Внутренние болезни в вопросах и ответах

Болезни аорты

1. Что представляют собой патологические состояния, объединяемые в понятие «болезни аорты»?

Аорта — самый крупный сосуд в организме человека, и он испытывает наибольшее напряжение по сравнению с другими сосудистыми областями. Стенки аорты первыми подвергаются действию «гемодинамического удара», а уровень давления в ней самый высокий. Эти факторы способствуют особой ранимости аорты, что отчетливо выступает на примере таких широко распространенных заболеваний, как гипертоническая болезнь и атеросклероз. При артериальной гипертензии в средней оболочке развиваются дистрофические изменения, увеличивающие жесткость аорты, что ухудшает условия гемодинамики. При атеросклерозе, который сопровождается гибелью эластических структур сосуда, может наблюдаться образование аневризмы аорты; кроме того, потеря эластичности аорты при атеросклерозе нередко приводит к появлению синдрома изолированной систолической артериальной гипертензии.

Заболевания аорты могут иметь наследственную природу и проявляются или в виде анатомических нарушений (коарктация, аномалии расположения дуги аорты и ее ветвей и др.), либо выражаются в структурных особенностях сосудистой стенки, например, в виде кистозной дегенерации медии с явлениями медианекроза. Эти структурные нарушения иногда наблюдаются на всем протяжении стенки аорты (и других сосудов), что бывает при наследственных болезнях соединительной ткани в виде синдромов Марфана, Элерса-Данло, но могут проявляться и в виде изолированного дефекта в отдельных участках аорты — чаще в области ее кольца, что приводит к аортоаннулярной эктазии и аортальной недостаточности.

Поражения аорты наблюдаются при иммуноаллергических процессах (болезнь Такаясу, гигантоклеточный артериит, ревматизм, ревматоидный полиартрит и др.), а также при инфекционных заболеваниях — сифилисе, сепсисе.

Полагают, что существует множество наследственно обусловленных нарушений в структуре коллагена, эластина и других компонентов сосудистой стенки, которые сами по себе клинически ничем не проявляются, но могут служить фоном, благодаря которому такие патологические процессы, как атеросклероз, гипертоническая болезнь, иммуно- воспалительные и инфекционные поражения сосудов, приводят к особенно тяжелым последствиям — образованию аневризм, расслоению стенки, разрывам аорты.

2. Какова классификация заболеваний аорты?

Классификация заболеваний аорты

А. По этиологии

• Атеросклероз

• Артериальная гипертензия

• Наследственные заболевания соединительной ткани с явлениями медианекроза

• Иммуноаллергические и инфекционные процессы

• Тромбозы и тромбоэмболии

• Травмы

Б. По клиническим проявлениям (с указанием этиологических факторов)

• Поражение корня аорты с явлениями аортоаннулярной эктазии и аортальной недостаточности: артериальная гипертензия, медианекроз, сифилис.

• Аневризмы аорты: атеросклероз, медианекроз, сифилис, туберкулез, микотические аневризмы[17] (стафилококк, стрептококк, сальмонеллы и др.); аортиты различной природы; травмы.

• Расслоение аорты: артериальная гипертензия, медианекроз, атеросклероз, сочетание этих патологических процессов.

• Аортит (аорто-артериит): сифилис, ревматизм, ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилит, болезнь Такаясу, гигантоклеточный артериит.

• Окклюзии аорты: атеросклероз, расслоение аорты, тромбоз, тромбоэмболия.

3. Какие виды и локализации аневризм аорты различают? Какие факторы лежат в основе развития аневризм аорты?

Под аневризмами аорты имеют в виду необратимое расширение одного из ее участков, в два раза превышающее нормальный диаметр сосуда. В норме у взрослых диаметр аорты в восходящем отделе составляет около 3 см, в нисходящей грудной части — 2,5 см и в брюшной части — 2 см. Различают истинные аневризмы аорты, при которых происходит выпячивание всех трех слоев сосудистой стенки, и ложные (псевдоаневризмы); в последнем случае происходит выпячивание только наружного слоя, что бывает при разрыве интимы и среднего слоя. Аневризмы могут образоваться не только в аорте, но и в ее ветвях и в периферических артериях, и они также подразделяются на истинные и ложные.

Истинные аневризмы аорты бывают веретенообразные, когда происходит расширение сегмента аорты по всему периметру сосуда, и мешотчатые — они образуются при выпячивании только части сегмента сосуда.

Различают аневризмы грудного и брюшного отделов аорты. В грудном отделе аневризмы могут располагаться в восходящей части, дуге и нисходящей части; в брюшном отделе аорты аневризмы чаще всего располагаются инфраренально. Возможно наличие множественных аневризм аорты: чаще всего встречается сочетание аневризм нисходящего грудного отдела аорты и инфраренальных аневризм. Аневризмы брюшного отдела аорты являются преобладающими: их частота около 85 %, а оставшаяся часть приходится на аневризмы грудного отдела.

Ведущую роль в развитии аневризм аорты играет атеросклероз. Заметное место занимают и дистрофические процессы в средней оболочке на фоне наследственных нарушений в структуре соединительной ткани — синдромы Марфана, Элерса-Данло, синдром Эрдхайма (аортоаннулярная эктазия), наследственный дефицит эластина (pseudoxanthoma elasticum), неполные формы перечисленных заболеваний, а также нозологически менее четко очерченные варианты, для которых предложено название «соединительнотканные дисплазии».

О роли наследственных факторов свидетельствуют наблюдения, показавшие, что около 20 % больных с аневризмами аорты имеют близких родственников, страдающих той же патологией. Мутации в гене проколлагена III типа могут приводить к развитию аневризм аорты у нескольких членов семьи.

Аневризмы аорты бывают и при иммуновоспалительных и инфекционных поражениях аорты, однако их роль в развитии аневризм менее значительна, а причины весьма многообразны (см. п. 2).

Патогенез заболевания связывают с повышенной активностью протеиназ, что приводит к деструкции эластического каркаса аорты. В более широком плане играет роль нарушение баланса между активностью тканевых протеиназ, особенно металлопротеиназ, и их ингибиторов. Имеет значение и изменение структуры коллагена, связанное с наследственными факторами.

Наблюдаются различия в этиологии аневризм грудного и брюшного отделов аорты. Аневризмы грудного отдела чаще бывают при наследственных соединительнотканных нарушениях, врожденной извитости дуги аорты, при коарктации аорты. Однако атеросклероз, сифилис, аортиты и травмы также могут быть причинами развития аневризм грудного отдела.

В этиологии аневризм брюшного отдела преобладает атеросклероз, сохраняет свое значение и травма; значительно реже образование аневризм этой локализации наблюдается в результате аортитов или наследственно обусловленных изменений в структуре соединительной ткани.

4. Каковы клинические проявления аневризмы брюшного отдела аорты?

