Хрупкий разум. Нейропсихолог о том, какие сбои происходят в мозге и как это меняет личность человека

Как когнитивный процесс язык и набор поддерживающих его систем, возможно, являются наиболее сложными из всех, которые человеческий мозг создал за время эволюции. Его исследование, позволяющее определить посредством изучения особенностей, которые сопровождают и определяют язык в целом при аномалиях – какой это тип аномалии, какие участвующие в построении языка модули могут быть затронуты и какие типы заболевания или изменения, которые могут его объяснить – по моему мнению, является одной из самых сложных задач, с которыми мы сталкиваемся в области нейропсихологического обследования. Правильное использование языка подразумевает не только способность говорить, писать, читать или понимать.

Язык и то, что происходит, когда его используют, идет гораздо дальше, и определенные аномалии могут присутствовать, даже когда язык кажется нормальным.

Так обстоит дело, например, с сосудистыми нарушениями головного мозга или черепно-мозговыми травмами, которые нарушают критические области производства, понимания или других элементарных языковых процессов. В этих случаях не так уж сложно быстро определить, что пострадавший плохо говорит и понимает, не умеет читать, не может повторить предложение или назвать предмет. Это афазии, речевые нарушения, как следствие поражения головного мозга, стали предметом обширных и постоянных исследований неврологии и нейропсихологии. Изменение может быть менее очевидным, чем то, что видим, когда кто-то буквально больше не может говорить, но что, в свою очередь, может быть признаком болезни.

В нормальных условиях мы декодируем значение того, что приходит через органы чувств и воздействует на языковую систему, не предпринимая никаких сознательных усилий. Никто из тех, кто овладел языком, не может не прочитать слово «дом», когда увидит его написанным, и не может не понять его значения. Более того, если бы пришлось прочитать слово вслух, это не потребовало бы никаких усилий для движений, чтобы произнести его. Фактически, люди, читающие эту книгу, автоматически во время чтения получают доступ к смыслу, который я пытаюсь передать, и, помимо буквального значения, которое передают некоторые фразы, они автоматически понимают и метафорическое значение, когда я его подразумевал.

Где-то в системах, составляющих память, находятся семантические или концептуальные знания. Что-то вроде склада, к которому получаем доступ, когда сталкиваемся с определенными стимулами, характеристики которых каким-то образом резонируют между множеством возможностей, но определяют только одну из них: значение того, что чувствуем. Например, семантическая система позволяет получить доступ к значению слова «дом», когда сталкиваемся с ним либо в виде набора букв, либо в виде рисунка. Эта же система позволяет распознавать и называть предмет, к которому прикасаемся руками, но не видим, например, расческу. Более того, с большой легкостью и чрезвычайной скоростью получаем доступ к этой и другим системам, которые позволяют, не задумываясь, организовывать и создавать язык, следуя правилам, порядку и грамматике, которые не нужно сознательно пересматривать.

Помимо прототипических форм откровенного изменения языка, которые мы можем обнаружить в определенных контекстах, существуют именно не столь очевидные – трудности в этих процессах доступа к смыслу мира, слов, предметов и жестов, легкости в общении, двигательного акта речи, автоматизма при чтении или построении устной речи, скорости в подборе слов, которые хотим использовать, и в построении предложений, что может происходить как следствие некоторых заболеваний.

Глава 1. Это должен был быть я

Любая работа, связанная со страданиями других, связана с множеством обстоятельств, к которым с трудом можем привыкнуть. Когда я начал посвящать себя этому миру, почувствовал наивную потребность видеть, что, чем сложнее симптомы, тем лучше, не осознавая тогда, что сложность или тяжесть болезни всегда неизбежно сопровождается болью тех, кто страдает от нее, и людей, окружающих их.

Со временем осознал, что это постоянное воздействие чужой боли в конечном итоге оставляет раны, которые трудно залечить. Не существует «не забирать проблемы, которые видите, домой» и «привыкания к ним». На самом деле, надеюсь никогда не привыкнуть или стать нейтральным к боли других, поскольку считаю, что существенная часть нашей работы выполняется хорошо именно потому, что сопереживаем гораздо больше, чем кажется.

Изо всех этих эмоционально напряженных ситуаций, происходящих в уединении кабинета или разговора в больничном коридоре с членом семьи, лично для меня нет ничего более опустошающего и шокирующего, чем крики, сопровождаемые плачем отца или матери. К этому невозможно привыкнуть.

Мигель – пятидесятилетний мужчина, о встрече с ним попросил его отец. В тот день, когда рождественские каникулы были уже не за горами, я встретил мужчину, который никогда не снимал солнцезащитные очки в офисе. Он очень беспокоился о сыне Мигеле. Последний год он наблюдал, что сын говорит хуже, не осознавая этого. Мигель был успешным бизнесменом с почти идеальной жизнью и семьей. Единственные проблемы, от которых он страдал, были связаны с тревогой, которая началась, когда он был молод, например, боялся заходить в лифт. Он вырос в богатой семье, получил высшее образование, женился, развелся, детей не имел и жил спокойно, избегая время от времени лифтов.

Прежде чем отец начал волноваться, Мигель разорвал отношения с девушкой, с которой встречался, и наступила первая самоизоляция во время пандемии коронавируса. У него был не лучший момент и поэтому отец подумал, что, возможно, его впечатление несколько преувеличено, а это могло быть следствием недавнего разрыва, изоляции и беспокойства. Мне, просто слушая отца Мигеля, не видя его глаз, было сложно составить представление о том, что могло бы случиться с Мигелем. Его отец настаивал, не зная, как это объяснить, что что-то замечает в его языке.

