Психиатрическая клиника: Учебное пособие для студентов и врачей-интернов

В. А. Мельников В. Л. Агния-Родригес

Эпилепсия — хроническое заболевание головного мозга различной этиологии, характеризующееся повторными припадками, возникающими в результате чрезмерных нейронных разрядов и сопровождающееся разнообразными клиническими и параклиническими симптомами.

Этиология

Несмотря на многообразие этиологических факторов, а также синдромологическую неоднородность, эпилепсия остается хотя и собирательной, но единой нозологической единицей, где главным обобщающим клиническим критерием является наличие повторяющихся приступов. Одиночные или случайные эпилептические приступы не могут рассматриваться как эпилепсия, а являются — при понижении порога судорожной готовности — разновидностью реакций мозга и могут возникнуть в определенных условиях у любого человека.

Эпилептический припадок представляет собой приступ с внезапным началом, стереотипный по клиническим проявлениям, возникающий в результате нейронных разрядов, обнаруживаемых с помощью ЭЭГ, и проявляющийся в форме сенсорных, двигательных, аффективных, когнитивных и вегетативных симптомов. Наиболее важным основанием для классификации припадков является характер их начала. При генерализованных припадках приступ начинается с внезапной потери сознания, и на ЭЭГ очаг не обнаруживается. Парциальные (фокальные, локальные) припадки начинаются вследствие импульса из очага (фокуса) в ограниченной части одного полушария мозга. Они подразделяются на простые и комплексные. Первые отличаются от вторых отсутствием во время приступа нарушений сознания. Парциальные припадки могут распространяться и переходить в генерализованные — вторичная генерализация.

Это заболевание может быть вызвано множеством экзогенных и эндогенных факторов. Принято считать, что основными причинами являются индивидуальная предрасположенность конституционального или наследственного характера, наличие эпилептического повреждения в мозге и локальных или генерализованных электрических изменений. При этом, чем интенсивнее представлены одни из них, тем меньшая выраженность других достаточна для проявления эпилепсии. Лишь отдельные синдромы жестко детерминированы только генетическими или исключительно экзогенными причинами. Дети примерно в 4 раза чаще болеют эпилепсией, чем взрослые. Наиболее частыми причинами являются перинатальная патология и родовые травмы, врожденные пороки развития, метаболические нарушения, нарушения питания, инфекции. В среднем и пожилом возрастах в этиологии большую роль играют черепно-мозговые травмы, сосудистые и дегенеративные заболевания мозга, опухоли. Почти в половине случаев причину эпилепсии установить не удается даже при самом тщательном обследовании. Эти идиопатические эпилепсии связаны, главным образом, с наследственным предрасположением, имеют, помимо других отличий, типичный возраст заболевания и в большинстве случаев хорошо реагируют на терапию. В остальных случаях припадки представляют вторичное явление по отношению к какому-либо уточненному заболеванию головного мозга. При этих симптоматических эпилепсиях (эпилептических синдромах) эндогенное предрасположение выступает в роли фактора риска. В случаях, когда при анализе особенностей клинического синдрома и данных исследования предполагается вероятность отнесения эпилепсии к симптоматической, но причины остаются невыясненными, принято говорить о криптогенной эпилепсии.

Распространенность

Распространенность эпилепсии в общей популяции составляет 7-10 случаев на 1000 человек. Риск развития эпилептических припадков на протяжении жизни составляет до 10 %. Заболевание может развиваться в любом возрасте, однако в 75 % эпилепсия начинается до 20-летнего возраста. Показатели заболеваемости среди мужского и женского пола практически одинаковы. Как минимум у 30 % пациентов со временем возникают психические расстройства и наиболее часто — при симптоматичеких формах.

В диагностике эпилепсии большое значение имеют: семейный анамнез, возраст развития, анамнез приступов, исключение неэпилептических заболеваний, психические нарушения, эффекты проводимой терапии.

Международная классификация эпилепсий и эпилептических синдромов (Нью-Дели, 1989)

Эта классификация по отдельным формам эпилепсии не всегда согласуется с МКБ 10, так как в последней нет жесткого разграничения на идиопатические, криптогенные и симптоматические формы. Достижения генетиков за последнее десятилетие позволили выделить много новых идиопатических форм, картировать гены, определяющие программы развития болезни, ответственные за ее возникновение, а также прогнозы, специфичные для этих форм. С другой стороны, развитие методов нейрорадиологии и приемов визуализации мозга, обобщение и классификация этих многочисленных данных, сопоставление их с клиническими проявлениями разных эпилепсий постепенно сокращают объем криптогенных форм и дают уточнение в этиологии синдромов.

1. Локализационно обусловленные формы

(очаговые, фокальные, локальные, парциальные)

1.1. Идиопатические (с возраст-зависимым дебютом):

• доброкачественная эпилепсия детского возраста с центральновисочными пиками (роландическая);

• эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами;

• первичная эпилепсия чтения.

1.2. Симптоматические (с известной этиологией и верифицированными морфологическими нарушениями):

• хроническая прогрессирующая парциальная эпилепсия Кожевникова;

• приступы, характеризующиеся специфическими способами провокации;

• другие формы эпилепсии с известной этиологией или органическими изменениями в мозге (лобная, височная, теменная, затылочная).

1.3. Криптогенные

2. Генерализованные формы эпилепсии

2.1. Идиопатические (с возраст-зависимым дебютом):

• доброкачественные семейные судороги новорожденных;

• доброкачественные судороги новорожденных;

• доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенческого возраста;

• детская абсансная эпилепсия (пикнолепсия);

• юношеская абсансная эпилепсия;

• юношеская миоклоническая эпилепсия;

• эпилепсия с генерализованными судорожными приступами пробуждения;

• другие идиопатические генерализованные эпилепсии, не названные выше;

• формы, характеризующиеся специфическими способами провокации (чаще фотосензитивная эпилепсия).

2.2. Криптогенные и/или симптоматические:

• синдром Веста (инфантильные спазмы);

• синдром Леннокса-Гасто;

• эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами;

• эпилепсия с миоклоническими абсансами.

2.3. Симптоматические:

2.3.1. Неспецифической этиологии:

• ранняя миоклоническая энцефалопатия;

• ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия с паттерном «вспышка-угнетение» на ЭЭГ (синдром Отахара);

• другие симптоматические генерализованные формы эпилепсии, не названные выше.

2.3.2. Специфические синдромы.

3. Формы эпилепсии, не имеющие четкой классификации как парциальные или генерализованные

3.1. Имеющие как генерализованные, так и парциальные проявления:

• судороги новорожденных;

• тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста;

• эпилепсия с непрерывными пик-волнами во время медленного сна;

• приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау-Клеффнера);

• другие неклассифицируемые формы эпилепсии, не определенные выше.

3.2. Приступы, не имеющие четких генерализованных или парциальных признаков.

4. Специфические синдромы

4.1. Ситуационно обусловленные приступы:

• фебрильные судороги;

• приступы, возникающие только по причине острых метаболических или токсических нарушений.

4.2. Изолированные приступы или изолированный эпилептический статус.

8.1. Формы эпилепсии

Идиопатические формы эпилепсий данной рубрики сближают не только выраженная «доброкачественность» течения и благоприятный прогноз, но и генетическая однородность. Считается, что эти формы детерминированы различными аллелями одного и того же гена (или генов).

Этиология

К настоящему времени локализованы гены, в значительной мере определяющие развитие роландической эпилепсии (15ql4p). Предполагаются и аутосомно-доминантное наследование с низкой пенетрантностью и возрастной зависимостью (особенно у лиц мужского пола — 60 %), и полигенное. Наследственная отягощенность весьма вариабельна (9-59 %). У родственников наблюдаются как аналогичные приступы, так и генерализованные.

Распространенность

Роландическая эпилепсия относится к одной из наиболее часто встречающихся форм и составляет примерно 15–30 % всех случаев эпилепсии детского возраста; среди пациентов преобладают мальчики в соотношении 3:2.

Клиника

Возраст начала: 3-12 лет, кульминация — в 9-10 лет.

Рис. 7. ЭЭГ при роландической эпилепсии[13]

Приступы редкие, протекают в мягкой форме и в 70–80 % случаев носят характер простых парциальных (при сохранном сознании): фаринго-оральные и односторонние лицевые миоклонии и клонии, вызывающие перекос лица, соматосенсорные ощущения (покалывания, онемения в языке, деснах, щеке с одной стороны), вокализация и остановка речи, гиперсаливация. При вторичной генерализации — гемисудороги или генерализованный припадок. Почти 75 % приступов возникают во сне, из них в 80 % — в первую половину ночи. У детей до 5 лет — преимущественно ночные, более тяжелые приступы с нарушением сознания (головокружения, боли в животе, зрительные феномены). У детей старше 5 лет более частые, но и более легкие приступы нередко сочетаются с приступообразными головными болями или мигренью (62 %). Примерно у 5 % больных роландической эпилепсией проявляется атипичность: наряду с обычными наблюдается появление других приступов (миоклонических, миоклонически-астатических, атонических, атипичных абсансов), а также более ранний возраст дебюта. Психика и неврология, как правило, без особенностей. У 17 % детей с роландической эпилепсией диагностируется нарушение внимания с гиперактивностью.

При нейропсихологическом обследовании у большинства детей выявляются умеренные функциональные нарушения зрительно-моторной координации (тест Bender), снижение школьной успеваемости, дефицит внимания, памяти и поведенческие расстройства. Расстройства подобного типа, а также заикание, дислексия, энурез чахце обнаруживаются у лиц с роландическими паттернами в ЭЭГ даже без клинических проявлений болезни.

Диагностика

Диагноз основывается на типичных проявлениях приступов и ЭЭГ-данных. На нормальном или умеренно измененном общем фоне ЭЭГ имеются локальные пики, возможны острые волны, комплексы пик-волн в одном или двух полушариях, но с односторонним преобладанием в центрально-средневисочных отведениях. Характерно извращение фазы над роландической или височной областью. Эпиактивность может иногда отсутствовать, ее выявлению помогает подготовка с частичной депривацией сна.

Наряду с типичными центрально-височными пиками при роландической эпилепсии обнаруживаются и другие эпилептиформные паттерны. Так, примерно в 10–30 % случаев регистрируются пик-волновые комплексы преимущественно в затылочных регионах. Морфология этих комплексов близка к роландическим и типична для другой формы эпилепсии — доброкачественной парциальной эпилепсии с затылочными пароксизмами. Частота представленности затылочных пароксизмов при роландической эпилепсии обратно пропорциональна возрасту ребенка, чаще встречается до 3 лет. Примерно в 10–20 % случаев может быть зарегистрирована типичная генерализованная пик-волновая активность с частотой 3 Гц (абсансная), чаще при гипервентиляции. Пик-волновые комплексы в лобных или затылочных регионах при роландической эпилепсии отмечается примерно в 20 % случаев. Корреляции между локализацией эпилептиформной активности на ЭЭГ и особенностями течения заболевания нет.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику следует проводить с оперкулярными приступами при височной эпилепсии, джексоновскими приступами. Моторными пароксизмами и центротемпоральными острыми волнами могут проявляться глиомы, каверномы, поэтому необходима нейрорадиологическая диагностика. При атипичности приступов, более разнообразной пароксизмальной активности в ЭЭГ, большей выраженности интеллектуально-мнестических и речевых нарушений требуется дифференцировать с синдромом Леннокса-Гасто. Такой вариант роландической эпилепсии получил название «атипичной роландической эпилепсии» или синдрома псевдоленнокса.

Центрально-темпоральные спайки обнаруживаются у 5 % людей общей популяции здорового населения, иногда — при синдромах Ретта и фрагильной Х-хромосомы, перисильвиевом синдроме (кортикальная дисплазия), каверномах, глиомах.

Прогноз

Прогноз благоприятный, в пубертатный период наступает полное выздоровление. Случаи возобновления приступов после выздоровления крайне редки (1–2 %). Факторы риска высокой частоты приступов — начало болезни с генерализованного судорожного приступа и большой временной интервал (1 год) между первым и вторым приступами. Чем раньше дебют, тем больше общая продолжительность заболевания.

Терапия

Исторически тактика терапевтических подходов при роландической эпилепсии определялась дилеммой «лечить — не лечить». Определяющими факторами были, с одной стороны, абсолютно благоприятный прогноз, с другой — факт наличия приступов, причем, существовал явный «перекос» в оценке картины данной болезни: она рассматривалась только с точки зрения выраженности пароксизмальных проявлений. Наиболее сбалансированная точка зрения — признание необходимости лечения данной формы. Эта необходимость определяется возможностью присутствия очень частых приступов, тяжелых форм приступов, даже эпилептических статусов при роландической эпилепсии.

Препаратом первой очереди выбора является султиам (осполот). В последнее время обоснована предпочтительность применения другого антиконвульсанта — вальпроата. Тем не менее вальпроаты несколько «проигрывают» султиаму. Карбамазепин в настоящее время оттеснен на 3-е место, но реально является наиболее частым средством лечения. Барбитураты применять нежелательно. При терапии не имеет смысла добиваться улучшения ЭЭГ-проявлений болезни (то есть ЭЭГ-ремиссии). Лечение антиконвульсантами стоит проводить не более 2–3 лет клинической ремиссии, реакция болезни на отмену антиконвульсантов подскажет дальнейшую тактику. При лечении статуса приступов роландической эпилепсии обычно применяемые препараты бензодиазепинового ряда типа диазепама малоэффективны. Особенность: предпочтительный выбор кортикостероидов (дексаметазон) в сочетании с клоназепамом.

Реабилитация: лица, ориентированные на благоприятный прогноз, становятся уравновешенными и имеют активную жизненную позицию. Там, где рекомендовались ограничения, воспитывался комплекс неполноценности, присутствовали проблемы социальной адаптации, часто развивалось антисоциальное поведение.

Этиология и патогенез

Доброкачественная затылочная эпилепсия наследуется по аутосомно-доминантному типу с вариабельной пенетрантностью и возраст-зависимой экспрессивностью. Наличие судорожных проявлений у кровных родственников — до 37 %, мигрени — до 16 %. Это функциональная эпилепсия, развивающаяся при конституциональной эпи-предиспозиции, которая демаскирует минимальные церебральные повреждения, получаемые в родах.

Распространенность

Доброкачественная затылочная эпилепсия — вторая по частоте форма детской идиопатической фокальной эпилепсии (10–13 %).

Клиника

Возраст начала вариабелен: 15 месяцев — 17 лет. Пик манифестации симптомов: 5–7 лет.

Приступы и дебют имеют 2 различных варианта:

1. Ранний дебют — от 2 до 7 лет. Редкие ночные приступы, начинающиеся со рвоты, девиации глаз в сторону и нарушением сознания, иногда — переход в гемиконвульсивный или генерализованный тонико-клонический приступ.

2. Поздний дебют — старше 7 лет. Преходящие нарушения зрения — 65 %, амавроз — 52 %, элементарные зрительные галлюцинации — 50 %, сценоподобные галлюцинации — 14 %. Сознание чаще сохранено, приступы, как правило, в дневное время. Гемиклонические судороги — 43 %, генерализованные тонико-клонические приступы — 13 %, автоматизмы — 13 %, реверсивные движения — 25 %. Послеприступное состояние в 33 % случаев сопровождается головной, чаще мигренеподобной, болью, в 17 % — тошнотой и рвотой. Провоцирующие факторы: в 25 % — резкая смена освещенности при переходе из темного помещения в светлое.

Психика: обычно без особенностей, иногда — эмоциональные расстройства. В нейропсихологическом статусе: снижение зрительной памяти, проявления идеомоторной апраксии.

Неврология: как правило, без особенностей.

Диагностика

Диагноз основывается на клинических данных и ЭЭГ, напоминающих таковую при роландической эпилепсии, только с другой локализацией. Локальные пики и комплексы пик-волн — в одном полушарии или в двух, но с односторонним преобладанием в затылочных отведениях, которые в 38 % случаев сочетаются с генерализованными билатеральными комплексами «пик-волна», «полипик-волна». Характерно возникновение пароксизмальной активности сериями вскоре после закрывания глаз и блокирование эпилептической активности при открывании глаз. Эпилептиформная активность на ЭЭГ, а иногда и клинический приступ провоцируются фотостимуляцией. Приступная активность в ЭЭГ иногда может и отсутствовать. В то же время затылочная пик-волновая активность встречается на ЭЭГ здоровых детей с резким снижениям зрения, при синдроме Леннокса-Гасто, симптоматической затылочной эпилепсии, височной эпилепсии, при осложненной базиллярной мигрени.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику следует проводить: при ранних формах — с нарушением мозгового кровообращения, при поздних формах — с симптоматической затылочной эпилепсией, парциальной эпилепсией с билатеральными затылочными кальцификатами (при целиакии, после операций на открытом сердце), с митохондриальным заболеванием — синдромом MELAS, лактатацидозом, гиперглицинемией, миоклонус-эпилепсией Лафора, паразитарными заболеваниями, мигренью. При сочетании эпилепсии и мигрени важным является различие в характере галлюцинаций: для эпилепсии более характерны многокрасочные перспективные галлюцинации и сферические образы, для мигрени — чаще плоские, черно-белые, линейные. Рекомендуется проводить МР-томографию во всех случаях затылочной эпилепсии.

