Журнал "Здоровье" №8 (80) 1961

Свет надежды

Единственное, на чем сходились все, кто изучал эту болезнь, было признание ее безнадежности. Все остальное вызывало споры. Ее даже называли по-разному: одни — псевдосклерозом, другие — болезнью Вестфаль-Штрюмпеля, третьи — прогрессивной лентикулярной дегенерацией.

Впрочем, как бы это ни называлось, для больного было одинаково страшно: человек становился совершенно беспомощным, теряя иногда не только физические силы, но и умственные способности.

Сильнее были эти расстройства или слабее, быстрее они развивались или медленнее, — исход был одинаково печален.

Порой болезнь с беспощадной настойчивостью выбирала свои жертвы в одной семье, поражая нескольких детей подряд. Англичанин Вильсон описал заболевание двоих братьев, голландец Геюктен — троих; в литературе зарегистрированы случаи, когда болело трое из четверых, четверо из шестерых.

Даже самые большие оптимисты не могли объяснить это случайностью. На заболевании лежала печать чего-то неотвратимого, как бы заранее предопределенного.

То, что родители больных чаще всего оказывались совершенно здоровыми, как будто бы не опровергало теории наследственности. Считалось, что отец и мать передают ребенку такие гены, которые в сочетании (именно в сочетании!) вызывают болезнь.

Но сказать, что заболевание неизлечимо, значит, сказать: врач, отступи! Что ты можешь сделать, если сама природа по злой и необъяснимой своей прихоти поставила на человеке клеймо обреченного?

От поисков лечения т профилактики гепато-лентикулярной дегенерации удерживало не только представление об ее исключительно наследственном характере. Болезнь, к счастью, была и остается очень редкой и, казалось, что это дает некоторое право на спокойствие.

Стоит ли ломиться в неприступную крепость, терять годы и силы, почти наверняка обрекать себя на поражения — и все это для того, чтобы облегчить участь нескольких десятков больных?

Нашелся человек, который сказал: стоит! Он потратил на изучение этой болезни не год, не два, даже не десять, а почти целую жизнь. И начал он свою огромную работу ради одной единственной больной, которую еще совсем молодым врачом увидел а клинике.

Это было тридцать пять лет назад, но действительный член Академии медицинских наук СССР профессор Николай Васильевич Коновалов до сих пор помнит ее имя — Ирина Пузырева. Ей было 49 лет, она заболела во время беременности. Чужие руки пеленали ребенка, подносили к ее груди: молодая мать не в состоянии сделать сама ни одного верного движения.

Николай Васильевич начал жадно искать то немногое, что было написано об этой болезни. Он в совершенстве знал немецкий, английский, французский и не нуждался в переводах. Но на всех языках ученые твердили одно и то же: болезнь неизлечима, она коренится во врожденной слабости мозга и печени, а это неизбежно приводит к тому, что в разные сроки жизни, а чаще всего в молодом возрасте ткань этих органов перерождается и больной погибает.

С тяжелым чувством закрывал он последние страницы журналов и книг. Это чувство было не только разочарованием…

Человек сдержанный и немногословный, Коновалов лишь через много лет рассказал о том, что пришлось ему пережить и передумать в ту пору. В традиционный академический строй одной из многочисленных его научных статей ворвалось несколько горячих, с литературным блеском написанных строк.

Коновалов живо вспомнил и клинику профессора Л. О. Даркшевича, состоявшую из двух палат в темной и неуютной больнице, и неизменный порядок, в котором входили и выходили из палат профессор, ассистенты, ординаторы, и тот день, когда этот порядок нарушила няня, катившая по серому дощатому полу коляску с больным стариком, и глаза этого старика, тоскливо, исподлобья смотревшие на людей в белых халатах. Вспомнил он и больную П. — Ирину Пузыреву — и то, что прочел о ее страдании. В безапелляционных утверждениях ученых молодому врачу послышалась тогда «не только трусость, но и лживость мысли, объявлявшей научным фактом то, что было всего лишь предположением. После чтения руководств и статей о гепато-лентикулярной дегенерации еще острей становилась жалость к больной, но появлялось и чувство стыда за несовершенство медицины».

Стыд, жалость к больной, решимость, любовь к своей, пусть еще несовершенной науке — вот из чего состоял сплав мыслей и чувств, толкнувших его на трудные и долгие искания.

