Хрупкий разум. Нейропсихолог о том, какие сбои происходят в мозге и как это меняет личность человека

Работа с людьми в любой области неотделима от переживания определенных анекдотов или своеобразных ситуаций. Это конкретные события, которые могут быть полны человечности, наполнены комичными моментами или могут иллюстрировать явления, которые всех удивляют.

Еще до того, когда начал думать написать книгу, мне было ясно, что помимо разных случаев, которые пытался разгадать, хотелось рассказать некоторые анекдотические или своеобразные ситуации. Эти моменты, которыми я тоже хочу поделиться, на мой взгляд, уникальны и полны смысла.

Мануэль

Мануэль был человеком, серьезно страдающим болезнью Хантингтона, которого наблюдали в течение длительного времени и который собирался участвовать в обсервационном исследовании, чтобы помочь лучше понять естественное поведение этой болезни. Как и в любом другом исследовании, перед началом должны были предъявить пациенту документ со всей информацией и еще один документ с целым рядом вопросов, составлявших подписанное согласие, которое пациент должен был дать. Один из вопросов касался готовности в какой-то момент времени получить информацию о возможности стать донором органов, в частности мозга. Когда подошли к этому вопросу, он быстро повернулся и посмотрел на свою жену и, казалось, ему стало заметно не по себе. Неприятно представлять гипотетическую ситуацию, когда в результате смерти человек станет донором органов, поэтому я предположил, что это и было причиной реакции Мануэля. Я объяснил, что нам не нужно знать, хочет ли он стать донором, а лишь хочет ли получить больше информации. Если ответ будет положительным, то мы должны ему немедленно объяснить все о донорстве мозга. Он оставался беспокойным, оглядываясь повсюду и двигаясь.

Потом он вздохнул и сказал:

– Да, я пожертвую свой мозг, но… можем ли подождать несколько дней? Дело в том, что я только что стал дедушкой.

Внезапно я понял нервозность Мануэля и в то же время в миллионный раз позволил себе удивиться огромной благодарности, которая иногда исходит от тех, кто страдает больше всего. Мануэль понял лишь часть сообщения, но то, что он решил сделать, поняв его по-своему, было чем-то впечатляющим. Мануэль подумал, что мы собираемся лишить его жизни, а затем сохранить его мозг и иметь возможность провести расследование. Вот на что он дал свое согласие с единственным условием: позволить еще несколько дней насладиться новорожденным внуком.

Мануэла

Мануэлу поместили в психиатрическое отделение на два дня. После нескольких неудачных попыток приемной семьи найти ее и проникнуть в ее дом, они, наконец, получили доступ по постановлению суда. Мануэла жила среди мусора, тысяч газетных вырезок и множества бутылок с алкоголем. Когда она прибыла в больницу, пришлось провести дегельминтизацию и сбрить волосы. Она стала почти неузнаваема для своей приемной матери. Все долгое время считали, что эта молодая женщина – алкоголичка и психопатка, но те часы пребывания в больнице помогли кому-то увидеть в ее поведении признаки, достаточно нетипичные для проведения дополнительных обследований. Результаты показали, что Мануэла страдала болезнью Хантингтона. Когда я сел с ней, хотел объяснить ей ситуацию.

Затем она задала много вопросов и один особенно привлек мое внимание:

– Итак, доктор… эта болезнь, возможно, тоже была у моего отца или матери?

– Да, Мануэла, без сомнения.

– Итак, доктор… если бы у моей матери было такое заболевание… может быть, она решила отдать меня на удочерение, потому что поняла, что сходит с ума и не сможет обо мне позаботиться?

Я бесконечно улыбался про себя. Кто знает, может быть, конечно, может быть.

– Да, Мануэла, я убежден, что твоя мать любила тебя безумно, настолько, что, когда она поняла, что с ней что-то не так, она передала тебя кому-то, чтобы тот позаботился о тебе так, как она никогда бы не смогла.

Мануэла улыбнулась и снова спросила:

– А как называется болезнь, которая у меня есть?

– Трудно произнести, это называется болезнь Хантингтона.

Болезнь Хантингтона. Когда всю свою жизнь посвятил болезни Хантингтона, ты прекрасно знаешь, что практически никто не может правильно произнести название, а тем более написать его. В запросах, которые получаем в письменной форме или по почте, часто упоминаются «Хучинтона», «Хинконга», «Хатингона» и так далее.

Затем Мануэла взяла листок бумаги, похожий на один из тысяч листков, которые были у нее дома, и написала это слово.