Было очевидно, что попытка определить проблему отчасти была обусловлена огромным беспокойством, с которым отец рассказывал эту историю:

– Я не знаю, как это сказать, доктор, он странный, он странно говорит, ему иногда трудно построить предложение так же, как раньше.

И я спросил:

– Но постоянно ли это? Это произошло внезапно? Вы давали ему понять об этом? Он жалуется? Есть ли у вас другие проблемы?

– Я не мог вам сказать, доктор. Я понял во время изоляции, но, возможно, он более невежественен. Боюсь, что с ним что-то происходит, и, кроме того, мой сын отвечает за несколько семейных предприятий, где много работников и решений, находящихся под его ответственностью.

Я добавил:

– А остальные люди, что они говорят? Его мать?

– О нет! Я не знаю, осознает ли это его мать, надеюсь, что нет. Не хочу, чтобы она волновалась. Это должно остаться между вами и мной. На самом деле, мой сын не может вынести болезни, никто не должен знать, поэтому пришел один.

В действительности, проблема, которую он упомянул и как он это сделал, могла быть чем угодно. Но это был человек старше восьмидесяти лет, который настоял на том, чтобы как можно скорее встретиться, чтобы поговорить о сыне, и с огромным беспокойством пытается что-то объяснить. Этого было более чем достаточно. Я не знал Мигеля, но его отец знал. Достаточно предположить, что происходящее стоило оценить. Это всегда того стоит.

Мигель приехал в сопровождении отца несколько дней спустя. Молодой, элегантный и аккуратный, он сидел передо мной с улыбкой, и я просто спросил его, как он.

Итак, слушая первые слова, мгновенно обнаружил огромную проблему, стоящую перед нами. Полагаю, что, подобно попытке скрыть слезы за солнцезащитными очками, его отец также приложил огромные усилия, чтобы скрыть или убедить себя, что проблема не так уж серьезна. Когда Мигель пытался заговорить и сказать что-то, он не смог построить плавную речь. С одной стороны, было очевидно, что ему было очень трудно подобрать слова, которые хотел использовать. С другой стороны, он колебался, делал паузу, пробовал еще раз, а затем рассердился. Было также очевидно, что Мигель осознавал, с какими огромными трудностями приходилось говорить.

– Как твои дела, Мигель? Что ты замечаешь, входя? Ты пытаешься поговорить?

– Ну… это просто… сейчас… ну… это сложно… сложно… То есть, я знаю, но это, это… э-э-э-э-э… посмотрим, ну-у, мне тяжело.

Мигель указал на свою голову и с явно злым выражением попытался сказать, постукивая по лбу указательным пальцем, что слова у него в голове, но он не может их выговорить. Все это началось не тогда, когда закончились его последние отношения или в начале изоляции. Он знал, что некоторые проблемы происходили уже около трех лет, и когда я спросил его, что, по его мнению, может стоять за этими проблемами, объяснил все своим беспокойством.

Мигелю удалось бы повторить сравнительно длинный список цифр, если бы я просил только повторить. Если бы предложил переставить цифры в голове, например, рассказать их в обратном порядке, он был бы совершенно неспособен на это. Если бы попросил его повторить отдельное слово, он мог сделать это без видимых затруднений, но если попросил повторить фразу, неудача была разрушительной:

– Слушай, Мигель, повтори фразу, которую я тебе скажу: «Просто знай, что сегодня очередь Хуана помогать».

– Я просто… я просто знаю… я не могу.

– Ладно, Мигель, успокойся, повтори другую фразу: «Кот спрячется под диваном, когда в комнату зайдут собаки».

– Кошки… собаки… Я не могу.

– Ладно, Мигель, попробуем проще, повтори: «Кот спрячется под диван».

– Кот, диван… Я не могу.

Мы все способны внутренне повторять слова, цифры или фразы, которые слышим или создаем. Если кто-то дает номер телефона и некуда его записать, мы способны повторять цифры в уме, сохраняя их таким образом «живыми», не позволяя памяти уничтожить их в форме забвения. Мы делаем это благодаря тому, что называем фонологической петлей, и этот самый ресурс исчез в Мигеле.

Я показал ему список из шестидесяти изображений, каждое из которых представляло знакомые предметы, такие как расческа, кровать, карандаш, вертолет и так далее. Он совершал всевозможные ошибки. Он знал, что видит, знал значение предмета, но слово, вылетевшее из его уст, было трансформацией правильного слова. Он мог изменить положение какой-то буквы, опустить некоторые из них или превратить все во что-то, только слегка похожее на исходное слово.

– Как это называется, Мигель? [показываю вертолет]

– Хетило… нет, подожди, ортолет… ветротолеро.

Если бы показал ему три рисунка, два из которых имели смысловую связь, и попросил его показать, какие рисунки имеют тот или иной тип связи, у него не возникло бы проблем с решением этой проблемы. Когда показал ему свечу, несколько спичек и фонарик, он понял, как совершенно нормально ассоциировать свечу со спичками, как и когда показал иголку, наперсток и клубок шерсти, он без труда смог связать наперсток и иголку. Его семантические знания относительно визуальной информации, по крайней мере, относительно сохранились, но их синтаксис был глубоко изменен. Например, если бы сказал ему: «Лев съел тигра», а затем добавил: «Кто выжил, Мигель?», он мог бы ответить: «Лев» или «Я не знаю». Затем показал ему относительно простую картинку, где несколько персонажей на пляже загорали, читали или строили замок из песка, в дополнение к таким элементам, как море, солнце или птицы. Я попросил его как можно лучше описать, что происходило в этой сцене.