Прогноз

При начале до 10 лет прогноз более благоприятный. Если имеет место ранний дебют, то обычно к 12 годам наступает полная ремиссия. Причиной синдрома затылочной эпилепсии с резистентностью к лечению могут быть кортикальные дисплазии. В случае синдромов в клинической картине преобладают симптомы выпадения (амавроз, гемианопсия), а не раздражения (фотопсии).

Терапия

Средство первого выбора — вальпроат, в странах Европы — султиам (осполот), ламиктал, карбамазепин. Средства второго выбора — бензодиазепины (клобазам), комбинация обоих препаратов.

В Международной классификации эпилепсии к рубрикам МКБ 10 G40.1 и G40.2 отнесены локализационно обусловленные симптоматические формы с известной этиологией и верифицированными морфологическими нарушениями.

Приступы без нарушения сознания

Эта группа простых парциальных припадков включает моторные, вегетативные приступы и разнообразные сенсорные и соматосенсорные припадки, во время которых сознание не нарушается.

Простые парциальные приступы, которые переходят во вторично генерализованные приступы

Критерий генерализации — выключение (а не изменение) сознания. Припадки могут быть судорожными и бессудорожными. Кроме нарушения сознания характерны: а) массивные вегетативные проявления, б) двусторонние синхронные и симметричные разряды на ЭЭГ.

Парциальный припадок может переходить в комплексный (сложнопарциальный).

Термином «комплексные парциальные припадки» заменили ранее употребляемые термины «психомоторные припадки» и «височная эпилепсия». Комплексным парциальным припадкам часто предшествуют простые парциальные приступы. При этих припадках нарушена способность осознания происходящего или адекватного ответа на стимулы. Практически обязательная особенность сложнопарциального приступа — это симптомы нарушения когнитивных функций, чаще — идеаторные (навязчивая, странная, ненужная мысль), то есть форсированное мышление, иллюзии восприятия времени и симптомы дереализации-деперсонализации, например «уже виденного». Дисмнестические феномены, например насильственные воспоминания, носят характер экмнезий.

Этиология и патогенез

Часто обнаруживается этиологическая связь с очаговой атрофией, травмами, нейроинфекциями, опухолями (астроцитомы и олигодендроглиомы) или артерио-венозными мальформациями (АВМ). Нередко причиной являются обнаруживаемые с помощью ЯМР нарушения миграции нейронов или дисгенезии. Эпилептический статус особенно часто формируется при эпилепсии лобной доли.

Распространенность

Среди симптоматических форм составляет 15–20 %.

Клиника

Возраст начала — любой.

Приступы обычно частые, с нерегулярными интервалами, нестереотипные, часто во время сна. Нередки автоматизмы жестов с внезапным началом и окончанием, почти без постприпадочной спутанности, продолжительностью обычно менее 30 секунд, эмоционально окрашенные речевые автоматизмы. Автоматизмы часто причудливы, бурные («двигательная буря»), сексуально окрашены, истероподобны. Редко — неопределенная аура или парциальный соматосенсорный припадок в виде ощущения тепла, дуновения, паутины, мягкого прикосновения.

Приступы при эпилепсии дополнительной моторной зоны (префронтальной) проявляются: в виде приступов постуральных, простых фокальных тонических с вокализацией, позой фехтовальщика, остановкой речи, размахиванием руками, либо как сложные фокальные с недержанием мочи.

Приступы при цингулярной эпилепсии (поясная извилина) — это комплексные фокальные припадки с начальными автоматизмами сексуального характера, вегетативными проявлениями, изменениями настроения, возбуждением, недержанием мочи.

Для приступов с очагом в передней (полюс) лобной области характерно насильственное мышление, вегетативное сопровождение, утрата реактивности — «псевдоабсанс». Припадки начинаются с потери контакта, адверсивного и вслед за этим контраверсивного движения глаз и головы, аксиальных клонических подергиваний, падения, а также с автономных проявлений. Очень часто переходят в генерализованные тонико-клонические судороги.

Припадки орбито-фронтальной области являются комплексными фокальными; сначала появляются проявления автоматизма или обонятельные галлюцинации, вегетативная пароксизмальная симптоматика и мочеиспускание.

Припадки дорсолатеральные являются простыми фокальными тоническими (вращения, пропульсии, поклоны), сопровождаются афазией и комплексными фокальными с начальными автоматизмами, без ауры.

Приступы оперкулярной эпилепсии — парциальные с клониями в лице, эпигастральными ощущениями, вкусовыми галлюцинациями, торможением речи, страхом и вегетативными симптомами. Сложные парциальные припадки с глотательными, жевательными движениями, слюнотечением, ларингеальными симптомами.

При лобной моторно-кортикальной эпилепсии — парциальные джексоновские припадки с послеприпадочным параличом Тодда. При вовлечении прероландической коры — остановка речи, вокализация, афазия.

Психика: «лобные» изменения личности, эксцентричность, персеверативное и инертное поведение, трудности социальной адаптации, расторможенность, снижение критики. При дорсолатеральной эпилепсии психика достаточно быстро изменяется, наблюдается персеверация, расторможенность, ухудшаются когнитивные процессы.

Неврология соответствует этиологическому фактору: опухоль, локальные лобные деструктивные нарушения при травме.

Диагностика

Исходит из этиологических факторов, клинических типов припадков, психических и неврологических особенностей, нейрорадиологической диагностики, КТ, ЯМР, ангиографии и ЭЭГ-данных.

ЭЭГ при эпилепсии лобной доли часто оказывает лишь незначительную помощь. Иктальная ЭЭГ показывает уплощение ритмических полиспайков (16–24 в секунду) и вторичную генерализацию из очага. При цингулярной эпилепсии точная локализация очага возможна только по СЭЭГ (стереотаксическая ЭЭГ). ЭЭГ орбито-фронтальной области во время припадка сглажена, с появлением ритмичных полиспайков 16–24 в секунду и вторичной генерализацией. При дорсолатеральной эпилепсии в большинстве случаев очаг можно хорошо определить регистрацией поверхностной ЭЭГ во время припадка или в интериктальном периоде. ЭЭГ при лобной моторно кортикальной эпилепсии в 75 % случаев без фокальной патологии.

Дифференциальная диагностика

Детальное обследование пациентов с лобной эпилепсией позволяет в первую очередь исключить текущие церебральные процессы.

Общими особенностями пароксизмов при эпилепсии с очагом в лобной доле является типичная феноменология приступов: тоническая или постуральная активность, повышенная двигательная активность, комплексные жестикуляционные автоматизмы, вокализации, их частота, кратковременность, отсутствие или незначительная спутанность сознания после приступа.

Последнее часто приводит к ошибочной трактовке припадка как психогенного. Отличать припадки лобной доли от психогенных очень сложно в связи с тем, что нередко оба вида припадков могут наблюдаться у одного и того же пациента. В большинстве диагностически сложных случаев окончательный диагноз может быть поставлен только после видео- и телеэнцефалографического мониторирования. Приступы лобной доли можно принять за припадки, исходящие из височной доли головного мозга. Нередко затруднения возникают в дифференциальной диагностике эпилептических вегетативно-висцеральных припадков и обмороков, относящихся к аноксическим (аноксоишемическим) припадкам.

Прогноз

Течение фронтальной эпилепсии характеризуется нередко неблагоприятными тенденциями и более прогредиентно при преобладании более ранних экзогенных факторов в этиологии, начале заболевания с частых припадков, наличии грубых психопатологических расстройств и изменений органического типа на ЭЭГ. Прогноз зависит также от локализации очага в лобной доле.

Терапия

Фронтальные эпилепсии относятся к трудным для терапии формам. Средства первого выбора — антиконвульсант карбамазепин. Второй выбор — вальпроат, дифенин, гексамидин. Показана этиологическая (симптоматическая) терапия, при неэффективности — хирургическое лечение.

Этиология

Причинами височной эпилепсии являются перинатальная травма и гипоксемия, посттравматический очаговый глиоз височного полюса, склероз гиппокампа, постэнцефалитические изменения, травма, ганглиоглиомы, малые глиомы, артериоло-венозные мальформации, венозные ангиомы и рубцы после мозговых инфарктов, церебрально-сосудистые нарушения в позднем возрасте.

Распространенность

Височная эпилепсия — чаще всего встречающаяся форма симптоматической локализованной эпилепсии (60–65 %).

Клиника

Возраст начала — любой, но чаще или в детстве или во втором десятилетии жизни.

Приступы: элементарно-фокальные (обонятельные, слуховые, эпигастральные феномены), комплексные парциальные, вторично генерализованные. Комплексные парциальные часто начинаются с остановки движения с ороалиментарными автоматизмами. Длительность более минуты, нечеткое окончание, послеприступная спутанность, амнезия приступа. Приступы часто серийные.

При гиппокампальной (медиобазальной лимбической или первичной ринэнцефалической психомоторной) форме, составляющей 70–80 % эпилепсий височной доли, припадки появляются в группах или по отдельности: бывают комплексными очаговыми, начинающимися со странных, неописуемых ощущений, галлюцинаций или иллюзий с последующим отключением (оцепенением взгляда), ротаторными или пищевыми автоматизмами. Продолжаются в среднем 2 минуты. При прогрессировании могут отмечаться генерализованные тонико-клонические судороги.

Амигдалярная (передняя полюсно-амигдалярная) эпилепсия сопровождается припадками с эпигастральным дискомфортом, тошнотой, выраженными вегетативными симптомами и другими проявлениями (отрыжка, бледность, отечность лица, покраснение лица, диспноэ, мидриаз, страх, паника, обонятельно-вкусовые галлюцинации). Ступор, бессознательное состояние наступают постепенно, сопровождаются оцепеневшим взглядом, оральными и пищевыми автоматизмами, внешними проявлениями растерянности. Сочетание с генерализованными тонико-клоническими судорогами, имеющими фокальное начало, является редким (30 %).

При латеральной задневисочной эпилепсии припадки с аурой в виде слуховых, зрительных галлюцинаций с нарушением речи наблюдаются в случае локализации очага в гемисфере, доминантной для речи. Вслед за этим наступают дисфазия, нарушения ориентировки или продолжительные слуховые галлюцинации, движения головы в одну сторону, иногда автоматизмы с остановкой взгляда. Часты сноподобные состояния (Dreamy State).

Оперкулярные (инсулярные) эпилепсии проявляются вестибулярными или слуховыми галлюцинациями, отрыжкой или вегетативными проявлениями, односторонними подергиваниями лица и парестезиями. Бывают обонятельновкусовые галлюцинации.

Психика: часто трудности обучения, нарушения памяти, тенденция к персеверациям, эгоцентризм, обстоятельность, аккуратность, повышенное чувство долга, конфликтность, эмоциональная лабильность.

Неврология: зависит от этиологии, часто скудна.

Диагностика

Исходит из этиологических факторов, клинических типов припадков, психических и неврологических особенностей, нейрорадиологической диагностики, КТ, ЯМР, ангиографии и ЭЭГ-данных. ЭЭГ между припадками показывает типичные передневисочные острые волны, особенно при регистрации во сне. Для ЭЭГ, снятой во время припадка, типично начальное одностороннее уплощение, особенно на височных отведениях. При СЭЭГ регистрируются высокочастотные (16–28 Гц) пики низкого вольтажа, исходящие из одного гиппокампа и распространяющиеся в миндалевидное тело и поясную извилину того же полушария или медиобазальные структуры контралатеральной стороны. При приступах по типу автоматизмов возможна ритмичная первично или вторично генерализованная Тета-активность без острых феноменов.

Дифференциальная диагностика

Следует учитывать, что височные приступы можно принять за приступы лобной эпилепсии. Объем специальных исследований и проведение дифференциального диагноза — как и при парциальных симптоматических эпилепсиях лобной доли.

Прогноз

Течение височной эпилепсии характеризуется неблагоприятными тенденциями и более прогредиентно при преобладании более ранних экзогенных факторов в этиологии, начале заболевания с частых припадков, наличии грубых психопатологических расстройств и изменений органического типа на ЭЭГ. Прогностически благоприятным является упрощение припадков, переход от сложных форм парциальных припадков к простым, а при судорожных проявлениях — от развернутых к абортивным. У 30–40 % пациентов при правильной терапии можно добиться прекращения приступов, стойких медикаментозных ремиссий.

Терапия

Медикаментозное лечение симптоматических фокальных эпилепсий в большинстве случаев является сложным. Средства первого выбора — антиконвульсант карбамазепин. Второй выбор — вальпроат, дифенин, гексамидин. Показана этиологическая (симптоматическая) терапия, при неэффективности — хирургическое лечение.

Этиология

При теменной эпилепсии наиболее часто в этиологии встречаются нейроинфекции и черепно-мозговые травмы, опухоли и артериовенозные аневризмы. Вместе с тем приступы теменной эпилепсии могут являться следствием резидуального мозгового поражения. При затылочной эпилепсии преобладают любые деструктивные корковые нарушения; в пожилом возрасте — чаще опухоль, последствия нарушений мозгового кровообращения.

Распространенность

Теменная эпилепсия встречается значительно чаще, чем затылочная.

Клиника

Возраст начала — любой. Большинство пациентов с теменной эпилепсией к началу заболевания были старше 16 лет. Заболевание редко начинается до 6 лет. Эта особенность отличает теменную эпилепсию от височной.

Припадки при теменной эпилепсии представляют собой простые парциальные сенсорные приступы в виде ощущений покалывания, онемения, с ощущением электризации. Парестезии могут быть ограниченными или распространяться по типу джексоновских. Может возникнуть желание перемещения части тела или ощущение, будто часть тела уже двигалась. Чаще всего поражаются те участки, которым соответствует наибольшая площадь коркового представительства, например рука, плечо, лицо. Могут возникать ощущения онемения с покалыванием языка, жесткого или холодного языка. Сенсорные нарушения в области лица могут быть двусторонними. Иногда, особенно при поражении нижней и латеральной париетальных долек, появляется ощущение тошноты, захлебывания или удушья. Ощущение боли возникает редко, воспринимается чаще как поверхностное жжение или эпизодически возникающее неопределенное очень болезненное ощущение.

Зрительные проявления поражения париетальной доли могут быть красочными, образными (например, в виде зверей). Может возникать метаморфопсия с искажением, сокращением или удлинением образа, что чаще наблюдается при разрядах в недоминантном полушарии. Наряду с этими «положительными» феноменами или продуктивной симптоматикой образуются и так называемые негативные феномены, проявляющиеся кроме онемения ощущением отсутствия какой-либо части тела, утратой способности осознавать часть или половину тела — асоматогнозия (чаще при правосторонних припадках). Тяжелое головокружение может свидетельствовать о вовлечении супрасильвиевой париетальной доли. Припадки левой задней доли сопровождаются рецептивными и кондуктивными нарушениями речи (центр Вернике).

Довольно редко встречающееся сенсорное нарушение с участием парацентральной дольки охватывает обе нижние конечности. Припадки парацентральной дольки имеют тенденцию к вторичной генерализации.

При затылочной эпилепсии обычно припадки проявляются зрительными симптомами. Простые симптомы — летучие зрительные порропсии (скотома, гемианопсия, амавроз, искры, вспышки). Чаще они фиксируются в поле зрения, противоположном месту разряда в зрительной коре. Иллюзии восприятия с искажением предметов — односторонняя диплопия, изменения размера, расстояния, расположение объектов в определенной части пространства, искажение предметов, внезапное изменение формы. Зрительные галлюцинаторные припадки могут быть комплексными и принимать вид красочных сцен. Наряду с этим сцена может быть искажена или уменьшена, иногда пациент может увидеть свое собственное изображение (разряды в височно-затылочной коре).

