Курьезы медицины

ГЛАВА 10. Примеры анормальных болезненных проявлений

Опухоли. Говоря об опухолях и подобных им разрастаниях, мы не ставили себе задачей детальное описание различных типов данного заболевания, а лишь хотели остановиться на самых любопытных примерах из этой области, а именно на размерах и объемах поражения. Тяжело точно определить, каких объемов достигало самое крупное из ранее зарегистрированных разрастаний. Просматривая специализированную литературу и журналы, мы обнаружили такое огромное количество описаний подобного рода, что решили выбрать только некоторые из них. Ранее нами уже упоминалось о некоторых серьезных кистозных образованиях, которые также фигурируют и среди самых крупных опухолей. Так, существует упоминание о скротальных опухолях весом более 90 кг. Область, пораженная слоновой болезнью, может достигать невероятных размеров. Говорят, что у Деламатера имеется описание опухоли, достигавшей 124,7 кг, в то время как сам пациент на момент смерти весил всего лишь 45,3 кг. Вначале речь пойдет о доброкачественных опухолях.

Случаи подлинной аденомы молочной железы встречаются достаточно редко. К примеру, Гросс зарегистрировал только 18 подобных примеров. Однако следует заметить, что диффузная гипертрофия груди имеет множество схожих показателей. В некоторых странах мира, в особенности в Индии и Африке, длинная и висячая грудь считается большим достоинством и признаком красоты. В свою очередь, у Ювенала и Марселия упоминается о том, что греки наоборот презрительно относились к женщинам с висячей и объемной грудью, ибо критериями красоты являлись маленькие размеры, подтянутость и очерченность. Гречес

кая Венера, к примеру, всегда изображалась именно по таким канонам. Известный путешественник Шарден уверяет, что черкешенки и грузинки имеют самую красивую грудь в мире. И действительно, грузинки так ревностно относятся к поддержанию правильных контуров своих молочных желез, что отказываются вскармливать детей грудным молоком.

Иногда можно наблюдать удивительные примеры гипертрофии молочных желез. Бореллус рассказывает об одной женщине средних габаритов, у которой каждая грудь весила примерно по 14 кг. Она носила их в специально подвешенных сумках. Дарстон приводит случай внезапной гипертрофии груди, вызвавшей летальный исход. При вскрытии обнаружилось, что левая грудь покойной достигала 29 кг, а правая — 18 кг. Бойер произвел иссечение обеих молочных желез с интервалом в 26 дней. Извлеченная масса представляла собой 1/3 от общего веса тела. Шеффер упоминает о четырнадцатилетней пациентке, имевшей гипертрофированную грудь. Правая молочная железа весила 3,9 кг, а левая 3,5 кг. Гамилтон рассказывает о случае с женщиной 32 лет с гипертрофией молочных желез, размеры которых за годичный срок достигли общего веса 23,5 кг. Разрастания были успешно удалены. Об иссечении гипертрофированных молочных желез писали Валпо, Билрот и Лабарак. В 1886 году Спет описал пример гипертрофии правой груди, размеры которой увеличивались с каждой последующей беременностью. В 26 лет пациентка уже имела пятерых детей; к этому времени ее правая грудь свисала до уровня верхней передней подвздошной ости и весила 9,07 кг при длине 63,5 см. В ней никогда не вырабатывалось молоко. Подобный случай является ярким примером гипертрофии, а никак не аденофибромы, как это представлено у Билрота. Уоррен описывает случай диффузной гипертрофии груди, прооперированной Портером (рис. 234). Правая грудь составляла 96,5 см в обхвате, расстояние от грудной клетки до соска достигало 43,1 см при обхвате у основания в 58,4 см. Кожный покров уплотнился и отек. В обеих грудях прощупывалась плотная мобильная масса размером с апельсин. Обследование под микроскопом показало, что речь шла о диффузной внутриканальной фиброме. Другой случай был представлен на собрании медицинского факультета в Монпелье. Пациентке было пятнадцать с половиной лет. После того, как она приняла холодную ванну (в период появления первых месячных), ее грудь начала стремительно увеличиваться в размерах. По прошествии некоторого времени деформация стала настолько внушительной, что ей пришлось бросить работу, а чувство стыда вынудило ее прятаться от людских взоров. Обхват правой груди составлял 94 см, а левой 1,05 см. Ножка правой груди достигала 67 см, левой —

Рис. 234 диффузная гипертрофия груди (Уоррен)

69 см. От соска остался едва заметный след. Поскольку йодные компрессы оказались малоэффективными, пациентке предписали ампутацию. Однако врачи получили отказ. В последующие восемь лет гипертрофия развивалась так же активно, но, несмотря на это, женщина вышла замуж. После свадьбы грудь уменьшилась в размерах и женщина не смогла вскормить ни одного из своих троих детей: молочные железы отекали, но никогда не наполнялись молоком. Гипертрофия уменьшилась настолько, что к 32 годам, на момент очередной беременности, обхват правой груди был уже не более 27 см, а левой — 33 см. Тем не менее, обе груди свисали практически до пупка. Когда пациентка не была беременна, они были еще менее объемными и представляли собой огромную массу дряблой кожи, испещренной набухшими варикозными кровеносными сосудами. Молочные железы почти полностью отсутствовали.

Иногда диффузная гипертрофия груди встречается и у мужчин. Один подобный случай был зарегистрирован в больнице Вестминстер в Лондоне. Речь шла о 60-летнем пациенте, у которого после сильного падения на грудную клетку начало наблюдаться активное разрастание молочных желез с последующей атрофией яичек и отсутствием полового влечения.

Обычно все разновидности опухолей щитовидной железы называют либо зобом и струмой, либо бронхоцеле. Тем не менее, среди подобных образований существуют также примеры настоящей аденомы, о которых мы бы хотели поговорить более подробно. В своей работе Уоррен сообщает о классификации опухолей щитовидной железы, разработанной Вёльфером: 1) гипертрофия щитовидной железы, являющаяся относительно редким заболеванием; 2) зародышевая аденома, представляющая собой образование железистой ткани из остатков железистых зародышевых структур; 3) желатинная аденома, представляющая собой скопление коллоидного вещества, а также разрастанием внутригроздевидной ткани вследствие образования округлых клеток. Именно в последней форме чаще всего можно найти кистозную опухоль. На рис. 235 представлен исключительный случай формирования кистозного зоба, зарегистрированный Уорреном. Особенностью опухолей щитовидной железы является тот факт, что трахея в подобных случаях, несмотря на сдавливание разрастания, не атрофируется и не сплющивается. Небольшая опухоль срединной доли железы, размером в куриное яйцо, способна оказать более значительное воздействие на трахею, нежели огромная опухоль, одну из разновидностей которой продемонстрировал Синн (данные из работы Бранса) (рис. 236). Как только опухоль достигает подобных размеров, ощущение давления чаще всего минимальное, поскольку вес разрастания держит ее на некотором расстоянии от трахеи. В некоторых странах, особенно в Швейцарии и Австрии, зобное образование эндемично; чаще всего оно появляется в детстве или в период полового созревания. Некоторые общины в перечисленных странах активно используют воду с повышенным содержанием кальция, в результате чего у многих жителей прослеживаются явные признаки эндемического зоба. В последние годы довольно успешно практикуется экстирпация щитовидной железы. Так, Уоррен произвел иссечение доли щитовидной железы, предварительно лигировав с этой же стороны общую сонную артерию. Грин, в свою очередь, сначала быстро вырезал опухоль, а затем перевязал кровоточащие сосуды. Роуз же лигировал каждый сосуд и только потом мед

ленно и аккуратно произвел само иссечение. Шоп упоминает, как в 1878 году присутствовал на операции Роуза, продлившейся около 4 часов. Сегодня, несмотря на то, что оперативная техника удаления опухоли щитовидной железы значительно усовершенствована такими специалистами как Билрот, Люке, Жуйар, Реверден, Сосен, Кохер и другими, существует мнение, что вырезание щитовидной железы является неоправданной операцией и должно производиться только в самых крайних случаях. Тем не менее, активно применяется частичное удаление данного органа. Вёлфлер, в свою очередь, для лечения щитовидной железы предложил новую технологию лигирования щитовидных артерий.

Фибромы. Кожа является одним из самых основных очагов формирования фибромы. Случается, что множественные кожные фибромы полностью покрывают поверхность человеческого тела, чаще всего перемежаясь с висячими опухолями крупного размера. Виршоу называл подобные опухоли моллюсками. На рис. 237 представлен пример образования многочисленных фибром кожного покрова, исследованный Томом. Пациент был бледен и сильно исхудал; осмотр показал наличие многочисленных мелких опухолей размером не более мелкого апельсина. Со стенки грудной клетки свисала крупная опухоль, начинавшая свой рост на уровне правых грудинных ребер и доходившая до третьей части бедра (рис. 238). Пациент уверял, что опухоль всегда была достаточно длинной, однако в последнее время она стала более объемной, а нижняя часть ее кожного покрова начала покры

ваться язвами. Опухоль удалось вырезать. Извлеченная масса весила 2,5 кг и представляла собой фиброзные ткани, покрытые вздутыми венами. Пациент вскоре поправился.

Келоиды являются кожными фибромами, способными к спонтанному разрастанию или же образованию в области шрама. Сегодня можно различить настоящий и ложный келоид. По мнению Гебра, настоящий келоид встречается в одном из 2000 случаев кожных заболеваний. Мы же хотели бы остановиться на описании ложных келоидов, вырастающих из шрамов. Подобная опухоль может образоваться на любой части человеческого тела и в любом возрасте. Похоже, что некоторые индивиды имеют к этому некоторую предрасположенность. Так, например, у представителей негроидной расы подобное заболевание проявляется достаточно часто, поражая довольно обширные участки кожи. Тип повреждения, приведший к образованию шрама, никак не влияет на формирование келоида. Наиболее распространенными причинами, вызывающими их появление, могут являться жало насекомого, укол иглой и даже ношение серег. Коллинс описывает чернокожую 90-летнюю женщину (рис.239), родившуюся от родителей-африканцев. Она имела достаточно большое количество подобных образований, появившихся в результате различных поражений. Так, в возрасте 14 лет, упав на лопату с раскаленным углем, она обожгла себе обе груди; несколько месяцев спустя на поверхности кожи появились опухоли маленького размера, никогда не вызывавшие нагноения. В молодости пациентке вырезали опухоль на передней области шеи; позже на месте образовавшегося шрама появились новые мелкие разрастания. Келоиды появились также и на лопатках после того, как к ним приложили паровые пластыри. На спине и в направлении

ребер имелись образования, расположенные на ранах, полученных вследствие удара плетью. Данный случай свидетельствует как о необычайной предрасположенности человека к формированию келоидов, так и о разнообразии факторов, спровоцировавших такое формирование.

В 1867 году в Филадельфийском госпитале проходил лечение один чернокожий мужчина, чью шею окольцовывали крупного размера келоиды, которые, несмотря на свой черный цвет, необычным образом походили на томаты. В 1870 году в одной из местных газет была опубликована фотография, демонстрирующая данный случай (рис. 240).

Липома представляет собой опухоль, образованную жировыми тканями. В случае превалирования фиброзных тканей, опухоль становится более твердой и называется фибролипомой. Так, Брандер описывает молодого жителя Манчжурии (Северный Китай), у которого он удалил фибролипому весом в 22,68 кг. Опухоль продолжала увеличиваться на протяжении 11 лет. На момент иссечения она представляла собой массу огромных размеров, свисавшую из-под левой лопатки. При оперировании разрастание было немного повреждено (рис. 241); это вызвало легкое кровотечение, поэтому пациент выписался только на пятый день.

В некоторых случаях подлинную липому необходимо отличать от диффузных жировых скоплений в различных частях тела. Описанная выше липома появляется в виде мягкой и более или менее мобильной дольчатой опухоли подкожного типа. Иногда разрастание способно достигать чрезвычайно крупных размеров и принимает форму свисающей опухоли.

Диффузная липома, расположенная на шее, чаще всего придает пациенту уродливый и в то же время комичный вид (рис. 242). Обычно подобная опухоль встречается у мужчин, злоупотребляющих алкоголем, проявляясь между 35 и 45 годами. В каждом из известных случаев полное ожирение отсутствовало. В одном из примеров Маделунга разрастание располагалось между гортанью и глоткой, в то время как самая большая его доля свисала до уровня ключицы. Блэк приводит удивительный случай жировой опухоли у полуторагодовалого ребенка. Разрастание заполняло весь объем брюшной полости и весило 4,14 кг. Щипо сообщает о случае образования липомы в теменной области, зарегистрированном Роттером. Данное образование (рис. 243) составляло в длину 99,06 см и свисало до колен. Основание опухоли располагалось на левом темени; сама же опухоль была покрыта кожей со всей левой стороны лица и лба пациента, так что его левое ухо было хорошо различимо на верхнем участке разрастания.

Хондрома или энхондрома является хрящевой опухолью; она проявляется как в местах наличия хрящевых тканей, так и в местах их отсутствия. Энхондрома может состоять из остеоидных тканей, подобно тем, которые находятся в оссифицированном затвердении между костью и надкостницей. Подобную опухоль Виршоу окрестил остеохондромой. Он, в свою очередь, делит хондромы на два вида: к первому относятся энхондромы, развивающиеся из хрящей, а ко второму экхондромы (и их большинство), которые чаще всего располагаются на длинных костях, костях рук и плюснах.

Рис. 244 Энхондрома большого пальца руки (Уоррен)

На рис. 244 представлена энхондрома большого пальца руки. Множественные энхондромы обладают некоторыми особенностями. Так, к примеру, они способны достигать очень крупных размеров (рис. 245). Уиттакер описывает 40-летнего фермера, страдавшего множественными опухолями на пальцах рук, которые он определяет как остеоэкхондромы. Подобное заболевание не являлось наследственным. Пациент утверждал, что в детстве его ударило молнией. Это повлекло за собой потерю сознания. Через девять месяцев после несчастного случая пациент начал замечать постепенное увеличение суставов мизинца и среднего пальца руки. Вскоре поражению подверглись все суставы правой руки. В двенадцатилетнем возрасте размеры разрастания были не больше грецкого ореха; затем опухоль начала распространяться и на левую руку. Опухоли продолжали увеличиваться, проявились новые узлы и в результате пальцы рук стали похожи на крупные клубни картофеля.

Рис. 245 Двадцатилетний мужчина, страдающий множественными хондромами (Штейдел)

Одной из самых распространенных фибро-хрящевых опухолей является "смешанная хрящевая" опухоль Паджета, которая развивается в интерстициальных тканях околоушной железы, иногда достигая значительных размеров. Так, Матас продемонстрировал фотографию чернокожей женщины, имевшей огромную фиброму в левой паротидной области (рис. 246). Фотография, представляющая похожий случай, хранится в музее Мюттер Медицинского Филадельфийского Колледжа.