– Ну… здесь солнце, здесь песок, это… э-э-э-этт-то-о-о-о… ну, здесь вода, ребенок, солнце…

Это был список бессвязных вещей, полный пауз и ошибок, речь, напоминавшая ребенка, называющего то, что видит. У нас была огромная проблема, я знал это с тех пор, как Мигель начал говорить, и все, что мы делали, только подтверждало это. Как могло быть так много неудач? Как подобное могло быть у такого молодого человека?

Как и ожидалось, проблема заключалась не только в словах. Копия сложной фигуры была полна персевераций, многократного повторения одной и той же формы или элемента, хотя в исходной модели она появлялась только один или определенное количество раз. Более того, его способ организовать рисунок и объединять различные элементы на листе бумаги стал катастрофой.

Я выставил правую руку, имитируя пальцами победный жест, и попросил его скопировать. Он сделал это, в том числе и левой рукой, когда просил его имитировать другие жесты. Но когда я попросил имитировать жест, изображающий то, как солдаты отдают честь, он просто уставился на свои руки. Робко поднял правую руку, еще раз посмотрел на нее, удивленно посмотрел на меня, повернул голову, чтобы посмотреть на отца, сохраняя при этом правую руку поднятой, не зная, что с ней делать. Затем покачал головой снова и снова. Он не знал, как его сделать, как и жест просьбы о молчании, а потом даже не попытался притвориться, что пользуется воображаемой зубной щеткой.

Это не было проблемой, когда дело доходило до понимания того приказа, который я ему отдал, это не было проблемой понимания, это была большая трудность в выборе и выполнении определенных символических жестов, составляющих последовательность действий, определяющих те или иные движения, – это была апраксия.

Его память существенно не изменилась. На самом деле очевидные трудности с запоминанием определенных слов объяснялись не проблемами с памятью, а вполне очевидными проблемами, которые связаны с его способностями получать доступ к хранилищам, содержащим эти слова.

Мигель был молодым человеком, у которого за последние три года развился ряд изменений, которые, по-видимому, в значительной степени ограничивались его способностью получать доступ к языку и создавать речь с обычной ловкостью. Это привело к чрезвычайно плохой речи и использованию ограниченного количества лингвистических элементов при попытках что-то объяснить. Но, кроме того, у него возникли большие трудности с выбором и выполнением последовательностей двигательных актов, связанных с определенными жестами или использованием некоторых предметов. Он не мог этого сделать, хотя и знал все эти предметы и жесты, точно так же, как знал значение тех рисунков, которые не мог назвать. Наконец, его способность представлять визуальные элементы в уме, организовывать их и копировать была явно подорвана.

Этот набор изменений позволил предположить, что, скорее всего, тип проблемы, с которой столкнулся Мигель, заметно затрагивал определенные области его лобной доли и особенно область, где теменная доля соединяется с височной долей. На синдромальном уровне Мигель имел, с одной стороны, признаки, указывающие на лобный и теменной синдром, проявившиеся клинически в виде персевераций, проблем с вниманием, изменениями фонологического цикла, зрительно-пространственной обработки и способности генерировать определенные жесты.

С другой стороны, у него была прогрессирующая афазия, в частности, принимая во внимание основные характеристики языковых проблем, Мигель страдал прогрессирующей логопенической афазией.

К сожалению, прогрессирующая логопеническая афазия является частью одной из наиболее распространенных форм проявления болезни, которую отец Мигеля и сам Мигель вряд ли могли рассматривать как объяснение его проблемы. Он страдал от болезни Альцгеймера с ранним началом.

Трудно представить болезнь Альцгеймера, когда думаем о болезнях, которые могут поразить пятидесятилетнего человека, но они существуют. Когда это заболевание дебютирует у молодых людей, оно обычно не ассоциируется с типичным внешним видом, который привыкли видеть у пожилых людей. Напротив, относительно часто оно принимает вид прогрессирующей логопенической афазии. Не все прогрессирующие амнестические синдромы являются болезнью Альцгеймера, не все лобные синдромы являются лобно-височной деменцией и не все паркинсонизмы являются болезнью Паркинсона.

Нейровизуализационные тесты, которые провели на Мигеле, продемонстрировали картину атрофии мозга, ограниченную территориями, которые уже были выявлены нейропсихологическим обследованием. Имела место лобная атрофия и, что более отчетливо, значительная двусторонняя теменная атрофия. Визуализирующие тесты метаболизма мозга просто подтвердили все это.

Эти данные подчеркивают весьма важную дисфункцию теменно-височных областей.

Иногда не так уж сложно назвать то, что становится очевидным, когда есть все данные, полученные в результате неврологического и нейропсихологического обследований и визуализирующих тестов, на воображаемой таблице. Действительно сложно сообщить об этом, то есть рассказать людям о том, что происходит, и еще труднее реагировать на бурю боли, которая сопровождает диагноз такого типа. Никто не учит, как это делать.

Прежде чем покинуть офис, отец Мигеля сказал:

– Вы, должно быть, привыкли делать это каждый день, но, надеюсь, понимаете, что это должен был быть я, а не мой сын. Не знаю, как мы это вынесем. Желаю вам счастливого Рождества.

