Оксфордское руководство по психиатрии

До последнего времени большинство умственно отсталых людей жили в больших больницах под наблюдением врачей и медсестер. Теперь основную заботу об их образовании и социальной адаптации взяли на себя учителя и работники социальных служб, а медицинское обслуживание в основном осуществляют педиатры и семейные врачи. Тем не менее роль психиатра все еще велика как в организации соответствующих служб, так и в оценке состояния и лечении умственно отсталых. Поэтому предлагаемая глава посвящена организации служб и психическим расстройствам, наблюдаемым у детей и взрослых с умственной отсталостью. Многие психиатрические проблемы умственно отсталых детей такие же, как и у детей с нормальными умственными способностями; поэтому они не будут здесь рассматриваться, но будут делаться ссылки на соответствующие разделы главы о детской психиатрии.

Терминология

На протяжении многих лет к людям, с раннего возраста страдающим нарушением умственных способностей, применяли несколько терминов. В XIX — начале XX века для обозначения людей с тяжелой степенью умственной отсталости использовали слово «идиот», а при средней степени — «имбецил». Специальные исследования и уход за такими людьми относили к проблемам слабоумия. Когда эти термины стали рассматриваться как своего рода социальное клеймо, их заменили терминами «психическая субнормальность» (mental subnormality) и «умственная отсталость» (mental retardation). В Великобритании в последнее время все чаще употребляется термин «психическая инвалидизация» (mental handicap), который был принят Министерством здравоохранения.

В этой главе отдается предпочтение термину «умственная отсталость», поскольку он используется в МКБ-10 и DSM-IIIR; к тому же термин «психическая инвалидизация» может привести к смешению различных типов дефектов, присущих умственно отсталым людям и больным хронической шизофренией.

Понятие умственной отсталости

Должно проводиться коренное различие между снижением интеллектуальной деятельности, начинающимся в раннем детстве (умственная отсталость) и развивающимся в более позднем периоде жизни (деменция). В 1845 году Эскироль провел такое разграничение, когда написал:

Значительный прогресс был достигнут в конце XIX века, когда стали доступными методы измерения интеллектуальных способностей. В начале XX века благодаря известным тестам на интеллектуальное развитие, разработанным Бине, удалось получить количественные критерии для установления умственной отсталости. Эти тесты также сделали возможным выявление легкой степени умственной отсталости, которая без них могла бы остаться незамеченной (Binet, Simon 1905). К сожалению, лица, несущие ответственность за умственно отсталых, пришли к выводу, что люди даже с такой легкой степенью снижения интеллекта являются социально недееспособными и требуют наблюдения в лечебном учреждении (см.: Corbett 1978).

Подобные взгляды отражены также в законодательстве того времени. В 1886 году в Законе об идиотах (Idiots Act) было проведено простое различие между идиотией (более тяжелая степень) и имбецильностью (менее тяжелая степень). В 1913 году в Законе об умственной неполноценности (Mental Deficiency Act) была добавлена третья категория для людей, которые «с раннего возраста обнаруживают некоторый постоянный психический дефект в сочетании с сильными порочными или преступными склонностями, при которых наказание либо дает незначительный эффект, либо не дает никакого эффекта». В результате применения такого закона люди с нормальными или почти нормальными умственными способностями надолго помещались в больницы просто потому, что их поведение нарушало общественные нормы. Некоторые из упомянутой категории людей действительно обладали «сильными порочными» склонностями, но нередко это были девушки, чьи повторные внебрачные беременности интерпретировались как признак «преступных» склонностей, упомянутых в законе.

В прошлом использование социальных критериев, несомненно, приводило к злоупотреблениям. И все же определение умственной отсталости только на основании коэффициента интеллектуального развития (IQ) нельзя признать удовлетворительным. Должны включаться и социальные критерии, поскольку необходимо проводить различие между теми, кто в состоянии вести нормальную или почти нормальную жизнь, и теми, для кого это невозможно. Наиболее пригодным для практических целей современным определением является, вероятно, то, которое используется Американской ассоциацией по вопросам умственной недостаточности (AAMD). В соответствии с ним умственная отсталость характеризуется общим снижением интеллектуального функционирования (по сравнению со средним уровнем), первоначально возникающим в период развития и связанным с нарушением адаптивного поведения (Heber 1981).

В DSM-IIIR умственная отсталость определяется как значительное снижение интеллектуального функционирования (по сравнению со средним уровнем), проявляющееся в возрасте до 18 лет и сопровождающееся дефектом или нарушением адаптивного поведения, оцениваемого с учетом возраста данного лица. Как и в МКБ-10, в DSM-IIIR выделены четыре степени умственной отсталости: легкая (IQ 50–70); умеренная (IQ 35–49); тяжелая (IQ 20–34); глубокая (IQ менее 20).

Педагоги используют другие термины, различные в Великобритании и Соединенных Штатах. В Великобритании это «педагогическая субнормальность» и «тяжелая педагогическая субнормальность». В Соединенных Штатах принято разделение на три группы: умственно отсталые, поддающиеся обучению; умственно отсталые, поддающиеся воспитанию и тренировке с целью выработки необходимых навыков; больные с тяжелой умственной отсталостью. (См.: Clarke А. М., Clarke A. D. 1983b — обзор.)

Эпидемиология

В 1929 году в результате обследования школьников в шести районах Великобритании E. O. Lewis обнаружил, что общая распространенность умственной отсталости составляла 27 случаев на 1000 человек населения, а распространенность ее умеренной и тяжелой форм (IQ менее 50) — 3,7 на 1000. Результаты дальнейших исследований, проведенных в разных странах, в общем показали, что в возрастной группе населения от 15 до 19 лет распространенность умственной отсталости средней и тяжелой степени составляла приблизительно 3–4 на 1000. Несмотря на то, что распространенность умеренной и тяжелой умственной отсталости почти не изменилась с 1930-х годов, частота новых случаев тяжелой умственной отсталости снизилась на одну треть, а возможно, и наполовину. Распространенность не изменилась, так как увеличилась продолжительность жизни умственно отсталых, особенно с синдромом Дауна. Снижение частоты новых случаев обусловлено улучшением медицинского обслуживания в антенатальном и неонатальном периодах, а также уменьшением рождаемости среди женщин старше 35 лет. Возрастное распределение людей с тяжелой умственной отсталостью в населении изменяется в сторону роста количества взрослых (особенно пожилых) людей (Graham 1986).

Tizard (1964) обратил внимание на различие между «административной распространенностью» и «истинной распространенностью». Он определил административную распространенность как «то количество больных, на которое должны быть рассчитаны создаваемые в обществе соответствующие службы, чтобы они были способны обеспечить всех нуждающихся в помощи». Для районных служб стало обычной практикой проводить местные переписи для установления административной распространенности. Если истинная распространенность умственной отсталости всех степеней (IQ менее 70) принять равной 20–30 случаям на 1000 человек населения всех возрастов, то показатель административной распространенности составит около 10 на 1000 человек всех возрастов. Другими словами, менее половины всех людей с умственной отсталостью нуждаются в помощи специальных служб. Такая потребность (а соответственно и показатели административной распространенности) выше в детском возрасте и снижается после 16 лет. Это является результатом медленного интеллектуального развития и постепенной социальной адаптации.

Поскольку определение умственной отсталости неточно, а идентифицирование психического расстройства у людей с умственной отсталостью затруднено, показатели распространенности таких расстройств, скорее всего, не соответствуют действительности; однако они, несомненно, выше, чем в общей популяции (Corbett 1985). Частота психических расстройств среди лиц с умственной отсталостью, находящихся в больнице, высока, возможно еще и потому, что психическое расстройство — типичная причина госпитализации, а длительное пребывание в стационаре может привести к поведенческим нарушениям. В процессе нескольких исследований общей популяции получены доказательства того, что у людей с умственной отсталостью наблюдается высокая частота психических расстройств и нарушений поведения. При обследовании умственно отсталых детей в возрасте от 9 до 11 лет Rutter et al. (1970а) обнаружили, что почти треть из них характеризуются родителями как «беспокойные», а 40 % этих детей так оценивали их учителя. Эти показатели были в три-четыре раза выше, чем у детей с нормальным интеллектом. В юго-восточном районе Лондона Corbett et al. (1975) обнаружили, что частота психических расстройств особенно высока у детей с тяжелой умственной отсталостью: беспокойное поведение было выявлено у 43 %, психоз детского возраста — у 13 %, гиперкинетический синдром — у 12 %, тяжелые стереотипии — у 5 %, невроз — у 3 % и расстройства поведения — у 9 %. В Соединенных Штатах о весьма близких результатах сообщили Eaton и Menolascino (1982).

У людей с легкой умственной отсталостью частота психопатологических симптомов и синдромов существенно не отличается от аналогичных показателей у людей с нормальными умственными способностями. У людей с тяжелой умственной отсталостью значительно чаще, чем можно было бы ожидать, проявляются определенные виды патологического поведения: аутизм, гиперкинетический синдром, стереотипические движения, пика (поедание несъедобного) и самоповреждение.

