Болезнь Паркинсона. Диагностика, уход, упражнения

Шок от диагноза

Никто не скажет больше о том смятении чувств, которое овладевает человеком, которому врач сообщает о тяжелой участи, постигшей его, чем он сам. Вот как передает свое состояние в первые мгновения получения диагноза один из пострадавших: «Диагноз «болезнь Паркинсона» – всегда судьбоносный момент для каждого пострадавшего, независимо в какой формулировке и в какой обстановке он звучит. И «после» уже ничего не будет таким, как «до» этого. И даже если вам кажется, что после долгой и мучительной одиссеи вы готовы услышать любую правду, из собственного опыта могу сказать, что даже много лет спустя я не без смятения вспоминаю серый зимний день 6 декабря 1988 года. Перед зданием неврологической университетской клиники Франкфурта еще лежали редкие пожухлые листья. Разговор с профессором Фишером был дружелюбным, ясным и лаконичным. Да, у меня болезнь Паркинсона, правда еще в ранней стадии, и самое позднее в начале февраля 1989 г. я должен лечь в стационарное отделение клиники для правильного подбора медикаментов. На этом разговор был закончен. Я снова оказался на тротуаре, покрытом бурыми листьями, направляясь к трамваю, идущему на вокзал. Но все стало другим – серым и тяжелым… И должно было пройти два года, прежде чем я научился жить со «своим Паркинсоном».

Диагноз «болезнь Паркинсона» вызывает как у самого больного, так и у его близких бурю чувств: страх, смятение, потрясение, растерянность, беспомощность. При этом нужно учитывать целый ряд факторов.

В первую очередь, неврологические заболевания, в отличие от других болезней, скорее менее знакомы широкой массе населения, и те, кому пришлось столкнуться с ними, не могут составить себе о них более-менее конкретного представления. К сожалению и сегодня неврологические заболевания нередко оцениваются по принципу «психически больной = сумасшедший», «психически неполноценный = маразматик». Эти предубеждения вызывают в свою очередь у заболевших чувства страха и стыда.

БП и другие неврологические заболевания, склонные к прогрессированию, приводят к стойкому ограничению всех аспектов нормальной жизнедеятельности. Неизлечимость и прогрессирование болезни сигнализируют больному и его окружению, что в его дальнейшей жизни многое уже никогда не будет таким как прежде. Изменения претерпевает и планирование жизни: мечтам об отложенных на потом путешествиях, фитнесе, беззаботной и радостной старости сбыться, увы, не суждено.

Пострадавшие утверждают, что наибольшую тревогу и страх вызывает у них потеря контроля над собственным организмом в будущем. Тело перестает автоматически реагировать на двигательные импульсы. Из под контроля ускользают не только чувства и настроения – процессы мышления требуют большего напряжения, протекают медленнее.

Возраст начала заболевания играет значительную роль не только при назначении медикаментозного лечения: от него зависит необходимость выполнения привычных функций, соответствующих социально-экономическому положению больного. У более молодых пациентов на первом месте стоит опасение за свое будущее. Наиболее часто их волнуют следующие вопросы:

– Как отразится на мне заболевание?

– Насколько быстро оно будет прогрессировать?

– Грозит ли мне через пару лет потеря работоспособности?

– Буду ли я в обозримое время нуждаться в посторонней помощи?

– Насколько готовы мой партнер/моя семья разделить со мной грядущие перемены в жизни?

– Как и насколько изменится роль каждого из членов семьи?

Немолодые и пожилые больные в возрасте старше 65 лет наиболее остро переживают разочарование от крушения надежд, возлагаемых на этот отрезок времени. Предвкушение вожделенного наслаждения изобилием свободного времени и обеспеченной старостью в награду за трудовую, порою, полную лишений жизнь, становится несбыточной мечтой. Тем не менее, несмотря на сожаление о нереализованных возможностях, пожилые пациенты принимают известие о поразившей их болезни спокойнее и хладнокровнее, чем их более молодые товарищи по несчастью.

Качество жизни пациентов страдает как по причине самих телесных ущемлений, так и от обусловленных ими ограничений, проблем и болей. Кроме того их состояние усугубляется и душевными факторами – не меньшее мучение доставляют изменения в процессах мышления и чувственных переживаний.

Диагноз повергает человека в шоковое состояние еще при умеренно выраженной симптоматике. После преодоления первого потрясения, несмотря на прогрессирование моторных симптомов, больные, которым удалось взять себя в руки, рационально подойти к факту заболевания и подчинить эмоциональные реакции, в основном неплохо справляются с мыслью о постигшем их несчастье. Но со временем, когда симптоматика заболевания значительно усиливается, их переживания снова приобретают весьма интенсивный характер.