Он был сломленным человеком. На этот раз не было ни криков, ни сильных причитаний, а слезы, которые, очевидно, присутствовали, остались скрыты за темными стеклами солнцезащитных очков, которые он так и не снял. В тот момент я не знал, что сказать. Я не делаю это каждый день, не привык и никогда не привыкну. Поздравления с Рождеством мгновенно превратились в самые печальные образы, которые только можно представить во время семейного рождественского ужина с отцом, скрывающим ужасную уверенность, и сыном, неспособным быть тем, кем был, и, возможно, лишь кажущейся наивной матерью, которая подавала ужин без энтузиазма, но с улыбкой, скрывая, как всякая хорошая мать, свою боль.

Глава 2. Какаратака

До наступления летних каникул оставалось всего несколько недель и прогулки из больницы на консультацию по Барселоне были ужасно жаркими. По этой причине в какой-то момент пути я притворялся, что интересно, и останавливался у определенных витрин или магазинов, чтобы почувствовать дуновение мощного кондиционера. В тот день воспользовался одним из таких перерывов, чтобы просмотреть программу дня в телефоне, и увидел женщину, которую посещал около шести месяцев назад. Ее результаты, вызывающие во мне море сомнения, в течение нескольких дней после заставляли задумываться, не стоило ли сильнее насторожиться по определенным аспектам. Это меня взволновало. Я думал, что наконец получим что-то ясное и подтвердим, что с ней действительно все в порядке, или же нет.

Когда я впервые увидел Елену, шестидесятичетырехлетнюю женщину, ее мать умерла от осложнений, вызванных болезнью Альцгеймера. Одинокая и крайне огорченная страхом заболеть тем же заболеванием, что и ее мать, она обратилась к нам. Елена все еще переживала чувства, которые сопровождают столь недавнюю и значимую утрату. Последние несколько лет были нелегкими, поскольку сопровождать близкого человека на последней стадии заболевания такого типа никогда не было легко. У нее создалось впечатление, что порой не может подобрать слов, и это чувство ухудшилось за последние шесть месяцев, особенно совпав с конечным исходом ее матери.

И она, и ее муж признали, что она всю жизнь была очень тревожной женщиной, нервной и несколько гиперактивной. Она также отметила, что была очень чувствительным и зависимым человеком, подчеркнув также явную склонность к постоянному самобичеванию перед лицом любых трудностей. Именно поэтому можно было услышать от нее такие комментарии: «Какой ты милый!», «Ой, какая я дура!», «Ты видишь, что я дура?»

В ее манере спонтанной речи, когда рассказывала что-то о своей жизни, матери или симптомах, которые воспринимала субъективно, ничего примечательного, с точки зрения языка, не было, несмотря на то, что жалобы были сосредоточены на процессе, не в нахождении нужных слов.

Ее речь была беглой, упорядоченной, связной, богатой деталями, и она вполне способна была объяснить то, что чувствовала:

– Доктор, мне очень грустно и тревожно после смерти матери, но прежде всего потому, что боюсь иметь то же заболевание, что и она. И, конечно же, поскольку у меня есть такая штука, из-за которой не могу выговорить слова, думаю, возможно это может быть то же самое. Что вы думаете?

Очень часто у прямых родственников людей, перенесших нейродегенеративный процесс, развивается разумная обеспокоенность по поводу возможности того, что в этом состоянии есть что-то генетическое и они могли его унаследовать.

Но реальность такова, что в большинстве случаев такие наиболее распространенные заболевания, как болезнь Альцгеймера или болезнь Паркинсона, не имеют «строгой» генетической причины, например, если есть у отца, не означает, что и у вас будет. Этим они отличаются, например, от болезни Хантингтона. Но это не означает, что не существует генетических форм этих заболеваний или нет предрасположенности к их развитию у людей, имеющих определенные варианты генов.

Вербальная память Елены, ее способность запоминать списки слов и впоследствии вспоминать их с посторонней помощью или без нее, была слегка нарушена. Дефицит не был экстраординарным, но поразительно то, что подсказки не принесли значительной пользы. В любом случае, у человека с такой нервозностью могло быть так, что в основном информация была неправильно закодирована и поэтому не сохранилась, а следовательно, и не запомнилась. Важным условием, позволяющим говорить о «забывании», является то, что информация была усвоена ранее. Человек не забывает того, чего не знает. Все остальное оказалось совершенно нормальным. Все или, вернее, почти все. Елена была женщиной с высшим образованием, посвятившей жизнь управлению крупной компанией. Хотя было очевидно, что практически все, что я исследовал в ней, являлось абсолютно нормальным, было также верно и то, что она преувеличивала затруднения, когда просил назвать предметы после просмотра. Она могла повторять слова и фразы, писать, читать, понимать все, что ей говорили, и, очевидно, могла говорить спонтанно – совершено спокойно.

Как уже сказал, если показывал разные предметы, во многих случаях она с большим трудом находила название, а подсказки об объекте не помогали. Например, когда она находилась перед зубной щеткой, я говорил: «Да, Елена, та штука, которой утром приводим себя в порядок… Как она называется?» Слово либо не появлялось, либо появившееся слово имело смысловое отношение к тому, которому ее научили. То есть, если бы показал ей стул, она могла бы вместо него сказать «стол».

Но все остальное было настолько нормально и в жизни Елены за последнее время произошло столько неприятного, что трудно было не предположить, что все это во многом было той составляющей тревоги и печали, которые, возможно, негативно влияли на способности задействовать когнитивные ресурсы. В любом случае, перефразируя одного из самых блестящих нейропсихологов Испании, доктора Альвареса-Каррилеса, нейропсихология никогда не лжет.

