ГЛАВА 5. Незначительные уродливые отклонения
Древние представления о малых уродствах. Незначительные структурные аномалии человеческого развития всегда вызывали большой интерес у наших предков; так же, как и значительные уродства, их расценивали как божественное предзнаменование. В своей статье Баллантин, цитируя Рагонзена, говорит, что Вавилонские Халдеи предсказывали будущее как по печени, кишечнику и другим внутренним органам животных, так и по уродливым отклонениям у человеческих младенцев. Баллантин называет подобную категорию пророчества фетомансией или тератоскопией. Он посвящает ей специальную главу:
“Божественные предсказания халдеев на основе человеческих и животных отклонений развития считались часть их своеобразной науки, и в полной мере заслуживают особого внимания. Нам хорошо известно, какое влияние на тератологию оказали их астрологические прогнозы и искусство составления гороскопов. Опыт многовековых наблюдений показал, что судьба человека при первом его появлении на свет полностью подчинена неумолимым небесным законам, которые управляют им до конца его жизни. Халдеи полагали, что все физические недостатки новорожденного ребенка являлись неизбежными и непоправимыми последствиями влияния на него небесных светил. Таким образом, между судьбами людей и целых народов и расположением планет существовала тайная невидимая связь. Именно по этой причине большое место в трактате о земных предзнаменованиях отводится именно тератологическим предсказаниям халдеев”.
Список 62 тератологических случаев пророческого значения, где за основу брался человек; был переведен Баллантином на английский язык. Несмотря на то, что в нем имелось много неизвестных слов, мы попытались представить его следующим образом:
"Если женщина рожает младенца:
1) с "львиными" ушами, то он станет могущественным правителем своей страны;
2) без правого уха, то его царственное правление будет продолжительным;
3) без ушей, то в стране будет траур и ее земли уменьшатся;
4) с маленьким правым ухом, то дом человека (в котором родился младенец) будет разрушен;
5) с двумя маленькими ушами, то дом человека будет построен из кирпича;
6) с правым ухом mudissu tehaat (уродливым), то в доме младенца родится двупольный человек;
7) с двумя деформированными ушами, то его страна придет в упадок, а ее враг возрадуется;
8) с правым круглым ухом, то в доме младенца родится двупольный человек;
9) с язвой под правым ухом, то дом человека (в котором родился младенец) будет разрушен;
10) с двумя ушами с правой стороны, то его страна будет процветать и жить в мире;
11) с двумя сросшимися ушами, sa a au;
12) с птичьим клювом, то его страна будет жить в мире;
13) без рта, то хозяйка дома умрет;
14) без правой ноздри, то начнется война; без ноздрей, то его страна будет в скорби, а дом человека (в котором он родился) будет разрушен;
16) без челюстей, дни правителя его страны будут продлены, но дом (где родился ребенок) будет разрушен;
Когда женщина рожает младенца:
17) без нижней челюсти, mul ta at mat, то его имя останется в веках;
20) без носа, то в его стране произойдет бедствие, а хозяин дома умрет;
21) без носа и пениса, то королевская армия будет сильной, воцарится мир и слуги короля будут защищены от коварства Лилит (демона в женском обличье);
22) верхняя губа которого заступает на нижнюю губу, то народ страны возрадуется;
23) без губ, то в его стран будет царить беда, а дом человека разрушится;
24) с языком kuri aut, то человек будет защищен от зла;
25) без правой руки, то в его стране произойдет землетрясение;
26) без пальцев, то город не возродится;
27) без пальцев на правой руке, то правитель не помилует своего противника (или будет унижен своими врагами);
28) с шестью пальцами на правой руке, то человек возьмет lukunu;
29) с шестью маленькими пальцами на двух ногах, то он никогда не пойдет в lukunu;
30) с шестью пальцами на каждой поте, то начнется великая война народов;
31) с выступающим из туловища сердцем, то в его стране произойдет бедствие;
32) без пениса, то хозяин дома получит хороший урожай со своей земли;
33) без пениса и пупка, то в доме (где родился ребенок) будет править хозяйка.
Если женщина рожает младенца:
34) без определенного пола, то в его стране будет разруха и бедствие; хозяин дома будет несчастлив;
35) без заднего прохода, то в его стране будет голод;
36) без правого яичка, то страна правителя придет в упадок;
37) без правой ноги, то увидит свой дом разрушенным, а дом соседа процветающим;
38) без ног, то в его стране будет засуха, и его дом разрушат;
39) с правой ногой в форме рыбьего хвоста, то завоевания его страны не будут imas sa bir;
40) с ногами и руками в форме рыбьего хвоста, то правитель погибнет и его страна зачахнет;
41) с уродливыми ногами, то дом su su будет разрушен;
42) с ногами, висящими на сухожилиях, то его страна будет процветать;
43) с тремя ногами, две из которых в нормальной позиции, а третья сзади них, то в его стране наступит благоденствие;
44) с одной женской и одной мужской ногой, то в его стране будет бунт;
45) без правой пятки, то страна правителя будет разрушена;
Если женщина рожает младенца:
46) с седыми волосами на голове, то дни правления короля будут продлены;
47) с igpa голове, то хозяин дома умрет, а дом будет разрушен;
48) с двумя головами, сращенными на макушке, то в его доме будет радость;
49) с головой, покрытой hali, то правитель города умрет;
50) с головой, покрытой siksi, то король отречется от своих учителей;
51) с кусками кожи, ниспадающими с головы, то в его доме производится несчастье;
52) с разрастаниями на голове, то его дом будет разрушен;
53) с пальцами (рогами?) на голове, то дни правления короля будут не долгими;
54) с kali на голове, то в стране будет новый правитель;
55) с птичьим. . . . . . на голове, то хозяин дома будет нищенствовать;
56) с прорезавшимися зубами, то король будет править до старости, его страна станет могущественной, но дом, где родился ребенок, будет разрушен;
57) с бородой, то скоро начнутся сильные дожди;
58) с birta на голове, то его страна станет сильной и могущественной;
59) на голове у которого имеется пенящийся рот пожилого человека, то его страна будет благоденствовать, а бог Бин одарит всех хорошим урожаем;
60) с одним утолщенным ухом, то следующий новорожденный будет долго жить;
61) с двумя длинными и утолщенными ушами, то в стране воцарится мир и покой;
62) с телом в форме рога, то...
По этому поводу Баллантин представил следующие комментарии:
“Очень сложно определить, что представляют собой “львиные уши” (№1), но вероятнее всего, что речь шла об их огромных размерах. Подобную деформацию Ломброзо называл “orechio ad ansa”. Не так давно, Вишроу упоминал о случае отсутствия одного или двоих ушей у новорожденного (№ 2 и 3) (Archiv. Fur path. Anat., XXX, стр. 221); схожий пример цитировал Градениго (Storia della Teratologia de Taruffi, VI, стр. 522) и др. Обычно на месте ушей расположены хрящи, но о подобных фактах халдеевы архивы умалчивают. Сегодня уже хорошо известно, что уши могут иметь разные размеры (№ 4 и 5); об этом говорил Биндер (Archiv fur Psychiatrie und Nervenkrankheiten, XX, 1887) и многие другие исследователи. Невозможно с полной уверенностью определить, о какой аномалии говорится в случаях № 6 и 7. Вероятно, что более глубокие исследования в области ассирологии, помогут объяснить данный феномен. Что касается “круглого уха” (№8), то описание подобного типа существует у Биндера. В случае №9 (с язвой под ухом) скорее всего говорится о врожденном свыше (Toynbee “Diseases of the Ear”, 1860). В примере с ребенком, рожденным с двумя ушами с правой стороны, (№10) без сомнения ясно, что речь идет о цервикальной ушной раковине или преаурикулярном отростке, с внешней слуховой обтурацией (№11).
Следующие 13 случаев (№12-24) описывают аномалии формирования рта и носа. Под “птичьим клювом” (№12) вероятно подразумевается ярко выраженный орлиный нос; в №13 приводится пример истории, а № 14 и 15 описывают случаи стеноза или атрезии ноздрей. В современной терминологии, детей, рож
денных без челюсти, называют агнатами. Аномалии, представленные в № 20 и 21 часто встречаются у парацефалов и циклопообразных уродцев. Случаи параллельного отсутствия носа и пениса (№21) представляют большой интерес, особенно если учитывать тот факт, что по народным приметам размеры одного органа могут меняться в зависимости от размеров другого. В наши дни можно наблюдать примеры гипертрофии верхней губы (№22), а также их полное отсутствие (№23). Шесть следующих случаев (№25-30) являются примерами недоразвитости верхних конечностей: в №25, 26 и 27 говорится о внутриматочной или самопроизвольной ампутации, а в № 28, 29 и 30 - о таком явлении как полидактилия. В № 31, скорее всего, упоминается об эктонии сердца.
Следующие пять примеров описывают аномалии половых органов (№32-36), такие как: отсутствие пениса (эписпадия (?), отсутствие пениса и пупка (эписпадия и врожденная пупочная грыжа (?), гермафродитизм, обтурация заднего прохода, неопускание яичек. Случаи №37-45 представляют аномалии развития нижних конечностей. №37, 38 и 42 могут являться примерами самопроизвольной ампутации; №39 и 40 повествуют о синдактилии; а уродство, описанное в №45 по всем признакам похоже на эквинизм. Можно предположить, что ребенок, родившийся с тремя ногами, представлял собой пример уродца-паразита; несколько подобных уродливых аномалий описано в тератологических изданиях. Однако так и не удалось определить, что имелось в виду под “женской и мужской ногой”.
Мы также не смогли полностью объяснить следующие десять предсказаний (№46-55). Сейчас уже хорошо известно о случаях рождения с врожденными седыми волосами (№46), однако не понятно, что означают слова ipga, pinde, hali, siksi и kali. Тем не менее, вполне можно предположить, что речь шла о цефалгематоме, гидроцефалии, меннингоцеле, невоидной опухоли или о случае обильного выделения сальных желез. “Кусками кожи, свисающими с головы” (№51) могли являться фрагменты околоплодной мембраны. В следующем предзнаменовании мы не нашли упоминания народной приметы, по которой ребенок, родившийся с волосами, становился счастливым и удачливым. Если в №53 и говорилось о врожденных ротах на голове младенца, то это чуть ли не единственный пример подобного рода (если только речь не шла о диффузной кератоме).
Оставшиеся наблюдения (№56-62) представляют собой случаи врожденного роста зубов (№56), пороков развития ушных раковин (№60 и 61) и образования рогов (№62).
С самых отдаленных времен и до наших дней объяснения незначительных структурных аномалий человеческого развития
практически оставались неизменными. Задачей же данной главы является представление самых удивительных примеров подобного рода, а также описание имеющихся в этой связи различных мнений и свидетельств.
В патологии очень редки случаи врожденных дефектов развития эпидермиса кожи. Пасторелло сообщает о младенце, прожившем два с половиной часа, чьи руки и ноги были полностью лишены эпидермиса. Кожа в этих местах была как у мертвого и разлагающегося тела. Хенкс приводит случай пренатальной десквамации кожи у живого плода. Хошстеттер описывает маленького доношенного мальчика, у которого дефекты кожного покрова наблюдались с обеих сторон живота и в области над пупком. Плацента и околоплодные мембраны были нормально сформированы, так что амниотическая жидкость никак не могла повлиять на формирование его кожных покровов. Правая нога ребенка имела искривленную ступню. Позже мать сообщила, что за три недели до родов она упала на лестнице своего дома.
Анормальная эластичность кожи. Иногда кожа настолько слабо натянута на нижележащие ткани, и настолько эластична, что растягивается практически как резина. Некоторые люди обладали способностью вытягивать кожу со своего лба до носа, или кожу с шеи до подбородка и рта. В некоторых случаях мускульное развитие их кожных тканей было таким же как у некоторых четвероногих животных, и это придавало коже особенную растяжимость. Мужчина, более известный под именем “человека с резиновой кожей” являлся одним из примеров подобной аномалии. Не так давно человека с похожими способностями демонстрировали в Будапеште. Кожа всего его тела обладала огромной эластичностью; он даже мог растягивать ее с груди до носа. Рис. 70 представляет фотографию Феликса Уэрли, который помимо своей способности растягивать кожу, мог также сгибать пальцы сразу в обе стороны. Снимок был сделан в январе 1888 года. Все описанные случаи были врожденного характера, кожа была очень слабо закреплена, так что она не имела никаких признаков гипертрофированности. Джоб ван Мекрен, известный голландский медик XVII века утверждает, что в 1657 году один испанский юноша по имени Георгиус Альбс мог дотягивать кожу с левой пекторальной области до левого уха, или же кожу с подбородка до макушки головы. Кожа с колена вытягивалась на 50 сантиметров, а когда она стягивалась обратно, то не образовывала никаких складок. Сейфферт обследовал подобный случай у девятнадцатилетнего молодого человека и выявил, что эластичные кожные волокна, покрывавшие область второго левого ребра, были абсолютно нормальными, однако соединительная ткань дермы трансформировалась в бесформенную ткань, похожую на миксому, а
соединительнотканные пучки полностью исчезли. У неоднократно рожавших женщин ослабление и растягивание кожи часто происходит на груди и животе. Такое же явление также наблюдается у людей, страдающих ожирением; однако, в этом случае кожа формируется в складки и не имеет нормального вида как у “человека с резиновой кожей”.
Иногда можно встретить примеры анормального развития волосяного покрова черепа. МакДоуолл наблюдал подобный случай у недоразвитого двадцатидвухлетнего юноши-эпилептика. В правой и левой области его головы располагались глубокие борозды (рис. 71), которые, по мере удаления от срединной линии, искривлялись и становились короче. Пациент также являлся микроцефалом, а правая сторона его тела была атрофирована. Образование кожных складок произошло в результате мышечной гипертрофии кожного покрова черепа. Коуэн описывает два случая схожего характера. В первом речь шла о 39-летнем парализованном мужчине (рис. 72). По сравнению с размерами его
лица и тела, череп был слабо развит; на нем свисали излишки кожи, а имевшиеся волосы обладали тонкой структурой. На черепе насчитывалось тринадцать борозд: пять первых шли вдоль головы, а три остальных наклонно пересекали затылочную область. Затылочно-лобные мышцы ни оказывали на них никакого влияния. Во втором случае, речь шла о слабоумном 44-летнем мужчине. Его череп был абсолютно круглым, а волосы густыми и жесткими. Кожный покров не был так сильно ослаблен, как в первом примере, однако имевшиеся на голове борозды казались более изогнутыми. При щекотании задней области шеи, две средних борозды непроизвольно вгибались в кожу.
Иммунизированная кожа. Во многих клиниках мира наблюдались случаи, когда пациенты, приходившие на укол, уверяли, что их кожа не ощущала прикосновения иглы. В одном из недавних номеров журнала "London Graphic" ("Лондон График"), сообщалось об одном сингальце, обладавшем удивительной непроницаемостью кожи. Мужчина утверждал, что создал эликсир, иммунизирующий человеческую кожу от любых уколов и порезов. Благодаря этому его прозвали "человеком с железной кожей". В настоящее время мужчина демонстрирует свои невероятные способности на публике: его самым большим достижением является прохождение через узкий круг, по всему диаметру которого закреплены всевозможные иглы, гвозди, острые ножи и кинжалы. Однако многие врачи не верили подобному дару, полагая, что его кожа потеряла чувствительность благодаря многочисленным тренировкам. Тем не менее, профессора берлинской клиники решили, что данный случай достоин более тщательного исследования: они организовали специальную конференцию, и после многочисленных дебатов сошлись на мнении, что данный феномен не имеет никакого научного объяснения. В 1895 году мужчина показал свои номера в Лондоне. На представлении он босым взбирался на лестницу, сделанную из ножей и ложился на доску, утыканную гвоздями; он также залезал в бочку, на внутренних стенках которой торчали острые лезвия, и крутился в ней но сцене. После номера на его теле не было ни одного пореза или царапины.
Некоторые люди уверяют, что их кожа не чувствует ожогов и с удовольствием демонстрируют, как ловко они могут манипулировать огнем. Но эти случаи не заслуживают особого внимания, ибо являются всего-навсего искусным жонглерством.
Альбинизм характеризуется частичным или полным отсутствием кожной пигментации. Причиной подобного феномена является остановка, недостаточность или задержка формирования кожного пигмента. Трела и Гинар разделяют альбинизм на две категории: полный альбинизм и частичный альбинизм.
До сегодняшнего момента неизвестна причина полного альбинизма. В большинстве изученных случаев наследственность не играла никакой роли. Д’Обэ произвел тщательные исследования на белых кроликах и пришел к выводу, что главным фактором рождения альбиносов является кровное родство. Джеффри Сент-Гилер заметил, что причиной альбинизма могут являться: нездоровая окружающая среда, нехватка пищи, света, физических упражнений, а также социальное положение родителей.
Лессер знавал семью из семи человек, шестеро из которых были альбиносами. В большинстве тропических стран, таких как Лоанго и экваториальная Гвинея, данное явление является эпидемией. Обычно альбинизмом первоначально страдают родители; однако, в примере, описанном Шлегелем, он проявился через поколение. Мерей представил случай рождения альбиноса на Островах Зеленого Мыса: его родители были чистыми представителями африканской расы. Семья имела еще шестерых детей: троих черных и троих белых. Они появились на свет в следующем порядке: спачала родились два черных мальчика, за ними две белых девочки, а затем одна черная девочка и один белый мальчик. Все, кроме последнего, были физически и умственно полноценными. Родители детей и все их родственники были чернокожими. На рис. 73 изображена семья Кавалье, демонстрировавшаяся в Мишнеаполисе в 1887 году.
Полное отсутствие пигментации встречается во всех расах, но подобный феномен наиболее интересен, когда проявляется у чернокожих людей: тогда они становятся белыми, но сохраняют все характерные черты негроидной расы: курчавые волосы, приплюснутый нос, толстые губы и т. д.
Рис. 73 Семья альбиносов.
В книге “Путешествие в Томбукту Ренэ Кайэ описывает белого ребенка, родившегося от чернокожей женщины. Его волосы и ресницы были светлыми, глаза голубыми, а зрачки имели красноватый оттенок. Он также говорит, что подобные случаи встречаются достаточно часто. В своей книге "История Вирджинии", Томас Джефферсон великолепно описал черных альбиносов, отмечая при этом, что у большинства из них были веснушки. Баффон сообщает о рождении у эфиопской пары белых близнецов; он также говорит, что альбинизм считается очень распространенным явлением в африканских странах: обычно тела альбиносов имеют хрупкое строение, они постоянно щурят глаза, а их умственное развитие ниже среднего. Чернокожие их презирают и всячески над ними издеваются. Пришар, цитируемый Седгвиком, описывает случай наследственной передачи альбинизма по мужской линии черной расы: дед и внук были альбиносами, а отец чернокожим мужчиной. Существует также пример, когда брат и сестра, также как и их дед, являлись альбиносами, а родители имели черный цвет кожи. В свою очередь, Куанд рассказывает о мужчине, имевшем троих детей-альбиносов от разных женщин.
Описание типичного альбиноса могло бы быть следующим: кожа и волосы не пигментированы, брови и ресницы белые или платиновые, зрачки красные, а радужная оболочка и собственно сосудистая оболочка глаза полностью или частично обесцвечены. Из-за отсутствия пигментации, они имеют привычку щурить глаза. У альбиносов ослабленное зрение: причиной этому является аметропия (вызванная постоянным сдавливанием глазного яблока во время прищуривания глаза), а также утомление сетчатки и нистагм. Большинство авторов отмечают их слабые умственные способности, однако, подобное мнение не имеет основания.
В случаях частичного альбинизма, отсутствие пигментации наблюдается на половых органах, волосах, лице, торе, сосках и тыльной поверхности рук и пальцев.
Фоллер упоминает о девочке-альбиносе, имевшей розовые глаза и рыжие волосы; у остальных членов семьи глаза были красными, а волосы светлыми. К случаю частичного альбинизма относятся также белые пятна на лбу. Их не в коей мере не стоит путать с проявлениями лейкопатии.
Примеры альбинизма часто встречаются у животных, в особенности у крыс и мышей. Но нередки также случаи рождения птиц-альбиносов. Не так давно, в зоопарке Бэлтимора, жила пара опоссумов-альбиносов. В восточных религиях предметом поклонения является белый слон. На Востоке с почтением также относятся к белым обезьянам и петухам. В Национальном Природоведческом музее Лондона представлено огромное количество примеров альбинизма и меланизма среди животных.
Меланизм является полной противоположностью альбинизма. Он характеризуется присутствием в тканях и коже излишнего количества пигмента. Пока еще не известны случаи полного меланизма. Однако частичный меланизм является довольно распространенным явлением и представляет собой сильную фрагментарную пигментацию кожных покровов.
Существуют удивительные истории о младенцах с двухцветным лицом и о детях с черными и белыми щеками. Однако по представленным описаниям, трудно определить, шла ли речь о частичном альбинизме или, наоборот, о частичном меланизме.
В этой главе мы поговорим о кожных аномалиях, об ихтиозе, склеродермии и простейшем моллюске, которые нередко проявляются вскоре после рождения, но узнают о них значительно позже.
Человеческие рога представляют собой разрастание кожных тканей. Подобный феномен встречается значительно чаще, чем это можно бы было предположить. Практически все древние писатели упоминают о нем в своих работах. Так, Алдровандус, Аматус Лузитанус, Боргаав, Дюпрэ, Шенк, Ривериус, Валлизинери и многие другие упоминают о длинных человеческих рогах. Раньше, рога считались символом мудрости и власти. Даже своего знаменитого Моисея Микеланджело наделил парой рогов. Родную лично наблюдал одного монаха бенедиктинца, у которого из головы торчало два рога. Фабрициус Гилданус обследовал пациента, все тело которого было покрыто рогами. Гастагер сообщает о мужчине, имевшем рог на левом виске. Закутус Лузитанус наблюдал случай, когда рог вырос на пятке, а Коснар упоминает о роге на темени. Роу описывает мужчину с длинным рогом на лопатке. В “Эфемеридах” приводится пример вырастания рога на ноге, а Эш говорит о его распространении по всему телу. Несколько подобных описаний встречаются у Хоума, Купера и Треверса. В одном лондонском музее в качестве экспоната хранится рог длиной 28 сантиметров и диаметром 6,35 сантиметров. Лоузес собрал 71 случай наличия рогов (37 у женщин, 31 у мужчин и 3 у детей). При этом, 15 рогов находились на голове, 8 — на лице, 18 — на нижних конечностях, 8 — на туловище и 3 — на головке полового члена. Уилсон в свою очередь, насчитал 90 подобных случаев (44 у женщин, 39 у мужчин; в остальных случаях пол не был уточнен). Из них 15 рогов располагались на голове, 4 — на лице, 4 — на носу, 11 — на ягодицах, 3 — на ноге и руке, 6 — на спине, 5 — на головке полового члена и 9 — на туловище. 109 случаев вырастания кожных рогов описывает Леберт. Авторы утверждают, что данный феномен чаще встречается у женщин, а преклонный возраст предрасполагает его проявление. В большинстве случаев возраст обследованных пациентов варьировал в пределах 70 — 97 лет.
Когда невежественные люди описывают подобные примеры, то всегда прибегают к всевозможным преувеличениям, и от этого их рассказы становятся нелепыми и смешными. Так, одно описание пришло от одного забавного журналиста из Южного Уэльса. В нем говорилось о младенце пятинедельного возраста, чье тело покрывали волосы длиной 5 см. У него были дьявольские черты лица, а глаза блестели как алмазы. Ребенок имел хвост длиной 48 см, из головы выступали два рога, рот был полон зубов, а вместо ногтей торчали длинные когти. Он тявкал как собака, ходил на четвереньках и отказывался есть нормальную пищу. После рождения такого чудовища, у матери помешался рассудок. Местные жители считали, что ребенок-демон явился ей в наказание за то, что она отказалась купить распятие у одного уличного торговца. Разозленная его настойчивостью, она заявила, что лучше предпочтет иметь у себя в доме дьявола, чем одну из его поделок.
Лемпри тщательно обследовал одного из так называемых “африканских рогачей”, о которых так много говорили и писали. Он установил, что причиной подобной аномалии явился врожденный порок развития, а также образование инфраорбитального утолщения на верхней челюсти (рис. 74). Он описал много подобных случаев, а с помощью своего переводчика узнал, что данный феномен был врожденного, а не травматического характера, что мужчине он не приносил никаких неудобств и никак не влиял на его обоняние. Лемпри также установил, что подобная аномалия редко встречалась у коренных жителей Кейп-Коста. Гипотеза, по которой племена Западной Африки специально уродовали себя, не получила никакого подтверждения, хотя такой обычай существует у многих аборигенов этого континента.
Самый удивительный случай подобного рода произошел с мексиканцем Полем Родригесем : имевшийся у него рот окружностью 35,5 см выступал из макушки головы и разделялся на три стержня, так что мужчине приходилось прятать его под специально сделанную для этого красную шляпу. В одном из музеев Парижа хранится восковая модель двадцатисантиметрового рога, который был удален знаменитым медиком Субербельем у одной пожилой женщины (рис. 75). Уоррен описывает другой пример: в нем речь идет о женщине, из чьего лба вырос зловонный рог длиной 15 сантиметров. В 1696 году во Франции жила одна уже немолодая женщина, у которой периодически отпадали имевшиеся на лбу многочисленные длинные рога. Бартолинус упоминает о существовании тридцатисантиметрового рога. Войт сооб
щает о пожилой женщине, чей фронтальный рог имел три ответвления. У Санда встречается описание женщины с семнадцатисантиметровым рогом на голове. В архивах хранится рассказ о 82-летней женщине, у которой со лба был удален рог длиной в 25 сантиметров. Бежал повествует о сорокалетней пациентке, имевшей длинный рог на левой темени: длина нароста составляла 8 см, а его ширина у основания - 2 см. Он закручивался вперед в виде кольца и был очень эластичен. Рог появился у женщины в одиннадцатилетнем возрасте и с этого момента постоянно увеличивался. В 1886 году, на собрании Медицинской Академии, Видал продемонстрировал кривой рог, удаленный с головы у одной женщины. Его длина составляла 25 сантиметров, и он уже начинал разветвляться. На рис. 76 представлен пример фолликулярного кератоза, описанный в 1850 году в сборнике The Lancet.
Другой случай произошел с 75-летней жительницей Йорка : на ее лице имелся небольшой роговидный бугор; женщина нечаянно содрала его, и тогда на этом месте начал прорастать рог. Рис. 77 демонстрирует, каких размеров достиг рог за время своего годового развития. Люди сообщают о роге, выросшем на щеке, а Грегори — о роге длиной 19 см, образовавшемся на виске у одной из жительниц Эдимбурга. Шарьер из Бернстепла наблюдал рог длиной 17,7 см, располагавшийся на шее у женщины. Камейа Айва упоминает о дермальном роге на ушной раковине. Секстон из Нью-Йорка удалил несколько наростов, располагавшихся на ушной барабанной перепонке. Но́йс упоминает о роге, выросшем на веке, Биглоу — о роге на подбородке, а в примерах, предоставленных Мино и Дораном: подобное образование наблюдалось на нижней губе и шее.
Гоулд сообщает о случае вырастания рога на эпителиомном пенисе. Пятидесятидвухлетний пациент страдал врожденным сужением отверстия крайней плоти. Мужчине сделали иссечение; вскоре, ранка зажила, а через четыре года на ее месте образовалась небольшая бородавка, из которой начал прорастать рог. Джевит приводит описание рога, образовавшегося на половом члене: его длина составляла 8,8 см, а диаметр 9,4 см. В схожем случае, представленном Рикком, длина рога достигала 6,35 см (рис. 78). Существует упоминание об одном русском крестьянине, у которого рог на пенисе появился уже в ранней юности. Джонсон сообщает о роге, образовавшемся на мошонке; он образовался из сальных желез и вскоре был вытеснен эпителиальной тканью. Эти рассказывает об Анни Джексон, жительнице ирландского города Ватерфорд, которая имела разрастания на суставах, руках, подмышках, сосках, ушах и лбу. Локк сообщает, как в одной из благотворительных больниц Парижа обследовался мальчик, имевший десятисантиметровые наросты на пальцах рук и ног.
Уэгстфф повествует об одной восьмидесятилетней женщине, у которой рог вырос в пятнадцати сантиметрах от коленки, представляя собой сплюснутую спираль из двух завитков. За сорок лет своего роста он достиг длины в 36,32 сантиметров, а его диаметр у основания составил 3,81 сантиметра.
