Большая Советская Энциклопедия (НЕ)

Неврофиброматоз

Неврофибромато'з, болезнь Реклингаузена [по имени немецкого патолога Ф. Реклингаузена (F. Recklinghausen; 1833—1910), впервые описавшего в 1882 это заболевание], множественные опухоли нервных стволов, преимущественно в коже, костях, железах внутренней секреции. Считают, что происхождение Н. связано с нарушением развития зародышевого листка — эктодермы, однако причины и механизм развития Н. окончательно не выяснены. На коже или в её толще появляются множественные опухоли различных размеров, мягкой консистенции, с пигментными пятнами различной величины и окраски (от жёлтой до тёмно-коричневой). При Н. могут происходить изменения костной структуры и деформация позвоночника, вплоть до его искривления. Н. может поражать также центральную нервную систему, иногда при этом отмечается физическое и психическое недоразвитие.