Припадки могут проявляться без зрительных симптомов: контраверсией глаз или головы и глаз, подергиванием век, насильственным закрыванием глаз, ощущением дрожания глаз или всего тела, головокружением изолированным или головокружением и шаткой ходьбой, вместе с головной болью и мигренью.

Неврология: очаговая неврологическая симптоматика.

Диагностика

Исходит из этиологических факторов, клинических типов припадков, психических и неврологических особенностей, нейрорадиологической диагностики, ангиографии и ЭЭГ данных. ЭЭГ при эпилепсии париетальной доли сопровождается соответствующим образом локализованными разрядами острых волн. При затылочной эпилепсии на ЭЭГ разряды фокальные, могут распространяться в височную долю (тогда присоединяются симптомы задневисочного, гиппокампального или амигдалярного припадка). Если первичный фокус находится в area supracalcarinea, разряд может распространяться на супрасильвиеву зону и приобретать симптоматику приступов париетальной доли или дополнительной моторной зоны.

Дифференциальная диагностика

Следует учитывать, что данные формы эпилепсии как по клиническим проявлениям, так и по специфическим изменениям ЭЭГ значительно труднее в дифференциальной диагностике, чем при дифференциации других парциальных эпилепсий. Объем специальных исследований и проведение дифференциального диагноза — как и при других парциальных симптоматических эпилепсиях.

Прогноз

Зависит от прогредиентности этиологического фактора. Течение имеет три основных типа: с быстрым нарастанием частоты и тяжести приступов, стабильный тип с относительным постоянством приступов и доброкачественный — с постепенным урежением и ослаблением приступов.

Терапия

Медикаментозное лечение симптоматических фокальных эпилепсий в большинстве случаев является сложным. Средства первого выбора — антиконвульсант карбамазепин. Второй выбор — вальпроат, дифенин, гексамидин. Этиологическая (симптоматическая) терапия, при неэффективности — хирургическое лечение.

Генерализованные идиопатические эпилепсии (связанные с возрастом) — это те формы, при которых припадки всегда вначале генерализованы, а их проявлением на ЭЭГ является нормальная активность фона и только пароксизмальные генерализованные двусторонние симметричные разряды, которые увеличиваются в период медленного сна. Приступы появляются обычно на фоне совершенно нормального состояния. У пациентов нет локальных ЭЭГ-признаков.

Генерализованные идиопатические и/или симптоматические эпилепсии включают в себя формы как идиопатических, так и симптоматических вариантов (таких как Уэста и Леннокса-Гасто, хотя они и вынесены в МКБ 10 в отдельную рубрику G40.4), а также таких, статус которых не определен. Некоторые их признаки свидетельствуют об идиопатическом происхождении (сильная генетическая предрасположенность, отсутствие известной этиологии), некоторые — о симптоматическом происхождении (неврологические изменения, задержка умственного развития).

Генерализованные симптоматические эпилепсии встречаются в основном в грудном возрасте и в детстве. Эти генерализованные припадки, в самом деле, чем-то отличаются от идиопатических, также как и их ЭЭГ. Они чаще не однотипны, а включают и миоклонические подергивания, и тонические приступы, и атонические, и атипичные изменения сознания. Изменения ЭЭГ, конечно, тоже двухсторонние, но менее регулярные, менее правильные и механические, чем при идиопатических формах, а также всегда более или менее асимметричны.

Главное в ЭЭГ при всех этих формах — это то, что в межприступный период они тоже патологичны: это супрессивные вспышки, медленные пик-волны, генерализованные быстрые ритмы или даже гипсаритмия. Часто встречаются и очаговые непароксизмальные изменения. Однако, самое главное, присутствуют клинические, нейрорадиологические и, конечно, нейропсихологические признаки энцефалопатии специфической или неспецифической.

Этиология

Относится к идиопатическим формам. Этиология неизвестна, но часто имеется семейный анамнез судорог или эпилепсии.

Распространенность

Встречается очень редко; до 70 % — среди мальчиков.

Клиника

Возраст начала: чаще в 1–2 года.

Припадки носят характер очень кратковременных генерализованных миоклоний.

Психика: чаще без изменений, может наблюдаться некоторое запаздывание интеллектуального развития.

Неврология: без особенностей.

Диагностика

Основой для диагностики являются характер приступов, этиологические факторы и данные ЭЭГ, которые, как правило, в пределах нормы. Возможны умеренные изменения, иногда с острыми волнами, пиками, комплексами пик-волна и острая-медленная волна, преобладающими в ранних стадиях сна. ЭЭГ во время припадка — картина генерализованной эпилептической активности с нерегулярными пиками, пик-волнами, острыми волнами, обычно асимметричными, иногда билатерально-синхронными.

Дифференциальная диагностика

Миоклонии детского возраста всегда составляют значительные сложности в дифференциально-диагностическом плане, так как нередко встречаются даже в норме. Физиологические миоклонии наблюдаются во сне практически у всех здоровых людей.

Патологические миоклонии делятся на эпилептические и неэпилептические; последние возникают при разнообразных заболеваниях и связаны с поражением серотонинергических нейронов ядра шва или берущих отсюда начало восходящих и нисходящих путей, а также при поражении зубчатого ядра мозжечка и передних его ножек. Миоклонии могут иметь врожденное происхождение (например, при фенилкетонурии, мозжечковой диссинергии), а также быть результатом энцефалопатий (постаноксической, интоксикационной, дисметаболической) и тяжелых энцефалопатий типа парамиоклонуса Фридрейха, миоклонической церебральной диссинергии Ханта. Миоклонические судороги типичны при ревматическом энцефалите, болезни Крейцфельда-Якоба, склерозируюгцем подостром лейкоэнцефалите и др.

Эпилептические миоклонии позволяет дифференцировать ЭЭГ.

Важным в диагностике является учет возраста начала заболевания, что облегчает дифференциацию с синдромом Леннокса-Гасто, эпилепсией Янца, миоклонической эпилепсией Унферрихта-Лундборга. На начальных этапах особые сложности возникают при разграничении с синдромом Уэста.

Прогноз

Как правило, очень благоприятный. Приступы хорошо реагируют на лечение, но в подростковом возрасте могут встречаться генерализованные тонико-клонические приступы.

Терапия

Вальпроаты (депакин, орфирил и др.).

Этиология

Доказан аутосомно-доминантный тип наследования. Один ген картирован на длинном плече 20-й хромосомы, локус 20q13.2, второй ген — на длинном плече 8-й хромосомы, локус 8q24.

Распространенность

Относятся к редким формам эпилепсии, к настоящему времени описано менее 200 случаев. Одинаково часто встречается у мальчиков и девочек, в 100 % случаев — наследственное отягощение с аналогичными приступами в период новорожденности.

Клиника

Возраст начала: 1–7 день жизни, максимально часто — 2–3 сутки.

Приступы достигают частоты до 3–6 в день, длительностью 1–8 минут. Судороги сцеплены с ритмом «сон-бодрствование», чаще происходят во сне. Приступы носят чаще фокальный характер: мягко протекающие кратковременные припадки типа апноэ или клоний, тонических проявлений, характерны глазные симптомы (фиксация взгляда широко раскрытых глаз, девиация глаз вверх, нистагмоидные подергивания, моргания век, расширение зрачка), ороавтоматизмы (орофациальные, ороалиментарные). Период персистирования приступов — до нескольких недель.

Психика: без особенностей.

Неврология: без особенностей.

Диагностика

Основой для диагностики являются характер приступов, уточненные этиологические факторы и данные ЭЭГ, хотя они, естественно, недостаточно изучены. Очень низкая амплитуда активности в этом возрасте сравнима с уровнем «шума» самого энцефалографа. Специфических феноменов межприступная ЭЭГ не содержит. Во время приступа — билатеральная симметричная супрессия амплитуды на 5-19 секунде (тоническая фаза с апноэ), затем ритмичные вспышки «крутых» медленных волн, прерывающиеся высокоамплитудными полиспайками и острыми волнами (клоническая фаза).

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится с метаболическими нарушениями, перинатальными повреждениями и аномалиями головного мозга, доброкачественными идиопатическими судорогами новорожденныых («судороги пятого дня»), инфекциями, недостаточностью холекальциферола.

Прогноз

Приступы спонтанно прекращаются через несколько недель жизни (68 % — в первые 6 недель), без последствий. У части детей повторно возникают судороги в 3–4 месяца жизни, 10–15 % трансформируются в эпилепсию.

Терапия

Фенобарбитал — 5 мг/кг/сут.

Этиология

Выраженная генетическая предрасположенность у нормальных во всех других отношениях детей. У девочек встречается примерно в 1,5–2 раза чаще, чем у мальчиков.

Распространенность

Абсансы — один из наиболее частых типов приступов у детей и подростков. Ежегодно впервые диагностируются у 6-13 детей на 100000 детского населения (до 16 лет). Абсансы составляют до 50 % случаев всех генерализованных форм эпилепсий. Пикнолепсия составляет 8-10 % всех эпилепсий.

Клиника

Возраст начала: 5-8-10 лет.

Приступы — простые (типичные и атипичные) абсансы, обычно серийные и могут быть чрезвычайно частыми — до 50 и более в день. Начинаются внезапно, без предвестников, кратковременным выключением сознания и также внезапно заканчиваются. После припадка не остается никаких следов психических нарушений, пациенты продолжают начатую деятельность. Простые абсансы встречаются примерно в четверти случаев, длятся секунды, с так называемым «пустым взглядом», часто направленным вверх. Нередко приступы сопровождаются частым миганием век, ретропульсией головы (сложные абсансы). Сложные абсансы более характерны и сопровождаются минимальным моторным компонентом (тоническим — 50 %, миоклоническим — 38 %, атоническим — в единичных случаях, с автоматизмом — 37 %), а также вегетативным компонентом (5 %) и даже фокальными феноменами (12 %). У одного пациента могут наблюдаться различные виды абсансов. Примерно у трети пациентов абсансы сочетаются с большими генерализованными судорожными припадками во время бодрствования. В 7-24 % случаев при пикнолепсии развивается статус абсансов (пик-волновой ступор).

Приступы могут провоцироваться напряженной умственной работой или, наоборот, состоянием «скуки», депривацией сна, фотостимуляцией, почти в 100 % случаев — гипервентиляцией. Нарушение когнитивных функций может быть результатом неправильного лечения (барбитураты).

Психика: интеллектуальный дефицит наблюдается не более чем у 5 % детей с пикнолепсией и чаще всего при атипичных абсансах. Примерно в 25 % случаев имеются гиперактивность и дефицит внимания.

Неврологический статус, как правило, нормальный.

Диагностика

Основой для диагностики являются характер приступов, уточненные этиологические факторы и данные ЭЭГ.

По ЭЭГ-данным частота выявляемости типичной абсансной активности в межприступном периоде — до 85 %. Наиболее типичный паттерн — вспышки генерализованной высокоамплитудной пик-волновой активности с частотой 3 в секунду. Характерно внезапное возникновение разряда и более плавное прекращение. Гипервентиляция легко провоцирует пароксизмальную активность и служит хорошим критерием адекватности терапии.

Дифференциальная диагностика

Проводится с другими формами эпилепсии, сопровождающимися абсансами. Ювенильный эпилептический абсанс позволяет дифференцировать возрастной аспект начала приступов. При сложных абсансах дифференциальная диагностика проводится с эпилепсией с миоклоническими приступами. Важную роль в дифференциальной диагностике играют данные ЭЭГ: корреляция приступов с типичной картиной абсансной активности.

Прогноз

Считавшиеся благоприятными течение и исход пикнолепсии к настоящему времени рассматриваются иначе. Утверждение, что приступы исчезают ближе к периоду половой зрелости, подтверждается лишь в 60 % случаев. У части пациентов припадки лишь урежаются, принимают иную форму или присоединяются генерализованные судорожные припадки. Полная терапевтическая ремиссия достигается в 80 % случаев. При раннем начале лечения и адекватной терапии прогноз более благоприятен.

Рис. 8. Типичный абсанс у ребенка 7 лет — первично генерализованный разряд высокоамплитудных комплексов пик-волна с частотой 3 в секунду.

Терапия

В настоящее время препарат выбора — вальпроат. Применение этосуксимида (суксилепа) в монотерапии не предотвращает развития генерализованного тонико-клонического припадка. Возможна комбинация этих препаратов. Сочетание суксилепа с барбитуратами резко увеличивает частоту когнитивных и поведенческих расстройств. Карбамазепин обычно способствует учащению абсансов и в связи с этим применяется иногда как своеобразный тест с диагностической целью. Применение барбитуратов приводит к развитию резистентности абсансов к другим базовым препаратам. Лечение следует проводить до пубертатного периода.

Этиология

Вероятно, это форма, вытекающая из нелеченных или недолеченных пикнолепсий — детской и ювенильной. Эпилептическая система при этом изменяется, поэтому в каждом случае приходится ее уточнять и подбирать медикамент индивидуально. В связи с малой проявляемостью этих эпилепсий на ЭЭГ целесообразно уточнение эпилептической системы нейропсихологическими методами. Генетическая предрасположенность довольно четкая: от 4 до 12 % членов семьи страдают эпилептическими приступами.

Распространенность

Приблизительно 25 % всех эпилепсий с «большими припадками» следует относить к данному синдрому.

Клиника

Начало: синдром чаще развивается на 2 десятилетии жизни, преимущественно в период полового созревания.

В подавляющем большинстве случаев генерализованные тонико-клонические припадки возникают вскоре после пробуждения (90 %), независимо от времени пробуждения. Второй суточный пик припадков — в вечернее время, в релаксации. Существует выраженная корреляция с повышенной светочувствительностью.

Приступы: обычный большой развернутый припадок сразу после пробуждения или в течение 1–1,5 часов после пробуждения. Если имеется при этом другой тип припадков, то это, скорее всего, абсансы или миоклонические припадки.

Диагностика

Основывается на типичности приступов и времени их возникновения. ЭЭГ-уточнение проблематично, так как приступы скорее будут регистрироваться в «фазовых» состояниях, когда человек «не до конца проснулся». Помогает депривация сна. До 30 % пациентов выявляют светочувствительность.

Прогноз

Даже при устойчивой терапевтической ремиссии припадков прекращение лечения следует начинать не ранее, чем спустя пять лет после исчезновения приступов — при наличии хороших результатов на ЭЭГ, а также после достижения двадцатилетнего возраста.

Терапия

Достаточный и регулярный сон, соблюдение режима сна — бодрствования имеют большое значение. На первом месте — вальпроаты, на втором — фенитоины. Применение карбамазепинов противопоказано, так как при этой форме нередки абсансы и миоклонические приступы.

Этиология

Предполагается дисфункция неспецифических систем на генетической основе. Частота заболевания у обоих полов одинакова.

Распространенность

Составляет примерно 12 % среди идиопатических и криптогенных форм эпилепсий.

Клиника

Возраст начала: 12–17 лет.

Приступы (абсансы и другие) спорадические в отличие от детского возраста («олигоэпилептическая частота»), редко проявляют склонность к возникновению частыми сериями, в 67–85 % сопровождаются генерализованными тонико-клоническими припадками, миоклоническими приступами. Генерализованные тонико-клонические припадки связаны с пробуждением и засыпанием. Гипервентиляция провоцирует приступы всего в 10 % случаев, судорожные приступы скорее провоцирует депривация сна.

Неврология и психика: без особенностей.

Диагностика

Основывается на типичности клинических проявлений. ЭЭГ редко в пределах нормы. Пароксизмальная специфическая активность легко провоцируется гипервентиляцией. Генерализованные билатерально-синхронные комплексы пик-волны — 3 в 1 сек. (2–4 Гц), но обычно более 3 в 1 сек. Данная активность на ЭЭГ тесно коррелирует с наличием и частотой клинических припадков, поэтому ЭЭГ служит методом эффективности лечения и критерием излечения.

Дифференциальная диагностика

Проводится с другими формами эпилепсии, сопровождающимися абсансами. Основную роль в дифференциальной диагностике играют данные ЭЭГ: корреляция приступов с типичной картиной абсансной активности. Учитывая, что типичные абсансы наблюдаются почти исключительно в детском возрасте, важным для диагностики является возраст их начала.

Прогноз

Обычно хороший, но не столь благоприятный, как при пикнолепсии. При наличии только абсансов ремиссия достигается примерно в 70 % случаев, при наличии генерализованных тонико-клонических припадков — только у половины пациентов. Генерализованные тонико-клонические припадки чаще возникают при неправильной терапии или несоблюдении режима приема лекарств. Без лечения возможен переход в эпилепсию с большими припадками при пробуждении, обычно в подростковом возрасте. Резистентные формы часто трансформируются в юношескую миоклоническую эпилепсию. Рецидивы приступов после многолетней ремиссии наблюдаются у 15–25 % пациентов.