Рис. 78 Рог на половом члене (Пикк)
Заостренный конец рога был диаметром в 1,27 см. Стефене сообщает об образовании дермического рога на ягодице, а Гаррис и Домонсо упоминают о рогах, выросших на поте. Срювейхир наблюдал мексиканскую индианку, у которой из левой поясничной области торчал десятисантиметровый рог. Сын женщины спиливал его два раза, а окончательное его удаление произвел Фэгет. Беллеми обследовал семидесятилетнюю пациентку, у которой рог, размером с тигриный коготь, располагался на клиторе.
Обычно, рога представляют собой изолированные образования, однако, известны случаи их множественного разрастания. Льюин и Геллер описывают пример с сифилитиком, имевшим восемь кожных наростов на ладонях и подошвах ступней. У одной из пациенток Манзурова их было 185. Пенкост сообщает о мужчине, нос, щеки, лоб и губы которого были покрыты разрастаниями. Они находились на начальном этапе эпителиомного перерождения. Семидесятивосьмилетний пациент являлся капитаном корабля, и в течение всей своей жизни его продували холодные морские ветра. В результате, мужчина три раза страдал рожистыми воспалениями. Когда он пришел на консультацию к Пенкосту, практически все его рога уже отпали. На фотографии (рис. 79) показано, как пациент приложил отвалившиеся рога к лицу.
Аномалия роста волос. Врожденная алопеция является довольно редким феноменом: не так часто можно встретить людей, лишенных волос с самого рождения. Дети был знаком с двумя братьями из еврейской семьи, у которых никогда не было волос и зубов. Седгуик сообщает о 58-летнем мужчине, который никогда не имел волос, а также никогда не потел и не плакал. Его кузен по материнской линии обладал такой же особенностью. Баффон говорит, что у турков и некоторых других народов существовал обычай производить эпиляцию, особенно в области половых органов. Для этого они использовали различные масла и мази. В Филадельфии, Эткинсон продемонстрировал 40-летнего мужчину, у которого с рождения не было волос.
Рис. 79 Кожные рога на начальном этапе эпителиального перерождения (Пенкост).
Он также не имел зубов, слюны и никогда не потел. Во время тяжелой работы ему приходилось специально мочить одежду, чтобы охладить жар своего тела. Мужчина часто спал в сыром подвале, но никогда не простужался. Он имел небольшое количество волос в подмышках и на лобке, однако его череп оставался абсолютно лысым. Подобный феномен наблюдался у его дяди и бабушки по материнской линии. В семье из 21 ребенка, мужчина был самым младшим. Он никогда не болел, и несмотря на то, что не мог нормально пережевывать пищу, ни разу не страдал диспепсией. Он состоял в браке и имел восьмерых детей, причем, у двух его дочерей также не было зубов. Гилл рассказывает об одном аборигене из Куинсланда, не имевшем волосяного покрова ни на голове, ни на лице, ни на теле. Его сестра обладала подобной же аномалией. Гилл также сообщает о другом племени, жившем в 800 км к западу от Брисбена, члены которого были лишены волос по всем телу. Это удивительно, так как австралийские аборигены всегда славились своей повышенной волосатостью.
Хатчинсон упоминает о трехлетнем безволосом мальчике, у которого была атрофирована кожа и конечности. В возрасте шести лет мать ребенка страдала гибельной алопецией и, в результате этого, стала абсолютно лысой. Шед сообщает о двух крестьянских детях, лысых от рождения (мальчик тринадцати лет и девочка шести месяцев). Кроме этого, у детей не было ресниц и бровей. Тем не менее, они хорошо себя чувствовали и имели крепкое физическое здоровье. Их родители и братья были абсолютно здоровы и обладали нормальным волосяным покровом. Турман повествует о 58-летнем мужчине, который всю жизнь практически не имел волос и зубов. Его кожа была очень нежной и не потела, а из глаз никогда не выделялись слезы. Такой же особенностью обладал и его двоюродный брат. Уильямс говорит нам о девушке четырнадцати лет, чьи волосы, ресницы и брови были едва заметны. Она не имела зубов и никогда не потела.
Рейер приводит случай с мужчиной по имени Бовэ, который в 1827 году являлся пациентом одной из благотворительных больниц Парижа. Его череп казался абсолютно гладким, но, при более тщательном обследовании, на нем можно было разглядеть едва заметные волоски. Брови были почти не видны, а ресниц не наблюдалось вовсе. Борода росла так медленно, что Бовэ сбивал ее через каждые три недели. Небольшое количество волос росло на груди и лобке, однако, они полностью отсутствовали в подмышках и едва виднелись на ногах. Отец Бовэ обладал таким же физическими отклонениями, а мать и две сестры, наоборот, имели великолепную шевелюру.
Имели место случаи, когда у женщин не наблюдалось волосяного покрова в области половых органов. Риолан сообщает, что наблюдал одну женщину легкого поведения, у которой в области между пушком и половыми органами не было ни одного волоска.
Врожденную алопецию также можно наблюдать и у животных. Одна из китайских пород собак практически не имеет шерсти. Подобный феномен встречается также у лошадей и крупного рогатого скота. Хёзпер лично наблюдал голубя без перьев: зачавшая от него самка родила таких же птенцов.
Влияние полового развития на рост волос. Рост волос во многом может зависеть от полового развития. В особенности, это касается бороды и волосяного покрова лобка. На собрании Парижского Медицинского Факультета, Моро продемонстрировал шестилетнего мальчика, чье раннее развитие яичек очень повлияло на рост волос: его грудь была волосатой, как у взрослого мужчины. Известны примеры, когда евнухи теряли чуть ли не половину волос из своей бороды. Также было замечено, что у многих женщин, подвергавшихся овариэктомии, начинался бурный рост волос. Гербертон упоминает о бородатом ребенке. Схожие примеры описаны в “Эфемеридах” и у Пауллини.
Нередки случаи, когда борода отрастает и у женщин. Так, Гиппократ описывает женщину, у которой борода начала расти после того, как у нее прекратились месячные. Хорошо известно, что женщины после периода менопаузы, становятся более волосатыми. То же явление происходит, когда у женщин удален какой-либо половой орган. Викат наблюдал бородатую девственницу, а Джош упоминает о “foeminis barbati”. Леблон утверждает, что у многих женщин Эфиопии и Южной Америки, не имеющих менструации, начинает отрастать борода. Он также отмечает, что причиной роста бороды может являться бесплодие или чрезмерное целомудрие. В качестве примера он приводит описание вдовы, у которой из-за прекращения половой жизни, быстро выросла борода.
Барбара Астлер, жившая в XVI веке, имела бороду до пояса. Но самой известной бородатой женщиной является Розина-Маргарита Мюллер, которая, помимо бороды, имела еще и пышные усы. У другой женщины по имени Джулия Пастрана (рис. 80) волосатым было практически все лицо, а ярко выраженный пропитанным делал ее похожей на обезьяну. В 1876 году, Эккер обследовал тело умершей женщины, лицо которой покрывали густые борода и усы.
Гаррис сообщает о нескольких бородатых женщинах, живших в приюте для душевнобольных в Котон Хилле. Одной из пациенток было 83 года: в возрасте 44 лет она родила своего последнего ребенка, и вскоре после этого у нее помещался рассудок. Женщина не позволяла, чтобы ей отрезали ее бороду, и, в
Рис. 80 Джулия Пастрана
результате, ее длина достигла 25 сантиметров (рис. 81). Во всем остальном пациентка ничем не отличалась от других женщин. Второй женщине было 36 лет, и она страдала циркулярной меланхолией. На ее подбородке свисали пряди кудрявых волос длиной 5 см; немного волосков было также и над верхней губой. Третья 64-летняя пациентка (рис. 82) отличалась огромным сексуальным влечением. До наступления менопаузы месячные проходили регулярно. Борода женщины достигала 20 сантиметров, а волосы над верхней губой отросли на 2,5 сантиметра. Ее ноги также были чрезмерно волосатыми. У следующей пациентки (62 года) была совершенно лысая голова, а до наступления климакса начала расти борода. Говорили, что у ее матери наблюдался такой же феномен. Любопытным является случай с двадцатитрехлетней женщиной (r-жа Виола М.), которая уже в возрасте 3 лет имела волосатые щеки, а, впоследствии, у нее выросла длинная борода. Во всем остальном она ничем не отличалась от других женщин. В 17 лет девушка вышла замуж и родила двух нормальных детей.
В группе любого цирка можно встретить "бородатую женщину", и это свидетельствует об огромном интересе, который они вызывают у публики.
Рис. 83 демонстрирует "бородатую женщину", родившуюся в графстве Бреккен (Кентуки): длина ее бороды составляет 38 сантиметров.
Существует серия аномалий, при которых наблюдается повышенный рост волос по всему телу. Хорошо известно, что первобытные люди не имели какой-либо защиты от холода и ветра, и чтобы облегчить подобное существование, их тела покрывала густая длинная шерсть.
Рис. 83 “Бородатая женщина”.
Однако, данный феномен нередко встречается и у цивилизованных народов, и тому имеется множество примеров. Так, Алдровандус говорит, как в XVI веке на Канарские острова прибыла семья, состоявшая из отца, сына и двух дочерей. Все их тела были покрыты длинными волосами. На своем портрете, без сомнения, написанном с натуры, они очень похожи на известных нам “людей-собак”.
В 1883 году, во Франции и Англии, а позже и в Америке, была показана семилетняя девочка по имени Крао, родившаяся в Индокитае, тело которой было покрыто длинными черными волосами. В 1875 году, в Париже под именем “человека-собаки” был продемонстрирован русский пятидесятипятилетний крестьянин Андрей Евтищев. Все его лицо, а также голову, спину и конечности покрывала длинная коричневая шерсть. Другие части тела, хоть и в меньшей степени, но были тоже волосаты. Мужчина имел трехлетнего сына Федора, который являлся точной копией своего отца.
Кроуфорд и Юль повествуют о семье из Бирмы, состоявшей из отца, дочери и внучки. Все трое практически полностью были покрыты волосами. Рис. 84 представляет одну из похожих семей, демонстрировавшихся в Соединенных Штатах. У Двенадцатилетней Терезы Гамбарделла, упомянутой Ломбозо, волосы росли по всему телу, кроме кистей рук и ступней. Не так давно был представлен другой пример гипертрихоза: речь шла о чело
веке, который демонстрировал себя на ярмарках под именем “Джо-Джо, мальчик с собачьим лицом”. Своей головой он действительно походил на скайтерьера (рис. 85).
Иногда, аномалии волосяного покрова являются всего лишь примерами невуса. Подобные случаи описывали Гебра, Гильдебрандт, Яблоков и Клейн. Большинство первобытных людей страдало развитым волосяным невусом. Рейер наблюдал шестнадцатилетнего юношу, грудь и спина которого были покрыты очень длинными светло каштановыми волосами. Поверхность, на которой росли волосы, была значительно темнее остального кожного покрова. Густые волосы росли также на правой руке.
| Рис. 85 “Джо-джо” |
Обе ноги симметрично покрывали коричневые пятна диаметром 15-18 сантиметров, из которых свисали длинные пряди густых каштановых волос. Биша сообщает об одном незадачливом парижанине, лицо которого с самого рождения покрывали длинные волосы, и от этого он сильно походил на кабана. В 1808 году, Виллермэ наблюдал шестилетнего ребенка, все тело которого, за исключением рук и ног, было покрыто большим количеством выпуклых пятен различного размера, из которых росли волосы, похожие на шерсть животного. Бляшки занимали примерно 1/5 кожной поверхности ребенка. В начале века, Кампаньяк упоминал о мужчине, на плече у которого росла огромная прядь длинных черных волос. Дюфур детально описал одного двадцатилетнего юношу, у которого в области крестца росла прядь длинных, густых и очень мягких черных волос. Особенно удивительным было то, что кожа, на которой росли волосы, была такого же цвета, как и на остальном его теле. Не так давно во многих странах демонстрировалась так называемая “женщина с гривой”: длинная, похожая на гриву, копна волос росла из пигментного волосяного невуса, расположенного между ее лопатками (рис. 86). Дай сообщает об одной девочке девяти лет, у которой гипертрихоз бурно развивался на спине. Вся ее поверхность, а также часть кожи лица была покрыта темными пигментными пятнами, а под каждой лопаткой просматривалась опухоль фиброматозного типа. Помимо волосяного невуса, у девочки наблюдалась также локализованная диффузная кератома.
Цимссен представил интересный случай волосяного невуса, который своими очертаниями походил на купальник (рис. 87). На теле у пациента имелось также несколько доброкачественных опухолей фиброматозных характера и множество мелких невусов. Шульц осмотрел его в 1878 году. Большого звали Блейк, и он сообщил, что родился с широким, похожим на купальник, родимым пятном, покрытым длинными волосами; мелкие родные пятна и опухоли также имели волосяной покров. Впоследствии, состояние кожи несколько ухудшилось. Шульц подтвердил, что кожа как большого невуса, так и более мелких его образований была значительно утолщена, и, частично, приобрела нерегулярную текстуру: она стала бугристой, а ее цвет мог меняться от светло-каштанового до темно-коричневого. Самая крупная опухоль имела форму соска и обладала вязкой, мягкой и эластичной консистенцией. Данный случай являлся ярким примером врожденного обширного волосяного невуса, в сочетании с фибромной опухолью.
Не так давно, в Вестминстере, был продемонстрирован один перуанский мальчик: он имел обширный волосяной невус, который покрывал нижнюю область туловища и ягодицы, образуя, таким образом, своеобразный “купальник”. Одна из его сестер имела такой же невус, но более крупного размера: он шел от затылка до нижней части спины. У обоих были многочисленные волосяные выпуклости различного размера, которые нерегулярно распространялись по лицу, туловищу и конечностям. Невин Гайд описывает несколько подобных случаев, но с параллельным образованием дерматолизных опухолей. По словам Крокера, еще более удивительный случай был описан в 1848 году в “Физиогномии Лаватера”. В книге упоминается о дерматолизных опухолях, располагавшихся на спине, и о невусах всевозможных размеров, покрывавших все тело. Бейкер описывает операцию по удалению невуса, занимавшего половину лба.
Существуют примеры, когда у некоторых людей наблюдается чрезмерный рост бороды или волос на голове. Эрасмус Уилсон из Лондона упоминает о 38-летней женщине, волосы которой достигали в длину 1,65 метра. Леонард из Филадельфии сообщает об американце, у которого во время ходьбы борода волочилась по полу: ее длина составляла 2,24 метра. Не так давно мир узнал о “7 сестрах Сазерленд”, чьи волосы касались земли. В журнале “Природа” от 9 января 1892 года говорится о лошади першеронской породы, имевшей четырехметровую гриву и трехметровый хвост. На рис. 88 представлена госпожа Оуэнс, которая неоднократно демонстрировала шевелюру в 2,5 метров. В газете “Leslie’s Weekly” (“Леслиз Уикли”) от 2 января 1896 года был опубликован портрет пожилой чернокожей женщины по имени Ненси Геррисон, имевшей примерно такую же длину волос.
В “Эфемеридах” приводится рассказ о женщине, чьи лобковые волосы отросли до уровня колен; как и все остальные волосы, они были скручены в колтуны.
Рис. 88 Пример чрезмерного роста волос.
Рейер наблюдал одного 28-летнего пьемонтца с фигурой атлета: у него было мало волос на бороде и на теле, но зато ла голове красовалась пышная темно коричневая шевелюра. Волосы были тонкими, шелковистыми и специально подкручивались. В собранном виде их окружность составляла 1,50 метров.
Некоторые патологические факторы могут спровоцировать случайный рост волос. Бойер в своих докладах на конференциях часто приводил пример с одним из своих пациентов: на ягодице у мужчины имелась одна воспаленная опухоль; однако, постепенно, вся ее поверхность стала покрываться многочисленными длинными волосами. Рейер описывает несколько случаев подобного рода. В одном из них, он говорит о двухлетнем ребенке, имевшем покрытую волосами ампулу. В другом примере, он сообщает об одном студенте медицинского факультета, на коже у которого, после принятия морских ванн и загорания на солнце, высыпали темные пятна, а через некоторое время на них начали пробиваться волоски. Бришто рассказывает о 24-летней женщине, с белой кожей и жгучими черными волосами, у которой, в результате атрепсии, все тело, а в особенности спина, грудь и живот, было покрыто мелкими бугорками, похожими на “гусиную кожу”. Постепенно выпуклости приобрели коричневатый оттенок, и через несколько дней на их поверхности появились мелкие светлые волоски: они росли так быстро, что вскоре покрыли все тело, за исключением рук и лица. Позже, волосы самопроизвольно выпали и уже больше не вырастали.
Аномалии цвета волос. Большинство новорожденных появляется на свет с белыми прядями волос. Шенк описывает мужчину, борода у которого также была белого цвета. Встречаются случаи, когда у юношей между 18 и 20 годами волосы начинают седеть. Рейер полагает, что ранее поседение волос может быть вызвано душевными переживаниями, частыми головными болями, активной половой жизнью и т. д.
Резкое изменение цвета волос происходит обычно после нервных срывов и бурно переживаемых событий. Так, во времена Карла V, а именно в 1546 году, один молодой человек, был заключен в тюрьму по обвинению в совращении одной из своих подруг. Сидя в застенках и ожидая себе смертного приговора, он был подавлен страхом и окончательно отчаялся. Когда юношу подвели к судье, его лицо было мертвенно-бледным, а волосы и борода поседели. Подобная трансформация произошла всего лишь за одну ночь. Императора растрогало его жалкое состояние, и юноша был прощен. В одной статье упоминается о священнике из Ноттингема, имевшем тринадцатилетнюю дочь: за ночь ее жгуче черные волосы превратились в абсолютно белые, причем трансформации подверглась лишь затылочная область. Волосы быстро стали пепельными, а в шесть лет поседела уже вся голова. В этой же статье описывается восьмилетняя девочка из Бедфоршира по имени Мария Сили: с правой стороны головы у нее росли длинные черные волосы, а с левой — короткие и светлые. Тоже самое происходило и с цветом ее кожи, который с одной стороны был матовым, а с другой — светлым, причем с этой же стороны кожа покрывалась длинными белыми волосками. Девочку осматривали на Медицинском факультете в Лондоне, но причину подобного феномена установить так и не удалось.
О случае внезапного поседения сообщает Войгтел. Биша хорошо был знаком с подобным типом аномалии, поскольку его собственная шевелюра практически полностью поседела после того, как он пережил нервный срыв. Кассан упоминает о схожем случае. Рейер сообщает, что когда госпожа Пера узнала, что ее вызывают в Палату Пэров для дачи показаний по делу убийцы Лувеля, она так сильно переволновалась, что ее волосы за одну ночь из каштановых превратились в белые. Байрон повествует о подобной аномалии в первых строках своего “Шильонского узника”:
“Взгляните на меня, я сед,
Но не от хилости и лет,
Не страх внезапный в ночь одну
До срока дал мне седину”.
Многие полагали, что Байрон, таким образом, ссылался на Людовико Сфорца. Бытует утверждение, что подобной трансформации подверглись волосы супруги Людовика XVI Марии-Антуанетты, но в данном случае ее вызвал не страх, а глубокое горе. Цимссен цитирует пример Ландуа: в нем говорится об одном 34-летнем печатнике. 9 июля его положили в больницу с симптомами белой горячки. До того момента, пока его состояние не улучшилось (13 июля), он все время мучился различными страхами. В ночь на 12 июля волосы и борода пациента из светлых превратились в седые. Ландуа тщательно осмотрел его и обнаружил, что волосяной пигмент остался неизменным. Это его подвигло к предположению, что поседение волос было вызвано чрезмерным увеличением количества пузырьков воздуха в волосяном стержне. В народных поверьях резкое поседение волос всегда соотносилось с эмоциями и переживаниями. Примером тому является старое немецкое выражение “sich graue Haare wachsen lassen”(“волноваться до поседения”). Браун-Секард неоднократно обнаруживал у себя в бороде белые волоски, обесцветившиеся за одну ночь. Реймонд и Валпейен наблюдали одну пациентку, у которой, после тяжелого приступа невралгии, все волосы, кроме боков и затылка, за пятичасовой промежуток кардинально изменили свой цвет: большинство волос стали рыжими, а некоторые полностью поседели. За два дня рыжие волосы также поседели и начали бурно выпадать. Вскоре пациентка поправилась, но практически полностью лишилась волос: небольшое их количество осталось только на висках и затылке. Крокер описывает случай с испанским петухом, на которого напали несколько свиней, затоптав его практически до смерти. На утро следующего дня перья на голове и шее птицы полностью побелели.
Дивз приводит пример с одной своей пациенткой: начавшиеся у нее послеродовые судороги спровоцировали резкое поседение волос. С десяти до шестнадцати часов ей перелили 4,5 литра крови. В промежутке между двумя визитами доктора Дивза, а именно за час, волосы передней части головы окрасились в белый цвет. На следующий день они немного потемнели, а через пятеро суток вновь приобрели свой натуральный цвет.
Фоулер сообщает о шестнадцатилетней девочке с крепким здоровьем, которая, однажды утром, причесывая свои черные волосы, обнаружила на них белую борозду, шедшую от затылка и вниз по всей длине волос. Через две недели на всем ее теле появились эфелидные пятна.
В журнале “Наука” от 3 октября 1890 года, Прентисс опубликовал многочисленные примеры внезапного поседения волос. Так, он пишет: “в “Canada Journal of Medical Science” за 1882 год, стр. 113, описывается случай поседения в результате переутомления. Исследование под микроскопом обнаружило наличие множественных пузырьков воздуха, как в медуллярном, так и в корковом веществе. В “Boston Medical and Surgical Journal” за 1851 год, сообщается о 30-летнем мужчине, волосы которого за день поседели от страха: находясь в одном из детских лагерей, он задремал на лужайке, а проснувшись, увидел над собой огромного медведя гризли.
Другой случай произошел с одним заядлым картежником из Калифорнии, который поставил на карту все имевшиеся у него деньги (1100 долларов); во время раздачи колоды, он был так возбужден, что, на следующий день все его волосы полностью поседели.
В этой же статье авторы утверждают, что у большинства жителей Тихоокеанских островов, славящихся своими черными, как смоль волосами, поседение обычно наступает не постепенно, а происходит внезапно, вследствие страха или других эмоциональных переживаний”.
Д’Албен, цитируемый Фурнье описывает молодого человека 24 лет, который в 1781 году являлся офицером полка, располагавшегося в Турени: после бурной ночи с одной мулаткой, он вдруг почувствовал резкие спазмы по всему телу. Вместе с этим вся его борода и волосяной покров правой стороны тела стали белого цвета. Правая же сторона не претерпела никаких изменений. Юноша проконсультировался у профессоров медицинского факультета Монпелье и несмотря на то, что ему подлечили нервную систему, волосяной покров продолжал оставаться белым, не реагируя ни на какую терапию.
Людовик из Баварии скончался в 1294 году, когда узнал о невиновности своей жены, казненной за неверность мужу. Все его волосы обесцветились практически за несколько минут. У известного эллиниста Вовилье волосы поседели после ночного кошмара, а у комедианта Бризара аналогичное явление произошло после того, как он чуть не утонул в Роне. Борода и волосы графа Брунсвика побелели за 24 часа после того, как он узнал о смертельном ранении своего отца в битве по Ауерштадтом.
Де Швейнитц рассказывает о здоровой восемнадцатилетней темноволосой девушке, у которой ресницы с правого верхнего века и несколько ресниц с нижнего века побелели за одну неделю. Девушка была близорукой, и врачи посчитали, что причина кроется именно в этом. Схожий случай наблюдал в своей практике Хиршберг Торнтон из Мергейта. Он сообщает о женщине, чья левая бровь и ресницы побелели через пятнадцать дней после тяжелого эмоционального переживания. Шенк наблюдал девятилетнего пациента, у которого через несколько дней после перенесенного травматического панофтальмита левого глаза и симпатического воспаления правого, часть ресниц с правого верхнего века и практически все ресницы с левого верхнего века стали серебристо белого цвета. Людвиг упоминает о случаях обеления ресниц вследствие заболевания оспой. Существуют также примеры локального обесцвечивания бровей и ресниц при лицевой невралгии, и, в особенности, при невралгии тройничного и надглазничного нервов.
Временное и частичное поседение. Особый интерес представляют случаи, когда волосы седеют на непродолжительное время. Так, Компань сообщает о тридцатишестилетней женщине, черные волосы которой начали светлеть через 33 дня после начавшейся тяжелой лихорадки. По прошествии шести дней, волосы еще оставались седыми; однако на следующий день они вновь начали темнеть и через неделю стали такими же черными, как раньше. Уилсон приводит случай, когда волосы седели зимой, а летом приобретали свой натуральный цвет. По словам Крокера, Сэр Джон Форбс уже продолжительное время имел седые волосы; вдруг, неожиданно они стали белыми, а через год вновь приобрели седину.
Иногда волосы седеют частично. Крокер сообщает об одном мужчине, имевшем каштановые волосы с прядью седых волос на виске, и таких примеров существует достаточно много. Лорри полагает, что поседение волос только с одной стороны может происходить от сильных головных болей. Хегдорн наблюдал случаи, когда борода имела равное количество темных и седых волос. Брендис описывает примеры осветления волос только с одной стороны лица, а Рейер сообщает о поседении всего волосяного покрова тела.
Ришеле упоминает о больной хлорозом девочке, имевшей пряди седых волос. Обесцвечивание волоса происходило от корня и распространялось на расстояние 5 см. Когда девочка вылечилась от болезни, волосы вновь приобрели свой натуральный цвет. Пауллини, Ридлин, а также "Эфемериды", сообщают о случаях, когда волосы у одного человека имели два разных цвета.
Мичелсон из Кёнигсберга описывает любопытный факт, произошедший с одним двадцатитрехлетним адвокатом. В семье обоих его родителей существовали примеры раннего поседения. В 15 лет юноша переболел скарлатиной, и у него начали выпадать волосы. Выросшие после этого волосы были уже более светлого цвета и секлись на концах. Через некоторое время, на затылке появились седые пряди. Позже, седина проступила спереди и по бокам головы. Весной 1880 года, у пациента начали наблюдаться признаки инфильтрации верхушки правого легкого, а за этим последовали сильные головные боли. На рис. 89 пациент изображен в момент своего последнего обследования. У мужчины был светлый цвет кожи, темно каштановые брови и ресницы, а светлые усы и бакенбарды имели небольшие вкрапления седых волос. Седые пряди волос покрывали всю левую сторону головы. При этом мужчина хорошо себя чувствовал и, если не считать заболевания легкого, не имел каких-либо других жалоб на свое здоровье.
Анормальное изменение цвета на капиллярном уровне. Волос способен изменять свой цвет из-за воздействия окрашивающего вещества, находящегося в его луковице.
Рис. 89 Пятнистая шевелюра (Мичелсон)
Альбер, цитируемый Рейером, сообщает об одной светловолосой девушке, у которой, вследствие тяжелых родов и последующей сильной лихорадки, по всей голове начала выделяться клейкая жидкость, а за этим началось бурное выпадение волос. Далее он говорит, что после выздоровления пациентки, на ее голове начали отрастать жгучие черные волосы. Тот же самый автор рассказывает о неком Джеймсе В.: мужчина родился с каштановыми волосами, а после перенесенного заболевания, они начали резко выпадать. Вновь выросшие волосы были уже ярко рыжего цвета. Встречались примеры, когда седые волосы таким же образом подменялись шевелюрой такого же цвета, каким он был при рождении. Брали утверждает, что в 1798 году, у одной шестидесятилетней женщины волосы почернели за несколько дней до ее смерти. Обследование показало, что луковицы ее волос были крупного размера и содержали вещество такого же темного цвета. У оставшихся же седых волос луковица была значительно меньше и имела сморщенную форму. Данная пациентка умерла от туберкулеза легких.
В начале века был опубликован необычный случай: речь в нем шла о женщине, светлые волосы которой после каждой вспышки температуры становились более темными, а когда кризис проходил, вновь приобретали свой натуральный цвет. Виллермэ упоминает о девушке шестнадцати лет, у которой зимой 1817 года, по неизвестной причине начали резко выпадать волосы; за шесть месяцев она стала абсолютно лысой. В начале января 1819 года, ее голова в некоторых местах стала покрываться черным пушком, а по остальной ее части начали прорастать светло каштановые волосы. Часть волос, достигнув длины 7-10 сантиметров, снова выпала. Остальные волосы имели неоднородный цвет: более темный у корня и светлый на конце. Подобная полу черная и полу каштановая шевелюра смотрелась очень любопытно.