Как было уже упомянуто, аневризмы брюшного отдела аорты встречаются значительно чаще, чем аневризмы грудного отдела.

Об аневризме брюшного отдела аорты говорят, когда диаметр расширенной части равен или превышает 4 см. Чаще всего аневризмы этой локализации обнаруживаются у мужчин старше 50 лет. В большинстве случаев аневризмы располагаются ниже отхождения почечной артерии, и если расширение достаточно протяженное, то оно может распространяться и на подвздошные артерии.

Клинические проявления чаще всего отсутствуют, и обычно аневризмы обнаруживают случайно — при физическом и/или инструментальном обследовании больного по другому поводу. Иногда больные предъявляют жалобы на пульсацию в животе или слабые боли в спине — последние чаще бывают при аневризмах воспалительного происхождения (при аортитах). При аускультации над аневризмой нередко выслушивается систолический шум, возникающий вследствие турбулентности в ней тока крови.

Поскольку аневризмы брюшного отдела аорты обычно развиваются на фоне атеросклероза, то объяснимо, что приблизительно у 1/4 таких больных наблюдается перемежающаяся хромота, а при аортографии у части пациентов обнаруживают атеросклеротическое поражение почечных артерий. Замечено, что у больных с аневризмой брюшной аорты нередко находят и аневризму подколенной артерии. Даже небольшая аневризма аорты может стать источником тромбоэмболий — это вызывает различную степень недостаточности кровоснабжения нижних конечностей. Иногда аневризма дает «течь» — кровь проникает в сосудистую стенку, периваскулярное пространство, что сопровождается болями, болезненностью при пальпации и обычно предвещает разрыв аневризмы. Однако во многих случаях разрыв аневризмы происходит внезапно, без предшествующих симптомов.

5. Что характеризует клиническую картину аневризм грудного отдела аорты?

Во многих случаях аневризмы грудного отдела аорты являются бессимптомными и распознаются при рентгенологическом и ультразвуковом исследованиях, производимых по другим поводам. Однако у некоторых пациентов, преимущественно с большими аневризмами, могут наблюдаться боли за грудиной, в спине и в области шеи, которые носят упорный характер и не уступают действию нитроглицерина («аорталгии»). Полагают, что эти боли связаны не только с расширением самой аорты, но и вызываются давлением аневризмы на окружающие ткани и нервные образования.

Сдавление аневризмой трахеи вызывает одышку, кашель, стридорозное дыхание; пищевода — дисфагию: левого возвратного нерва — охриплость голоса; верхней полой вены — отечность лица, шеи, набухание вен шеи. Реже наблюдается пульсация грудины, а при рентгенографии в таких случаях могут обнаруживаться эрозии грудины вследствие давления аневризмы.

При аневризмах восходящей части может расширяться аортальное кольцо и возникает аортальная регургитация с характерным протодиастолическим шумом. Вследствие турбулентности в аневризме тока крови при аускультации нередко отмечают систолический шум, локализация которого зависит от расположения аневризмы и от характера проведения шума.

В редких случаях — если кровь пропотевает в стенку аневризмы и периваскулярно, может возникать сообщение стенки аневризмы с бронхом и появляется кровохарканье. При аневризме нисходящей части грудного отдела иногда наблюдаются плевральные боли, а также боли в плече, обусловленные раздражением диафрагмального нерва.

В аневризмах нередко образуются тромбы, что может привести к тромбоэмболиям по большому кругу кровообращения.

6. Как клинически проявляется разрыв аневризмы аорты?

При разрыве аневризмы аорты наблюдаются сильнейшие боли в груди, животе, артериальная гипотензия с картиной шока, и большинство пациентов умирают в первые минуты, реже — первые часы после разрыва.

Риск разрыва аневризмы зависит от ее размера: в течение 5 лет он составляет для аневризм размером менее 5 см — 1–2 %, а для аневризм с диаметром более 5 см — 20–40 %.

7. Какие инструментальные методы применяют для распознавания аневризм?

Аневризма аорты может быть распознана с помощью УЗ-исследования, при этом в аневризмах брюшной аорты часто обнаруживают признаки кальциноза. Для прояснения диагноза может быть использована также компьютерная или магнитно-резонансная томография. Аортография проводится в случаях, когда планируется оперативное вмешательство.

8. Каковы принципы лечения больных, с аневризмами аорты?

При аневризмах с диаметром менее 5 см применяют выжидательную тактику; у больных с АГ при этом проводят коррекцию артериального давления с помощью β-адреноблокаторов. Больным с микотическими аневризмами или с сифилитическим мезаортитом назначают антибактериальное лечение.

У пациентов с быстро растущими аневризмами, у лиц имеющих клинические проявления (боли, симптомы сдавления и др.), при наличии аневризм с диаметром более 5 см в брюшном отделе и более 6 см — в грудном отделе, проводят хирургическое или эндоваскулярное лечение. Осуществляется резекция аневризмы и пластика аорты синтетическим или гомотрансплантатом. При операциях на грудном отделе в случаях выраженной аортальной недостаточности проводят также и протезирование аортального клапана. У больных с аневризмой брюшной аорты чаще применяют эндоваскулярное протезирование с установкой стента; этот метод в последнее время внедряется и при лечении аневризм грудной аорты, а также при аневризмах других крупных сосудов.

9. Что означает понятие «расслоение аорты»? Каковы причины этого состояния?

Расслоение аорты происходит в результате разрыва интимы с проникновением крови подинтимально и формированием ложного просвета. Обычно кровь отслаивает интиму от средней оболочки, реже наблюдается отслоение средней оболочки от адвентиции. Диаметр ложного просвета (канала) при большом количестве излившейся в стенку аорты крови может приближаться к диаметру аорты, вызывая иногда полную окклюзию истинного просвета аорты. Прорыв ложного канала в просвет основного может происходить в любом месте, чаще — в одной из подвздошных артерий. При длительном (хроническом) течении заболевания ложный канал может покрываться эпителием.

В большинстве случаев (почти 95 %) расслоение происходит в восходящем участке аорты (проксимальное расслоение, или тит А), при этом надрыв интимы происходит обычно на расстоянии около 2,5 см от кольца аорты. Гораздо реже наблюдается расслоение в нисходящем отделе аорты (дистальное расслоение, или тип Б), а надрыв интимы обычно наблюдается ниже места отхождения подключичной артерии. Раз возникнув, расслоение обычно распространяется дистально и часто достигает подвздошных артерий, причем в процесс расслоения может быть вовлечена любая из ветвей аорты. Реже расслоение ограничивается только восходящей частью аорты — обычно это бывает при отсутствии гипертензии или при своевременном назначении антигипертензивной терапии.