Мне казалось, что это был не лучший момент в жизни Елены, чтобы отправлять ее в спираль визитов к разным специалистам, чтобы глубже вникнуть в проблему. Думал, что есть время, но в то же время думал о других возможностях и именно поэтому спросил:

– Елена, за последнее время многое произошло и это очевидно, что у тебя сейчас не все в порядке на эмоциональном уровне. Почему бы не сделать что-нибудь? Почему бы не увидеться через три-шесть месяцев, надеясь, что настроение улучшится и сможем еще раз хорошенько все это рассмотреть?

Она согласилась. На самом деле Елена планировала начать работу с психологом уже на следующей неделе. Тем не менее она настаивала на том, что хочет сделать все возможное, поэтому спросила, нужно ли пройти какие-нибудь дополнительные анализы. Решили, что было бы полезно сделать МРТ головного мозга и ПЭТ-сканирование глюкозы в мозге.

Елена снова посетила меня в тот же день, когда я остановился освежиться около витрины. Как только увидел ее, понял, что ее состояние, несомненно, значительно улучшилось на умственном уровне, но она быстро добавила:

– Да, доктор, у меня отличное настроение, намного лучше, но слова становятся все хуже.

Она проходила психотерапию у психолога, с которым не смогла продолжать лечение по личным причинам. Она была в восторге от проделанной ими работы и поэтому попыталась найти кого-нибудь, с кем можно продолжить. Второй психолог уверял ее, что все проблемы вторичны по отношению к горю, а третий и последний психолог приписывал причине проблемы расстройство личности.

Как и в прошлый раз, практически все процессы, которые исследовали, были абсолютно сохранены, но проблема, когда дело доходило до возможности называть объекты, не только сохранялась, но и ухудшалась по мере добавления других типов симптомов.

– Как это называется, Елена? – спросил я, пока показывал рисунок кактуса.

– Это… подожди… Что это, посмотрим?

– Елена, это растение, оно обычно обитает в пустыне, с небольшой потребностью в воде и у него также есть шипы. Как это называется?

– О, доктор… Как же это называется…?

Итак, я дал фонетическую подсказку, начало слова:

– Посмотрим, Елена, это «как…»

И Елена произнесла несуществующее слово:

– Это… как… какаратака?

Она создавала неологизмы, придумывала слова, которых не существовало, и эти ошибки сохранялись в виде называния слова из одной категории другим, что называют семантическими парафазиями. Как и в случае с предыдущим пациентом, с Мигелем, я представил серию из трех рисунков, где два из них были связаны друг с другом, но Елена была совершенно неспособна понять существовавшую связь. Это мог быть коробок спичек, свеча и фонарик, но она не понимала, какие среди них два связанных слова.

Ее речь по-прежнему была беглой, нормальной и организованной. Слушая ее, никто бы не подумал, что у нее какое-то речевое расстройство. Индикаторы того, что что-то происходит, были очень избирательными, конкретными и были видны только в определенных задачах, где провал был между промежуточным и абсолютным, тогда как в других – производительность была совершенно нормальной.

Теперь Елене также было очень трудно генерировать в течение минуты слова на определенную тему, например, дать список животных, которых знала. Напротив, если бы попросил сгенерировать слова по фонетической подсказке, допустим, начинающиеся с буквы «р», она смогла бы сделать это хорошо. Она все еще была способна писать и повторять предложения, хотя чтение давалось ей несколько сложнее, и иногда допускала ошибки, напоминающие то, что видим при поверхностных формах дислексии. Она заменяла некоторые слова другими, которые звучали знакомо, а некоторые более сложные или даже бессмысленные слова превращала в слова, имеющие смысл. Например, если бы попросили прочитать слово «ерзовь», она бы прочитала «церковь». Более того, несмотря на то, что могла повторять, ей было трудно понимать некоторые слова.

Месяцы, которые мы пропустили, и превосходная работа, проделанная Еленой и ее первым психологом, были необходимы, чтобы теперь ясно увидеть проблему, которая действительно затронула Елену. Мы больше не могли приписывать все это горю, печали или тревоге.

Я привел ее мужа, который до этого ждал возле офиса. Затем объяснил обоим, что совокупность доказательств предполагает наличие дефицита, который весьма специфически и выборочно скомпрометировал семантическую систему Елены.

В этот момент муж заметил:

– Знаете, доктор, я заметил, что иногда такое ощущение, будто она была неспособна связывать понятия в своей голове, понимать определенный смысл.

Действительно, муж сделал превосходное наблюдение относительно одной из центральных характеристик изменений в семантической системе. Утрата понятия приводит к утрате логического отношения, существующего, например, между коробком спичек и свечой. Именно это и происходило с Еленой. Ее проблемы с названиями заключались не в трудностях доступа или достижения хранилищ, где находятся значения всего, что окружает. Проблема Елены в том, что эти склады разрушались, а вместе с этим терялся смысл вещей.

Елена прошла МРТ и ПЭТ с глюкозой. Как и все другие, Елена прочитала отчет, но не поняла, о чем говорится в разделе результатов. Я не знаю, отказалась ли она это понять, запуталась, не обратила внимания или на этот раз ее симптомы защитили ее, подарив еще несколько недель спокойствия в полной уверенности, что все в порядке.

МРТ Елены показала резкую и высокоизбирательную атрофию левого височного полюса наряду со столь же резким нарушением метаболизма глюкозы в этой области.[9] Ответственным за этот процесс был семантический вариант первичной прогрессирующей афазии, редкая форма лобно-височной дегенерации, которая очень избирательно нарушает семантические системы. Первичных прогрессирующих афазий есть три основных варианта: логопенический вариант, который видели в случае с Мигелем, аграмматический вариант и семантический вариант, подобный тому, который у Елены.