Алибер и Бейгель описывают случаи с светловолосыми женщинами, полностью облысевшими после тяжелой лихорадки (в одном примере имело место заболевание тифом). Когда волосы отросли вновь, то были уже черного цвета. Также, Алибер наблюдал юношу, который, вследствие болезни, потерял свои каштановые волосы, а вновь выросшие имели ярко рыжий цвет. Крокер приводит пример с одной умственно отсталой эпилептичкой: в период прострации пациентки, ее волосы имели светлый оттенок, а в период возбуждения они становились рыжими. Смена цвета происходила по 2-3 раза за день и начиналась с концов волос. Смайли из Дублина сообщает о случае височного нагноения, в результате которого пепельные волосы приобрели каштановый цвет. Сквайр сообщает о глухонемом пациенте, чьи волосы с левой стороны чередовались светлыми и темно каштановыми пятнами, походя на черепаший панцирь. С другой же стороны волосы были темно коричневого цвета. Крокер упоминает об удивительных случаях, когда смена цвета волос происходила уже после смерти человека.
Иногда цвет волос может изменяться вследствие химической реакции. В кобальтовых шахтах и на предприятиях по переработке индиго, рабочие имеют волосы с голубым отливом. Те, кто связан с неочищенным анилином, обладают коричнево-рыжей шевелюрой. У литейщиков меди волосы зеленого цвета. О подобных случаях писали Бланшар, Марцеллус Донатус и Росс.
Бывают случаи, когда облысение может происходить по очень неожиданным причинам. Жилибер и Мерле полагают, что выпадение волос может спровоцировать слишком бурная половая жизнь. Марцеллус Донатус говорит, что причиной может явиться страх. Эфемериды описывают случай, когда облысение было вызвано испугом. В своем описании жизни берберов, Лео Африканус описывает случай эндемичного облысения. Нейронис сделал следующее наблюдение: один 73-летний больной имел очень высокую температуру; через шесть месяцев после своего выздоровления, он обнаружил, что потерял все свои волосы на голове и на теле, а также ресницы и брови. Несмотря на то, что его здоровье больше не ухудшалось, волосы так и не выросли.
Что касается аномалий развития ногтей, то они могут выражаться в их полном отсутствии, в гипертрофированности или же в их смещении. Некоторые люди рождаются с рудиментарными ногтями на руках и ногах, или же вообще без ногтей; у других же ногти очень длинные и толстые. Представители китайской знати специально отращивают себе длинные ногти на руках, и определенным образом ухаживают за ними. В некоторых племенах, дикари носят длинные и толстые ногти, похожие на когти животного, и используют их для охоты или лазания по деревьям. Существует описание человека, чьи ногти на руках походили на козлиные рога. В своей книге о Китае, Ньюхоф говорит, что у большинства жителей этой страны имеют на маленьком пальце ноги сразу два ногтя.
Также, ногти могут вырастать другой стороной или же смещаться. Так, Бартолинус приводит случай, когда ноготь вырос у основания пальца руки. В другом примере, сами пальцы рук отсутствовали, и ногти выросли на культях. Тульпиус наблюдал случай, когда ногти выступали из суставов трех пальцев рук, и т. д.
Руюго отослал в Парижскую Академию Наук описание и рисунок уродливых ногтей (рис. 90). Самый большой ноготь происходит из большого пальца левой ноги, и его длина составляла 12 сантиметров. Слои, из которых он состоял, накладывались друг на друга, на манер черепичной крыши, по оборотной стороной. Этот ноготь, как и несколько других, имели неравномерную толщину и изменяемую кривизну, скорее всего вследствие натирания обуви или соседних пальцев. Рейер сообщает о двух ногтях, которые получил от Бришто, врача из больницы Неккера.
Ногти принадлежали одной пожилой женщине, проживавшей в Сальпетриере (приюте для престарелых и душевнобольных в Париже). Они были очень толстыми и закрученными в спираль, как рога барана. Савиар наблюдал пациентку, у которой на обоих больших пальцах ног торчали ногти, похожие на бараньи рога Их концы были повернуты к плюсне и закрывали остальные пальцы ног. В одном из музеев Парижа хранится скелет Симора: на нем сращены все суставные поверхности; пальцы рук и ног раздвинуты и анкилозированы, на каждом из них имеются длинные и толстые ногти. Мелец, жившую в прошлом веке в Париже, люди прозвали “женщиной с ногтями”; по описанию, сделанному Сайаном в 1776 году, этот случай являлся ярким примером чрезмерного роста ногтей.
Рис. 90 Деформированные ногти пмлыии ног
Музеус сообщает о двадцатилетней девушке, некоторые ногти у которой имели длину 12,5 см. Они состояли из нескольких слоев: их внутренняя поверхность была беловатой, а внешняя — серого цвета с красным оттенком и с мелкими белыми пятнами. Ногти отваливались каждые четыре месяца и отрастали вновь. Также, ее коленки, плечи и локти покрывали роговые наросты, похожие на когти хищной птицы. Одно из таких образований достигало длины в 10 сантиметров. Эш описывает примерно такой же случай, произошедший с двенадцатилетней девочкой.
Аномалии зубов. Плиний, Коломбус, ван Свитен, Галлер, Марцеллус Донатус, Бодлок, Соммеринг и Гардьен приводят примеры, новорожденных с уже прорезавшимися зубами. Галлер описывает 19 подобных случаев. Полидорус Виргилус описывает ребенка, родившегося с шестью зубами. Есть предположение, что с зубами рождались некоторые известные люди. Так, говорят, что Людовик XIV при рождении имел два зуба. С подобной аномалией предположительно родились известный врач и философ XVI века Биго, поэт Бойл, Ричард III, а также некоторые знаменитые греки и римляне эпохи Античности. Внутриутробное прорезывание зубов совсем не говорит о крепком здоровье ребенка: многие из таких младенцев достаточно быстро погибают. Два случая преждевременного появления зубов были представлены на собрании Парижской Медицинской Академии. В первом говорилось о младенце, имевшем два средних резца на нижней челюсти, а во втором — о ребенке с одним зубом на верхней челюсти. Левайсон наблюдал маленькую девочку, родившуюся с двумя центральными резцами на нижней челюсти.
Томас приводит пример дородового прорезывания девяти зубов. О раннем появлении зубов писали Поч, Маттей, Дюма, Беллузи и другие. В случае, описанием Дюма, у младенца на языке образовалась язва, и зубы пришлось удалить.
Примеры тройного прорезывания зубов являются достаточно частым явлением и происходят, в особенности, у пациентов, перешагнувших столетний возрастной рубеж. Ментзелиус рассказывает о 110-летнем мужчине, у которого прорезалось девять новых зубов. Лорд Бекон приводит случай с графиней Дэмонд, у которой два новых зуба появились в столетнем возрасте. Хафленд наблюдал подобный феномен у 116-летней пациентки. Схожие факты описывают Нитш и “Эфемериды”. Существует упоминание об одном крестьянине, который по достижении шестидесяти лет потерял все свои зубы; однако, через шесть месяцев на их месте начали прорастать новые. Биссет сообщает об одной пожилой даме, у которой в возрасте 98 лет прорезались двенадцать больших коренных зубов. Керри приводит случай появления новых зубов у 85-летнего мужчины. О схожих фактах сообщает Маззоти и Айсбо: В архивах упоминается о враче по имени Слейв, который сохранил все свои зубы до восьмидесятилетнего возраста. Потом они выпали, а через пять лет на их месте прорезались новые зубы, которые продержались у него до ста лет. В этом же докладе сообщается о пожилом шотландце, у которого новые зубы появились в сто десять лет. В одном из старых научных журналов говорится о прорезывании зубов в 70, 84, 90 и 114 лет. В сборнике “Философские труды” описываются случаи появления зубов в семидесятипятилетнем и восьмидесятиоднолетнем возрасте. Бассет повествует о женщине, чьи двенадцать новых зубов прорезались у нее в возрасте 88 лет. Во Франции известен случай появления зубов в семидесятитрехлетнем и восьмидесятипятилетнем возрасте: В Германии жила девяностолетняя женщина, у которой зубы сменились в 47 и 67 лет. Схожие факты представили Гюнтер, Петрекен, Картер и Лайсон:
Отсутствие зубов. Уже отмечалось, что врожденное облысение часто сопровождается отсутствием зубов. Тем не менее, Мажито замечает, что подобная аномалия была и у “человека-собаки”. Бореллус упоминает о женщине 60 лет, никогда не имевшей зубов и страдавшей атрофией зубных фолликул. Фантон-Тувэ наблюдал девятилетнего беззубого мальчика, а Фокс обследовал женщину, у которой было только два верхних и два нижних зуба. Похожие случаи описывает Томс. Хатчинсон рассказывает о ребенке, никогда не имевшем молочных зубов, но обладавшем превосходными коренными зубами. Гилфорд повествует о сорока восьмилетнем мужчине, у которого помимо врожденного отсутствия зубов, не наблюдались также вкусовые ощущения и обоняние. Отто, цитируемый Седвиком, упоминает о двух совершенно беззубых братьях. В связи с этим, интересно также отметить факт, представленный Удэ: при обследовании доношенного младенца он обнаружил, что все его зубные фолликулы значительно припухли, так что если бы ребенок родился живым, то обязательно в скором времени, у него бы выросли все зубы. Жиральдес приводит пример полного отсутствия зубов у годовалого ребенка. Бронзе описывает двенадцатилетнего мальчика, имевшего только половину зубов, при этом альвеолярные края отступали, как у пожилого человека. Бомс сообщает, что видел человека, у которого никогда не было ни одного зуба.
Аномалии, касающиеся вырастания лишних зубов, могут быть разного порядка: когда речь идет о дополнительных зубах, образующих дня или три ряда, или же когда имеет место неправильное прорастание зубов. Иббетсон наблюдал ребенка с пятью резцами на нижней челюсти, а Фантон-Тувэ описывает молодую даму, которая имела пять больших молочных зуба и резцы на верхней челюсти. Рейер приводит случай прорезания четырех клыков. Соммеринг видел эфиопца, имевшего по два больших коренных зуба с каждой стороны на обеих челюстях. Плуккет и Тесмер сообщают о наличии одновременно пяти резцов. У большинства людей лишние зубы располагаются параллельно другим зубам, спереди или сзади них. Коста приводит случай прорезывания пяти клыков на верхней челюсти, два из которых располагались боком с каждой стороны основного зуба, а третий сзади него.
Иногда встречаются случаи слияния зубов. Плиний, Бартолинус и Мелантон утверждают, что наблюдали примеры полного слияния всех зубов. В музее Парижской зубной школы, хранятся экспонаты нескольких амальгамированных молочных зубов с нижней и верхней челюсти. Блок приводит случай двойного ряда зубов на верхней челюсти, а Хеллвиг — тройного ряда на нижней челюсти. О подобной аномалии упоминается также и в “Эфемеридах”.
Неоральное прорезывание зубов. Самой любопытной зубной аномалией появление зубов не в обычных для этого местах. Албинус сообщает о случае прорастания зубов в носу и в глазницах. Бореллус — в небе, а Фабрициус Гилданус — под языком. И подобных примеров существует очень много. В 1743 году, Гейстер опубликовал целую книгу о неоральном прорезывании зубов. Следующий далее отрывок был взят из недавно представленного доклада:
“В “Norsk Magazin fur Laegevindenskaben” за январь 1895 года, сообщается, что на собрании Медицинского Общества Кристиании доктор Дейв продемонстрировал зуб, который был извлечен из носа у 53-летней женщины. Пациентка пришла к нему с жалобой по поводу ушных болей, и зуб был обнаружен в ходе ее общего осмотра. Он был легко удален, поскольку располагался в небольшой впадине, на месте соединения носового дна и внешней стенки носовой полости, в 22 миллиметрах от внешнего края ноздрей. Пациентка имела необходимое количество зубов во рту, которые размещались на значительном расстоянии друг от друга. Обнаруженный зуб походил на молочный клык; его корень был недоразвит и покрывался складкой слизистой ткани с многослойным эпителием. Оратор предположил, что часть слизистой оболочки рта с зубным зачатком оказалась вклиненной между резцовой костью и верхней челюстью и, таким образом, была отрезана от ротовой полости. Другой оратор опроверг подобное суждение и решил, что речь шла об инверсии — развитии в неправильном направлении — благодаря которой зуб начал расти верх, а затем прорезался в носу. Тот же самый оратор также подчеркнул, что наличие многослойного эпителия слизистой мембраны не доказывало связи с ротовой полостью, поскольку известно, что после ирритации, цилиндрические эпителиальные клетки заменяются плоскими клетками".
В 1829 году Делпек наблюдал молодого человека, имевшего отверстие в своде нёба, из которого прорезался зуб. Данное отверстие сообщалось с носовой полостью через трещину в нёбе и верхней челюсти. Нередко можно встретить примеры, когда зубы, в особенности клыки, вырастают из нёбного свода. В большинстве случаев, эти зубы не являются лишними, подобное их прорастание обусловлено дефектом развития. Бранш описывает чернокожего мальчика, у которого два больших зуба прорезались в носу, вызвав обширное его изъязвление. Рой сообщает о четырнадцатилетнем индусе, чей проросший в носу зуб долгое время принимали за опухоль. Это был клык, который был покрыт эмалью до самого корня, враставшего в верхнюю область носовой полости. У мальчика были великолепные коренные зубы, а его верхняя челюсть не имела каких-либо деформаций, припухлостей или кистозных образований. Пример являлся типичным случаем в нефолликулярного развития и прорезывания зуба из анормальной позиции. Но, если в других подобных случаях коронка зуба была представлена снизу вверх в основании носовой полости, то в этом примере, зубная фолликула развивалась в обратном направлении, а именно сверху вниз. Холл упоминает о девочке, чей правый клык с верхней челюсти прорезался в носу. У ребенка также наблюдались признаки наследственного сифилиса. Карвер сообщает о ребенке, у которого зуб пророс из правого нижнего века. Несмотря на то, что данный зуб являлся клыком, его корень был скорее бульбарным. Остальное количество молочных зубов не превышало нормы.
Аномалии головы. Первая аномалия, о которой пойдет речь, связана с рождением уродцев-анэнцефалов, которые во многих случаях выживают после рождения. Клерицус приводит пример с младенцем, прожившим без головного мозга в течение 5 дней. Хейшем сообщает о рождении анэнцефала, чью жизнь удалось поддержать в течение 6 дней. В 1881 году, в Италии родился ребенок, который не имел ни головного мозга, ни мозжечка, ни черепной коробки и проживший при этом 11 часов. Один из подобных случаев был зарегистрирован в прошлом веке: В "Философских трудах" упоминается о ребенке, предположительно рожденном без головы, который скончался на 4 день своего существования. Ледок описывает случай с новорожденным, появившимся на свет без головного мозга, мозжечка и продолговатое мозга, чья жизнь продлилась полчаса. Факт выживания ребенка-анэнцефала рассматривается и у Брюне. Савьяр присутствовал на родах младенца с такой же аномалией, который умер только через 36 часов. Лоуренс повествует о ребенке без головного мозга и черепа, погибшем через пять суток. Патнем рассказывает об анэнцефале, прожившем 29 часов. В марте 1895 года: Энджелл и Элснер сообщают о случае анэнцефалии, или скорее псевдо-анэнцефалии с двойным дивергирующем косоглазием и с спастическими сокращениями конечностей. При этом новорожденный прожил 8 дней. Джеффри Сент-Гиллер приводит пример с анэнцефаллом, скончавшемся через 20 минут. Фоувел отмечает факт двухчасового, а Шью — шестичасового выживания. Мэри описал младенца без головного мозга, который жил и питался почти целый день. В 1812 году, в Центральной Больнице Парижа, Серрес наблюдал анэнцефала, прожившего 72 часа. В течение этого времени, ребенка вскармливали коровьим молоком и сладкой водой, поскольку не одна кормилица не согласилась дать ему свою грудь.
Фрейзер сообщает о брате и сестре в возрасте 20 и 30 лет, у которых с рождения наблюдались признаки недоразвитости мозжечка. У них была нарушена координация движения: они не могли достать кончика носа с закрытыми глазами и т. д. Однако их родители и родственники были абсолютно здоровы. О схожем случае, произошедшем с одиннадцатилетней девочкой, повествует Крювайлхайер. Также нами было найдено описание мужчины, имевшим недоразвитое мозолистое тело головного мозга. В возрасте 62 лет, он хоть и представлял собой человека со слабым умственным развитием, но имел достаточно крепкую нервную систему. Клод Бернар произвел вскрытие женщины, не имевшей обонятельных долей головного мозга; однако позже было установлено, что в течение всей своей жизни она превосходно различала запахи.
Беринг приводит аналогичный случай выживаемости уродца-анэнцефала. Речь идет о младенце бицефале, прожившем 32 часа, после того как ему удалили лишнюю голову: Ворд говорит о врожденном отсутствии мозолистого тела головного мозга. Педжет и Генри упоминают о случае недостаточной развитости мозолистого тела, свода мозга и прозрачной перегородки.
Монуар сообщает о врожденной недоразвитости головного мозга, выражавшейся в полном отсутствии затылочной доли. При этом пациент умер только через 28 месяцев. Комбетс упоминает о девочке, умершей в одиннадцатилетнем возрасте, о которой, помимо других дефектов головного мозга, отсутствовал мозжечок (случай, рассмотренный также Крювайлхайером)*.
* Утверждение, по которому головной мозг является не единственным органом, определяющим ум и сознание, в некоторой мере был подтвержден на опыте, произведенном в Мичигане над обезглавленным петухом. Ударом ножа ему отсекли часть головы, оголив ему мозг. Головной мозг был удален лишь наполовину, при этом был сохранен наружный слуховой проход. Обезглавленную птицу оставили умирать. Однако, она встала на лапы и побежала в сарай. Там она заталкивала пшеничные зерна в пищевод и подставляла свое горло под вытекавшую из бочки струю. Петух также имитировал впечатленные движения, важно расхаживал, хлопал крыльями и даже пытался петь. Его движения не были лишены координации, но, казалось, его слух был нарушен. Даже в таком состоянии он продолжал обхаживать куриц.
Микроцефалия является пороком развития, представленным в виде малой величины черепа и мозга при относительно нормальных размерах других частей тела. Самый удивительный пример подобного рода был приведен Ломброзо. В нем говорилось о “человеке-птице”, или о “человечной птице”, чья черепная коробка составляла всего 390 см. Также Ломброзо упоминает о “человеке-кролике”, у которого окружность черепа была равна 490 мм. Кастелли сообщает, что эндемичная микроцефалия была распространена у некоторых азиатских народов, а также на Карибских островах. По сохранившимся черепам ацтеков и по их портретам можно было предположить, что они также являлись микроцефалами. Два микроцефала Максимо и Бартоло в течение двадцати пяти лет демонстрировались в Америке и Европе, под именем “ацтеков” или “детей ацтеков” (рис. 91). Они были мужского и женского пола, маленького роста, а их головы сильно походили на барельефы древних ацтекских храмов; лицевой угол составлял примерно 45°; губы выступали вперед, а подбородка почти не было. Чтобы еще больше подчеркнуть свое уродство, они предавали своим волосам форму огромного шара. Микроцефалы родились в Центральной Америке и были наполовину неграми, наполовину индейцами. Несмотря на их недуг, они обладали средними умственными способностями.
На рис. 92 представлен юноша микроцефал, известный под именем “дикого мексиканца” и который участвовал в программе цирка “Уэллэс”.
Виршоу продемонстрировал четырнадцатилетнюю девочку: размеры ее лица были как у новорожденного младенца, а голова напоминала мужской кулак. Мажито приводит случай с тридцатилетней женщиной микроцефалом, чей вес составлял 31,7 кг. Гиппократ и Страбон упоминают о некоторых индейских племенах Северной Америке, чьи жители специально носили на своих головах тугие бандажи, провоцируя тем самым искусственную микроцефалию.
Чаще всего, микроцефалия сопровождается идиотией и приостановкой развития других частей тела. О подобной аномалии упоминали Озиандер и другие. Имели место случаи, когда родничок оставался пульсирующим до зрелого возраста.
Макроцефалия является аномалией, представленной в виде чрезмерной величины черепа и мозга. Бенвенути описывает человека нормального физического строения, чья голова начала увеличиваться в семилетнем возрасте. В 27 лет ее обхват составлял 94 см, а длина 38 см. Это никак не повлияло на его умственные способности. Через три года мужчина скончался от апоплексии: Фурнье рассказывает о черепе, который экспонировался в Музее Природоведения Марселя: он принадлежал мужчине по имени Боргини, умершем в 1616 году. В момент его последнего обследования ему было 50 лет; его рост составлял 1,22 м, в то время как обхват головы достиг 91,4 см, а длина равнялась 33,48 см. Поэтому поводу существует одна марсельская пословица: “Apas man de sen que Borghini”, что означает “в том ума не больше, чем в Боргини”. Вскоре об этом человеке узнала вся Франция.
Находясь в преклонном возрасте, он уже не мог больше выносить веса своей головы, поэтому поддерживал ее с помощью подушек, закрепленных на плечах. Также Фурнье повествует о другом мужчине, который в 1807 году (в возрасте 67 лет) умер в этом же городе. Его голова была настолько огромна, что в течение тридцати лет своей жизни он никогда не спал в кровати, а проводил все свои ночи в чтении и письме, сидя за столом. Мужчина ел раз в сутки, жил без отопления и никогда не использовал горячей воды. Говорили, что он обладал широкими энциклопедическими знаниями. Существует также рассказ об одном 31-летнем мавре, жившем в начале века в Тунисе: благодаря своей огромной голове он всегда собирал толпу зевак. У него был очень длинный нос, а рот был настолько широким, что он заглатывал дыни, словно яблоки. К тому же, было установлено, что мужчина был умственно отсталым.
В дальнейшем повествовании речь пойдет о Уиллисе Томасе Эндрюсе. Это был семнадцатилетний карлик; окружность его головы составляла 89 см. Расстояние от одного внешнего слухового прохода до другого равнялось 69,2 см, от подбородка до верхушки черепа — 95,2 см, от подбородка до лобка — 50,8 см, а от лобка до подошвы стопы — 40,6 см. Юноша являлся монорхидом: В 1825 году в больнице Гайз Хоспитэл скончался господин по имени Джеймс Кэрдинел: обхват его головы достигал 82,55 см.
Многие светлые умы человечества также отличались внушительным объемом мозга. К ним можно отнести Кювье (мозг весил 1,82 кг): Даниеля Уэбстера (1,80 кг, обхват головы — 60,32 см), Аберкомбия (1,78 кг), Шпурцхайма (1,56 кг). Мозг Байрона и Кромвеля был также сильно увеличен по причине заболевания. Любопытный случай описал в одной из своих работ Пинье: он сообщает о рождении ребенка с двойным мозгом. Кип утверждает, что при трепанации черепа он обнаружил свод мозга, состоящий из двух боковых частей, разделенных треугольным пространством.
Если увеличение объема черепа спровоцировано наличием большого количества серозной жидкости, то подобная аномалия именуется гидроцефалией. Обычно, в таких случаях сам мозг не меняет своего размера, а расширяются только черепные кости. Брайт описывает ребенка с обхватом головы 81,28 см, а Клайн приводит другой случай, когда размер головы достигал 1,08 м. На рис. 93 изображен шестилетний ребенок, обхват головы которого был ранен 91,44 см. Рис. 94 демонстрирует нам взрослого мужчину гидроцефала, которого показывали по всей стране.
До нас дошли сведения о довольно странном уродливом младенце, родившемся у здоровых родителей афрометисов. Де
формация была связана с недоразвитостью его черепных костей. Теменные и височные кости, а также верхняя челюсть атрофировались и вследствие этого защищенной оставалось только небольшая часть мозгового вещества. Нижняя челюсть и лобная кость были хорошо сформированы; отклонений в развитии ушей и языка также не наблюдалось. У ребенка отсутствовали ноздри, а также дно ротовой и носовой полости; глаза не имели ресниц, бровей и век, а роговица была изъязвлена. С правой стороны наблюдалась двойная заячья губа. Первый и третий пальцы обеих рук были сращены. На правой ноге отсутствовала дистальная фаланга большого пальца; левая ступня была косолапа и смещена внутрь. Ребенок принимал пищу из ложки; он реагировал на шум, но не на свет. На рис. 95 ребенок изображен за несколько дней до своей смерти.
Иногда нехватка черепных костей или анормальное расширение родничка приводит к формированию грыжи мозговых оболочек, которая, вследствие вытекания спинномозговой жидкости, провоцирует образование крупной опухоли особой формы, называемой менингоцеле (рис. 96). Если опухоль образует само мозговое вещество, то она носит название енцефалоцеле.
Полное отсутствие нижней челюсти чаще наблюдается у животных, чем у человека. Николя Пренан описывает подобную аномалию у барана. Людей с полным или частичным отсутствием нижней челюсти Гёрлт называет агнатами и гемиагнатами. У людей, как и у животных, может наблюдаться атрофия нижней челюсти. Но она встречается реже, чем атрофия верхней челюсти. Ленгенбэк приводит случай с молодым человеком, у которого нижняя челюсть была настолько атрофирована, что в младенчестве он не мог брать грудь. Обе челюсти практически не шевелились. Буллар описывает пример, в котором деформация лица была обусловлена пороком развития мышц нижней челюсти. Морис наблюдал случай врожденного уродства нижней челюсти. Из-за подобного дефекта кормление грудью было невозможным и в дальнейшем это привело к смерти младенца. Томс повествует о пациенте с недоразвитой левой ветвью нижней челюсти. Кентон сообщает о случае атрофии левой перпендикулярной ветви нижней челюсти с одновременной недоразвитостью внешнего уха.
Прогнатизм. Прогнатизм представляет собой сильный выступ лицевого отдела (челюстей) черепа человека. Сильный выступ верхней челюсти характерен для северно-американских индейцев. Челюстной прогнатизм существует как у человека, так и у животных. Так, подобный феномен наблюдается у бульдога.
Врожденное отсутствие носа является очень редкой аномалией. У Meзонёва встречается случай, когда на месте носового отростка имелась плоская поверхность с двумя маленькими отверстиями менее 1 мм, расположенных на расстоянии 3 мм.
Нередко можно наблюдать людей с чрезмерно увеличенным носом. Баллонное сообщает о мужчине, чей нос был в шесть раз длиннее нормы. Так, например, Нюма, прозванный Пмапиллиусом, имел нос длиной 15,24 см. Крупный нос был также у Плутарха, Ликурга и Солона. Таким “достоинством” обладали почти все итальянские короли, за исключением Таркена Великолепного.
В начале прошлого века по всему Йоркширу демонстрировали слабоумного Томаса Уэддерса (или Уэдхауза), чей нос достигал 19 см. Рис. 97 сделан с репродукции старого эстампа, на котором предположительно изображен этот незадачливый господин. Существуют также различные патологические новообразования, которые значительно увеличивают объем носа, а также затрудняют дыхание, а в некоторых случаях, и прием пищи. Подобные примеры будут разобраны нами в следующей главе.
Рис. 97 Томас Уеддерс
У некоторых известных личностей размер носа был значительно меньше нормы. К ним относятся Герцог де Гиз, Дофин Оверньский и Гийом Оранжский, чьи имена были воспеты в многочисленных рыцарских романах.
Рис. 97 Томас Уеддерс
Редко можно встретить случай врожденного раздвоения носа. О сдвоенном носе писали Бартолинус Бореллус и Эффемериды. Томас из Тура наблюдал пример врожденной носовой трещины. Райкир сообщает о трехнедельном младенце, у которого на правой носовой кости располагался дополнительный нос. Отросток имел форму груши, а его размеры ничем не отступали от нормы. Хаббелл, Рональдсон и Люша описывают факты окклюзии (врожденной закупорки ноздрей).
Аномальные размеры рта. Фурнье описывает историю одного юноши: его рот был настолько огромен, что когда он разговаривал, собеседник мог видеть всю его челюсть. Существует упоминание об одном семнадцатилетнем подростке, у которого поперечный диаметр рта составлял 16,5 см. Мать утверждала, что ее сын родился с застрявшей ногой во рту, что и явилось причиной подобной деформации. Представители негроидной расы хорошо известны своим крупным ртом и полными губами. Не так давно в Филадельфии демонстрировался чернокожий мужчина, прозванный “Черным алмазом”: он обладал способностью засовывать в свой рот одновременно два кулака.
Морган приводит два случая врожденной макростомии, с одновременной недоразвитостью правого уха и аномальным образованием аурикулярных отростков. Ваш Дайз сообщает о врожденной макростомии, с параллельным формированием преаурикулярных опухолей и глазной дермоидной кисты. В некоторых случаях, макростомия вызвана присутствием боковых соединительных спаечных трещин (рис. 99). Иногда трещина образуется только с одной стороны и загибается вверх (рис. 98). Подобная деформация может сопровождаться фистулой протока околоушной железы. Параллельно с этим, щитовидные каналы слюнных желез могут заканчиваться в тканях щеки, или передней области шеи, проходя при этом через образовавшуюся фистулу.
Микростомия. Известны случаи, когда рот имеет настолько маленький размер, что не способен пропускать пищу. Молльер повествует об одном сорокалетнем господине, чей рот был размером с пятиконеечную монету.
