Оксфордское руководство по психиатрии

Органические психопатологические синдромы могут группироваться на основании трех критериев.

Первый критерий: является ли нарушение психической деятельности генерализованным или специфическим? Генерализованное поражение сказывается на всех сферах психической деятельности, охватывая когнитивные процессы, настроение и поведение, тогда как специфическое затрагивает только одну или две функции, такие как память, мышление, восприятие или настроение.

Второй критерий: является ли синдром острым или хроническим? Как будет показано далее, клинические проявления острого и хронического синдромов могут радикально различаться.

Третий критерий: является ли лежащая в основе психических нарушений дисфункция мозга генерализованной или очаговой? Общая дисфункция мозга может возникать в результате, например, повышенного внутричерепного давления, тогда как очаговая может быть вызвана опухолью височной доли головного мозга (хотя подобные поражения иногда приводят и к общемозговой дисфункции).

В этой главе органические психопатологические синдромы делятся на три основные группы: острое генерализованное поражение психических функций, хроническое генерализованное поражение психических функций и специфическое поражение. Как можно заметить, эти группы основываются на первых двух критериях из вышеизложенных.

По отношению к состояниям, включаемым в первую группу (острое генерализованное поражение психических функций), употребляется термин делирий. Наиболее важное клиническое проявление делирия — нарушение сознания. Поражение функции мозга, лежащее в его основе, является генерализованным, а первопричина часто находится вне мозга (например, аноксия, связанная с нарушением дыхания).

К состояниям, относящимся ко второй группе (хроническое генерализованное поражение психических функций), применяется термин деменция. Основной клинический признак деменции — общее снижение интеллекта, но отмечаются также изменения в настроении и поведении. Вызывающее деменцию поражение функции мозга является генерализованным. Первопричина в большинстве случаев интрацеребральная; нередко это дегенеративное заболевание, такое, например, как болезнь Альцгеймера.

Для третьей группы (специфическое поражение психических функций) характерны такие проявления, как нарушение памяти, мышления, восприятия или настроения; сюда могут также включаться изменение личности или шизофреноподобная картина. При некоторых из этих состояний (но далеко не при всех) могут быть выявлены очаговые поражения мозга.

Классификация органических психопатологических синдромов

Классификация органических расстройств в DSM-IIIR и в МКБ-10 (табл. 11.1) в общем схожа. Основное различие заключается в том, что в МКБ-10 выделены особые категории для болезней Пика, Крейцфельдта — Якоба, Гентингтона и Паркинсона (см. табл. 11.1). Обе системы включают модификации, первоначально введенные в DSM-IIIR. Эти изменения внесены с целью расширить понятие органического расстройства таким образом, чтобы оно охватывало расстройства как с нарушением когнитивных процессов, так и без поражения этой сферы, но с другими психопатологическими симптомами, особенно аффективными, — как предполагается, связанными с первичной церебральной патологией.

В обеих системах классификации основными органическими психопатологическими синдромами являются делирий, деменция и амнестический синдром. Каждому из этих трех синдромов посвящен соответствующий раздел в первой части данной главы. Другие органические синдромы описываются далее в этой же главе в связи с различными соматическими состояниями. Так, будет рассмотрено органическое аффективное расстройство при синдроме Кушинга, органическое тревожное состояние при гипертиреозе и феохромоцитоме, органическое расстройство личности при повреждении лобной доли головного мозга.

Делирий

Делирий характеризуется нарушением сознания. Соматические заболевания нередко сопровождаются этим состоянием: в общих терапевтических или хирургических отделениях оно отмечается примерно у 5–15 % пациентов, а в хирургических реанимационных палатах — у 20–30 % (Lipowski 1980а). Как правило, подобные явления быстро проходят, и хотя они встречаются достаточно часто, лишь очень немногих больных осматривают психиатры.

История вопроса

В прошлом термин «делирий» употреблялся в двух значениях. До начала XIX века под ним обычно понималось расстройство мышления; позднее его стали применять для обозначения органического мозгового расстройства, при котором наблюдаются нарушение сознания и связанные с этим симптомы (см.: Berrios 1981b — обзор).

В 1909 году Карл Бонхоффер (Bonhoeffer), берлинский профессор психиатрии, определил делирий как стереотипное проявление острого мозгового нарушения. Он говорил о нескольких различных «экзогенных реакциях», или особых синдромах, вызванных действием соответствующих веществ либо экстрацеребральными заболеваниями. Предложенные им реакции включали делирий, галлюциноз, эпилептическое возбуждение, сумеречное состояние и аменцию (которая в схеме Бонхоффера означала синдром спутанного сознания). Еще в начале XX века от последних трех синдромов отказались; два первых остались, однако сейчас указанные термины относят к состояниям, возникающим вследствие и церебральных, и экстрацеребральных расстройств. (См.: Cooper 1986.)

Хотя термин «делирий» употреблялся прежде в различных значениях, в DSM-IIIR и МКБ-10 он используется как синоним острого органического синдрома.

Термин «состояние спутанности» также применяют для описания острых органических психопатологических синдромов, однако его нельзя признать удовлетворительным, поскольку подобное определение скорее относится к беспорядочному мышлению. Последнее представляет собой важный симптом острых органических расстройств, но встречается не только при этих заболеваниях. Представляется нецелесообразным фиксировать в наименовании синдрома малоспецифичный симптом.

Клинические проявления

Наиболее важным, хотя и не всегда самым очевидным, клиническим проявлением делирия является нарушение сознания. Степень его во многих случаях изменяется в течение дня и обычно достигает максимума ночью. Распознается это нарушение по таким признакам, как замедленность реакций, затруднение концентрации внимания, неуверенность пациента при ответе на вопрос о времени суток. Lishman (1987), обобщив имеющиеся данные, выделил следующие основные признаки: «легкие нарушения мышления, внимания, восприятия и запоминания; иными словами, речь идет о слабовыраженном глобальном нарушении когнитивных процессов в сочетании с ограниченным осознанием окружающего». Иногда бывает трудно определить, нарушено ли сознание. Однако тот факт, что по выздоровлении больной не может припомнить событий, происходивших в период, когда сознание было нарушено, нередко позволяет поставить ретроспективный диагноз в случаях, которые прежде представлялись сомнительными.

Кроме нарушения сознания, другие симптомы варьируют в широких пределах у различных больных, а также у одного и того же больного в разное время. На клинические проявления часто оказывают влияние особенности личности; например, возникновение идей преследования более вероятно у того, кому всегда были присущи подозрительность и обидчивость. Lipowski (1980b) выделил два симптомокомплекса: при первом больной беспокоен, у него выявляется гиперреакция на раздражители и наблюдаются психотические симптомы; при втором пациент выглядит заторможенным, апатичным, у него отмечается минимум психотических симптомов.

Поведение больного, как вытекает из разграничения, предложенного Lipowski, может характеризоваться гиперактивностью, раздражительностью и шумливостью или же, напротив, пассивностью, медлительностью, неразговорчивостью, в речи нередко отмечаются персеверации. И для того, и для другого случая типичны повторяющиеся бесцельные движения.

Мышление замедленное и спутанное, но при этом нередко богатое по содержанию. Обычны идеи отношения и бред (часто персекуторный), однако они, как правило, несложные и скоропреходящие.

Зрительное восприятие может быть искажено. Иллюзии, неправильная интерпретация увиденного и зрительные галлюцинации (все это порой имеет фантастическое содержание) — весьма распространенные явления при описываемом состоянии. Встречаются также осязательные и слуховые галлюцинации.

Обычны изменения настроения, которые могут проявляться, например, тревогой, депрессией или эмоциональной лабильностью. Одни больные выглядят испуганными и возбужденными, другие — растерянными. У некоторых могут присутствовать такие переживания, как деперсонализация и дереализация. Неотъемлемой и важной чертой делирия является дезориентация во времени, пространстве и окружающей обстановке. Нарушения памяти затрагивают процессы запоминания, сохранения и воспроизведения информации; способность к усвоению новой информации резко ослаблена. Как уже упоминалось, после выздоровления обычно наблюдается амнезия на бо́льшую часть периода болезненного состояния. Осознание своего психического состояния нарушено. (См.: Cutting 1987 — описание клинических признаков делирия.)

Этиология

Основные причины делирия указаны в табл. 11.2. Это состояние наступает преимущественно в связи со старением, тревогой, недостаточной или чрезмерной сенсорной стимуляцией, наркотической зависимостью, а также с любым поражением мозга. Wolff и Curran (1935) продемонстрировали, что на клиническую картину, как отмечалось ранее, влияют прошлый опыт больного и особенности его личности. Тяжесть клинического состояния, как показали Engel и Romano (1959), связана со степенью нарушения мозговых функций, что отражают аномальные ритмы на электроэнцефалограмме (ЭЭГ).

Оценка состояния больного, диагностика и лечение острых органических психопатологических синдромов будут рассмотрены далее в этой главе.

Деменция

Деменция — это генерализованное поражение интеллекта, памяти и личности без нарушения сознания. Это приобретенное расстройство. Хотя в большинстве случаев деменция необратима, среди страдающих ею небольшую, но все же достаточно значительную группу составляют больные, поддающиеся лечению. (См.: Berrios 1987 — об истории концепции деменции.)

Клинические проявления

Деменция обычно проявляется нарушением памяти. Другие признаки включают изменение личности, расстройство настроения, галлюцинации и бред. Хотя деменция развивается, как правило, постепенно, в большинстве случаев окружающие начинают замечать ее после обострения, вызванного либо изменениями в социальных условиях, либо интеркуррентным заболеванием.

Клиническая картина также в значительной мере определяется преморбидной личностью больного. Например, у некоторых больных усугубляются невротические черты. При хорошем владении социальными навыками больному нередко удается, несмотря на серьезное снижение интеллекта, поддерживать видимость нормальной социальной жизни, тогда как у людей, находящихся в состоянии социальной изоляции, или у страдающих глухотой меньше шансов на то, чтобы компенсировать ухудшение интеллектуальных способностей.

Поведение при деменции часто дезорганизованное, неадекватное ситуации, беспокойное; заметна повышенная отвлекаемость. Такие больные редко проявляют интерес к чему-либо; они, как правило, безынициативны. Изменение личности может проявляться в асоциальном поведении, которое иногда включает сексуальную расторможенность или воровство. Всякое отклонение от нормального социального поведения у человека среднего или пожилого возраста, если для него прежде не были характерны подобные аномальные действия, должно всегда наводить на мысль об органической причине.

Влияние когнитивных дефектов на поведение описано Goldstein (1975). Типичны снижение интересов («сужение кругозора»), педантичное соблюдение постоянного режима дня («органическое стремление к порядку»), а в случаях, когда на больного возлагаются какие-либо обременительные обязанности, выходящие за пределы его ограниченных возможностей, — внезапные вспышки гнева или бурное изъявление иных эмоций («катастрофическая реакция»).

По мере прогрессирования деменции больные все меньше следят за собой, пренебрегают социальными условностями. Поведение утрачивает целенаправленность, могут появиться стереотипии и манерность. В конце концов у больного наблюдаются потеря ориентировки, состояние спутанности, недержание мочи и кала.

Мышление становится замедленным, его содержание обедняется. Встречаются, в частности, такие нарушения, как конкретность мышления, снижение гибкости мышления и персеверация. Способность к правильному построению суждений нарушена. Легко развиваются ложные идеи (чаще типа идей преследования). На более поздних стадиях мышление становится крайне фрагментарным и бессвязным. Расстройство мышления отражается на качестве речи, для которой типичны синтаксические ошибки и номинальная дисфазия. При глубокой деменции больной нередко в состоянии издавать лишь бессмысленные звуки или мутичен.

На ранних стадиях изменения настроения могут включать тревогу, раздражительность и депрессию. С прогрессированием деменции эмоции и реакции на события притупляются; настроение может резко изменяться без явной причины.

Нарушения когнитивных функций — весьма характерный, бросающийся в глаза признак. Забывчивость обычно возникает рано и бывает ярко выраженной, но иногда ее трудно распознать на ранней стадии. Трудности, связанные с усвоением новых знаний, как правило, очевидны. Более выражено выпадение памяти на недавние, чем на отдаленные события. Больные обычно прибегают к различным уловкам, отговоркам, чтобы скрыть эти дефекты памяти, а некоторые конфабулируют. Другие когнитивные нарушения включают ухудшение внимания и затруднение сосредоточения. Дезориентировка во времени, а на более поздней стадии — в месте и в собственной личности почти всегда наблюдается при развитой деменции.

Объективная оценка своего психического состояния, в частности осознание степени нарушений и природы расстройства, отсутствует.

Подкорковая деменция

В 1974 году Albert и его коллеги ввели термин «подкорковая деменция» для определения снижения интеллекта, наблюдаемого при прогрессивном супрануклеарном параличе. Значение термина было расширено, так что он стал охватывать также синдром заторможенности когнитивных процессов, затруднений при решении сложных интеллектуальных задач и аффективных нарушений без поражения речи, счета или обучаемости. Вероятные причины подкорковой деменции включают хорею Гентингтона, болезнь Паркинсона, болезнь Вильсона и рассеянный склероз. Болезнь Альцгеймера, в противоположность перечисленным заболеваниям, обычно рассматривается как пример корковой деменции. До сих пор четкое различие между этими двумя формами деменции не было убедительно установлено. (См.: Whitehouse 1986; Cummings 1986.)

Этиология

Деменцию вызывают многие факторы; важнейшие из возможных причин перечислены в табл. 11.3. Этиология деменции у пожилых людей обсуждается отдельно в гл. 16. У пожилых больных в большинстве случаев главную роль играют дегенеративные и сосудистые факторы, но в других возрастных группах не наблюдается преобладания какой-либо из этих причин. Поэтому при оценке состояния больного клиницист должен помнить о целом ряде причин, уделяя особое внимание тем из них, развитие которых может быть приостановлено или прекращено лечением (например, операбельная опухоль, сифилис мозга или гидроцефалия с нормальным давлением). Следует позаботиться о том, чтобы не пропустить ни одной из подобных причин.

+ Возможно, данное заболевание является инфекционным (см.).

++ Причина неясна (см.).

Отдельные причины из приведенных в табл. 11.3 должны быть знакомы читателю из курса общей медицины. При необходимости следует обратиться к учебнику по общей медицине. Некоторые из перечисленных состояний будут подробно описаны далее в этой главе. Болезнь Альцгеймера рассматривается в главе, посвященной гериатрической психиатрии (см. гл. 16).

Оценка состояния пациентов с деменцией, вопросы диагностики и лечения также будут обсуждаться далее.

Органические психопатологические синдромы со специфическими нарушениями психологических функций

До сих пор были описаны два основных генерализованных органических психопатологических синдрома (острый и хронический). Теперь переходим к рассмотрению третьей группы — синдромов, характеризующихся нарушением специфических психологических функций.

В этой группе, как уже отмечалось, психологическое нарушение скорее частичное, чем общее; это значит, что затронуто ограниченное количество специфических функций, таких как память, мышление, восприятие или настроение. Наблюдаются, например, аффективные синдромы, причем депрессивные расстройства встречаются чаще, чем мания. В связи с поражением мозга может возникнуть шизофреноподобный синдром (описывается позже в этой же главе). Другое серьезное осложнение — расстройство личности (описание также см. далее).

При некоторых из этих состояний (но не при всех) могут быть выявлены локальные повреждения мозга. Ниже приводятся примеры синдромов, вызываемых такими очаговыми поражениями. Поскольку амнестический синдром обладает наиболее четко очерченными, характерными признаками, он будет рассмотрен в первую очередь.

Амнестический синдром (обозначаемый также как амнезический или дисмнезический синдром) характеризуется выраженным расстройством кратковременной памяти и нарушением чувства времени при отсутствии генерализованного снижения интеллекта. Такое психологическое расстройство было рассмотрено Lishman (1987). Данное состояние обычно возникает вследствие повреждений заднего гипоталамуса и соседних срединных структур, но иногда вызывается двусторонним повреждением гиппокампа.

Русский психиатр и невропатолог С. С. Корсаков описал хронический синдром, при котором расстройство памяти сопровождалось конфабуляциями и раздражительностью (Korsakov 1889). Его пациенты страдали также периферической невропатией. Эти больные либо злоупотребляли алкоголем, либо рассматриваемый синдром развился у них в связи с послеродовым сепсисом или инфекцией, вызывающей постоянную рвоту. Поэтому вполне вероятно, что они страдали от недостатка тиамина. В наше время периферическая невропатия не рассматривается как существенная характеристика амнестического синдрома, а витаминная недостаточность не считается единственной его причиной.

Термин «синдром Корсакова» использовался более чем в одном смысле: иногда для обозначения сочетания симптомов, в других случаях — для обозначения и патологического процесса, и симптомов. Теперь под ним обычно подразумевают нарушение памяти и научаемости, несоразмерно более значительное по сравнению с поражением других когнитивных функций. Могут иметь место конфабуляции, но это не является существенным признаком.

Употребляется также термин «синдром Вернике — Корсакова» (см., например, Victor et al. 1971). Используют его в связи с тем, что хронический амнестический синдром часто возникает после острого неврологического синдрома, описанного Вернике в 1881 году. Главные проявления этого острого синдрома — нарушение сознания, дефект памяти, дезориентировка, атаксия и офтальмоплегия. При патологоанатомическом исследовании Вернике обнаружил геморрагические очаги в сером веществе вокруг третьего и четвертого желудочков и соединяющего их сильвиева водопровода. Более современное исследование показало, что и при остром синдроме Вернике, и при хроническом синдроме Корсакова подобные повреждения локализуются в одних и тех же анатомических участках.

В соответствии с DSM-IIIR амнестический синдром определяется нарушением как кратковременной, так и долговременной памяти, присутствующим не только во время делирия, при отсутствии общего снижения умственных способностей — признака, дающего основания для постановки диагноза деменции. В дополнение к этим критериям согласно МКБ-10 требуется наличие объективных или зафиксированных в анамнезе данных, свидетельствующих об инсульте или о заболевании мозга, а также отсутствие нарушения кратковременной непосредственной памяти, тестируемой, например, по воспроизведению однозначных чисел.

Клинические проявления

Основная черта амнестического синдрома — глубокое поражение кратковременной памяти. Больной может вспомнить события сразу же после того, как они произошли, но не в состоянии сделать этого через несколько минут или часов. Так, при использовании теста на запоминание однозначных чисел испытуемый показывает хорошие результаты лишь при немедленном (в течение нескольких секунд) воспроизведении предложенного ряда чисел, тогда как уже через 10 минут воспроизведение нарушается. Способность к усвоению нового материала значительно снижена, но память на отдаленные события относительно сохранена. По некоторым данным, расстройство памяти отнюдь не обязательно заключается в полном нарушении запоминания: не исключено, что подобные случаи иногда объясняются неспособностью воспроизводить усвоенную информацию — возможно, из-за помех, создаваемых вмешательством не относящейся к делу информации (Warrington, Weiskrantz 1970). Одним из последствий глубокого нарушения памяти при амнестическом синдроме является связанная с этим дезориентировка во времени.

