоз, нормоэритробластоз, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, гипербилирубинемия (непрямой билирубин по Ван-ден-Бергу), ахолурическая желтуха, протеинурия, олигурия, анурия, азотемия, уремия («гемолитическая почка»).

Наблюдается при переливании несовместимой крови (как в групповом отношении, так и по резус-фактору), инфекциях (малярия, анаэробный сепсис), обширных ожогах, интоксикациях (грибы, змеиный яд, фенилгидразин, сапонины, фосфор, свинец, мышьяковистый водород, бензол, толуол, анилин, пирогаллол, толуидинамин, сульфиниламиды, антибиотики, антипиретики, хинолиновые производные и др.), употреблении бобов vicia fava (фавизм), а также при врожденных гемоглобинуриях: пароксизмальной холодовой, пароксизмальной ночной (болезнь Маркиафавы—Микели) и иногда при маршевой.

Идиопатический острый гемолиз именуют синдромом Ледёрера. См. также Гемолитическая анемия, Миоглобинурия, Почка гемолитическая.

ГЕМОГЛОБИНУРИЯ – выделение гемоглобина с мочой – наблюдается при массивном внутрисосудистом гемолизе. Ложная гемоглобинурия имеет место при разрушении эритроцитов в моче. См. также Гемоглобинурийная лихорадка.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ (желтуха) развивается в результате повышенного гемолиза (эритроцитов). Основные клинические проявления: гипо– или нормохромная анемия гиперрегенераторного типа, гипербилирубинемия (непрямая реакция по Ван-ден-Бергу), ахолурическая желтуха, спленомегалия, ретикулоцитоз, гиперсидеремия (повышенное содержание железа в сыворотке), гемосидеринурия, уробилинурия. Часто гемолитические кризы с гемоглобинурией.

Преимущественно внутриклеточный (внесосудистый) гемолиз наблюдается при семейно-наследственной анемии Минковского—Шоффара, талассемии, серповидноклеточной, овальноклеточной и при приобретенной гемолитической анемиях.

Внутрисосудистый гемолиз имеет место при острых гемолитических анемиях, обусловленных инфекцией, химическими веществами, физическими факторами, а также аутоиммунного генеза.

Симптоматические гемолитические анемии наблюдаются при злокачественных опухолях, лейкозах, лимфогранулематозе, у беременных, при системной красной волчанке, спленопатиях. См. также Гемоглобинурийная лихорадка. Болезнь Гайема—Видаля.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЙ ШОК см. Гемоглобинурийная лихорадка.

ГЕМОПЕРИКАРД– скопление крови в полости перикарда; наблюдается при разрыве стенки сердца (трансмуральный инфаркт), разрыве аневризмы аорты, опухолях, травмах, геморрагических диатезах. При быстром накоплении крови возникает тампонада сердца.

ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ КАПИЛЛЯРОПАТИЯ (болезнь Виллебранда, атромбоцитопеническая пурпура, ангиогемофилия) см. Геморрагические диатезы.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ АНГИОПАТИИ (вазопатии, ангиоматозы, эктазии, атеросклероз): болезнь Рандю—Ослера, болезнь Гиппеля—Линдау, синдром Казабаха—Мерритта, распространенный атеросклероз, болезнь Вальденстрема, синдром Фабри, уремия, синдром Элерса—Данлоса, пневмоксантома эластическая, геморрагическая капилляропатия, цинга. См. Геморрагические диатезы.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ЛИХОРАДКИ – вирусные заболевания, проявляющиеся универсальным капилляротоксикозом. В литературе фигурируют под различными географическими названиями: крымская, омская лихорадка и др. Диагностика серологическая с учетом эпидемиологических данных. См. также Вейля—Васильева болезнь.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ АНГИОМАТОЗ НАСЛЕДСТВЕННЫЙ см. Геморрагические диатезы.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ (капилляротоксикоз) характеризуется кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, обусловленными повышенной проницаемостью сосудистой стенки. Основные проявления: петехии, пурпуpa, кровоточивость из слизистых оболочек. Может наблюдаться при сыпном тифе, сепсисе, затяжном септическом эндокардите, эндокардите париетальном Леффлера, скарлатине, кори, оспе, гриппе, малярии, ревматизме, туберкулезе, геморрагических лихорадках, болезни Вейля—Васильева, а также при применении препаратов золота (кризанол), мышьяка, хинина, барбитуратов, сульфаниламидов, стрептомицина, фтивазида и др.

Идиопатический геморрагический васкулит именуют болезнью Шенлейна—Геноха. См. также Геморрагические диатезы, Геморрагические ангиопатии.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ – кровоточивость спонтанная (?) или обусловленная травмами (в том числе хирургическими вмешательствами). Она может проявляться точечными и массивными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, в полости и паренхиматозные органы; наружными и внутренними, порой профузными, кровотечениями. Носовые, маточные, желудочно-кишечные, почечные и легочные кровотечения – нередкие, временами изолированные, симптомы геморрагического диатеза.

Множественные кровоизлияния, независимо от локализации и размеров, диагностических трудностей не представляют. Они наблюдаются обычно при геморрагическом диатезе. Исключение составляют лишь множественные травмы. Сложнее заподозрить геморрагический диатез при изолированном, например носовом, легочном, желудочно-кишечном, маточном или почечном кровотечении, кровоизлиянии в головной мозг. Тем более, что и местные причины (язвенные, опухолевые и воспалительные процессы чаще всего) некоторое время могут оставаться скрытыми. В сомнительных случаях большое значение имеют специальные диагностические тесты.

В зависимости от преобладающего патогенетического фактора различают кровоточивость, обусловленную преимущественно изменениями сосудистой стенки, тромбоцитопенией, тромбоцитопатией при нормальном и даже повышенном количестве тромбоцитов в крови или гипокоагуляцией крови. К ним следует добавить гиперкоагуляцию (множественные тромбозы с последующим образованием геморрагических инфарктов) и повышенный фибринолиз. Встречаются и сочетанные формы. Поэтому при решении вопроса о наличии и характере геморрагического диатеза определяют резистентность капилляров, подсчитывают количество тромбоцитов, изучают ретракцию кровяного сгустка и длительность кровотечения, определяют время свертывания крови.

При преимущественно сосудистой патологии положительными бывают симптомы щипка и жгута, а также пробы Нестерова и баночная Вальдмана. Спонтанные кровоизлияния обычно мелкие, точечные (петехиальные). Время свертывания крови, длительность кровотечения и ретракция кровяного сгустка нормальны.

Тромбоцитопеническая кровоточивость легко определяется на основании низкого содержания тромбоцитов в крови. Для тромбоцитопений (и тромбоцитопатий) характерны нарушение или полная аретрактильность кровяного сгустка и удлинение времени кровотечения (по Дуке). Резистентность капилляров понижена (сосудистые пробы положительны). Спонтанные кровоизлияния на коже варьируют от мелких петехиальных до обширных кровоподтеков.

Состояние гипокоагуляции характеризуется удлинением времени свертывания крови. Длительность кровотечения по Дуке, ретракция кровяного сгустка и резистентность капилляров нормальны. Спонтанные геморрагии на коже обширны. После установления типа геморрагического диатеза необходимо выяснить его нозологическую сущность. Симптоматический характер геморрагического васкулита становится достаточно очевидным после диагностирования основного заболевания (ревматизм, туберкулез, септический эндокардит, сыпной тиф, скарлатина, корь, оспа, болезнь Вейля—Васильева и др.). При окончательном решении вопроса о связи сосудистой патологии с тем или иным заболеванием следует учитывать роль медикаментов в ее происхождении. Лекарственная терапия (сульфаниламидами, фтчвазидом, стрептомицином, хинином, барбитуратами, препаратами золота, мышьяка и др.) при индивидуальной непереносимости может осложняться аллергическим капилляротоксикозом. Не исключается и сочетанное действие обоих факторов – болезни и лекарства. Появление высыпаний на теле до начала медикаментозного лечения свидетельствует о токсикоинфекционном генезе диатеза. Если они возникают в период применения медикаментов, этиологический фактор определяется путем отмены всех лекарств и иногда повторного назначения (провокация высыпаний) каждого из них в отдельности.

Идиопатический геморрагический васкулит называют болезнью Шенлейна—Геноха; наиболее легкая клиническая форма ее (простая пурпура) проявляется высыпаниями только на коже. При более тяжелой ревматической пурпуре поражаются (припухают) и суставы. В подобных случаях приходится дифференцировать ее с ревматизмом, осложненным симптоматической пурпурой. Решающее диагностическое значение имеют наблюдения в динамике. При болезни Шенлейна—Геноха часто отмечаются цикличность высыпаний; у больных ревматизмом они обычно одномоментные. Неоднотипны и поражения сердца. Для ревматизма характерны эндокардит и миокардит; у больных геморрагическим васкулитом встречается только коронарит. Высокие титры АСЛ-О свидетельствуют о ревматизме.

Боли в животе (абдоминальная пурпура), если им не предшествуют кожные высыпания, могут симулировать острый живот. При сочетании болей в животе с кровянистыми выделениями из кишечника иногда можно заподозрить кишечную инвагинацию или тромбоз брыжеечных сосудов. Сопутствующие суставные явления и гематурия, а также лейкоцитоз с эозинофилией свидетельствуют о наличии болезни Шенлейна—Геноха. Для острого живота более характерен анэозинофильный лейкоцитоз. В случаях, когда имеют место боли в суставах, абдоминальный болевой синдром, гематурия и лейкоцитоз с эозинофилией нельзя забывать об узелковом периартериите. В данной ситуации следует учитызать, что при болезни Шенлейна—Геноха артериальное давление не повышается; у больных узелковым периартериитом оно, как правило, высокое и общее состояние больных более тяжелое.

