Курьезы медицины

ГЛАВА 11. Хирургические аномалии конечностей

Сращение пальцев. Любопытным феноменом, отмеченным при операциях по рассечению пальцев, является их удивительная способность к сращению. Вполне понятно, что проблемы восстановления рассеченного органа, особенно когда выполняемые им функции имеют большое значение для жизнедеятельности человека, глубоко интересовали древних авторов. Так, Лохер описал пример удаления пальца руки с последующим восстановлением поврежденной области. Брюле, Ван Эш, Фармер, Понто, Рено и Розенберг также приводят случаи пальцевых сращений после их ампутации или рассечения. Большое количество схожих фактов представлено в “Исключительных хирургических случаях” Эва. Несколько других было зарегистрировано и в наши дни. Так, к примеру, в отделение скорой помощи Вашингтона доставили мальчика, нечаянно отрезавшего себе палец кухонным ножом. Палец завернули в крафт-бумагу, и поскольку на нем не имелось никаких повреждений, а рана была чистой, палец зафиксировали на культе, а сверху наложили повязку, смоченную в растворе хлорида ртути. Через некоторое время палец начал функционировать. В данном случае повреждения не затронули суставов. Сама же ампутация произошла на середине второй фаланги. Стейтон описал пример отчленения кисти непреднамеренным ударом топора. Рана прошла от шиловидного отростка вплоть до трапециевидной кости, разорвав все мышцы и кровеносные сосуды и разрубив кости. Небольшой участок кожи под суставом и локтевой костью остался незадетым. После неминуемой часовой задержки, Стейтон приставил оторванную кисть к руке, пришил ее серебряными нитками, а сверху наложил гипс и шину. На третий день в кисти ясно прощупывались пульсации, а на четырнадцатый день врачи сняли все швы. Через некоторое время пациент уже мог расставлять пальцы поврежденной кисти, и, в итоге, к нему в полной мере вернулась способность осуществлять хватательные движения.

Интересным аспектом является так называемая репродукция или воспроизведение ногтей после несчастного случая или перенесенного заболевания. Бывали случаи, когда ноготь пострадавшего, лишенного целой фаланги, вырастал на конце культи. С подобной ситуацией сталкивались Тулпиус, маршал Ружер, Войгтел и Ормонси.

Кожа обследованного Бейкером “человека-дикобраза”, переболевшего натуральной оспой, со временем полностью очистилась от болезненных корочек, которые впоследствии появились вновь. В ранней медицинской литературе существует множество других описаний человека-дикобраза: например, о нем упоминали Баффон, Шребер и Асканиус.

Аутенгайт повествует о человеке-дикобразе, тело которого покрывали бесчисленные бородавки. Мартин рассказывает о необычной разновидности ихтиоза, при котором кожа имела густой волосяной покров, похожий на щетину кабана. Иногда, если волос очень много и они достаточно жесткие, чешуйки приобретают зеленоватый оттенок. Примером тому является господин, часто демонстрировавшийся на публике под именем “человека-аллигатора”. На рис.286 представлен другой “человек-аллигатор”, пациент С.Т.Тейлора. Его пораженная недугом кожа по своему цвету и структуре очень походила на кожу молодого аллигатора. Следует заметить, что заболевание никак не повлияло на обоняние.

Плод-арлекин, образцы которого хранятся в Лондонской больнице, больнице Ги, а также в Королевском Хирургическом Колледже, является результатом врожденного ихтиоза. По наблюдениям Купера, кожа большого (после отслоения сального налета или после высыхания самого кожного покрова) становится красной, гладкой и блестящей, а в более тяжелых случаях покрывается настоящими бляшками. У плода-арлекина вся кожная поверхность обезображена жировыми эпидермическими бляшками плотной структуры (толщиной около 0,16 см), испещренными горизонтальными и вертикальными бороздами и расположенными под углом от поверхности тела наподобие непрочной каменной стены.

После рождения борозды могут расширяться вглубь тела, причиняя серьезные боли при движении. Пораженная кожа настолько стянута, что младенец не способен полностью открывать или закрывать глаза, а также нормальным образом сосать материнскую грудь. Его нос и уши атрофированы, а сильное сжатие пальцев ног вызывает в них периодические спазмы. Если ребенок и не мертворожденный, он все равно быстро погибает от голода и переохлаждения. В случаях, когда заболевание менее

серьезно, младенец может жить еще некоторое время. Так, Крокер наблюдал новорожденного мальчика, прожившего в общей сложности три месяца. Схожие примеры представили Аллопо и Эллиот.

Контагиозный фолликулярный кератоз представляет собой исключительно редкое заболевание, характеризующееся наличием особого рода разрастаний в форме шипов, которые, в действительности, являются экссудациями пор сальных желез. Лёлуар и Видал называют их роговидными угрями.

Эрасмус Уилсон, описывая болезнь, определяет ее как роговидный сальный ихтиоз. Говоря об упомянутом недуге, Н.Д.Брук повествует о обследованной им шестилетней пациентке. В данном случае, первым признаком явилось появление мелких черных точек на затылке. Постепенно сыпь трансформировалась в папулы, а вся кожа приобрела грязно желтый цвет. Немного позже поражение охватило плечи и внешнюю поверхность рук. Вскоре черные узелки выступили вперед и последовательно преобразовались в небольшие разрастания заостренной формы. Одновременно с этим на коже появились похожие на комедоны пробки. Папулы и пробки, имевшие очень твердую структуру, глубоко укоренились в коже. Они не поддавались надавливанию, а при трении о бумагу издавали звук, похожий на лязг железа.

В своей работе Мибелли описывает одну из форм кератодермии (порокератоз). На коже обследованного им двадцатиоднолетнего пациента имелись следующие изменения: на левой стороне шеи, в нескольких сантиметрах книзу от мочки уха находилось несколько мелких бородавчатых бляшек желтоватокоричневого цвета с неровным контуром. Похожие пятна проступали и на других участках лица; они также имели разнообразную форму и размеры, а их контуры ограничивались чем-то вроде извилистой, но непрерывной периферической “плотинкой” красного, розоватого и грязно белого цвета. Пятна наблюдались и на правой кисти: на тыльной стороне ладони имелось широкое пространство, поднимавшееся вверх по руке вплоть до локтевого отростка в виде широкой ленты. Здесь кожа была более гладкой и толстой и без волосяного покрова. Первые симптомы заболевания появились у пациента в двухлетнем возрасте, само же поражение развивалось поэтапно. Мужчина всегда отличался превосходным здоровьем, однако, за три года до представленного обследования заболел сифилисом. Его родной брат (24 года) страдал таким же недугом вот уже 16 лет. У отца и сестры также были обнаружены схожие симптомы.

Системная склеродермия — редкое заболевание, имеющее две фазы развития: инфильтрацию (или гипертрофию) и атрофию, вызванную склерозом соединительных тканей кожи. Поражение может охватить все тело; тогда каждый сустав становится неподвижным, а покрывающая их кожа приобретает ригидность. Мышцы атрофируются независимо от структуры кожи. Весь кожный покров затвердевает настолько, что внешне ничем не отличается от трупного. Он не образует складок и его невозможно ущипнуть. Если недуг переходит на лицо, то внешне и на ощупь оно становится похожим на окаменевшую жертву медузы Горгоны. Обычно поражение затрагивает и губы, и рот больного уже не открывается. Если этого не случается, то они слегка полуоткрыты, но все равно безжизненны. В случаях, когда болезнь распространяется на грудную клетку, у пострадавшего усложняется дыхание, а молочные железы практически полностью исчезают. Что касается конечностей, то из-за кожного сокращения, суставы замирают в одном и том же положении. Иногда деформации подвергаются слизистые оболочки; тогда потоотделение и секреция сальных желез уменьшаются пропорционально стадии заболевания вплоть до полного исчезновения. Склеродермии атрофического типа предшествует появление отеков; из-за надавливания, оказываемого вследствие атрофирующего процесса на жировую клетчатку и мышцы, кожа лица натягивается на кости, губы сокращаются, десна отступают, а ноздри сжимаются. Больной становится похожим на ходячий труп. Этиология и патология данной болезни покрыты тайной завесой. К счастью, имеют место случаи спонтанного выздоровления (даже при достаточно продолжительном недуге).

Многие расценивают бляшечную склеродермию как самостоятельное заболевание. Однако в основном речь все же идет об одной из форм ограниченной склеродермии, представленной в двух клинических аспектах: бляшки и полосы, причем бляшки встречаются значительно чаще.

