Внутренние болезни в вопросах и ответах

Этиология, патогенез и клинические проявления сердечной недостаточности

_{АПФ — ангиотепзин-превращающий фермент ATII — ангиотензин II}

_{КДД — конечно-диастолическое давление в левом желудочке}

_{КДО — конечно-диастолический объем левого желудочка}

_{МОК — минутный объем крови}

_{ОЛСС — общее легочное сосудистое сопротивление}

_{ОПСС — общее периферическое сосудистое сопротивление}

_{ОЦК — объем циркулирующей крови}

_{СН — сердечная недостаточность}

_{САС — симпатоадреналовая система}

_{РАС — ренин-ангиотепзиновая система}

_{УО — ударный объем}

_{ФВ — фракция выброса}

_{ЧСС — частота сердечных сокращений}

1. Как определить понятие «сердечная недостаточность»?

Сердечная недостаточность — это состояние, при котором сердце не может обеспечить органы и ткани достаточным, т. е. адекватным потребностям организма, количеством крови. В основе сердечной недостаточности лежит снижение сократительной (насосной) функции сердца. Сердечная недостаточность — это синдром, осложняющий многие заболевания сердечно-сосудистой системы, но чаще всего СН развивается у больных ИБС и артериальной гипертензией. Частота СН в популяции составляет 1,5–2 %. В настоящее время наблюдается увеличение числа больных с СН, что отчасти обусловлено постарением населения. Так, СН выявляется у 3–5 % лиц старше 65 лет и у 10 % — старше 75 лет. Хроническая СН (ХСН) является одной из частых причин первичных и повторных госпитализаций среди взрослого населения.

По данным Фреймингемского исследования, выживаемость больных в течение 1 года и 5 лет после появления клинических признаков СН составляла соответственно 57 % и 25 % для мужчин и 64 % и 38 % для женщин. Это свидетельствует об актуальности проблемы ранней диагностики, разработки эффективных методов лечения и профилактики данного патологического состояния.

2. Какова этиология сердечной недостаточности?

Самыми распространенными причинами сердечной недостаточности являются артериальная гипертензия и ИБС, сочетание которых наблюдается у 75 % больных с СН. Среди других причин СН следует назвать пороки сердца, миокардиты, кардиомиопатии. С учетом нозологической формы, особенностей гемодинамики и приспособительных механизмов причины СН можно разделить на следующие группы.

• Заболевания миокарда (миокардиальная недостаточность): миокардиты, дистрофии миокарда, кардиомиопатии; поражение миокарда при ИБС.

• Заболевания, при которых возникает перегрузка миокарда давлением или возникает сопротивление изгнанию крови: артериальная гипертензия, стенозы митрального, трикуспидального клапанов, устья аорты и легочной артерии; сходная гемодинамическая перегрузка может наблюдаться и при обструктивной гипертрофической кардиомиопатии.

• Заболевания, при которых возникает перегрузка миокарда объемом (увеличение диастолического наполнения желудочков): недостаточность аортального, митрального, трикуспидального клапанов, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок.

• Заболевания, при которых нарушается диастолическое наполнение желудочков: выпотной и слипчивый перикардиты, рестриктивная кардиомиопатия.

Нередко СН является результатом действия нескольких патогенных факторов, вызывающих поражение миокарда и его перегрузку. Например, у больных с рецидивирующим течением ревматизма причиной СН могут быть ревматический миокардит и порок сердца.

3. Какие факторы способствуют ухудшению в течении сердечной недостаточности и ее прогрессированию?

Среди факторов, способствующих ухудшению в течении СН и ее прогрессированию, можно выделить следующие.

• Обострение и/или прогрессирование основного заболевания сердца.

• Присоединение других заболеваний сердечно-сосудистой системы, например, инфаркта миокарда, инфекционного эндокардита, нарушений сердечного ритма и проводимости, артериальной гипертензии и др.

• Присоединение заболеваний других систем и органов: инфекционных заболеваний органов дыхания, тромбоэмболий или тромбозов в системе легочной артерии, заболеваний эндокринной системы, развитие анемии.

• Физическое перенапряжение, нарушения питания, авитаминозы, интоксикации, стрессорные ситуации.

• Прием препаратов с отрицательным инотропным действием (верапамил, дилтиазем; дизопирамид и другие антиаритмические препараты Iа и Iс классов).

4. Каковы основные показатели гемодинамики в норме?

Основными гемодинамическими параметрами являются ударный объем крови, частота сердечных сокращений и минутный объем крови. УО может возрастать как при увеличении диастолического наполнения, так и при более полном систолическом опорожнении. Таким образом, МОК (УО х ЧСС) определяется, помимо сократительной функции миокарда, величиной венозного возврата крови к сердцу, т. е. преднагрузкой, и сопротивлением изгнанию крови в магистральные сосуды (аорту и легочную артерию), т. е. постнагрузкой. Более точным показателем является сердечный индекс, который представляет собой величину МОК, отнесенную к площади поверхности тела. У здоровых лиц в покое (в горизонтальном положении) величина МОК колеблется от 3 до 8 л/мин, а средние величины сердечного индекса (СИ) составляют 3–3,5 л/(мин∙м²). Общее сопротивление всей сосудистой системы выбрасываемому сердцем потоку крови определяется термином «общее периферическое сосудистое сопротивление». ОПСС = САД/МОК, где САД — среднее артериальное давление. В норме величина ОПСС колеблется от 1200 до 2500 дин∙с/см^-5 и характеризует состояние гладкой мускулатуры сосудов, тонус которой определяет проходимость прекапиллярного русла. Во время нагрузки ЧСС может возрастать до 180 в 1 мин, МОК увеличивается до 25 л/мин и более, а утилизация кислорода — с 250 мл/мин до 1500 мл/мин. Одним из важных показателей сократительной функции миокарда является фракция выброса, которая представляет собой отношение УО к конечно-диастолическому объему левого желудочка и составляет в норме 60–73 %.

ФВ = УО/КДО∙100 (%)

ФВ < 50 % убедительно свидетельствует о снижении сократительной способности миокарда.

5. Какие существуют механизмы компенсации при развитии сердечной недостаточности?

При развитии сердечной недостаточности возникает ряд компенсаторных механизмов — кардиальных и экстракардиальных, которые длительное время могут способствовать поддержанию сократительной функции миокарда и обеспечивать МОК на уровне, соответствующем потребностям организма. К первым относятся гипертрофия миокарда с его гиперфункцией, а также механизм Франка-Старлинга, суть которого заключается в следующем: чем больше растяжение мышечного волокна, тем больше сила сокращения. Экстракардиальными механизмами компенсации являются активация симпатоадреналовой, ренин-ангиотензиновой систем и минералокортикоидной функции надпочечников. В плазме крови больных с СН увеличивается концентрация норадреналина, ангиотензина II, альдостерона, под влиянием которых возрастает мощность сердечных сокращений, увеличивается частота сердечных сокращений, повышаются венозный возврат и утилизация тканями кислорода. Гипертрофия миокарда и повышение его функции в условиях перегрузки миокарда давлением или объемом тесным образом связаны также с активацией и локальных (миокардиальных) нейрогормональных систем. В последние годы открыто множество биологически активных веществ и гормонов, продуцируемых сердцем и эндотелием сосудов. К ним относятся ангиотензин II, эндотелии, предсердный натрийуретический пептид и факторы релаксации, одним из которых является оксид азота (NО), и др. В зависимости от длительности действия и степени выраженности (уровень активации, физиологическая или избыточная продукция) каждый из перечисленных факторов может быть связан как с приспособительными (компенсаторными) механизмами, так и участвовать в механизмах повреждения миокарда.

6. Каковы современные представления о патогенезе сердечной недостаточности?

В основе развития СН лежит нарушение насосной функции сердца в связи с перенесенным инфарктом миокарда, миокардитом или другими поражениями миокарда, гемодинамическими перегрузками при артериальной гипертензии или пороках сердца. Однако, несмотря на нарушение сократительной функции миокарда, клинические признаки СН длительное время не наблюдаются, и МОК остается в пределах нормальных значений. Это обусловлено развитием ряда компенсаторных механизмов, направленных на поддержание гемодинамики и на обеспечение тканей кислородом. Различные заболевания сердечно-сосудистой системы неодинаково влияют на механизмы компенсации кровообращения. Так, при артериальной гипертензии основным фактором компенсации является гипертрофия миокарда, а при заболеваниях миокарда или пороках сердца, сопровождающихся перегрузкой объемом (увеличенным диастолическим наполнением), фактором компенсации является механизм Франка-Старлинга. В ряде случаев оба этих механизма компенсации сочетаются. Например, при инфаркте миокарда — в связи с утратой части жизнеспособного миокарда, развивается гипертрофия непораженных участков миокарда, а также, в связи со снижением УО, дилатация левого желудочка, что, в соответствии с механизмом Франка-Старлинга, имеет поначалу компенсаторный характер.

Структурные изменения желудочков, характеризующиеся гипертрофией, дилатацией, увеличением массы миокарда, изменением геометрии и формы левого желудочка (развитием аневризмы при инфаркте миокарда или шаровидной формы левого желудочка при дилатации), называют ремоделированием миокарда. В настоящее время этому процессу придают большое значение в патогенезе СН. Ремоделирование миокарда желудочков поначалу носит компенсаторный характер, но в дальнейшем само может способствовать прогрессированию дисфункции миокарда, апоптозу[5] и соответственно нарастанию СН.

В процессе развития СН происходит активация ряда общих и локальных (миокардиальных) гормональных систем, которые на начальных этапах заболевания выполняют компенсаторные функции. Прежде всего активируется миокардиальная РАС. Увеличение продукции ATII стимулирует гипертрофию кардиомиоцитов, оказывает как непосредственное положительное инотропное действие, так и опосредованное — путем увеличения освобождения норадреналина в синапсах. Повышение адренергической активности вызывает компенсаторное увеличение ЧСС, усиление сократимости миокарда, способствует развитию гипертрофии миокарда. Увеличивается продукция эндотелина, который также стимулирует гипертрофию мышцы сердца. Ангиотензин II, норадреналин и эндотелии вызывают констрикцию периферических артериол, что способствует перераспределению крови в пользу жизненно важных органов — сердца, головного мозга и др.

Однако адекватное поддержание функции системы кровообращения в условиях перенапряжения кардиомиоцитов и нейрогормонального стресса в течение длительного времени невозможно; в результате начинают преобладать отрицательные биологические эффекты тех механизмов, которые ранее способствовали компенсации. Так, под влиянием ангиотензина II стимулируется рост фибробластов, повышается содержание коллагена, в связи с чем увеличивается интерстициальный фиброз. В свою очередь это способствует снижению плотности капилляров, нарушению диффузии кислорода и даже явной ишемии миокарда. Кроме того, повышенное содержание коллагена приводит к снижению эластичности миокарда и повышению его ригидности. Развивается диастолическая дисфункция левого желудочка. Чрезмерная гипертрофия миокарда и воздействие на него повышенного количества катехоламинов сопровождается увеличением потребности миокарда в кислороде. В результате гипертрофии миокарда возникает также относительная недостаточность его кровоснабжения. Все это в целом приводит к снижению сократительной функции сердца, снижению МОК. Умеренная компенсаторная дилатация сердца постепенно переходит в резко выраженную с развитием систолической дисфункции миокарда, которая характеризуется уменьшением УО и МОК, ФВ и повышением давления в полостях сердца. Изменение геометрии и формы желудочка способствует перерастяжению кардиомиоцитов (развивается wall-stress), увеличению образования коллагена в интерстиции и уменьшению плотности капилляров, что, наряду с ухудшением коронарной перфузии в связи со сниженным УО, способствует развитию ишемии миокарда и некрозу клеток.

Ангиотензин II, норадреналин, эндотелии не только стимулируют рост клеток, но, оказывая прямое токсическое действие на кардиомиоциты, также могут ускорять гибель клеток. Потеря кардиомиоцитов вследствие некроза и апоптоза ведет к прогрессированию дисфункции миокарда желудочков и СН.

При прогрессировании СН наблюдается снижение активности предсердного натрийуретического пептида (ПНП), который в норме вызывает вазодилатацию, натрийурез и диурез. В последние годы придают большое значение также новым факторам, которые могут вызывать ремоделирование миокарда и способствовать прогрессированию СН. К ним относятся провоспалительные (stress-activated) цитокины (TNF-α, интерлейкин-1, интерлейкин-6, интерлейкин-8), NО и др.

При снижении МОК происходит дальнейшая активация экстракардиальных нейрогормональных систем. Повышается концентрация ATII, катехоламинов, альдостерона в плазме крови. Гиперпродукция катехоламинов (норадреналина) способствует констрикции артериол и венул. Снижается кровоснабжение всех органов и, в частности, почек, что приводит к нарушению их функции. Уменьшается клубочковая фильтрация при увеличении реабсорбции натрия в канальцах.

Гипоперфузия почек также приводит к активации РАС. Повышенная выработка ATII еще больше усиливает констрикцию артериол и стимулирует выработку альдостерона, который повышает реабсорбцию натрия. В свою очередь, повышение осмотического давления плазмы крови способствует усилению выработки вазопрессина (антидиуретического гормона), который задерживает воду. Кроме того, в связи с повышением адренергической активности и уровня ATII, в нейрогипофизе наблюдается увеличение неосмотической секреции вазопрессина. Вследствие задержки натрия и воды увеличивается объем циркулирующей крови, развиваются венозный застой и отеки. Увеличение ОЦК и констрикция венул приводят к повышению венозного возврата, что сопровождается перегрузкой малого круга кровообращения и увеличением заполнения левого желудочка. Это, в свою очередь, способствует еще большей дилатации левого желудочка и прогрессирующему снижению МОК.

Нарушение сократительной функции миокарда, повышение уровня ATII, эндотелина, активация адренергической системы изменяют экспрессию генов, включают так называемую «action of fetal programm» (обозначаемую так в связи со сходством с эмбриональной или неонатальной программой). При развитии СН изменяется экспрессия гена ангиотензиногена, ПНП, α- и β-миозина тяжелых цепей и др., что способствует изменению фенотипа миокарда, апоптозу кардиомиоцитов и дальнейшему нарушению систолической функции сердца.