Геморрагические ангиопатии, подобно васкулитам, бывают симптоматические и нозологически очерченные. Симптоматические наблюдаются при распространенном атеросклерозе и чаще всего у больных уремией. В числе самостоятельных заболеваний следует назвать скорбут, болезнь Рандю—Ослера, болезнь Гиппеля—Линдау, псевдоксантому эластическую, синдром Элерса– Данлоса, болезнь Вальденстрема, синдром Фабри, болезнь Виллебранда. Каждое из них имеет характерную клинику.

Цинга (скорбут) – С-авитаминоз – характеризуется кровоизлияниями в кожу, мышцы, суставы и иногда серозные полости, а также тяжелым гингивитом с расшатыванием и выпаданием зубов. Может наблюдаться гипохромная анемия. Резко нарушается общее состояние организма – появляется гиподинамия.

Рандю—Ослера болезнь (геморрагический ангиоматоз) – образование телеангиэктазий на коже, слизистых оболочках, во внутренних органах и в головном мозге. Заболевание наследственное, но может впервые проявиться поздно – в климактерическом периоде (кровотечениями носовыми, желудочно-кишечными, почечными, легочными, а также внутричерепными геморрагиями с очаговой патологией). Иногда развивается цирроз печени. Встречаются артерио-венозные соустья (аневризмы) в легких.

Гипелля—Линдау болезнь (цереброретинальный ангиоматоз) характеризуется наличием ангиом в сетчатке, больших полушариях головного мозга и мозжечке. Бывают геморрагии и симптоматический эритроцитоз; образуются кальцинаты на месте геморрагии.

Псевдоксантома эластическая (синдром Гренблад—Страндберга) – семейное заболевание, проявляющееся в детском возрасте. Характеризуется образованием на коже мелких (до 5 мм ) желтовато-оранжевых папул (напоминают ксантелазмы), окруженных ангиэктазиями. При поражении внутренних органов возникают кровоизлияния и внутренние кровотечения. Могут образовываться пептические язвы в желудке и кишечнике.

Элерса—Данлоса синдром – наследственная недостаточность коллагенового вещества, проявляющаяся геморрагическим синдромом (повышенная ранимость сосудов), разболтанностью суставов (слабость связочного аппарата) и большой растяжимостью кожи («резиновый человек»). Могут образоваться: аневризма аорты, дивертикулы пищевода и кишечника, релаксация диафрагмы.

Фабри синдром – диффузная ангиокератома (телеангиэктазии в сочетании с гиперкератозом) – поражает кожу и внутренние органы. Наиболее тяжелые изменения отмечаются со стороны почек: протеинурия, цилиндрурия, гематурия, лейкоцитурия, артериальная гипертензия, уремия. Встречаются легочные кровотечения, гемиплегия.

Вальденстрема болезнь – макроглобулиновый ретикулез или ретикулолимфоматоз. Основные проявления: кровоточивость, нормохромная макроцитарная анемия, увеличение лимфоузлов, печени и селезенки. Гиперпротеинемия и особенно гипермакроглобулинемия (патогномоничный признак). В моче может быть обнаружен белок Бенс-Джонса. В терминальной стадии – тромбоцитопения (или пангемоцитопения).

Иногда патология ограничивается кровоточивостью, анемией и парапротеинемией. В таких случаях говорят о диспротеинемической пурпуре Вальденстрема.

Тромбоцитопения – пониженное содержание тромбоцитов в крови – встречается при инфекционных процессах (малярия, лептоспирозы, висцеральный лейшманиоз, затяжной септический эндокардит, бруцеллез, туберкулез и др.), интоксикациях (цитостатики, сульфаниламиды, хинин, хинидин, бензол, мышьяк, золото), тяжелых поражениях печени, уремии, лучевых поражениях, повторных переливаниях крови, спленопатиях с гиперспленизмом, лейкозах, остеомиелосклерозе, саркоидозе, болезни Брилла—Симмерса, синдроме Фишера– Эванса, болезни Мошковица, синдроме Казабаха—Мерритта, синдроме Ди Гульельмо, алейкии геморрагической Франка, болезни Аддисона—Бирмера (гипо) апластических анемиях, метастазах рака в костный мозг, миеломной болезни, болезни Вальденстрема. Эссенциальная тромбоцитопения – болезнь Верльгофа.

При резко выраженной тромбоцитопении (менее 30 000) возникает геморрагический диатез. Основными отличительными особенностями его являются: удлинение времени кровотечения и нарушение ретракции кровяного сгустка при нормальной или слегка пониженной свертываемости крови. На мысль о тромбоцитопении наводят обычно «беспричинные» кровотечения (носовые, маточные, желудочно-кишечные и др.), особенно кровоподтеки и петехии на коже. Геморрагический диатез иногда не развивается при значительной тромбоцитопении, и, наоборот, возникает при умеренной (80 000).

После выявления тромбоцитопении возникает вопрос о ее причине. Инфекционные заболевания распознаются на основании характерной клиники и серологических исследовании. Медикаментозные и профессионально-токсические тромбоцитопении не представляют больших диагностических трудностей при учете данных анамнеза.

При наличии большой селезенки возможен гиперспленизм, а в более тяжелых случаях – хронический лейкоз (миелолейкоз или миелофиброз). Выраженная анемия наблюдается при апластической анемии и остром лейкозе. Нейтропения и некрозы в зеве характерны для агранулоцитоза и алейкии геморрагической Франка. Сочетание тромбоцитопении с гиперхромной макро– или мегалоцитарной анемией встречается при болезни Аддисона—Бирмера, а с гемолитической – при болезни Мошковина и синдроме Фишера—Эванса. Протеинурия и тем более наличие белка Бенс-Джонса в моче наводит на мысль о миеломной болезни или болезни Вальденстрема. Если тромбоцитопении сопутствуют гипо– или афибриногенемия и гемангиоматоз, становится вполне вероятным синдром Казабаха—Меррипа.

Верльгофа болезнь – эссенциальная тромбоцитопеническая пурпура. Основные признаки: тромбоцитопения, кровоточивость (кровоизлияния в кожу, маточные, носовые, легочные, десневые и желудочно-кишечные кровотечения; гематурия, кровоизлияния в мозг, сетчатку глаз и серозные полости). Может быть увеличена селезенка. Нарушена ретракция кровяного сгустка. Увеличена длительность кровотечения. Возможны анемия, ретикулоцитоз. Течение циклическое; в периоды ремиссии сохраняется только тромбоцитопения. Затруднения могут возникнуть при дифференциальной диагностике болезни Верльгофа и гиперспленизма. Для болезни Верльгофа спленомегалия не характерна; большая плотная селезенка свидетельствует не в пользу, а скорее против болезни Верльгофа.

В случаях, когда тромбоцитопения сочетается с анемией, болезнь Верльгофа приходится отличать от гипопластической анемии. При болезни Верльгофа преобладают тромбоцитопения и геморрагический диатез; у больных гипопластической анемией превалирует анемический синдром. Болезнь Верльгофа имеет циклическое течение, а гипопластическая анемия неуклонно прогрессирует. Отсутствие или резко пониженное содержание мегакариоцитов в пунктате костного мозга исключает болезнь Верльгофа, для которой свойственно нормальное и даже повышенное тромбоцитообразование.

Геморрагический диатез может быть следствием функциональной неполноценности тромбоцитов при нормальном и даже повышенном содержании их в крови. К этой рубрике относятся болезнь Гланцмана, синдром Бернара – Сулье и геморрагическая тромбоцитемия (гипертромбоцитарный миелоз, мегакариоцитарный лейкоз).

Тромбоцитоастения Гланцмана – наследственное заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью при нормальном количестве функционально неполноценных тромбоцитов, аретрактильностью кровяного сгустка и удлинением времени кровотечения при нормальной свертываемости крови.

Встречается симптоматическая при лейкозах, полицитемии, уремии, гепатаргии, лекарственной болезни.

Отличительной особенностью синдрома Бернара—Сулье являются гигантские тромбоциты; при этом ретракция кровяного сгустка сохраняется нормальной, а потребление протромбина резко нарушено.

Тромбоцитемия геморрагическая (первичная, эссенциальная, идиопатическая тромбоцитемия; гипертромбоцитарный миелоз, мегакариоцитарный лейкоз) – повышенное содержание тромбоцитов в крови, сочетающееся с геморрагическим диатезом и нередко с повышенной склонностью к тромбообразованию в кровеносных сосудах (инфаркт миокарда и легких, гемиплегия, акрогангрена, тромбоз воротной вены и др.). Увеличены печень и селезенка. Могут наблюдаться умеренный эритроцитоз и лейкоцитоз. Встречаются также лейкопения и анемия.

Этот синдром может предшествовать хроническому миелолейкозу, болезни Вакеза и миелофиброзу. Если при геморрагической тромбоцитемии отмечаются эритроцитоз и лейкоцитоз, картина крови напоминает таковую при полицитемии с той только разницей, что у больных тромбоцитемией преобладает тромбоцитоз, а у больных полицитемией – эритроцитоз. Для болезни Вакеза (полицитемии) характерна спленомегалия: при тромбоцитемии она не обязательна (за исключением случаев, когда тромбоцитемия является одним из проявлений хронического миелолейкоза, остеомиелосклероза). Тромбоцитемические геморрагии возникают в результате тромбообразования и повышенного фибринолиза – образуются геморрагические инфаркты. Ретракция сгустка крови и длительность кровотечения нормальны.