Провалы в памяти часто заполняются конфабуляциями. Больной может дать яркое и подробное описание каких-либо недавних событий, но при проверке вся эта информация оказывается не соответствующей действительности. Он как будто не в состоянии отличить подлинные факты от продукта своего воображения или отграничить воспоминания о событиях определенного периода от воспоминаний, относящихся к другому времени. Такой больной, как правило, легко поддается внушению; достаточно врачу, проводящему собеседование, слегка намекнуть — и пациент тут же отреагирует на это развернутым и детальным рассказом о том, как он принимал участие в событиях, на самом деле никогда не происходивших.

Конфабуляции не являются симптомом амнестического синдрома, связанного с двусторонним повреждением гиппокампа.

Другие когнитивные функции сравнительно хорошо сохранены. Больной кажется достаточно быстро соображающим, способным разумно рассуждать и вести обычную беседу, так что психиатр, обследующий его, нередко с удивлением обнаруживает, до какой степени нарушена память. Однако все же расстройство не ограничивается только памятью, наряду с этим часто наблюдается некоторое эмоциональное притупление и отсутствие волевых побуждений.

Этиология и патология

Наиболее часто приводит к развитию амнестического синдрома злоупотребление алкоголем, причем такое воздействие данного фактора связано, по-видимому, с тем, что он вызывает дефицит тиамина. Подобный дефицит может быть обусловлен и некоторыми другими причинами, например карциномой желудка и продолжительным голоданием. Как уже упоминалось, Корсаков описал случаи, связанные с постоянной рвотой при послеродовом сепсисе и брюшном тифе, но эти заболевания теперь встречаются редко. При патологоанатомическом исследовании в таких случаях обычно обнаруживаются геморрагические поражения в мамиллярных тельцах, в зоне третьего желудочка, в периакведуктальном сером веществе и в части определенных таламических ядер. Чаще всего поражаются такие структуры, как мамиллярные тельца (Brierly 1966) или медиальные дорсальные ядра таламуса (Victor 1964).

Другие причины амнестического синдрома связаны с непосредственным поражением мозга, без промежуточного механизма тиаминовой недостаточности. Вышеперечисленные участки мозга могут быть поражены вследствие сосудистых заболеваний, отравления окисью углерода или в результате перенесенного энцефалита, а также при опухолях в области третьего желудочка. Возможна и такая причина, как двустороннее поражение гиппокампа, вызванное оперативным вмешательством. Если синдром вызван факторами, не связанными с дефицитом тиамина, то больные, судя по имеющимся данным, менее склонны к конфабуляциям; у них чаще сохраняется способность объективно оценивать состояние своей памяти и отдавать себе отчет в степени ее нарушения.

Течение и прогноз

Victor et al. (1971) изучили 245 больных с острым синдромом Вернике — Корсакова, у большинства из которых в анамнезе зафиксировано длительное (в течение многих лет) злоупотребление алкоголем. В острой стадии смертность составляла 17 %. У всех пациентов, за исключением 4 %, болезнь начиналась с энцефалопатии Вернике. У 84 % из наблюдавшихся в дальнейшем больных развился типичный амнестический синдром. При развившемся однажды заболевании не произошло впоследствии улучшения у половины пациентов; полное выздоровление наступило у четверти; у остальных отмечено частичное улучшение. Наиболее надежными прогностическими признаками хорошего исхода являются небольшой срок существования расстройства до установления диагноза и минимальный промежуток времени между моментом постановки диагноза и началом заместительной терапии в случаях, связанных с дефицитом тиамина.

При амнестическом синдроме, который вызван не алкоголизмом, а какими-либо иными причинами, например отравлением окисью углерода или же дефицитом тиамина, обусловленным однообразным, неполноценным питанием, улучшение наступает редко. В некоторых случаях, в частности при медленно распространяющейся опухоли мозга, амнезия прогрессирует.

Здесь будет дано описание остальных «очаговых» синдромов, относящихся к психиатрии. Многие формы дисфазии, агнозии и диспраксии не описываются в данном разделе, так как они являются предметом неврологии; материал о них можно найти в учебнике по органической психиатрии Lishman (1987) или в одном из обычных учебников неврологии.

«Лобный» (лобнодолевой) синдром

Повреждение лобной доли головного мозга оказывает заметное влияние на темперамент и поведение, вызывая характерный эффект, который обычно определяют как изменение личности. Больной расторможен в поведении, чрезмерно фамильярен, бестактен и очень болтлив. Он шутит, «откалывает номера» (при описании этой особенности в литературе иногда используется немецкий термин Witzelsucht). Нередко он допускает ошибки в рассуждениях, может быть нескромным в вопросах, связанных с сексуальными отношениями, зачастую не считается с чувствами других. Затронуто также настроение: больной обычно пребывает в состоянии бессмысленной эйфории. Внимание и способность к сосредоточению снижены. Показатели умственных способностей в общем без существенных отклонений, но при использовании специальных тестов могут быть выявлены некоторые нарушения в плане абстрактной логики. Осознание своего психического состояния нарушено.

Если повреждение лобной доли захватывает двигательную область коры головного мозга или его глубинные структуры, это может привести к контралатеральному спастическому парезу или дисфазии. Возможны, кроме того, такие симптомы, как атрофия зрительного нерва на стороне поврежденной лобной доли, аносмия, хватательный рефлекс, а при двустороннем повреждении — недержание мочи. (Дальнейшую информацию об изменении личности после повреждения лобной доли головного мозга см. в работе Blumer, Benson 1975.)

Теменная доля

По сравнению с повреждением лобной или височной доли головного мозга поражение теменной доли реже вызывает изменения со стороны психики (Lishman 1987), но в этом случае возникают различные психоневрологические нарушения, которые легко ошибочно принять за истерию. Повреждение теменной доли недоминантного полушария вызывает трудности со зрительным восприятием трехмерного пространства. Аналогичные повреждения, локализованные в доминантном полушарии, связаны с дисфазией, апраксией при движениях и одевании, нарушением способности различать правую и левую стороны тела, пальцевой агнозией и аграфией (см.). Перечисленные клинические проявления могут присутствовать в различных сочетаниях, причем некоторые из этих симптомокомплексов определяются как синдромы (см. учебник неврологии). Чтобы исключить ошибку и правильно диагностировать эти состояния, необходимо провести тщательное неврологическое исследование. Важное значение имеют, в частности, такие признаки, как потеря кортикальной сенсорики, сенсорная невнимательность, аграфестезия. Нередко наблюдается легкий контралатеральный гемипарез.

Височная доля

Хотя иногда поражения височной доли протекают бессимптомно, в большинстве случаев отмечается нарушение интеллектуальных функций, особенно если повреждение локализуется в доминантном полушарии головного мозга. Может встречаться изменение личности, аналогичное наблюдаемому при повреждении лобной доли, но чаще сопровождающееся нарушением интеллекта и неврологическими симптомами. С хроническими поражениями височной доли связан другой тип изменения личности, характеризуемый эмоциональной неустойчивостью и агрессивным поведением.

Повреждение височной доли может вызывать эпилепсию; при этом повышается также риск развития шизофреноподобного психоза (см.). Одностороннее повреждение обусловливает специфические затруднения при обучении (у правшей при поражении височной доли левого полушария возникают затруднения вербального плана, а при правостороннем повреждении — невербального). При редко встречающемся двустороннем повреждении срединных структур височных долей может возникать амнестический синдром. Важным неврологическим симптомом глубокого повреждения височной доли является контралатеральная гомонимная верхнеквадрантная гемианопсия вследствие интерференции светового излучения. Иногда глубокое поражение вызывает легкий контралатеральный гемипарез. Вследствие повреждения височной доли доминантного полушария нередко затрудняется речь.

Затылочная доля

Повреждение затылочной доли может вызывать сложные нарушения распознавания визуально воспринимаемых объектов; при диагностировании нетрудно ошибиться и счесть это проявлением истерии. Сложные зрительные галлюцинации, которые также иногда возникают при рассматриваемых поражениях, легко принять за признак неорганического психического заболевания. Необходимо тщательно проверить поля зрения и провести тестирование на выявление зрительной агнозии.

Corpus callosum

Для поражений corpus callosum типично то, что они распространяются латерально на оба полушария. При этом наблюдается картина острой и быстрой интеллектуальной деградации с очаговыми неврологическими признаками, варьирующими в зависимости от степени вовлеченности лобной или затылочной доли либо диэнцефальной области.

Диэнцефальная область и мозговой ствол

При повреждении срединных структур наиболее характерными признаками являются амнестический синдром, гиперсомния и синдром «акинетического мутизма». Могут также наблюдаться прогрессирующее снижение интеллекта, эмоциональная лабильность с эйфорией и внезапными вспышками гнева, булимия и эндокринные признаки нарушения функции гипофиза.

Оценка состояния при предполагаемом органическом психическом расстройстве

При всяком подозрении на органическое расстройство необходимо провести подробное собеседование в целях исследования умственной деятельности и выявления неврологических симптомов. Особенно важно опросить наряду с самим больным и других информаторов. Следует детально установить, как именно начиналась болезнь, как развивались симптомы. Обязательно проводится надлежащее соматическое обследование.

В каждом случае психиатр должен принять решение относительно объема необходимых специальных исследований. При этом преследуется цель провести минимальное количество исследований, в то же время достаточное для постановки точного диагноза. В соответствии с установившейся общепринятой практикой у каждого больного определяются: гемоглобин и СОЭ; мочевина и электролиты в крови; наличие сахара и белка в моче. Раньше в такой стандартный набор входило и серологическое исследование на сифилис, но в последнее время этим зачастую пренебрегают в связи со снижением частоты случаев церебрального сифилиса. О современной практике в отношении подобных исследований см. Ни один серологический тест нельзя признать вполне удовлетворительным. Наиболее эффективно сочетание реагинового теста и теста на реакцию гемагглютинации с Treponema pallidum.

Автоматизация проведения биохимических исследований сделала возможным более широкий скрининг с охватом значительного количества проб крови, хотя для того, чтобы верно интерпретировать результаты, нужен определенный опыт. Если клинические наблюдения дают хоть малейшие основания подозревать соматическое заболевание или если при проведении анализов выявлены какие-либо аномальные показатели, то клиницист должен решить, какие дополнительные исследования понадобятся в дальнейшем. Возможно, потребуется назначить, например, микроскопию MSU; анализ мочи на наркотики, а в некоторых случаях — на порфирины; функциональные пробы печени; определение содержания кальция и фосфатов в сыворотке крови; исследование функции щитовидной железы (Т₄, Т₃, ТТГ), В₁₂ в сыворотке крови и солей фолиевой кислоты в эритроцитах. Следует также подумать о рентгеноскопии грудной клетки и боковых снимках черепа.

Дальнейшие исследования

Анализ полученных клинических данных и результатов первого цикла исследований обычно показывает, можно ли исключить органическое расстройство или нужно провести специальные исследования, в состав которых могут входить переднезадняя и базальная рентгенография черепа, компьютерное томографическое сканирование, электроэнцефалография и дальнейшие лабораторные исследования. Иногда на этом этапе обследования возникает необходимость в психологическом тестировании. Некоторые из перечисленных исследований ниже будут рассмотрены более детально.

Рентгенологическое исследование черепа

Как уже упоминалось, при отсутствии неврологических признаков достаточно одного бокового снимка. При наличии соответствующих показаний следует добавить переднезадние и базальные снимки. При этом могут быть выявлены, например, аномалии свода черепа (такие как утолщение, остеолиз, аномалии сосудистого рисунка), внутричерепные кальцификаты, изменения в турецком седле, смещение кальцинированного шишковидного тела, а также переломы, не заподозренные ранее.

Компьютерная томография

Компьютерная томография (КТ сканирование) играет всевозрастающую роль в диагностике как очаговой, так и диффузной церебральной патологии. В настоящее время в Соединенном Королевстве не практикуется обязательное применение КТ сканирования при обследовании всех психически больных. Однако к этому методу обращаются при всяком подозрении на органическое поражение мозга у больных, еще не достигших пожилого возраста, или при наличии предположений об очаговом поражении мозга у пожилых (о рентгенологическом исследовании пожилых пациентов см. в гл. 16). Отмечалась эффективность КТ сканирования при диагностике деменции и депрессивных расстройств (Jacoby 1981). Сканирование на основе явления ядерного магнитного резонанса, как показал опыт, не имеет специфического применения при изучении органических психических расстройств.

Электроэнцефалография

В диагностике органических психических расстройств электроэнцефалография играет важную роль, однако этот метод не лишен недостатков. Интерпретация электроэнцефалограмм требует соответствующих знаний и опыта. Наряду со стандартными применяются и более усложненные, усовершенствованные методики регистрации биоэлектрической активности головного мозга, в частности во время сна или в период депривации сна; используется также амбулаторный мониторинг на протяжении 24 часов. Значение электроэнцефалографии в диагностике ограничено из-за чувствительности к малейшим физиологическим изменениям (например, к колебаниям таких параметров, как уровень бодрствования, содержание сахара в крови, кислотно-щелочное равновесие) и к большинству психотропных средств. Электроэнцефалограмма может быть аномальной при определенных нарушениях, не связанных, как принято считать, с органической патологией, а именно при асоциальном расстройстве личности или в некоторых случаях шизофрении. И наоборот — нормальная ЭЭГ не исключает церебральной патологии. Несмотря на эти проблемы, ЭЭГ иногда полезна при локализации объемного процесса или других очаговых поражений в головном мозге. Теперь, когда эти задачи, как правило, более успешно решаются с помощью КТ сканирования, электроэнцефалография применяется главным образом при ведении больных эпилепсией.

Дальнейшее соматическое исследование

Психиатр, обладающий достаточной неврологической подготовкой, может продолжить исследование, делая люмбальную пункцию или назначая различные дополнительные специальные процедуры. Однако в большинстве случаев предпочтительно проконсультироваться с невропатологом или с врачом общей практики, прежде чем перейти к проведению более специализированных исследований.

Психологическое тестирование

Результаты психометрических тестов во многом зависят от отношения пациента, от его готовности к сотрудничеству, но если тестирование проводит опытный специалист, то полученные данные могут оказаться весьма ценными. Этот метод нередко помогает при локализации поражений, расположенных на определенных участках, например в теменной доле головного мозга. Однако даже при квалифицированной интерпретации результатов тестирования очень трудно провести разграничение между органическими и функциональными расстройствами. Подобные исследования более полезны при мониторинге изменений психологического функционирования на протяжении какого-либо периода времени, а также при оценке степени и характера нетрудоспособности и социальной несостоятельности пациента с последующим использованием полученных данных в качестве основы при составлении плана реабилитации.

Рассмотрим вкратце некоторые тесты из числа наиболее употребительных.

(1) Wechsler Adult Intelligence Scale (WAIS). Это шкала для оценки интеллекта у взрослых — хорошо стандартизированный тест, позволяющий получить данные о вербальных и невербальных способностях. Анализ результатов, полученных в итоге тестирования, может дать информацию, имеющую важное значение для постановки диагноза. Многие считают, что расхождение между показателями невербального IQ (оценка способностей в настоящее время) и вербального IQ (оценка прошлых, т. е. ранее приобретенных, способностей) указывает на органическое повреждение, но данных, убедительно свидетельствующих в поддержку этого мнения, нет. Более специфические тесты, о которых речь пойдет ниже, как правило, эффективнее при диагностике, тогда как WAIS целесообразно использовать при проведении скрининга.

(2) Тестирование перцептивных функций, особенно зрительного восприятия, пространственных соотношений. В качестве примера теста такого типа можно привести Benton Revised Visual Retention Test — тест на зрительное запоминание, при котором испытуемому предлагают запомнить и воспроизвести десять рисунков. Можно использовать параллельные варианты теста, что дает возможность проводить серийное тестирование.

(3) Обучение новому как тестирование памяти. Есть много заданий на запоминание новых слов; можно назвать, например, Walton-Black Modified Word Learning Test (с видоизменением слов) и Paired Associate Learning Test (с попарно объединенными словами), каждый из которых позволяет получить полезную с точки зрения диагностики количественную оценку поражения памяти.

(4) Специфические тесты. Примером специфического теста является тест по сортировке карт — Wisconsin Card Sorting Test — для выявления повреждения лобной доли головного мозга, а также Token Test, с помощью которого определяют нарушения восприятия речи.

(5) Шкала деменции. Строго говоря, в данном случае речь идет не об одном психометрическом тесте, а о комбинации нескольких тестов. Примерами являются набор тестов Kendrick и Clifton Assessment Procedures for the Elderly (Оценочная процедура Clifton для пожилых).

Дальнейшую информацию об использовании психологических тестов в нейропсихиатрии можно найти в учебнике Lishman (1987).

(6) Скрининговый опрос. Стандартизированные методики для оценки состояния когнитивных способностей полезны при скрининге групп пациентов и наблюдении за течением их болезни. При интерпретации результатов важно принимать во внимание образование, полученное ранее пациентом, и уровень его достижений в жизни. Наиболее часто используется при скрининговых опросах Mini Mental State Examination, разработанный Folstein et al. (1975).

Аспекты дифференциальной диагностики

Провести разграничение между органическими и функциональными нарушениями, как правило, не особенно трудно, но изредка встречаются случаи, когда одно можно легко принять за другое. Так, органическое заболевание порой неверно диагностируют как функциональное, если у больного наблюдается изменение личности, модифицирующее клинические проявления, к примеру, привнесением ярко выраженных депрессивных или параноидных черт. И наоборот — функциональное нарушение иногда неправильно диагностируется как органическое при наличии явного нарушения когнитивных функций; например, больной с депрессивным расстройством может жаловаться на плохую память и спутанность сознания. Из указанных двух типов ошибочных диагнозов первый вариант, разумеется, более серьезен, поскольку если остается незамеченным органическое заболевание, это может привести к тяжелым последствиям. Поэтому чрезвычайно важно, чтобы психиатр постоянно был бдительным, помня о возможности органического психического заболевания. Прежде всего необходимо собрать полный анамнез и провести тщательное обследование физического и психического состояния больного. Некоторые проявления требуют особого внимания. Например, нужно всегда принимать всерьез жалобы на соматические симптомы; следует надлежащим образом расспросить пациента об их сущности и времени возникновения. Если психопатологические симптомы не могут быть убедительно объяснены с психологической точки зрения, дальнейшие исследования должны быть направлены на выявление возможного первичного органического заболевания.

Разграничивая органические и функциональные нарушения, следует иметь в виду несколько принципов. Первый касается трех типов проявлений — таких, как истерия (здесь употребляется как общий термин для конверсионных и диссоциативных расстройств), эпизодически нарушенное поведение и депрессия. Не следует ставить диагноз истерии, если для нее нет адекватного психологического объяснения, а также до тех пор, пока не будет надлежащим образом проверен каждый симптом. Этот принцип относится даже и к тем больным, у которых в анамнезе зафиксирована истерия. При определенных заболеваниях мозга (например, при поражениях теменной доли, описанных выше) могут наблюдаться проявления, напоминающие истерию. Другой момент, который нужно учитывать, заключается в том, что истерические симптомы (такие, как глобальная амнезия) могут как бы высвобождаться органическим заболеванием мозга (см.).

Необъяснимые случаи нарушенного поведения у больного с ранее устойчивой личностью дают основание предположить органическое поражение мозга. Возможные причины включают эпилепсию, раннюю деменцию и транзиторную глобальную амнезию, а также экстрацеребральные состояния, такие как гипогликемия, порфирия или другие нарушения обмена.