Я встречал сотни людей, которым впервые назвал это слово или которые слышали его всю жизнь, и никто никогда не писал его правильно с первого раза. Никогда не пойму, как Мануэла это сделала.

Герминия

Много лет назад я осматривал женщину, страдавшую вирусным энцефалитом, вызванным опоясывающим герпесом. Обычно этот вирус не влечет за собой серьезных осложнений, но в определенных случаях может поражать нервную систему, запуская процесс воспаления и необратимые поражения головного мозга, которые во многих случаях заканчиваются несовместимостью с жизнью или оставляют серьезные последствия на всю жизнь.

Герминия была большой любительницей живописи, художницей. Любителем, которой нравилось писать натюрморты и морские пейзажи настолько реалистично, насколько это было возможно. На самом деле в ее картинах не было ничего особенного. Когда я обследовал ее, она уже не могла этого делать с той легкостью. Она знала, что я имел в виду, когда просил нарисовать дом или велосипед, но не смогла воспроизвести эти ранее известные формы. Но Герминия продолжала писать, хотя ее стиль полностью и навсегда изменился.

Потом ее муж достал из картонной папки несколько фотографий и показал их мне:

– Посмотрите, доктор, так Герминия рисовала несколько месяцев назад…

– …и вот как это выглядит сейчас.

И показал мне картину ниже. Как только я взглянул на это звездное небо, в голову пришла мысль: «Рисуй как Ван Гог!»

Действительно, Герминия больше не могла рисовать, как раньше, но последствия болезни превратили ее живописный стиль в нечто гораздо более качественное и напоминающее одного из величайших гениев, также страдавшего неврологическим заболеванием, такого как Ван Гог.

Он пришел из Африки и у него не было души

Несколько месяцев назад, когда я сидел в своем офисном кресле в ожидании следующего визита, услышал сильный шум, доносившийся из комнаты ожидания. Когда выглянул, то увидел сюрреалистичную сцену: там было около двенадцати человек из Африки, самых высоких людей, которых я когда-либо видел. Все они были одеты в разноцветные серо-золотые туники с рисунком, и среди них неподвижно сидел мой пациент. Все смеялись и говорили на невозможном языке, бродя по комнате. Он оставался неподвижным. В тот день эта история напомнила об огромной пропасти, существующей между культурами. Пропасть, которая трансформирует не сами болезни, а смысл, который они приобретают, и опыт, который ему сопутствует.

Пациент был известным и уважаемым духовным лидером в своей стране. Благодаря блестящему переводчику, который их сопровождал, я смог поговорить с их сыном и с ним через сына. Это все еще было довольно сложно. Переводчица перевела вопросы на непонятный язык сыну, который, в свою очередь, перевел на еще более невозможный диалект отцу.

Пациент рассказал, что находится в Дакаре, я дал ему конверт и лист бумаги и попросил воспользоваться ими. Он разорвал конверт пополам, сложил лист бумаги и положил его в карман так же, как он клал в карман любой предмет, найденный им на моем столе.

Он имитировал все мои движения, двигал руками так же и попытка скопировать простой рисунок была далеко не минимально правильной.

Они пришли, потому что переводчик, молодая женщина из Северной Африки, была убеждена, что у пациента болезнь, но для его сына и семьи все было иначе. Согласно тому, что они рассказали, у него началась серия эпизодов, когда пациент пропадал, а затем возвращался к нормальному состоянию. Шли недели, эти эпизоды становились все более частыми и сложными, и, наконец, после одного он не вернулся. В Африке врач сказал им, что это что-то сосудистое в мозгу, и прописал несколько пакетиков для лечения геморроя. Да, геморроя. Но для его родных объяснение было другим и они даже не видели в этом проблемы, поскольку в их культуре это было обычным явлением: он остался без души. По какой-то причине демоны забрали душу этого человека. Не нужно было плакать или переживать это как травму, в конце концов, человек, который был там инертным, был не его отцом – это было бездушное существо.

Я попросил сына сымитировать состояние отца. Тогда он, ни на секунду не переставая улыбаться, отвернул голову и глаза в сторону, полностью согнул одну руку, вытянул другую, начал лепетать бессмысленные звуки и жевать, не останавливаясь. Он прекрасно имитировал кризис.

Они привезли с собой огромный конверт с фотографиями сделанной МРТ. Давно я не видел МРТ на фотографии: теперь видим их на компьютере. Я поднял огромный лист, на котором были изображения ужасного качества, к свету. Но этого было достаточно, чтобы убедиться, что у него нет признаков атрофии мозга или кровотечения, а есть обширная глиома, огромная лобно-височная опухоль.