Склеродермия новорожденных – представляет ни что иное, как врожденное кожное затвердение, проявляющееся вскоре после появления младенца на свет. Само поражение неминуемо фатально. Аналогичным по форме заболевания является отек новорожденных. На последней стадии развития оно также приводит к смертельному исходу.

Жерар описывает удивительный случай излечения от склеродермии, поразившей пятинедельного младенца с прекрасным здоровьем, если не считать присущего данному заболеванию кожного поражения. Вся спина ребенка сильно отвердела; недуг поразил область дельтовидных мышц, верхнюю часть рук, ягодицы, бедра и подколенные поверхности. Неровные края затвердевшей кожи были четко очерчены, сама кожа натянулась, но не блестела, и на ней отчетливо проступали розовые пятна. Ее нельзя было защипнуть пальцами, она не образовывала складок, однако после механического сжатия слегка бледнела. В первые минуты рождения у ребенка обнаружили ягодичное затвердение, пораженный же участок имел темно-розовый оттенок. В течение девяти первых дней, раздражение спустилось на бедра, а затем и на руки. Смазывание кожи рыбьим жиром не дало результата. Голубая ртутная мазь оказалась более эффективной. По мере того, как отвердение проходило, нижележащие бляшки пораженной кожи стал окружать более здоровый покров. Тем не менее, кожа не реагировала на внешний раздражитель. Самый низкий показатель ректальной температуры составлял 36,7°C. Через четыре месяца, кожный покров стал абсолютно нормальным, и лечение ртутной мазью было прекращено.

Самым любопытным примером кожной аномалии по праву можно считать Лондонского “человека-слона” (рис. 287 и 288). На самом деле мужчину звали Меррик. Он родился в Лейчестере. Незадолго до его рождения мать Меррика толкнул цирковой слон. Это, по его мнению, объясняло полученную им уродливую деформацию. Его нос и губы выступали вперед наподобие слонового хобота, а деформированный особым образом лоб, делал его еще более похожим на это животное. Некоторое время, вплоть до вмешательства полиции, он демонстрировал себя в Уайтчепл Роуд. Затем “человек-слон” отправился в Бельгию, где лишился

всех своих сбережений. Из-за своей отталкивающей внешности, приходилось сторониться людей и общества. А однажды, во время очередного путешествия, начальник поезда отказался брать его пассажиром. Два раза Меррика представляли на собрании Лондонского Патологического Общества. Было установлено, что его заболеванием являлся не элефантиаз, а скорее комплексная врожденная гипертрофия некоторых костей, пахидермия и кожная папиллома. Еще в детстве, он страдал суставным заболеванием левого бедра. Папиллярные массы распространились по коже спины, ягодиц и затылка. На правой пекторальной поверхности, а также на задней поверхности правой подмышечной области пораженная кожа висела тяжелыми лоскутами. Недуг, однако, не затронул левую руку. Его голова стала настолько тяжелой, что он едва мог держать ее прямо. “Человек-слон” спал сидя или на корточках, обхватив ноги руками и опустив голову на колени. Если же он спал лежа, то его тяжелая голова опрокидывалась назад, вызывая ощущение удушья. Долгое время он жил в Лондонской больнице, где ему выделили специальное помещение.

Там же он и скончался. Это случилось 11 апреля 1890 года: он лежал на кровати с глубоко запрокинутой головой.

Аньюм представляет собой своеобразный патологический процесс, приводящий к спонтанной ампутации пальцев. Заболевание встречается исключительно у представителей черной расы, чаще всего, у мужчин.

Впервые феномен был описан Сильва Лима (1866 год), практиковавшим тогда в больнице Мизерикордия. Долгое время болезнь процветала в Бразилии. Однако впоследствии о ней заговорили практически во всех уголках земного шара. Пайл сообщает о множестве “бразильских случаев”, зарегистрированных Сильвой Лима, Сейксасом, Фигуэредо, Перейрой, Пировано, Алпэном и Гуммаресом. Топпэн наблюдал аномалию в Пернамбуке, М.Милтон — в Каире, а доктор Кресвил — в Суэце. И.Д.Дойл приводит несколько примеров, зафиксированных в больнице Фернандо в Тринидаде, а Дигби сигнализирует о распространении заболевания по всему западному побережью Африки, и особенно, у черной этнической группы круменов. Мессом обследовал аналогичный случай в Южно-Африканской Республике, отмечая при этом особую предрасположенность к заболеванию у этнической группы каффиров. Феномен наблюдали также в Гане, Алжире и Мадагаскаре. Благодаря исключительной компетенции хирургов Ее Величества, аньюм был выявлен в Индии. Кроме того, специалистам удалось исследовать этиологию и патологическую гистологию заболевания. Аньюм зарегистрировали в Китае, Гвинее, Полинезии, а также на острове Святого Тома.

Доктор Хорндей упоминает о случае, произошедшем с чернокожей жительницей Северной Каролины, а Хорвитс из Филадельфии и канадский хирург Шеферден повествуют об удивительном примере обнаружения заболевания у ряда чернокожих пациентов, предки которых также являлись выходцами из Северной Каролины. Доктор Джеймс Эванс отмечает случай с се

мидесятичетырехлетним чернокожим мужчиной из Дарлингтона (Южная Каролина), доктор Дейс из Луизианы наблюдал данное заболевание у местной чернокожей пациентки, а случай с пятидесятилетней чернокожей пациенткой Пайлой был зарегистрирован в окрестностях Вашингтона.

В Индии заболевание стало настоящим бедствием. Так, Кроуфорд сообщает о поступлении в индийские больницы около 2500 пострадавших. Очевидно, что отсутствие в данном случае каких-либо болезненных ощущений или неудобств принижает в глазах пораженных недугом людей необходимость лечиться. Также, необходимо учитывать, что почти все пациенты принадлежат к социальным слоям, редко пользующимся услугами докторов.

Чаще всего аньюм поражает пятую фалангу пальца стопы, а точнее его межфаланговое сочленение. Однако имели место случаи распространения заболевания и на другие фаланги. Так, Купер, к примеру, рассказывает о юном брахмане, потерявшем таким образом большой палец левой стопы. Кромби сообщает об одновременной ампутации четвертого пальца на обеих стопах. Похожий случай, произошедший с чернокожей жительницей острова Святого Тома, описал Потоппидан. Шон упоминает о спонтанной ампутации добавочного пальца стопы у ребенка, отец которого, индус по происхождению, также пострадал от подобного заболевания. Эйлс зарегистрировал потерю второго пальца, а Миро из Анже повествует о случае потери двух пальцев за пятнадцатидневный период, что ставит под сомнение правильность поставленного им диагноза. Беранже-Ферро наблюдал ампутацию сразу всех пальцев стопы. В военном медицинском музее Вашингтона представлена восковая модель, демонстрирующая ампутацию всех пальцев правой стопы с поражением трети самой ноги.

Аньюм считается в основном мужским заболеванием. И действительно, все двадцать примеров, собранных Фон Винклером, касались исключительно мужчин. Болезнь может развиться в любом возрасте, но чаще всего это происходит между 30-ю и 35-ю годами. Гийо, однако, представил случай, когда поражение охватило матку; имеются также примеры распространения аньюма вплоть до бедренной области (что является вполне сомнительным утверждением). Тем не менее, было зарегистрировано несколько достоверных случаев, когда заболеванию подверглись младенцы и даже семидесятилетние старики.

В редких случаях болезнь поражает плюснефаланговый сустав, но никогда — ногтевую фалангу. Обычно она длится два-четыре года. Исключение составляет наблюдение доктора Эванса, зарегистрировавшего удивительный пример пятидесятилетней эволюции заболевания.

Аньюм в начальной стадии развития проявляется в виде небольшого желоба или трещины в пальцево-подошвенной складке, наподобие тех, что часто встречаются у солдат. Сначала заболевание охватывает внутреннюю поверхность стопы. Пораженный палец распухает за несколько дней, и в этот период пострадавший может чувствовать жгучую или стреляющую боль в ступне и ноге. Болевые ощущения не постоянны, иногда они сменяются эритемой с одновременной припухлостью задетого участка. Желобок углубляется и латерально расширяется; его концы соединяются на верхней поверхности пальца, который, в итоге, как бы стягивается чем-то наподобие шнура. По мере углубления трещины, дистальный конец пальца приобретает яйцевидную форму, так что вскоре кажется, что образовавшийся шарик держится на пальце с помощью фиброзной ножки. В этот момент, припухлость (если она существовала) исчезает. Дистальный конец пальца загибается под ступню, а при ходьбе сильно искривляется, причиняя больному значительные неудобства. В большинстве случаев, в пальцево-подошвенной складке или около нее образуется язвочка, которая в основном и провоцирует эти боли. Желобок углубляется вплоть до спонтанной ампутации пальца, однако подобное случается достаточно редко. Чаще всего это происходит из-за неловкого вмешательства самого пациента или же во время поиска правильного хирургического лечения. На трещине образуется сухая корка, состоящая из роговых чешуек или некроза. Все попытки ее удаления абсолютно напрасны, так как она тут же появляется вновь.