К геморрагическим диатезам, обусловленным нарушением свертывания крови, относятся гемофилия, гемофилоидные состояния, афибриногенемия, фибринолитическая пурпура, гинергепаринемия.

Гемофилия – наследственная кровоточивость, обусловленная нарушением образования плазменного тромбопластина. При недостатке тромбопластиногена плазмы (VIII фактор) имеет место гемофилия А (составляет 85—90% всех больных гемофилией). В случаях, когда недостает плазменного компонента тромбопластина (IX фактор), развивается гемофилия В (болезнь Кристмаса). При недостаточности плазменного предшественника тромбопластина (XI фактор) возникает гемофилия С (синдром Розенталя) у мужчин и женщин.

Основные проявления: повышенная кровоточивость как спонтанная, так и посттравматическая (кровоподтеки, гемартрозы, гематурия и др.). Время свертывания и рекальцификации крови значительно удлинены; тромбопластинообразование и потребление протромбина снижены. Ретракция сгустка и длительность кровотечения (по Дуке) в пределах нормы. Симптомы Румпеля– Лееде—Кончаловского и щипка отрицательны.

Гемофилия встречается, как правило, у мужчин. Характерны кровоизлияния в суставы (припухлость, болезненность, баллотирование надколенника). Забрюшшшые гематомы могут симулировать заболевания органов брюшной полости. Окончательная диагностика лабораторная – значительно удлинены время свертывания и рекальцификации крови, снижены тромбопластинообра-зование и потребление протромбина.

Гемофилоидные состояния характеризуются склонностью к повышенной кровоточивости в результате нарушения образования тромбина. К ним относятся болезнь Стюарта—Прауэра, обусловленная дефицитом фактора Стюарта—Прауэра (X фактора), болезнь Оврена – гипопроакцелеринемия (дефицит V фактора), гипопроконвертинемия (дефицит VII фактора) и гипопротромбинемия (дефицит II фактора).

Основной особенностью гемофилоидных состояний является удлинение протромбинового времени (времени Квика), чем они отличаются от гемофилии. Время свертывания крови в этом случае удлинено, а продолжительность кровотечения и ретракция сгустка нормальны. Указанные формы коагулопатий возникают при различных заболеваниях, а также при передозировке антикоагулянтов непрямого действия.

Симптоматическая гипопротромбинемия (врожденная встречается редко) является следствием К-гиповитаминоза (механическая желтуха, тяжелые поражения печени) или передозировки антикоагулянтов непрямого действия (дикумарин, неодикумарин, пелентан, фенилин и др.). Кроме кровоточивости на фоне основного заболевания, в диагностике следует учитывать протромбиновое время Квика (удлинено).

При печеночной патологии геморрагический диатез может быть следствием и других причин, в частности афибриногенемии, т. е. отсутствия исходного материала для образования фибрина. В подобных случаях кровь не свертывается и после добавления тромбина или тромбопластина. Решающее диагностическое значение имеет определение количества фибриногена в крови.

В акушерской патологии (например, при внутриутробной смерти плода), после операций на поджелудочной железе и легких, у больных тяжелыми гепатитами, при обширных ожогах, травматическом шоке, карциноматозе и лейкозах иногда возникает кровоточивость в результате интенсивного ферментного расплавления фибрина – фибринолитическая пурпура. Диагноз достоверен на основании высокой фибринолитической активности крови.

Геморрагический диатез типа коагулопатии может быть обусловлен избыточным содержанием в крови антикоагулянтов (например, гепарина). Встречается при коллагенозах, лучевой болезни, туберкулезе легких, в послеродовом периоде. Характерно удлинение времени рекальцификации нормальной плазмы после добавления к ней плазмы больного. Как известно, гипергепари-яемия устраняется протамин-сульфатом, что также можно использовать с диагностической целью.

Геморрагическая капилляропатия (болезнь Виллебранда, атромбоцитопе-иическая пурпура) – семейно-наследственное заболевание, характеризующееся повышенной кровоточивостью и значительной длительностью кровотечения. В отличие от тромбоцитопений и тромбоцитопатий ретракция сгустка крови нормальна.

В случаях, когда нарушение гемостаза сочетается с нарушением свертываемости крови, говорят об ангиогемофилии. Это геморрагическая капилляропатия, сочетающаяся с нарушением свертываемости крови на почве дефицита внтигемофильных факторов. Клинически напоминает гемофилию. В отличие от последней длительность кровотечения увеличена. См. также Геморрагические лихорадки, Саммерскилла синдром.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ КАПИЛЛЯРОТОКСИКОЗ см. Геморрагические диатезы.

ГЕМОСИДЕРОЗ ЛЕГКИХ – отложение гемосидерина в легких – наблюдается при митральном стенозе, но бывает и идиопатический гемосидероз. Выявляется рентгенологически (мелкоочаговая диссеминация). См. также Силена—Геллерштедта синдром.

ГЕМОТОРАКС – кровоизлияние в полость плевры – встречается при опухолях и геморрагических диатезах, перфорации аневризмы аорты и травмах грудной клетки.

ГЕМОФИЛИЯ см. Геморрагические диатезы.

ГЕМОХРОМАТОЗ – нарушение обмена железа с постепенным отложением в тканях и органах и избыточным образованием соединительной ткани в них. Чаще всего поражаются надпочечники (гиперпигментация кожи), печень (пигментный цирроз), поджелудочная железа (бронзовый диабет), сердце (кардиосклероз). Может развиваться сидероахрестическая анемия. Содержание железа в крови повышено. См. также Гемосидероз, Силена—Геллерштедта синдром.

ГЕОРГИЕВСКОГО СИМПТОМ – чрезмерная болезненность при надавливании кончиком пальца между ножками правой грудино-ключично-сосковой мышцы. Надавливание производят одномоментно с двух сторон раздвинутыми указательным и средним пальцами. Отмечается при холецистите.

ГЕПАРИНОВОЕ ВРЕМЯ – разность между временем свертывания крови с толуидиновым синим (связывает гепарин) и без него; исследование проводится в присутствии тромбина. Норма: 7—11 с. Удлинение свидетельствует О повышении уровня свободного гепарина в крови.

ГЕПАТАРГИЯ – тяжелая печеночная недостаточность, наблюдаемая при гепатитах, гелиотропной болезни, тромбозе воротной вены, циррозе и опухолях печени, механических желтухах (желчнокаменная болезнь, элокачественные опухоли головки поджелудочной железы, фатерова соска, общего желчного протока, а также спаечный процесс и облитерация последнего).

Основные проявления: возбуждение, рвота, «печеночный» запах изо рта, кровоточивость, желтуха (не обязательно), коматозное состояние, терминальный отек легких.

ГЕПАТИТЫ инфекционные наблюдаются при болезнях Боткина, Вейля – Васильева, желтой лихорадке, инфекционном мононуклеозе, Ку-лихорадке, сепсисе, токсоплазмозе, сальмонеллезах и других острых инфекционных заболеваниях.

Токсические гепатиты возможны при отравлениях хлороформом, ди– и тетрахлорэтаном, четыреххлористым углеродом, ДДТ, (тринитро) толуолом, свинцом, фосфором, ртутью, мышьяком, этиловым алкоголем, бензолом, галоваксом, грибами, гелиотропом (см. Гелиотропная болезнь).

Аллергические гепатиты наблюдаются при лекарственной аллергии (атофан, тиоурацил, изониазид, ипразид, никотиновая кислота, уретан, 6-меркаптопурин, аминазин, андрогены, анаболы, ПАСК, фенилин, антибиотики, барбитураты).

Для гепатитов различного происхождения характерны увеличение размеров печени, болезненность при пальпации и нарушение функционального ее состояния вплоть до развития в тяжелых случаях желтухи. При прогрессирующем течении появляются геморрагический диатез, асцит и в конечной стадии развивается гепатаргия. Хронические прогрессирующие гепатиты приводят к циррозу печени.

При острых инфекционных гепатитах, в отличие от токсических, часто наблюдается увеличение селезенки; в большинстве случаев отмечается лихорадка. Характер инфекции определяется по клинике, а также на основании серологических и бактериологических исследований крови.

Сочетание увеличенной печени, желтухи и лихорадки встречается при раке печени, головки поджелудочной железы, фатерова соска, общего желчного протока. Аналогичная симптоматика может наблюдаться при холелитиазе, облитерации общего желчного протока и гемолитической желтухе (см. Гемолитические анемии), тяжелых сепсисе и тиреотоксикозе, болезни Вейля—Васильева.

Токсические гепатиты чаще всего имеют профессиональный характер и отличаются хроническим течением (тогда как острые могут возникать только при аварийных ситуациях). Распознаются на основании анамнеза, изучения условий труда и профессиональных вредностей.

Лекарственные гепатиты возникают в процессе лечения. При парентеральном введении лекарств возможен перенос вируса боткинского гепатита. Оценивая роль того или иного препарата в происхождении гепатита, следует учитывать также основную инфекцию, на фоне которой он возникает (например, сифилитическую, туберкулезную, бруцеллезную и т. д.).

При хронических гепатитах без видимой причины необходимы поиски в первую очередь таких инфекций, как сифилис, туберкулез и бруцеллез, а также паразитов в кале и дуоденальном содержимом. См. также Желтухи, Жировая дистрофия печени, Гепатолиенальный синдром, Гепатомегалия, Туберкулез печени, Сифилис висцеральный, Холангит, Саммерскилла синдром,

ГЕПАТО—ЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ См. Вильсона—Коновалова болезнь.