Я поговорил с переводчиком о том, что нужно срочно сделать, и объяснил последствия всего этого. Переводчик плакала, сын больного – нет: для него, для всей его семьи этой идеи болезни не существовало, а значит, они не могли бы плакать по этому поводу. Пациент умер через несколько дней после вмешательства, в ходе которого обнаружили еще несколько опухолей, которых не было видно на снимке.

Пустота в мозге

Меня попросили навестить пятидесятичетырехлетнюю женщину, которая вела вполне нормальную жизнь. Несмотря на некоторую задержку психомоторного развития в детстве, она окончила биологический факультет и работала. По мере взросления появились определенные проблемы с неустойчивостью при ходьбе, признаки мозжечковой атаксии. На когнитивном уровне нейропсихологическое обследование не выявило каких-либо типов проблем.

Она была когнитивно здоровым и нормальным человеком. Все это не имело бы ничего анекдотического, если бы не то, что оказалось на проведенном МРТ.

Огромная пустота в ее мозге, большая гидроцефалия, которая, возможно, заполняла жидкостью все пространство, занимаемое желудочками головного мозга, постепенно, на протяжении всей жизни, изменяя форму ее мозга так медленно, что он смог адаптироваться к новой форме, а процессы, связанные с его работой, никогда не сокращались.

Плетение сетей

Некоторое время назад посетил семидесятилетнего мужчину, у которого после семи лет болезни Паркинсона появился набор когнитивных и поведенческих симптомов, характерных для прогрессирования деменции, связанного с заболеванием.

Когнитивный профиль включал, помимо характерного фронтального синдрома, повторяющиеся явления редупликативной парамнезии в отношении своего дома, сильную тревогу, сложные зрительные галлюцинации людей и животных, зрительно-пространственные изменения и флуктуацию внимания.

Когда я увидел его снова, бреда и галлюцинаций, казалось, уже не было, хотя, возможно, их отсутствие объяснялось молчанием и апатией, которые заставляли его большую часть времени сидеть в постели, ничего не выражая, а постоянно повторяя странную последовательность движений руками и плечами. Что не исчезло, так это постоянный страх, который принимал вид вздохов и причитаний даже тогда, когда он многими часами сидел в постели, сжимая одной рукой простыни, а другой повторяя сложное колебательное движение назад и вперед.

Тогда его жена сказала:

– Мне кажется, я знаю, что с ним происходит. Думаю, что он хочет снова собраться на рыбалку.

Этот человек всю жизнь был рыбаком в порту Барселоны и, только ежедневно ремонтируя рыболовные сети, мог вернуться домой с тем, чем можно было накормить свою семью.

Не сделать этого, не вернуться с чем-то, что можно было бы положить в рот, было бы ужасом.

– Доктор, я уже много раз видела, как он делал эти движения, которые теперь делает с простынями. Он плетет сети, он их чинит. Вот почему настаиваю: он хочет на рыбалку.

Как и многие другие симптомы, стереотипы могут не иметь цели или, в значительной степени, смысла. Но, как и многие другие симптомы, они сохраняют в себе часть истины и даже причину, которая может быть красивой. Кто бы не почувствовал страха и беспокойства, если бы увидел, что сети сломаны и он больше не принесет ничего домой.

Назови цифры задом наперед

Я исследовал мужчину с тяжелыми когнитивными нарушениями в контексте атипичного паркинсонизма. Во многих случаях просим пациентов повторить последовательность чисел в обратном порядке. Это помогает частично оценить, насколько они способны манипулировать информацией в том, что называем рабочей памятью. Таким образом, можем сообщать им все более длинные и сложные серии чисел, а они должны повторять цифры в обратном порядке. Например, если бы я сказал: «Шесть, два, восемь», пациенту пришлось бы ответить: «Восемь, два, шесть».

Я повернулся к пациенту и сказал:

– Я назову ряд цифр, а ты скажешь наоборот. Слушай внимательно: шесть, два, девять.

И пациент быстро, практически не думая, сказал мне:

– Ьтсеш, авд, ьтявед.

Я никогда не мог понять, как он это сделал, и убежден, что в нормальных условиях он был бы не способен это сделать или, по крайней мере, сделать это с такой быстротой и автоматизмом.

Он не назвал цифры в обратном порядке, он буквально сделал то, что я просил, дав ему запутанную инструкцию.

