Алекса и ее муж Питер хотели узнать мое мнение. Алексе поставили смертельный диагноз, и они надеялись, что я смогу его отменить.
Алексе было немного за сорок, она работала учительницей начальных классов. За год до нашей встречи она заметила, что малые мышцы на ее руках непроизвольно сокращаются и ей стало трудно брать предметы. Кроме того, по непонятным причинам она начала падать. Алекса обратилась к доктору Гордону Ньюфелду, известному специалисту в области психологии развития из Британской Колумбии, о котором узнала благодаря его консультациям в системе школьного образования. Считая, что это «всего лишь стресс», она избегала мыслей о возможной болезни.
Алекса заставляла себя выполнять профессиональные обязанности; она изо всех сил старалась поддерживать привычный образ жизни, что выходило за рамки разумного поведения. Большинство людей, которые заботятся о своем здоровье, поступили бы иначе. «Она невероятно много работала и испытывала огромную перегрузку, — вспоминает доктор Ньюфелд. — Я никогда не видел, чтобы человек заставлял себя так много работать». Так как Алекса едва могла держать ручку или карандаш, то для того, чтобы проверить домашнюю работу своих учеников, ей зачастую приходилось работать даже после полуночи. Она просыпалась в 5:30 утра и рано уезжала в школу, чтобы успеть написать, сжимая в кулаке кусочек мела, план урока. Со временем ее состояние становилось все хуже, и Алекса, наконец, решила обратиться к доктору Эндрю Айзену, специалисту по боковому амиотрофическому склерозу (БАС). Электрофизиологическое тестирование и клиническое обследование подтвердили предположения доктора Айзена относительно того, что у пациента БАС. После этого Питер и Алекса попросили меня изучить медицинское заключение в надежде на то, что я найду причины оспорить мнение специалиста или, точнее, смогу подтвердить их убежденность в том, что проявившиеся симптомы связаны исключительно со стрессом. Поставленный диагноз был неопровержим. Как сказал доктор Айзен, это был «классический случай».
При боковом амиотрофическом склерозе двигательные нейроны, нервные клетки, которые инициируют и контролируют движение мышц, постепенно отмирают. Если к нервным окончаниям не поступают электрические заряды, то мышцы атрофируются. На сайте Общества БАС объясняется: «Слово amyotrophic имеет греческое происхождение. Л — это отрицательная приставка, myos — мышца, a trophic — питание, то есть имеется в виду нарушение мышечного питания. Когда мышца не получает питания, она атрофируется, то есть погибает. Слово „боковой“ означает области спинного мозга, в которых расположены участки нервных клеток, питающие мышцы. По мере того как данная область дегенерирует, в ней образуются рубцы или уплотнения (это называется склерозом)».
Первые симптомы зависят от области спинного мозга или ствола головного мозга, которые это заболевание поражает вначале: люди могут испытывать подергивание мышц или судороги, им становится трудно говорить и глотать. Болезнь приводит к тому, что человек утрачивает способность перемещаться, двигать конечностями, глотать, вдыхать и выдыхать. Несмотря на то что было зарегистрировано несколько случаев выздоровления, ранняя смерть, как правило, неизбежна. Примерно 50 процентов пациентов умирают в течение пяти лет, хотя некоторые могут прожить гораздо дольше. Британский астрофизик Стивен Хокинг, автор книги «Краткая история времени»[5], прожил с этим диагнозом долгую жизнь. В дальнейшем мы поговорим о нем и о том, как ему это удалось. В отличие от других дегенеративных заболеваний нервной системы, пациенты с БАС теряют контроль над мышцами, но при этом болезнь не влияет на их интеллектуальные способности. Как отмечается в исследовательской работе Сюзанны Хоган, психолога из Калгари, «большинство историй болезни свидетельствуют о необходимости одновременного управления неповрежденным интеллектом и ослабленным телом»1.
Причины появления неврологической дегенерации БАС неизвестны. Судя по некоторым данным, оно может быть связано с работой иммунной системы, в том числе с нарушением работы клеток нервной системы, влияющих на иммунитет. Защитную функцию в мозге выполняет особый класс клеток, который называется микроглия. При гиперстимуляции они могут оказывать разрушительное воздействие. В 1995 году в журнале Scientific American[6] была опубликована статья, где приводятся крайне интересные предварительные данные, указывающие на то, что микроглия может быть потенциальным возбудителем рассеянного склероза, болезни Паркинсона и БИС2.
Алекса и Питер отчаянно пытались придумать способ преодолеть сложившуюся ситуацию. Питер, который раньше работал инженером, с головой ушел в изучение электрофизиологии мышц. Он цитировал сомнительные исследования и предлагал теории, от которых у настоящего специалиста волосы встают дыбом. Когда я задавал вопросы его жене, он часто прерывал ее на полуслове, а она, в свою очередь, искоса посматривала в его сторону, будто искала в его глазах одобрения своим словам. Очевидно, Питер невыносимо страдал и от возможной смерти Алексы, и от того, что, скорее всего, именно из-за него она отрицала поставленный диагноз. У меня было впечатление, что я разговариваю не с двумя людьми, а с одним человеком, созданным из двух тел. По словам доктора Ньюфелда, «Алекса не позволяла себе самостоятельные суждения. Она не могла сказать то, что означало бы ее независимость от Питера».
Кроме того, совершенно очевидно было, что Алексе сложно выражать свои чувства. Она просто не обладала словарным запасом, который позволил бы ей это: на любой вопрос, связанный с ее эмоциональным состоянием, она отвечала чрезмерно красноречиво и запутанно. Создавалось впечатление, что она воспринимала мир через призму абстрактных идей, а не испытываемых чувств. «Казалось, она полностью отстранилась от любых эмоций», — утверждал Ньюфелд.
Эмоциональная отстраненность Алексы была результатом ее непреодолимого страха остаться одной. После того как ее бросили родители, ей не удалось наладить контакт с приемной матерью. «Этих двух людей ничего не связывало; их отношения никогда не ладились», — говорит доктор Ньюфелд, который хорошо узнал Алексу за последние три года ее жизни. У ее приемной матери был еще один ребенок, которого она любила больше, и Алекса, как бы ни старалась, ничего не могла с этим поделать. В детстве она отчаянно пыталась установить контакт с приемной матерью. Став подростком, она вынуждена была отдалиться от нее, поскольку эти попытки не увенчались успехом. Абсолютная пустота. Алекса ощущала огромную внутреннюю опустошенность там, где должно было сформироваться ощущение собственного «я». Ее первый брак быстро распался. Она росла с мыслью о том, что должна обо всех заботиться. «Она всегда работала без передышки, — говорит Ньюфелд, — ее душа не знала покоя».