Терапия

Препарат первого выбора — вальпроат. При отсутствии существенного улучшения сочетают применение вальпроата и этосукцимида. Возможна комбинация вальпроатов с ламотриджином.

Этиология

Форма генерализованной идиопатической эпилепсии с выраженным генетическим предрасположением, идентифицированным генетическим дефектом (короткое плечо 6-й хромосомы на расстоянии 21 мк от теломеры и локус 15q14).

Распространенность

Синдром частый, составляет около трети случаев с дебютом в подростковом возрасте и до 11–12 % среди всех форм эпилепсии.

Клиника

Возраст начала: 12–20 лет.

Приступы короткие, «простреливающие» билатерально-синхронные массивные симметричные миоклонии, преимущественно в руках и верхнем плечевом поясе, в большинстве случаев с сохраненным сознанием. При вовлечении ног происходит внезапное падение. Иногда припадки следуют залпами. Как правило, после пробуждения при движении, провоцируются бессонницей. Обычно комбинируются с генерализованными тонико-клоническими приступами, которые возникают или при пробуждении или вечером в состоянии расслабления («эпилепсия конца рабочего дня»).

Психика: характерологические особенности по типу непостоянства, поверхностности, недостаточной критичности, недооценки заболевания.

Неврология: без особенностей, иногда фокальная микросимптоматика, оживление глубоких рефлексов.

Диагностика

Основывается на типичных клинических проявлениях. На ЭЭГ обычно хорошо выраженный и широко распространенный альфа-ритм, иногда заостренные волны или комплексы множественных пиков или множественные пик-волны. Нет непосредственной корреляции между ЭЭГ-пиками и подергиваниями. Часто наблюдается повышенная светочувствительность.

Дифференциальная диагностика

Эпилептические миоклонии возникают при разнообразных заболеваниях, о чем указано в разделе дифференциальной диагностики миоклонической эпилепсии детского возраста. Важным в диагностике является учет данных ЭЭГ, возраста начала заболевания, что облегчает дифференциальную диагностику с доброкачественной миоклонической эпилепсией детского возраста, синдромом Леннокса-Гасто, миоклонической эпилепсией Унферрихта-Лундборга, синдромом Уэста.

Прогноз

При адекватной терапии и регулируемом образе жизни прогноз благоприятный. Приступы могут персистировать в зрелом возрасте «большими припадками». Почти у всех пациентов после отмены лечения приступы возобновляются, поэтому даже при многолетнем отсутствии припадков нельзя прекращать прием антиконвульсантов. Социальный и витальный прогнозы благоприятные.

Терапия

Первый выбор — вальпроат. Второй выбор — этосуксимид, клоназепам, гексамидин.

Симптоматические генерализованные эпилепсии встречаются в основном в грудном возрасте и в детстве. Припадки отличаются от идиопатических, так же, как и их ЭЭГ. Они чаще не однотипны, а включают атонические, клонические, миоклонические подергивания, тонические, тонико-клонические приступы и атипичные изменения сознания.

Категория включает в себя формы таких симптоматических вариантов, статус которых не определен, но свидетельствует о симптоматическом происхождении (неврологические изменения, задержка умственного развития).

ЭЭГ-изменения двухсторонние, но менее регулярные, менее правильные и механические, чем при идиопатических формах, а также всегда более или менее асимметричны.

Главное в ЭЭГ при этих формах — это то, что в межприступный период они тоже патологичны: супрессивные вспышки, медленные пик-волны, генерализованные быстрые ритмы или даже гипсаритмия, часто встречаются и очаговые непароксизмальные изменения. Однако, самое главное, присутствуют клинические, нейрорадиологические признаки.

Этиология

Данный синдром относится к криптогенным формам эпилепсии. Распространенность

Встречается крайне редко, в основном у мальчиков.

Клиника

Возраст начала: в 4–9 лет, в среднем — 7 лет.

Приступы клинически характеризуются нарушением сознания по типу абсансов, которые сопровождаются тяжелыми двусторонними ритмическими клоническими подергиваниями (абсансы с миоклониями плечевого пояса), часто сочетающимися с тоническими сокращениями. Припадки наблюдаются несколько раз в день, осознавание подергиваний может быть сохранено. Сочетанные припадки бывают редкими.

Психика: в основном психомоторное развитие соответствует возрасту, но с развитием заболевания возможно отставание.

Неврология: без грубых органических нарушений.

Диагностика

ЭЭГ: всегда двусторонние синхронные и симметричные разряды ритмических пик-волн 3 Гц, как и при типичных абсансах.

Дифференциальная диагностика

Проводится с другими формами эпилепсии, сопровождающимися абсансами. Основную роль в дифференциальной диагностике играют данные ЭЭГ: корреляция приступов с типичной картиной абсансной активности. Учитывая, что типичные абсансы наблюдаются почти исключительно в детском возрасте, важным для диагностики является возраст их начала.

Прогноз

В отношении приступов и психического развития прогноз является куда менее благоприятным, чем при пикнолепсии, в связи с довольно выраженной резистентностью припадков к терапии, умственным отставанием и возможным переходом в другие виды эпилепсии, например в синдром Леннокса-Гасто. Нередко миоклонии вообще не поддаются лечению.

Терапия

Первый выбор — этосуксимид, вальпроат. Второй выбор — карбамазепин, бензодиазепины. Рекомендуется сочетание вальпроата и этосуксимида, вальпроата и ламотриджина, вальпроата и клобазама, применение новых генераций антиконвульсантов — фелбамата, габапентина, вигабатрина.

Этиология

Часто генетическая предрасположенность. У 37 % пациентов выявлено семейное заболевание этой формой.

Распространенность

Встречается редко, мальчики поражаются чаще, чем девочки.

Клиника

Возраст начала: между 7 месяцем и 6 годом жизни, обычно 2–5 лет. Приступы на фоне правильного психомоторного развития начинаются обычно с фебрильных или афебрильных тонико-клонических состояний, малых атонических, миоклонических, миоклонически-астатических припадков и сложных абсансов. Часто припадки идут в виде статусоподобных серий. Бессудорожные приступы составляют 36 % всех случаев. В приступе бывают как тонические компоненты, так и чистые тонические картины, но они возникают на поздних стадиях заболевания и обычно в неблагоприятных ситуациях.

Это отличает данную форму от синдрома Уэста, которому они как раз свойственны.

Психика: в 50 % случаев психомоторное развитие соответствует возрасту. Морфология: без структурных нарушений.

Неврология: обычно без грубых органических нарушений.

Диагностика

Проводится с учетом этиологии, клиники приступов. ЭЭГ в начале болезни без особенностей или с преобладанием Тета-ритма. С развитием болезни на нормальном или умеренно измененном фоне наблюдаются нерегулярные комплексы пик-волна и полипик-волна 3–4 Гц. Может напоминать картину при синдроме Аеннокса-Гасто, но с менее выраженной дезорганизацией и тенденцией к генерализованным, регулярным комплексам пик-волна. Выражена фотосензитивность. Фокальные и мультифокальные проявления обычно отсутствуют.

Дифференциальная диагностика

При неэффективности терапии, снижении познавательной способности следует провести дифференциальную диагностику с идиопатическим синдромом Леннокса-Гасто, с миоклоническими формами детской эпилепсии.

Прогноз

Более благоприятный, чем при синдромах Уэста и Леннокса-Гасто, но не более чем в 50 % всех случаев.

Терапия

Первый выбор — вальпроат, этосуксимид, ламотриджин. Начинать лечение следует с вальпроата. Второй выбор — бензодиазепины, клобазам, клоназепам. При присоединении генерализованных тонико-клонических припадков, особенно при резистентности к терапии — бромиды, применять АКТГ.

Судороги новорожденных

В международной классификации эпилепсии отнесены к формам, имеющим как генерализованные, так и парциальные проявления. Эти приступы связаны с метаболическими нарушениями транзиторного характера, перинатальными повреждениями, аномалиями головного мозга, инфекциями. Разграничение — с неонатальными приступами (доброкачественными семейными идиопатическими неонатальными судорогами — G40.3), доброкачественными несемейными идиопатическими судорогами новорожденных, «судороги 5-го дня».

Этиология

Предполагаются транзиторные метаболические нарушения неспецифического характера, семейное отягощение всего 2 %.

Распространенность

Заболевание составляет 2–7 % всех судорог, возникающих в период новорожденное™.

Клиника

Преобладают очень часто повторяющиеся кратковременные, менее 1 минуты, клонические или апноэ-припадки, возникающие примерно около 5 дня жизни.

Период персистирования приступов — до 24 часов.

Диагностика

Основой диагностики являются характер приступов, уточненные этиологические факторы и данные ЭЭГ. В межприступном периоде на ЭЭГ — появление характерного, но не полностью патогномоничного феномена: паттерна «альтернирующей Тета-активности». Он представляет доминирующую ареактивную диффузную Тета-активность, перемежающуюся нерегулярными острыми волнами.

Дифференциальная диагностика

Проводится с метаболическими нарушениями, перинатальными повреждениями и аномалиями головного мозга, неонатальными приступами (доброкачественными семейными идиопатическими неонатальными судорогами), инфекциями, недостаточностью холекальциферола.

Прогноз

Всегда благоприятный. Приступы в последующем не повторяются, психомоторное развитие не нарушается. Риск развития эпилепсии в более позднем возрасте — около 0,5 %.

Терапия

Не показана, так как не обнаружено какого-либо влияния антиконвульсантов на течение заболевания.

Этиология

Относят к идиопатическим, так как генетический аспект остается неясным. Распространенность

Встречается очень редко и относится к идиопатическим эпилепсиям.

Клиника

Возраст начала: 2-10 лет.

Приступы проявляются самыми различными формами, но никогда не возникают тонические судороги. Приступы и изменения на ЭЭГ исчезают в период полового созревания.

Психика: интеллектуальное и психическое развитие нарушены в значительной мере. Особенно выражена регрессия речевой сферы и нарушено поведение.

Неврология: без особенностей.

Диагностика

Важными являются как типичные клинические особенности, так и данные ЭЭГ. На ЭЭГ в момент пробуждения — острые волны, во время сна — статус непрерывных острых волн.

Прогноз

Приступы и изменения на ЭЭГ исчезают в период полового созревания, но сохраняется выраженный интеллектуальный и речевой дефект.

Терапия

Первый выбор — сультиам, второй — клобазам, третий — вальпроат. Рекомендуется применение АКТГ или же в комбинации с противопароксизмальными препаратами. Прекращение биоэлектрического эпилептического статуса под влиянием антиконвульсантов возможно только в редких случаях.

Эти пароксизмальные состояния чреваты ошибочной диагностикой. Дифференциация между респираторными аффективными приступами и эпилепсией строится на анамнестических данных и связи приступов с эмоциональными реакциями на фоне невротических проявлений. В отличие от эпилепсии при этих приступах характерны провоцирующие факторы: крик перед судорогами, цианоз, появляющийся до судорог, опистотонус при нормальной ЭЭГ, хотя даже выявленная патология на ЭЭГ не решает вопроса дифференциации. Антиконвульсанты при респираторных аффективных судорогах безрезультативны. Лечение должно быть направлено на устранение невротизирующих факторов.

Этиология и патогенез

До сих пор нет общепринятого мнения о природе этих приступов. Существует мнение, что гиперпирексия провоцирует идиопатическую эпилепсию, и фебрильные судороги являются нередко результатом не столько экстрацеребральных, сколько церебральных процессов. Считается, что гиперпирексия является провоцирующим моментом в вызывании судорожного припадка на благоприятной для этого почве (перинатальная патология — до 50 %, инфекции, травмы — до 20 % и др.). Нередко в семьях обнаруживаются случаи аналогичных приступов.

Распространенность

Встречаются до 15 % в общей популяции. Среди 55 % детей, перенесших «беспричинные» детские судороги, у 27 %, перенесших фебрильные судороги, наблюдается эпилепсия.

Клиника

Приступы тонико-клонических судорог (всегда первично-генерализованных) строго связаны с возрастом, спонтанно прекращаются в 4–5 лет, развиваются только при высокой температуре. Продолжительность приступа — не более двух минут. Наблюдаются у детей не более 4–5 раз и чаще только в исключительных случаях.

Затяжные фебрильные судороги могут стать причиной склероза аммонова рога с риском развития фокальной эпилепсии.

Диагностика

Основывается на типичности клиники, этиологии и данных ЭЭГ. Дифференциальная диагностика

Дети нуждаются в тщательном исследовании и контроле. О возможности развития эпилепсии следует думать, если имеются указания в анамнезе на неврологические повреждения, фокальное начало приступов и/или фокальности на ЭЭГ, а также при наличии более 4–5 приступов, при их появлении при температуре менее 38,5 °C и при семейной предрасположенности к эпилепсии.

Прогноз

При первичных проявлениях в возрасте 3 лет рецидивы встречаются крайне редко. Почти у 30 % детей с фебрильными судорогами в дальнейшем развивается эпилепсия.

Терапия

При наличии доброкачественных форм нет необходимости в применении антиконвульсивной терапии. При затяжных фебрильных судорогах требуется целенаправленное применение антиконвульсантов и другое этиопатогенетическое лечение.

Этиология и патогенез

Относится (как и синдром Уэста) к мультифакторным эпилепсиям, то есть имеются подозрения на наличие симптоматической этиологии, но не подкрепленные результатами морфологических исследований, и этиология в этом случае остается криптогенной. В Международной классификации Эпилепсии синдром выделен в разделе «Генерализованные формы эпилепсии» как криптогенная и симптоматическая эпилепсия. Нередко прослеживаются органические резидуальные церебральные синдромы (пре-, пери- и постнатальные), подострые энцефалопатии, нейрометаболические заболевания, туберозный склероз.

Распространенность

Проявляется у детей от 2 до 8 лет, но чаще в дошкольном возрасте, от 2 до 6 лет.

Примерно 30 % таких приступов рекрутируются из случаев синдрома Уэста.

Клиника

Начало: в возрасте от 2 до 8 лет, поздние формы: от 10 до 20 лет.

Наиболее частые виды припадков: миоклонико-астатические припадки, атипичные абсансы, молниеносные кивательные судороги, внезапные падения, тонические приступы (обычно во сне). Нередко встречаются и генерализованные тонико-клонические, миоклонические припадки, но и парциальные припадки встречаются также нередко. Имеется тенденция к серийности разнообразных приступов с состоянием ступора, а также к незаметному переходу в эпилептический статус.

Неврология: в 40 % случаев — церебральные парезы и гипотоникоастатические нарушения.

Психика: обычно умственная отсталость до степени тяжелой деменции, психоорганические нарушения. В 80 % случаев — тяжелые когнитивные и личностные нарушения органического типа.

Нейрорадиология и патоморфология: фокальные или диффузные структурные нарушения.

Диагностика

Основывается на типичной клинической картине и ЭЭГ-данных. На ЭЭГ обычно имеются изменения фона в виде медленных пик-волн меньше 3 Гц, ночью — серии пиков (доходит до 100 за ночь), часто мультифокальные изменения. Ранее считалось, что для синдрома Леннокса-Гасто патогномонична картина ритмических комплексов «пик-волна» 2,5 Гц. На самом деле описание паттерна ЭЭГ при синдроме Леннокса-Гасто — это та же гипсаритмия, только с большим содержанием «острых» феноменов. Заключение по ЭЭГ о гипсаритмии подтверждает диагноз синдрома Леннокса-Гасто.

Дифференциальная диагностика

С синдромом Уэста.

Прогноз

В 75 % случаев — резистентность к терапии. Возможно персистирование миоклонико-астатических припадков во взрослый возраст, переход в большие судорожные приступы. Неблагоприятные прогностические признаки: предшествующее органическое поражение мозга или синдром Уэста, распространенные и частые тонические судороги, наклонность к статусному течению.

Терапия

Обычно приступы купируются с трудом. Более чем в половине случаев синдром развивается на фоне предшествующей энцефалопатии, но в 40 % случаев возникает как бы первично.

Препараты первого выбора — вальпроат, этосуксимид. Второй выбор — бензодиазепины, АКТГ, кортикостероиды. В последние годы препаратом первого выбора становятся вигабатрин и ламотриджин, которые избирательно увеличивают содержание в мозге тормозного нейротрансмиттера — ГАМК.

