Еще с самых отдаленных времен, уродства во всех своих проявлениях вызывали большой интерес у многих античных философов. Из греческой мифологии нам известно о существовании кентавров и циклопов. В египетских мифах говорится о монстрах с глазами на груди и фавнах, чьи задние конечности напоминают козлиные копыта. В легендах и сказках народов мира описываются двухголовые чудища. Гиппократ и его предшественники — Эмпедокл, Демокрит, Плиц, Аристотель и Гален — также упоминали о монстрах, хотя и представляли их смешно и напыщенно.
Баллантин утверждает, что случаи рождения двухголовых индивидуумов уже были хорошо известны школе Гиппократа. Тогда же знали и о гомозиготных близнецах (современные тератологи также причисляют их к одной из форм уродливых отклонений), упомянутых, в частности, в трактате “De Superfoetotione”.
Первые объяснения уродств. С эпохи Галена и до XVI века, литература наполнена описаниями невероятных уродств, которые современники пытаются объяснить с научной точки зрения. В средние века предрассудки были еще более смешными, чем во времена Галена, а исследователи еще более невежественными. В своей статье, посвященной тератологическим материалам Шалдэ, Баллантин пишет: “Легковерность и суеверие царили не только в древних культурах, но также у греков и римлян эпохи Античности. Древние писания, средневековая литература и сегодняшние народные верования полны невероятных предрассудков. Не обошло это и современную медицину. Не так давно я получил письмо от одного уважаемого мною лекаря, который всерьез спрашивал меня о возможности рождения щенка от человека. Несомненно, я признаю, что тератология как наука сделала большой рывок в своем развитии, и ни в коем случае не собираюсь сравнивать древних магов и чародеев с современными жрецами медицины. Я только хочу подчеркнуть, что объяснения различных пороков развития и изъянов структуры человеческого тела, представленные в литературе античного Вавилона, очень похожи на те, что описаны в трудах нашего XVI века”.
В средние века было выдвинуто много версий, объяснявших существование людей с врожденными пороками развития. Их интерпретировали как пророчества и таинственные предзнаменования. Часто придумывались и воображались получеловеческие существа, которые преподносились как результат сексуальных извращений, превалировавших в эту эпоху. В самых древних медицинских изданиях можно найти тщательные описания подобных существ. Паре сообщает, как в 1493 году после тайной связи женщины с кобелем на свет появилось создание, верхней своей частью похожее на человека, а нижней на животное (рис. 24). Бейтман и многие другие считали, что подобное существо ознаменовало собой убийства и насилие, царившие в правление Папы Александра I. Примеры подобного же типа представлены в работах Волатерануса, Кардани и др. Ликостен говорит, что в 1110 году в местечке, неподалеку от Льежа, было обнаружено существо, голова, лицо, руки и ноги которого были человеческими, а туловище походило на свиную тушу.
Рис. 24 Мальчик-собака (Паре)
Родигинус же упоминает об одном пастухе из Сибариса, оплодотворявшем козу. Та, в свою очередь, родила существо с человеческой головой и козлиными конечностями. Схожесть с отцом была настолько очевидной, что вожак бараньего стада в гневе убил осмелившегося согрешить против природы пастуха.
В 1547 году в Кракове родилось странное создание: оно имело человеческую голову, нос его был длинным, загнутым и похожим на хобот слона, руки и ступни были перепончато-лапными, как у гуся, сзади же торчал маленький поросячий хвост.
Существо было мужского пола, и был расценен как результат содомии. Русфф утверждает, что рождение прочеловеческих существ объясняется как:
1) природное желание
2) вызов природе и ее радостям
3) результат притягательных свойств матки, как у женщины, так и у животных.
Плутарх, в своих "Греческих и римских исторических параллелях", говорит, как Аристон (Аристоним), сын Демострата, насытившийся женскими ласками, вступил в плотскую связь с ослицей, которая, вскоре, родила ему красивого ребенка. Он также упоминает о Гиппоне (или Гиппо), рожденном от человека и кобылы. Из "Парадоксов" Аристотеля, известно, что Гиппона считалась покровительницей лошадей.
В 1557 году Ликостен сообщает о женщине, чудным образом явившей на свет змею. Вполне вероятно, что в данном случае, речь шла об одной из разновидностей уродства. В 1726 году Мери Тофт из Годалминга (Англия) была известна всей Англии как женщина, рождавшая кроликов. Даже в это время легковерность людей была не имела пределов, и многие верили в подобный обман, который впоследствии удалось разоблачить. В свою очередь, в медицинской библиотеке Вашингтона (Surgeon-General's Library) собрано не менее девяти-памфлетов и книг, полностью посвященных вышеупомянутому мирному рождению кроликов. Хемилтон в 1848 году, и Хард в 1884 году, повествуют о рождении детей с собачьими головами. Без всякого сомнения, большинство упомянутых случаев, в прошлом расцененных как результат разврата и похотливости, рассматриваются в наши дни как разновидности деформаций и пороков развития человеческого тела. Современные исследования показали, что скрещивание человека и животного не может привести к зарождению жизни. Так что мы можем только удивляться простоте, легковерности и воображению наших предков. Ранее предполагалось, что такие природные феномены как затмения и кометы, влияли на рождение уродливых детей. Руефф описывает, как в Сицилии после большого солнечного затмения все женщины начали рожать деформированных младенцев.
В завершение, хочется также напомнить о существовании различных морских чудовищ, таких как сирены, морские драконы и т. д., о которых написано много легенд и преданий. Даже в сегодняшние дни можно услышать рассказы о живущих в море ужасных демонах. Парс, в свою очередь, описывает чудище, которое видели в Риме 3 ноября 1520 года: его верхняя часть тела была человеческой, а нижняя походила на рыбий хвост.
Зарождение тератологии. Рядом с невероятными историями средневековых авторов, существовали также вполне правдоподобные факты. Так, к примеру, Родогинус рассказывает о родившемся в Италии ребенке со сдвоенной головой и туловищем. Ликостец лично наблюдал сдвоенного человека, поглощающего пищу двумя ртами. Даже Святой Августин уверял, что в одной из стран Востока видел ребенка с двойным туловищем.
Амбруаз Парс был первым, кто попытался провести классификацию подобных случаев и объяснить их с более обоснованной точки зрения. Хотя его идеи были достаточно примитивными, некоторые представленные им факты и аргументы достойны более пристального изучения. Парс полагал, что причиной уродств являлось слишком большое или, наоборот, слишком маленькое количество оплодотворяемой спермы. Проанализировав достоверные материалы, он собрал многочисленные примеры, описывавшие двойных людей, хотя и подкреплял свои рассуждения неправдоподобными комментариями. В них он ссылался на ужасных существ (рис. 25), которые, как утверждалось, существовали в 1512 году в эпоху правления Людовика XII. Они имели птичьи крылья, гребни и лапы; голова же и туловище были человеческими. При этом, чудовища были гермафродитами, а на колене у них помещался дополнительный глаз.
В другом описании говорилось о яйце, в котором находилось уродливое создание: полагалось, что в 1569 году его отослали на изучение Шарлю из Метца. Уродец имел человеческое лицо, а на голове, вместо волос, извивались маленькие змеи. В этот же период упоминалось о существовании сдвоенного гермафродита. Родигинус сообщает о бицефале, родившемся в Италии, в 1540 году: он был хорошо сложен и имел половые органы мужчины и женщины (рис. 26). Парс упоминает о двойняшках, родившихся в 1486 году неподалеку от Гейдельберга: дети, одни из которых походил на мальчика, а другой на девочку, приросли друг к другу спинами. Каждый имел по два половых органа (рис. 27).
Научная тератология. XVIII век ознаменовал собой начало так называемого позитивного периода в тератологии. С приходом новой эры появились такие личности как Мери, Дюверней, Уинслоу, Лемери и Литтрэ. Рассуждения их обоснованны и лаконичны, а критика предрассудков прошлого беспощадна. Во второй половине XVIII века зарождается научная тератология. В этот период получают свою популярность Галлер, Моргани, Джеффри Сент-Гилэр, Миккел, Гарвей и Вульфф. После выхода в свет трактата Джеффри Сент-Гилэра, тератология в своем развитии начала продвигаться вперед и, в результате, оформилась в самостоятельную науку. В то время, при поддержке такой науки
как эмбриология, было проведено много важных для тератологии исследований. Многое было сделано в области искусственного воспроизведения уродств, о чем повествуют работы Дареста. Ломбардини произвел опыты тератогенеза на земноводных, а Леребулле и Кнох объектом исследований избрали рыб. Фолл и Варынский успешно обосновали феномен зеркального расположения внутренних органов у людей и животных.
Нередким являются случаи рождения уродливого потомства у животных. Парс сообщает о рождении в 1577 году трехголового барана, чья средняя голова была значительно крупнее двух остальных (рис. 28):
Природные музеи многих стран хранят экспонаты уродливых животных. Так, в Халле выставлена двухголовая мышь, в музее Конанта — скелет двухголового барана; в 1734 году во Франции была опубликована статья о бицефальном голубе. Лейди, в поле, неподалеку от Филадельфии, обнаружил двухголовую змею. В 1853 году Уиман видел подобие же животное в ботаническом саду Парижа. Огромное количество аналогичных примеров представлено в древних летописях.
Классификация. Нам бы не хотелось открывать научную дискуссию о причинах эмбриологического отклонения у людей с пороками развития, ибо нашей задачей является лишь описание подобного явления. Для получения более полного представления о заданной теме, мы адресуем читателя к работам упомянутых нами авторов, а также к классическим трудам по тератологии.
За время существования тератологии, было сделано много попыток классифицировать уродства. Свой системный подход есть у Херста и Пьерсола, Бланка и Гинара. Мы же решили представить классификацию, где за основу принимались обследования выживших уродливых младенцев.
Класс 1 — Сравнение нескольких плодов
Класс 2 — Два различных плода, соединенных хрящевой связкой
Класс 3 — Два различных плода, соединенных черепной костью
Класс 4 — Сравнение двух различных плодов, где отсутствует одна или несколько частей тела
Класс 5 — Слияние двух плодов седалищными костями
Класс 6 — Пупочное слияние двух плодов с общими внутренними органами
Класс 7 — Бицефальные уродцы
Класс 8 — Уродцы-паразиты
Класс 9 — Уродцы с общим туловищем и двойными нижними конечностями
Класс 10 — Дифаллийные уродцы
Класс 11 — Эмбрион в теле плода и дермоидная киста
Класс 12 — Гермафродиты
Класс 1 — Трехголовые уродцы. По мнению Галлера и Неккела, ни один случай рождения трехголового уродца не являлся достоверным. Впоследствии в этом убедились и другие исследователи. Сейчас же с абсолютной уверенностью можно сказать, что фактов трехголового рождения не существовало никогда. Лицетуе описывает человека с двумя ногами и семью головами и руками. Бартолинус упоминает о трехголовом существе, издавшем при рождении истошный крик и вскоре испустившем дух. Бореллус сообщает о собаке с тремя головами. В 1677 году Блазиус опубликовал целый очерк, посвященный трехголовым уродцам. Боденаваа повествует об индивидууме, состоявшем из трех плодов; по описанию, однако, было понятно, что только два плода были соединены. Самым впечатляющим примером подобного рода, является трехголовое существо, представленное в 1834 году Кальвани, который был родом из Катании. На первой шее уродца располагалась одна голова нормального размера, а на
второй держалось сразу две головы (рис. 29). Джеффри Сент-Гилэр приводит три подобных случая; идентичный факт в 1879 году наблюдал Мартин де Педро из Мадрида. Тему рождения трехголовых плодов мы затронем и позже.