В 1970 году два психиатра, Уолтер Браун и Питер Мюллер, работавшие на медицинском факультете Йельского университета, описали в научной статье очень похожие впечатления от пациентов с БАС. «Они неизменно вызывали восхищение и уважение со стороны всех коллег, которые с ними общались, — отмечали Браун и Мюллер. — Характерная черта их поведения была в том, что они всячески старались избегать просьб о помощи»3. Это исследование Йельского университета, в котором принимали участие десять пациентов, предусматривало проведение опросов, клиническую оценку и самостоятельно выполняемые психологические тесты. Авторы пришли к выводу, что люди с БАС, по-видимому, на протяжении всей жизни придерживаются двух моделей поведения: с одной стороны, они демонстрируют свою компетентность, что означает неспособность обращаться за помощью и принимать ее; с другой стороны, постоянно подавляют негативные эмоции. «Тяжелая и постоянная работа без посторонней помощи была широко распространенным явлением», — говорится в исследовании. Казалось, это было «привычное отрицание, подавление или самоизоляция от… страха, беспокойства и тоски… Большинство говорили о необходимости радоваться жизни… [Некоторые] либо вскользь, либо с обаятельной улыбкой упоминали об ухудшении самочувствия». Выводы, сделанные в этой статье, не нашли подтверждения в исследовании, проведенном семь лет спустя в Пресвитерианской больнице Сан-Франциско. Пока трудно принять окончательное решение, однако результаты исследования Йельского университета не противоречат и моим собственным наблюдениям, и рассказам врачей, непосредственно работающих с больными. Исследования в области психологии — гуманитарной дисциплины, которая отчаянно пытается перейти в категорию фундаментальных наук, — зачастую содержат в себе лишь то, на что обращают внимание отдельные исследователи.
«Почему пациенты с БАС так добры?» — так называлась интересная статья, которую несколько лет назад представили неврологи из клиники Кливленда на международном симпозиуме в Мюнхене4. В ней говорилось о том, что многие клиницисты замечают, что почти всех пациентов с болезнью Лу Герига[7] можно описать как «МИЛЕЙШИХ ЛЮДЕЙ», в отличие от пациентов с другими заболеваниями.
В Кливлендской клинике, крупном медицинском центре, специализирующемся на изучении амиотрофического латерального склероза, стандартное обследование пациентов с подозрением на БАС начинается с электродиагностического тестирования (EDX). Измеряя электрическую проводимость, EDX определяет жизнеспособность или гибель мотонейронов — нервных клеток, которые воздействуют на мышечные волокна. Доктор Аса Дж. Уилборн, главный автор статьи, сообщает, что, как правило, сотрудники больницы отмечают у пациентов с БАС такую черту, как «любезность». В своей публикации он отмечает: «Это встречается настолько часто, что всякий раз, когда специалисты EDX заканчивают свою работу и предоставляют результаты… они обычно сопровождают их определенного рода высказываниями (например, „у этого пациента не может быть БАС, он не настолько приятен в общении…“). Несмотря на непродолжительный контакт с пациентами и очевидную ненаучность метода, с помощью которого они формируют свое мнение, они почти во всех случаях оказываются правы».
«Интересно, что на наше выступление в Мюнхене, на котором мы презентовали статью, собрались все специалисты, — сообщает доктор Уилборн. — „О да, — говорили они, — я замечал нечто подобное, просто никогда не задумывался об этом“. Это происходит практически повсеместно, где исследуются пациенты с БАС, а мы имеем дело с огромным количеством таких случаев. Я думаю, что каждому, кто сталкивается с БАС, известен этот феномен».
С такими закономерностями я встречался и в частной практике, и при оказании паллиативной помощи, когда лично наблюдал пациентов, у которых диагностирован БАС. Подавление эмоций, которое в большинстве случаев выражается в доброжелательности, также можно обнаружить при изучении жизни знаменитостей с этим диагнозом: начиная от физика Стивена Хокинга и великого бейсболиста Герига и заканчивая Морри Шварцем, профессором, который прославился в последние месяцы своей жизни телевизионными выступлениями на шоу Теда Коппела. Его история жизни и мудрость послужили поводом для написания бестселлера «Величайший урок жизни, или Вторники с Морри». В Канаде общенациональную известность приобрела Сью Родригес, которая болела боковым амиотрофическим склерозом и активно участвовала в судебных тяжбах, выступая за право на эвтаназию. В конце концов, даже решение Верховного суда не смогло лишить ее этого права. Ее история учит нас тому же, чему и примеры жизни других пациентов с БАС.
Биографии людей с боковым амиотрофическим склерозом неизменно свидетельствуют об эмоциональной депривации[8] или какой-то утрате в детстве. Среди характерных особенностей пациентов с БАС отмечаются независимость, нежелание признавать необходимость в посторонней помощи, а также отрицание боли, как физической, так и эмоциональной. Все эти модели поведения и психологические защитные механизмы преодоления возникают задолго до появления болезни. Бросающаяся в глаза доброжелательность большинства, но не всех, людей с БАС является способом создать о себе такое представление, которое будет соответствовать ожиданиям окружающих. В отличие от человека, чьи личностные качества проявляются спонтанно, человек с БАС застревает в рамках одной роли, даже если это не идет ему на пользу. Такая роль появляется там, где должно было развиться ощущение собственного «я» — восприятие себя как личности, которое в раннем детстве не может сформироваться без эмоциональной поддержки. Люди с недостаточно развитым чувством собственного «я» часто выстраивают нездоровые отношения с окружающими.
Поучительным примером является история Лу Герига — игрока первой базы бейсбольной команды New York Yankees. За свои неизменные отказы уходить с позиции игрока в нападении, невзирая на болезнь или полученную травму, он получил прозвище «железный конь». В 30-е годы, задолго до физиотерапии и занятий спортивной медициной, он установил рекорд по количеству сыгранных подряд матчей — 2130, который никто не мог побить в течение следующих 60 лет. Когда его здоровье было в порядке, он, казалось, считал, что его потрясающего таланта и самоотверженной игры недостаточно. Его приверженность поклонникам и работодателям была слишком велика, чтобы брать отпуск. По словам его биографа, Гериг оказался зажатым в тисках придуманной себе роли «преданного сына, преданного игрока команды, преданного гражданина и преданного сотрудника»5.