Клинические признаки умственной отсталости

Наиболее частым проявлением умственной отсталости является равномерно низкий уровень результатов по всем видам тестов для оценки интеллекта, включая задания на усвоение новой информации, краткосрочную память, использование понятий и решение проблем. Специфические отклонения могут привести к особым трудностям. Например, отсутствие навыков зрительно-пространственного восприятия может явиться причиной многих практических трудностей (в частности, неспособности одеться); возможны несоразмерные трудности с языком или социальным взаимодействием, которые связаны с поведенческим расстройством. У ребенка с умственной отсталостью обычные поведенческие проблемы детского возраста имеют тенденцию проявляться позднее, когда он физически более развит, чем нормальный ребенок, и длятся они дольше. Такие поведенческие проблемы обычно медленно смягчаются с возрастом. В то же время часто отмечается улучшение в выполнении интеллектуальных тестов.

Легкая умственная отсталость (IQ 50–70)

В общей численности умственно отсталых люди с легкой умственной отсталостью составляют около четырех пятых. Как правило, внешность их ничем не примечательна, а любые сенсорные или моторные дефекты незначительны. У большинства представителей этой группы языковые способности и социальное поведение в дошкольном возрасте развиваются более или менее нормально, а умственная отсталость может и не быть официально идентифицирована. Во взрослом возрасте большинство из них могут самостоятельно жить в нормальном окружении, хотя им и может понадобиться помощь в решении вопросов, связанных с обеспечением жильем и трудоустройством, или же при каких-то чрезвычайных стрессовых ситуациях.

Умеренная умственная отсталость (IQ 35–49)

Эта группа составляет около 12 % случаев умственной отсталости. Большинство людей с умственной отсталостью средней степени могут разговаривать или, по крайней мере, их можно научить общаться; большая их часть способны научиться обслуживать себя, хотя и нуждаются в руководстве. Став взрослыми, они обычно в состоянии выполнять какую-либо несложную, привычную работу и ориентироваться в окружении.

Тяжелая умственная отсталость (IQ 20–34)

Эта группа составляет около 7 % всех случаев умственной отсталости. В дошкольный период развитие детей с тяжелой умственной отсталостью, как правило, сильно замедлено. В конце концов многих из них можно научить ухаживать за собой (под постоянным контролем) и элементарно общаться. Во взрослом возрасте они могут выполнять простые задания и в ограниченной степени проявлять социальную активность. Среди больных с тяжелой степенью умственной отсталости выделяется небольшая группа «ученых идиотов», обладающих крайне специфическими когнитивными способностями, обычно ассоциируемыми с высоким интеллектом (Hermelin, O’Connor 1983).

Глубокая умственная отсталость (IQ менее 20)

Представители этой группы составляют менее 1 % умственно отсталых. Лишь небольшая их часть могут научиться полностью заботиться о себе. Некоторые в конце концов обучаются простой речи и усваивают элементы простейших форм социального поведения.

Наиболее важными соматическими нарушениями, наблюдаемыми среди умственно отсталых, являются сенсорные и двигательные нарушения, эпилепсия и недержание. У людей с тяжелой умственной отсталостью (особенно у детей) обычно имеются те же проблемы, часто в форме множественных расстройств. Только треть из них не страдают недержанием, способны самостоятельно передвигаться и не имеют серьезных поведенческих проблем; четвертая часть находится в крайней степени зависимости от окружающих. У людей с легкой умственной отсталостью бывают аналогичные проблемы, но встречаются они реже, и требуется определить, нуждаются ли они в специальном обучении. Любые сенсорные нарушения создают значительные дополнительные препятствия для нормального когнитивного развития. Известно, что около пятой части детей с умственной отсталостью, находящихся в больнице, страдают каким-то дефектом зрения или слуха (см.: Department of Health and Social Security 1971). Часто встречаются двигательные нарушения, включающие в себя мышечную спастичность, атаксию и атетоз.

Эпилепсия широко распространена среди умственно отсталых, особенно при тяжелой умственной отсталости. Corbett et al. (1975) обследовали страдающих тяжелой умственной отсталостью детей из пригорода Лондона (находящихся как в больнице, так и вне ее). У одной трети этих детей в разное время бывали судорожные припадки, у одной пятой до обследования припадок бывал по крайней мере один раз в год. Чаще всего эпилепсия наблюдалась при умственной отсталости, обусловленной поражением мозга, и почти не встречалась в случаях, связанных с хромосомными нарушениями. С возрастом распространенность эпилепсии уменьшалась, частично вследствие того, что больные с тяжелыми повреждениями коры головного мозга, как правило, рано умирают, и частично потому, что с возрастом эпилепсия обычно ослабевает независимо от уровня интеллектуальных способностей.

Типы эпилепсии, обнаруживаемые среди умственно отсталых больных, обычно те же, что и у людей с нормальным интеллектом. Однако некоторые редкие синдромы связаны именно с умственной отсталостью. Примером являются детские спазмы, при которых припадки начинаются на первом году жизни и принимают форму так называемых «селям приступов» (селям — восточное приветствие. — Ред.), сопровождающихся тонической флексией шеи и туловища, а также движениями рук в стороны и вперед. Припадки длятся несколько секунд (Corbett, Pond 1979). Есть также сообщения о связи этого состояния с аутизмом.

У больных с умственной отсталостью бывают различные психические расстройства, но их симптомы очень часто видоизменены вследствие низкого интеллектуального уровня этих больных (Reid 1982; Corbett 1985). При тяжелой форме умственной отсталости и ограниченном развитии речи проявления некоторых симптомов, таких как бред, галлюцинации и обсессии, по-видимому, особенно сильно отличаются от наблюдаемых у пациентов с нормальным интеллектом. Выявить наличие симптомов у такого больного трудно еще и потому, что для адекватного описания испытываемых ощущений требуется достаточное владение речью (вероятно, как минимум на уровне IQ 50). Следовательно, при установлении диагноза психического расстройства у людей с умственной отсталостью больше внимания следует уделять поведению и меньше — самоотчету о психических переживаниях, который был бы важным моментом при обследовании больных с нормальным интеллектуальным развитием.

Далее следует краткий обзор основных синдромов.

Шизофрения

Клиническая картина шизофрении у больных с умственной отсталостью особенно характеризуется бедностью мышления. Бред менее сложен, чем у людей с нормальным интеллектуальным развитием. Содержание галлюцинаций простое и повторяющееся. Иногда трудно отличить двигательные расстройства, присущие шизофрении, от моторных расстройств, типичных для умственно отсталых. Трудно поставить определенный диагноз шизофрении, когда IQ ниже 45, но при наличии явного ухудшения интеллектуального или социального функционирования без признаков органического поражения необходимо рассмотреть возможность такого диагноза, особенно если совершаются странные поступки, не соответствующие прежнему поведению больного. При затянувшихся сомнениях в диагнозе часто бывает целесообразно попробовать применить нейролептики.

В прошлом некоторые психиатры (включая Крепелина) описывали синдром под названием «пфропфшизофрения». Считалось, что это расстройство начинается у детей и подростков с задержкой умственного развития и характеризуется манерностью и стереотипиями. Теперь эти признаки скорее относят к тяжелой умственной отсталости, чем к шизофрении.

По существу принципы лечения шизофрении у больных с умственной отсталостью те же, что и у больных с нормальным интеллектуальным развитием.

Аффективные расстройства

Страдая депрессивным расстройством, умственно отсталые меньше жалуются на изменения настроения или высказывают депрессивные мысли, чем больные с нормальным интеллектуальным развитием. Диагноз следует устанавливать главным образом на основании внешних проявлений тоски, нарушений аппетита, сна и поведения в виде заторможенности или ажитации. Больные с тяжелой формой депрессии, обладающие адекватными вербальными способностями, могут описывать галлюцинации или бред. Некоторые совершают попытки самоубийства (как правило, плохо продуманные). Диагноз мании следует ставить прежде всего на основании гиперактивности и таких поведенческих симптомов, как возбуждение, раздражительность и нервозность. Принципы лечения аффективных расстройств у больных с умственной отсталостью по сути такие же, как и у людей с нормальным интеллектом.

Неврозы

Невротические расстройства, как правило, возникают у людей с менее выраженной умственной отсталостью, особенно когда они сталкиваются с изменениями привычного уклада их жизни. Клиническая картина часто смешанная. Могут ярко проявиться конверсионные и диссоциативные симптомы. Лечение обычно направлено в большей степени на внесение изменений в среду, окружающую больного, чем на обсуждение его проблем.

Расстройства личности

Расстройства личности широко распространены среди умственно отсталых. Иногда они приводят к более значительным проблемам в ведении больного, чем сама умственная отсталость. В общем подход к пациентам с этими расстройствами не отличается от описанного, хотя больший акцент делается на подборе более приемлемой для больного окружающей обстановки и меньший — на попытках привести его к пониманию своего состояния (Reid, Ballinger 1987).