Букнерус приводит пример врожденной атрезией рта. О подобном феномене неоднократно упоминали Кейли, Смит Сурруй и Станкевич из Варшавы. В разные периоды жизни причиной атрезии могут являться водяной рак, скарлатина, различные формы ожогов, цинга и др.
Аномалии губ. Аборигены имеют репутацию наиболее "губастых" жителей земли. Большие и толстые губы расцениваются у них как украшение лица. Слоновая болезнь или любая другая патологическая гипертрофия лабиальных тканей могут являться причиной различных отталкивающих губных деформаций. Одна из таких патологий изображена на рис. 100. Иллюстрация демонстрирует господина, долгое время выставляющегося в Филадельфии. В английском языке существует выражение "pulling a long lip" (дословно: надувать губы). Оно появилось еще во времена правления короля Артура. Один из его вассалов, находясь в грустном расположении духа, так сильно оттопыривал свою нижнюю губу, что она свисала практически до пояса. Верхняя же губа натягивалась им на голову в виде своеобразного головного убора.
Блот описывает случай врожденной гипертрофии губы у восьмимесячного младенца. Бак провел успешную операцию на гипертрофированной нижней губе, а Детмолд — на губе и нижней области носа. Мюррей сообщает о врожденной патологии нижней губы у всех членов одной семьи; другой пример губной экстрофии представлен в работе Вайсса.
Рис. 100 Слоновая болезнь лица с гипертрофией верхней губы.
Заячья губа может быть как одностороннего, так и двухстороннего характера. При этом деформация иногда распространяется на небный свод. В самых тяжелых случаях двусторонняя щель достигает глазных орбит (рис. 101). Но вместе с этим могут образовываться и незначительные патологии (рис. 102).
Врожденное отсутствие языка. При подобной аномалии не обязательно отсутствие речи, вкусовых ощущений или глотательного процесса. Жюссьё упоминает о девочке, которая превосходно могла изъясняться, не имея при этом языка. Боддингтон упоминает в своих работах о Маргарет Кэттинг, чья речь также была внятной. Берто описывает пример, когда отсутствие языка никак не повлияло на другие ротовые функции. Риолан сообщает о случае отпадения языка вследствие заболевания основы.
Солген наблюдал девушку, которая, несмотря на отсутствие данного органа, говорила, пела и ловко проглатывала пищу. Подобные факты встречаются у Оррана, Бартолинуса, Людовика, Парсонса, Туллиуса и многих других.
Филиб сообщает о случае врожденной немоты вследствие приращения языка к дну ротовой полости.
Однако после устранения патологии, пациенту удалось заговорить. Рутье приводит пример языкового анкилоза, просуществовавшего 17 лет.
Джарист повествует о пациенте, имевшем слишком мобильный язык, который просовывался даже в носоглотку. О схожем феномене упоминали Уерри и Уинслоу.
У некоторых людей можно наблюдать раздвоенный язык, как у змей и ящериц; встречаются также случаи вырастания дополнительного языка. В XVII веке, в своем журнале преподобный Генри Уортон, капеллан архиепископа Санкрофта, сообщает о том, что он родился с двумя языками, один из которых со временем атрофировался. В 1892 году в поликлинике Шпинцера в Вене, доктор Гажек консультировал двенадцатилетнего мальчика, чей дополнительный язык, длиной 2,4 см и шириной 8 мм, образовывал опухоль в основании нормального языка. Опухоль удалили с помощью ножниц, а гистологическое исследование показало, что в ней присутствуют все характерные языковые элементы и ткани. О двойном языке упоминали Бореллус, Эфемериды, Эшенбах, Мортимер и Пенада. Примеры целевидного языка предоставили Ависенна и Шенк. Долеус сообщает об образовании двойного языка в своем докладе "De puella bilingui". Бодри и Браверс наблюдали случаи рассеченного языка, а Брейн упоминает о гипертрофированной мембранной складке; закрепленной с двух сторон верхней губы.
Иногда имеет место значительное увеличение длины языка. Фурнье рассказывает о жонглере, чей язык выступал изо рта на 15 сантиметров. Он также был знаком с одной жительницей Берлина, имевшей очень длинный язык, причем его ширина была значительно уже кошачьего языка. Когда женщина смеялась, он падал на нижние зубы, как занавес. В этой же статье описывается мужчина с очень длинной шеей, который своим языком был способен дотягиваться до груди.
Аматус Лузитанус и Порталь сообщают о случаях вырастания волос на языке. Так, один студент медицинского факультета неоднократно жаловался на расстройство пищеварения, а также на липкое ощущение во рту. При обследовании, на поверхности его языка был обнаружен значительный волосяной покров. Когда юношу рвало, волосы отрывались, а затем заглатывались и попадали в желудок. Впоследствии, длина волос достигла 2,5 сантиметров.
К аномалиям неба относятся трещины одностороннего, двух стороннего, средний характер и т. д. Обычно они ассоциированы с заячьей губой. Срединная трещина, берущая свое начало между передними резцами, является достаточно редким явлением.
Для устранения деформаций нёба используются различные формы обтураторов или искусственных нёб.
Серкомб приводит пример, когда полное разрушение нёба было успешно устранено с помощью подобных механических конструкций. Иногда, у представителей обеливших классов роль обтуратора выполняет обычный кусок дерева, вставленный в нёбную расщелину. В некоторых случаях, обтуратор проглатывался и закупоривал дыхательные пути или пищевод.
Аномалии язычка мягкого нёба. У древних писателей неоднократно встречается описание двойного язычка. Хагендорн. в свою очередь, упоминает человека, родившегося без подобного органа. Эфемериды и Салмут сообщают о случаях рождения с атрофированным язычком. В работах Болстера, Делиуса, Ходжеса, Маккензи из Белтимора, Орра, Риделя, Шафелла и Тайдимена приводятся примеры очень часто встречаемого разделения нёбного язычка, а Огл повествует о случаях его врожденного отсутствия.
Аномалии надгортанника. Моргани рассказывает о мужчине, который свободно ел и говорил, несмотря на отсутствие надгортанника. Исследователь посчитал, что роль недостающего органа, в данном случае, выполняли сильно развитые черпаловидные хрящи. В 1854 году, Энос из Бруклина приводит пример, когда отсутствие надгортанника никак не повлияло на процесс поглощения пищи: Менифолд сообщает о пациенте, имевшем разделенный надгортанник. Дэблуа упоминает о факте врожденного сращения голосовых связок. Маккензи произвел операцию по устранению папилломатозного сращения у двадцатитрехлетнего мужчины, вследствие чего у пациента восстановился голос. О врожденном сращении гортани упоминает Пур, а Элсберг и Шефф констатируют случай окклюзии голосовой щели.
Очень интересными являются примеры разделения гортани, приведшие к формированию двойного голоса. Френч рассказывает о тридцатилетнем мужчине, певце и пластическом акробате, у которого в шестнадцать лет появился дополнительный голос. На высоких тонах пациент мог исполнять гамму “ля фа” в двух регистрах, в то время как регистр низкого голоса был настолько ограничен, что мужчина не удавалось вытянуть ни одной высокой ноты.
Рое описывает одну молодую женщину, которая, без помощи губ, издавала своеобразный свист нижней областью горла. При обследовании гортани было обнаружено, что звук издавался в результате вибраций краев голосовых связок. Желудочковые связки модифицировали открытие гортани над голосовой связкой, вызывая, таким образом, звуковые модуляции. Сжимаясь, они закрывали гортанный желудочек и затормаживали вибрацию голосовых связок. В этом же научном журнале Морган приводит случай с девятнадцатилетним юношей, который, предположительно, страдал катаральным воспалением верхних дыхательных путей и имел двутональный голос. У пациента было обнаружено две голосовых щели с закрепленными на них органами фонации. Специальное лечение устранило катар и пара голосовых связок, а впоследствии и все следы диплофонии.*
* Далее следует описание гортани певицы, славившейся своим сильным голосом с регистром большого диапазона, опубликованное в одном из периодических изданий Кливленда (Orailo).
"Благодаря удивительному строению гортани, она способна с различной степенью интенсивности вибрировать всеми голосовыми связками или же их частью. Певица удивительным образом контролирует работу мышц, разделяющих полости гортани, глотки, рта и носа, которые ловко модулируют звуковой резонанс.
Язычок имеет два ответвления, чье действие, в некоторых случаях, не одновременно. Во время исполнения самых высоких нот, надгортанник приклеивается к задней стенке гортани или же отходит от нее таким образом, что почти полностью разъединяет глоточные полости, а это, в свою очередь, создает необычный звуковой резонанс".
Полное отсутствие глаз является достаточно редкой аномалией. Уордсуорт повествует о крепком и физически развитом семинедельном младенце, у которого не было ни одного глаза. Некоторые индивидуумы рождаются только с веками: Хомс приводит случай врожденного отсутствия глаз у ребенка, умершего от детской холеры. Одна, описанная им же, восьмилетняя немецкая девочка имела деформацию внешних стенок обеих глазных орбит, а также недоразвитость правой области головы. Хомс также упоминает о ребенке, страдавшем врожденным параличом мышц, поднимающих верхнее веко, который никак не повлиял на ее зрение. Наконец, он сообщает о случае врожденного экзофтальма. Правый глаз выступал из орбиты и не имел роговицы. Кинней упоминает о ребенке, родившемся без глазных яблок. Мать малыша была абсолютно здорова, а сам ребенок имел крепкое физическое развитие.
У Лендса также встречается подобный пример: ребенок, не имевший глаз, обладал шестью пальцами на ногах и руках. Он прожил всего несколько недель. Иногда, предполагая отсутствие глазного яблока, многие врачи ошибаются: на самом деле, он имеет очень маленькие размеры и располагается в глубине орбиты. Также, существуют примеры образования общей орбиты, как с глазами, так и без них. Имеют место случаи формирования двух орбит без глаз, но со слезными железами, или же орбит с глазами недоразвитой структуры. Маккензи описывает пациента, у которого глаза представляли собой сгусток клеточных тканей.
Циклопия представляет собой редкий порок развития, при котором оба глазных яблока полностью слиты и помещаются в одной глазнице, расположенной на лбу, на манер известного великана Циклопа. В 1884 году Валлентини сообщает о младенце-циклопе, прожившем 73 часа. У ребенка наблюдались срединные трещины верхней губы, преорикулярные отростки, роговая деформация и атрофия носового аппарата. Таким образом, новорожденный являлся скорее циклоцефалом. Блок описывает ребенка, родившегося с одним глазом и очень маленьким ртом, который прожил всего шесть или семь часов.
“Четырехглазый человек из Криклейда” является самым знаменитым английским монстром. Однако, о нем сохранилось очень мало сведений. У. Драри лично наблюдал его и описал следующим образом:
“Мне никогда не приходилось видеть подобный каприз или, скорее, недоброжелательность матери-природы. Это было какое-то ужасное видение”. Мужчина имел четыре глаза, сгруппированных в пары, “один глаз над другим, все четверо мутно коричневого цвета с красными кругами и огромными зрачками”. Каждый глаз превосходно видел. “Он мог закрыть один глаз, а три остальных держать открытыми или же производить любую другую комбинацию. Казалось, что он контролировал каждый глаз в отдельности. Когда два из них смотрели вниз, два других вздергивались вверх; их вращение происходило одновременно или попеременно”. Урод был злобным и жестоким: он пугал детей, издевался над животными, грубо ругался и богохульствовал. “Он неумело играл на скрипке, а также пел, при этом его голос был резким и хриплым и вызывал одно лишь отвращение”.
Не так давно, в Париже родился ребенок с глазами на макушке головы. В свою очередь, в Портленде (Орегона) сообщалось о младенце, появившемся на свет с дополнительным рудиментарным глазом, который располагался между двумя нормальными глазами. Фурные описывает новорожденного с превосходно сформированными глазами, но со сросшимися веками.
Дюбуа приводит случай образования лишнего века. На внешнем углу глазного века имелась конъюнктивальная складка длиной 0,5 см, образовывавшая четвертое веко. Фано упоминает о подобном феномене, наблюдавшемся у четырехмесячного младенца: при этом ребенок не обладал какой-либо зрительной или органической аномалией. С правой стороны, рядом с внешней половиной склера различалась дугообразная складка: она была вогнута вглубь и еще больше выступала при опускании нижнего века.
У одного восемнадцатилетнего юноши было полное отсутствие радужной оболочки глаз. Диксон наблюдал подобный феномен у одной тридцатисемилетней женщины, обладавшей, однако, безупречным зрением. Врожденное отсутствие радужки было зарегистрировано у больного госпиталя Гай Хентчел повествует о мужчине, отце пятерых детей, у которого радужная оболочка отсутствовала с рождения; трое из детей унаследовали аномалию своего родителя. О случаях несформированности радужной оболочки писали Бенсон, Барнетт, Демо, Льюсон, Морисон, Рюлинг, Семелсон и другие.
Джефферсон описывает тридцатилетнюю индианку, у которой радужка была полностью окостеневшей. Зрение, при этом, слегка ослабло. Причину же подобного явления установить так и не удалось.
Множественные зрачки. Нередко можно встретить человека, обладающего сразу несколькими зрачками в одном глазе. У одного господина их насчитали шесть. Феномен может быть врожденного характера или проявляется в результате патологических пертурбаций. Марцеллус Донатус упоминает о случае образования двух зрачков в одном глазе. О множественных зрачках говорили Бир, Фритше и Хёэрманн. В 1885 году Хиггенс описал мальчика, чья радужная оболочка правого глаза содержала сразу четыре зрачка, расположенных в форме квадрата. Левый глаз имел два зрачка, которые располагались вне радужной оболочки. Все зрачки обладали разным размером и через них было ясно видно до глазного яблока. Задней стафиломы склеры и деформации сосудистой оболочки глаза не наблюдалось, но при этом прослеживалась ярко выраженная близорукость. О врожденных аномалиях радужной оболочки написано в одной из статей журнала “Clinical Sketches” (“Клинические очерки”).
Сдвоенные глазные хрусталики. Подобную аномалию неоднократно констатировали Фритш и Валиснери. Уордсуорд представил Лондонской медицинской ассоциации шесть членов одной семьи, имевших врожденное смещение хрусталика вверх и к внешнему краю глаза. При этом у радужных оболочек наблюдалось “дрожание”. Семья состояла из матери (женщины пятидесяти лет), двух сыновей 35 и 37 лет и трех внуков (десятилетней девочки и двух мальчиков пяти и семи лет).
Кларк приводит случай врожденной неустойчивости обоих хрусталиков. Они свободно двигались по зрачку в передней камере глазного яблока, а через три года начала проявляться глаукома.
Разноцветные глаза. Подобное явление встречается достаточно часто. Как известно, Анастасий I имел один черный и один голубой глаз. Берри, в свою очередь, приводит цветную иллюстрацию глаз с разноцветными радужными оболочками.
Что касается косоглазия, то данная аномалия и все ее формы достаточно хорошо исследованы. Куп представил подробный анализ 73 случаев врожденного дефекта глазных движений, рассмотренных как с клинической, так и с дидактической точки зрения. При этом глазные мышцы могут частично или полностью отсутствовать, а, иногда, две или три мышцы анормальным образом соединяются в одну.
Де Бек превосходно продемонстрировал влияние наследственности на формирование различных врожденных пороков развития глаза. Если рассматривать три поколения одной и той же семьи, то двенадцать представителей обычно имеют или колобому радужной оболочки, или аниридию. Паси наблюдал пациентку с колобомой сетчатки глаза, обладавшей, ко всему прочему, дополнительным зубом. Он посчитал, что подобная аномалия являлась наследственной, поскольку мать девушки также имела лишний зуб.
Наннели приводит случаи глазной мальформации, проявившейся в одной семье сразу у троих детей. Глазные яблоки у двоих из них (девочки и мальчика) были значительно меньше нормы. У второго же мальчика они были растянуты правыми глазными мышцами и имели мягкую консистенцию. Склеры были сосудистыми, радужные оболочки тусклыми, тонкими и дрожащими; а роговицы имели коническую форму; зрачки не
располагались под углом зрения, а смещались в сторону носа. Старшая сестра обладала схожей деформацией, но с меньшей ее выраженностью. В свою очередь, у первого мальчика полностью отсутствовали радужные оболочки, однако, он достаточно хорошо видел левым глазом.
Аномалии ушей. Двустороннее отсутствие наружного уха встречается очень редко, хотя у китайской породы барана "Юнгти" подобная аномалия является постоянной характеристикой. О подобном дефекте упоминается в работах Бартолипуса, Ликостена, Парэ, Шенка и Обертеффера. Гис, известный французский писатель XVIII века, родился всего с одним ухом. Шантрей наблюдал облитерацию наружного слухового прохода у новорожденного. Баннофонт приводит случай врожденной окклюзии левого слухового прохода, около мембраны барабанной перепонки, вызвавшей полную глухоту левого уха. Ллойд описывает младенца, у которого отсутствовали оба наружных слуховых прохода. Манро сообщает об атрофированном наружном слуховом проходе правого уха, а Ричардсон — о врожденной недоразвитости правого наружного слухового прохода. Существует также пример, когда отсутствие наружного слухового прохода сопровождалось частичной потерей слуха. Масс упоминает несколько случаев врожденной деформации или отсутствия наружного слухового аппарата. В одном из них сообщалось об отсутствии двух наружных слуховых проходов, не повлиявшем на ослабление слуха. В 1834 году в Вермонте жил двадцатисемилетний Н. У. Годдард, который не обладал ни малейшим отверстием в наружном ухе. Евстахиева труба была полностью закрыта. Кожный покров лица и черепа реагировал на акустические вибрации, которые, вслед за этим, передавались к органам слуха. Авторы данного издания лично знают одного студента Нью-Йоркского Университета, не имеющего наружных ушей с рождения; тем не менее, он обладает достаточно тонким слухом.
Еще с античных времен известны случаи существования анормальных ушей. На рис. 103 изображен греческий бог Эгипан с врожденным лишним ухом. Сама скульптура божества хранится в Британском музее. Обычно, лишнее ухо представлено в виде околоушного отростка. Уорнер провел исследование 50000 детей и пришел к следующему заключению: 33 ребенка имели дополнительное ухо, представлявшего собой разрастания с имеющейся или отсутствующей ножкой, расположенной около козелка ушной раковины. Обычно это одностороннее образование врожденного характера, легко оперирующееся и не вызывающее никаких побочных явлений. Их число может варьироваться: от 1 до 5. Разрастания имеют мягкую и эластичную структуру и, в большинстве случаев, состоят из стекловидного или сетчатого хряща, покрытого соединительной или жировой тканью и кожей с небольшим волосяным покровом; однако, бывают случаи, когда и хрящ, и жировая ткань отсутствуют. Обычно наросты образуются в сочетании с заячьей губой, врожденной грыжей, нарушением зрения и т. д. Иногда феномен способен передаваться по наследству. Реверден описывает мужчину, имевшего дополнительный сосок с правой стороны груди; из пяти его детей, у трех были околоушные отростки. На рис. 104 представлена девушка с дополнительным ухом на шее; данный случай подробно описан в "The Lancet" за 1888 год. В госпитале Гай Биркетт лечил девочку, имевшую два лишних уха, расположенных с обеих сторон шеи, чуть ниже уровня челюсти. Их внешние контуры были хорошо очерчены; сами же отростки состояли из волокнистого хряща. Также существует упоминание о шестимесячном мальчике, у которого с левой стороны шеи, посреди передней линии гудино-сосцевидной мышцы, располагалась выпуклость длиной 1,27 см, внешне похожая на сосок. К наросту прикреплялся хрящевой канатик: он свободно двигался в подкожных тканях и удивительно походил на ушную раковину. Моксхей приводит пример с женщиной, родившей младенца с тремя дополнительными рудиментарными отростками у правого и у левого уха. У некоторых людей аурикулярные мышцы развиты настолько
сильно, что они способны шевелить своими ушами, наподобие животных. Аббат Винель-Марвиль сообщает в своих "Мемуарах", что регент Крассо обладал удивительной способностью шевелить собственными ушами. О подобной аномалии упоминал также Сент-Огустин.
Лосеке приводит случаи образования двойной мембраны барабанной перепонки. Иногда барабанная перепонка имеет небольшое отверстие; что объясняет способность у некоторых людей выпускать табачный дым из ушей. Фурнье наблюдал нескольких испанцев и немцев, которые проделывали подобные трюки, а также одного мужчину, курившего ухом. В той же статье Фурнье сообщает о женщине, длина ушей у которой составляла 10 сантиметров.
Существуют также примеры, когда слуховые косточки полностью отсутствуют, не влияя, при этом, на слух человека. Калдани описывает случай отсутствия молоточка и наковальни; об атрофированности слуховых косточек пишут также Скарпа и Торро. В 1895 году Томка наблюдал пациента, имевшего дополнительную слуховую косточку, причина образования которой так и не была выяснена.
Отсутствие конечностей. Причиной отсутствия конечностей может являться внутриутробная ампутация или эмбриональный порок развития. К последней категории относится случай с Марком Казоттом, известного также под именем "Пенина" (дословно "косточка"), умершем в прошлом веке в Париже в возрасте шестидесяти двух лет в результате хронического кишечного заболевания. У него не было ни ног, ни рук, ни мошонки. На обоих плечах закреплялись хорошо сформированные кисти, а за нижнюю, сплющенную область живота были зафиксированы недоразвитые ступни. Он несколько раз выставлялся на публике и снискал признание очень ловкого человека. Скелет "Пепина"
хранится в музее Дюпюитрен (рис. 106). Флешланд сообщает о женщине, которая родила троих детей, не имевших ни верхних, ни нижних конечностей. Схожий случай с рождением безрукого и безногого младенца описывают Гастингс (рис. 107) и Герлик: В примере Герлика, на месте конечностей торчали культи длиной 7,5-10 сантиметров. Голова, грудная клетка, туловище и мужские половые органы имели нормальное строение, и поэтому ребенок выжил. Хатчинсон приводит историю с ребенком, родившимся без конечностей вследствие внутриутробной ампутации: кожные лоскуты зарубцевались на уровне прикрепления дельтовидной мышцы и немного ниже паховой области. Парень наблюдал одного безрукого парижанина, который держал предметы, зацепляя их между подбородком и шеей. Он ел ступнями ног, а также играл ими в карты и кости. Впоследствии его обвинили в воровстве и убийстве и казнили через повешение (рис. 108). Парень также описывает одну жительницу Парижа, которая кроила, вышивала и выполняла другие домашние дела с помощью ступней. Янсен упоминает об одном испанце, который вместо отсутствующих рук ловко использовал ноги. О врожденном отсутствии рук писали Шенк и Лотихиус.
Халке описывает четырехлетнего ребенка, у которого вместо рук торчали маленькие ямки. Он свободно двигал плечами и брал предметы, зажимая их между щекой и акромионом. Пальцы ног были очень ловкими и подвижными, и на лету могли подхватить брошенную монету. Подобным же дефектом обладал известный французский художник Дюкорнэ (рис. 109), родившийся 10 января 1806 года в городе Лилле. Он был безруким, однако остальные части тела были нормально сформированы, за исключением ступней ног, не имевших второго пальца.
Благодаря образовавшемуся пространству между большим и соседним пальцем, он мог легко держать кисть или мольберт. Впоследствии он настолько усовершенствовал свое мастерство, что умудрился написать огромное трехметровое полотно (Мария-Магдалина у ног Иисуса вскоре после его воскресения), которое купило правительство. Позже картина была дарована городу Лиллю. Брока сообщает об одноногом и безруком Джеймсе Лидгвуде. Несмотря на свой порок развития, он читал, стрелял из пистолета и т. д.; говорили, что он с закрытыми глазами мог взять иголку с гладкой поверхности. На заседании Парижского Антропологического Общества Кепитен представил описание безрукого юноши, который с помощью ног превосходно играл на скрипке и корнете. Также он мог играть в карты, сворачивать сигарету и зажигать ее, пить из стакана, есть вилкой, вытираться платком, и все это только с помощью одних пальцев ног. Не так давно, во Франции демонстрировался “человек-туловище”, не имевший никаких конечностей. Каррен упоминает о сорокалетней индийской проститутке, у которой верхние конечности отсутствовали с рождения. Небольшой лоскут кожной ткани свисал из шрама в области плечевой кости и левого плечевого сустава; такой же отросток имелся с правой стороны, но он отпал в возрасте десяти лет. Все манипуляции женщина осуществляла посредством пальцев ног (рис. 110). О безруких пациентах пишут Калдани, Девис и Смит Бресше наблюдал девятилетнего ребенка, имевшего только верхнюю часть рук; нижние же его конечности и таз были деформированы. В 1573 году в Париже Паре видел безногого мальчика девяти лет: вместо его левой ноги свисали длинные куски кожи; на правой руке не хватало трех пальцев, а половой орган слабо
напоминал пенис. Парэ объяснил подобную аномалию морфологией спермы.
Скелет Гарвея Лича, прозванного также “Гервио Ноно” находится в Университетском музее Лондона. Таз мужчины был практически атрофирован; с трудом можно было определить бедренные кости, ногу, а также правую большеберцовую кость. Тем не менее, он был одним из самых лучших гимнастов и наездников того времени. Он очень хорошо ходил и бегал, а подпрыгивал одновременно с помощью рук и ног. Нижние конечности Лича были настолько короткими, что в стоячем положении пальцы его рук касались земли. На скелете длина его левой “ноги” составляла 40,64 см, а правой — всего 22,86 см (рис. 111) Хейр приводит пример с пятилетним мальчиком, у которого голова и туловище были примерно одного размера. Его рост составлял 56 сантиметров; он не страдал искривлением позвоночника, но был полностью лишен нижних конечностей. Правая рука имела длину 5,08 см, а левая — 5,14 см. Каждая рука состояла из суставной головки и небольшой части плечевой кости. Вместо ног свисала масса из клеточных тканей и жира, покрытая кожной оболочкой. Ребенок был довольно сообразительным; активным и имел хорошую память. Когда он лежал на спине, то не мог самостоятельно приподниматься и вставал только из сидячего положения. Обычно все предметы мальчик брал с помощью зубов и, реже, подмышек. Мать ребенка перенесла свою беременность без осложнений и не имела никакой наследственной предрасположенности к подобной аномалии. Рис. 112 представляет мальчика с отсутствующими нижними конечностями, которого не так давно демонстрировали в Филадельфии. На рис. 113 изображен схожий случай с девочкой, чья фотография хранится в Музее Мостер Медицинского Колледжа Филадельфии. В данном случае можно видеть,
что врожденное уродство было устранено с помощью механического устройства. Благодаря своим костылям и протезам, девочка могла легко передвигаться.
Парвен описывает "человека-черепаху", принадлежащего к эктромелам, а также частично к классу фокомедов, монстров, похожих на тюленей. Его кисти и ступни не имели деформаций, однако, руки, предплечья и ноги были чрезмерно укорочены.
"Женщина-черепаха", о которой упоминает Демерара (рис. 114) получила подобное прозвище по нескольким причинам: во-первых, ее мать, в период беременности сильно напугала черепаха, а во-вторых, сам ребенок внешне очень походил на подобное животное. Длина ее бедренной кости составляла всего 15,24 сантиметра. Ступня состояла из шести костей, четыре из которых являлись пальцами, а именно первой и второй фалангой. Нижние конечности имели вертлужную впадину, суставную капсулу и круглую связку тазобедренного сустава, однако у них отсутствовали большеберцовая и малоберцовая кости. У женщины также не было правого предплечья. За всю свою жизнь она ни разу не страдала рахитом или другим подобным заболеванием.
В 22 года она родила полноценного ребенка, а через несколько лет скончалась от сифилиса.
Бал обследовал одну жительницу Баварии, у которой с рождения отсутствовали обе бедренные и малоберцовые кости. Практически все бедренные мышцы были на месте, а точкой закрепления на тазе являлась большая суставная капсула. Шарпантье изобразил портрет женщины, имевшей слишком маленький рост и длину конечностей. Дебу описал юношу, у которого практически полностью отсутствовало одно бедро и. . ., а из правого тазобедренного сустава свисала ступня (рис. 115). Эккрелл сообщает об одном двадцатишестилетнем крестьянине, родившемся без правых тазобедренного сустава, бедра и ноги. Внешние половые органы располагались на обычном месте, однако, в мошонке не доставало одного яичка. В свою очередь, прямая кишка имела выход, слегка сдвинутый вправо от обычного места.