Факторами, которые предрасполагают к расслоению аорты, являются АГ (сопутствует расслоению почти в 70 % случаев), наследственно обусловленные нарушения структуры соединительной ткани (медианекроз), врожденные пороки сердца (двустворчатость аортального клапана) и сосудов (коарктация аорты). Расслоение аорты является основной причиной смерти больных с синдромом Марфана, может встречаться также при атеросклерозе, аортитах. Сообщается о случаях расслоения аорты у больных после катетеризации аорты, после операции протезирования аортального клапана.

Проксимальное расслоение чаще происходит на фоне АГ, синдрома Марфана, двустворчатости аортального клапана; дистальное — при АГ, атеросклерозе, коарктации аорты.

Расслоение аорты может происходить у беременных женщин на поздних сроках беременности.

10. Чем характеризуется клиническая картина расслоения аорты?

Расслоение аорты чаще всего наблюдается у лиц пожилого и старческого возраста, преимущественно у мужчин, однако в некоторых случаях (синдром Марфана, аортиты, беременность) это патологическое состояние может возникать и в молодом или зрелом возрасте.

Принято разделять расслоение на острое — до двух недель от начала симптомов (в течение этого срока при отсутствии лечения умирает 3/4 больных), и хроническое, продолжительность которого бывает до нескольких месяцев и даже лет. Обычно если пациент переживает острый период, заболевание приобретает хроническое течение. Однако возможно и латентное развитие заболевания, так как некоторые больные с доказанной картиной расслоения аорты не могут указать на время возникновения заболевания.

При проксимальном расслоении (тип А) возникают сильнейшие боли в груди, напоминающие болевой приступ при инфаркте миокарда; боли иррадиируют по ходу аорты. Кровь, поступившая субинтимально, часто отслаивает интиму не только аорты, но и ее ветвей, что приводит к ишемии верхних конечностей, головного и спинного мозга.

При дистальном расслоении (тип Б) возникают резкие боли в эпигастрии, спине с иррадиацией в шею, конечности; могут наблюдаться боли и в грудной клетке. Распространение расслоения дистально приводит к ишемии органов брюшной полости, почек и нижних конечностей.

Состояние больных в начальной стадии заболевания всегда очень тяжелое, наблюдается картина, напоминающая шок, хотя артериальное давление во многих случаях повышено. При расслоении ветвей дуги аорты возможны синкопальные состояния, нарушение зрения, гемиплегия; при ишемии спинного мозга — паралич нижних конечностей. Пульсация периферических артерий может быть понижена или отсутствует. При проксимальном расслоении нередко возникает аортальная регургитация, часто с картиной острой левожелудочковой недостаточности. Кроме того, при локализации в восходящей аорте расслоение может распространяться не только дистально, но и проксимально, что приводит к гемоперикарду, отрыву аортального клапана, окклюзии коронарных артерий.

Смерть больных наступает в результате разрыва аорты с кровоизлияниями в перикард, плевральную полость, или вследствие острой сердечной недостаточности (гемоперикард, острая аортальная недостаточность). При расслоении нисходящей аорты смерть может быть обусловлена острой ишемией органов брюшной полости или почек.

Хроническое расслоение аорты часто протекает бессимптомно или проявляется признаками, которые бывают при аневризме аорты. У больных с хроническим течением может произойти острое расслоение или разрыв аорты.

11. Что лежит в основе диагностики расслоения аорты?

До сих пор острое расслоение аорты на практике распознается не часто. Внезапно возникающие резкие боли в груди с иррадиацией в руки, спину должны вызывать подозрение не только на острый инфаркт миокарда, тромбоэмболию крупных ветвей легочной артерии или острый перикардит, но и на расслоение аорты. Нередко на ЭКГ обнаруживаются признаки гипертрофии левого желудочка сердца — результат АГ, которая почти всегда предшествует расслоению аорты. Признаки острой ишемии на ЭКГ отсутствуют, и это позволяет исключить острый инфаркт миокарда. Лишь в редких случаях, когда расслоение распространяется на коронарные артерии (обычно правую), на ЭКГ наблюдают признаки острой ишемии нижней стенки левого желудочка. Решающее значение в диагностике острого расслоения аорты имеет чреспищеводная ЭхоКГ.

Хроническое расслоение аорты нередко распознается при обследовании по другому поводу или при целенаправленном поиске причины болей или других симптомов (сдавление, ишемия органов) с помощью ЭхоКГ, компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии.

12. Каковы принципы лечения больных с расслоением аорты?

У больных с АГ необходимы срочные меры по снижению АД: систолическое давление должно быть снижено до 100 мм рт. ст. или чуть ниже. Это достигается с помощью внутривенного введения нитропрус — сида натрия, которому, для предупреждения нежелательных эффектов нитропруссида (увеличение ЧСС, повышение силы сокращений левого желудочка), должно предшествовать внутривенное введение в течение 5 мин пропранолола до достижения ЧСС около 60 в одну минуту.

При снижении артериального давления до планируемого уровня продолжают лечение (β-адреноблокаторами в индивидуально подобранных дозах.

При расслоении восходящей аорты осуществляется срочное хирургическое вмешательство с протезированием части аорты, а при необходимости — и ее ветвей. В случаях расслоения нисходящей аорты возможна выжидательная тактика. Показанием к операции в этих случаях являются непрекращающиеся боли, нарастание расслоения, признаки ишемии органов брюшной полости, почек, нижних конечностей или разрыв аневризмы.

При хроническом расслоении аорты больным назначают антигипертензивные препараты (желательно — при отсутствии противопоказаний, β-адреноблокаторы) с поддержанием уровня систолического артериального давления не выше 100 мм рт. ст.; лицам с нормальным артериальным давлением также назначают β-адреноблокаторы с ориентиром на тот же уровень систолического артериального давления.

При хроническом расслоении восходящей аорты в ближайшее время должен быть решен вопрос об операции; при хроническом расслоении нисходящей аорты возможна выжидательная тактика, особенно у лиц пожилого возраста.

13. Каковы представления о патогенезе и патомлормологии болезни Такаясу[18]?

Среди наиболее часто встречающихся названий этого заболевания — «неспецифический аортоартериит» и «болезнь отсутствия пульса».

Заболевание представляет собой воспалительный процесс аорты и ее ветвей, но возможно только частичное поражение — например, только дуги аорты и ее ветвей или нисходящей аорты с отходящими от нее крупными сосудами. Могут наблюдаться аневризмы аорты, иногда множественные. Возможно также поражение (в редких случаях — изолированное) легочной артерии или ее ветвей.