Органические психические расстройства

Они часто встречаются среди умственно отсталых. Нарушение поведения вследствие делирия иногда является первым признаком соматического заболевания. Подобным же образом прогрессирующее снижение интеллектуального и социального функционирования может быть первым признаком деменции. Оба этих синдрома чаще встречаются в экстремальные периоды жизни — в ее начале и в конце. Синдром, известный как детский дезинтегративный психоз (см.), является формой деменции, возникающей в раннем возрасте; он часто связан с липидозом или другой прогрессирующей патологией мозга. С увеличением средней вероятной продолжительности жизни умственно отсталых повышается распространенность деменции, возникающей в поздние годы жизни.

Существует особая связь между болезнью Альцгеймера и синдромом Дауна (см.).

Аутизм и синдром гиперактивности

Оба синдрома широко распространены среди умственно отсталых. Они обсуждаются в главе, посвященной детской психиатрии (см.; см.).

Расстройства поведения

Стереотипные или повторяющиеся и явно бесцельные движения нередко характерны для больных с тяжелой умственной отсталостью. Они встречаются приблизительно у 40 % детей и 20 % взрослых. Повторное самоповреждение встречается реже, но может оказаться даже более стойким (Corbett 1985; Kirman 1987; Griffin et al. 1987). Многие дети с тяжелой умственной отсталостью гиперактивны, часто отвлекаются, импульсивны, но не до такой степени, чтобы им можно было поставить диагноз «синдром гиперактивности». Другими типичными нарушениями являются эмоциональная лабильность (включая бурные вспышки раздражения), самовозбуждение, пика (McLoughlin 1987) и чрезмерная зависимость (Quine 1986). При тяжелой степени этих нарушений может потребоваться госпитализация, хотя обстановка медицинского учреждения может их усугубить. Противозаконные действия редко являются серьезной проблемой (см., а также Hunter 1979).

Сексуальные проблемы

Наиболее часто встречающейся проблемой является мастурбация в общественных местах. Некоторые умственно отсталые больные демонстрируют по-детски непосредственный интерес к телу других людей, который может быть неправильно истолкован как сексуальное любопытство. Ранее существовали большие опасения относительно того, что умственно отсталые будут совершать половой акт и производить на свет неполноценных детей. В настоящее время стало очевидным, что многие формы тяжелой умственной отсталости не наследуются, а те, которые являются наследственными, часто сочетаются с бесплодием. Более важная причина для беспокойства заключается в том, что из людей с тяжелой умственной отсталостью, даже если их дети будут обладать средним уровнем интеллекта, вряд ли получатся хорошие родители. При наличии современных контрацептивных средств риск незапланированной беременности существенно снизился. (Дополнительную информацию можно найти у Craft А. и Craft М. 1981.)

Влияние умственной отсталости на семью

Если у новорожденного обнаруживается умственная отсталость, родители неизбежно переживают тяжелый дистресс. Обычно возникает чувство неприятия, но оно редко длится долго. Чаще диагноз умственной отсталости ставится на втором году жизни. Тогда родителям еще тяжелее расставаться со своими надеждами и ожиданиями, связанными с ребенком. Часто они испытывают длительную депрессию, чувство вины, стыда или гнева. Некоторые отвергают ребенка, отказываются от него, в то время как другие всецело погружаются в заботы о нем, жертвуя другими важными аспектами семейной жизни. Большинство родителей в конце концов приспосабливаются к ситуации, хотя и остается искушение чрезмерно потакать ребенку. Но как бы хорошо такие родители ни адаптировались психологически, перед ними все-таки остается перспектива долгой и трудной работы, срывов, разочарований и социальных проблем. Если же у ребенка имеется еще и физический дефект, эти проблемы усугубляются.

Ann Gath (1978) сравнила две группы семей: семьи, имеющие дома ребенка с синдромом Дауна, и соответствующие контрольные семьи с нормальным ребенком того же возраста. Те и другие наблюдались со времени рождения ребенка. Различия в плане психического или физического здоровья между этими двумя группами семей были невелики. У значительной части супругов, имеющих маленького ребенка с синдромом Дауна, отмечался разлад, но другие почувствовали, что уход за больным ребенком укрепил их отношения. Было сделано заключение, что «несмотря на понятную эмоциональную реакцию на факт ненормальности ребенка, большинство семей, охваченных этим исследованием, хорошо адаптировались и два года спустя создали стабильную и обогащающую домашнюю обстановку как для нормальных, так и для инвалидизированных детей» (Gath 1978, с. 116). Однако родные братья или сестры больного, вероятно, часто оказывались несколько обделенными из-за того, что умственно отсталому ребенку уделялось больше времени и внимания.

Другие исследователи изучили потребности матерей умственно отсталых детей более старшего возраста. Tizard и Grad (1961) сравнили две группы семей: в одной умственно отсталый ребенок жил дома, во второй такой же ребенок находился в специальном учреждении. Оказалось, что в первой группе члены семей были поглощены мыслями о «бремени ухода» за ребенком, в то время как семьи, относящиеся ко второй группе, жили почти нормальной жизнью. Wilkin (1979) обнаружил, что большинству матерей, чьи умственно отсталые дети воспитывались дома, очень помогали их мужья, но от других людей они не получали поддержки. В общем эти матери были довольны педагогическим обслуживанием их умственно отсталых детей, но сетовали на невнимание и недостаточную компетентность врачей и социальных работников. Большинство матерей жаловались на проблемы практического характера: двум третям из них нужна была помощь в присмотре за ребенком во время школьных каникул, около половины нуждались в помощи по уходу во время еженедельных выходных, в услугах приходящей няни по вечерам или в помощи с транспортом. По данным Brimblecombe (1979), матери умственно отсталых детей, живущих дома, не удовлетворены медицинским обслуживанием и объемом практической помощи, получаемой от больниц и социальных служб. Часто высказывалось мнение, что общественные организации приносят больше пользы. (Обзор проблем, с которыми сталкиваются семьи умственно отсталых людей, можно найти у Bicknell (1982), а также у Byrne и Cunningham (1985).)

Этиология умственной отсталости

Lewis (1929) различал два вида умственной отсталости: субкультурную (нижняя граница кривой нормального распределения умственных способностей среди населения) и патологическую (вызванную специфическими болезненными процессами). В результате обследования 1280 умственно отсталых, находившихся в Колчестерском психиатрическом приюте, Penrose (1938) обнаружил, что большинство случаев были вызваны не единственной причиной, а взаимодействием наследственных факторов и факторов окружающей среды. Последующие данные подтвердили, что умственная отсталость имеет множественные причины (МасКау 1982). Такой вывод относится, в частности, к умеренной умственной отсталости, которая обычно является следствием комбинации генетических факторов и влияния неблагоприятной окружающей среды и чаще встречается в низших социальных классах. Однако у людей с тяжелой умственной отсталостью на вскрытии в большинстве случаев обнаруживаются патологические изменения (Crome, Stern 1972). В результате нескольких исследований доказано, что большую часть соответствующих патологических состояний можно диагностировать при жизни, а две трети — до рождения (Graham 1986). Первопричина многих из них неизвестна.

Corbett et al. (1975) обследовали всех детей с тяжелой умственной отсталостью, живущих в одном из районов Лондона. Они смогли установить диагноз в 85 % случаев. Распределение диагнозов показано в табл. 21.1.

Следует отметить, что успехи в установлении специфических причин не устраняют необходимости в каждом конкретном случае рассматривать все дополнительные социальные и другие факторы. До последнего времени считалось, что тяжелая умственная отсталость равномерно распределяется среди населения. Однако в настоящее время известно, что она чаще встречается в низших социальных классах, возможно из-за того, что превентивные меры здесь менее эффективны.

Наследственность

Убедительные данные, полученные в результате исследований семей, близнецов и приемных детей, свидетельствуют о важной роли полигенной наследственности в детерминировании умственных способностей в нормальных пределах и о том, что легкая умственная отсталость представляет собой нижнюю границу кривой распределения умственных способностей (Rutter 1980). При тяжелой умственной отсталости генетические отклонения ответственны за нарушения метаболизма и другие аномалии, приводящие к психическому дефекту (см. далее табл. 21.2, 21.3).

Социальные факторы

Исследования общей популяции указывают на то, что факторами социальной среды могут быть обусловлены колебания IQ в пределах примерно 20 баллов. Данные получены в результате двух видов исследований (Clarke et al. 1985; Rutter 1980). Как свидетельствуют эпидемиологические исследования, низкий показатель IQ соотносится с низшим социальным классом, бедностью, плохими жилищными условиями и нестабильной семейной обстановкой. Такие социальные факторы могут быть следствием низкого интеллектуального уровня и не всегда исключают генетическую причину. Так, умственно отсталые могут постепенно вытесняться в неблагоприятную социальную среду, в условиях которой впоследствии растут их дети.