Наконец, необходимо помнить о том, что подавленное настроение может быть первым проявлением органического заболевания мозга. Некоторые симптомы следует анализировать особенно тщательно. Например, мышечную слабость следует дифференцировать от психологического переживания «чувства слабости». Это различие весьма важно при диагностике myasthenia gravis.

Следующий принцип состоит в том, что некоторые симптомы должны наводить на мысль об органическом поражении; к ним относятся, например, зрительные галлюцинации или жалобы на «спутанность» либо на любые проявления, необычные при функциональном расстройстве, такие как атаксия и недержание мочи.

Как уже упоминалось, функциональное расстройство может быть неправильно диагностировано как органическое, если имеются явные когнитивные нарушения. Термин «псевдодеменция» относится к случаям, когда у больных присутствуют функциональные нарушения и снижение интеллекта, подобные наблюдаемым при органическом заболевании. Псевдодеменция наиболее часто встречается у пожилых пациентов, страдающих депрессией (см. гл. 16). При отграничении псевдодеменции от истинной деменции важно знать, какие симптомы развились раньше, так как при функциональных расстройствах явным нарушениям интеллекта предшествуют другие психологические симптомы. Следовательно, важно опросить помимо самого пациента и других информаторов, чтобы определить характер симптоматики в начале заболевания. (См.: Kopelman 1987 — обзор информации по этой теме.)

При дифференциальной диагностике иногда трудно отличить острый органический психопатологический синдром от хронического. Проблемы такого рода возникают обычно из-за отсутствия четких данных анамнеза. Следует помнить, что острый синдром может накладываться на давнишнюю деменцию; это может сделать клиническую картину неясной и осложнить постановку диагноза или, наоборот, привлечь внимание к ведущему хроническому заболеванию. Характерные черты острого и хронического синдромов были описаны выше. При диагностировании острого синдрома наиболее важными признаками являются: нарушение сознания, расстройства восприятия и внимания, плохой сон; дезорганизованное, но богатое по содержанию мышление.

Состояние ступора, (см.), требует особого внимания. Основными психиатрическими причинами являются тяжелая депрессия, шизофрения, реже — истерия и мания. Органические причины относительно мало распространены среди случаев, встречающихся в психиатрической практике (Johnson 1984). Они включают очаговые поражения в задней диэнцефальной области или в верхней части среднего мозга (это могут быть, например, опухоли, особенно краниофарингиомы; инфаркт, менингит, эпилепсия) и ряд экстрацеребральных причин (например, уремия, гипогликемия, нарушение водно-солевого баланса, эндокринные расстройства; алкогольная или наркотическая интоксикация). Диагноз может быть поставлен на основании анамнеза и данных обследования. Электроэнцефалография и КТ сканирование могут быть полезны при проведении разграничения между органическими и психогенными причинами. (См.: Lishman 1987 — обзор по дифференциальной диагностике ступора; Berrios 1981а — об истории концепции ступора.)

Последним аспектом дифференциальной диагностики является установление причины органического психопатологического синдрома. Если причина не вполне ясна, нужно вновь проанализировать анамнез и данные физического и психического обследования. Следует тщательно расспросить о любых травмах головы, о припадках, злоупотреблении алкоголем или наркотиками, а также о недавно перенесенных соматических заболеваниях. При обследовании престарелых пациентов или людей с низким интеллектом необходимо принять во внимание возможную недостаточность питания. Важно расспросить о симптомах, связанных с повышенным внутричерепным давлением (головные боли, рвота, нарушения зрения), а также о симптомах, свидетельствующих об очаговых поражениях мозга. Физическое обследование должно быть нацелено на поиск признаков болезни как в нервной системе, так и в других системах организма. Затем назначают любые необходимые в данном конкретном случае исследования.

Ведение пациентов с острым органическим синдромом

Основное лечение направлено на физическую причину. Необходимо также принять обычные в подобных случаях меры общего характера, чтобы смягчить напряжение и предотвратить поведение, которое могло бы повлечь за собой нежелательные последствия для больного либо для других людей или даже привести к несчастным случаям. При этом особенно важно постараться ослабить у пациента тревогу и избегать как чрезмерной, так и недостаточной сенсорной стимуляции.

Больному должен быть обеспечен хороший уход; кроме того, следует неоднократно разъяснять ему его состояние. Спокойный и последовательный подход к пациенту помогает свести к минимуму дезориентировку и неправильную интерпретацию окружающего; важно также избегать слишком частых замен ухаживающего за ним персонала. Желательно, чтобы родственники и друзья по возможности чаще навещали больного; нужно объяснить им его состояние, посоветовать, как успокоить и сориентировать больного. Лучше всего поместить пациента в тихой отдельной комнате; это дает много преимуществ при уходе за ним. Ночью в помещении должно быть достаточно светло, чтобы больной, если он проснется в это время, легко мог понять, где находится; с другой стороны, следует избегать слишком яркого освещения (такого, какое иногда бывает в палатах реанимации), поскольку необходимо создать все условия для спокойного сна.

Лекарственная терапия

Вообще следует стремиться давать как можно меньше лекарств и избегать любых средств, которые могут усугубить нарушение сознания. Однако нередко лекарственная терапия играет важную роль. Так, лекарства могут понадобиться для того, чтобы контролировать состояние возбужденного, испуганного или беспокойного больного и тем самым предотвратить возможный несчастный случай.

При остром органическом психопатологическом синдроме потребность в лекарственных препаратах возникает в основном в двух случаях: во-первых, иногда в дневное время бывает нужно успокоить больного, не вызывая у него сонливости; во-вторых, ночью, если необходимо помочь ему заснуть.

Для достижения первой цели, т. е. для того, чтобы успокоить пациента днем, предпочтение отдается нейролептикам, таким как галоперидол, который успокаивает, не вызывая сонливости, гипотензии и побочных кардиальных явлений. Эффективная дневная доза обычно составляет от 10 до 60 мг. При необходимости первая доза (от 2 до 10 мг) может быть введена внутримышечно. Широко используются также хлорпромазин и другие производные фенотиазина, но их употребление ограничено из-за побочных явлений, таких как гипотензия и седативный эффект. Следует избегать применения хлорпромазина, если пациент страдает заболеванием печени или если есть основания полагать, что органическое состояние возникло в связи с алкогольной абстиненцией (так как хлорпромазин может повысить риск возникновения припадков).

Бензодиазепины целесообразно применять ночью, чтобы вызвать сон, но следует избегать их применения днем, так как их снотворное действие может усугубить дезориентированность. Однако бывают случаи, когда может быть оправдано употребление таких препаратов и в дневное время, например при лечении пациента с печеночной недостаточностью, поскольку это позволяет свести к минимуму риск спровоцировать печеночную кому.

Хлорметиазол часто применяется для лечения состояний алкогольной абстиненции; лечение следует проводить только под строгим наблюдением в больнице, поскольку если пациент будет продолжать употреблять алкоголь в период приема хлорметиазола, может произойти опасное взаимодействие (см. гл. 17).

Ведение больных с деменцией

Если это возможно, лечение должно быть направлено на причину деменции. В противном случае следует начинать с оценки степени нетрудоспособности и социальных условий больного. План лечения должен быть нацелен на максимально возможное улучшение функциональных способностей пациента, на облегчение его состояния; предусматриваются также практическая помощь в снабжении больного, оказание поддержки его семье.

В плане долгосрочного лечения следует четко сформулировать роль врачей, медицинских сестер и социальных работников в его реализации — независимо от того, находится ли больной в стационаре или вне его. При некоторых состояниях первую стадию реабилитации лучше проводить в специальных отделениях: например, при деменции, вызванной черепно-мозговой травмой или инсультом, следует помнить, что наблюдаемое у больного изменение личности и беспокойство ночью создают особые трудности для семьи.

Лекарственная терапия

Специфического медикаментозного лечения деменции не существует, и лекарства могут использоваться только для того, чтобы смягчить определенные симптомы. Так, при тревоге назначают бензодиазепиновые или фенотиазиновые (такие, как хлорпромазин или тиоридазин) препараты. Ночью могут быть полезны бензодиазепиновый препарат или успокаивающее средство из производных фенотиазина. У больных с нарушением когнитивных процессов иногда отмечается необычная чувствительность к нейролептикам, поэтому начинать нужно с малых доз. Если пациент возбужден, бредит или галлюцинирует, используют фенотиазиновые нейролептики, но необходимо тщательно подобрать оптимальную дозу. Если у больного наблюдаются депрессивные симптомы, стоит попробовать давать антидепрессанты даже при наличии деменции.

Методы поведенческой терапии

Реабилитация во многом основывается на анализе проблем и постановке целей. Методы поведенческой терапии также базируются на этих принципах, но к ним добавляются специфические процедуры, задача которых состоит в том, чтобы изменить определенные аспекты поведения. Не так давно эти методы стали ориентировать на компенсацию дефектов памяти, например с помощью использования списков и памяток, а также путем выработки соответствующих практических навыков и приемов (см.: Godfrey, Knight 1987). Однако судить об их эффективности трудно из-за отсутствия достаточного количества данных.

Первичная деменция

Среди основных причин деменции следует отметить врожденные дегенеративные поражения центральной нервной системы, проявляющиеся в среднем или в старческом возрасте. Деменцию, обусловленную такими поражениями, иногда называют первичной. Наиболее распространены деменции, возникающие в старости, например болезнь Альцгеймера и мультиинфарктная деменция, которые обсуждаются в гл. 16.

Категория пресенильной деменции была введена Binswanger в 1894 году и позднее включена в классификацию Крепелина. Теперь термин «пресенильная деменция» обычно употребляют в случаях, когда заболевание возникает у лиц моложе 65 лет. В эту категорию включают болезнь Альцгеймера с началом в пресенильном периоде, болезнь Пика и хорею Гентингтона.

Катамнестические исследования показали, что поставить точный диагноз пресенильной деменции нелегко. Например, при наблюдении 51 больного через пять и через 15 лет после постановки диагноза пресенильной деменции этот первоначальный диагноз на основании данных катамнеза был снят почти в трети случаев (Ron et al. 1979). Точность диагноза зависит от тщательного сбора анамнеза наряду с проведением обследования психического и физического состояния. В сомнительных случаях, как правило, целесообразно госпитализировать пациента для наблюдения за ним, что позволяет получить необходимую информацию. На неорганическую природу деменции указывают наличие в анамнезе сведений об аффективных нарушениях, способность к научению в повседневной деятельности или при психологическом тестировании, а также выраженная непоследовательность поступков. (См.: Horn 1987 — обзор, посвященный первичной деменции.)

Болезнь Альцгеймера описана в главе, посвященной гериатрической психиатрии (гл. 16).

Эта болезнь, описанная Пиком в 1892 году, гораздо менее распространена, чем болезнь Альцгеймера. Она, по-видимому, наследуется по аутосомно-доминантному типу (Sjogren et al. 1952). Макроскопическая патология ограничивается асимметричной атрофией лобной или височной доли головного мозга, сопровождающейся менее выраженной общей атрофией. Наблюдается атрофия извилин головного мозга, как отмечалось многими исследователями, характерного коричневатого оттенка («лезвие ножа»). Происходит массивная потеря нейронов в наружных слоях атрофированной коры с пролиферацией астроцитов и фиброзным глиозом.

Хотя болезнь может начаться в любом возрасте взрослого периода жизни, в большинстве случаев это происходит между 50 и 60 годами. Женщины заболевают вдвое чаще, чем мужчины. Специфические клинические признаки, позволяющие отличить болезнь Пика от болезни Альцгеймера, отсутствуют, и такое различие обычно проводится только при вскрытии, а не при жизни. Тем не менее есть некоторые сообщения о том, что при болезни Пика такие проявления, как изменения в характере и социальном поведении, встречаются чаще, чем нарушение памяти. Наблюдаются отсутствие сдерживающего начала, порой затрагивающее сексуальное поведение, деградация, проявляющаяся в пренебрежении общепринятыми нормами поведения, а иногда — выраженное отсутствие мотивации. Эти черты соответствуют локализации патологии главным образом в лобных и в меньшей степени — в височных долях головного мозга. Признаки поражения теменной доли и экстрапирамидные симптомы менее типичны. Это состояние неуклонно прогрессирует в течение 2–10 лет и приводит к смерти больного. (См.: Heston et al. 1987 — наследственность и естественное течение болезни Пика (обзор).)

Эта болезнь была описана в 1872 году Джорджем Гентингтоном (Huntington), врачом из Новой Англии[29]. В дальнейшем эпидемиологические исследования показали, что это состояние встречается во многих странах; по оценкам, уровень распространенности заболевания варьирует в широких пределах и в среднем составляет 4–7 случаев на 100 тыс. человек населения (см., например, Oliver 1970). Количество мужчин и женщин среди больных примерно одинаково.

Патологические изменения затрагивают главным образом лобные доли и хвостатое ядро. Потеря нейронов, наиболее выраженная в лобных долях, сопровождается глиозом. Базальные ганглии резко атрофированы.

Клинические признаки

Хорея Гентингтона обычно начинается в возрасте от 25 до 50 лет, но чаще всего — у лиц старше 40 лет (Minski, Guttman 1938). Сообщалось о редко встречающейся юношеской форме заболевания. Между появлением неврологических и психопатологических симптомов может быть промежуток в несколько лет. Неврологические признаки предшествуют психопатологическим симптомам более чем в половине случаев. Ранними неврологическими признаками являются хорееподобные движения, обусловленные подергиванием мышц лица, рук и плеч. Эти резкие, бесцельные, вынужденные движения возникают всегда внезапно. Им сопутствуют дизартрия и изменение походки. Больной нередко пытается скрыть непроизвольные движения, делая произвольные движения в том же направлении. Постепенно аномальные движения становятся все более заметными, сопровождаясь грубыми искажениями почерка и атаксией. Больной начинает ронять предметы, в дальнейшем все чаще спотыкается, падает. Наблюдаются также экстрапирамидная ригидность и эпилептические припадки, особенно у более молодых пациентов. В конце концов становится трудно или невозможно ходить, есть и даже сидеть.

Память поражается меньше, чем другие аспекты когнитивных функций, а осознание своего психического состояния часто сохраняется вплоть до поздней стадии. На ранней стадии характерна патологическая отвлекаемость, на более поздних — апатия. На ранней стадии могут наблюдаться психопатологические симптомы всех типов, но особенно часто отмечается депрессивная симптоматика. Как показали Folstein et al. (1983), между хореей Гентингтона и аффективным расстройством существует определенная связь. Встречаются также шизофреноподобные состояния с бредом преследования. Когнитивные нарушения обычно возникают на поздней стадии, за исключением редких случаев, когда заболевание начинается в юношеском возрасте. Поначалу такие нарушения скорее могут выражаться в локальных дефектах, чем носить генерализованный характер. Прогрессируют нарушения когнитивных функций, как правило, медленно.

Продолжительность жизни страдающих хореей Гентингтона различна, но в среднем составляет 13–16 лет. Те, у кого болезнь началась поздно, нередко живут много лет, причем смерть может наступить от других причин. Частой причиной смерти является самоубийство; среди больных хореей Гентингтона, живущих в обществе, самоубийцы составляют около 7 % (Reed, Chandler 1958).

Как свидетельствуют данные исследований, первоначальный диагноз оказывается ошибочным по крайней мере в трети случаев. Особенно часто при этом состоянии ошибочно диагностируются различные психические расстройства, в первую очередь шизофрения, деменция Альцгеймера и различные расстройства движений, включая хорею.

Собеседование с женами (Hans, Koeppen 1980) и письменный опрос родственников (Barette, Marsden 1979) подтвердили, что члены семьи, где у кого-либо обнаружена хорея Гентингтона, переживают это как большое личное горе. Их первая реакция — обычно неприятие подобного известия, невозможность поверить в него, — затем сменяется негодованием и враждебностью. Большинство членов семьи заявляют, что предпочли бы узнать об этом диагнозе раньше и иметь возможность получить генетическую консультацию. В этих семьях, как правило, часты социальные проблемы и алкоголизм (Dewhurst et al. 1970).

Этиология

Как правило, хорея Гентингтона — наследственное заболевание, которое передается по аутосомно-доминантному типу; однако описаны и спорадические случаи. Доминантная наследственность определяет врожденные нарушения метаболизма. Perry et al. (1973) первыми сообщили о сниженной концентрации гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК) — медиатора торможения — в хвостатом ядре. Последующие работы показали снижение биосинтеза ГАМК и повышенную концентрацию дофамина в базальных ганглиях.

Ведение больного

Лечение в общем такое же, как и при других формах деменции. Для специфического контроля хорееподобных движений могут, по ряду сообщений, успешно применяться фенотиазины и бутирофеноны. Неясно, действуют ли они как неспецифические транквилизаторы или эффект достигается посредством специфического воздействия на дофаминергическую систему. Для тех же целей прибегают также к паллидэктомии и таламотомии; как сообщалось в публикациях, это дает положительные результаты у более молодых больных, но сопряжено с риском усугубления деменции или развития побочных неврологических явлений.

Профилактика

При опросах членов семей, где есть больные хореей Гентингтона, выяснилось, что в репродуктивном возрасте лишь немногие люди с отягощенной наследственностью знают о риске, которому подвергаются их будущие дети. Существуют разногласия по вопросу о том, насколько подробно должны быть проинформированы семьи и насколько решительно следует рекомендовать им не иметь детей. Отмечено значительное снижение рождаемости даже после обычных (недирективных) генетических консультаций (Carter et al. 1983).

Недавнее открытие полиморфной ДНК — маркера хореи Гентингтона (Gusella et al. 1983) — делает возможным проведение прогностического теста. В связи с таким тестированием возникает ряд этических проблем, которые должны учитываться и в других аналогичных случаях, имеющих отношение к генетическим маркерам наследственных заболеваний. (См.: Crauford, Harris 1986).

Это необычное заболевание было описано Крейцфельдтом в 1920 году и независимо от него — Якобом в 1921-м. У больных наблюдалось быстро прогрессирующее дегенеративное поражение нервной системы, характеризующееся распадом интеллекта и различными неврологическими нарушениями, включающими мозжечковую атаксию, мышечную спастичность и экстрапирамидные явления. Данные об инфекционном агенте появились после того, как было установлено, что редкое неврологическое заболевание куру, аналогичное по патологии, может передаваться определенным путем. Gibbs et al. (1968). удалось заразить шимпанзе болезнью Крейцфельдта — Якоба, прививая им полученный при биопсии гомогенат ткани мозга. Этот эксперимент неоднократно повторяли. Природа передаваемого агента остается неясной, но, как правило, его относят к так называемым медленным вирусам[30]. Возможно, дальнейшее изучение данного расстройства позволит получить модель для других хронических неврологических заболеваний.

Следует соблюдать меры предосторожности, чтобы избежать инфицирования кровью больных. Особая осмотрительность нужна при обращении с образцами их крови или тканей.

При этой разновидности гидроцефалии блокада в вентрикулярной системе отсутствует (Hakim, Adams 1965). Вместо этого имеется закупорка в субарахноидальном пространстве, при которой спинномозговая жидкость может проходить через систему желудочков, но ее циркуляция по поверхности полушарий затруднена. При этом возникает выраженная гидроцефалия по большей части с нормальным или даже низким внутрижелудочковым давлением (хотя иногда могут быть приступы высокого давления).