Обычно гиалиновая энхондрома развивается достаточно медленно, но иногда она все же способна достигать внушительных пропорций, что доказывает пример с пациентом Уоррена, страдавшим опухолью в области лопатки (рис. 247).

В 1824 году был констатирован факт существования разрастания особого рода, о котором мы бы хотели поговорить. Речь шла о крупной инцистированной опухоли, выросшей из ключицы одного досточтимого жителя Вероны. Вопреки всем ожиданиям, венецианскому хирургу Порталони удалось произвести ее иссечение. Вес опухоли составлял 25,85 кг при длине 52 см и обхвате 76,2 см. Есть предположение, что данное разрастание образовалось вследствие некоего телесного повреждения.

К доброкачественным опухолям кости относят так называемые экзостозы. В отличие от гипертрофии, подобным поражением охвачена лишь ограниченная часть костной окружности. У ребенка, в период его роста, экзостозы способны развиваться одновременно в разных областях скелета, обычно располагаясь симметричным образом (рис. 248).

Рис. 248 Множественные экзостозы. (Пьеррэ)

Баруэлл упоминает случай с девушкой, у которой насчитывалось до 38 экзостозов. Эриксен приводит пример с 21-летним мужчиной, имевшим 15 групп симметрично расположенных экзостозов губчатой природы в разных участках тела. Гартман демонстрирует два случая множественных экзостозов (рис. 249), распространившихся у мужчин по всему телу.

Макленд описывает костное поражение лица, хорошо известное как болезнь “гунду”. Данная разновидность экзостоза дос

таточно распространена: ей страдает примерно 1% коренного населения Берега Слоновой Кости. Обычно первыми симптомами, проявляющимися в детстве, являются мигрень (особенно фронтальная), кровянистые и гнойные выделения из носа, а также симметричное припухшее образование размером с миндальный орех в носовых отростках верхней челюсти. Непораженными остаются хрящ и носо-слезный канал. Головные боли и носовые выделения наблюдаются лишь в течение года, припухлость же, несмотря на постепенное исчезновение вышеперечисленных симптомов, увеличивается на протяжении всей жизни. В результате пациент не испытывает никаких болезненных ощущений, а кожа на пораженных участках остается такой же ровной и гладкой. Подобное заболевание неоднократно регистрировалось у молодых особей шимпанзе. На рис. 250 представлен мужчина 40 лет, страдавший “гунду” с периода полового созревания. На рис. 251 показана аналогичная аномалия, определяемая Хатчинсоном как симметричные остеомы носовых отростков верхней челюсти. Его пациент являлся уроженцем Великобритании. Среди случаев невромы наибольший интерес представляет множественная нейрофиброма. Так, Гейсингер повествует о 23-летнем моряке, вся нервная система которого была поражена многочисленными модулярными вздутиями. Во всем теле не было ни одного здорового нерва. Набухание происходило вследствие увеличения соединительных тканей при абсолютно незатронутых нейритах. В результате пациент не ощущал боли и не имел особо чувствительных участков на своем теле. Прудден сообщает о случае девушки 25 лет, заболевшей параплегией в период выздоровления от натуральной оспы; именно тогда у нее появились первые невромы. При аутопсии было обнаружено более тысячи мелких опухолей, поразивших не только симпатическую и периферические ветви, но также блуждающий и черепные нервы. Под микроскопом эти опухоли представляли собой разрастание межпучковых и периваскулярных волокон, между тем как нервные волокна не увеличились ни в числе, ни в размерах. Виршоу собрал 30 случаев множественных нейрофибром. К примеру, у одного пациента он обнаружил около 1000 подобных образований.

Рис. 250 “Гунду” (Макленд)

Нейрофиброматоз является врожденным заболеванием. Чаще всего он проявляется в височной области, на шее и на обеих сторонах лица, однако может затрагивать и другие участки тела. Кристо сообщает о двух случаях локализованных опухолей на щеке и шее. Черни наблюдал пример, когда опухоль проявилась в области поясничного сплетения. Кембел, цитируемый Шоном, констатировал случай нейрофиброматоза лучевого нерва и его разветвлений (рис. 252). Молодая пациентка не чувствовала болей, а ее опухоль претерпела миксоматозное перерождение.

Неврома вульвы считается патологическим курьезом. Симпсон сообщает о случае, когда опухоль, представлявшая собой болезненный узелок, располагалась около наружного отверстия мочеиспускательного канала. Кеннеди приводит пример образования опухоли в виде сверхчувствительных бугорков.

Титце описывает двадцатисемилетнюю женщину, страдавшую ярко выраженным нейрофиброматозом (рис. 253). Разрастание было удачно вырезано, и пациентка быстро поправилась.

Канкроиды, в случае несвоевременного обращения к врачу, способны серьезно поражать затронутые участки тела. Так, Уоррен сообщает о случае кожной язвы, одной из разновидностей эпителиальной разрушительной карциномы (рис. 254). При этом у пациента не происходило увеличения объема лимфатических желез. Подобное отсутствие железистого поражения было отмечено и у другого пациента, жертвы обширной язвы. В последнем случае, болезнь проистекала из шрама от пулевого ранения, полученного во время гражданской войны.

Оно сильно повредило носовое крыло, глаз, ухо, щеку и соответствующие части верхней и нижней губы.

Гарлен констатировал небывалый доныне пример образования глазничной эпителиомы у пятилетнего пациента (иллюстр.9). Деформация развилась вскоре после энуклеации, достигнув представленных на изображении размеров всего за несколько месяцев до этого.

При отсутствии своевременного хирургического вмешательства, саркомы способны достигать значительных размеров. Так, на иллюстрации 10 представлено огромное разрастание, обнаруженное в ягодичной области у взрослого чернокожего мужчины. Также нередки случаи наблюдения крупной веретенообразноклеточной саркомы. Шон, к примеру, зарегистрировал образование подобного типа в области между лопатками.

Швиммер сообщает о любопытном примере развития многочисленных мелких сарком, разбросанных по всему телу. Пострадавшим являлся 21-летний венгерский профессор. Обнаруженные исследователем разрастания получили название пигментного диффузного саркоматоза.

Часто очагом образования саркоматозных опухолей являются кости, отсюда и их название — остеосаркомы. Поражение способно охватить любую кость, значительно реже суставы. Иногда, не затронув сустава, опухоль поражает прилегающую к нему кость.

Мур представил пример развития носовой саркомы (рис.255). Опухоль локализовалась в костной носовой перегородке, вызвав сильную деформацию лица. В данном случае пациент не испытывал болезненных ощущений, однако потерял обоняние и частично зрение в правом глазе. Мур предпринял попытку удаления опухоли, однако, вследствие серьезных дыхательных повреждений во время хирургического вмешательства, пациент скончался прямо на операционном столе.

Рис. 254 Кожная язва (Уоррен)

Рис. 255 Деформация вследствие развития саркомы костной носовой перегородки (Мур).

Тиффани повествует о нескольких весьма интересных примерах саркомных образований, одно из которых, в частности, обнаружилось у 19-тилетней девушки. Опухоль развилась вследствие сильного ушиба большеберцовой кости. Вся клиническая эволюция опухоли проходила по примеру остеосаркомы. Разрастание было успешно удалено, а затем сфотографировано (рис. 256). В другом случае, жертвой являлся тридцатилетний белый мужчина. Тому же хирургу удалось ампутировать бедро с крупным саркомным разрастанием в левой бедренной кости. Удаленный участок хранится в военном медицинском музее Вашингтона (рис. 257).

Фатальность и неизлечимость многих злокачественных опухолей подвигли исследователей на осуществление небывалых доныне операций. Ведь именно безнадежные случаи полностью оправдывают смелое использование всех средств, имеющихся для их излечения. Многие операции на внутренних органах, а также иссечения и ампутации, практика которых была категорически отвергнута, сейчас не только оправданы, но в некоторых случаях и жизненно необходимы.

Иногда варикозные вены достигают таких пропорций и деформаций, что внешне абсолютно не отличаются от варикозной опухоли. Так, Адамс описывает любопытный случай врожденной дилатации артерий и вен правой нижней конечности, сопровождаемой анастомозом пяточной кости. Пораженная ягодица была на 1/3 больше нормы, а все ее вены сильно надулись и деформировались. Деформации подверглись и артерии (их пульсация прощупывалась по всей ноге). Пациент скончался в 30 лет из-за разрыва аневризмы.

Аббе сообщает об особом примере варикозной аневризмы, развившейся на пальце у девятилетнего пациента (рис. 258). В младенчестве, на верхней стороне пальца ребенка появился невус; образование не меняло своих размеров на протяжении долгого времени. Позже, мальчик сильно порезался в основании большого пальца, и вскоре после этого невус начал быстро разрастаться. По артериальному дрожанию в области шрама можно было подумать, что речь шла о сосудистой опухоли, но поскольку шумы прослушивались по всей массе, разрастание посчитали варикозной аневризмой. Предполагалось, что артерия и вена сообщались между собой в месте сближения с указанной массой. Также был зарегистрирован любопытный случай образования варикозной опухоли в области уха. Рис. 259 демонстрирует внешний вид пациента до и после операции.

Рис. 258 Варикозная аневризма руки (Аббе)

Джессоп упоминает о случае множественной аневризмы, особенность которой была установлена при аутопсии. Пай-Смит сообщает о чрезвычайно любопытном случае травматической аневризмы блуждающей подключичной артерии, спровоцировавшей смертельный исход. Пациент упал с высоты 8,50 м., потерял сознание, но несколько минут спустя ему все же удалось прийти в себя. Несмотря на то, что у мужчины переломов не наблюдалось, дыхание его было тяжелым и сопровождалось болями в области спины. Пациента обследовали: по везикулярным шумам и затрудненному глотанию было похоже, что один из бронхов оказался заблокирован давящей на него гематомой. Отдышка усилилась. Через 18 дней после госпитализации никаких положительных сдвигов не отмечалось. У пациента исчез пульс на левом запястье, а также височное и каротидное биение в правой области. Пульсация прощупывалась только в сосудах с левой стороны. С целью удаления инородного тела пациенту провели ларинготомию. Через десять дней после операции он скончался. Вскрытие показало наличие в заднем средостении правой блуждающей подключичной артерии; там же находилась разорвавшаяся в пищеводе травматическая аневризма.

Что касается возможных размеров аневризмы, то Уоррен сообщает удивительный пример подобного образования в брюшной аорте: аневризма брала свое начало у чревного ствола, проходила по поверхности подвздошной мышцы и спускалась до середины бедра. Ее общая длина составляла 48,2 см при обхвате 45,7 см.

Перфорация грудины или ребра представляет собой особый вид последовательного развития аневризмы аорты. Так, Уебб упоминает о пациентке-ирландке, умершей от аневризмы аорты: заболевание вызвало перфорацию грудины и закупорку аортного отверстия. Доктор исследовал 17 подобных случаев, собранных между 1749 и 1874 годами, отмечая, что один из пациентов, после разрыва аневризматического мешка, прожил еще семь недель.

Крупная маточная опухоль. В 1891 году на Ассамблее Американского Медицинского Общества в Вашингтоне, Мак Интайр приводит очень интересный случай подобного рода. Речь шла о тридцативосьмилетней пациентке ростом 1,66 м и весом 90,5 кг; женщина обладала мужеподобными чертами лица, а на ее подбородке и над верхней губой пробивались жесткие темные волоски. 26 ноября 1890 года ее обнаружили в госпитале Трентона (Миссури): женщина страдала огромной брюшной опухолью. На рис. 260 представлена иллюстрация с фотографии, снятой на момент первого обследования. Снятые врачами размеры опухоли были следующими: обхват под пупком 1,27 м, под грудью 88,9 см, расстояние от мечевидного отростка до лобкового сращения 81,2 см. Перкуссия показала наличие в опухоли мешка с жидкостью. Матка пациентки поднялась на 35 см. Женщина тяжело ступала: чтобы выровнять свое огромное тело, ей приходилось значительно выгибаться назад. Мочеиспускание вынужденно происходило стоя. Шесть лет назад ей пытались произвести пункцию, однако несколько предпринятых надрезов крупным троакаром лишь высвободили незначительное количество крови. Пациентке диагностировали наличие мультилокулярной кисты яичников или отечной миомы, и утром 7 декабря 1890 года произвели хирургическое вмешательство. На первом этапе было осуществлено 35-сантиметровое рассечение, проходящее по белой линии живота, под пупком и вплоть до мечевидного отростка, что вызвало обильное кровотечение брюшных стенок. Наличие сильно вздувшихся сосудов требовало использования зажимов. Спайки находились практически повсюду, наиболее опасные же находились в печени и диафрагме. Затем хирурги перевязали широкие связки и маточные трубы, повернули опухоль, прокололи и лигировали толстую ножку и иссекли разрастание. Сразу же после операции пациентку положили на весы: женщина похудела на 42,4 кг. К сожалению, у пациентки обнаружились симптомы заражения крови, и через пять дней после операции она скончалась. Мак Интайр просмотрел достаточное количество материалов, но нигде не обнаружил фактов существования опухоли похожих размеров. 18 апреля 1891 года Кейт произвел одновременное иссечение матки с отечной миомой весом 19,04 кг. В своей недавней работе Тейт замечает, что самая крупная удаленная им маточная миома достигала 30,8 кг, добавив при этом, что данная опухоль развилась уже после менопаузы.

Рис. 260 Крупная маточная опухоль (Мак Интайр)

Истман сообщает об удалении маточной фибромы весом 27,2 кг. Прооперированной пациентке удалось выжить (рис. 261). Вполне возможно, что в некоторых случаях маточная киста способна достигать огромных размеров, эквивалентных объемам кисты яичников. Стокард описывает пример подобного рода, наблюдавшийся у пятидесятилетней чернокожей женщины и многодетной матери. Двенадцатью годами ранее, пациентке пунктировали кисту, развившуюся в правой подвздошной области. Женщина выглядела следующим образом (рис. 262): ее пупок свисал до уровня колен, а вся кожа вокруг него была толстой и сморщенной как у слона. В самом большем обхвате размер живота достигал 1,72 м и 68,6 см в области между мечевидным отростком и пупком. Диаметр пупка составлял 12,7 см, а его длина 7,6 см. В результате пункции было извлечено 34,25 литров жидкости, но большая ее часть все же осталась в опухоли. Общий вес разрастания равнялся 61,2 кг. Через шесть дней после операции пациентка умерла от истощения.