Второй источник данных идет от попыток создать благоприятную среду для развития детей, содержащихся в специальных заведениях и прежде не имевших возможности реализовать свой потенциал (O’Connor 1968), а также обеспечить им соответствующее образование. В одном эксперименте дети из крупных учреждений с неудовлетворительными условиями для развития либо были переведены в маленькие детские дома с хорошо подобранным персоналом, либо получали более стимулирующее образование. Двадцать лет спустя у этих детей обнаружили IQ более высокий, чем у тех, кто в детстве остался в прежних учреждениях (см.: Skeels 1966). Результаты недавних исследований подтверждают, что на детей, лишенных нормальных социальных условий, хорошо спланированная и длительная помощь может оказать благотворное влияние (см.: Clarke A. M., Clarke A. D. 1983a).

Другие факторы среды

Они включают внутриутробные инфекционные заболевания (например, краснуху), загрязнение окружающей среды (например, свинцом), алкоголизм матери во время беременности (см.), крайне недостаточное питание и чрезмерное облучение матки (см.: Clarke A. M., Clarke A. D. 1985). По-видимому, существуют периоды развития мозга, когда он наиболее уязвим и вероятность его поражения вследствие вредного воздействия некоторых факторов окружающей среды особенно велика (Davison 1984; Cowie 1980). Недоедание в первые два года жизни является, вероятно, наиболее частой причиной умственной отсталости во всем мире в целом, но гораздо реже встречается в развитых странах.

Сильная интоксикация свинцом, несомненно, может стать причиной энцефалопатии с последующим снижением интеллектуальных способностей. Могут ли вызвать умственную отсталость умеренные уровни свинца, обнаруженные у некоторых детей в Великобритании (особенно в результате загрязнения воздуха свинцовыми добавками к бензину), — далеко не столь ясно. Известно, что дети абсорбируют свинец легче и быстрее, чем взрослые, поэтому риск, связанный с загрязнением окружающей среды, для них выше. Однако большинство исследований, в процессе которых изучался этот аспект, посвящено детям из бедных слоев населения, и невозможно с уверенностью утверждать, в какой степени низкий (по сравнению с детьми из других районов) интеллект обусловлен слегка повышенными уровнями свинца в их крови и в какой степени — социальными факторами (см.: Smith 1986 — обзор).

Родовая травма

Родовая травма также имеет большое значение в этиологии умственной отсталости. В результате ранее проведенных исследований был сделан вывод, что клинически распознаваемые родовые травмы ответственны приблизительно за 10 % случаев. Pasamanick и Knobloch (1966) расширили это наблюдение, выдвинув гипотезу о «континууме репродуктивных вредностей», согласно которой небольшие отклонения от нормы следует считать результатом менее очевидной внутриутробной или перинатальной патологии (см.). Хотя эта последняя идея и является спорной, существуют убедительные доказательства того, что умственная отсталость коррелирует с недоношенностью и малой массой тела при рождении.

Идентифицированы многие синдромы, вызываемые единичными генами или хромосомными аберрациями. В настоящее время идентифицировано большое число специфических биохимических нарушений, ответственных за умственную отсталость. В табл. 21.2 суммированы многие основные причины, но далеко не все. Причины, которые встречаются редко, не будут описаны в этой главе. Полезная информация в отношении некоторых менее редких состояний приведена в табл. 21.3. Хотя эти синдромы до сих пор обсуждаются в некоторых учебниках по психиатрии, с ними чаще имеют дело педиатры, чем психиатры. Если же психиатр берет на себя заботу о больном, страдающем каким-либо из этих редких синдромов, он должен работать в тесном контакте с педиатром и семейным врачом и обязательно ознакомиться с современным пониманием именно этого синдрома, изучив литературу по данному вопросу. Дальнейшую информацию можно найти в учебниках по педиатрии.

Специфические генетические синдромы достаточно разнообразны, чтобы требовать отдельных комментариев. Можно выделить пять групп.

1. Доминантно передаваемые нарушения. Они встречаются редко. К этой группе относят, например, факоматозы, в том числе нейрофиброматоз.

2. Рецессивно передаваемые нарушения. Это самая многочисленная группа специфических генных нарушений. В нее входят большинство наследственных обменных нарушений, таких как фенилкетонурия, гомоцистинурия и галактоземия.

3. Нарушения, передающиеся по типу сцепленного с полом наследования. Распространенность умственной отсталости среди мужчин на 25 % больше, чем среди женщин. Lehrke (1972) был первым, кто предположил, что эта разница может быть связана с Х-хромосомой. Результаты дальнейших исследований позволяют утверждать, что, видимо, до 20 % случаев интеллектуальной недостаточности у мужчин вызваны причинами, сцепленными с Х-хромосомой (см.: Turner 1982). Идентифицировано несколько редких специфических синдромов, например дефицит глюкозодегидрогеназы и синдром Леша — Найхана. Однако в большинстве случаев нарушения обмена отсутствуют. Во многих случаях, о которых обычно говорят как о «синдроме фрагильной (ломкой) Х-хромосомы», единственное клиническое проявление — макроорхизм. Маркер виден на Х-хромосоме в культуре лимфоцитов. Хотя у большинства женщин — носительниц аномального гена — умственные способности нормальны, многие из них испытывают трудности при обучении и, по сообщениям, почти у 10 % наблюдается легкая умственная отсталость (Turner 1982; Baraitser 1986; Kinnell 1987).

4. Хромосомные нарушения. Наиболее широко распространен синдром Дауна. Заболевания, обусловленные нарушениями в системе половых хромосом, такие как синдромы Клайнфелтера (XXY) и Тернера (ХО), также могут явиться причиной умственной отсталости (Ratcliffe 1982).

5. Состояния с частичным и комплексным наследованием, такие как анэнцефалия. Эта группа недостаточно изучена.

В этой главе будет рассмотрен только широко распространенный синдром Дауна.

Синдром Дауна

В 1866 году Л. Даун (Down) попытался связать наружность определенных групп больных с характерными физическими чертами этнических групп. У больных одной из этих групп было состояние, первоначально названное монголизмом, а в настоящее время повсеместно известное как синдром Дауна. Это состояние является частой причиной умственной отсталости (один случай на каждые 600–700 рождений). Однако частота синдрома Дауна уменьшается вследствие снижения рождаемости среди женщин старше 35 лет и повышения его выявляемости посредством амниоцентеза с последующим прерыванием беременности. Умственная отсталость обычно легкая или умеренная, но иногда может быть и тяжелой.

Клиническая картина состоит из множества характерных признаков, любой из которых может обнаружиться у нормальных людей. Одновременное наличие четырех из этих признаков обычно считается достаточным основанием для диагностирования синдрома. Наиболее характерные признаки таковы:

а) рот — маленький рот с мелкими зубами; морщинистый язык, небо с высоким сводом;

б) глаза — косые пальпебральные щели, эпикантус;

в) голова — плоский затылок;

г) руки — короткие, с широкими ладонями и пальцами, искривленный мизинец, непрерывная складка поперек всей ладони;

д) суставы — повышенная растяжимость или повышенная гибкость, гипотонус.

Часто встречаются другие отклонения. Врожденные заболевания сердца (особенно дефекты перегородки) наблюдаются приблизительно в 20 % случаев. Широко распространена патология кишечника, особенно стеноз двенадцатиперстной кишки. Могут быть нарушения слуха.

Существуют значительные колебания степени умственной отсталости: IQ обычно между 20 и 50, но в 15 % случаев — выше 50. Умственные способности развиваются, как правило, достаточно быстро в первые шесть — двенадцать месяцев жизни, но затем темпы замедляются. Характер детей с синдромом Дауна обычно описывают как приятный и легкий. Многие из них проявляют интерес к музыке. Хотя убедительных эпидемиологических данных немного, поведенческие проблемы у этих больных, вероятно, встречаются реже, чем при других формах умственной отсталости (Gath, Gumley 1986).

В прошлом смертность среди детей с синдромом Дауна была высокой, но по мере совершенствования медицинского обслуживания стало более частым выживание до взрослого возраста. Около четвертой части людей с синдромом Дауна сейчас живут и после 50 лет; проявления преждевременного старения и изменения в головном мозге, подобные возникающим при болезни Альцгеймера, развиваются в среднем возрасте (Oliver, Holland 1986).

Этиология

В 1959 году было обнаружено, что синдром Дауна связан с хромосомной патологией — трисомией (три хромосомы вместо обычных двух). Около 95 % случаев являются следствием трисомии по 21-й хромосоме. Нарушение возникает в результате нерасхождения хромосом при мейозе; частота подобных случаев коррелирует с увеличением возраста матери. Риск того же нарушения у последующего ребенка равен приблизительно 1:100. Остальные 5 % случаев синдрома Дауна относят либо за счет транслокации, вовлекающей хромосому 21, либо за счет мозаицизма. Нарушение, приводящее к транслокации, часто наследственное, и риск повторения этой патологии равен приблизительно 1:10. Мозаицизм наблюдается, когда нерасхождение происходит при любом клеточном делении после оплодотворения. У одного и того же человека встречаются нормальные и трисомические клетки. Влияние этой патологии на когнитивное развитие чрезвычайно вариабельно.