Необратимая поступь времени и возрастающая тяжесть страданий

Почти каждый из нас планирует свою жизнь исходя из предпосылки, что мы будем вечными обладателями хорошего здоровья и удовлетворительного самочувствия. Утрата здоровья застает нас чаще всего врасплох: мы теряем ориентацию, реагируем на диагноз парализующим страхом, который далеко не всегда заметен окружающим. Больные БП оценивают свое состояние как полностью блокированное, эмоционально оцепеневшее. Страх парализует, не позволяя выполнять привычные повседневные обязанности.

После преодоления шокового состояния и правильно сбалансированного медикаментозного лечения, устраняющего симптоматику болезни на довольно продолжительное время, пациенты чувствуют себя практически здоровыми и могут вести обычный образ жизни.

Когда следует начинать терапию

Вопрос о времени начала терапии БП является предметом жарких дискуссий экспертов. При этом все едины во мнении, что лечение должно быть непременно применено в том случае, когда симптомы болезни доставляют больному страдания или в случае, когда функциональные нарушения осложняют его жизнь. Следует отметить, что каждый отдельный пациент переживает эти нарушения по-разному. Так, уже легкий тремор, легкая гипокинезия с ритором одной руки являются серьезной проблемой для, например, часового мастера, зубного врача или пианиста, в то время как садовник или водитель грузового автомобиля воспринимает эти отклонения менее драматично.

Человек, активно участвующий в профессиональной и общественной жизни, сохранение рабочего места которого напрямую зависит от уровня производительности и эффективности труда, предьявляет совершенно иные требования к скорости и результативности действия медикаментов, чем находящийся на пенсии пожилой пациент, который готов неделями терпеливо ждать наступления позитивных перемен в самочувствии. Немалую роль играет и то, какая рука пострадала от болезни – задействованная в работе или пассивная.

В случае, если врач и, возможно, сам пациент не могут окончательно решить, насколько уже имеющиеся симптомы влияют на функциональность, для повышения объективности решения следует прибегнуть к эвалюации (оценочно-контрольному анализу) с помощью теста UPDRS.

Специалистам известно, что строго индивидуальный подбор тактики лечения БП – отнюдь не преувеличение. Пациент, ставящий под сомнение факт наличия в арсенале современной медицины медикаментов с нейропротективным действием и не особенно страдающий от проявлений симптомов болезни, не совершит ошибку, решив повременить с началом терапии. В свою очередь, врачи, не исключающие возможность нейротоксического действия L-Dopa, также предпочитают как можно дольше оттягивать начало приема этого препарата, придерживаясь принципа «как можно позже, как можно меньше, но столько, сколько необходимо».

Другие врачи придерживаются тактики более тесного сотрудничества с пациентом. Для этого они в доходчивой форме сообщают больному о механизме действия и возможных побочных эффектах препарата, которому приписывается нейропротективное действие. На основании этой беседы обсуждается возможность назначения препаратов Selegilin, Rasagilin, антагонистов рецепторов NMDA или агонистов рецепторов допамина (более подробно о препаратах речь пойдет позднее). В принятии решения не должна фигурировать стоимость препарата, так как первейшей обязанностью врача является сохранение и улучшение состояния пациента или, в идеальном случае – восстановление его здоровья. Финансовый аспект при этом является второстепенным, поскольку успешный нейропротективный эффект на ранней стадии заболевания позволит сократить расходы на лечение в более поздних фазах.

Большинство клинических неврологов предложило бы, например, 45-летнему часовщику-правше с легким тремором и ритором правой руки, L-Dopa-терапию, так как она могла бы сохранить его работоспособность. Некоторые врачи предпочитают начать лечение препаратами-агонистами рецепторов допамина (Selegilin, Rasagilin) с целью предотвращения таких осложнений прогрессивной фазы заболевания, как дискинезии.

Каменщика того же возраста с легким тремором, не чувствующим себя ущемленным, не доверяющему «химии» и обратившимся к врачу лишь по настоянию супруги, большая часть врачей отправила бы восвояси, посоветовав обратиться к ним позже, когда симптомы начнут ограничивать его жизнь. Учитывая новейшие РЕТУБРЕКТ-исследования, с таким больным все же следует серьезно обсудить возможные стратегии ранней терапии с помощью препарата Rasagilin, так как более позднее начало лечения может оказаться деструктивным для его состояния.