ГЕПАТО-ЛИЕНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ – увеличение печени и селезенки. При распознавании этиологической сущности гепато-лиенального синдрома прежде всего необходимо решить – острое это или хроническое состояние. Среди острых следует назвать болезнь Боткина и другие инфекционные гепатиты. На практике чаще приходится иметь дело с хроническими заболеваниями (малярия, бруцеллез, висцеральный лейшманиоз, затяжной септический эндокардит).

Весьма характерным считается гепато-лиенальный синдром при системных заболеваниях крови – гемобластозах. По наличию в крови миелобластов распознается хронический миелолейкоз; лимфобласты появляются при хроническом лимфолейкозе, Болезнь Вакеза характеризуется полицитемией (аритроцитоз, тромбоцитоз и лейкоцитоз). Анемия, ретикулоцитоз, гипербилнрубинемия и ахолурическая желтуха типичны для гемолитическх анемий. Гиперхромная анемия и мегалобласты свидетельствуют о болезни Аддисона – Бирмера. Другие гематологические синдромы не дают патогномоничных изменений в периферической крови; они распознаются на основании гистологического исследования биопсийного материала (печени, селезенки, лимфоузлов пли стернального пунктата).

Белок Бенс-Джонса в моче позволяет заподозрить миеломную болезнь или болезнь Вальденстрема. Амилоидоз печени и селезенки часто сочетается с нефротическим синдромом (амилоидозом почек).

При сочетании гепато-лиенального синдрома с геморрагиями следует полумать об остром лейкозе, геморрагической тромбоцитемии, болезни Вальденстрема, миелофиброзе и затяжном септическом эндокардите.

Гепато-лиенальный синдром в сочетании с полиартритом наблюдается при ревматоидном полиартрите, бруцеллезе и системной красной волчанке. В сочетании со стойкой желтухой возможны инфекционные гепатиты, цирроз печени и гемолитическая анемия. Патология в легких наводит на мысль о саркоидозе и бериллиозе. Так называемый идиопатический гепато-лиенальный синдром именуют обычно синдромом Банти.

ГЕПАТОМЕГАЛИЯ – увеличение печени – наблюдается при воспалительных заболеваниях, циррозе и гранулематозах, дистрофических процессах и опухолях, паразитарных поражениях и нарушениях оттока крови по печеночным венам.

Воспалительные процессы в печени бывают диффузные (гепатиты) и ограниченные (абсцесс, сифилитическая гумма, туберкулома, актиномикоз). Диффузные часто сочетаются с желтухой. К дистрофическим относятся амилоидоз, нередко сочетающийся с нефротическим синдромом и увеличенной селезенкой, синдром Гирке, болезнь Андерсена, жировая дистрофия печени, тиреотоксическая печень (зоб, тахикардия, пучеглазие).

Опухоли (чаще всего рак) печени могут длительное время протекать без желтухи. В противоположность этому при локализации опухоли в головке поджелудочной железы и желчевыводящих протоках механическая желтуха появляется очень рано и печень увеличивается уже на фоне желтухи. Асцит развивается при сдавлении лимфоузлами воротной вены и карциноматозе брюшины. Рак печени может быть диффузным (инфильтративным) и узловым, К паразитарным поражениям печени относятся эхинококков, описторхоз, фасциолез, альвеококкоз. Длительное время протекают без желтухи. Желтуха и асцит появляются только с развитием цирротических изменений.

Венозный застой в печени наблюдается при сердечной недостаточности (пороки, миокардит, кардиосклероз, легочное сердце, перикардит, инфаркт миокарда и др.), облитерации и тромбозе печеночных вен (см. Бадда – Киари синдром) и синдроме Пика. Застой в печени часто сочетается с асцитом; желтуха присоединяется в терминальной стадии (при ревматизме возможен гепатит).

При многих гематологических синдромах одновременно с увеличенной печенью имеет место увеличение селезенки (см. Гепато-лиенальный синдром). Изучение физических свойств печени имеет большое значение в распознавании сущности патологии. Печень эластична при жировой дистрофии и эхинококкозе (солитарном, поверхностном); уплотнена при гепатитах; плотная при циррозе, амилоидозе, гематологических синдромах и особенно при раке и альвеококкозе. Поверхность гладкая при гепатитах, застойной печени, амилоидозе (и других дистрофиях), билиариом циррозе, инфильтративном раке; бугриста при портальном циррозе, сифилисе (дольчатая печень), узловом раке, множественных абсцессах, актиномикозе. Болезненность наиболее выражена при гнойном воспалении и остром венозном застое. Безболезненна печень при дистрофии, циррозе, раке, эхинококкозе и альвеококкозе. Из вспомогательных инструментальных методов исследования печени наибольшее значение имеют: реография, ангиография, скеннирование. Они наиболее ценны при очаговой патологии, так как позволяют выявлять ее, уточнять локализацию и размеры (но не характер). С помощью реографии могут быть обнаружены уплощенные систолические волны при циррозе печени.

Увеличения печени нельзя смешивать с опущением ее при спланхноптозе и низком стоянии купола диафрагмы (эмфизема легких, свободная жидкость в правой плевральной полости, напряженный пневмоторакс). Опущенная печень безболезненна; край ее острый, мягкий, ровный; высота печеночной тупости по среднеключичной линии справа не превышает 11 см . При глубоком вдохе нормальная печень выступает из-под реберной дуги по среднеключичной линии на 1—2 см. Опущенная и увеличенная правая почка (гипернефрома, гидронефроз) ошибочно может быть принята за увеличенную правую долю печени. Почка залегает глубже; она почти не смещается вниз при глубоком вдохе. Печень прослеживается непрерывным краем влево до срединной линии и дальше. Блуждающая почка легко вправляется в свое ложе.

ГЕРКСГЕЙМЕРА РЕАКЦИЯ – повышение температуры тела и другие проявления общей интоксикации, обусловленные массивным распадом микроорганизмов (например, при энергичном лечении антибиотиками). Появляется в начале лечения. Не следует смешивать с лекарственной аллергией, основным проявлением которой также может быть гипертермия.

Реакция Герксгеймера при продолжении лечения стихает, тогда как аллергическая нарастает. В последнем случае возможны другие проявления аллергии (токсидермия, зуд кожи и слизистых, полиартральгия и т. д.). При дифференциальной диагностике следует иметь в виду также кандидамикозы и другие дисбактериозы.

ГЕТЧИНСОНА ТРИАДА наблюдается при врожденном сифилисе: паренхиматозный кератит (снижение остроты зрения), глухота и гетчинсоновские зубы (атрофия коронки, срединная конвергенция и полулунная вырезка на режущем крае верхних центральных резцов).

ГИГАНТИЗМ – рост более 2 м . Наблюдается при гиперплазии и аденоме эозинофильных элементов передней доли гипофиза, если они возникают в период роста. Все части тела пропорционально увеличены.

ГИГАНТИЗМ АКРОМЕГАЛОИДНЫЙ СЕМЕЙНЫЙ (синдром Берардинелли) характеризуется высоким ростом с акрогемалоидными признаками, гепатоспленомегалией, циррозом печени, кардиомегалией, гиперпигментацией кожи и помутнением хрусталика. Характерна также гиперлипемия. См. также Акромегалия.

ГИ-ГЕРТЕРА-ГЕЙБНЕРА БОЛЕЗНЬ см. Целиакия.

ГИДРОНЕФРОЗ характеризуется увеличением размеров почки и ее полости, а также атрофией паренхимы в результате нарушения оттока мочи по мочеточнику и уретре. Причины: камни, опухоли, воспалительные процессы, рубцовые сужения и аномалия развития. См. также Ормонда синдром, Пионефроз.

ГИДРОПЕРИКАРД – скопление транссудата в полости перикарда: нефротическии синдром, недостаточность кровообращения, опухоли средостения, увеличение лимфоузлов средостения (см. Бронхоаденопатия), микседема. Распознается на основании увеличения размеров сердца и выявления верхушечного толчка кнутри от левой границы. См. также Перикардит, Полисерозит.

ГИДРОТОРАКС – скоплениетранссудата в плевральной полости – наблюдается при недостаточности кровообращения (больше справа), нефротическом синдроме, микседеме, циррозе печени, опухолях средостения, аневризме аорты и бронхоаденопатиях. Характерен для синдрома Мейгса.

Способы выявления гидроторакса: пальпация (ослаблено голосовое дрожание), перкуссия (укорочение звука и перемещение верхней границы гупости при перемене положения больного), аускультация (ослабление дыхания), рентгенологические симптомы, плевральная пункция. См. также Плеврит, Полисерозит, Хилоторакс.

ГИМЕНОЛЕПИДОЗ – глистная инвазия, обусловленная кишечным паразитом Hymenolepis nana s. Taenia nana (цепень карликовый). Клинически проявляется диспепсическими явлениями, невротическими жалобами, анемизацией, эозинофилией. Распознается при обнаружении яиц паразита в кале. Нужны повторные исследования. См. также Гельминтозы.

ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ – повышенное содержание билирубина в крови – наблюдается при повышенном распаде эритроцитов (гемолитические анемии, большие внутренние кровоизлияния, обширные инфаркты, например, легких), заболеваниях печени (гепатиты, циррозы), нарушении оттока желчи (камни, опухоли и стриктуры печеночного и общего желчного протоков, опухоли головки поджелудочной железы и фатерова соска), перемежающейся юношеской желтухе Мейленграхта и простой холемии Жильбера, хронической идиопатической желтухе Дабина – Джонсона и синдроме Ротора. Постгепатитная гипербилирубинемия.