Коновалов тщательно изучал и сопоставлял все кем-либо описанные случаи гепато-лентикулярной дегенерации. Сам искал таких больных, методично и пунктуально обследуя их, устанавливая обстоятельства заболевания, его ранние признаки, состояние здоровья всех членов семьи…

Если наблюдательность — необходимое оружие каждого врача, то для невропатолога она трижды необходима. Ведь не так уж много средств есть в его распоряжении для того, чтобы обнаружить скрытые, глубинные процессы, коснувшиеся столь сложного и тонкого устройства, как человеческая нервная система.

Как иные бывают одарены талантом петь, рисовать, слагать стихи, так Коновалов одарен талантом наблюдать. От его неторопливого, испытующего взгляда не ускользнет ни одна малейшая особенность поведения и состояния больного, ни один, казалось, несущественный штрих.

Коновалов считает, что он обязан узнать о больном все, что только можно узнать на современном уровне науки. Из клинициста он превращается в биохимика, патологоанатома, электрофизиолога, сам изучает сотни препаратов мозга и печени, проделывает тысячи сложных анализов и исследований.

Долгое время Николай Васильевич работал почти один. Потом в Институте неврологии ему стал помогать большой коллектив ученых. Проблема, когда-то казавшаяся «бесперспективной», нашла своих энтузиастов…

В 1948 году из печати вышла книга Н. В. Коновалова, посвященная гепато-лентикулярной дегенерации, в 1960 году — вторая, удостоенная ныне Ленинской премии.

Как из мельчайших крупинок бисера, подобранных и нанизанных терпеливой рукой, складывается отчетливый узор, так из множества фактов, собранных воедино, поставленных во взаимную связь, прошедших через горнило беспощадной проверки, сложилась новая теория заболевания.

Действительно, при гепато-лентикулярной дегенерации, или, как более точно называет ее Коновалов, гепато-церебральной дистрофии, страдают печень и мозг. Но не потому, что они порочны от рождения.

Ученый установил, что патологически измененные у таких больных клетки мозга бывают такими не от природы — они формируются из вполне нормальных, здоровых клеток. Не самую болезнь, а лишь фон, на котором она может развиться, получает человек по наследству. И фоном этим являются общие особенности организма, его конституция, характер обмена веществ.

Важно, что наличие такого фона вовсе не означает неизбежности заболевания. Для того чтобы оно развилось, нужен еще какой-то внешний толчок.

«Как молния поражает самое высокое дерево, так и внешние вредности становятся причиной болезни при том условии, что им соответствуют функциональные особенности организма», — пишет Коновалов.

Среди этих «внешних вредностей» первое место ученый отводит заболеваниям печени и, в частности, инфекционному гепатиту.

Инфекционный гепатит заразителен: особенно восприимчивы к нему дети; если в семье заболеет один ребенок, нередко заболевают и другие. Вот одна из причин «семейности» гепато-церебральной дистрофии: и фон, и толчок оказываются здесь одинаковыми.

Ученый допускает и другую возможность: врожденного «фона» может вообще не быть. Особенности обмена веществ, способствующие возникновению гепато-церебральной дистрофии, (развиваются вследствие болезни печени, перенесенной в раннем детстве. И тогда не внутреннее идет навстречу внешнему, а внешнее вызывает к жизни внутреннее.

О том, что обмен веществ у больного гепато-церебральной дистрофией необычен, известно давно. — Но в чем именно особенности этого болезненного, неправильного обмена?

В 1948 году благодаря случайной находке английского ученого Мандельброта выяснилось, что при гепато-церебральной дистрофии нарушается обмен меди. Это и стали считать основной причиной страданий больного: излишки меди не выводятся из организма и, скапливаясь в мозгу и печени, оказывают на них отравляющее действие.

Но ведь медный обмен иногда остается нормальным, — среди больных, изученных Коноваловым, есть и такие. Нет, «медная» теория явно тесна для фактов!

Советский ученый твердо установил, что в основе болезни лежит нечто более сложное — нарушение белкового обмена; задержка меди в организме — лишь его частое, но не обязательное следствие.

Существенно и другое: что гепато-церебральная дистрофия сопровождается такой перестройкой кровообращения, при которой кровь может двигаться в обход печени, неся с собой в ткань мозга необезвреженные продукты кишечного пищеварения. Клетки мозга жестоко страдают от этих ядов.

В теории гепато-церебральной дистрофии, созданной Н. В. Коноваловым, немало нового, оригинального. Но самое основное ее отличие от существовавшей прежде и — существующих ныне на Западе теорий, самая главная ее сила — в оптимизме. Нет больше безысходности, нет фатальной обреченности больного! Если решающее значение а развитии заболевания играет толчок извне, значит, можно думать о его предупреждении, значит, появляется свет надежды.

