Большая Советская Энциклопедия (ПА)

Панмиелофтиз

Панмиелофти'з (panmyelophthisis, от греч. pás — весь, myelós — костный мозг и phthísis — убывание, чахотка), «чахотка костного мозга», апластическая анемия, заболевание системы крови, при котором происходит необратимое опустошение костного мозга с развитием жировой ткани в костномозговых полостях и резким угнетением кроветворения. Развивается вследствие интоксикации химическими веществами (бензол и его производные, тетраэтил-свинец), биологического действия ионизирующих излучений и т. д. В большинстве случаев причина заболевания не ясна. В основе тотального подавления кроветворения при П.— нарушения синтеза дезоксирибонуклеиновых кислот в родоначальных клетках крови, что ведёт к нарушениям их размножения и созревания. Имеет значение и расстройство гуморальной регуляции гемопоэза. Симптомы П.: снижение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов с развитием инфекционных осложнений и кровоточивости; признаки регенерации крови отсутствуют; РОЭ значительно ускорена. Течение П. острое или хроническое. Лечение: переливания крови, гормонотерапия, кровоостанавливающие средства, антибиотики. В тяжёлых случаях — удаление селезёнки и пересадка донорского костного мозга.

Лит.: Файнштейн Ф. Э., Апластические и гипопластические анемии, М., 1965.