Болезнь Паркинсона. Диагностика, уход, упражнения

В каждом случае болезнь Паркинсона развивается по-разному. У одних пациентов на протяжение многих лет появляются только очень ограниченные симптомы, которые практически не влияют на их жизнедеятельность и не вызывают почти никаких ущемлений. У другой, основной части пациентов, напротив, при длительном развитии заболевания драматически усиливаются, прежде всего, такие симптомы, как окаменелость и медлительность движений. Иногда дрожание является главным симптомом, в то время как двигательные способности преимущественно сохраняются. Даже, если при развитии болезни тяжесть страданий увеличивается, необходимо помнить о том, что в настоящее время существует достаточное количество тарапевтических возможностей, которые могут обеспечить сохранение и улучшение качества жизни на любой стадии болезни. Очень важно, при этом, постоянно для снятия напряжений применять вспомогательную терапию: регулярно заниматься лечебной гимнастикой, прибегать к помощи психологов и логопедов. Каждый пациент должен осознать свою ситуацию и те ущемления, которые причиняют ему страдания. Нужно принять свою болезнь, научиться жить с ней и максимально использовать те средства борьбы, которые предоставляет ему современная медицина.

Действие медикаментов становится нестабильным

Возможно после 3–7 лет болезни пациенты начинают замечать появление необычных новых или изменение старых симптомов. У них появляется чувство, что ранее принимаемые медикаменты уже не достаточно сильно действуют или хуже переносятся, поэтому на них нельзя полагаться. Так, например, действие медикаментов на протяжение дня может уже преждевременно ослабевать или прекратиться совсем, в связи с чем подвижность начинает «сдавать» или увеличивается дрожание. При этом речь идет феномене end-of-dose (конец дозы). Тем самым организм сигнализирует: наступило время принять дополнительную дозу медикамента или вместе с лечащим врачом изменить стратегию медикаментозного лечения.

Неконтролируемые и непроизвольные движения удерживаются в рамках

На поздних стадиях болезни подвижность может переходить из «плохой» фазы в «хорошую» и наоборот. Причем такие переходы возникают неожиданно и могут резко меняться. Такие явления получили название on-off-феномен (феномен включения-выключения), который можно сравнить с включением и выключением света. Как в плохой, так и в хорошей фазах подвижности, могут неожиданно появляться нежелаемые, патологические, внезапные и непроизвольные движения, так называемые гиперкинезы (гиперкинезия) и дискинезии. Они выражаются в виде хаотических, импульсивных, резких движений конечностей и, реже, головы и корпуса. Возникают также болезненные напряжения в различных группах мышц, так называемые дистонии (сокращения мышц), что случается, прежде всего, в фазе плохой подвижности (off-дистония). При легких проявлениях эти внезапные и непроизвольные движения не причиняют вреда, хотя и могут в повседневной жизни доставлять неудобства как пациентам, так и их близким. К таким проявлениям болезни следует относится с терпением и пониманием, а также учитывать их при определении степени своих возможностей передвижения. Временной промежуток между подобными приступами (так называемое плато дискенизии) может быть достаточно длительным, поэтому больной может рассчитать на основании своего опыта время хорошей фазы и свои возможности. Необходимо следить за тем, когда после приема медикаментов происходит изменение on и off фаз. При этом следует обращать внимание и на то, когда наступает мускульное напряжение. Именно эти наблюдения помогут неврологу выстроить в ответ на новый вызов болезни правильную, обновленную терапевтической тактику. Пик-доза-гиперкинезии показывает фазу наиболее сильного действия L-Dopa. Двухфазная гиперкинезия (два пика) появляется в начале и конце действия медикамента. Поэтому принятие медикамента должно быть соответственным образом скорректированно (см. рис. 9).