Этиология заболевания не установлена. Полагают, что воспалительное поражение аорты и крупных сосудов происходит при участии аутоиммунных механизмов, об этом же свидетельствует положительное влияние на острые проявления заболевания кортикостероидов и цитостатиков. В сыворотке крови обнаруживаются антитела по отношению к стенке аорты, эндотелию и кардиолипину. В некоторых популяциях больных отмечена связь заболевания с носительством определенных антигенов системы HLA: DR2 и МВ1 (в Японии), DR4 и МВЗ (в Северной Америке). Патоморфологически наблюдается панаортит с поражением всех слоев сосудистой стенки и главным образом — средней оболочки, где имеется картина продуктивного воспаления; клеточные скопления располагаются преимущественно в наружной трети медии. Гладкомышечные клетки подвергаются деструкции, отмечается гибель эластической ткани, наружный слой нередко утолщен и спаян с окружающими тканями; наблюдается выраженная гиперплазия интимы. В хроническую стадию преобладает склероз сосудистой стенки с гиалинозом, нередко — кальциноз аорты. Имеется точка зрения, что наличие кальциноза аорты у молодых людей требует исключения аортоартериита.

14. Как клинически проявляется болезнь Такаясу?

Болезнь Такаясу наблюдается у лиц молодого возраста, причем могут поражаться также дети и подростки. Среди больных преобладают лица женского пола.

Первыми проявлениями являются недомогание, потливость, артралгии, миалгии, повышение температуры, наблюдается похудание. Воспалительную природу заболевания подтверждает субфебрилитет, наличие у больных лейкоцитоза, увеличенное содержание С-реактивного белка, повышенная СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Возможны полисерозиты (плеврит, перикардит, полиартрит), миокардит, гломерулонефрит.

Клиническая картина собственно аортита определяется преимущественной локализацией патологического процесса.

Точки аускультации сосудов (по А. В. Покровскому. 1979):

_{1 — сонная артерия; 2 — позвоночная артерия; 3 — подключичная артерия: 4 — аорта; 5 — аортальный клапан; 6 — торакоабдоминальная аорта и чревная артерия; 7, 8 — почечные артерии; 9 — брюшная аорта: 10 — подвздошная артерия; 11 — бедренная артерия}

При наиболее частом варианте болезни Такаясу — поражении дуги аорты и ее ветвей (синдром дуги аорты) у больных наблюдаются головные боли, головокружения, нарушения зрения (иногда стойкие и тяжелые), вплоть до полной потери зрения; может появиться очаговая неврологическая симптоматика. Часто происходит симметричное поражение артерий, например, двух подключичных и/или двух сонных. Весьма характерны синкопальные состояния, которые обусловлены как ишемией мозга вследствие окклюзии прецеребральных артерий, так и вазодепрессорными рефлексами в результате поражения синокаротидной зоны. У большинства пациентов отмечается отсутствие или ослабление пульса на одной из рук (чаще всего слева), иногда отсутствует пульсация сонной, поверхностной височной артерии. Наблюдается асимметрия артериального давления на руках; при отсутствии пульса на руке артериальное давление на ней может не определяться. Выслушивается систолический шум над сонными, подключичными артериями, над брюшной аортой. При поражении подключичной артерии может наблюдаться «перемежающаяся хромота» верхних конечностей, синдром Рейно.

При поражении нисходящей аорты в грудном отделе нередко происходит ее стенозирование — обычно ниже левой подключичной артерии и вплоть до уровня диафрагмы. Возникает коарктационный синдром — АГ в верхней половине туловища. Артериальное давление на руках повышается, на нижних конечностях — понижено. Пациентов беспокоят головные боли, головокружения и другие проявления АГ, в то же время они отмечают зябкость и быструю утомляемость нижних конечностей, а пульсация на артериях стоп ослаблена. При одновременном поражении нисходящей аорты и ветвей дуги аорты может наблюдаться резко выраженная асимметрия артериального давления на руках: артериальная гипертензия — с одной стороны и пониженное артериальное давление (или даже отсутствие тонов Короткова) — с другой.

При окклюзии почечных артерий (возможны одно- и двухсторонние поражения) возникает синдром АГ, в патогенезе которого основное значение придают активации ренин-ангиотензиновой системы (вазоренальная гипертензия).

При поражении брыжеечных и чревной артерий наблюдается синдром абдоминальной ишемии, который проявляется болями в животе (обычно на высоте пищеварения), дисфункцией кишечника, похуданием больного. При поражении бифуркации аорты наблюдается синдром высокой перемежающейся хромоты — при ходьбе возникают боли в ягодицах и мышцах бедра.

При поражении легочной артерии возникают боли в груди, кашель, кровохарканье, одышка, т. е. проявления, напоминающие ТЭЛА. Однако причиной наблюдающихся симптомов, как полагают, скорее всего являются местные тромбозы в системе легочной артерии.

При болезни Такаясу следует также выделить синдром поражения сердца, который характеризуется воспалительными изменениями коронарных артерий с развитием стенокардии, а в некоторых случаях — инфаркта миокарда. При поражении корня аорты возникает расширение аортального кольца, что приводит к аортальной регургитации; возможен миокардит с последующим фиброзом миокарда; очаговые (рубцовые) изменения в миокарде связывают с перенесенным ранее на фоне коронарного васкулита инфарктом миокарда.

У пациентов с болезнью Такаясу нередко обнаруживают гипертрофию и дилатацию миокарда — результат процесса ремоделирования миокарда на фоне АГ, коронарной недостаточности, аортальной регургитации и воспалительных изменений в сердечной мышце. Как следствие всех этих процессов у больных развивается сердечная недостаточность.

15. На чем основан диагноз и дифференциальный диагноз болезни Такаясу?

Диагноз основан на появлении клинических признаков окклюзии артерий, отходящих от дуги аорты, в частности, таких, как ослабление или отсутствие пульса на одной из рук у лиц молодого возраста, имеющих признаки воспалительного синдрома (повышение температуры, ускорение СОЭ и др.). Важное значение имеет обнаружение шумов при аускультации сосудов. При диагностике приходится иметь в виду многообразие клинических проявлений этого заболевания, так как симптоматика определяется преимущественным поражением той или иной ветви аорты. Патологические изменения аорты и ее ветвей подтверждаются с помощью УЗИ, допплерографии, компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии. Перед операцией обычно выполняется аортография.

Дифференцировать аортит необходимо с атеросклерозом аорты и ее ветвей, что часто представляет непростую задачу, так как атеросклероз, так же как и аортит, характеризуется поражением аорты с окклюзией ее крупных ветвей. Следует принимать во внимание обычно молодой возраст больных при аортите и преобладание среди них женщин, наличие у пациентов воспалительного синдрома, рано возникающих изменений глазного дна. При атеросклерозе окклюзии ветвей аорты появляются позже — в зрелом или среднем возрасте, преобладают мужчины, у больных нередко наблюдают нарушения липидного обмена. Обычно в основе дифференциальной диагностики лежит оценка всего комплекса клинических, лабораторных и инструментальных данных.

16. Каково течение болезни Такаясу? В чем заключаются принципы лечения пациентов с этим заболеванием?