Причины психических расстройств и поведенческих проблем у больных с умственной отсталостью

Многообразие психических расстройств у больных с умственной отсталостью делает маловероятной возможность их единой этиологии. Необходимо рассмотреть несколько причин: генетические факторы, органическую патологию, психологические и социальные факторы (см.: Corbett 1985).

Не имеется доказательств того, что одно и то же генетическое нарушение вызывает умственную отсталость и психическое расстройство. Как отмечалось, в большинстве случаев тяжелой умственной отсталости имеется некоторая органическая патология головного мозга; она присутствует также и у меньшего числа больных со средней и легкой степенью умственной отсталости. Как упоминалось в главе, посвященной детской психиатрии, у детей с нормальными умственными способностями психическое расстройство ассоциируется с поражением головного мозга (Rutter et al. 1970а). Существует также известная связь между церебральной патологией, с одной стороны, и шизофренией и аффективными расстройствами — с другой (Davison, Bagley 1969; Davison 1983). Поэтому вполне вероятно, что и у больных с умственной отсталостью некоторые психические расстройства (в том числе «большие» психические заболевания) связаны с патологией головного мозга. Особенно тесная связь наблюдается между эпилепсией и поведенческими расстройствами у пациентов с умственной отсталостью. Это относится, в частности, к гиперкинетическому синдрому (Corbett, Pond 1979). Такое поведенческое расстройство может быть следствием не только эпилепсии, но и побочных действий антиконвульсивных препаратов (см.).

Органическое расстройство не может быть принято в качестве единственного объяснения, так как повышенная частота психических расстройств отмечается и среди людей с умственной отсталостью без патологии головного мозга. Другие причины охватывают психологические факторы, связанные с психической инвалидизацией, особенно отклонения характера, языковые трудности, неспособность овладеть социальными навыками и невозможность обучения. Социальные факторы, например тяжелая утрата или распавшаяся семья, имеют значение в этиологии психических расстройств и поведенческих проблем у больных с умственной отсталостью так же, как и у больных с нормальными умственными способностями (Rutter, Madge 1976).

Не следует забывать, что ятрогенные факторы также могут вносить определенный вклад в развитие психических расстройств у людей с умственной отсталостью. Как упоминалось ранее, к таким факторам относят побочные действия препаратов, особенно применяемых для лечения эпилепсии, а также чрезмерно или недостаточно стимулирующую обстановку в медицинском учреждении.

Обследование пациентов с умственной отсталостью

Тяжелая умственная отсталость может быть диагностирована в младенчестве, поскольку она часто сочетается с выявляемыми соматическими нарушениями или с задержкой моторного развития. Клиницист должен осторожно подходить к диагностике менее тяжелой степени умственной отсталости на основании задержки в развитии. Хотя рутинный осмотр ребенка может обнаружить признаки такой задержки, позволяющей предположить возможную умственную отсталость (Illingworth 1980), надежный диагноз часто требует мнения еще одного специалиста.

Полное обследование включает в себя несколько этапов: сбор анамнеза, соматический осмотр, оценку развития, оценку поведения, обследование психического статуса. Эти этапы далее рассматриваются по очереди. Хотя этот раздел посвящен прежде всего обследованию детей, аналогичные принципы применимы к подросткам и взрослым.

В ходе сбора полного анамнеза особое внимание следует уделять любым данным о семье пациента, позволяющим предположить наличие наследственного заболевания, а также сведениям о патологии беременности или осложнениях при родах. Следует установить сроки прохождения основных этапов развития ребенка (см.) и получить полный отчет о любых нарушениях поведения.

Систематический соматический осмотр должен включать регистрацию веса, роста и окружности головы. Необходимо тщательно следить за соматическими проявлениями, присущими многим специфическим синдромам (см. табл. 21.3). При неврологическом обследовании особое внимание обращают на зрение и слух.

Эта оценка базируется на сочетании клинического опыта и стандартизированных методов измерения уровня интеллектуальных способностей, речевых, двигательных и социальных навыков. Хотя IQ является наилучшим общим показателем интеллектуального развития, он ненадежен при исследовании маленьких детей. В табл. 20.2 (см.) перечислены некоторые широко применяемые тесты для оценки уровня развития.

Поведение оценивают на основании результатов наблюдений членов клинической группы, в ходе которых обращается внимание на способность больного к самообслуживанию, к социальной адаптации, в том числе и к коммуникации, на сенсорные и моторные навыки, а также на любое необычное поведение.

Она направлена не столько на установление диагноза, сколько на учет соответствующих медицинских и социальных факторов, включающих установки людей, которые могут быть привлечены к заботе о больном. Если у больного с умственной отсталостью речь достаточно развита, целесообразно провести стандартное психиатрическое собеседование с учетом затруднений в концентрации внимания. Если же речь менее развита, данные следует получить главным образом от информаторов. Особенно важно иметь полное описание любых отклонений от обычной модели поведения. Часто для того чтобы зарегистрировать поведение, связанное с питанием, сном, а также с общей активностью, необходимо расспросить учителей, персонал больницы или родителей. Специалист, ведущий собеседование, должен помнить о возможных причинах психического расстройства (в общих чертах описанных ранее), в том числе о нераспознанной эпилепсии.

В конце обследования следует рассмотреть такие основные диагнозы: задержка созревания; глухота, слепота или другие сенсорные дефекты; психоз детского возраста; детский аутизм; состояния, вызванные побочными действиями препаратов. (Психоз детского возраста и детский аутизм описаны на см.)

Оказание помощи умственно отсталым

За последние несколько десятилетий цели и методы оказания помощи умственно отсталым трансформировались. Эти перемены и оставшиеся нерешенными проблемы можно лучше понять на фоне истории развития специальных служб (см.: Corbett 1978).

Специфическое лечение умственно отсталых началось с выдающихся усилий Itard, главного врача Приюта для глухонемых в Париже, направленных на обучение «дикого мальчика», обнаруженного в Авероне в 1801 году. Считали, что этот ребенок вырос среди дикой природы, в изоляции от человеческого общества. Itard приложил большие усилия, чтобы воспитать мальчика, но после шести лет упорного труда пришел к выводу, что эта попытка завершилась неудачей. Тем не менее проделанная работа дала важные результаты, одним из которых стало создание специальных методов обучения умственно отсталых. Эти методы были усовершенствованы Seguin — директором Школы для идиотов в Бисетре в Париже, — который в 1842 году опубликовал свою «Теорию и сущность обучения идиотов». Seguin верил, что умственно отсталые люди обладают скрытыми способностями, которые можно пробудить посредством специальных занятий. Поэтому он разработал образовательную программу, включающую физические упражнения, нравственное обучение и градуированные задания (Seguin 1864, 1866). Его идеи были подхвачены в Швейцарии и Германии. Еще одним пионером был швейцарский врач Guggenbühl, который в 1841 году основал в Абендберге первое специальное стационарное учреждение для умственно отсталых. Вскоре и в других странах Европы открылись подобные учреждения; они преследовали цель дать своим ученикам подготовку, позволяющую вести по возможности независимый образ жизни. Однако все-таки признавалось, что некоторые умственно отсталые больные нуждаются в длительном попечении.

В конце XIX столетия несколько важных факторов привели к изменениям в подходе к заботе об умственно отсталых. Этими факторами были развитие научной генетики, убеждения, воплотившиеся в евгенике, и утвердившееся в обществе менее терпимое отношение к аномальному поведению. В итоге усилились патерналистские тенденции и определился курс на принудительную изоляцию умственно отсталых. В Англии и Уэльсе это нашло отражение в Законе об умственной неполноценности 1913 года, который давал право местным властям изолировать людей с интеллектуальными и нравственными дефектами и предписывал обеспечивать их обучение и занятость. В результате общее количество стационарных больных такого рода возросло с 6 тыс. в 1916 году до 50 тыс. в 1939 году.

В 1960-х годах стала очевидной необходимость реформы — частично по причине изменений, которые уже были осуществлены в психиатрических больницах (см.), частично благодаря совершенствованию психологических исследований, частично из-за кампаний, проводимых группами родителей, и частично по причине общественной озабоченности по поводу в общем плохих условий, в которых содержались умственно отсталые люди. Обследования больниц для умственно отсталых показали, что средний IQ находящихся в них больных был выше 70. У многих постоянных обитателей была лишь легкая умственная отсталость, многие не нуждались в больничном уходе. Приблизительно в то же время было доказано, что простое обучение может помочь многим больным и с легкой, и с тяжелой степенью умственной отсталости (O’Connor 1968). Дальнейшие исследования показали преимущества небольших интернатов с условиями, приближенными к домашним, перед крупными заведениями старого образца (Tizard 1964). Однако обеспокоенность общества была вызвана не столько этими научными открытиями, сколько скандальными разоблачениями по поводу условий в больницах для умственно отсталых. Например, Morris (1969), излагая результаты обследования 33 заведений такого профиля, описывала большие, удаленные от населенных мест больницы с обветшалыми строениями, переполненные и нищенски убогие. Работа в них была плохо организована, и лишь в немногих учреждениях сотрудники имели ясное представление о целях лечения. Не хватало сестринского и другого персонала (Clarke et al. 1985).