Характерными признаками являются прогрессирующее нарушение памяти, медлительность, выраженная неустойчивость походки, а на более поздней стадии — недержание мочи. Такое состояние чаще встречается у пожилых, но иногда наблюдается в среднем возрасте. Во многих случаях установить причину блокады не удается, хотя в анамнезе бывают сведения о субарахноидальном кровоизлиянии, черепно-мозговой травме или перенесенном менингите. Чрезвычайно важно учитывать возможность этого синдрома и отграничивать данное состояние от первичной деменции или, возможно, от депрессивного расстройства с психической заторможенностью.

Хирургическое лечение гидроцефалии заключается в создании условий для улучшения циркуляции спинномозговой жидкости посредством операции шунтирования. Результаты трудно предугадать. Иногда деменция уменьшается, но в большинстве случаев этого не происходит (см.: Lishman 1987).

Черепно-мозговая травма

Психиатр, по всей вероятности, встречается с двумя основными типами больных, перенесших черепно-мозговую травму. Первая группа невелика; к ней относятся пациенты с серьезными и длительно сохраняющимися психическими осложнениями, такими как стойкое нарушение памяти. Вторая — более многочисленная — группа включает в себя больных с эмоциональными симптомами и анергией; эти симптомы менее очевидны, их легко не заметить, но они часто приводят к длительной нетрудоспособности. (См.: Brooks 1984 — общий обзор, посвященный травмам черепа.)

Нарушение сознания наблюдается после любых (за исключением самых легких) закрытых черепно-мозговых травм, тогда как при проникающих ранениях это происходит реже. Причина неясна, но она, вероятно, связана с ротационным давлением в головном мозге. После восстановления сознания обычно обнаруживаются дефекты памяти. Период посттравматической амнезии охватывает промежуток времени между моментом травмы и возобновлением нормальной долгосрочной памяти. Продолжительность посттравматической амнезии тесно коррелирует: во-первых, с неврологическими осложнениями, такими как двигательные нарушения, дисфазия, стойкие поражения памяти и счета; во-вторых, с психическими нарушениями и генерализованным снижением интеллекта; в-третьих, с изменением личности после черепно-мозговой травмы. Период ретроградной амнезии включает в себя промежуток времени между травмой и последним ясно припоминаемым событием до травмы. Этот признак не является надежным предиктором исхода.

После тяжелой черепно-мозговой травмы часто наблюдается пролонгированная фаза делирия, иногда нарушенное поведение, расстройства настроения, галлюцинации, бред и дезориентировка.

Хронические психические последствия травмы определяются в первую очередь повреждением мозга. Важную роль играют также другие факторы, особенно тип преморбидной личности и факторы окружающей среды, в частности род занятий, степень доступной социальной помощи; в случаях, когда предъявляется иск о компенсации, определенное влияние могут оказать волнения, связанные с судебным разбирательством.

Lishman (1968) обнаружил, что локализацией и степенью повреждения головного мозга при проникающем ранении черепа в значительной степени определяется психическое состояние больного в течение длительного периода — от одного до пяти лет после травмы. Выявлена зависимость снижения интеллекта и «органических» психопатологических симптомов, таких как апатия, эйфория, расторможенность и нарушение способности логично рассуждать, от степени повреждения тканей мозга. В то же время невротические симптомы не соотносятся со степенью повреждения. Данные исследования, проведенного Lishman, указывают на то, что когнитивные нарушения связаны в основном с повреждением теменной и височной долей мозга (особенно с левой стороны). Аффективные нарушения более характерны для повреждения лобной доли.

Длительно сохраняющиеся посттравматические когнитивные нарушения

Если травма головы сопровождается посттравматической амнезией длительностью более 24 часов, это указывает на вероятность стойких когнитивных нарушений, степень которых пропорциональна тяжести повреждения мозга. При закрытой черепно-мозговой травме поражение обычно глобальное и варьирует по степени тяжести от явной деменции до легких нарушений, проявляющихся только при напряженной интеллектуальной деятельности. Последствия проникающего ранения черепа или другого локального повреждения мозга могут выражаться в очаговых дефектах когнитивных функций, но при этом обычно выявляются и некоторые признаки общего поражения. Менее серьезные черепно-мозговые травмы, сопровождающиеся только кратковременной потерей сознания, нередко вызывают диффузное повреждение мозга с последующим поражением когнитивной сферы (см.: Boll, Barth 1983).

Улучшение обычно наступает медленно — этот процесс продолжается месяцами или даже годами. Например, Miller и Stern (1965), в среднем в течение 11 лет наблюдая за 100 больными, перенесшими серьезные черепно-мозговые травмы, обнаружили, что за этот срок произошло существенное улучшение. Состояние некоторых больных улучшилось весьма значительно, несмотря на пессимистические прогнозы специалистов, зафиксированные через три года после травмы. Вероятно, эти данные отражают медленное развитие компенсаторных возможностей здоровой ткани мозга. Деменция, не соответствующая тяжести повреждения мозга, дает основания для предположений о субдуральной гематоме, гидроцефалии с нормальным давлением или о совпавшем по времени с травмой дегенеративном процессе.

Изменение личности

После тяжелых черепно-мозговых травм, особенно связанных с повреждением лобной доли, изменение личности представляет собой обычное явление. В таких случаях больной нередко становится раздражительным, отмечаются потеря спонтанности и мотивации, некоторое огрубление поведения, а иногда — ослабление контроля за агрессивными импульсами. Все это зачастую серьезно осложняет жизнь больного и его семьи, хотя со временем подобные черты личности могут постепенно смягчаться.

Эмоциональные симптомы

Эмоциональными симптомами может сопровождаться любая травма. Неясно, обусловлена ли подобная симптоматика после травмы черепа неспецифической реакцией или же это специфический результат поражения мозга. Основными факторами, определяющими вероятность развития эмоционального дистресса, являются степень поражения, личность больного и социальные условия (см.: Brooks 1984). Могут также иметь значение любые юридические процедуры, связанные с получением компенсации, судебные тяжбы, разбирательства (см. гл. 12, раздел о рентном неврозе).

Меньшинство больных описывают синдром посттравматического эмоционального расстройства, основными чертами которого являются тревога, депрессия и раздражительность, часто сопровождающиеся головной болью, головокружением, усталостью, плохой концентрацией внимания и бессонницей. Lewis (1942) исследовал пролонгированные невротические реакции у солдат с травмами черепа и пришел к выводу, что они в большинстве случаев наблюдаются «у тех, у кого все равно так или иначе развился бы психопатологический синдром». При изучении больных, предъявляющих требования на получение компенсации, Miller (1961) не выявил соответствия между степенью тяжести черепно-мозговой травмы и выраженностью невротических симптомов. Lishman (1968) в своем исследовании проникающих ранений черепа не обнаружил сколько-нибудь заметной связи между степенью повреждения мозга и основными симптомами посттравматического синдрома. Можно сделать заключение, что предрасположенная («уязвимая») личность является основным этиологическим фактором, обусловливающим эмоциональные проблемы после травмы черепа (см.: Trimble 1981 — обзор).

Шизофреноподобные и аффективные синдромы

Трудно прийти к определенным выводам относительно распространенности шизофреноподобного синдрома среди перенесших черепно-мозговую травму. При обследовании 3552 финских солдат в возрасте 22–26 лет, перенесших такую травму, оказалось, что среди них частота шизофреноподобных синдромов гораздо выше ожидаемой (Achté et al. 1969). В обширном обзоре, посвященном шизофреноподобным синдромам, связанным с органическими поражениями центральной нервной системы, Davison и Bagley (1969) подтвердили результаты своих финских коллег и сделали заключение, что полученные данные нельзя объяснить простым совпадением. Эти авторы предположили, что травма иногда может иметь прямое этиологическое значение, а не просто выступать в роли преципитирующего фактора. По некоторым сведениям (см., например, Achté et al. 1969), существует связь между травмой черепа и параноидными, а также аффективными психозами, но это мнение не подкреплено убедительными доказательствами. Общепризнанно, что среди больных, перенесших черепно-мозговую травму, значительно повышен риск самоубийства, хотя причина этого неясна.

Социальные последствия черепно-мозговой травмы

Физические и психологические последствия черепно-мозговой травмы часто тяжким бременем ложатся на плечи близких больного. Многие родственники глубоко переживают все это, испытывают серьезные трудности, порой бывают вынуждены в корне менять привычный образ жизни. Особенно страдает семейная жизнь, если у больного развивается изменение личности. При разработке плана реабилитационной работы следует учитывать нагрузку, которую несут члены семьи пациента, и предусматривать оказание им соответствующей помощи (см.: Brooks 1984; Livingston et al. 1985).

К составлению плана длительного лечения пациента после травмы черепа следует приступать как можно раньше. Начинают с тщательной оценки трех аспектов проблемы. Во-первых, оценивается степень физической инвалидизации. Как показали исследования, ранняя оценка степени неврологических повреждений служит важным ориентиром при прогнозировании длительной нетрудоспособности (Bond 1975). Во-вторых, оцениваются любые психоневрологические нарушения и прогноз их наиболее вероятного дальнейшего течения. В-третьих, должна быть дана оценка социальных условий.

Лечение включает физическую реабилитацию, которую медицинский психолог при необходимости может дополнить курсом поведенческой терапии. Если у больного в связи с травмой возникли психические нарушения, к лечению периодически привлекается психиатр.

Необходимо также учитывать, что семья больного нуждается в практической и социальной поддержке. Следует стремиться по возможности ускорить решение любых проблем, связанных с получением компенсации, с судебными тяжбами и т. п. В идеале такая долговременная помощь должна обеспечиваться особой бригадой специалистов.

Обзор, посвященный вопросам лечения черепно-мозговых травм, см. в работах: Brooks (1984); Livingston (1986).

Уже давно ведутся споры о значении состояния «пуншевого опьянения», возникающего у боксеров после неоднократных относительно легких травм головы на ринге. В многочисленных публикациях сообщалось о характерном синдроме, но в большинстве своем подобные выводы, по-видимому, могли объясняться субъективным подбором случаев, при которых у обследуемых было также совпавшее по времени неврологическое заболевание. Однако Roberts (1969) при корректно проведенном, имевшем большое значение обследовании 224 бывших профессиональных боксеров (группа составлена методом случайной выборки) обнаружил у 37 из них характерный синдром, выраженность которого была связана с тем, насколько длительно и интенсивно спортсмен подвергался соответствующим травмирующим воздействиям в период выступлений на ринге. Основными признаками синдрома были дизартрия, замедленность движений, нетвердость походки, снижение интеллекта и изменение личности, проявляющееся в раздражительности и ослаблении мотивации. В некоторых случаях, по данным Johnson (1969), отмечалась и патологическая ревность. При полностью развившемся синдроме наблюдаются мозжечковые, пирамидные и экстрапирамидные симптомы, а также затруднения в интеллектуальной деятельности. Состояние обычно прогрессирует до тех пор, пока спортсмен не прекратит занятий боксом, но лишь изредка этот процесс продолжает развиваться и позже. Результаты рентгенологических исследований говорят о наличии церебральной атрофии. При посмертных исследованиях головного мозга бывших боксеров выявлены чрезвычайно значительные потери корковых нейронов и нейрофибриллярная дегенерация (Corsellis et al. 1973).

Психиатр должен иметь в виду это состояние как возможную, хотя и редко встречающуюся причину деменции.

Внутричерепные инфекции

Недавнее увеличение частоты случаев первичного и вторичного сифилиса пока не сопровождается ростом частоты нейросифилиса. Хотя нейросифилис и не относится к распространенным заболеваниям, очень важно своевременно распознавать его как причину психопатологической симптоматики, поддающуюся лечению. Из каждых 12 больных нейросифилисом примерно пятеро страдают прогрессивным параличом, четверо — менинговаскулярным сифилисом, трое — сухоткой спинного мозга. Среди этих трех групп для психиатров наиболее важен прогрессивный паралич.

Проявления нейросифилиса настолько разнообразны, что было бы рационально ввести обязательное серологическое тестирование всех пациентов, поступающих в психиатрические больницы. Если это не практикуется, то серологические пробы должны проводиться во всех случаях, когда у больного наблюдаются симптомы или признаки, наводящие на мысль об органическом заболевании мозга.

Если серологические тесты положительны, требуется лечение пенициллином. Назначение такого лечения осложнено по ряду причин, включая риск реакций Герксгеймера (Herxheimer). Поэтому при ведении больных нейросифилисом желательно сотрудничество с невропатологом.

Прогрессивный паралич

Распознание прогрессивного паралича и установление его причины явились важными вехами в истории психиатрии, так как они стимулировали поиск органических причин и других психических заболеваний. Следующим значительным шагом вперед стало открытие того факта, что одна причина может порождать множество различных вариантов клинической картины (см.: Hare 1959 — исторический обзор).

Прогрессивный паралич у мужчин встречается втрое чаще, чем у женщин. Заболевание обычно начинается в возрасте от 30 до 50 лет. Промежуток времени от момента заражения до появления симптоматики, как полагают, составляет от 5 до 25 лет, в среднем — 10–15 лет. Нередко прогрессивный паралич начинается с незначительных эмоциональных симптомов или признаков изменения личности (таких, как мрачное настроение, раздражительность или апатия), которые предшествуют проявлениям снижения интеллекта. Примерно в половине случаев болезнь проявляется более остро, зачастую в форме таких грубых нарушений общепринятых норм поведения, как непристойное обнажение; иногда бывают припадки.

В прошлом часто описывалась экспансивная с идеями величия клиническая картина. Теперь обычно наиболее заметны симптомы деменции. Со времени первого описания этого состояния случаи с депрессивной клинической картиной, по-видимому, стали относительно более распространенными; например, в одной серии наблюдений они составляли около четверти (Dewhurst 1969). У таких больных присутствуют симптомы депрессивного расстройства, признаки деменции и бред, который по своему содержанию может быть интенсивно меланхолическим. Менее типичны проявления, напоминающие манию или шизофрению. Встречаются и многие другие комбинации психопатологических симптомов; следовательно, при оценке любого необычного психического состояния нужно помнить о возможности и такого диагноза. При неврологическом обследовании обычно обнаруживаются аномалии, чаще всего зрачковый синдром Аргайлла Робертсона, тремор, дизартрия.

По мере развития болезни наблюдаются прогрессирующая деменция, спастические параличи, атаксия и припадки. При отсутствии лечения смерть наступает в течение четырех — пяти лет. Если лечение начато на ранней стадии, обычно наступает ремиссия. При проведении лечения в случаях, когда болезнь уже в разгаре, ее развитие, как правило, удается остановить.

Энцефалит может возникнуть либо вследствие первичного вирусного поражения мозга, либо как осложнение бактериального менингита, септицемии или абсцесса мозга. В настоящее время известны многие вирусные инфекции, способные вызывать энцефалит; наиболее распространенной из них в Соединенном Королевстве является простой герпес. Иногда энцефалит развивается после гриппа, кори, коревой краснухи и других инфекционных заболеваний, а также после вакцинации.

Для острой стадии типичны головная боль, рвота и нарушение сознания; нередки припадки. Может наблюдаться картина острого органического психопатологического синдрома. Изредка встречаются случаи, когда среди проявлений энцефалита преобладают психопатологические симптомы. Однако более вероятно, что психиатр будет иметь дело с осложнениями, которые следуют за острым периодом и могут выражаться в длительно сохраняющемся состоянии тревоги и депрессии, в деменции, изменении личности или эпилепсии. У детей после перенесенного энцефалита могут наблюдаться нарушения поведения (см.: Lishman 1987).

О небольшой вспышке летаргического энцефалита впервые сообщил в 1917 году австрийский невролог фон Экономо (Von Economo 1929), работавший в Венской психиатрической клинике. В 20-е годы частота случаев этого заболевания увеличилась. К 30-м годам оно в основном исчезло, хотя, возможно, изредка все еще встречаются спорадические случаи. В острой стадии летаргический энцефалит обычно характеризуется сонливостью и офтальмоплегией. Для психиатра наибольший интерес представляют его хронические последствия. Паркинсонизм является осложнением, приводящим к инвалидизации, а судорога взора (окулогирный криз) особенно обращает внимание окружающих. В значительной степени нарушает жизнь больного и такое последствие, как изменение личности, проявляющееся в асоциальном поведении. У некоторых больных развивается клиническое состояние, напоминающее шизофрению. Davison и Bagley (1969) проанализировали 40 таких случаев, описанных в литературе, и обнаружили, что у пациентов, у которых шизофреноподобное состояние развилось в связи с перенесенным энцефалитом, среди членов семей было меньше шизофреников, чем в семьях страдающих шизофренией пробандов.

Психопатологические симптомы обычно сочетаются с паркинсонизмом. У страдающих паркинсонизмом иногда наблюдаются выраженная замедленность движений и апатия. Яркое описание подобных случаев и поразительного, но временного улучшения, наступающего у некоторых больных под воздействием L-ДОФА, дал Sacks (1973).

Это редкое заболевание, дающее вспышки типа эпидемий, иногда называют Royal Free Disease в связи с получившей широкую известность вспышкой, наблюдавшейся в 1955 году в лондонской больнице Royal Free Hospital. При различных вспышках к типичным проявлениям относятся усталость, головная боль, миалгия, парезы, психопатологические симптомы; температура может быть слегка повышенной или даже нормальной. Смертности в таких случаях не бывает. В начале заболевания иногда воспаляется горло и отмечаются гастроинтестинальные симптомы. Степень тяжести этих симптомов контрастирует с отсутствием неврологических признаков, а также с отсутствием данных о возбудителе. После перенесенного миалгического энцефаломиелита остаются выраженные психологические нарушения.

Высказывалось предположение, что большинство, если не все случаи эпидемического миалгического энцефаломиелита на самом деле следует отнести к эпидемической истерии (McEvedy, Beard 1970). Противники этой точки зрения приводили довод, что общие признаки, присущие территориально широко разбросанным случаям при вспышках заболевания, говорят о наличии органической основы, даже если у некоторых больных и наблюдаются истерические черты (Acheson 1959; Ramsay 1973). В настоящее время данных пока еще недостаточно, чтобы разрешить этот спор, и не исключено, что существуют два различных состояния с одинаковыми симптомами, в одном случае имеющими органическую природу, в другом — психическую. (См.: Dawson 1987 — обзор, посвященный рассмотрению синдрома.)

Абсцесс головного мозга может проявляться остро и явственно — головной болью, эпилептическими припадками, отеком диска зрительного нерва и очаговой симптоматикой. С другой стороны, он может развиваться исподволь, без ярко выраженных симптомов, и тогда его легко по ошибке принять за психическое расстройство. Исключительно важно, чтобы психиатр постоянно был бдительным и учитывал такую возможность. Например, всегда следует думать о диагнозе абсцесса мозга, когда депрессивная симптоматика сопровождается легкой спутанностью и лихорадкой, особенно если пациент при этом вообще выглядит больным. В подобных случаях такой симптом, как отек диска зрительного нерва, часто появляется поздно, да и других неврологических признаков порой бывает мало. Большое значение для постановки диагноза могут иметь данные рентгенографии с применением компьютерной томографии. Первичный очаг инфекции обычно находится вне мозга, и обнаружить его зачастую нелегко; наиболее типичные места его локализации — сосцевидный отросток, среднее ухо, придаточные пазухи носа. Абсцесс головного мозга может быть связан с хроническими гнойными заболеваниями легких. Нередко его причиной служат проникающие ранения черепа.