Его товарищ по команде вспоминал, как Гериг участвовал в матче, несмотря на сломанный средний палец на правой руке. «Он испытывал боль каждый раз, когда отбивал мяч. Его почти выворачивало наизнанку, когда он ловил мяч. Он морщился от боли, но при этом всегда оставался на игровом поле». Когда ему сделали рентген рук, то обнаружили, что все его пальцы когда-то были сломаны, а некоторые неоднократно. Задолго до того, как он был вынужден завершить карьеру, Гериг имел семнадцать различных переломов рук. Кто-то писал, что «он продолжал играть с безумной ухмылкой на лице, как жуткий танцор на изнурительном марафоне». Контраст между безжалостным отношением Герига к себе и его заботой об окружающих стал очевиден, когда новичок его команды почувствовал слабость из-за сильной простуды. Успокоив раздраженного менеджера New York Yankees, Лу Гериг отвез молодого человека к себе домой, чтобы там о нем позаботилась мать, которая напоила «пациента» глинтвейном и уложила в постель в комнате своего сына. Лу спал на диване.
Про Герига говорили, что он типичный «маменькин сынок». Он жил в родительском доме примерно до тридцати лет, пока не женился, — союз, к которому его мать отнеслась с явной неприязнью.
Стивену Хокингу поставили диагноз БАС в возрасте 21 года. Его биографы отмечали: «В течение первых двух лет учебы в Кембридже его симптомы БАС стремительно ухудшались. Он начал испытывать огромные трудности при ходьбе и для того, чтобы пройти хотя бы несколько метров, был вынужден использовать трость. Его друзья делали все возможное, чтобы помочь, но в основном он старался избегать помощи. Он ужасно медленно передвигался по комнате или по улице, опираясь о стены, на предметы или трость. Очень часто такой поддержки было недостаточно… Бывали дни, когда Хокинг заходил в кабинет с повязкой на голове, поскольку накануне упал и сильно ударился головой»6.
В 1993 году канадец Дэннис Кей, впоследствии умерший от БАС, опубликовал книгу «Забавно, я думал, что умру». Его книга заставляет читателя смеяться, несмотря на постигшую ее автора судьбу, — именно так и задумывал Кей. Подобно другим писателям с БАС, его не пугали непомерные физические усилия, которые требуются, чтобы писать без использования пальцев или рук. «Начнем с того, что БАС — заболевание не для слабонервных, — начинает он главу под названием „Образ жизни немощных и больных“. — Я рекомендую прочитать ее только тем, кому действительно тяжело». Кей набирал текст книги при помощи палочки, прикрепленной ко лбу. Он описывает «склад личности человека с БАС» следующим образом: «В контексте БАС редко употребляются такие слова, как „нахлебник“ или „лентяй“. Фактически одна из немногих черт, которая объединяет людей с БАС, — это неуемная энергичность в прошлом. Почти в каждом случае жертвами этого заболевания были либо классические отличники, либо неисправимые трудяги… Меня называли трудоголиком, и я сомневаюсь, что мне подходит это определение… Несмотря на то что я постоянно работал, мною двигало не желание вкалывать, а скорее отвращение и, возможно, даже презрение к скуке»7.
Другая писательница, родом из Канады, страдающая боковым амиотрофическим склерозом, Эвелин Белл, писала свою книгу «Кричащая тишина», прикрепив устройство с лазерным лучом к специальной оправе для очков, которым она старательно указывала каждую букву на доске с алфавитом, в то время как волонтеры записывали текст. Эвелин также отличалась ревностной преданностью своему делу. Она рассказывает, что всю жизнь крутилась «как белка в колесе». Преуспевая в бизнесе, она стала матерью троих детей: «Мне было непросто совмещать уборку дома, воспитание детей, бизнес, садоводство и оформление интерьера, но я с удовольствием и большим энтузиазмом делала все это… Пока я воспитывала детей, моя компания Nutri-Medics добилась значительного роста. Мне нравилось разъезжать на служебных автомобилях и путешествовать. Я достигла успеха во многих сферах своего бизнеса и на протяжении нескольких лет занимала лидирующую позицию в Канаде. Я хотела добиться успеха не только в воспитании детей, но и во всем, чем занималась». Ирония в том, что Эвелин Белл рассказывает об этом сразу после того, как написала: «Мы знаем, что деньги всегда можно заработать, но здоровье или брак вернуть нельзя»8.
Болезнь зачастую заставляет пересмотреть отношение к себе и прожитой жизни. Внезапное озарение настигло Дэнниса Кея, когда он с «огромной радостью» наблюдал за своим отцом и двумя сотрудниками, выполняющими работу, которую прежде он всегда делал самостоятельно. «Вскоре, — пишет он, — радость сменилась разочарованием… Почти все мои достижения были так или иначе связаны с чаяниями отца, а не с моим стремлением чего-то достигнуть. Я не хочу, чтобы это превращалось в откровение в духе Опры Уинфри[9], но с самого детства, когда я подрабатывал во время летних каникул, я помогал отцу достигать его целей и выполнять его обязательства. Последние четырнадцать лет, за исключением пары лет в подростковом возрасте, я провел придерживаясь чужих дедлайнов… В мгновение ока я приблизился к своему тридцатилетию и столкнулся с отведенным уже лично мне крайним сроком… окончательным и бесповоротным».
Лаура, пациентка с диагнозом БАС, с которой я недавно познакомился, очевидно, испытывала аналогичное навязчивое чувство долга перед окружающими. Лауре было 65 лет. Раньше она работала преподавателем танцев и теперь жила на Западном побережье. Она встретила меня у двери своего дома из дерева и стекла, который выглядел так, будто сошел со страниц журнала. Даже опираясь на ходунки, она демонстрировала грацию и элегантность, свойственные истинной балерине. Четыре года назад, когда она проходила химиотерапию для лечения рака молочной железы, ей поставили диагноз БАС. «Я отправилась на концерт, — рассказывает она, — и внезапно не смогла хлопать. Мои пальцы свела судорога, и они были уже не такими ловкими, как обычно. Во время химиотерапии ситуация становилась все хуже. Несколько раз я падала; во время одного падения сломала скулу и повредила глазницу». Лаура постепенно теряет способность говорить, но искра живого юмора и любви к жизни по-прежнему различима в ее почти монотонной речи.
