Болезнь Паркинсона. Диагностика, уход, упражнения

Различные формы заболевания

Итак, мы видим, что глубокие исследования структур мозга имеют очень разные по своей направленности цели, которые в своей совокупности преследуют одну задачу – победить болезни, возникающие в нашем думающем центре, отвечающем за оптимальное использование ресурсов организма человека для его успешной жизнедеятельности.

Мы много знаем. В последние десятилетия произошел целый ряд основополагающих прорывов в диагностике, этиопатогенезе (наука о причинах, механизмах возникновения и развитии болезни) и терапии БП. Становится все более очевидным, что уже нельзя говорить просто о БП, поскольку синдром паркинсонизма присущ целому ряду заболеваний с элементами симптоматики БП. Подобного рода выводы были сделаны в связи с постоянно выявляемыми новыми генетическими формами БП, что позволило достаточно точно устанавливать их специфичность. Именно молекулярные причины возникновения наследственных форм БП привели к огромному рывку в области познания этиопатогенеза идиопатических синдромов паркинсонизма.

Спустя почти 200 лет со дня первой публикации труда Паркинсона «An Essay on the Shaking Palsy» удивительным признанием ученых и медиков стало то, что Паркинсоном была описана не суть заболевания, а только его синдром. Согласно действующим в настоящее время критериям, зафиксированным английским «банком мозга» («Unitet Kingdom Parkinson's Disease Society Brain Bank»), паркинсонизм как синдром определяется наличием таких обязательных ущемлений как Bradykinese (замедление) или Hypokinese (ограничение движения). Кроме этого присутствует, как минимум, один из следующих симптомов: тремор покоя, мышечная ригидность (устойчивое повышение мышечного тонуса) и/или нарушение постуральных рефлексов (рефлексов позы). Последнее не должно быть обусловлено расстройствами визуального, вестибюлярного, церебрального или проприоцептивного аппарата (проприоцепция – способность воспринимать положение и перемещение в пространстве собственного тела или его отдельных частей). В соответствии с этой классификацией, например, только изолированный симптом тремора покоя не является поводом для постановки диагноза синдром паркинсонизма (СП).

Этот характерный клинический синдром может быть обусловлен различными этиологическими и патофизиологическими изменениями. Однако, во всех случаях, поражения затрагивают области ядер базальных ганглий и, в особенности, или полосатое тело (corpus striatum), или нигростриальую систему допаминергического нервного пути мозга.

Синдром паркинсонизма наблюдается при множестве различных заболеваний, например, при первичном – идиопатическом паркинсонизме (IPS), называемом также Морбус Паркинсон, других нейродегенеративных заболеваниях и редко встречающихся, зачастую гередитарных (от лат. hereditarius – наследственный) нейрологических болезнях, а также как вторичный (секундарный) синдром при инфекционных, метаболических или токсических заболеваниях центральной нервной системы.

В 1996 г. проведены клинические исследования с целью выявления СП, базирующиеся на двух из 4-х его кардинальных симптомах, приведенных выше (брадикинезия, мышечная ригидность, тремор, нарушения при ходьбе). Получены следующие результаты: частота распространенности синдрома у людей в возрасте 65–74 лет составляла 14,9 %, между 75–84 годами – 29,5 % и у людей старше 85 лет – 52,4 %.

Таким образом, СП – это одно из самых частых нейрологических заболеваний среди пожилых людей. Отдельные признаки паркинсонизма всё отчетливее вырисовываются даже у здорового человека по мере его естественного старения. Возникая чаще всего в возрасте 50–65 лет, заболевание постоянно и неуклонно прогрессирует. Риск летального исхода у таких пациентов вдвое выше, чем у участников здоровой контрольной группы того же возраста. При этом важнейшим фактором риска является нарушение устойчивости движения.

Постмортальный (сразу после наступления смерти) контроль 620 случаев синдрома Паркинсона в 79 % выявил патологии, вызванные идиопатическим паркинсонизмом, в 10,2 % – другими дегенеративными заболеваниями, например, мультисистемной атрофией мозга или прогрессирующим супрануклеарным параличом (редкое заболевание, связанное с ограниченной подвижностью глаз и слабостью мышц горла), и в 10,8 % – другими заболеваниями со сходными симптомами.

Подавляющему большинству пациентов с СП корректный диагноз ставится уже на ранних стадиях заболевания.