В изолированном варианте проявляется в виде ритмических движений головой в передне-заднем направлении, к которым присоединяются кивательные движения туловища в том же направлении, иногда с нистагмом. Эти движения медленные и возникают у лиц с интеллектуальной недостаточностью (олигофренов), особенно в сидячем положении, сериями по 20–30. В таком варианте эти состояния не имеют отношения к эпилепсии.

Салаамов тик следует отличать от салаамовых приступов, которыми обозначаются инфантильные (младенческие) спазмы или пропульсивные припадки при синдроме Уэста. При этом синдроме наблюдаются судороги в виде флексорных туловищных движений или даже более простых движений — кивки, клевки, поклоны, складывания по типу перочинного ножа (во франкоязычной литературе). Это как бы рудиментарные судороги, но именно судороги, насильственный поклон, а не падение головы вперед из-за утраты тонуса. Такая картина получается из-за незрелости механизмов кортикоспинального контроля.

ЭЭГ в более раннем возрасте — больше разрядов Дельта-активности, а в более позднем возрасте, когда нейросинаптические медиаторные системы уже обеспечивают генерацию, — больше быстрых эпилептических феноменов.

Этиология

Заболевание относится к симптоматическим генерализованным эпилепсиям неспецифической этиологии. Часто встречаются семейные случаи заболевания, что указывает на какое-то нарушение метаболизма.

Распространенность

Синдром описан в 1976 году, определяется по очень раннему началу болезни, встречается редко.

Клиника

Начало: в первые несколько месяцев жизни характеризуется частым фрагментарным миоклону сом, затем следуют парциальные припадки, массивные миоклонусы или тонические спазмы.

Диагностика

Основывается на клинических особенностях и ЭЭГ-данных. На ЭЭГ проявляется супрессивно-взрывчатая активность, которая может перейти в гипсаритмию.

Дифференциальная диагностика

С синдромом Уэста.

Прогноз

Неблагоприятный. В возрасте 4–6 месяцев часто отмечается переход в синдром Уэста. Течение очень тяжелое, и быстрое драматическое развитие. Психомоторное развитие прекращается, и на первом же году может наступить смерть.

Терапия

Выраженная резистентность к лечению антиконвульсантами.

Этиология

Относится, как и синдром Леннокса-Гасто, к мультифакторным эпилепсиям. В Международной классификации Эпилепсии выделена как криптогенная и симптоматическая в разделе «Генерализованные формы эпилепсии». Нередко прослеживаются органические резидуальные церебральные синдромы (пре-. пери- и постнатальные), подострые энцефалопатии, нейрометаболические заболевания, в 10 % случаев — туберозный склероз.

Синдром Уэста можно подразделить на 2 группы: симптоматическая группа — наличие предшествующих признаков поражения мозга (предшествующая приступам умственная отсталость, неврологические, нейрорадиологические изменения или другие типы припадков) и идиопатическая (меньшая) группа.

Распространенность

Проявляется у детей возраста 3–7 месяцев жизни, чаще у мальчиков.

Клиника

Характерна триада признаков: инфантильные спазмы + задержка психомоторного развития + гипсаритмия. Один из признаков триады может выпадать.

Спазмы могут быть сгибательными, разгибательными, чаще же — смешанными. Приступы в большинстве случаев заключаются во внезапно начинающемся, напоминающем испуг генерализованном миоклонусе с рывками вверх, поднятием головы, напоминающими реакцию Моро: молниеносные (длительность — до 1 секунды) клонические судороги со сгибанием головы и туловища, иногда — с падением на колени. В некоторых случаях приступы проявляются также в коротком, но серийном кивательном движении головы (кивки). Реже эти приступы протекают как при замедленной киносъемке, чем напоминают восточное приветствие «Салам». Всегда выявляется выраженная тенденция к серийности судорог, незаметному переходу к статусу, комбинированию с большими приступами.

Психика: задержка психомоторного развития.

Неврология: в 80 % случаев церебральные парезы, гипотонико-атактические нарушения, микроцефалия.

Нейрорадиология: в 90 % случаев находят грубые структурные нарушения.

Патоморфология: микроцефалия, лиссэнцефалия, пахигирия, микрогирия, глиоматоз, глобарный склероз, сосудистые мальформации.

Диагностика

Основывается на типичной триаде клиники и патогномоничных ЭЭГ-данных, активизирующихся во сне. ЭЭГ вне припадка — гипсаритмия. Гипсаритмия — это непрерывная генерализованная высокоамплитудная медленная и гиперсинхронная активность с острыми волнами, пиками, медленными пик-волновыми комплексами. На ЭЭГ во время припадка при молниеносных миоклониях отмечаются генерализованные пики и острые волны, при тонических судорогах — низкоамплитудные высокочастотные генерализованные пики, нарастающие по амплитуде к концу припадка.

Дифференциальная диагностика

Рис. 9. Синдром Леннокса-Гасто. (Гипсаритмия. Скорость — 30 мм/с.)

Прогноз

Чаще зависит от своевременного лечения АКТГ, но принципиально — от симптоматического или идиопатического характера синдрома. В основном прогноз неблагоприятный. Смертность отмечается примерно в 20 % случаев. В 90 % случаев — нарушение психического развития. Часто происходит переход в синдром Леннокса-Гасто. Благоприятные прогностические признаки: нормальное психомоторное развитие к началу приступов, отсутствие других эпилептических проявлений, нормальный неврологический и нейрорадиологический статус, быстрый ответ на терапию и отсутствие рецидивов, отсутствие фокальных или мультифокальных проявлений на ЭЭГ после исчезновения гипсаритмии.

Большинство идиопатических случаев показывают благоприятный прогноз, если лечение начато своевременно.

Терапия

На первом этапе применяют высокие дозировки витамина В6, результат проявляется уже в первые дни лечения. При неэффективности показан вигабатрин в высоких дозах. Если нет эффекта в течение 2 недель, необходимо начать прием вальпроата, кортикостероидов. Побочные эффекты значительны (синдром Кушинга, нефролитиаз и др.).

Этиология

Кожевников описал 2 синдрома. Первый — собственно эпилепсия Кожевникова (epilepsia partialis continua) детского возраста, в этиологии которой лежит деструктивное локальное поражение мозга любой этиологии (опухоль, сосудистое, глиоз). Второй — хроническая прогредиентная Epilepsia Partialis continua (синдром Кожевникова детского возраста, синоним — синдром прогрессирующей энцефалопатии Расмуссена), где этиология вирусно-воспалительная.

Клиника

Представлена парциальной непрогредиентной роландической эпилепсией у детей или у взрослых, связанной с повреждением моторной коры.

Возраст начала: любой.

Приступы: фокальные моторные припадки, длящиеся в течение дней, недель, месяцев.

Психика: без особенностей.

Неврология: клинические проявления соответствуют поражению коры и не имеют тенденции к прогрессу (резидуальная органика); прогрессирование указывает на опухоль.

Нейрорадиология: соответствующие этиологическому фактору морфологические изменения.

Диагностика

Основывается на клинических проявлениях и ЭЭГ-данных. На ЭЭГ: ограниченные эпилептиформные разряды в роландической области, контрлатеральной стороне судорожных проявлений.

Дифференциальная диагностика

Проводится на ранних этапах с роландической эпилепсией, в дальнейшем — с локализованными симптоматическими формами.

Прогноз

Непрогредиентное течение, если не прогрессирует этиологический фактор. Терапия

Первый выбор — карбамазепин. Второй выбор — вальпроат, бензодиазепины (клоназепам, клобазам).

Клиника

Приступы начинаются с фокальных моторных с последующим присоединением локальных миоклоний. Вначале приступы четко фокальны, затем локально непостоянны, тенденция к генерализации, часто — припадки во сне. Возраст начала: 2-10 лет.

Неврология: с развитием заболевания развивается прогредиентный гемипарез.

Психика: нарастание деменции, задержки психического развития.

Нейрорадиология: деструктивные изменения контрлатерально гемипарезу.

Диагностика

Основа — клиника и ЭЭГ данные. На ЭЭГ выявляются преимущественно диффузные Дельта-волны с преобладанием в контрлатеральном неврологическому проявлению полушарии, мультифокальные высокоамплитудные спайки, острые волны, пик-волны в больном полушарии с последующим вовлечением второго.

Прогноз

Прогредиентное течение с развитием тяжелых неврологических и интеллектуальных дефектов.

Терапия

Первый выбор — антиконвульсант карбамазепин, второй выбор — вальпроат, бензодиазепины. Медикаментозному лечению практически не поддается. При четко односторонней локализации требуется оперативное лечение (гемисферэктомия).

По Международной классификации Эпилепсии — это формы, характеризующиеся. специфическими способами провокации (чаще фотосензитивная эпилепсия). Специфические способы вызывания часты и в рамках локализованных идиопатических эпилепсий (например, эпилепсия чтения). В рубрику относят также этиологически различные парциальные или комплексные приступы, которые по Международной классификации Эпилепсии входят в Специфические синдромы (ситуационно обусловленные приступы).

К этой рубрике не относятся случайные эпилептические приступы, возникающие однократно при значительных преходящих нарушениях метаболизма (например, острая гипогликемия), тяжелых инфекциях и интоксикациях (например, припадок, наступающий на следующий день после приема большого количества алкоголя) и других состояниях. В этих случаях можно говорить о специфическом типе реагирования у данного индивида, имеющего судорожное предрасположение, но не об эпилепсии со специфическим способом вызывания.

Приступы, связанные со специфическими способами вызывания, в противоположность возникающим спонтанно, всегда обусловлены каким-либо определенным фактором, играющим предрасполагающую роль или роль пускового механизма. Эти припадки разделяются в зависимости от того, вызываются ли они сенсорными или несенсорными раздражителями.

К вызываемым несенсорными раздражителями относятся припадки, связанные с:

• гипертермией (фебрильные судороги (отнесены к рубрике G40.4), судороги у детей);

• приемом и отменой алкоголя или постоянно принимаемого лекарственного препарата;

• гормональными изменениями (например, менструального цикла катамениальная эпилепсия);

• произвольной или непроизвольной гипервентиляцией во время физического напряжения, выраженного изменением эмоционального состояния (устаревший термин: аффект-эпилепсия);

• дефицитом сна:

• психическими факторами, сопровождающими зрительное напряжение или чтение, слушание музыки.

К обширной группе синдромов с сенсорно вызываемыми припадками с определенной условностью относятся разнообразные так называемые «рефлекторные эпилепсии», а также эпилепсии с приступами, инициированными страхом («startle epilepsy»).

Этиология

В МКБ 10 не выделена. Редкая форма идиопатической фокальной эпилепсии с предположительной локализацией очага в теменно-височной области доминантного по речи полушария. Предполагается аутосомно-доминантное наследование при эпилепсии чтения, и она имеет семейное накопление (до 40 %). Раньше относилась к рефлекторным фотосензитивным, однако тот факт, что приступы провоцируются даже во время чтения по системе Брайля, опровергает этот взгляд. В настоящее время считается, что пусковым механизмом приступа является трансформация графем в фонематическую речь.

Распространенность

Эпилепсия чтения — один из самых редких эпилептических синдромов. Частота встречаемости варьирует у народов, использующих разные системы письменности: максимальна для систем с буквенным написанием и минимальна для систем с иероглифическим. Отмечено преобладание пациентов мужского пола в соотношении примерно 2:1.

Клиника

Начало обычно приходится на пубертатный период и позже. Редко возникает у детей раннего школьного возраста.

Приступы возникают почти исключительно во время чтения, особенно вслух. Провокация связана с индивидуальными особенностями ситуации (содержание текста, характер артикуляции, освещенность). Наиболее частое проявление приступа: клонические подергивания в мышцах нижней челюсти, в жевательной мускулатуре, ощущения затруднения дыхания, «подавливания» или сенсорные нарушения, чаще в виде расплывающегося изображения. При продолжении чтения возможен переход в большой припадок.

Психика и неврология: без особенностей.

Диагностика

ЭЭГ в межприступном периоде в 80 % случаев регистрирует нормальную электроактивность. Фотосензитивность отмечена всего у 9 % пациентов, зато провокация пароксизмальной активности во время чтения наблюдается почти в 80 % случаев. Во время приступа обычно регистрируется билатерально-синхронная пик-волновая активность с амплитудным преобладанием в теменно-височных отделах доминантного полушария и/или генерализованные пик-волны.

Прогноз

В целом благоприятный.

Терапия

Лечение антиконвульсантами оправдано, так как приступы имеют тенденцию со временем провоцироваться и другими факторами (разговор, игры, еда), даже могут стать спонтанными. Средства первого выбора — вальпроат; второго выбора — клоназепам. Имеются данные о хорошем эффекте блокатора кальциевых каналов флунаризина (сибелиума) в качестве дополнительной терапии.

Этиология и патогенез

Определяются основным поражением. При фотогенной эпилепсии — генетическая детерминация.

При «рефлекторных эпилепсиях» приступы провоцируются всегда соматосенсорными, зрительными или слуховыми раздражителями, испугом, а иногда и комплексом раздражителей, играющих роль пускового механизма (например, фотогенная эпилепсия). Припадки различаются также в зависимости от того, как действует провоцирующий фактор: условно-рефлекторно или циклически, вызывает его пациент произвольно (аутоиндуцирование) или нет.

Распространенность

Поскольку рефлекторные эпилептические припадки очень редки, то и истинная «рефлекторная эпилепсия» является исключительно редкой формой и составляет не более 2–3 %.

Клиника и диагностика

Гаптогенные приступы вызываются тепловым или тактильным раздражением определенного участка тела, обычно проецирующегося в зону эпилептогенного фокуса в коре при ее деструктивном поражении.

На ЭЭГ: фокальные эпилептиформные изменения в теменно-височных отведениях, иногда с двух сторон. При воздействии специфического фактора — появление, активация или генерализация первично-фокальной эпиактивности.

Фотогенные приступы (малые, миоклонические, большие судорожные припадки) вызываются мелькающим светом (распространенный вариант — «телевизионная эпилепсия»). Возраст начала — детский и пубертатный. Припадки, вызываемые самостимуляцией, выглядят в форме навязчивостей (не исключено, что в основе лежит расстройство влечений). Предполагается, что должна быть какая-то эротически окрашенная аура.

На ЭЭГ: фокально устойчивые медленные волны, эпилептиформные изменения в затылочных, теменных или височных отведениях. При световой ритмической стимуляции — билатерально-синхронная генерализованная эпилептиформная активность (обычно при индивидуально подобранном ритме).

Аудиогенные припадки, вызываемые внезапными звуками, прерывистыми тонами, определенными мелодиями, — обычно височные психомоторные припадки, миоклонические или тонические приступы.

На ЭЭГ: медленные волны, эпилептиформные паттерны в височных отведениях или диффузно, чаще — одного полушария; гиперсинхронная, генерализованная, обычно билатерально-синхронная эпилептиформная активность при правильно подобранной звуковой провокации.

Стартл-припадки («startle epilepsy») — обычно миоклонические или короткие тонические, вызываемые внезапными пугающими стимулами.

На ЭЭГ: билатерально-синхронные вспышки Тета-волн, иногда эпилептиформные феномены. При правильно подобранной стимуляции — обычно билатерально-синхронная эпилептиформная активность с возможным переходом в паттерн припадка.

Терапия

Общие подходы — избегание специфических ситуаций, при фотогенных — ношение темных очков. Выбор антиконвульсанта зависит от типа приступов: при гаптогенных — чаще карбамазепин, вальпроат; при фотогенных отмечается чрезвычайная устойчивость к терапии, препараты выбора — вальпроат, бензодиазепины. Иногда эффективна только психотерапия, поведенческая, условно-рефлекторная терапия (избегание факторов, инициирующих приступ).

Включены:

1. те формы эпилепсий, когда пациенты имеют как фокальные, так и генерализованные припадки и соответствующие фокальные и генерализованные разряды на ЭЭГ (например, височный фокус спайков в сочетании с билатеральными пик-волновыми разрядами);

2. нет никаких клинических признаков, указывающих на фокальное либо первично генерализованное начало (например, пациент не помнит ауру, или припадки происходят во сне).

Определяется как «стойкое эпилептическое состояние» с повторяющимися или непрерывными приступами, которые продолжаются более 30 минут или между которыми пациент не может полностью достичь своего нормального психического и неврологического состояния.