Гистология аньюма показывает, что речь в данном случае идет о прямом или внутреннем нарастании эпителиальной ткани, формирующей на поверхности кожи соответствующее углубление. Подобное вызвано скоротечной гиперплазией, которая, устремляясь внутрь органа, разрывает все имеющиеся папилляры. В результате, кровь перестает поступать в эпителиальные клетки, которые, в свою очередь, трансформируются в роговую ткань.

Как было сказано выше, заболевание обычно развивается несимметрично, то есть не поражает одновременно несколько пальцев. При этом у больного не наблюдается никаких параллельных симптомов, а также похожих инфильтраций в других участках тела. Иногда аньюм сопровождается небольшим отеком. Простая форма гипертрофии преобразуется в активную гиперплазию. Папилляры, при отсутствии кровяного поступления, перерождаются в чешуйки. В этот период, давление, оказываемое на вазомоторные нервы, провоцирует сосудистые изменения, создающие эпителиальную альтерацию в более отдаленных зонах: процесс углубляется, иными словами продвигается в направлении артерий.

Этиология. Теоретические обоснования причин, провоцирующих аньюм, очень разнообразны. Первой из них является характерное место образования трещины: пальцево-подошвенная складка, где скапливается песок и другие инородные частички, делающие воспаление достаточно устойчивым, что в свою очередь способствует хронической воспалительной альтерации с последующими, характерными для аньюма изменениями. Другая причина относится к привычке ношения колец на пальцах стоп. Однако Фон Винклер утверждает, что в обследованном им регионе, а именно: в Британской Гвиане, подобная практика сохранилась только у женщин кули, в двадцати других зарегистрированных им случаях и речи не было о ношении колец, поскольку всеми больными являлись мужчины. Тем не менее, Дигби говорит, что в этнической группе круменов, где заболевание очень распространено, традиционно было принято носить латунные или медные кольца на пятом пальце стопы. Однако, например, у индейцев, также подверженных болезни, такого обычая не существует.

В итоге было установлено, что основополагающей причиной является поражение, схожее с сосудистой опухолью, вызванной каким-либо инородным предметом. Хотя Смит, Вебер и многие другие утверждают, что факторами заболевания по праву можно считать несчастный случай, а также привычки больного и выполняемую им работу.

Фон Дюрих приводит любопытный случай, определенный им как спонтанный дактилолиз (sclerodactylia annularis ainhumoides). Двенадцатилетний пациент был уроженцем Эрзурума (Турция). Его привезли для лечения от чесотки, а вовсе не из-за жалобы на поражение, которое будет описано далее. Плохо составленная история болезни мальчика показывала, что подобным заболеванием не страдал ни один член его семьи. В первую очередь недуг поразил конечные фаланги средних пальцев стоп. Ребенку тогда было всего шесть лет. Миксоматозная опухоль охватила все фаланги и полностью поглотила конечную.

Тем не менее, болезни пока еще не удалось перейти в гангрену или вызвать костное отслаивание. На момент составления доклада, она уже поразила все десять пальцев. Внешне кости значительно уплотнились, а мягкие ткани отвердели. На правом указательном пальце пациента было кольцо, которое полностью вросло в его среднюю фалангу. Ногти пораженных фаланг походили на плотные дощечки. Схожие симптомы на других участках тела обнаружены не были. Болезненные же участки не потеряли своей чувствительности.

Специалистам также известно другое редкое и достаточно любопытное заболевание, именуемое “отпадающей кожей” или кератолизом. В данном случае, кожа больных, наподобие змеиной, периодически отбрасывается, а кожа с конечностей снимается, словно перчатки или чулки. Так, Престон из Кантербури (Новая Зеландия) рассказывает о пациентке, которая начала терять свою кожу еще с семилетнего возраста. На момент обследования ей было 67 лет. Кожный покров на всех участках тела отслаивался в виде цилиндров или кутикул. Каждому приступу

предшествовало легкое недомогание. Кожа сходила даже с носа и ушей. Заболевание не являлось наследственным. Сама же пациентка утверждала, что один осмотревший ее доктор посчитал причиной недуга осложнение после оспы, которую она перенесла. В свою очередь, Франк приводит пример полного и периодичного отслоения кожного покрова и ногтей с пальцев кистей и стоп, повторявшегося в одно и то же время на протяжении 33 лет, а именно, 24 июля между 15.00 и 21.00. Первый раз подобное произошло с пациентом еще в детстве. Приступы всегда проявлялись очень бурно; на первой стадии у больного повышалась температура, а кожа сильно высыхала и нагревалась. Через 3-4

часа тяжелые симптомы утихали, а еще через 12 часов исчезали полностью (кроме покраснения кожного покрова, державшегося еще 36 часов). Все это время пациент находился в бреду. Эпидермис начинал отходить между 3-им и 12-ым днем (рис. 290 и 291). Ногти отпали примерно через 4 недели после острой фазы. В свою очередь, Крокер наблюдал пациента с легочным кератозом, эпидермис которого омолаживался исключительно осенью, сам же процесс длился около двух месяцев. Ланг зарегистрировал случай, когда поражение коснулось только пальцев рук.

В “Эфемеридах” от 1686 года описан пример обширной и периодичной десквамации. Невелл наблюдал случай полного излечения на основе длительного использования термальных вод курорта Челтенгем. Летгем описывает пятидесятилетнего мужчину, которого двенадцатью годами ранее охватывали особые приступы лихорадки. Впоследствии они начали происходить до двух раз в год; приступы сопровождались все теми же симптомами и, казалось, что их появление совпадало с моментами блокировки потоотделения в период сильной простуды пациента. При прогрессировании заболевания, кроме повышенной температуры, у мужчины, на всех участках тела, и особенно в области суставов, начинался нестерпимый зуд. Подобное сопровождалось появлением на коже мелкой красной сыпи с легким припуханием. Вскоре кончики пальцев рук и участки у основания ногтей

твердели, становясь болезненными на прикосновение. Примерно через сутки эпидермис начинал отслаиваться от кожи, а через 10-12 дней процесс охватывал уже все тело: пациент, словно перчатку, стягивал эпидермис с запястий до кончиков пальцев; то же самое происходило и на ногах. Затем мужчина начинал терять ногти; при этом он чувствовал острую боль, которая облегчалась по мере отслаивания эпидермиса. Обычно старые ногти выталкивались новыми, и уже через шесть месяцев полностью их замещали. На ладонях и подошвах эпидермис походил на волдыри, однако, без содержания какой-либо жидкости. При его отслаивании полностью оголялась нижележащая дерма. В случаях, когда пациент, еще полностью не оправившись, простужался вновь, происходила новая десквамация. Однако тонкий как пленка слой эпидермиса способствовал быстрому клеточному обновлению.

Описание схожего случая представлено в "Философских трудах". Речь шла о тридцатипятилетнем мельнике, работавшем при высоких температурах и запыленном воздухе. В первый раз, простудившись, больного охватила сильная лихорадка. Подобное начало повторяться по 1-2 раза в год (осенью), сопровождаясь обветшанием и слущиванием эпидермиса. Расстройству предшествовала высокая температура с одновременно острыми болями в голове, спине, конечностях, а также рвота, тошнота, иссушение кожи, обложенность языка, нестерпимая жажда, запоры и окрашенное мочеиспускание. Обычно вся кожная поверхность приобретала желтый цвет. Затем она краснела, как если бы у пациента была крапивница. В течение нескольких дней мужчина ощущал общую тяжесть и зуд. Вскоре в его моче образовывался толстый осадок. На третьей неделе во многих местах прослеживалось вздутие эпидермиса. Через 8-10 дней он становился дряблым и легко сползал в виде крупных чешуек. Кистевой эпидермис, начиная с запястий и заканчивая кончиками пальцев, снимался как перчатки. Пациент практически никогда не потел, а искусственное стимулирование данного процесса лишь ухудшало его состояние. Общее самочувствие улучшалось после выпадения мочевого осадка, однако, небольшой дискомфорт, вызванный огрубением кожи, все же оставался.