Наряду с клиническими характеристиками и диагностическими критериями этому способствуют современные методы обследования, позволяющие выявить специфические нейронные дефициты. Однако в некоторых случаях идентификацию заболевания затрудняет клиническая симптоматика, особенно при отсутствии или недостаточности информации по истории болезни, касающейся динамики и секвенции (последовательности) симптоматики.

Важнейшими инструментами диагностики и, в частности, дифференциальной диагностики СП служат анамнез, клиническое обследование и, в особенности, длительное клиническое наблюдение за течением заболевания. Правильность и безошибочность постановки диагноза имеет решающее значение для прогноза и индивидуальных стратегий терапии каждого вида заболевания.

За счет новых клинико-патологических исследований в последнее время увеличилась степень надежности дифференциальной диагностики множества заболеваний с синдромом паркинсонизма, которые определяются достаточно точно, по крайней мере, нейропатологическими методами. Сегодняшняя медицина отделяет дегенеративный синдром паркинсонизма от других нейрологических заболеваний с СП и секундарных (симптоматических) СП.

Дегенеративные заболевания, имеющие в своей основе СП, разделяют на две группы:

1. Синукпеинопатия – нейродегенеративные заболевания, связанные с накоплением и образованием в определенных группах клеток головного мозга включений белка альфа-синуклеина, с последующим его внедрением в специфические внутриклеточные агрегаты.

2. Таупатия – заболевания с накоплением и/или патологическим гиперфосфорилированием тау-белка, затрагивающего глобулы молекул и ведущего к апоптозу (смерти) нейрона за счет развития гипоксии (кислородного голодания) и оксидативного стресса.

К разряду синукпеинопатий относятся такие заболевания как идиопатический СП (IPS или Morbus Parkinson), большая часть генетически обусловленных СП, мультисистемная атрофия головного мозга (MSA), а также деменция с тельцами Леви (dementia with Lewi bodies – DLB).

К группе таупатий принадлежат прогрессирующий супранукпеарный паралич (PSP, ранее – синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского) и кортикобазальная дегенерация (CBD).

Ранее принятое подразделение на IPS и атипичные СП (MSA, DLB, PSP, CBD) было упразднено в пользу нейропатологической классификации, однако в клинической повседневности оно по-прежнему в ходу. Хотя, по мнению многих специалистов, в постановке диагноза недопустимы неточные или ничего не говорящие формулировки, такие, например как «паркинсонизм плюс синдром».

В отличие от вышеназванных нейродегенеративных заболеваний, протекание других, схожих с СП нейрологических недугов, характеризуется не ярко выраженным, нерегулярным или редким проявлением СП. Эти различия в симптоматике играют весьма важную роль в дифференциальной диагностике СП, и в особенности ювенильного (раннего) синдрома Паркинсона. В основе нарушений функций двигательного аппарата при секундарных синдромах паркинсонизма лежат первичные нарушения не нейрологического типа, среди которых можно назвать медикаментозно-индуцированные, психическо-метаболические, инфекционные и параинфекционные поражения (энцефалитные инфекции) центральной нервной системы. Не во всех случаях клинической практики эта дифференциация является успешной. Это и неудивительно: к примеру, гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона), обусловленная врожденным нарушением метаболизма меди, по своей симптоматике – непроизвольным движениям в конечностях и туловище, мышечной ригидности – напоминает симптомы БП.

Диагностика болезни Паркинсона производится врачом-нейрологом в рамках клинического обследования и начинается с беседы с пациентом или его близкими, которые информируют врача о симптомах и протекании недуга. В рамках детального клинического обследования, так называемого нейростатуса пациента, подвергаются стандартизированной проверке различные функции с целью выявления отдельных симптомов, таких, например, как тремор или брадикинезия (замедленность движений). Дополнительно назначаются КТ или МРТ головного мозга, призванные исключить другие заболевания, имеющие похожую симптоматику.

Итак, с учетом изложенного, болезнь Паркинсона, или идиопатический синдром Паркинсона, причисляются к группе заболеваний «синдром Паркинсонизма» и являются наиболее часто встречающейся формой. Ряд других заболеваний, вызывающих подобную же симптоматику, ведут к трудностям в постановке диагноза. Такие симптомы болезни Паркинсона как тремор, брадикинезия, ригидность и нарушения походки могут быть обусловлены инсультами или нарушениями кровообращения мозга.