7. Какие выделяют патогенетические гемодинамические варианты сердечной недостаточности?

В зависимости от механизма развития сердечной недостаточности, нарушения функции миокарда в систолу или диастолу, различают следующие патогенетические варианты.

Систолическая сердечная недостаточность характеризуется снижением сократимости миокарда, ударного и минутного объемов сердца, ФВ < 40 %, дилатацией полостей сердца, повышением ОПСС. Этот вариант сердечной недостаточности встречается при ИБС, гипертонической болезни, дилатационной кардиомиопатии и других заболеваниях миокарда, пороках сердца.

Диастолическая сердечная недостаточность обусловлена нарушением податливости, растяжимости миокарда во время диастолы, при этом повышается конечно-диастолическое давление в левом желудочке при нормальном или сниженном его объеме; ФВ близка к нормальному значению. Вследствие повышения давления в левом желудочке возрастает давление в легочных венах и малом круге кровообращения, появляются клинические симптомы СН. В конечном счете этот вид СН приводит к уменьшению наполнения левого желудочка во время диастолы и уменьшению количества выбрасываемой крови в аорту. Диастолическая сердечная недостаточность возникает при выраженной гипертрофии миокарда, гипертрофической и рестриктивной кардиомиопатии, инфильтративных заболеваниях миокарда (амилоидозе, саркоидозе, гемохроматозе и др.).

Следует подчеркнуть, что нарушение податливости миокарда в диастолу (т. е. диастолическая дисфункция) имеется также у большинства больных с систолической дисфункцией миокарда. Таким образом, нарушения систолической и диастолической функции миокарда желудочков могут сочетаться.

Более точное выделение систолического и диастолического вариантов сердечной недостаточности стало возможным после внедрения в практику ЭхоКГ и изотопной вентрикулографии, которые позволяют дифференцированно оценить функцию желудочков и нарушения внутрисердечной гемодинамики.

Выраженность одного или другого компонента СН важно учитывать при лечении: у больных с преимущественно систолической СН назначают препараты, улучшающие сократимость миокарда, при преимущественно диастолической СН — медикаменты, направленные на уменьшение степени гипертрофии и ригидности миокарда. У больных с сочетанием этих вариантов СН используется и та, и другая группа препаратов.

По типам нарушения гемодинамики также выделяют сердечную недостаточность с низким сердечным выбросом — СИ < 3 л/(мин∙м²), которая наблюдается при ИБС, других поражениях миокарда, пороках сердца, выпотном перикардите, артериальной гипертензии; и сердечную недостаточность с высоким сердечным выбросом — СИ > 3 л/(мин∙м²), развивающуюся при тиреотоксикозе, анемии, бери-бери. У больных с нормальным или высоким сердечным выбросом клинические проявления СН появляются в связи с несоответствием между сердечным выбросом и возможностями обеспечения тканей кислородом (низкое содержание в крови — при анемии, повышение потребности — при тиреотоксикозе). Если при первом типе лечение будет направлено на улучшение сократительной функции миокарда, то при втором — на устранение основного патологического процесса.

8. Каковы патогенез и симптомы левожелудочковой недостаточности?

При развитии недостаточности левого желудочка, когда функция правого желудочка сохранена, увеличивается кровенаполнение легких, повышается давление заполнения левого желудочка и КДО левого желудочка. Вслед за этим повышается давление в левом предсердии, затем — давление в легочных венах, капиллярах; повышается их проницаемость. В дальнейшем возрастают давление в легочной артерии и общее легочное сосудистое сопротивление, нарушается газообмен. В результате застоя крови в легких, легочной гипертензии появляются следующие симптомы: одышка, ортопноэ, сердечная астма, отек легких.

9. Какова симптоматика острой левожелудочковой недостаточности?

Острая левожелудочковая недостаточность проявляется развитием сердечной астмы и отека легких.

Сердечная астма (интерстициальный отек легких) обусловлена развитием острой слабости левого желудочка при относительно сохраненной функции правого желудочка, что приводит к острому повышению давления в малом круге кровообращения. Сердечная астма чаще возникает ночью, при этом имеет значение выход крови из депо и повышение тонуса блуждающего нерва в положении лежа, может наблюдаться умеренный бронхоспазм. Во время приступа удушья больной занимает вынужденное положение (как правило, сидит), наблюдаются тахипноэ, кашель с отделением пенистой мокроты, нередко розового цвета. Кожные покровы бледно-цианотичные, появляется холодный пот, пульс учащается (нередко аритмичный), возникает акцент II тона над легочной артерией. При аускультации легких определяется жесткое дыхание, в нижних отделах легких — мелкопузырчатые влажные хрипы; вследствие отека бронхов и бронхоспазма возможны сухие рассеянные хрипы.

При отеке легких (альвеолярный отек легких), когда происходит транссудация плазмы в альвеолы, появляются клокочущее дыхание, обильная жидкая пенистая мокрота розового цвета. Над легкими выслушиваются на всем протяжении влажные разнокалиберные хрипы. Пульс малого наполнения, частый, при аускультации сердца определяется ритм галопа. Отек легких может нарастать постепенно в течение нескольких часов, иметь волнообразное течение со сменой кратковременного улучшения более тяжелым течением, но может развиваться быстро — в течение нескольких минут. Усиливается гипоксия всех органов и тканей, падает артериальное давление.

10. Каковы патогенез и клинические проявления правожелудочковой сердечной недостаточности?

При недостаточности правого желудочка развивается венозный застой в системе полых вен; вследствие повышения гидростатического давления, осмотического и капиллярного давления увеличивается объем внеклеточной жидкости, возникают периферические отеки. Способствует прогрессированию венозного застоя и отеков задержка натрия и воды вследствие повышенного уровня альдостерона и вазопрессина. Наряду с периферическими отеками, симптомами правожелудочковой недостаточности являются увеличение печени, набухание яремных вен, наличие отечной жидкости в серозных полостях: развиваются гидроторакс, асцит, гидроперикард; в тяжелых случаях наблюдается распространенный отек подкожной клетчатки — анасарка.

11. Как классифицируют сердечную недостаточность по клиническим признакам?

По скорости развития СН подразделяется на острую и хроническую. Острая СН — сердечная астма и отек легких, развивается в течение нескольких минут или часов, сопровождается нарушениями функции органов (или органа), что представляет угрозу для жизни больных. Хроническая СН развивается постепенно в течение нескольких недель, месяцев или лет. Согласно классификации, предложенной Н. Д. Стражеско и В. X. Василенко в 1935 году на XII съезде терапевтов, хроническая СН подразделяется на три стадии.

I стадия (начальная, скрытая) — симптомы сердечной недостаточности (тахикардия, одышка) появляются только при физической нагрузке; в покое гемодинамика не нарушена; трудоспособность снижена.

IIА стадия — явления застоя, нарушения гемодинамики и функции органов выражены слабо; недостаточность или «правого», или «левого» сердца.

IIA стадия по левожелудочковому типу — одышка, тахикардия при легкой физической нагрузке, умеренный акроцианоз, застойные влажные хрипы в нижних отделах обоих легких.

IIА стадия по правожелудочковому типу — отеки на стопах и лодыжках, которые исчезают к утру после ночного отдыха, умеренное увеличение печени, умеренный акроцианоз, тахикардия.

IIБ стадия — глубокие нарушения гемодинамики, явления застоя в обоих кругах кровообращения; одышка, акроцианоз, увеличенная печень, отеки становятся постоянными, появляется выпот в полостях; выявляются нарушения функции органов, резко ограничена трудоспособность.

III стадия — конечная, дистрофическая с тяжелыми нарушениями гемодинамики, значительными нарушениями обмена веществ и функции органов, развитием морфологических необратимых изменений во всех органах и тканях, полная утрата трудоспособности. Развиваются сердечный цирроз печени, пневмофиброз, нарушение функции почек, кахексия.

12. Какова классификация сердечной недостаточности Нью-Йоркской ассоциации сердца?

Классификация сердечной недостаточности Нью-Йоркской ассоциации сердца (NYHA) была принята в 1964 г. В дальнейшем она неоднократно пересматривалась. В основу этой классификации положена оценка функциональных возможностей больного, его самочувствия при выполнении физических нагрузок разной интенсивности, которые могут быть выявлены врачом при тщательном сборе анамнеза. Было выделено 4 функциональных класса.

I функциональный класс — больной не испытывает ограничений в физической активности; обычная физическая нагрузка не вызывает слабости, одышки и сердцебиения.

II функциональный класс — умеренное ограничение физической активности; одышка, утомляемость, сердцебиение появляются при обычной физической нагрузке.

III функциональный класс — имеется значительное ограничение физической активности; больные чувствуют себя комфортно в покое; одышка, утомляемость, сердцебиение появляются при нагрузке меньшей, чем обычная.

IV функциональный класс — больные не способны выполнять какие-либо нагрузки; симптомы сердечной недостаточности наблюдаются в покое.

Эта классификация неоднократно дополнялась объективными параметрами оценки функциональных классов — такими, как показатели гемодинамики (ФВ, МОК, УО и др.) или величинами поглощения кислорода при нагрузке, но это не нашло в дальнейшем практического применения.

В 2001 г. была опубликована классификация сердечной недостаточности Американской ассоциации сердца (АНА), в которой выделяется 4 стадии.

Согласно данной классификации, клинические признаки СН наблюдаются у больных только в стадии С или D. Положительным является выделение стадий А и В, представляющих собой соответственно больных с высоким риском развития СН и больных со структурными изменениями сердца без признаков СН, лечение которых позволит снизить заболеваемость и смертность от СН.

До настоящего времени в нашей стране остается популярной и широко используется в клинической практике классификация СН Н. Д. Стражеско и В. X. Василенко, в которой отражается стадийность клинических проявлений в процессе развития СН и в III стадии — структурные изменения в органах-мишенях (легкие, печень, почки и др.). Классификация СН NYHA, в которой оценивается выраженность (степень) функциональных нарушений у больного при выполнении физических нагрузок, может существенно дополнять отечественную классификацию СН и более полно характеризовать тяжесть СН у конкретного больного. Во время лечения стадия СН, как правило, не изменяется, в то время как функциональный класс СН может улучшиться. Например, при поступлении в стационар у больного наблюдалась ХСН II Б стадии, III ФК, а при выписке — ХСН II Б стадии, II ФК.

13. Каковы инструментальные методы диагностики сердечной недостаточности?

С целью диагностики сердечной недостаточности применяются чаще всего неинвазивные методы исследования: ЭКГ, рентгенография сердца и легких, эхокардиография и др.

Самым доступным инструментальным методом исследования, позволяющим оценить состояние миокарда, является электрокардиография. На ЭКГ у больных с СН часто выявляются признаки перенесенного инфаркта миокарда, блокада ЛНПГ; нарушения ритма и проводимости, в частности, мерцательная аритмия, которая является частой причиной декомпенсации сердца; признаки гипертрофии левого желудочка.

При рентгенографии грудной клетки выявляют кардиомегалию и признаки венозного застоя в легких.

Основным методом оценки функции сердца является ЭхоКГ и допплеβ-ЭхоКГ, которая позволяет прежде всего установить причины развития СН: поражение перикарда, миокарда, клапанов и крупных сосудов; при поражении миокарда — оценить характер дисфункции левого желудочка (систолическая, диастолическая, смешанная); определить ФВ (ФВ < 40 % наблюдается у больных с систолической дисфункцией левого желудочка). Кроме того, ЭхоКГ позволяет оценить размеры полостей и геометрию сердца, толщину и нарушения локальной сократимости миокарда правого и левого желудочков, давление в полостях сердца и магистральных сосудах, а также уточнить характер врожденного и приобретенного порока сердца, определить наличие выпота в полости перикарда и другие изменения.

У больных ИБС сердечная недостаточность может быть следствием потенциально обратимых изменений миокарда (гибернированный или станиированный миокард)[6]. В этих случаях проводится стресс-ЭхоКГ с использованием фармакологическом пробы с добутамином или эпоксимоном. Восстановление исходно нарушенной сократимости миокарда свидетельствует о его жизнеспособности. Проведение этого исследования важно для решения вопроса о возможности проведения репаскуляризации миокарда, которая может значительно улучшить сократительную функцию миокарда и уменьшить проявления СН.

Стресс-ЭхоКГ с использованием пробы с физической нагрузкой в настоящее время применяется редко. Другие методы оценки функции сердца (радионуклидная вентрикулография, ангиография, магнитно-резонансная томография) имеют вспомогательное значение.

Лечение сердечной недостаточности

1. Какие факторы должен учитывать врач при лечении больных, с сердечной недостаточностью?

Для успешного лечения больных с СН необходимо учитывать этиологию поражения сердца, факторы, способствующие ее развитию и прогрессированию, стадию СН и вариант дисфункции левого желудочка (систолическая, диастолическая, смешанная), а также состояние функции легких, печени и почек.

Цель лечения больных с СН — улучшение или сохранение качества жизни больных за счет:

• уменьшения степени выраженности клинических симптомов или предупреждения их нарастания;

• предотвращения побочных эффектов лечения;

• снижения частоты развития основных осложнений:

• увеличения продолжительности жизни.

2. Каковы принципы лечении сердечной недостаточности?

Лечение СН должно быть комплексным и включает следующее.

1. Лечение основного заболевания (антигипертензивная терапия, антиангинальная и антиаритмическая терапия, хирургическая коррекция порока сердца и т. д.).

2. Лечение состояний (заболеваний), способствующих прогрессированию СН (анемия, инфекционные заболевания, тромбоэмболии и др.).

3. Режим физической активности.

4. Диета.

5. Медикаментозное лечение.

6. Хирургические, механические и электрофизиологические методы лечения.

7. Оксигенотерапия.

3. Что известно о физических тренировках при сердечной недостаточности?

В последние годы показано благоприятное влияние физических тренировок на течение СН — уменьшение клинических проявлений СН, повышение толерантности к физической нагрузке, улучшение качества жизни. Это связывают с улучшением функции скелетных мышц, микроциркуляции и с увеличением утилизации кислорода тканями. Физические тренировки рекомендуются большинству больных со стабильным течением ХСН; противопоказаниями к их проведению служат миокардит. стенозы клапанов, нарушения ритма сердца высоких градаций, приступы стенокардии при низкой фракции выброса (ФВ) левого желудочка. Оптимальные режимы физических тренировок окончательно не разработаны, но в настоящее время имеются следующие общепринятые рекомендации. Используются тренировки на велотренажере или тредмиле, дозированная ходьба и лечебная гимнастика. Продолжительность нагрузки на велотренажере (тредмиле), лечебной гимнастики или дозированной ходьбы зависит от функционального класса больного. Контролем служит прежде всего хорошая переносимость нагрузок, частота сердечных сокращений и уровень АД.