Класс 2. Сдвоенные уродцы. Подобные существа представляют собой два ясно различных плода, соединенных хрящевой связкой. Такое строение позволяет ему жить значительно дольше. Связка обычно расположена в области грудины. В 1572 году на свет появились близнецы, соединенные мечевидным отростком десятисантиметровой хрящевой связки, причем один из плодов был недоразвит. Индийские сестры, описанные доктором Эндрю Берри, прожили до возраста семи лет; они располагались лицом к лицу; расстояние между грудей составляло 165 мм, а между лобочными костями 216 мм. Митчелл сообщает о рождении в Ньюпорте (Кентукки) сросшихся близнецов, которых в последствии прозвали Ньюпортскими близнецами. Говорили, что мать зачала их после того, как увидела знаменитых сиамских братьев.
Самыми известными двухголовыми уродцами по праву могут считаться сиамские братья. Этот феномен получил мировую известность. При этом обсуждалась вероятность их скорого разделения. Все корифеи медицины того времени выразили по этому поводу свою точку зрения. В личной библиотеке главного врача города Вашингтона имеется огромное количество изданий, содержащих в себе вырезки из газет, рекламные листы и многочисленные портреты близнецов. Братья Энг и Чанг родились в мае 1811 года, в Сиаме. Их отец, уроженец Китая, поехал в Сиам, где сочетался браком с женщиной, отец которого был его земляком. В близнецах было ярко выражено их китайское происхождение: об этом говорила их смуглая кожа и черты лица. Когда они появились на свет, матери было около тридцати пяти лет и у них уже было четыре сестры.
Рис. 29 Трехголовый уродец (Гальвани)
Позднее, женщина родила еще нескольких близнецов. Таким образом, семья в итоге насчитывала четырнадцать детей. Во время вынашивания Энга и Чанга ничего особенного в жизни матери не происходило, вот только во время родов голова одного ребенка и ноги другого вышли одновременно. Оба новорожденных были слабыми, но позже Чанг стал более крепким, чем его брат. Сохранить жизнь близнецам удалось с трудом: правивший тогда король Чоупаи, будучи суеверным человеком, полагал, что своим рождением они могли нанести проклятие на страну. О близнецах стало известно в 1824 году, когда Роберт Гюнтер, британский торговец из Бангкока, увидел их катающимися в лодке. Тогда король приказал выдворить их из страны и капитан Коффен вывез близнецов на своем корабле. Первое научное описание сиамских братьев представил профессор Д.С.Уорец, после их обследования в 1829 году в Гарвардском университете. В то время рост Энга составлял 1,57 метра, а Чанга 1,56 метров. Мальчики носили длинные черные волосы, собранные в длинные хвосты, три раза окрученные вокруг головы (рис. 30). 20 ноября 1829 года, после восьминедельного путешествия по Восточным штатам Америки, они прибыли в Лондон. После европейского турне, братья возвратились в Соединенные Штаты, купили ферму в Северной Каролине и взяли фамилию Банкер. В возрасте двадцати четырех лет, они поженились на двух двадцатилетних сестрах из Англии. Чтобы устранить все семейные разногласия, жены проживали в разных домах, и братья гостили у каждой в течение недели. Впоследствии, у Чанга родилось шестеро, а у Энга пятеро детей. В 1869 году братья предприняли новое путешествие в Европу, с целью проконсультироваться у известных французских и британских хирургов о возможности своего разделения.
Рис. 30 Сиамские братья в возрасте 18 лет
Бытовало мнение, что подобное желание пришло к ним после вспыхнувшей между ними ссоры, после которой братья добивались “хирургического разделения”. Но вероятнее всего, за этим скрывалось желание возродить свою былую популярность и поправить на этом свое финансовое положение.
Хотелось бы отметить удивительную любовь и терпение, которую братья испытывали друг к другу. Каждый остро переживал проблемы другого и сочувствовал ему. Оба брата приняли христианскую веру и принадлежали к баптистской церкви.
На рисунке 31 близнецы изображены уже в старости. Рядом с ними стоят их сыновья. Оригинальная фотография находится в музее Мюттер (медицинский колледж, Филадельфия).
В Америке бурно обсуждалась возможность операции по разделению близнецов и ее вероятный результат. Об этом много писал и говорил Томпсон, Фергюссон, Сейм, Сэр Д.А.Симпсон, Негалон и многие другие. Почти во всех крупных библиотеках мира можно найти издания, опубликовавшие различные доклады и обсуждения на заданную тему. В этот период у братьев начался атеросклероз; Чанг же, страдавший искривлением позвоночника, сильно пил и вскоре заболел гемиплегией. Также, у обоих была ярко выраженная близорукость. Близнецы были соединены хрящевой связкой, расположенной в области грудинного угла. В 1869 году Симпсон измерил длину связки, которая составила 11,43 сантиметра, однако вероятно, что во время их первого открытого появления на людях, она не превышала семи с половиной сантиметров. Иллюстрация 32 ясно показывает положение соединительной связки.
Близнецы умерли 17 января 1874 года. Хирургический комитет медицинского колледжа Филадельфии, в составе докторов Эндрю, Аллена и Панкоста, отправился в Северную Каролину для проведения аутопсии.
Рис. 31 Сиамские братья в старости
О результатах их путешествия было доложено на собрании колледжа. Как и предполагалось, артерии претерпели кальцифицированное перерождение. Сквозь хрящевое соединение проходило печеночное сцепление с переплетением некоторых волокон диафрагмы. Практически не наблюдалось сосудистых связей печени, а полости брюшины, и кишки у каждого тела были отдельными (рис. 33). Сама связка по большей части представляла собой сращение мечевидных отростков, окруженных рыхлой соединительной тканью и кожей (рис.34).
Сестры Радика и Доддика (Ориссовы сестры) в первый раз появились в Европе в 1893 году. По своему строению они в точности походили на сиамских братьев. Девочки родились в сентябре 1889 года в Индии, в городе Орисса, и были шестыми детьми в семье. К тому времени им было по четыре года. Соединяющая их связка длиной в десять сантиметров проходила между мечевидным отростком и пучком (рис. 35).
В позиции лицом к лицу, их грудь могла отходить на восемь-десять сантиметров. Связка была достаточно гибкой, чтобы девочки могли нормально садиться. До их приезда в Европу, еще не было известно, содержала ли соединяющая их связка внутренние органы. Первый портрет сестер-близнецов был показан на Международной ярмарке в Чикаго.
О сестрах узнали следующим образом: в деревне Арасор (округ Бхавани) кто-то нечаянно обнаружил прогуливающихся сращенных детей: две маленькие девочки соединялись в области грудины; рост первой составлял 86,3 см, а второй- 85,7 см. Оба ребенка к тому времени переболели оспой. Полагалось, что у них были разные нервные системы, поскольку, когда одна девочка нечаянно ранила себя, другая в этот момент ничего не ощущала. Снять они могли также в разное время. Однако, у них все же были сосудистая связь, поскольку лекарства, предписанные одному ребенку, действовали на обоих сразу.
Рис.36 показывает хрящевое соединение, предоставляющее каждому ребенку потенциальную свободу движений.
Операции на сращенных близнецах. Суинглер описывает двух близнецов, соединенных па уровне мечевидного отростка и пупка связкой в 3,8 см, через которую выходила общая для обоих близнецов пуповина. Пуповину перерезали, и разделили близнецов с помощью скальпеля. Оба ребенка выжили.
В “Эфемеридах" 1690 года, Кёниг сообщает о рождении двух девочек, сращенных в области живота. Они появились на свет в 1689 году в Швейцарии. Детей разъединили скальпелем. Соединительная связка представляла собой сросшиеся мечевид
ные хрящи и пупочные сосуды, окруженные рыхлой соединительной тканью и кожей. Ле Бо говорит о том, как в эпоху Римской Империи, в 945 году до нашей эры, в Константинополь привезли двух армянских мальчиков. Их тела были нормально сложены, но соединены в области живота. Поначалу они вызывали к себе большой интерес. Однако правители посчитали появление подобных детей плохим предзнаменованием и удаляли их из страны. В эпоху правления Константина VII они были возвращены. Вскоре один из мальчиков заболел и умер. Хирурги решили спасти второго ребенка и отделили его от трупа своего брата. Но несмотря на это, мальчик не перенес операции и умер через три дня.
В 1866 году Боем приводит случай операции близнецов, сращенных в области грудины. Разделение детей прошло без проблем; тем не менее, один из них умер тремя днями позже. Второй ребенок остался жив. Последнее хирургическое вмешательство подобного типа состоялось в 1881 году: тогда Биоде и Бужион оперировали двойняшек Марию и Адель, родившихся 26 июня того же года. К сожалению, дети были очень слабыми и не перенесли операции. Адель умерла через десять дней, а Мария скончалась от перитонита на следующий день после своей сестры.
Класс 3 — Уродцы, соединенные черепной костью или кранопаги. Еще в давние времена, Джеффри Сент-Гилер наблюдал один из подобных случаев. Речь тогда шла о двух сращенных девушках, родившихся в 1495 году и проживших до десяти лет. Они имели нормальное физическое строение, но были соединены между собой в области лба (рис.37). Это заставляло их все время смотреть друг на друга. Если одна шла вперед, другая пятилась назад. Чтобы смотреть на окружающие их предметы, им приходилось косить глаза. После смерти одной сестры, вторую попытались отделить от трупа; операция, однако, прошла неудачно, и девушка умерла. Бейтман упоминает о девочках близнецах со сращенными лбами, живших в 1501 году. Считалось, что причиной подобного феномена явилось следующее: две женщины, одна из которых была беременна двойней, обсуждали какие-то серьезные проблемы. Подошедшая же сзади другая женщина, сильно столкнула их лбами. Бейтман сообщает о смерти одной из девочек. Второго ребенка попытались спасти отделением, но, тем не менее, он вскоре умер от заражения крови.
В одном из благотворительных учреждений Санкт-Петербурга родились две сращенные лбами девочки. У них были раздельные организмы, имевшие сообщавшуюся сосудистую систему. Нами был найден случай с выжившими близнецами сращенными в области затылка. Их черепные коробки не сообщались, в контакте же находились только кости, покрытые подкожной жировой клетчаткой и кожей (рис. 38). Даубентон также наблюдал пример соединения в области затылка, но о его подробностях мало что известно.
Класс 4 - Этот класс объединяет случаи, когда два хорошо оформленных и самостоятельных плода имеют одну общую часть тела. К ним относятся близнецы-пигопаги. По словам Бейтмана, в Риме в 1493 году родились соединенные спинами близнецы, он также упоминает о маленькой девочке, появившейся на свет “с двумя животами, четырьмя руками и ногами, двумя головами и двумя половыми органами”; ребенка демонстрировали по всей Италии. Барышни Биддендена родились в 1100 году в упомянутом городе (в английском графстве Кент) в обеспеченной семье Чалкарстов. Их звали Мэри и Элиза. Девушки были сращены друг с другом на уровне бедер и плеч и прожили, таким образом, до 1134 года. После смерти одной из них, вторую решили отделить. Однако выжившая сестра отказалась, сказав при этом: “Мы вместе пришли и вместе уйдем обратно”. Через десять часов своего одинокого существования она умерла, завещав старостам приходской церкви, а также их преемникам двадцать акров земли, что в то время представляло собой годовой доход в 155 долларов. Взамен они пообещали в каждое воскресенье Пасхи раздавать своим бедным прихожанам хлеба и сыра, а паломникам — галеты с изображением сестер (рис.39). Хилтон очень точно описал этих девушек. В свою очередь, в работе “Notes and queries” (“Примечания и вопросы”) от 27 марта 1875 года, писалось:
“В пасхальный понедельник, в Биддендене, около Стейпл-харста (графство Кент) происходила традиционная раздача “галет Барышень Биддендена”, а также хлеба и сыра — даров полученной в наследство земли. В 1100 году здесь жили Элиза и Мэри Чалкарст, тела которых были соединены подобно телам сиамских братьев.
