Хрупкий разум. Нейропсихолог о том, какие сбои происходят в мозге и как это меняет личность человека

Сохранение новых знаний и навыков называется «запоминанием». Память – это также все, что подсознательно, без явного контроля, появляется в сознании или выражается через поведение по отношению к определенным стимулам. Когда запах возвращает воспоминания, когда песня заставляет заново переживать эмоции, а образ тарелки с едой вызывает тысячу ощущений, возбуждающих аппетит, – все это тоже память. Мы – это наши воспоминания, наша история и способность к осознанию всего этого. Независимо от того, сколько информации храним, если мы не можем получить к ней доступ, то перестаем существовать.

Возможно, если попросить несколько человек сымитировать расстройство памяти, все они подражали бы тому, кто не знает, где находится и что было на ужин накануне, или повторяет уже сказанное, интерпретируя вольно или невольно поведение людей, страдающих такими заболеваниями, как болезнь Альцгеймера, или даже воссоздавая выдающиеся случаи, например, пациента Г. М. В середине прошлого века у него после полной резекции части теменной доли, необходимой для нормального функционирования памяти, развилась амнезия.

Помимо этих общих или прототипических аспектов памяти и ее расстройств, способность учиться и запоминать также позволяет знать, кто мы есть, и, следовательно, чувствовать, что являемся собой, или узнавать себя перед зеркалом. Память позволяет признать [узнавать] свой дом, знать, как использовать предметы, распознавать жесты, символы и их значения. Она даже позволяет делать вещи, казалось бы, банальные, но впечатляющие, например, мысленно путешествовать во времени, получать доступ к прошлому, его образам, переживаниям и эмоциям. Еще дает возможность трансформировать его и воссоздать новый сценарий, в котором можно создать вещи, которых никогда не было, и созерцать их мысленно глазами, наслаждаясь той ситуацией, в которой хотели бы быть, но которой никогда не было. Подобным образом также можно отправиться в воображаемое будущее, которое мы можем построить в своем сознании, используя знания, как кусочки игры, порядок сборки которых зависит исключительно от фантазии.

Глава 1. Болеро и незнакомка рядом

Педро было шестьдесят семь лет во время нашей встречи и, как и во многих других случаях, он выглядел человеком без каких-либо проблем. Ничего в его позе, лице, внешнем виде или манере одеваться не говорило о катастрофе, творившейся внутри. Это был чрезвычайно худой и смуглый человек с грубой кожей, один из тех, кому пришлось узнать, что значит работать под солнцем. Волосы у него были белые и настолько редкие, что, несмотря на все попытки, не скрывали блестящую кожу головы. Его дрожащие руки казались твердыми и большими. Он был элегантно и опрятно одет и идеально выбрит.

Два года назад у него диагностировали возможную болезнь Паркинсона. Затем появились легкий тремор, походка мелкими шагами и некоторая скованность в конечностях. Признаки, которые появлялись постепенно и соответствовали предполагаемой болезни.

Проблема в том, что это были не самые важные симптомы в жизни Педро. Он был крупным бизнесменом, опередившим время и построившим небольшую империю благодаря смелости и усилиям. Он всю жизнь руководил семейным бизнесом, который так много дал ему, его детям и всем, кто работал рядом.

Он не мог точно объяснить, в чем проблема и почему пришел на консультацию. Его жена в сопровождении детей объяснила, что в течение полутора лет они замечали прогрессирующее ухудшение когнитивных функций. Ранее Педро был организованным и умным человеком, способным управлять крупной компанией и всем, что с этим связано. Но теперь Педро все чаще повторял слова, казался забывчивым, его речь была дезорганизованной и было очевидно, что навыки планирования и управления исчезли. Он каждый день продолжал ходить на работу и занимать кабинет, где наблюдал, как проходят часы, просматривая бумаги, которые не мог понять. Это было лучшее, что они могли для него сделать. Им нужно было, чтобы он продолжал чувствовать себя начальником, отцом и тем, кто все контролирует и участвует в принятии самых важных решений. Но все было лишь маленькой игрой, созданной добротой жены, желающей защитить мужа, которого обожает.

Педро мог часами сидеть, абсолютно ничего не делая, не вздрагивая. Иногда он листал бумаги, содержащие цифры и слова, которые не мог расшифровать. Иногда без причины начинал плакать, а затем несколько часов снова смотрел на белую стену.

В первую встречу Педро не знал, в какой день или год мы живем. Он также не знал, в каком городе находимся, утверждал, что это на острове, где прожил всю свою жизнь, хотя утром прилетел на самолете в Барселону. Он также был не в состоянии выполнить очень простые мыслительные операции, например, вычесть семь из семи или запомнить только что сказанные три слова: мяч, флаг, дерево.

В нейропсихологии используются различные задачи или тесты, они помогают наблюдать и объективировать тип когнитивных процессов, которые являются дисфункциональными. Благодаря этому можно обнаружить сбои в определенных областях мозга, которые участвуют в выполнении этих процессов. Например, пациентов просят нарисовать часы, на которых стрелки указывают на 11:10. Для выполнения такого, казалось бы, простого действия, надо использовать набор процессов, которые включают среди прочего доступ к знаниям о том, что такое часы и как работают, а также особенностей рисования в пространстве. Обычно больные, не умея планировать и организовывать рисунок, располагают все цифры на одну сторону (рисунок, часть А) или не могут изображать время руками (рисунок, часть В), или рисуют предметы, которые отдаленно напоминают часы (рисунок, часть С). Но в случае с Педро все пошло дальше. Задание, который ему дал, превратилось в бессмысленное сообщение в его голове и выполнение чего-то, очень далекого от рисунка часов.

Он оказался лишен способности усваивать информацию. Я мог снова и снова предъявлять ему один и тот же список слов, останавливаться на некоторых характеристиках только что увиденного, пытаясь прийти к чему-то напоминающему кусочки памяти, но это было невозможно. Там ничего не было. Он мог уделять немного внимания тому, что говорю, хотя я полностью осознавал, что это ни к чему не приведет.

Его речь также заметно пострадала, появились многочисленные признаки прогрессирующей афазии. Афазия – это речевое расстройство, возникающее в результате повреждения головного мозга, которое является острым симптомом в случаях сосудистых повреждений, травм или прогрессирующих симптомов при определенных нейродегенеративных процессах. Педро не мог строить предложения, следуя правилам грамматики, что любой здоровый человек делает автоматически. Он также не мог перечислить названия простых предметов, показанных на экране компьютера, таких как расческа, зубная щетка или палитра красок. Но когда попробовал, то произнес слова, имевшие определенное отношение к этим предметам, например, «расчесывать», «дантист» или «рисовать».

Он продемонстрировал множество признаков того, что называют фронтальным поведением или признаками гипофронтальности. Это соответствует серьезным аномалиям в лобной доле. Внешние функции включают в себя длинный список процессов, которые воплощаются в том, что делает нас людьми как с точки зрения сложности познания, так и с точки зрения поведения. Подобно дирижеру оркестра, лобные функции каким-то образом направляют и координируют тон, ритм и мелодию других процессов.

Поэтому они необходимы для того, чтобы все остальное могло работать. Без них познание приводит к аритмичной и расстроенной мелодии – хаосу. В то же время лобные функции дают то, что отличает поведение человека от поведения животных. Например, голодная собака будет есть, если положить перед ней еду. Но люди способны устанавливать для себя «правила» и сами решать, пора начинать есть или сделать это потом. Эта способность контролировать то, что и как делаем, является удивительным следствием нормально развитых лобных функций.

Педро продемонстрировал многочисленные проявления гипофронтальности в форме стереотипного и автоматизированного поведения, которое происходило без какого-либо внутреннего процесса, контролирующего и управляющего им. Он не мог перестать делать определенные вещи, когда принимался за них, хотя они не имели никакого смысла. Например, если попросить его хлопнуть в ладони три раза, он будет аплодировать все время, не останавливаясь. Он также не смог избежать подражания позам и жестам, которые я делал во время осмотра, что называется эхопраксией. Если я поднимал руку – он ее поднимал, если качал головой – он тоже. Более того, его взгляд был намагниченным на любое мое движение, то есть он не мог не следить взглядом за всем, что я делал.

Если я помещал какой-либо предмет в поле его зрения, он не мог не взять его, даже когда я говорил не трогать. Эти проявления называются расстройством зависимости от окружающей среды, они относятся к действиям, которые происходят автоматически, вызванным неспособностью предотвратить возникновение поведения без какой-либо цели. Так внешняя среда «активирует» программы, которые хранятся в мозге. Например, при расстройстве, как в случае с Педро, пациент не может избежать использования предмета, который ассоциируется с определенным поведением (расческа – расчесывает волосы, ручка – берет ее и пишет, очки – надевает их на нос). Поэтому, если поставить перед больным какой-либо из этих предметов и попросить оставаться неподвижным, он не сможет этого сделать. А если положить на стол еще одни очки, он бы надел их поверх первых.