При постановке правильного диагноза следует учитывать неумолимый фактор времени. Больной, внутренне борясь с появляющимися симптомами, пытается скрыть их, не придавая им значения. На момент появления у врача, однако, он уже может испытывать определенные ущемления. Это говорит о том, что болезнь со временем прогресирует, и врачу приходится для постановки правильного диагноза определять не только саму болезнь, но и степень поражения больного этой болезнью.

Шкала тяжести заболеваний

Для классификации степени тяжести (стадий) паркинсонизма широко используется шкала Хен и Яра (Hoehn, Yahr).

Заслуга этих исследователей БП состоит в том, что они обследовали множество пациентов, в том числе и тех, кто не подвергался лечению, и на основании собранных данных составили шкалу степеней тяжести паркинсонизма, утвержденную в 1965 году.

Разумеется, с точки зрения современных форм терапии, этиопатогенетических исследований и нейропатологических характеристик можно считать эту шкалу неубедительной. Однако на ее основании эксперту легче представить себе и оценить актуальное состояние пациента. Следует обратить внимание, что шкала Хен и Яра включает нулевой балл – отсутствие симптомов, что весьма удобно для оценки методов лечения: когда при успешной медикаментозной терапии на некоторое время исчезают симптомы паркинсонизма, степень тяжести заболевания оценивается нулевым баллом. По этой причине шкала по-прежнему широко распространена среди практикующих специалистов. Кроме того, она служит для характеристики и классификации пациентов, вовлеченных в исследования БП.

Этиология идиопатического синдрома паркинсонизма (IPS)

К сожалению, ученые до сегодняшнего дня не в состоянии установить причину возникновения IPS у большинства пациентов, поэтому они вынуждены применять не каузальную (причинно-следственную), а симптоматическую терапию. Эта предпосылка обязывает лечащего врача лучше понимать этиопатогенез БП.

Существует множество моделей, весьма обстоятельно описывающих процесс отмирания допаминергических нейронов в черной субстанции мозга. Тем не менее, за исключением генетически обусловленной наследственной формы БП, до сих пор остается неизвестным, какие Noxe (lat. noxa – явление или субстанция, разрушающая организм) или эндогенные (возникающие в организме вследствие внутренних причин) факторы вызывают прогрессирующие каскады нарушений.

Вследствие того, что в западных индустриальных странах неизменно возрастает продолжительность жизни населения, а БП чаще всего поражает немолодых людей, можно с уверенностью предположить в будущем значительное увеличение количество заболеваний IPS.

Уже приводимые данные свидетельствуют, что, если в 1965 г. средняя продолжительность жизни мужчин составляла 68 лет, к 1995 г. она достигла 73 лет. Для женщин эти цифры составляют 74 и 80 лет соответственно.

На сегодняшний день в Германии общее количество заболевших IPS предположительно насчитывает от 250 до 400 тыс. По статистическим данным распространенность заболевания на 100 тыс. населения распределена следующим образом:

Упоминаемый выше профессор Третьяков своими работами в начале XX века доказал, что нейропатологические исследования являются ключевыми для подтверждения факта вырождения нигростриатальных нейронов в черном веществе головного мозга. В середине XX века шведский ученый А. Карлссон доказал, что передатчиком импульсов мозга является допамин. В ходе лабораторных опытов им было установлено, что дефицит допамина вызывает двигательные нарушения, типичные для БП, а само заболевание связано с дегенерацией нейронов, производящих допамин.

Однако было бы неверно считать БП болезнью только недостатка допамина. Обнаружение в черной субстанции мозга телец Леви является нейропатологической предпосылкой для постановки диагноза IPS. Подтверждение присутствия телец Леви имеет особое значение для исследователей, пытающихся на постмортальном материале напасть на следы причин заболевания. Именно методом нейропатологической диагностики становится возможным избежать неоднозначность биохимических выводов, вероятных в тех случаях, когда речь идет о дифференциальной диагностике таких заболеваний, как прогрессивный супрануклеарный паралич, мультисистемная атрофия (MCA) или кортикобазальная дегенерация. При этом необходимо упомянуть, что у пациентов с Park-2 или с экспанированным МРТР (нейротоксин, дающий резкое начало развитию БП) в черной субстанции мозга тельца Леви не присутствуют.