В наши дни туберкулезный менингит представляет собой редкое явление и его чрезвычайно трудно диагностировать. В практике психиатра время от времени встречается это состояние, когда оно проявляется апатией, раздражительностью и «изменением личности». Такие симптомы, как высокая температура, ригидность затылочных мышц, неясное сознание, во многих случаях присоединяются позже, и поэтому следует вновь и вновь проводить соответствующие обследования, чтобы своевременно обнаружить их.

Цереброваскулярные заболевания

Среди переживших инсульт чуть более половины составляют те, кому удалось вернуться к полноценной самостоятельной жизни. Остальные в той или иной степени теряют способность вести независимый образ жизни из-за нарушений, которые могут носить как психологический, так и физический характер. Психологические изменения часто бывают настолько значительными, что многие больные оказываются не в состоянии вернуться к нормальной жизни даже после того, как физические нарушения уже перестали быть серьезным препятствием.

Когнитивные нарушения

Единичный инсульт может вызвать деменцию и другие нарушения высших корковых функций, такие как дисфазия и диспраксия, что во многих случаях влечет за собой инвалидизацию, степень которой врачи нередко недооценивают. За первым инсультом иногда следуют повторные микроинсульты, что может привести к прогрессирующей деменции. Состояние мультиинфарктной деменции описано в гл. 16, посвященной гериатрической психиатрии.

Изменение личности

У пациента, перенесшего инсульт, может наблюдаться раздражительность, апатия или эмоциональная лабильность. Типично отсутствие гибкости в подходе к решению проблем, что порой проявляется и в такой экстремальной форме, как «катастрофическая реакция». Подобные изменения, вероятно, в большей степени обусловлены сопутствующим широко распространившимся атеросклеротическим сосудистым заболеванием, чем единичным инсультом: они могут усугубляться даже вопреки явному улучшению симптоматики очагового поражения.

Нарушения настроения

Подавленное настроение является обычной реакцией на инвалидизирующие нарушения, вызванные инсультом. Оно может вносить свой вклад в картину явного поражения интеллекта, усугубляя ее, и часто становится серьезным препятствием на пути к реабилитации. Нет оснований утверждать, что депрессивное настроение после инсульта более типично, чем после какого-либо другого приводящего к инвалидизации заболевания у пожилых людей. Депрессия не связана с размерами пораженной области и лишь слабо соотносится со степенью поражения интеллекта. Некоторые исследователи (Robinson et al. 1984, 1986b) утверждают, что депрессия сопутствует поражению передней части левого полушария головного мозга. Однако это мнение пока еще не подкреплено убедительными доказательствами, и представляется не менее вероятным, что депрессия после инсульта обусловливается социальными и психологическими факторами (см.: House 1987b — обзор).

Лечение депрессивных симптомов предполагает главным образом реализацию активной реабилитационной программы с оказанием помощи как самому больному, так и его семье. При тяжелой и устойчивой депрессивной симптоматике может дать положительный эффект применение трициклических антидепрессантов, однако эти препараты следует давать осторожно ввиду возможного развития побочных явлений.

Другие проблемы

Психологические проблемы включают негативные реакции, преувеличенное представление о собственной несостоятельности, бедность мотивации и нарушенное поведение. Способность трудиться в меру своих сил, получать удовольствие от приятных занятий на досуге, интерес к участию в других формах социальной активности у перенесших инсульт могут быть снижены. Близкие таких больных, как правило, встревожены или очень расстроены, причем глубина их переживаний и серьезность испытываемых ими трудностей не всегда прямо связаны со степенью физической инвалидности больного (Wade et al. 1986; Carnwarth, Johnson 1987).

Лечение

Хотя реабилитация в настоящее время широко применяется, она, вероятно, мало влияет на физическое выздоровление большинства постинсультных больных (Lind 1982). Однако реабилитационные мероприятия обычно способствуют улучшению психологического самочувствия пациента, помогают преодолеть социальные проблемы или хотя бы смягчить их.

Вопрос о целесообразности проведения реабилитации в специализированных отделениях все еще вызывает споры (см.: Garraway 1985).

В литературе неоднократно отмечалась высокая частота возникновения психических расстройств после субарахноидального кровоизлияния. Так, Storey (1967, 1970), изучая последствия субарахноидальной геморрагии у 261 больного, обнаружил, что в 40 % случаев при простом клиническом обследовании выявляются органические психические нарушения. Для этих пациентов были также характерны неблагоприятные изменения личности, хотя, как это ни удивительно, родственники сообщали об улучшении у 13 % больных с кровотечениями из передних аневризм. В 14 % случаев наблюдалась значительная депрессивная симптоматика.

Обзор психиатрических аспектов субарахноидального кровоизлияния дан в учебнике по органической психиатрии Lishman (1987).

Психиатр должен помнить, что субдуральная гематома — отнюдь не редкое явление при падениях, связанных с хроническим алкоголизмом. Соответствующие симптомы в таких случаях легко могут остаться незамеченными; порой они неверно диагностируются. Острые гематомы могут вызвать кому или мерцающее сознание и часто сопровождаются гемипарезом и глазодвигательными нарушениями. Как правило, психиатр более склонен обращать внимание на хронические синдромы, при которых больной испытывает головную боль, предъявляет неопределенные соматические жалобы, может отмечаться мерцающее сознание, но зачастую наблюдается мало локальных неврологических признаков.

При всяком подозрении на субдуральную гематому требуется рентгенологическое исследование.

Лечение заключается в удалении гематомы хирургическим путем, что может привести к обратному развитию симптомов в некоторых хронических случаях; однако у многих больных нарушения сохраняются.

Другие неврологические состояния

Многие опухоли головного мозга на определенной стадии развития вызывают психологические симптомы, которые иногда могут быть первыми проявлениями патологического процесса (правда, такие случаи составляют меньшинство, однако их количество все же достаточно значительно). Психиатры имеют дело главным образом с медленнорастущими опухолями в определенных областях головного мозга, вызывающими психопатологические эффекты при небольшом количестве неврологических признаков (в качестве примера можно привести лобные менингиомы). Характер психопатологических симптомов зависит не только от локализации опухоли, но и от того, повышено ли внутричерепное давление. Скорость роста опухоли также важна: быстрорастущие опухоли с высоким внутричерепным давлением могут проявляться как острый органический синдром, в то время как при новообразованиях, растущих более медленно, чаще нарушаются когнитивные функции. На характер психологических симптомов влияет также личность больного. Следует помнить, что очаговые повреждения могут вызывать один из специфических синдромов, рассмотренных ранее (см.). Наблюдаемые при этом явления иногда выражаются в форме изменения личности; в других случаях их легко ошибочно принять за невротические симптомы.

В психиатрической практике опухоль мозга легко может остаться незамеченной, если психиатр не будет постоянно бдительным, помня о такой возможности. Если у пациента отмечаются необъяснимые «изменения личности», это дает особенно серьезный повод для соответствующих подозрений.

Этот синдром важен при дифференциальной диагностике случаев необычного поведения. Такое состояние, встречающееся у лиц среднего или пожилого возраста, характеризуется внезапными, длящимися несколько часов приступами, во время которых происходит глобальная потеря кратковременной памяти. Больной явно сохраняет внимание и ответные реакции, но обычно выглядит растерянным, так как приведен в замешательство своей неспособностью осмыслить происходящее. Способность к усвоению новых знаний нарушена, но другие когнитивные функции не затронуты, и больной в состоянии продолжать выполнять привычные обязанности и ориентироваться в окружающем мире. Наступает полное выздоровление, но с амнезией на период приступа. Этиология заболевания неясна, однако прогноз хороший (см.: Fisher, Adams 1964).

Больных в состоянии глобальной амнезии обычно направляют к врачам общего профиля и к травматологам как нуждающихся в неотложной помощи. Специалист, незнакомый с этим синдромом, может ошибочно диагностировать его как истерическую фугу, при которой также наблюдается амнезия.

На ранних стадиях рассеянный склероз нередко трудно диагностировать; соматические симптомы иногда ошибочно квалифицируют как признаки конверсионного или диссоциативного расстройства, усугубляя тем самым бедственное положение больного. Психологические симптомы при этом заболевании тоже появляются рано, а в некоторых случаях могут быть главными проявлениями патологического процесса. При уже развившемся заболевании психологическая симптоматика обычна. В результате обследования 108 больных рассеянным склерозом нарушения настроения были обнаружены у 53 % (против 13 % в контрольной группе пациентов с мышечной дистрофией), причем в половине случаев эти нарушения выражались депрессией, а в другой половине — эйфорией (Surridge 1969). Депрессия чаще всего начинается рано, очевидно, как реакция на неврологические симптомы; однако прямой зависимости между тяжестью неврологического расстройства и степенью нарушения настроения нет. Эйфория чаще встречается у больных с поражением интеллекта. Некоторые из таких пациентов вообще отрицают свою болезнь.

Изредка уже на ранней стадии болезни появляется быстропрогрессирующая деменция. В большинстве случаев, однако, поражение интеллекта менее серьезно и прогрессирует медленно, хотя деменция типична для последних стадий болезни. Психометрическое тестирование показывает, что на ранних стадиях хорошо тренированные вербальные навыки часто сохраняются, несмотря на трудности в решении проблем, оперировании абстрактными понятиями, ухудшение способностей к запоминанию и усвоению новых знаний (см.: Ron 1986b).

Если один из членов семьи страдает рассеянным склерозом, это всегда тяжким бременем ложится на его близких, особенно в случаях, когда больной теряет трудоспособность и становится беспомощным инвалидом (см.: Miles 1979).

Эндокринные нарушения

При гипертиреозе всегда присутствуют некоторые психологические симптомы, в том числе беспокойство, раздражительность и патологическая отвлекаемость, которые могут быть настолько выраженными, что в целом картина напоминает тревожное расстройство. В прошлом острые органические психопатологические синдромы наблюдались как часть «тиреотоксического криза», но при современных методах лечения подобные явления крайне редки. У немногих гипертиреоидных больных диагностируется шизофрения или аффективное расстройство, но это может быть случайным совпадением.

Дифференциальный диагноз между тиреотоксикозом и тревожным расстройством устанавливают, руководствуясь данными анамнеза о специфических симптомах и результатами соматического обследования. При токсикозе характерно, в частности, то, что больной предпочитает холодную погоду; типичны потери массы тела, несмотря на повышенный аппетит. Наиболее специфическими симптомами тиреотоксикоза являются пальпируемая увеличенная щитовидная железа, учащенное сердцебиение (частота пульса во время сна превышает 90 ударов в минуту), предсердная фибрилляция и тремор. Следует определить содержание в крови гормонов щитовидной железы Т₄ и Т₃.

Как уже упоминалось, острый органический психопатологический синдром при тиреотоксикозе теперь не распространен, но при проведении специального обследования во многих случаях выявляются легкие нарушения памяти (Whybrow, Hurwitz 1976). В редких случаях вскоре после начала лечения антитиреоидными (тиреостатическими) препаратами возникает делирий.

Иногда в связи с тиреотоксикозом начинается функциональный психоз. Природа связи между этими двумя состояниями вызывала интерес на протяжении длительного времени. Еще в начале века Packard (1909), изучив 82 случая, описанных в литературе, сделал заключение, что тиреотоксикоз следует считать скорее преципитирующим фактором, чем основной причиной. В настоящее время эти выводы в целом стали общепринятыми. Вероятно, не существует специфического психоза, связанного с тиреотоксикозом. Однако клиническая картина может напоминать наблюдаемую при депрессивном расстройстве, мании или шизофрении, хотя и модифицированную по временам психотропным действием гипертиреоза.

Alexander (1950) считал, что тиреотоксикоз является психосоматическим расстройством (в том смысле, что это соматическое расстройство, вызванное психологическими факторами), но это мнение не подтверждено дальнейшими наблюдениями (см.: Weiner 1977).

Недостаток тиреоидных гормонов всегда оказывает воздействие на психику и умственные способности. В раннем возрасте это приводит к отставанию в умственном развитии. Когда тиреоидная недостаточность возникает у взрослого, она обусловливает замедленность умственной деятельности, апатию и жалобы на плохую память. Эти проявления микседемы психиатрам необходимо учитывать, чтобы избежать ошибочного диагноза деменции или депрессивного расстройства.

По сравнению с проявлениями тиреотоксикоза симптомы гипотиреоза менее специфичны. К ним относятся плохой аппетит, запоры, жалобы на генерализованные тупые и острые боли, иногда — боли в области сердца. Подчас эти психопатологические симптомы являются первыми признаками микседемы. При психиатрическом обследовании выявляется замедленность движений и речи; мышление также может быть замедленным и спутанным. Поскольку эти черты неспецифичны, микседему следует дифференцировать от деменции на основании ее соматических признаков, таких как характерная отечность подкожной клетчатки лица и конечностей (специфика заключается в том, что при надавливании пальцем в области передней поверхности голени ямки не остается), редеющие прямые волосы, низкий хриплый голос, сухая шероховатая кожа, редкий пульс и запаздывающие сухожильные рефлексы.

При установлении причины гипотиреоза важно помнить, что он может возникать и как побочный эффект при лечении литием (см. гл. 17). Определение уровня тиреотропина помогает отличить первичный гипотиреоз (при котором уровень тиреотропина повышен) от вторичного, обусловленного патологией гипофиза (в этом случае уровень тиреотропина понижен).

Asher (1949) сформулировал выражение «микседематозное сумасшествие» для обозначения серьезных психических нарушений, связанных с недостаточностью функции щитовидной железы у взрослых. Нет ни одного психического заболевания, характерного для гипотиреоза. Наиболее распространен при этом заболевании острый или подострый органический синдром. У части больных развивается медленнопрогрессирующая деменция либо — реже — серьезное депрессивное расстройство или шизофрения. Считается, что параноидные черты обычны для всех этих состояний.

Заместительная терапия обычно вызывает обратное развитие органических проявлений при условии, что диагноз был поставлен своевременно. При тяжелом депрессивном расстройстве требуется лечение антидепрессантами или ЭСТ. У пациентов с органическими синдромами, по сообщению Tonks (1964), прогноз лучше, чем у больных с клинической картиной аффективного или шизофренического расстройства.

При надпочечниковой недостаточности часто наблюдаются такие психопатологические симптомы, как аутизм, апатия, чувство усталости и расстройства настроения, появляющиеся на ранних стадиях. В связи с этим болезнь Аддисона может быть неправильно диагностирована как деменция. Еще Томас Аддисон, впервые описывая это заболевание в 1868 году, отметил, что для него типично расстройство памяти. Последующие наблюдения подтвердили это; например, сообщалось, что при обследовании группы больных нарушения памяти были выявлены у трех четвертей из них (Michael, Gibbons 1963).

Кризы при болезни Аддисона сопровождаются чертами острого органического психопатологического синдрома.

Диагноз, как правило, очевиден; больной явно плохо себя чувствует, зябнет, организм обезвожен, кровяное давление понижено, отмечаются признаки недостаточности кровообращения.

В некоторых случаях при болезни Аддисона может наблюдаться картина депрессии или шизофрении, но это случается значительно реже, чем при синдроме Кушинга (см.: Lishman 1987).

Как отмечал Кушинг в своем первоначальном описании, при данном заболевании эмоциональное расстройство представляет собой обычное явление. Впоследствии Michael и Gibbons (1963) также обнаружили эмоциональное расстройство примерно в половине изученных случаев. На болезнь Кушинга обычно обращают внимание из-за соматических симптомов и признаков, а любые психические нарушения почти всегда наблюдаются как осложнения уже известных, ранее выявленных случаев. Соматические признаки включают лунообразное лицо, «горб буйвола», багровые стрии на бедрах и животе, гирсутизм и гипертензию. У женщин обычна аменорея, а у мужчин с синдромом Кушинга часто бывает импотенция.

Депрессивная симптоматика относится к наиболее распространенным психическим проявлениям синдрома Кушинга. Параноидные симптомы встречаются реже и в основном у больных с тяжелым соматическим заболеванием (Cohen 1980; Kelly et al. 1985). Между концентрацией кортизола в плазме и степенью тяжести депрессивных симптомов не наблюдается прямой зависимости, тогда как определенные особенности преморбидной личности и стрессовые жизненные события, очевидно, могут выступать в качестве факторов, предрасполагающих к развитию аффективного расстройства. Тем не менее психические нарушения обычно быстро редуцируются, когда соматическое состояние больного улучшается под влиянием лечения. В редких случаях при синдроме Кушинга развивается тяжелое депрессивное расстройство с заторможенностью, бредом и галлюцинациями. Но даже эти серьезные нарушения обычно смягчаются, когда эндокринное расстройство берется под контроль.

За информацией о лечении эндокринных расстройств следует обращаться к соответствующей учебной медицинской литературе.

Логично было бы ожидать, что психопатологические симптомы, возникающие при терапии кортикостероидами, будут идентичны наблюдаемым при синдроме Кушинга; на деле же имеются определенные различия. Если проявления не особенно тяжелые, более вероятны эйфория или легкий маниакальный синдром, чем депрессивные симптомы. При тяжелых проявлениях развивается депрессивное расстройство, как при синдроме Кушинга (см.: Ling et al. 1981).

Иногда лечение кортикостероидами вызывает острый органический синдром, при котором могут наблюдаться ярко выраженные параноидные симптомы. Степень тяжести психического расстройства не зависит от дозировки препаратов. У пациентов, ранее перенесших психическое расстройство, по-видимому, нет повышенной склонности к психопатологическим осложнениям при лечении кортизоном.

Если симптомы проявляются в относительно легкой форме, то, как правило, достаточно снизить дозировку препаратов, чтобы состояние пациента улучшилось. При тяжелом депрессивном расстройстве может потребоваться лечение антидепрессантами, а при маниакальном состоянии — нейролептиками. В случаях, когда больной нуждается в дальнейшем лечении стероидами после того, как аффективное расстройство купировано, следует рассмотреть вопрос о целесообразности проведения литиевой профилактики.

Внезапное прекращение приема кортикостероидов может вызывать летаргию, слабость, боли в суставах. При резкой отмене длительного лечения кортикостероидами системной красной волчанки и ревматоидного артрита существует риск развития делирия. У некоторых больных (таких случаев сравнительно немного) формируется психологическая зависимость от кортикостероидов, и они категорически возражают против отмены препаратов.

Эпизодические приступы тревоги иногда могут быть обусловлены феохромоцитомой. Эта причина встречается редко, и ее очень легко упустить. Феохромоцитомы — опухоли (обычно доброкачественные), возникающие из хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечника или экстраадреналовой хромаффинной ткани симпатических ганглиев. Они выделяют адреналин и норадреналин либо постоянно, либо пароксизмально, вызывая приступы, для которых характерны мерцательная аритмия, покраснение кожных покровов, потливость, дрожь и резкая головная боль наряду с гипертензией и тахикардией. При таких приступах больной, как правило, испытывает сильную тревогу. Иногда отмечается кратковременная спутанность сознания. Между приступами кровяное давление постоянно остается высоким. Приступы могут провоцироваться физическим напряжением, реже — эмоциями.