Было очевидно, что у Педро не болезнь Паркинсона, а скорее другой, хоть и похожий, нейродегенеративный процесс, но с гораздо более заметной картиной когнитивного ухудшения. Мы запросили дополнительные анализы и договорились встретиться через несколько месяцев. Педро вернулся в сопровождении жены. Внешне он выглядел лучше, чем когда-либо: сияющий, улыбающийся и с огромными широко открытыми глазами. На вопрос, почему он так хорошо выглядит, ответил, что чувствует себя очень счастливым.

Оказалось, что его состояние значительно ухудшилось во всех аспектах. И сравнение результатов тестов во время первого визита и новой встречи без всякого сомнения показали, что Педро страдал прогрессирующим надъядерным параличом (ПНП). Это нейродегенеративное заболевание, которое мы относим к так называемому атипичному паркинсонизму.

У людей, страдающих этим заболеванием, обычно развиваются симптомы, похожие на симптомы болезни Паркинсона, такие как скованность или ходьба короткими шагами. Но еще появляются и другие: «замирание» походки, когда ступни внезапно «прилипают к земле», падения и отсутствие реакции на фармакологическое лечение, которое помогает при болезни Паркинсона. Эти симптомы обычно проявляются на самых ранних стадиях и развиваются быстрее, чем обычно наблюдаем при болезни Паркинсона. Одним из центральных двигательных симптомов этого заболевания является прогрессирующая утрата или паралич движений глаз, особенно в вертикальной плоскости. И именно эта черта заставляет многих пациентов с ПНП постоянно выглядеть как будто удивленными, с широко открытыми глазами.

Как бы то ни было, название болезни меньше всего волновало его жену в тот момент. Важно осознавать, что то, что интересует врача, может вообще не иметь ничего общего с тем, что беспокоит пациента или его семью. Названия, тесты и технические подробности, которые можно использовать, частично решают проблему. Очевидно, особенно вначале, что возможность дать этому название и знать, что происходит и почему, чрезвычайно утешительна для семей. Верно также и то, что относительно предсказуемое течение многих нейродегенеративных процессов позволяет предвидеть путь, по которому придется пройти вместе, если знать, как ими управлять. Но не менее верно и то, что относительно скоро не будет много вариантов.

Со спокойствием, типичным для человека, который начал смиренно переваривать реальность, из которой теперь невозможно уйти, его жена сказала:

– Доктор, очень трудно свыкнуться с мыслью, что его больше нет здесь. Он давно не помнит моего имени и не знает, кто я.

В этот момент я повернулся к Педро и спросил его, знает ли он, кто эта женщина, сидящая рядом с ним. Улыбаясь, он пробормотал хрупкое: «нет», покачав головой и сохраняя улыбку, которая не покидала его с момента прибытия.

Жена рассказала, что в последнее время она каждую неделю водила его послушать музыку в отель, куда они ходили, когда были молоды. Там он попросил пианиста сыграть болеро Мончо и очень увлекся, слушая их. И тогда она с выражением, в котором я уловил смесь сострадания и стыда, рассказала, что в последний день, когда они пошли слушать болеро, он попросил ее выйти за него замуж. Она не могла сдержать слез поражения, спрятанных за его словами.

Прямо в этот момент, осознавая, что воспоминания всей жизни исчезли у мистера Педро, я повернулся к нему и спросил, впервые ли он влюбился. Он ответил, что да.

И тогда я спросил:

– Но, Педро, почему вы влюбились и сделали ей предложение, если не знаете, кто она?

Медленно, но твердо, убежденно и со всем энтузиазмом мира, присутствующим в каждом жесте и слове, он ответил:

– Потому что знаю, что это женщина моей жизни!

И да, несомненно, эта женщина, у которой для Педро больше не было имени, и он не мог знать, что она была частью его истории, была женщиной всей его жизни. Кто-то, кто был с ним и остался рядом, сопровождая его, слушая болеро, которое так его волновало. Тот, кто никогда не исчезнет.

Пока я скрывал усилия, которые прилагал, чтобы не поддаваться эмоциям, его жена отметила, как странно и тяжело было, с одной стороны, принять, что его уже нет, и в то же время открыть для себя красоту ощущения, что он влюбился в нее снова.

Действительно, каким-то образом Педро понимал, что человек, сидящий рядом с ним, был женщиной всей его жизни. Я знал это, потому что не вся информация хранится одинаково. Этот замечательный набор процессов, поддерживающих память, позволяющих узнавать вещи и восстанавливать их позже в форме воспоминаний, не уделяет одинакового приоритета всему, с чем сталкиваются органы чувств. Мы можем вспомнить, что было вчера на ужин, цвет первой машины или имя школьного учителя, который нас ненавидел, но вряд ли вспомним, как был одет кто-либо из людей, случайно пересекающихся с нами каждый день. Фактически невозможно запомнить множество более или менее значимых событий.

Существуют различные типы памяти в зависимости от продолжительности воспоминаний, типа запоминаемой информации и способа обучения. Научиться ездить на велосипеде – это не то же самое, что запомнить таблицу умножения или выучить столицы разных стран.

Причудливым образом травмы головного мозга или траектория, по которой следует прогрессирующая потеря мозговой ткани при нейродегенеративных заболеваниях, могут по-разному влиять на множество систем, участвующих в различных типах памяти. Это объясняет, например, то, что люди, страдающие ранними и промежуточными формами болезни Альцгеймера, часто прекрасно помнят многие давние детали, но не могут вспомнить то, что только что произошло. Или другой пример: есть люди, которые вполне способны усваивать новую информацию и запоминать как отдаленные, так и недавние события, но совершенно забыли названия предметов или значение слов.

В остальных случаях все, что случилось до болезни, забывается, но запоминается то, что происходит потом.

Но существует тип памяти, или, возможно, правильнее говорить о типе контекста, в котором происходит обучение, связанное с эмоциональным опытом. Эти воспоминания, связанные с эмоциями, занимают преимущественное место в сетях мозга, участвующих в построении воспоминаний, и могут оставаться неизменными с течением времени. Благодаря этому можно легко вызвать в памяти множество событий, полных деталей, когда они окружены эмоциями.

По этой причине установленные стимулы непроизвольно вызывают в сознании каскад эмоций и образов, например, когда запах заставляет перенестись в лето юности или песня переносит в воспоминания о потере любимого человека.

Структуры мозга, имеющие наибольший вес в процессах кодирования и хранения воспоминаний эмоционального содержания, как правило, поражаются очень поздно в контексте повреждений, вызванных нейродегенеративными заболеваниями. Когда основные воспоминания исчезнут или обычные предметы превратятся в совершенно незнакомые, все еще возможно, что песня, запах или образ пробудят воспоминания без формы, но со всеми искренними эмоциями.

Педро не мог знать причину всего, что чувствовал, находясь со своей женой, но именно с ней, теперь уже неизвестной женщиной, которая всегда была рядом, моменты были наполнены огромным счастьем, подпитываемым историей всей жизни. Он не мог вспомнить эту историю, но каждый день переживал ее с чувством новой влюбленности. И возможно, это самое важное в процессе запоминания.

На самом деле слово «воспоминания» происходит от латинской приставки re (снова) и cordis (сердце), так что этимологически основной и, возможно, самый глубокий смысл этого слова – «снова пройти через сердце». Несомненно, это происходило каждый день, когда Педро созерцал сидящую рядом с ним неизвестную женщину, которая просила снова сыграть те болеро, которые ему так нравились.

Глава 2. И можно ли мне это есть?

Эту семидесятивосьмилетнюю пациентку я уже знал по предыдущему визиту в наш центр, хотя она не могла вспомнить, что когда-либо была здесь. Тогда, около полугода назад, Люсия тоже пришла в сопровождении дочери и выглядела изысканно. Как оказалось, элегантность была простым фасадом, театральным спектаклем, прекрасно организованным ее дочерью, которая хотела, чтобы мать продолжала показывать себя миру такой, какой была когда-то. Люсия спрятала лицо за тканевой маской с принтом, специально выбранной для этого визита. Прямые белые волосы были идеально завязаны, образуя симметричный пучок. Одета была классически, не показывая лишнего, скромно: в зеленоватой юбке ниже колен и легкой набивной блузке, дополненной брошью на шее.

Первые слова, с которыми Люсия обратилась ко мне, были:

– Ты видел, какая хорошенькая у меня дочь? Она одинокая, думаю, тебе стоит сделать ей предложение.

Я улыбнулся, зная, что «комичные» комментарии теряют всякий намек на юмор, когда описывают симптом, принимающий форму выражения идей, которые раньше никогда не существовали в сознании человека. Я посмотрел на ее дочь, и она просто опустила голову, а затем закрыла глаза тем жестом стыда и жалости, который я так много раз видел у сопровождающих.

Ее язык, манера говорить, выбирать слова и строить речь были совершенно нормальными. Но передаваемое послание было далеко от социальных «правил», от той нормы, которая должна применяться в разговоре с незнакомым человеком.

Как всегда, я спросил, почему она пришла и знает ли, где мы находимся и что делаем. Она утверждала, что это дочь убедила ее приехать и она не имеет ни малейшего представления, что здесь делает.