Кисты яичников, большая часть которых имеет железистое происхождение, часто обладают довольно крупными размерами. В медицинской литературе описано множество случаев образования объемной водянки яичников. Так, среди ранних авторов, такой исследователь как Форд приводит пример яичниковой водянки, из которой посредством нескольких операций, было извлечено 1582,44 литра воды. Мартино описывает удивительный случай, где излечение продлилось 25 лет.

Рис. 263 Крупная киста яичника весом 67,58 кг. (New York Med. Journal)

Было осуществлено 80 проколов и высвобождено 3765,8 литров жидкости. Только за один год количество извлеченной жидкости достигло 281,16 литров. Тозетти упоминает об опухоли яичника весом 68,04 кг. Моран повествует о примере образования кисты яичника, из которой за десятимесячный промежуток времени удалили 193,68 литров жидкости. В архивах зарегистрированы случаи тубарной кисты весом более 45,36 кг. Норман сообщает об яичнике, дегенерировавшем в уплотненную 25-килограммовую массу. К недавним случаям относится описание Бриддона: в нем речь шла об операции по иссечению кисты яичника весом 68,94 кг. Гельмут произвел двенадцати разовую пункцию кисты яичника с извлечением 253,5 литров жидкости. Вырезанная опухоль составляла 31,75 кг, однако, саму пациентку спасти не удалось. Мак Гилликади зарегистрировал пример яичниковой кисты, содержащей 59,86 литров жидкости. Пациентке было 28 лет; обхват ее живота на уровне пупка составлял 1,75 м, а от грудины до лобка — 1,29 м. До операции опухоль свисала до колен, так что брюшная стенка касалась бедер. На рис. 263 показана крупная киста яичника весом 67,58 кг. Особенно заметно истощение пациентки. Рейфшнейдер описывает двадцатипятилетнюю женщину-китаянку, наблюдавшуюся им в Шанхае, в больнице Маргарет Уильямсон: пациентка страдала опухолью яичника. Ее рост был не более 1,42 м. Опухоль увеличивалась в течение шести лет, достигнув, таким образом, небывалых размеров: ее окружность на уровне пупка составляла 1,72 м (Рис. 264). Объем извлеченной жидкости насчитывал 99,96 литров. Тем не менее, пациентка поправилась. В медицинском колледже Филадельфии хранятся несколько фотографий, запечатлевших описанный слу

чай. В документах также говорится, что пациенткой являлась молодая китаянка ростом 1,42 м, в то время как обхват ее талии на период заболевания достигал 1,75 м. Опухоль была вырезана; ее вес равнялся 81,86 кг, а содержавшаяся в ней жидкость составляла 100 литров. Рис. 265 демонстрирует внешний вид пациентки через два месяца после операции.

Стоун произвел овариэктомию у пятнадцатилетней девочки, удалив опухоль весом 38 кг. Ренни сообщает об удачном иссечении 43-килограммовой однокамерной опухоли. Уолл описывает случай смертельного исхода после удаления опухоли яичника идентичного веса. Роденштейн демонстрирует иллюстрацию (рис. 266) с изображением сорокапятилетней пациентки,

причиной смерти которой явилась огромная железистая кистома яичника. Высота опухоли достигала 91,44 см; разрастание, вес которого составлял 66,22 кг, покрывало грудь, растянувшись до уровня колен. Келли зарегистрировал образование кисты весом 52,61 кг. У Кейта подобная опухоль составляла 40,57 кг, у Грегори - 36,28 кг, у Боерслера -29,48 кг. Опухоль, обследованная Биксби, равнялась 31,75 кг, а Элстон сообщает о разрастании в 31,75 кг, удаленном во время повторной овариэктомии.

Дайо повествует об иссечении огромной кисты яичника у семнадцатилетней девушки. Опухоль появилась три года назад, однако пациентка и ее родители категорически отказывались от операции, считая ее несвоевременной. В результате объемы разрастания достигли небывалых размеров: ее обхват достигал 1,80 м, а расстояние между мечевидным отростком и лобковым симфизом равнялось 91,44 см. Всю опухоль покрывали вены толщиной с мизинец (рис. 267). Верхушка сердца была смещена к третьему межреберному промежутку, пупок же практически исчез. Опухоль содержала 73,84 литра вязкой коричневой жидкости. Тем не менее, через 25 дней после операции пациентка полностью поправилась.

Доктор Каллингворт из больницы Сент-Томас в Лондоне осуществил удаление кисты яичника весом 36 кг, обнаруженной у шестнадцатилетней пациентки. Девочка поступила на лечение 30 апреля 1895 года. Последние месячные прошли у нее в апреле 1893 года, а недавно она стала замечать, что сильно толстеет. В рождественский день 1893 года пациентке произвели пункцию, высвободив при этом значительное количество жидкости. Процедуру повторили в феврале и в мае 1894 года, но без особых результатов. В течение шести последующих месяцев, из-за слишком больших габаритов опухоли, девочка была практически прикована к постели. Заболевание никак не повлияло на мочевой пузырь и прямую кишку. В день поступления в больницу девоч

ка была сильно истощена, ее лицо имело мертвенно бледный оттенок, а глаза глубоко впали. Грудь исхудала; а в нижних ребрах прослеживались вывороты. Притупление начиналось в нижней поверхности третьего хряща, а в третьем межреберном промежутке, в сосочковой линии наиболее отчетливо прощупывался сердечный верхушечный толчок. Чересчур растянутый живот покрывали вздутые вены. В 9 см над пупком виднелась борозда, выпуклость которой была направлена вниз. Притупление просматривалось по всему животу, исключая область параллельных ребер поясничного столба и линию резонанса желудка. Наибольший обхват достигал 1,38 м. Гинекологический осмотр показал, что шейка матки сместилась вверх и облитерировалась, а передняя влагалищная стенка, надавливаемая опухолью, сдвинулась вниз, выступая, таким образом, наружу.

3 мая был произведен двадцатисантиметровый надрез живота вдоль срединной линии. В надрезе сразу показалась кистозная опухоль, образованная в верхней своей части мелкими кистами, а в нижней — опухолями более крупного размера. Разрастание прилегало к брюшной стенке, печени, селезенке и сальнику. Спайки удалили; с помощью большого троакара прокололи кисту, а затем вручную разорвали имевшиеся между мелкими кистами перегородки. Ножка опухоли была меньше ожидаемого размера. Ее перевязали обычным образом и приступили к иссечению разрастания, бравшего свое начало в левом яичнике. Правый яичник и матка были здоровы, но слабо развиты. Вес опухоли составлял 36-40 кг (вес пациентки перед операцией - 77,1 кг и после - 36,05 кг). В первую ночь после операции у пациентки появились опасные признаки коллапса, однако, стимуляция подкожными инъекциями 0,00324 г стрихнина и спирта оказали благоприятное воздействие. Уже через сутки ее состояние стабилизировалось. Каллингворт полагает, что самыми интересными моментами данного случая являются возраст пациентки, необычайные размеры опухоли, а также совет, данный первым врачом пациентки (настаивал на отказе от операции). Подобный пример в очередной раз показывает бесполезность пункции при лечении кисты яичника.

В архивах хранится большое количество сведений, касающихся тяжелых форм водянки, самые любопытные, из которых будут рассмотрены нами поподробнее. Наиболее удивительные случаи относятся к ранним временам, поскольку тогда такие понятия как этиология и патология водянки были еще очень слабо изучены. В 1746 году на собрании Королевского Медицинского Общества доктор Глаас из Оксфорда представил доклад, сообщавший о пациентке с необычайно огромным животом, утверждая при этом, что причиной подобной формы водянки являлось отсутствие одной почки. Обхват живота составлял 1,93 м, а расстояние между мечевидным отростком и лобком — 1,23 м. После смерти пациента, из живота извлекли 113,5 литров жидкости. Бартолинус упоминает о водянке, содержавшей 54,4 литра жидкости, а Гоккелиус — 81,64 литров. Существует также описание случая с высвобождением 67,58 литров. В архивных данных сообщается о пятидесятилетней женщине, страдавшей асцитом в течение тридцати лет. Пациентке произвели 154 пункции, каждый раз высвобождая примерно по 11,36 литров жидкости. В период двух беременностей, женщину прокалывали три или четыре раза; однако одному ребенку все же удалось выжить. Имеются данные, что в одной из парижских больниц производилось 300 пункций на предмет лечения асцита. Скотт описывает случай, в котором за 24 приема было извлечено 527,1 литров воды. Все функции осуществлялись в период между февралем 1777 и маем 1778 года. Ван Уай, цитируемый Хофландом, сообщает об извлечении жидкости из живота женщины (за пятилетний период) 569,7 литров. Кальтшмидт описывает пример асцита, в котором, в результате 12 пункций было высвобождено 226,8 литров жидкости. В 1721 году Моран представил два любопытных случая. В одном, за 22-месячный период посредством 57 пункций врачи извлекли 440 литров жидкости, в другом количестве, высвобожденное за десять месяцев, составляло 774,7 литров. Также существуют подтверждения того, как во время операции на водянке хирурги удалили 219,5 литров “гноя”.

В “Философских Трудах” можно прочесть описание примера гидронефроза, когда образовавшийся мешок содержал 108,86 литров воды. В свою очередь зарегистрированы случаи водянки яичников весом более 45 кг. Бланшар же упоминает о маточной водянке, достигавшей 36,28 кг.

В “Эфемеридах” представлен доклад о случае гидроцефалии, обнаружившей наличие 10,88 литров жидкости. Подобные примеры не единичны.

Эллиотсон также сообщает об извлечении из печени большого количества гноя. 38-летний прооперированный пациент страдал так называемым эхинококкозом печени. Из органа извлекли 3,785 литров гниющей жидкости. Льето цитирует пример эхинококкоза, описанный Бланшаром, при котором желудок пациента содержал 40,83 литра жидкости.

Достаточно редкой и очень любопытной аномалией является анкилоз суставов. Ришо, Жулян, Бёрд и Бекур наблюдали его у человеческого зародыша. Анкилоз всех суставов обычно сопровождается мышечной атрофией, порождая так называемого “окостеневшего человека”. Вот один из примеров подобного рода: семнадцатилетний пациент, работавший сплавщиком, страдал воспалением большого пальца правой ноги. В течение десяти последующих дней воспаление коснулось всех суставов конечностей, позвонков, а также височно-верхнечелюстных суставов. Поражение сопровождалось признаками острого суставного ревматизма. В 31 год боль немного ослабла, но пациент стал уже калекой. Все суставы, кроме пальцевых, подверглись анкилозу, а не функционирующие более мышцы атрофировались (рис. 268). Вывихов, потери чувствительности и струпа не отмечалось. Внутренние органы также не пострадали.

Д.Ж. Басс, знаменитый "окостеневший человек", подрабатывавший на ярмарках, обследовался разными специалистами; несмотря на тотальный анкилоз, мужчина обладал недюжинным умом и веселым нравом. На рис. 269 представлен его внешний вид на 1887 год.

Перси сообщает о неком господине по имени Симур, родившемся в 1752 году, у которого в возрасте 15 лет был обнаружен анкилоз всех суставов, застывших под абсолютно разными углами; мужчина не мог шевелить челюстью, поэтому для более удобного его кормления, пострадавшему пришлось вырвать все зубы. Анкилозу подверглись даже ребра. Грудная клетка приподнималась, делая дыхание исключительно брюшным. Несмот

ря на подобный недуг, в периоды, когда боль отступала, он жил относительно благополучно: пищеварение и экскреторные функции были в норме. В моче всегда обнаруживалось наличие фосфатов, но не фосфорной кислоты. Помимо этого, мужчина испытывал сексуальное влечение, которое выражалось в нечастых эрекциях. Пациент скончался в 1802 году в возрасте 50 лет, причем смерть была спровоцирована удушьем. Его скелет был выставлен в музее Парижской Медицинской Школы.

Недавно на собрании Парижской Медицинской Академии был продемонстрирован еще один окостеневший человек. Им являлся 30-летний румынский еврей, суставы которого начали костенеть в 12-летнем возрасте. Сначала была охвачена правая верхняя область спины. Затем анкилоз постепенно распространился на всю левую сторону. На сегодняшний момент затылок пациента жесткий, голова повернута влево, а челюсти анкилозированы. Однако мужчина все еще слабо шевелит руками и ногами.

В продолжение затронутой выше темы, нам бы хотелось поговорить об окаменелости или окостенении других частей человеческого тела. Такие древние исследователи как Хельвигиус, Хорстиус и Шуриг упоминают об окаменелости руки. В “Философских Трудах” описывается случай, когда мышцы и связки окостенели настолько, что полностью иммобилизовали все суставы, включая позвонки, голову и нижнюю челюсть. Вскоре человек превратился в одну большую кость, единственными же подвижными суставами были правые запястье и колено. Уже больше века в медицинском колледже Дублина хранится скелет мужчины, умершего в тридцати километрах от Корка. Все мышцы вокруг лопаток, а также ягодичные мышцы больного переродились в большие костные массы, толщиной и объемом сравнимые с настоящей мускулатурой. Половина бедренных мышц также окостенела. Не так давно, на острове Ман был обнаружен случай прогрессивного окостенения, причем весь процесс растянулся на несколько лет. На момент смерти больной практически полностью трансформировался в костную массу. Весь его скелет, за исключением одного или двух пальцев ступни, сильно отвердел. Покойного похоронили на кладбище Кирк Андреас, и его могила некоторое время тщательно охранялась друзьями от посягательств любопытных специалистов. Тем не менее, тело удалось эксгумировать и перевезти в Дублин. Транспортировкой занимался доктор МакКартни.