Течение заболевания характеризуется постепенным стиханием воспалительных проявлений (хотя они могут и возобновляться — волнообразное течение) и переходом в хроническую фазу с картиной нарастающей окклюзии ветвей аорты. Продолжительность этой фазы у значительного числа больных составляет 10 и более лет; она заметно меньше у пациентов, имеющих ретинопатию, аортальную регургитацию или аневризму аорты, а также у больных со стойким воспалительным синдромом, в частности, ускоренной СОЭ. Причиной смерти могут быть инсульт, инфаркт миокарда, тромбоэмболии, сердечная или почечная недостаточность, разрыв аневризмы.

Лечение в острую фазу и в период стихания воспалительных явлений заключается в назначении глюкокортикоидов и цитостатиков (циклофосфан, метотрексат). В хроническую фазу заболевания при необходимости проводят оперативное лечение, направленное на восстановление кровоснабжения органов — протезирование или шунтирование сосудов; в некоторых случаях для восстановления кровотока применяется баллонная ангиопластика со стентированием сосудов. Имеются наблюдения, показывающие, что длительное лечение антикоагулянтами может предупредить тромбозы и полную окклюзию артерий у таких больных.

Болезни периферических артерий

1. Каково значение облитерирующего атеросклероза артерий нижних конечностей (ОААНК) в практике врача?

Облитерирующий атеросклероз артерий нижних конечностей (или ишемическая болезнь нижних конечностей) представляет собой важную клиническую форму атеросклероза (третью по частоте после ИБС и ишемической болезни мозга) и является ведущей причиной окклюзии артерий нижних конечностей у лиц старше 40 лет.

Несмотря на то, что атеросклероз — общее заболевание, и у ряда больных характеризуется поражением многих сосудистых областей (вероятность этого увеличивается у пожилых людей), во многих случаях, особенно у лиц молодого и зрелого возраста, имеются клинические проявления одной преимущественной локализации атеросклероза — коронарных, церебральных или периферических сосудов. Наблюдения показывают, что приблизительно у половины больных ОААНК не обнаруживают клинико-инструментальных признаков ИБС; в то же время у больных ИБС во многих случаях отсутствуют признаки ишемии нижних конечностей.

Имеются свидетельства того, что развитие атеросклероза той или иной преимущественной локализации может быть связано с наследственными факторами: в частности, при ОААНК это — наличие у больного определенного сочетания антигенов системы HLA (В16 и В27).

Известное свойство атеросклероза поражать крупные артериальные стволы приводит к окклюзии подвздошных артерий или проксимальных сегментов бедренных артерий — в результате ишемии возникает перемежающаяся хромота, нарушение трофики, а в тяжелых случаях развивается гангрена, что требует обычно высокой ампутации конечности. Однако усовершенствование в последнее время методов диагностики и лечения ОААНК позволило значительно уменьшить число больных с тяжелыми проявлениями этого заболевания.

Больные ОААНК встречаются во врачебной практике не так редко и их обычно направляют к хирургам. Однако значение этого заболевания состоит не только в том, что оно может приводить к инвалидизации пациента вследствие потери нижней конечности, но определяется также возможным сочетанием с коронарным атеросклерозом: непосредственной причиной смерти этих больных нередко является ИБС. Поэтому ведение пациентов с ОААНК должно осуществляться совместно сосудистым хирургом и терапевтом (или кардиологом).

2. Что предрасполагает к атеросклеротическому поражению артерий ног?

В первую очередь — это общепринятые факторы риска развития атеросклероза (см. соответствующий раздел). Гораздо большее значение, чем при коронарном и церебральном атеросклерозе, имеет пол больного — ОААНК развивается главным образом у мужчин. В патогенезе атеросклероза сосудов нижних конечностей особое значение придают гипертриглицеридемии, хотя у таких больных нередко наблюдается сочетание ее с гиперхолестеринемией.

Неизвестно, почему при атеросклерозе наблюдаются тяжелые сосудистые поражения нижних конечностей, в то время как верхние конечности страдают в значительно меньшей степени. Роль курения при ОААНК особенно заметна. Практически все пациенты с перемежающейся хромотой на фоне атеросклероза являются курильщиками. Абсолютное преобладание мужчин среди больных с ОААНК некоторые связывают с большей распространенностью среди мужчин курения. Хотя не все находят это объяснение убедительным, но имеются наблюдения, свидетельствующие, что среди курящих женщин ОААНК не является особой редкостью.

Практически все согласны с тем, что прекращение курения значительно улучшает шансы больных на сохранение нижних конечностей.

3. Каковы клинические проявления облитерирующего атеросклероза артерий нижних, конечностей?

Ишемия нижних конечностей чаще всего связана с атеросклеротическим поражением поверхностной ветви бедренной артерии; со временем может произойти окклюзия и подколенной артерии. Реже заболевание развивается на фоне сужения дистального отдела аорты, окклюзии в области бифуркации аорты или подвздошных артерий.

Наиболее ярким признаком ишемии нижних конечностей является перемежающаяся хромота (claudicatio intermittens), характеризующаяся появлением боли, чувством онемения и сжатия в мышцах ноги при нагрузке — обычно при ходьбе; это ощущение заставляет больного остановиться, после чего боль и сжатие постепенно проходят; однако при возобновлении нагрузки симптомы появляются вновь, причем расстояние, которое больной может преодолеть без дискомфорта в ноге, обратно пропорционально степени окклюзии сосуда. В тяжелых случаях пациент не может пройти без остановки и 10 метров. Поначалу явления перемежающейся хромоты возникают в одной конечности и часто ею и ограничиваются; у ряда больных может наблюдаться двухсторонняя перемежающаяся хромота, но степень выраженности ее различна в каждой из конечностей.

Различают высокую перемежающуюся хромоту, когда боль и сжатие при нагрузке появляются в ягодицах и мышцах бедра; это бывает при поражении бифуркации аорты и подвздошных артерий (синдром Лериша); низкая перемежающаяся хромота (боль и дискомфорт в икрах ног при ходьбе) характерна для поражения бедренно-подколенного сегмента.

В тяжелых случаях наблюдаются боли в стопе и пальцах ног в покое, часто усиливающиеся по ночам; при опускании ноги с кровати боль уменьшается.

Наиболее важными объективными находками являются отсутствие пульса (или выраженное ослабление пульсации) на стопах и в области подколенной артерии, наличие систолического шума над подвздошной артерией (выслушивается на линии, соединяющей середину пупартовой связки с пупком) и над бедренной артерией (пальпация и аускультация последней проводится на середине пупартовой связки или паховой складки).

Пораженная нога обычно бледнее противоположной, холодная на ощупь, с явлениями мышечной атрофии; в тяжелых случаях возникают трофические нарушения, цианоз пальцев стоп, возможна гангрена. Даже небольшие повреждения (царапины, ушибы, потертости) заживают плохо и могут вызвать образование язв. Чувство онемения и боли в покое нередко обусловлены также ишемией нервных стволов (ишемический неврит). У некоторых больных может развиться отек стопы и голени — в тех случаях, когда пациенты большую часть времени держат ногу в свешенном с кровати состоянии (с целью уменьшения интенсивности боли).