Диагноз ставят на основании результатов лабораторных исследований, свидетельствующих о повышенной концентрации катехоламинов в крови или моче либо их метаболитов в моче.

Более подробную информацию о синдроме и его лечении можно найти в учебной медицинской литературе соответствующего профиля.

При акромегалии обычны апатия и отсутствие инициативы, но другие психопатологические симптомы нехарактерны для этого заболевания. Иногда отмечается депрессия, но она скорее является психологической реакцией на физические симптомы, чем прямым следствием гормональных нарушений.

При гипофизарной недостаточности психопатологические симптомы обычны. Изучив данные, приводимые в литературе, и подытожив свои собственные наблюдения, Kind (1958) сделал вывод, что у 90 % больных гипопитуитаризмом присутствуют психопатологические симптомы, причем в половине случаев — тяжелые. К основным симптомам относятся депрессия, апатия, отсутствие инициативы и сонливость. Иногда когнитивные нарушения у страдающих гипопитуитаризмом настолько серьезны, что это приводит к ошибочной постановке диагноза деменции. Другой вероятный неправильный диагноз — легкое депрессивное расстройство. При проведении дифференциальной диагностики с anorexia nervosa следует иметь в виду, что при гипопитуитаризме в отличие от анорексии наблюдается выпадение волос на теле и отсутствует «фобия избыточного веса».

При адекватной заместительной терапии психопатологические симптомы при гипопитуитаризме обычно хорошо поддаются лечению.

При гиперпаратиреозе обычно наблюдаются психопатологические симптомы, связанные, по-видимому, с повышенным уровнем кальция в крови (Petersen 1968). Особенно часто встречаются такие симптомы, как депрессия, анергия и раздражительность. Нарушаются также когнитивные процессы. Острый органический психопатологический синдром может развиваться как компонент «паратиреоидного криза». Случаи, когда психопатологические симптомы оказываются первыми проявлениями заболевания, сравнительно редки, однако многие больные ретроспективно сообщают, что годами испытывали слабовыраженную анергию и подавленное настроение, прежде чем у них появились определенные симптомы (см.: de Alarcón, Franchesini 1984).

Если у пациента в течение длительного времени присутствуют невротические симптомы или незначительные нарушения интеллектуальной деятельности в сочетании с жаждой и полиурией, это должно навести на мысль о гиперпаратиреозе.

Психопатологические симптомы обычно проходят после удаления аденомы паращитовидной железы, но после операции может периодически наблюдаться гипокальциемия, вызывающая тревогу и иногда — тетанию.

Гипопаратиреоз обычно связан с удалением паращитовидных желез или с их повреждением при тиреоидэктомии, но иногда встречаются идиопатические случаи. Основными симптомами являются тетания, катаракта и эпилепсия. Как показывает обзор литературы по гипопаратиреозу (Denko, Kaelbling 1962), по крайней мере в половине случаев, отнесенных к хирургическим, наблюдаются психиатрические симптомы, чаще в форме острых органических психопатологических синдромов. В идиопатических случаях гипопаратиреоза более обычны хронические психопатологические синдромы. Менее частыми осложнениями являются депрессия, раздражительность и нервозность («псевдоневроз»). Биполярное аффективное и шизофреническое расстройства редки (см.: Lishman 1987); не исключено, что они лишь случайно совпали по времени с гипопаратиреозом. Диагноз устанавливается на основании характерных соматических симптомов и показателей содержания кальция в сыворотке крови.

Инсулиномы чаще проявляются в возрасте от 20 до 50 лет. Обычно имеется длительный анамнез преходящих, но повторяющихся приступов, во время которых больной ведет себя необычным для него образом, часто агрессивно и расторможенно. Временами проявления заболевания могут напоминать картину почти любого психопатологического синдрома. Ключом к диагнозу может послужить такой признак, как повторяемость приступов. Обычно больной не может вспомнить, что происходило во время приступа.

Главным основанием для постановки диагноза является установление низкой концентрации глюкозы в крови во время приступа или сразу после него. В сомнительных случаях следует проконсультироваться со специалистом (для дальнейшей информации см.: Marks, Rose 1965; Lishman 1987).

Расстройства обмена веществ

По отношению к психическим нарушениям, связанным с печеночной недостаточностью, иногда употребляют термин «печеночная энцефалопатия». Наблюдается клиническая картина острого органического психопатологического синдрома (Summerskill et al. 1956) в сочетании с размашистым тремором вытянутых рук, «гримасничаньем» и «печеночным запахом» изо рта. Как и при других острых органических синдромах, в некоторых случаях бывают галлюцинации и конфабуляции. Это состояние может прогрессировать до комы, которая нередко приводит к смерти больных.

Вопрос о классификации типов порфирии сложен, и здесь нет необходимости входить в детали (при желании читатель может получить подробную информацию, обратившись к соответствующей учебной медицинской литературе). В Британии наиболее распространена острая перемежающаяся форма, обусловленная врожденным наследственным нарушением обмена веществ, передающимся через аутосомный доминантный ген с неполной пенетрантностью. Острая порфирия важна для психиатра, так как наблюдаемая при этом заболевании картина может напоминать истерию, острую органическую реакцию или функциональный психоз. Высказывалось предположение (см.: McAlpine, Hunter 1966), будто бы именно острая порфирия в свое время послужила причиной безумия Георга III[31], но несмотря на то, что выдвинутые в поддержку этой гипотезы аргументы демонстрировали глубокую эрудицию и остроумный подход, подобное заключение представляется весьма сомнительным.

Острая перемежающаяся порфирия возникает в любом возрасте начиная с пубертатного периода, но чаще всего — на третьем десятке. Клиническая картина в разных случаях может существенно различаться, однако наиболее типичны такие симптомы, как острые боли в животе, боли в конечностях или в спине, тошнота и рвота, тахикардия, головные боли и сильные запоры. Судорожные припадки отмечаются в 20 % случаев. Может наблюдаться периферическая невропатия, затрагивающая в основном двигательную сферу. Часто в анамнезе зафиксированы лапаротомии без обнаружения патологии.

Психопатологические симптомы проявляются во время приступа в 25–75 % случаев и временами доминируют в клинической картине (Ackner et al. 1962). Они включают депрессию, беспокойство и нарушенное поведение. Эмоции обычно лабильны. Может развиться острый органический синдром с нарушенным сознанием, а в конце концов — кома. Часто бывают бред и галлюцинации.

Приступы могут быть спровоцированы острой инфекцией, алкоголем, анестезией и некоторыми лекарствами, особенно барбитуратами, противозачаточными средствами, дихлоралфеназоном и метилдофа.

Основанием для постановки диагноза порфирии служит обнаружение порфобилиногена и d-аминолевулиновой кислоты в моче. Это заболевание не относится к числу распространенных, и когда порфирия встречается в психиатрической практике, она нередко остается невыявленной. В тех случаях, когда имеется длительный анамнез перемежающихся соматических и психологических жалоб, следует рассмотреть возможность такого диагноза.

Специального лечения порфирии не существует. Основная цель — предотвратить приступы, избегая провоцирующих воздействий. В большинстве случаев состояние больного улучшается, приступы прекращаются без остаточных явлений. Немногие больные инвалидизируются вследствие постоянной периферической невропатии или мышечного истощения. Иногда аномальное психическое состояние становится хроническим.

Аноксия мозга может быть разделена на четыре категории: аноксическая (дыхательная недостаточность, асфиксия, воздействие большой высоты); анемическая (потеря крови и отравление окисью углерода); застойная (сосудистое заболевание мозга, недостаточность периферического кровообращения, сердечные кризы и аритмии); обменная (гипогликемия, отравление цианидами). Клиническая картина в значительной степени зависит от причины болезни, но большинство форм аноксии носят временный характер и проявляются нарушением сознания, которое может сопровождаться конвульсивным подергиванием мышц или тремором, а также эпилептическими припадками. В дальнейшем наблюдается глубокий провал в памяти, но долговременных последствий обычно не бывает. У некоторых больных с тяжелой аноксией могут остаться стойкие нарушения памяти и неврологические симптомы.

Психиатров интересуют как причины, так и последствия отравления окисью углерода (угарным газом). В прошлом такое отравление обычно было результатом суицидальных попыток с применением бытовых газовых приборов. Теперь используемый в быту газ больше не содержит значительного количества окиси углерода, но в выхлопных газах автомобилей ее концентрация довольно высока, и бывают случая, когда их употребляют для самоотравления.

После отравления угарным газом динамика состояния бывает разной. В легких случаях выздоровление наступает через несколько дней или недель. По восстановлении сознания часто развивается органический психопатологический синдром и выявляется амнестический синдром, который, в свою очередь, постепенно сглаживается. Экстрапирамидные и другие неврологические признаки отмечаются на ранней стадии, а затем исчезают. В более тяжелых случаях наблюдается характерный период частичного выздоровления, за которым следует рецидив с возобновлением острого органического синдрома и экстрапирамидных симптомов. Иногда на этой стадии наступает смерть. У некоторых больных впоследствии сохраняются постоянные экстрапирамидные симптомы или развивается деменция.

Частота этих осложнений не установлена. Shillito et al. (1936), изучив 21 000 случаев отравления угарным газом в Нью-Йорке, обнаружили сравнительно немного сохраняющихся в течение длительного времени осложнений. В противоположность этому Smith и Brandon (1973) детально исследовали 206 случаев из определенного района. Они вели наблюдение за 74 больными в среднем на протяжении трех лет; у восьми из этих больных сохранились тяжелые неврологические поражения; восемь умерло; из оставшихся под наблюдением у восьми отмечалось улучшение, у 27 пациентов были нарушения памяти, а у 21 больного развилась деградация личности.

Дефицит витаминов

Серьезное хроническое недоедание сопровождается такими психологическими изменениями, как апатия, эмоциональная неустойчивость, когнитивные нарушения, а в отдельных случаях — бредом и галлюцинациями. Хорошо известно, что эти симптомы бывают распространены среди военнопленных (см., например, Helweg-Larsen et al. 1952). Значительная часть населения некоторых стран и в мирное время постоянно недоедает, страдая от дефицита ряда витаминов и белков, а также от недостаточной калорийности питания. У взрослых вышеперечисленные психологические изменения обычно проходят, когда возобновляется нормальное питание, однако у детей могут возникнуть стойкие нарушения. Даже в развитых странах есть группы населения, не получающие достаточно полноценного сбалансированного питания и потому подверженные особому риску развития заболеваний, связанных с дефицитом витаминов; эти группы включают одиноких стариков, психически больных-хроников, умственно отсталых, алкоголиков, больных с хроническими желудочно-кишечными заболеваниями.

Дефицит тиамина

Хронический дефицит тиамина вначале приводит к постоянно испытываемой усталости, слабости и к эмоциональным нарушениям. В конце концов возникает заболевание бери-бери, характеризующееся периферической невропатией, сердечной недостаточностью и периферическими отеками. При более острой и тяжелой тиаминовой недостаточности может развиться энцефалопатия Вернике и вследствие этого — амнестический синдром (см.).

Дефицит никотиновой кислоты

При уже развившейся пеллагре дезориентация и спутанность сознания могут прогрессировать до вспышек возбуждения и насилия. Часто наиболее заметным проявлением бывает депрессия, а иногда наблюдается галлюцинаторно-параноидное состояние. В этих случаях лечение никотиновой кислотой нередко дает впечатляющие результаты.

Более острое и тяжелое снижение содержания никотиновой кислоты приводит к острому органическому психопатологическому синдрому. Характерны симптом «зубчатого колеса», а также хватательные и сосательные рефлексы. Такую клиническую картину можно наблюдать у плохо питающихся пожилых больных и у алкоголиков.

Дефицит витамина В₁₂

Тяжелая пернициозная анемия, обусловленная недостаточной секрецией желудком внутреннего фактора, дает классическую картину под острой комбинированной дегенерации костного мозга, сопровождающейся анемией (макроцитарной и мегалобластической) и прогрессивной деменцией. В менее далеко зашедших случаях наблюдаются депрессия и вялость. Встречаются также нарушения памяти, которые уменьшаются после проведения курса лечения витамином В₁₂ (Shulman 1967).

Предполагалось, что деменция и другие психопатологические симптомы могут предшествовать появлению характерных соматических признаков. Как показал ряд исследований, у психически больных часто отмечается низкий уровень содержания цианокобаламина в сыворотке крови. Однако вполне вероятно, что эти данные можно объяснить скорее плохим питанием (обусловленным материальными трудностями из-за нетрудоспособности больного или же его патологическим невниманием к собственным потребностям), чем причинной ролью дефицита витамина В₁₂ в развитии психического расстройства. Клинический опыт свидетельствует, что у больных ранней деменцией дефицит витамина В₁₂ поначалу, как правило, не выявляется. Когда же такой дефицит обнаружен, заместительная терапия редко приводит к улучшению при деменции. Имеет смысл определить содержание витамина В₁₂ в сыворотке крови при любом остром или хроническом органическом психопатологическом синдроме, причины которого не удается выяснить, но нельзя признать целесообразным введение такого анализа в стандартную процедуру обследования всех психически больных.

Дефицит фолиевой кислоты

Среди престарелых и среди психически больных всех возрастов недостаточность фолиевой кислоты, связанная с питанием, обычна, но ее причинное значение, если оно вообще есть, оценить трудно. Низкая концентрация фолиевой кислоты в сыворотке крови и низкий уровень в эритроцитах чрезвычайно распространены среди больных эпилепсией, что, возможно, представляет собой следствие противосудорожной терапии. Высказывалось предположение, что такая недостаточность может обусловливать некоторые психопатологические симптомы у эпилептиков, но выдвинутые в поддержку этой гипотезы доказательства в настоящее время представляются неубедительными.

Вообще данных, свидетельствующих о том, что дефицит фолиевой кислоты является важной причиной психических заболеваний, мало. Проведение стандартных массовых исследований в этом отношении нельзя признать оправданным, однако при органических психических расстройствах, причины которых неясны, целесообразно определить содержание фолиевой кислоты в эритроцитах. Если оно окажется низким, можно попробовать провести курс заместительной терапии, хотя и без особых надежд на успех.

Токсические расстройства и побочное действие лекарств

В табл. 11.4 перечисляются лекарства, при использовании которых вероятность побочных явлений со стороны психики наиболее значительна. В дополнение к этому списку важно помнить об алкоголе, наркотиках, психотропных препаратах и стероидной терапии (все это обсуждается в других главах данной книги). Обзор редко встречающихся синдромов, связанных с отравлением тяжелыми металлами, такими как свинец, мышьяк и ртуть, можно найти в учебнике по органической психиатрии Lishman (1987) и в более обширных учебниках по общей медицине.

Нарушения электролитного и водного метаболизма

Различные нарушения обмена электролитов и жидкости в организме могут вызывать психопатологические симптомы, обычно (но не во всех случаях) в форме острого органического синдрома. В табл. 11.5 перечислены основные психологические нарушения (в скобках указаны некоторые важные физические симптомы и признаки; сведения о других соматических проявлениях различных заболеваний можно найти в учебнике по общей медицине). Роль гипомагниемии пока неясна. Нарушение кальциевого обмена упоминалось ранее в связи с поражениями паращитовидных желез (см.); этот аспект представляет особый интерес, так как, по-видимому, существует тесная связь между концентрацией кальция в сыворотке крови и степенью психических изменений (Petersen 1968; de Alarcón, Franchesini 1984).

Эпилепсия

Психиатр обычно сталкивается с четырьмя видами проблем, связанных с эпилепсией: проведение дифференциальной диагностики (особенно при атипичных приступах, агрессивном поведении и нарушениях сна); лечение психических и социальных осложнений эпилепсии; лечение самой эпилепсии у больных, обращающихся к врачу; побочные явления со стороны психики, вызываемые противосудорожными препаратами. Обзор этих проблем и других аспектов эпилепсии можно найти в работах Laidlaw et al. (1988), Reiynolds, Trimble (1981) и Pedley, Meldrum (1983, 1985, 1986).

Чтобы понять психиатрические аспекты эпилепсии, необходимо знать ее классификацию и клинические признаки, характерные для ее наиболее распространенных форм. Следует помнить, что термин припадок относится к самому судорожному приступу и что такой приступ характеризуется патологической электрической активностью. Аура — это не более чем простой парциальный приступ и, следовательно, она может оказаться единственным проявлением припадка или только его первой стадией, на которой сохраняется сознание. Ауру следует отличать от продрома — симптомов, иногда предшествующих приступу.

Международная лига по борьбе с эпилепсией предложила оригинальную версию классификации приступов (Gastaut 1969), которая сейчас широко применяется в слегка измененном виде (Dreifuss et al. 1981). Традиционные термины, такие как petit mal (малый припадок) и grand mal (большой судорожный припадок), сейчас не употребляются из-за их неопределенности. Классификация довольно сложна, и в табл. 11.6 представлена ее значительно упрощенная схема. Основное различие, проводимое в данной системе, — это различие между генерализованными припадками, носящими такой характер с самого начала, и парциальными припадками, начинающимися локально. Так как фокальные припадки часто переходят в генерализованные, для применения этой диагностической схемы описание начальных стадий приступа имеет наиболее важное значение.

Простые парциальные припадки

Эта группа включает двигательные джексоновские судорожные припадки и разнообразные сенсорные припадки, во время которых проявления относительно не выражены. Сознание не нарушено. Такой припадок может развиться во вторично генерализованный с нарушением сознания.

Сложные парциальные припадки

Эта категория заменяет ранее употреблявшиеся категории «психомоторных припадков» и «височной эпилепсии». Такие припадки вызываются действием очага, локализованного чаще всего (хотя и не всегда) в височной доле головного мозга. Припадки, первоначально возникающие в лобной доле, особенно легко принять за психическое расстройство (Williamson, Spencer 1986). Им часто предшествует элементарный парциальный припадок, который длится в течение нескольких секунд и может принимать форму обонятельных, вкусовых, зрительных, слуховых или соматических галлюцинаций. Нередко у больного присутствуют также серьезные расстройства мышления, восприятия или эмоций. Сознание нарушено.

Основные клинические признаки сложных парциальных припадков представлены в табл. 11.7 (детальное описание дано в работе Daly 1975). Важным моментом является то, что у каждого конкретного больного динамика припадка имеет тенденцию каждый раз оставаться неизменной. Особенно типична «эпигастральная аура» — ощущение «взбалтывания» в желудке, распространяющееся к затылку.

В целом фаза припадка длится 1–2 минуты. Во время этой фазы и в послеприпадочный период больной кажется отключенным от окружающей среды; у него могут проявляться автоматизмы. Придя в себя, он в состоянии вспомнить только ауру.

Эпилептический статус может быть двух видов: затяжной единичный припадок или быстро следующие один за другим кратковременные припадки. В таких случаях длительный период автоматического поведения и амнезии может быть ошибочно принят за истерическую фугу или другие формы психических расстройств.