Рис. 39. Галета Барышень Биддендена (Баллатин)
Они умерли в возрасте тридцати четырех лет. Галеты, сделанные из муки и воды, размером в 10 x 5 см, представляют особенную ценность. Их раздача происходит на принадлежащей хлебопекарне земле, известной под именем “Старая Богадельня”. Ранее раздача даров происходила в церкви, сразу же после обеденной службы. Но из-за большого столпотворения людей, традицию пришлось изменить. Примитивное рельефное изображение исполнено с помощью самшитовых штампов, вырезанных в 1814 году. На нем изображены дата рождения сестер (1100 год) и возраст их смерти (34 года).
Баллантин, как никто другой смог удачно описать этот феномен. Его рассуждения настолько хитроумны, как в историческом, так и в тератологическом плане, что они цитируются и по сей день. “Тем не менее, дата рождения сестер из Бидлендена, в силу ее давности, вполне может ставиться под сомнение. Следует напомнить, что 1100 год являлся годом смерти Гиома де Ру. Из многочисленных англосаксонских хроник известно, что несколько событий предзнаменовали собой смерть распутного и экстравагантного монарха. Так, “на Троицу, жители города Беркаха наблюдали странные явления: неожиданно из земли фонтаном брызнула кровь. А на следующий день, первого августа, умер король”. Вполне возможно, что рождение сестер произошло значительно позже. Однако, народная молва приписала это событие к 1100 году, предзнаменовав его смерти короля. Тем не менее, существует еще один любопытный факт: в исторических летописях существует упоминание о родившихся в 1490 году шотландских братьях бицефаллах. В свою очередь, Ликостец в своей работе “Chronican Prodigiosum adque Ostentorum” (стр. 397), опубликованной в 1557 году, утверждает, что в 1112 году в Англии появились на свет два брата-близнеца, по описанию похожих на сестер из Биддендена. Он пишет о следующем: "In Anglia nats est puer geminos a cline ad superiores partes ita didisus, ut duo haberet capita, duo corpora integra ad renes cum suis brachits, qui baptizatus triduo supervixit". Вполне можно допустить, что подобный факт был спутан с идденденским событием. Во всяком случае, сообщение Ликостена имело большой резонанс, и если бы не история с наследством, нашумевшее дело с сестрами было бы быстро забыто.
Тем не менее, существует действительно реальное противоречие, которое ставит под сомнение всю эту историю, включая ее тератологический аспект. Все дошедшие до нас документы утверждают, что девушки были соединены между собой плечами и бедрами. Так они изображены на всех рисунках и галетах: сестры представлены с четырьмя ногами и двумя руками (соответственно левой и правой); две остальные руки слились на уровне плеча. На других же иллюстрациях, слияние изображено на уровне локтя. Я могу с полной уверенностью сказать, что никогда не наблюдал подобного феномена. У Профессора Симпсона по этому поводу существует другое мнение. Он полагает, что у девушек было по две руки и что они часто ходили обнявшись, что создавало впечатление у окружающих об их сравнении в области рук. Тогда тератологический аспект отпадает и девушек смело можно причислить к классу двойных уродцев, а именно к близнецам-пигопагам. Тератологии известно много подобных примеров: случаи с венгерскими сестрами (Хелен и Юдит), близнецами из Северной Каролины (Милли и Кристина) и близнецами из Богемии (Розалии и Жозефа Блазек).
Пигопаги представляют собой два плода, сращенных в области ягодиц, они имеют два отдельных таза. В большинстве описанных случаев имеет место соединение в области крестца и копчика, которое может быть как косным, так и лигоментозным. Иногда точка сращения находится в центре задней линии, или же сбоку от нее. Вероятно, что в случае Барышень Биддеидена, речь идет о втором типе сращения; после посмертного разделения сестер, их сращение имело лигоментозный характер.
Если допустить, что Барышни Биддендена являлись пигопагами, то идентичные по своему характеру примеры, можно смело отнести к этому классу уродств. Так, из восьми случаев, представленных Таруффи, речь шла о девушках-близнецах; а если учитывать примеры с сестрами Розалии и Жозефы Блазек и Барышнями Биддендена, общее число подобных случаев достигает десяти. Тератологам известно несколько случаев, когда после своего появления на свет, пигопаги продолжали жить довольно долго. Так, к примеру, к моменту своей смерти, Хелен и Юдит было по 23 года, а сестры-близнецы из Северной Каролины, родившиеся в 1851 году, живут и по сей день. Таким образом, нет ничего удивительного, что Барышни Биддендена прожили до 34 лет. Факт, что одна из сестер пережила другую на шесть часов, был подтвержден исследователями Джоли и Пера (бюлл. Акад. Мед. Наук, III, стр. 51 и 383, 1874 г.), поскольку они были свидетелями рождения младенцев пигопагов, один из которых умер через 10 часов после смерти второго. Мы не располагаем никакими сведениями о внутреннем строении органов сестер и о структуре их половых органов. В заключение, хотелось бы отметить, что феномен Барышень Биддендена не только любопытен своей историей, но и представляет большой интерес с научной точки зрения.
С уверенностью можно сказать, что наиболее известным примером близнецов пигопагов являются венгерские сестры Хелен и Юдит, родившиеся в 1701 году в Сзони (Венгрия). Близнецов демонстрировали в Голландии, Германии, Италии, Франции, Англии и Польше. В возрасте девяти лет сестер отправили в монастырь, где они почти одновременно умерли в возрасте 22 лет. Во время путешествия по Европе, девочки обследовало большее количество специалистов, среди которых были физиологи, психологи и натуралисты. Поуп, и многие другие поэты, воспели близнецов в своих стихах. Бюффон неоднократно упоминает о них в своем “Естествознании”. Все работы по тератологии также изобилуют их описаниями. Лучшее же из них, представленное на латинском языке, выгравировано на статуэтке с их изображением. Описание составил один венгерский доктор. Перевод, сделанный Фишером, звучит так:
“Две прекрасных сестры составляли собою единство,
И не было ни одной такой силы, чтоб могла разорвать эти узы.
Рождение им даровал суровый город Сзоны,
Чье величие бросало вызов творениям тюркским.
Любезная Люсина явила сначала Хелену,
Три часа истекло и на свет показалась Юдита
По нужде они ходят из общего места;
Другие телесные части число сохраняют и преданно служат хозяйкам.
Бедная мать отправила их на чужбину,
Вскоре же чудо природы скрыли от света,
И отныне никто не увидит их больше живыми!
Лишь в бронзе для нас сохранились прекрасные лики”.
Сестры были соединены в области поясницы. Все части тела были раздельными, кроме вульвы и анального отверстия: они располагались между правым бедром Хелены и левым бедром Юдиты.
Рис. 40 Венгерские сестры.
Хелена была сильнее, активнее, красивее и умнее своей сестры. В шесть лет Юдита заболела гимиплегией, и вследствие этого, была слабой и морально подавленной. Сестры очень любили друг друга, и делали все возможное, чтобы облегчить свое существование. Первой, в результате поражения позвоночника и легких, умерла Юдита. У Хелены, всегда обладавшей крепким здоровьем, вскоре после первых недомоганий сестры, стали проявляться признаки острой сосудистой недостаточности; она сохранила свои умственные способности, но умерла почти сразу после Юдиты. Обе девушки одновременно переболели корью и оспой, но с разной степенью заболеваемости. Их эмоции, интересы и желания были неодинаковыми. В одной из статей, Эккардус обсуждал проблемы повседневной жизни сестер, а также вероятности их разъединения и замужества. В 1700 году в Италии родились две девочки, сращенных подобно венгерским сестрам. Попытка разделения близнецов, произведенная в четырехмесячном возрасте, стала для них смертельной.
В 1856 году подобный этому случай произошел в Техасе. Родившиеся близнецы имели разные характеры и вкусы, и часто ссорились друг с другом.
Рис. 41 Милли и Кристина
Панкост представил обширный доклад о Милле и Кристине, которые хорошо были известны в Европе и в США. Девочки родились 11 июля 1851 года в Колумбусе (Северная Каролина), в семье рабов. Мать, родившая до этого восьмерых детей, была крепкой тридцати двух летней чернокожей женщиной с широким тазом. Сестры были соединены на уровне крестца посредством хрящевой (или косной) связки. В 1873 году девочек в первый раз показали в Париже, где их появление вызвало большой резонанс. По своему физическому состоянию, Милли была более слабой, но в уме и сообразительности значительно опережала свою сестру. В возрасте 13 лет у обеих девочек началась менструация. Они ели раздельно, мыслили по-разному и одновременно могли иметь разных собеседников. Обычно сестры испытывали голод и жажду одновременно, а также вместе ходили по нужде. Несмотря на их маленький рост, на вид они были достаточно приятными. Сестры хорошо пели дуэтом, аккомпанируя себе на гитаре. Опи также ловко бегали и грациозно танцевали.
Другим примером подобного рода является рождение Розы и Жозефы Блазек. Сестры появились на свет 20 января 1878 года в городе Черехов (Богемия). Они были сращены широкой костной связкой в области поясницы, имея, таким образом, один общий таз. Совместными также были мочеиспускательный канал и задний проход, а вагинальное отверстие у каждой было свое. В 1891 году, девочки были показаны в Париже, а затем их отправили в турне по всему миру. Роза была сильней своей сестры, поэтому каждый раз, когда она бежала, она буквально тащила ее за собой. Одна из них могла спать, в то время как другая бодрствовала. Вкусы их также не совпадали: одна предпочитала пиво, другая — вино; одна обожала салат, другая терпеть его не могла. Голод и жажда испытывались ими не одновременно. В одной из недавних статей, Бодуэн описывает их анатомическое строение, образ жизни, манеры и вкусы. Рис.42 представляет собой репродукцию одной из первых фотографий близнецов, а рис. 43, их недавний снимок.
Последний доклад, в котором сообщалось об уродстве подобного типа, был представлен Тинбергом на собрании медицинской ассоциации Нью-Йорка 27 мая 1895 года. На нем присутствовала мать и ее дочери-близнецы, родившиеся 15 апреля. Тинберг оценивал девочек как два абсолютно самостоятельных индивидуума, не зависящих от их общей артериальной системы. Он также выразил намерение разделить их, но однако считал, что подобную операцию следует проводить только через год после их рождения. Джакоб детально описывает пример Тинберга. Он сообщает, что роды были достаточно легкими. Сначала вышла голова одной из девочек, а за ней появилось и все тело близнецов. Плацента была общей, а пуповина имела два разветвления. Девочки были сращены в области третьего крестцового позвонка. Благодаря такому соединению, они могли ложиться рядом друг с другом. (Рис. 44) У близнецов было два влагалища, два мочеиспускательных капала, четыре малых и две больших поло-вых губы, одно анальное отверстие, но двойную прямую кишку, разделенную перегородкой. Они мочились раздельно, однако их дефекация происходила одновременно. Казалось, что у каждой была своя самостоятельная жизнь: если одна из сестер плакала, другая могла спокойно спать и т.д.
Класс 5 - Существует много примеров рождения ишиопагов, большинство из которых прожили не долго. Паре упоминает о близнецах, соединенных на уровне таза. Они родились в Париже, 20 июля 1570 года. Детей нарекли Людовиком и Луизой. По словам Бейтман, в Руэффе, в 1552 году родились две девочки, которые, по своему описанию, без сомнения относились к типу ишиопагов. Они редко плакали; одна из сестер была более живого нрава, в то время как другая была медлительной и практически постоянно спала. Обе прожили не долго и умерли одна за другой.
Рис. 44 Случай Тинбсрга.