За последние 20 лет во всех развитых странах (особенно в Скандинавии) стали все более признавать необходимость внедрения методов оказания помощи с менее выраженным медицинским подходом. К сожалению, мнения по поводу этих методов расходятся, ресурсы неадекватны потребностям и прогресс замедлен. В Соединенных Штатах интенсивно проводится деинституциализация, сопровождающаяся как успехами, так и неудачами (Landesman-Dyer 1981). В Великобритании проблемы и их возможные решения ясно сформулированы в документах, определяющих политику Министерства здравоохранения и социального обеспечения (Department of Health and Social Security 1971, 1985).

Среди новых концепций оказания помощи основным принципом является «нормализация» — идея, разработанная в Скандинавских странах в 1960-х годах. Термин обозначает общий подход к обеспечению жизненной модели, как можно более близкой к нормальной (Nirje 1970). Дети с меньшей степенью инвалидизации воспитываются в домашних условиях, в своей семье и поощряются к ведению почти самостоятельной жизни, когда становятся взрослыми. Для тех немногих, кто поступает в больницу, должны создаваться условия, по возможности во всех отношениях приближенные к условиям жизни в семье. Концепция нормализации в значительной степени получила свое развитие в Соединенных Штатах (Wolfensberger 1980). Меры, необходимые для достижения этих целей, описаны Malin et al. (1980), а также намечены в правительственных документах (Office of Health Economics 1986b). Приводимые далее сведения относятся в основном к Соединенному Королевству, но принципы эти широко применимы.

В организации обслуживания умственно отсталых в обществе точная модель значит больше, чем детали ее планирования и энтузиазм, с которым оно проводится. Для надлежащего планирования требуется оценить потребности обслуживаемого населения. В табл. 21.4 представлены ориентировочные показатели потребности общей популяции (Kushlik, Blunden 1974; Tizard 1974). Руководствуясь этими цифрами при планировании развития соответствующей службы в конкретном районе, их можно скорректировать с учетом местной информации. Очень важны местные регистрационные журналы случаев заболеваний и связанная с ними документация о дальнейшем течении заболевания.

Общий подход является скорее образовательным, чем медицинским. Коллектив, обеспечивающий уход и помощь, состоит из психиатров, психологов, медсестер, персонала интернатов и других специальных учреждений, учителей, специалистов по трудотерапии, физиотерапевтов и логопедов. Важную роль может играть помощь добровольцев. Полезно также способствовать организации групп самопомощи для родителей.

Основная ответственность за раннее выявление задержки психического развития в настоящее время лежит на семейном враче и педиатре, но определенную роль играет и детский психиатр. Кроме того, психиатр выполняет три функции. Во-первых, он оказывает помощь умственно отсталым детям и взрослым, у которых имеются психические нарушения. В этом качестве он скорее всего должен выступать, когда семья больного время от времени будет обращаться к нему, сталкиваясь с особыми трудностями. Это происходит, когда впервые устанавливается диагноз, когда ребенок поступает в школу и когда он ее заканчивает. Во-вторых, психиатр играет роль связующего звена между медицинскими, образовательными и социальными службами, которые общими усилиями могут оказать помощь конкретному больному. В-третьих, он дает рекомендации при планировании и организации деятельности соответствующих служб.

Люди с легкой умственной отсталостью

Количество таких людей среди населения точно неизвестно. В специальном обслуживании нуждаются лишь немногие из них. Большинство в состоянии жить со своими семьями и оставаться под наблюдением семейного врача. У некоторых есть такие дополнительные проблемы, как физические нарушения (инвалидизация), незначительные эмоциональные расстройства и психические заболевания. Небольшое количество детей с легкой умственной отсталостью необходимо передать на воспитание, поместить в школу-интернат или в другое специализированное заведение. Это обусловлено либо указанными дополнительными проблемами, либо семейными трудностями. Взрослые с легкой умственной отсталостью могут нуждаться в поддержке, сталкиваясь с экстраординарными проблемами (например, им может понадобиться помощь в связи с жилищным вопросом и трудоустройством или по мере возникновения специфических проблем пожилого возраста). Большинство из них в состоянии жить дома либо в интернатах, выполняя несложную работу, например в мастерских при специализированном учреждении.

Дети с тяжелой умственной отсталостью

На 100 тыс. человек населения приходится примерно 90 детей с тяжелой умственной отсталостью. Некоторым из них требуется специальное обслуживание на протяжении всей жизни. Поэтому сразу же после того, как диагноз точно установлен, следует начать соответствующее планирование. Около двух третей таких детей могут оставаться дома при условии, что их родителей обучают навыкам ухода и оказывают им соответствующую практическую помощь, а также эмоциональную поддержку. В практическую помощь может входить дневной уход, краткосрочная госпитализация либо возможность временно поместить ребенка в интернат в случаях, когда родителям необходим отпуск или когда заболевает другой член семьи. Почти у четверти детей с тяжелой умственной отсталостью, живущих дома, имеются поведенческие проблемы, затруднения при ходьбе либо недержание мочи или кала. Когда ребенок достигает школьного возраста, необходимо решить такие практические вопросы, как потребность в транспорте и обеспечение соответствующего ухода во время каникул.

Приблизительно треть детей с тяжелой умственной отсталостью нуждаются в какой-то форме обеспечения постоянным уходом в лечебном учреждении. Почти у половины этих детей соматические или поведенческие нарушения либо недержание настолько серьезны, что родители или персонал интерната не могут с этим справиться. И хотя такие дети вынуждены находиться в больнице, многие из них все-таки могут посещать спецшколу вне лечебного учреждения.

Взрослые с тяжелой умственной отсталостью

В процессе обслуживания больных с умственной отсталостью нередко особую трудность представляет обеспечение гладкого перехода в подростковом возрасте от детских служб к службам для взрослых, в которых наилучшим образом используется комбинация обычных методов обслуживания, применяемых для людей с нормальным интеллектом, и специальных мер. Становится труднее и менее удобно осуществлять уход на дому, и часто оказывается предпочтительным поместить больного в то или иное специализированное учреждение, которое, если это возможно, должно находиться вне стен больницы. На этой стадии функция координации деятельности служб переходит от школы к социальным службам. Должны приниматься меры по созданию условий для облегченной работы, организации дневных центров и обеспечению местами в специализированных интернатах или общежитиях (Brimblecombe 1985). Некоторые больные с тяжелой умственной отсталостью будут и в дальнейшем нуждаться в лечении по поводу поведенческих расстройств, психических заболеваний, эпилепсии или в связи с инвалидностью вследствие соматических нарушений, а часть из них так и не смогут покинуть больницу.

Вследствие заметного роста продолжительности жизни людей с тяжелой умственной отсталостью в настоящее время на службы возлагаются большие непредвиденные задачи, и трудно прогнозировать возможный уровень потребностей в будущем.

Далее будет представлено описание основных элементов обслуживания людей с умственной отсталостью. Мы воспользуемся следующими заголовками, взятыми из отчета Министерства здравоохранения и социального обслуживания об улучшении обслуживания людей с психическими дефектами (Department of Health and Social Security 1971):

1) предупреждение или раннее выявление психической неполноценности;

2) оценка потенциальных возможностей людей с психическим дефектом и степени их инвалидизации; периодическое переосвидетельствование;

3) советы, поддержка и оказание практической помощи семьям;

4) обеспечение общего и специального образования, получения профессии или работы, соответствующих возможностям каждого инвалидизированного человека;

5) обеспечение жильем, отвечающим потребностям данного больного;

6) обеспечение медицинской помощью, уходом и другими видами обслуживания всех нуждающихся — амбулаторных больных, пациентов, посещающих дневное лечебное учреждение, или пациентов стационара.

1. Профилактические службы

В Соединенных Штатах Президентская комиссия по вопросу умственной отсталости (President’s Panel on Mental Retardation 1972) пришла к выводу, что к концу века количество случаев умственной отсталости может быть уменьшено на 50 %. Исходя из современного опыта следует признать такое мнение чересчур оптимистичным. Более того, поставленная цель может быть достигнута только в отношении тяжелой умственной отсталости и только в развитых странах. Что касается легкой умственной отсталости, причины которой менее отчетливы, снижение заболеваемости в указанном масштабе весьма маловероятно (Clarke et al. 1985)

Первичная профилактика предполагает генетическое консультирование, раннее выявление аномалий плода во время беременности и благополучные роды. Целью вторичной профилактики является предупреждение прогрессирования инвалидизации с помощью медицинских либо психологических методов. Последние включают «обогащающее» образование и своевременное принятие мер для устранения или смягчения поведенческих нарушений.

Генетическое консультирование

Консультирование начинается с оценки риска рождения ненормального ребенка. Такая оценка основывается на изучении семейного анамнеза и на знании генетики состояний, которые обусловливают развитие психического дефекта. Затем родителям объясняют степень существующего риска и предлагают обсудить его. Большинство родителей обращаются за советом только после рождения первого ребенка с патологией. Некоторые консультируются заблаговременно, желая иметь ребенка, но не решаясь на это, потому что с одной или с другой стороны в семье уже были случаи умственной отсталости. (Общую информацию о генетическом консультировании можно найти здесь.)