Рис. 9

О чем сигнализирует усиление колебаний действия медикаментов

Как уже указывалось, в течение развития болезни может создаться впечатление, что, несмотря на регулярный прием, действие медикаментов ослабевает. В основе этой кажущейся потери действия медикаментов лежат изменения в мозге больного. Дело в том, что количество нормально функционирующих допамин-производящих нервных клеток со временем уменьшается. В этой связи, не следует беспокоиться за эффективность действия медикаментов, которая также и в будущем будет сохраняться, но дозировку L-Dopa и других медикаментов необходимо изменить. Колебания действия медикаментов, приводящие к появлению феномена end-of-dose и on-off-фазам, вынудили исследователей БП более глубоко изучить механизмы действия L-Dopa и модифицировать существующие препараты. При этом было установлено, что в некоторых случаях мозг не в состоянии накопить в течение дня достаточное количество L-Dopa, из-за чего последний не посылает достаточное количество импульсов для обеспечения потребностей двигательного аппарата. В других случаях причиной недостаточного накопления L-Dopa в мозге является замедленное опустошение кишечника, а также значительное количество пищевого белка, который значительно усложняет выделение L-Dopa из желудочно-кишечного тракта. Таким образом, создается впечатление, что медикамент действует не так равномерно и надежно, как в ранние годы болезни. Кроме того, со временем рецепторы реагируют в определенных местах переключения в мозге на поступление допамина более чувствительно, в результате чрезвычайно усиливаются сигналы, необходимые для импульсов движения, что и является причиной появления гиперкинезии и дискинезии.

Необходимость дальнейших обследований

Диагноз «идиопатический синдром Паркинсона», как правило, не требует дополнительных обследований с применением сложной аппаратуры. Наоборот, первостепенную важность в этом случае приобретает самонаблюдение и документирование фаз изменений самочувствия, например, усиления тремора, непроизвольных движений или спазматических напряжений мышц. Регулярные наблюдения за изменением своего состояния в течение дня на протяжении длительного времени, сведенные в таблицу, с одной стороны, помогут больному самому составить лучшее представление о ритме изменений в своем самочувствии, а с другой – облегчат лечащему врачу составление оптимальной схемы терапии.

В случае появления нетипичных, необъяснимых с точки зрения возможных побочных действий, симптомов невролог, однако, может назначить дополнительные диагностические процедуры, целью которых является как выявление параллельных заболеваний, текущих на фоне основного, так и исключение возможных диагностических ошибок. Нельзя при этом забывать о том, что у пациента могут наблюдаться симптомы вторичного и атипичного синдромов паркинсонизма.

При вторичном синдроме паркинсонизма в глаза бросается особенность походки больных: стараясь сохранить равновесие, они широко расставляют ноги, у них наблюдается потеря контроля за мочеиспусканием, а также ослабление памяти. Причиной тому может служить нарушение кровообращения в глубоких структурах мозга, носящее название «субкортикальная атеросклеротическая энцефалопатия». Возникновение паркинсонических симптомов может быть и следствием дисбаланса между производством и оттоком цереброспинальной жидкости (хроническая дезрезорбтивная водянка головного мозга). Характерными симптомами этого заболевания являются, недержание мочи, деменция и апраксия ходьбы, называемая также «паркинсонизмом нижней части тела». Походка больного действительно сходна с походкой БП-пациентов – неуверенная, замедленная, мелкими шажками, с «прилипанием» стоп к полу. Этому заболеванию часто присваивается термин «псевдо-паркинсонического синдрома».

К атипичному синдрому Паркинсонизма, как уже подробно описывалось раньше, относятся нейродегенеративные заболевания, при которых дегенеративные изменения в черной субстанции являются лишь частью дегенеративных изменений мозга. К ним относятся мультисистемная атрофия, прогрессивный супрануклеарный паралич взгляда, кортикобазальноанглионарная дегенерация и еще целый ряд заболеваний центральной нервной системы. Симптоматика этих заболеваний выходит за рамки классического идиопатического синдрома паркинсонизма (IPS). Синдром паркинсонизма – здесь всего лишь часть аспекта обширных нарушений нервной системы. Для болезней, относящихся к атипичному синдрому паркинсонизма, характерны такие вегетативные симптомы как падение давления, склонность к потерям сознания, инконтиненция (недержание мочи), нарушение глотательного рефлекса, выраженное нарушение равновесия. Симптомы этих заболеваний могут проявляться в различных комбинациях и с разной интенсивностью. Другая группа заболеваний, относящихся к атипичному синдрому паркинсонизма, может проявляться и в существенном нарушении функций памяти.