Лицетус сообщает о госпоже Джон Ватерман, жительнице Фишертауна (Англия), которая, 26 октября 1664 года, родила на свет двух девочек ишиопагов. Согласно описанию, они соединялись седалищной костью и имели общую мочеполовую систему. Дети не брали грудь, и вскармливались из ложки. Прожили же они несколько недель. Жители близлежащих окрестностей пришли посмотреть на чудо природы, прозванное Лицетусом “Monstrum Anglicum” (“английские уродцы”). Говорили, что у матери, вместе с уродцами родилась также и нормальная девочка. Джеффри Сент-Гилер сообщает о двух девочках-близнецах, появившихся на свет во Франции 7 октября 1838 года; сравнение детей происходило в области седалищной кости, а тела располагались симметрично друг другу. Девочек окрестили Марией-Луизой и Гортензией-Гонориной. Их родители были расчетливыми людьми, и, решив подзаработать на своих детях, отправились демонстрировать их в Париж. Подобное путешествие стоило девочкам жизни. В 1841 году, в Цейлоне, у местных жителей родился уродливый ребенок. Его сразу перевезли в Коломбо, где он прожил не более двух месяцев. Младенец представлял собой два сращенных тела, имевшие общий задний проход и мужские половые органы. Монтгомери повествует о двойном ребенке, родившемся в Ирландии (графство Роускоммон) 24 июля 1827 года. У него было две головы, два туловища, четыре руки, две брюшных и тазовых полости, соединенных между собой краями, и четыре ноги, по две с каждой стороны. Анальное отверстие было общим. Волосы у близнецов были разного цвета. Темноволосую девочку нарекли Марией, а блондинку Катрин. Дети производили независимые друг от друга движения и обладали различным восприятием. Они охотно брали грудь, но также ели и с ложки. Девочки были сравнены продольно, и имели общий таз, две головы и четыре руки и ноги. Одна была слабой и хилой, а другая крепкой и живой. Вероятно, что обе имели общую прямую кишку и мочевой пузырь. Гуделл, в свою очередь, также приводит несколько аналогичных примеров. Эллис сообщает о девочках-близнецах, рожденных в Миллвилле (Теннеси). В Нью-Йорке их показали в 1868 году. Близнецы были поперечно сращены и области таза. Каждая из них имела хорошо развитые половые органы, и мочеиспускание происходило одновременно. Хафф произвел детальное описание “Сестер Джонс”, родившихся 24 июня 1889 года в Индиане (графство Тайптон). Близнецы были соединены друг с другом нижними краями позвоночника. Роды продолжались менее двух часов и завершились еще до прихода врача. Детей помещали на спину матери, и, в такой позиции, они могли одновременно брать ее грудь. Их половые органы и анальное отверстие располагались с одной стороны от сращения. При рождении общий вес девочек составлял 6 килограммов, а рост каждой из них достигал 56 сантиметров. Матерью была среднего роста темноволосая девятнадцатилетняя женщина, уже имевшая одного двухгодовалого ребенка. Сестры имели разный оттенок кожи, цвет волос и глаз. Некоторое время их демонстрировали на публике. Показ в Буффало был для них последним: 19 и 20 февраля 1891 года девочки скончались в одном из отелей города. На рис. 45 сестры представлены через несколько месяцев после своего рождения.
Класс 6 - первое упоминание о подобном типе уродства встречается в комментариях Сигеберта. Тогда он описывал создание, родившееся во времена царствования императора Теодозия. Оно было с двумя головами, двумя туловищами и четырьмя руками. Нижняя же часть тела была единой. Эмоции и желания выражались ими по-разному. Если одно лицо улыбалось, другое могло выражать при этом грусть. Принятие пищи происходило также не одновременно. Между двумя созданиями часто вспыхивали ссоры, иногда их приходилось даже разнимать. Говорилось, что они прожили два года, причем первый ребенок умер за четыре часа до смерти второго.
Роджер из Уендовера рассказывает, как в 1062 году в Бретани и Нормандии видели существо, состоявшее из двух девушек, сращенных в области пупка, причем нижняя часть их тела была общей. Каждая ела своим ртом, но опорожнение осуществлялось из одного отверстия. В то время, как одна девушка болтала и веселилась, другая плакала или же хранила глубокое молчание. В описании говорится, что после смерти одной из них, вторая прожила еще три года. Бейтман повествует о мальчике, появившемся на свет в 1529 году. У него было две головы, четыре уха, четыре руки и только два бедра и две ноги. Бахман подробно сообщает о "шотландских братьях", являвшихся центром внимания двора Жака III Шотландского. Верхние их части тела были самостоятельными, а нижние образовывали единое целое. Король принял активное участие в их образовании, и впоследствии братья стали большими знатоками музыки и языков. Они часто вели живые беседы, иногда закапчивавшиеся рукопашной.
Братья умерли в 28 лет, пережив, таким образом, своего покровителя, скончавшегося в июне 1488 года. В летописях существует упоминание о родившихся в Швейцарии сдвоенных мальчиках. В 1538 году, в возрасте 30 лет, у каждого была своя борода. Их тела сливались на уровне пупка, образовывая единую нижнюю часть. У братьев была одна супруга, с которой они прожили гармоничную жизнь. Примерно сто пятьдесят лет назад, “Gentlemen’s Magazine” (“Мужской журнал”) опубликовал портрет и описание сдвоенной женщины, которую демонстрировали во всех крупных городах Европы. Мало известно об ее анатомическом строении, но утверждалось, что у нее было две головы, две шеи, две ноги, один таз и общие тазовые органы.
Самыми известными индивидуумами с пороками развития, причисляемыми к этой категории, являются Ритта и Кристина (рис. 46-47), рожденные в Сассари (Сардиния) 23 марта 1829 года. Их матери тогда было тридцать два года, и это была ее девятая беременность. Верхняя часть тела девочек была раздвоенной, а сращение нижней начиналось на уровне груди. Правая девочка, названная Риттой, была слабой и меланхоличной. Ее же сестра Кристина, наоборот, была крепкой, живой и общительной. Сестры брали грудь поочередно. Чувствительность верхней части их тел была различной, а мочеиспускание и дефекация происходили одновременно. Родители девочек были бедными людьми, и решили отправиться в Париж, чтобы подзаработать на уродстве своих детей. Поначалу демонстрация сестер происходила тайно, а вскоре и вовсе была запрещена. В результате, это отодвинуло родителей на еще более низкий уровень бедности, что повлекло за собой смерть их детей. Нервная система близнецов не имела практически ничего общего, если не считать единых половых органов и заднего прохода. Во время болезни Ритты, Кристина чувствовала себя хорошо, однако, после ее смерти, погибла почти что сразу. Власти приказали сжечь их трупы. Тайно проведенная аутопсия обнаружила, что сердца девочек были окружены общим перикардом. Органы пищеварения были двойными и разделялись в области подвздошной кости; общая слепая кишка располагалась с левой стороны вместе с нижней частью кишечника. Две печени слились в одну, а матка была двойной. Оба позвоночника были полностью раздельными в верхней части, а внизу срастались посредством рудиментарной безымянной кости. Соединение происходило на уровне грудины. В 1792 году в Париже Сэр Эстли Купер, наблюдал пациента, который по своему описанию значительно походил на Ритту и Кристину.
Рис. 48 Братья Точчи.
Братья Точчи появились на свет в 1877 году в предместье Турина (Италия). У обоих были хорошо сформированы голова и руки. Грудная клетка нормально развивалась до шестого ребра. Общими был живот, анальное отверстие, ноги и пенис. Однако, имелось два позвоночника и три ягодицы, средняя из которых имела рудиментарное анальное отверстие. Правого мальчика нарекли Джованни-Батиста, а левого Джакомо. Каждый из них контролировал ногу, расположенную с его стороны. Это полностью исключало их передвижение. Каждый мальчик испытывал свои ощущения и эмоции. В 1882 году, в период их последнего наблюдения, они хорошо себя чувствовали и уже начинали взрослеть. На рис. 48 они представлены, такими, какими их можно было видеть во время путешествия по Германии.
В 1878 году, в Монреале, Мак Калум наблюдал Марию и Розу Дроуни. Их туловища были сращены под прямым углом в области грудной клетки. У сестер были общие влагалище и внешние половые органы. В 75 мм над анальным отверстием располагался тонкий рудиментарный отросток, длиной 12,5 см. Он был снабжен ногтем и сильно сокращался при малейшем раздражении. У левой девочки Марии был светлый цвет кожи и по сравнению со своей сестрой Розой, она была значительно здоровей и крепче. Голод и жажду сестры испытывали не одновременно. Дыхание их также не было синхронным. У двадцатишестилетней матери уже имелась одна беременность. Когда она носила девочек-близнецов, ее живот принял настолько огромные размеры, что ей было стыдно показаться на людях. Рождение происходило следующим образом: сначала показались одна голова и туловище, затем нижняя часть тела и, в завершение, вторые туловище и голова.
Класс 7 - Сохранилось множество примеров существования бицефалов. Парс сообщает о двухголовой женщине и приводит ее изображение. Другие случаи описаны в Эфемеридах, а также у Халлера, Шенка и Архенгольца. В летописях было найдено описание ребенка с двумя головами, каждая из которых имела свое имя. Одну из них звали Марта, другую Мэри и каждый был свой характер. Прожили они только два дня. Был зарегистрирован другой идентичный случай: речь шла о бицефальной девочке из Милана. Остальная ее часть тела была нормально сложена и только после ее смерти было обнаружено, что у ребенка имелось два желудка. Бисс повествует о двадцатишестилетней жительнице Баварии, имевшей одно приятное и одно уродливое лицо. Этот же пример цитирует Бэйтман : в 1541 году, одна двухголовая баварка просила на улицах милостыню. По требованию беременных женщин ее изгнали из страны. Наиболее частыми являются случаи сращения двух голов. Мор рассказывает об одном уродце, которого возили по городам Испании. Две его головы соединялись между собой. У этого существа было два рта и два носа, а на каждом лице находилось по одному глазу. В середине общего лба помещался третий рудиментарный глаз с двумя зрачками. Каждое лицо имело свой подбородок и хорошо очерченные черты. Баффон упоминает об идентичном случае, но произошедшем с кошкой. Саттон сообщает о фотографии, отправленной в 1856 году Уильямом Баддом из Бристоля для Сэра Джеймса Пейджета. На ней был изображен ребенок с дополнительной головой, имевшей свой рот, нос, глаза и мозг (рис. 49). Веки были едва приоткрыты и, поскольку глазницы отсутствовали, глаза выкатывались на лоб. При рождении, роговицы у двух голов были прозрачными, но, в последствии, помутнели. Мозг второй головы выступал наружу и был окружен, начинавшей разрушаться, оболочкой. С правой стороны головы находилось рудиментарное наружное ухо.
Медсестра утверждала, что когда ребенок сосал молоко, отрыгивание происходило из второго рта. Подобный случай представлял собой большой физиологический интерес. Он объяснялся тем, что все движения или выражения основного лица в тот же момент воспроизводились вторым лицом. Дальнейшая судьба ребенка неизвестна. Хоум описывает другой, довольно интересный случай с двухголовым ребенком, родившимся в Бенгейле. Основная голова была почти без деформаций, вторая же
сращивалась с нею в области родничка (рис. 50). Каждая голова имела самостоятельную кровеносную систему и мозг. У обеих наблюдалась дифференциальная чувствительность, однако, если ребенок сосал молоко ртом одной головы, то изо рта другой головы происходило обильное слюноотделение. Придя в ужас от подобного существа, принимавшая роды акушерка бросила его в огонь. Ребенок уцелел лишь чудом, хотя и получил серьезные ожоги. Не исключено, что уродливые отклонения на второй голове напрямую связаны с произошедшими событиями. В четыре
года, ребенка укусила ядовитая змея, и он умер. Его череп хранится в Королевском Колледже хирургов Лондона.
Широкую известность получила история Эдварда Мордейка. Она не имеет никаких научных доказательств, но, тем не менее, представляет значительный интерес.