Камни. Ознакомившись со статистикой, зафиксировавшей случаи обнаружения камней мочевого пузыря, было обнаружено большое количество самых невероятных аномалий, касающихся их размеров и веса. Так Ле Кат сообщает о камне, весившем Кросс собрал доклады, описывавшие примеры извлечения в общей сложности 704 камней. Только девять из них весили более 113,4 г и лишь два достигали более 170 г. (что вызвало в последствии смерть пациента). Известны также случаи удачного оперирования подобного заболевания. Гармер сообщает об извлечении камня, вес которого составлял 425,2 г; Кляйн произвел извлечение камня весом 370,4 г. Майо удалил камень весом 425,2 г, а Чезелден - весом 340,2 г. В 1570 году Парэ удалил камень, весивший 255,15 г. Сэр Эстли Купер замечает, что самый крупный камень, который ему когда-либо приходилось наблюдать, весил 113,4 г, и что пациент скончался в данном случае через четыре часа после операции. В 1684 году на собрании Лондонского Королевского Общества, доктор Бирч сообщил об извлечении камня весом 141,75 г. У Фабрициуса Гилдануса упоминается о камнях по 567 и 595,35 г. Камень, удаленный Кампером весил 368,5 г, Форсини — 549,2 г и Гарманнусом — 708, 75 г. Грифилд, Геберден, Рисберг, Лаунай, Лемери, Пейжер, Паули, Рудольфи, Тозетти, Трепланд повествуют о других случаях удаления камней, весивших соответственно 538, 6 г, 907,2 г, 567 г, 1445,8 г, 765,45 г, 765,45 г (у женщины), 538,6 г, 510,3 г, 1105,6 г и 992,25 г. Также зарегистрировано обнаружение камня весом более 2,72 кг. В Trinity College Кембриджа хранится камень весом 963,9 г, извлеченный хирургом Гаттериджем из мочевого пузыря жены Томаса Рейзина. Затем камень был отправлен на показ королю Карлу II. В своем "Парижском путешествии" доктор Листер описывает извлечение камня весом 1445,85 г; речь шла о священнике, прооперированном в июне 1690 года. Удаленный камень долгое время хранился в Госпитале Милосердия в Париже. Сообщалось также, что сам пациент умер вскоре после операции. В архивах имеется описание камня, извлеченного из мочевого пузыря одного из жителей Абердеена. Его вес достигал 1031,2 г. В Лондоне, в музее Хантер экспонируется камень весом 1247,4 г и диаметром 40,6 см. Во время операции в надлобковой области Дугиз удалил камень весом 878,85 г, после чего пациент прожил еще шесть дней. Бельгийскому хирургу Виттерховену, посредством надлобкового метода, удалось извлечь конкремент весом 907,2 г, длиной 16,51 см и шириной 10,16 см. Тяжелая операция, проведенная Комом, завершилась извлечением 680-граммового камня и смертью пациента. Вердюк сообщает о камне весом 1445,85 г. В другом случае, при вскрытии тела мальчика, умершего в Сент-Эдмонде, врачи обнаружили цистолит размером с голову новорожденного. Томас Адамс, лорд-мэр Лондона, скончавшийся в возрасте 82 лет, носил в своем мочевом пузыре камень, полностью заполнявший всю полость органа; в результате, в мочевом пузыре, между уретрой и устьем мочеточника, образовалась бороздка, через которую в основном и осуществлялось мочеиспускание. Последние статистические данные таковы: Холмс и Хантер сообщают о камне весом 708,75 г, Кейли — 822,15 г, Хемфрис — 935,55 г, Эви — 1247,4 г и Джейнвей — 1445,85 г. Кирби же собрал коллекцию отчетов, повествующих об обнаружении целого ряда крупных конкрементов.

Бартон констатировал образование камней мочевого пузыря у маленьких детей. Так, имеется описание камней, удаленных у месячного и трехлетнего ребенка. Тодд сообщает о камне, удаленном из мочевого пузыря мальчика шестнадцати месяцев. Мей прооперировал маленькую девочку, удалив ей огромный камень длиной 7,6 см.

Множественные камни мочевого пузыря. Обычно в мочевом пузыре образуется только один камень, однако имеются случаи, и они достаточно редки, когда в указанном органе обнаруживается сразу несколько конкрементов. По мнению Эшхорста, самым поразительным примером подобного рода является случай, произошедший с Председателем Верховного Суда, из мочевого пузыря которого, посредством бокового камнесечения, было извлечено более тысячи мелких камней. Магрегор повествует об одновременном удалении 520 камней и одного крупного конкремента весом 1445,85 г. В древних летописях упоминается о 32 камнях, извлеченных у 81-летнего уроженца Данцига, шестнадцать из которых были размером с голубиное яйцо.

Келли сообщает о 228 камнях, располагавшихся в мочевом пузыре 73-летнего мужчины; двенадцать из них были извлечены после смерти пациента. Самый же крупный достигал 7,19 г. Гоерих, оперируя мальчика, произвел удаление 96 мелких камней. Среди древних упоминаний о множественных камнях, цитируются следующие имена: Барнет извлек 70 камней, Дезо — более 200, "Эфемериды" описывают случай удаления 120, Вейкман — более 100, Фабрициус Гилданус — 2000 камней (за двухгодичный период). В исключительном случае, произошедшем с одной юной пациенткой, таких конкрементов было насчитано 10 000. Об извлечении из мочевого пузыря 60 камней упоминается у Гринхоу. В одном из первых номеров "Ланцета" опубликован доклад о 48 случаях камнесечения, произведенных у одного и того же пациента.

Иногда камни выводятся из организма самопроизвольно. Так, Трайон повествует о случае высвобождения камня через анальное отверстие. В архивах сообщается о камне весом 141,75 г, вышедшем через пенис. Шенк упоминает о камне, разорвавшем стенку мочевого пузыря и застрявшем в паховой области. Симпсон приводит пример с камнем, попавшим в поясницу через свищевой разрыв, без обычного в таких случаях истечения мочи. Восберг зарегистрировал обнаружение камня в проходимом мочевом протоке. Имели место примеры высвобождения камней через пупок. О спонтанной экскреции 142 граммового камня пишет Гурджес, Томпсон же сообщает об отторжении двух камней крупного размера.

Что касается внепузырных камней, то некоторые из них являются подлинными конкрементами, другие же представляют собой результат костного или известкового перерождения. Желчные и почечные конкременты считаются достаточно обыденным явлением. Так, в больнице Сент-Бартоломе из левой почки тридцативосьмилетнего пациента было извлечено 1000 мелких камней, один крупный камень весом 1034,77 г и большое количество известковой пыли. В левой почке находился другой камень весом 276,41 г и примерно столько же известковой пыли. Все камни большей частью состояли из фосфата магния и фосфата аммония. Оперируя пациентку 42 лет, Кордье из Канзас Сити (Миссури) успешно извлек почечный камень весом более 85 г. На рис. 270 представлены реальные размеры указанного конкремента.

В больнице Лондонского Университета выставлены 485 желчных камня, извлеченных уже после смерти пациента. Ванцетте сообщает об удалении препуциального камня весом 224 г. В работах Филиппа упоминается о пятидесятиграммовом камне, извлеченном из крайней плоти полового члена семилетнего арабского мальчика. Крофт описывает экстракцию нескольких препуциальных камней у двух жителей Соломоновых Островов, произведенную неким врачом, эмигрировавшем на острова Фиджи. В первом случае было извлечено 22 мелких камня, в другом – всего один весом 35,47 г. Есть данные, подтверждающие, что

у уроженцев Соломоновых Островов врожденный фимоз встречается достаточно часто.

В сентябре 1695 года Бернар произвел удаление двух камней, располагавшихся в течение двадцати лет в наружном отверстии мочеиспускательного канала. Похожий пример описан у Бока, однако здесь удержание конкремента длилось 28 лет. Уолтон рассказывает о камне мочеточника, увеличивавшемся на протяжении 50 лет. Эшборн продемонстрировал изображение удаленного им камня мочеточника (рис. 271), полагая, что он является самым крупным конкрементом, когда-либо извлекавшимся из упомянутого органа. Его длина составляла 5,4 см, диаметр 3,17 см; снаружи камень был белым, имел твердое строение и внешне очень походил на клубень картофеля. Чистый вес насчитывал 42,76 г. Один конец камня был гладким, таким, как поверхность второго камня, о который он постоянно терся. Второй же конкремент имел форму мексиканской фасоли и весил 3,88 г. Хант сообщает о восьми камнях, извлеченных из уретры пятилетнего мальчика. Херман и «Эфемериды» описывают случаи удаления камней из семенных пузырьков.

Нередко имеют место случаи так называемого известкового перерождения, происходящего в яичниках. Один из таких примеров описал Петерман. Куевас и Гарлоу повествуют о маточных камнях. Гарлоу сообщает при этом, что удаленный им камень имел форму яйца. В древних хрониках упоминается о камне весом 113,5 г, извлеченном весной 1666 года из матки одной из жительниц Трента в Сомерсетшире. В Эфемеридах повествуется об отторжении камня вместе с менструальными выделениями.

Медицинская литература описывает случаи обнаружения камней в сердце. В качестве же примера упоминается об удалении двух крупных конкрементов из сердца Графа де Балкар.

Морран рассказывает о женщине, у которой камень вышел через рот. В архивах представлены случаи образования камней в мозге, которые по некоторым предположениям нередко вызывали у пациента приступы конвульсий. Дэрикур сообщает о девушке, умершей после шести месяцев мучительных страданий. При вскрытии обнаружилось окаменение шишковидного тела, невероятным образом увеличившегося до размеров куриного яйца. О камнях в шишковидном теле писали Блазиус, Димерброк и “Эфемериды”.

Хорошо известны примеры обнаружения слюнных камней, которые могут располагаться в любом роговом канале. Так, упоминается о 37-летнем мужчине, имевшем обильное слюноотделение и испытывавшем при этом сильные боли. При тщательном осмотре под языком пациента был обнаружен камень размером с голубиное яйцо.

Дин приводит случай удаления пупочных камней. В свою очередь во Франции был зарегистрирован пример экстрофии пупка, имевшего анормальное уплотнение.

О камнях в веках сообщается в работах Аэтиуса, Марцеллуса Донатуса, Скалигера и Шенка.

Мы собрали несколько удивительных случаев, описывавших чрезмерную ретенцию и отсутствие мочеиспускания. Истинная ретенция (удержание) мочи, а именно прохождение жидкости в мочевой пузырь и ее задерживание в органе вследствие истощения, стеноза или другой формы непроходимости, не может продолжаться слишком долго. Обычно это приводит к механическому разрыву пузырных стенок. Тем не менее, отсутствие мочеиспускания или полная анурия может продолжаться достаточно долго. Так, к случаям ретенции можно отнести пример, приведенный Фереолом: в нем говорится о сорокадевятилетнем мужчине, мочеиспускание у которого отсутствовало восемь дней. Аномалия объяснялась непроходимостью, вызванной наличием камня, образованного из мочевой кислоты. Канигейм описывает недельную механическую обструкцию мочевого протока. Среди древних авторов, Бартолинус и Корнариус сообщают об ишурии, продлившейся 14 дней, в случае, описанном Родиусом, подобная дисфункция протекала 15 дней. “Эфемериды” повествуют о 10-дневной, 11-дневной и 12-дневной задержке мочи. Крум зарегистрировал случай ишурии, вызванный разрывом влагалища после первого полового акта. В примере Фукара, задержка мочеиспускания объяснялась накоплением менструальных выделений за девственной плевой.

В случаях ишурии, скопление мочи может достигать чрезвычайно крупных пропорций. Так, де Вильд сообщает об извлечении 9,08 литров мочи. У Мазони указанная цифра достигает 6,8 литров, у Уилсона — 7,25 литров, у Франка — 5,44 и 13,6 литров. В документе, датированным началом века, описывается пример ишурии с удалением 14,06 литров мочи.

Очень часто отсутствие мочеиспускания вызвано токсичными и тепловыми нарушениями, или же заболеванием почек. Похожий случай, описанный Галлером, продлился 22 недели. В примерах же, представленных Домонсо и Марцеллусом Донатусом, аномалия протекала почти 6 месяцев.

Уайтлоу описывает восьмилетнего мальчика, у которого вследствие скарлатины, в период с 7 декабря по 20 декабря мочеиспускание отсутствовало полностью. 20 декабря, после покрытия почек волдырями, Уайтлоу удалось извлечь 56,7 сантилитров мочи. 2 января было извлечено такое же количество жидкости. Через некоторое время кишечные функции нормализовались. 5 января пациент самостоятельно высвободил 0,568 литров мочи; вскоре почки заработали в нормальном режиме, и мальчик поправился.

Лемери сообщает о наблюдении им одного монаха, у которого в течение 8 дней, вместо нормального мочеиспускания, вся жидкость выходила с рвотой. За пять часов до позывов к рвоте пациент ощущал сильные боли в почках. Рвотные массы имели темно красный цвет и пахли мочой. Пациент мало ел, однако злоупотреблял красным вином. Рвота была для него единственным облегчением, ибо без выделений он страдал еще больше.

Брайс описывает случай анурии, продлившейся 17 дней. Батлер рассказывает о пациенте с одной почкой, мочеиспускание у которого отсутствовало 13 дней вследствие тромбоза почечных вен. Дюбук наблюдал пример 17-дневной анурии со смертельным исходом. В случае, представленном Фонтеном, мочеиспускание задержалось на 25 дней. Наннели предъявил описание почек женщины, мочевой пузырь которой бездействовал 12 дней; за этот период у пациентки не наблюдалось никаких признаков уремии. Пиблс приводит пример нарушения функции почек, неоднократно возобновлявшегося в течение пяти недель; при этом, пациент находился в сознании, его не рвало, и он не проявлял никаких признаков ступора. Оук сообщает о случае полного недельного отсутствия мочеиспускания с последующим выздоровлением пациента. В работах Паксона упоминается о ребенке с пятидневной задержкой мочи и успешном его выздоровлении. У Рассела описывается случай полного двадцатидневного прерывания мочеиспускания, вызванного непроходимостью с таким же положительным исходом.

Устойчивая констипация (запор) может продолжаться в течение нескольких недель и даже месяцев; сильно влияя при этом на общее физическое состояние пациента. Подобный феномен очень интересовал древних авторов.

Так, де Кабали сообщает о примере констипации, продлившейся 37 дней, Калдони — 65 дней, Лекгеверел — 34 дня и Помма — 8 месяцев. Что касается Сильватикуса, Байи, Бланшара, Сметиуса, Трайона, Девилье и Жигони, то их показатели соответственно 30 месяцев, 15 недель, 6 недель, 5 месяцев, 3 месяца, 2 года и 7 лет. Ривериус повествует о случае смертельного исхода вследствие месячной констипации, а Мусман — вследствие запора, продлившегося 60 дней.

В начале века Револа из Марселя наблюдал психически нездорового пациента, злоупотреблявшего потреблением пищи. В течение шести месяцев у него не было никаких кишечных испражнений. Пациенту предписали тонизирующие средства, умеренное питание и т.д. В томе XV Лейпцигских Комментариев имеется рассказ о мужчине, фекальные выделения которого осуществлялись только по средам; однако подобная аномалия никак не повлияла на здоровье пациента. Дисфункция проявилась еще в детстве, и поскольку испражнения были регулярны и обильны, она не переродилась в порок развития. Тем не менее, другие выделения были немного выше нормы. Зарегистрировано большое количество примеров длительной констипации, но ни один из них не обладал подобной периодичностью.