Терапевтические мероприятия во второй фазе заболевания

Следует подчеркнуть, что положительного результата на длительный период в лечении БП можно достигнуть только при сочетании медикаментозной терапии, лечебной гимнастики и других методов терапии в комплексе. В зависимости от обусловленных болезнью ограничений для каждого пациента составляются комбинированные методики – только в этом случае достигается максимальный успех лечения.

Пациент должен быть готов к тому, что терапия БП сопряжена с приемом целого ряда медикаментов, причем со временем промежутки между их приемами укорачиваются. Для пациентов пожилого возраста, страдающих и другими хроническими заболеваниями, принимаемое ежедневно количество таблеток может быть весьма значительным. Однако дозировка противопаркинсонических препаратов поддерживается на сравнительно низком уровне. Кроме того, лечащий врач, ориентируясь на информацию, представленную пациентом, и факты самонаблюдения, стремится в любом случае составить оптимальный, индивидуальный для каждого пациента план терапии.

Основные симптомы заболевания – ригор, акинезия и тремор – лучше всего поддаются лечению противопаркинсоническими медикаментами. Препараты, лечебная физкультура и логопедические упражнения, несомненно, улучшают чувство равновесия и речевую моторику. Однако очень важно в этой фазе БП поддерживать и соответствующее душевное состояние пациента.

При подборе противопаркинсонических медикаментов необходимо учитывать наличие целого ряда вегетитавных нарушений. Другие симптомы можно смягчить с помощью специфических препаратов и соответствующих мероприятий (см. таблицу ниже). Пациент сам может активно влиять на течение заболевания, прибегая к помощи интенсивной сопутствующей терапии и заботясь о правильном питании.

Окончание табл.

Положительная поддержка психики, борьба с депрессиями

Многим пациентам хорошо знакомы депрессивные состояния, существенно ухудшающие качество их жизни. Поскольку возникновение депрессий связано, в том числе, и с нарушением баланса нервных сигнальных веществ в мозге, уже сами противопаркинсонические медикаменты могут положительно воздействовать на состояние больного. Кроме того, врач может дополнительно назначить препараты из группы трициклических антидепрессантов, которые также смягчают симптомы учащенного мочеиспускания и усиленного отделения слюны. Иногда прием антидепрессантов, особенно в начале их приема, может вызывать состояния беспокойства, спутанности сознания, провалов в памяти. Новые препараты – так называемые ингибиторы обратного захвата серотонина и МАО-А-блокаторы – относятся к фармакологической группе антидепрессантов третьего поколения. В отличие от трициклических антидепрессантов, они имеют значительно меньше побочных эффектов, однако им присущи опасные взаимодействия с некоторыми другими веществами. Кроме того, МАО-А-блокаторы нельзя комбинировать с МАО-В-блокаторами. И еще, поскольку депрессивные реакции часто являются закономерной реакцией на само хроническое заболевание, для большинства пациентов необходима психологическая терапия.

У пациентов с БП, по сравнению со здоровыми людьми той же возрастной группы, заметно снижена способность концентрироваться и удерживать внимание. Чтобы не ускорять развитие процесса ухудшения памяти, следует отказаться от приема антихолинергических противопаркинсонических препаратов.

Больные в начальной стадии заболевания должны принять в расчет перспективу довольно частого и тесного общения со своим неврологом, в обязанность которого входит тщательный контроль за течением болезни, подбор индивидуального медикаментозного лечения и, возможно, даже госпитализация. Дополнение медикаментозной терапии различными видами интенсивного поддерживающего воздействия позволяет на долгое время сохранить качество жизни больного, несмотря на невозможность полностью устранить симптомы болезни.