Естественно, что подобные случаи пользовались повышенным вниманием со стороны публики и прессы. Представленный далее доклад, составителем которого являлся абсолютный невежда, повествует о человеке-змее из Вирджинии.

“Джим Твиман, цветной мальчик, живущий с приемными родителями в 16 километрах от Шипердстоуна (Вирджиния), является настоящим феноменом. Для большинства он более известен как “человек-змея”. Его умственное развитие не имеет никаких отклонений, однако, физические особенности не знают себе никаких аналогов. Вся кожа ребенка, не считая лица и кистей рук, покрыта мелкими чешуйками, характерными для змеиной кожи. Кожный покров мальчика обновляется каждый год. Данный процесс абсолютно безболезнен и не опасен для здоровья. Кожа с конечностей сходит целиком, с других же участков тела она отслаивается кусками. Кисти и ступни ребенка всегда очень холодные и влажные. Мальчик слывет большим гурманом: иногда он проводит за столом чуть ли не несколько часов подряд. После сытного обеда он погружается в длительный (бывает, что и двухдневный) сон. Его лицо удивительным образом напоминает змею, а язык производит характерные для этого пресмыкающегося движения”.

Описанный Риттером любопытный случай высыпания, получивший название эксфолиативного дерматита новорожденных, произошел в одном из Пражских приютов, где за десятилетний период было зарегистрировано около 300 подобных примеров. По утверждению Крокера, вспышка заболевания приходится на 2-3 неделю жизни, реже на 5-ю неделю. Недуг представляет собой общую диффузную десквамацию в виде чешуек или пластинок, они похожи на те, что обычно сопровождают красный лишай. Десквамация обычно сухая или сопровождаемая подкожными кровоподтеками. Иногда на коже проступают дряблого вида шарики наподобие листовидной пузырчатки. На губах, заднем проходе и т.д. образуются корки, чешуйки и трещины. Температура и другие общие симптомы отсутствуют. Примерно 50% больных умирают от крайнего истощения и переохлаждения. У выживших детей кожная поверхность становится очень бледной, десквамация же прекращается полностью. Специалисты по-разному объясняют причину недуга; одни полагают, что она септическая, другие считают, что речь идет ни о чем ином, как о листовидной пузырчатке. По мнению Капоши мы имеем дело с осложненной формой физиологической эксфолиации новорожденных. Эллиот из Нью-Йорка приводит два аналогичных случая. В Европе о болезни писали Бийар, Фон Баэр, Каспери и другие.

В 1891 году в Англии было зарегистрирована новая форма эпидемического кожного заболевания, получившая название эксфолиативного эпидемического дерматита. Так, в шести лечебных учреждениях было собрано 425 подобных случаев, не считая отдельных примеров лечения заболевания на дому. В 1895 году в Лондоне было продемонстрировано несколько фотографий и набросков, иллюстрировавших несколько случаев кожного поражения (из 163 имевшихся примеров), наблюдавшихся доктором Савиллом из больницы Паддингтона. На изображениях были показаны различные стадии заболевания. На первом этапе, кожу пациента покрывают мелкие папулы. Затем они сливаются в слегка выступающие бордовые пятна, а в более тяжелых случаях папулы преобразуются в толстые красные бляшки. Примерно в 1/3 случаев можно наблюдать формирование везикул и появление экссудации. Неизменной характеристикой всех существующих примеров является десквамация эпидермиса, которая обычно происходит на 4-8 день течения болезни. При самой тяжелой форме, несколько слоев эпидермиса на протяжении всего периода заболевания отслаиваются в виде достаточно крупных чешуек. В представленной коллекции выставлена часть эпидермиса, снятого с кисти одного из пациентов.

Что касается гангрены или кожного омертвения, то самой интересной ее формой по праву можно считать болезнь Рейно, а именно нарушение артериального кровоснабжения с тремя стадиями интенсивности. Местная потеря чувствительности создает ощущение омертвения пальцев рук или ног, подобное обморожению. Обычно онемение сменяется местным нарушением кровообращения, которое также может развиваться как независимый процесс. Обморожение является самым легким проявлением заболевания. Обычными участками поражения считаются пальцы кистей и стоп, а также ушные раковины. При тяжелых формах указанные части тела опухают, костенеют, приобретая синюшный цвет, в то время как кровообращение в этих органах практически полностью прекращается. За нарушением кровяной циркуляции обычно следует развитие местной или симметричной гангрены. На подушечках пальцев кистей и стоп, а также на кончиках ушей и носа появляются небольшие омертвевшие участки. Время от времени, на конечностях и туловище проступают симметрично расположенные бляшки, которые в самых критических случаях перерастают в гангрену. Рейно полагает, что местная потеря чувствительности является последствием сокращения кровеносных сосудов, а нарушение кровообращения, скорее всего, объясняется расширением капилляров и венул с одновременными устойчивыми спазмами артериол. По мнению Ослера, в примыкающих друг к другу пальцах можно наблюдать две формы застоя крови; один палец может сильно опухать и краснеть, что создает у больного ощущение ожога; другой палец также набухает, однако, в отличие от первого, синеет и мертвеет, словно от холода. Иногда болезнь поражает сразу четыре конечности. В случае, описанном Соутгеймом, сообщается о двухлетней девочке, болезнь которой, спровоцированная небольшим повышением температуры, вспыхнула сначала на икрах. Вскоре на задней области ног и бедер, а также на ягодицах и предплечьях появились многочисленные бляшки, быстро ставшие гангренозными. Ребенок скончался через 32 часа после начала заболевания. В целом феномен может быть односторонним, что подтвердил пример, представленный доктором Смитом. Речь шла о трехлетней пациентке, левая кисть которой была холодной и синюшной, в то время как на пальцах правой кисти уже активно прогрессировала гангрена.

В медицинской литературе собрано большое количество примеров спонтанной кожной гангрены, наблюдавшихся, в основном, у молодых истеричных женщин. Крокер замечает, что обычно их классифицируют как гангренозную эритему, опасаясь при этом возможности провоцирования заболевания самими пациентами. Эрл приводит любопытный случай такого же типа, сопровождая его содержательной иллюстрацией. Пациентке было 18 лет, в осенний период поражение наблюдалось на лице, левой груди, анальном отверстии, на ногах и стопах. Девушка переболела корью. Сначала ее кожа сильно покраснела, затем на ней проступили водяные пузыри размером с пшеничное зерно. Через три дня они уже были ничем не меньше лесного ореха. Вскоре пузыри лопнули и быстро зажили, не оставив после себя никаких шрамов. Первые менструации пришли к пациентке в пятнадцатилетнем возрасте: обильные выделения длились 8 дней, однако впоследствии они более не возобновлялись. За этим последовало покраснение правой стороны лица: подобное состояние длилось 3-4 недели. В указанный период в пораженном участке наблюдалось расстройство чувствительности, охватившее также правую половину слизистой оболочки рта и конъюнктиву правого глаза. В 17 лет у пациентки начались сильные головные боли в левой области, сопровождаемые активным потоотделением с левой стороны тела. В 1892 году периодичное кожное заболевание приняло более острые формы. Лопнувшие пузырьки чернели и проходили уже значительно позже: на их месте образовывались язвы, гранулы и шрамы гангренозного характера. У девушки очень скоро упало зрение, затем последовала афония. Серьезно нарушилась общая чувствительность тела (за исключением лица), что спровоцировало настоящую кожную гангрену. Схожие симптомы наблюдались у младшей сестры пациентки.