В течение уже трех лет дочь замечала все более частые мелкие странности, но больше всего ее внимание привлекла перемена в характере матери. Люсия была сдержанной женщиной, которая никогда не соглашалась быть «леди» и которая могла построить всю жизнь своими руками, работой, умом и никогда не переставала жертвовать собой ради своей семьи. Теперь она жила одна. Ее муж некоторое время назад умер, но это ничего не изменило в привычках Люсии. Она вела активную светскую жизнь, и изысканный вкус в живописи и литературе проявлялся в каждом уголке дома, который принадлежал ей последние сорок лет.

Но с некоторых пор она становилась все более недоверчивой и слишком часто отпускала грубые замечания. Она выходила из себя или совершала странные поступки. Например, совершенно абсурдным образом беспорядочно группировала всевозможные элементы в своем доме. Или на рассвете вынимала все столовые приборы, которые использовались только на семейных торжествах, чтобы разложить в ряд на столе, а затем положить их назад. Или вынимала одежду и предметы из шкафа, чтобы оставить все на полу и пойти куда-то еще, погружая в хаос углы того дома, который раньше всегда был безупречным.

Когда я спросил ее, как она себя чувствует, она широко улыбнулась и сказала, что все отлично и намного лучше, чем у большинства людей ее возраста. Тогда я спросил, как это возможно, что, будучи такой здоровой, она не знает ни дня, ни месяца, ни года, в котором живем.

Это вызвало немедленное изменение в ее выражении лица и поведении:

– Теперь я знаю, чего ты хочешь и почему я здесь! Вы пришли посмеяться надо мной и хотите забрать все мои деньги, да? И все это, чтобы прославиться, верно?

Переубедить было невозможно. Попытка исследовать и сделать какой-либо обоснованный вывод у кого-то в состоянии подобных поведенческих изменений была бы лишена смысла или клинической обоснованности. Поэтому я просто ограничился тем, что выдержал двести ее атак. Более того, в действительности ее слова и поведение уже говорили обо всем, что с ней происходило. Иногда просто наблюдая, но зная, как это делать и как понять, подходишь близко к источнику проблемы.

Я решил, что сейчас не время и стоит завершить визит иначе.

Зная, что некоторые процессы контроля и торможения у Люсии полностью не сработали, я предположил, что смогу на несколько минут вытащить ее из этой «петли иррациональной ненависти», если удастся направить ее ослабленное внимание на что-то привлекательное. Набор гротескных форм поведения, которые развились у нее в последние годы, предполагал, что определенные области префронтальной коры страдают от какого-то повреждения, причину которого еще предстоит определить. В отличие от предыдущего случая, где Педро демонстрировал поведение, предполагающее гипофронтальность, характеризующуюся имитацией поведения и расстройством использования, Лусия демонстрировала другой тип поведения, типично гипофронтального, в виде полного несоответствия социальным правилам, повторяющееся поведение без цели и расторможенность.

Развитие лобной доли и зависящих от нее процессов дало человеку возможность проявлять целый ряд моделей поведения. Каким-то образом, не прилагая никаких усилий, люди способны приспособить свое поведение к тому, что ожидается, в соответствии с неписаными правилами, которые являются частью культурных особенностей. Именно поэтому в буфете они не бросаются бесконтрольно за едой, а способны дождаться очереди, несмотря на спешку и нетерпение. Не ведут себя одинаково, когда едят фастфуд с друзьями или ужинают с родителями первой девушки, и, конечно же, мы не выражаем словами и не показываем непристойными жестами наши самые глубокие и примитивные представления о том, как сильно мы любим друг друга.

Этот процесс связан с присущей человеку способностью сдерживать себя. Поэтому на том первом ужине с родителями девушки, когда обнаруживаем один из тех прекрасно видимых кусочков еды между зубами мамы, мы способны не рассмеяться или не выражать отвращения, не говоря уже о том, чтобы указывать пальцем на «открытие». Еще хвалим, как кому-то идет новая сумасшедшая прическа и хорошо на ком-то смотрится платье с невозможным принтом или огромные очки в красной оправе. Можем сдерживать выражение эмоций и скрывать, что собираемся заплакать или закричать. И, конечно же, мы способны подавлять первичные импульсы, сопровождающие такие базовые и элементарные действия, как питание или размножение. Кроме того, благодаря еще и фронтальным функциям, можем проявлять гибкость, чередовать, делать и то, и другое, а затем возвращаться к первому делу. Можем внимательно прослушать разговор, перейти к чему-то совершенно другому, потому что позвал начальник, и продолжить то, что делали до перерыва.

Именно потому, что все это является частью нормальных процессов, возникающих в результате функционирования здорового мозга, любой из этих процессов может быть изменен в условиях повреждения. Именно тогда начинает проявляться поведение, которое сбивает с толку тех, кто знает этого человека. Когда говорят о том, кто был спокойным и сдержанным, а теперь стал грубым, неряшливым, невоспитанным и развращенным. Лусия почему-то сильно опустилась за последние несколько лет. Раньше она была неадекватной и раскованной, а теперь еще и перестала самостоятельно контролировать поток мыслей и свое поведение. Поэтому она часто не могла перестать делать или думать о вещах, не имевших никакой цели.

Зная эту трудность, я решил игнорировать нападки Люсии, схватил ее тонкие и морщинистые руки и сказал:

– Знаешь, сегодня среда, я ужинаю со своей бабушкой. Я убежден, что вы очень понравитесь друг другу. Она такая же очаровательная, как и ты.

Она посмотрела на меня, снова улыбнулась, и, хотя я видел в ее глазах, как угасает вся эта неоправданная ненависть, она совершенно убежденно сказала:

– Большое спасибо, доктор. Вы очаровательны. Я хотела сказать вам это с тех пор, как приехала.

С этой улыбкой мы попрощались и договорились о встрече через несколько дней, чтобы продолжить то, что не смогли начать.

В тот день, когда Люсия снова вернулась, я с нетерпением ждал возможности увидеть, каким будет ее визит. Когда дверь кабинета была приоткрыта, услышал, как она снова вошла в кабинет в сопровождении дочери, а затем услышал, как она спросила Инму, ответственную за прием:

– А можно мне это съесть?

На что Инма (могу представить ее лицо) ответила:

– …Нет, мэм, это водно-спиртовой гель, а это декоративные деревянные цветы.

Как только я увидел Люсию, прекрасно понял, что она меня не узнает и не помнит, что была в этом месте раньше.

На этот раз первым, что она мне сказала, было:

– Вы знаете, что у вас очень красивые глаза?

Рассказ дочери и наблюдаемое мной поведение предполагали у Люсии лобный синдром, потенциально вторичный по отношению к какому-то нейродегенеративному процессу. Необходимо было собрать как можно больше информации, чтобы не только определить возможную причину, но и предложить прогноз и ожидаемый сценарий будущего.

Во многих случаях в контексте некоторых из наиболее частых нейродегенеративных процессов очевидно обширное и резкое нарушение памяти, когда возникают пробелы, отсутствие воспоминаний и полная неспособность учиться и сохранять информацию. Люсия не знала, какой сейчас год, не знала, где находится, в каком городе она родилась и что у нее было на ужин накануне вечером. Но в памяти Люсии не было пробелов и она ни разу не сказала: «не знаю». Напротив, у нее на все был ответ. Фантастический наполнитель, заполнивший пустоту, оставленную всеми теми знаниями, которые исчезли или до которых я больше не мог добраться.

Прототипический пациент с амнезией не учится, не помнит, ничего не знает, но когда вы ставите его перед фактом отсутствия знаний, он часто полностью осознает это.

Он проклинает свою плохую память, грустит и злится, потому что не помнит имени, в отчаянии ищет то, что исчезло, потому что знает, что больше ничего не знает. Такие проблемы часто наблюдаются при болезни Альцгеймера или других процессах, при которых черепно-мозговая травма поражает определенные области височных долей, играющих центральную роль в формировании памяти.

Но в контексте дисфункции лобных долей могут нарушиться другие типы процессов, также тесно связанные с формированием воспоминаний, которые связаны с тем, как разум отличает реальность от того, что является продуктом воображения. Он содержит информацию, связанную с событиями, которые пережили, а также воображаемую информацию. В «нормальных» обстоятельствах мы обычно не путаем происхождение образов, возникающих в воспоминаниях, и вполне понимаем, что нам действительно известно о событии, а что мы придумали. Но некоторые процессы могут дать сбой, приводят к «незнанию того, что я не знаю», и это может неконтролируемым образом спровоцировать появление картинки и информации, происхождение которых не имеет ничего общего с реальностью – они занимают пробелы в реальности, хаотичным образом пытаясь заполнить их, придать смысл.

Я попросил ее посмотреть на дочь, которую она прекрасно узнала. Спросил, знает ли, когда родилась ее дочь и когда у нее день рождения.

– За кого ты меня принимаешь!? Конечно, я это знаю! 26 января 1976 года, восемь часов утра. В тот день шел сильный дождь.

Дочь посмотрела на меня, затем нежно на нее, схватила ее руки, шепнула, чтобы она успокоилась, и, оглядываясь на меня, тихо сказала:

– Я родилась 29 июня 1981 года.