Томмассини приводит историю тридцатилетнего мужчины, ведшего нормальный образ жизни, у которого запоры усиливались от года к году. Между 10 и 24 годами частота испражнений уменьшилась, и в итоге дефекация стала осуществляться каждые десять дней, а в 26 лет — один раз в 22 дня. За этот период пациент сильно похудел, однако к тридцати годам у него уже был хороший аппетит (мужчина ел за двоих). Он постоянно испытывал сильную жажду, однако количество и состав мочи не превышали норму. Ни одна предписанная форма лечения не возымела успеха, а слабительные средства лишь ухудшали его состояние. Испражнения имели вид маленьких твердых шариков, живот не увеличивался, а пульс и температура были как у абсолютно здорового человека.

Эмили Пламли, родившаяся 1 января 1850 года с окклюзией анального отверстия, прожила всего 102 дня. За указанный период она испытывала легкую тошноту и, вследствие обильного кормления, часто срыгивала материнское молоко. Криппс рассказывает о мужчине 42 лет, страдавшем сужением прямой кишки. Данная аномалия вызвала полную кишечную окклюзию, продлившуюся около двух месяцев; за этот период пациента вырвало всего один или два раза. У него был хороший аппетит, однако, предпочтение отдавалось более жидкой пище. После предписанной ректотомии, мужчина полностью поправился.

У Флека описан случай с пациентом из Голландии, у которого в течение последних двух лет, вследствие особой формы кишечной иннервации, дефекация осуществлялась всего пять или шесть раз в год. В другое время, один раз в 8-10 дней, пациент испражнял небольшое количество твердой фекальной массы. За два-три дня до основного выделения, у пациента начинались боли в животе и спине. После острых коликов, пациент высвобождал большое количество твердых и зловонных экскрементов. Через два-три часа состояние пациента нормализовывалось, затем болезненные симптомы возобновлялись. Подобный процесс повторялся четыре-пять раз в день. На утро у него происходил легкий понос, а затем кишечник возвращался к своему обычному ритму. Самые большие фекальные скопления осуществлялись в восбрюшной стенкой. Пациента хорошо кормили, все же предписанные средства были напрасны. В итоге мужчина отправился в Маринбад, где благодаря лечебным ваннам дефекация возобновилась с частотой один раз в два-три дня.

Нам удалось ознакомиться с историей болезни мужчины, утверждавшего, что в течение двух лет, его фекальные выделения высвобождались не через задний проход, а через рот. Причем дефекация осуществлялась каждый вечер строго в 18 часов. Подобный феномен был продемонстрирован врачам. В одних случаях испражнение происходило без осложнений, в других пациент ощущал небольшую боль в пищеводе, сопровождаемую легкими конвульсиями. За несколько часов до дефекации живот твердел и вздувался, а к концу дня все приходило в норму. В данном случае причиной подобной аномалии явилось поражение верхней подвздошной области.

Первыми, кто более и менее ясно выразил свои идеи по поводу такого заболевания, как вухерериоз, были Разес, Хали-Абас и Авиценна. Видимо поэтому, болезнь была также названа арабским элефантиазом. Позже о ней писали Форестус, Меркуриалис, Каемплер, Людов и др. В 1719 году Проспер Алпинус упоминал о подобном заболевании в своих “Египетских записках”. В них говорилось, что многие военные врачи французской армии, захватившей Египет, близко ознакомились с болезнью, которая с тех пор стала хорошо известна во всем мире.

Алар, в качестве примера элефантиаза (слоновая болезнь), описал случай с одной жительницей Берлина, представленный также в “Эфемеридах” от 1694 года. Пациентка страдала брюшной опухолью, нижняя часть которой свисала до колен. Сама опухоль располагалась в коже, не затронув брюшной полости и вен. Делпек упоминает о схожем примере элефантиаза, поразившем брюшные стенки двадцатичетырехлетней жительницы Тулузы.

При лимфедеме или вухерериозе имеет место расширение лимфатических сосудов, а также лимфостаз, которые поражают ткани какой-либо части тела или конечности. Подобное происходит вследствие обструкции большого количества протоков, сходящихся в крайней точке или же в основании части тела; при этом коллатеральное кровообращение способно слегка облегчить заболевание. Пораженный участок тела твердеет и разбухает, достигая, таким образом, огромных размеров. Между расширением и размножением кровяных сосудов и гипертрофией соединительных тканей имеется большое сходство. Мышцы атрофируются, а кожа грубеет и увеличивается в размерах. Конечность набухает, образуя огромную лобулярную массу, скапливающуюся в разных частях тела и разделяемую глубокими бороздами, особенно заметными в местах соединения. Несмотря на то, что элефантиаз встречается во всех климатических широтах, наибольшее распространение отмечено все же в тропиках, где, как это было доказано, заболевание вызвано наличием в лимфатических сосудах кровяного канала. На рис. 272 показана нога молодой двадцатиоднолетней девушки через пять лет после заболевания лимфедемой. Фотография, с которой сделал рисунок, была снята в 1875 году. На сегодняшний момент (по прошествии 17 лет) болезнь переродилась в самую тяжелую форму элефантиаза. За этот период у пациентки произошло несколько приступов лимфангита, значительно ухудшивших картину заболевания. В области под коленом, из-за скопления большого количества гипертрофированной массы нога сильно деформировалась. Внешняя область бедра здорова, по кожа внутренней части разрослась, превратившись в огромную висячую лобулярную массу. Подобный процесс начал развиваться и на правой ноге, которая на сегодняшний момент уже почти ничем не отличается от левой. На рис. 273 заболевание показано в своей самой тяжелой форме, что для нашей страны считается достаточно редким явлением. Чтобы наглядно показать те весовые изменения, которые претерпевает человек, страдающий подобным заболеванием, мы бы хотели процитировать случай, описанный Гриффитсом.

В нем повествуется о 52-летней пациентке; пятью годами ранее женщина весила 67,12 кг. Изменения проявились сначала в нижней части тела; тем не менее, на момент составления доклада пациентка весила уже 175,54 кг. Кожа слегка потолстела. Окружность икры составляла 71,12 см, бедра — 96,52 см, живота — 203,20 см, в то время как обхват руки не превышал 38,1 см.

Рис. 274 Элефантиаз нижней конечности (Смит)

Так называемая “Барбадосская нога” (рис. 274) представляет собой одну из форм элефантиаза. Название же объясняется тем, что данное заболевание встречается в Барбадосе довольно часто.

На рис. 275 показан уже хорошо известный публике господин, который по всем признакам страдает гипертрофией нижних конечностей, вызванной лимфедемой. Последнее время большое число подобных больных демонстрировали свой недуг на публике. К ним относится и Фанни Миллс, заболевание которого проявилось в непомерном увеличении правой ступни.

Редки случаи, когда элефантиаз затрагивал верхние конечности. Тем не менее, подобные факты существуют. Алар собрал несколько таких примеров, четыре из которых зарегистрировал Рейер. В одном из них, рука отвердела и вздулась после наложения нарывного пластыря. В другом, рука разрослась до 90,7 кг, 18,4 кг, из которых являлись сывороткой. Опухоль плеча и предплечья походила на раздувшийся мочевой пузырь. Артерии, вены и нервы не подверглись альтерации, в то время как лимфатические сосуды сильно расширились и наполнились лимфой. Третий и четвертый случаи были позаимствованы соответственно у Фабрициуса Гилдануса и Генри. На рис. 276 представлен элефантиаз кисти, поразивший пожилую немку. К сожалению, медицинского описания данного случая не существует, однако фотография все же достойна опубликования.

Рис. 276 Элефантиаз кисти

В свою очередь Терри описывает одиннадцатилетнюю французскую мулатку, у которой левая кисть чрезвычайно увеличилась в размере и весе. Основной гипертрофированный участок, располагавшийся в среднем пальце, составлял 16,51 см, 13,97 см вокруг ногтя и 21,59 см у основания. Указательный палец был толщиной в 5 см и длину в 10,16 см; он был искривлен и вытянут, в то время как другие пальцы полностью атрофировались. В данном случае болезнь развивалась достаточно медленно, однако в результате кисть весила 1,58 кг. В отличие от всего участка, пораженного элефантиазом, кожа пострадавшего пальца была гладкой и имела нормальный цвет; мышцы же подверглись жировому перерождению. В августе 1894 года палец был успешно ампутирован. На рис. 277 представлен дорсальный вид пораженной кисти.

Магалхаес из Рио-де-Жанейро приводит любопытный пример элефантиаза кожи головы. Речь идет о форме дерматоза, при котором складка гипертрофированной кожи, подобной коже слона, свисала на лицо пациента (рис. 278). Рис. 279 демонстрирует случай схожей формы гипертрофии кожного покрова черепа и лица, описанный в The Photographic Review of Medicine and Surgery от 1870 года.

Нередко элефантиаз (слоновость) лица проявляется только с одной стороны указанного участка. В случае, представленном Аларом, заболевание усложнялось наличием ушной экземы. Вилье, также упомянутый Аларом, описывает исключительный пример подобного рода. Пациент, проснувшись утром после очередной бурной вечеринки, ощутил острую боль в левой щеке, под скуловой дугой; затем боль охватила область под подбородком, а подчелюстные железы заметно увеличились в размерах. Лицо вспухло и покраснело. Затем пациент почувствовал тошноту и озноб. Через шесть месяцев приступ возобновился, а лицо стало еще более отечным. После этого симптомы участились, пораженная же область приобрела невероятные размеры. Обычно, в подобных случаях распухание бывает очень значительным и доказательством тому пример, представленный Шенком. В нем рассказывается о пациенте, голова которого по своим размерам была больше, чем у быка. Нижнюю же часть лица полностью закрывал нос: для нормального дыхания его постоянно приходилось приподнимать.

Рейер описывает два примера элефантиаза груди. В этих случаях грудь, достигнув невероятных размеров, практически свисала до колен. Похожий феномен наблюдал Салмут. Здесь в подмышках пациентки сформировались две железистые опухоли размером с голову новорожденного. Бореллус цитирует другой случай с женщиной, молочные железы которой были настолько объемны, что для их поддержания на плечах приходилось закреплять специальный ремень.

Иногда элефантиаз поражает женские половые органы (рис. 280), однако значительно чаще подобный вид заболевания встречается у мужчин. В первую очередь элефантиаз затрагивает мошонку.

Рис. 280 Элефантиаз половых губ (Сканцони)

В ней образуются огромные опухоли, в некоторых случаях достающие до пола. Разрастания тяжелеют и мешают ходьбе. Как это ни удивительно, но существуют несколько примеров успешного удаления подобного рода опухолей, причем после операции пациент возвращается к активной половой жизни. Так, Алибер упоминает о пациенте, прооперированном Клот-Бейем; его мошонка на момент операции весила 49,89 кг. Болезнь проявилась 13 лет назад, но мужчина все же имел двоих детей. Данный пример свидетельствует, что заболевание никак не отразилось на функционировании яичек.

В архивах представлено несколько рассказов, описывающих опухоль мошонки, без сомнения являвшихся упомянутой выше формой элефантиаза. В 1692 году в "Эфемеридах" сообщалось о скротальной опухоли весом 90,7 кг. Лерри приводит случай элефантиаза мошонки, при котором опухоль достигала 90,9 кг. Сэр Эшли Купер вырезал китайскому рабочему опухоль весом 25,4 кг. Разрастание свисало с нижней области пупка до переднего края анального отверстия. Само же заболевание проявилось десятью годами ранее, развившись в крайней плоти полового члена. Клот-Бей вырезал мошоночную опухоль весом 36,2 кг, а затем осуществил кастрацию всего органа. Аллейн описывает пример элефантиаза с успешным удалением опухоли наружного покрова мошонки и пениса весом 60,77 кг.

Бисэ приводит другой любопытный случай элефантиаза пениса и мошонки. Болезнь длилась уже пять лет. Пациент же был очень удручен и встревожен своим внешним видом: его яички полностью превратились в огромную бесформенную массу. В результате операции больному удалили все пораженные ткани, не тронув при этом органов воспроизведения. Тебо повествует о скротальной опухоли как следствия элефантиаза, достигавшей более 38,8 кг. Вес опухоли был измерен на специальных весах. Пациент свободно ощущал свой пенис, который хирургам так и не удалось определить. Мочевой пузырь функционировал нормально, а моча высвобождалась из организма в 45,72 см от наружного отверстия мочеиспускательного канала. Несмотря на свой недуг, пациент испытывал сексуальное влечение, что периодически выражалось в эрекции и эякуляции. В результате мужчине была произведена очень интересная с технической точки зрения операция, что привело к его полному выздоровлению.

Пертридж удачно прооперировал 55-летнего индуса, удалив ему крупную мошоночную опухоль весом 50,56 кг. Техническая же сторона проделанной операции достойна более тщательного исследования специалистами. В свою очередь Гудман осуществил не менее успешную операцию по иссечению скротальной опухоли, поразившей сорокапятилетнего жителя островов Фиджи. Разрастание весило 19,04 кг., не считая огромного количества жидкости, высвободившейся из него во время и после операции. Ван Барен и Кейс зарегистрировали наличие мошоночной опухоли весом 74,83 кг. Хенди описывает случай, упомянутый у Расселла, в котором говорилось о чернокожем пациенте, у которого мошонка, поэтапно разрастаясь, в итоге достигла длины 60,96 см при обхвате 1,82 м. Также сообщается, что омертвление данного участка тела является частой причиной смерти пострадавшего.

Рис. 281 был сделан с фотографии, одолженной авторами у доктора Джеймса Торингтона. Пациент, уроженец островов Фиджи, перенес удачную операцию на мошонке. Удаленная хирургами опухоль весила 54,43 кг. Яички, при этом, остались незатронутыми.

Рис. 281 Элефантиаз мошонки у уроженца островов Фиджи

У.Р.Браун, главный хирург Больницы Мадраса сообщает об операции, произведенной на тридцатипятилетнем пациенте с шестилетним мошоночным элефантиазом. Мошонка имела следующие пропорции: горизонтальный обхват составлял 1,99 м, вертикальный — 2,08 м. Пенис был полностью спрятан, а мочеиспускание осуществлялось через отверстие в 74,93 см от лобка. Пациент контролировал работу своего мочевого пузыря, но не был в состоянии передвигаться. Вся операция продлилась 1 час 20 минут, извлеченная же при этом опухоль весила 56,58 кг. Благодаря эластичной веревке, один конец которой закреплялся на шейке опухоли, а другой на кожаном поясе, зафиксированном на талии, пациент потерял мало крови. Выздоровление наступило достаточно скоро. В свою очередь Коди рассказывает об успешном удалении скротальной опухоли весом 25,4 кг.