Судьба капризна и удачи не бывает, не устану это говорить. Все случается: хорошее, менее хорошее и плохое.

Иногда вероятность ужасна, что приводит к случаям, когда невезение повторяется снова и снова. У Елены не было болезни Альцгеймера, от которой страдала ее мать, но у нее было другое нейродегенеративное заболевание. Может быть, здесь был генетический компонент, и, может быть, у матери никогда не было болезни Альцгеймера и ей поставили неправильный диагноз, а может быть, и нет.

В некоторых случаях это будет очевидно с самого начала. В других случаях, как в случае с Еленой, начало проблемы станет очевидным только при тщательном исследовании. Так что, возможно, выиграем время и узнаем, прежде чем все станет слишком очевидным. Следовательно, позволить себе быть услышанным и изученным, когда у кого-то создается впечатление, что что-то изменилось, должно быть правом, а не роскошью, или, по крайней мере, чем-то, что поможет решить, как использовать оставшееся время.

Глава 3. О какой руке ты говоришь?

Кроме способности придавать значение словам и объектам, распознавать их и знать, что они из себя представляют, мы в некоторой степени «автоматически» способны распознать то, что соответствует части нашего тела, и распознать то, что им чувствуем посредством прикосновения.

При некоторых травмах наблюдается любопытное явление, называемое астереоагнозия, когда человек не может понять значение объекта, который не видит, но которого касается руками. Замечает его форму, части, но не знает, что это такое. Как правило, этот тип сенсорной агнозии обычно поражает преимущественно одну конечность, так что с помощью другой руки человек может назвать предмет.

В то же время мы одинаково способны узнавать и чувствовать, например, свою правую руку, как принадлежащую нам часть тела, и знать, не глядя, где она находится. Все это может показаться весьма очевидным, но это не так, если перестанем задумываться о том, как и почему мы чувствуем то, что чувствуем. Как мозг определяет положение ног? Почему мы чувствуем их там, а не за головой? Если мы не обращаем внимания, то почему их не чувствуем, и теперь, когда все читатели думают о своих ногах, чувствуют ли они их? Это не явления или процессы, которые напрямую связаны с языком, но они в значительной степени связаны с доступом к смыслу.

Хавьер был шестидесятисемилетним мужчиной, который несколько недель назад посетил невролога, когда заметил в течение полугода ощущение неуклюжести в правой руке. Он был правшой, несколько лет находился на пенсии и не имел никакой медицинской истории, кроме субъективного впечатления о неуклюжести, которое заставило его обратиться к врачу. Когда его осмотрели, все оказалось в норме. Его походка, манера вставать, поворачиваться, рефлексы, движения глаз – все было в норме, хотя внимание невролога привлекла скорость при размыкании и смыкании рук или цепочке последовательностей движений. Движения пальцев казались медленными. Некоторое время назад они сделали КТ головного мозга, но ничего существенного не увидели. Скорее всего, все бы закончилось ничем, но эта некоторая медлительность оправдывала, по мнению наблюдавшего его невролога, необходимость проведения нейропсихологического обследования, чтобы оценить, не упущено ли что-то.

Первое, что сказал мне Хавьер, было то, что он не совсем понимает, зачем я пришел.

Он знал, что речь шла о прохождении «некоторых тестов на память», но с памятью у него было все в порядке, поэтому не понимал, почему попросили об этом визите. Как и во многих других случаях, я объяснил, что существуют болезни, которые могут ассоциироваться с определенными симптомами, которые может испытывать человек, но которые, в свою очередь, могут ассоциироваться с другими, которые не видны, если их не исследовать. Именно поэтому нужно сделать эти тесты.

Что-то мне показалось немного странным в его акценте, манере говорить и строить предложения. Поэтому первое, что спросил, это его происхождение. Сложилось впечатление, что он иностранец из-за того, как артикулировал и произносил слова. Удивленный, он сказал, что всю жизнь был испанцем. Но меня все время поражало, что его речь была несколько бедна в плане употребления слов и некоторых грамматических правил.

Он пришел один и поэтому не было возможности спросить кого-либо из членов семьи или знакомых, каково их впечатление относительно речи или каких-либо других симптомов. Присутствие информатора особенно полезно, когда углубляемся в исследование аффективного, эмоционального и поведенческого состояния повседневной жизни человека. Как я уже говорил ранее, часто пациент преуменьшает, упрощает или категорически отрицает существование аномалий или изменений в своем поведении, которые чрезвычайно очевидны для всех остальных. Особенно когда говорим о некоторых проявлениях поведения, которые могут быть более стрессовыми и неприятными в семье, таких как раздражительность, агрессивность или раскованное сексуальное поведение.

Во многих случаях, когда спрашиваем пациента об этих симптомах, достаточно отвести взгляд и обратить внимание на жесты спутников, чтобы убедиться, что спокойствие и нормальность, о которых говорит пациент, – это крики, удары и угрозы, которые появляются из ниоткуда, когда люди находятся дома.

Но здесь ничего этого он сделать не мог и оставалось только спросить Хавьера, который с уверенностью утверждал, что на психическом уровне у него все в порядке, он спокоен, без странных идей, совсем не раздражительный. Я провел тест, который использовался для оценки общего когнитивного статуса людей, за несколько минут. Это не тот инструмент, которому действительно доверяю, но наблюдение за тем, как пациент быстро выполняет составляющие его части, дает некоторые подсказки, которые помогают решить, каким путем следует идти.