Тогда я спросил Люсию, как могло быть, что она не помнит такую важную дату и, более того, убеждена, что это был другой день. Разумеется, ответа «не знаю» не последовало. Она просто считала, что подобные «глупые ошибки» случались с ней потому, что ее беспокоила маска, которую приходилось носить.

– Я прекрасно тебя понимаю, Люсия, эта маска беспокоит всех. Но знаете ли вы, почему мы должны ее носить?

– Вы такой нахал! Вы хотите выставить меня на посмешище! Вам когда-нибудь говорили, что у вас очень красивые глаза?

Кожа вокруг ногтей ее больших пальцев была изодрана, потому что указательные пальцы постоянно царапали по этим раздраженным и окровавленным кусочкам кожи. Остальные пальцы были не лучше, но не из-за царапин – она постоянно совала их в рот и кусала. Эти повторяющиеся движения без какой-либо цели называются двигательными стереотипиями, а также являются признаком поражения лобных долей.

Таким образом, жизнь Люсии, этой элегантной и образованной женщины, страстно увлеченной искусством, постепенно загрязнялась набором грубого и раскованного поведения, бесцельно повторяющимися движениями, вопиющими трудностями при разработке определенных концепций (например, концепции отметки на часах 11:10) и организации своего поведения, а также постоянного и непропорционального каскада конфабуляций, наполнителей ее воспоминаний[1].

Учитывая описанную картину, а также всю информацию, собранную во время посещений, наиболее вероятными этиологическими диагнозами были: поведенческий вариант лобно-височной дегенерации или лобный вариант болезни Альцгеймера. Они дали разумное объяснение развитию прогрессирующего лобного синдрома, одновременно обеспечивая согласованность с результатами, которые через несколько недель наблюдали на МРТ головного мозга. На изображении читатель сможет сравнить внешний вид всего мозга (в этом случае моего) в части А и впечатляющее драматическое уменьшение (вовлечение) лобных долей Люсии в части В.

На изображении[2] для любого, хотя бы отдаленно знакомого с анатомией человеческого мозга, очевидно, что мозг Люсии претерпел ужасные нейродегенеративные изменения, которые существенно повлияли на большую часть его лобной доли и распространялись по всей теменной коре. Этот набор изменений, в отсутствие других более конкретных доказательств, указывал на фронтальный вариант болезни Альцгеймера.

Традиционно об этой болезни говорят как о расстройстве, которое в первую очередь влияет на память. Действительно, во многих случаях это так, поскольку нейродегенеративный процесс, сопровождающий заболевание, имеет большое сродство к критическим областям формирования памяти. Но поведение нейродегенеративных процессов столь же капризно, как и любое другое событие, которое может произойти в биологии человека.

Иногда повреждение головного мозга, сопровождающее болезнь Альцгеймера, изначально не затрагивает «типичные» области. Это когда в зависимости от топографии поражения или пораженных участков мозга возникают те или иные симптомы, отличные от тех, которые обычно связывают с болезнью Альцгеймера. Эти атипичные формы, которые часто сбивают с толку членов семьи и специалистов, думающих, что перед ними другие диагнозы, могут приобретать характеристики лобного синдрома, когда заболевание поражает эту область мозга, и называются тогда лобным вариантом синдрома Альцгеймера. Существуют и другие атипичные формы болезни Альцгеймера, характеризующиеся проблемами речи, пространственной или визуальной обработки или ловкости рук.

Люсия не вернулась. Она несколько раз посещала невролога, где ей прописали некоторые методы лечения, направленные на замедление прогрессирования нейродегенеративного процесса, в дополнение к лечению поведенческих проблем. Мы поддерживаем связь с дочерью по почте и телефону, стараемся разобраться с каждым из унизительных изменений, которые болезнь нанесла ее матери. Я знаю, что Люсия срывала со стен картины, выбрасывала книги, забивала комнаты мусором, который собирала на улицах. Иногда по ночам она кричит и оскорбляет всех, кого видит, но кого не видит никто другой. Внешне она, вероятно, все еще та элегантная женщина, за которой ухаживает дочь. Внутри Люсии, возможно, уже давно не существует.

Глава 3. Я впервые стану отцом

История Хавиана имеет определенное сходство с предыдущей, преодолевая огромную дистанцию, отделяющую нейродегенеративный процесс, как у Люсии, от глиобластомы, злокачественной опухоли головного мозга, чрезвычайно агрессивной и связанной с очень плохим прогнозом, который был у Хавиана.

Больной – мужчина тридцати пяти лет. Он пришел один, улыбаясь, и представился как Хавиан. Его внешность не привлекала внимания. Это был смуглый мужчина с двух-трехдневной щетиной, одетый в шорты и футболку. Как только он сел, то объяснил, что пришел из-за своей семьи: с ним все в порядке, но родные настаивали, что его память работает все хуже и хуже. Он не осознавал проблемы по-настоящему, но прислушался к своим близким. Два года назад ему поставили диагноз «лобная опухоль» и блестящая команда нейрохирургов провела операцию, тщательно удалив эту нежелательную опухолевую массу, стараясь причинить как можно меньше вреда. Но удачи не существует и в жизни всякое случается. Недавно во время профилактического осмотра у него обнаружили рецидив опухоли, уже неоперабельной.

Существуют различные типы опухолей в зависимости от типа клеток или тканей, из которых они состоят. Некоторые из них обнаружены случайно и давно находились там, не тревожа человека. Другие, несмотря на размер, местоположение или сопутствующие симптомы, имеют хороший прогноз, операбельны и никогда после не вернутся. Но, к сожалению, существует группа опухолей, агрессивность которых обычно не поддается никакому хорошему среднесрочному прогнозу, и опухоль Хавиана была одной из них.

Во время общения удивило его отношение к болезни. Выглядевший совершенно здоровым молодой человек с широкой улыбкой рассказал историю, которая на самом деле была ужасной. Но Хавиан не мог перестать улыбаться.

Я начал расспрашивать его о жизни, нем самом, работе и семье. Много лет он жил за пределами Барселоны, но недавно решил вернуться и поселиться рядом с больницей, где еженедельно лечился от неоперабельной опухоли. Он психолог, но работал менеджером в крупном бренде одежды и оставил работу из-за диагноза.

Мне было любопытно узнать, как все началось и как пришли к диагнозу. Как правило, люди не проходят МРТ просто так – их обычно что-то тревожит. Что касается опухолей, то во многих случаях в анамнезе имеются эпилептические приступы, которых раньше не было. После них проводят дополнительные исследования, такие как МРТ головного мозга.

Он это отрицал и говорил, что у него никогда не было эпилепсии – ни до, ни после операции. По его словам, он лишь однажды обратился к неврологу, поскольку были проблемы с памятью, которые влияли на работоспособность. Судя по всему, они побудили его пройти различные исследования, в том числе МРТ головного мозга, показавшую наличие опухоли.

Рассказ мог показаться на первый взгляд вполне нормальным, если не считать того факта, что единственным первоначальным симптомом были проблемы с памятью. Но меня все равно крайне тревожило его поведение после рецидива неоперабельной опухоли головного мозга с летальным прогнозом.

Хавиан собирался умереть, но оставался спокойным и улыбался, рассказывая о болезни.

Он хотел только подтвердить или опровергнуть наличие проблем с памятью, о которых сообщила его семья. Но, чтобы понять все, мне нужно было понять значение этого кажущегося отсутствия эмоций перед лицом неизбежного жизненного события, которое, очевидно, окажется фатальным.

– Хавиан, скажи что-нибудь… Как ты со всем справляешься? Что думаешь о своем будущем?

– Ну, правда, доктор, я очень рад. Не знаю, сказал ли, но я впервые стану отцом. Моя жена на четвертом месяце беременности, будет девочка. Я так взволнован!

Возможно ли, что мечта и волнение от того, что станет отцом, могут облегчить боль осознания того, что он, возможно, даже не увидит рождения дочери? Без вмешательства и лечения ожидаемая продолжительность жизни Хавиана могла бы составить три, шесть, а может быть, если повезет, восемь месяцев. Была ли его постоянная улыбка и манера избегать разговоров о катастрофическом исходе решением, следствием великой надежды или симптомом?

Как и в других случаях, я показывал ряд списков слов, чтобы проверить, в какой степени он способен запомнить их сразу, а также оценить, насколько способен сохранять информацию в течение относительно длительного периода времени. Хавиану действительно удалось запомнить из шестнадцати слов сначала четыре, затем шесть, а потом восемь. Очевидно, он научился, но научился малому, гораздо ниже того, что можно было ожидать от здорового человека этого возраста с его уровнем образования.

Помимо этой ограниченной способности к обучению, было поразительно то, что он «запомнил» многие слова, которых не было в списке. Некоторые из них имели определенную смысловую связь с настоящим словом. Например, он запомнил «чайку» вместо «вороны» или «лодку» вместо «рыболовного судна». Другие слова не имели ничего общего с увиденным.

То же самое произошло и с его зрительной памятью. В нейропсихологии обычно используют рисунки, чтобы оценить тип стратегий, указывающих на проблемы на зрительно-перцептивном или пространственном уровне.