На основании ретроспективных клинико-нейропатологических корреляционных анализов известно, что на момент появления клинических признаков БП черная субстанция мозга теряет около 60 % допаминергических нейронов. Из этого следует, что чрезвычайно важной задачей, стоящей перед исследователями, является поиск методов ранней диагностики болезни, и, что еще более существенно, новых медикаментов, своевременно предотвращающих массовую гибель нейронов, с тем, чтобы гарантировать больным успешную каузальную и нейропротективную (направленную на сохранение и повышение жизнеспособности и выживаемости нейронов) терапию.

Чрезвычайно важным является вопрос, когда же начинается процесс гибели нейронов, т. е. сколько времени проходит до того момента, когда 60 % допаминергических клеток мозга уже навсегда потеряны? В зависимости от того, какой метод обследования взят за основу, этот период может колебаться между 5 и 40 годами. На принципе экстраполяции РЕТ-обследований (позитронно-эмиссионной томографии) ученые исходят из продолжительности латентного (скрытого) периода течения болезни в 5 лет. Взяв за основу постмортальные исследования, можно предположить, что скрытый активный дегенеративный процесс продолжается около 8 лет. Другими словами, необходимость более ранней диагностики заболевания абсолютно очевидна.

ТАКИЕ ОБЩЕИЗВЕСТНЫЕ СИМПТОМЫ, КАК НАПРЯЖЕНИЕ МЫШЦ, ШЕЙНО-ПЛЕЧЕВОЙ ОБЛАСТИ И ИЗМЕНЕНИЕ ПОЧЕРКА, – ЭТО СЕРЬЕЗНЫЙ ПОВОД ДЛЯ ОБРАЩЕНИЯ К ВРАЧУ.

Некоторые невропатологи и нейрохимики исходят из того, что первоначальный показатель «смертности» нейронов достаточно низок, и лишь со временем начинает экспоненциально возрастать.

Тем не менее, до сегодняшнего дня постановка диагноза БП невозможна до проявления клинических симптомов, хотя такие ранние «звоночки» как напряжение мышц шейно-плечевой области и изменение почерка общеизвестны. Контроль за динамикой нарушения моторных функций или регулярные РЕТ-обследования, очевидно, могли бы сыграть свою роль в ранней диагностике, Однако эти мероприятия неосуществимы ни с практической, ни с финансовой точки зрения.

Действие медикаментов

Около 20 % всех заболеваний, относящихся к группе синдрома паркинсонизма, обусловлены действием медикаментов. В первую очередь это касается некоторых нейролептиков, используемых при лечении пациентов, страдающих психическими нарушениями. Подобные симптомы наблюдаются и при приеме таких субстанций как метоклопрамид, применяемый при лечении расстройств желудка, тошноте и рвоте, а также некоторых противоэпилептических препаратов и литиума. Вызванный приемом медикаментов синдром паркинсонизма проявляется в виде типичного для БП тремора покоя. Кроме того, симптомы проявляются симметрично, т. е. обе половины тела поражаются одинаково. Остановка медикаментозного лечения или снижение дозировки используемых препаратов приводят, как правило, к исчезновению симптомов. Если по истечении 6 месяцев симптомы не проходят, рекомендуются дополнительные обследования для установления причины их появления.

Действие токсинов

Некоторые токсины, например, пыль марганца, угарный газ, пестициды, гербициды, метанол, этанол, углеродистый дисульфид, также могут вызвать симптоматические проявления паркинсонизма. В 1980 г. исследователи, изучающие болезнь Паркинсона, обнаружили, что наркоманы, употреблявшие загрязненный героин, содержащий 1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридин, страдали токсическим паркинсонизмом.

Эссенциальный тремор (ЭТ)

Обособленно от вышеперечисленных заболеваний стоит одно из наиболее частых нейрологических расстройств с некоторыми симтомами БП – эссенциальный тремор (ЭТ), известный также как наследственный или семейный. При постановке диагноза он может быть принят за симптом болезни Паркинсона. Основным признаком является так называемый постуральный тремор – тремор вытянутой руки. Наиболее частой формой также является тремор рук, обычно присутствующий симметрично в обеих руках, однако, у 10–15 % больных тремор впервые становится виден в доминантной руке. У некоторых пациентов тремор ухудшается при выполнении направленных движений, например, еде или письме. Тремор при ЭТ усиливается при движении, а тремор, являющийся симптомом болезни Паркинсона, напротив, наиболее заметен в состоянии покоя. Тремор обычно проходит во время сна, и в отличие от болезни Паркинсона, где присутствует тремор покоя, при бездействии мышц симптомы тремора при ЭТ либо минимальные, либо отсутствуют. Другим отличительным симптомом ЭТ является поражение преимущественно рук, в отличие от болезни Паркинсона, где наблюдается тремор как рук, так и ног. Кроме того, при ЭТ у больных отсутствуют другие неврологические отклонения.