Проблемы со здоровьем начались у Лауры после напряженного года, когда она усердно работала над проектом своей мини-гостиницы, которую открыла в доме, где жила с Брентом, своим вторым мужем. «Я всегда мечтала открыть гостиницу, — говорит она. — Я нашла подходящее место, но в итоге получила стресс, поскольку на развитие отеля нам требовалось гораздо больше денег, чем мы имели. Я чувствовала вину из-за того, что Бренту пришлось субсидировать мое начинание. Первый год выдался трудным. За это время мы декорировали номера и построили гостевой домик. Я управляла бизнесом, занималась работой по дому и отделкой помещения. Я обнаружила у себя опухоль практически за год до нашего переезда». Спустя несколько месяцев врачи поставили ей диагноз БАС.
Жизнь Лауры представляет собой пример того, что люди с диагнозом БАС не могут отказываться от принятых на себя обязательств еще долгое время после того как их организм начинает подавать первые сигналы тревоги. Во время нашей встречи горничная ее гостиницы была в Европе. «Оказалось, что 70 процентов наших клиентов приезжают к нам снова, — говорит Лаура. — Понимаете, они становятся твоими друзьями. Я чувствовала себя виноватой, когда на время отъезда Хайди мы отказались целый месяц принимать гостей. Однако в прошлые выходные мы заселили три номера, поскольку я не нашла в себе сил сказать „нет“. Они приезжают к нам снова и снова, и я рада этому. А на следующей неделе к нам приедет наш завсегдатай, который был здесь уже дюжину раз».
«Почему бы вам просто не сказать: „Уважаемый гость, мне поставили диагноз, который очень усложняет мою жизнь. Поэтому я не могу заботиться о постояльцах“», — предлагаю я.
«Я могла бы так сказать. Но ко мне подходит девушка, и я рада ее видеть. Зная о моем состоянии здоровья, она говорит: „Я приберусь в своем номере, а на завтрак приготовлю себе мюсли“. Именно так они говорят, но я не могу позволить им это сделать, потому что никогда не подавала на завтрак миску с хлопьями».
«Вам не придется заниматься этим. Они самостоятельно приготовят себе завтрак».
Она искренне рассмеялась.
«На словах это выглядит очень просто. Мне нужно пройти курс обучения или, быть может, проконсультироваться с вами».
Чувство вины, которое Лаура испытывала каждый раз, когда говорила «нет» окружающим, было привито ей в раннем возрасте. Когда Лауре было двенадцать лет, у ее матери начал прогрессировать рак молочной железы, а четыре года спустя она умерла[10]. Будучи подростком, Лаура взяла на себя ответственность за заботу о своих сестре и брате, которые были младше ее на пять и десять лет соответственно. Еще до того, как все это произошло, она научилась предвосхищать желания своих родителей.
«Моя мама преподавала танцы, поэтому я занималась танцами с ранних лет, на протяжении всей своей жизни. Я поступила в школу Королевского балета Виннипега, но в итоге оказалось, что для занятий балетом у меня слишком высокий рост, поэтому мы с другом открыли школу танцев и стали обучать детей».
«Жизнь балерины очень непростая. В детстве вам нравился балет?»
«Иногда. Но время от времени я его ненавидела. Мне было обидно, что в субботний день я не могу сходить с друзьями на концерт. Казалось, будто я пропускаю все вечеринки, которые друзья устраивали на свои дни рождения».
«Как вам удалось с этим справиться?»
«Если бы мама предоставила мне выбор, то, думаю, даже в этом случае я выбрала бы занятия танцами, поскольку знала, что мама хотела именно этого».
«А что хотели лично вы?»
«Я бы предпочла погулять с друзьями».
После смерти матери Лаура стала полноправной хозяйкой дома: она не только заботилась о своих брате и сестре, но и в какой-то степени стала другом для своего отца. «Он, бывало, спрашивал меня: „Какие планы на вечер, Лаура?“ А я отвечала: „Идем на концерт с Конни“ (моей лучшей подругой). Он мог сказать: „Здорово. Наверное, я приглашу для детей няню и составлю вам компанию“. Мои друзья любили отца и обожали приходить к нам в гости. Он отлично со всеми ладил».
«Как вы относились к тому, что ваш папа тусуется с вами и вашими подругами?»
«Ну, какой подросток захочет, чтобы его отец околачивался рядом с его компанией!»
«Вы когда-нибудь говорили: „Пап, я хочу остаться со своими друзьями?“»
«Нет… Конечно, мне это не нравилось, но я не хотела его обидеть».
Первый супруг Лауры, за которого она согласилась выйти замуж, чтобы вырваться из родительского дома, был неисправимым бабником. Когда она вынашивала третьего ребенка, он бросил ее одну без каких-либо средств к существованию. Они были влюблены в друг друга с юности.
«У него был роман на стороне? Как долго вы это терпели?» — поинтересовался я.
«Четыре года. У нас было двое детей, и я верила, что смогу спасти наш брак. — Лаура медленно подносит салфетку к своим глазам, чтобы вытереть слезы. — Я никогда не обсуждала это».
«Это по-прежнему причиняет вам сильную боль».
«Я не знаю почему, ведь прошло столько времени… Простите, я поддалась чувствам».
«Что вы чувствуете, когда понимаете, что дали волю своим чувствам?»
«Раздражение, ведь это не идет мне на пользу».
«Проявление своих чувств казалось вам чем-то неловким?»
«Как правило, вы даете волю чувствам, когда происходит что-то плохое или грустное, так почему у вас должно быть желание выставлять свои эмоции напоказ?»
В словах Лауры есть доля правды. Ребенок не испытывает облегчения от грусти или гнева, если рядом нет человека, которому можно рассказать об этих чувствах, получая поддержку и утешение. В такой ситуации проявление чувств приходится сдерживать. Возможно, в результате этого при боковом амиотрофическом склерозе появляется физическая ригидность. Может быть, нервная система продуцирует огромное количество энергии для подавления сильных эмоций, которые стремятся вырваться наружу. Разумно предположить, что в какой-то момент у особенно восприимчивых людей нервные окончания могут терять способность самостоятельно активизироваться. Может ли БАС быть результатом истощения нервной системы, которая лишилась способности к самовосстановлению?