На иллюстрации показана копия (часть B), которую Хавиан сделал со сложной фигуры Рей – Остеррита (часть A), которую обычно используют в нейропсихологических исследованиях. Затем следует рисунок, который он сделал двадцать минут спустя из того, что помнил (часть С).

У него не было никаких трудностей ни на визуальном, ни на пространственном уровне, хотя для копирования фигуры использовал ужасную стратегию, в которой хаотично комбинировал разные линии, но добился хорошего конечного результата. Он был вполне способен увидеть и скопировать такой рисунок, но, когда дело дошло до доступа к памяти об этом рисунке, чтобы сделать его снова, не смог этого сделать. На самом деле, возможно, такой памяти не существовало и он просто составил рисунок, которого никогда не было.

Для врачей желательно, чтобы пациенты приходили в сопровождении членов семьи или близких, чтобы сравнить информацию. Я никогда не сомневаюсь в том, что пациент говорит правду, однако он может многое ненамеренно выдумать.

Принимая во внимание то, что видел во время визита, а также то, что Хавиан пришел один, я не мог не поставить его слова под сомнения: возможно, часть рассказа, а может, и вся история целиком была вымышленной.

Его речь была беглой[3], но он с трудом называл простые предметы (например, скамейку, цветок) без ошибок, когда их показывали.

– Посмотри внимательно, Хавиан, как это называется? [это был банк]

– Это… есть, сидеть… это стол… нет, это не стол… это… я не знаю…

Было очевидно, что имели место явные изменения во многих процессах, которые существенно нарушили память, внимание и некоторые речевые процессы. Было также очевидно, что Хавиан знал об этом, когда я спросил о его впечатлениях от исполнения тестов. Было также понятно, что он преуменьшал как серьезность своих проблем, так и ценность, которую им придавал.

– Ну, мне кажется, это немного сложно, да, док? Кстати, я говорил, что впервые стану отцом? Вы не представляете, как я взволнован! У меня будет дочь!

Я был абсолютно убежден, что невозможно, чтобы ошибки не возникали в «спонтанных» воспоминаниях его жизни, о которых он совершенно нормально сообщал, когда спрашивали: аналогично ошибкам, которые допустил во время испытаний. То, что удалось спровоцировать простым списком слов, возможно, происходило спонтанно, когда он пытался получить доступ к своим избитым воспоминаниям. В то же время теперь я был глубоко убежден, что то, как он жил со своим диагнозом и исходом, и эта постоянная радость были симптомом. Слишком велика была дистанция между ней и реальностью, которая сопровождала его к концу.

Как видели на примере Люсии, определенные формы лобной дисфункции играют трансцендентальную роль в создании воспоминаний, которых никогда не было, или которые произошли существенно иначе, чем помним. Именно поэтому, принимая во внимание области, которые охватывали послеоперационные повреждения мозга Хавиана, можно было предположить этот тип изменения памяти. Но лобная доля также важна в самом переживании процесса, который является глубоко человеческим: эмоциональной интеграции или, другими словами, получения сознательного и чувственного опыта и эмоций.

События, которые проживаем или вызываем в виде воспоминаний, неотделимы от ощущений, связанных с эмоциями. Мы чувствуем свою жизнь и, возможно, это один из существенных элементов смысла жизни. Печаль, радость, гнев, удивление… Эмоции являются частью поведенческого репертуара многих живых существ. Никого не удивляет, что собака может выражать страх или радость. Но что-то другое происходит, когда рассматриваем, как и где организован сознательный, тщательно продуманный и значимый опыт, связанный с эмоциями, тот внутренний эмоциональный резонанс, который мы испытываем. Определенные области лобной доли, особенно области, которые находятся за глазами, называемые орбитальными лобными областями, играют важную роль в процессах эмоциональной интеграции и резонанса. В определенных контекстах, когда на этих участках мозга возникают локализованные поражения, люди могут вызывать определенные базовые эмоции, видимые глазами наблюдателя, такие как страх или печаль, но у них нет сознательного опыта или переживания этих эмоций. Аналогично, когда они воссоздают в уме сценарии, которые ранее были связаны с определенной эмоцией, или когда в определенных ситуациях, тесно связанных с эмоциональными, ничего не происходит.

Способность интегрировать эмоции и связывать их с поведением играет важную роль в регулировании образа жизни. Например, то, как принимаем определенные решения, происходит без осознания того, что ценность эмоций, которые резонируют внутри нас, участвует в окончательном решении, которое принимаем. Полагаю, что если бы кто-нибудь осознавал, что жизнь скоро закончится, то его захлестнул бы поток страха, разочарования и печали, который неизбежно повлиял на все сценарии. Если бы я знал, что неоперабельная опухоль означает конец, возможно, еще до рождения дочери, то не смог бы справиться со страданиями. Но Хавиан ничего этого не чувствовал. Хавиан был просто счастлив, он был доволен, кивнул головой, когда я спросил об опухоли, а затем указал, что впервые собирается стать отцом и он в восторге.

Результаты нейропсихологического обследования Хавиана нужно было обсудить с его семьей, а не только с ним. Поэтому, с его разрешения, связался с ними.

Хавиан всегда жил в Барселоне, напротив больницы, где теперь проводил столько часов. Он никогда не изучал психологию и никогда не был менеджером крупного бренда одежды. Его работа всегда заключалась в охране. У него диагностировали опухоль головного мозга после нескольких эпилептических припадков. Эпилепсия была невосприимчива ко многим опробованным фармакологическим методам лечения, и поэтому в течение двух лет ему приходилось ежедневно принимать лекарства. Проблемы с памятью никогда не были первым симптомом.

До операции они никогда и не были симптомом. После внешнего вмешательства, казалось, не было никаких проблем, но родные быстро увидели, что его образ жизни резко изменился. Они говорили, что «он лжец» и «мы не знаем, зачем он все выдумывает». Но Хавиан не лгал, поскольку желания делать это у него не было. Это были его воспоминания, вымышленные для тех, кто знал правду, но реальные для него. После операции Хавиан каждый день создавал несколько воображаемых сценариев, которые заполняли пробелы в утраченной информации. Это было, несомненно. Но Хавиану впервые предстояло стать отцом, его жена на самом деле была на двадцатой неделе беременности и ждала девочку.

Как мы уже видели ранее, эмоции способны строить воспоминания совсем другими путями, чем те, которые используются для других типов информации. Поэтому иногда резкие искажения памяти сосуществуют для нескольких жизненных событий, оставляя нетронутыми воспоминания, связанные с определенными эмоциями.

МРТ Хавиана, которую я еще не смог увидеть, показала важные послеоперационные изменения, которые затронули целый ряд структур, составляющих то, что называют кругом Пейпеца. Этот контур тесно связан с эмоциями и памятью, и его поражения могут приводить к амнестическим синдромам, конфабуляциям, а также нарушениям семантической и эмоциональной интеграции. Действительно, Хавиан больше не мог нормально строить воспоминания, и, более того, прекрасное безразличие, эта радость, отделенная от катастрофической реальности, были симптомом аномалии на уровне эмоциональной интеграции.

Предполагаю, что сейчас Хавиана уже нет в живых, и представляю, что кто-то рассказывает чудесные истории о нем красивой маленькой девочке. Хавиан в какой-то момент своей жизни, несомненно, испытал одни из самых сильных эмоций, с которыми иногда приходится сталкиваться людям. Перед операцией Хавиан знал о прогнозе опухоли головного мозга. Впоследствии симптомы, вторичные по отношению к остаточным поражениям, изменили его способность функционировать. Но мне нравится думать, что случай сыграл в пользу Хавиана: из-за травм он построил воображаемый мир, в котором ничто не делало его более счастливым, чем абсолютная уверенность в том, что он впервые станет отцом. И это переживание было единственным ощущаемым, возможно, смыслом его жизни.

Глава 4. Невозможно запомнить

В 2015 году мне посчастливилось сотрудничать с ныне покойным доктором Джорди Рибой – экспертом-фармакологом в области изучения воздействия различных типов лекарств на мозг и когнитивные функции – над одной из блестящих работ по хроническому потреблению каннабиса. В этой работе[4] показано, что его длительное воздействие связано с очень значительным увеличением склонности к созданию ложных воспоминаний.

Ложные воспоминания относятся к психологическому феномену запоминания вещей, которые никогда не происходили. Принимая во внимание примеры, описанные в предыдущих случаях, ложные воспоминания могут показаться чем-то типичным для человека с серьезными психическими проблемами, но на самом деле в той или иной степени это постоянно происходит со всеми. Как я уже предположил, в коллективном воображении память обычно звучит как нечто связанное с обучением и запоминанием. Однако память – это гораздо больше, чем запоминание предметов.

Воспоминания и знания, которые мы имеем о вещах и мире, являются основой рассуждений и воображения. Благодаря памяти мы не только получаем доступ к миру, в котором живем, и запоминаем его, но также в состоянии трансформировать этот мир, историю или воспоминание, а также способны создавать фантастические сценарии, в которых можем мечтать о солнечном дне на пляже Багамских островов, где никогда не были и никогда не будем.