В нейропсихологии есть огромный список тестов, которые можно использовать для изучения когнитивного состояния людей. Очевидно, что каждый профессионал имеет свои предпочтения и выбирает те тесты, которые проводит практически всегда. Но чего мы никогда не делаем, так это не проверяем все, что существует. Нейропсихологическое обследование не может длиться вечно и, кроме того, утомляет пациента. Следовательно, нужно выбирать тесты, которые дадут больше информации о типе проблем.

В любом случае, если принимать во внимание значение, приписываемое определенным общим баллам этого скринингового теста, я бы классифицировал когнитивный статус Хавьера как легкое нарушение. Но настаиваю, что этот способ не вызывает у меня особого доверия. Особенно меня поразило то, что когда попросил Хавьера написать предложение – единственное, что он смог сделать, это написать бессмысленное слово, которое явно даже не было предложением: «коруллон».

Затем, когда попросил его скопировать простую фигуру, состоящую из двух пятиугольников, он с некоторой медлительностью нарисовал фигуру, которую показываю ниже.

Субъективное впечатление Хавьера, что его единственной проблемой была некоторая неуклюжесть правой руки, не соответствовало действительности. Как всегда, хотелось посмотреть, насколько он способен усваивать информацию, а также вспоминать ее с помощью или без нее по истечении двадцати или тридцати минут.

Ему было трудно учиться, из-за чего было трудно запоминать, даже с подсказками. Несмотря на это, по мере того, как я предъявлял списки слов, ему удавалось узнавать все больше и больше, и через некоторое время он показал себя вполне способным запоминать выученное и не забывать.

Хавьер был способен генерировать слова по определенной фонетической команде (например, начинающиеся с буквы «р»), но у него были определенные трудности со словами, которые должны были генерироваться по семантической команде (например, названия животных). Что касается способности называть предметы, то его успеваемость была нормальной, но структура речи и использование грамматики были недостаточными, как и его письмо, которое было глубоко обеднено.

Я попросил его как можно быстрее соединить на бумаге последовательность возрастающих чисел, и это заняло целую вечность. Далее усложнил задачу, попросив чередовать цифры в порядке возрастания и буквы по алфавиту так, чтобы соединить их следующим образом: 1 – А – 2 – Б – 3 – С. Он был абсолютно не способен на это.

Я показал целый ряд наложенных друг на друга фигур, которые он идентифицировал с большим трудом, но, когда дело дошло до попытки провести различие между разными вариантами, каков угол или ориентация в пространстве ряда линий, он проявил большое затруднение. Видя этот набор проблем, столь очевидный в отношении управления зрительной и пространственной информацией, мне не показалось странным, что копия, которую ему удалось сделать со сложной фигуры, ассоциировалась с целым рядом признаков, явно указывающих на значительную трудность в восприятии и узнавании «целой» показанной фигуры.

Проблема заключалась не в плане или применяемой стратегии, я смог увидеть здесь хаотичный набор частей фигуры, не связанных друг с другом, это была симультаногнозия. Очевидно, дело было не в неуклюжести в правой руке.

До сих пор многие симптомы, которые проявлял Хавьер, свидетельствовали о явном поражении теменных областей, особенно правого полушария, не забывая при этом, что другие территории, участвующие в грамматической обработке, письме и определенных лобных процессах, также терпели неудачу.

Я попросил его поднять правую руку, которая, по его мнению, была неуклюжей, и он поднял ее. Затем я поднял правую руку и сложил пальцы, имитируя жест победы. Попросил его сделать то же самое. Это простой жест, который все знают, и, более того, даже если он и неизвестен, то не вызывает никаких затруднений. Прежде чем начать движение, он повернул голову, чтобы посмотреть на свою поднятую руку, а затем медленно поднял указательный палец, снова посмотрел на мою, снова – на свою, поднял три пальца, снова посмотрел на меня, опустил безымянный палец и, проверив несколько раз положение своих пальцев по отношению к моим, воскликнул: «Все!» Потом я делал другие жесты, несколько более сложные, которые он повторял с таким же трудом и всегда смотрел на свою руку.

Когда мы говорим об апраксии, то говорим об изменениях в производстве жестов, которые могут возникнуть в результате утраты программ или концепций, связанных с определенными движениями, например, жестами, определяющими использование бумаги и конверта. Также изменения могут произойти в результате утраты или затруднений в процессах выбора двигательных программ, задающих последовательность действий или поз. В первом случае это идеационная или идеаторная апраксия. Это разновидность апраксии, которую обычно наблюдаем, например, при болезни Альцгеймера в виде «неумения пользоваться» столовыми приборами, расческой, листом бумаги, конвертом и так далее. Во втором случае говорят об идеомоторной апраксии, она становится более очевидной при построении неизвестных жестов или поз, для которых нет выученной программы, или при правильном выполнении жестов, составляющих или определяющих определенные действия, например, чистка зубов. Во многих случаях при идеомоторных апраксиях полагают, что апраксия – это отсутствие движения или абсолютная неспособность жестов, но существует бесконечное количество ошибок при апрактическом типе или признаках, указывающих на проблемы апрактического типа.

Хавьеру, когда пытался подражать моим жестам, было необходимо посмотреть на свою руку, чтобы понять, как он складывает пальцы. Использование этой визуальной подсказки заставляет думать, что те процессы, которые позволяют, не задумываясь, знать, где находится рука и как ее двигаем, дали сбой, что снова указывает на теменную проблему.