Для выбора режима физических тренировок необходимо определить исходную толерантность к физическим нагрузкам. С этой целью используется тест с 6-ти минутной ходьбой. Суть данного теста заключается в определении расстояния в метрах, которое может пройти больной за 6 мин. 6-ти минутный тест используется и для оценки функционального класса СН по классификации NYHA. Согласно общепринятым стандартам, больные, способные пройти за 6 мин от 426 до 550 м, относятся к I ФК; от 300 до 425 м — ко II ФК, от 150 до 300 м — III ФК, а менее 150 м — к IV ФК. Больным с IV ФК ХСН физические тренировки не показаны, рекомендуются только дыхательные упражнения. Пели больной проходит за 6 мин более 150 м, но менее 300 м, то ему рекомендуются физические нагрузки в виде дозированной ходьбы. Больным, прошедшим 300–500 м, возможно проведение динамических физических тренировок, в том числе на тредмиле.

4. В чем заключаются принципы диеты для больных с хронической сердечной недостаточностью?

Основными рекомендациями по диете больных с ХСН являются ограничение поваренной соли и жидкости. Чем более выражены симптомы СН и застойные явления, тем в большей степени ограничивается соль. Так, при ХСН I ФК рекомендуется исключение соленой пищи, а дополнительное употребление соли не должно превышать 3 г в день; при II ФК ХСН — исключается как соленая пища, так и досаливание; при III и IV ФК ХСН — применение продуктов с уменьшенным содержанием соли и приготовление пищи без соли.

Ограниченное потребление жидкости необходимо только больным с тяжелыми стадиями ХСН при наличии симптомов застоя. Увеличение массы тела больного на 2 кг и более за 1–3 дня свидетельствует о задержке жидкости в организме и риске развития декомпенсации. Даже при отсутствии признаков застоя объем вводимой жидкости не должен превышать 1,5 л в сутки.

Пища больных с СН должна быть достаточно калорийной, легко усваиваемой, с достаточным содержанием витаминов и белка. Существует мнение, что больным со сниженной массой тела (индекс массы тела менее 19 кг/м²), и особенно с кахексией, необходима так называемая нутритивная поддержка в виде питательных смесей (пищевых добавок). Однако в настоящее время эффективность и целесообразность применения пищевых добавок у больных с кахексией на фоне сердечной недостаточности не доказаны.

5. Какие группы лекарственных препаратов используются при лечении сердечной недостаточности?

При лечении сердечной недостаточности используются следующие группы препаратов:

• диуретики;

• сердечные гликозиды;

• ингибиторы АПФ;

• β-адреноблокаторы;

• антагонисты рецепторов ангиотензина II 1-го типа;

• негликозидные инотропные средства;

• периферические вазодилататоры.

В настоящее время — с учетом значимости нейрогуморальных механизмов развития сердечной недостаточности (повышение активности ренин-ангиотензиновой и симпатоадреналовой систем), при лечении сердечной недостаточности, наряду с сердечными гликозидами и диуретиками, важное место занимают ингибиторы АПФ и β-адреноблокаторы. Антагонисты альдостерона, которые будут рассмотрены при описании диуретиков, также относятся к основным лекарственным средствам лечения СН. В то же время антагонисты рецепторов ангиотензина II, периферические вазодилататоры и негликозидные инотропные средства не относятся к основным средствам лечения СН и являются дополнительными лекарственными препаратами, применяемыми лишь при определенных клинических ситуациях.

6. Каковы принципы лечения сердечной недостаточности диуретиками?

Применение диуретиков остается одним из основных методов лечения СН. Они являются препаратами выбора при СН, связанной с перегрузкой объемом, задержкой жидкости в организме. Кроме того, диуретики усиливают эффект ингибиторов АПФ даже в тех случаях, когда перегрузка объемом отсутствует. Как правило, при лечении СН диуретики должны назначаться в комбинации с другими препаратами — с ингибиторами АПФ, β-адреноблокаторами или сердечными гликозидами.

В начальных стадиях СН применяются тиазидовые диуретики — гипотиазид (дихлотиазид) в начальной дозе 25–50 мг/день и максимальной дозе 75-100 мг/день; нетиазидовые сульфонамидные диуретики — оксодолин (гигротон) в дозе от 50 до 200 мг/день, либо комбинация этих средств с калийсберегающими диуретиками — спиронолактоном или триамптереном, что поддерживает стабильный уровень калия в крови. Поддерживающая доза тиазидовых диуретиков, которая может применяться 1–2 раза в неделю под контролем диуреза и массы тела больного, составляет 1/2 или 1/3 начальной эффективной дозы.

При тяжелых стадиях СН-IIБ-III стадии (III, IV ФК по NYHA) обычно назначают петлевые диуретики — фуросемид в начальной дозе 20–40 мг/день и максимальной дозе до 400 мг/день, этакриновую кислоту (урегит) в начальной дозе 25–50 мг/день и максимальной дозе до 250 мг/день, а также буметамид — начальная доза 0,5–1,0 мг/день и максимальная доза до 10 мг/день. Поддерживающая доза фуросемида составляет 40–80 мг в неделю, зависит от тяжести клинических проявлений СН. В связи с отеком и гипоперфузией стенки кишечника при тяжелой СН нарушается всасывание диуретиков и их эффективность. В этих случаях рекомендуется внутривенное введение петлевых диуретиков под контролем диуреза и массы тела — при достаточном эффекте диуретиков масса тела должна снижаться на 0,5–1 кг в день. При возникновении резистентности к применяемому диуретику целесообразно назначение комбинации двух и более препаратов (например, фуросемид + гипотиазид), а также применение средств, улучшающих почечный кровоток (например, средств с положительным инотропным действием — добутамин, эмоксимон).

Следует также учитывать, что нестероидные противовоспалительные средства подавляют натрийуретический эффект многих диуретиков (особенно петлевых) и способствуют развитию азотемии.

Известно, что при прогрессировании СН возрастает уровень альдостерона в плазме. Кроме того, установлено, что при длительном применении ингибиторов АПФ концентрация альдостерона в плазме также повышается, что, вероятно, связано с наличием АПФ-независимого пути синтеза ангиотензина II и возможностью независимой регуляции синтеза альдостерона предсердным натрийуретическим пептидом. В настоящее время при лечении тяжелой стадии СН (III и IV ФК) рекомендуется длительное применение конкурентного антагониста альдостерона спиронолактона, начиная со 100 мг/день, с поддерживающей дозой 25 мг/день в сочетании с ингибиторами АПФ, β-адреноблокаторами и петлевыми диуретиками. При ежедневном назначении данной дозы спиронолактона эффективно подавляются неблагоприятные эффекты альдостерона и уменьшается вероятность развития гиперкалиемии. Наряду с гиперкалиемией, к побочным действиям спиронолактона относятся увеличение уровня креатинина в плазме, гинекомастия. При возрастании калия до 5,4 ммоль/л дозу спиронолактона необходимо снизить.

7. Как действуют сердечные гликозиды на сердце?

Сердечные гликозиды также относятся к основным средствам лечения СН, но показания к их применению у больных с ХСН и рекомендуемые дозы за последнее десятилетие изменились.

При лечении СН сердечными гликозидами используется их основное положительное свойство — повышение инотропной функции сердца. Механизм положительного инотропного действия сердечных гликозидов связан с подавлением активности Na-, К-АТФазы, что в конечном счете приводит к накоплению ионов кальция в клетках. Под влиянием терапевтических доз сердечных гликозидов наблюдается урежение сердечных сокращений, удлинение диастолы, что в значительной степени связано с повышением активности блуждающего нерва, а также с ослаблением чрезмерной адренергической активности, наблюдаемой у больных с СН. Удлинение диастолы сопровождается улучшением наполнения желудочков; при одновременном повышении сократимости миокарда увеличиваются УО и МОК, ФВ, уменьшается давление в полостях сердца и легочной артерии. В связи с улучшением общей гемодинамики увеличивается диурез. Повышение силы и скорости сокращений сердца под влиянием сердечных гликозидов происходит без увеличения потребности миокарда в кислороде.

Среди других действий сердечных гликозидов на сердце следует отметить их способность замедлять атриовентрикулярную проводимость и увеличивать возбудимость миокарда. На скорость проведения и рефрактерностъ в системе Гиса-Пуркинье сердечные гликозиды в терапевтических дозах прямо не влияют.

Для сердечных гликозидов, в частности, дигоксина характерен узкий диапазон между терапевтической (1,0–1,4 нг/л) и токсической (2 нг/л) концентрацией в крови. При уровне дигоксина в плазме больше 2 нг/л возникают побочные эффекты. В связи с повышением при лечении сердечными гликозидами возбудимости и автоматизма миокарда у больных могут появляться желудочковая экстрасистолия и тахиаритмии. Замедление скорости проведения и увеличение эффективного рефрактерного периода в атриовентрикулярном узле под влиянием сердечных гликозидов может приводить к нарушению атриовентрикулярной проводимости, что проявляется удлинением интервала P-Q (при синусовом ритме), а иногда развитием полной поперечной блокады.

8. Какие показания существуют к назначению сердечных гликозидов?

Показаниями к назначению сердечных гликозидов являются клинически выраженная СН (III, IV ФК по классификации NYHA или ПБ, III стадии по классификации Н. Д. Стражеско и В. X. Василенко), обусловленная снижением систолической функции миокарда, и мерцательная аритмия (фибрилляция и трепетание предсердий) — с целью урежения сердечных сокращений при фибрилляции предсердий и перевода трепетания предсердий в фибрилляцию предсердий или синусовый ритм.

Самым применяемым в мире сердечным гликозидом является дигоксин. Оценка лечения дигоксином больных с застойной СН с синусовым ритмом была проведена в исследовании DIG (Digitalis Investigation Group, 1996). Установлено, что назначение дигоксина улучшало течение СН, качество жизни, но не оказывало влияния на выживаемость больных. Более того, в группе больных, получавших дигоксин, имелась тенденция к увеличению летальности — предположительно вследствие аритмий. В связи с этим дигоксин рекомендуется назначать: больным с тахисистолической формой мерцательной аритмии — с целью уменьшения числа сердечных сокращений; больным с синусовым ритмом — при отсутствии эффекта от лечения ингибиторами АПФ, β-адреноблокаторами и диуретиками. Не рекомендуется лечение дигоксином больных с I ФК СН.

В настоящее время при лечении больных с СН не используются схемы быстрого насыщения сердечными гликозидами — в связи с высоким риском побочных эффектов. Обычно применяются малые дозы гликозидов — начальная доза дигоксина составляет 0,375-0,25 мг/день (дигитализация достигается на 5—7-й день), далее переходят на поддерживающую дозу дигоксина — 0,125-0,25 мг вдень. При лечении больных с СН старше 70 лет, при нарушении функции почек или низкой массе тела доза дигоксина может составлять 0,125 мг/день. При необходимости получения быстрого эффекта целесообразно назначать сердечные гликозиды (строфантин, дигоксин, коргликон) внутривенно с последующим переходом на поддерживающую дозу дигоксина внутрь.

Сердечные гликозиды обладают способностью к кумуляции, поэтому при длительном лечении их часто используют 5 дней в неделю с перерывом на 2 дня — с целью предупредить побочные эффекты.

9. Какие состояния способствуют возникновению гликозидной интоксикации?

Риск возникновения гликозидной интоксикации повышается при гипокалиемии, гипокалигистии, тромбоэмболии легочной артерии, хроническом обструктивном заболевании легких с признаками легочного сердца, тяжелых поражениях миокарда, при нарушениях проводимости, миокардите, гипертиреозе.

Многие считают, что применение сердечных гликозидов противопоказано при остром инфаркте миокарда, хроническом легочном сердце, миокардитах — вследствие высокого риска опасных аритмий. Нецелесообразно использование сердечных гликозидов при лечении СН у больных с констриктивным или выпотным перикардитом. С осторожностью они должны применяться при аортальном стенозе, митральном стенозе при сохраненном синусовом ритме. Не рекомендуется назначать гликозиды при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии.

Риск гликозидной интоксикации возрастает при одновременном применении с сердечными гликозидами таких медикаментов, как хинидин, верапамил, амиодарон, флекаинид, пропафенон или спиронолактон, которые могут повышать концентрацию дигоксина в плазме. При назначении этих препаратов дозу дигоксина необходимо уменьшать.

10. Каковы признаки гликозидной интоксикации?

Признаками гликозидной интоксикации являются:

Диспепсический синдром — тошнота, потеря аппетита, рвота, диарея.

Нервно-психический синдром — депрессия, дезориентация, головные боли, бессонница, возбуждение.

Нарушения зрения — снижение остроты зрения, сужение зрачков, нарушение цветоощущения (разноцветные круги перед глазами, появление желтой окраски).

Аритмогенный синдром — желудочковая экстрасистолия, парадоксальное появление синусовой тахикардии, желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков, нарушения проводимости, в частности, атриовентрикулярные блокады I–III степени.

Прогрессирование сердечной недостаточности и ухудшение коронарного кровообращения.

11. В чем заключаются принципы лечения гликозидной интоксикации?

При появлении признаков гликозидной интоксикации сердечные гликозиды необходимо отменить. В ряде случаев, например, при появлении атриовентрикулярной блокады I степени или брадикардии, дополнительного лечения не требуется. При возникновении аритмогенного синдрома назначают препараты калия — калия хлорид или панангин внутривенно. Наиболее эффективными средствами лечения желудочковой экстрасистол и и при гликозидной интоксикации являются дифенилгидантоин (дифенин), который назначается в дозе 100 мг внутривенно медленно, затем по 100 мг 4–6 раз в сутки внутрь, и лидокаин — 100 мг внутривенно, затем по 400 мг через 4 ч в/м. При наджелудочковых аритмиях назначают p-адреноблокаторы, при атриовентрикулярной блокаде II–III степени — атропин 0,5–1 мг внутривенно. Для уменьшения симптомов гликозидной интоксикации назначают унитиол. Применяются также препараты, содержащие специфические антитела к дигоксину.