Главу о лечении в книге 1948 года Н. В. Коновалов начал словами: «Лечения гепато-лентикулярной дегенерации нет. Даже пути, по которым могло бы пойти изучение вопросов лечения, едва намечены в литературе».

В книге 1960 года он цитирует эти строки для того, чтобы их опровергнуть, рассказывает о больных, которых удалось вернуть s мир живущих, в мир деятельных.

Человек, которому из-за мучительных подергиваний не удавалось даже стоять, который принужден был отсасывать через трубочку жидкую пищу, теперь встает, ходит, самостоятельно одевается, пишет… Разве не стоило для этого трудиться!

Пусть рано еще утверждать, что гепато-церебральная дистрофия полностью излечима, пусть далеко не всегда лечение приносит даже малый успех — врач знает теперь, что он не имеет права складывать оружия, что он может и должен бороться!

Сегодня консультирует Николай Васильевич Коновалов. Больная с надеждой ждет его веского слова…

Закончена книга, единственная в мировой литературе по количеству наблюдений и глубине их анализа. Но не закончены большие раздумья ученого, не закончены его труды и искания. Кое в чем он еще хочет проверить самого себя, подтвердить или отвергнуть некоторые предположения, обосновать догадки…

И не только о гепато-церебральной дистрофии думает Коновалов. Ведь она — точно маленький заколдованный сундучок, в который природа упрятала ключи от многих своих тайн. Овладеть этими ключами — значит стать сильнее в борьбе с болезнями.

Зависимость между состоянием печени и мозга — большая проблема, затрагивающая важнейшие области медицины: невропатологию, психиатрию, терапию, педиатрию. Широкий общебиологический смысл приобретают взаимоотношения между внутренним и внешним, врожденным и приобретенным, так глубоко изученные на этом примере.

Гепато-церебральная дистрофия — яркое доказательство того, сколь относительно и условно старое, традиционное деление человеческих недугов на психические и соматические — душевные и телесные.

Пристально изучая процессы, происходящие в организме при этой болезни, ученый десятки раз убеждался в том, что изменения психики вызываются чисто материальными, познаваемыми, реальными причинами. И это для него — тоже итог поисков, начатых давно…

Со стороны казалось необъяснимым, что человек с филологическим образованием, знаток и ценитель греческой литературы, от увлечения античной философией внезапно перешел к увлечению медициной. Но для Коновалова это не было внезапным. Юноша читал греческие рукописи и сдавал зачеты по химии, угляблялся в труды Аристотеля и зубрил анатомию. Еще не став врачом, он уже знал, что станет невропатологом, потому что эта специальность даст ему возможность находить, видеть, изучать те неуловимые связи между телом и духом, о существовании которых столетиями спорят философы.

Коновалов-филолог, Коновалов-философ на каждом шагу помогают Коновалову-врачу. Ибо всеми помыслами своими, всеми делами и тревогами он прежде всего врач.

Когда Николай Васильевич был еще ординатором, крупнейший русский невропатолог Россолимо шутя называл своего любимого ученика «ходячей библиотекой». За эти годы Коновалов умножил свою эрудицию, ни на йоту не утратив редкой свежести памяти.

…Идет обсуждение больных после традиционного профессорского обхода. Обобщая мнения, заключая споры, Николай Васильевич вскользь, мимоходом упоминает то историю открытия малоизвестного симптома, то дискуссию, развернувшуюся на каком-либо из научных конгрессов, то ссылается на труды, только-только вышедшие из печати.

Молодые врачи приходят на такие обходы с карандашом и блокнотом — здесь можно неожиданно получить такую справку, какой не даст тебе ни одна библиотека, узнать то, чего не читаешь ни в одной книге.

Обход становится похожим на научную конференцию — до тех пор, пока Николай Васильевич не вернет разговор к тому, во имя чего он начался.

— Ну, а что мы сделаем для больного? Каков план лечения?

Выслушав предложения, он дополняет их коротко и решительно:

— Создать бригаду врачей для круглосуточного дежурства. Подготовить аппарат искусственного дыхания…

И уже не на научное совещание похож обход, а на заседание боевого штаба.

Так оно, пожалуй, и есть. Институт неврологии Академии медицинских наук СССР ведет неустанную битву с самыми тяжелыми, самыми сложными заболеваниями. И возглавляет эту битву человек огромных знаний, чистой души, неиссякаемого упорства.

Действительный член Академии медицинских наук СССР Н. В. Коновалов

_{Фото Вл. Кузьмина}