Лишние конечности. Несколько случаев подобного рода приводит Галлер. Планкус и Дюмерил сообщают о трехногом ребенке. В 1830 году Джеффри Сент-Гилер представил Французской
Академии Наук мальчика, имевшего четыре ноги и четыре ступни. При этом ребенок отличался достаточно крепким здоровьем. Эмман наблюдал девочку, у которой за одно крупное бедро закреплялась дополнительная нога, состоявшая из амальгамы сразу двух конечностей: она не имела наколенника, а само колено были анкилозировано. Одна из стоп ноги насчитывала шесть пальцев, в то время как другая представляла собой разрастание тканей, снабженное двумя пальцами. По описанию Жюля Герена, мальчик по имени Гюстав Эврар появился на свет с лишним левым бедром, за которое было зафиксировано две ноги с двумя недоразвитыми стопами (рис. 116).
Такер говорит о младенце, родившимся 1 октября 1894 года в Нью-Йорке, в родильном доме Слоун: его третья нога посредством костного соединения закреплялась за дорсальную ость. Она была хорошо сформирована и заканчивалась левой ступней. Леркин и Джонс приводят пример операции по удалению грыжи мозговых оболочек и дополнительной ноги у четырехмесячного младенца. Конечность имела только четыре пальца, один из которых не содержал кости.
Парэ утверждает, что в день, когда венецианцы и женевцы заключили между собою мир, в Италии родился ребенок с чудовищными отклонениями. Он обладал четырьмя ногами равной длины и двумя лишними руками, выраставшими из локтей нормальных конечностей (рис. 117).
Аномалии стоп. Гетт принимал роды у женщины, разрешившейся младенцем с тремя ступнями. Булл описывает маленькую девочку, имевшую удобную левую ступню; она была снабжена только одной пяткой, а ее передняя часть расходилась надвое: передняя стопа имела один большой палец и четыре маленьких, но была деформирована и вывернута вовнутрь; за ее задний конец закреплялась вторая ступня с шестью пальцами. Все одиннадцать пальцев были хорошо сформированы и не образовывали сращений (рис. 118).
Существует отдельная категория уродцев, именуемая “Сиренами”. Такое название они получили из-за своей удивительной похожести на эти мифологические создания. Слияние нижних конечностей происходит, в этом случае, вследствие сильного надавливания плода на стенки матки. На рис. 119 изображены два “сиреноподобных” существа.
Аномалии кисти руки. Блюменбах упоминает об офицере, потерявшем на войне свою правую кисть; впоследствии, его жена родила ему двух разнополых детей с такой же деформацией. Мюррей приводит пример с тридцативосьмилетней женщиной крепкого физического развития, родившей несколько здоровых детей. Тем не менее, ее левая рука имела серьезную деформацию: локтевой сустав был атрофирован, а предплечье заканчивалось сдвоенной кистью с большими рудиментарными пальцами. Женщина работала приходящей домашней работницей и во время уборки обычно опиралась на тыльную поверхность согнутого запястья.
Рис. 118 Сдвоенная ступня (Булл)
Рис. 119 “Сирены” и их сросшиеся нижние конечности
Левая рука могла брать различные предметы, но обладала значительно меньшей мобильностью, чем правая конечность. Три кисти имели одинаковую чувствительность. Средний и безымянный палец дополнительной кисти были сращены до суставов и придавали ее движениям скованность и неловкость. Ни один палец с обеих кистей не расправлялся, если семь остальных были согнуты (рис. 120). В 1864 году Гиралдес наблюдал ребенка с похожим пороком развития. Однако, в данном случае, расположение мышц и сухожилий дополнительной кисти позволяло производить ей более гибкие движения (рис. 121).
Отсутствие пальцев. Мейгриер описывает двадцатичетырехлетнюю женщину, у которой вместо обеих кистей выступало всего по одному большому пальцу, а на каждой ступне их было только по два. В 1827 и 1829 годах она родила двух девочек,
которые полностью унаследовали уродство своей матери. Мать самой женщины была абсолютно полноценна, в то время как ее отец имел лишь по одному пальцу на правой ступне и кисти.
Кёхлер представил фотографии мужчины, у которого не хватало нескольких пальцев рук и ног; имевшиеся же пальцы были полностью деформированы (рис. 122).
На рис. 123 изображен мужчина, которого не так давно демонстрировали в Филадельфии: его руки и ноги насчитывают только по два пальца.
На рис. 124 представлен другой мужчина, имеющий всего по одному пальцу на каждой руке. Свое уродство он часто показывает на публике.
Табби наблюдал одного трехлетнего мальчика, у которого отсутствовали три средних пальца на каждой ноге. В свою очередь, два оставшихся пальца были настолько большого размера, что соприкасались друг с другом. В четырех поколениях его семьи, 15 человек обладали подобным уродством. Впоследствии, такая деформация ног получила название "клешней лангуста".
Фалла из Эдбурга рассказывает о ребенке, родившемся без предплечий и кистей рук; вместо этого, за локоть, посредством тонкой тканевой связки, закреплялся всего один палец. Младенец являлся шестым ребенком в семье, и подобный дефект не прослеживался ни у кого из ее членов.
Аннандаль произвел следующую классификацию различных типов дополнительных пальцев:
1) недоразвитый орган, неплотно закрепленный на кисте или стопе (или на другом пальце руки или ноги) посредством узкой ножки.
2) Более или менее сформированный орган, сочлененный концом или сторонами пасти, плюсны или фаланги.
3) Полностью сформированный и различимый палец руки/ноги.
4) Палец руки/ноги, соединенный по всей длине с другим пальцем руки/ноги и имеющий свою или общую с ним пясть/плюсну.
Что касается образования дополнительных пальцев, то по этому поводу существовало много разных суеверий. Так, в античном Вавилоне, всех представителей королевской крови, обладавших подобной аномалией, практически обожествляли. Также, на древних изображениях люди с лишними пальцами, двойными кистями и т. д. часто представлены в образе мудрецов и смиренных старцев.
Хатчинсон комментирует случай с карликом-полидактилем (рис. 125), чье тело препарировал известный голландский анатом Раиш. Он пишет:
"Этот страшный скелет был скопирован в книге Теодора Керкринга "Spicilegium anatomicum", опубликованной в Амстердаме в 1670 году. В ней сказано, что 16 октября 1668 года из реки было выловлено тело ребенка. Вскрытие трупа производил знаменитый Раиш. К рассказу прикладывается детальное описание и рисунок скелета. Несмотря на то, что художник представил его с некоторыми неточностями (изобразил слишком много поясничных позвонков), ясно видно, что конечности скелета значительно короче нормы. В особенности это касается нижних конечностей и таза, которые исключительно похожи на те, что имел карлик из Норвича. Схожую структуру имеет также скелет, выставленный в музее Хайдельберга, который был описан мною в недавнем журнале "Архивы". Таким образом, в данном случае можно говорить о сочетании нанизма конечностей и полидактилии. Кисти скелета имеют по семь пальцев; правая стопа насчитывает восемь, а левая - девять пальцев. Пальцы несимметричны, поскольку в некоторых из них не хватает кисти или плюсны. Верхние конечности настолько коротки, что концы пальцев едва достают до подвздошного гребня.
Рис. 125 Скелет карлика-полидактиля с короткими конечностями
Сочетание коротких конечностей и полидактилии свидетельствует о том, что подобная деформация произошла вследствие модифицированного развития, чья природа кардинально отличается от видоизменений, происходящих во время заболевания рахитов.
Можно предположить, что ребенок являлся недоношенным. В описании автора сказано, что у него был обнаружен двойной родничок, слегка деформированные глазницы и недоразвитые ребра; что касается двух половин нижней челюсти, то они уже полностью срослись. Мне не известно, сохранился ли этот скелет до наших дней. Если это так, то хотелось бы прочитать его более точное описание". На рис. 126 (А) представлен случай раздвоения большого пальца руки (описанный ГюийоДобэ), (В) демонстрирует типичный пример лишних пальцев рук, а (С) иллюстрирует упомянутый Мораном случай раздвоения нескольких пальцев ступни.
Форстер предлагает рисунок кисти и стопы, имеющих по девять пальцев. Войт приводит пример, когда на каждой руке было по тринадцать, а на каждой ноге — по двенадцать пальцев. В 1687 году в Центральной больнице Парижа Савиар наблюдал младенца, у которого было по десять пальцев на каждой конечности. Аннандаль описывает одну женщину с раздвоенным большим пальцем на обеих кистях, а другую — с восьмью пальцами на правой стопе. Мекал собирает о мужчине, имевшем двенадцать пальцев на кистях, и такое же их количество на стопах. В последствие все его дети и внуки унаследовали подобный дефект. Мейсон упоминает о пациенте, левая ступня которого насчитывала девять пальцев. Существует также рассказ об одном ребенке, у которого было двенадцать пальцев на ногах и по шесть пальцев на каждой руке. Брейд описывает новорожденного, у которого на левой косолапой ступне было десять пальцев. Нам также собрана целая серия случаев, начиная от семи до десяти пальцев на обеих руках и кончая таким же их количеством на обеих ногах. Шерер представил иллюстрацию, на которой изображена девочка с семью сращенными пальцами на каждой кисти, ногти которой походили на когти хищного зверя. На обеих ступнях имелось по одному удвоенному большому пальцу, а большинство остальных пальцев было сращено.
Как уже было сказано, большую роль в образовании подобной аномалии играет наследственный фактор. Реамюр был одним из первых, кто доказал эту закономерность. В качестве примера можно также привести семью Келлейра из Мальты и т. д. Было установлено, что уродство способно передаваться третьему, четвертому и даже пятому поколению. Обычно, браки с физически полноценными людьми впоследствии устраняют его появление.
Чаще всего аномалия встречается в семьях, где практикуются браки между родственниками. Примером тому является семья Фолди из племени гиадитов, живущих в Аравии. Все ее члены имеют по 24 пальца на руках и ногах, а те дети, которые рождаются с нормальным их числом, считаются плодом супружеской неверности и приносятся в жертву богам. В конце прошлого века, практически все жители французской деревни Эйко обладали лишними пальцами на руках и ногах. Горы изолировали их от внешнего мира, и поэтому, в течение нескольких лет они заключали браки только между собой, еще больше укореняя подобное уродство в последующих поколениях. Позднее связь с внешним миром возобновилась: жители начали переезжать в другие места или вступали в браки с неместными людьми, и аномалия шестого пальца исчезла. Мопертюи рассказывает о семье, жившей в Берлине, чьи члены на протяжении нескольких поколений имели по 24 пальца. Один из них, у которого родился нормальный ребенок, отказался его признавать. Одна из подобных семей обосновалась на Западе Соединенных Штатов. Кемерон упоминает о рождении в одной семье двух детей — полидактилей.
Смит и Норуэлл сообщают о пятнадцатилетнем мальчике со сращенными средним и безымянным пальцами на обеих руках, между пястями которых имелись небольшие костные узелки. Одновременно с этим, на каждой стопе насчитывалось по шесть пальцев. Его отец обладал таким же врожденным пороком; аномалия прослеживалась у пяти поколений этой семьи: из 28 родившихся за этот период младенцев, дефект развития наблюдался у 21 (10 девочек и 11 мальчиков).
Панароли, Эфемериды, Манконие и многие другие описывают примеры формирования лишнего большого пальца. Подобный феномен встречается не только у людей: его наблюдали у обезьян, собак и других животных. Говорят, что знаменитая лошадь Александра Македонского по кличке Буцефал, а также лошадь Цезаря, имели раздвоенные копыта.
Пальцевая гипертрофия может иметь различные формы. Следует различать собственно гипертрофию или гигантизм от такого явления как акромегалия, слоновая болезнь, леонтиаз и деформирующий артрит. За более полной информацией читатель может обратиться к статье Парка. В ней он обращает особое внимание на различие между приобретенным гигантизмом, касающимся обычно пальцев рук и ног, и врожденным гигантизмом, когда, или до, или после рождения, сильно разрастаются один или два пальца руки. Также, подобное может происходить с частью кисти или стопы, а иногда и конечности. Самая полная коллекция подобного рода аномалий находится в Лондонском хирургическом колледже.
Карлинг приводит довольно необычный пример гипертрофии пальцев у одной болезненной девочки (рис. 127). Средний и безымянный палец ее правой кисти имели слишком крупные размеры: длина среднего пальца достигала 14 см, а окружность – 10 см. На левой руке были гипертрофированы большой и средний палец, а длина указательного совпадала по размерам со средним пальцем правой руки. Средний палец был вывернут наружу, что произошло в результате смещения его сухожилия. Вся представленная аномалия очень походила на акромегалию. Карлин описывает несколько подобных случаев; в одном из них он упоминает о губернаторе филиппинского острова Лусон, чей средний палец руки был такого огромного размера, что его всегда приходилось прятать за борт пиджака.
Хатчинсон продемонстрировал фотографию человека, чья кисть не имела большого пальца и лучевой кости, а рука выделялась своим слишком укороченным предплечьем. Подобный дефект наблюдался у нескольких членов его семьи.
Что касается косолапости, то, как известно, существует несколько ее разновидностей: внутренняя выпуклость, наружная выпуклость, конская стопа и т. д. Подобная аномалия уже настолько хорошо изучена, что мы решили ограничиться лишь упоминанием имен некоторых знаменитых косолапых людей. К ним относятся поэты Парини, Байрон и Скотт. Большинство писателей утверждают, что легкой деформацией подобного рода страдал Шекспир. Искривленные стопы имели Агезилас, Роберт II, Герцог Нормандский, Генрих II, Отто II, Карл II и Тамерлан. Говорят, что фаворитка Людовика XIV, госпожа де ля Вальер, косолапила на обе ноги, и от этого, при ходьбе, сильно виляла бедрами.
Транспозиция позвонков. Имеют место случаи, когда поясничные позвонки трансформируются в крестовые и наоборот. Часто первые поясничные позвонки могут напоминать собой грудные.
Количественные аномалии позвонков. Подобное явление достаточно распространено и проявляется, в основном, в области поясничных и грудных позвонков, реже в цервикальной зоне. У животных, позвонки выходят в хвост, который, по наследственным причинам, может, однако, и не существовать. Было замечено, что у некоторых собак, которым обычно в эстетических целях ампутируют хвост, оставшийся отросток постепенно уменьшается в размерах. Тем не менее, большинство заводчиков собак отрицают данный факт.
Человеческий хвост. Иногда удлинение копчика принимает форму хвостового отростка. Брока и другие утверждают, что крестец и копчик являются естественными хвостами человека, однако, нередко, копчиковая область продолжается небольшим отростком из плоти или костей. По существовавшему преданию хвосты имели практически все жители Корнвилла (юго-восточное графство Англии), а некоторые жители графства Кент были наделены им в качестве наказания за оскорбление, нанесенное ими архиепископу Томасу Бекету. В XVII веке один голландский путешественник, находясь в Тайване, наблюдал одного дикаря, чей хвост длиной 30 см был покрыт длинными рыжими волосами.
Упоминается также, что члены африканского племени Ням-Ням обладали гладкими волосатыми хвостами, достигавшими длины 25 сантиметров. Хабш из Константинополя отмечает, что женщины племени имели хвосты наравне с мужчинами. Карпус, или Беренгариус Карперсис, говорил, что в Хибернии жили люди с длинными хвостами. Автор не знал, состояли ли они из плоти или хрящей, потому что приближаться к их владельцам было категорически запрещено. О племенах, наделенных хвостами, писали многие различные путешественники и капитаны дальнего плавания. Некоторые из них предполагали, что за хвосты принимались в основном веревки, которые дикари подвешивали за бедра на манер шкур или пальмовых листьев. В 1876 году миссионер Джордж Браун сообщал о специально организованном разведении племени “хвостатых” людей в Кали, вдоль побережья Новой Британии. Чтобы избежать насмешек окружающих, матери, рожавшие детей без хвоста, мгновенно их убивали и тайно закапывали. В Восточной Индии ходят басни о пирогах, чьи сидения имеют специальные дыры для хвостов гребцов.
Де Каракас сообщает о парагвайском племени индейцев, все члены которого были наделены хвостами. В его рассказе говорится: однажды, когда работники Такуры Туина косили траву, несколько индейцев Гуайа-Куйан набросились на их мулов. Мужчины начали преследовать индейцев и им удалось поймать одного восьмилетнего мальчика. Его привели в дом Сеньора Франциско Галеошо, где обнаружили у него двадцати пятисантиметровый хвост. Ребенок рассказал, что такой же длинный хвост имелся у всех членов его племени.
Описание человеческих хвостов приводят Аэтиус, Бартолинус, Фалк, Гарвей, Кёллинг, Гессе, Паулинус, Штраусс и Вольфф. Бланшар утверждает, что видел хвост длиной 229 мм. В 1690 году было произведено обследование Эманюэля Кёнига, сына доктора правоведения, у которого обнаружили одиннадцатимиллиметровый хвост: он выходил из копчика и закручивался у промежности, принося этим большие неудобства. Джакоб описывает случай образования кожной складки, сильно походившей на хвост, которая свисала с конца копчика на длину 15 сантиметров. Ее удалили и обнаружили, что она состояла из нескольких хорошо различимых частей, окруженных синовиальной оболочкой. В своей клинике Госселен наблюдал младенца, чей хвостовой придаток достигал примерно десяти сантиметров (рис. 128). Лисснер говорит, что в 1872 присутствовал при родах женщины, у которой хвост представлял собой небольшое продолжение копчика, покрытое кожной тканью. В 1884 году, увидев пациентку во второй раз, длина хвоста составляла уже 13 сантиметров. Виршоу произвел ампутацию семисантиметрового хвоста у ребенка восьминедельного возраста. Орштейн, главный военный врач греческой армии, описывает двадцатишестилетнего грека, чей хвост конической формы состоял из трех позвонков, не имел волос и достигал пятисантиметровой длины.
Он также замечает, что подобный феномен прослеживался у многих новобранцев. В 1820 году Тирк упоминает об одном курде 22 лет, у которого хвост имел четыре позвонка. Белиновский сообщает об ампутации бедренного сустава с одновременным удалением хвостового отростка, состоявшего из жировой клетчатки.
На собрании Берлинского Антропологического Общества были представлены два папуаса из Новой Гвинеи: их кострец выступал примерно на 4 сантиметра. В “Atlantic Monthly” (“Атлантик Монфли”) за июнь 1890 года была опубликована статья Оливера Уенделла Холмса, в которой он утверждал, что у одного из своих лондонских друзей видел фотографию мальчика с огромным хвостом. Позже этого мальчика обнаружили во Вьетнаме: ему тогда уже было 14 лет, а его хвост, целиком состоявший из плоти, достигал 30 сантиметров. Миллер упоминает об одном студенте из Вест Поинта, имевшем небольшое подкожное вытяжение копчика: упражнения по верховой езде всегда являлись для него тяжким испытанием, поскольку, из-за трения о седло, кожные ткани в этом месте часто разрывались, провоцируя сильное кровотечение.
Бартелс представил статью, в которой подробно описал двадцать одного человека, родившихся с хвостовым придатком. Дарвин упоминает о “хвостатом” мужчине, ссылаясь при этом на французскую статью о человеческих хвостах.
В журнале “Наука” сообщается о чернокожем двухмесячном ребенке, появившемся на свет Луисвиле, чей хвост имел длину 6,35 см, а окружность - 3,17 см. Отросток походил на поросячий хвост и с момента рождения ребенка вырос примерно на 6,3 мм. Он был бескостным и начинался примерно в 2,5 сантиметрах над окончанием позвоночника.
Дикинсон повествует о недавнем случае рождения младенца с хвостом (рис. 129). Это была прекрасно сложенная девочка весом 2,5 — 2,7 килограмм. Копчик был затянут кожей на задней и передней поверхностях. Таким образом, он образовывал небольшой хвост, чья длина на внутренней поверхности составляла 47,6 мм, а ближе к заднему проходу — 95,2 мм. Небольшой отросток мог оттопыриваться и медленно возвращаться в сходное положение.
Дикинсон также приводит несколько признаков, которые обычно сопровождают образование хвостового придатка. В кратком изложении, они выглядят следующим образом:
1) Полулунная складка конъюнктивы, как у некоторых птиц;
2) Заостренное ухо, или ухо с отложным концом;
3) Атрофированные ушные мышцы;
4) Надмыщелочное отверстие плечевой кости;
5) Червеобразный аппендикс;
6) Обильный волосяной покров на туловище и конечностях;
7) Быстрое выпадение зубов мудрости;
8) Ступни плода сильно выгнуты кнаружи как у обезьян: постоянная характеристика первых месяцев жизни в сочетании с исключительной мобильностью большого пальца ноги;
9) Высокая хватательная способность руки в первые месяцы жизни, позволяющая младенцу всем своим весом опираться на палку в течение 30 секунд — 2 минут.
Хоррокс считает, что анальные придатки оказывают большое патологическое влияние на организм: они провоцируют образование свища и трещин заднего прохода, поверхностных изъязвлений и фекального конкремента; придатки могут гипертрофироваться, вызывая, таким образом, теневым и другие нарушения. Феномен человеческого хвоста породил споры между сторонниками и противниками теории Дарвина. Некоторые рассматривают его как возврат к низшему животному миру, другие же отрицают подобную интерпретацию, полагая, что образование хвостового придатка является всего лишь патологией развития.
Аномалии спинномозгового канала и его содержимое. Если плод рождается с деформацией позвоночника, то подобное уродство называют врожденным расщеплением, которое может представлять собой как небольшое отверстие в позвоночном канале, так и значительного размера трещину, выпускающую наружу мембраны головного мозга спинномозговую жидкость. На рис. 130 представлен случай врожденной опухоли крестца.
Ашар приводит примеры частичного раздвоения центрального канала спинного мозга. Де Чекко описывает случай раздвоения поясничного сегмента, а Вагнер — части спинного мозга.
Фут сообщает об амиелии или врожденном отсутствии спинного мозга у плода, имевшего церебральную грыжу и трещину по всей длине позвоночника. Николя и Арнольд описывают анэнцефальный плод с отсутствующим спинным мозгом. О рождении амиелийного ребенка упоминает также и Смит.
У некоторых людей позвоночник может иметь чрезмерный изгиб. В случаях кифоза, искривление имеет задняя верхнелатеральная плоскость, а при лордозе — сагиттальная плоскость с обращением выпуклости кпереди.
У человека чаще всего встречается кифоз: тогда, обычно искривление происходит в дорсальной области, и реже — в поясничной. Врожденный кифоз является довольно редким явлением; обычно его наблюдают у людей, у которых он обычно сочетается с лордозом или врожденным расщеплением позвоночника. Иногда за врожденный кифоз принимают переднее искривление в поясничной и крестцовой областях. На самом деле, речь идет о послеродовой деформации позвоночника вследствие надавливания физиологического веса всего организма. На рис. 131 представлен пример лордоза, вызванного параличом остистых мышц.
Аналогичными являются случаи спондилолистеза — смещения позвонков вперед. Сколиоз может представлять собой шейно-спинное или пояснично-крестцовое искривление, причем отклонение происходит как в правую, так и в левую стороны (рис. 132 и 133). В патологии различается два вида сколиоза: миопатический, вследствие физиологического мышечного антагонизма, и остеопатический, обычно ассоциируемый с рахитом. В большинстве случаев врожденный сколиоз относится ко второму виду искривления. Иногда диаметр грудной клетки имеет допустимые пропорции, представляя, однако, угрозу для жизни. Глоэр говорит о редком случае деформации грудной клетки с одновременным боковым искривлением позвоночника: при этом ее диаметр от желудочной ямки до наружного позвоночного покрова составлял всего 14 см.
Нередко у человека можно обнаружить дополнительные рёбра. Практически все медицинские музеи мира хранят подобные экспонаты. Подобное явление в полной мере относится к шейным ребрам. Гордой описывает одного семнадцатилетнего юношу, у которого пара лишних рёбер прикреплялась к шейным позвонкам. Бернхард приводит случай, когда образование лишних шейных рёбер повлияло на моторику и сенсорику человека. Дюмерен из Лиона продемонстрировал восьмидневного младенца, второе, третье, четвертое и пятое ребро которого были недо
развиты. В 1818 году, Уистар сообщает о пациенте, у которого часть грудной клетки бездействовала, а все дыхательные функции выполняла вторая ее половина.
Иногда встречаются случаи растрескивания грудины. Обычно это происходит из-за недостаточного сращения костей или же из-за их недоразвитости. В худшем варианте, трещина может выпускать наружу сердце. По общему правилу, именно таким образом провоцируется сердечная эктопия.
Певи описал удивительный пример расщепления грудины у двадцатипятилетнего жителя Гамбурга. Мужчина консультировался чуть ли не во всех главных европейских клиниках, и его осмотр везде вызывал неподдельный интерес у специалистов. На срединной линии, в месте отсутствия грудины, имелась продольная борозда, зафиксированная с двух сторон посредством ригидного гребня, сочлененного с рёберными хрящами. Кожный покров, как обычно, закрывал всю грудную клетку, однако, в области борозды, он был вздут и активно пульсировал в районе правого ушка сердца. Ключица и два края грудины не имели никакого соединения. Под бороздой находилась твердая субстанция, сообщавшаяся с мечевидным отростком, который, в свою очередь, был очень гибким: благодаря ему, при сокращении грудных мышц борозда могла раскрываться до ширины 7,5 см, что в два раза больше ее размера в спокойном состоянии. Когда мужчина соединял свои руки, ее края находили друг на друга. Во время кашля, правое легкое резко выступало и приподнималось вверх по грудной клетке, ближе к области шеи. В борозде просматривалось еще одно пульсирующее набухание: без сомнения, им являлись дуга аорты; при ощупывании можно было почувствовать двойной толчок, синхронный дилатации и последующей ретракции сигмовидных клапанов.
Мадден описывает (рис. 134 и 135) сорокалетнего шведа, у которого костная структура срединной линии грудины отсутствовала с рождения. Размеры образовавшейся трещины составляли 13,65 см x 3,81 см x 5,08 см. Мадден приводит несколько аналогичных примеров. В примере, представленном Гру, речь шла о мужчине 45 лет, чья расщелина имела десятисантиметровую длину. Ходген из Сент-Льюиса приводит случай, когда, вследствие образования трещины, было деформировано сердце. Слоком наблюдал двадцатипятилетнего ирландца, чья грудинная борозда имела размеры 7,5 см x 3,81 см. О подобных примерах говорили также Обермейер Гибсон, Мелет Цимссен, Рени и Уильямс.
Томсон собрал 86 случаев недоразвитости грудной клетки, отмечая при этом, что чаще всего параллельной деформации подвергаются волосяной покров груди, подкожная мышечная жировая клетчатка, соски, молочные железы, грудные и прилежащие
к ним мышцы, хрящи и передние концы рёбер, кисти и предплечье. Нередки также случаи образования легочной грыжи, вызванной надавливанием руки на грудь. Де Марк предлагает редкий пример, в котором говорится о врожденном сращении подбородка и грудной клетки. Майерхед описывает случай, когда широкая хрящевая полоса, похожая на грудино-височный хрящ, растягивалась от нижней области левого уха до левого верхнего угла грудины, не затронув, при этом, челюсть.
Для понимания причин образования жаберных трещин, необходимо оперировать некоторыми знаниями из области эмбриологии. Поэтому мы советуем нашему читателю ознакомиться с некоторыми базовыми учебниками по данной науке. Дзонди был одним из первых, который признал подобный феномен и произвел его классификацию, подразделив, таким образом, жаберные трещины на боковые и срединные. В случае, представленном Феврийе, введение зонда для исследования боковой фистулы глотки, вызвало у пациента рефлекторное бледность лица и нерегулярное сердцебиение. В категории боковых расщелин, самой редкой является околоушная трещина, которую наблюдали Феврийе, де Дентю, Маршан, Рейро и Рутье.
Врожденные срединные трещины шеи вероятнее всего вызваны неправильным сращением жаберных дуг, хотя Эрндт утверждает, что расщелины представляют собой гипожаберную борозду, которую обычно имеют некоторые водоплавающие животные.
Самой характерной формой врожденного порока развития пищевода является окклюзия или облитерация. В 1824 году Ваш Кайк из Брюсселя принимал роды у женщины, чей ребенок умер через три дня от недостаточного питания. Посмертное обследование тела показало, что нижняя пятисантиметровая часть пищевода трансформировалась в волокнистую хорду. Порро описывает случай врожденной облитерации пищевода; при этом, он заканчивался в полости слепой кишки, примерно в 2,5 см от нижней области голосовой щели, так что его расстояние от этой позиции и до желудка составляло всего 2,5 см. Ко всему прочему, пищевод сообщался с трахеей. Было замечено, что ребенок активно брал грудь, но вскоре начинал кашлять, синел и отрыгивал большую часть выпитого молока через нос.
Иногда пищевод разрушается, и одна его часть выходит в бронхи или другие органы грудной клетки. Брентано сообщает о младенце, умершем через десять дней после своего рождения. Его пищевод был разделен надвое: одна часть заканчивалась в замкнутом пространстве, а другая выходила в бронхи. Левая почка также немного сместилась книзу. Случай раздвоения пищевода описывает Блесиус Грасхайс, а вскоре и Вик д'Азир наблюдали пример расширения пищевода, в результате которого он походил на птичий зоб.