Фенгер описывает похожий случай с 23-летнем немцем, обосновавшемся в Чикаго. Опухоль начала увеличиваться восемь лет назад. При этом пациент не испытывал болей и не имел каких-либо воспалений; не желая бросать работу кочегара, мужчина сшил себе специальные штаны. Его мошонка представляла собой десятикилограммовую опухоль без волосяного покрова, свисавшую на 2,5 см ниже колен. Фенгер удалил разрастание и здоровье пациента значительно улучшилось. Двустороннее распухание паховых желез сохранилось, но в основном операция была достаточно успешной. При оперировании Фенгер придает большое значение сохранению пениса и яичек, полагая, что в большинстве случаев их функционирование никак не нарушено.

Статистические данные, касающиеся данного хирургического вмешательства, констатируют удивительно низкую смертность пациентов. Так, Фейер прооперировал 28 больных: 22 из них поправились и только 6 умерли, 1 из которых — вследствие операционного шока и 5 — по причине гноекровия. Этот же хирург собрал 193 подобных случая, зарегистрировав всего лишь 18% смертность. Эшхорст Торнер, будучи врачом-миссионером на островах Самоа, сообщает о проведении им 136 операций, но лишь с двумя случаями летального исхода. Мак Леод, приемник Фрейера в Индии, приводит 129 случаев, 23 из которых привели к смерти пациентов.

В начале века Рейер описал пример элефантиаза у семнадцатилетнего мальчика. Врач заметил, что после нескольких кризов рожистого воспаления болезнь начала регрессировать. Данный факт показывает явный антагонизм между наличием в организме рожистых стрептококков и гипертрофическими процессами элефантиаза.

Акромеалия, термин, введенный Мари, представляет собой гипертрофию конечностей, элементов лица и головы. В подобных случаях у больного сильно увеличиваются кисти и стопы. Между тем они не претерпевают каких-либо деформаций и продолжают нормально функционировать. Гипертрофия охватывает все ткани, после чего кисти становятся похожими на колотушки. Разрастание происходит и в ступне, чаще всего поражая большой палец, который впоследствии своими размерами сильно отличается от четырех остальных. Вместе с пальцами растут и ногти. Лицо же увеличивается и вытягивается вследствие гипертрофии нижней и верхней челюстей. Между зубами образуется большое расстояние, а мягкие части приобретают значительный объем. Нос — крупный и широкий, кожа век и ушей, также как и язык, — гипертрофированный. Болезнь развивается медленно, поражая людей более зрелого возраста. В результате кости позвоночника и груди могут сильно деформироваться. Поскольку медицина еще не полностью изучила источник и возбудитель подобного заболевания, патология и этиология акромегалии также не очень убедительны в своих объяснениях. Мари рассматривает болезнь как системную дистрофию, аналогичную микседеме, вызванную заболеванием гипофиза (так же как микседема, спровоцированная болезнью щитовидной железы). В некоторых случаях косоглазия, глазной атрофии и ослабления зрения очагом гипертрофического толчка явился гипофиз. Першинг описывает один подобный пример (рис. 282). На рисунке показано явное утолщение лица и конечностей, а церебральные и глазные симптомы в очередной раз доказывают, что на деформацию повлиял именно гипофиз. Унверрихт, Томас и Ренсом (843) приводят случаи с отчетливо выраженными глазными поражениями, указывающими на гипофизарные нарушения. Из 22 случаев, собранных Тамбурини, 19 представляли характерные изменения гипофиза; в трех остальных примерах отсутствие данного признака объяснялось либо неточной диагностикой, либо нахождением заболевания на слишком ранней стадии. Линсмайер наблюдал наличие в гипофизе размягченной железистой опухоли при отсутствии вилочковой железы.

Гершман сообщает о любопытном случае прогрессивной гипертрофии кистей рук у 50-летнего священнослужителя. Еще в молодости пациент ощущал сильные суставные боли. За 3 года до указанного осмотра он заметил, что фаланга третьего пальца его правой руки начала утолщаться. Немного позже поражение охватило всю кисть, а кожа двух рук стала более темной. Поскольку врачи не обнаружили идентичных изменений на других участках тела, то акромегалия исключалась полностью. Гершман полагает, что данная трансформация, скорее всего, объяснялась разрастанием волокон подкожных поражений, располагавшихся вокруг сухожилий и вызванных ревматическим заболеванием. Рис. 283 демонстрирует ладонь и тыльную поверхность обеих кистей.

Хейромегалия — термин, введенный Шарко и Бриссо для обозначения псевдо акромегалии, которая нередко встречается при сирингомиелии. На сегодняшний момент считается, что большинство случаев, представленных как комбинация из двух указанных выше заболеваний, на самом деле всего лишь один из вариантов сирингомиелии. Недавний пример подобного рода описал Мари. В связи с этим хотелось бы упомянуть еще об одном случае, представленном Потовским, который можно обозначить как острая транзиторная симптоматичная псевдо акромегалия: у душевнобольной пациентки без каких-либо причин появилась гипертрофия лодыжек, запястий, плеч, а затем и мышц, сопровождаемая наружными трофическими пертурбациями, которые постепенно исчезли. Потовский сразу исключил сифилис, туберкулез, ревматизм, подагру, гемофилию и т.д., полагая, что речь идет о трофическом расстройстве церебрального характера. В свою очередь, Корн и Мюррей констатировали пример пневмонической остеоартропатии, во многом схожей с акромегалией.

Макроцефалия — болезнь, вызванная гипертрофическими процессами, поражающими черепные кости. Виршоу называл ее костным леонтиазом. Старр, описывая случай схожего характера, предпочитает все же термин макроцефалия, поскольку гипертрофический процесс затронул также и мягкие ткани. Женщина 52 лет, замужняя, но без детей, не имеющая наследственной предрасположенности, за 6 лет до составления доклада почувствовала первые признаки поражения, проявившиеся в покалывании кончиков пальцев верхних конечностей. Затем симптомы охватили область плеч. Процесс сопровождался нарушением координации движения, однако врачам не удалось выявить какой-либо потери чувствительности. Онемение не коснулось туловища и нижних конечностей, хотя поступь пациента была все же немного неуверенной. Голова, лицо и шея женщины постепенно увеличились в объемах; наибольшей же деформации подверглись кости, кожа и подкожные ткани. Обхват шеи составлял 40,6 см, горизонтальный обхват головы — 60,9 см. Расстояние от уха до верхушечной точки и до другого уха достигала 38,06 см, а от основания носа до затылочного выступа — 40,6 см. Из-за поражения шейных позвонков пациентка потеряла 12,7 см в росте. Однако изменения не коснулись ни языка, ни щитовидной железы.

Кретинизм является эндокринным заболеванием, которому в основном подвержены горные жители, обильно потребляющие известковую воду. Болезнь характеризуется физической, физиологической и умственной дегенерацией вследствие остановки развития, а иногда и струмы. Редки случаи, чтобы заболевшие имели рост выше 1,50 м. Само слово "кретин" произошло от латинского "creatura". "Кретинов" можно встретить практически повсюду. Есть данные, что в Швейцарии в некоторых кантонах на 25 жителей приходится один заболевший. Кретинизм распространен в Австрии, Тироле, на побережьях Рейна, а не так давно нескольких больных обнаружили в Дербишире. Подобным созданиям разрешено вступать в брак и воспроизводить потомство. В своем "Деревенском докторе" Бальзак живо обрисовал картину того страха и одновременно, уважения, которые выказывались этим людям, что, как следствие, позволяло им беспрепятственно размножаться. Говоря об эндокринном кретинизме, Бопрэ пишет: "Я вижу перед собой голову необычной формы и размера, багровое приплюснутое лицо и такой же сплющенный нос, тупой взгляд, впалые гноящиеся глаза и опухшие веки. Его лицо отливает свинцом, кожа грязная, дряблая и покрытая..., а губы влажные и синюшные. Во всегда приоткрытом и слюнявом рту торчат гнилые зубы. Узкая грудь, согнутая спина, астматичное дыхание; короткие недоразвитые руки. Толстые колени смещены вовнутрь, ступни плоские. Тяжелая голова апатично весит на груди. Живот же похож на набитый мешок". Обычно кретины глухонемые, некоторые же способны издавать резкие крики. Они безразличны к жаре и холоду и также равнодушны к самым тяжелым запахам. По общему мнению, их хорошо развитые половые органы вызывают активное сексуальное влечение.

Статистические данные, собранные полковником Сайксом, превосходно демонстрируют, как кретинизм, на примере отдельно взятых регионов, способен являться определяющим демографическим фактором. Так, в декабре 1845 года на население в 2 558 349 душ (местность не уточнена) приходилось 18 462 человек, страдающих струмой (зобом), 2 089 слабоумных без зоба, 3 909 слабоумных с зобом, 962 слабоумных, у которых не обнаружили зоба, итого 6 960 больных. Из указанного числа 2 185 человек обладали чисто животными инстинктами, 3 531 отличались слабыми умственными способностями, 196 были полностью умственно отсталыми, а остальные 1 048 не укладывались ни в одну категорию. Из этого же числа, 2 483 родились от физически и умственно здоровых отцов, 2 285 - от здоровых матерей, 961- от отцов, страдающих струмой, 1 267 - от матерей, страдающих струмой, 49 - от слабоумных отцов, 41- от слабоумных матерей, 106 - от слабоумных отцов, страдающих струмой, 66 - от слабоумных матерей, страдающих струмой, 438 "отцов" и 405 "матерей" не были установлены.

Спорадичный кретинизм или врожденная микседема характеризуется врожденным отсутствием щитовидной железы, наличием очень низкого роста, толстой шеи, коротких конечностей, выступающего вперед живота, крупного лица, толстых губ, большого вываливающегося изо рта языка и слабоумия или идиотии (рис. 284). В народе бытует мнение, что подобные создания рождаются вследствие пьяного зачатия. Ослеру удалось собрать 11 или 12 подобных случаев. При лечении заболевания самым важным является правильная диагностика. Существует несколько необычайных примеров выздоровления, но самый удивительный из них представил Д.П.Уест из Беллэра (Огайо).

Рис. 284 Спорадичный кретинизм

Сам случай воспроизведен на иллюстрации II. К 17 месяцам у ребенка обнаруживались все основные признаки спорадичного кретинизма. На следующем изображении показаны удивительные результаты шестимесячного лечения на основе введения экстракта щитовидной железы. В результате однолетнего лечения, ребенок имеет здоровый и упитанный вид.

В сущности, микседема вызвана ослаблением функционирования щитовидной железы. Поначалу Сэр Уильям Галл определил заболевание как одно из кретиноидных изменений. Позже о микседеме высказался Вильям Орд из Лондона, и болезнь получила его имя. Клинически заболевание характеризуется микседематозным состоянием подкожных тканей и умственной отсталостью, а анатомически — атрофией щитовидной железы. Симптомами микседемы по Орду являются значительное увеличение общего объема тела, твердое и не эластичное вздутие кожи, резкие и лишенные выразительности черты лица, плохое кровообращение, локальное распухание кожи и подкожных тканей, особенно в надключичной области. Выражение лица сильно изменено: грубые и крупные черты, мясистые губы, приплюснутый нос и широкий рот. Движения и реакция чрезвычайно заторможены. Очень слабая память и явно выраженные признаки слабоумия. Брюшные и грудные органы, похоже, функционируют нормально. Смертельный же исход, в большинстве случаев, вызван каким-либо случайным заболеванием, например туберкулезом.

Симптомы заболевания проявляются обычно после удаления щитовидной железы. На одной из медицинских конференций Бриссо продемонстрировал тесную связь между микседемой, эндокринным и спорадичным кретинизмом или микседематозной идиотией и инфантилизмом. Исследователь полагает, что все перечисленные выше недуги зависят либо от наследственного или приобретенного порока развития, либо от заболевания щитовидной железы. В качестве доказательства Бриссо описал примеры, ярко иллюстрирующие каждое болезненное нарушение. Так, на рис. 285 представлены случаи собственно микседемы, микседемы с приостановкой развития (переходная стадия между взрослой микседемой и спорадичным кретинизмом), и в довершение — типичный пример спорадичного кретинизма.

Каготы — древнейшая раса или клан карликов, живущий в Пиренеях, а ранее и в Бретани. Начиная с XVI века, их существование является большой научной проблемой. В те времена во Франции их называли Каготами, Гафетами, Аготоками, в Испании — Аготами и Гафосами, а в Нижней Бретани — Каку

сами. По одним сведениям каготы имеют готические корни, по другим — татарские. Ранее считалось, что карлики — либо потомки прокаженных, либо сами жертвы проказы.

По существующим описаниям хорошо видна разница между слабоумными (страдающими кретинизмом) и каготами. В недавнем номере журнала “Космос” некий исследователь, говоря о каготах, писал: “Они живут в долине Рибас, в северо-западной испанской провинции, именуемой Герона. Их рост не превышает

1,30 см.; у них короткие и слаборазвитые ноги, большой живот, маленькие глаза, приплюснутый нос и болезненно бледный цвет лица. Обычно они умственно отсталые (на грани идиотии), многие страдают струмой или золотухой. Главным поселением долины Рибос является город с одноименным названием, расположенным на высоте 243 м и насчитывающим 1 500 жителей. Город окружен горами высотой в 2 500 метра. Внизу же раскрывается удивительно живописная панорама равнин и бурных горных рек. С одной стороны взорам предстают испанские, с другой — французские поселения. Регион исключительно богат рудными месторождениями, плодородными землями и лечебными источниками. В этом раю живут карлики, выродившаяся раса необразованных мужчин и женщин, живущая в жалких лачугах. Самых умных из них нанимают в качестве пастухов и тогда все лето они проводят под открытым небом на высоте 1 800 м.

Говорят, что каготы не имеют супружеских связей. Женщин их рода иногда приглашали в качестве кормилиц, и они очень неплохо справлялись со своими обязанностями. Многие местные жители были не прочь иметь такого карлика у себя дома: их часто нанимали и даже продавали в соседние города. Похожего вида карлики живут и в других пиренейских долинах, но их численность стремительно падает”.

Икота вызвана внезапным и прерывистым сокращением диафрагмы. Устойчивые случаи икоты иногда не поддаются медицинскому объяснению. Саймс изучил большое количество подобных примеров и разделил их на 4 группы:

1) случаи воспаления: часто наблюдаются при воспалительных процессах внутренних органов или брюшных мембран, а также при тяжелых формах брюшного тифа.

2) Случаи раздражения: либо диафрагма напрямую стимулируется глотанием очень горячей пищи, либо вблизи диафрагмы имеется локализованное поражение пищевода. Одновременно с этим учитываются желудочные и кишечные боли различного характера, большей частью сопровождаемые скоплением газов в кишечнике.

3) Случаи неясного происхождения, иногда встречающиеся при нефрите и диабете.