Но, несмотря на это, мы способны отличить то, что действительно пережили, от того, что было сном или фантазией. Это объясняет, почему мы не осознаем, что часть воспоминаний, а иногда и большая их часть, представляет собой трансформацию, даже нечто совершенно отличное от реальности.

Содержимое памяти – это не постоянные фотографии реальности, с которой столкнулись. Хранение информации и преобразование ее в память включает в себя процесс «кодирования», при котором информация, поступающая из внешнего мира через чувства или из внутреннего мира через воображение, преобразуется в некоторый код, который мозг способен обрабатывать и хранить. Запоминание – это не доступ к фотографии, хранящейся в каком-то ящике мозга, оно, скорее, представляет собой «активный» процесс перекодирования и преобразования информации, которая когда-то была опытом, идеей или образом в сознании или воспоминании, которое можем пережить заново.

Что-то в виде когнитивных процессов постоянно отслеживает, что и как происходит, все, что выполняет мозг и трансформируется в поведение. Мы автоматически, не задумываясь, исправляем неправильный жест, объезжаем на автомобиле ямы, получаем доступ к словам и их значению. Что-то контролирует нас, и это что-то также контролирует, откуда возникает то, что появляется в сознании. Мы можем увидеть и пережить событие, как если бы были там, например, падение башен-близнецов в Нью-Йорке, но знаем, что у нас есть эти образы, потому что видели это по телевизору. Очевидно, что, как и любой процесс, зависящий от функционирования мозга, его часть или весь может быть поврежден.

В действительности, учитывая огромную сложность этих процессов, в определенные моменты можно ожидать, что они потерпят неудачу. Если добавим к этому способ, которым мозг преобразует информацию, предназначенную для хранения, а также способ, которым он ее восстанавливает, и огромную восприимчивость к небольшим ошибкам, можно ожидать, что, хотя мы и не осознаем этого, большая часть воспоминаний загрязнена элементами, которых никогда не было.

Мы можем легко увидеть это на примере тех людей, которые пережили путч 23-F – попытку государственного переворота, совершенного в 1981 году в Испании. Многие из тех, кто испытал это (я приглашаю испанских читателей провести эксперимент дома), помнят, как смотрели в прямом эфире по телевидению культовые кадры генерала Техеро, требующего, чтобы все спустились вниз, и стреляющего в потолок. Но реальность такова, что кадры оккупации конгресса депутатов никогда не транслировались в прямом эфире, а были показаны несколько дней спустя. Прямая трансляция мероприятия велась по радио.

У всех есть ложные воспоминания, и люди, хронически употребляющие наркотические вещества, имеют большую восприимчивость к ним в результате их воздействия на определенные участки мозга. Обычно ложные воспоминания не имеют никакого значения. Когда они не составляют константы или целого или когда их содержание не оказывает влияния на человека или третьих лиц, они определяют не проблему, а, скорее, самую абсолютную нормальность. Но когда жизнь человека вращается вокруг постоянного построения событий, которых не было, или, когда эти воспоминания создают проблему, тогда говорят о конфабуляциях.

В 2017 году со мной связался человек, прочитавший нашу совместную с доктором Рибой работу. Он был прекрасным психиатром, которому теперь требовалась поддержка нейропсихологов, чтобы понять, откуда взялись воспоминания пациента, которого он вел.

Абель был молодым человеком двадцати двух лет, который пришел ко мне в сопровождении матери и сестры. Он вырос в сложной семейной среде из-за проблем со злоупотреблением алкоголем и физического насилия со стороны отца. Его очаровательная мать рассказала, что, несмотря на это, он был очень счастливым ребенком, у него был хороший круг друзей. Он попадал в неприятности, типичные для своего возраста и неблагополучного жилого района, возможно, от сильной внутренней боли после того что пришлось переживать дома, но ему удавалось двигаться вперед. Он уже давно покинул отцовский дом и теперь посвятил себя работе на стройке, что было очевидно, глядя на его мускулистое телосложение.

Он выглядел вежливым молодым человеком, стремящимся угодить, но было видно, что он глубоко огорчен. Я даже не знал, с чего начать разговор о том, что произошло, не говоря уже о том, как это объяснить.

Никаких серьезных заболеваний у него не было, но, судя по всему, в восьмилетнем возрасте юноша пострадал от «возможного» отравления угарным газом в результате некачественной работы обогревателя. Возможно, это правда, потому что он потерял сознание, его отвезли в больницу и провели лечение в барокамере, хотя и не обнаружили следов травм или последствий.

Спустя несколько лет Абель начал употреблять разные виды наркотиков. В тринадцать лет он уже употреблял многое. Потом он отказался от более сильных наркотиков, но употреблял легкие до двадцати одного года.

И именно когда он внезапно бросил их, то спустя несколько дней рассказал:

– Мне приснился какой-то сон, а потом увидел дедушку. Рядом со мной был отец, мне было восемь лет… Они оба издевались надо мной.

Этот первый ужасный образ, спонтанно возникший как ранее вытесненное воспоминание и с необыкновенной ясностью, сопровождался каскадом воспоминаний. Последующие минуты в мельчайших подробностях воссоздали целую цепочку событий, охватывающую период с восьми до двадцати одного года, где в бесчисленных случаях более шестидесяти разных людей регулярно совершали все виды насилия над Абелем. Это были уже не отец и дедушка – это были соседи, друзья, друзья соседей, незнакомцы, школьные учителя. Слишком много людей.

Воспоминания никогда не бывают настолько точными, ни по форме, ни по дате, ни по деталям, тем более воспоминания восьмилетнего ребенка. Но Абель ясно видел дни, места и людей. Часы, последовавшие за этим, он провел в написании от руки со всеми подробностями на более чем двухстах пятидесяти страницах, полных завитушек, этого ужасного повествования.

Вся история была полна шаблонных и фантастических элементов, которые постоянно повторялись. Например, все издевательства всегда происходили после того, как его заставляли вдохнуть вещество в носовом платке, от которого он засыпал. Однажды его не усыпили, а дали яблоко, которое, должно быть, было отравлено. Во время издевательств он вспоминал видеокамеры, кожаные качели с цепями или красные резиновые шарики во рту. Он также вспомнил, как застрелил мужчину и видел, как несколько мужчин, включая отца, также оскорбляли его сестру. Она, которая была рядом с ним в офисе, посмотрела на меня, покачав головой, и позже подтвердила, что никто никогда не поднимал на нее руку.

Мы вместе пересказали все элементы ужасной письменной истории Абеля. Каждая из подробностей, которые он рассказывал, была ужаснее предыдущей. Если слушать эту историю было невыносимо, я не мог себе представить, что значит помнить ее как часть жизни.

Моя работа в этом случае заключалась не в отрицании правдивости фактов. Абеля не было рядом, чтобы я мог судить, лжет он или нет, и судить, подвергся ли он насилию или нет. Есть что-то, что делает ложные воспоминания более сложным явлением. Эта честная ложь практически всегда содержит в себе долю правды, и в этом случае лишь 0,01 % того, что помнил Абель, было правдой.

Работа по детальной оценке рассказа, его содержания и правдивости в точности соответствовала мнению судебного психиатра, передавшего дело мне. Мне предстояло оценить, есть ли признаки, указывающие на какой-то тип проблем, связанных с функционированием мозга, которые могли бы объяснить способ появления этих воспоминаний и их вымышленное содержание.

Ранее Абель обращался к нескольким специалистам по психическому здоровью, которые почти не обращали внимания на его объяснения, считая, что он просто лжет или что у него бред. Но нет, Абель не лгал намеренно, и он не бредил. Его речь была нормальной, организованной, связной и когда я рассказал ему о сложности всего, что он помнил, заявил:

– Нет, я понимаю, что это очень странно и что это кажется невозможным… но дело в том, что я все это прекрасно помню!

Я исследовал Абеля и не потребовалось много времени, чтобы выявить весьма избирательный дефицит в функционировании того типа памяти, который называют эпизодической памятью. Это память, которая позволяет узнать и вспомнить, где учились в детстве, как звали учителя истории, что было на ужин или куда ходил прошлым летом. Относительно простая задача по исследованию целостности эпизодической памяти включает использование списков пар слов, которые пациент должен выучить. Абель не смог выучить отношения между ними. Например, я мог ему сказать: «Грузовик – бабочка, тигр – крылья, пол – открывашка», а далее спросить:

– Какое слово связано со словом «грузовик»?

И он не мог вспомнить. Ни с грузовиком, ни с тигром – ни с чем, ни с первого, ни со второго, ни с третьего, ни с четвертого раза, когда я снова и снова предъявлял одни и те же пары слов.

Из списка отдельных слов, около пятнадцати, он смог кое-что выучить, но этого было слишком мало. За несколько минут он многое забыл и слова показались ему воспоминаниями. Я рассказал ему историю женщины: ее имя, работу, проблемы, с которыми она сталкивалась, кто ей помогал и чем закончилось. Я рассказал это дважды. Когда он захотел ее вспомнить, то забыл многие наиболее очевидные детали, но появилось много элементов, которых не было в оригинале.