Логичным является вывод, что начинать терапию нейропротективными препаратами следует в период, когда по возможности большее количество производящих допамин нейронов еще выполняет свои функции. Если, например, пациент обращается к врачу с жалобой на нарушение обоняния, то существует возможность обстоятельного обследования, и в случае обнаружения патологических изменений, больному может быть предоставлена возможность раннего лечения. Причем, подобные исследования сводятся к дополнительной сонографии паренхимы substantia nigra и сканированию допаминного транспортера DAT на предмет установления патологии. Такие исследования позволяют выявить БП на ранней стадии и начать соответствующую терапию. Согласно подсчетам амстердамского исследователя Н. W. Behrendse, такому исследованию должны были бы быть подвергнуты тысячи и тысячи пациентов.

Таким образом, большинство исследователей и неврологов все-таки склоняются к мнению, что начало лечения БП не следует откладывать в долгий ящик, и низко дозированная терапия препаратами-агонистами рецепторов допамина и/или Rasagilin/Selegilin являет собой преимущество для состояния пациентов и протекания заболевания.

Необходимо помнить, что у каждого свой Паркинсон, и каждый должен научиться жить со своим Паркинсоном.

Но даже при оптимальном подборе медикаментов и их регулярном приеме со временем у части пациентов эффект от разового приема препарата постепенно уменьшается. В результате возникает феномен «истощения конца дозы», проявляющийся нарастанием симптоматики задолго до следующего приема препарата. Таким образом, в течение суток у пациентов наблюдается чередование положительного влияния препарата (период «включения») и угасания ее влияния на симптоматику (период «выключения»). Затем у пациента изменяется характер перехода между этими периодами – он становится быстрым и резким. Отсюда и название – феномен «включения-выключения». С этого момента для пациента начинается осознанный период «жизни с болезнью», и именно в этот момент снова возвращается и усиливается страх перед ней. Приходит время объяснить своему дальнему окружению причину происходящих изменений, описать и объяснить протекание своего недуга. Больной вынужден ограничивать активную деятельность в периоды «выключений», научиться по возможности выдержанно переносить эти фазы, так как спокойствие, хладнокровие и уверенность способствуют их ослаблению и делают более короткими.

В прогрессивной стадии заболевания с отчетливо выраженной симптоматикой больным снова овладевает панический страх, и в первую очередь, страх перед нарастающей угрозой потери контроля над собой. Победить этот страх становится все труднее на фоне появления депрессивных фаз, заметного замедления процессов мышления, провалов в памяти и нарушения концентрации.

Близким больного нужно постараться самим не впасть в депрессию перед лицом прогрессирующего ухудшения состояния больного и не смириться с ситуацией, полностью покоряясь судьбе. Ведь именно в этот период очень важна поддержка окружающих и профессиональных психотерапевтов, чьей задачей является помочь больному работать над поддержанием его индивидуальных возможностей.

После озвучивания диагноза во многих семьях нередко воцаряется тишина. Но не только близкие теряют дар речи, иногда и лечащий врач не сразу находит нужные слова, чтобы поддержать пациента в эти невыносимо трудные минуты его жизни. Отсутствие опыта выражать свои собственные чувства, а также растерянность и беспомощность окружающих вынуждают больного расценивать свою ситуацию как безнадежную и безысходную.

Диагноз неизлечимого заболевания ставит под вопрос главную цель нашей жизни – завоевать любовь и признание как можно большего числа людей, т. е., достигнуть успеха. Большинство из нас связывают успех с высокой работоспособностью и твердостью. Эти качества, в свою очередь, требуют крепкого здоровья. Ведь больной – значит слабый, бессильный, неполноценный, неудачник. В течение жизни в нас укрепляется чувство права на обладание хорошим здоровьем. Утрата здоровья равноценна наказанию.

Здоровый человек воспринимает бесперебойную работу своих физиологической, эмоциональной и когнитивной систем, как само собой разумеющееся. Он не обременяет себя вопросами, каким образом его организм преобразует когнитивные импульсы в двигательную активность, не ломает себе голову над тем, что происходит в его мозге при процессах мышления. Он не раздумывает о балансе между мыслями и чувствами.

Человек, страдающий БП, обречен в полной мере прочувствовать трагедию потери контроля над своим организмом. Его тело больше не реагирует автоматически на двигательные импульсы. Больной не в состоянии держать под контролем свои чувства и настроения. Его мыслительные процессы, вопреки всем усилиям, заметно замедляются, а иногда и вовсе дают сбой. Эти изменения вызывают страх, лишают человека уверенности и покоя. Страх становится его постоянным спутником.