Различают свободный (непрямой по Ван-ден-Бергу) и связанный (прямой по Ван-ден-Бергу) билирубин. Связанный представляет собой билирубин-глюкуронид; он легко проникает через почечный фильтр и выделяется с мочой при гипербилирубинемии (паренхиматозные и механические желтухи). Свободный билирубин даже при выраженной гипербилирубинемии не проникает через почки и в моче не появляется (гемолитические желтухи). Желтухи, не сопровождающиеся билирубинурией, называют ахолурическими.

ГИПЕРВЕНТИЛЯЦИОННЫЙ СИНДРОМ характеризуется головокружением, иногда кратковременной потерей сознания и тетанией. Возникает у здоровых людей при форсированном дыхании (например, во время выслушивания легких). При диффузной легочной патологии (пневмосклероз, пневмокониоз, эмфизема) не возникает.

ГИПЕРГЛИКЕМИЯ – повышенное содержание сахара в крови – наблюдается при сахарном диабете, болезни Иценко—Кушинга, феохромоцитоме, тиреотоксикозе, при беременности, длительном применении глюкокортикоидов. Алиментарная гипергликемия.

Обнаружив гипергликемию, необходимо уточнить причину. Наиболее распространенная инсулиновая недостаточность поджелудочной железы может быть установлена с помощью сахарной нагрузки. После приема 50,0 глюкозы (в растворе) уровень сахара в крови при исследовании каждые 30 мин не превышает 160 мг% и нормализуется через 2 ч. Более ценна проба с двойной нагрузкой глюкозой (проба Штауба—Трауготта). Суть ее заключается в следующем: после исследования сахара в крови натощак дают 50,0 глюкозы, а через 90 мин еще 50,0. У здоровых лиц после второй нагрузки подъем уровня сахара в крови не превышает возрастания его после первой нагрузки или вовсе отсутствует (гиперинсулинемия после первой нагрузки). При инсулиновой недостаточности второй подъем выше первого. Кровь на сахар исследуется каждые 30 мин. Пробы с сахарной нагрузкой применяют с целью выявления скрытого сахарного диабета, обусловленного недостаточностью инсулярного аппарата поджелудочной железы.

В случаях, когда имеется выраженная гипергликемия (больше 170 мг%), сахар начинает выделяться с мочой: появляется гликозурия. Концентрация сахара в крови, при которой возникает гликозурия, называется пороговой. При низком пороге говорят о почечном диабете.

ГИПЕРИНСУЛИНИЗМ наблюдается при аденоме (инсуломе) и гормональноактивном раке поджелудочной железы, гиперплазии бета-клеток инсулярного аппарата и передозировке инсулина. Явления гиперинсулинизма встречаются также при функциональной недостаточности коры надпочечников и передней доли гипофиза. Выраженный гиперинсулинизм проявляется гипогликемическим Синдромом (см.).

ГИПЕРКОРТИЦИЗМ – состояние, обусловленное повышенной функцией коры надпочечников. Наблюдается при гиперплазии, аденоме и гормональнонеактивных злокачественных опухолях. В зависимости от преобладающего действия андрогенов (маскулинизирующих гормонов), минералокортикоидов (действуют на минеральный обмен) или глюкокортикоидов (действуют на углеводный обмен) развиваются различные патологические состояния. Преимущественно андрогенный – адреногенитальный синдром; преимущественно минералокортикоидный – альдостеронизм; преимущественно глюкокортикоидный – синдром Иценко—Кушинга.

ГИПЕРЛИПЕМИЯ – повышенное содержание жира в плазме крови – проявляется помутнением и молочным видом плазмы (и сыворотки). Бывает физиологическая (алиментарная, во время беременности) и патологическая при голодании, диабете, кровопотере, тяжелой анемии, алкогольной интоксикации, отравлении фосфором, панкреатите, болезни Бюргера—Грюца, гигантизме акромегалоидном.

Не следует смешивать с липоидемией (см. Гиперхолестеринемия), при которой сыворотка и плазма также могут иметь молочный вид.

ГИПЕРНЕФРОМА ПОЧКИ (опухоль Гравица, гипернефроидный рак) может быть заподозрена на основании «беспричинных> лихорадки, повышения СОЭ и гематурии. Прощупываемая опухоль в правом или левом подреберье нередко ошибочно принимается за увеличенную печень или селезенку, В отличие от нефролитиаза и инфаркта почки гематурия при гипернефроме предшествует почечной колике (вследствие кровотечения образуются сгустки, застревающие в мочеточнике). Расширение вен семенного канатика (варикоцеле) при гипернефроме является следствием сдавления почечной вены выше места впадения V. spermatica. Иногда метастаз (в кости в частности) определяется раньше первичной опухоли почки. Решающее значение в диагностике имеют рентгенологические методы исследования: обзорная рентгенография, экскреторная урография, ретроградная пиелография, ангиография и особенно инфузионная урография. См. также Урография, Гравица триада.

ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ характеризуется гиперкальциемией, гиперкальцурией, гипофосфатемией, повышением щелочной фосфатазы, декальцинацией костей (остеопороз, кистевидные просветления, патологические переломы), нефрокальпинозом, нефролитиазом. Встречаются также панкреатит, язва в желудке или двенадцатиперстной кишке. При остром гиперпаратиреозе – рвота, боли в животе, олигурия, азотемия, коллапс, кома.

Наблюдается при аденоме а гиперплазии паращитовидных желез, я также при фонической почечной недостаточности, передозировке эргокальциферола (витамина D) и гликокортикоидоа, нейрофиброматозе Реклингаузена, разрушениях костной ткани. Встречается также гормональноактивный рак различной локализации с явлениями гиперпаратиреоза. См. также Золлингера—Эллисона синдром, Остеопороз.

ГИПЕРПИГМЕНТАЦИЯ КОЖИ наблюдается при бронзовой болезни (см. Аддисона болезнь), гемохроматозе, алкаптонурии, циррозе печени, Базедовой болезни склеродермии, овариальной дисфункции, беременности, болезни Аддисона—Бирмера, пеллагре, спру, кишечной липодистрофии, меланосаркоме, болезни Гоше, лимфогранулематозе, мышьяковом меланозе, сатурнизме, синдроме Пеитца—Егерса, нейрофиброматозе Реклингаузена (очаговая), аргирозе и хризиазе (при длительном лечении препаратами золота, например, кризанолом), гигантизме акромегалоидном. Семейно-наследственная.

ГИПЕРПРОТЕИНЕМИЯ наблюдается при миеломе, болезни Вальденстрема и постнекротическом циррозе печени.

ГИПЕРСПЛЕНИЗМ (гиперспления) – гемоцитопений (лейкопения, тром-боцитопения, анемия), наблюдаемые при хронических спленопатиях. Отличительной особенностью спленогенных гемоцитопений является нормальное костномозговое кроветворение. Для гиперспленизма характерно увеличение селезенки, сочетающееся с парциальным цитопеническим синдромом или пангемоцитопенией. См. также Спленонатии.

ГИПЕРТИРЕОЗ см. Тиреотоксикоз.

ГИПЕРТОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ характеризуется повышением артериального давления (систолического и диастолического), гипертрофией левого желудочка сердца, атеросклеротическими изменениями сосудов сердца, мозга или почек.

Артериальная гипертензия на первых порах (I стадия) имеет преходящий характер (транзиторная гипертензия). Уже в самом начале заболевания повышается как систолическое, так и диастолическое давление. По мере прогрессирования заболевания артериальное давление повышается и постепенно стабилизируется на высоких цифрах (II стадия). Периодически могут появляться гипертонические кризы, характеризующиеся резким подъемом артериального давления по сравнению с исходными цифрами. Кризы прочоцируются чаще всего нервно-эмоциональным перенапряжением.

Стойкая артериальная гипертензия с течением времени приводит к гипертрофии левого желудочка. Этот признак гипертензия сохраняет свое диагностическое значение после нормализации артериального давления, например, в связи с кровоизлиянием в мозг или инфарктом миокарда. Особенную ценность он приобретает в случаях, когда нет достоверных данных об артериальном давлении в прошлом. В подобной ситуации гипертоническая болезнь распознается только по наличию гипертрофии левого желудочка.

Атеросклеротические поражения сердца (коронаро-кардиосклероз, инфаркт миокарда, недостаточность кровообращения), почек (нефросклероз, почечная недостаточность) и головного мозга (инсульт) – наиболее распространенные исходы и осложнения гипертонической болезни в ее конечной III стадии развитая. В отличие от симптоматической склеротической гипертензии, которая характеризуется повышением только систолического давления, при осложненной гипертонической болезни гипертензия имеет преимущественно диастолический характер, так как систолическое давление снижается в результате слабости миокарда.

Диагноз гипертонической болезни становится достоверным только после исключения симптоматических артериальных гипертензии. См. также Гипертензия артериальная, Гипертензивный криз.

ГИПЕРТЕНЗИВНЫЙ КРИЗ характеризуется резким повышением артериального давления, головной болью, тошнотой, иногда рвотой, головокружением, сонливостью, заторможенностью, нарушениями речи и зрения, иногда судорогами и болями в области сердца. Может осложняться преходящими и стойкими нарушениями мозгового кровообращения (параличами), инфарктом миокарда, отеком легких.