Многие пациенты с ЭТ ощущают первые симптомы в 20–30 лет. Эссенциальный тремор – хроническое заболевание, и его симптомы со временем усиливаются. В непроизвольное ритмичное дрожание нередко вовлечены не только руки, но и голова, губы, язык и голос. Ноги поражаются лишь в редких случаях. Еще реже наблюдаются нарушения при ходьбе.

Согласно международным критериям, диагноз ЭТ не ставится, если в процессе клинического обследования обнаруживается брадикинезия. В этом случае речь идет уже о синдроме паркинсонизма.

Причина ЭТ кроется, вероятно, в нарушении функций мозжечка. Магнитно-резонансные и томографические обследования не отражают изменений в мозге. Позитронно-эмиссионная томография при ЭТ также не выявляет аномалий, в отличие от БП, что и может служить определяющим критерием при постановке диагноза.

У некоторых пациентов симптом кратковременно исчезает при приеме небольшой дозы алкоголя, который ни в коем случае нельзя рассматривать как «лекарство» от этого недуга.

Терапия осуществляется также путем применения бета-блокаторов, однако эффективность подавления симптомов у разных людей очень различна. Больным с ЭТ, у которых медикаментозная терапия не привела к значительному улучшению симптомов при выраженном треморе, вызывающим значительные затруднения в повседневной жизни, может быть предложено оперативное вмешательство в виде стимуляции глубоких структур мозга (DBS – deep brain stimulation). Стимуляция вентро-промежуточного ядра таламуса путем имплантации в него глубоких электродов обеспечивает 60–80 %-ную эффективность подавления тремора.

Несмотря на то, что причина БП не установлена, существует надежда лучше понять процесс ее протекания и, опираясь на эти знания, разработать медикаменты, не просто смягчающие симптомы заболевания, но и тормозящие процесс гибели нейронов, а возможно даже предотвращающих его. Ученые всего мира пытаются найти возможное подтверждение и наследственной предрасположенности к заболеванию БП. Принимая во внимание то, что одной из причин заболевания могут быть токсические вещества из окружающей среды, можно предположить, что в возникновении идиопатического синдрома паркинсонизма играет роль совокупность еще не выявленных факторов. В связи с этим велика вероятность того, что организм БП-пациентов в силу наследственной предрасположенности хуже справляется с нейтрализацией токсических веществ. Как и в случае некоторых других хронических заболеваний, таких, например, как ревматизм, совместное действие различных факторов может усугублять картину болезни.

Итак, для клинически практикующих нейрологов синдром паркинсонизма представляет собой настоящее диагностическое испытание, почти криминальную загадку с захватывающим детективным сюжетом, особенно в тех случаях, когда прием препарата леводопа (L-Dopa) или других допаминергиков не приводит к значительному улучшению состояния пациентов. На сегодняшний день известно, что на клиническую картину идиопатического синдрома паркинсонизма (IPS), составляющего примерно 80 % случаев от больных БП, оказывает позитивное влияние прием L-Dopa и других допаминергиков. У остальных 20 % пациентов с СП другой этиологии наблюдается слабо выраженная реакция или совсем никакой реакции на эти медикаменты.

Известно, что достоверность и точность диагноза СП, особенно на ранних его стадиях, несмотря на совершенствование диагностических методов, все еще остается неудовлетворительной. Для того чтобы снизить количество ошибочных диагнозов, необходимо уделять особое внимание клиническим особенностям редких нейродегенеративных заболеваний. Поскольку характерные для них специфические симптомы проявляются со временем, в течение болезни, определяющим критерием диагностики становятся регулярные клинические обследования. К тому же эти заболевания чаще всего развиваются гораздо стремительнее, чем IPS, поэтому ранняя диагностика и оценка прогноза имеют решающее значение для стратегии планирования жизни пациентов.