“История с Эдвардом Мордейком является одной из самых загадочных и грустных. Говорили, что он должен был стать наследником одного из самых благородных пэров Англии, однако он никогда не претендовал на этот титул, покончив жизнь самоубийством в 23 года. Юноша жил в уединении, избегая даже членов собственной семьи. Он обладал недюжинными умственными способностями, был большим эрудитом и виртуозным музыкантом. Он имел статную фигуру и удивительной красоты лицо. Однако, за его головой помещалось еще одно лицо, но уже девичье, “одновременно прекрасное и отталкивающее”. Лицо девушки представляло собой маску, расположенную в задней части черепа. Его черты выказывали в ней хитрый ум. В то время как Мордейк плакал, лицо улыбалось и злорадствовало. Его глаза улавливали малейшие движения окружающих, а губы что-то беззвучно бормотали. Однако, Мордейк утверждал, что шептания “демонического близнеца” не давали ему спать по ночам. “Он никогда не спит, но говорит мне вещи, о которых можно услышать только в аду. Невозможно представить, какому искушению мне приходится сопротивляться. Из-за прегрешений моих предков, меня навеки связали с этим демоном. Я умоляю вас уничтожить его человеческое обличие, даже если мне и суждено будет умереть”. Такими были слова Мордейка, которые он адресовал своим врачам Манверсу и Тридуеллу. Несмотря на тщательный присмотр, юноше удалось добыть яд и отравить себя. В своем предсмертном письме, он просил, чтобы “демоническое лицо было истреблено до его захоронения”, из-за боязни, что оно продолжит свои ужасные шептания в могиле”. По его же просьбе Мордейка похоронили в широком поле, без какой-либо таблички, которая указывала бы на его могилу.
Любопытный случай произошел в Александрии с египетской крестьянкой, родившей на восьмом месяце беременности бицефала. Мертворожденное создание имело одну белую и одну черную голову, причем смена цветов происходила на шее черной головы. Негроидное лицо было полностью сформированным. У мужа, как и у всех египтян, кожа была смуглой. Тогда предположили, что во время беременности женщина имела связь с чернокожим мужчиной. Однако, доказать этого так и не удалось.
Мы не будем упоминать о таких фантастических уродцах, как ацефалы, парацефалы, циклопы, псевдоцефалы, а также умолчим и о цефалопагах (рис. 51), гемипагах (рис. 52) и прозопагах (рис. 53), ибо мы абсолютно не уверены в их доподлинном существовании.
Класс 8 - Этот класс входят уродцы-паразиты. Они представляют собой одно хорошо сформированное тело со второй головой, расположенной в области пупка. В своих работах Паре.
Бешивениус и Колумбус описывают уже взрослых людей, с прикрепленными к ним ацефалами. Шенк упоминает о тринадцати подобных случаях, причем три из них он наблюдал лично. Алдровандус предоставляет три иллюстрации, названные им “Monstrum Bicorpum monocephalon”. Баксторф сообщает о факте существования нормально сложенного человека, из брюшной полости которого выступали ягодицы и нижние конечности другого тела. Райхель и Андерсон рассказывают о живом монстре-паразите, нижняя часть туловища которого выходила из грудной клетки нормального человека.
Парс сообщает, что в 1530 году, в Париже жил сорокалетний мужчина, в животе у которого жил безголовый уродец-паразит. На его демонстрации собиралась целая толпа. Парс также прилагает рисунок, иллюстрирующий мужчину с головой паразита, выходящей из его надчревной области (рис. 54), который родился в Германии, в год подписания мира со Швейцарией. Создание прожило до возраста зрелого мужчины, питаясь при этом с помощью обеих голов.
Бартолинус описывает историю с неким Лазарусом Иоганессом Батиста Коллоредо (рис. 55), родившимся в Генуе в 1617 году.
О нем, вскоре, узнала вся Европа. Из его грудной клетки свешивался недоразвитый близнец, имевший ягодицы, руки, туловище и нормально сложенную голову, покрытую волосами. У него наблюдались признаки автономного существования (дыхание и т.д.). Глаза паразита всегда были закрыты, а изо рта медленно стекала слюна. Его половые органы были несовершенны, а кисти рук плохо сформированы. Бартолинус обследовал уродца в возрасте его двадцатидвухлетнего развития, и его последующий доклад считался самым лучшим. Второй раз больного осмотрели в Шотландии в 1642 году; в то время уже ходили слухи, что он женился и стал отцом нескольких нормально развитых детей. Морю приводит идентичный этому пример. Тогда, в 1764 году, в Швейцарии, на свет появился младенец с лишними частями тела. Уиндслоу представил Королевской Академии Наук описание двенадцатилетней девочки, умершей в 1733 году. Она была обычного роста и строения; однако, из ее левого бока свисала нижняя часть тела другой, более маленькой девочки. Она никогда не двигалась и была такой тяжелой, что ее приходилось поддерживать руками или шарфом. Время от времени, паразит мочился и опорожнялся в специально приготовленную для этого случая пеленку. Чувствительность у обоих детей была одинаковой, так что малейшие ощущения паразита переходили и к девочке. Далее, Уинсдслоу приводит возможные способы вычленения паразита. Также в своем докладе, он упоминает о восьмилетнем итальянском мальчике, у которого из под хряща третьего левого ребра выходила еще одна голова. Их чувствительность была одновременной: если щипали ухо головы-паразита, нормальный ребенок вскрикивал от боли. Обе головы имели свое имя: одну назвали Жапом, а другую Матье.
В 1742 году, маркиз Ордена Госпитальеров, будучи послом в Неаполе, наблюдал в этом городе пожилого нормально сложенного мужчину, у которого как и в примере Уиндслоу, из грудной клетки свисала нижняя часть тела маленького мальчика. О схожих случаях упоминают Галлер и Меккель. В августе 1826 года на собрании Французского Королевского института Борда представил описание двадцатиоднолетнего китайского юноши (вероятнее всего, что речь шла об А-Ке) у которого в области груди помещался небольшой ацефальный плод.
Дикинсон сообщает о пятилетнем ребенке, слитом, по иронии судьбы, из двух плодов. На его нормально сформированном теле, в нижней области поясницы и крестца, была закреплена дополнительная голова. Она имела волосяной покров, рудиментарные глаза, нос, рот и подбородок. В свою очередь, Монтарэ и Рейс были уполномочены Медицинской Академией Гаваны для исследования семимесячной уродливой девочки, родившейся на Кубе. Младенец хорошо себя чувствовал и был хорошо развит, однако в середине его тела, между мечевидным хрящем и пупком, на мягкой ножке закреплялся плод-паразит. Он имел нерегулярную яйцевидную форму; его маленькая голова располагалась сверху. При ее касании четко прощупывались черепные кости Длина паразита составляла более 30 см, а обхват шеи 19,7 см. Левый глаз представлял собой небольшую дыру, окруженную мелкими волосками. По краям правого глаза проходила слизистая бороздка, которая свисала до другой поперечной прорези, исполнявшей роль рта. На правой стороне бороздки находились зачаточный язык и один треугольный зуб, прорезавшийся в пятимесячном возрасте. Дряблый нос не имел ноздрей. Под кожей паразита прослеживались фрагменты позвоночника. Нижних конечностей не наблюдалось вовсе. Оба плода обладали разной чувствительностью.
Луиза Л., больше известная как “дама с четырьмя ногами”. родилась в 1869 году. На ее лобке был зафиксирован другой рудиментарный лобок, из которого выходили две атрофированные ноги восьмикилограммового паразита. Закрепление осуществлялось посредством ножки 33-сантиметрового диаметра, имевшей костное основание. В месте врастания паразита располагалось две рудиментарных молочных железы неодинакового размера (рис. 56). Плод-паразит не имел половых органов, а артикуляция двух его конечностей была анкилозирована. Общая чувствительность наблюдалась у женщины только с его туловищем. Луиза Л. состояла к этому времени в пятилетнем браке и была матерью трех нормально развитых девочек.
Не так давно, в Соединенных Штатах появился “Лалу” (рис. 57). Он родился в Индии и являлся четвертым ребенком в семье. К моменту первого обследования, юноше было девятнадцать лет.
Рис. 56 Луиза Л.
В правую область его грудины посредством костного отростка врастала верхняя часть туловища паразита. У паразита имелись кишки, непроходимое анальное отверстие и хорошо сформированный пенис без яичек; на лобке, в свою очередь, наблюдался волосяной покров. Мочеиспускание происходило самопроизвольно. Мальчик и паразит потели одновременно, и таким же образом повышалась температура их тел. Чтобы разжечь любопытство своих посетителей, владельцы “Dime Museum” (“музей за 4 су”), выставляя Лалу в качестве экспоната, наряжали паразита в женские одежды, утверждая при этом, что парочка была братом и сестрой. Аналогичным является случай с китайским мальчиком “A-Ke”, которого начале века с успехом демонстрировали в Лондоне. Изображение A-Ke и его паразита можно увидеть во многих анатомических музеях мира.
Рис. 58 представляет один из примеров эпигнатии, характеризующейся вращением паразита в верхнюю челюсть плодааутозита.
Класс 9 - включает в себя случаи удвоения нижних конечностей. Паре утверждает, что 9 января 1529 года, в Германии родился мальчик с четырьмя руками и ногами. 6 сентября 1830 года Парижской Академии Наук был представлен живой мальчик с четырьмя ногами: его анальное отверстие располагалось под третьей ягодицей, а мошонка без яичек — между двумя левыми ягодицами. Ребенок имел единый и хорошо сформированный так. Лишняя пара ног не производила никаких движений. Идентичные примеры описывает Алдровандус. Бердсли сообщает о ребенке, родившемся с одной головой, четырьмя руками и ногами и удвоенными половыми органами. Далее, он приводит его портрет в годовалом возрасте.
В 1878 году, в Вене, Хешл публикует описание семнадцатилетней девушки, тело у которой раздваивалось на уровне второго поясничного позвонка. А ее голова и верхняя часть тела были как у двенадцатилетнего ребенка.
Уеллс упоминает о двадцатилетней Госпоже Б., которая живет и по сей день (рис. 59). В данном случае раздвоение начинается немного ниже талии с одновременным разделением позвоночника на уровне третьего поясничного позвонка. Удваиваются также нижние органы и конечности. Мочеиспускание и дефекация у двух частей тела происходит не одновременно, а месячные начинаются параллельно. В 19 лет девушка вышла замуж и через год забеременела своей левой частью тела. Врачи высказались за невозможность рождения ребенка и спровоцировали выкидыш. Уоли, говоря об этом же случае, утверждает, что Госпожа Б. передвигалась с помощью всех четырех ног. Он также рассказывает, что, узнав о своей беременности с левой стороны, Госпожа Б. произнесла: “Мне кажется, что вы ошибаетесь если я и беременна, то только с правой стороны”. Позже выяснилось, что во время полового акта были использованы только правые половые органы.
Бехлингер из города Пара (Бразилия) повествует о двадцатипятилетней жительнице Мартиники с раздвоенной нижней частью тела. Ее отец был французом, а мать квартеронкой. Третья нога девушки закреплялась за копчиковый отросток крестца, а над лобком располагались две рудиментарные молочные железы. У нее также имелись два влагалища и две вульвы. Девушка испытывала сильные сексуальные желания и практиковала половые сношения посредством обоих влагалищ. Схожий случай имел место и с Бланш Дюма, родившейся в 1860 году. У нее были очень широкий таз, несовершенно развитые ноги и закрепленная за сустав третья полунеподвижная конечность.
тины наблюдалось раздвоение кишечника, мочевого пузыря и половых органов. В месте врастания третьей конечности располагались две рудиментарные молочные железы с ярко очерченными сосками (рис. 60).
Рис. 61 Двойной пенне (случай Джениша)
О других примерах лишних конечностей сообщается в главе 6.
Класс 10 — Большой интерес вызывают случаи рождения дифаллических уродцев, которым приписывается большая половая активность. Однако последние исследования показали, что при увеличении числа половых органов вирильность снижается. Тейлор упоминает о том, как в Лондоне был продемонстрирован индивидуум с двумя пенисами, которые имели только по одному яичку.