4) Случаи невротического характера, где первопричина скрыта в нервной системе — истерия, эпилепсия, шок и опухоли мозга.

Проблемами устойчивой икоты интересовались многие древние авторы. Ослер напоминает, как в “Симпозиуме” Платона доктор Эриксимахус рекомендует Аристофану, чье икание, вызванное обильной трапезой, никак не прекращалось, задержать дыхание или прополоскать горло. “Если же это не поможет, то необходимо пощекотать себе нос и чихнуть”. Вероятно, приступ икоты был достаточно сильным, ибо икание у Аристофана прошло лишь после предписанного ему чихания.

Вебер описывает случай икоты, продлившейся 5 дней, Тулпиус (842) — 12 дней. В примере, представленном Эллером и Шенком, икота продолжалась 3 месяца, а у Таранже и Бартолинуса (190) сообщается соответственно о восьмимесячном и четырехлетнем икании.

В настоящее время нередко можно прочесть статьи, сообщающие о фактах продолжительной икоты. В основном все эти примеры уже описаны в специализированной литературе, несмотря на это их причины не всегда определены и, как следствие, многие случаи не поддаются никакому лечению.

Холстон повествует о хроническом семилетнем икании. Феномен проявился после заболевания коклюшем и в итоге был излечен с помощью стрихнина. В свою очередь, Коуэн рассказывает о двадцатидвухлетнем сапожнике, у которого непрерывная икота длилась около недели. Впоследствии она начала появляться с перебоями и продолжалась уже 6 лет. В качестве иллюстрации подобного явления, Коуэн приводит примеры, описанные Хеберденом, Гудом, Хоффманом и Вармутом. Баррету приписывается доклад, анализирующий случай устойчивой икоты, поразившей тридцатипятилетнего мужчину. Роуленд сообщает о пациенте, икавшем 12 лет. Приступы проявлялись с удивительным постоянством 1-2 раза в минуту и только в период бодрствования пациента. Сами толчки были абсолютно бесшумными. В том же журнале упомянут другой случай с мужчиной, умершем от икоты вследствие неизлечимого абсцесса диафрагмы. Мур приводит пример с ребенком, икавшим в течение последующих 20 лет (возраст на момент составления доклада).

В примере Фута речь шла о пятнадцатилетнем мальчике, беспрерывно икавшем (только в период бодрствования) на протяжении 22 недель. Два похожих, но менее бурных приступа произошли летом 1879 года. Было выдвинуто предположение, что причиной нарушения являлась привычка мальчика во время занятий в школе сильно опираться грудью о письменный стол. Декстер повествует о случае продолжительного икания, охватившего восемнадцатилетнюю жительницу Ирландии, что объяснялось склонностью пациентки к частой мастурбации. Нередко приступы завершались конвульсиями. Пациентка утверждала, что подобные припадки можно было прервать сильным надавливанием на верхнюю область внешних половых органов. Тогда Декстер надавил на ее клитор: конвульсии тут же стихли, и девушка заснула. Корсон рассказывает о мужчине 57 лет, который вследствие переохлаждения беспрерывно икал в течение 9 дней. Тот же автор упоминает об одной ирландской служанке, у которой четырехмесячная икота была вызвана испугом. Стивенсон описывает пример фатального исхода, спровоцированного двухнедельным иканием. В данном случае единственное, что облегчало припадки, было введение крупных доз касторового масла.

Виллар приводит рассказ о 34-летнем мужчине, у которого икота, появившаяся сразу после пневмонии, продлилась 86 часов. Лечение состояло в прикладывании пластырей из белладонны, а также в приеме висмута, известковой воды и ингаляций из солей белой черемицы. Тот же автор описывает еще два схожих примера. Гаппер описывает случай с молодым человеком, чье беспрерывное и очень мучительное икание продолжалось 80 часов. Пациенту предписали трехдневный прием 56,7 г шафранноопийной настойки, не оказавший какого-либо положительного воздействия.

Ренни повествует о незамужней 44-летней женщине, страдавшей четырехлетними приступами икоты. Особенностью данного случая является то, что приступы с неизменным постоянством происходили сразу же после того, как пациентка производила движения верхними конечностями. Чувствительность и гиперестезия остальных отростков 4-го,-5-го и 6-го позвонков способствовали проведению термокаутеризации в сочетании с применением пурпурной спорыньи и бромистого калия. Лечение возымело благоприятный эффект и пациент полностью оправился. Барлоу упоминает о пациенте с ревматизмом плеча, малейшее суставное движение которого вызывало бурное икание. Тот же автор описывает случай икоты, объяснявшийся надавливанием на подкожные ткани и суставы шрама, имевшегося на левой кисти пациента.

Бейлби приводит особый пример с семнадцатилетней девушкой, страдавшей анормальным поражением дыхательных мышц. Икание пациентки сопровождалось странными звуками, похожими на кашель. Звуки возобновлялись каждые 5-6 секунд и исчезали только во время сна. Благодаря отдыху и слабительным состояние девушки нормализовалось, тем не менее, приступы продолжались еще долгое время и только в последние 6 лет их частота значительно изменилась — интервал составил 24-48 часов.

Паркер описывает 4 тяжелых примера икания, излеченных наложением брюшных присосок. Во всех случаях операция воспроизводилась каждые 2 часа. Татевозов сообщает об удивительном излечении пациентки, страдавшей тем же хроническим расстройством. Благоприятное воздействие оказал предписанный ей табак: его многократное умеренное применение провоцировало бурное чихание, способствовавшее исчезновению приступов. Грисволд сообщает об успешном излечении пятидесятилетнего мужчины, который вел разгульный образ жизни. Речь шла о приеме 0,000432 г глоноина с трехчасовым интервалом. Гейденхен зарегистрировал тяжелый и продолжительный случай, вызванный, как показало вскрытие, карциномой поджелудочной железы. Спазмы существенно облегчались оральным введением 0,972 г кокаина с интервалом в 12 часов. Лабора и Ленин рассказывают о девушке, четырехдневное икание которой было приостановлено с помощью тракции языка: икота прекращалась лишь в тех случаях, когда язык некоторое время находился вне ротовой полости.

Анормальное чиханье. В древности чиханье считалось добрым и даже божественным знаком. Аристотель тщательно изучил природу и корни подобных предрассудков, однако его постоянно волновало, почему предки превозносили именно чиханье, а не, к примеру, кашель. Греки возносят данное почитание к эпохе Прометея, освятившего глиняного человека своим чиханьем. По утверждению Сетена, в раввинских рассказах говорится, что чиханье прекратило быть смертельным для человека лишь после схватки Якова с ангелом. Греки и Римляне были не единственными, кто так страстно превозносил чиханье. Подобное поклонение существовало у народов Азии, Африки и даже Мексики. Ксенофан рассказывает о том, как почиталось чиханье при дворе Персидского короля. В Месопотамии, а также в некоторых африканских поселениях народ воодушевлялся и ликовал при каждом чихании их монарха. В наши же времена нередко можно слышать "сохрани тебя господь", адресованные чихнувшему человеку; это своеобразное увековечение обычая, существовавшего во времена правления Григория Великого. И действительно в эту эпоху наступал период, когда воздух наполнялся малярийными испарениями, серьезно поражавшими дыхательные пути, те же, кто начинал чихать, считались уже на пороге агонии. По этому случаю, римский папа ввел новую молитву, которую следовало произносить при каждом приближении приступа - она якобы спасала от карающего удара ангела смерти.

В архивах зарегистрировано несколько довольно любопытных примеров анормального чиханья; одни из них, скорее всего, вызваны поражениями, схожими с сенной лихорадкой, причины же других не поддаются никакому объяснению. В "Эфемеридах" описаны случаи беспрерывного тридцатидневного чиханья. Бонэ, Ланчизи, Фабрициус Гилданус и другие исследователи прошлого сообщают о случаях чиханья со смертельным исходом. Моргани упоминает о пациенте, скончавшемся от гиперемии кровеносных сосудов мозга вследствие бурных приступов чиханья.

Эллисон провел подробное исследование случая, произошедшего с его десятилетним пациентом. Приступы чиханья появлялись у ребенка без каких-либо видимых причин и повторялись по 20-30 раз с перерывом на 30 секунд или 1 минуту. Бейлби рассказывает о мальчике 13 лет, страдавшем хроническим чиханьем продолжительностью 1-6 минут. Приступы не прекращались в течение месяца. Облегчение же наступало только во время сна. Пациенту помогло лечение, состоявшее из кровопусканий, слабительных средств, нарывных пластырей и тампонов с оливковым маслом, помещавшихся в носовые отверстия.

Ли зарегистрировал удивительный случай, когда приступы чиханья чередовались приступами зевоты. Ранее, пятнадцатилетней пациентке удалили зуб. Через полчаса девочка начала зевать и так продолжалось беспрерывно в течение 5 недель. Пациентка не испытывала болей, была абсолютно здорова и похоже подобное состояние ее даже забавляло. Повреждений в половых органах, а также в других участках тела обнаружено не было: Сами приступы никак не походили на истерические спазмы. Бромистый калий и белладонна, прописанные врачом, не дали никаких положительных результатов. Неожиданно зевота сменилась чиханьем. Затем приступы начали беспрерывно чередоваться. Тогда пациентке провели хлороформный наркоз, но когда она очнулась, ее приступы стали еще более бурными. В итоге чиханье удалось остановить введением 0,0324 г бромистого аммония. Воакс представил исследование так называемых “приступов ушного чиханья”, объяснявшихся скоплением большого количества ушной серы. Это приводило к раздражению ушной, а затем и легочной ветви блуждающего нерва. Когда процесс охватывал третье деление пятого нерва, у пациентки начиналась зевота. За этим, вследствие рефлекса позвоночных дыхательных нервов, (в процессе зевоты легкие наполнялись воздухом) чиханье возобновлялось с новой силой. Также Воакс говорит об “ушном головокружении”, ассоциируя с ним новый симптом, а именно наружную гиперемию кистей и предплечья.

Другой, документально зарегистрированный случай повествует о приступах анормального чиханья, предшествовавших половому акту.

Гемофилия представляет собой наследственный порок строения, характеризующийся тенденцией к неконтролируемым или спонтанным кровотечениям, спровоцированным незначительными ранениями. Иногда болезнь ассоциирована с одной из форм артрита (Ослер). Геморрагический диатез известен еще с давних времен; так, в самых первых медицинских изданиях сообщается о случаях особой предрасположенности некоторых людей к обильному кровотечению вследствие малейших повреждений тела.

Тем не менее, только совсем недавно, благодаря работам Бюэля Отто Гея Коатса и других была открыта наследственная природа данного заболевания, а также его способ передачи по женской линии. Чаще всего мать больного гемофилией здорова, но болезни подвержен ее отец. Девочки, родившиеся от больного гемофилией, даже если они абсолютно здоровы и не проявляют какой-либо предрасположенности к заболеванию, уже, без всякого сомнения, передадут данный порок своим потомкам мужского пола. Обычно болезнь проявляется в первые годы жизни; однако ее следует отличать от кровотечений у новорожденного, о которых мы поговорим немного позже. В данном случае социальный статус семьи не имеет никакого значения; больным гемофилией, к примеру, был герцог Албани. Семьи больных чаще всего многочисленны, а их члены внешне вполне здоровы.

Продолжительность подобного патологического состояния и ее пертурбации в одной и той же семье поражают воображение. Так, в семье Эпплтон — Свейн (Массачусетс) заболевание передавалось на протяжении двух веков. Ослер обнаружил пример, когда порок унаследовали представители седьмого поколения одной фамилии. Колстер, изучая женскую гемофилию, подробно описал случай с девочкой, родившейся от больной матери. Также автор анализирует 50 генеалогических древ семей, подверженных гемофилии, отмечая, что в данном случае правило Насса о передачи заболевания проверено не было. В 14 случаях болезнь передалась напрямую от отца к ребенку, а в 11 — от матери к ребенку.

Геморрагические симптомы гемофилии можно разделить на несколько групп: внешние спонтанные или травматические кровотечения, интерстициальные кровотечения, петехия, экхимозы и поражения суставов. Внешние кровотечения происходили спонтанно довольно редко и были вызваны скорее порезом или ушибом. Обычно подобного рода ранения имеют очень тяжелые последствия. Малейшее хирургическое вмешательство, осуществленное больному гемофилией, способно привести к фатальному исходу. Угрозу представляет даже удаление зубов. Примеры операций, спровоцировавших смерть больного гемофилией, наблюдали Армстронг, Блегден и Робертс. Мак Кормик, обследуя 5 больных из Лондонской больницы Сент-Томас, заметил, что у одного из них, после удаления зуба, кровотечение не прекращалось почти две недели. Схожие факты представили Баченен и Клей. Казинс рассказывает о пациенте, страдавшем геморрагическим диатезом, смерть которого наступила в результате сильного кровотечения в основании головного мозга, вызванного падением во время эпилептического припадка. Данлан описывает другой пример геморрагического диатеза, спровоцированного остановкой менструального цикла; у пациентки началось викарное десенное кровотечение, также приведшее к печальному финалу.

Эриксен повествует о случае сильного подкожного кровоизлияния в икре. Пострадавшим являлся больной гемофилией. Врачи вскрыли ногу от колена до пятки, удалили кровяные сгустки и, чтобы прекратить кровотечение, прижгли поврежденный участок. Тогда поражение охватило бедро, вскоре образовалась отечность с первыми признаками гангрены. Бедро пришлось ампутировать, но, несмотря на это, пациент скончался.

Маккензи приводит пример геморрагической пурпуры сетчатки глаза с последующей смертью пациента.

Харкин рассказывает о 38-летней женщине, у которой наблюдалось викарное кровотечение из верхней губы. Подобное происходило каждый раз во время приема пищи и длилось около 10 минут. Тем не менее, автор не располагает какими-либо доказательствами того, что пациентка страдала гемофилией.

Из 334 случаев гемофилии, собранных Грандидье, 169 кровотечений зафиксировано из носа, 43 — изо рта, 15 — из желудка, 36 — из кишечника, 16 — из мочеиспускательного канала, 17 — из легких, а остальные касались кожного покрова головы, век, мошонки, пупка, языка, концов пальцев, вульвы и наружного уха. Ослер замечает, что профессор Эгнью наблюдал одного больного гемофилией с постоянно кровоточившими порезами и экхимозами в верхней области шеи. Подобного процесса, однако, не наблюдалось в нижней ее части, где имелись такие же повреждения. Суставные поражения очень походили на острый ревматизм. Не всегда больного гемофилией ожидает преждевременная смерть. Некоторые из пострадавших все же доживают до преклонного возраста. Так, Оливер Эпплтон, первый зарегистрированный в Америке больной гемофилией; умер от кровотечения из струпа и уретры в очень почтенном возрасте. К счастью, гемофилия практически не распространяется на менструальные выделения и кровотечения во время родов. Грандидье утверждает, что из 152 больных мужского пола, 81 умерли на седьмом году жизни.