«Почему тот факт, что большинство пациентов с боковым амиотрофическим склерозом имеют поразительно схожие черты характера, не обсуждается в научной литературе?» — этот вопрос задали неврологи из Кливленда во время своего выступления в Мюнхене. «Вероятно, главная причина в том, что подобные суждения основаны на субъективной оценке, которую невозможно проверить научным методом. По мнению наших коллег-психиатров, „доброжелательность“ чрезвычайно сложно поддается количественной оценке». Возможно, если бы исследователи прилагали больше усилий, чтобы узнать историю жизни пациентов, то в дальнейшем получили бы много полезной информации, которая на данный момент упускается из виду. Примеры, приведенные в этой главе, наглядно это демонстрируют.
Под покровом доброжелательности скрываются ярость и боль, невзирая на то, насколько искренне человек вживается в созданный им образ, скрывающий его истинную сущность. «Моя мама все еще жива, и я ее очень люблю. Но она очень властная, поверхностно судит об эмоциональных переживаниях и остается глуха к потребностям и желаниям других людей. Она не позволяет вам быть самим собой. Обрести себя, находясь в обществе матери, было очень сложно. Когда я задумываюсь о болезни своего брата, то понимаю, что нам всем пришлось немало постараться, чтобы понять, как стать независимыми личностями. Это далось с трудом, но мы это сделали — кроме моего брата, у которого почему-то не получилось. Во время нашей последней встречи он сказал мне (сейчас ему 46 лет, а мне 54): „Я ненавижу мать“. И все же он относится к ней лучше всех, с особенным теплом. Несмотря на то что у него диагноз БАС и он едва может ходить, он всегда приносит ей суп. Находясь рядом с матерью, он становится милым маленьким мальчиком, послушным ребенком, которым он был всегда, в отличие от меня», — говорит сестра мужчины, которому два года назад поставили диагноз БАС.
Джоанна, красивая женщина 38 лет, с темными волосами и светящимися грустными голубыми глазами, поступила в наше отделение паллиативной помощи для неизлечимо больных людей за несколько месяцев до смерти. Она была танцовщицей. Находясь на танцполе, она внезапно с удивлением обнаружила, что руки и ноги больше ее не слушаются, — это было связано с началом прогрессирования бокового амиотрофического склероза. Для Джоанны, которая гордилась своим врожденным умением свободно и необычно двигаться, этот диагноз стал самым сокрушительным ударом, который только можно себе представить. «Лучше бы я умерла от какой-нибудь ужасной формы рака», — сказала она. На последних стадиях болезни она попросила меня дать ей обещание убить ее, когда придет время. Я заверил, что мы не допустим, чтобы она страдала от боли или мучилась, задыхаясь. Я мог пообещать это с чистой совестью, не нарушая принцип отказа от эвтаназии, и мою позицию разделяло большинство врачей и медсестер, занимающихся паллиативной помощью.
Когда вы ухаживаете за умирающими людьми, то очень хорошо их узнаёте за весьма короткое время. Мы с Джоанной часто общались. «Всю жизнь, — сказала она однажды, — с самого детства, мне снился один и тот же сон, в котором я была заживо похоронена. Я лежу в закрытом гробу, глубоко под землей, не в состоянии дышать. Три года назад мне поставили диагноз, и, чтобы узнать больше, я отправилась в офис службы помощи людям, страдающим БАС. Там на стене висел плакат с надписью: „Озвучивая диагноз БАС: вас будто хоронят заживо“».
Я не верю, что повторяющийся ночной кошмар Джоанны был совпадением или сверхъестественным предчувствием. С точки зрения психологии образ одинокого, замкнутого, отчаянного и обреченного человека, к которому все были глухи, уходит корнями в детство. Окруженная родителями, братьями и сестрами, она никогда не ощущала себя живой и свободной. Я могу только догадываться, какие тяготы жизни выпали на долю ее семьи, что в итоге привело к такой ситуации. Никто из родственников не навещал Джоанну во время терминальной стадии заболевания. На протяжении последних недель жизни ее окружала вторая семья из преданных опекунов, которая оставалась с ней до конца. В последние дни своей жизни она крепко спала. Обещание было выполнено: она не страдала, лежа на смертном одре.
Сью Родригес, женщина, которая проигнорировала решение суда и добровольно ушла из жизни в городе Виктория в присутствии члена парламента Канады, также не имела эмоциональной связи со своей семьей. Ее биограф, журналистка Лиза Хоббс-Берни, так описывает день, когда у Родригес был подтвержден диагноз БАС:
Сью почувствовала, как у нее подкашиваются колени, а ноги становятся ватными. Она знала, что такое БАС, и видела документальный фильм про астрофизика Стивена Хокинга. Зная, в каком состоянии он был, она пыталась представить себе, как будет жить в теле, которое не позволит ей сидеть, ходить, разговаривать, смеяться, писать или обнимать своего ребенка… Она прислонилась к стене. До нее стал доноситься ужасающий звук, первобытный, как крик раненого животного, который она никогда не слышала прежде. Только увидев испуганные выражения лиц прохожих, она начала постепенно понимать, что этот звук исходит от нее…
Она позвонила, чтобы сообщить об этом своим матери и отчиму, Доу и Кену Тэтчер. Доу сказала: «Мы с Кеном догадывались об этом». Сью почувствовала себя брошенной и поддалась неудержимому горю9.
Сью была вторым ребенком. Пять братьев и сестер родились в ее семье на протяжении десяти лет. Она всегда оставалась чужой для родных. Ее мать почему-то считала, что Сью самостоятельно решила быть такой: «Казалось, что с самого рождения она, в отличие от других детей, не чувствовала себя частью семьи. Болезнь только усугубила ситуацию». В последние месяцы жизни Сью и ее мать лишь иногда разговаривали по телефону. Дочь и другие люди, знавшие Доу, считали ее «не самым заботливым человеком».
«Грубая реакция матери на звонок Сью из больницы, когда она сообщила о своем диагнозе, — пишет Хоббс-Берни, — не только показывала отсутствие родительской заботы со стороны Доу, но и характеризовала в целом отношения матери и дочери. По мере того как болезнь Сью прогрессировала, они не становились лучше». По словам брата, который был младше ее на 14 месяцев, проявление чувств во время общения было чуждо семье Родригес. Он был единственным родным братом, который поддерживал постоянную связь со своей умирающей сестрой.