Этиология

Этиологические факторы, определяющие развитие статуса, разнообразны. Статус может возникать как осложнение эпилепсии или быть ее манифестным проявлением. Основные причины возникновения эпилептического статуса без предшествующих эпилептических пароксизмов (de novo):

• нейроинфекции,

• острые нарушения мозгового кровообращения,

• черепно-мозговая травма,

• прогрессирующие заболевания ЦНС,

• интоксикации.

Распространенность

Эпилептический статус встречается с частотой 18–20 случаев на 100000 населения и является одним из наиболее распространенных неотложных неврологических состояний. В 50 % случаев эпилептический статус возникает у детей раннего возраста. Среди больных эпилепсией статус чаще также отмечается у детей (10–25 %), чем у взрослых (5 %).

Классификация

Разновидности эпилептического статуса обозначаются в соответствии со встречающимися при нем формами приступов. Наиболее известны: статус судорожных припадков, статус малых припадков, статус сложных фокальных приступов, эпилепсия Кожевникова (G40.5), статус миоклонических приступов.

Прогноз

Эпилептический статус представляет собой ситуацию, требующую неотложной помощи, так как связанная с ним смертность даже в настоящее время может доходить до 30–50 %.

Терапия

«Статус является истинным кризисом болезни (эпилепсии) и в меньшей степени вероятным ее завершением, которого нужно избегать с помощью правильного лечения» (L. P. Clare, Т. P. Prout 1903). Если ранее была диагностирована эпилепсия, то развитие статуса всегда указывает на необходимость критического переосмысления стратегии применяемого медикаментозного лечения, и прежде всего в тех случаях, когда не удается выяснить факторы, провоцирующие статус.

Этиология

Причины, чаще встречающиеся у взрослых (цереброваскулярные процессы, лишение алкоголя, гипоксические состояния), в детском возрасте почти не играют никакой роли. У детей этиологически доминируют менинго-энцефалические инфекции, врожденные аномалии развития, последствия церебральных повреждений, прогрессирующие нейродегенеративные заболевания. У новорожденных в подавляющем большинстве случаев статусы обусловлены нейрометаболическими нарушениями, инфекциями, кровоизлияниями в мозг, гипоксически-ишемическими энцефалопатиями, а в раннем грудном возрасте — острыми воспалениями и электролитными нарушениями.

У пациентов с выявленной ранее эпилепсией наиболее частой причиной статусов является снижение концентрации антиконвульсанта в крови (неправильная смена терапии, отмена антиконвульсантов). Наиболее частые «поставщики» статусов — лобнодолевые эпилепсии. Если статус встречается впервые, причиной может быть целый ряд основных заболеваний (опухоль мозга, энцефалит, церебро-васкулярная патология, черепно-мозговые травмы, интоксикации, алкоголизм, метаболические нарушения). Эти заболевания должны быть диагностированы и лечиться параллельно со статусом приступов.

Клиника

Частота судорожных приступов составляет от 3 до 20 в час. Основные критерии статуса — наличие выраженных изменений, вызванных предшествующим припадком и относящихся к состоянию сознания, дыхания, гемодинамики. Сознание ко времени возникновения следующего припадка полностью не восстанавливается, и пациент остается в состоянии оглушения, сопора или комы. При эпилептическом статусе, пролонгированном в клинике, наступают изменения: длительность генерализованных тонико-клонических припадков уменьшается, коматозное состояние углубляется, судороги принимают тонический характер, гипотония мышц сменяется атонией, а гиперрефлексия — арефлексией. Нарастают гемодинамические и дыхательные нарушения. Наконец, судороги могут полностью прекратиться, и наступает стадия эпилептической прострации: глазные щели и рот полуоткрыты, взор безучастный, зрачки широкие. В таком состоянии может наступить смерть.

Диагностика

Статус изучен достаточно хорошо, и его диагностика не вызывает затруднений при клиническом наблюдении.

Прогноз

Прогноз значительно зависит от его этиологии. Вторым по важности прогностическим фактором является продолжительность статуса. Если статус длится более 30 минут, следует опасаться развития серьезных церебральных, сердечно-сосудистых, респираторных, вегетативных и метаболических осложнений (отек мозга, гипоксия, гипотензия, гиперпирексия, лактатацидоз, изменения электролитного баланса), которые приводят к необратимым неврологическим и нейропсихологическим нарушениям.

Терапия

В международной практике принято использовать унифицированную этапную схему со строго определенными временными рамками. На первом этапе применяется комбинированное лечение диазепамом и фенитоином, которое купирует статус больших приступов в 85–90 % случаев.

Этап 1 (0-10 минут). Необходимо:

A) обеспечить функции дыхания и кровообращения, при необходимости — кислородный зонд:

Б) определить концентрацию противоэпилептического препарата в крови;

B) измерить температуру.

Этап 2 (30–40 минут):

А) Диазепам — 20 мг (детям 0,2–0,4 мг/кг/м.т.) ректально или медленно внутривенно или клоназепам — 2 мг (детям 0,01-0,04 мг/кг/м.т.) медленно внутривенно. Следует учитывать быстрое наступление действия (5-15 мин.), однако не только в плане противосудорожных эффектов, но и угнетения дыхания, седативного эффекта.

Б) Сразу после А) назначается внутривенно фенитоин (детям 10-15-20 мг/кг/м.т.), скорость инъекции — менее 50 мг/мин. Следует учитывать, что максимальный эффект наступит через 20–30 минут. При падении АД. возникновении аритмии скорость введения необходимо уменьшать. Часто первым симптомом интоксикации является нистагм.

В настоящее время на нашем рынке появляется инфузионная форма фенитоина (например, фенгидан фирмы «Деситин»).

Имеются «альтернативные» варианты международных стандартизированных схем, причем оговаривается, что «для лечения невосприимчивого к терапии статуса не существует надежных рекомендаций».

«Невосприимчивым» или резистентным (рефрактерным) считают статус, который продолжается 60 и более минут, несмотря на применение не менее двух антиконвульсантов первой очереди выбора. Эти варианты предполагают применение инфузионных форм фенобарбитала или лидокаина или бензодиазепинов (лоразепама, паральдегида).

Фенобарбитал (детям: 4-6-10 мг/кг/м.т.) вводится внутривенно, скорость введения — менее 100 мг/мин. Следует учитывать возможность угнетения дыхания, седативный эффект, большой период полувыведения из организма.

Лидокаин — инъекция вводится ударной дозой в 100–200 мг внутривенно, затем — инфузия 3–4 мг/кг. Следует учитывать возможность аритмии, падения АД, реакции идиосинкразии, немедленное действие.

Лоразепам — 4 мг (+4 мг через 10 минут) вводится внутривенно. Следует учитывать возможность угнетения дакания, седативный эффект, длительность действия — около 12 часов.

Этап 3 (рефрактерный статус).

Применяется общая анестезия (наркоз), например, с помощью тиопентала, который проводится в отделении интенсивной терапии (реанимации). Наркоз необходимо продолжать 12–24 часа после последнего приступа. Лучше, конечно, постоянно регистрировать ЭЭГ с целью подавления «вспышек».

Этиология

Эта форма статуса может быть первым проявлением эпилепсии, при котором у пожилых людей внезапно развивается спутанность сознания. Статус абсансов может последовать за «большим» приступом или перейти в него.

Распространенность

Наиболее часто встречается у детей. Может возникать в 5 % случаев генерализованных эпилепсий.

Клиника

Эпилептический статус абсансов представляет собой разновидность генерализованного бессудорожного статуса. Состояние известно под устаревшими терминами: «статус спутанности», «пик-волновой ступор». Имеющиеся нарушения сознания выражены в различной степени — от легкого нарушения концентрации до дезориентации и ступора. В отдельных случаях изменение сознания столь незначительно, что может быть выявлено только при психологическом тестировании. Примерно у 50 % пациентов наблюдается дрожание век, подергивание рук и другие судорожные проявления. Статус абсансов в ряде случаев является причиной эпилептической фуги.

Различают две разновидности — статус типичных и статус атипичных абсансов — по ряду признаков, главным из которых являются ЭЭГ-проявления. Для статуса «типичных» абсансов клинически характерны:

• внезапное начало и окончание,

• продолжительность — до нескольких дней,

• трансоподобное состояние с отсутствием реакций на внешние стимулы,

• наличие в анамнезе идиопатических форм генерализованных эпилепсий. Для статуса «атипичных» абсансов клинически характерны:

• постепенное начало и окончание, наличие продромального периода,

• продолжительность — до нескольких недель,

• сочетание атипичных абсансов с тоническими, миоклоническими приступами,

• наличие в анамнезе симптоматических или криптогенных генерализованных эпилепсий (чаще — синдрома Леннокса-Гасто).

Диагностика

Основывается на клинике и обязательном ЭЭГ-исследовании. ЭЭГ всегда показывает более или менее непрерывные комплексы пик-волн. Частота разрядов и морфология комплексов может часто отличаться от их классического рисунка 3/сек.

Для статуса «типичных» абсансов на ЭЭГ характерно наличие генерализованных билатерально-синхронных комплексов пик-волна, регулярно повторяющихся с частотой 3 в сек.

Для статуса «атипичных» абсансов на ЭЭГ — наличие продолжительных медленных комплексов пик-волн, нерегулярно повторяющихся с частотой 1,5–2 Гц.

Терапия

Вводятся в/в инъекции препаратов группы бензодиазепинов — диазепам в дозе 10–20 мг, детям 0,02-0,04 мг/кг/м.т. или ректальное введение диазепама в дозе 20–30 мг, грудным детям 5 мг, детям с массой тела более 15 кг 10–20 мг.

В последнее время применяют также в/в введение вальпроатов. Терапия статуса абсансов должна проводиться по возможности при продолжающемся ЭЭГ-контроле.

Этиология

Возникает чаще у взрослых, и наиболее часто — у лиц с ранее диагностированной эпилепсией (обычно височной), со значительным «стажем» болезни. Форма мало изучена.

Клиника

Является формой фокального бессудорожного статуса у взрослых. Важный клинический симптом — спутанность сознания. Остальные проявления крайне разнообразны, варьируют от хорошо дифференцированных изолированных сложнопарциальных приступов с явлениями оро-алиментарных феноменов или другими моторными автоматизмами, тоническими проявлениями до непрерывно ундулирующего изменения аффекта, иногда довольно мягко протекающего нарушения сознания.

Диагностика

Диагностика трудна из-за того, что наиболее выраженные признаки — это неадекватность поведения, спутанность сознания и разнообразная психотическая

симптоматика, а привычные судорожные проявления, как правило, минимальны. При этом эпилептиформные изменения на ЭЭГ часто незначительны или просто отсутствуют. Правильную диагностику облегчают следующие данные:

• наличие ранее установленного диагноза эпилепсии, особенно височной;

• наличие статусов сложнопарциальных приступов в анамнезе:

• персистирование в картине статуса проявлений типичных для пациента видов приступов (оро-алиментарные, речевые или жестикуляторные автоматизмы, слуховые, зрительные или обонятельные галлюцинации);

• постепенное начало, часто предваряемое учащением приступов и группированием их в «серии»;

• изменение сознания, глубина которого плавно изменяется от легкой спутанности до выраженного ступора;

• продолжительность — обычно несколько часов, постепенное окончание. ЭЭГ-изменения неоднозначны: регионально или диффузно встречающиеся пики, комплексы пик-волн, низкоамплитудная быстрая активность, ритмические замедления или уплощения волнового рисунка, поэтому диагноз можно поставить часто только на основании данных нескольких ЭЭГ.

Дифференциальная диагностика

При отличии статуса от сумеречного состояния сознания нужно учитывать отсутствие при нем выраженных аффективно-галлюцинаторных и бредовых расстройств. Спутанность сознания при статусе в большинстве случаев сочетается с простыми или сложными автоматизмами, которые, однако, могут перемежаться с эпизодами полной ареактивности по отношению к внешним стимулам.

Прогноз

Тяжелые осложнения статуса сложных фокальных приступов даже при продолжительном течении (от нескольких часов до нескольких недель) редки.

Терапия

Для решения вопроса о степени интенсивности терапии должны приниматься в расчет клинические характеристики (степени физического и психического истощения, характер моторной активности, непрерывный или прерывистый статус, интервалы между приступами и их продолжительность). Препаратами первого выбора являются бензодиазепины, вводимые в/в. Если ранее была диагностирована эпилепсия, факт развития эпилептического статуса должен быть поводом для пересмотра плановой антиконвульсантной терапии, особенно когда не удается обнаружить факторов, провоцирующих статус.

Этиология

Этиологические факторы, определяющие развитие статуса, разнообразны. Статус может возникать как осложнение эпилепсии или быть ее манифестным проявлением.

Распространенность

Статусы клонических и тонических припадков чаще возникают у детей и составляют 5 % всех эпилептических статусов. Статусы миоклоничесюях припадков возникают у детей и подростков и, как правило, с установленным диагнозом эпилепсии.

Клиника

Клонический эпилептический статус чаще развивается у детей раннего возраста, составляет 50–80 % всех случаев генерализованного эпилептического статуса у детей. Характеризуется нарушением сознания и генерализованными клоническими приступами. Клонические проявления часто бывают аритмичными, асимметричными и чаще имеют небольшую амплитуду.

Тонический эпилептический статус впервые описан в 1963 году Н. Gastaut с соавторами, полные клинико-ЭЭГ-характеристики — J. Roger с соавторами в 1974 году. Встречается, как правило, у детей и подростков. Обычно эта форма статуса отягощает течение тяжелых тонических приступов, наиболее частой причиной которых является синдром Леннокса-Гасто.

Клиническая картина характеризуется генерализованными тоническими приступами разной степени выраженности. Приступы более частые и менее продолжительные, чем при статусе тонико-клонических припадков; характерно их учащение во время сна. Продолжительность самого статуса сильно варьирует и иногда может достигать нескольких дней и даже недель.

Миоклонический эпилептический статус чаще возникает у детей и подростков; встречается довольно редко. Как правило, развивается у лиц с установленной ранее эпилепсией, причем как первично генерализованной, так и с вторично генерализованными приступами.

При первично генерализованных эпилепсиях проявления статуса наблюдаются:

• двусторонние симметричные массивные миоклонические подергивания, чаще группирующиеся в серии;

• сохранность сознания.

При эпилепсиях с вторично генерализованными приступами наблюдаются:

• двусторонние асимметричные малой амплитуды миоклонии;

• нарушение сознания.

При эпилептическом статусе простых парциальных приступов состояние характеризуется отсутствием нарушения сознания и продолжающимися непрерывно более 30 минут проявлениями простого фокального приступа, сенсорного или моторного (например, длительная обонятельная аура). При статусе джексоновских припадков сознание может сохраняться в течение 2–3 суток, несмотря на то, что пациенты переносят в этот период сотни приступов. При этом по мере повторения припадков углубляются очаговые симптомы, возможны парезы мышц, охваченных судорогами.

Типичный пример подобного статуса — epilepsia partialis continua (эпилепсия Кожевникова или синдром Расмуссена — G40.5).

Некоторые авторы относят к статусу простых парциальных приступов и синдром Ландау-Клеффнера из-за наличия на ЭЭГ постоянно присутствующей эпилептической активности.

Диагностика

Основана на клинических данных, тщательном сборе анамнестических сведений и ЭЭГ. На ЭЭГ не всегда имеются эпилептиформные феномены, даже во время миоклоний, но чаще регистрируются аритмичные генерализованные комплексы пик-волн, вспышки высокоамплитудных Дельта- и Тета-волн.

Терапия

Дифференцирована характером приступов. При статусе судорожных припадков — этапность терапии эпилептического статуса.

8.2. Психические расстройства при эпилепсии

Психические расстройства и снижение интеллекта прежде считались неизбежными при эпилепсии. Это мнение, укоренившееся с конца XIX века, многократно отвергалось, а дальнейшие исследования указывали, что подобное предубеждение основано на наблюдениях за пациентами, находящимися только в психиатрических клиниках. К настоящему времени описано множество доброкачественных форм эпилепсии, при которых нет риска развития интеллектуальных, личностных или психических расстройств. Однако и до сих пор большинство пациентов продолжает больше страдать от непонимания и предрассудков в отношении эпилепсии, чем от самого заболевания, что ставит их в невыгодное социальное положение и может способствовать повышению уровня тревоги, развитию личностных изменений.

Вместе с тем более чем у 30 % этих пациентов выявляются трудности психологического плана. Например, эмоциональные расстройства выявляются у 15 % пациентов и, как правило, связаны с многочисленными социальными проблемами. Наиболее типичными являются сниженное настроение, чувство беспокойства, тревожное состояние, раздражительность. Гиперопека и социальные сложности, часто сопутствующие эпилепсии, могут формировать тревожность, заниженную самооценку, повышать суицидальный риск, однако эти явления не достигают психотического уровня.