12. Каковы эффекты ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента при лечении хронической сердечной недостаточности?

Ингибиторы АПФ (ИАПФ) в настоящее время относятся к числу наиболее эффективных средств при лечении СН. Большинство исследователей считают, что применение ингибиторов АПФ является обязательным у всех больных СН — при отсутствии противопоказаний к этим препаратам и хорошей их переносимости. В более чем 30 контролируемых исследованиях доказано, что они не только улучшают клиническое течение СН и уменьшают число госпитализаций по поводу СН, но и снижают риск развития инфаркта миокарда и смертность.

Ингибиторы АПФ обладают выраженным сосудорасширяющим действием, связанным со снижением образования ангиотензина II, отсюда — уменьшением секреции альдостерона и усилением выведения из организма Na и воды. Кроме того, ингибиторы АПФ снижают активность симпатоадреналовой системы и повышают активность брадикинин-простагландиновой системы, секрецию предсердного натрийуретического пептида, в связи с чем усиливается вазодилатация и натрийурез.

Воздействие на локальную (миокардиальную) ренин-ангиотензиновую систему, блокада активности тканевого АПФ приводит к нарушению синтеза ангиотензина II в кардиомиоцитах, что способствует регрессу гипертрофии миокарда, уменьшению степени дилатации сердца, улучшению диастолического наполнения и повышению сократимости миокарда. Диуретическое действие ингибиторов АПФ сопровождается калийсберегающим эффектом, что связано с блокадой синтеза альдостерона и воздействием на почечную РАС. При лечении ингибиторами АПФ — в связи со снижением активности симпатоадреналовой системы, восстановлением электролитных нарушений и геометрии левого желудочка, может снижаться частота желудочковых нарушений ритма.

Все вышеперечисленное определяет ведущую роль препаратов данной группы при лечении хронической СН. Исходя из патофизиологических механизмов развития и прогрессирования СН, ингибиторы АПФ следует назначать не только больным с клиническими проявлениями СН, но и при скрытой дисфункции левого желудочка (например, после перенесенного инфаркта миокарда). Полагают, что при ФВ < 35–40 % назначение данных препаратов особенно необходимо. Противопоказаниями к применению ингибиторов АПФ являются: систолическое АД < 80 мм рт. ст., двусторонний стеноз почечных артерий, уровень креатинина в сыворотке > 3 мг/дл и гиперкалиемия > 5,5 ммоль/л.

Начальная доза ингибиторов АПФ при лечении СН должна быть низкой — для каптоприла разовая доза составляет 6,25–12,5 мг, для эналаприла — 2,5 мг, лизиноприла — 2,5–5 мг, периндоприла — 2 мг. Каждые 3–7 дней рекомендуется по возможности удвоение дозы препаратов до целевой. Многочисленные исследования, посвященные изучению эффективности ингибиторов АПФ, показали, что высокие дозы препаратов обладают большей эффективностью по сравнению с малыми дозами. Целевая доза для каптоприла составляет 150 мг/день, для эналаприла — 20–40 мг/день, лизиноприла — 20–40 мг/день, периндоприла — 4–8 мг/день. Следует подчеркнуть, что у многих больных положительный эффект проявляется при применении более низких доз препаратов — в таких случаях не следует стремиться к дальнейшему увеличению дозы. Через 1–2 нед от начала лечения данными препаратами следует оценить функцию почек и уровень калия в сыворотке. Эти показатели при лечении ингибиторами АПФ необходимо контролировать в динамике. Небольшое повышение креатинина в сыворотке обычно не требует отмены препаратов.

Ингибиторы АПФ различаются по длительности действия, путям выведения из организма и др. Каптоприл — короткодействующий препарат, применяется 2–3 раза в сутки; эналаприл, лизиноприл, рамиприл, периндоприл, цилазоприл, беназоприл — препараты длительного действия, применяются один, максимально два раза в сутки. Основной путь выведения ингибиторов АПФ — почки, поэтому дозу препаратов у больных с почечной недостаточностью необходимо уменьшать.

Среди побочных явлений при лечении ингибиторами АПФ отмечают артериальную гипотензию, появление сухого кашля, ухудшение функции почек, гиперкалиемию, ангионевротический отек. Побочные эффекты носят дозозависимый характер. При большинстве неблагоприятных эффектов лечение может быть продолжено в более низких дозах, но при возникновении кашля или ангионевротического отека ингибиторы АПФ чаще всего приходится отменять.

13. Каковы предпосылки и принципы лечения сердечной недостаточности β-адреноблокаторами?

Применение β-адреноблокаторов при лечении хронической СН основывается на том, что повышенная адренергическая активность, высокий уровень норадреналина являются одним из важных патофизиологических механизмов прогрессирования СН, способствуя ремоделированию миокарда и гибели миоцитов вследствие стимуляции апоптоза и некроза клеток. Благоприятные эффекты β-адреноблокаторов при лечении СН заключаются в снижении частоты сердечных сокращений, уменьшении степени ишемии миокарда, частоты аритмий, токсического действия норадреналина на миоциты, восстановлении функции β-адренорецепторов, что приводит к улучшению сократительной функции миокарда и повышению ФВ.

Первые сообщения о благоприятном действии β-адреноблокаторов (метопролола, бисопролола) на клиническое течение СН и функцию левого желудочка появились в 1980— 1990-е годы. В исследованиях, проведенных в последние годы, показано, что p-адреноблокаторы третьего поколения (буциндолол, карведилол, лабетолол) по сравнению с препаратами первого и второго поколения лучше подавляют адренергическую активность, благоприятно влияют на процесс ремоделирования левого желудочка, улучшают клинические проявления СН и прогноз. Данные p-адреноблокаторы дополнительно обладают сосудорасширяющим действием. Кроме того, карведилол — блокатор β₁-, β₂- и α-адренорецепторов, обладает антиоксидантными свойствами.

В настоящее время β-адреноблокаторы, наряду с ИАПФ, являются главными средствами лечения ХСН и рекомендуются при отсутствии противопоказаний всем больным со стабильным течением СН. Исключением являются больные с выраженной декомпенсацией сердца, нуждающиеся в интенсивной терапии. Данной категории больных β-адреноблокаторы следует назначать после стабилизации состояния. Противопоказаниями к назначению β-адреноблокаторов являются гиперреактивность дыхательных путей, брадикардия и атриовентрикулярная блокада. Применение β-адреноблокаторов при лечении больных с СН должно осуществляться в комбинации с ИАПФ. Показано, что применение низких доз ИАПФ в сочетании с β-адреноблокаторами в большей степени улучшает клинические проявления СН и снижает риск внезапной смерти по сравнению с использованием высоких (целевых) доз ИАПФ.

Согласно Международным рекомендациям, при лечении СН следует назначать в первую очередь следующие три β-адреноблокатора: бисопролол, метопролол и карведилол. Начальные дозы β-адреноблокаторов должны быть низкими: карведилол — 3,125 мг 2 раза в день, бисопролол — 1,25 мг 1 раз в день, метопролол — 12,5 мг 1 раз в день. При хорошей переносимости — отсутствии выраженной гипотензии, брадикардии, нарастания СН, доза препаратов удваивается каждые 2–4 нед. При лечении β-адреноблокаторами больных с СН их необходимо информировать о том, что благоприятный эффект появится не сразу, иногда через 2–3 мес от начала лечения.

При появлении побочных действий β-адреноблокаторов — гипотензии, брадикардии, атриовентрикулярной блокады II–III степени, дозу препаратов необходимо снижать.

14. Что известно о применении блокаторов рецепторов ангиотензина II при сердечной недостаточности?

В связи с важной ролью ангиотензина II в патогенезе СН полагают, что блокаторы рецепторов ангиотензина II (АТ-рецепторов) могут применяться в качестве альтернативы ингибиторам АПФ, особенно при появлении у больных таких побочных действий этих препаратов, как кашель и ангионевротический отек, которые связаны с накоплением брадикинина. Кроме того, известно, что при длительном применении ингибиторов АПФ их эффективность нередко снижается, что связано либо с синтезом нового фермента, либо с другими механизмами образования ангиотензина (при воздействии химаз).

Имеющиеся в настоящее время блокаторы АТ~рецепторов (лозартан, валзартан и др.) селективно блокируют только рецепторы АТ 1-го типа (АТ₁-рецепторы) и не влияют на рецепторы АТ 2-го типа, функция которых, как полагают, в отношении роста клеток и ремоделирования миокарда является противоположной АТ₁ — рецепторам. Блокаторы АТ₁-рецепторов имеют два преимущества при сравнении с ингибиторами АПФ — они в большей степени блокируют эффекты ангиотензина II и значительно лучше переносятся больными. В то же время преимуществом ингибиторов АПФ является то, что они препятствуют деградации брадикинина, что вносит существенный вклад в терапевтический эффект этих препаратов.

Эти теоретические предпосылки привели к предположению о возможности комбинированного применения ингибиторов АПФ и блокаторов АТ₁-рецепторов при лечении больных с СН.

В исследовании ELITE (1997) сравнивались эффекты каптоприла в дозе 150 мг/день и лозартана 50 мг один раз в день в течение 48 нед. Влияние каптоприла и лозартана на клиническое течение СН было сходным, но лозартан лучше переносился. В ряде исследований показано более благоприятное действие комбинированной терапии блокаторами АТ₁-рецепторов и ингибиторов АПФ на сократительную функцию и ремоделирование левого желудочка по сравнению с монотерапией ингибиторами АПФ. Однако при комбинированной терапии наблюдалось увеличение смертности, что могло быть связано с более выраженным гипотензивным действием и соответственно ухудшением кровоснабжения мозга и сердца.

Пока нет убедительных данных, подтверждающих преимущество блокаторов АТ₁-рецепторов по сравнению с ингибиторами АПФ при лечении СН. Поэтому, согласно рекомендациям комитета экспертов по лечению СН, блокаторы АТ₁-рецепторов не следует назначать больным, которые ранее не получали ингибиторы АПФ. Блокаторы АТ₁-рецепторов целесообразно назначать больным при непереносимости ингибиторов АПФ, например, при появлении выраженного кашля.

15. Какие негликозидные инотропные средства известны?

К негликозидным инотропным средствам относятся агонисты адренорецепторов с сосудосуживающим действием (норадреналин, допамин), агонисты адренорецепторов с минимальным сосудосуживающим действием (ибопамин, добутамин, изопротеренол, ксамотерол) и ингибиторы фосфодиэстеразы (амринон, милринон, веснаринон, эноксимон).

Стимуляция β₁-адренорецепторов приводит к активации аденилатциклазы, превращающей АТФ в цАМФ, который в свою очередь усиливает ток Са²⁺ в клетку миокарда и захват его саркоплазматической сетью, что повышает сократимость миокарда. Кардиотонический эффект ингибиторов фосфодиэстеразы обусловлен увеличением внутриклеточного содержания цАМФ в результате нарушения его распада. Накопление цАМФ в гладкомышечных клетках сосудов при стимуляции β₂-адренорецепторов, наоборот, снижает их сократимость и ведет к вазодилатации.

Показаниями к назначению ингибиторов фосфодиэстеразы амринона или эноксммона являются тяжелая сердечная недостаточность, рефрактерная к назначению сердечных гликозидов и диуретиков, а также протекающая с тяжелой артериальной гипотензией и брадикардией. Сходные показания существуют к назначению и агонистов адренорецепторов, но наибольшее применение они нашли в ургентной терапии (острая сердечная недостаточность, кардиогенный шок). Длительное использование ингибиторов фосфодиэстеразы и β-агонистов приводит к нежелательным побочным эффектам: тахикардии, желудочковым аритмиям, повышению АД и др. Увеличивается смертность из-за аритмогенного эффекта данных препаратов. Поэтому при лечении СН они назначаются только на короткое время. В отдельных случаях — при лечении больных с тяжелой СН, резистентной к добутамину или милринону, эти препараты могут быть использованы вместе.

Новая группа препаратов, обладающих положительным инотропным действием — препараты, повышающие чувствительность сократительных белков кардиомиоцитов к кальцию (кальциевые сенситизаторы). К ним относятся пимобендан, левосимендан, сульмазол. Эти препараты не только усиливают сократительную функцию миокарда, но и вызывают артериальную вазодилатацию. В настоящее время изучается возможность продолжительного применения этих препаратов у больных с хронической СН.

16. Каковы показания к применению периферических вазодилататоров при сердечной недостаточности?

Периферические вазодилататоры (нитраты и гидралазин) в настоящее время не входят в число препаратов, используемых при лечении ХСН. Имеются наблюдения, что применение нитратов может даже негативно влиять на прогноз больных с ХСН и снижать эффективность лечения ИАПФ. Дополнительное назначение нитратов при лечении СН ингибиторами АПФ, блокаторами АТ₁-рецепторов или β-адреноблокаторами может способствовать снижению АД. В связи с этим нитраты могут назначаться при ХСН только больным со стенокардией, которая уступает действию именно нитропрепаратов. Несмотря на доказательства благоприятного влияния лечения гидралазином в сочетании с нитросорбидом на прогноз больных с ХСН, данная комбинация при наличии ингибиторов АПФ в настоящее время утратила свое значение.

Внутривенное введение нитроглицерина и нитропруссида натрия применяется в основном при лечении острой левожелудочковой недостаточности, особенно при высоком артериальном давлении.

17. Каковы особенности медикаментозной терапии диастолического варианта сердечной недостаточности?

Основными средствами лечения СН при диастолической дисфункции являются диуретики, венодилататоры, однако они должны с осторожностью назначаться больным при обструктивной гипертрофической кардиомиопатии, так как могут усилить обструкцию выносящего тракта. При присоединении систолической дисфункции назначают сердечные гликозиды.

Улучшают диастолическую функцию левого желудочка β-адреноблокаторы, ингибиторы АПФ. Последние особенно показаны при СН у больных ИБС, при артериальной гипертензии. При непереносимости β-адреноблокаторов назначают антагонисты кальция.

18. Что известно о хирургических методах лечения больных с сердечной недостаточностью?