Аномалии лёгких. Карпер описывает 37-недельный плод, чья грудная клетка содержала значительно увеличенную вилочковую железу, но не имела лёгких. На их месте было закреплено по одному овальному сгустку цвета печени. Сердце насчитывало только одну полость. Другие же органы были полностью сформированы. Тихомиров приводит случай с двадцатичетырехлетней женщиной, умершей от пневмонии, у которой отсутствовало левые лёгкое и бронхи. Подобные примеры представлены также Теременом и Тайсоном.
Иногда можно наблюдать образование дополнительных лёгочных долей. Некоторые исследователи считают это примером регрессии, доказывающей происхождение человеческой расы от четвероногих животных, имеющих схожий лёгочный порок развития. Экли упоминает о случае образования дополнительной правой доли, тесно связанной с добавочной полунепарной веной. (рис. 136). Схожий пример описал Коллинс; Боннет и Эдвардс приводят факт существования лёгкого, состоявшего из четырех долей, а Тестот и Маркондес упоминают о лёгком, имевшем шесть подобных образований.
Аномалии диафрагмы. Говорят, что Димерброк производил вскрытие трупа человека, не имевшего ни диафрагмы, ни средостения. Однако подобные случаи очень редки. Бушо наблюдал отсутствие правой половины диафрагмы у доношенного новорожденного. Лоуренс сообщает о врожденном отсутствии мышечных волокон левой половины диафрагмы с одновременным смещением желудка. Данный пациент вскоре умер от двусторонней пневмонии. О случаях недоразвитости части диафрагмы писали МакКлинток, Полайон и Ван Гейсон. Диттел описывает недавний пример отсутствия части диафрагмы у младенца, умершего вскоре после своего рождения. При этом его желудок, тонкая кишка и часть большого сальника располагались в левой плевральной полости. В свою очередь, оба диафрагмальных нерва имели нормальное развитие. Нами было обнаружено несколько схожих случаев образования диафрагмальной грыжи. В подобных ситуациях, отверстие может быть достаточно большим, чтобы выпустить в грудную клетку большую часть внутренних органов, и тогда их надавливание способно вызвать серьезные нарушения дыхания и циркуляции крови. Элдерсон сообщает об образовании диафрагмальной грыжи, приведшей к смертельному исходу. В грудной клетке у пациента были обнаружены желудок, сальник, селезенка и поперечная ободочная кишка.
Бершон приводит описание двойного разрыва диафрагмы с одновременной грыжей сальника. Самое тщательное исследование данной проблемы произвел Бодуич. Им был произведен числовой анализ всех случаев подобного типа, которые когда-либо встречались в медицинских изданиях за период с 1610 по 1846 годы. Гильер упоминает пример врожденной диафрагмальной грыжи, когда практически вся прямая кишка и две трети толстой кишки перешли в правую область грудной клетки. Мекнет описывает случай, когда весь желудок трансформировался в грыжу, что произошло через три года после выздоровления от эмфиземы. Не так давно Джоули сообщал о тридцатисемилетнем пациенте, имевшем врожденную грыжу желудка; мужчина умер от коллапса вследствие лимфангита, сопровождавшегося постоянной рвотой и расстройством желудка. Вскрытие тела обнаружило отсутствие левой части диафрагмы, что позволило желудку и первому сегменту двенадцатиперстной кишки образовать грыжу в левой плевральной полости. Лонгворт приводит пример инверсии диафрагмы, а Бартолинус сообщает о сращении диафрагмы и печени. Идентичные факты предоставили Моргани и Эфемериды. О соединении диафрагмы и легкого упоминает Хоффманн:
Аномалии желудка. В Эфемеридах описано вскрытие тела, при котором было констатировано отсутствие желудка. В том же издании, а также в работах Бартолинуса Гейстера, Хофленда, Моргани, Риолана и Сендифорта сообщается об образовании двойного желудка. Бонет упоминает случай, когда из-за наличия двойного желудка, у пациента происходила каждодневная рвота. Стратерс приводит два примера, в которых желудок состоял из двух полостей. Он также говорит, что Моргани, Хоум, Монро, Палмер, Лерри, Блеус, Хофленд и Уолтер объясняют подобное явление, как результат срединного сжатия упомянутого органа. Массер сообщает о случае сокращения желудка в форме песочных часов. Харт произвел вскрытие желудка у тридцатилетней пациентки: его форма, при этом, походила на очертания хищной птицы. Снаружи весь орган был перетянут сухожилиями, его правый конец, вместо того, чтобы производить постоянные сокращения, заканчивался в замкнутой полости, чьи размеры были эквивалентны половине большего желудочного края. Двенадцатиперстная кишка протягивалась от впадины, обозначившей малую кривизну желудка, на полпути между сердечным отверстием и правым желудочным концом. Крукс упоминает о младенце, чей желудок заканчивался замкнутой полостью.
Рис. 137 Двойной желудок
Образование желудочной грыжи нередко особенно в тех случаях, когда диафрагма или пупок деформированы. Зарегистрировано несколько подобных примеров, некоторые из которых имели фатальный исход вследствие ее ущемления или повреждения. Патерсон описывает случай врожденной желудочной грыжи, покрытой слоем жировой клетчатки, которая занимала всю левую половину грудной полости. Над диафрагмой также располагались селезенка, поджелудочная железа и поперечная ободочная кишка.
Причиной смерти пациента явилась круглая перфорация размером с десятицентовую монету, которая располагалась на сердечном изгибе.
Аномалии кишечника. В Эфемеридах представлен пример образования двойной слепой кишки. Александер упоминает о двойной ободочной кишке. Существуют и другие случаи кишечного раздвоения. Также было найдено описание сравнения тощей кишки и печени. Аналогичный факт цитирует Тренер Аубери, Шаррье. Полмен и другие сообщают о врожденном отделении части кишок от пищеварительного тракта. Очень часто можно наблюдать врожденную окклюзию кишок. Расширение ободочной кишки является довольно обычным явлением. В большинстве случаев оно имеет проходящий характер, однако, при надавливании на диафрагму, расширение может вызывать серьезные сердечные и дыхательные нарушения, а иногда и сердечную недостаточность. Один из схожих примеров описал Фендуик. Ослер полагает, что существует хроническая форма расширения ободочной кишки, при которой данный орган приобретает достаточно крупные размеры. При этом слизистые кишки могут гипертрофироваться, не меняя, однако, своего органического строения. Самый удивительный случай подобного типа представил Формад. В нем говорилось о пациенте, известном также под именем “человек-шар”, он умер в 33 года, а вздутие живота наблюдалось у него еще с рождения. При вскрытии у мужчины была обнаружена ободочная кишка невероятных размеров, почти как у взрослого быка: ее окружность варьировалась между 38,1 и 76,2 см, а содержимое весило 21,3 кг. Ослер описывает три примера схожего характера. Чепмен приводит случай, когда вследствие расширения сигмовидной ободочной кишки была смещена печень. Майа сообщает о двух случаях врожденного расширения и гипертрофии ободочной кишки (врожденный мегаколон). О подобном феномене упоминали Хёршпрунг, Дженерсик, Фаралли, Уолкер: во всех примерах клиническими проявлениями являлись устойчивый запор и метеоризм.
Окклюзия заднего прохода. Нередко встречаются случаи, когда задний проход закупорен и прямая кишка заканчивается полым мешком. Иногда прямая кишка полностью отсутствует, и все кишечные пути завершаются ободочной кишкой. Нами зарегистрированы примеры, когда прямая кишка сообщалась с анальным отверстием только посредством тонкой фибро-мышечной связки. Обычно при анально-ректальной атрезии, прямая кишка заканчивается на середине тазовой полости. Кишка также может быть деформирована частью, расположенной в верхней крестцовой области, и в этой позиции хирургическое вмешательство не возможно.
Имеют место случаи, когда кишка соединяется с мочевым пузырем или уретрой; тогда, экскременты выводятся из организма через мочевые пути. Хаксхем сообщает о слиянии прямой кишки, ободочной кишки и мочевого пузыря. Идентичные примеры представили Дюма и Байи. Закутус Лузитанус описывает младенца, который вследствие закупорки анального отверстия мембраной, испражнялся через уретру. Мембрану проходили, и ребенок выжил. Моргани приводит схожий случай, произошедшей с девочкой из Болоньи. Также, прямая кишка может соединяться с влагалищем (рис. 139). Мастерс наблюдал новорожденного, чья сигмовидная ободочная кишка заканчивалась в мочевом пузыре; несмотря на подобный дефект, младенец прожил еще девять дней. Гинар сообщает о случае, когда прямая кишка сообщалась с мочевым пузырем. На рис. 140 представлены: а) прямая кишка, в) мочевой пузырь, с) место соединения, g) клеточная ткань мошонки.
Нами было найдено описание четырнадцатилетней девочки, у которой одновременно отсутствовали внешние половые органы и анальное отверстие. Анальная и генитальная области были просто затянуты кожей. Девочка регулярно питалась, но каждые три дня у нее начинались сильные боли в кишках, и ее рвало фекальными выделениями. После этого боли прекращались; тогда она прополаскивала рот ароматизированной водой и вскоре хорошо себя чувствовала до следующих приступов. Часть мочи выходила у нее через молочные железы. Все обследовавшие ее специалисты, очень хотели увидеть ее в момент полового созре
вания, чтобы пронаблюдать, откуда у нее будут происходить месячные. Однако последующих наблюдений подростка обнаружить так и не удалось.
Фурнье рассказывает, как однажды три студента пригласили его на роды женщины, которая не могла облегчиться в течение пяти дней. Роженицей была двадцатидвухлетняя женщина, которая ужасно кричала и билась в конвульсиях. Студенты, сообщили, что уже прошла неделя, как кишечник женщины не испражнялся. Тогда Фурнье предписал промывание. Студент, который должен был производить операцию, с удивлением обнаружил, что у пациентки не было анального отверстия; однако, пропустив палец во влагалище, он нащупал болтающийся конец прямой кишки, заполненный фекалиями. В отверстие кишки был введен дренаж, и было сделано тщательное промывание. Вскоре после этого женщина быстро родила. Позже она призналась, что хорошо знала о существовании подобной деформации, но стыдилась об этом сообщить. Меркуриалис описывает аналогичный случай, произошедший с еврейским мальчиком по имени Тевтоникус.
Гестер сообщает о редкой форме окклюзии анального отверстия с одновременным смещением левой уретры и закупоркой отверстий обеих уретр, что впоследствии привело к гидронефрозу прилежащей почки. Вместе с этим, из маленького отверстия в мочевом пузыре выходил меконий, который соединялся с уретрой. Бурж приводит случай, называемый им "бесполый ребенок", при котором анальное отверстие было заращено, а лобковый свод отсутствовал. Содержимое уретры сливалось в опухоль размером с чайную чашку, которая растягивалась от пупочной области до лобка. Аутопсия подтвердила, что ребенок действительно был бесполым.
Печень. В Эфемеридах, а также у Франкенао фон Хорна, Молинетта, Шенка и других описываются примеры отсутствия печени. Закутус Лузитанус отмечает что, однажды, на месте печени им был обнаружен телесный сгусток. Летод производил вскрытие, в результате которого было констатировано отсутствие печени и селезенки. Воротная вена напрямую сообщалась с полой веной. Данный случай, безусловно, является единственным в своем роде, ибо ничего подобного нам обнаружить так и не удалось.
Леджет приводит пример образования дополнительной доли печени. О лишней печени упоминает в своей работе Барен: В некоторых случаях орган может поворачиваться на несколько градусов. Схожий феномен был описан Хенди-Кирмиссон сообщает об аномалии, которую он называет двойным смещением печени, вызванным ротацией и инверсией по вертикальной оси. Вертикальные смещения печени, также как и его анормальная поговорим об операции на блуждающей печени.
Хоукинс констатирует случай врожденной закупорки жёлчного протока у мальчика, умершего в четыре с половиной месяца. На восьмой день после рождения у ребенка вспыхнула желтуха и уже не прекращалась до конца его и без того короткой жизни. Печеночный и пузырный протоки были также забиты. В печени начал развиваться цирроз с одновременным образованием паховой грыжи.
Жёлчный пузырь. Херли приводит описание пятидесятилетнего мужчины, у которого отсутствовал жёлчный пузырь. Паттерсон наблюдал подобное явление у двадцатипятилетнего мужчины. Парсер описывает случай образования двойного желчного пузыря. Лебби, Ремси и другие отмечали отсутствие селезенки, хотя чаще всего у этого органа наблюдается раздвоение. Так Карболиус Моргани и др. обнаружили у своих пациентов по две селезенки. Что касается Ги-Патена, то он наблюдал образование сразу пяти упомянутых органов. О множественной селезенке писали также Холлериус и Керкрингиус. Вероятнее всего, что в большинстве случаев речь шла об одном и том же органе, расчлененном на несколько долей. На собрании Венской Медицинской Ассоциации Албрехт привел пример, в котором говорилось об обнаружении сразу нескольких селезенок в брюшине, брыжейке поперечной ободочной кишки, дугласовом кармане и т. д. На обычном месте располагалась селезенка размером с грецкий орех, чьи артерия и селезеночная вена имели свою нормальную позицию. Каждая селезенка покрывалась капсулой и висцеральной брюшиной. Джеймсон описывает случай раздвоения селезенки и почек. Бейнбридж упоминает о дополнительной селезенке, повлекшей смерть пациентки: она разорвалась после того как, вследствие перелома бедра, женщину положили на спину. О случае образования второй селезенки сообщает Пивор Беклар и Ги-Патен наблюдали пример врожденного неправильного расположения селезенки: орган располагался справа, а печенка слева. Схожий феномен был описан Бореллусом и Бартолинусом.
Поджелудочная железа. Летод наблюдал у одного из своих пациентов отсутствие поджелудочной железы. Он также сообщает о случае образования двойного панкреатического канала у пациента, умершего от истощения. Бонэ приводит пример идентичного характера. Также, имеют место случаи полного смещения внутренних органов.
Риоланус был первым (1650 год), кто описал подобную аномалию. Однако самым известным случаем является описание Морана, которое он сделал в 1660 году.
Янг приводит пример с одной 85-летней женщиной, умершей в Гаммерсмите (Лондон). Ее тело обнаружили в пастели, и для установления причины смерти решили провести аутопсию. Во время обследования у женщины обнаружили полное смещение внутренних органов. Основание сердца было сдвинуто вправо, его верхушка смотрела влево, касаясь при этом нижнего края четвертого ребра под правой грудью. Полая вена располагалась слева, проходила в легочную полость сердца, располагавшегося также с левой стороны, в то время как аорта и системный желудочек размещались справа. Левая селезеночная вена помещалась на верхней полой вене, печень находилась с левой стороны, а селезенка — справа под сердцем. Пищевод располагался справа от аорты, а два желудочных конца поменялись местами и сигмовидный изгиб желудка также находился с этой стороны. Схожий случай описал в своей работе Девис Геррик сообщает о смещении внутренних органов у двадцатипятилетнего мужчины. Аналогичный феномен наблюдал Барбье. В этом случае речь шла о мужчине, раненном во время дуэли: его печень располагалась слева, селезенка и сердце справа и т. д. Инверсию и смещение внутренних органов констатировали также Элберс, Берон, Беклар, Бойер, Булл, Маккензи, Хатчинсон, Хант, Мюррей, Дарест, Каррен, Дюшен, Муссер, Сабатье, Среди, Валпьен, Уилсон и Уен.
Врожденная эвентрация (выпадение органов брюшной полости в виде грыжи) происходит вследствие врожденного порока развития брюшной стенки. Подобных примеров существует великое множество, причем некоторые из пациентов живут достаточно долго. Ремзи говорит о полной атрофии брюшных стенок. Робертсон, Риззоли, Тейт, Гемилтон, Броуди, Денис, Дикки, Гойерид и многие другие описывают случаи выпадения внутренних органов, вызванного недоразвитостью брюшных стенок. Различные формы грыжи будут рассмотрены в следующей главе.
Вряд ли с уверенностью можно утверждать о полном отсутствии почек, если только речь не идет о самых тяжелых формах уродства. Беккер, Блазиус, Родиус, Байн, Портел, Сендифорт, Меккел, Шенк и Столл были теми, кто упоминал о факте отсутствия одной почки. Недавно Боллоуич опубликовал сообщение, в котором описывалось 213 подобных случаев. О нем также напечатал “Бритиш Медикал Джорнал” (“British Medical Journal”). В статье говорится: “Боллоуич (Virchow’s Archiv, 5 августа 1895 года) собрал практически все случаи, в которых когда-либо упоминалось отсутствие почки. Исключив случаи сросшихся почек и частичной атрофии этого органа, он выделил 213 примеров полного отсутствия почки и делает следующие выводы: данная аномалия встречается у мужчин в два раза чаще, чем у женщин, хотя необходимо учитывать тот факт, что аутопсия более активно практиковалась именно на представителях мужского пола. Что касается возрастного критерия, то в 23 случаях речь шла о плоде или новорожденном младенце, у которых, по большей части, наблюдались дополнительные физические отклонения, в особенности окклюзия анального отверстия. В остальных же примерах, частота проявления аномалии практически идентична для всех возрастов, вплоть до семидесятилетнего барьера; далее она встречается значительно реже: всего семь зарегистрированных случаев. В свою очередь было замечено, что у мужчины наиболее часто отсутствует левая почка, а у женщины данное явление одинаково затрагивает как левый, так и правый орган. Деформация обычно сопровождается недоразвитостью почечных сосудов, а также смещением уретры (кроме 15 случаев).
В 31 случае наблюдалась атрофия надпочечных вен. Оставшаяся почка практически всегда имела нормальную форму и расположение, но была несколько увеличена. В результате тщательного исследования было установлено, что разрастание почечных тканей произошло вследствие их гиперплазии, а иногда и гипертрофии. Помимо отсутствия отверстия в мочеточнике, мочевой пузырь обычно не претерпевал никаких других отклонений в своем развитии. В большинстве случаев, с той стороны, где отсутствовала почка, имели место деформации органов размножения, в особенности, женских гениталий: в меньшей степени затрагивались их железистые части (яичники и яички), и в большей степени, матка, влагалище, маточные трубы у женщин и семявыносящий проток и семенной пузырек у мужчин. Наконец, Боллоуич отмечает практическую значимость своего исследования, а именно возможность просчета причин внезапного приостановления мочеиспускания, а также вероятность последствий хирургического вмешательства".
Грин приводит пример с девочкой, у которой отсутствовали почка, маточная труба и правый яичник, при этом их не заменяла никакая рудиментарная структура. Гитера и Ризман наблюдали отсутствие почки, мочеточника и надпочечника у пожилой женщины, умершей от хронического нефрита. Несмотря на то, что левая почка была цирротической, но сильно увеличилась в объеме.
Томпсетт описывает вскрытие тела годовалого ребенка из семьи кули, скончавшегося от плохо вылеченной малярии. В левой части его тела было обнаружено две почки, верхушки которых соединялись своим корковым веществом. Сендифорт сообщает о случае образования двойной почки и мочеточника. Что касается формирования дополнительной почки, то обычно под этим подразумеваются примеры нормальных сегментированных органов. Рейер наблюдал три соединенных между собою почки, походивших на подкову (рис. 141). Также подобную форму могут образовывать и две сращенных почки.
Существует несколько видов почечного смещения. Самым частым из них является так называемая “блуждающая почка", которую обычно с успехом удаляют или фиксируют. Рейер провел обширное исследование подобной аномалиию.
Рис. 141 Сращение трех почек (Рейер)
Кроме того, почка может смещаться к области таза. Гинар приводит пример, в котором левая почка располагалась в тазовой полости за мочевым пузырем и слева от прямой кишки. Левый мочеточник был очень коротким; а левая почечная артерия выходила из разветвления аорты и подавленной артерии. Правая почка имела нормальное расположение и принимала две артерии, идущих от аорты. Объем данной аорты был равен объему двух артерий, орошавших надпочечную капсулу. Смещение почки вперед встречается достаточно редко.
Имеют место случаи образования сразу нескольких мочеточников. Гриффон приводит историю мужчины, левый мочеточник которого удваивался по всей своей длине. При этом мочевой пузырь имел два отверстия, располагавшихся один под другим. В этом же журнале Морестен описывает пример с женщиной, у которой оба мочеточника были двойными. Молинетти говорит об образовании сразу шести подобных органов у одного человека. В 1705 году Литтре сообщил о случае срастания мочеточников. Оллен приводит пример вытяжения почки с двумя мочеточниками. Схожий феномен описывают Козин и Ледибердер. Тайсон констатировал образование четырех мочеточников у новорожденного младенца. Пенроуз упоминает случай, при котором отсутствовало две верхних трети левого мочеточника при наличии маленькой кистозной почки.
Иногда мочеточник может заканчиваться в прямой кишке, влагалище или же прямо в уретре. Последняя аномалия является обычным явлением для некоторых животных. Флажани приводит пример, когда окончание мочеточника выходило в полость таза, а Небель наблюдал случай завершения мочеточника в области пупка. Летод описывает 35-летнего мужчину, у которого мочеточники были такими же крупными, как кишки. Его мочеиспускание было очень частым, поскольку мочеточники завершались в мочеиспускательном канале. Сам же мочевой пузырь отсутствовал. В начале века в Нью-Йорке была осмотрена девочка, у которой оба мочеточника опорожнялись в мясистый красноватого цвета мешок, располагавшийся на лобке. Моча постоянно капала, а если ребенок плакал или тужился, лилась сильной струей. Деформация не задела половые органы, и если не считать низко расположенного пупка и немного смещенного заднего прохода, ребенок был нормально развит и имел крепкое здоровье. Колзи приводит пример, когда левый мочеточник заканчивался снаружи, слева от девственной плевы и немного ниже отверстия мочеиспускательного канала. Также был зарегистрирован случай с мужчиной, имевшим проницаемый мочевой проток, и чье мочеиспускание осуществлялось через пупок. Было также замечено, что многие новорожденные младенцы страдают внутриутробным расширением мочеточника. Шатток описывает маленького мальчика, половые каналы которого имели рептильный характер. Наблюдалась также эктопия мочевого пузыря и кишечное опущение в пупочной области. Правая почка была сильно растянута; семявыводящий канал заканчивался в мочеточнике. Оба яичка располагались в брюшной полости. Были обнаружены два парамезонефрических протока: они разделялись и выходили наружу, а их отверстия представляли собой анальные карманы. Орд также упоминает о пациенте, у которого сохранился парамезонефрический проток.
Аномалии мочевого пузыря. Бланшар, Блазиус, Галлер, Небель и Родиус констатировали отсутствие мочевого пузыря у некоторых своих пациентов. Мы уже упоминали о подобных случаях. Более частыми являются примеры удвоения данного органа. Об этом писали Бурьен, Обертофлер, Раиш, Бартолинус, Моргани и Франк. Существует описание мужчины, имевшего два мочевых пузыря, каждый из которых был снабжен своим мочеточником. Бюссьер сообщает о тройном мочевом пузыре, а Сибелли из Неаполя приводит пример с 57-летним пациентом, у которого наблюдалась постоянная задержка мочеиспускания. На рис. 142 представлены: В — нормальный мочевой пузырь, А и С: дополнительные мочевые пузыри, D и Е: места соединения с нормальным мочевым пузырем. Следует также отметить, что мочеточники завершались в дополнительных органах. Фантони и Малгретти описывают случаи образования сразу пяти мочевых пузырей.
В “Эфемеридах" опубликованы примеры срастания мочевого пузыря с лобковой костью, а в некоторых случаях и с сальником.
Рис. 142 Тропой мочевой пузырь (Сибелли)
Прошаска говорит о слиянии мочевого пузыря и матки. Ранее нами упоминались факты срастания данного органа с прямой кишкой и кишечником.
Нередко можно наблюдать экстрофию мочевого пузыря. Одновременно с этим часто можно наблюдать гипоспадию, эписпадию, а также другие деформации мочеполовых путей.
Феномен заключается в отсутствии брюшной стенки в подчревной области, в которую вываливается оголенный мочевой пузырь. В подобных случаях прибегают к разного рода пластическим операциям.
Если имеет место пупочная окклюзия и закупорка шейки мочевого пузыря, то сам мочевой пузырь начинает раздуваться, достигая при этом значительных размеров (рис. 143).
Сердце. Мы не нашли ни одного случая, в котором бы говорилось об отсутствии этого органа у человека, если только речь не идет о тако пороке, как омфалозития.
Рис. 143 Расширение мочевого пузыря у плода
Однако в древних летописях с уверенностью сообщается об одном римском солдате, у которого Телазиус якобы не обнаружил сердца.
Тем не менее, были зарегистрированы примеры отсутствия сердечного желудочка. Так, Шенк наблюдал отсутствие левого желудочка. О наличии только одного сердечного желудочка упоминали "Эфемериды", Бер, Риолан и Керкринг:
1 февраля 1882 года в Берлине Юргенс произвел вскрытие новорожденного, у которого не хватало левого желудочка. Плейфайер продемонстрировал сердце ребенка, который, не имея одного желудочка, смог прожить целых девять месяцев. В Лондоне, в больнице Королевского Колледжа, хранится сердце тринадцатилетнего мальчика, в котором кроме одного желудочка и ушка не существует более никаких полостей. Несмотря на большое число случаев раздвоения сердца, Джеффри Сент-Гилер и некоторые другие исследователи отнеслись к подобному явлению со сдержанностью. Среди известных анатомов, описывавших двойное сердце, встречаются такие имена как Литтре, Меккел, Колломб, Паном, Бер, Пауллини, Родиус, Уинслоу и Закутус Лузианус.
Эфемериды сообщают об образовании тройного сердца, которое Джонстон смог наблюдать у гуся.
"Голубая болезнь" или врожденный цианоз происходит вследствие проходимости овального отверстия, которое, вместо того, чтобы закрыться при рождении, оно сохранилось до более позднего возраста.
В 1895 году в Лондоне создана чуть ли не самая обширная коллекция примеров сердечной недоразвитости у людей; достигших полового развития. Например, там хранится сердце тридцатисемилетнего мужчины, в котором присутствовало овальное отверстие, а также только две сигмовидные легочные вены. В сердце, принадлежавшем одному мужчине сорока шести лет, овальное отверстие имело достаточно крупные размеры. Сердце женщины, умершей в возрасте 63 лет от рака груди, имело одну межжелудочковую перегородку и овальное отверстие, в которое проходил указательный палец.
В коллекции также можно наблюдать случаи, отсутствия межжелудочковой перегородки, наличия проходимого артериального протока и некоторых деформаций сердечных-клапанов.
Существуют различные виды смещения сердца. Дешамп произвел аутопсию уже пожилого солдата, сердце которого было обнаружено в левой поясничной области: орган вместе со всеми своими сосудами выпал через анормальное отверстие в диафрагме. Франк в больнице Колмара наблюдал женщину, у которой сердце располагалось в надчревной области, а Ремел и Веттер упоминают о сердце, найденном под диафрагмой.
Инверсия сердца происходит достаточно часто. Так, Фурнье описывает тридцатилетнего солдата среднего роста и крепкого телосложения, погибшего на дуэли в результате ранения в живот. При вскрытии его сердце было обнаружено на месте правого легкого; в свою очередь, оба дыхательных органа находились в левой области грудной клетки и были сращены между собой.
Аномалии сосудистой системы так разнообразны, что мы перечислим только некоторые из них. В 1784 году в Турине Малакарн наблюдал случай образования двойной аорты. Впоследствии Гоммелиус зарегистрировал идентичный факт: Следующий пример очень любопытен с анатомической точки зрения. В нем говорится о женщине, которая с детства испытывала сложности при глотании, усугублявшиеся во время менструации и запоров. Сейгрен постоянно выписывал ей специальные лекарственные средства, но проблема не исчезала. В конце концов, она уже больше не могла глотать пищу и умерла от истощения. Вскрытие показало, что подключичная артерия проходила между трахейной артерией и пищеводом: артерия сильно надавливала на этот орган, тормозя, таким образом, прохождение пищи.
Аномалии молочной железы. Что касается амастии, или врожденного отсутствия молочных желез, то подобный феномен встречается очень редко. Фоерстер, Флорит и Рид приводят примеры амастии с одновременной недоразвитостью грудной клетки. Гринхоу говорит об отсутствии молочных желез у женщины, имевшей, все же рудиментарные соски и ореол. Одновременно с этим у пациентки не наблюдалось яичников, а матка имела дефекты врожденного характера. В 1842 году сообщалось об одной чернокожее женщине, у которой не доставало правой груди. Схожие случаи представили Кинг, Паулл и другие. Сканцони наблюдал пациентку, у которой отсутствовала как левая молочная железа, так и левый яичник.