Дифференцированная терапия при снижении действия препаратов

В том случае, когда принимаемые медикаменты больше не оказывают достаточного действия, при появлении End-of-dose или On-off-эффектов, приходит время для расширения медикаментозной терапии. С целью улучшения и продления действия препарата L-Dopa, назначаются СОМТ-блокаторы или допаминагонисты, если они ранее не принимались. Молодые пациенты получают высокодозированные, сильнодействующие допаминагонисты. Пожилые пациенты, по причине худшей переносимости, получают допаминагонисты умеренного действия в более низкой дозировке. Лекарства из группы амантадинов помогают справиться с неконтролируемыми движениями. Антихолинергические препараты, в тоже время, назначаются с некоторой предосторожностью.

Лечение неконтролируемых, непроизвольных движений требует различного подхода. Если речь идет о неконтролируемых движениях на пике действия L-Dopa, доза препарата должна быть несколько снижена в пользу других противопаркинсонических медикаментов. Непроизвольные движения в периодах нарастания или ослабления действия L-Dopa требуют приема дополнительных медикаментов во время критических двухфазных промежутков. Лечение легких отклонений, обусловленных действием медикаментов, обычно происходит амбулаторно. При выраженной симптоматике или стойкой непереносимости препаратов требуется стационарное наблюдение за самочувствием пациента с целью разработки нового графика терапии.

Лекарственная помпа

Для того, чтобы определенные лекарственные вещества надежнее достигали целевых органов, для БП-пациентов были разработаны медицинские устройства дозированного или непрерывного подкожного введения препаратов (подобные используются для введения инсулина больным диабетом). Допаминагонисты Apomorphin, реже Lisurid, в форме раствора вводятся подкожно – разово или регулярно под контролем – с помощью закрепленной на теле больного минипомпы. Обращение с таким устройством не всегда просто и удобно для пациентов с нарушением моторики, поэтому требует присутствие специально обученного персонала. Кроме того, на месте проколов могут образовываться изменения и поражения кожи. Новым изобретением для длительного контролируемого введения препарата является растворенный в геле L-Dopa, который вводится постоянно с помощью помпы через зонд непосредственно в тонкий кишечник.

Целесообразность применения лекарственной помпы следует обсудить с лечащим врачом. При этом нужно учитывать, что больному с нарушениями моторики скорее всего понадобится посторонняя квалифицированная помощь.

Интрадуоденальное введение L-Dopa

Дальнейшей альтернативой лечения пациентов с тяжелыми флуктуациями служит интрадуоденальное (внутрижелудочное) введение L-Dopa, допущенное к применению с 2004 г в европейских странах, Канаде, Австралии и Израиле под названием «Дуодопа». Применение Дуодопы целесообразно рассматривать в общем контексте существующих в мире высокотехнологичных методов лечения БП. Эта терапевтическая система целесообразна для лечения пациентов в продвинутой и поздней стадиях заболевания, а также мультиморбидных пациентов с дементным синдромом, когда пероральный прием леводопы становится неэффективным, а иногда и проблематичным. Минуя желудок, интрадуоденальное введение препарата позволяет повысить биодоступность леводопы и уравновешивает колебания ее концентрации в плазме крови.

В отличие от ранее разработанных для энтерального введения препаратов леводопы на основе сложного этилового или метилового эфира, в препарате дуодопа субстанция L-Dopa химически не изменена, а присутствует в препарате в сочетании с ингибитором периферической ДДС – моногидратом карбидопы в сочетании 4:1 на основе метиловой целлюлозы.

Гелеобразный медикамент распределен по расчитанным на один день кассетам емкостью 100 мл, соединенным с переносной помпой. Помпа программируется индивидуально, осуществляя постоянную доставку содержимого кассет непосредственно в тонкий кишечник. Для интрадуоденального введения используется двойной комбинированный PEG/PEJ-зонд. Через его «pig-tail»-окончание можно осуществлять как энтеральное питание в случае невозможности принимать пищу, так и дуоденальное или еюнальное (анат. jejunum тонкая кишка) введение L-Dopa.