Наблюдается при гипертонической болезни, феохромоцитоме, сатурнизме, спинной сухотке, опухолях головного мозга, климаксе.

При дифференциальной диагностике необходимо прежде всего различать стойкую выраженную артериальную гипертензию и кризы. Для кризов характерно периодическое повышение давления на фоне нормо– или гипертензии. Внезапное резкое повышение артериального давления у нормотоника наиболее подозрительно на острый гломерулонефрит, климакс, феохромоцитому, сатурнизм. Нефрит распознается на основании характерного мочевого синдрома (гематурия, протешгурия, цилиндрурия). Аналогичные изменения в моче могут наблюдаться и при подагрическом кризе, но в отличие от нефритических они преходящи. Кроме того, при нефрите артериальное давление остается повышенным, а при подагре сравнительно быстро нормализуется. Подагрический криз распознается окончательно на основании селективной гиперурикемии (повышенного содержания мочевой кислоты в крови без повышения остаточного азота). При феохромоцитоме во время криза наблюдается гипергликемия, а также повышенное содержание в крови катехоламинов. С течением времени артериальная гипертензия при феохромоцитоме стабилизируется на высоких цифрах. При климаксе нарушен менструальный цикл (или менопауза).

Отравление свинцом с выраженными проявлениями сатурнизма может быть заподозрено на основании анамнестических данных (чаще всего наблюдается в радиотехнике при пайке). Гипертоническим кризам при сатурнизме сопутствует кишечная колика.

Кризы при гипертонической болезни наблюдаются на фоне довольно высокой артериальной гипертензии, длящейся годами, о чем можно получить сведения при расспросе. При отсутствии нефросклероза моча не изменена. См. также Гипертензия артериальная, Пенфильда синдром.

ГИПЕРТЕНЗИЯ АРТЕРИАЛЬНАЯ – артериальное давление выше 140/90 мм рт. ст. При некоторых заболеваниях повышается только систолическое давление (систолическая артериальная гипертензия); пульсовое давление (разница между систолическим и диастолическим) высокое.

Систолическая гипертензия наблюдается при атеросклерозе, недостаточности клапанов аорты, открытом боталловом протоке, полном предсердно-желудочковом блоке, тиреотоксикозе. Во всех остальных случаях повышается как систолическое, так и диастолическое давление.

Иногда при высоком диастолическом давлении наблюдается относительно небольшое систолическое давление – «обезглавленная» гипертензия, что является признаком слабости миокарда и встречается после перенесенного инфаркта миокарда.

Повышение артериального давления только в сосудах, отходящих от дуги аорты, имеет место при коарктации аорты; при этом в бедренных артериях давление ниже по сравнению с уровнем АД в плечевых артериях у здоровых оно выше на ≈ 20 мм ).

Эндокринная артериальная гипертензия наблюдается при феохромоцитоме, синдроме Иценко—Кушинга, синдроме Конна (см. Альдостеронизм), синдроме Пэйджа, синдроме Морганьи—Мореля—Стюарда, климаксе, адреногенитальном синдроме.

Органические заболевания центральной нервной системы также нередко сопровождаются повышением артериального давления (опухоли головного мозга, кровоизлияния, энцефалиты). Для них характерны очаговая мозговая патология и повышение внутричерепного давления (застойные соски зрительных нервов, рвота и брадикардия).

Сравнительно часто встречаются почечные гипертензии: нефриты, пиелонефрит, нефросклероз, нефропатия беременных синдром Киммельштиля—Вилсона, подагра, узелковый периартериит, системная красная волчанка, системная склеродермия, амилоидоз. Аномальное сужение, сдавление (гипернефромой, например) и перегибы (при нефроптозе) сосудов почек. Гидронефроз, поликистоз, гипоплазия почек, болезнь Ормоида, синдром Фабри, порфирия, сатурнизм.

«Эссенциальная» артериальная гипертензия, т. е. функциональная неврогенная, именуется гипертонической болезнью.

Распознавание причины систолической гипертензии обычно не представляет больших трудностей. На основании диастолического шума на аорте и по левому краю грудины легко определить недостаточность полулунных клапанов аорты. Причиной этого порока могут быть ревматизм, атеросклероз, сифилис, септический эндокардит, синдром Марфана и мукополисахаридозы. Незаращение боталлова протока характеризуется систоло-диастолическим («машинным») шумом на основании сердца, выслушиваемым с детства. Для полной блокады сердца типичны резко выраженная брадикардия (30—40 уд. в 1 мин.) и ЭКГ-данные. Тиреотоксикоз становится вполне вероятным при наличии зоба, тахикардии и субфебрилитета. В сомнительных случаях осуществляется радиойодиндикация.

Для феохромоцитомы характерны гипертонические кризы (в начале заболевания), сопровождающиеся гипергликемией и лейкоцитозом, а также повышенное содержание катехоламинов в крови. Больные, страдающие синдромом Иценко—Кушинга, имеют своеобразный внешний вид – лунообразное багровое лицо, ожирение туловища (конечности тонкие); наблюдаются гипергликемия и полиглобулия. Синдром Конна может быть заподозрен на основании парестезии, мышечной слабости, полидипсии, полиурии и гипокалиемии. Возникновение артериальной гипертензии у больного сахарным диабетом свидетельствует о развившемся синдроме Киммельсшиля—Уилсона или атеросклеротическом поражении почек. В последнем случае имеются признаки общего атеросклероза (кардиосклероз, церебральный атеросклероз и т. д.).

Большой удельный вес занимает почечная артериальная гипертензия. Она отличается значительной устойчивостью по отношению к гипотензивной терапии и нередко злокачественным течением. Анамнестические данные о перенесенном почечном заболевании, а также ретинит и выраженный мочевой синдром (протеинурия, цилиндрурия, гематурия, лейкоцитурия, липидурия) – весьма серьезные признаки, свидетельствующие о почечном происхождении гипертензии. Поэтому тщательный анамнез и многократные исследования мочи (в том числе по Аддису—Каковскому, Нечипоренко или Амбурже) крайне необходимы при обследовании всех больных с артериальной гипертензией.

Сочетание артериальной гипертензии с повышенной СОЭ, анемией, дйспротеинемией, полиартритом (или полиартральгией), гипертермией свидетельствует о вторичном ее характере и нередко о почечном генезе при коллагенозах.

Значительная протеинурия, особенно если она сочетается с пониженным содержанием белка в сыворотке крови и гиперхолестеринемией, должна навести на мысль об амилоидозе почек. После распознавания амилоидоза предстоит установить его причину.

Гематурия наблюдается при нефритах и системных васкулитах. Чаще всего встречаются гломерулонефрит и пиелонефрит. Для последнего характерны лейкоцитурия и бактериурия, а также преобладание лейкоцитов над эритроцитами при исследовании мочи по Нечипоренко или Амбурже; при гломерулонефрите, напротив, преобладают эритроциты.

Системные васкулиты с поражением сосудов почек, как правило, протекают с более или менее выраженной артериальной гипертензией. К ним относятся узелковый периартериит, системная красная волчанка и болезнь Шенлейна—Геноха. Кроме гематурии, наблюдается полиартрит или полиартральгия. Диагноз узелкового периартериита становится вероятным, если в дополнение к изложенному имеют место гипергаммаглобулинемия, лейкоцитоз, гиперэозинофилия и тем более легочный или церебральный васкулит. Для системной красной волчанки характерны гипергаммаглобулинемия, лейкопения (или пангемоцитопения), эритема на лице, волчаночные клетки а крови. При болезни Шенлейна—Геноха поражаются сосуды кожи и слизистых оболочек, в результате чего появляется петехиальная сыпь на теле.

После исключения симптоматических артериальных гипертензии можно говорить о гипертонической болезни. См. также Гипертоническая болезнь, Гольдблата синдром.

ГИПЕРТЕНЗИЯ ВЕНОЗНАЯ сочетается с замедлением кровотока в системе верхней (цианоз и отек лица и рук, набухание шейных вен) и нижней полой вен (отеки ног и нижней половины туловища, портальная гипертензия). Наблюдается при сердечной недостаточности; особенно резко выражена при перикардите и медиастинальном синдроме (аневризма восходящей аорты, опухоли средостения, медиастиниты и др.) в результате сдавления полых вен.

ГИПЕРТЕНЗИЯ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ (легочной артерии). Основные проявления: акцент II тона над легочной артерией, диастолический шум Грэхэма—Стилла, повышенная пульсация и расширение легочной артерии, легочное сердце (при рентгенологическом и ЭКГ-исследованиях). Наблюдается при легочной (эмфизема легких, бронхиальная астма, пневмосклерозы, пневмокониозы, поликистоз, распространенный туберкулез легких, саркоидоз, карциноматоз легких, гемосидероз, легочная дистрофия, синдром Хаммена—Рича, синдром Вегенера, узелковый периартериит) и сердечной патологии (митральный стеноз, дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок, незаращение боталлова протока, комплекс Эйзенменгера, опухоли и тромбы в полости левого предсердия), ожирении (Пиквикский синдром) и искривлениях позвоночника (например, прямой синдром, кифосколиоз).

Первичная гипертензия малого круга (без видимой причины) именуется синдромом Аэрза—Аррилага. См. также Легочное сердце.