Кожные неврозы выражаются либо в повышенной чувствительности или гиперестезии, либо в снижении чувствительности или анестезии. В архивах представлено несколько любопытных примеров потери ощущений. Так, Фердинандус рассказывает о двадцатичетырехлетнем молодом человеке, у которого полная телесная анестезия, за исключением головы, была излечена слабительными средствами. Бартолинус описывает случай с юношей, потерявшим вкусовое ощущение и осязание. В своей “Хирургии” Ламот приводит пример бесчувственности кистей и стоп у пациента, ранее получившего сильный удар лошадиным копытом в голову. В “Записках Академии Наук” за 1743 год можно прочесть рассказ о солдате, который, несмотря на потерю чувствительности в левой руке, по-прежнему легко и непринужденно брался за любую работу. Рейер сообщает о случае кожного паралича левой части туловища, но без мышечных поражений; 43-летний пациент страдал приступами апоплексии. Паралич охватил область между левой частью груди и бедром, а также участок между позвонками и белой линией живота. Кожа в этих местах не реагировала на раздражение, хотя не имела каких-либо видимых повреждений текстуры. Пациент был полностью здоров, если не считать легкой мигрени. Также у Рейера описан еще один пример, в котором говорится о 60-летнем мужчине. Тремя годами ранее его укусила собака. Это событие его сильно напугало и с тех пор при виде этого животного, все его тело охватывала дрожь. А однажды конвульсии не прекращались почти полтора часа. Затем они участились, что, в дальнейшем, привело к потере памяти. Все говорило о начальной стадии слабоумия. Мужчина поступил в больницу с двумя незначительными повреждениями головы: первое находилось над левой бровью, а второе — на кожном покрове черепа. Раны были получены во время падения при входе в больницу. В течение нескольких дней по всему телу пациента наблюдалась тяжелая форма кожной анестезии, не повлиявшей, однако, на его двигательные функции. Через 18 дней он полностью вылечился.

Исключительно редкая форма кожного заболевания, описанная Дарингом, носит название neuroma cutis dolorsum или болезненная кожная неврома (рис. 292). Пациентом был семидесятилетний жестянщик, родственники которого никогда не страдали подобным недугом. Десять лет назад на его левом плече появилось несколько кожных бугорков размером с горошину. Они вызывали нестерпимый зуд. Последний симптом проявился только через три года. Затем поражение распространилось, а еще через четыре года бугорки усеяли все плечо и руку. В течение последующих пяти лет особых изменений не произошло, если не считать появления интенсивных болей. Пораженный участок кожи походил на плотную пленку из бугорков различного размера и твердой текстуры. Пациент болезненно реагировал на прикосновение и даже на дуновение ветра. Во время практически каждодневных приступов кожа быстро меняла свой цвет (от различных оттенков красного до фиолетового, и даже багрового). При приближении приступа пациент имел привычку слегка надавливать на руку и прижимать ее к телу. Однажды он перенес приступ стоя, хотя обычно садился рядом с горячей печью, ожидая, таким образом, наступления самых сильных болей. Иногда, не в силах сдержаться, он молил о помощи и пытался любыми способами облегчить свои страдания. Находясь в полном отчаянии, несчастный ложился на пол, и бился в конвульсиях.

Рис. 292 Болезненная кожная неврома (Даринг)

Обычные острые боли длились около получаса и были более интенсивными в летний период. Пациенту вырезали плечевое сплетение, что лишь на время облегчило его страдания. В возрасте 84 лет он скончался от старческого слабоумия.

По мнению Ослера, болезненный бугорок или пучкообразная неврома не всегда состоит из нервных волокон. Так, в примере, представленном Хогганом, речь шла об аденоматозной опухоли потовых желез.

Пиан — заразное эндемичное заболевание, характеризующееся появлением болезненных опухолей, внешне похожих на малину. Другое его название фрамбозия происходит от французского слова framboise (малина). Болезнь широко распространена в основном в тропических странах; ее можно встретить в западной и центральной части Африки и значительно реже - на севере страны. Случаи заболевания отмечены на Мадагаскаре, в Мозамбике, Цейлоне, Индии и почти на всех тропических островах мира. Крокер полагает, что исчезнувшая ныне форма скорбута, которую в 1823-1857 годах многие авторы представляли как инфекционное заболевание, была во многом схожа, если не идентична пиану.

Первое упоминание о болезни, относится к 1535 году, оно принадлежит Овьедо. Однако его наиболее точное описание представил Соваж (конец XVIII века).

В 1643 году Леба наблюдал фрамбозию в Бразилии, а в 1722 году — в Америке.

В прошлом веке Уинтерботтом и Хьюм сообщают о присутствии пиана в Африке (Хьюм при этом называет его африканской болезнью). В 1759 году в очерке о "Естествознании Гайаны", о пиане упоминает Банкрофт. Томсон наблюдал заболевание на Ямайке. В 1759 году Хиллари зарегистрировал вспышки инфекции в Барбадосе, Бажу (1777 год) наблюдал фрамбозию в Кайенне, а Дазиль (1742 год) — в Санто-Доминго.

Крокер подразделяет заболевание на инкубационный период, первичную, вторичную и третичную стадии. Инкубационный период начинается с первого дня заболевания. Его продолжительность колеблется между тремя и десятью неделями. Симптомы могут быть различными: учащенное сердцебиение, головокружение, отечность конечностей и век. Первичная стадия приходит с появлением первых поражений, представленных в виде папул. Папула покрывается язвами. Примерно через 15 дней после ее излечения начинается вторичная стадия. Она сопровождается прерывистой лихорадкой, мигренью, болями в спине, стреляющей болью в конечностях и межреберье. На лице, а через три дня и на всем теле проступают мелкие красные прыщи. На седьмой день, верхушка папулы желтеет. Затем папула трансформируется в узелки цилиндрической формы, покрытые плотной желтоватой коркой. Сходство с малиной становится заметным только после отслоения этой корки. В течение следующего месяца вся кожа покрывается струпом, который, отпадая, оставляет бледные пятна. У пациентов с матовой кожей пятна темнее, а у больных со светлой кожей — они бледнее кожного покрова. Обычно заболевание сопровождается сильным зудом и малокровием. Оно поражает людей любого возраста и пола и никогда не бывает врожденным. Значительно реже заболеванию подвержены представители белой расы и метисы.

Восточный фурункул (кожный лейшманиоз, пендинская язва) представляет собой локализованное поражение открытых участков тела (в основном лица). Заболевание встречается исключительно в странах с жарким климатом. Отличительной особенностью является образование папулы, бугорка, струпа, а под ним — четко вырисовывающейся язвы. В отличие от пиана, при этом заболевании отсутствует жар; поражение часто встречается на стопах и тыльной поверхности кистей и оставляет после себя глубокие уродующие шрамы.

Пигментация. Трение, надавливание, длительное почесывание кожи могут привести к ее значительной и главное постоянной пигментации. Подобный феномен часто встречается при таких заболеваниях как почесуха или питириаз. Гринхоу описал несколько примеров данного типа, назвав их “болезнью бродяг” (она встречается в основном у нищих и бездомных скитальцев). У пожилых людей речь идет о черном лишае Уиллана. По словам Крокера, в двух случаях, представленных Тибирджем, пигментации также подверглась слизистая оболочка рта. Каррингтон и Крокер приводят примеры постоянной пигментации вследствие обморожения кожного покрова. Готье приписывают описание случая (1890 год) с шестилетним мальчиком, на всем теле которого были. Пигментация сопровождалась преждевременным развитием половых органов при отсутствии волосяного покрова тела.

Маска беременных — заболевание, также представляющее некоторые любопытные аномалии. Так, Свейн сообщает о неординарном случае с пациенткой, лицо, руки, и ноги которой в период трех последних месяцев беременности покрывались пятнами.

Крокер рассказывает о тридцатилетней женщине, кожа которой, при каждой беременности, становилась сначала бронзовой, словно загоревшей под лучами тропического солнца, а затем на ней проступали отчетливые черные пятна. Капоши наблюдал женщину, у которой родинка на шее диаметром 25,80 см, чернела при первых признаках зачатия плода. Вполне вероятно, что черная болезнь с холмов Гаро (Ассам) вызвана чрезмерным и острым развитием пернициозной формы малярии. При хронической малярии, кожа больного может желтеть, а затем, после длительной лихорадки, — менять свой цвет от коричневого до черного. Различные виды грибков (к примеру, разноцветный лишай) способны вызвать обесцвечивание кожи.

Черный акантоз — болезнь, выраженная общей кожной пигментацией, при наличии папиллярных опухолей, похожих на пузырный занос. В “Международном атласе редких кожных заболеваний” представлены два любопытных случая: первый, описанный Полицером, сообщал о женщине 62 лет, а второй, пример Яновского, — о 42-летнем мужчине. У обоих пораженные участки кожи имели грязно коричневый цвет и покрывались голубоватыми бляшками. У женщины заболевание вспыхнуло неожиданно тогда, как у мужчины оно развивалось постепенно. Схожий случай, произошедший с 22-летним шведским моряком, представил Крокер. На всем кожном покрове мужчины имелась пигментация бронзового оттенка.