Итак, с намерением выяснить, были ли такие же трудности с другой рукой, я попросил Хавьера поднять левую. Учитывая, что основная жалоба касалась правой руки, предположил, что с другой конечностью проблем не будет, а если и будут, то гораздо меньше.

– Хавьер, теперь можешь опустить правую руку. Не мог бы ты сейчас поднять левую руку?

И с каким-то выражением удивления он смотрел на меня, ничего не делая. Разве он меня не понял?

– Хавьер, слушай, ты уже поднимал эту руку, правую руку, теперь подними левую руку.

И я указал на левую руку, которая лежала на его бедре с тех пор, как начали исследование.

Затем он спросил:

– О какой руке ты говоришь?

Я подошел, взял его левую руку и, положив ее на стол, сказал: «Это, Хавьер, твоя левая рука». Казалось, что в сознании Хавьера левой руки не существовало. Он уставился на нее, как на кусок мяса с пальцами и без хозяина, прикрепленного к его телу. Любая попытка заставить его имитировать жесты, подобные тем, которые делали правой рукой, была невозможна.

Левая рука была глубоко апрактичной. Это не была проблема паралича, апраксии по определению никогда не бывает, он просто не мог построить эти жесты, хотя его рука могла спонтанно двигаться.

Заметно асимметричные идеомоторные апраксии, подобные той, которую я наблюдал у Хавьера, где одна конечность была гораздо более поражена, чем другая, являются частью набора симптомов, с которыми мы сталкиваемся при так называемых кортикобазальных синдромах. Это формы проявления нейродегенеративных заболеваний, таких как болезнь Альцгеймера или как форма атипичного паркинсонизма, вызванного кортикобазальной дегенерацией. В обоих случаях преобладает выраженная атрофия и нарушение функции мозга на теменном уровне, очень асимметричное[10]. Когда смотрим на тесты визуализации мозга, при этом синдроме обычно очевидно, что существует четкая разница между поражением одной стороны мозга и другой.

В контексте кортикобазальных синдромов иногда возникает чрезвычайно любопытный феномен, тесно связанный с эволюцией потери чувства наличия и уместности конечности вследствие теменного повреждения. Явление, о котором говорю, называется феномен, или синдром «чужой» руки, по-английски Alien limb syndrome. В этих случаях больной не только не узнает конечность, но она обретает собственную жизнь и сознание, склонна выполнять такие жесты, как хватание предметов или не подчиняться отдаваемым ей приказам. Прежде чем возникнет такое сложное явление, во многих случаях пораженная конечность имеет тенденцию казаться глубоко апрактичной, а затем имеет тенденцию левитировать.

Я помню случай доктора Пагонабаррага, одного из самых блестящих неврологов, специализирующихся на двигательных расстройствах, с которым работал и учился у него, когда одна женщина должна была отдавать четкие приказы своей правой руке, чтобы та сделала то, что хотела пациентка. Например, когда эта женщина хотела выключить свет, щелкнув выключателем, она должна была протянуть руку и, как будто разговаривая с кем-то другим, сказать:

– Давай, красотка, послушай меня, эй, а теперь пойдем и выключим свет.

В другом случае одна из пациенток оставалась сидеть на стуле, в то время как ее левая рука плавала и медленно перемещалась в пространстве; тогда она объясняла, что рука в некоторой степени автономна и имеет тенденцию поднимать предметы, которые кладут перед ней. С моей стороны, мне недавно удалось обследовать пациента, страдающего болезнью Хантингтона, у которого также развился кортикобазальный синдром, он не мог помешать своей правой руке хватать какой-либо предмет, находившийся поблизости, а также совершать непристойные жесты и прикосновения, что мне довелось увидеть лично.

После проверки этих изменений я захотел изучить другие признаки, которые часто обнаруживаем при кортикобазальных синдромах и называем корковыми сенсорными признаками. Положил руку Хавьера перед собой и, попросив не смотреть на нее, с помощью предмета, похожего на карандаш, я нарисовал круг на его ладони. Я сделал то же самое, нарисовав какое-то число и какую-то букву. Правой рукой он с трудом узнавал некоторые фигуры, которые я создавал на его руке. Левой рукой он был совершенно не способен сделать это. Эта аномалия в идентификации или распознавании определенных фигур, нарисованных на коже, называется аграфестезия.

Правая рука Хавьера действительно была неуклюжей. Эта неуклюжесть возникла из-за поражения левой теменной доли и, возможно, также из-за поражения определенных структур базальных ганглиев. Любопытно то, что вовлечение правой теменной доли было настолько обширным, что он никогда не упоминал о каких-либо жалобах на резкое изменение движения левой руки, потому что левая рука и концепция ее движения просто исчезли из его мозга.

Кортикобазальные синдромы, несмотря на сочетание этих центральных проявлений в виде апраксии и асимметричных кортикальных сенсорных признаков, могут также сочетать и другие проявления, такие как формы первичной прогрессирующей афазии, расстройства памяти, зрительно-пространственные изменения или изменения в поведении. Действительно, Хавьер не только имел проблему неуклюжести, но и страдал асимметричным кортикобазальным синдромом, но не таким асимметричным, как обычно видим при кортикобазальной дегенерации. Кроме того, он подавал признаки первичной прогрессирующей афазии, которые объясняли часть той странной речи, которая с самого начала привлекла мое внимание. Проблема с его своеобразным акцентом, которая заставила спросить о его происхождении, не имела ничего общего с основной болезнью. Всегда нужно исследовать глубже именно потому, что некоторых симптомов просто нет. Его акцент возник из-за сломанного и плохо установленного зубного протеза, который Хавьер отказался заменить.