ГИПЕРТЕНЗИЯ ПОРТАЛЬНАЯ (воротной вены) проявляется венозными коллатералями на передней брюшной стенке, варикозным расширением вен пищевода (желудочное кровотечение), асцитом и увеличением селезенки. Может быть следствием затруднения кровотока в воротной вене (предпеченочный блок), печени (внутрипеченочный блок) и печеночных венах (послепеченочный блок). Предпеченочный блок: флебит, тромбоз, флебосклероз, сдавление воротной вены опухолями и увеличенными лимфоузлами; синдром Крювелье—Баумгартена. Внутрипеченочный блок: гепатиты, цирроз и диффузные опухоли печени. Послепеченочный блок: синдром Бадда—Киари, синдром Пика. Сердечная недостаточность. При внутри– и послепеченочном блоке кроме перечисленных симптомов наблюдается гепатомегалия.

ГИПЕРТРОФИЯ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА характеризуется резистентным сердечным толчком, смещением левой границы сердца кнаружи от левой среднеключичной линии, а также левым типом ЭКГ (высокий вольтаж зубцов R и Q, смещение вниз отрезка S—T в I, aVL и V5-6 отведениях; высокий вольтаж зубца S и смещение вверх отрезка S—Т в III и V1—2 отведениях). Блокада левой ножки пучка Гиса.

Наблюдается при недостаточности двустворчатого клапана, аортальных пороках, артериальной гипертензии, открытом боталловом протоке.

ГИПЕРТРОФИЯ ЛЕВОГО ПРЕДСЕРДИЯ характеризуется увеличением размеров сердца главным образом кверху и кзади. На ЭКГ P-mitrale (широкий с зазубринами зубец P в I, II, aVL, V5-6 отведениях).

Наблюдается при митральном стенозе, недостаточности двустворчатого клапана, миксоме левого желудочка.

ГИПЕРТРОФИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА характеризуется выраженной надчревной пульсацией, смещением правой границы сердца вправо и правым типом ЭКГ: высокий вольтаж зубцов Q и R, а также смещение вниз отрезка в III и V1—2 отведениях; высокий вольтаж зубца S и смещение вверх отрезка S—Т в I и левых грудных (V5-6) отведениях. Блокада правой ножки пучка Гиса. Наблюдается при гипертензии в малом круге кровообращения, сбросе крови из левых полостей сердца в правые (дефекты межпредсердной и межжелудочковои перегородок), стенозе легочной артерил. См. также Легочное сердце.

ГИПЕРТРОФИЯ ПРАВОГО ПРЕДСЕРДИЯ характеризуется смещением вправо правои границы сердца, а также изменениями ЭКГ: высокий остроконечный зубец Р (Р— pulmonale), особенно резко выраженный во II, III, aVF и правых грудных V1-2 отведениях. Наблюдается при стенозе и недостаточности трехстворчатого клапана, дефекте межпредсердной перегородки, опухолях и тромбах в правом сердце, стенозе и пристеночном тромбозе легочной артерии, гипертензии малого круга кровообращения.

ГИПЕРУРИКЕМИЯ – повышенное содержание мочевой кислоты в крови. Наблюдается при анурии, уремии, сердечной недостаточности, повышенном распаде тканей – голодание, обширные ожоги, лейкозы, лихорадочные состояния и др. Наиболее значительна при подагре и имеет селективный характер (без повышения содержания других компонентов остаточного азота крови).

ГИПЕРУРОБИЛИНУРИЯ – повышенное выделение с мочой уробилина – наблюдается при нарушении пигментной функции печени и повышенном распаде эритроцитов (гемолитические анемии, пернициозная анемия, большие кровозлияния в ткани и полости, обширные инфаркты легких).

ГИПЕРХОЛЕСТЕРИНЕМИЯ – повышенное содержание холестерина в крови, бывает алиментарное (преходящее), у беременных, при гипотиреозе, стероидной терапии, механической желтухе, подагре, ожирении, сахарном диабете, холелитиазе, нефротическом синдроме, атеросклерозе, синдроме Харбитца—Мюллера, анальбуминемии, липоидозах, синдроме Бюргера—Грютца.

ГИПОВЕНТИЛЯЦИОННЫЙ СИНДРОМ (субателектаз) – недостаточная (неполная) вентиляция легкого (доли) – бывает при нарушении проходимости крупных бронхов вследствие частичных закупорок (рак, аденома, творожистые массы, инородные тела, слизь, сгустки крови, аскариды) или сдавления (увеличенные лимфоузлы, рубцы, опухоли). Компрессионный (плеврит, гидроторакс, пневмоторакс).

Основные проявления: ослабление дыхания, удлинение выдоха, уменьшение объема легкого (доли, сегмента), а при действии клапанного механизма – эмфизема, точнее, гиперпневматоз. Смещение средостения (при рентгенологическом исследовании) во время вдоха в сторону поражения, а при наличии клапанного механизма – во время выдоха в здоровую сторону; уменьшение подвижности диафрагмы. Со временем появляются осложнения: очаговая пневмония, бронхоэктазы, буллезная эмфизема, спонтанный пневмоторакс. См. также Ателектаз легкого. Среднедолевой синдром.

ГИПОВИТАМИНОЗЫ (авитаминозы) – патологические состояния, обусловленные витаминной недостаточностью. Могут развиваться при серьезных нарушениях питания и всасывания (алкоголизм, заболевания желудочно-кишечного тракта и другие), а также в случаях пониженной утилизации и не-восполняемых высоких затрат витаминов (например, во время беременности и в период лактации).

Для гиповитаминоза А характерны гемералопия (ночная или «куриная» слепота), ксерофтальмия (сухость конъюнктив и глазных яблок), фолликулярный гиперкератоз кожи (шероховатая кожа) и сухость слизистой оболочки верхних дыхательных путей.

Недостаточность тиамина (витамина Bi) проявляется более или менее выраженными явлениями бери-бери (полиневрит, миокардиодистрофия, сердечная недостаточность).

При недостаточности рибофлавина (витамина В2 ) возникают светобоязнь, катаракта, ангулярный стоматит, глоссит, стеаторея, гипохромная анемия.

Недостаточность пиридоксина (витамина В6 ) может развиваться при длительном применении производных гидразина изоникотиновой кислоты, используемых в лечении туберкулеза. Проявляется диспепсическими явлениями, себорейным дерматитом, глосситом, хейлозом, конъюнктивитом.

Для дефицита цианокобаламииа (витамина В12 ) и фолиевой кислоты характерен пернициозоанемический синдром с выраженной гиперхромией и макро(мегало)цитозом.

При гиповитаминозе С развивается цинга, основным проявлением которой является повышенная кровоточивость.

Пеллагра возникает в результате недостаточности никотиновои кислоты (витамина РР).

Рахит у детей и остеомаляция у взрослых (беременных, например) развиваются при недостаточности эргокальциферола.

При дефиците пантотеновой кислоты (витамина В3 ) появляется эритромелалгия.

Гиповитаминоз К характеризуется геморрагическим диатезом в результате падения уровня протромбина. Наблюдается при печеночной недостаточности, механических желтухах и передозировке антикоагулянтов кумариновой группы (см. также Гемофилоидные состояния). Р-гиповитаминоз проявляется петехиями (капилляропатией).

ГИПОГЛИКЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ развивается при выраженной гипогликемии и характеризуется внезапным ноявлением общей слабости, головной боли, чувства голода, профузного потоотделения, дрожи во всем теле, Сердцебиения, двигательного возбуждения или заторможенности, преходящих парезов и параличей, галлюцинаций, судорог. В наиболее тяжелых случаях – коллапс, потеря сознания, кома.

ГИПОГЛИКЕМИЯ – пониженное содержание сахара в крови – наблюдается при гиперинсулинизме, передозировке лротиводиабетических средств, аддисоновой болезни, гипофизарной кахексии Симмондса, голодании, физическом перенапряжении, чрезмерных потерях углеводов (почечная гли-козурия, понос, рвота, лактация), тяжелых поражениях печени, при синдромах Гирке и Шихена, апоплексии коры надпочечников, после резекции желудка. Выраженная гипогликемия ведет к развитию гипогликемического синдрома (см.).

ГИПОКАЛИЕМИЯ может быть следствием недостаточного поступления солей калия в кровь (голодание, неукротимая рвота, длительный понос), чрезмерного выделения его при полиурии (в том числе медикаментозной), при альдостеронизме, синдроме Иценко—Кушинга, синдроме Олбрайта, синдроме Фанкони, применении АКТГ и глюкокортикоидов, инсулина, а также при вливании больших количеств жидкостей, не еодержащих калия. Наибольший практический интерес представляют чрезмерные потери солей калия при интенсивной мочегонной и глюкокортикоидной терапии, а также частых извлечениях асцитической жидкости.

Основные проявления гипокалиемии (ниже 16 мг%)—поражения скелетных мышц (миастения и даже паралич), мышц диафрагмы (затрудненное дыхание), желудочно-кишечного тракта (паретическая непроходимость кишечника) и миокарда (удлинение отрезка Q —Т, уплощение зубца Т, снижение отрезка RS —Т и появление зубца U(TU). См. также Хегглина синдром, Солевого истощения синдром.

ГИПОКАЛЬЦИЕМИЯ – пониженное содержание кальция в крови – наблюдается при недостаточности эргокальциферола (витамина D), гипопаратиреозе, стеаторее, у беременных и кормящих матерей, при нефротическом синдроме, почечной недостаточности и вливании большого количества цитратной крови. Проявляется тетанией (см.).

ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЕ (апластические) АНЕМИИ характеризуются пангемоцитоненией в результате угнетения костномозгового кроветворения. При острых и подострых процессах – повышенная кровоточивость и септические явления.