Запись в зал ожидания

В течение нескольких лет мы наблюдали молодого бессимптомного носителя мутации, вызывающей болезнь Хантингтона. Во время последних визитов заметили, что начали проявляться некоторые двигательные симптомы. Это была женщина с серьезными социально-экономическими проблемами, которая в одиночку справилась со всем, что ей пришлось пережить, и со всем, что еще предстояло.

В тот день, когда она пошла в офис, она спросила, может ли ее партнер пойти с ней.

– Конечно! Но это здорово, мы не знали, что у тебя есть пара.

– У меня его не было. На самом деле, сегодня первый раз, когда я увидела его. Мы только что встретились лично в зале ожидания. Мы несколько дней общались в интернете, без фотографий, не видя друг друга. Я рассказала ему свою историю, и он решил встретиться со мной. Он из Астурии, ехал всю ночь.

Это произошло несколько лет назад. Ее заболевание спрогрессировало за это время. Он так и не вернулся в Астурию после той ночной поездки и встречи в приемной больницы. Он остался рядом с ней.

Что бы это ни было

Открытие человеку того, что в будущем рано или поздно у него неизбежно разовьется ужасное нейродегенеративное заболевание, – это один из самых тяжелых и сложных моментов, которые приходится пережить тем, кто занимается болезнью Хантингтона.

После нескольких недель подготовки, размышлений, обдумывания и прогнозирования реакции на единственные два возможных сценария пришло время получить образец крови, который через несколько дней позволит точно и без погрешности узнать, что человек, у которого были случаи заболевания в семье, в будущем также заболеет. Обнаружение этого может разрушить все, что до сих пор было частью мечтаний человека.

Он был молодым парнем, она была его девушкой на всю жизнь. Как любая пара, они строили планы на жизнь, а теперь все висело на волоске в виде результатов, заключенных в конверт. Будет ли у него болезнь или нет, других вариантов не было. Но как раз перед тем, как он открыл конверт, она протянула ему свой. Конверт, в котором была записка, столь же важная, как и та, что была в нашем конверте. В нем было простое послание, но великолепное, которое значило все. Там просто было сказано: «Что бы это ни было, я всегда буду рядом с тобой».

Результаты по болезни Хантингтона у этого мальчика были отрицательными. Он не унаследовал мутацию и, следовательно, никогда не заболел бы этим заболеванием. Но его подруга, предположив, что в ее партнере есть что-то такое, что завтра превратит его в другого человека, поклялась ему в этот момент, что останется с ним до конца его жизни.

Сегодня хороший день, да?

В случае, похожем на предыдущий, несколько недель мы работали с молодым человеком, который также решил выяснить, унаследовал ли он мутацию, вызывающую болезнь Хантингтона. Его мать заболела, когда он был еще ребенком, слишком маленьким, чтобы понять, что крики матери, угрозы, удары, гнев и безумие порождены болезнью. Когда он стал старше, понимание того, что мать его не ненавидела, а что это из-за болезни, оказало восстанавливающее действие. Но большая часть ущерба уже была нанесена. Этот мальчик прожил бы всю свою жизнь с убеждением, что является носителем того же дефектного гена. Поэтому, хотя он много раз влюблялся, был умен и хотел учиться, увидеть мир и путешествовать, он ничего не делал. Он смирился по собственному решению никому не говорить о своей любви, не иметь отношений, не учиться. В общем, у него не было будущего.

Его отношения с отцом превратились не во что иное, как во время. Его отец не смог справиться с болью потери жены после долгой и ужасной болезни, а также со страхом и виной, вызванной верой в то, что то же самое произойдет с сыном. Со своей стороны, сын, отдалившийся от всех, практически больше не разговаривал с отцом.

Но в тот день они встретились. Мы всегда просим, чтобы пациентов кто-нибудь сопровождал на протяжении всего процесса, и он, несмотря на тишину и расстояние, выбрал отца. Они оба сидели вместе и молчали. Открыли конверт: он не унаследовал мутацию, у него не будет болезни.

Я прекрасно помню, как в этот момент глаза отца наполнились слезами, а сын, который отказался от всех своих желаний, закрыл глаза руками и повалился на стол, чтобы заплакать от радости.

Затем они оба посмотрели друг на друга, возможно, так, как будто прошла вечность с тех пор, как они последний раз смотрели друг на друга.

Его отец широко улыбнулся и сказал:

– Сегодня, сынок, хороший день, да?

– Да, папа, это так.

И они растворились в объятиях, которых никогда не дарили друг другу.