Генерализованные тонико-клонические судорожные припадки

Это обычные эпилептические припадки с внезапным началом, тонической и клонической фазами и заключительным периодом помраченного сознания, продолжающимся несколько минут. В большинстве случаев тонико-клонические припадки вторичны по отношению к припадкам других типов.

Миокдонический, атонический припадки

Есть несколько типов генерализованной эпилепсии с преимущественно двигательными симптомами, такими как широко распространенные миоклонические подергивания или внезапные падения. Подобные случаи, как правило, не представляют проблемы для психиатра.

Абсансы

Имеется несколько клинических видов абсансов, основной общей чертой которых является потеря сознания. Припадок начинается внезапно, без ауры, продолжается несколько секунд и внезапно заканчивается. Послеприпадочных нарушений не бывает. Часто имеются двигательные симптомы или простые автоматизмы. Малый судорожный припадок («petit mal») встречается реже. По ряду причин (это, в частности, имеет значение для лечения) важно проводить разграничение между малыми припадками и менее ярко выраженными формами сложных парциальных припадков. Последние часто начинаются с ауры, продолжаются дольше, а затем следует медленное возвращение к норме. Для точного разграничения может потребоваться ЭЭГ.

В Соединенном Королевстве, как свидетельствуют данные обзоров по общемедицинской практике, распространенность эпилепсии составляет не менее 4–6 случаев на 1000 человек населения. Чаще всего заболевание начинается в раннем детстве; кроме того, повышение уровня первичной заболеваемости приходится на подростковый период и на возрастную группу старше 65 лет. В небольшом количестве случаев эпилепсии, начавшейся в детстве, она сочетается с психическим дефектом. (Обзор об эпидемиологии эпилепсии см. в работе Sander, Shorvon 1987.)

Многие причины эпилепсии известны; их частота варьирует с возрастом. У новорожденных наиболее часты такие причины, как родовая травма, врожденные пороки развития, нарушения обмена веществ и инфекции. У пожилых к наиболее распространенным причинам относятся сосудистые заболевания мозга, черепно-мозговые травмы и дегенеративные мозговые расстройства. По меньшей мере у половины больных даже после всестороннего обследования не удается обнаружить причину; в таких случаях генетические факторы, по-видимому, имеют большее значение, чем в случаях с установленной причиной.

Судорожные припадки могут быть обусловлены лекарственной терапией, но многие неврологи не склонны диагностировать их как эпилепсию на том основании, что неотъемлемой чертой последней является наличие эпилептического очага в головном мозге. Среди применяемых психотропных средств такие побочные эффекты чаще всего дает хлорпромазин, реже — амитриптилин и имипрамин[32]. Припадки могут последовать за резкой отменой приема значительных доз любого лекарства, обладающего антиэпилептическими свойствами. В качестве наиболее типичных примеров факторов, вызывающих припадки, можно назвать внезапное прекращение приема больших доз диазепама и алкоголя.

Эпилепсия — в основном клинический диагноз, устанавливаемый преимущественно на основании детального описания припадков как свидетелем, так и самим больным. Другие данные анамнеза, результаты объективного обследования и специальных исследований имеют отношение к этиологии заболевания. Объем исследований определяют исходя из первоначальных данных, типа припадков, а также с учетом возраста пациента.

Здесь могут быть изложены лишь основные принципы, которыми следует руководствоваться при диагностике; для получения более полной информации рекомендуется обратиться к таким источникам, как учебник Laidlaw et al. (1988), посвященный эпилепсии.

Электроэнцефалограмма может подтвердить, но не исключить диагноз эпилепсии; она более полезна при определении типа эпилепсии и локализации ее очага. Обычная ЭЭГ может быть дополнена записью сна, амбулаторным мониторингом и сканирующей видеотехникой.

Так как эпилепсия часто неправильно диагностируется у детей и взрослых (Jeavons 1983), большое значение имеет тщательное проведение дифференциальной диагностики (табл. 11.8).

Особые трудности могут возникать при проведении разграничения между сложными формами эпилепсии и некоторыми видами психических расстройств, из которых наиболее важна и сложна для диагностики истерия. К особенностям, дающим основания предположить истерию, относятся необычный или изменчивый характер припадков, происходящих только на людях, и отсутствие вегетативных признаков или нарушений рефлексов. Определенно указывают на эпилепсию такие признаки, как прикусывание языка, недержание мочи, полная потеря сознания в период приступа, а также полученные во время припадка травмы. Часто возникает мысль об эпилепсии при диагностике агрессивных вспышек, но такая причина встречается редко (Treiman, Delgado-Escueta 1985). Если, невзирая на всю проделанную работу, диагноз остается неопределенным, следует подумать о госпитализации больного для более пристального наблюдения за ним в условиях стационара (правда, во многих случаях приступы в период пребывания пациента в больнице прекращаются). (См.: Fenton 1986; Lowman, Richardson 1987 — обзор дифференциальной диагностики между эпилепсией и психическими расстройствами.)

В случаях, когда эпилепсией страдает субъект с патологической личностью, подверженный вспышкам агрессивности, иногда трудно бывает определить, связаны ли подобные проявления с эпилептическим автоматизмом или же они объясняются исключительно расстройством личности (см.).

Человек, страдающий эпилепсией, часто оказывается в социально невыгодном положении. В обзоре, посвященном наблюдениям за больными эпилепсией в общемедицинской практике, отмечалось, что половина таких пациентов испытывала серьезные затруднения с работой (Pond, Bidwell 1960). Многие больные больше страдали от непонимания и предрассудков других людей в отношении эпилепсии, чем от самого заболевания. Проблемы возникали в школе, на работе и в семейной жизни. Нередко болезнь сказывалась на перспективах вступления в брак. При уходе за больными эпилепсией важно попытаться смягчить эти недоразумения и поддержать пациента и его семью (см.: Laidlaw et al. 1988; Reynolds, Trimble 1981).

Действующее в Британии законодательство о вождении транспортных средств в настоящее время предусматривает менее жесткие ограничения, чем раньше. Для получения водительских прав необходимо, чтобы у больного не было припадков в состоянии бодрствования по крайней мере в течение двух лет, независимо от того, продолжает ли он принимать антиэпилептические препараты. Те, у кого эпилептические припадки бывают только во время сна, могут получить водительские права, если такое течение болезни сохранялось по крайней мере на протяжении трех лет.

Как уже упоминалось, прежде считали, что у больных эпилепсией неизбежно происходит разрушение личности. Это мнение неоднократно опровергалось, но оно продолжает оставаться распространенным заблуждением, приносящим много напрасных огорчений. Однако существует несколько связанных с эпилепсией важных механизмов, предрасполагающих к психическим нарушениям. (См.: Hermann, Whitman 1984 — обзор.)

Распространенность

В обзоре о больных эпилепсией, наблюдаемых врачами общей практики (Pond, Bidwell 1960), сообщалось, что 30 % таких пациентов испытывали заметные трудности психологического характера, 7 % находились в больницах под наблюдением психиатра, а 10 % отставали в учебе от сверстников. Патология височной доли головного мозга особенно связана с психологическими расстройствами. При проведении исследования с применением современных методов для разграничения форм заболевания (Edeh, Toone 1987) было обнаружено их широкое распространение в общей практике. Психические нарушения типичны для больных как с височной, так и с любой другой фокальной формой эпилепсии. При обследовании школьников в возрасте от 5 до 14 лет на острове Уайт (Великобритания) психическое расстройство было диагностировано у 7 % детей-неэпилептиков, у 30 % детей с неосложненной формой эпилепсии и почти у 60 % страдающих эпилепсией, осложненной поражениями мозга (Graham, Rutter 1968). Однако сущность этой связи пока неясна.

Клинические признаки

Классификация психических последствий эпилепсии представлена в табл. 11.9.

Психические нарушения, связанные с поражением, обусловившим эпилепсию

Причины, лежащие в основе эпилепсии, могут привести также к нарушениям интеллекта или к расстройству личности, особенно в случае обширного повреждения мозга. Эпилепсия обычна для умственно отсталых (см. гл. 21).

Поведенческие нарушения, связанные с припадком

Нарастающее эмоциональное напряжение, раздражительность и депрессия иногда проявляются как продром за несколько дней до припадка.

Преходящие спутанность и автоматизмы могут наблюдаться во время судорожных припадков (особенно при сложных парциальных припадках) и после них (обычно в случае генерализованных судорожных и сложных парциальных припадков). Более редкое явление представляют собой бессудорожные припадки, которые могут длиться по нескольку дней или даже недель (эпилептический статус, состоящий из абсансов и сложных парциальных припадков). Нарушения психического статуса порой бывают единственным признаком этого состояния (Stores 1986), и оно легко может остаться незамеченным, в результате чего не будет поставлен правильный диагноз (см.: Lancet 1987а).

Убедительных доказательств наличия прямой связи между эпилепсией и психическими расстройствами, наблюдаемыми между приступами, не существует. Однако имеются некоторые непрямые связи.

Когнитивные функции

В XIX веке было широко распространено представление, что эпилепсия связана с неизбежным снижением интеллекта. Проводимые в дальнейшем исследования имели тенденцию поддерживать это мнение, но представленные данные вводили в заблуждение, так как были основаны на обследовании больных, находящихся в клиниках. Любое из этих ранних исследований было неудовлетворительным еще и в силу своей ретроспективности, поскольку такой подход не позволял отграничить деменцию, прогрессирующую с течением времени, от врожденной умственной отсталости (см.: Brown, Reynolds 1981). Сейчас установлено, что у больных эпилепсией иногда наблюдаются изменения когнитивных функций, однако таких случаев сравнительно немного.

Если и в самом деле развиваются изменения интеллекта, то наиболее важными этиологическими факторами, вероятно, могут быть: повреждение мозга; нарушение памяти и способности к концентрации внимания в периоды патологической электрической активности; побочное действие антиэпилептических лекарств (особенно барбитуратов), даваемых в больших дозах или даже в оптимальных дозах, необходимых для контроля над припадками.

У некоторых больных эпилепсией происходит прогрессивное ухудшение когнитивных функций. В таких случаях необходимо провести тщательное обследование, чтобы исключить прогрессирование ведущего неврологического заболевания, токсический уровень лекарств в плазме крови и повторяющийся бессудорожный эпилептический статус.

У детей, больных эпилепсией, чаще возникают трудности в учебе, чем у школьников, не страдающих этим заболеванием (Stores 1981). Кроме факторов, перечисленных выше, это может объясняться и такими причинами, как нерегулярное посещение школы и социальные проблемы общего характера, обусловленные эпилепсией. Если интеллектуальная деградация наблюдается у детей, то она может быть вызвана побочным действием лекарственных средств, или патологическим процессом, вызывающим припадки, или же самими припадками (Ellenberg et al. 1986; Corbett et al. 1985).

Личность

Как уже отмечалось, в XIX веке авторы трудов по психиатрии предполагали, что припадки вызывают разрушение личности. В начале XX века утвердилось мнение, что и эпилепсия, и изменение личности представляют собой следствие какой-то общей глубинной патологии. Считалось, что «эпилептическая личность» характеризуется эгоцентризмом, раздражительностью, религиозностью, сварливостью, упрямством и вязким мышлением. В настоящее время признано, что эти идеи возникли из наблюдений за постоянно пребывающими в стенах клиник тяжелобольными с серьезным поражением мозга. Обследование больных эпилепсией, живущих в обществе, показало, что лишь меньшинство из них испытывают серьезные трудности, обусловленные аномалиями личности. Даже если такие «личностные проблемы» и возникают, они не носят какого-либо специфического характера (см.: Tizard 1962; Fenton 1983). Так, очень мало данных, свидетельствующих в поддержку гипотезы о связи между эпилепсией и агрессивностью (Treiman, Delgado-Escueta 1985). Высказывалось предположение, что патология личности в основном связана с повреждениями височной доли головного мозга (см., например, Pond, Bidwell 1960; Guerrant et al. 1962).

В случаях, когда действительно имеет место расстройство личности, в его этиологии, вероятно, важную роль играют социальные факторы, в частности социальные ограничения, налагаемые на эпилептика, его собственные затруднения, реакция окружающих. Также представляется возможным, что повреждение мозга иногда способствует развитию расстройства личности.

Сексуальные дисфункции

У эпилептиков сексуальные дисфункции, вероятно, более часты, чем у людей, не страдающих эпилепсией. Особенно это относится к больным с очагом, локализованным в височной доле. Возможные причины включают общую плохую приспособляемость некоторых эпилептиков и побочные эффекты антиэпилептических препаратов (см.: Toone 1985).

Эпилепсия и преступления

Авторы XIX века, такие как Ломброзо, полагали, что эпилептики совершают преступления гораздо чаще, чем неэпилептики. Сейчас установлено, что такой тесной связи между эпилепсией и преступностью не существует.

При обследовании заключенных, содержащихся в тюрьмах Англии и Уэльса, оказалось, что среди них распространенность эпилепсии составляет примерно 7–8 случаев на тысячу человек (Gunn 1977а), что, вероятно, больше, чем среди населения в целом. Больные эпилепсией заключенные не более агрессивны, чем остальные, но среди них чаще встречаются психические расстройства. Не наблюдается связи между эпилепсией и характером преступления. Чем объясняется повышенная доля эпилептиков среди заключенных по сравнению с общей популяцией, пока неясно. Может быть, социальные затруднения эпилептиков чаще приводят их к конфликту с законом. Общий обзор по данному вопросу можно найти в работах: Gunn (1977а); Treiman, Delgado-Escueta (1985).

Анализ материалов, собранных в специальных больницах, показал, что преступления, совершенные во время эпилептических автоматизмов, крайне редки (Gunn, Fenton 1971). Этот вывод, имеющий большое значение как с медицинской, так и с юридической точки зрения, подтверждается данными исследований, проведенных в других странах (см.: Lancet 1981. Затронутые в данном подразделе вопросы рассматриваются также в гл. 22).

Эмоциональное расстройство

Как утверждалось на основании материалов обзора общей практики (Pond, Bidwell 1960), среди эпилептиков с психологическими проблемами примерно половина (15 % от общей численности больных эпилепсией) страдают эмоциональным расстройством. Данных, которые свидетельствовали бы о том, что эти нарушения носят какой-либо специфический характер, получено не было. Поскольку вышеупомянутый обзор был сделан до введения стандартизированных диагностических методов, невозможно сравнить приведенные в нем показатели с уровнем распространенности эмоционального расстройства среди населения в целом.

Для эпилептиков гораздо более типично умеренно выраженное печальное настроение, чем формальное психическое расстройство.

Психозы в межприпадочном периоде

Мнения о природе психозов в межприпадочном периоде противоречивы. Некоторые авторы полагают, что психотические нарушения менее распространены среди больных эпилепсией, чем в общей популяции (гипотеза антагонизма), другие придерживаются противоположной точки зрения, считая, что такие болезни при эпилепсии более часты (гипотеза сродства). Делать определенные выводы пока еще рано, но в последнее время большинство исследований сосредоточено на выявлении возможных связей между некоторыми формами эпилепсии и шизофреноподобными расстройствами.

Межприпадочные расстройства, напоминающие шизофрению

Hill (1953) и Pond (1957) выделили «хронический галлюцинаторно-параноидный психоз», связанный с височной эпилепсией. Клиническая картина очень напоминает шизофрению, за исключением того, что сохраняются эмоциональные реакции. Slater et al. (1963) составили группу из 69 пациентов с несомненной эпилепсией, у которых развилась болезнь, диагностированная как шизофрения. Почти все они страдали височной эпилепсией, и хотя контрольной группы не было, авторы утверждают, что эта связь не могла быть случайной. Во всех трех упомянутых работах сообщалось, что нормальные эмоциональные реакции у таких больных обычно сохранялись. Было также обнаружено, что в некоторых случаях заболевание прогрессировало в сторону более «органической» клинической картины. Шизофрения в семейном анамнезе, как правило, отсутствовала. Описанные психозы в большинстве случаев развились через много лет после начала эпилепсии, причем у больных с нормальной преморбидной личностью.

Вопрос о том, существует ли специфическая связь между височной эпилепсией и шизофренией, долгое время был предметом дискуссий. В настоящее время представляется вероятным наличие связи между височной эпилепсией и хроническими параноидно-галлюцинаторными состояниями, хотя нозологический статус последних неясен.

Ситуация осложняется тем, что эпилепсия, возникающая в височной доле, может быть вызвана и повреждениями, локализованными в других областях головного мозга. В некоторых случаях анамнез дает основания предполагать обширное повреждение мозга, не ограничивающееся только височной долей. С другой стороны, при патологоанатомических исследованиях чаще обнаруживаются дискретные очаговые повреждения в височной доле (Lishman 1987).

Аффективные расстройства между припадками

Связь эпилепсии с аффективным расстройством изучалась менее тщательно, чем ее связь с шизофренией. Предпринимались лишь весьма немногочисленные попытки выработать критерии для отграничения синдрома депрессивного расстройства у эпилептиков от обычных депрессивных симптомов. Между тем депрессивное расстройство, вероятно, является самым распространенным психиатрическим состоянием у больных эпилепсией (см.: Trimble 1985).

Самоубийство и намеренное самоповреждение

Частота самоубийств среди больных эпилепсией в четыре раза выше, чем в общей популяции (Sainsbury 1986), а намеренное самоповреждение встречается в шесть раз чаще, чем среди населения в целом (Hawton et al. 1980). Эта связь была отмечена в обзоре Barraclough (1987).

Основные принципы лекарственной терапии эпилепсии кратко излагаются в гл. 17. Более подробные сведения о лечении больных эпилепсией и об уходе за ними можно получить, обратившись к учебнику, посвященному этому заболеванию (например, Laidlaw et al. 1988). Здесь необходимо лишь подчеркнуть, что очень важно отграничивать межприпадочные психические расстройства от психических нарушений, наблюдаемых во время припадка, а также непосредственно перед ним и после него. При психических расстройствах во время припадков лечение должно быть направлено на то, чтобы купировать припадок. При психических расстройствах между припадками лечение в принципе такое же, как и для пациентов, не страдающих эпилепсией, хотя следует постоянно помнить, что многие психотропные препараты могут увеличивать частоту припадков.

Нарушения сна

К психиатру могут обратиться с просьбой обследовать больного, чья основная проблема связана с теми или иными нарушениями сна — с бессонницей либо, что бывает реже, с чрезмерной сонливостью. Среди больных, которые плохо спят, многие жалуются на усталость, ощущаемую в течение дня, и на расстройство настроения. Хотя длительное лишение сна приводит к некоторому снижению продуктивности интеллектуальной деятельности и к нарушениям настроения, эпизодическое недосыпание в отдельные ночи большого значения не имеет. Поэтому симптомы, отмечающиеся в дневное время у пациентов, жалующихся на плохой сон, вероятно, обусловлены в большей степени причиной, вызывающей нарушение сна (например, депрессивным расстройством или тревогой), чем бессонницей как таковой. Инсомния у детей младшего возраста рассматривается в гл. 20.

В табл. 11.10 представлена классификация расстройств сна в соответствии с DSM-IIIR. Классификация, принятая в МКБ-10, более проста, но рубрики в основном такие же. (Обзор расстройств сна дан в работах: Gulleminault, Mandini 1984; Parkes 1985; Kales et al. 1987.)