Речь идет не о каких-то ненормальных бесчувственных людях. Проблема заключалась не в отсутствии чувств, а в избытке болезненных, непроработанных эмоций. В семье Родригес пытались преодолеть эмоциональную боль, подавляя ее. Такой модели поведения придерживались целые поколения этой семьи. Отец Сью, Том, который в возрасте 45 лет умер от алкогольного цирроза печени, стал первой жертвой этой неизбывной боли. У него была низкая самооценка, всю его жизнь им помыкали.
Что заставило смертельно больную Сью Родригес, мать маленького ребенка, тратить покидающие ее физические и психические силы на громкие судебные разбирательства и медиакампании, которые отнимали у нее всю жизненную энергию? Красноречивая женщина с неповторимой индивидуальностью и прекрасной улыбкой, она стала героиней для многих людей, которые видели в ней борца с несгибаемой волей и мужеством. В ней видели человека, который отстаивает свое право умереть так, как он хочет.
История Сью Родригес — нечто большее, чем просто борьба за самостоятельный уход из жизни, хотя именно эта часть ее трагической судьбы привлекла всеобщее внимание. За узнаваемой маской уверенного и решительного борца за свои права скрывался испуганный одинокий человек, оторванный от своей семьи, от мужа, который тоже стал для Сью чужим. Ситуация была не такой однозначной, как казалась. Как обычно, публика видела только верхушку айсберга.
Биограф Сью Родригес считает, что она была «женщиной с твердыми убеждениями, сильной личностью. Она контролировала свою жизнь и хотела контролировать свою смерть». Как и для большинства пациентов с БАС, в реальности все выглядит не столь однозначно. Твердые убеждения не обязательно говорят о ярко выраженном ощущении собственного «я»: очень часто дело обстоит с точностью до наоборот. Активно отстаиваемые убеждения могут быть не более чем бессознательной попыткой человека сформировать чувство «я», чтобы заполнить внутреннюю пустоту.
История непростой судьбы Сью Родригес свидетельствует о том, что она никогда не контролировала свою жизнь. Она исполняла определенные роли, даже не приблизившись к своей истинной сущности. Наболевший вопрос, который она задавала суду и общественности: «Кому принадлежит моя жизнь?» — был итогом всей ее жизни. Борясь за право самостоятельно решать, как умереть, она исполнила свою последнюю величайшую роль. К моменту рассмотрения ее судебного дела, пишет Лиза Хоббс-Берни, «Сью Родригес стремительно становилась национальным героем. Она вжилась в свою роль, будто вся ее жизнь была подготовкой к этому моменту, что было действительно так».
Когда Сью Родригес поставили диагноз БАС, в порыве отчаяния она сравнивала свою ситуацию с жизнью другого человека с тем же диагнозом, Стивена Хокинга: она считала, что не сможет воспользоваться тем преимуществом, которое имел астрофизик. Хоббс-Берни пишет: «Ей давали брошюры по паллиативной помощи, где рассказывалось о пациентах, которые были „окружены любящей семьей“ или радовались тому, что могли „жить интеллектуальной жизнью“. „Какая любящая семья? — думала она. — Какая интеллектуальная жизнь? Возможно, такой гений, как Стивен Хокинг, может жить интеллектуальной жизнью. Но я, потеряв способность двигаться, потеряю жизнь“».
Знатоки естественных наук могут поставить под сомнение статус современного Эйнштейна, который общество присвоило Стивену Хокингу, но никто не станет оспаривать его блестящий ум, оригинальность мышления или интеллектуальное бесстрашие. Его несгибаемая сила воли вызывает всеобщее восхищение: она помогала ему жить и работать с того момента, когда в возрасте 21 года незначительное нарушение речи стало сигналом о начале развития амиотрофического бокового склероза. Этот диагноз был поставлен в 1963 году, и согласно медицинским прогнозам Хокингу оставалось жить не больше двух лет. По крайней мере один раз он был на грани жизни и смерти: когда болел пневмонией и впал в кому во время поездки в Швейцарию. Спустя сорок лет после постановки диагноза он был парализован, прикован к инвалидному креслу и физически полностью зависим от помощи окружающих — и при этом опубликовал свой второй бестселлер. Он постоянно путешествовал по миру и, хотя не мог произнести самостоятельно ни единого слова, стал очень популярным лектором. Он был удостоен множества научных наград.
За некоторыми исключениями, течение БАС, как правило, предсказуемо. Подавляющее большинство пациентов умирает в течение десяти лет после постановки диагноза, многие гораздо раньше. При заболеваниях, подобных БАС, выздоравливают редко. И очень немногим удается прожить так долго, как Стивен Хокинг, и при этом не только существовать, но и продуктивно работать. Что помогло ему опровергнуть заключение врачей и мрачную статистику?
Мы не можем понять развитие заболевания Хокинга как отдельный медицинский феномен, в отрыве от обстоятельств его жизни. Своим долголетием он, несомненно, обязан собственной неуклонной решимости не позволить болезни одержать над ним победу. Но я думаю, что печальное сравнение Сью Родригес также небезосновательно: молодой Стивен располагал незримыми ресурсами, недоступными для большинства людей с БАС. Учитывая природу БАС — болезни, которая разрушает тело и при этом оставляет нетронутым интеллект, — у абстрактно мыслящего человека есть отличная возможность «прожить интеллектуальную жизнь». В отличие от Родригес, которая занималась спортивным скалолазанием и марафонским бегом, или танцовщиц Лауры и Джоанны, Хокинг не считал, что ухудшающееся состояние его тела препятствует работе, которую он для себя выбрал. Наоборот, это могло ее улучшить. Несмотря на блестящие интеллектуальные способности, до постановки диагноза у Хокинга не было определенной цели.
Хокинг был наделен и талантом, и уверенностью в себе, но никогда не чувствовал себя комфортно в собственном теле. «Он был чудаковатый и неловкий, маленький и тощий, — пишут Майкл Уайт и Джон Гриббин в своей книге „Стивен Хокинг. Жизнь среди звезд“. — Школьная форма сидела на нем мешком, и, по воспоминаниям друзей, он так тараторил, что его было трудно понять… Этот мальчик был мишенью для шуток, насмешек, а иногда и жестокой травли, предметом тайного восхищения для некоторых одноклассников и пустым местом для всех прочих»[11]. Казалось, он не оправдывал ожиданий тех, кто понимал, на что он способен. Видимо, молодому Стивену предстояло реализовать неудовлетворенные амбиции своего отца, который решил, что его сын успешно достигнет тех целей, которых сам он не сумел добиться. Одна из этих целей заключалась в том, чтобы Стивен учился в одной из самых престижных частных школ Англии. Когда мальчику исполнилось десять лет, его записали на экзамен для поступления в Вестминстерскую школу: «Настал день экзамена — и Стивен заболел. Он не писал вступительную работу и поэтому так и не получил место в одной из лучших школ Англии».