Микромастия или недоразвитие молочных желез является достаточно частым явлением. У женщин она обычно ассоциирована с половыми нарушениями. Чрезмерное увеличение молочной железы считается патологическим феноменом, и поэтому оно будет рассматриваться в следующей главе. Хотя у некоторых чернокожих туземок грудь большая и отвисшая от природы. Так, на рис. 144 изображена женщина из племени Башман, кормящая своего ребенка грудью: ее молочные железы настолько дряблые и отвисшие, что она спокойно перекидывает их через плечо.
Полимастия. Как известно, мать Александра Сурового, Джулия, имела две дополнительных груди. Энн Болейн, жена Генриха VIII Английского, имела три молочных железы, а также по шесть пальцев на руках и ногах.
Рис. 144 Женщина из племени Башман, кормящая своего ребенка
Липцеус утверждает, что в его времена в Риме жила женщина с четырьмя хорошо развитыми грудями, которые располагались в два ряда, одна под другой, и при этом каждая давала достаточное количество молока. В свою очередь, Рубенс запечатлел на своем полотне женщину с четырьмя грудями. В данное время картина хранится в Лувре.
Лейхтенштерн собрал 70 случаев полимастии у женщины и 22 — у мужчины. Он также полагает, что дополнительные молочные железы или соски являются атавизмом, ибо наши далекие предки имели их значительно больше, нежели это принято сейчас. Впоследствии женщины начали рожать всего по одному ребенку, и полимастия постепенно сменилась бимастией. Некоторые философы поддерживают данную точку зрения, считая, что наличие двух молочных желез у женщины свидетельствовало о том, что она была создана для рождения сразу двоих детей.
Хёрст говорит: “Случаи образования лишних молочных желез и сосков встречаются гораздо чаще, чем это кажется на самом деле. Из 3956 человек Брюс обнаружил 60 подобных примеров (1,56%). Частота случаев, представленная Лейхтенштерном, составляет 1/500. При этом оба исследователя утверждают, что аномалия активнее проявляется у мужчин, чем у женщин. Вряд ли подобное явление можно объяснить теорией возврата к прошлому состоянию, поскольку развитие дополнительных желез может происходить в самых неожиданных местах человеческого тела. Чаще всего они располагаются на пекторальной поверхности, под нормальными молочными железами, немного смещаясь к срединной линии грудной клетки. Однако их также можно обнаружить на левом плече, на выступе дельтовидной мышцы, под реберными хрящами, над пупком, в подмышке, в паху, на спине, на большой половой губе и на внешней области левого бедра”.
Альфред объясняет наличие молочных желез в неподходящих для этого местах следующим образом: он полагает, что частички эмбриональной субстанции, внедрившиеся в структуру ткани молочных желез, были перенесены амниотической оболочкой и имплантировались в кожный покров на одной из частей человеческого тела.
Так, в 1886 году Ногебаер наблюдал у одного человека сразу десять молочных желез. В 1876 году Пёч собрал 77 случаев дополнительного образования данного органа. Позднее свои подсчеты сделали Геми, Квинвоуд, Уайтфорд, Ингстром и Митчел Брюс. Полимастия была хорошо известна еще с давних времен. Примером тому могут служить древние изображения богини Дианы, покровительницы рожениц, имевшей сразу несколько грудей. На рис. 145 изображена античная статуя Артемиды, которую на сегодняшний момент можно увидеть в одном из музеев Неаполя.
Бартолинус сообщает об одной датчанке с тремя молочными железами, две из которых были нормальными, а третья образовывала с ними треугольник и походила на грудь тучного мужчины. В начале века, в Германии, в деревне Пуллендорф, жила женщина, которая попрошайничала на улицах, показывая любопытным прохожим свои четыре симметрично расположенные груди. У нее была отталкивающая внешность, и когда она вставала на четвереньки, то походила на уродливое животное. В летописях сохранилось описание мужчины с шестью хорошо очерченными сосками, располагавшимися в ряд, как у суки или свиньи, причем нижние соски были меньше всех остальных. Ко всему прочему все тело мужчины покрывали длинные густые волосы, так что во время купания он всегда привлекал к себе оживленное внимание. Бореллус сообщает о женщине с тремя молочными железами, у которой дополнительный орган размещался с левой стороны.
Рис. 145 Статуя Артемиды
Он также давал молоко, но не так обильно, как два остальных. Гердинер приводит пример с мулаткой, имевшей четыре молочных железы, две из которых располагались около подмышек: их окружность составляла примерно десять сантиметров, соски же, в свою очередь, были пропорциональных размеров. Женщина стала матерью в четырнадцать лет и вскармливала свое дитя сразу четырьмя грудями. В “Философском словаре” Вольтер упоминает о женщине с четырьмя молочными железами, хорошо развитыми и расположенными симметрично друг к другу. Сзади же, в нижней области спины, имелось разрастание, покрытое длинными волосами, которое внешне походило на коровий хвост. Перси полагал, что подобный нарост являлся продолжением кончика, добавляя при этом, что схожие явления наблюдались у большинства дикарей острова Борнео.
Перси говорит, что среди захваченных в Австрии пленников, была одна очень уставшая и замерзшая женщина из Валахии (область около Румынии). События происходили в глубокую зиму, так что ей и двум ее новорожденным младенцам приходилось спать на земле, покрытой девяностосантиметровым слоем снега. Первый день женщине удалось продержаться, но на следующий день сильные оставили и она умерла. При обследовании тела было обнаружено пять молочных желез, одна из которых была немного меньше остальных и располагалась в 12,5 см от пупка. Каждая грудь имела темно коричневый ореол и хорошо очерченный сосок. Перси препарировал труп и произвел полное описание всей ирригационной системы молочных желез.
Хёрст упоминает о девятнадцатилетней чернокожей девушке, имевшей две груди достаточно крупного размера, обильно выделявших молоко. Под ними располагалось еще по одной железе: они были значительно меньше, но не подходили для вскармливания. Помимо этого, с обеих сторон находилось по четыре дополнительных соска. У матери пациентки наблюдалась схожая аномалия: ее лишняя молочная железа размещалась на животе и в период грудного кормления также выделяла достаточное количество молока. В своей клинике Шарпантье наблюдал женщину с двумя молочными железами и двумя дополнительными сосками в подмышечных областях, которые выделяли молоко наравне с нормальной грудью (рис. 146). Роберт приводит случай кормления ребенка грудью, расположенной на бедре. До появления беременности, эта железа расценивалась врачами как обычная невидимая опухоль, однако затем, она началась развиваться и достигла формы лимона. На рис. 147, являющемся репродукцией старой гравюры на дереве, мы можем видеть ребенка, сосущего молоко из дополнительной молочной железы, находящейся на бедре матери, тогда как вскармливание его брата происходит обычным путем. Известен также пример нахождения женской груди на внешней стороне бедра чуть ниже большого вертела (он нем повествует Дженнер). Хьюр наблюдал женщину 37 лет, у которой молоко выделялось из подмышек. Ли описывает тридцатипятилетнюю женщину, имевшую четыре груди и четыре соска. Он утверждает, что молоко выделялось у матери из дополнительных желез. Наблюдения МакГилликюди свидетельствуют о наличии у женщины пары рудиментарных молочных желез, находящихся в области живота. Упоминается также и другой подобный случай. Любопытен пример, описываемый Хартунгом, в котором женщина вскармливала ребенка грудью, находящейся на левой большой половой губе. Впоследствии, молочная железа была удалена. Микроскопическое исследование показало, что она имеет структуру рудиментарной груди. Лейхтенштерн говорит о груди, обнаруженной у женщины на левом плече, почти под мышечным дельтовидным прикреплением.
Клобу известен случай, когда дополнительная акромиальная железа наблюдалась у девушки в области наибольшего выступления дельтовидной мышцы. Халл сообщает нам о женщине, у которой дополнительная молочная железа (также физиологически активная) была обнаружена в области хряща восьмого ребра. Жюссьё в своих исследованиях упоминает о женщине, имевшую третью грудь, в области паха, которую она время от времени использовала для кормления. Интересен тот факт, что мать пациентки, также имела три груди, но все они были пекторального характера. Феномен полимастии также встречается в записях Сонуа Бартолинуса, Некеля и Манжета, которые детально описывают случаи "спинных молочных желез". Однако Жеффруа Сент-Илэр ставит их существование под сомнение. Мартин представляет иллюстрацию, где хорошо видно наличие дополнительных желез под нормальными органами. Сниддон исследовал целый ряд случаев полимастии. В одном из них описывается женщина, у которой в каждой подмышке было обнаружено утолщение; их исследование подтвердило наличие железистой структуры, не имевшей, однако, реальной анатомической связи с молочными железами. Было также установлено отсутствие внешних сосочковых отверстий. Через некоторое время после рождения ребенка, утолщения начали видоизменяться, в зависимости от наличия или отсутствия в них грудного молока. Пять недель спустя они совсем исчезли. У единственной сестры пациентки, в период ее третей беременности, наблюдался тот же феномен. Иногда полимастия может быть и наследственной. Так, Роберт описывает девушку, у которой мать имела несколько молочных желез, а Вудман говорит о случае, когда мать и ее старшая дочь имели по три груди каждая. Лузье повествует о женщине, у которой не было одной груди, что передалось по наследство ее дочери. Хэндисайд указывает пример отсутствия сосков у двух братьев. Известен также и противоположный феномен наличия на человеческом теле дополнительных сосков. Их количество может быть различным: например, Негебауэр насчитал у своё пациента восемь дополнительных сосков. Голлерус видел женщину, у которой на груди было два соска. В Эфемеридах встречаются описания груди с тремя сосками. Барт приводит случай, когда дополнительный сосок ("mamma erratica") находился у женщины напротив правого уха и набухал в период месячных. Эфемериды, а также Лентилиус, Северинус и Веркардус сообщают о случаях наличия у человека недоразвитых сосков. В главе IX будут рассмотрены примеры, в которых присутствующие у мужчин молочные железы имели также и физиологические функции.
Исключительно редко встречаются случаи полного отвращения девственной плевы. Действительно, в многочисленных проведенных судебно-медицинских исследованиях Девиллье, Тардье и Бруарделя, такие факты отсутствуют.
Двойная перфорация гимена также является очень редкой аномалией. В этом случае девственная плева обычно представляет собой два боковых отверстия, относительно неравномерных и отделенных мембранозной связкой, которая создает впечатление раздвоенности гимена. В 1886 году Розе зарегистрировал подобный случай в Страссбурге. Деленс приводит два примера раздвоенного гимена, в которых отчетливо выражено его недоразвитое строение. Первой пациенткой была одиннадцатилетняя девочка, у которой плева в своих размерах не превышала нормы, однако была раздвоена. Ее девятилетняя сестра имела гимен нормального развития. Второй пациенткой была девушка, которую Кориил вылечил в 1876 году от вагинита. Исследования показали, что девственная плева претерпела двойную перфорацию. Было выявлено два овальных отверстия, расположенных в пяти сантиметрах от каждой стороны срединной линии. Мембранозная связка, которая их разделяла, казалось, не имела рубцового характера и по цвету не отличалась от остальных частей органа. С тех пор медиками было зарегистрировано много подобных случаев. Более подробное описание типов гимена можно найти в справочных изданиях по акушерству. Как мы уже указывали выше, процесс рождения часто усложняется тем, что у женщины девственная плева чрезмерно плотная.
Порок развития вульвы может быть связан с чрезмерной плотностью гимена, с врожденной обтурацией или же с полным отсутствием структуры наружных половых органов. Бартолинус, Бореллус, Жулиус, Валлиснери, Бо и Эфемериды придерживаются мнения, что данная аномалия уже в наши дни не встречается. Но так как она в большинстве случаев связана с врожденной обтурацией или полным отсутствием влагалища, то эти случаи будут рассмотрены одновременно. Полное отсутствие влагалища является достаточно редким явлением. Бо говорит о четырнадцатилетней девушке, у которой не было “даже зачатков половых органов”. Обертеффер также упоминает о случае отсутствия влагалища. Говорят, что Вик Дазир наблюдал двух женщин, которые, не имея влагалища, производили половой акт через уретру. Боске описывает девушку 20 лет с тройным пороком развития: облитерированными вульвой и влагалищем, и отсутствием матки. При этом менструация осуществлялась через десна. Кларк провел исследование подобных явлений, которые впоследствии подтвердила аутопсия.
Об отсутствии влагалища упоминали О’Феррал из Дублина, Гуч, Девис, Бойд, Тайлер, Смит, Генкок, Кост, Клайскенс, Дебру, Брайт, Уотсон и другие. Эмюссет обследовал одну немку, у которой, несмотря на отсутствие влагалища, регулярно приходили месячные. Гриффит сообщает, что в музее Лондонской Больницы Сент-Белтимор хранится тело человека, у которого яичники располагались на поверхности тазовой брюшины. При этом не имелось ни влагалища, ни матки; а область таза была мужеподобной.
Метьюс Дункан наблюдал примерно схожий случай, когда длина влагалища составляла всего 2,5 см. Фергюсон описывает восемнадцатилетнюю проститутку, никогда не имевшую менструаций. Ее срамные губы были хорошо развиты, а влагалище, матка и яичники полностью атрофировались. Половые сношения осуществлялись через достаточно расширенную уретру, не вызывавшей, однако недержания мочи. Хюлк описывает пример врожденной атрезии влагалища; пациенткой являлась двадцатилетняя девушка, чьи месячные выделения происходили через уретру. Он также упоминает об одной служанке такого же возраста, у которой помимо врожденной закупорки влагалища, в левом паху наблюдалась яичниковая грыжа. Наконец, он сообщает о девятнадцатилетней девушке с недоразвитой маткой и обтурированным влагалищем.
Бродхарст приводит случай отсутствия матки и влагалища у шестнадцатилетней девушки, чьи первые признаки полового созревания проявились в 14 лет: лобок уже имел волосяной покров, а длина клитора достигала 10,5 см. Молочные железы были хорошо развиты, а срамные губы сильно отвисали и образовывали похожие на мошонку складки.
Азема констатировал факт полного отсутствия влагалища и шейки матки. Берар описывает операцию, которую произвели у восемнадцатилетней девушки, страдавшей схожим пороком развития. Гудинг сообщает о замужней женщине, у которой функции несуществующего влагалища выполняла матка. Госселеп рассказывает о женщине, у которой вследствие закупорки влагалища, менструальные выделения стекали в огромного размера опухоль. Пациентке создали искусственное влагалище, но тем не менее, она умерла от кровотечения в брюшной полости. Схожие примеры представлены также в работах Картера, Полайопа, Мартена, Картиса, Уортингтона, Холла, Хикса, Моллера, Петри, Долбо, Дезормо и Гратини.
Несколько случаев было описано и в чисто художественной литературе. Так, в 1639 году Бюсси Рабютен упоминает об этом в своих “Мемуарах”. Молодой Дюма, в свою очередь, неоднократно называл Мадам Рекамье невольной девственницей. Та же тема прозвучала в одном из его колких сонетов, посвященных Шатобриану и Мадам Рекамье.
Бартолинус, Малакарн, Эш, Меккель, Озиаднер, Пурчеле и другие наблюдали случаи образования двойного влагалища. В наше время, подобная аномалия встречается достаточно часто. Хантер сообщает о преждевременных родах пациентки, имевшей сразу два влагалища, при которых ребенок вышел через прямую кишку. О двойном влагалище с общей маткой говорят Эттхил и Уоттс. В больнице Джона Хопкинса Робб наблюдал двадцатилетнюю пациентку с двойным влагалищем, страдавшей при этом сильной формой диспареунии. Влагалищное отверстие было сжато, а по размерам уретры можно было догадаться об ее использовании для половых сношений. Тонкая мембрана разделяла влагалище надвое, так что шейка матки располагалась в правом его отделе. К тому же, большие пальцы рук женщины были настолько короткими, что едва дотягивались до мизинцев. Схожий феномен описывали Эмуей, Моултон, Фримен, Фрезер, Хейнс, Лемейстр, Бордмен, Диксон, Даноуей и Россиньоль. Обычно аномалия сопровождается образованием двойной матки. Уилкокс упоминает о первородящей женщине на третьем месяце беременности, у которой были обнаружены двойное влагалище и двурогая матка. Несмотря на это она без проблем смогла родить еще несколько детей. Галлер и Бореллус смогли наблюдать случаи двойных влагалища, матки, яичников и наружных половых органов. Сенгер зарегистрировал пример образования дополнительного влагалища, соединявшегося с другим посредством фистулы, добавляя при этом, что придатковый канал являлся абсолютно непроницаемым.
Каллингворт приводит два случая формирования поперечной влагалищной перегородки. Стоун констатировал семь примеров подобного рода. Тремя пациентами являлись молодые женщины, никогда ранее не имевшие детей или серьезных половых расстройств. Однако каждый их сексуальный контакт заканчивался беременностью. У первой женщины перегородка находилась примерно в пяти сантиметрах от входа во влагалище и имела сантиметровое отверстие. Мембрана была тонкой и эластичной и не имела никаких признаков воспаления. В свою очередь, менструации приходили с регулярной точностью.
Второй случай являлся идентичным, если не считать наличия волокон, которые размещались по длине между шейкой матки и перегородкой. У третьей пациентки, примерно в пяти сантиметрах от входа, внутренний калибр влагалища стягивался тканевым гребнем. Матка была немного смешена, и если не считать эндоцервита, не имела никаких воспалений или тенденций к сокращению. Две последних женщины являлись пациентками доктора Д. Ф. Скотта.
У одной, перепонка размещалась примерно в 4,5 см от входа во влагалище и имела достаточно большое отверстие, чтобы в него мог пройти маточный зонд. Во время родов, в период прохождения головы плода, она держалась несколько часов, а потом разорвалась сразу в нескольких направлениях. У другой женщины менструации всегда имели нерегулярный характер и иногда могли длиться почти пятнадцать дней: выделения были темно красного цвета и вязкой консистенции и обычно сопровождались сильными болями. Перегородка находилась в 3,81 см от влагалищного отверстия, и ее вход также мог пропустить маточный зонд. Она была очень плотной, поскольку ее толщина достигала почти 3,17 сантиметра.
Морди приводит пример с женщиной, у которой отсутствовала прямокишечно-влагалищная перегородка. Благодаря хирургическому вмешательству дефект был устранен.
Анормальные влагалищные отверстия. Иногда влагалище может открыто сообщаться с прямой кишкой, мочевым пузырем, уретрой или брюшными стенками. Росси сообщает об одной жительнице Пьемонта, которую положили в больницу Турина с огромной опухолью, располагавшейся в области влагалищного отверстия. Однако никаких следов влагалища найти не удалось. Когда опухоль вскрыли, то обнаружили в ней живого ребенка.
Муж пациентки сообщил, что половое сношение супругов осуществлялось через прямую кишку. Более тщательное обследование определило, что влагалище выходило в прямую кишку, благодаря чему и было осуществлено оплодотворение. Боннен и Пейн наблюдали аналогичные случаи с высвобождением плода через анальное отверстие. Пациенткой Пейна была тридцатипятилетняя женщина. На момент ее обследования роды длились уже более 36 часов. Доктор очень удивился, когда не обнаружил у нее влагалищного отверстия. Однако, пропустив палец в задний проход, он нащупал голову младенца. Вследствие слишком продолжительных родов, пациентка все время находилась в полной просторации, что явилось причиной маточной инертности. Пейн произвел анестезию и с помощью щипцов аккуратно извлек застрявший плод. Через пять месяцев женщина по-прежнему была девственна, ее влагалище выходило в прямую кишку, а менструации имели регулярный характер. Пациентка, также как и ее муж, уверили, что никогда не подозревали о данной аномалии, поскольку любили практиковать половые спошения именно через задний проход.
Ле Форт собрал несколько случаев, когда влагалище выходило в брюшную полость. Всем женщинам, обладавшим подобной деформацией, никогда не удавалось выносить живой плод.
Нами также было найдено несколько примеров отсутствия больших срамных губ с параллельной экстрофией мочевого пузыря.
В свою очередь Дювар и Першо зарегистрировали случаи отсутствия малых срамных губ, которые обычно ассоциированы с недоразвитостью клитора. Константинедес описывает женщину, у которой не обнаружили внешних половых органов, а также матки и ее отростков. Схожие факты цитируют Ван Хаартман, Ле Форт, Меджи и Оугл. В начале XVII века Риолан приводит случай атрофии малых срамных губ, а в 1774 году Нобауэр сообщает о пациентке с тремя малыми срамными губами.
Иногда малые срамные губы могут достигать огромных размеров. Подобное явление происходит вследствие гипертрофии, варикоцеле или слоновой болезни. Наличие клитора довольно крупных размеров является отличительным признаком некоторых рас, при этом аномалия расценивается или как врожденная гипертрофия, или как результат искусственной манипуляции.
Говорят, что крупные размеры лобка и больших срамных губ у китаянок спровоцированы условиями их жизни, а постоянное сидячее положение вызывает деформацию развития лобка и больших срамных губ. Обратный феномен наблюдается у представителей некоторых африканских племен: он проявляется в недоразвитости больших срамных губ, лобка и половой волосяной структуры. В этом имеется некоторое сходство с человекообразными обезьянами, из которых только у орангутанга наблюдается тенденция к образованию больших срамных губ.
Еще с давних времен Готтентотские женщины славились своим необычными половыми органами. Первые путешественники, среди которых был Блюменбах, считают, что внешне они очень похожи на фартук, и что подобная их форма вызвана гипертрофией больших и малых срамных губ. Известный французский путешественник Ле Вайан рассказывал, что самые кокетливые из женщин специально растягивали свои срамные губы, сильно их растирая и даже подвешивая разного рода груз. Некоторые проводили за подобным занятием несколько часов в день, поскольку результат их стараний очень привлекал мужскую половину. Меренски говорит, что в Басутоленде матери начинают манипулировать срамными губами своих дочерей с самого их раннего возраста. Подобный обычай существует в Дагомее, а также у жителей побережья Танганьики.
Аналогичное развитие крайней плоти клитора (18 мм и больше) наблюдается у жительниц Бичуаналенда. Самое большое вытягивание, констатированное Барроу, составляло 12,5 сантиметров, но вероятнее всего это не являлось рекордом, поскольку женщины, обладавшие самыми внушительными размерами срамных губ, принадлежали обычно к высшему социальному классу.
Моргани сообщает о случае образования дополнительной левой малой срамной губы, в то время как Пети приписывают наблюдение полного отсутствия малых срамных губ, клитора и наружного отверстия мочеиспускательного канала. Морисо произвел нимфотомию на женщине, чьи малые срамные губы были очень длинными и затрудняли половой акт. Моран приводит пример пациентки с врожденной недоразвитостью малых половых губ, ставшей причиной ее полового бессилия.
Иногда большие и малые половые губы тесно соединяются между собой и полностью облитерируют внешние половые органы. Дебу оперировал двадцатилетнюю женщину, чья вульва отсутствовала по причине слияния малых половых губ. А поскольку у пациентки был еще очень крупный клитор, со стороны она основательно походила на гермафродита.
Отсутствие клитора обычно соотносится с эписпадией у мужчины. При наличии атрофированной вульвы, часто можно наблюдать присутствие рудиментарного клитора. Однако более распространенной аномалией все же является его гипертрофия.
Бартолинус, Шенк, Хеллвиг, Родиус, Риланус и Закхиас были одними из первых, кто описал примеры увеличенного клитора. Албукасис произвел операцию по урезанию объемного клитора, а Ридлен сообщил о случае, когда во время менструации на крупном клиторе образовывалась опухоль внушительных размеров.
В древних летописях существует упоминание о жительницах побережья Эгейского моря, которые испытывали друг к другу сильное влечение, называемое в наши дни "лесбийской любовью". Некоторые женщины, имевшие сильно развитый клитор, низкий голос и крепкое телосложение, имитировали мужчин. Представительницы их пола испытывали к ним извращенное благоговение. В издании "Мешел" ("Martial") также можно встретить упоминание о подобного рода развращенной любви. В эпоху, когда в Риме и Греции царили распутные нравы, среди женщин процветала обоюдная ревность и измены. Аэтиус говорил, что египтяне практиковали ампутацию клитора, поскольку чрезмерное его развитие считалось у них физическим недостатком. Египтянки начинали обрезать своих дочерей в семилетнем- и восьмилетнем возрасте. Бертран сообщает о сильно развитом клиторе у арабских женщин. Брюс констатировал подобную аномалию у жительниц Абиссинии, а Мунго Парк — у представительниц народа Мандинго и Иббос.
Соннини говорит, что у большинства египтянок имелось естественное разрастание, представлявшее собой закрепленную на лобке мясистую, плотную и отвисшую консистенцию. Он также уверяет, что у одной восьмилетней девочки данное образование достигало длины 1,27 см., отмечая при этом, что данная аномалия являлась исключительной особенностью женщин чисто египетской крови.
Дюусе утверждает, что при вырезании клитора, египтянки также отсекали части, примыкавшие к малым срамным губам. Галлиени наблюдал подобные операции в Нигере, где это считается достаточно обычным явлением. В 1824 году в Бреслау Отто констатировал случай с чернокожей женщиной, чей клитор составлял в длину 11,43 см и 3,81 см в поперечном диаметре. Орган выходил из вульвы и в лежачем положении полностью закрывал влагалищное отверстие. Иногда клитор приобретает слишком большие размеры, затрудняя при этом половой акт. Во Франции данная аномалия одно время считалась причиной при расторжении брака. Ткани клитора очень чувствительны и даже во время заболевания каталепсией трение этого органа заставляет женщину производить видимые движения.
Коломбус приводит пример клитора длиной с мизинец. В случае, представленном Галлером, его размер достигал 18 см. Также был зарегистрирован факт образования слишком развитого клитора тридцатисантиметровой длины, чья форма походила на гусиную шею. Бейнбридж сообщает о первородящей тридцатидвухлетней женщине, у которой данный орган имел длину 12,7 см. На рис. 149 изображена гипертрофия клитора. Роджер описывает двадцатипятилетнюю женщину слабого здоровья, имевшую огромный клитор, бородавки вокруг анального отверстия и страдающую туберкулезом. Позже пациентка призналась, что в начале она активно практиковала мастурбацию, а позже имела несколько половых контактов с молодым мужчиной; после его смерти она возобновила давнюю практику, что и послужило причиной подобной диспропорции. Операция по удалению клитора никак не повлияла на общее самочувствие пациентки. В 1860 году на собрании Неаполитанской Медицинской Академии об аналогичном случае сообщили Кассано и Педретти.
Медицине известны случаи окостенения клитора. Фурные упоминает об одной венецианской проститутке, страдавшей подобной деформацией. Согласно слухам, у всех мужчин, когда-либо вступивших с ней в связь, появлялись болезненные раздражения на пенисе.
Существует также несколько примеров раздвоенного клитора. В своей работе Арно описывает женщину с двойным клитором. Секретен пишет о подобном феномене, с той лишь разницей, что один из клиторов находился в состоянии постоянной эрекции.
Рис. 149 Гипертрофия клитора
Крайне редки случаи полного отсутствия яичников, однако довольно часто можно встретить упоминания об отсутствии одного из них. Хантер, Видал и Шоссье детально описали овариальную недостаточность. Тудикум собрал 21 случай такого типа. Моргани, Пирс и Криппс опубликовали наблюдения, в которых говорилось о полном отсутствии этих органов. Криппс говорит о восемнадцатилетней девушке, у которой были установлены инфантильный характер матки и полное отсутствие яичников; у нее не было ни месячных, ни каких-либо других признаков пубертатного периода. Лаут рассказывает о пациентке, у которой, помимо яичников, отсутствовали также все основные физиологические признаки, присущие ее полу. Матка женщины представляла собой рудиментарное образование. У Рубана встречается противоположный случай, когда рудиментарными были яичники, а остальные органы полностью соответствовали норме.
Одно время некоторые врачи ставили под сомнение реальное существование добавочных яичников. В древних архивах примеров подобного рода не существовало, однако с тех пор, благодаря исследованиям Бейгеля, Пуэха, Тадиума, Винклера, Десинети и Паладино этот феномен стал научно признанным. Первоначально считалось, что добавочные яичники, подобно дополнительным почкам, представляли собой лишь сегмент основного органа. Однако сегодня стало ясно, что эти анормальные структуры являются самостоятельными органами. Считают, что после осуществления овариэктомии, менструальный цикл женщины может вновь возобновиться именно благодаря функционированию добавочных яичников. Сиппель описывает пример присутствия у женщины третьего яичника. При вскрытии тела новорожденной девочки, Мангиагалли обнаружил дополнительный яичник, находящийся на внутренней стороне нормального органа. Вингель также описывает подобное образование больших размеров, примыкавшее к матке посредством собственной связки. Клебз представил случай, когда у одной женщины два яичника были расположены с одной стороны; они были образованы из подлинных яичниковых тканей и соединялись связкой длиной в 1,52 см.