Описания дифаллических уродцев встречаются у Шенка, Шурига, Бартолинуса, Лодера и Олснера. Недавним является пример с одним солдатом Карла VI. В возрасте двадцати двух лет ему произвели операцию на бубоне. До этого мочеиспускание у юноши происходило из отверстия в левой головке полового члена, а его половая активность была затруднена. Валентина приводит случай с четырехлетним ребенком, у которого два пениса располагались один над другим. Баучеттони рассказывает о мужчине, у которого пенисы помещались рядом. Упоминается также пример с мужчиной девяноста трех лет, у которого пенис разделялся на два отдельных члена. Вместе с этим происходило раздвоение нижней стенки мочеиспускательного канала. Джениш описывает дифаллического новорожденного, являвшегося вторым ребенком в семье. Младенец сильно плакал по ночам, и его вырывало темно-зеленой жидкостью. У него было два пениса, расположенных рядом друг с другом: правый был нормального размера, а левый казался больше, но не имел крайней плоти. Каждый пенис имел свой мочеиспускательный канал, головку и только одно яичко (рис 61). Горэ, цитируемый также Велю, наблюдал восьмимесячного младенца, имевшего два пениса и три нижних конечности
Пенисы располагались на расстоянии четырех сантиметров, а разделенная мошенка содержала по ил-ному яичку с каждой стороны. Каждый пенис имел свою уретру, и мочеиспускание происходило одновременно. В схожем случае, описанном Джеффри Сент-Гилером, два половых члена были также разделены, однако моча и сперма выходили то из одного, то из обоих сразу.
Самым известным дифаллическим уродцем был Жан-Батист Дос Сантос. Эктон наблюдал его в шесть месяцев. Мать младенца уже имела двоих нормально развитых детей. Ребенок родился легко и быстро, и был пропорционально сложен. Два его пениса имели соответствующий возрасту размер. Мочеиспускание происходило из двух членов одновременно. Мошонка также было две. Сзади между ног находился еще один пенис, состоявший из двух сращенных половых членов, и закрепленный на лобке при помощи хрящей и костей по длине 1,27 см и по ширине двух сантиметров. Со стороны анального отверстия из дополнительного члена выходил артикулирующий надколенник. Один лондонский журнал, опубликовав доклад Эктона, добавил также, что ребенок показывался парижским хирургам,
которые предложили его прооперировать. Фишер известный нам своей великолепной работой по тератологии, в июле 1865 года получил из Гаваны письмо с детальным описанием Сантоса в возрасте двадцати двух лет (Рис. 62). В нем говорилось, что молодой человек обладал страстным половым влечением и не
мог пропустить ни одной женщины. Во время полового акта он использовал сразу два пениса. Однако подобный факт не упоминается в последующих представленных наблюдениях. Харт делает полное описание Сантоса в зрелом возрасте и дополняет свою статью иллюстрацией. Его гениталии были хорошо развиты; предполагалось также наличие двух мочевых пузырей, сообщавшихся посредством недоразвитой перегородки. Анальное отверстие располагалось в 7,5 см от копчика. В сидячем или лежачем положении, дополнительный член размещался на внутренней поверхности нижней области левой ягодицы.
Рис. 62 Диффалический уродец Жан-Батист Дос Сантос
Часто во время ходьбы он привязывался к правой ноге с помощью шарфа. Промежность отсутствовала, а анальное отверстие соединялось с задним краем
мошонки небольшим отростком. Умственные и физические способности у Сантоса были выше среднего, и его таланты приводили всех в восхищение. Джеффри Сент-Гилер приводит другой пример: тогда имевшаяся у описанного им юноши третья нога была образована слиянием сразу двух конечностей и заканчивалась одной ступней с десятью пальцами. Сент-Гилер утверждает, что в данном случае речь шла о двойном прерванном развитии.
Ван Барен и Кейс повествуют о сорокадвухлетнем мужчине нормального телосложения. Два его пениса располагались рядом друг с другом, и каждый был отдельно закреплен за симфиз. Общая кожа покрывала их до основания головок; далее два члена были хорошо различимы, но у левого из них не было перфорации. Правое отверстие было нормальным и из него выходила большая часть мочи, хотя часто несколько ее капель вытекало и из отверстия в промежности, расположенного в основании мошонки. Отверстие было достаточным, чтобы просунуть в него палец; с правой стороны различалась продолговатая выпуклость, походившая на большую половую губу, которая содержала нормально развитое яичко. Однако этот орган был меньше чем обычно и окружался при этом вагинальной оболочкой. Левое яичко было недоразвито и помещалось на сухожилии в левой области паха. Тем не менее, пациент испытывал сексуальные желания, с последующей эрекцией и эякуляцией. Оба половых члена эрегировали, но правый был более активным. Левая нога с рождения была короче правой, а грудная область имела нормальные пропорции.
Саргалли сообщает о мужчине тридцати пяти лет, имевшем дополнительный половой член. Орган имел крайнюю плоть и эрегировал. На конце головки открывался канал двенадцатисантиметровой длины, из которого каждый месяц выделялась серозная жидкость. Смит упоминает о мужчине, имевшем два половых члена и два мочевых пузыря, на одном из которых была произведена литотомия. Таруффи рассказывает о сорока двухмесячном ребенке длиной сорок пять сантиметров, который имел два пениса, снабженных своим мочеиспускательным каналом и мошонкой. В правой мошонке имелось два яичка, а в левой только одно. Дефекация осуществлялась из двух анальных отверстий. В другом схожем примере сообщается о сорокалетнем мужчине, у которого за мочевым пузырем мошонки соединялись посредством костного отростка. Пациент утверждал, что эрекция двух половых членов происходила одновременно, и из-заэтого он никак не мог найти себе женщину. Коул приводит пример с мальчиком, родившемся с двумя хорошо оформленными половыми членами, расположенными друг от друга на расстоянии одного сантиметра. В промежностной области уретра раздваивалась, и ее ветви расходились к каждому пенису. Мошонка имела три отделения, в каждом из которой располагалось по яичку. При рождении, анальное отверстие было сращено, но ребенка прооперировали, и уже на шестидесятый день он весил шесть килограммов.
Ланж рассказывает о том, как в Карг на операцию был привезен двухнедельный младенец с атрезией ануса. Ребенок имел также два пениса, каждый из которых сообщался с мочевым пузырем. Мошонка состояла из трех отделений, в которых находилось по одному сформированному яичку. Тем не менее, младенца спасти не удалось. В другом найденном нами примере сообщается о ребенке, рожденном с двумя сантиметровыми пенисами и раздвоенной мошонкой длиной в шесть сантиметров. Инглиш, в свою очередь, сообщает о сорокалетнем немце с двойным пенисом.
Баллантин и его коллеги определяют бифаллических уродцев как индивидов, имеющих два достаточно хорошо сформированных и разделенных между собой половых члена, с одновременной мальформацией прилегающих к ним органов (например, разделенный перегородкой мочевой пузырь). Однако эти существа имеют общие нижние конечности. Таким образом, данное определение полностью исключает случаи, когда помимо двойного пениса, имеется дополнительная нижняя конечность. В расчет также не принимаются примеры удваивания женских половых органов (двойные клитор, вульва, влагалище и матка). Шуриг, Меккель, Таруффи, Гимли и другие составили библиографический список дифаллических уродцев, где, однако, имеет место случаи повторного упоминания одного и того же примера, но уже под другим именем. Баллантин и Скирвинг просмотрели все существующие по этому поводу материалы и вычеркнули повторяющиеся факты. В соответствии со своим определением, они собрали и описали двадцать случаев и выдвинули следующие заключения:
1 — Диффалия или удваивание пениса у индивида при обычном количестве остальных органов является очень редкой аномалией: из огромного числа обследованных нами случаев, найдено только двадцать примеров подобного характера. И только недавно она стала рассматриваться как отдельный тип.
2 — Часто диффалия ассоциирована с очень опасными заболеваниями (например, атрезия ануса). Обычно они обнаруживаются в области таза, то: мочеиспускание может осуществляться из двух пенисов, из одного пениса, или другими путями. В последнем случае, оно происходит из отверстия в промежности. Есть причины полагать, что сперма поступает таким же путем, но в большинстве исследованных примеров наблюдается либо бесплодие, либо невозможность осуществления полового акта.
4 — Нами были собраны все случаи удвоения, начиная с разделения головки полового члена, и кончая наличием самостоятельных половых органов, расположенных в паховой области в нескольких сантиметрах друг от друга.
5 — У обоих пенисов обычно наблюдаются дефекты развития крайней плоти, уретры и т.д. Они могут располагаться рядом или же один за другим; их размеры могут быть одинаковыми или различными. Один или оба могут быть перфорированы или обтурированы.
6 — Мошонка может быть нормальной или расчлененной. Число яичек обычно не превышает двух: они могут быть нормальными или атрофированными, опущенными или нет. Простата может быть сформированной или недоразвитой, также как и семявыводящий канал.
7 — Часто ассоциированными дефектами являются: в большей или меньшей степени разделенный перегородкой мочевой пузырь, атрезия ануса, реже двойной анус, двойная уретра, расширенность тазовых костей с дефектом лобкового симфиза, возможное раздваивание нижней части позвоночника и брюшная грыжа в промежностном мешке. Реже встречаются случаи удвоения сердца, легких, желудка и почек. Нижние конечности могут быть короче, чем обычно.
Класс 11 — к ним относятся случаи рождения плода с эмбрионом внутри. Тогда получается, что человек становится беременным своим братом или сестрой. В древних летописях к подобному типу причисляется рождение Евы из ребра Адама. Бартолинус, "Эфемериды", Отто, Паулинни, Шуриг и Плот описывают случаи рождения плода в плоде. Ранш сообщает о мужчине, в животе у которого имелась опухоль, состоявшая из волос, зубов и других эмбриональных элементов. В 1748 году, на собрании Королевского медицинского общества, Хексхем сообщил о ребенке, родившемся с огромной опухолью около заднего прохода, которая содержала остатки эмбриона. Янг повествует о младенце, имевшем опухоль в брыжейке поперечной ободочной кишки, а Хаймор публикует сообщение об эмбрионе, проникшем в дивертикул Меккеля. Дюпюитрен приводит пример с тринадцатилетним мальчиком, внутри которого был обнаружен плод. Гаетано Ночито, которого цитирует Филипс, повествует историю с двадцатисемилетним мужчиной: у него начались сильные боли в брюшной области, а вскоре, из заднего прохода вышли кости плода и полуистлевшая эмбриональная масса. Через пять лет после этого случая мужчина скончался. Броди упоминает о двухлетней девочке, из живота у которой были извлечены эмбриональные остатки.
Гейтер описывает ребенка двух лет и девяти месяцев, умершем, как предполагалось, от асцита. При аутопсии, в животе был обнаружен килограммовый плод, связанный с ребенком связкой, внешне похожей на пуповину.
Бландел утверждает, что знал “мальчика, носившего в себе другого ребенка. Околоплодный мешок плода сообщался с брюшной полостью и имел короткую пуповину. Мальчик почувствовал его только в восемь лет: тогда плод начал активно расти, мешок лопнул и спровоцировал, таким образом, смерть своего “хозяина”. При вскрытии, в животе был обнаружен хорошо сложенный плод семимесячного развития. Бари сообщает о ребенке, носившем в себе зародыш с недоразвитым лицом и волосным покровом черепа. Существует пример с мальчиком по имени Биссьен, который с самого раннего возраста чувствовал сильные боли в правом ребре. Врачи посчитали, что причиной этому является находившаяся там опухоль. Когда в возрасте четырнадцати лет мальчик умер от туберкулеза, вскрытие обнаружило околоплодный мешок, который сообщался с поперечной ободочной кишкой и содержал в себе эмбриональные остатки.
В благотворительной больнице Парижа, Веллю перед операцией опухоли в мошонке, объявил своим ассистентам, что ожидает обнаружить в ней рудиментарный плод. Он пришел к подобной мысли после внимательного прочтения доклада Фатти об операциях на мошонке. Диагноз Веллю оказался верным: в вырезанной опухоли находились ребра, позвоночник, нижние конечности до колен и две глазные орбиты плода. Веллю также ознакомился с описанием подобной операции, проведенной Вендтом из Бреслау на семилетнем мальчике из Силезии. У ребенка было сильно раздуто левое яичко; доктор сделал надрез мошонки и извлек из нее около двухсот грамм эмбриологических остатков.