В первый раз пигментная ксеродермия была описана Капоши в 1870 году. Заболевание считается очень редким, но, благодаря присущим ему особенностям, распознать его очень легко. Крокер наблюдал три первых аналогичных примера, и в качестве типичного примера описывает один из них. Пациентке было 12 лет, она нормально питалась и была вполне здорова. Заболевание проявилось без каких-либо видимых причин, когда девочке исполнился год. Поражение просматривалось на всех открытых участках кожи: оно выражалось в пигментации, похожей на веснушки, цвет которых мог меняться от бледно-охрового до темно-коричневого. По размерам эти пятна могли быть с булавочное ушко или с горошину. Участки между пятнами образовывали похожие на шрамы зоны. Кожа была либо гладкой и блестящей, либо чешуйчатой с белым налетом. На указанных зонах виднелись ярко красные точки, вызванные чрезмерным расширением мелких сосудов; помимо этого просматривалось несколько сосудистых звездообразных островков и полосок, входящих в пигмент. Из некоторых пигментных точек выступали мелкие бородавки. Изъязвляясь, они образовывали множественные поверхностные и покрытые желтой коркой поражения, нерегулярно рассеянные по правой стороне лица. Выходивший из них гной не вызывал у пациентки болезненных ощущений. Аршамбо собрал 60 схожих примеров, составив по ним показательную сводную таблицу. В свою очередь, Амисси приводит характерный случай с двумя братьями. У одного заболевание началось в возрасте восьми месяцев, а у другого — возрасте одного года. Таким образом, было установлено, что поражение не имело внешних стимуляторов, а также не провоцировалось какими-либо известными паразитарными элементами. Специалисты пришли к выводу, что, скорее всего, речь шла о специфичной и врожденной форме кожной дистрофии с неизвестным патогенезом. Тем не менее, наблюдения показали, что недуг мог проявляться как в 43 года (Риль), так и в 64 года (Капоши). Крокер полагает, что в данном случае речь идет об атрофирующей дегенерации кожи, произошедшей вследствие первичного невроза, к развитию которого существует врожденная предрасположенность.

“Черная окраска” — название, которым древние авторы окрестили своеобразные черные пятна, появляющиеся на коже белого человека. Иными словами, это ни что иное, как один из симптомов меланодермии. По мнению Рейера, нередко можно наблюдать взрослых пациентов с черной мошонкой и пенисом, сильно контрастирующим с белой кожей лобка и верхней части бедер. Галлер, например, видел белую женщину, лобковая область которой была черной как у негритянки. В период грудного вскармливания, соски также приобретают черный цвет, который исчезает сразу после отнятия ребенка от груди. Ле Ка повествует о тридцатилетней женщине, лоб которой примерно на седьмом месяце беременности приобретал оттенок темной ржавчины. Постепенно все лицо пациентки (кроме участков вокруг глаз и краев губ) становилось абсолютно черным. Женщина походила на алебастровую статую с головой из черного мрамора. А черные по природе волосы казались еще более темными и густыми. Женщина не жаловалась на головные боли и имела хороший аппетит. Почернев, лицо стало очень чувствительным к прикосновению. Черный цвет исчез через два дня после рождения ребенка. Процессу предшествовало обильное потоотделение, после которого на простынях молодой матери проступили черные пятна. Кожный покров новорожденного не имел никаких цветовых аномалий. В течение двух последующих беременностей, на седьмом месяце начал наблюдаться тот же феномен; на восьмом месяце он исчез, однако на девятом у женщины появились каждодневные судороги. Шомел приводит случай с пожилым солдатом, кожа которого без каких-либо видимых причин приобрела в некоторых местах темно-коричневый, а также желтоватый цвет. Рюстен опубликовал случай с женщиной 70 лет, которая за одну ночь превратилась в негритянку. Гудвин повествует о пожилой даме, кожный покров которой вплоть до 21-летнего возраста имел естественный “телесный” цвет, а затем стал абсолютно черным, как у африканки. Уэллс и Рейер также опубликовали несколько сообщений о случаях кожного меланоза. В одном из них говорилось о 63-летнем моряке, который подвергся черной пигментации, а в другом — о 30-летней женщине, кожа которой подверглась пигментации после отнятия ее ребенка от груди и аменореи.

Митчелл Брюс описал случай анормального окрашивания кожи и слизистых оболочек, по своей природе аналогичный окрашиванию в результате воздействия на кожу серебра или при цианозе. Один 47-летний пациент был мастером по изготовлению конской сбруи. Поражение распространилось по всему телу, но более всего было заметно на лице, кистях и стопах. Окрашиванию подверглись также слизистые конъюнктивы, носа и ушей. На ощупь кожа была горячей, а надавливание никак не влияло на ее окрас. Боли, на которые жаловался мужчина, были прерывистыми: они походили на жжение и ощущались, в основном, в надчревной и левой поясничной области. Пациент находился в

превосходной физической форме и не имел двигательных и чувствительных нарушений. Осмотр живота и грудной клетки также не выявил никаких отклонений. Боли и окрашивание появились двумя годами ранее; с этого момента кожа не переставала темнеть. Мужчину наблюдали в течение трех месяцев, не отметив при этом каких-либо явных изменений в симптоматике. Выполняемая пациентом работа также не могла вызвать подобного заболевания. Полтора года назад, чтобы облегчить боли, мужчина принял какое-то лекарство, природу которого установить так и не удалось. Впоследствии у пациента развился сифилис.

Галтье рассказывает о случае врожденного образования на коже пятен бронзового цвета. Швейцарец по имени Жозеф Галар, родившийся в конце прошлого века, демонстрировал себя публике под псевдонимом “живой ангел”. Внешне он выглядел следующим образом: кожа на спине имела отчетливый бронзовый оттенок. Окрашиванию подверглись плечи и боковые участки шеи, которую покрывали многочисленные тонкие волоски. В остальном, кожный покров не претерпел никаких изменений.

Самые темные участки были и самыми волосатыми. В свою очередь, на спине имелось пространство диаметром 2,54 см, которое сохранило свой натуральный цвет. На нем, так же как и на боковых участках шеи, волос было не много. Большинство из них росли изолированно и имели черный ореол, у других же он отсутствовал. В некоторых местах темный цвет кожи сливался с ореолами волосков, образуя, таким образом, черную поверхность. На многих участках темный цвет кожи сменялся черным. Радужная оболочка глаза пациента была коричневой. Сам мужчина обладал вспыльчивым и нерешительным характером, был достаточно активным, но не отличался большими умственными способностями. Места, где окрашивающее вещество вырабатывало излишнее количество секрета, издавали специфический "мышиный" запах, смешанный с запахом чеснока. В свою очередь, Рейер повествует о молодом человеке, чьи веки, а также примыкающие к щекам участки, имели голубоватый оттенок, как если бы ему в лицо бросили горсть пушечного пороха.

В одном из медицинских изданий Бийар опубликовал уникальный случай голубого окрашивания кожи, произошедший с юной 16-летней прачкой. Шея, лицо и верхняя область груди девочки имели необычный голубой оттенок, отчетливее проступавший на лбу, крыльях носа и губах. Если указанные участки терли салфеткой, то голубые частицы отслаивались, и кожа вновь приобретала обычный вид. Пульс пациентки был нормальным, а силы и аппетит – как у абсолютно здорового человека. Единственным негативным симптомом являлся сухой кашель, но не сопровождался ни влажными хрипами, ни аритмией. Менструальный цикл также не был нарушен. Девочка работала прачкой вот уже два года. В первые дни она сразу заметила появление синего ореола вокруг глаз, который, однако, исчезал на открытом воздухе. Феномен можно было наблюдать особенно в те моменты, когда железо накаляли сильным угольным пламенем, или когда девочка работала в душном непроветриваемом помещении. Голубое окрашивание начало распространяться по всему телу: в результате грудь и живот приобрели лазурный оттенок, который менял свою яркость в зависимости от активности кровообращения. Если девочка смущалась, то ее лицо становилось не красным, а голубым. Подобные изменения можно было сравнить с метаморфозными превращениями хамелеона. Натуральный “телесный” цвет сохранился лишь на спине, ногтях, склеротичном окулярном слое, коже головы и в подмышках. Белье пациентки также окрашивались в голубой цвет. Химический анализ никак не прояснил проблему, и только лечение щелочными соединениями немного улучшило состояние ребенка. Иногда ее рвало кровью, содержащей достаточное количество голубого вещества, чтобы окрасить стенки резервуара, в который ее помещали для исследования. С полной уверенностью можно утверждать лишь то, что причиной данного аномального окрашивания кожи никак не могло быть какое-либо обманное использование красящих веществ.