Медицинское обслуживание беременных

Оно начинается до зачатия с рекомендаций по поводу диеты, употребления алкоголя и курения, а также с прививок против коревой краснухи девушкам, не имеющим иммунитета. В настоящее время некоторые причины задержки психического развития можно диагностировать внутриутробно. Амниоцентез, фиброфетоскопия и ультразвуковое сканирование плода во втором триместре беременности могут выявить хромосомные аномалии, наиболее явные дефекты нервной трубки и около 60 % врожденных нарушений метаболизма. Амниоцентез связан с небольшим, но определенным риском, поэтому обычно его предлагают только тем женщинам, у которых уже ранее был аномальный плод, женщинам с семейным анамнезом врожденного расстройства и женщинам в возрасте старше 35 лет.

В настоящее время резус-несовместимость может быть в значительной мере предотвращена. Как правило, сенсибилизации организма матери с отрицательным резус-фактором можно избежать, назначив ей анти-D антитела. Пораженный плод можно выявить с помощью амниоцентеза и при необходимости лечить обменным переливанием крови. Особый уход за женщинами с сахарным диабетом может улучшить перспективы для плода. Дополнительную информацию по этим аспектам медицинского обслуживания можно найти в современных учебниках по акушерству и педиатрии.

Профилактика в постнатальном периоде

В Великобритании все новорожденные согласно установившейся практике проверяются на фенилкетонурию; все более широко внедряется обязательное тестирование на гипотиреоз и галактоземию. Специализированные отделения интенсивной терапии и усовершенствованные методы ухода за недоношенными детьми и детьми с низкой массой тела при рождении могут предупредить умственную отсталость у некоторых младенцев, которые ранее страдали бы от органического повреждения мозга. В то же время иногда эти методы способствуют выживанию умственно отсталых детей, которые в противном случае могли бы погибнуть.

«Компенсаторное» обучение

Цель «компенсаторного» обучения — обеспечить оптимальные условия для психического развития умственно отсталого ребенка. Такую же цель имела программа «Head Start» в Соединенных Штатах, с помощью которой педагогически и социально запущенные дети получали дополнительное воспитание. Методы ее были разнообразны: от обучения в детском саду до попыток привить специальные навыки (Rutter, Madge 1976). Результаты оказались во многом неутешительными. В Милуоки была осуществлена более интенсивная программа, преследующая аналогичные цели (Heber, Garber 1975). Квалифицированные педагоги обучали живущих в районах трущоб детей, матери которых имели низкий IQ (ниже 75). Такое дополнительное воспитание начиналось, когда ребенку было три месяца, и продолжалось до школьного возраста. Одновременно матерей обучали разнообразным навыкам ведения домашнего хозяйства. Этих детей сравнили с контрольной группой — с их ровесниками из сходных семей, не получавшими дополнительного воспитания (их матерей также не обучали). В возрасте четырех с половиной лет у детей, получивших обучение, средний IQ был на 27 баллов выше, чем у детей в контрольной группе. И хотя это исследование, возможно, не лишено недостатков (отбор детей не был строго рандомизирован, и некоторые различия тестовых оценок могли быть следствием практики исследования), основные данные, по-видимому, остаются в силе. Результаты показывают, что значительные усилия обученного персонала могут привести к заметному улучшению состояния детей с низкими умственными способностями, рожденных социально неблагополучными матерями. Эти данные указывают также на необходимость обучения родителей наравне с детьми.

В целом в настоящее время существуют убедительные данные, свидетельствующие о том, что раннее вмешательство, а именно обучение в дошкольном возрасте, может быть эффективным (Lazar et al. 1982). (См.: Clarke et al. 1985 — обзор.)

2. Оценка

Тяжелая умственная отсталость обычно проявляется в раннем возрасте. Отсталость меньшей степени в некоторых случаях становится явной только тогда, когда ребенок начинает учиться в школе. Семейный врач и учителя должны уметь выявить возможное отставание, но для исчерпывающей оценки требуются знания специалиста. Полное обследование часто проводится в диагностическом центре, где ребенка можно наблюдать за различными видами деятельности. Методика такого обследования была описана ранее (см.).

После того как диагностирована умственная отсталость, необходимо проводить регулярные повторные осмотры. Постоянный контроль за состоянием умственно отсталых детей, живущих дома, обычно осуществляют педиатры, педагоги и социальные работники. Психиатр несет ответственность прежде всего за больных, постоянно находящихся в стационаре или наблюдаемых амбулаторно.

Необходимо провести тщательный осмотр, когда ребенок заканчивает школу. При этом следует оценить необходимость дальнейшего обучения, перспективы в отношении трудоустройства, пригодность для обучающего центра и потребность в дневном уходе. Нужно также регулярно проводить оценку состояния умственно отсталых взрослых, чтобы удостовериться в том, что они продолжают успешно реализовывать свой потенциал и получают соответствующую помощь.

3. Помощь семьям

Семьи нуждаются в помощи главным образом тогда, когда впервые устанавливается данный диагноз. Недостаточно один раз дать объяснение обеспокоенным родителям. Им могут потребоваться повторные консультации, прежде чем они смогут осознать весь смысл случившегося. Необходимо достаточное время, чтобы разъяснить прогноз, определить, какую помощь им могут оказать, и обсудить вопрос о том, каким образом могли бы родители помочь ребенку полностью реализовать его потенциал.

В дальнейшем родителям потребуется постоянная поддержка. Когда ребенок идет в школу, их необходимо информировать о его успехах. Им нужна помощь и в решении практических вопросов, таких как организация дневного ухода за ребенком во время школьных каникул, обеспечение няней или организация семейного отпуска. Кроме этого родители нуждаются в постоянной психологической поддержке.

Семья, как правило, нуждается в дополнительной помощи, когда умственно отсталый ребенок достигает пубертатного периода или заканчивает школу.

Более подробная информация по этим вопросам дана у Brimblecombe (1979).

4. Общее и специальное образование и профессиональное обучение

В 1929 году Комитет по проблемам умственной неполноценности так прокомментировал деятельность школ для умственно отсталых детей:

Продвижение к этой цели идет медленно, а условия для обеспечения обучения умственно отсталых значительно различаются в разных округах здравоохранения. В 1970 году Закон об обучении детей-инвалидов потребовал от местных органов образования обеспечить обучение всех умственно отсталых детей, независимо от того, находятся ли они в больницах или дома. Затем Комитет по исследованию обучения детей и молодых людей с физическими или психическими недостатками рекомендовал усилить меры по организации специального образования детей дошкольного и школьного возраста (Committee of Enquiry into the Education of Handicapped Children and Young People 1978). Комитет подчеркнул также необходимость обучения как можно большего числа умственно отсталых детей в обычных школах — либо в обычном классе, либо в специальном классе, но с социальной интеграцией вне его.

Следующий Закон об обучении (1981 года) потребовал от местных органов власти выявить детей с различными формами инвалидизации и представить официальные отчеты об их нуждах. Органы здравоохранения должны предоставлять местным органам власти сведения о детях дошкольного возраста с физическими или психическими дефектами.

Проводимые исследования подтверждают значение раннего начала обучения. Его можно осуществлять в специальных дошкольных или игровых группах, а иногда во время дневного лечения при больнице. По достижении школьного возраста дети с меньшей степенью умственной отсталости могут посещать коррективные занятия в обычных школах. Другие дети должны ходить в специальные школы «для детей, испытывающих затруднения при обучении». До сих пор точно не установлено, на каких именно умственно отсталых детей обучение в обычной школе оказывает благотворное воздействие и дает ли оно положительные результаты при тяжелой умственной отсталости. Обучение в обычной школе имеет определенные преимущества: там более нормальная социальная среда и существует вероятность прогресса; однако есть здесь и негативные моменты, поскольку учителя не владеют специальной методикой обучения умственно отсталых детей, отсутствует соответствующее оснащение, а также существует риск неприятия такого ребенка более способными детьми.

По традиции обучение детей с более тяжелой степенью умственной отсталости основывается на сенсорной обучающей методике, введенной Itard и Seguin (см.). Только недавно содержание учебной программы было пересмотрено. Первое изменение заключалось в принятии подхода к обучению, аналогичного применяемому в обычной начальной школе и предполагающего особый акцент на самовыражение. Однако такие методы могут не подходить для умственно отсталых детей. В настоящее время все более широко применяют структурный подход к преподаванию и поведенческие методики в обучении.