С течением времени больной становится менее выносливым, быстро утомляется. Зачастую он уже не в состоянии выполнять свои профессиональные обязанности. В этот период стоит подумать о возможности более раннего ухода на пенсию. Не каждому это решение дается легко, но если прежние цели оказываются недостижимыми, стоит попытаться спланировать свою жизнь по-новому, вспомнив известный вопрос о наполовину пустом или наполовину полном стакане. Не надо терзать себя сожалениями о том, что потеряно – лучше сконцентрироваться на тех видах деятельности, которые под силу.

Подбор индивидуальной терапии

Итак, диагноз БП поставлен. Лечащий врач составляет индивидуальный план терапии. Наряду с медикаментозным лечением, основанным на симптоматике болезни, назначается двигательная реабилитация и речевая терапия.

Болезнь Паркинсона – прогрессирующее хроническое заболевание, требующее постоянной терапии, которая будет сопровождать больного на протяжении всей его жизни. На начальной стадии пациент испытывает определенные неудобства, вызванные необходимостью регулярного ежедневного приема одного или нескольких медикаментов. Доказано однако, что именно комбинация различных видов препаратов благоприятно влияет на течение заболевания. По оценке исследователей, БП-пациенты являются наиболее прилежными больными, строго придерживающимися графика приема таблеток. Это обусловлено, по всей вероятности, тем, что забытый по неосторожности или пропущенный в качестве эксперимента прием препарата влечет за собой немедленное возобновление симптомов заболевания.

При выборе медикаментов на начальном этапе лечения лечащий врач принимает во внимание целый ряд факторов. Наряду с выраженной симптоматикой и возможными сопутствующими заболеваниями он учитывает личность и профессию пациента, его занятость, возраст. Так, врач должен принять решение: вводить ли сразу препарат L-Dopa или же ограничиться в начале терапии другими противопаркинсоническими препаратами. В пользу L-Dopa терапии говорит то, что данный медикамент быстрее и действеннее справляется с симптомами БП, чем другие препараты. Этот эффект основан на долговременной реакции на L-Dopa, которая нарастает на протяжении нескольких дней или недель и сохраняется как минимум в течение одной недели после прекращения ее приема. Однако через несколько лет, а иногда и несколько месяцев долговременная реакция ослабевает, появляются колебания эффекта L-Dopa в течение дня, отмечается наличие лишь кратковременной реакции, сохраняющейся в течение лишь нескольких часов. Начало терапии агонистами допамина, в свою очередь, позволяет более эффективно планировать долговременное лечение, присоединяя препараты L-Dopa в минимальной эффективной дозе по мере необходимости.

Более дифференцированно, чем еще несколько лет назад, в составлении плана терапии учитывается возраст больного. С учетом доказанной зависимости развития нарушений двигательных функций от длительности приема и дозы L-Dopa, обоснованной считается стратегия более позднего назначения этого препарата лицам молодого возраста. В этом возрастном периоде, в силу особенностей развития заболевания, дискинезия развивается намного быстрее и бывает особенно тяжелой.

В тех случаях, когда в картине симптоматики начала болезни превалируют ограниченность двигательных функций и напряженность мышц, оправдана терапия ингибиторами МАО-В и амантадинами. При преобладании тремора хороший эффект дает лечение агонистами допамина или будипином. При отсутствии эффекта от вышеназванных препаратов или их сочетания в схему терапии вводится L-Dopa.

Порой лечение БП следует сразу начинать с препаратов L-Dopa. Прежде всего это относится к тем случаям, когда БП возникает в возрасте старше 70–75 лет. У людей в этом возрасте дискинезия развивается реже, а продолжительность предстоящей жизни более коротка.

С препаратов L-Dopa стоит начинать терапию у пациентов любого возраста, страдающих деменцией: L-Dopa «щадит» психические функции, тогда как все другие противопаркинсонические препараты гораздо чаще вызывают у больных состояния спутанности сознания.

Двигательная терапия

Одновременно с приемом лекарств особенно важно заняться двигательной терапией, которая является обязательной частью общей терапевтической концепции БП. Повышенное напряжение мышц ведет к ограничению двигательных функций и спазматическим болям. Изменение осанки негативно влияет на функции дыхания. В прогрессивной фазе заболевания проблематичными становятся и непроизвольные, автоматизированные движения, которые осуществляются без сознательного их регулирования.