Оценки распространенности бессонницы, получаемые при проведении различных исследований, весьма значительно расходятся между собой, поскольку они зависят как от принятого определения инсомнии, так и от особенностей изучаемой популяции. Обычно сообщают о том, что бессонницей страдают от 10 до 20 % обследованных, но зафиксирован и такой показатель, как 30 % (см., например, Mellinger et al. 1985). Бессонница в большинстве случаев вторична по отношению к другим расстройствам, в частности болезненным соматическим состояниям, депрессивным и тревожным расстройствам, деменции. Подобные явления вызывает и чрезмерное употребление алкоголя и кофеина. Сон может быть нарушен в течение нескольких недель после прекращения тяжелой алкоголизации. В 15 % случаев установить причину бессонницы невозможно («первичная бессонница»).

Необходимая продолжительность сна для разных людей неодинакова, и не исключено, что многие из тех, кто жалуется на бессонницу, на самом деле спят вполне достаточно, сами того не подозревая.

Обычно диагноз бессонницы устанавливают на основании сведений, сообщаемых самим пациентом. Электроэнцефалография и другие методы регистрации физиологических показателей, применяемые в лаборатории сна, нередко помогают разрешить некоторые сомнения относительно степени тяжести и характера бессонницы. Эти наблюдения часто показывают, что, несмотря на жалобы больного, продолжительность сна находится в пределах нормы.

Если бессонница является вторичной по отношению к другому состоянию, то лечение должно быть направлено на основное заболевание.

Когда установить причину бессонницы не представляется возможным, целесообразно рекомендовать пациенту соблюдать постоянный режим дня, заниматься физическими упражнениями, не слишком потакать своим слабостям и постараться отказаться от курения, употребления алкоголя и кофеина. Некоторым больным помогают тренировки в релаксации (см. гл. 18). Хотя применение снотворного в течение нескольких ночей может быть оправдано, требования пациента о назначении лекарственных препаратов на длительный период следует отклонять, так как впоследствии их отмена может привести к такой же мучительной бессоннице, как и первоначальное нарушение сна. Продолжительный прием снотворных может обусловливать снижение продуктивности в дневное время, развитие толерантности к успокаивающему действию лекарств и зависимости от них. Сведения о снотворных средствах и рекомендации к их применению приводятся в гл. 17.

Нарколепсия

Нарколепсия обычно начинается между 10 и 20 годами, хотя это может произойти и раньше. В среднем возрасте и позже она возникает редко. Нарколепсия более распространена среди мужчин. Катаплексия (эпизоды внезапного кратковременного паралича с потерей мышечного тонуса) наблюдается в большинстве случаев, но «сонный паралич» (в русскоязычной литературе обозначается как катаплексия пробуждения и засыпания. — Ред.) и гипнагогические галлюцинации отмечаются только у одной четверти больных. Катаплексия может начаться одновременно с нарколепсией или через некоторое время; она редко предшествует расстройству сна. Примерно у трети больных имеется семейный анамнез нарколепсии; в некоторых семьях расстройство, по-видимому, наследуется по аутосомно-доминантному типу. У страдающих нарколепсией почти всегда выявляется HLA типа DR2, тогда как среди населения в целом он встречается примерно у одной четверти обследуемых; значение этой связи неясно, хотя она указывает на генетическое происхождение заболевания и на его связь с шестой хромосомой. Было выдвинуто много этиологических теорий (см.: Parkes 1985 — обзор), но ни одну из них нельзя признать убедительной.

Психиатрические аспекты нарколепсии Сильные эмоции иногда играют роль преципитирующего фактора по отношению к катаплексии, но, по-видимому, не к нарколепсии. У больных нарколепсией часто бывают вторичные эмоциональные и социальные проблемы, которые усугубляются из-за отсутствия понимания со стороны окружающих. По некоторым сообщениям, шизофреноподобные психические расстройства (во многих случаях без семейного анамнеза шизофрении) встречаются у больных нарколепсией чаще, чем среди населения в целом (Davison 1983). Сущность этой связи неясна (см.: Roy 1976 — обзор психиатрических аспектов нарколепсии).

Ведение больных нарколепсией Поставить диагноз нарколепсии помогает ЭЭГ. Ночной сон часто аномален, что выражается в необычайно раннем наступлении фазы быстрого сна (REM[33]-сон), в частых периодах бессонницы и частых сменах фаз сна. Нарколептические приступы днем иногда (но не всегда) сопровождаются REM-сном. Во время многократного теста на выявление латентного сна субъекту в течение дня дают возможность уснуть 4–5 раз с интервалом в 2 часа. Тест считается положительным, если при повторном засыпании состояние сна наступает менее чем за 10 минут (см.: Gulleminault, Mandini 1984).

По-настоящему действенного, эффективного лечения не существует. Больным следует рекомендовать соблюдать рациональный постоянный режим с запланированными краткими периодами сна в течение дня. Если есть основания считать, что стрессовые события провоцируют приступы, следует стараться избегать их. Регулярный прием амфетамина или метилфенидата в соответствующих дозах способствует снижению частоты нарколептических приступов, но на катаплексию эти препараты воздействуют мало. Указанные лекарства приходится назначать в больших дозах, что повышает риск возникновения побочных эффектов и проблем, связанных с формированием зависимости (эти вопросы обсуждаются в гл. 17 в разделе о стимуляторах центральной нервной системы). Трициклические антидепрессанты не влияют на нарушения сна, но могут снизить частоту приступов катаплексии. Некоторые авторы предлагают комбинированное применение трициклических антидепрессантов и амфетаминов, но этого сочетания лучше по возможности избегать из-за риска развития гипертензивного эффекта. (Дальнейшую информацию о нарколепсии и ее лечении см. в работе Parkes (1985).)

Другие гиперсомнии

При других видах гиперсомнии в начале болезни периоды сна развиваются более постепенно и обычно более продолжительны, чем приступы нарколепсии. Сонливость в дневное время вызывает трудности в работе (см.: Parkes 1985). Чаще всего подобные явления связаны с идиопатической гиперсомнолентностью и с апноэ во время сна. Очень редко встречается такая причина гиперсомнии, как синдром Клейне — Левина.

Идиопатическая гиперсомнолентность Среди первичных гиперсомний идиопатическая гиперсомнолентность является наиболее распространенной. Больные жалуются на то, что они не в состоянии полностью проснуться в течение нескольких часов после пробуждения; в это время они ощущают спутанность сознания и могут быть дезориентированы («сонное опьянение»). Ночной сон, по словам пациентов, длительный и глубокий. Почти у половины больных днем бывают периоды автоматического поведения, этиология которого неясна. Во многих случаях хороший эффект дает назначение небольших доз лекарственных препаратов, стимулирующих деятельность центральной нервной системы (см.: Roth et al. 1972).

Апноэ во время сна Этот синдром включает в себя такие признаки, как сонливость в дневное время в сочетании с периодическим затруднением дыхания и сильным храпом в период ночного сна, что обычно связано с обструкцией верхних дыхательных путей. Типичными больными являются тучные мужчины средних лет, громко храпящие во сне. Основные необходимые меры в таких случаях состоят в устранении причины периодически возникающей непроходимости дыхательных путей и в лечении ожирения. Хороший эффект может дать продолжительная вентиляция легких под давлением с использованием лицевой маски.

Синдром Клейне — Левина Данный синдром состоит из периодов сонливости и повышенного аппетита, часто продолжающихся в течение нескольких дней или недель, и длительных промежутков нормального поведения между ними. Больных всегда можно разбудить во время дневного сна, но при пробуждении они раздражительны, а иногда агрессивны; у некоторых отмечаются спутанное сознание, депрессия, галлюцинации и дезориентировка. Хотя сочетание расстройств аппетита и сна указывает на поражение гипоталамуса, убедительных доказательств такой этиологии нет.

Перестройка физиологических ритмов при поездках, связанных с пересечением часовых поясов, или при переходе на другой график работы сопровождается ощущением усталости и преходящими нарушениями сна. Постоянные изменения распорядка работы или нерегулярное чередование ночной работы и дневного отдыха могут привести к хроническим нарушениям сна, постоянному чувству усталости, снижению способности к концентрации внимания и соответственно к повышению риска травматизма, аварий и т. п.

Ночные кошмары (тревожные, устрашающие сновидения). При устрашающих сновидениях спящий пробуждается от быстрого сна, сразу же переходя к нормальному уровню бодрствования с ясным сознанием и сохраняя живое и детальное воспоминание о своем насыщенном страхом или тревогой сновидении. У детей кошмары чаще всего бывают в возрасте пяти-шести лет. Ночные кошмары могут стимулироваться какими-либо пугающими переживаниями в течение дня, а частые кошмары нередко отмечаются в периоды, когда человек постоянно испытывает тревогу (см.: Kales et al. 1987).

Ночные приступы ужаса. Ночные страхи гораздо менее распространены, чем кошмары (устрашающие сновидения). В некоторых семьях они, по-видимому, передаются по наследству. Это состояние начинается в детстве и обычно в детском же возрасте и заканчивается, но иногда продолжается и во взрослые годы. Через несколько часов после того, как ребенок засыпает, в период между третьей и четвертой стадиями глубокого медленного сна, он вдруг садится в постели и выглядит чрезвычайно испуганным, иногда кричит и чаще всего не осознает, что происходит. У него отмечается выраженное учащение сердцебиения и дыхания. Через несколько минут ребенок медленно ложится и вновь погружается уже в нормальный спокойный сон. При пробуждении он либо ничего не может вспомнить об этом эпизоде, либо помнит очень мало.

Эффективными средствами, предотвращающими ночные страхи, оказались бензодиазепины и имипрамин (см.: Kales et al. 1987), но следует избегать их продолжительного применения.

Снохождение. В основе снохождения лежит автоматизм, проявляющийся во время фазы глубокого медленного сна, обычно в начале ночи. Это нарушение наиболее типично в возрасте от 5 до 12 лет, и у 15 % детей, относящихся к этой возрастной группе, снохождение имело место по крайней мере один раз в жизни. Иногда оно сохраняется и у взрослых. Снохождение может отмечаться у нескольких членов семьи, в которой оно, по-видимому, передается по наследству.

Большинство детей на самом деле не ходят, а лишь садятся в постели и совершают стереотипные движения. Некоторые бродят по комнате, обычно с открытыми глазами, передвигаясь как бы механически, но при этом избегая столкновения с предметами, стоящими на своих обычных местах. Они не реагируют на вопросы; разбудить их очень трудно, но, как правило, можно отвести в постель и уложить. Большинство приступов продолжаются несколько секунд или минут, но изредка они длятся до часа.

Поскольку при снохождении человек может случайно причинить себе вред, следует оберегать таких больных от травм, принимая определенные меры предосторожности. Двери, окна, балконы в доме должны быть тщательно закрыты на ночь, опасные предметы удалены.

При снохождении, как правило, помогают бензодиазепины (см.: Kales et al. 1987).

Двигательные расстройства

Двигательные расстройства рассматриваются в этой главе в связи с тем, что у страдающих болезнью Паркинсона нередко развивается деменция. Оценки распространенности такого сочетания широко варьируют. По мнению ряда исследователей, частота деменции при болезни Паркинсона слишком велика, чтобы считать это просто случайным совпадением (Mindham et al. 1982), но в какой степени повышен риск развития деменции в подобных случаях, все еще неясно. Выдвигалось предположение, что деменция является «подкорковым» синдромом, т. е. что она обусловлена скорее недостаточностью активирующих импульсов в кору головного мозга из нижележащих центров, чем наличием первичной корковой патологии (см.).

Связь болезни Паркинсона с депрессией несомненна, но причина не выяснена. Депрессию часто понимают как соответствующую реакцию на инвалидизацию, вызванную этой болезнью. Mindham (1970 et al.) выявил довольно тесную связь между тяжестью проявлений болезни Паркинсона и интенсивностью депрессивных симптомов. Однако далеко не во всех случаях можно объяснить депрессию реакцией на неприятные последствия заболевания, так как она иногда предшествует неврологическим симптомам. Кроме того, при паркинсонизме депрессия встречается чаще, чем при других инвалидизирующих состояниях. Также следует отметить, что хотя L-ДОФА уменьшает двигательные нарушения при болезни Паркинсона, частота приступов депрессии при использовании этого препарата, по-видимому, повышается. (Обзор психиатрических аспектов болезни Паркинсона дан Whitlock (1986b).).

Лекарства, применяемые для лечения паркинсонизма, могут вызывать органические психические расстройства. Следствием приема холинолитических препаратов иногда бывают возбуждение, ажитация, бред и галлюцинации. Действие такого препарата, как L-ДОФА, может приводить к развитию острого органического синдрома или депрессивной симптоматики. За стереотаксической хирургической операцией с целью лечения тремора часто следует временное снижение когнитивных функций, а в редких случаях отмечается их стойкое нарушение.

При этом редком заболевании наблюдаются повторяющиеся бесцельные движения головы и шеи, или стойкое неестественное их положение, или и то и другое. При этом (в отличие от тиков) всегда присутствуют признаки мышечного спазма. Заболевание обычно начинается в возрасте от 30 до 50 лет. Протекать оно может по-разному, но в большинстве случаев медленно прогрессирует в течение многих лет. Остается неясным, являются ли причины болезни органическими, психическими или же следует говорить о сочетании тех и других (см.: Lishman 1987; Martin 1982 — обзор данных по этому вопросу). Действенного лечения не существует. Применяются различные подходы — от психотерапии до хирургической операции с целью коррекции пораженных мышц, — но данных, убедительно свидетельствующих об эффективности какого-либо из этих методов, нет.

При писчем спазме попытки писать сопровождаются болезненными спазмами мышц, обеспечивающих тонкие движения пальцев. Спазмы начинаются, как правило, сразу же, стоит только взять в руки ручку. Больной может научиться писать другой рукой, но нередко и она также поражается. Между тем при других аналогичных по сути действиях спазм обычно не возникает, и ничто не мешает больному, например, держать в руке кисточку для рисования.

Профессиональные спазмы представляют собой сходные расстройства, при которых нарушаются определенные формы движений, чаще всего связанные со специальными навыками. Заболевание встречается, в частности, у пианистов, скрипачей, телеграфистов и машинисток. Оно обычно начинается в среднем возрасте и имеет плохой прогноз. Предпринимались попытки объяснить этиологию заболевания с позиций психодинамической, органической теорий и с точки зрения теории научения, однако они не привели к успеху. Отсутствие положительных результатов при любом психологическом лечении дает основания предположить наличие органического элемента в этиологии, но до сих пор не удалось обнаружить ничего конкретного.

Каков бы ни был тип спазма, продиктованный здравым смыслом бихевиористический подход к лечению, вероятно, не менее эффективен, чем всякий другой. Так, пациента с писчим спазмом целесообразно было бы обучить приемам релаксации; далее последовательность действий могла бы быть такой: пациент проводит сеанс аутотренинга, обеспечивающего расслабление мышц; затем он пишет в течение постепенно увеличивающихся периодов времени — сначала буквы, потом слова и предложения.

При лечении писчего спазма использовалась особая форма аверсивной терапии с применением специальной ручки: пишущий ею ощущал легкий удар электрического тока всякий раз, когда давление его пальцев на корпус ручки превышало определенный уровень. Этот метод не дает положительных результатов и не рекомендуется к употреблению.

Тики — это бесцельные, стереотипные и повторяющиеся судорожные движения, чаще всего захватывающие мышцы лица и шеи. Они гораздо более распространены среди детей, чем среди взрослых, хотя иногда тики появляются и в зрелом возрасте (до 40 лет). В большинстве случаев заболевание начинается примерно в семилетнем возрасте, часто на фоне эмоционального расстройства. Особенно подвержены тикам мальчики. Обычно у больного наблюдается какой-либо один вид патологических движений, но встречается и сочетание нескольких видов (множественные тики). Как и почти все другие непроизвольные движения, тики усиливаются при волнении. В течение короткого времени тики могут контролироваться волевым усилием, но больной при этом испытывает неуклонно усиливающееся неприятное ощущение напряженности. В детстве тики в большинстве случаев продолжаются лишь несколько недель, изредка они сохраняются дольше, но в конце концов за срок не более пяти лет в 80–90 % случаев они проходят. Лишь у немногих больных тики становятся хроническими. (См.: Corbett, Turpin 1985 — обзор.)

Это состояние впервые описал Итар (Itard) в 1825 году, а затем — Жиль де ла Туретт (Gilles de la Tourette) в 1895-м. Основные клинические черты заболевания — это начинающиеся в возрасте до 16 лет множественные двигательные тики в сочетании с голосовыми тиками, при которых больной непроизвольно издает звуки типа хрюканья, рычания и т. п. Примерно у половины таких пациентов отмечается копролалия (произнесение непристойных слов и выражений), реже встречается эхолалия. В некоторых случаях наблюдаются также стереотипные движения, такие как подпрыгивание и пританцовывание. Тикам обычно предшествуют другие проявления (Corbett et al. 1969). Сопутствующие признаки включают гиперактивность, затруднения в учебе, эмоциональные расстройства и социальные проблемы.

Частота этого заболевания составляет от 1 до 5 случаев на 10 тыс. человек населения; оно в 3–4 раза чаще встречается среди лиц мужского пола; средний возраст начала заболевания — пять-шесть лет (Shapiro et al. 1978).

Исследования семей указывают на то, что синдром Жиля де ла Туретта и множественные тики (без голосовых) представляют собой проявления одного и того же основного заболевания.

Предпринимались попытки объяснить это заболевание психогенными причинами, предлагались этиологические гипотезы, построенные с применением теории развития или теории научения, но ни одно из предложенных объяснений не является удовлетворительным. Состояние больного ухудшается под влиянием эмоций, но это нельзя считать убедительным аргументом в поддержку предположения об эмоциональной этиологии заболевания. Несмотря на то, что какая-либо структурная патология при данном синдроме не выявлена, с учетом возможного вовлечения нейротрансмиссии в базальных ганглиях органическая причина в настоящее время представляется наиболее вероятной.

При лечении синдрома пытались применять различные методы. Наиболее удовлетворительных результатов, по-видимому, позволяет добиться галоперидол, но его побочные эффекты могут неблагоприятно сказаться на состоянии пациента.

Данных, полученных при катамнестическом наблюдении за больными с синдромом де ла Туретта, слишком мало, поэтому трудно вынести более или менее обоснованное суждение о прогнозе, но клинические впечатления говорят о том, что исход заболевания обычно плохой. (Обзор см. в работе Corbett, Turpin (1985).)

Эти расстройства обсуждаются в гл. 17.

Bonhoeffer, К. (1909). Exogenous psychoses. In Hirsch, S.R. and Shepherd, M. (ed.) (1974). Themes and variations in European psychiatry. John Wright, Bristol.

Hales, R.E., and Yudofsky, S.C. (eds.) (1987). Textbook of Neuropsychiatry. American Psychiatric Press, Washington, DC.

Laidlaw, J., Richens, A. and Oxley, J. (eds.) (1988). A textbook of epilepsy (3rd edn). Churchill Livingstone, Edinburgh.

Lishman, W.A. (1987). Organic psychiatry (2nd edn). Blackwell, Oxford.

Wolff, H.G. and Curran, D. (1935). Nature of delirium and allied states. Archives of Neurology and Psychiatry 35, 1175–1215.