Тип аномалии в обучении и памяти, которую продемонстрировал Абель, предполагал, что должен быть какой-то компромисс на уровне тех структур височной доли, которые так тесно связаны с эпизодической памятью, таких как гиппокамп. Изменение гиппокампа приводит к наиболее типичным формам амнезии, например, тем, которые наблюдают у людей, страдающих болезнью Альцгеймера. Однако амнестические симптомы, вторичные по отношению к поражению гиппокампа, не вызывают ложных воспоминаний. Чтобы они возникли бесконтрольно, необходимо, чтобы на уровне лобной доли было какое-то повреждение, как в случае с Хавианом, или что-то еще. Возможно, по этой причине у Абеля также были большие трудности при решении некоторых задач, которые используют для оценки лобных функций. Его внимание очень легко рассеивалось, способность к организации и планированию была недостаточна. Как, когда и почему это произошло? Какую роль эти изменения сыграли в истории, которую рассказывал Абель?

Я всегда буду настаивать на том, что пациенты – лучшее руководство по нейропсихологии, и их истории, если умеете слушать и анализировать, обычно содержат множество элементов, необходимых для понимания того, что происходит. Кроме платка, яблока, качелей с цепями, ругани… был целый ряд элементов, которые казались важными для контекстуализации.

Абель рассказал о неприятном запахе, который, как он понял, шел от носового платка. Абсолютно все издевательства были одинаковыми: сопровождались запахом, ужасной болью и восходящим жжением, которое он объяснял воздействием физического насилия над своим телом. Он терял сознание и просыпался, зная, что над ним издевались, иногда ощущая свое тело неуклюжим, медленным или неспособным говорить. Он сослался на то, что иногда видел вспышки света, от которых терял сознание. Он также рассказал о случаях, когда смотрел на сестру и видел ее лицо изуродованным, как если бы это была картина Пикассо. Потом он оглянулся и увидел, что все лица обезображены. Помимо этих воспоминаний, ограничивающихся насилием, он также рассказал про «сны о боли». Эти эпизоды, по-видимому, довольно часто повторялись в течение многих ночей его детства. Ранним утром он просыпался в поту, не имея возможности говорить и двигаться. Затем его комнату наполнял неприятный запах фекалий, сопровождаемый тысячами бессмысленных образов.

Он сам сказал:

– Я помню, что, когда проснулся утром, все было очень странно, я чувствовал себя странно и очень устал. Мое тело, челюсть и лицо болели. Иногда щеки были искусаны изнутри.

У меня была возможность перечитывать письменный отчет снова и снова, прежде чем услышать его речь. Эта жуткая история содержала гораздо больше информации, чем казалось. То, как Абель вдруг стал писать, не останавливаясь, ясновидение самых отдаленных его воспоминаний, боли, запахи, искажения лиц, искусанные щеки… и теперь, в моем кабинете, провал его эпизодической памяти и признаки поражения лобной доли.

Я не знал, когда началось это явление, но, возможно, когда он был ребенком. Может быть, того «возможного» отравления угарным газом никогда не было, а с этим было связано одно из многочисленных падений с потерей сознания во время езды на велосипеде. Может быть, наркотики, прием их, остановка приема. Возможно, в его жизни совпало несколько элементов, которые создали идеальный сценарий, который заставил его построить все эти воспоминания.

Я обсудил этот случай с коллегами-неврологами и подчеркнул ценность нейропсихологического обследования и то, насколько очевидно, что все указывает на явное поражение височной доли. При этом, если добавить к истории множество нюансов, казалось правдоподобным, что у Абеля могла быть какая-то проблема в гиппокампе, которая также могла бы спровоцировать некоторый тип эпилептического припадка в качестве причинного механизма текущего состояния. Мне удалось убедить сделать электроэнцефалограмму и МРТ головного мозга.

Как и во многих случаях, электроэнцефалография (ЭЭГ) была совершенно нормальной. Это не редкость: даже у людей, страдающих эпилепсией, относительно часто ЭЭГ-исследование оказывается в норме, если при регистрации электрической активности мозга не возникает припадка. Исследование МРТ было показательным. Я прекрасно помню, что находился рядом с техником-рентгенологом, пока оно проводилось. Изображения гиппокампа показали потерю структуры вместе с признаками того, что называют мезиальный височный склероз[5].

Мезиальный височный склероз относится к гибели нейронов в гиппокампе наряду с признаками клеточного повреждения, что приводит к формированию эпилептогенного очага. Мезиальный височный склероз соответствует 70 % причин височной эпилепсии. Она может быть вызвана аберрантной электрической активностью мозга в любой его части. Таким образом, в зависимости от областей, на которые воздействует этот зажигательный поток аномальной активности, симптомы эпилепсии будут разными. У некоторых людей наблюдаются классические «припадки» в виде непроизвольных движений и подергиваний. Существуют формы эпилепсии, при которых человек просто отключается от окружающей среды, когда слушает музыку, испытывает оргазм, впадает в экстаз, выполняет повторяющиеся движения и так далее.

Височные эпилепсии обычно сопровождаются рядом весьма характерных признаков и симптомов: обычно начинаются в виде «эпигастральной ауры», которая представляет собой не что иное, как дискомфорт, боль или жжение, поднимающееся по туловищу к шее и которое у детей часто описывают как «боль в животе». Эти эпизоды нередко сопровождаются обонятельными галлюцинациями, когда человек ощущает сильный и неприятный запах, обычно похожий на запах гари. Также распространены чувства «дежавю» и «я уже испытывал это раньше». Эти начальные признаки обычно сопровождаются последующим психомоторным замедлением и отключением от окружающей среды.

Ввиду близости некоторых центральных структур мозга к эпилептическому очагу при выработке определенных эмоциональных реакций, таких как страх или отвращение, нередко эти эпизоды сопровождаются крайне неприятными и сильными эмоциями, образами или ощущениями. Как и ожидалось, вовлечение гиппокампа объясняет, почему у многих людей, страдающих этим типом эпилепсии, возникают серьезные проблемы на уровне эпизодической и автобиографической памяти.

В то же время в некоторых случаях височной эпилепсии возникает постприпадочное состояние, знакомое читателю и называемое «синдромом Гешвинда». Одной из центральных характеристик этого синдрома является гиперграфия – непреодолимая потребность писать навязчиво и дотошно, в мельчайших деталях. Возможно, некоторые произведения Федора Достоевского были написаны в рамках гиперграфии в контексте известной височной эпилепсии, которой он страдал. В других случаях синдром Гешвинда может сопровождаться чувством гиперрелигиозности, большой креативности и нетипичным сексуальным поведением.

При всем этом, выкладывая на стол все элементы истории Абеля, анализируя детали, признаки и формы, казалось разумным предположить, что его визит ко мне объяснялся каким-то типом эпилепсии, вторичной по отношению к мезиальному височному склерозу.

Если ранее здоровый человек начинает употреблять наркотики, а затем отказывается от них, то это может спровоцировать эпилептические припадки. Возможно, у Абеля раньше были менее сложные эпизоды. Возможно, отказ от веществ спровоцировал более сложный эпизод, во время которого сформировались эти ложные воспоминания. Возможно, на это повлияли удары по голове… Сложно сказать.

Помню, что в течение нескольких дней после первого наброска возможных причин истории Абеля я искал научную информацию, связанную с подобными эпизодами. Ведь мезиальный височный склероз не такая уж редкость. Удивительно, но в научной литературе я не нашел или не знал, как найти подобные случаи. Когда я уже был почти готов отказаться от поисков, то наткнулся на форум пациентов в США, страдающих эпилепсией. И они, пациенты, помогли. Их было немного, но достаточно. Некоторые испытали это после нейрохирургической операции по удалению эпилептического очага, другие испытали это спонтанно, но все спрашивали, есть ли еще у кого-нибудь опыт воспоминаний насилия со стороны близких родственников.

К сожалению, мы потеряли Абеля. Думаю, в его жизни было слишком много элементов, с которыми нужно было бороться. Знаю, что его мать была спокойна, когда наконец смогла убедить себя, что ничего из этого не происходило. Но потерять Абеля было провалом. Я действительно не знаю, что могли бы для него сделать, но наверняка что-то могли, мы всегда можем. Он не принял или не хотел принять то, что мы ему говорили.

Думаю, трудно принять, когда кто-то говорит, что всего, что видишь в своем уме, не существует. И при этом он даже в минимальной степени не оценил возможность попробовать некоторые из методов лечения, которые рассматривали. Я осознаю, что он остался жить с воспоминаниями, которые будут мучить его всю оставшуюся жизнь. Я также убежден, что большая часть этих воспоминаний – выдумки его разума, но, к сожалению, есть элементы, которые также заставляют меня осознать, что какая-то часть этой истории правдива.

Несмотря на все это, помимо огромного клинического урока, который дал этот случай, всегда буду повторять, что этот случай представляет собой крайнюю степень атипичности. Принимая во внимание, что в ложных воспоминаниях всегда есть доля правды, также учитывая, что не всегда легко рассказывать те или иные истории из прошлого, никогда подобный случай не должен служить оправданием для сомнений в историях, которые в какой-то момент осмелились рассказать многие тысячи людей. Пациенты не лгут.