4. Какие методы применяют для подтверждения диагноза облитерирующего атеросклероза артерий нижних конечностей?

Оценка тяжести ишемии на практике проводится с помощью простых клинических проб и доступных инструментальных исследований.

В положении больного лежа поднимают ногу под углом 60° и следят за окраской кожи: если она бледнеет в течение одной минуты, это свидетельствует о значимом артериальной окклюзии.

После опускания ноги следят за временем восстановлении нормальной окраски кожи (в норме — до 10 с) и временем заполнения поверхностных вен (в норме — до 15 с).

Определение колено-локтевого индекса, т. е. соотношения систолического артериального давления на подколенной и плечевой артериях; артериальное давление измеряют в положении лежа с помощью обычного тонометра или допплеровского датчика. В норме соотношение голень/плечо > 1. При окклюзии сосудов, питающих нижнюю конечность — < 1; соотношение < 0,5 свидетельствует о тяжелой ишемии. После нагрузки (ходьба в индивидуально подобранном режиме или стандартная нагрузка на тредмиле) величина индекса у больных еще более понижается.

Дуплексное сканирование — УЗИ в В-режиме и допплерография, позволяют определить локализацию и степень стенозирования артерии.

Перед планируемым оперативным вмешательством выполняется ангиография.

5. В чем заключаются принципы лечения больных с облитерирующим атеросклерозом артерий нижних конечностей? Каковы прогноз и профилактика этого заболевания?

План лечения больных с ОААНК включает следующее.

Воздействие на факторы риска атеросклероза

Коррекция АГ, дислипидемии, гипергликемии у больных сахарным диабетом и пр. Следует подчеркнуть безусловную необходимость прекращения курения.

У больных с ишемией нижних конечностей нежелательно применять p-адреноблокаторы, так как они ухудшают периферическое кровоснабжение.

При наличии у больных с перемежающейся хромотой АГ артериальное давление надо снижать постепенно (чтобы не вызвать ухудшения перфузии нижних конечностей) и стараться поддерживать его на уровне, который не вызывает нарастания ишемии, т. е. появления болей и понижения толерантности к физической нагрузке.

Первостепенное значение придается физической активности. Больные с перемежающейся хромотой должны ежедневно ходить в продолжение 30–45 мин — это способствует развитию коллатералей, приводит к нарастанию мышечной силы и увеличению пройденного без боли расстояния. При появлении боли и сжатия в мышцах ноги пациент должен остановиться, а после исчезновения этих ощущений — продолжить ходьбу. Нередко езда на велосипеде или плавание переносятся значительно лучше, чем ходьба (однако не заменяют ее).

Улучшение микроциркуляции и гемореологии

С этой целью назначают пентоксифиллин по 300 мг 3 раза в день и аспирин по 0,1 г/сут на длительное время.

Реваскуляризация нижних конечностей

Реваскуляризация нижних конечностей может осуществляться с помощью эндоваскулярных методов (баллонная ангиопластика со стентированием сосудов, эндартерэктомия, лазерная ангиопластика) и хирургическим путем — аорто-бедренное, бедренно-подколенное и другие виды шунтирования. Вопрос о реваскуляризации встает, когда перемежающаяся хромота нарастает и препятствует повседневной физической активности и/или выполнению работы.

Выбор того или иного метода реваскуляризации проводится специалистом по эндоваскулярным методам лечения совместно с сосудистым хирургом. Эндоваскулярные методы получили достаточно большое распространение и весьма эффективны. Однако поражение сосуда на большом протяжении обычно требует шунтирования. При наличии болей в покое, трофических язв, сахарном диабете, когда велик риск потери ноги, также проводится хирургическое лечение.

Поясничная симпатэктомия

Она выполняется как дополнение к операции шунтирования или для ускорения заживления язв, когда другие виды вмешательств невозможны.

Прогноз при ОААНК определяется не только степенью окклюзии сосудов конечностей, но и наличием других клинических проявлений атеросклероза — ИБС и/или церебрального атеросклероза. У больных с сахарным диабетом прогноз значительно хуже.

Профилактика ОААНК — см. методы первичной и вторичной профилактики атеросклероза.

Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера)

1. Каковы основные представления о природе облитерирующего тромбангиита (болезни Бюргера)?

Облитерирущий тромбангиит, или болезнь Бюргера[19], представляет собой воспалительное поражение артерий и вен среднего и мелкого калибра в области нижних и верхних конечностей. Заболевание может клинически проявляться поражением сосудов только рук или только ног. В редких случаях в патологический процесс вовлекаются церебральные, коронарные и висцеральные артерии.

Традиционно считалось, что болезнь Бюргера наблюдается у мужчин молодого возраста, как правило, курящих. Однако в последние годы наблюдаются случаи этого заболевания у женщин, что некоторые связывают с распространением курения среди женщин.

Этиология заболевания не выяснена, имеются указания на роль наследственных факторов, в частности, носительства антигенов HLA — А9 и В5. Сообщается о появлении у больных антител, направленных против коллагена I, III и IV типов, а также против эластина и ламинина.

Патоморфологически наблюдается воспаление мелких и средних артерий и вен конечностей, выражена сегментарность процесса, в сосудах могут образоваться тромбы. Поздняя стадия характеризуется периваскулярным фиброзом, облитерацией просвета сосудов, хотя одновременно возможна и реканализация части пораженных артерий. Воспалительный процесс протекает волнообразно — в течение месяцев, лет и приводит к окклюзии артерий.

2. Каковы клинические проявления облитерирующего тромбангиита?

Заболевание развивается в основном у молодых мужчин (редко у женщин) в возрасте до сорока лет, хотя может встречаться и в более позднем возрасте, а также у подростков. Всегда наблюдается поражение двух нижних и/или двух верхних конечностей — начиная с дистальных отделов с распространением проксимально. Весьма характерна триада: перемежающаяся хромота, синдром Рейно и мигрирующий поверхностный тромбофлебит в дистальных частях конечностей. Перемежающаяся хромота проявляется болями при ходьбе в подъеме стопы и нижней части икроножных мышц; в случае поражения верхних конечностей при работе руками возникают боли в мышцах кисти и предплечья («перемежающаяся хромота» верхних конечностей).

Наблюдается повышенная чувствительность кистей и стоп к холоду, резкое побледнение пальцев стоп и кистей при охлаждении; пальцы могут быть цианотичными, появляются болезненные узелки и кровоизлияния на подушечках пальцев. Не все пальцы поражаются в одинаковой степени, что связано с неравномерностью поражения артериального русла. Могут быть бледными и холодными не только пальцы, но и стопы и кисти. При тяжелой ишемии появляются боли в дистальных отделах конечностей в покое, трофические поражения ногтей, болезненные изъязвления и даже гангрена кончиков пальцев; возможна самопроизвольная ампутация некротизированных участков. Тяжелые поражения пальцев могут провоцироваться травмой.