Из хирургических методов лечения больных с конечной стадией СН наиболее эффективным является трансплантация сердца, но она имеет ограничения и выполняется только немногим больным. При рефрактерной к консервативной терапии СН до настоящего времени применяют операции Батисты (частичную резекцию миокарда) и кардиомиопластику с использованием лоскута широчайшей мышцы спины. Однако они оказались малоэффективными и не рекомендуются для лечения ХСН. Имеются работы, свидетельствующие о благоприятном влиянии бивентрикулярной стимуляции (ресинхронизаций сердца) на клинические проявления и прогноз больных с тяжелой СН. В последние годы появились механические устройства (Ventricular Assist Devices) для гемодинамической разгрузки и поддержания функции левого желудочка. Использование этих устройств часто является мостиком для последующей трансплантации сердца.

Хирургические методы реваскуляризации миокарда у больных ИБС с СН могут улучшить клиническое течение заболевания и сократительную функцию миокарда. Но до настоящего времени неизвестно — влияют ли эти методы на прогноз у больных с СН. Риск хирургического лечения у больных с тяжелой СН очень высокий — у больных старше 60 лет операционная летальность превышает 10 %.

19. Что известно о других методах лечения хронической сердечной недостаточности?

В настоящее время проводится исследование по оценке эффективности и безопасности применения ингибитора вазопептидазы омапатрилата, который блокирует не только АПФ, но и нейроэндопептидазу, отвечающую за распад натрийуретического пептида. Это приводит к вазодилагации и улучшению деятельности сердца. Показано, что применение омапатрилата снижает риск смерти и прогрессирование СН даже в большей степени, чем назначение ИАПФ. Изучается также эффективность лечения больных с СН блокаторами рецептора эндотелина-1, в частности босентаном.

На современном этапе разрабатывается новое направление в медицине — восстановление пораженных органов с помощью стволовых клеток. Клеточные технологии пришли и в кардиологию. Известно, что стволовые клетки способны к самовоспроизводству. Проникая с током крови в поврежденный орган, они дифференцируются в различные клетки мезенхимального происхождения, а также и в кардиомиоцитоподобные клетки. До сих пор неясно, какой тип клеток лучше использовать для более эффективного восстановления функции миокарда: экзогенные мезенхимальные стволовые клетки, эмбриональные стволовые клетки, аутологичные скелетные миобласты или аутологичные мононуклеарные клетки. В настоящее время предпочтение отдается использованию аутологичного материала, в частности, мезенхимальных стволовых клеток собственного костного мозга, способных дифференцироваться в кардиомиоциты. В ряде работ установлено, что введение аутологичных стволовых клеток интракоронарно или интрамиокардиально способствовало улучшению функции сердца у больных с тяжелой СН, в том числе и с конечной стадией заболевания.

20. В чем заключается профилактика сердечной недостаточности?

В связи с тем, что основными причинами развития СН являются ишемическая болезнь сердца и артериальная гипертензия, лечение данных заболеваний, а также влияние на факторы риска этих заболеваний могут снизить риск развития СН. Немаловажное значение в профилактике развития СН у данной категории больных имеет отказ от курения, злоупотребления алкоголем. Существует мнение, что применение статинов в общепринятых дозах предотвращает наступление декомпенсации сердца. Особую роль в профилактике структурных нарушений миокарда имеет назначение статинов больным с ИБС, артериальной гипертензией и сахарным диабетом при исходных нарушениях липидного обмена. В крупных исследованиях SAVE (эналаприл), AIRE (рамиприл), TRACE (трандалаприл), SOLVD (эналаприл) доказано, что длительная терапия ингибиторами АПФ предупреждает развитие СН у больных с систолической дисфункцией левого желудочка (в том числе бессимптомной), появившейся после перенесенного инфаркта миокарда.

Приобретенные пороки сердца

1. Как определяется понятие «приобретенные пороки сердца»?

Приобретенными пороками называются возникающие в период послеутробного развития изменения в клапанном аппарате сердца, в предсердиях и желудочках, а также в близлежащих сосудах. Самыми распространенными являются сочетанные митральные, аортальные и митрально-аортальные пороки. Изолированные стенозы и недостаточности клапанов, а также пороки правой половины сердца встречаются реже.

Стенозы клапанов левой половины сердца приводят к уменьшенному поступлению крови в большой круг кровообращения, а правой половины — в малый круг.

Недостаточность клапанов обычно сопровождается обратным током (регургитацией) крови: при недостаточное in аортального клапана или клапана легочной артерии кровь в период диастолы поступает соответственно в левый или правый желудочек сердца; при недостаточности митрального или трикуспидального клапана кровь во время систолы поступает соответственно в левое или правое предсердие. В настоящее время с помощью допплерографии можно оценить степень регургитации и таким образом судить о выраженности клапанной недостаточности.

1. Каковы причины аортального стеноза?

Наиболее часто причиной изолированного аортального стеноза является кальциноз аортального клапана, развивающийся чаще у мужчин в среднем и пожилом возрасте. Обычно порок возникает при наличии выраженного атеросклеротического процесса в аорте. Нередко его возникновению способствует такая врожденная аномалия, как наличие комиссур (спаек) между аортальными полулуниями. В этом случае возможно формирование врожденной двустворчатости и/или неполного раскрытия створок, на фоне которых вследствие многолетнего травмирующего воздействия турбулентного тока крови возникает фиброз и кальцификация аортального клапана, что в итоге дает картину аортального стеноза.

Изолированный аортальный стеноз ревматической природы встречается крайне редко, тогда как сочетание данного порока с поражением митрального клапана является типичным для ревматизма. Описаны также случаи формирования аортального стеноза у больных инфекционным эндокардитом, при котором причиной сужения клапанного отверстия может служить организация вегетаций с их последующим кальцинозом.

При некоторых заболеваниях — инфундибулярном сужении аорты или гипертрофической кардиомиопатии, формируются соответственно надклапанная или подклапанная обструкция, что сопровождается развитием симптоматики, сходной с таковой при истинном аортальном стенозе.

2. Какие признаки позволяют заподозрить наличие врожденной двустворчатости аортального клапана у больного с аортальным пороком?

• Обнаружение порока сердца в сравнительно молодом возрасте.

• Изолированное поражение аортального клапана в виде стеноза устья аорты или сочетание стеноза с недостаточностью клапана.

• Отсутствие ревматического анамнеза.

• Медленное прогрессирование порока сердца до пожилого возраста.

• Отсутствие вовлечения других клапанов на протяжении болезни.

3. Какова клиническая картина аортального стеноза?

В связи с высокими компенсаторными возможностями левого желудочка аортальный стеноз остается бессимптомным в течение многих лет. Жалобы появляются лишь на поздних стадиях и связаны, в первую очередь, с одышкой при физической нагрузке, к которой впоследствии присоединяется быстрая утомляемость и плохая переносимость нагрузок.

Часто выявляется стенокардический синдром, причем лишь у половины таких больных имеет место коронарный атеросклероз, а в остальных случаях стенокардия обусловлена несоответствием между потребностями увеличенного левого желудочка в кислороде и его реальной доставкой в условиях повышенного систолического сдавления коронарных артерий.

У больных с выраженным аортальным стенозом при физической нагрузке иногда случаются кратковременные потери сознания, причиной которых является вазодилатация в условиях фиксированного сердечного выброса. Иной причиной синкопальных состояний могут быть нарушения ритма сердца.

Кожа у лиц с аортальным стенозом бледная, пульс малый и медленный. Снижено систолическое, диастолическое и пульсовое давление. В области рукоятки грудины определяется отчетливое систолическое дрожание. Верхушечный толчок приподнимающий. Границы относительной сердечной тупости смещены влево.

Наиболее характерным аускультативным признаком аортального стеноза является наличие грубого систолического шума над всей поверхностью сердца с максимумом во втором межреберье справа от грудины, хорошо проводящегося на сосуды, особенно на правую сонную артерию (см. табл. на стр. 144–145). Шум имеет веретенообразную форму, длительность его — не менее половины систолы.

В некоторых случаях во втором межреберье справа выслушивается короткий диастолический шум, сливающийся со II тоном, что может сопровождаться снижением интенсивности II тона. Эти звуковые феномены обусловлены развитием относительной аортальной недостаточности вследствие дилатации левого желудочка.

Иногда шум аортального стеноза имеет максимум на верхушке. Изредка он вообще выслушивается только на верхушке! В этом случае необходима дифференциальная диагностика с митральной недостаточностью, которая проводится с помощью фонокардиограммы — по форме шума, и ультразвукового исследования сердца с допплерографией.

В далеко зашедшей стадии наблюдается «митрализация» порока, которая характеризуется формированием относительной митральной недостаточности, нарастанием симптомов сердечной недостаточности, появлением предсердных аритмий, в частности, фибрилляции предсердий; возможен тромбоэмболический синдром.

4. Какие дополнительные методы исследования наиболее информативны для выявления аортального стеноза?

Электрокардиографический метод и рентгеновское исследование позволяют судить о наличии порока лишь косвенно. По ЭКГ можно выявить признаки увеличения размеров левого желудочка; на рентгенограммах, кроме этого, иногда видно отложение кальция в проекции аортального клапана.

Наиболее информативным неинвазивным методом для диагностики и наблюдения остается эхокардиография. Этот метод позволяет определить не только выраженность гипертрофии левого желудочка, но и дает возможность оценить структуру клапана, наличие двустворчатости, кальциноза, подвижность створок и степень их раскрытия. Допплерография используется для определения градиента давления между аортой и левым желудочком.

Инвазивные методы — катетеризация сердца с вентрикулографией и коронароангиографией, проводятся при подготовке к операции.

5. В чем заключается врачебная тактика при аортальном стенозе?

Консервативная терапия заключается в лечении сердечной недостаточности с применением сердечных гликозидов. В лечении следует избегать назначения нитратов, бета-блокаторов, верапамила, а также форсированного диуреза. Проводится профилактика инфекционного эндокардита. В случае возникновения беременности у больных с тяжелым аортальным стенозом или при нарастании симптомов сердечной недостаточности показано ее прерывание в связи с высоким риском развития осложнений в периоды вынашивания плода и родов. В остальных случаях возможно сохранение беременности в условиях тщательного контроля показателей гемодинамики.

Показанием к оперативному лечению является появление первых симптомов (одышка, ангинозные боли, синкопальные состояния), грубые изменения аортального клапана с нарастанием систолического градиента свыше 50 мм рт. ст., признаки дилатации левого желудочка. Операцию желательно проводить до возникновения симптомов левожелудочковой недостаточности. При бессимптомном течении тяжелого аортального стеноза показано наблюдение за больным.

В качестве краткосрочной паллиативной меры при подготовке к протезированию аортального клапана или при невозможности хирургического лечения, например, на поздних сроках беременности, может использоваться баллонная вальвулопластика и внутриаортальная баллонная контрпульсация.

6. Какой прогноз у больного с аортальным стенозом?

Длительность латентного периода обусловлена площадью отверстия аортального клапана и составляет, как правило, не менее 10 лет. Риск осложнений и внезапной смерти значительно возрастает при появлении первых симптомов. С этого момента продолжительность жизни у неоперированных больных не превышает 5 лет, а с момента появления симптомов сердечной недостаточности — 2–3 лет. Значительно ухудшает прогноз присоединение мерцательной аритмии, тромбоэмболий, развитие инфаркта миокарда или инфекционного эндокардита.

В случае своевременного оперативного лечения (при сохраненной функции левого желудочка) выживаемость в течение 5 лет составляет примерно 85 %, 10-летняя — около 70 %.

1. Каковы причины аортальной недостаточности?

Причиной острой аортальной недостаточности в большинстве случаев является инфекционный эндокардит, иногда травма или расслаивающая аневризма аорты.

Хроническая аортальная недостаточность вызывается атеросклеротическим или ревматическим процессом, редко — сифилисом. Важную роль в развитии этого порока играют миксоматозная трансформация створок, а также аортоаннулярная эктазия (следствие медианекроза). Возникновению порока способствует также врожденная двустворчатость и врожденный пролапс аортального клапана.

У больных артериальной гипертензией иногда может наблюдаться хроническая дилатация корня аорты, что часто сопровождается аортальной недостаточностью.

2. Что можно сказать о клинической картине аортальной недостаточности?

Острая аортальная недостаточность проявляется клинической картиной отека легких на фоне артериальной гипотензии.

При хронической — в течение многих лет жалобы могут отсутствовать или выражаются в сердцебиении, особенно в положении лежа на левом боку, быстрой утомляемости. В последующие годы начинает прогрессировать сердечная недостаточность с застоем по малому, а затем — и по большому кругу кровообращения. Возникают нарастающая одышка при физической нагрузке, отеки ног, увеличение печени. Наблюдается дилатация всех камер сердца. Может появиться стенокардия, но это бывает реже, чем у больных с аортальным стенозом.

Кожа у пациентов бледная, выражена пульсация сонных артерий («пляска каротид»), иногда наблюдается псевдокапиллярный пульс (пульс Квинке). Пульс высокий и скорый. Над сонными артериями выслушивается двойной тон Траубе, над крупными периферическими артериями при надавливании стетоскопом — двойной шум Дюрозье. Увеличено систолическое и пульсовое давление, резко снижено диастолическое — иногда до нуля. Верхушечный толчок приподнимающий, смешен влево и вниз, в тяжелых случаях — до средней подмышечной линии и до седьмого межреберья.

Аускультагивно главным симптомом при аортальной недостаточности является мягкий, дующий высокочастотный протодиастолический шум, выслушивающийся во втором межреберье справа от грудины и в точке Боткина (см. табл. на стр. 144–145). Шум, в отличие от шума митрального стеноза, начинается сразу за II тоном, лучше выслушивается в положении стоя с наклоном головы вперед, на вдохе.

На верхушке сердца I тон у больных с компенсированным пороком не изменен; при развитии декомпенсации ослаблен. Интенсивность II тона над аортой может изменяться по-разному. При аортальной недостаточности, обусловленной инфекционным эндокардитом, II тон чаще ослаблен; при атеросклеротическом или люэтическом поражении клапана обычно усилен. Возможно появление III и/или IV тона, что обусловлено дилатацией левого желудочка, снижением фракции выброса.