Глава 5. Муж, который не был похож на мужа

Путь от больницы до консультации – это около сорока минут блуждания по Барселоне, которые меня успокаивают, расслабляют и используются для просмотра повестки дня. Во многих случаях просто вижу некоторые имена и время их записи, не зная причины консультации. В других случаях небольшая заметка помогает сориентироваться, например, «жалобы на память». Но в этом случае просто появилось два имени: женское и мужское. Ее назначили на 16:00, его – на 18:00. Есть примечание: «Они жена и муж. Он попросил о визите для обоих».

Это была София, семидесятидевятилетняя женщина в сопровождении мужа. Они сидели, улыбаясь и шутя о том, у кого память хуже. Он, не колеблясь, подтвердил, что это, несомненно, будет он. Тем временем она не могла перестать смеяться. У Софии были длинные седые волосы, собранные в хвост. Это была маленькая, но сильная и простая женщина, без примечательной укладки и макияжа, которой нечего скрывать и не надо притворяться. Так же, как и ее мужу. Они были самой обычной парой.

Я всегда начинаю с того, что задаю вопросы пациенту. Некоторые очевидные несоответствия, а также взгляды сопровождающих лиц помогают на этом этапе начать определять некоторые проблемы, например, в какой степени он осознает существование проблемы, как работает его язык или какие-то особенности характера. Потом абсолютно всегда разговариваю с родственниками.

София рассказала, что у нее нет соответствующей истории болезни, но в течение некоторого времени, которое не знала как определить (дни, недели или месяцы), чувствовала себя более неуклюжей, медлительной и невежественной. Но это ее не особенно беспокоило, так как считала эти оплошности и небольшую забывчивость вполне объяснимым следствием возраста.

Многие люди считают, что развитие очевидных проблем с памятью является неизбежным, но нормальным следствием старения. Это правда, что старение включает в себя целый ряд прогрессивных изменений, которые глобально влияют на человека. Это правда, что оно вызывает морщины на коже, делает суставы жесткими, влияет на зрение и, конечно же, ухудшает память. Но не до такой степени, чтобы это стало проблемой. Когда ухудшается память или любой другой когнитивный процесс – это не возраст. Это болезни.

София рассказала, что мужчина рядом с ней – ее нынешний муж. Они поженились два года назад, после того как встретились в отеле, куда она часто приходила одна. Я посмотрел на мужа, он медленно кивнул, очень нежно погладил ее волосы, улыбнулся, ничего не говоря, а она не могла перестать смеяться. Я спросил ее о детях, и она объяснила, что у нее их нет, но у мужа есть сын от предыдущего брака.

Слушать пациента – чрезвычайно важно не только в целях сбора информации, связанной с симптомами или проблемами. Нужно проанализировать и то, как он говорит. В нормальных обстоятельствах люди обладают огромной способностью строить дискурс без необходимости слишком глубоко вникать в то, что и как это делают. Речь просто строится по грамматическим правилам, порядку и логике. Но в речи Софии были и другие нюансы. Независимо от того, что она рассказывала, было видно, что структура речи была не очень связной. Во-первых, она имела обыкновение менять некоторые буквы в произносимых словах. Я прекрасно понимал, что она имела в виду, но слово было неправильным. С другой стороны, она начинала говорить о чем-то, что связано с одним из вопросов, но постепенно отходила от темы и в конечном итоге говорила о чем-то, не имеющем к ней никакого отношения.

Эти нюансы в языке не показались мне мелкими, поэтому я спросил ее мужа, заметил ли он постепенное изменение в ее способе самовыражения. Он снова кивнул головой, ничего не сказав, и она снова рассмеялась. Она не переставала смеяться все время, пока мы были вместе.

В последнее время произошло нечто, что ее немного обеспокоило: иногда она смотрела на мужа и видела кого-то другого. Это был кто-то, кого она не могла опознать, кто был похож на ее мужа, одевался и вел себя как муж, но, несомненно, им не был.

– Как вы думаете, кто это мог быть? – спросил я.

– Не знаю, но меня это пугает, потому что видела его в действительности.

– И как, по вашему мнению, это может произойти? Кто рядом с вами под видом мужа?

– Я тоже не знаю! Но думаю, что кто-то пытается обмануть меня. На самом деле, иногда меня приводят в дом, идентичный моему, с такой же мебелью, но это не мой дом.

Из-за этих эпизодов у нее, естественно, возникла огромная подозрительность практически ко всем. Единственное объяснение этим странным явлениям, которое она смогла найти, заключалось в том, что кто-то, возможно, члены семьи, украли ее. Я не мог выяснить, с какой целью и как они это сделали.

Эти столь удивительные явления являются частью того, что мы называем расстройствами или заблуждениями идентификации. Например, синдром Капгра, во время которого человек глубоко убежден, что кто-то из его близких заменен двойником.

Таким образом они обычно объясняют, как это случилось с Софией, что их партнер, брат, сын… является замаскированным двойником, который ведет себя аналогичным образом. Иногда синдром Капгра усложняется, когда человек не узнает себя в зеркале и считает, что видит в отражении кого-то другого. Мне вспоминается случай, когда женщина, не узнавшая себя в зеркале, отправилась на несколько дней в путешествие с дочерью и сказала ей, глядя на себя в зеркало гостиницы:

– Посмотри, она плохая… она пошла за мной даже сюда!

Еще одним интересным феноменом расстройств идентификации являются редупликативные парамнезии. При такой расстройстве место, где живет человек, воспринимается им как другое, но очень похожее место. Обычно пострадавшие пациенты объясняют, что не знают, как сюда попали, кто это сделал и почему, но оно точно идентично их дому, с такой же мебелью, расставленной таким же образом, и с теми же комнатами, но они знают, что это все обман.

К сожалению, ни языковые проблемы, которые были очевидны в речи Софии, ни расстройство идентификации, которое она имела, никогда не могли быть объяснены «проблемами возраста». Возраст не мог объяснить, почему она не переставала смеяться в течение всего визита или не помнила, что была замужем более сорока лет за человеком, который теперь, сидя рядом и плохо скрывая слезы, предпринимал усилия, полные ласк, в попытках заставить Софию вспомнить, что они встречались не в отеле, а были вместе всю жизнь, что у них есть единственный сын, которого зовут Хавьер. София могла ответить только так же, как и на протяжении всего визита: она улыбалась.

На тот момент мы не знали, в чем проблема Софии, но она явно была. Учитывая возраст и симптомы, наиболее вероятной была мысль о нейродегенеративном процессе, который еще предстоит выявить. Имели место нарушения речи, расстройства идентификации и памяти. Но при осмотре все выглядело немного нетипично. Ее способ обучения и забывания не соответствовал тому, что обычно наблюдают у людей с ранними формами болезни Альцгеймера. Напротив, все было немного странно. Конечно, я мог бы уместить это в бесконечное число симптомов, которые, учитывая гетерогенную природу любого нейродегенеративного процесса, могут быть частью обычных заболеваний. Но это было странно.

Во многих случаях, когда я исследую ситуацию, в моем сознании возникают образы, связанные с результатами пациентов в тестах, которые показывают неработающие области мозга и указывают на всевозможные причины. Они не имеют никакой ценности, но помогают организовать в уме то, что я наблюдаю. Обычно существует что-то вроде интуиции, которая при исследовании пациента помогает увидеть поврежденный гиппокамп, атрофированную долю мозга и медленно приближающееся слово «Альцгеймер». Но здесь этого не произошло, тем более, по словам мужа, все это началось где-то шесть – восемь месяцев назад.

Поэтому мы остались в ожидании МРТ и визита к неврологу, чтобы вместе оценить все результаты. Сегодня время Софии закончилось и настала очередь Мануэля, ее мужа, который, как только вошел, заявил, что ему, несомненно, будет хуже.

Он спросил, может ли жена выйти из офиса, потому что уже устала и ему будет так намного удобнее. Конечно же, да. Когда мы остались вдвоем, мне потребовалось немного времени, чтобы понять, что с Мануэлем все в порядке. Да, в его случае только эти возрастные вещи. Почему он также попросил о консультации?

Мануэль сказал, что не знает, как работает нейропсихологическое обследование, и предполагал, что проведем его с обоими одновременно. Он прекрасно знал, что жена неправа и что-то происходит. Поэтому он притворился больным перед женой, чтобы она не испугалась.

Через несколько дней пришли результаты МРТ Софии, а вместе с ними – и объяснение атипичной природы ее симптомов, их причины и странного ощущения во время обследования, что то, что с ней происходит, не является чем-то таким частым.

У Софии не было ни болезни Альцгеймера, ни нейродегенеративного заболевания. У нее была огромная менингиома[6].

Софию осмотрела нейрохирургическая бригада не в нашем центре, где в конечном итоге было решено оперировать ее и наблюдать в дальнейшем. Так мы потеряли из виду эту милую пару, но иногда вспоминаю ее и думаю о том, все ли прошло хорошо, не смущает ли она больше после операции своего мужа и вспомнила ли снова, кто ее сын. Возможно, если бы все пошло не так, София никогда бы не перестала смеяться.