Данные эпидемиологических исследований указывают, что среди больных эпилепсией с непрекращающимися припадками с детства стойкие психические отклонения отсутствуют только в 2 % случаев. Среди 60 % пациентов, находящихся под наблюдением у психиатра, хотя бы раз в жизни возникают психотические эпизоды, а почти в половине случаев устанавливается инвалидность в связи с деменцией.

Принято считать, что развитие деменции зависит как от формы эпилепсии, так и от длительности заболевания. Деменции вызываются не столько самими эпилептическими припадками, сколько являются следствием органических повреждений мозга, локальных ишемических микропоражений, развивающихся, например, во время статусов и сопровождающихся отеком мозга, побочных действий антиэпилептичекой терапии. Нарушения когнитивных функций при эпилепсии имеют две закономерности: во-первых, эпилептические припадки часто встречаются при деменциях и умственной отсталости, а во-вторых, при длительном течении эпилепсии возникает гипоксия головного мозга, которая приводит к когнитивному дефициту.

Взаимосвязь между эпилепсией и психотическими расстройствами является сложной и до настоящего времени не вполне выясненной. Зачастую судорожные припадки при развитии психоза исчезают и возобновляются после купирования психотического состояния. При этом нередко регистрируется феномен «насильственной нормализации ЭЭГ», что послужило основанием для предложения понятия «альтернативного психоза». Симптоматика альтернативных психозов очень напоминает параноидную форму шизофрении. Считается, что альтернативный подход «психоз или припадок» четко прослеживается только в случаях острых психотических нарушений, в случаях же с затяжными и особенно хроническими проявлениями психоза эти взаимосвязи более сложные. В связи с этим высказывается предположение, что синдромы эпилепсии случайно сочетаются с психическими и поведенческими нарушениями, и в тех случаях, когда к приступам присоединяются эти симптомы, следует предполагать наличие двух заболеваний — эпилепсии и психического расстройства.

Вероятность развития психотических расстройств повышена у лиц, страдающих симптоматическими эпилепсиями, особенно фокальными формами. Эпилептические психозы наиболее часты при локализации очага в риенцефальных структурах мозга (височная или лимбическая эпилепсия), грубых эпилептогенных поражениях, двусторонних и левосторонних очагах. В происхождении психических расстройств имеет значение длительность и тяжесть эпилептического процесса, наличие статуса абсансов в анамнезе, недостаточно адекватное лечение, нарушающее метаболизм фолиевой кислоты, прием таких антиконвульсантов, как этосуксимида, реже вальпроевой кислоты. Хронические психозы развиваются обычно при продолжительности болезни более 15 лет.

Определенное значение имеют и экзогенные факторы: черепно-мозговые травмы (в том числе и от самого судорожного генерализованного припадка), инфекции, интоксикации, психогенные факторы, нарушения микросоциальных связей и т. д.

Господствующая в мировой литературе тенденция рассматривать скорее неврологический, чем психиатрический аспект эпилепсии, препятствует разработке при ней многоосевой классификации психических расстройств. Кроме того, разнообразие спектра симптоматики психических расстройств также затрудняет разработку практически приемлемой классификации. Поэтому вместо тонкой дифференциации симптомов, их патогенеза и возможного влияния медикаментозных средств создаются очень обобщенные систематики психических нарушений. В практической эпилептологии нередко следуют принципу свободной классификации различных нарушений: депрессивные, психотические и синдромы страха.

Другой, наиболее принятой, считается классификация, основанная на соотнесении психических расстройств с развитием приступов и течением эпилепсии. Согласно этой классификации выделяются:

1. Психические нарушения, связанные с поражением, обусловившим

эпилепсию, то есть причины, лежащие в основе эпилепсии, могут привести к нарушениям интеллекта или к расстройству личности.

2. Расстройства, непосредственно связанные с припадками: доприпадочные, наблюдаемые во время припадка и постприпадочные.

Доприпадочные нарушения сопровождаются нарастающим эмоциональным напряжением, раздражительностью, дисфорией, тревогой, депрессией, проявляющимися как продром за несколько часов или дней до припадка. Нарушения, наблюдаемые во время припадка (интериктальные), сопровождаются преходящей спутанностью, автоматизмами, статусами абсансов или психомоторных припадков. Они могут быть единственным признаком этого состояния и расцениваться клинически неправильно. Постприпадочные (постиктальные) нарушения относительно кратковременны и проявляются в основном эпилептической спутанностью. Они возникают чаще после судорожных приступов и реже — после психомоторных.

3. Расстройства в межприпадочном периоде: когнитивные нарушения, расстройства личности, эмоциональные расстройства и психозы.

Психозы (психотические расстройства) при эпилепсии классифицируются по наличию или отсутствию нарушений сознания (по J. Н. Bruens):

• с нарушением сознания — послеприступное сумеречное состояние, статус с абсансами и психомоторный статус, делириозное состояние;

• без нарушений сознания — кратковременные (острые или транзиторные), альтернативные психозы, дисфории, маниакальные и депрессивные состояния; продолжительные (затяжные или хронические): шизофренические, параноидные, маниакально-депрессивные.

Данные классификации не всегда согласуются с МКБ 10, так как в последней нет жесткого разграничения на психозы с нарушением или без нарушения сознания, а также деления на острые и хронические. По МКБ 10 все психические расстройства при эпилепсии, включая расстройства личности, деменции и психотические нарушения, группируются по рубрикам F0.

Острые психотические состояния обычно развиваются после тяжелых тонико-клонических припадков, их серии или после эпилептического статуса. Как правило, после большого припадка наступает период ясного сознания до суток, сменяющийся психозом, который может длиться до трех и более недель.

Хронические психозы при эпилепсии — хотя и не всегда, но и нередко — являются следствием острых психотических состояний. Острота клинических проявлений по сравнению с кратковременными психозами не имеет насыщенности, а продуктивная психопатологическая симптоматика оказывается как бы «спаяна» с негативной. В связи с этим хронические эпилептические психозы, особенно с преобладанием аффективных и паранойяльных расстройств, в ряде случаев трудно отличить от патологического развития личности. Чем меньше поражена личностная сфера, чем меньше выражена деменция и чем позднее она формируется, тем в большей мере сохраняются наиболее важные черты преморбидной индивидуальности. В случаях нарастания эпилептической деменции и длительного многолетнего течения психоза у пациентов все в большей мере снижается уровень социальной адаптации.

По определению научной группы ВОЗ, слабоумие, будучи «глобальным приобретенным нарушением всех высших корковых функций, включая память, способность решать проблемы повседневной жизни, выполнение сложных действий, правильное применение социальных навыков, все аспекты языка и общения, контроль эмоциональных реакций при отсутствии грубо выраженной утраты сознания», почти всегда прогрессирует, и обоснованный диагноз слабоумия может быть поставлен лишь в том случае, когда эти нарушения присутствуют не менее 6 месяцев.

Распространенность

Среди находящихся на психиатрическом учете взрослых, больных эпилепсией, деменции составляют 50 %.

Клиника

В настоящее время принято считать, что как «эпилептические изменения личности», так и «эпилептическое слабоумие» в целом не являются специфическими для эпилепсии, поскольку подобные изменения наблюдаются и при других органических заболеваниях головного мозга. В связи с этим указанные термины, употребляемые ранее для описания вторичных расстройств при эпилепсии, считаются неправильными.

Деменции встречаются, как правило, при неблагоприятном течении эпилепсии и большой давности заболевания, при этом чаще всего — при фокальных формах.

Деменцию при эпилепсии принято делить на простую и параноидную. Признаки простой деменции (без явлений психоза) появляются на определенном этапе развития заболевания и формируются по определенным стадиям в соответствии с преобладанием в клинической картине аффективных расстройств, нарушений мышления и снижения познавательных функций.

Эпилептический процесс сначала замедляет течение психических процессов, затем выявляются склонности к застреванию, персеверациям. Постепенно утрачивается подвижность, появляется эгоцентризм, мелочность и злопамятность, склонность к аффектам. Круг интересов ограничивается собственным здоровьем. Критическая оценка себя и окружения начинает значительно страдать. Замедление психических процессов приводит к снижению накопления опыта.

В структуре деменции у большинства пациентов отмечаются инертность, тугоподвижность и предметно-конкретный характер мышления, олигофазия. Реже наблюдаются случал с преобладанием эксплозивных (аффектных) расстройств, а также случаи с тотальным слабоумием в виде сочетания выраженного мнестико-интеллектуального дефекта и аспонтанности. В последнем случае пациенты легко утомляемы, пассивны, стремятся к тишине и покою, одиночеству, не переносят громких звуков. Отмечается трудность осмысления, крайняя бедность словарного запаса, вязкость и обстоятельность мышления, невозможность быстрого переключения внимания, косность в изменении стереотипа.

Параноидный вариант деменции проявляется после прекращения преходящих психозов с преобладанием галлюцинаторно-бредовых, кататоно-бредовых и кататонических расстройств, и реже — в случаях течения болезни без психотических расстройств. На стадиях формирования деменции по мере углубления интеллектуального дефекта психотическая симптоматика, как правило, редуцируется.

Дифференциальная диагностика

Проводится с депрессивными расстройствами, особенно при нарушениях памяти, замедлении мышления и аспонтанности, а также с делирием, умственной отсталостью при прогрессирующих заболеваниях головного мозга, чаще дегенеративного характера. В случаях прогрессивного ухудшения когнитивных функций необходимо проводить дополнительное тщательное обследование, чтобы исключить прогрессирование мозгового заболевания, играющего роль в этиологии эпилепсии, а также токсический уровень антиконвульсантов и повторяющийся эпилептический статус бессудорожных приступов.

Прогноз

Неблагоприятными признаками являются: увеличение частоты припадков, эпилептические статусы, эпизодические психотические состояния. Синдром сочетания выраженной астении с замедленностью и инертностью психических процессов является неблагоприятным клиническим признаком.

Более высокий уровень социально-трудовой адаптации сохраняют мнестико-интеллектуальные пациенты с проявлениями брадипсихизма, когда аффективные реакции угасают, а расстройства не достигают глубоких степеней.

При малой выраженности вязкости аффекта и у пациентов с эксплозивным вариантом деменции возможно трудоустройство в специально созданных условиях. Пациенты с выраженным интеллектуально-мнестическим дефектом наиболее устойчиво приспосабливаются к труду в условиях лечебно-производственных мастерских.

Прогноз зависит от формы эпилепсии. Ниже, в таблице 18, приведены те формы, при которых интеллектуальные нарушения встречаются наиболее часто.

Таблица 18. Связь когнитивных нарушений с формой эпилепсии

Терапия

В комплексном лечении целесообразно назначение пантогама, фолиевой кислоты. Улучшение течения эпилепсии, адекватность терапии или снижение дозы антиконвульсантов могут привести к значительному уменьшению деменции. Необходимо учитывать и возможные побочные действия, и негативные влияния антиконвульсантов на психику пациентов:

Клиника

Делирий при эпилепсии может развиться на фоне деменции или без нее. Относится к острым психотическим проявлениям, хотя под делирием при эпилепсии понимается острое состояние спутанности, острый психоорганический синдром и острая органическая реакция. Нередко развитию делирия предшествует дипсомания, при этом алкогольные эксцессы нередко являются неожиданностью даже для родственников, поскольку в иное время пациенты имели репутацию трезвенников, людей расчетливых и скупых.

Делириозные расстройства при эпилепсии протекают с большой остротой. Они, как правило, обусловлены дополнительной алкогольной или иной интоксикацией, тяжелой инфекцией. Делириозное помрачение сознания имеет место от нескольких часов до двух — трех суток; измененное сознание может колебаться от оглушения сознания до комы. Характерны дезориентировка в месте и времени, речедвигательное возбуждение, сценоподобные галлюцинации, иллюзорные расстройства, нарушения мышления и понимания с или без преходящего бреда, но, как правило, с некоторой инкогерентностью. Вокруг видятся разрушающиеся и падающие стены, сцены убийств, нападающие животные. Обстановка в целом кажется враждебной, незнакомой. Пациенты испытывают страх, активно «участвуют» в переживаемых событиях, обороняются или нападают.

По окончании психоза на короткое время у пациентов сохраняются фрагментарные воспоминания о его содержании, затем наступает полная амнезия. Пациенты подлежат немедленной госпитализации.

Дифференциальный диагноз

Делирий при эпилепсии должен быть отграничен от других органических синдромов при деменциях и острых психотических расстройствах. Необходимо с осторожностью подходить к дифференцированию с кататоническими расстройствами с повышенной психомоторной активностью. В дополнение к анамнезу необходимо проведение ЭЭГ.

Прогноз

Во многом зависит от степени личностных изменений и интеллектуальных расстройств.

Терапия

Наряду с антиконвульсантами проводится специфическая для делирия терапия. Препараты первой очереди выбора — транквилизаторы и нейролептики: галоперидол, хлорпротиксен, тизерцин, второй — аминазин.

Распространенность

Психозы с преимущественно кататоническими расстройствами составляют до 25 % всех психозов при эпилепсии, при этом 2/3 протекают с нарушением сознания.

Клиника

Острые (транзиторные) психозы развиваются внезапно и так же внезапно заканчиваются. Психотическое состояние продолжается от нескольких часов до нескольких дней с преобладанием кататонических расстройств со сниженной (ступор) или повышенной (возбуждение) психомоторной активностью, люцидных кататонических расстройств, кататонии с онейроидом, сумеречных расстройств сознания.

При транзиторных люцидных кататонических расстройствах проявления растерянности, заторможенности и пассивности у пациентов сочетаются с отрывочными идеями отношения и преследования. Напротив, при многоречивости и манерности характерны фамильярность и заносчивость по отношению к окружающим, беспечность, легкость суждений.

Транзиторные кататонические психозы с расстройствами сознания имеют большее многообразие клинических проявлений. Часто развиваются сумеречные расстройства сознания с полной или частичной утратой ориентировки, резко выраженным активным негативизмом, психомоторным возбуждением, автоматизированными действиями, агрессивностью. Пациенты беспокойны, возбудимы, убегают из дома, но молча сопротивляются попыткам удержать их. В других случаях приплясывают, смеются, в речи выявляются обилие вербигераций, проявления эхолалии. Нередко пациенты высказывают отрывочные идеи отношения, ревности, преследования, ущерба, инсценировки. Появляются ложные узнавания. Чувство напряженности, тревоги, подозрительности сменяется паникой, психомоторным возбуждением. Опасность представляют возможные акты насилия, жестокости, агрессии или аутоагрессии (обычно суицидальные поступки).

Нарушение сознания у ряда пациентов можно характеризовать как обнубиляцию. В этих случаях сохраняется частичная ориентировка в окружающем. Пациенты выглядят отрешенными, малоподвижными, с известной критикой оценивают свое состояние, отвечают на вопросы, хотя ответы нередко носят формальный характер.

В случаях развития онейроида сохраняются воспоминания о кошмарных сновидениях, полете в космос, пребывании в раю или аду, поездке в зону с отравляющими газами и т. д. В отличие от онейроида при шизофрении кататонические расстройства могут отсутствовать или быть рудиментарными, онейроид возникает внезапно, имеет обычно религиозное содержание.

Подострые кататоно-бредовые приступы отличаются полиморфизмом симптоматики, протекающей в течение нескольких недель с резко выраженным возбуждением, маловыразительной напряженной мимикой, неадекватной жестикуляцией, эхолалией, импульсивными поступками. В отдельных случаях пациенты склонны к бродяжничеству. Бредовая обусловленность поведения пациентов чаще раскрывается по миновании психоза. Характерна двуфазность течения, выражающаяся в чередовании состояний возбуждения и ступора. Расстройства влечений выражаются в прожорливости или в отказе от еды.

Хронические психозы с кататоническими расстройствами наступают через 10–30 лет после начала заболевания и протекают чаще всего в сочетании с аффективно-бредовыми включениями, субступорозными состояниями с явлениями мутизма, двигательными стереотипиями, дурашливостью и негативистическими реакциями. Эти расстройства по мере формирования признаков деменции постепенно редуцируются, а на стадии сформировавшейся деменции нивелируются. У пациентов усиливается склонность к стереотипиям, появляются «машинообразные» формы поведения, монотонная ригидность. В ряде случаев при раннем начале эпилептического процесса выявлялись признаки так называемого олигофренического типа дефекта.