Часто определяется отсутствие пульса (или значительное снижение пульсация) на артериях ног — a. dorsalis pedis, a. tibialis posterior и на артериях рук — a. radialis, a. ulnaris, при этом пульс на плечевых и подколенных артериях нормальный.

У больных нередко наблюдаются вторичные инфекции кожи и подкожной клетчатки в дистальных отделах конечностей.

Болезнь довольно быстро прогрессирует и характеризуется частыми обострениями, которые нередко провоцируются воздействием холода или интенсивным курением. Боли в покое, язвы и гангрена могут появляться в срок от нескольких месяцев до нескольких лет — считая от первых проявлений заболевания.

3. Что подтверждает клиническое предположение о болезни Бюргера? Каковы принципы лечения больных с этим заболеванием и прогноз?

Диагноз основывается на типичной клинической картине. Проводится дифференциальная диагностика с облитерирующим атеросклерозом артерий нижних конечностей, для которого не характерно поражение мелких артерий, наличие тромбофлебита, тяжелое поражение пальцев рук. В случаях, когда типичная триада симптомов выражена не полностью, проводится дифференциальная диагностика с другими аутоиммунными васкулитами, а также с эмболиями и микроэмболиями в сосуды нижних конечностей.

УЗИ и допплерография позволяют подтвердить окклюзию мелких артерий конечностей.

При ангиографии наблюдаются множественные двухсторонние участки сегментарных стенозов мелких артерий конечности, при этом проксимальные артерии интактны.

Лечение в первую очередь состоит в отказе от курения. Так же, как и при атеросклерозе артерий нижних конечностей, рекомендуют дозированную ходьбу с целью развития коллатералей, прием трентала по 300 мг 3 раза в день, аспирина по 0,1 г/сут. Имеются сообщения о благоприятном эффекте антагонистов кальция.

Симпатэктомия в ряде случаев позволяет уменьшить боли и другие проявления вазоспазма. Реваскуляризация неприменима, так как имеется множественное поражение мелких сосудов.

Сообщается также о положительном действии плазмафереза и гипербарической оксигенации, но эти методы не являются общепринятыми.

При появлении некрозов проводится ампутация пораженных пальцев рук (при правильном ведении больных это, к счастью, требуется не часто); при гангрене пальцев стопы или самой стопы проводится экономная (низкая) ампутация — обычно по границе некротизированных тканей. У больных с проявлением вторичной инфекции назначаются антибиотики.

Прогноз у пациентов, прекративших курение и не имеющих частых обострений, достаточно благоприятный. У больных, продолжающих курить, с частыми обострениями заболевания — прогноз в отношении сохранения стопы значительно хуже.

1. Каковы представления о происхождении гигантоклеточного артериита (ГКА)?

Гигантоклеточный артериит обозначают также как височный или краниальный артериит. Он представляет собой гранулематозный артериит отдельных сегментов аорты и магистральных артерий — чаще всего отходящих от дуги аорты. Хотя у больных могут наблюдаться и распространенные сосудистые поражения, все же в процесс обычно вовлекаются преимущественно артерии среднего калибра в области головы и шеи, а клинически часто выражено поражение височных артерий (ветвей сонной артерии), откуда и произошло одно из названий заболевания — височный артериит. ГКА обычно встречается у лиц старше 50 лет и чаще у женщин, чем у мужчин; около половины больных с этим заболеванием имеют клинические проявления ревматической полимиалгии (см. ниже).

В развитии ГКА большую роль играют наследственные факторы, в частности, отмечена повышенная частота ГКА у родственников больных с этим заболеванием. Сообщается о связи ГКА с носительством антигенов системы HLA-DR4 и DRB1.

Патоморфологически заболевание представляет собой панартериит с инфильтрацией сосудистой стенки мононуклеарами и с частым образованием гигантских клеток. Имеется пролиферация интимы и деструкция внутренней эластической пластинки. Эти изменения чаще всего наблюдаются в поверхностной височной артерии, в позвоночных артериях, a. oftalmica и ее задней цилиарной ветви. Подобные же изменения могут обнаруживаться и в других сосудистых областях, но преимущественно — в аорте и ее ветвях, отходящих от дуги.

В патогенезе ГКА установлена роль цитокинов; так, в большинстве моноцитов наблюдается экспрессия IL-6 и IL-1β. Прогрессирование заболевания связывают с продукцией лимфоцитами у-интерферона, IL-2 и TNFγ в области сосудистой стенки.

В стенке пораженных артерий обнаружены отложения иммуноглобулинов и комплемента, которые, как полагают, представляют собой антитела по отношению к структурным элементам сосудистой стенки, а также фиксированные иммунные комплексы. В сыворотке крови больных повышен уровень циркулирующих иммунных комплексов.

2. Какова клиническая картина гигантоклеточного артериита?

У больных ГКА наблюдаются головные боли пульсирующего характера в височной области, иногда в затылке, слабость, нередко — субфебрилитет. У части пациентов может наблюдаться лихорадка с высокими цифрами температуры, но лейкоцитоза обычно не бывает. Больные жалуются на боли при жевании — «перемежающаяся хромота» жевательных мышц, затруднения при глотании, боли в области шеи. Пораженные височные артерии и артерии шеи выглядят узловатыми, расширенными; болезненны при пальпации; пульсация их может отсутствовать. Иногда перечисленные сосуды внешне не изменены.

Часто наблюдаются диплопия, птоз, преходящая или стойкая потеря зрения (она может быть частичной или полной). При отсутствии лечения почти у половины больных наблюдается необратимая потеря зрения. Офтальмоскопически отмечаются отечные бледные диски зрительных нервов, кровоизлияния, «хлопья ваты» на глазном дне; позднее происходит атрофия зрительных нервов.

При поражении аорты (что встречается у 15 % больных) наблюдается синдром дуги аорты: выраженная асимметрия пульса, появление систолического шума в области сонных, подключичных артерий, «перемежающаяся хромота» верхних конечностей, синдром Рейно; может выслушиваться шум аортальной регургитации. Весьма велик риск развития аневризмы грудного отдела аорты, расслоения аорты. Эти осложнения чаще наблюдаются в поздние сроки — через 5–7 лет от начала заболевания.

СОЭ значительно ускорена, возникает нормохромная или гипохромная анемия. Уровень IgG и комплемента может быть повышен.

Почти у половины пациентов с ГКА наблюдается ревматическая полимиалгия.

3. На чем основан диагноз гигантоклеточного артериита? Каковы принципы лечения пациентов с этим заболеванием?