Суликовский приводит пример врожденного присутствия плода в области пупка у четырнадцатилетней девочки, которая быстро поправилась после того, как аномалия была устранена. Ареагос представил своим египетским коллегам описание случая, произошедшего с одной двадцатидвухлетней женщиной. На седьмом месяце своей беременности она родила двоих детей. Один был недоразвитым и в длину составлял не более 6,35 см. Второй же имел огромную, как у гидроцефала, голову. Череп вскрыли и обнаружили в нем третий плод длиной 7,5 сантиметров, а рядом два других, по более мелкого размера.
Брока сообщает об эмбриональной кисте, вышедшей с мочой у одного шестидесятилетнего мужчины: она содержала костные, капиллярные и хрящевые остатки. Этли приводит удивительный случай врожденной брюшной беременности у шестилетней пациентки. Мак Интейр повествует об одиннадцатилетней девочке, у которой живот каждый день увеличивался на четыре сантиметра. Через десять дней, ей вскрыли брюшную полость и извлекли из нее двухкилограммовую эмбриональную массу и пять литров жидкости. Вскоре после этого ребенок быстро поправился. Роджерс упоминает о плоде, найденном в мочевом пузыре у мужчины. Бочакорт приводит случай успешного удаления остатков плода из прямой кишки шестилетнего ребенка. Схожий случай описан в работах Майнера.
Современная литература также не обошла стороной данный феномен. Так, Родригес говорит, что в июле 1891 года, несколько мексиканских газет опубликовали статью под названием "Мужчина-мать". История была, в свою очередь, проиллюстрирована в деревянных гравюрах: на них изображался мужчина, из которого врач извлекал "абсолютно развитый плод". На других гравюрах изображался лежащий мужчина, у которого на спине располагалась огромная опухоль с выглядывающим из нее ребенком. Родригес внимательно ознакомился со всеми материалами и привел свои, более квалифицированные, комментарии. Представленный им случай произошел на самом деле: речь шла о 22-летнем индейце, у которого в крестцово-копчиковой области была обнаружена опухоль: ее окружность у основания составляла 53 сантиметра; вертикальный диаметр насчитывал 17 см, а поперечный — 13 см. Опухоль не имела ножки, была плотно зафиксирована и представляла собой неравномерную консистенцию. При рождении ребенка, она походила во своим размерам на голубиное яйцо. Врачи предположили наличие дермоидной кисты и провели две операции. Во время второго хирургического вмешательства юноша умер. Вскрытие лишь подтвердило диагноз.
Причины образования дермоидной кисты долго оставались неизвестными для медиков; и даже в наше время ученые выдвигают только гипотезы. Так считалось, что для развития дермоидной кисты в яичниках требуется достаточное количество времени. Но вскоре данная теория развалилась, ибо подобная опухоль начала обнаруживаться и у детей. Сейчас уже хорошо известна разница между врожденной беременностью и внематочной беременностью и эпидермиса, покрытыми мелкими чешуйками. Орт назвал подобный тип эпидермоидной кистой. Уоррер утверждает, что стенки дермоидной кисты могут также состоять из небольших сосков, наполненных волосяными мешочками и сальными железами. Иногда в кисте обнаруживаются седалищно-пещеристая мышца и потовые железы. Волосяные элементы свободно располагаются внутри кисты или в скрученном состоянии прикрепляются к ее стенке. В дермоидной кисте также можно найти много жировых веществ. Томпсон приводит случай дермоидной кисты мочевого пузыря, в которой были обнаружены элементы волос, при этом образование было снабжено ножкой.
Самые обычные формы дермоидной кисты часто содержат кости и зубы. Тератома, в свою очередь, может иметь хрящи, железы, слизистые и серозные мембраны, мышцы, нервы, позвонки, части глаз, пальцы с ногтями, молочные железы и т.д. На рис. 64 изображена киста, содержащая длинные рыжие волосы. Она была вырезана у светловолосой сорокачетырехлетней женщины. Саллингурорт описывает историю женщины, имевшей дермоидную кисту на обоих яичниках. Женщина имела двенадцать детей и три выкидыша, последний из которых произошел за три месяца до операции. Иллюстрация 3, позаимствованная из учебника Бальди демонстрирует вскрытую дермоидную кисту и ее содержимое. Мирс из Филадельфии описывает пример кисты яичника, удаленной в 1875 году Бредфордом из Кентукки у десятилетней пациентки. Практически все музеи медицины хранят образцы дермоидной кисты, и чуть ли не все врачи неоднократно сталкивались с этой проблемой. Ее любопытное формирование, содержимое и замысловатые формы могут быть самыми различными.Грейвс описывает дермоидную кисту, содержавшую левую часть человеческого лица, глаз, большой коренной зуб и кости. Кроме яичников, киста может также образовываться и в других областях организма. К подобным случаям относятся так называемые “окулярные лупы” дермального характера, а также дермоидная киста носа и шеи.
Рис. 64 Дермоидная киста с длинными рыжими волосами, извлеченная у светловолосой женщины 44 лет (Монтгомери).
Уэйл приводит пример двадцатидвухлетнего мужчины, родившегося с врожденным расщеплением позвоночника в нижней области крестца. Опухоль никогда не вызывала болезненных ощущений до того момента, пока не началось воспаление. Она самопроизвольно раскрылась, и обнажила гнойную массу с элементами волос и жировых тканей. Тогда врачи диагностировали дермоидную кисту. Ее надрезали и обнаружили многочисленные поры потовых желез с вытекающими из них каплями пота.
Редко встречается грудная дермоидная киста. Один из таких случаев описывает Бремени. Речь шла о небольшой опухоли, расположенной на грудине в месте соединения с рукояткой. Другое идентичное новообразование сформировалось у левого рога подъязычной кости. Читтен оперировал кисту грудины у 39-летней женщины, которая содержала 300 грамм атероматозного вещества. В Лондоне, в музее больницы Сент Бартоломэ, хранится врожденная опухоль, которую вырезали из средостения у 21-летней женщины; она содержала фрагменты кожи, жира, сальных тканей и костей, похожих на верхнюю челюсть. Дермоидная киста может образовываться на стенках неба и глотки. Что касается открытой кисты конъюнктивы, то Саттон относит их к классу пузырных заносов. По словам Сенна, Баркер произвел шестнадцать операций по удалению дермоидной опухоли языка. Брик вырезал опухоль подобного типа размером с кулак. Уеллингтон Грей наблюдал пациентку, имевшую огромную опухоль в ротовой полости. После ее удаления, в ней был обнаружен килограмм атероматозного вещества (рис. 65).
Имели место случаи образования дермоидной кисты прямой кишки. Дайз сообщает, как во время родов, из заднего прохода вышла дермоидная киста, содержавшая мозговую везикулу, рудиментарный глаз, клык, большой коренной зуб и костные фрагменты. Вполне вероятно, что большинство случаев присутствия эмбриона в плоде, на самом деле являлось примером дермоидной кисты прямой кишки.
Уорд описывает удачно проведенную операцию по удалению семикилограммовой опухоли у пациентки тридцати двух лет. Вкратце доклад звучал следующим образом: "Пациентка хорошо себя чувствовала до прошлого года; в это время она начала быстро худеть. Когда доктор Джеймс из Уильембурга (Канзас), привел ее ко мне на осмотр, она была уже очень слаба." Опухоль у пациентки развивалась уже несколько лет, но почувствовала она ее только недавно. Был поставлен диагноз кистомы левого яичника. Вскрытие мешка происходило с помощью троакара, однако, это не оказалось эффективным: содержимое кисты не могло вытечь, так как было густым и вязким; оно закупорило сделанный надрез. Однако, нам все же удалось высвободить некоторое количество жидкости. Затем, мы увеличили брюшной надрез и удалили опухоль. С правого яичника была вырезана гематома размером с крупный апельсин. Некоторое количество содержимого кисты вылилось в брюшную полость, и из-за этого пришлось промыть все кишки.
Рис. 65 Крупная дермоидная киста языка (Грей)
Затем брюшную полость зашили и пациентку аккуратно уложили на кровать. Через четыре недели женщина поправилась и вернулась к себе домой.
В данном случае необычным было содержание кисты: в ней, в большом количестве, были обнаружены длинные густые волосы, которые росли прямо из ее стенок. Такое же количество мелких волосков отдельно плавало в остальном содержимом опухоли. Некоторые волоски образовывали узлы, называемые “нафталиновыми шариками”, которых было около трех килограммов. Внутри каждого имелось сальное вещество. На внутренних стенках мешка была закреплена ткань, похожая на кожу.
Нами было найдено несколько случаев операций по удалению множественной дермоидной кисты. Джемисон обнаружил у своего пациента 250 новообразований, а Мак Лерен насчитал их до 132. Крокер, Небра и Рейер также сталкивались с подобными примерами. В случае, представленном Сенгстером, кисты располагались на сосцевидных отростках и ключице: они походили на фиброматозные узелки и имели телесный цвет. Тогда был поставлен диагноз множественной ксантомы. И только после операции стало понятно, что речь шла о дермоидной кисте, которая содержала волосяные и эпителиальные элементы.
Гермафродитизм. Некоторые авторы полагают, что Адам являлся первым гермафродитом и подкрепляют свое утверждение цитатами из Библии. У многих древних поэтов встречается упоминание о египетской легенде, в которой говорится о богине луны, бывшей одновременно мужчиной и женщиной. Из греческой мифологии известно, что Гермафродит был сыном Гермеса (или Меркурия) и Афродиты. По просьбе нимфы Салмакиды, страстно влюбленной в Гермафродита, боги слили ее с ним в одно двуполое существо. Говоря о Гермафродите, Ансон пишет: “cujus erat facies in qua paterque materque cognosci possint, nomen traxit ab illis”. Овидий и Вергилий также упоминают о гермафродитах, о которых ранее знал весь мир. Древние считали рождение гермафродитов плохим предзнаменованием. Афиняне бросали их в море, а римляне в Тибр. Тайт-Лайв сообщает о случаях умерщвления гермафродитов в Омбрии и Этрурии. Подобные примеры часто можно встретить у Цицерона, Аристотеля, Страбона и Плина. Об аномалии также писали Марсиал и Тертулльен. Аетиус и Паулюс Аегинета повествуют о египетских женщинах, которых считали гермафродитами из-за больших размеров клитора. Литература Средних веков полна описаниями двуполых созданий. О гермафродитизме рассуждают Гарвей, Бартолин, Пауллини, Шенк, Вольф, Рейзберг, Захиус, Марцеллус, Донатус, Галлер, Хофланд, де Грааф и многие другие. Было создано большое количество различных классификаций, где, к примеру, разделение происходило на настоящий и мнимый, мужской, женский и нейтральный, горизонтальный и вертикальный, односторонний и двусторонний гермафродитизм и т.д. В большинстве случаев, аномалия представляет собой порок развития наружных половых органов. Первоначально гермафродитизму приписывались следующие признаки: наличие длинного клитора, выпавших яичников, мужеподобное строение женского тела, расщепленная головка полового члена, недоразвитый пенис, гипоспадия и эписпадия, а также женский силуэт у мужчин. Во многих примерах, однако, были выявлены части или даже целые женские и мужские половые органы, что является определяющим признаком гермафродитизма.
О гермафродитах сложено много историй, но все они, в основном, мифического характера. Им приписывалась возможность исполнять как отцовские, так и материнские функции, хотя большинство известных специалистов утверждали, что гермафродиты являются бесплодными.