Медикаментозная терапия обеспечивает хорошую основу для улучшения двигательных функций, однако этого недостаточно. Для успешного поддержания подвижности в течение многих лет, улучшения осанки, предотвращения негативных изменений в опорно-двигательной системе необходима регулярная двигательная реабилитация.

Кроме того, двигательная терапия улучшает общее самочувствие, возвращает чувство уверенности в себе, улучшая тем самым качество жизни. Накопленный опыт показывает, что целенаправленную двигательную терапию, следует вводить в систему лечения как можно раньше, поскольку на ранних стадиях заболевания движения даются с меньшим трудом, позволяя больным лучше усвоить двигательные модели. Двигательная терапия является и хорошим профилактическим средством. Занятия по активизации и сохранению двигательной активности больным БП целесообразно проводить в группах.

Двигательную терапию рекомендуется дополнять массажами, расслабляющими мускулатуру, особенно шейноплечевой области, и водной двигательной гимнастикой, разгружающей суставы.

В целом больным рекомендуется вести привычный, нормальный образ жизни, выполнять повседневные обязанности до тех пор, пока это не обременяет сверх меры. Это же касается и всех видов спорта, занятия которыми доставляли удовольствие до заболевания. Исключение составляют экстремальные и силовые виды спорта. В любом случае следует избегать перенапряжений и не стремиться ставить рекорды.

Логопедические упражнения при первых проявлениях нарушения речи

Даже на ранних стадиях заболевания БП возникают проблемы с речью, поэтому призывы заняться логопедическими упражнениями не являются абстрактными. Нарушения речи не являются показателем угасания интеллекта и не влияют на грамматику и лексику. Такие нарушения представляют собой дефицит функций мускульных мышц, которые обеспечивают в нормальном состоянии внятную речь и глотание.

БП прежде всего поражает двигательные органы, включая мимические мышцы лица и даже колебания и вибрацию голосового аппарата, что сразу отражается на голосе, его тембре, силе, и т. д. В результате лицо становится более напряженным, и многие даже спрашивают больного, почему он так сердито выглядит. Такие изменения можно поправить посредством целенаправленных упражнений для мускул лица.

Для того, чтобы снять напряжение в области челюсти, попробуйте расслабить ее и дайте возможность нижней части челюсти повиснуть таким образом, чтобы рот был немного приоткрыт. Широко зевните несколько раз. Зевательные движения растягивают мускулатуру челюсти и горла. Напряжение поможет снять и маска лица на основе любого приятного вам крема. Интенсивно разотрите лицо. После нескольких попыток, выберете, что вам больше подходит.

Для тренировки мускул лица или для снятия его напряженности рекомендуются следующие несложные, но эффективные упражнения:

– Сведите брови вместе, как если бы вы разозлились.

– Изобразите на своем лице состояние недоверия, раздражения или отвращения, подергайте носом.

– Придайте своему лицу удивленный вид, поигрывая бровями.

– Растягивайте губы в улыбке.

Можно себе представлять и изображать самые различные чувства, не стесняясь, при этом, своего состояния, даже когда вы переигрываете. Для лучшего собственного восприятия есть смысл проводить упражнения перед зеркалом, совмещая их, например, с чисткой зубов или бритьем.

При акинезии, гипоакинозии глотательных мускулов голос может стать тише, хрипеть, садится, при пении могут трудно даваться высокие ноты. Если ваше окружение уверяет, что у вас появились такие симптомы, то стоит заняться упражнениями для голоса.

Существует целый ряд упражнений для голоса. Было бы неправильным совсем прекратить петь, чтобы не нагружать голос лишний раз. Наоборот, если пение доставляет радость, то оно даже необходимо, ибо это отражается положительно на голосовых связках. Тут действительно права старая пословица: «Не ржавеет тот, кто работает». Следует позволять себе говорить или петь, как обычно и в удовольствие. Конечно, если хрипота в голосе не исчезает, есть смысл обратиться к лорингологу.

Отсутствие четкости в произношении также часто сопровождает болезнь Паркинсона. Под воздействием определенных медикаментов не исключено возникновение сухости во рту и ощущения, что язык как бы прилипает к небу. В этом случае можно попробовать увлажнять полость рта дополнительным питьем, рассасывающимися леденцами или жевательной резинкой. Через активную деятельность мускул рта и челюстей при этом возбуждаются слюновыделительные железы. Пробуя разное, можно выбрать для себя оптимальное.