Лечению дуодопой предшествует фаза тестовой терапии с помощью введения под рентгеноскопическим контролем временного назо-еюнального зонда (через нос в тощую кишку). В течение следующих 3–5 дней происходит титрование (количественный анализ) утренней дозы и скорости введения препарата, а также анализ терапевтического эффекта. Лишь после этого путем хирургического вмешательства под местной анестезией осуществляется перкутанная гастростомия с установкой зонда под радиологическим контролем. Подобранная за время тестирования оптимальная доза препарата призвана сохранять стабильно хорошее состояние пациента без кинезий и колебаний двигательной активности.

Обычно введение дуодопы происходит в дневное время, в период бодрствования пациента, и лишь в исключительных случаях рекомендуются 24-часовые инфузии. Для стабилизации состояния во время off-фазы может быть применена «болюс»-функция, при которой осуществляется короткая инфузия лекарств с высокой скоростью. При этом может быть использован ручной или запрограммированный режим функции, при котором вводится доза от 0,5 до 2 мл препарата. Оральный прием L-Dopa при этом методе терапии не является необходимым или целесообразным.

Недостатками интрадуоденальной терапии является сравнительно высокое дозирование L-Dopa, необходимость системы охлаждения и способ введения через транскутанную (чрезкожную) дуоденальную фистулу.

Различные пути лечения

Итак, выше мы рассмотрели наиболее применяемые методы терапии БП, которые наглядно демонстрируют, что по мере развития болезни существуют различные возможности уменьшить страдания больных БП. Составление схемы приема комплекса медикаментов и их дозирование зависит, прежде всего, от индивидуальной картины течения заболевания больного и от степени индивидуальной переносимости тех ущемлений, которые появляются в связи с развитием болезни. В распоряжении современной медицины существуют различные возможности для терапии болезни Паркинсона. В принципе, с помощью различных лекарственных веществ можно облегчить симптоматику заболевания. Тем не менее, до сегодняшнего дня пока нет однозначного и определенного представления о том, какие именно терапевтические концепции позволяют добиться долговременного улучшения состояния больного без усиления уже существующих побочных эффектов.

Современные стратегии лечения распространяются на все случаи БП: выбор препарата и его дозирование основываются на стадии болезни, наличии и характере побочных эффектов, появлении новых симптомов. Коррекция терапии требует, с одной стороны, обширных знаний лечащего врача, с другой – непосредственного и активного участия в лечении самого больного. Кроме того, допаминергическое лечение – это сугубо симптоматическая терапия, не способная влиять на саму болезнь, имеющую прогрессирующее течение. Тем не менее, своевременное, правильно подобранное лечение все же помогает больному на протяжении многих лет поддерживать профессиональную и бытовую активность.

Комбинирование и дозирование противопаркинсонических медикаментов во многом зависят и от того, насколько толерантно сам пациент относится к тем или иным симптомам, например, тремору покоя. Зачастую больные больше удовлетворены действием препарата, который хотя и не устраняет некоторые симптомы болезни, однако не имеет малоприятных побочных эффектов.

В принципе улучшение симптоматики болезни Паркинсона возможно с применением различных медикаментов. Какая схема или методика будет выбрана как наиболее длительная и тем самым оптимально и универсально тормозящая развитие заболевание окончательно еще не выяснено. Над этой проблемой работают многие лаборатории мира.

Терапия неидеопатических синдромов паркинсонизма

Прежде всего, в этих случаях, следует выяснить, можно ли помочь пациенту препаратами против БП. При терапии пациентов с нарушениями кровообращения мозга необходимо учитывать дополнительные факторы риска, например, нарушение кровяного давления, заболевания сердца, диабет, при которых дополнительная терапия должна быть сведена к минимуму.

Пациенты с атипичным синдромом паркинсонизма, часто страдающие такими вегетативными растройствами, как падение кровяного давления, слабость мочевого пузыря, получают специальные медикаменты. Вспомогательная терапия – лечебная гимнастика, тренировка глотания и психологическая помощь, а также социальная поддержка – должны быть усилены, поскольку действие самих медикаментов ограничено. Если синдром паркинсонизма является следствием хронической дезрезорбтивной водянки головного мозга, то требуется нейрохирургическое вмешательство.