Конечно, можно предположить, что это раннее проявление болезни произошло случайно. Мы можем также рассматривать это как единственный для ребенка способ противостоять давлению со стороны родителей. Учитывая, что семья Хокинга тщательно оберегает свои секреты, эти обстоятельства сложно разделить. Что мы знаем наверняка, так это то, что, когда юный Хокинг покинул родительское гнездо, он, обретя свободу, мог действовать исходя из личных предпочтений, — а они находились вне сферы занятий наукой. Стивен предавался лени, употреблял алкоголь, отлынивал от учебы и прогуливал лекции — типичные проявления пассивного сопротивления во время учебы в университете. Какое-то время его будущая карьера ученого, казалось, находилась под угрозой: он даже думал о поступлении на государственную службу. Только узнав о диагнозе, он сосредоточился на работе и стал максимально использовать свой феноменальный интеллект, объясняя устройство космоса и восполняя теоретические пробелы в теории относительности Эйнштейна и квантовой механике. Из-за физической недееспособности он был освобожден от многих обязанностей, связанных с преподавательской и административной работой, которыми были обременены другие ученые. Его биографы пишут: «Некоторые приписывают выдающиеся успехи в области космологии его высокому интеллекту, другие утверждают, что поворотным моментом для реализации его потенциала стали первые симптомы болезни и что до этого момента он был не умнее любого другого студента».
Трудно согласиться с последним утверждением, однако даже сам Хокинг признавал, что, только узнав о заболевании, он стал прилагать к чему-то усилия: «Я… впервые в жизни начал работать. На удивление, я вошел во вкус. Возможно, не совсем честно называть это работой. Кто-то однажды сказал, что ученые и проститутки получают деньги за то, что доставляет им удовольствие».
Не знаю насчет проституток, но одно было ясно точно — Хокингу невероятно повезло: он получил шанс найти свое призвание и заниматься любимым делом, несмотря на серьезное ограничение физических возможностей.
В отличие от Родригес, Хокинг обладал еще одним неоспоримым преимуществом: любимая женщина ухаживала за ним и оказывала психологическую поддержку. О Стивене заботилась его жена Джейн Хокинг. По сути, она посвятила ему жизнь, и, как выяснилось позднее, ей дорого это обошлось. Они встретились незадолго до того, как Стивену поставили диагноз БАС. Вскоре после этого пара сочеталась браком. Благодаря своему жизненному опыту Джейн была готова взять на себя роль преданного и самоотверженного опекуна. Я намеренно использую слово самоотверженный: у нее не было развито чувство собственного «я», в результате чего она всецело отождествляла себя с ролью сиделки, матери и ангела-хранителя Стивена. «Я хотела обрести какую-то цель в жизни. Я считала, что нашла ее в заботе о Стивене», — вспоминает она в книге мемуаров «Моя жизнь со Стивеном Хокингом»[12], опубликованной в 1993 году. Когда она сомневалась, справится ли с такой непростой задачей, друзья говорили ей: «Если он нуждается в тебе, ты обязана справиться». Она приняла на себя это обязательство.
Молодые люди не просто вступили в равноправный супружеский союз, они растворились друг в друге. Они стали единым телом, сердцем и душой. Если бы Джейн не подчинила Стивену свою жизнь и личные устремления, он, скорее всего, не смог бы выжить, не говоря уже о том, чтобы добиться таких потрясающих успехов. Согласно утверждению его биографов, «без помощи Джейн он почти наверняка не смог бы продолжать работать или иметь желание это делать»10.
Пока Джейн проявляла самоотречение и в одностороннем порядке посвящала мужу все свои силы и энергию, отношения продолжались. Они любили друг друга, но она стала чувствовать, что ее используют. Джейн вспоминает странный случай, который произошел в 1965 году, когда она, со сломанной рукой в гипсе, приехала к своему жениху: «На самом деле он ожидал, что я, как секретарь, быстро напечатаю для него заявление о приеме на работу. Войдя в комнату в пальто, из-под которого виднелась левая рука в белом гипсе, я заметила выражение ужасного разочарования на его лице и уже не надеялась даже на малейшее проявление сочувствия с его стороны».
Этот случай показывает суть их отношений: она была молчаливой и послушной матерью-сиделкой, которая всегда находилась рядом и выполняла различные поручения; это воспринималось Стивеном как должное, он замечал только те случаи, когда поручения не выполнялись. Джейн путешествовала с мужем по всему миру и преодолевала бесконечную вереницу трудностей, с которыми сталкивалась ежедневно. Их стало меньше, и то ненамного, только когда он стал всемирно известным и высокооплачиваемым писателем. Она чувствовала, что постепенно теряет себя. Она была опустошена и ощущала, как превращается в «хрупкую, пустую оболочку, одинокую и уязвимую», которая находится на грани самоубийства. Хокинг, в свою очередь, с пренебрежением и даже гневом воспринимал ее стремление к независимости, будто ребенок, которого бросает мать. В итоге на смену жены пришла медсестра, которая ушла от супруга, чтобы выйти замуж за ученого. Джейн тоже обрела новую любовь. В последние годы брака их связывали только деловые отношения, и Джейн по мере возможности продолжала поддерживать Стивена.
Не только призвание и безграничная поддержка со стороны жены помогли Хокингу выжить: его заболевание позволило ему освободиться от агрессии. «Доброжелательность» большинства пациентов с БАС — это не врожденная доброта; эта эмоция используется в крайнем случае. В результате подавленной ассертивности[13] она гипертрофируется.
Ассертивность как способ отстаивать личные границы может и должна проявляться в виде агрессии, если это необходимо. Уверенность Хокинга в своих интеллектуальных способностях послужила основой для проявления этой агрессии, особенно после того, как его физическое состояние стало ухудшаться. В мемуарах Джейн Хокинг отмечает, что «как ни странно, но чем неувереннее становилась его походка, тем более категоричными и резкими были его суждения».