Искусственное окрашивание кожи обычно вызывают татуировки, нитрат серебра, ртуть, висмут и другие металлосодержащие соли.

Меланодермия представляет собой случайное и временное окрашивание кожи в черный оттенок. Существует несколько ее разновидностей: меланоз вследствие заболевания матки или аддисоновой болезни и т.д. В таких случаях кожа становится более темной и даже синей.

Лейкодерма является патологическим процессом, приводящим к нехватке естественного кожного пигмента. Заболевание еще называют лейкопатией, витилиго, альбинизмом и лейкизмом, а в Индии – белой проказой. В отличие от собственно альбинизма, лейкодерма не универсальна и не поражает глаз, в то время как альбинизм является врожденным недугом, распространяющимся как на глаза и волосы, так и на всю кожу.

Чаще всего лейкодерма встречается у людей с темным цветом кожи. К примеру, в Соединенных Штатах болезнь поражает чернокожих жителей в большей степени, чем это кажется на первый взгляд.

“Африканский человек-леопард”, юный мулат, которого часто можно было видеть на ярмарках по всей стране, являлся типичной иллюстрацией лейкодермы и своеобразной параллелью “человека-аллигатора”.

На рис. 293 представлена семья из трех детей, пораженных лейкодермой. Болезнь более распространена среди женщин, и очень редко – среди детей, поскольку считается недугом зрелого возраста. Биссел, к примеру, приводит случай с 90-летним индейцем, заболевшим вследствие приступа ревматизма тридцатью годами ранее. Продолжительность болезни может колебаться, она также может сочетаться с другими заболеваниями, но напрямую не связана ни с одним из них. Часто поражения появляются при ревматических заболеваниях. Также отмечены случаи поражения после беременности и брюшного тифа.

Рис. 293 “Семья леопардов”

У белых людей по всему телу можно наблюдать симметрично или нерегулярно расположенные бледные матовые точки или пятна. У чернокожих людей, а также у представителей других рас с темной кожей, все тело словно покрыто крапинками. В конечной стадии вся поверхность становится белой. Волосяная система поражается в очень редких случаях, но если подобное случается, то внешне она становится достаточно пестрой. У пострадавшего не наблюдается ни конституциональных нарушений, ни радикальных изменений кожи, ни болезненных ощущений.

В начальной стадии поражение представлено в виде точек на губах, носу, веках, подошвах стоп, ладонях и лбу, которые, разрастаясь по периферии, сливаются в пятна более крупного размера. Кожа становится особенно нежной и чувствительной. При попадании прямых солнечных лучей, на ее поверхности появляются волдыри, которые кровоточат даже при самой незначительной абразии. В большинстве представленных случаев, у пациентов наблюдалась повышенная плотность мочи, объяснявшаяся излишним содержанием мочевины. Вуд особо отмечает волнообразное прогрессирование заболевания, которое, отступая с одной стороны, активно продвигается с другой. Поражение исчезает постепенно, а его границы могут быть обрывистыми или расплывчатыми. Слизистые имеют розоватый оттенок. Изменений в функционировании потовых желез не наблюдается.

Теория Уолласа, а именно отсутствие пигментов, вызывающих потерю обоняния, не подтверждена многочисленными наблюдениями Вуда и других исследователей. Уилсон говорит: "лейкодерма – это невроз, вызванный ослабленной иннервацией кожи вследствие дисфункции органов ассимиляции или воспроизведения". Это не может быть дерматитом, поскольку он как раз наоборот способствует скоплению пигмента. Горчица, шпанская мушка и многие другие раздражители вызывают дерматит с обширной пигментацией. Лейкодерма встречается одинаково часто как у слуг, так и у полевых работников, поэтому ее ни в коем случае не стоит приписывать реакции на солнечное раздражение. Пятна настоящей лейкодермы не имеют сосудистых изменений и инфильтраций, однако, характеризуются частичной облитерацией слизистой сети. Обычно одной из причин заболевания называют сифилис, но, как известно, сифилитическая лейкодерма чаще всего развивается из шрамов, образующихся на месте типичных для этого недуга изъязвлений.

Большинство исследователей отметило, что, переболев сифилисом, кожа представителей черной расы слегка светлела, однако в данном случае связи между сифилисом и лейкодермой установить так и не удалось. Аутопсия, проведенная на больных лейкодермой, не показала никаких изменений в надпочечниковых капсулах, органах, ответственных за кожную пигментацию.

Воздействие климата также отрицается: болезнь поражает как индейцев с Панамского перешейка, так и готтентотов и исландцев. Таким образом, причина, по которой клетки слизистой сети у представителей некоторых рас могли бы вырабатывать или притягивать излишнее количество пигмента, остается неизвестной. В результате опытов на пигментных клетках лягушки, Листер установил связь между данными клеточными элементами и иннервацией, факт, который до этого момента расценивается лишь как предположение.

Бесспорно, что объяснение функционирования центральной системы контроля над пигментацией подтвердила бы уже существующую теорию о причинах, вызывающих лейкодерму. В настоящее время нельзя с точностью утверждать, является ли причиной дисфункции сама клетка, ее опора или же центральная система. Бесспорно одно: аномалия не вызвана сосудистыми пертурбациями, поскольку пораженная кожа не обнаружила никаких перечисленных выше альтераций.

Нередко у большинства людей, и в особенности у молодого поколения, можно наблюдать белые пятна на ногтях. Механической причиной подобного феномена является наличие воздуха между ногтевыми пластинками, однако, первопричины пигментации установить так и не удалось. По мнению Крокера, в некоторых случаях подобное объясняется трофическими изменениями. В свою очередь, Билшовский сообщает о пациенте, страдавшим периферическим невритом, у которого белые пятна появились в основании ногтей рук. Пятна быстро увеличивались в размерах, и уже через три недели они слились, что привело к образованию на каждом ногте поперечной линии шириной в миллиметр. Поражение не затронуло пальцы ног. Шумейкер описывает случай с пациентом, пораженным возвратным тифом, на ногтях которого при каждом новом приступе появлялась дополнительная белая полоса. Морисон из Балтимора описывает пример с молодой женщиной, на ногтях рук которой без каких-либо определенных причин появлялись белые поперечные полосы.

Джованни описывает случай поседения ногтей, произошедший с 29-летним пациентом сразу после его излечения от брюшного тифа. Осмотр кистей больного показал, что все его ногти были мутно белыми, ближе к цвету слоновой кости. Внутри ногтей было обнаружено анормальное количество воздуха, что и объясняло их весьма необычный вид. Не вызывает сомнений, что пропустив такой значительный объем воздуха, структура самих ногтей должна была претерпеть значительные изменения. Джованни полагает, что речь в данном случае шла об анормальном процессе ороговения. Юнна представил похожий пример, охарактеризовав его, тем не менее, как лейконихию.

Польский колтун, более известный в Кракове как weichselzopf – заболевание, поражающее исключительно жителей Польши, или же людей с польскими корнями. Оно характеризуется склеиванием волос, а также потемнением и излишней пористостью ногтей. Ранее болезнь была широко известна, а в книгах, повествующих о кожных заболеваниях, ей отводилось значительное место. В 1610 году Эркюль из Саксонии и Томас Минаду, определяют колтун, как очень древнюю форму поражения. Большинство авторов относят его первое появление в Польше к 1285 году, период правления Лезека Черного. Ляфонтэн утверждал, что в провинциях Кракова и Сандомира, недуг поразил крестьян, нищих и евреев в соотношении 2 заболевших на 20 человек, и знать и буржуазию в соотношении 2 заболевших на 30-40 человек. В Варшаве и пригороде такое соотношение составляло 1 заболевшего на 10 человек для первой упомянутой категории и 1 заболевшего на 30 человек для второй категории. В Литве эти пропорции были такими же, как в Варшаве. Со временем болезнь стала встречаться все реже и реже. Тем не менее, на сегодняшний момент все же зарегистрировано несколько случаев, некоторые из которых имели место даже в Соединенных Штатах.

Издавна заболевание было более активным на побережье Вислы или Днепра, районах влажных и болотистых, нежели в других областях Польши. А древние польские обычаи – бритье волос у детей, отсутствие элементарной гигиены, ношение теплых головных уборов, большие перепады температур, похоже, только стимулировали его появление.