В нашей книге мы бы хотели представить описание самых интересных случаев гермафродитизма. Так, Паре рассказывает о женщине, у которой, помимо вульвы, из которой у нее осуществлялась менструация, имелся еще и пенис, но без крайней плоти и признаков эрекции. Оллер упоминает несколько примеров, когда причиной аномалии являлся удлиненный клитор. Комментируя подобную форму гермафродитизма, Альбуезиус говорит о необходимости отсечения клитора. Колумб описывает историю с одной эфиопкой, у которой обнаружился ложный гермафродитизм. Пациентка умоляла отрезать ей пенис, являвшийся всего лишь слишком длинным клитором, поскольку он сильно мешал ей во время полового акта. Де Грааф и Риолан сообщают о подобных же случаях. Сохранился также старый рассказ об индивидууме, предположительно мужского пола, который женился на женщине, но одновременно имел половые связи с мужчиной. Индивидуум забеременел и вскоре после женитьбы родил девочку. В свою очередь, в Германии жил человек, который первые тридцать лет своей жизни расценивался как женщина: он забеременел и родил ребенка. Но через некоторое время его сексуальные наклонности стали меняться; он женился и стал отцом семьи. Вероятней всего, что это извращенное описание случая Катрин или Шарля Хоффмана. Она(он) родилась(ся) в 1824 году, и в течение первых сорок лет расценивалась(ся) как женщина. В период половой зрелости Катрин обладала женскими инстинктами и, в течение двадцати лет, имела любовника. Ее грудь была хорошо развита, а месячные пришли в девятнадцать лет. В 46 лет, сексуальные желания Катрин изменились, и она решила вступить в связь с женщиной. Опыт оказался удачным, и через некоторое время она вступила в брак с женщиной. Фитч сообщает об одной служащей двадцати восьми лет, имевшей рост 1,75 метров и обладавшей мужским телосложением. Женщина была арестована полицией за проституцию. При обследовании, у нее обнаружили мужские и женские половые органы. Большие половые губы были нормального размера и расплющивались на передней поверхности. Малые половые губы и девственная плева отсутствовали. Из широкого влагалища выделялись бели. На месте клитора располагался пенис, который в эрегированном состоянии составлял 13,3 сантиметра. Головка и уретра были хорошо сформированы. Мошонка содержала два яичка длиной по 2,5 сантиметра. Лобок покрывали жесткие черные волосы. Женщина уверяла, что оба ее половых органа безотказно функционировали и доставляли ей одинаковое удовольствие. Из пениса выделялась сперма. Одновременно с этим, через каждые три недели к ней приходили обильные месячные, продолжавшиеся не более двух дней.
Беклар продемонстрировал Марию-Магдалену Лефор, девятнадцатилетнюю девушку ростом 1,50 метра. Ее грудь была хорошо развита, эректильные соски окружал коричневый ореол с редкими волосками. Ноги были короткими, таз широким, а ягодицы имели женскую форму. Из вульвы выходил похожий на пенис отросток длиной 7 сантиметров, у которого иногда происходила эрекция. Он не имел отверстия, но обладал мобильной крайней плотью. На самой вульве выступали две развитые половые губы (рис. 66). Скудные месячные выделялись через отверстие у основания клитора.
В области околоушной слюнной железы пациентки начинала отрастать борода; мелкие волоски росли также над верхней губой рта. 20 августа 1864 года, в центральную больницу Парижа обратился некий господин, жаловавшийся на хронический плеврит. Это был мужчина 65 лет, работавший бродячим акробатом. Он также отметил, что в юности его принимали за женщину. В восемь лет у мужчины начались первые менструации, а в 16 лет его осмотрели врачи. Месячные продолжались до 1848 года; когда кровотечения прекратились, он почувствовал себя мужчиной. В 1864 году, мужчина уже имел длинную бороду и выглядел как старец (рис. 67). Через два месяца была проведена аутопсия: у мужчины обнаружили маточную трубу, яичники и матку с круглыми связками. По исследованному образцу сделали рисунок (рис. 68). Было установлено, что Мария-Магдалена Лефор и была вышеупомянутым господином.
В одной из парижских больниц было произведено вскрытие Аделаиды Превиль, замужней женщины, которая последние десять лет своей жизни ощущала себя мужчиной. Во Франции и Германии говорили о мужчине, которого продолжительное время принимали за женщину. У него была расщепленная головка полового члена, а также гипоспадия мочеиспускательного канала. В течение трех лет он жил с женщиной, с которой имел регулярные половые сношения, и которую в итоге оплодотворил. Было выдвинуто предположение, что задняя стенка влагалища возмещала нехватку ткани нижнего края уретры, образовав, таким образом, путь для прохождения спермы. В давние времена, в Шотландии одна служанка оплодотворила дочь своего хозяина, за что была приговорена к погребению заживо.
Фурнье сообщает об одном человеке, жившем в 1807 году в Лиссабоне, который обладал как мужскими, так и женскими чертами. У него был изящный силуэт с округлыми формами и
мягкий женский голос. Месячные приходили регулярно. Женские половые органы имели нормальное сложение, за исключением слишком маленького размера больших половых губ. Бедра и ягодицы имели типичные для женщины формы. На подбородке росла небольшая борода, которую он периодически сбривал. Размеры мужских половых органов были как у взрослого мужчины. Он дважды беременел, однако на третьем и пятом месяце произошел выкидыш. Во время полового сношения, у пениса происходила эрекция.
Шрелл описывает случай, когда помимо нормально развитого пениса и яичек, у мужчины имелась небольшая вульва с половыми губами. Она сообщалась с рудиментарной маткой, содержавшей круглые связки и неоформленные яичники. Шрелл подчеркивает недоразвитость женских половых органов, и далее добавляет, что гермафродитизм физически невозможен без наличия серьезных повреждений в соединениях тазовых костей, а также в других органах таза. Купер описывает женщину с огромным клитором, закупоренной маткой и отсутствующим влагалищем; на первый взгляд, ее половые органы походили на мужские.
В 1859 году Хугиру удалось прорезать отсутствующее влагалище у одной двадцатилетней девушке, имевшей гипертрофированный клитор. Представленная ниже иллюстрация демонстрирует строение органов до операции, которые внешне походили на недоразвитые мужские половые органы, а также их вид после операции прорезания вагинального прохода (рис. 69).
Вирхов в 1872 году, Боддарт в 1875 году и Маршан в 1883 году сообщают о случаях наличия у пациентов двойных поло
вых органов, и утверждают, что с анатомической точки зрения, речь идет о настоящем гермафродитизме. В Лондоне, а больнице Сент Бартоломью от апоплексии скончался один сорокачетырехлетний мужчина. Он был хорошо сложен, носил бороду и имел нормального размера пенис. До своей смерти мужчина состоял в браке и считался отцом двух детей. Мочевой пузырь и внутренние половые органы были мужскими. При рождении, опускания яичек не произошло. Помимо этого, у мужчины имелась матка и влагалище необычного строения. Матка была размером, как у взрослой женщины; она располагалась между мочевым пузырем и прямой кишкой, а также между двумя брюшинными уплотнениями, за каждое из которых закреплялись яички. Также, в Лондоне были представлены тазовые органы, относившиеся к случаю сложного или вертикального гермафродитизма. Они принадлежали девятимесячному ребенку, умершему через одиннадцать дней после операции по удалению паховой грыжи. Внешние половые органы младенца были мужскими, но яички не опустились. Мочевой пузырь имел нормальное строение, и его шейку обвивала простата. Сзади находилось влагалище, матка с широкими и круглыми связками, а также маточные трубы; на месте яичников располагались яички. Семенные пузырьки отсутствовали. Сообщалось также, что мать ребенка имела четырнадцать детей и восемь выкидышей. Семь умерших детей не имели при этом никаких аномалий. Пятый и шестой ребенок были мальчиками и обладали такой же половой структурой, как у умершего младенца.
Бернс, Чалмерс, Сиппел и Литтен описали случаи ложного гермафродитизма, произошедшего вследствие удлинения клитора. В примере, приведенном Литтеном, длина клитора составляла 8,9 сантиметров; также у пациентки наблюдались водянка вагинальной оболочки с одновременными опухолями в половой губе и паховом канале. Новообразования сначала приняли за яички, а потом определили, что речь идет о кистозных яичниках.
Иллюстрация 4 демонстрирует случай ложного двустороннего гермафродитизма. Филиппс сообщает о четырех примерах ложного гермафродитизма в одной семье. А Рощин упоминает о семье из девяти детей, в которой наблюдалась подобная аномалия. Первый ребенок вырос и имел четырех детей; второго окрестили девичьим именем, хотя вероятнее всего, что он был мальчиком; четвертый и пятый, были нормальными, но умерли в младенчестве. Шестая, 29-летняя девушка, болела психической хореей; седьмой, здоровый мальчик, вырос и женился. Девятый также был окрещен женским именем, однако в восемнадцатилетнем возрасте у него обнаружили мужские половые органы.
О’Нейл описывает случай с женщиной, у которой размер клитора составлял 7,5 сантиметров в длину и 2,5 сантиметра в ширину. На его нижней поверхности располагался желобок, присоединившийся к наклонному промежностному отверстию. В мошонке находилось два твердых тела, похожих на яички. По всем признакам имела место мошоночная гипоспадия. При вскрытии, был обнаружен женский половой аппарат. Правая круглая связка имела плотную структуру и соединялась с дном ложной мошонки. Одно находившееся в ней твердое тело являлось предположительно врожденной неустранимой сальниковой грыжей; другое — затвердевшей массой нежелезистой структуры. Как видно из примеров, гермафродитизм имеет свои эволюционные законы, мешающие достичь самой высшей степени развития. Если один половой аппарат хорошо развит, то второй обычно всегда атрофирован. В случаях, когда клитор достигает значительных размеров, всегда обнаруживаются матка и недоразвитые яичники. Существует тип гермафродитизма, при котором очень трудно определить пол человека. Такие примеры относят к категории нейтральных гермафродитов. Так, Хофланд и Марсина осмотрели двадцатитрехлетнюю Марию Доротею и посчитали ее девушкой. Однако Штарк, Рашиг и Мартенс утверждали, что это был юноша. Данный случай вызвал бурные дискуссии в публикациях того времени. Марк обследовал Марию Доротею в 1803 году; в то время она уже имела два удостоверения личности, в которых был проставлен разный пол. Он обнаружил обтурированный пенис, на нижней поверхности которого находилось мочевыводящее отверстие. Влагалище или яички отсутствовали. Мария Доротею была маленького роста с изящной фигурой и тонким голосом. Марк пришел к выводу, что определить ее пол не считается возможным. Эверард Хоум произвел вскрытие собаки, имевшей внешние женские гениталии. Однако после операции определить пол так и не удалось. В 1779 году в Королевском морском госпитале Плимута, Хоум обследовал моряка, которого, несколько дней спустя после его принятия во флот, зарегистрировали как девушку. Юноша имел слабый голос, нежную кожу, округлую грудь, бородку, женские ноги и ягодицы. Пенис и яички были практически атрофированы. Юноша не испытывал никакого сексуального влечения и был предположительно бесполым.
Существовало много дебатов по поводу правового аспекта гермафродитизма. Так, к примеру, в Риме гермафродит мог быть упомянут в завещании, хотя это считалось только мужской привилегией. Пол определялся в соответствии с преобладанием тех или иных черт: если внешний вид, а также половые органы имели более выраженный мужской характер, человека относили к мужскому полу. “Hermaphroditus an ad testamentum adhiberi possit qualitas sexus incalescentis ostendit”.
Нами был найден случай, когда свое право на наследство мужчина получил только в пятьдесят один год. До этого его расценивали как женщину. В двадцать один год “женщина” вышла замуж, но половые сношения оказались невозможными, и через десять лет супруги разошлись. Она одевалась в женские одежды, но это не мешало ей встречаться с другими женщинами. В конце концов, она стала жить со своим братом; однако, у них сразу начались разногласия. Она подала на него в суд за побои, а брат обвинил ее в связи с его женой. В результате судебного разбирательства, было определено, что вышеупомянутая особа являлась мужчиной.
Библиография о гермафродитизме настолько обширна, что в пределах данного издания невозможно уместить все существующие материалы. Более подробную информацию читатель может получить из первоисточников, а также из научных работ современных французских авторов.