Иногда встречаются «дополнительные» шумы: систолический шум на аорте и в точке Боткина, который обусловлен относительным аортальным стенозом вследствие увеличения сердечного выброса; диастолический шум с пресистолическим усилением и максимумом на верхушке (шум Флинта). Появление этого шума обусловлено тем, что при выраженной аортальной недостаточности регургитация крови в левый желудочек приводит к отгибанию в диастолу створки митрального клапана и формированию относительного митрального стеноза.

Клинико-инструментальная характеристика приобретенных пороков сердца (Н. И. Виноградов)

3. Какие дополнительные методы исследования применяются для диагностики аортальной недостаточности?

Как и в диагностике аортального стеноза, используются ЭКГ и рентгенография, однако большее значение имеет эхокардиография. По данным ЭКГ и рентгенологически определяются признаки увеличения левого желудочка сердца; помимо этого, на рентгенограммах иногда отмечается расширение аорты.

Эхокардиография позволяет оценить как размеры и толщину стенок левого желудочка, так и структуру клапана, в частности, выявить признаки двустворчатости, кальциноза, мнксоматозной дегенерации. С помощью ультразвукового исследования более точно определяются размеры и анатомические особенности корня аорты. Использование допплерографии позволяет количественно определить степень аортальной регургитации.

Инвазивные методы — катетеризация сердца с вентрикулографией и коронароангиографией, а также аортография используются при подготовке к операции.

4. В чем заключается врачебная тактика при аортальной недостаточности?

Острая аортальная недостаточность требует назначения вазодилататоров (нитропруссид натрия) в сочетании с инотропными средствами (дофамин) — для борьбы с гипотензией, и экстренного протезирования аортального клапана.

В бессимптомную стадию хронической аортальной недостаточности следует ограничить изометрические физические нагрузки из-за опасности развития повреждения корня аорты вследствие нарастания регургитации. Возможно назначение вазодилататоров (ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента) для улучшения функции левого желудочка, показана профилактика инфекционного эндокардита. В случае наступления беременности ее прерывание целесообразно лишь при нарастании симптомов сердечной недостаточности.

В лечении сердечной недостаточности, наряду с вазодилататорами, применяются сердечные гликозиды и диуретики. Противопоказаны бета-адреноблокаторы и внутриаортальная баллонная контрпульсация из-за возможного увеличения объема регургитации.

Показанием к оперативному лечению — протезированию клапана, является тяжелая аортальная недостаточность при наличии симптомов. Показания к операции при бессимптомном течении тяжелой аортальной недостаточности до настоящего времени окончательно не определены.

5. Какой прогноз у больного с аортальной недостаточностью?

Острая аортальная недостаточность в отсутствие адекватного лечения часто заканчивается летально.

При хронической — длительность латентного периода обусловлена выраженностью аортальной регургитации и, как и при аортальном стенозе, достаточно велика — от 10 до 20 лет. С момента появления первых симптомов продолжительность жизни у неоперированных больных не превышает пяти, а с момента развития сердечной недостаточности — двух лет.

Результаты хирургического лечения зависят от сохранности функции левого желудочка. 10-летняя выживаемость после операции составляет 65–70 %.

1. Каковы причины митрального стеноза?

Основной причиной митрального стеноза является ревматизм, который вследствие хронического воспаления всего клапанного аппарата приводит к прогрессирующему фиброзу и кальцинозу с формированием трубчатого сужения левого атриовентрикулярного отверстия по типу «рыбьего рта».

Значительно реже митральный стеноз является следствием атеросклеротического (идиопатического) кальциноза митрального клапана. Казуистически редко митральный стеноз развивается вследствие инфильтрации или набухания клапанных структур при карциноидном синдроме, мукополисахаридозах, амилоидозе, миеломной болезни и некоторых других заболеваниях. Описаны случаи обструкции митрального клапана миксомой, тромбоз шарового протеза.

2. Какова клиническая картина митрального стеноза?

При умеренном митральном стенозе жалобы в течение многих лет могут отсутствовать. Как правило, симптоматика появляется при сокращении площади митрального отверстия более чем вдвое, т. е. менее 2 см². Чаще всего пациентов начинает беспокоить утомляемость при физической нагрузке, одышка — иногда вплоть до развития картины сердечной астмы.

При развитии пароксизмов мерцательной аритмии больные предъявляют жалобы на появление приступов сердцебиения. Реже обращение к врачу (как правило, при наличии мерцательной аритмии) связано с тромбоэмболиями по малому и большому кругу кровообращения.

Прогрессирование стеноза вследствие нарастания легочной гипертензии приводит к появлению ночных приступов удушья, иногда — к отеку легких и кровохарканью. В некоторых случаях выраженная дилатация левого предсердия приводит к сдавлению возвратного нерва и появлению охриплости голоса (симптом Ортнера).

При декомпенсации порока и развитии правожелудочковой недостаточности появляются жалобы на увеличение в размерах живота, отеки, в редких случаях — на боли ангинозного характера, являющиеся следствием субэндокардиальной ишемии дилатированного правого желудочка.

При физикальном обследовании больного с митральным стенозом может выявляться цианоз губ, багрово-синюшное окрашивание щек (митральный румянец), аритмичный пульс (мерцательная аритмия). Тяжелый митральный стеноз может проявиться пальпаторным феноменом диастолического дрожания («кошачье мурлыканье»). Размеры сердца вначале преимущественно увеличиваются вверх за счет левого предсердия, а впоследствии вправо за счет правого желудочка, тогда как левая граница сердца остается нормальной.

Для аускультативной картины митрального стеноза характерен усиленный, хлопающий 1 тон и тон открытия митрального клапана (митральный щелчок). Это дополнительный, кратковременный, твердый тон, следующий сразу за II тоном, не позднее чем через 0,12 с, что является важным для дифференциации его от III тона (см. табл. на стр. 144–145). Выслушивается он на верхушке и в точке Боткина.

Помимо этого, митральный стеноз проявляется диастолическим шумом на верхушке сердца. Диастолический шум при моральном стенозе имеет низкий рокочущий тембр, обычно нарастает перед I тоном, т. е. обладает пресистолическим усилением. Шум лучше выслушивается в положении лежа на левом боку, на выдохе, усиливается после нагрузки. Выраженный стеноз часто сопровождается протодиастолическим или протомезодиастолическим шумом, следующим за митральным щелчком, возможно формирование пандиастолического шума в пятом межреберье.

Иногда появляется систолический шум с максимумом у правого края грудины — следствие формирования относительной трикуспидальной недостаточности или ревматического поражения трикуспидального клапана.

При развитии легочной гипертензии наблюдается акцент и раздвоение II тона, а в дальнейшем — и диастолический шум в месте аускультации клапана легочной артерии, обусловленный его относительной недостаточностью (шум Грэма -Стилла).

3. Какие дополнительные методы исследования применяются для диагностики митрального стеноза?

На ЭКГ и рентгенограммах определяются признаки увеличения левого предсердия и правого желудочка. Рентгенологически иногда можно выявить отложение кальция в области митрального клапана, а также признаки застоя в легких (линии Керли) и легочной гипертензии — расширение легочной артерии.

Эхокардиограмма, помимо оценки размеров камер сердца, дает возможность уточнить анатомический тип поражения (комиссуры, створки, хорды), выявить тромботические наложения, оценить степень легочной гипертензии и определить площадь митрального отверстия. Чреспищеводная эхокардиография позволяет более качественно оценить состояние левого предсердия, наличие его тромбоза.

При подготовке к оперативному лечению проводят катетеризацию сердца; коронарную ангиографию делают при наличии факторов риска ишемической болезни сердца, обычно у больных старше 40 лет.

4. В чем состоят принципы лечения больного с митральным стенозом?

Бессимптомное течение не требует назначения лекарственных препаратов. При наличии клинических проявлений основными средствами консервативной терапии являются диуретики и бета-блокаторы. Нежелательно назначение вазодилататоров, так как вследствие невозможности увеличения сердечного выброса в ответ на снижение периферического сопротивления у больных развивается выраженная артериальная гипотензия, а рефлекторная тахикардия из-за укорочения диастолы ухудшает кровенаполнение левого желудочка и усиливает застой крови в левом предсердии и легочной артерии. Всем пациентам проводится профилактика рецидивов ревматизма и инфекционного эндокардита.

Пароксизмальная форма мерцательной аритмии, значительное увеличение в размерах левого предсердия, тромбоэмболии в анамнезе требуют регулярного приема непрямых антикоагулянтов (варфарин). При эпизодах тромбоэмболий показано назначение гепарина в сочетании с аспирином, клопидогрелем. При постоянной форме мерцательной аритмии лечение проводится по общим принципам.

Вынашивание беременности возможно при достаточной площади митрального отверстия (более 1,5 см²) и в отсутствие нарастания сердечной недостаточности, в противном случае показано ее прерывание. В исключительных случаях, например, при поздних сроках, возможно проведение беременным баллонной вальвулопластики и даже митральной комиссуротомии.

Показанием к хирургическому лечению служит уменьшение площади митрального отверстия меньше 1,2–1,0 см², тяжелая легочная гипертензия — даже при бессимптомном течении, а также наличие рецидивирующих тромбоэмболий.

Операцией выбора в молодом возрасте при умеренной деформации створок, сохранении их подвижности, отсутствии кальциноза и выраженного поражения хорд и папиллярных мышц является баллонная вальвулопластика, однако она противопоказана при митральной недостаточности, инфекционном эндокардите, тромбозе левого предсердия. В этих случаях наиболее эффективной считается открытая комиссуротомия — иногда в сочетании с пластикой митрального клапана, в ходе которой, наряду с рассечением спаек, освобождают створки митрального клапана от кальцификатов, удаляют тромбы из левого предсердия и ушивают его ушко, а при наличии митральной недостаточности проводят митральную аннулопластику. Тем не менее примерно в 1/3 случаев в течение 10 лет после операции развивается рестеноз.

При грубой деформации клапанного аппарата, наличии правожелудочковой недостаточности, необходимости трикуспидальной аннулопластики проводят протезирование митрального клапана.

5. Какой прогноз у больного с митральным стенозом?

Длительность латентного периода зависит от активности ревматического процесса и может существенно варьировать — от 5 до 20 лет. С момента появления первых симптомов средняя продолжительность жизни у неоперированных больных составляет около 10 лет. 10-летняя выживаемость после открытой комиссуротомии и вальвулопластики — 85 %, после протезирования митрального клапана — 65 %.

1. Каковы причины митральной недостаточности?

Самыми частыми причинами хронической митральной недостаточности являются ревматизм, инфекционный эндокардит, реже к ней приводят кальциноз митрального кольца, поражение клапанов сердца при системной красной волчанке, системной склеродермии, а также аортоартериит, дегенеративные заболевания соединительной ткани — синдромы Марфана, Эйлерса-Данло. Митральная недостаточность может возникать как осложнение баллонной вальвулопластики.

Острая митральная недостаточность может развиваться в результате разрыва хорды при синдроме Марфана, разрыва или дисфункции сосочковой мышцы при инфаркте миокарда, при быстром разрушении или повреждении створок клапана, например, в результате инфекционного эндокардита, при травме или хирургическом вмешательстве (митральная вальвулопластика). Как осложнение протезирования клапана возможно развитие также околоклапанной регургитации.

Патологические процессы, приводящие к дилатации камер сердца — такие, как ишемическая болезнь сердца, миокардиодистрофии, кардиомиопатии, миокардиты, могут служить причиной относительной митральной недостаточности.

2. Чем характеризуется клиническая картина митральной недостаточности?

Для острой митральной недостаточности характерно внезапное развитие симптомов левожелудочковой сердечной недостаточности с явлениями отека легких и артериальной гипотензии; возникают пароксизмы фибрилляции предсердий; реже встречается только предсердная экстрасистолия.

При хронической митральной недостаточности симптоматика в течение 10–15 лет может отсутствовать. Затем появляются жалобы, связанные с сердечной недостаточностью: утомляемость, одышка при физической нагрузке, а затем — и в покое, сердцебиение. Возможно появление охриплости голоса вследствие сдавления возвратного нерва увеличенным левым предсердием (симптом Ортнера). Далее присоединяются жалобы, обусловленные выраженным застоем в малом и большом круге кровообращения: кашель, кровохарканье, отеки на ногах и другие симптомы.

При осмотре может выявляться цианоз губ. Пульс среднего наполнения, при декомпенсации — частый. Возможно тахипноэ. Верхушечный толчок смещен влево, разлитой, усиленный; значительная митральная недостаточность иногда сопровождается появлением систолического дрожания в области верхушки сердца. Характерно расширение границы сердца влево и вниз за счет левого желудочка и вверх — за счет левого предсердия.

Для аускультативной картины митральной недостаточности наиболее характерным является наличие дующего, убывающего систолического шума с максимумом на верхушке (см. табл. на стр. 144–145), хорошо проводящегося в подмышечную область. Шум лучше выслушивается в положении больного на левом боку, усиливается после физической нагрузки. Изредка при выраженной легочной гипертензии систолический шум из-за отсутствия регургитации может отсутствовать.

I тон на верхушке ослаблен. Типичным является отсутствие интервала между I тоном и систолическим шумом, что хорошо видно на фонокардиограмме. При тяжелой митральной недостаточности у верхушки сердца появляется III тон, регистрирующийся на фонокардиограмме через 0,12-0,18 с после II тона; может выслушиваться диастолический шум — следствие относительного митрального стеноза.

Признаком легочной гипертензии служит акцент II тона на легочной артерии и изредка исчезновение систолического шума из-за прекращения регургитации.

3. Какие симптомы выявляются при использовании дополнительных методов исследования у пациентов с митральной недостаточностью?

На ЭКГ и рентгенограммах определяются признаки увеличения левых, а впоследствии — и правых отделов сердца. При эхокардиографии оценивается гипертрофия стенок и размеры камер сердца, а также выявляются нарушения структуры клапанного аппарата: удлинение и разрыв хорд, поражение створок, дегенеративные изменения, кальциноз, что в значительном проценте случаев позволяет судить об этиологии порока.

При относительной митральной недостаточности, как правило, выявляется выраженная дилатация левого желудочка и значительное снижение фракции выброса.