Причины: болезнь Альберс-Шенберга, интоксикации метилтиоурацилом, мнелосаном, допаном, 6-меркаитопурином, эмбихином, уретаном, сарколизином, дегранолом, атофаном, сальварсаном, сульфаниламидами, антибиотиками (синтомицин, левомицетин, стрептомицин и др.), бензолом, тетргэтилсвиниом, мышьяком, препаратами золота, ртути и висмута. Лучевые поражения. Лейкозы, синдром Ди Гульельмо, алейкия Франка, миеломная болезнь, карциноматоз костного мозга. Инфекции (сепсис, туберкулез, висцеральный лейшманиоз, вирусные заболевания). Бывает семейно-наследственная (тип Фанкони) и генуинная апластическая анемия Эрлиха. См. также Цитостатическая болезнь.

ГИПОПРОТЕИНЕМИЯ наблюдается после гастрэктомии, при синдроме Менетрие, нефротическом синдроме, амилоидозе, портальном циррозе печени, спру.

ГИПОСПЛЕНИЗМ – изменения картины периферической крови, обусловленные обширными деструктивными процессами в селезенке, а также спленэктомией. К основным проявлениям относятся: эритроцитоз, наличие в эритроцитах телец Жолли, появление сидероцитов (эритроцитов, содержащих гранулы негемоглобинного железа); реже гипертромбоцитоз. См. также Гиперспленизм.

ГИПОСТЕНУРИЯ – низкий удельный вес мочи (ниже 1010—1012) – наблюдается при несахарном диабете, альдостеронизме первичном (синдром Конна), исчезновении отеков (сердечная недостаточность, нефротический синдром), хронической почечной недостаточности (см. Уремия). Определяется при исследовании мочи по Зимницкому.

ГИПОТИРЕОЗ – пониженная функция щитовидной железы – бывает пер вичная (гипоплазия, аплазия щитовидной железы) и вторичная: зоб Хашимото, эндемический зоб и зоб Риделя, тиреоидит де Кервена, лучевые поражения (радиоактивным йодом, например), передозировка тиреостатических препаратов (метилтиоурацила, мерказолила, перхлората калия, препаратов йода), тотальная тиреоидэктомия, поражения передней доли гипофиза и гипоталамуса. Резко выраженный гипотиреоз именуют микседемой.

Основные клинические проявления: адинамия, брадикардия, гипотермия, снижение основного обмена и поглощения радиоактивного йода щитовидной железой, утолщение и уплотнение (плотные «отеки») кожи, накопление жидкости в серозных полостях (перикарде, плевре, брюшной полости).

ГИПОТЕНЗИЯ АРТЕРИАЛЬНАЯ бывает первичная (гипотензивный синдром) и вторичная (симптоматическая) при различных заболеваниях (тяжелые общие заболевания, инфекции, малокровие, аддисонова болезнь, кахектические состояния и др.).

ГИПОХЛОРГИДРИЯ – пониженное количество соляной кислоты в желудочном содержимом. См. Ахлоргидрия.

ГИППЕЛЯ—ЛИНДАУ БОЛЕЗНЬ см. Геморрагические диатезы.

ГИРКЕ БОЛЕЗНЬ – врожденное расстройство углеводного обмена (в результате ферментной недостаточности) с избыточным отложением гликогена в печени, почках, миокарде, скелетных мышцах, языке. Основные клинические проявления: увеличение размеров печени, цирроз печени (Андерсон синдром), гипогликемия, кетонемия (-урия), нефторический синдром. Замедлено физическое и умственное развитие детей. При поражении сердца (синдроме Помпе) наблюдается кардиомегалия. Адреналин не повышает сахара крови.

ГИРСУТИЗМ – мужской тип оволосения у женщин – одно из проявлений вирилизма. Наблюдается главным образом при вирилизирующих (маскулинизирующих) опухолях надпочечников и яичников, при болезни Иценко-Кушинга, в климактерическом периоде, у беременных, Семейный гирсутизм, Синдром Морганьи—Мореля—Стюарда. См. также Арренобластома, Адреногенитальный синдром.

ГИРШПРУНГА БОЛЕЗНЬ – идиопатическое расширение и удлинение толстого кишечника. Проявляется запорами. Диагноз рентгенологический.

ГИСТАМИНОВАЯ ПРОБА – фракцинное исследование желудочного содержимого при ахлоргидрии после внутримышечного введения 1 мл 0,1% раствора гистамина. Гистаминрезистентная ахлоргидрия является признаком органического характера ее, что свойственно в частности Аддисона—Бирмера анемии. Появление свободной соляной кислоты в желудочном содержимом после введения гистамина свидетельствует о функциональном характере ахлоргидрии.

ГИСТОПЛАЗМОЗ – грибковое заболевание из группы зооантропонозов; источником инфекции могут быть птицы и домашние животные. Характеризуется гепато-лиенальным синдромом, лимфаденопатией, гипохромной анемией, лейкопенией, лихорадкой. Поражаются также легкие (очаги, инфильтраты, бронхоаденопатия), желудочно-кишечный тракт, эндокард, кожа и другие органы. Течение острое и хроническое. Распознается при бактериоскопии патологического материала, а также с помощью реакции связывания комплемента и внутрикожной пробы с аллергеном. См. также Микозы, Пневмомикозы, Бронхомикозы.

ГЛЕНАРА БОЛЕЗНЬ см. Спланхноптоз.

ГЛИКОГЕННАЯ БОЛЕЗНЬ (гликогеноз) характеризуется чрезмерным накоплением гликогена в различных органах. См. Гирке болезнь.

ГЛИКОЗУРИЯ – выделение сахара с мочой – наблюдается после употребления большого количества углеводов, при сахарном и почечном диабете, у беременных, при травмах головного мозга, лихорадочных состояниях, отравлениях (окись углерода, морфин, эфир, цианиды, хлороформ и др.), базедовой болезни, феохромоцитоме, болезни Иценко—Кушинга, акромегалии, синдроме Фанкони, а также при лечении глюкокортикоидами (стероидный диабет) и тиазидами.

При наличии гликозурии прежде всего необходимо решить повторными исследованиями утренней мочи – она постоянная или преходящего характера (на обычном режиме питания). Спорадическая гликозурия имеет обычно алиментарное происхождение. Повторяющаяся требует углубленного обследования (определение сахара в крови однократно натощак и изучение сахарной кривой, сахар в суточной моче). Исключив алиментарный фактор и другие явные причины (острые отравления, лихорадка, прием глюкокортикоидов и т. д.), дифференциальную диагностику проводят в рамках эндокринопатий. См. также Диабет сахарный. Гипергликемия.

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ – воспаление почечных клубочков; бывает острое, подострое и хроническое.

Острый гломерулонефрит может быть диффузным и очаговым. Возникает чаще всего в результате стрептококковой инфекции (ангина, скарлатина, рожа). Встречается также при инфекционных заболеваниях, воспалительных и гнойных процессах. Сывороточный и вакцинный нефриты.

Основные клинические проявления острого диффузного гломерулонефрита: протеинурия, гематурия (!) нередко макроскопическая (моча имеет цвет мясных помоев), цилиндрурия (гиалиновые, зернистые и эритроцитарные цилиндры), умеренная лейкоцитурия (в мочевом осадке эритроциты преобладают над лейкоцитами); артериальная гипертензия, отеки (наиболее выражены на лице, бывает анасарка с накоплением жидкости в серозных полостях). Может осложняться отеком легких (в результате выраженной гипертензии), эклампсией, (олиго) анурией с последующей острой почечной недостаточностью. Иногда приобретает злокачественное подострое или хроническое течение.

Основные клинические признаки хронического гломерулонефрита: нерезко выраженный мочевой синдром (протеинурия, цилиндрурия, гематурия), артериальная гипертензия и отеки. Встречаются моносимптомные формы (гипертоническая, гематурическая, отечная). При выраженных протеинурии и отеках говорят о нефротической форме. Течение рецидивирующее (с периодическими обострениями) и латентное. Встречаются первично латентные формы (без предшествующего острого гломерулонефрита). В терминальной стадии развивается хроническая почечная недостаточность (уремия).

Очаговый нефрит в отличие от диффузного характеризуется только слабо выраженным мочевым синдромом (гематурия, цилиндрурия, протеинурия). Артериальная гипертензия и отеки отсутствуют. См. также Нефрит.

ГЛОМЕРУЛОСКЛЕРОЗ ИНТЕРКАПИЛЛЯРНЫЙ см. Киммельштила-Уилсона синдром.

ГОЛОСОВОЕ ДРОЖАНИЕ отчетливо определяется у здоровых людей с низким и сильным голосом при произношении таких слов, как тридцать три. Голосовое дрожание усиливается при инфильтрации легочной ткани, над дренирующимися полостями в легких, а также при умеренной компрессии легких, (например, большими размерами сердца, над плевральным выпотом). Голосовое дрожание ослабевает или отсутствует при слабом и высоком голосе, ожирении, отеке подкожной клетчатки, пневмотораксе, наличии свободной жидкости в плевральной полости (кровь, экссудат, транссудат), закупорке (и сдавлении) бронхов.

ГОЛЬДБЛАТА СИНДРОМ – почечная артериальная гипертензия, обусловленная нарушением кровотока в почечных артериях (сужение, аневризма, тромбоз). Характеризуется злокачественным течением и очень высоким диастолическим давлением. В отличие от нефрита моча длительное время нормальная.

ГОЛЬТЦА РЕФЛЕКС – вагусная брадикардия при приступах болей в животе (перфорация, холелитиаз и др.). Имеет преходящий характер.