Дифференциальная диагностика

Острые психозы при эпилепсии с повышенной психомоторной активностью необходимо отграничивать от делирия. С осторожностью необходимо подходить к дифференцированию с шизофренией. В дополнение к анамнезу необходимо проведение ЭЭГ.

Прогноз

Зависит от остроты психоза, типа течения и формы эпилепсии, этиологии и адекватности противоэпилептической терапии. Хронические психозы продолжаются от нескольких месяцев до нескольких лет. Присоединение кататонических расстройств к аффективным, аффективно-бредовым усложняют прогноз. Выход из психоза возможен с деменцией. При длительном лечении нейролептиками и адекватной антиконвульсантной терапии синдромы могут претерпевать обратное развитие.

Терапия

Прежде чем начинать применение нейролептиков, необходимо выяснить, существует ли связь психотического расстройства с противоэпилептическими препаратами или с приступами. При психомоторном возбуждении — галоперидол, хлорпротиксен, тизерцин, транквилизаторы. При сумеречных расстройствах препараты первого выбора — аминазин, галоперидол, тиоридазин, второго — тизерцин, транквилизаторы.

Распространенность

Бредовые психозы составляют до 40 % всех психотических состояний при эпилепсии. Так же, как и при других психозах, они делятся на острые (транзиторные) и хронические.

Клиника

Острые (транзиторные) психозы развиваются не всегда спустя много лет после начала заболевания. В отдельных случаях эпилепсия может дебютировать психическими расстройствами, например с шизофреноподобной симптоматикой, за несколько лет до развития припадков.

Ипохондрические транзиторные состояния развиваются при появлении сенестопатий и психосенсорных расстройств и проявляются пульсирующими, рвущими, дергающими болями, зудом, чувством жара, ощущением изменения размеров тела, шумом в ушах. Эти переживания кратковременны, но выражены очень ярко; пациенты убеждены в наличии у них тяжелого заболевания, в своей нетрудоспособности, в необходимости специального лечения, нередко самостоятельно обращаются к врачам разных специальностей.

Транзиторные бредовые расстройства протекают с тревожно-злобным или тревожно-боязливым аффектом, напряженностью и малосистематизированными идеями отношения, отравления, преследования, включающими в себя элементы окружающей обстановки. Снижение интеллекта и недостаток критического отношения к своему состоянию создают благоприятную почву для дальнейшего развития бреда. Среди мнимых преследователей, стремящихся уничтожить пациента, как правило, называются конкретные лица. Пациенты принимают активные «встречные» меры: прячутся, нападают на «преследователей», обращаются с жалобами в правоохранительные органы. Наибольшую опасность представляют возможные акты насилия, жестокости, агрессии или аутоагрессии (обычно суицидальные поступки).

Возникающие при затяжных формах эпизодические обманы восприятия имеют определенную проекцию в пространстве, остаются актуальными для пациентов после их прекращения и нередко являются причиной сутяжного поведения. К обманам восприятия пациенты относятся как к особой жизни, идущей параллельно реальной и не мешающей им в их привычной деятельности. Одни оценивают эту жизнь как «порчу», которую они просят лечить гипнозом или «черной магией», другие начинают лечить сами, становясь «экстрасенсами».

Конфабуляторная парафрения длится шесть и более месяцев и проявляется идеями высокого происхождения, величия, красоты, могущества, выражающимися в «земных» формах. Особая театральность их поведения окрашена фабулой бреда. Последняя перекликается с содержанием прочитанного или увиденного ранее. В рассказах пациентов действительные события сочетаются с воображаемыми. Парафренные идеи сохраняются при смене маниакальных расстройств субдепрессивными.

Хронические психозы с паранойяльными расстройствами протекают с бредом обыденного содержания различной фабулы. Бредовые идеи связаны с конкретными лицами. Поведение пациентов характеризуется внешне спокойными и целенаправленными действиями по реализации своих идей. Характерна сутяжная деятельность пациентов, к рассмотрению своих заявлений они привлекают многие организации. Их письма отличаются стереотипностью выражений, однообразием описаний и оценок действий «врагов». В ожидании предполагаемого отказа на должностных лиц, которым адресовано письмо, готовится проект жалобы в вышестоящие инстанции. В отличие от больных шизофренией данные пациенты крайне откровенны, открыто высказывают свои подозрения, обстоятельно и подробно излагают свою бредовую фабулу.

При хронических галлюцинаторно-параноидных психозах клиническая картина очень напоминает параноидную шизофрению, что в МКБ 10 и обозначено как шизофреноподобный психоз при эпилепсии. Почти все пациенты с шизофреноподобным психозом страдают височной формой эпилепсии с лево- или двусторонним поражением височной доли. Психозы развиваются через много лет после начала эпилепсии. Клинической особенностью является сохранение нормальных эмоциональных реакций или незначительная выраженность аффекта, а также прогрессирование психоза в сторону более «органической природы» расстройств. Имеют место разнообразные галлюцинаторные и псевдогаллюцинаторные переживания, но они более визуализированы, чем при шизофрении. Пациенты видят преследователей, ощущают «действие лучей» и неприятные запахи. Обманы восприятия переплетаются с адекватным восприятием реальности. При сохранении в дальнейшем подробных воспоминаний о своих переживаниях на период психоза нет достаточных данных для констатации признаков помрачения сознания.

Альтернативные психозы при эпилепсии также могут напоминать параноидную шизофрению с галлюцинациями или без них, однако продолжительность этих состояний очень кратковременна. Нередко отмечаются приступы ярости и агрессии. На ЭЭГ при этих психозах судорожная готовность либо угасает, либо сглаживается. Как правило, пациенты с насильственной нормализацией ЭЭГ имеют височную форму эпилепсии.

Дифференциальная диагностика

Имеет значение свойственные больным эпилепсией изменения в когнитивной, эмоциональной сферах и личности в целом. Учитывая, что диагностика шизофреноподобных состояний может зависеть от выявления других неврологических повреждений, каждый пациент с клинической картиной, предполагающей шизофрению, должен проходить тщательное неврологическое обследование и ЭЭГ-контроль.

Прогноз

Зависит от остроты психоза, типа течения и формы эпилепсии, этиологии и адекватности противоэпилептической терапии. Хронические психозы продолжаются от нескольких месяцев до нескольких лет. Присоединение кататонических расстройств к аффективно-бредовым усложняют прогноз. При длительном лечении нейролептиками и адекватной антиконвульсантной терапии шизофреноподобные синдромы претерпевают обратное развитие. Выход из психоза возможен с деменцией.

Терапия

Перед началом применения нейролептикЬв необходимо выяснить, существует ли связь психотического расстройства с противоэпилептическими препаратами или с приступами. Пациентам с явными признаками прогредиентности эпилептического процесса необходимо сразу назначать комбинированную терапию. При галлюцинаторно-параноидной симптоматике назначаются галоперидол, трифтазин, триседил. Предпочтительный антиконвульсант — карбамазепин.

Распространенность

Аффективные расстройства составляют до 35 % всех психотических состояний при эпилепсии. Так же, как и при других психозах, они делятся на острые (транзиторные) и хронические.

Клиника

Депрессивные расстройства являются самыми распространенными психическими состояниями у больных эпилепсией.

При острых (транзиторных) психозах наряду с понижением настроения наиболее типичным признаком является гиподинамия. Пациенты пассивны, медлительны, вялы, предъявляют жалобы на трудность сосредоточения внимания, снижение сообразительности, способности к усвоению нового, утомляемость. При дисфорических расстройствах появляются тревога, вспыльчивость, обидчивость, плаксивость. На высоте гневливых вспышек нередки высказывания о нежелании жить, но агрессия преимущественно психическая, чаще проецируется вовне и особенно проявляется в случаях возникающего сензитивного бреда отношения. Пациенты опасаются, что окружающие подозревают их в симуляции, мошенничестве, тунеядстве, пьянстве.

При депрессии с преобладанием вегетативных проявлений характерны: ощущение сухости во рту, чувство разбитости, потеря памяти, интенсивные головные боли и головокружения с общей слабостью, сонливостью или бессонницей, отсутствием аппетита; сон с кошмарными сновидениями, частыми пробуждениями. Пациенты выглядят вялыми, бледными. Выявляются склонности к слабодушным реакциям, алгиям различной локализации.

Депрессивно-бредовые приступы с паранойяльными расстройствами существенно не отражаются на поведении и трудовой активности пациентов. Им свойственно сочетание депрессивного аффекта с малосистематизированными идеями обыденного содержания, ипохондрическими идеями и неразвернутым сутяжным бредом, изолированными от конкретной обстановки идеями правдоискательства.

При хронических депрессивно-бредовых состояниях (от шести месяцев до одного года) бредовые идеи формируются на фоне субдепрессии, ощущений недомогания, вялости, головных болей, расстройств сна. С увеличением продолжительности психоза последние уступают место сенестопатиям: болит мозг, отнимается кончик языка, пустота в голове, пульсация в ушных перепонках, невесомость. В целом бредовые переживания отличаются монотонностью, отсутствием тревожной ажитации.

В случаях транзиторных маний ощущение «полного здоровья», «прилива сил» сочетается с утратой критики к болезни в целом. Пациенты прерывают противоэпилептическое лечение. Наряду с маниакально-экстатическими состояниями наблюдаются бездеятельные мании и мании со стремлением к деятельности. Увлеченность какими-либо занятиями достигает такой степени, что пациенты посвящают им все свое время, подолгу не могут уснуть, пробуждаются с новыми планами. Чувство восторга, удовольствия по поводу действительного или мнимого успеха часто сопровождается речедвигательным возбуждением, несдержанностью, пренебрежением к интересам окружающих, склонностью к самовосхвалению.

Подострые аффективные приступы протекают в виде гипоманий продолжительностью в несколько месяцев. В гипоманиакальном статусе пациенты продуктивны в своей деятельности. Оптимистическая оценка окружающего, многоречивость сочетаются с наклонностью к неуместным шуткам.

Маниакально-бредовый вариант характеризуется хорошим самочувствием, высокой самооценкой, склонностью к самолюбованию, подчеркиванию своих волевых качеств, «способности добиться всего».

Приступы с двуфазными циркулярными аффективными и паранойяльными расстройствами не приводят к нарушению трудовой адаптации пациентов. Депрессии с гиподинамией или аффектом тревоги вскоре сменяются субманиакальными состояниями, ипохондрические переживания — хорошим самочувствием. Бредовые идеи носят нестойкий характер.

Дифференциальная диагностика

При депрессии проводится с формирующейся деменцией, особенно при нарушениях памяти, замедлении мышления и аспонтанности.

Прогноз

Зависит от остроты психоза, типа течения и формы эпилепсии, этиологии и адекватности противоэпилептической терапии. Наибольшую опасность представляют возможные акты насилия, агрессии или, чаще, аутоагрессии (обычно — суицидальные поступки). Частота самоубийств среди больных эпилепсией в четыре раза выше, чем в общей популяции, а намеренное самоповреждение встречается в шесть раз чаще, чем среди населения в целом.

Терапия

Перед началом применения антидепрессантов или нейролептиков необходимо выяснить, существует ли связь психотического расстройства с противоэпилептическими препаратами или с приступами. При депрессиях препараты первого выбора — амитриптилин, мелипрамин, флуокситины, второго — эглонил, ингибиторы МАО, азафен. При депрессии с дисфориями — галоперидол, хлорпротиксен. Предпочтительный антиконвульсант — карбамазепин. При мании препараты первого выбора — галоперидол, аминазин, соли лития, второго — аминазин, транквилизаторы. Предпочтительные антиконвульсанты — вальпроаты, клобазам.

Распространенность

Тревога и низкая самооценка, как и депрессия, относятся к самым распространенным психическим расстройствам при эпилепсии.

Клиника

Принято считать, что тревога у пациентов в значительной степени обусловлена невыгодным в социальном плане положением. Страх обнародования своей болезни и возникновения припадков на людях, а также опасения профессиональных ограничений поддерживают у пациентов тревожное состояние.

В клинике тревожные расстройства подразделяются на:

• паническое расстройство (эпизодическая пароксизмальная тревога),

• генерализованное тревожное расстройство (см. рубрики F41.0 и F41.1). Наиболее часто тревожные расстройства отмечаются при височной эпилепсии и преимущественно при левосторонних очагах. Как предвестники припадка эти расстройства отмечались у 10 % пациентов.

Диагностика

Основывается на клинических проявлениях тревоги, а также на симптомах депрессии, обсессии, фобии.

Особого внимания при эпилепсии заслуживает вопрос, при котором постоянно приходится проводить далеко не простую проверку: является ли тревога пациента:

• непосредственным симптомом приступа, то есть выражением гиперсинхронной активности группы нейронов, возбуждающих панические атаки (первичные расстройства),

• реактивным феноменом по отношению к приступу, когда пациент переживает приступ как угрозу и реагирует на него со страхом (вторичные расстройства),

• реактивным болезненным синдромом.

Терапия

Зависит от первичности и вторичности расстройств. В первом случае необходима коррекция антиэпилептической терапии, во втором — применение анксиолитиков, антидепрессантов, психотерапии. Дифференцированный подход к состоянию пациента представляется наилучшим для уменьшения социальных и психический последствий болезни.

Распространенность

В начальной стадии заболевания астенические расстройства отмечаются почти у 40 % пациентов.

Клиника

Основными признаками астенических состояний являются:

1. ослабление активного торможения, обусловливающее повышенную возбудимость;

2. слабость, высокая чувствительность к внешним раздражителям, общая гиперестезия, клинически выступающие на передний план;

3. нарушения сна — пароксизмальные и непароксизмальные;

4. вегетативные изменения, головные боли.

По своему содержанию астенические состояния неоднородны. Гиперстеническая форма астении преобладает при эпилепсии. На передний план выступают возбудимость, раздражительность, вспыльчивость, неспособность ожидать, подавлять свои желания, аффекты.

Гипостеническая форма астении сопровождается слабостью, низкой работоспособностью, падением активности, легкой ранимостью, быстрой истощаемостью.

Астеноипохондрический вариант проявляется помимо астенических расстройств ипохондическими включениями на фоне отчетливых изменений личности в виде замедленности мышления, тугоподвижности, обстоятельности и паранойяльности.

Терапия

Зависит от формы астении.

Распространенность и этиология

Данные о распространенности этих расстройств сильно варьируют, что связано с неоднородностью контингентов пациентов и различной трактовкой понимания «нормы». Легкое снижение интеллекта выявляется у 20 % пациентов, выраженное — в 10 % случаев.

Личностные характерные изменения при эпилепсии часто относят к «эпилептическим изменениям личности», что явно неправильно, учитывая вариабельность как семиотики, так и этиологии заболевания.

Считалось, что «эпилептическая личность» клинически проявляется эгоцентризмом, назойливостью и педантизмом, льстивостью и угодливостью, обстоятельностью и тугоподвижностью мышления, злопамятством, злобностью и религиозностью. Сейчас признано, что эти мнения возникли из наблюдений за пациентами, постоянно пребывающими в стенах психиатрических клиник, эти черты также чаще выявлялись при формах эпилепсии с органическим поражением мозга. Лишь меньшинство пациентов, живущих в обществе, испытывает трудности, обусловленные личностными расстройствами, а если они и возникают, то не носят специфического характера.

При эпилепсии нарушения поведения и аффективности пациентов могут иметь различное происхождение:

1. эпилептические припадки нередко обусловлены органическим повреждением головного мозга или сочетаются с ним;

2. эпилептические разряды, протекающие в мозге, могут значительно нарушать нормальную активность нейронов, регулирующих высшую нервную деятельность;

3. факт наличия у пациента припадков может служить психическим стрессом для него и приводить к возникновению непсихотических расстройств;

4. чрезмерно интенсивная терапия антиконвульсантами сама может способствовать изменениям личности;

5. предрасположение к эпилепсии, играющее существенную роль в возникновении некоторых ее форм и ассоциирующееся со специфическими чертами личности.

Согласно МКБ 10, расстройство личности при эпилепсии диагностируется при присутствии 2-х или более черт:

1. значительное снижение способности справляться с целенаправленной деятельностью;

2. эмоциональная лабильность {от эйфории к дисфории), иногда апатия;

3. выражения потребностей и влечений возникают без учета последствий или социальных условностей (антисоциальная направленность);

4. подозрительность или параноидные идеи (обычно отвлеченного содержания);

5. изменения темпа речевой продукции, вязкость и гиперграфия;

6. изменение сексуального поведения.