Дорам делит добавочные яичники на три класса:
1) ovarian succentaurium Бейгеля;
2) случаи, при которых добавочные образования разделены лигаментозными связками;
3) полностью самостоятельные органы (как в случае Винкеля). Выпадение или смещение яичников в дугласов карман, прямую кишку и влагалищную стенку легко констатируются, так как сопровождаются тошнотой, особенно в момент дефекации или коитуса. Мандэ, Бернс, Ленц, Мадден и Хейвуд Смит приводят примеры, а Клоке подробно описывает паховую грыжу яичника, в паховом канале которой были найдены матка и маточная труба. Дебьер свидетельствует о том, что Пуэх собрал 88 случаев паховой грыжи яичника и 14 случаев бедренной грыжи. Отте стал свидетелем уникального примера двусторонней паховой грыжи яичника. Подобное образование, иногда сопровождаемое различными типами деформаций половых органов, легко можно было бы принять за гермафродитизм яичек.
Очень редко можно наблюдать двустороннее отсутствие маточных труб, хотя Блазиус и приводит один случай аналогичного характера. Блот описывает сорокалетнюю женщину, у которой наблюдалась атрофия, или скорее, наличие левого рудиментарного яичника с одновременным отсутствием левой маточной трубы.
Дорен приводит пример образования множественных маточных труб, а в 1851 году Ришар подразделил их на несколько типов. Особенно часто данные органы сливаются с маткой или яичником. Тем не менее Фабрициус сообщает о симфизе маточной трубы и прямой кишки.
Отсутствие матки является достаточно частым явлением. Так, Лиото и Риишеран препарировали тела женщин и констатировали нехватку матки и прилежащих к ней органов. Об отсутствии или недоразвитости матки писали Боскэ· Бойер· Уолтер Ле Форт, Калори, Поцци, Мандэ и Штраух.
Балад сообщает о восемнадцатилетней девушке, у которой наблюдалось одновременное отсутствие матки и влагалища. Схожие случаи зарегистрировали также Эзем, Бестиен, Бибб, Бовел, Уоррен, Уорд и многие другие.
Филлипс рассказывает о двух замужних сестрах, имевших врожденное отсутствие матки. В своей статье “Наследственность” Седгуик констатирует проявление подобного феномена сразу у трех девочек, принадлежавших к одной семье.
Двойная матка. В зависимости от типа раздвоения матка может быть двурогой, двухкамерной или двойной. Речь может идти как о простом увеличении, так и об образовании самостоятельного органа с прилежащими отростками и отдельным влагалищем. Среди древних авторов двойную матку и влагалище наблюдали Меккель, Боегмер и Каллизен. На рис. 150 представлен поперечный срез двухкамерной матки и двойного влагалища. В двойной же матке каждый сегмент представляет собой однорогое образование, присоединенное к своему соседу с различной степенью интенсивности (рис. 151).
Валлиснери повествует о женщине, имевшей две матки, одна из которых сообщалась с влагалищем, а другая — с прямой кишкой. Моран, Бартолинус, Тидемани, Олливье, Бланделл и др. приводят примеры двойной беременной матки с доношенным плодом.
Летом 1773 года Парселл из Дублина производил вскрытие тела женщины, умершей на девятом месяце беременности. Он обнаружил матку нормальной формы и размера, в которой находился хорошо развитый плод. Однако у пациентки был всего один яичник, закреплявшийся на общей маточной трубе. С левой стороны он увидел вторую, неоплодотворенную матку обычного размера, к которой прикреплялись другой яичник и маточная труба. Обе матки являлись самостоятельными органами и были практически полностью отделены друг от друга.
Беременность при двойной матке. В процессе лапаратомии, Голландер обнаружил маточную аномалию, которую описал следующим образом:
“Было зарегистрировано две матки; задний орган и его придатки были нормально сформированы и присоединялись ко второй матке, расположенной немного впереди от них. Обе матки имели общую шейку. Передний орган не имел придатков, несмотря на то, что он содержал плод, а его брюшина была перетянута боковыми связками”. Объясняя подобную аномалию, Голландер выдвинул предположение, что часть матки преобразовалась в самостоятельный передний орган в результате значительного увеличения парамезонефрических каналов или же одного из них.
Зачатие плода сразу в обеих частях двойной матки может повлечь за собой различного рода трудности. Дебьер приводит пример с женщиной, чей первый ребенок появился на свет 16 июля 1870 года, а второй 31 октября этого же года. Оба плода являлись доношенными. В периоде между двумя родами месячные приходили только три раза. В этом случае можно было предположить, что речь шла о двойном зачатии в нормальной или же двойной матке. Вероятна также версия переношенной беременности или преждевременных родов. Статья 312 Гражданского Кодекса Франции допускает минимальный 180-дневный и максимальный 300-дневный срок беременности для рождения “жизнеспособного” ребенка (смотри “переношенная беременность”).
Войгт наблюдал случай образования тройной матки. В древних архивов существует описание нескольких подобных примеров. В свою очередь, Тайлоу сообщает о матке, разделенной на три части незначительного размера.
Что касается различного рода анормальных расположений матки, то мы обсудим лишь одну его вариацию, а именно полное выпадение матки (рис. 152). В подобном случае орган практически целиком свисает из влагалища, иногда даже препятствуя нормальному передвижению женщины.
Из 19 случаев маточной грыжи, представленных Дебьером, 13 образований находились в паховой области (рис. 153), причем 5 с правой, а 7 — с левой стороны. В 1891 году Ру наблюдал пациентку, имевшую двустороннюю грыжу. Было констатировано только две бедренных и три пупочных маточных грыжи. По словам Дебьера, был найден всего один случай, когда матка располагалась в запирательной грыже. Дёринг, Ледесма, Ректоржик и Скацони обнаружили матку в мешке паховой грыжи. Леото, Мюррей и Хатнер наблюдали схожий феномен, но уже в пупочной грыже. На рис. 154 представлен пример беременной матки, размещенной в грыже белой линии живота.
Рис. 154 Грыжа белой линии живота, содержащая беременную матку
Отсутствие пениса считается очень редкой аномалией. Тем не менее, ее наблюдали Бореллус, Бутейе, Нелатон, Шенк и другие. Фортунатус Фиделис и Револат описывают новорожденного младенца, не обладавшего наружными половыми органами, но имевшего врожденное расщепление позвоночника и пупочную грыжу. Нелатон сообщает о двухлетнем ребенке, у которого полностью отсутствовал пенис, однако имелась мошонка с двумя яичками. Мочеиспускание в этом случае происходило через прямую кишку. Эшби и Райт также упоминают об отсутствии данного органа; тогда уретра сообщалась с краем анального отверстия, не задевая его наружного сфинктера. Мерфи описывает здорового младенца, также не имевшего пениса. При этом мочеиспускание осуществлялось через отверстие внизу живота, над местом обычного размещения полового члена, в котором, однако, имелась мошонка. Мерфи произвел надрез нижней области брюшного отверстия и обнаружил в нем пенис маленького размера, имевшего, тем не менее, нормальную головку. Тогда врач предписал каждодневное вытягивание головки вплоть до момента заживления ранки, в результате которого весь половой член высвободился наружу. Было подтверждено, что данный орган в будущем мог выполнять все надлежащие функции.
Среди древних авторов, сообщавших о недоразвитом или отсутствующем пенисе, можно назвать Бартолинуса Богинуса, Саттеруса, Эфемериды, Франка, Панароли Ван дер Виля и других. Реполин описывает мужчину, обладавшего очень маленьким пенисом и огромными молочными железами. Голшлер цитируемый Якобсоном, рассказывает о 22-летнем мужчине, у которого даже после длительных поисков не был обнаружен пенис. Тем не менее, он был очень хорошо сложен, имел значительный волосяной покров на подбородке и в надлобковой области и превосходно развитую мошонку со срединным швом. В девяти миллиметрах от заднего прохода, на передней стенке прямой кишки, располагалось мочеиспускательное отверстие. Правое яичко и семенной канатик были нормально сформированы, а на левом наблюдался острый орхит. Между срединным швом и началом анального отверстия имелась кожная складка длиной 3,81 см и высотой 1,8 см. ; похоже, что она состояла из эректильных тканей, поскольку при стимуляции она набухала на несколько минут, сопровождаясь при этом эякуляцией из прямой кишки. Отверстие прямой кишки было достаточно крупным, чтобы пропустить зонд вплоть до мочевого пузыря, чей мочеиспускательный канал имел ширину 3,81 см. Пациент мог контролировать его работу, так что мочеиспускание происходило каждые 3-5 часов.
Нами собрано множество случаев рудиментарного развития пениса. Большее их число сопровождалось крипторхидизмом или другими аномалиями половых органов. В других примерах орган присутствовал, но до конца жизни оставался недоразвитым. Нередко люди, обладающие подобным дефектом, имеют слабое умственное развитие и близки к кретинизму. Кауфманн сообщает об одном умственно отсталом мальчике 12 лет, чей пенис составлял в длину всего 1,8 см, а его толщина была как у полого стержня гусиного пера. Пещеристое тело отсутствовало не полностью, но шло от седалищной кости до места соединения с фиксированной частью пениса и на этом прекращалось. Простату обнаружить так и не удалось. Яички располагались у входа в паховый канал, а головка полового члена была недоразвита.
Бинэ сообщает о мужчине 53 лет, чьи внешние половые органы по своему развитию напоминали органы девятилетнего мальчика. Размер пениса был не больше мизинца, а яички походили на горошины. Волосяной покров на лобке и лице отсутствовал, что придавало пациенту вид пожилой дамы. Простаты не существовало, а семенные пузырьки имели примитивное строение. Уилсон сообщает о двадцатишестилетнем пациенте, жаловавшемся на неспособность осуществлять свой семейный долг. Размеры его пениса и яичек были почти как у восьмилетнего ребенка. До встречи со своей будущей женой мужчина никогда не испытывал сексуального влечения. Однако после знакомства эрекция и эякуляция начали осуществляться, но только в ночное время: Позже мужчина вступил в брак и стал отцом семейства. Недоразвитые части половых органов начали увеличиваться и к 28 годам достигли нормального размера. Эфемериды, Платер Шенк и Закхус приводят 3 случая формирования недоразвитого пениса.
В Военном медицинском музее Вашингтона хранятся два образца половых членов, с которых был спят кожный покров. От наружного отверстия мочеиспускательного канала до лобка их длина составила 16,51 и 13,97 см; от конца до края бедра 24,7 и 22,12 см, а их окружность достигла 11,96 и 10,76 см. Иногда пенис имеет настолько крупные размеры, что затрудняет половой акт или сильно мешается при ходьбе. Его длина может достигать 25 см и более. Албинус описывает случаи чрезвычайно развитого полового члена, что расценивалось им как причина бесплодия. Схожий феномен наблюдали также Бартолинус Фабрициус, Гилдацус, Пауллини, Пейер, Платер, Шуриг Синибалус и Закхус. Вольфф и другие сообщают о наличии увеличенного пениса у новорожденных младенцев.
Сращенный пенис или сшитый половой член. При подобной аномалии яички и пенис покрыты общей кожной оболочкой. Пенис соединяется с мошонкой своей нижней поверхностью, так что свободной остается только головка, и эрекция становится невозможной. Кретьен описывает схожий случай, имевший место у двадцатипятилетнего пациента. Пример данной аномалии приводит также Штрумпф из Вессерлинга: пенис и яички располагались в общем мешке, так что из верхней части мошонки выступал лишь небольшой шестимиллиметровый бугор. В годовалом возрасте ребенку произвели удачную пластическую операцию и устранили имевшийся дефект. Пети сообщает о частичном слиянии пениса и мошонки.
Существует много видов искривления пениса. Деформации может подвергаться даже головка полового члена. Иногда пенис полностью изогнут, так что его нижняя часть смещена вверх, а верхняя вниз. Тей описывает ребенка, страдавшего эписпадией, чей пенис подвергся такому перекруту, что его нижняя часть свернулась вверх и влево. В результате, когда ребенок мочился, струя брызгала в сторону левого плеча. Фоллен приводит схожий случай с двенадцатилетним мальчиком, имевшим полное несращение передней стенки мочеиспускательного канала. Кадди сообщает о восемнадцатилетнем юноше, имевшем врожденное сравнение пениса, не страдавшего при этом ни гипо-, ни эписпадией. Половой член произвел полуоборот в левую сторону, так что мочеиспускательное отверстие сместилось в противоположную сторону, а уздечка - вверх. Примеры искривления полового члена представлены в работах Арантиуса Гаенела: Пети Шурига, Тулпиуса: Закхуса: а также в "Эфемеридах". Закутус Лузитанус сообщает об закручивании пениса из-за обморожения, а Пауллини — по причине частой мастурбации. В примере, представленном Гюнтером, искривление полового члена произошло вследствие артрита.
Окостенение пениса. МакКлеллан описывает пятидесятидвухлетнего мужчину; чей пенис был настолько искривлен, что он не мог безболезненно мочиться, а также производить половой акт. В перегородке, между пещеристыми телами, была обнаружена костная масса, которую удалили, не вызвав серьезного кровотечения. Верхний изгиб был устранен, но это привело к легкому наклону члена в противоположную сторону. Костное и крицевое образование в пенисе встречается исключительно редко. Якобсон сообщает, что подобную аномалию наблюдали Велло, Кауффманн, Ленгозек и Дюплуа. Случаи костного пениса описывают "Эфемериды" и Пауллини.
Случаи полного отсутствия уздечки и крайней плоти полового члена достаточно часто встречаются у животных и значительно реже у человека. Скорее наблюдается незаконченное или нерегулярное развитие указанных образований. Однако самым распространенным явлением считается чрезмерное разрастание крайней плоти, которая, заступая на головку полового члена, образует фимоз. Блазиус Марцеллус Донатус и Жилибер наблюдали случаи недоразвитости и отсутствия крайней плоти, а Пети, Северинус и другие описывают различные ее частичные дефекты.
Имеют место примеры врожденной окклюзии части уретры, что провоцирует значительное скапливание мочи в мочевом пузыре. Однако, в подобных случаях, уретра обычно имеет анормальное отверстие, которое позволяет вывести все скопившиеся выделения. Тулпиус констатировал факт полного отсутствия мочеиспускательного канала. В Эфемеридах упоминается мужчина, у которого сперма постоянно выделялась из отверстия, образовавшегося в брюшной полости. Ла Пейронья описывает случай полового бессилия, вызванного тем, что эякуляция семявыводящих протоков происходила не в уретру, а в мочевой пузырь. Иногда уретра может заканчиваться в прямой кишке. Врожденное расширение мочевого канала достаточно редко и обычно сопровождается другими пороками развития.
Раздвоение уретры или наличие двух проходимых каналов не является доподлинно подтвержденным фактом. Некоторые исследователи полагают, что один из каналов либо заканчивается в замкнутом пространстве, либо не является четко различимым образованием. Тем не менее, Верней опубликовал статью, в которой говорится о возможности образования двух самостоятельных мочеполовых каналов, которые, в некоторых случаях, способны выполнять различные функции. Фабрициус Гилданус сообщает о двойном уретральном отверстии. Схожий феномен описывает Марцеллус Донатус причем в данном случае одно из отверстий располагалось в яичке. В свою очередь, существует пример, когда уретра выходила в паховую область. В архивах имеется рассказ о двадцатипятилетнем сирийце, лечившемся от гонореи, у которого также была обнаружена двойная уретра. Добавочный канал выходил над нормальной уретрой и мог пропускать зонд длиной в 17 см. При этом гнойная гонорея поразила сразу обе уретры. Везалиус сообщает о двух уретральных отверстиях, одно из которых выводило мочу, а другое — сперму. Схожие случаи представили Бореллус, Теста и Крувейхир. Примеры образования двойного пениса были описаны в предыдущей главе. Гипоспадия и эписпадия (рис. 155) представляют собой отсутствие нижней или верхней стенки мочеиспускательного канала. Подобной аномалии очень часто подвержены гермафродиты. Борозда, идущая по мошонке и реже по промежности, создает эффект наличия вульвы. Как показывает практика, данная деформация имеет наследственный характер, что, в свою очередь, подтверждается примером Хёреманна. В нем говорится об одной семье, в которой все женщины на протяжении нескольких поколений рожали младенцев с признаками гипоспадии. Беллок упоминает об отце и сыне, которые оба имели по два уретральных отверстия, расположенных одно над другим: из первого выделялась моча, а из второго сперма. Пациенты, у которых уретра выходит у основания пениса, а наружное отверстие мочеиспускательного канала заращено, не всегда страдают половым бессилием. Так, Фурнье наблюдали мужчину, отца четырех детей, чья уретра выходила сзади полового члена. Фурнье предположил, что выделенная сперма протекала по борозде пениса и, таким образом, попадала в матку, при этом влагалищная мембрана возмещала нехватку уретральной стенки. Пенис пациента был коротким, но достаточно толстым. Грей, в свою очередь, приводит любопытный случай: мужчина страдавший сильным психическим расстройством, а также гипоспадией, был помещен в приют для душевнобольных в Утике. Когда он захочет жениться, то, принимая во внимание свой физический порок, решил смастерить себе искусственный пенис. Он тщательно изучил строение этого органа и в итоге изготовил пятнадцатисантиметровый ватный член. Затем он завернул его в свиную кишку и выкрасил в ярко-красный цвет. При прикосновении орган был очень эластичным. Он держался на куске гуттаперчи, обернутом толстым слоем ваты, и фиксировался на теле с помощью узких ремешков, причем верхний и центральный ремень закреплялись таким образом, чтобы пенис мог располагаться в эрегированном состоянии.
Рис. 155 Полная эписпадия
Благодаря подобному сооружению, он обманывал свою жену в течение пятнадцати месяцев. Тайна была раскрыта лишь тогда, когда, будучи пьяным, его раздела сама жена, ибо еще до замужества он заявил, что мужчине унизительно раздеваться в присутствии своей супруги. Отчасти по незнанию и отчасти из-за боязни, что его вирильность может быть поставлена под сомнение, их половой акт обычно продолжался около часа. Узнав об обмане мужа, жена спрятала инструмент в укромное место. Тогда мужчина предпринял попытку нормального полового контакта, но она была неудачна, несмотря на то, что оба партнера испытали неполный оргазм. Через некоторое время у него начались умственные расстройства, которые вылились в серьезные психические нарушения. На момент опубликования доклада, его жена подала на развод. Хешлем приводит случай, когда вместо пеписа использовался заменитель из слоновой кости. Аналогичные примеры описаны в работах Амманпа и Джонстона.
Полное отсутствие мужского полового аппарата встречается исключительно редко, несмотря на то, что о подобных случаях упоминали Велпо и Блоиден.
Полное отсутствие яичек или анорхия считается относительно редким явлением. При этом очень трудно различить собственно анорхию и приостановку развития, а в некоторых случаях и атрофию яичка. Фишер из Бостона описывает сорокапятилетнего мужчину, умершего от пневмонии. С момента полового созревания и до 25 лет его голос практически не изменился, а все манеры были исключительно женственными. В хоре он вместе женщинами пел сопрано. Постепенно его голос стал немного грубеть, подпевать женщинам становилось все труднее и труднее. У мужчины никогда не было бороды, а также сексуального влечения к противоположному полу. В 21 год он водился с веселой мальчишечьей компанией, достаточно сильно пил, но, тем не менее, ни разу не посещал притонов. При вскрытии его тела, было констатировано полное отсутствие яичек; мошонка, в свою очередь, была вялой и мягкой, а мозжечок имел размеры как у маленькой девочки.
Обладание всего одним яичком называется монорхизмом и подразделяется на три категории:
1) одно яичко, разделенное на две доли глубокой щелью, каждая из которых имеет свой семенной канатик.
2) Два яичка, слитых в одно целое.
3) Одно яичко с двумя семенными канатиками.
В январе 1867 года, Грюбер из Санкт-Петербурга произвел аутопсию на мужчине, у которого не хватало правой половины мошонки, правого яичка, яичкового придатка, а также правой скротальной и паховой части семявыносящего протока. Гробер исследовал документацию, собранную по этому поводу за тридцать последних лет, и обнаружил тридцать случаев, когда, в результате вскрытия обнаруживалось отсутствие яичка, и восемь случаев, когда яички являлись недоразвитыми. Обычно люди, обладающие одним яичком, имеют очень слабое физическое и умственное развитие. Чаще всего аномалия сопровождается отсутствием пениса или другими пороками развития половых органов. Тем не менее, они не всегда безразличны к противоположному полу.
Полиорхидами являются мужчины, обладающие более чем двумя яичками. В течение долгого времени данный феномен не признавался медициной. И только в наши дни, можно не сомневаться в его существовании, поскольку при вскрытии обнаруживаются 3,4 и даже 5 подобных образований. Расселлы были одним из древних авторов, который основательно интересовался этой проблемой. Так, в своей работе он упоминает о монахе триорхиде, который был настолько похотлив, что никак не мог сдерживать своих страстей и соблюдать обет целомудрия. Всегда существовало предположение, что половое влечение воспроизводительные функции у полиорхида были значительно выше нормы. Так, Рассел приводит другой схожий случай, когда он предписал одному пациенту постоянное посещение женщины легкого поведения.
Моргани, Меккел и Галлер уверяют, что никогда не обнаруживали третьего яичка при вскрытии тел мужчин, считавшихся триорхидами. Некоторые авторы, в том числе и Галлер, доказали наследственную роль в полиорхидии. В летописях описывается случай, при котором два яичка располагались справа одно под другим, а третье находилось с левой стороны. Макани сообщает о двадцатилетнем новобранце, правая область мошонки которого была значительно увеличена. При ее рассечении, было обнаружено, что правое и левое яички находились в нормальной позиции, а справа, между пахом и яичком, размещался дополнительный самостоятельный орган, снабженный коротким семенным канатиком. Пранкард также упоминает о мужчине, имевшем сразу три яичка. Среди новобранцев британской армии было зарегистрировано три случая триорхидии. При обследовании пятнадцатилетнего мальчика, Лейн обнаружил добавочное яичко в правой части его мошонки. Во время препарирования тела убитого во время баталии солдата, Голберг зарегистрировал наличие трех хорошо развитых яичек, два из который располагались с правой стороны одно под другим. В Лондонский медицинских анналах за 1884 год опубликован пример Жданова из Санкт-Петербурга, в котором говорится о 21-летнем солдате, имевшем дополнительное яичко, которое ошибочно приняли за паховую грыжу. В этом же источнике сообщается о Будалове, чей пациент также имел третье яичко, что впоследствии подтвердили многие его коллеги.
Венет приводит случай, в котором речь шла о наличии сразу четырех яичек. В "Эфемеридах" Шарфф сообщает о присутствии пяти подобных органов, а у Блазиуса их насчитывалось более трех. Не выдвигая никаких доказательств, Баффон полностью признает подобный феномен, добавляя при этом, что мужчины, обладающие этой аномалией обычно всегда имеют крепкое физическое строение. Рассел наблюдал случаи образования 4, 5 и даже 6 яичек.
Байи, Эфемериды и Шуриг сообщают о слиянии яичек или синорхидии. Подобное явление чем-то сродни земноводным, слияние которых происходит в брюшной полости, а также у кенгуру, имеющих слияние скротального характера. Кершинг описывает пациента, у которого полностью отсутствовала мошонка.
Если яички продолжают оставаться в брюшной полости, то данный феномен называют крипторхидизмом. Джонсон собрал 89 случаев, когда посмертное исследование констатировало подобное неопущение яичек. Нам не удалось уточнить точное число яичек, располагавшихся в брюшной полости, однако в 18 примерах оба яичка размещались в паховом канале. 16 различных семенных субстанций было изучено под микроскопом, и в 3 случаях в них были обнаружены сперматозоиды. Десять обследованных мужчин имели детей, среди которых каждый второй являлся крипторхидом. Некоторые крипторхиды были женоподобными, другие же имели мужественный вид и носили бороду. В статистике Джонсона фигурируют также ипохондрик, умственно отсталый, а также крепко сложенный и болезненный мужчина. Несмотря на способность осуществления репродуктивных функций, многие крипторхиды обладают малыми шансами для зачатия ребенка.
Было констатировано, что сперматозоиды могут находиться в семенной жидкости мужчины несколько недель после его кастрации; в этот период он еще обладает способностью зачинать плод. В Архивах Виршоу Бейгель описывает двадцатидвухлетнего мужчину, который, несмотря на свою ущербность, измерял сперму по ночам. Схожий случай с мужчиной 24 лет приводит Пертридж.
Нередки случаи, когда яички располагаются в анормальной позиции. Так, Хоуг зарегистрировал пример, когда у пациента обнаружили небольшую опухоль на правой лобковой кости, которую, из-за ее внезапного появления и болезненности, приняли за ущемленную грыжу. Впоследствии было определено, что под грыжей скрывалось дополнительное яичко. МакЭлмайл описывает двадцатидевятилетнего солдата, который за три месяца до обследования почувствовал боли с воспалением около внутреннего отверстия пахового канала, которое впоследствии преобразовалось в опухоль, перешедшую также и на мошонку. Новообразование располагалось в верхней ее части, а ее размер достигал половины нормального яичка. В опухоли хорошо прощупывался семенной канатик и эпидидимит, так что вероятнее всего там располагалось еще одно яичко.
Маршалл упоминает о шестнадцатилетнем мальчике, у которого правая половина мошонки была абсолютно пуста, в то время как левая ее часть имела нормальные размеры. В ней находилось одно яичко. При более тщательном осмотре недостающее яичко было обнаружено в промежности. Мальчик рассказал, что четыре года назад он очень сильно упал, а вскоре почувствовал резкую боль в паху, которая постоянно возвращалось при малейшей физической нагрузке. Позже, данное яичко удалось переместить в мошонку. Хорели собрал двадцать примеров осуществления подобной операции, первую из которых произвел Аннандал. Вероятно, что ее успех в большей степени объясняется использованием антисептиков, поскольку ранее яички практически всегда образовывали струп. Существует также описание одной собаки, славившейся своей похотливостью, у которой имелось по два яичка в мошонке и брюшной полости. Некоторые древние авторы очень любили шутить по этому поводу.
Браун сообщает о ребенке, страдавшем от болезненного эластичного набухания в области промежности, которое по всем признакам содержало в себе дополнительное яичко. Хатчесон, цитируемый Расселом, предоставил любопытный случай с моряком, которого в 1807 году силой завербовали во флот ее Королевского Величества. Таким образом, мужчина состоял в экипаже торгового судна, плававшего у африканского побережья. Моряк утверждал, что обследовался у большинства местных врачей на предмет разрывов с обеих сторон паховой области. Его мошонка оказалась пустой, а тщательный осмотр показал, что яички располагались в области так называемых разрывов. Как только диагноз был поставлен, мужчина начал терять самообладание и нервно засуетился; тогда его вторично обследовали и обнаружили, что его яички вернулись в мошонку. Тогда моряку пришлось признать свой обман, и он продемонстрировал, как ему это удавалось: с необычайной легкостью мужчина вытянул свои яички из мошонки и перетащил их в область поверхностного пахового кольца. Так же ловко он мог приподнимать по одному яичку и одновременно бросать их в исходное положение. В его активе было еще несколько “пируэтов”, которые он осуществлял с такой быстротой, что практически невозможно было уловить производимых им движений.
В этой связи, Рассел сообщает о другом мужчине, яички которого всегда приподнимались в мошонке в момент, когда начинал дуть восточный ветер. В этот момент он чувствовал себя очень комфортно и расслабленно. Этот же автор описывает мужчину, у которого яички поднимались паховый канал каждый раз, когда он находился в обществе женщины.
Существует несколько типов инверсии яичка, несмотря на то, что это очень редкий феномен. Аномалия обсуждалась Сером Эстли Купером, Бойером, Мезонневом и Руайе.
Деформации семявыносящего протока и семенных пузырьков представляют собой незначительный интерес. В этой связи хотелось лишь привести случай Вебера: обнаружившего двойные семенные пузырьки. Подобный порок развития часто встречается у гермафродитов.
ТЕЛЕГРАМКанал с обзорами, анонсами новинок и книжными подборками
Книжный Вестник
Бот для удобного поиска книг (если не нашлось на сайте)
Поиск книг
Свежие любовные романы в удобных форматах
Любовные романы
Детективы и триллеры, все новинки
Детективы
Фантастика и фэнтези, все новинки
Фантастика
Отборные классические книги
Классика
ВКОНТАКТЕБиблиотека с любовными романами, которая наверняка придётся по вкусу женской части аудитории
Любовные романы
Библиотека с фантастикой и фэнтези, а также смежных жанров
Фантастика
Самые популярные книги в формате фб2
Топ фб2
книги