Что касается геморрагических заболеваний новорожденного, то нам бы хотелось особо отметить только три их разновидности. При геморрагическом сифилисе новорожденного (syphilis haemorrhagica neonatorum), ребенок может родиться здоровым, или сразу же после появления на свет, наблюдаются серьезные подкожные экссудаты, а также кровотечения из слизистых оболочек и пупка; в некоторых случаях ребенок страдает тяжелыми формами желтухи. Вскрытие показывает обильную кровоточивость внутренних органов и имеющихся на них сифилитических поражений.

Болезнь Винкеля (инфекционная желтуха новорожденного) считается смертельным заболеванием, а иногда и эпидемическим. Болезнь развивается примерно на четвертом дне после рождения, главным образом представляя собой гематогенную желтуху, усложненную цианозом. Моча больного содержит кровь и кровяные вещества. В некоторых случаях наблюдалось серьезное жировое перерождение внутренних органов (болезнь Буля).

Кроме кровоточивости внутренних органов, частого явления, происходящего вследствие врожденных поражений, у новорожденного встречаются также кровотечения из одной или нескольких поверхностей. Тоунсенд приводит 45 случаев (из 6.700 родов), когда кровотечение было общим и исключительно пупочным. Имеются примеры кишечного, желудочного или орального кровотечения; обычно феномен проявляется на первой неделе жизни, реже на 2-ой или 3-ей неделе. Из 50 собранных Тоунсендом случаев, 19 детей выжили, а 31 — погибли. Медицине пока не известна природа данного заболевания; вскрытие не показывает каких-либо патологических нарушений, хотя общий, а не локализованный характер поражения, его границы, повышенная температура, а также большая распространенность в больничных учреждениях указывают именно на его инфекционный характер. В свою очередь, Кент упоминает о новорожденном, умершем от спонтанного кровотечения в области тазобедренных суставов.

Рахитическому детскому скорбуту или болезни Барлоу также присущи частые кровоизлияния и спонтанные кровотечения. Любопытная коллекция описаний данного заболевания была представлена в 1895 году в Лондоне.

В статье об успешной превентивной терапии столбняка новорожденных, Тернер говорит, что первым, упомянувшим о тризме, был Преподобный Кеннет Маколей. Сообщение прозвучало в 1764 году после визита вышеупомянутого лица на остров Сент-Килда (1758). Пастор утверждал, что новорожденные острова отказывались от материнской груди на 4-ый-5-ый день после своего появления на свет; на седьмой день их челюсти сильно сжимались, не пропуская уже никакую пищу. Через некоторое время их охватывали судороги и на 8-ой день младенцы умирали. Заболевание на острове было настолько частым явлением, что матери уже более не заботились о выживании своего ребенка: в течение 10 дней младенец лежал завернутым в грязное одеяло. Если ребенок выживал, то мать брала его на руки и оказывала должный уход. Отсутствие гигиены жилища наводят на мысль, что инфекция проникала к ребенку через плохо обработанную пуповину. Дети же, находившиеся под присмотром санитарок, легко выжили. Лечение состояло в перевязывании пуповины антисептическими бинтами с присыпкой из йодоформа, в грудном вскармливании с первого дня рождения и во введении с небольшими интервалами 0,0648 г бромистого калия. Таким образом, уровень детской смертности на острове Сент-Килда был значительно снижен. Для перевязки пуповины автор также предлагает использовать новый йодный препарат лоретин. Данный порошок не имеет запаха и абсолютно нетоксичен.

Паразиты человека. Черви, развивающиеся в теле человека, способны достигать невероятной длины. Большинство анормальных симптомов, наблюдаемых у пострадавших, вызваны либо неожиданным местом их имплантации, либо таким же страшным способом их выведения из организма. Современные авторы часто упоминают об известной венской коллекции гельминтов (бычий цепень) длиной до 7,31 метров. По общему мнению, сообщения древних авторов, по которым свиной цепень достигал длины 36,45,48 и даже 73 метра, считаются ложными. Тем не менее, результаты обширных исследований данной проблемы поражают воображение.

Вполне вероятно, что несколько разновидностей ленточного гельминта все же живут в человеческом теле. Палм сообщает об обнаружении у одного пациента сразу трех паразитарных видов. Монгил наблюдал множество примеров извлечения нескольких ленточных червей из желудка человека. Дэвид рассказывает о случае отторжения пяти червей после вливания большого количества винного раствора. Кобболд повествует о сосуществовании сразу четырех ленточных червей. Эгиел описывает 24-летнего мужчину, организм которого высвободил килограммовую массу из нескольких червей длиной 34,5 м. Гарфанкел приводит другой, часто цитируемый, пример: речь идет о крестьянине, облегчившимся огромной массой из двенадцати червей длиной 72,53 м. Лэвин сообщает об отторжении одновременно 23 ленточных гельминтов, а Грингоу упоминает о сосуществовании сразу двух червей бычьего цепня.

Размеры, достигаемые ленточным гельминтом в теле ребенка, также поразительны. Черви обнаруживались даже в организме новорожденных (об этом много писал Хауссман). Армор, в свою очередь, рассказывает об извлечении полностью сформированного ленточного гельминта из тела пятимесячного ребенка. Хайсберг описывает двухлетнего мальчика, высвободившего 2,43-метрового червя. Твиггс представил случай отторжения гельминта длиной 10,97 метров у ребенка четырех лет, а Фабр повествует об извлечении у младенца сразу восьми гельминтов. Случается, что ленточный гельминт отторгается через рот. О подобном феномене писали Хатч и Мартель. Уайт приводит пример, когда после приема рвотного средства, желудок пациента отторгнул десятиметрового червя, а Лайл упоминает об извлечении гельминта, пробывшего в кишечнике пациента в течение 24 лет.

Присутствие ленточного гельминта в организме сопровождается повышенным аппетитом и жаждой, тошнотой, головными болями, головокружением, расстройствами зрения, учащенным сердцебиением, а Марсинна добавляет к этому списку тоническое сокращение жевательных мышц. Фереоль сообщает о головокружении и эпилептических припадках, вызванных присутствием в организме ленточного гельминта. Существует также пример учащенного сердцебиения (240 ударов в минуту), прекратившегося после отторжения крупного ленточного червя. Вполне вероятно, что гельминт может являться косвенным фактором смертельного исхода. Похожий случай описал Гарровей. Кайсел наблюдал фатальный пример анемии у шестилетнего ребенка, вызванной присутствием ленточного гельминта.

Число аскарид или круглых червей, развивающихся в одном человеческом теле, также может быть очень велико. Виктор, к примеру, упоминает о случае отторжения детским организмом (за пятидневный промежуток) 129 круглых червей.

Поул сообщает о выведении из организма за 34-дневный период 441 человеческого аскарида. Фоконно-Дюфрен приводит еще более поразительный случай: отторжение менее чем за три года (по большей части вместе с рвотными выделениями) 5000 аскарид.

В некоторых случаях аскариды, прорвав кишечник, проникают в другие органы и, как следствие, отторгаются из организма не вполне обычным образом. Имеют место примеры обнаружения аскарид в мочевом пузыре. Похожий феномен был описан в работах Парэ. Существует также упоминание о мужчине, отторгнувшем 45-сантиметрового червя через мочеполовые пути. В "Эфемеридах" представлен любопытный случай, когда ядром камня мочевого пузыря являлся человеческий аскарид. На собрании Парижской Королевской Медицинской Академии Фонтанель продемонстрировал многометрового гельминта, вышедшего через уретру. Приведенный далее отрывок позаимствован из Британского Медицинского Журнала: "В настоящее время я наблюдаю пациента, в моче которого периодически обнаруживаются червеобразные инородные тела, по внешнему виду и сегментации схожие с ленточным гельминтом. Длина каждого сегмента составляет примерно 6 мм. Бывает, что один сегмент и половина следующего соединены. Одна сторона червя имеет кружевную поверхность, а каждый его сегмент имеет по одному острию. Моча обычно бледного цвета и слегка окисленная через неделю стала нейтральной. В течение первой недели мочевой пузырь был серьезно воспален, в моче же имелось много слизи. Ее плотность составляла 1010 единиц. Альбумина, почечного цилиндра и мочевой кислоты обнаружено не было. Впоследствии в моче появилось большое количество гнойных клеток. Одновременно с этим повысилась чувствительность в задней области простаты, а также по всей длине левой уретры. Температура тела пациента варьировала между 36,4° и 39,5 °C. Ранее пациент никогда не страдал ректо-пузырным свищем. Убедительная просьба, если кто-либо сталкивался с подобным паразитом, сообщить мне его название и т.д."

Митра сообщает о случае отторжения круглых червей через пупок. Имеется также описание примера, когда круглые черви восемнадцатисантиметровой длины вышли таким же образом, но из организма ребенка. Боряжуа повествует об обнаружении аскарида в желчном протоке и дыхательных путях.

Торнбол представил два примера, когда аскариды прорвали барабанную перепонку.

В случае, описанном Дэгеном, аскарид вышел через наружный слуховой проход. Лауттон наблюдал присутствие круглого червя в носовой полости. Рейк упоминает о случае, когда аскариды спровоцировали асфиксию, а Морланд повествует об отторжении большого количества червей через ротовое отверстие.

Имеют место примеры обнаружения червей в человеческом сердце. При трихинеллезе возбудителя заболевания трихинеллу можно встретить в любом участке сердечно-сосудистой или лимфатической систем. Так, Лейпирони, по словам Фурнье, видел круглых червей в фиброзном перикарде и желудочке. В архивах представлено описание пациента, умершего от присутствия в организме кишечных червей, один из которых обнаружили в левом желудочке. А.Кастро и Видал наблюдали аскарид в аорте. Рейк и Броун зарегистрировали случаи внезапной смерти, спровоцированной круглым червем.

Эхинококк — мельчайший ленточный червь, развивающийся в эхинококковой кисте, которую можно обнаружить в любой области человеческого тела. Делафилд и Прудден сообщают о единственном примере альвеолярного эхинококка, зарегистрированном в Америке. Пациентом являлся немец, проживавший в Соединенных Штатах около пяти лет. Нам удалось собрать всего лишь сотню подобных случаев, большинство из которых зафиксированы в Баварии и Швейцарии.

Филярия — это маленького размера червь класса гельминтов. Взрослый паразит живет в лимфатических сосудах; здесь он откладывает яйца (Менсон) а затем блокирует сосуды, что в свою очередь, приводит к попаданию крови и лимфы в мочу, а также развитию элефантиаза и злокачественной лимфомы. Дракункул или Гвинейский червь — паразит, часто встречаемый в Африке и на Антильских островах. По сообщению Ослера, несколько примеров обнаружения филярии зарегистрировано и в Соединенных Штатах. Джарвис, в свою очередь, рассказывает о заболевшем филяритозом капеллане, прожившем в Фортрес Монро (Виржиния) около 30 лет. Сорокасемилетний пациент Ван Харлингена вообще не покидал американской территории. Подобные факты неопровержимо доказывают, что филярия уже достаточно укоренилась и в нашей стране.

В феврале 1896 года Генри из Филадельфии продемонстрировал микроскопную пластинку с кровью, содержавшей бесчисленное количество живых и активных личинок филярии. Кровь принадлежала цветной пациентке из Женской Больницы, в моче у которой, вскоре после родов, обнаружили лимфу и кровь. Генри выдвинул предположения, что женщина заразилась во время своего пребывания в Южных Штатах.

Карран опубликовал исчерпывающую статью о болезни “изъеденных червями”. От заболевания умерли Ирод I Великий, Император Галерий и испанский король Филипп II. Говоря об императоре Галерии, Дин Милман в своей “Латинской Истории” пишет: “Глубокая зловонная язва разъела нижнюю часть его тела, превратив ее в гниющую, но одновременно живую массу”. Гиббон в “Закате и Падении” добавляет: “Причиной его смерти (смерти Галерия) явилась медленная и мучительная болезнь. Его грузное опухшее и усеянное язвами тело пожирал целый рой мелких насекомых”. Похоже, что от этого же заболевания скончались Африканский король Вандал и царь Антиох по прозвищу “Сумасшедший”. Карран рассказывает о другом случае заболевания, который наблюдал один военный хирург. Речь шла о пожилой женщине из отдаленной ирландской местности. Следующий пример был зарегистрирован при вскрытии тела одной из жительниц Дублина; все ткани были проедены вшами, вылезавшими из многочисленных разрывов и трещин.

Нередки примеры, когда в коже человека обнаруживали личинки овода или дерматобии. Так, в Соединенных Штатах, хирург Аллен извлек подобного типа личинок из кожи головы, шеи и рук двенадцатилетнего мальчика. Схожие случаи описали Бетьюн, Делавиген, Хоушип, Якобс, Зануцци и другие. Вызываемое личниками мух заболевание называется миаз. Как подтверждают исследования Ослера, дерматобия часто откладывает свои яйца в кожу человека, вызывая, таким образом, опухоль, внешне схожую с обычным фурункулом. Матас представил случай обнаружения личинок овода в области ягодиц. Недавно Финлисон из Глазго поведал любопытную историю о докторе, организм которого после продолжительных запоров и болей в спине отторгнул большое количество личинок дерматобии. Нами собраны и другие примеры внутреннего миаза, спровоцированного, например, проникновением в глотку личинок комнатной мухи.

В некоторых случаях личинки являются причиной различных форм поражения носовой полости. Индусские хирурги рассматривают их как разновидность хронической и злокачественной язвы слизистой оболочки носа и околоносовых пазух, часто встречаемой у больных золотухой. Черви, размещаясь в решетчатой пластинке, питаются ее мягкими тканями и впоследствии полностью разрушают обонятельные нервы. В заключение черви пожирают носовой мост. Голова жертвы оседает, веки сильно набухают, а полученная деформация значительно перекрывает показатели, имеющиеся обычно на крайней стадии сифилиса. Лайонс считает данное заболевание одним из самых тяжелых и отталкивающих и описывает его как “большей частью золотушное воспаление мембраны Шнайдера, в конечном итоге поражающее кости”. Мухи откладывают яйца на носовые выделения, а развившаяся при этом инфекция стимулирует образование червей. На санскрите слово “peenash” переводится как болезнь носа. Этот индусский термин обозначает заболевание, вызванное отложением личинок в носовой полости, которое предположительно более всего распространено в Южной Америке и Индии.