Колтун начинался сразу после сильной лихорадки, сопровождаясь нестерпимыми болями в голове и конечностях, по своей интенсивности схожими с ревматическими. Пострадавший мог чувствовать головокружение, звон в ушах, у него воспалялись глазные оболочки или появлялся острый насморк. Иногда на бедрах проступали красные пятна; ногти чернели и слоились; пациента пробивал холодный пот, а голова, при поражении ее волосяного покрова, становилась болезненно чувствительной к малейшему прикосновению и сильно чесалась. Постепенно череп покрывался холодным, липким потом; волосы жирнели и склеивались посредством вязкого вещества красновато-коричневого цвета.

Клейкое вещество издает тошнотворный запах, наподобие смеси испорченного уксуса, чеснока и мышиного духа. Склеивание волос происходит от корня до самого кончика. Похоже, что его выделяет весь кожный покров черепа. Затем вещество высыхает и образует корку. Если бы не было экссудата, то заболевание называли бы сухим колтуном. Волосы спутывались по-разному: в одних случаях они походили на веревки (многообразный колтун), в других – на густой конский хвост (хвостовой колтун). У женщин же волосы склеивались в спутанную единообразную массу различного размера. Болезнь могла поражать волосяной покров всего тела. Так, Калшмидт продемонстрировал фрагмент лобковых волос женщины, умершей от колтуна: они были настолько длинными, что их с легкостью можно было обернуть вокруг ее тела. Ранее существовала примета, по которой любое отрезание волос до снижения секреции клейкого вещества считалось исключительно опасным. По утверждению Лафонтэна, Шлегеля и Гартмана, подобное отрезание вызывало слепоту, конвульсии, апоплексию, эпилепсию и даже смерть. Напуганные простые жители часто смирялись со своей болезнью, и та, в свою очередь, постепенно исчезала сама по себе. В давние времена существовало множество теорий об этиологии и патологии колтуна. Однако впоследствии было доказано, что это таинственное поражение не что иное, как реакция на несоблюдение личной гигиены, а спутанность и склеивание волос вызваны воспалительной экссудацией вследствие образования сильной перхоти. В связи с этим подобное заболевание уже более не упоминается в работах по дерматологии. Крокер описывает редкую форму недуга, определяя ее как невропатический колтун, иллюстрируя ее двумя примерами: один, представленный Ле Пажем, хранится в музее Королевского Хирургического Колледжа, а другой был зарегистрирован Пестонжи. В обоих случаях речь шла о женщинах, которые, перед тем как заболеть, помыли голову горячей водой (у первой пациентки болезненный процесс начался уже через несколько минут, а у второй – через несколько часов). У обеих, волосы трансформировались в объемную трудно расчесываемую массу: у пациентки Ле Пайе она ограничивалась правой стороной, а у пациентки Пестонжи – задней областью головы. У последней, с двух сторон, прослеживались удлиненные и очень упругие волосяные массы, похожие на веревки, толщиной с кулак. Версия о подлоге не имела никаких оснований. Индуска сама отрезала спутанные волосы и передала их Пестонжи. Стилвегон представил другой случай заболевания: пораженный участок располагался на затылке, а его размеры были не больше долларовой монеты. Однако за двенадцать последующих лет они увеличились до 3,65 м.

Узловой лишай – название, которым Моррис окрестил узелковую форму роста бороды и баков у молодых мужчин. В случае, представленном Крокером, болезнь распространилась на левый ус пациента. Он жаловался, что при закручивании усов

кверху, волосы сильно спутывались. Выделяемый при этом секрет, похоже, состоял из грибковых спор. Иногда фрагменты эпителия, без сомнения происходящие из внутреннего влагалища волосяного корня, врастают в тело волоса в период его роста, образуя своеобразные уплотнения. По утверждению Уайта из Бостона, поражение широко распространено в Америке, где чаще всего оно сочетается с чешуйчатой алопецией, и где ее ошибочно считают одной из главных причин облысения (отсюда его второе название “пожирающий волосы”).

Томсон описывает случай фунгоидного микоза у четырнадцатилетней девушки, которая на момент обследования, а именно на конец октября 1893 года, проживала в Брюсселе. В семье из тринадцати детей, из которых выжило только пятеро, девочка была третьей. Дети, родившиеся после нее, были либо недоношенными, либо умирали через несколько дней. Седьмой ребенок страдал паренхиматозным кератитом и язвенным туберкулезом губ и горла. У пациентки заболевание проявилось семью месяцами ранее в виде небольшого бугорка на спине, а точнее — прямо над ягодицами. Большинство покрывавших его бляшек слилось в единое целое. На момент составления доклада, вся поясничная область являлась основным очагом болезни, которая в данной зоне имела весьма необычную форму; со стороны казалось, будто на спину пациентке села огромная бабочка, распустившая свои темно-синие крылья с немного вытянутыми серебристыми чешуйками. Девочка не страдала малокровием и чувствовала себя вполне нормально. Поражение никак не затронуло железы. По мнению Томаса, заболевание можно объяснить воздействием пиогенных бактерий, проникнувших в потовые железы. Полученное раздражение способствовало разрастанию частиц соединительной ткани.

Джемизон повествует о случае микоза у 38-летнего уроженца Эбердиншира (Рис. 294). В его истории болезни не фигурировало ни одного кожного заболевания. Микоз начался тремя годами ранее, проявившись в виде маленького красного пятна на щеке. Затем поражение развилось на плечах. Первым, что поразило исследователя, был исходивший от пациента тошнотворный запах. На различных участках тела прослеживалось несколько стадий заболевания. На груди и животе поражение походило на экзему; на плечах оно имело вид небольших коричневых и розовато-красных пятен. На кожном покрове черепа было мало волос, брови сильно поредели, а ресницы отсутствовали. Лоб пациента походил на “львиный”. Участки между образовавшимися узелками выделяли зловонный секрет. Тыльную поверхность кистей и стоп, а также запястья и лодыжки покрывали близко расположенные друг к другу разрастания. Под толстым эпидер

мисом ладоней имелись волдыри. Пациент сильно исхудал и умер через тринадцать дней после поступления в больницу. Гистологическое обследование выявило саркоматозную природу некоторых разрастаний. Само поражение в корне отличалось от “грибовидного скорбута”. Таким образом, было установлено, что с клинической и гистологической точек зрения, фунгоидный микоз – заболевание, близкое к гранулемам и саркомам.

Рис. 294 Фунгоидный микоз (Джемизон, март 1893)

Моррис описал любопытный пример универсального дерматита, который, вероятнее всего, являлся редкой формой фунгоидного микоза (иллюстрация 12). Пациент болел уже несколько лет, а первые признаки поражения появились сначала на руках и ногах. Врачи посчитали их за экзему. Иногда, поражения исчезали полностью, однако во время путешествия пациента в Индию, они вспыхивали с новой силой. На момент обращения больного к Моррису, его общее физическое состояние не вызывало никаких опасений. Все тело пациента, за исключением лица, кожи головы и передней части груди, имело красно-коричневый оттенок. Кожа губ была настолько уплотнена, что их невозможно было ни ущипнуть, ни сморщить, а из-за образовавшихся геморрагических точек, они имели необычный пятнистый вид. Всю покрасневшую и уплотненную поверхность покрывали фурункулы и пузырьковая сыпь. Ногти деформировались, а участки пальцев за ногтями набухли от серозных скоплений. Так же значительно увеличились железы в подмышках и правом паху. Лобковые волосы выпали. Поражение на животе было менее интенсивным, чем на конечностях. Передняя часть груди, под сосками, была покрыта темными папулами размером с булавочную головку. Схожие поражения наблюдались на спине, ягодицах, лице и волосяном покрове черепа. Самыми тяжелыми из них являлись язвы: одна - на тыльной поверхности кисти, вторая – на правом виске и третья - на левой щеке.

Более крупная, размером с голландский флорин, имела слегка приподнятые и инфильтрированные края. Все язвы были покрыты сухой коричневой коркой. Ночью пациент ощущал нестерпимый зуд и практически не мог спать. Мужчину госпитализировали, но, несмотря на лечение, болезнь продолжала прогрессировать, каждому обострению предшествовало ощущение напряженности в пораженных участках тела, а затем на кожной поверхности появлялись новые пузырьки. Иногда, в особенности на ступнях, образовывались буллы. В итоге пациент покинул больницу и вскоре скончался от интеркуррентной пневмонии. Исследование под микроскопом выявило картину типичного случая хронического кожного заболевания, однако, помимо этого, были обнаружены своеобразные клеточные включения, похожие на псоросперму. Тем не менее, Моррис все же заключил, что данный случай более всего соответствовал именно фунгоидному микозу.