Допплерография позволяет оценить выраженность митральной регургитации и легочной гипертензии. Чреспищеводную эхокардиографию, катетеризацию сердца и вентрикулографию применяют при подготовке больного к операции.

4. Какова тактика ведения больного с митральной недостаточностью?

Острая митральная недостаточность требует введения диуретиков (фуросемида) и периферических вазодилататоров (нитропруссида натрия). Для поддержания гемодинамики может использоваться внутриаортальная баллонная контрпульсация.

Вопрос о хирургическом лечении решается с учетом тяжести состояния больного и этиологии митральной недостаточности. Так, острая митральная недостаточность при инфекционном эндокардите требует хирургического вмешательства в ближайшие 24–48 ч, а при инфаркте миокарда предпочтительнее консервативная терапия с дальнейшим решением вопроса о пластике митрального клапана.

Бессимптомная хроническая митральная недостаточность — легкая, умеренная и даже выраженная, не требует лечения. Беременность переносится хорошо. При любой этиологии порока показана профилактика инфекционного эндокардита.

Появление симптоматики является показанием к хирургическому лечению.

Операцией выбора является пластика митрального клапана, поскольку при ней достигается большая синхронность сокращений левого желудочка, ниже риск инфекционного эндокардита, не требуется постоянная антикоагулянтная терапия. Однако при наличии кальцификатов, выраженном утолщении хорд эта операция неприменима. Тогда проводится протезирование митрального клапана. При относительной митральной недостаточности может быть использована аннулопластика.

5. Какой прогноз у больного с митральной недостаточностью?

Вследствие большой разнородности нельзя дать единое заключение об общей группе больных с митральной недостаточностью. Характер течения и исходы хирургических вмешательств у больных с пороком ревматической этиологии близки к таковым у больных с митральным стенозом.

6. Как определяется понятие пролапса?

Под термином пролапс понимают прогиб створки или створок клапана в направлении, противоположном току крови, что, как правило, сопровождается появлением регургитации. Наиболее часто встречается пролапс митрального клапана, значительно реже — аортального и трехстворчатого.

7. Каковы причины пролапса митрального клапана?

Ревматизм, инфекционный эндокардит, системная красная волчанка и ряд других заболеваний — наряду с хирургическими вмешательствами, могут служить причиной приобретенного пролапса. Однако наиболее часто встречается изолированный врожденный пролапс митрального клапана (распространенность в популяции около 2 %), являющийся следствием миксоматозной дегенерации створок клапана. В небольшом числе случаев пролапс может сочетаться с другими признаками недифференцированных соединительнотканных дисплазий, а также встречаться при синдроме Марфана.

8. Чем характеризуется клиническая картина пролапса митрального клапана?

В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает бессимптомно и доброкачественно, т. е. без значимых нарушений гемодинамики.

Лица с изолированным врожденным пролапсом часто астеничного телосложения. Нередкие жалобы на колющие боли в области верхушки сердца, сердцебиения, замирания сердца, затруднения дыхания у таких пациентов в подавляющем большинстве случаев носят невротический характер и не связаны с пролапсом.

При аускультации пациента с пролапсом митрального клапана между I и II тоном выслушивается еще один — систолический щелчок, за которым — в случае наличия обратного тока крови, следует нарастающий ко II тону систолический шум.

Изредка пролапс митрального клапана сопровождается значительной степенью регургитации, что, по аналогии с митральной недостаточностью, приводит к застою в малом круге кровообращения и появлению соответствующих симптомов.

Гемодинамически значимый пролапс митрального клапана является фактором риска развития инфекционного эндокардита; у таких лиц чаще, чем в популяции, встречается ревматизм.

9. Какова тактика врача при выявлении пролапса митрального клапана?

При бессимптомном течении лечение не требуется. При появлении клиники лечение проводится согласно принципам ведения больного с митральной недостаточностью.

1. Каковы причины трикуспидальной недостаточности и трикуспидального стеноза?

Причиной изолированной острой трикуспидальной недостаточности может являться инфекционный эндокардит у наркоманов или инфаркт правого желудочка.

Хроническая трикуспидальная недостаточность — иногда в сочетании с трикуспидальным стенозом, встречается при ревматизме на фоне поражения митрального и аортального клапанов, и изредка — при карциноидном синдроме.

В редких случаях причиной трикуспидального стеноза могут служить опухоли (миксома правого предсердия).

2. Какова клиническая картина трикуспидальной недостаточности?

При ревматическом пороке доминирует картина поражения левой половины сердца, однако декомпенсация порока в случае поражения трехстворчатого клапана наступает быстрее. Типичны жалобы на одышку, утомляемость, ощущение пульсации шейных сосудов. Возможно появление чувства тяжести в правом подреберье, болей в животе, ощущения быстрого насыщения из-за отека кишечной стенки, анорексии.

Объективно выявляется акроцианоз, иногда желтушность кожи и слизистых оболочек, пульсация вен шеи, пульсация печени, расширение границ сердца вправо, асцит. Если порок формируется у пациента с митральным стенозом, то одышка может ослабевать, пациент легче переносит горизонтальное положение. Тяжелая трикуспидальная недостаточность часто сопровождается появлением систолического дрожания.

I тон ослаблен или не изменен. Выслушивается систолический шум с максимумом над мечевидным отростком или в пятом межреберье справа от грудины. Чаще всего шум иррадиирует вправо, иногда достигая правой передней подмышечной линии, иногда возможно его распространение и влево до верхушки сердца. Шум часто усиливается на вдохе — феномен Риверо-Корвалло.

3. Какие симптомы можно наблюдать при трикуспидальном стенозе?

Для трикуспидального стеноза характерно быстрое развитие застоя в большом круге кровообращения с быстрым присоединением мерцательной аритмии. Выражен цианоз и желтушность кожи. Печень увеличена, яремные вены набухшие, границы сердца расширены вправо.

Аускультативно трикуспидальный стеноз проявляется хлопающим I тоном, щелчком открытия трикуспидального клапана, который, в отличие от митрального щелчка, лучше выслушивается над мечевидным отростком грудины на вдохе на правом боку. Однако эти звуковые феномены непостоянны. Более надежным представляется фонокардиографический анализ — регистрируется диастолический шум с пресистолическим усилением, имеющий максимум над мечевидным отростком или в пятом межреберье слева и не сливающийся с I тоном, что отличает его от шума митрального стеноза. Шум усиливается при переходе из вертикального в положение лежа на правом боку, может распространяться влево до передней аксиллярной линии.

4. Какие симптомы выявляются при инструментальном исследовании больного с трикуспидальным пороком?

На ЭКГ наибольшее значение имеют признаки увеличения правого предсердия.

Эхокардиограмма позволяет оценить размеры камер сердца, площадь трикуспидального отверстия и выраженность регургитации, выявляет сращение и кальциноз створок, вегетации, что оказывает существенную помощь в установлении этиологии порока.

5. Каковы принципы ведения пациента с трикуспидальным пороком?

Наряду с этиотропной терапией, в консервативном лечении трикуспидальной недостаточности используются диуретики и венозные вазодилататоры (нитраты, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента). При трикуспидальном стенозе и тяжелой легочной гипертензии их следует применять с осторожностью вследствие необходимости поддержания при этом пороке более высокого, чем обычно, центрального венозного давления и ограниченной способности к увеличению сердечного выброса в ответ на снижение периферического сопротивления. При тяжелой дисфункции правого желудочка показаны инотропные средства (добутамин). Проводится профилактика инфекционного эндокардита.

Показанием к баллонной вальвулопластике, протезированию или пластике трикуспидального клапана служит порок, рефрактерный к консервативной терапии. При относительной трикуспидальной недостаточности может быть использована аннулопластика.

1. Каковы причины пороков клапана легочной артерии?

Острая недостаточность клапана легочной артерии бывает при инфекционном эндокардите. Однако чаще встречается относительная недостаточность на фоне легочной гипертензии и дилатации основания легочной артерии. Нередки случаи врожденного порока.

Стеноз клапана легочной артерии, как правило, врожденный. Причиной приобретенного порока могут быть массивные вегетации при инфекционном эндокардите, а также карциноидный синдром.

2. Чем характеризуются пороки клапана легочной артерии?

Острая недостаточность клапана легочной артерии проявляется объемной перегрузкой правого желудочка и острой недостаточностью по большому кругу кровообращения.

Аускультативно при недостаточности выслушивается короткий диастолический шум во втором, третьем межреберье слева от грудины, который распространяется вверх к средней трети ключицы, следует сразу за II тоном, сливаясь с ним. Тоны сердца могут быть неизменными.

Течение хронической недостаточности клапана легочной артерии — в отсутствие легочной гипертензии, обычно бессимптомное. При ее наличии создаются условия для перегрузки и дилатации правого желудочка с развитием явлений застоя в большом круге кровообращения.

Пациентов со стенозом клапана легочной артерии на ранних стадиях беспокоят утомляемость, обмороки, впоследствии развиваются симптомы правожелудочковой недостаточности.

Основной аускультативный признак стеноза устья легочного ствола — грубый продолжительный систолический шум с максимумом во втором, третьем межреберье слева от грудины, веретенообразной формы, проводящийся на левую половину шеи. II тон на легочной артерии расщеплен и ослаблен.

3. Какие изменения выявляются при инструментальном обследовании больных, с пороком клапана легочной артерии?

На ЭКГ и рентгенограммах определяется увеличение правых отделов сердца, рентгенологически можно выявить выбухание проксимального отдела легочной артерии или постстенотическое расширение, усиление (при недостаточности) и обеднение (при стенозе) легочного рисунка.

Эхокардиография, в том числе и чреспищеводная, позволяет определить структуру клапана, наличие двустворчатости, куполообразного выбухания створок (врожденный порок), тромботических наложений, карциноидных бляшек, расширения легочной артерии, что позволяет в большинстве случаев судить об этиологии порока. Помимо этого, при эхокардиографии существует возможность оценить размеры и сократимость правого желудочка и признаки его объемной перегрузки, в частности, выбухание межжелудочковой перегородки в полость левого желудочка; рассчитать по скорости кровотока градиент давления между правым желудочком и легочной артерией и систолическое давление в легочной артерии.

4. Каковы принципы ведения больных с пороком клапана легочной артерии?

Лечение недостаточности клапана легочной артерии направлено на профилактику инфекционного эндокардита и борьбу с правожелудочковой недостаточностью — диуретики и венозные дилататоры. Протезирование клапана, как правило, проводится только при инфекционном эндокардите, не поддающемся консервативному лечению, и в отсутствие легочной гипертензии.

Незначительный стеноз клапана легочной артерии не требует лечения. При выраженном изолированном стенозе средством выбора является баллонная вальвулопластика. Наличие тромбов в проксимальных отделах легочной артерии требует назначения тромболитических средств и проведения эмболэктомии.

Врожденные пороки сердца у взрослых

1. Какие врожденные пороки имеют наибольшее клиническое значение у взрослых?

Врожденные пороки сердца у взрослых представляют собой группу аномалий развития самого сердца и близлежащих сосудов, основной отличительной чертой которых являются умеренные или незначительные нарушения гемодинамики. Они относятся к группе так называемых «белых пороков», при которых патологический сброс крови происходит из большого в малый круг кровообращения, либо отсутствует совсем. Чаще других среди них встречаются дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток, коарктация аорты.

2. Что известно об этиологии врожденных пороков сердца?

В большинстве случаев выделить какой-либо фактор, приводящий к формированию врожденного порока сердца, не представляется возможным. Нередко причиной множественной врожденной патологии является внутриутробная вирусная инфекция: краснуха, грипп, эпидемический паротит. Зачастую врожденные пороки сердца ассоциированы с хромосомными аномалиями — такими, как синдром Дауна, Тернера и др., или отдельными точечными мутациями, придающими пороку, например, дефекту межпредсердной перегородки, семейный характер. Иногда возникновение врожденного порока связывается с различными интоксикациями и/или метаболическими нарушениями в организме матери.

1 Какой смысл вкладывается в понятие «дефект межпредсердной перегородки»?

Дефектом межпредсердной перегородки называется наличие прямого сообщения между правым и левым предсердием. Морфологически различают первичный и вторичный дефекты.

Реже встречается первичный дефект, находящийся в нижней части перегородки в местах прикрепления трехстворчатого и митрального клапанов. Нижний край дефекта в этом случае образует перегородка между атриовентрикулярными отверстиями.

Значительно чаще (у взрослых 85–90 %) обнаруживается вторичный дефект, при котором нижний край дефекта отделен от места прикрепления трехстворчатого и митрального клапанов участком межпредсердной перегородки. Локализация дефекта в этом случае варьирует. Иногда дефект носит множественный характер, наблюдается фенестрация.

2. Как изменяется гемодинамика у больных с дефектом межпредсердной перегородки?

Правый желудочек в сравнении с левым обладает меньшей жесткостью, т. е. способен лучше растягиваться. Вследствие этого сопротивление току крови из правого предсердия в правый желудочек меньше, чем при движении крови из левого предсердия в левый желудочек. Поэтому при наличии сообщения между предсердиями кровь поступает из левого предсердия в правое в момент их систолы. В результате возникает объемная перегрузка правых отделов сердца и далее — всего малого круга кровообращения. Правый желудочек гипертрофируется, формируется относительный стеноз легочной артерии.

Происходит компенсаторное увеличение общего периферического сопротивления в малом круге кровообращения. Постепенно развиваются необратимые морфологические изменения в сосудах. Развивается стойкая легочная гипертензия, однако давление в правом предсердии обычно не превышает давления в левом, в связи с чем обратный ток крови в левое предсердие возникает редко. Правое предсердие, а затем правый желудочек дилатируются. Возникают нарушения ритма, прогрессирует правожелудочковая недостаточность.

Скорость развития описанных изменений определяется, главным образом, размерами дефекта. При больших дефектах тяжелая легочная гипертензия проявляет себя уже в детском возрасте. При малых дефектах компенсация продолжается многие годы. При этом возможна лишь незначительная перегрузка объемом правых камер сердца без развития легочной гипертензии.

3. Какова клиническая картина дефекта межпредсердной перегородки у взрослых?

Небольшие дефекты межпредсердной перегородки проявляются в возрасте от 16 до 30 лет и старше. Жалобы, как правило, неспецифичны, таких больных беспокоит повышенная утомляемость, одышка при физических нагрузках. Нередко порок бессимптомен, хотя и у этих больных отмечается склонность к инфекциям верхних дыхательных путей, пневмониям, описаны случаи парадоксальных эмболий.