Диагноз ГКА основан на следующих основных признаках заболевания: пульсирующие головные боли, болезненность волосистой части головы, наличие расширенной узловатой, болезненной височной артерии, а иногда — и других артерий головы (однако внешние изменения сосудов бывают выражены не всегда); отсутствие пульса на пораженных артериях, «перемежающаяся хромота» жевательных мышц, нарушения зрения, часто тяжелые; лихорадка, значительно ускоренная СОЭ; возможна асимметрия пульса или его отсутствие на одной из рук. Кроме перечисленного, у каждого второго больного ГКА наблюдаются клинические проявления ревматической полимиалгии.

Диагноз может быть подтвержден с помощью биопсии височной артерии. При наличии типичной клинической картины биопсия обычно не проводится, однако она необходима, когда пораженные артерии внешне не изменены. Помощь в диагностике оказывает ангиография.

Лечение заключается в назначении преднизолона в дозе 1–2 мг/кг в сутки в течение 1–2 мес (до наступления ремиссии) с последующим постепенным снижением дозы. При неэффективности кортикостероидов применяют цитостатики (метотрексат). Глюкокортикоиды следует назначать как можно раньше, что позволяет предотвратить потерю зрения. Если активность заболевания держится и наблюдаются рецидивы болезни, лечение преднизолоном продолжают в течение многих месяцев и даже лет. Среди поздних осложнений чаще всего наблюдается аневризма грудного отдела аорты, возможно расслоение аорты.

У больных ревматической полимиалгией (без ГКА) применяют небольшие дозы преднизолона (10–20 мг/сут) — обычно положительный эффект наступает в течение нескольких дней, однако лечение продолжают в индивидуально подобранных поддерживающих дозах длительно — от полугода до двух лет и более, так как при отмене преднизолона обычно наступает рецидив заболевания.

1. Каковы основные причины острой артериальной окклюзии конечностей?

Острая артериальная окклюзия является результатом внезапного прекращения кровотока в конечности. Клинические проявления зависят от уровня, на котором возникает окклюзия, протяженности поражения и возможности коллатерального кровотока (наличие предшествующих коллатералей). Причиной острой артериальной окклюзии обычно является тромбоэмболия или местное тромбообразование.

Источником тромбоэмболий артериального русла служит сердце, аорта и крупные сосуды, а наблюдаются такие тромбоэмболии при фибрилляции предсердий (пароксизмальная и постоянная формы), остром инфаркте миокарда, аневризме левого желудочка сердца, кардиомиопатиях, при инфекционном и других формах эндокардита, у больных с протезированными клапанами сердца, с миксомой левого предсердия. Источниками тромбоэмболов могут быть атеросклеротически измененная аорта и крупные сосуды, а также аневризмы аорты или крупных сосудов. Гораздо реже эмболы попадают в артериальное русло из венозного, т. е. из глубоких вен нижних конечностей, вен таза или из правых камер сердца — так называемые парадоксальные эмболии. Это наблюдается у больных, имеющих открытое овальное отверстие или другие дефекты межпредсердной либо межжелудочковой перегородки.

Обычно эмболы заклиниваются в местах разветвления артерий и в дистальных их отделах, где просвет сосуда уменьшается. В отношении нижних конечностей замечено, что фиксация эмболов чаще всего происходит в бедренных артериях, затем с уменьшающейся частотой идут эмболии подвздошных артерий, аорты, подколенных артерий и артерий голени.

Острый тромбоз in situ обычно возникает в атеросклеротически измененных артериях — в местах их стенозирования или аневризм, либо в виде тромбоза шунтов. Тромбы могут образовываться также в местах травм, пункций или при катетеризации артерий. Острые артериальные тромбозы могут наблюдаться при состояниях, характеризующихся гиперкоагуляцией (см. «Тромбоэмболия легочной артерии»), при эритремии, гипергомоцистеинемии.

2. Как клинически проявляется острая артериальная окклюзия конечностей?

В целом при эмболии клиническая картина обычно гораздо более острая (нередко развивается в течение нескольких минут), чем при тромбозе, когда проявления могут нарастать в течение часов, а то — и дней. Характерно появление резких болей в конечности, побледнение ее (иногда возникновение «пятнистого» цианоза), конечность холодная. Отмечается ее гиперестезия или анестезия, наблюдается спазм мышц или паралич конечности. Пульс дистальнее места окклюзии отсутствует, поверхностные вены спавшиеся. Если кровоток не восстановлен, появляется некроз кожи, затем — гангрена конечности.

Вопрос о том, чем вызвана острая артериальная окклюзия у больного — эмболией или тромбозом, является практически важным в связи с различиями в тактике лечения. Существенную роль играет анамнез и результаты предшествующих исследований. Например, наличие у больного клапанных поражений сердца, аневризмы сердца, фибрилляции предсердий и других состояний, перечисленных в п. I и предрасполагающих к тромбоэмболиям, может склонить врача в пользу предположения об эмболической природе острой артериальной окклюзии. Чреспищеводная ЭхоКГ позволяет распознать вегетации на клапанах, тромбоз левого предсердия. Наличие же в анамнезе перемежающейся хромоты нижних конечностей, окклюзируюших поражений верхних конечностей, состояний, сопровождающихся гиперкоагуляцией, заставляет предполагать тромботическую окклюзию. В дифференциальной диагностике эмболической и тромботической природы острой артериальной окклюзии также оказывает помощь ангиография.

3. Каковы принципы лечения больных с острой артериальной окклюзией конечностей? Что определяет прогноз?

Подходы к лечению больных с острой артериальной окклюзией конечностей могут различаться в зависимости от того, является ли окклюзия эмболической или тромботической, В любом случае пораженная конечность должна находиться в горизонтальном положении на уровне туловища больного, лежащего в постели — или чуть ниже. Конечность должна быть прикрыта только простыней, на постели не должно быть складок. Конечность нельзя ни согревать, ни охлаждать. Во всех случаях сразу начинают внутривенное введение гепарина (см. «Инфаркт миокарда»), что позволяет уменьшить степень спазма артерии и дает шанс предупредить дистальный тромбоз.

При эмболии не позднее 4–6 ч от появления клинических симптомов должна быть произведена эмболэктомия — она осуществляется после артериотомии с помощью катетера Фогарди. Возможно также оперативное восстановление кровотока путем шунтирования или протезирования сосуда.

При тромботической окклюзии иногда производится тромбэктомия, однако протяженность затромбированного участка обычно достаточно велика, что препятствует извлечению тромба. Весьма эффективным может оказаться тромболизис, особенно при местном использовании тромболитиков. Возможно также восстановление кровотока с помощью хирургических или эндоваскулярных методов.

Прогноз определяется местом поражения (чем проксимальнее окклюзия, тем серьезнее прогноз), степенью развития коллатералей, своевременностью восстановления кровотока, наличием фоновых заболеваний, в первую очередь — ИБС, сахарного диабета. Если реваскуляризация не произведена (или она запоздала), существует высокий риск развития гангрены и потери конечности.