Перед тем как умственно отсталые дети покидают школу, необходимо вновь провести оценку их состояния и проконсультировать по вопросу о выборе профессии. Большинство выпускников с легкой умственной отсталостью способны выполнять нормальную или облегченную работу. Подросткам с тяжелой умственной отсталостью лучше перейти в центры по обучению взрослых. Для некоторых из них такой переход окажется этапом продвижения к нормальному трудоустройству, но большинство будет находиться там постоянно. Вначале цель центров по обучению взрослых состояла в обеспечении работой в трудовых мастерских. Сейчас стало очевидным, что они должны обеспечивать обширную сферу различных видов деятельности, если ставится задача максимально развивать способности каждого, кто посещает центр. Даже то небольшое количество людей с тяжелой умственной отсталостью, за которыми требуется постоянное наблюдение, обычно лучше обеспечивать соответствующим обслуживанием в обучающем центре, чем в больнице. (См.: Office of Health Economics 1986b — обзор.)

5. Различные формы специализированных учреждений и обеспечение жильем в зависимости от состояния

В настоящее время общепризнанно, что за умственно отсталыми должны ухаживать их родители. Если же эти обязанности становятся непосильным бременем для родителей, желательно поместить больного в небольшое учреждение, где условия приближены к домашним. Это мнение подтверждает важное исследование Tizard (1964), который сравнил две группы детей с умеренной или тяжелой умственной отсталостью, но без серьезных сопутствующих соматических нарушений. Одну группу воспитывали в большой больнице, а другую — в небольшом лечебно-жилом центре (residential unit), где уход обеспечивался в маленьких, похожих на семью группах. У детей, воспитанных в этих маленьких жилых центрах, лучше развились вербальные способности, эмоциональные связи и личная независимость. Впоследствии King et al. (1971) доказали, что находящиеся в ведении местных органов власти интернаты (которые несколько крупнее маленьких лечебно-жилых центров для умственно отсталых) имеют такие же преимущества перед больницами. Эти авторы предположили, что преимущества подобных учреждений обусловлены не только их меньшим размером и лучшей укомплектованностью персоналом, но также подходом к обучению, в основу которого положен принцип «ребенок в центре внимания». Исследования, проведенные, например, Landesman-Dyer (1981), подтвердили, что одно лишь переселение умственно отсталых детей в меньший по величине лечебно-жилой центр не приносит пользы, если персонал не поощряет их вести как можно более нормальный образ жизни.

Эти данные отражены в докладе Комитета по изучению вопросов ухода и обслуживания психически инвалидизированных людей «Jay Report» (Committee of Enquiry into Mental Handicap Nursing and Care 1979). В докладе говорится, что традиционное обучение медсестер не является адекватной подготовкой к общему уходу за умственно отсталыми детьми. Однако широко распространено мнение, что обученный персонал больниц играет определенную роль в уходе за умственно отсталыми. Роль эта заключается в лечении умственно отсталых больных, у которых имеется сопутствующее психическое заболевание, тяжелое поведенческое расстройство, эпилепсия, значительный сенсорный или речевой дефект и другие серьезные соматические нарушения.

В Великобритании официальной политикой является замена существующих больших изолированных больниц меньшими центрами, расположенными в тех районах, которые они обслуживают. Предлагаются разнообразные альтернативные решения. По мнению Kushlik (1980), в лечебно-жилых центрах на 25 мест за всеми детьми с тяжелой умственной отсталостью и взрослыми с самой тяжелой степенью умственной отсталости (которым в противном случае понадобился бы уход в медицинском учреждении) могут ухаживать люди, не имеющие специальной медицинской подготовки. Оценка эффективности детских центров такого типа показала, что они не хуже или даже лучше традиционных больших больниц. Однако сторонники «нормализации» критикуют эти центры за то, что они все-таки носят характер больничного учреждения. Другой альтернативой больницам могут быть дома, предназначенные для совместного проживания группы больных, усыновление или временное принятие ребенка в семью без юридических обязательств (см.: Udall, Corbett 1979).

Обсуждение современных данных по этим вопросам см. у Raynes и Sumpton (1987).

За последние годы количество больничных коек сократилось больше, чем первоначально предполагалось Министерством здравоохранения и социального обеспечения (Department of Health and Social Security 1972). В распоряжении службы государственного здравоохранения сейчас имеется только около 1000 коек в Англии и Уэльсе для детей в возрасте до 16 лет. Эти койки все чаще используются для краткосрочной госпитализации с целью проведения курса специфического лечения, а не для помещения больных на длительный срок.

6. Обслуживание врачами-специалистами

Умственная отсталость у детей и взрослых часто сочетается с соматическими дефектами или эпилепсией, которые требуют длительного медицинского лечения. В Великобритании соответствующую помощь оказывают обычные медицинские службы, так что на врачей общей практики и педиатров ложится значительная дополнительная нагрузка. Иногда такая система оправдывает себя, но могут возникнуть сложности для больного и его семьи, если врачи и медсестры не знают, как обращаться с подобным пациентом, чтобы достичь хотя бы минимального взаимопонимания. В некоторых странах, таких как Дания, для умственно отсталых людей организовано специальное медицинское обслуживание.

Лечение психических нарушений у людей с умственной отсталостью

Как объяснялось выше, психическое расстройство у умственно отсталых обычно становится заметным по изменениям в поведении. Следует помнить о том, что такая перемена может также быть результатом соматического заболевания или стрессов (и то и другое следует тщательно исключить). У большинства умственно отсталых, особенно с сенсорными нарушениями, отклонения в поведении скорее могут быть обусловлены недостаточной стимуляцией, чем чрезмерным стрессом. Если причина ясна, за ней следует лечение. Соматическое заболевание необходимо лечить безотлагательно, стрессовые воздействия по возможности уменьшить; в определенных случаях нужно обеспечить более стимулирующую обстановку. Если же нарушение поведения является следствием психического расстройства, лечение во многих отношениях похоже на то, которое получает пациент с нормальными интеллектуальными способностями, страдающий тем же расстройством (см. далее). Важно дать совет и поддержать родителей или тех, кто ухаживает за больным во время лечения. В более серьезных и стойких случаях может потребоваться госпитализация. (См.: Reid 1982; Corbett 1985 — обзор.)

Несмотря на широкое применение нейролептиков для контроля нарушений поведения у пациентов с умственной отсталостью, действие этих лекарств проверялось лишь в ходе нескольких контролируемых испытаний. Показания к применению препаратов такие же, как и при лечении больных с нормальными умственными способностями. Обычно целесообразно назначать хлорпромазин или галоперидол. Особенно внимательно необходимо следить за возникновением побочных эффектов, потому что больной, возможно, не в состоянии сам указать на них. Несмотря на то, что нейролептики можно использовать для кратковременного контроля нарушений поведения, при длительном лечении следует стремиться применять социальные мероприятия или поведенческую терапию.

Многие умственно отсталые больные страдают эпилепсией и нуждаются в лечении антиконвульсантами. Необходимо тщательно выбирать препарат и дозу, чтобы контролировать припадки, не вызывая нежелательных последствий (информацию о побочном действии противосудорожных препаратов см.).

Очевидно, что недостаточное понимание речи умственно отсталыми пациентами соответственно ограничивает применение психотерапии. Однако нередко может помочь и простая беседа. Как уже отмечалось, важной частью лечения является консультирование родителей.

Описываемый здесь метод модификации поведения нашел широкое применение со времени его внедрения в Соединенных Штатах в 1960-х годах. Его можно использовать для поощрения выработки основных навыков, таких как умывание, пользование туалетом и одевание. Часто родителей и учителей обучают проводить тренировку, с тем чтобы приобретенные навыки можно было поддерживать в повседневной обстановке, окружающей больного (Yule, Carr 1980). Поведение, которое нужно модифицировать, сначала точно определяется. Если проблемой является нежелательное поведение, ведутся поиски любых факторов окружающей обстановки, которые, по-видимому, постоянно провоцируют или подкрепляют его. Если возможно, эти факторы окружающей среды изменяют. Таким образом, нежелательное поведение устраняют, убеждая больного в том, что оно не вознаграждается, и усиливая альтернативные реакции. С агрессивным поведением иногда справляются, ликвидировав все подкрепляющие его факторы. На протяжении так называемого «тайм-аута» больного игнорируют и изолируют до тех пор, пока не утихнет его поведенческая реакция. Если проблема состоит в отсутствии некоторых социально желательных форм поведения, их вырабатывают, подкрепляя соответствующие проявления материальным или социальным вознаграждением и при необходимости формируя желательный результат из более простых компонентов. Вознаграждение пациент должен получать немедленно после демонстрации соответствующего поведения (например, после пользования туалетом). При обучении таким навыкам, как одевание, на ранних этапах часто приходится прибегать к моделированию и подсказке, а затем постепенно сокращать использование этих приемов.

Недобровольная госпитализация в Англии и Уэльсе проводится согласно соответствующим положениям Закона о психическом здоровье 1983 года (см. также далее гл. 22).

Clarke, A.M., Clarke, A.D.B. and Berg, J.H.C. (1985). Mental deficiency: the changing outlook (4th edn). Methuen, London.

Syzmonski, L.S. and Crocker, A.C. (1985). Mental retardation. In Comprehensive textbook of psychiatry (ed. H. I. Kaplan and В. J. Sadock). Williams and Wilkins, Baltimore.

Reid, A.H. (1982). The psychiatry of mental handicap. Blackwell Scientific Publications, Oxford.