Как и у всех знакомых нам людей, страдающих БАС, личности Хокинга было свойственно сильное психологическое подавление. Видимо, в семье его родителей не приветствовались ранимость и проявление эмоций. Во время ужина Хокинги молча ели, уткнувшись в какое-нибудь чтиво. Никто не следил за состоянием дома, где Стивен провел детство, что указывает на эмоциональную отстраненность его родителей. Биографы Хокинга замечают: «По всей видимости, ни Изабель, ни Фрэнк Хокинг особенно не заботились о хозяйстве. Коврами и мебелью пользовались, пока они не начинали разваливаться; где-то свисали куски обоев, которые от старости начали уже отслаиваться; а в коридорах и за дверями местами отваливалась штукатурка, в результате чего в стене появлялись зияющие дыры».
Уайт и Гриббин пишут, что отец Хокинга держался с сыном холодно, «в детстве и отрочестве отец оказал на него влияние в основном благодаря тому, что большую часть времени отсутствовал». По словам Джейн, семья Хокинга воспринимала «любое проявление эмоций или признательности как признак слабости, потерю контроля или отрицание своей важности… Удивительно, но казалось, будто они стыдятся выражать какие-либо теплые чувства».
После того как Стивен и Джейн поженились, семья Хокингов перестала принимать активное участие в заботе о своем сыне. Джейн с трудом могла понять подобное поведение, не говоря уже о том, чтобы смириться с этим. Кроме обязанностей по уходу за мужем, она также занималась воспитанием троих детей. Стивен отказывался признавать, что его болезнь и требование беспрекословного подчинения чрезмерно нагружают жену, в результате чего Джейн работала не зная отдыха. «Я была на грани нервного срыва, — вспоминает она, — но Стивен по-прежнему упорно отвергал любые просьбы пойти на уступки в отношении того, что касалось его заболевания. Уступки, которые помогли бы мне и нашим детям освободиться от части хлопот». Он отказывался обсуждать любые проблемы, рассчитывая, что Джейн сама справится с этой нагрузкой: «Ему никогда не нравилось признаваться в чувствах. Он считал это пагубным, противоречащим здравому смыслу изъяном моего характера», — пишет Джейн. Любые попытки заручиться поддержкой семьи мужа встречались с откровенным недоумением и даже враждебностью. «Понимаешь, Джейн, ты нам никогда особо не нравилась; ты не вписываешься в нашу семью», — однажды заявила ей свекровь. И это после десятилетий кроткого служения ее сыну.
Доказывает ли данная глава, что подавление эмоций может спровоцировать или, по крайней мере, усугубить БАС? Что это заболевание обусловлено эмоциональной изоляцией и отсутствием проявления чувств в детстве? Что обычно, если не всегда, оно поражает людей, которые стремятся всецело контролировать свою жизнь и выглядят в глазах окружающих крайне «доброжелательными»? До тех пор, пока мы не достигнем более полного понимания непростой взаимосвязи между телом и разумом, это останется лишь интригующей гипотезой, которую можно проверить и найти какие-то исключения. Но странно предполагать, что столь часто наблюдаемая взаимосвязь — всего лишь чистое совпадение.
Такой психофизический подход способен помочь страдающим БАС людям, которые готовы бесстрашно взглянуть в глаза суровой реальности. В редких случаях пациенты действительно преодолевают симптомы БАС. Чтобы выяснить причину этого, стоит тщательно изучать такие случаи. Один из примеров приводит в своей книге «Женские болезни. Методика лечения, которая действительно работает. Женское тело, женская мудрость»[14] доктор Кристиан Нортроп:
Моя подруга, Дана Джонсон, ученый и дипломированная медсестра, вылечилась от болезни Лу Герига благодаря тому, что научилась уважать и понимать свое тело во всех его проявлениях.
С годами она стала терять контроль над телом. Дана думала, что умрет из-за проблем с дыханием. В тот момент она решила, что хотя бы один раз в жизни, перед своей смертью, она хочет испытать безоговорочное чувство любви к себе. Она описывала себя как «миску с желе, сидящую в коляске», которая ежедневно проводила по 15 минут перед зеркалом, стараясь поочередно полюбить различные части своего тела. Она начала с рук, так как в то время это была единственная часть ее тела, за которую она испытывала безусловную благодарность. Каждый день она переходила к другим частям своего тела…
Кроме того, она вела дневник, где описывала открытия, которые делала во время этого процесса. В результате она обнаружила, что с детства считала, будто для того, чтобы быть полезным, получать одобрение окружающих и испытывать уважение к себе, она должна жертвовать собственными потребностями. Ей пришлось пережить смертельно опасное заболевание, чтобы понять, что служение через самопожертвование — это тупик11.
По словам доктора Нортроп, ее подруга исцелилась благодаря ежедневной сознательной практике распознавания своих эмоций и любви к себе, постепенно «размораживая» одну часть тела за другой. Если бы я узнал об этой истории, когда только окончил медицинский институт, то полностью проигнорировал бы ее. Даже сейчас я, как врач с большим опытом работы, который придерживается научных объяснений, хотел бы иметь доказательство того, что в данном случае был поставлен диагноз БАС. Занимаясь паллиативной медициной, я однажды встретился с человеком, которому требовался временный уход. Он убедил себя и своих друзей в том, что у него БАС, несмотря на то что результаты электродиагностического тестирования и неврологического обследования были в пределах нормы. Друзья, которые усердно ухаживали за инвалидом, были поражены, когда я сообщил, что с точки зрения физиологии он так же здоров, как и они.
Сейчас заключение доктора Нортроп кажется мне вполне правдоподобным. Это согласуется с моим пониманием данного заболевания. С Алексой, учительницей, чей муж Питер не мог принять ее диагноз, произошел интересный случай. Это свидетельствует об утраченной возможности. Психотерапевт Гордон Ньюфелд только однажды видел Алексу одну, без сопровождения супруга. «Мне было абсолютно ясно, что ее эмоции подавлены, а жизненные силы иссякли, — говорит доктор Ньюфелд. — Во время двухчасовой сессии, которая проводилась без участия ее мужа, было видно, насколько сильно на нее повлияла болезнь. Вскоре после нашей встречи ее принимал физиотерапевт, который, осмотрев ее, был поражен: ее мышечный тонус значительно улучшился. Но больше мне не удалось встретиться с ней наедине и привести ее в похожее состояние. Возможность была упущена».