При возникновении нарушений ритма (чаще всего мерцательной аритмии) возможны ощущения перебоев, сердцебиения. По мере декомпенсации порока присоединяются жалобы, связанные с прогрессированием правожелудочковой недостаточности — увеличение в размерах живота, отеки; в редких случаях — боли ангинозного характера, являющиеся следствием субэндокардиальной ишемии дилатированного правого желудочка.

При осмотре выявляется бледность кожных покровов. Иногда заметен сердечный горб, возможна задержка полового развития. Перкуторно определяется расширение границ сердца вправо и вверх. В тяжелых случаях выражена пульсация легочной артерии во втором межреберье слева от грудины.

В связи с выраженной легочной гипертензией II тон на легочной артерии акцентирован, нередко расщеплен. Относительный стеноз клапана легочной артерии вызывает короткий систолический шум с эпицентром во втором-третьем межреберье слева от грудины. Шум, как правило, следует сразу за I тоном с максимумом амплитуды в первой половине ближе к середине систолы, на ФКГ имеет ромбовидную или веретенообразную форму. Интенсивность шума зависит от выраженности легочной гипертензии — чем она выше, тем шум слабее.

Вследствие относительного стеноза трехстворчатого клапана часто присутствует диастолический шум в четвертом межреберье справа от грудины.

4. Какие дополнительные методы исследования используются для подтверждения диагноза дефекта межпредсердной перегородки?

На ЭКГ, рентгенограммах и эхокардиографически определяется увеличение правого предсердия и правого желудочка. При эхокардиографии и рентгенологически можно выявить признаки легочной гипертензии. Непосредственно визуализировать патологический сброс крови через межпредсердную перегородку обычно позволяет чреспищеводное эхокардиографическое исследование.

Документирующим исследованием, проводимым перед оперативным лечением и в сомнительных случаях, является катетеризация сердца с проведением зонда из правого предсердия в левое. Диагностически значимым является также повышение парциального давления кислорода в правом желудочке на 2 об.% в сравнении с его концентрацией в устье полых вен.

Вспомогательное значение имеет ангиокардиография.

5. Как часто дефект межпредсердной перегородки сочетается с иными врожденными пороками сердца?

У взрослых дефект межпредсердной перегородки, как правило, изолирован. При локализации порока в области венозного синуса возможно его сочетание с частичным аномальным впадением легочных вен, когда одна или две легочные вены впадают в правое предсердие. Изредка встречается сочетание с врожденным стенозом митрального клапана (болезнь Лютем-Баше).

6. В чем состоят принципы ведения больных с дефектом межпредсердной перегородки?

Больные с бессимптомным течением и с наличием жалоб только на утомляемость и одышку при физических нагрузках без признаков их прогрессирования ведутся консервативно. В большинстве случаев ведение сводится к активному наблюдению без назначения лекарственных средств.

Показанием к хирургической коррекции порока является усиление симптомов и появление нарушений ритма, нарастание легочной гипертензии, соотношение легочного кровотока к системному 2,5:1 и более, величина сброса крови — 40 % от минутного объема кровообращения и более. Противопоказанием к операции является IV стадия легочной гипертензии.

При невозможности оперативного лечения и в послеоперационном периоде проводится симптоматическое лечение, главным образом сердечной недостаточности и нарушений ритма.

7. Какой прогноз у больного с дефектом межпредсердной перегородки?

Средняя продолжительность жизни больного без оперативного лечения составляет 30–40 лет, при этом пациенты с небольшими дефектами нередко доживают до старости.

Послеоперационная летальность невелика — не превышает нескольких процентов. Десятилетняя выживаемость колеблется от 80 до 95 % — в зависимости от стадии легочной гипертензии и наличия нарушений ритма.

1. Какой смысл вкладывается в понятие «дефект межжелудочковой перегородкой»?

Дефектом межжелудочковой перегородки называется наличие прямого сообщения между правым и левым желудочком. Морфологически различают дефекты мембранозной и мышечной части перегородки, которые могут локализоваться в приносящей, трабекулярной и выносящей части. В мышечной части встречаются множественные и фенестрированные дефекты.

2. Как изменяется гемодинамика у больных, с дефектом межжелудочковой перегородки?

Давление в левом желудочке в несколько раз выше, чем в правом, поэтому возникает патологический сброс крови слева направо. При небольшом по размеру дефекте (до 1 см²) само отверстие оказывает существенное сопротивление току крови, и объемная перегрузка правого желудочка незначительна и часто не приводит к последующим патологическим изменениям в малом круге кровообращения.

При больших дефектах быстро возникает выраженная перегрузка объемом всего малого круга с последующим нарастанием в нем общего периферического сопротивления. Правый и левый желудочки гипертрофируются.

В дальнейшем — вследствие склеротических изменений в сосудах, развивается синдром Эйзенменгера, который заключается в формировании стойкой необратимой легочной гипертензии, формировании право-левого сброса крови и хронической гипоксемии.

3. Какова клиническая картина дефекта межжелудочковой перегородки у взрослых?

Дефект межжелудочковой перегородки вплоть до появления признаков сердечной недостаточности малосимптомен. Небольшой порок часто проявляется уже в юношеском возрасте нарастающей слабостью, одышкой при физической нагрузке и в покое.

Далее появляются перебои в работе сердца, отеки нижних конечностей. При синдроме Эйзенменгера может возникнуть кровохарканье, головокружение, обморочные состояния, боли в грудной клетке, тромбоэмболии по большому кругу кровообращения. Увеличен риск инфекционного эндокардита, часты респираторные инфекции, пневмонии.

При осмотре нередко наблюдается бледность, отставание в росте и физическом развитии вплоть до кахексии. На передней грудной стенке часто обнаруживаются возникающие из-за хронической одышки поперечные вдавления — борозды Харрисона, заметен сердечный горб. При синдроме Эйзенменгера отмечают диффузный цианоз и симптом барабанных палочек.

При пальпации определяется усиление верхушечного толчка, систолическое дрожание внизу у левого края грудины, эпигастральная пульсация. При перкуссии — расширение границ сердца вправо и влево.

При аускультации определяется акцент II тона на легочной артерии и его расщепление вследствие легочной гипертензии. Над всей поверхностью сердца выслушивается грубый пансистолический шум ромбовидной формы с эпицентром в третьем-четвертом межреберье слева от грудины — следствие патологического сброса крови из левого желудочка в правый.

По мере нарастания давления в легочной артерии интенсивность систолического шума ослабевает. При возникновении сброса крови справа налево возможно появление диастолического шума.

4. Какие дополнительные методы исследования используются для подтверждения диагноза дефекта межжелудочковой перегородки?

Как и в случае дефекта межпредсердной перегородки, рентгенография, ЭКГ, эхокардиография обнаруживают косвенные признаки порока — легочную гипертензию, увеличение обоих желудочков.

Патологический сброс крови через межжелудочковую перегородку, как правило, диагностируется при чреспищеводной эхокардиографии.

Перед оперативным лечением и в сомнительных случаях проводится катетеризация сердца с проведением зонда из правого желудочка в левый. Оценить степень патологического сброса помогает ангиокардиография.

5. Как часто десфект межжелудочковой перегородки сочетается с иными врожденными пороками сердца?

У взрослых обычно встречаются изолированные дефекты. Возможно сочетание дефекта выносящей части с расщеплением створок и недостаточностью аортального клапана или с коарктацией аорты.

6. В чем заключаются принципы лечения больных с дефектом межжелудочковой перегородки?

Основной подход в лечении взрослых консервативный. При отсутствии симптоматики — клиническое наблюдение, при ее наличии — симптоматическое лечение, главным образом сердечной недостаточности, профилактика инфекционного эндокардита.

Показаниями к хирургическому лечению являются значительное снижение толерантности к физическим нагрузкам, нарастание симптомов сердечной недостаточности, резистентное к консервативной терапии, величина патологического сброса крови слева направо более 40 % от минутного объема кровообращения. Противопоказание — наличие сформированного синдрома Эйзенменгера.

7. Какой прогноз у больного с дефектом межжелудочковой перегородки?

Продолжительность жизни больного без оперативного лечения широко варьирует и зависит от размеров дефекта. Средняя продолжительность жизни составляет 25 лет, при этом небольшие дефекты склонны самопроизвольно закрываться в возрасте до 5 лет в 25–40 % случаев, большие — быстро прогрессируют и приводят к смертельному исходу еще в детском возрасте. Послеоперационная легальность составляет около 10 %.

1. Каково физиологическое значение артериального (боталлова) протока?

У плода артериальный проток — функционирующий сосуд, соединяющий место бифуркации легочной артерии с дугой аорты ниже отхождения левой подключичной артерии. Вследствие высокого сосудистого сопротивления в нерасправившихся легких плода происходит сброс крови из легочной артерии в аорту в направлении к плаценте, где кровь насыщается кислородом.

После рождения артериальный проток перестает функционировать, однако, в ряде случаев, например, у недоношенных, под влиянием хронической гипоксемии и некоторых других факторов, может оставаться открытым.

2. Как изменяется гемодинамика у больных, с открытым артериальным протоком?

В результате значительно более высокого давления в большом круге кровообращения у таких больных в течение многих лет преобладает сброс крови из аорты в легочную артерию. Возникает объемная перегрузка малого круга, и вследствие увеличенного возврата крови левых отделов сердца формируется относительный митральный стеноз и гипертрофия левого желудочка. Со временем постепенно прогрессирует легочная гипертензия, нарастает нагрузка на правый желудочек, развивается сердечная недостаточность.

Быстрота развития описанных изменений определяется, главным образом, шириной протока. При широком (10–20 мм) протоке легочная гипертензия проявляет себя уже в детском возрасте. При узком (до 5 мм) протоке возможно длительное течение без развития легочной гипертензии. В некоторых случаях ее прогрессирование может быть связано с присоединением артериальной гипертензии.

3. Какова клиническая картина при открытом артериальном протоке?

У взрослых обычно встречается узкий артериальный проток. Жалобы у пациентов отсутствуют или их беспокоят утомляемость, сердцебиение и одышка при физической нагрузке.

Кожные покровы бледные. При отхождении артериального протока проксимальнее левой подключичной артерии возможен изолированный цианоз левой руки.

Пульс высокий, скорый. Артериальное давление при открытом артериальном протоке имеет значительный размах за счет, главным образом, снижения диастолического давления (иногда до 0). Иногда виден небольшой «сердечный горб».

Верхушечный толчок усилен. Определяется постоянное систолическое или систоло-диастолическое дрожание во втором межреберье слева, усиливающееся в систолу. Границы сердца на ранних этапах не расширены, далее расширяются влево и вправо.

Аускультативно выслушивается продолжительный ромбовидный систоло-диастолический «машинный» шум, часто носящий непрерывный характер с максимумом в конце систолы и в начале диастолы и эпицентром во втором межреберье слева от грудины. Систолический компонент шума выслушивается над всей поверхностью сердца, хорошо проводится в межлопаточное пространство, на сосуды шеи; диастолический — лучше выслушивается по левому краю грудины. Интенсивность шума ослабевает при натуживании и усиливается на вдохе. В некоторых случаях из-за интенсивности шума невозможно идентифицировать сердечные тоны.

Иногда в проекции митрального клапана выслушивается систолический шум относительной митральной недостаточности и диастолический шум относительного митрального стеноза.

Со временем, по мере прогрессирования сердечной недостаточности, интенсивность шума ослабевает до короткого систолического или полной афоничности, возникает пульсация шейных вен, увеличение печени, отеки. Во втором межреберье слева от грудины начинает выслушиваться диастолический шум относительной недостаточности клапана легочной артерии (шум Грэма-Стилла).

Частым осложнением заболевания является специфическая форма инфекционного эндокардита с локализацией септического очага в артериальном протоке и прилежащем участке легочной артерии. В этом случае одним из проявлений заболевания бывают рецидивирующие тромбоэмболии легочной артерии. Значительно реже встречается расслаивающая аневризма артериального протока и ее разрыв.

4. Какие дополнительные методы исследования используются для подтверждения диагноза открытого артериального протока сердца?

Большинство рутинных методов исследования (рентгенография грудной клетки. ЭКГ, эхокардиография) выявляют лишь признаки легочной гипертензии и перегрузки правых отделов сердца. Подтвердить наличие порока можно при проведении ретроградной аортографии.

Документирующим исследованием, проводимым перед оперативным лечением, является катетеризация сердца с проведением зонда из легочной артерии в нисходящую аорту. Диагностически значимым является также повышение парциального давления кислорода в легочной артерии на 2 об.% в сравнении с его концентрацией в правом желудочке.

5. Как часто открытый артериальный проток сочетается с другими врожденными пороками?

Обычно проток изолирован, возможно его сочетание с коарктацией аорты (см. ниже).

6. Каковы принципы ведения больных, с открытым артериальным протоком?

В отсутствие признаков прогрессирования заболевания и осложнений ведение взрослых больных консервативное и заключается, в первую очередь, в профилактике инфекционного эндокардита и влечении сердечной недостаточности.

В других случаях показано хирургическое закрытие боталлова протока. В ходе операции возможно повреждение возвратного нерва с развитием пареза голосовых связок. Использование внутрисосудистой методики с закрытием артериального протока специальными «пробками» — оклюдерами предотвращает это осложнение. Противопоказанием к хирургическому вмешательству является IV стадия легочной гипертензии.

7. Какой прогноз у больного с открытым артериальным протоком?

Продолжительность жизни больного без оперативного лечения при широком артериальном протоке не превышает 20 лет, при узком составляет в среднем 40 лет. Послеоперационная летальность мала, составляет около 1 %. Отдаленные результаты варьируют и зависят от стадии легочной гипертензии. В целом десятилетняя выживаемость превышает 70 %.

1. Какой смысл вкладывается в понятие «коарктация аорты»?

Коарктация (лат. coarctatio — сужение) — самая частая аномалия развития аорты, представляющая собой незначительное по протяженности сужение, располагающееся, как правило, чуть ниже места отхождения левой подключичной артерии.

В зависимости от локализации различают предуктальную — сужение в области перешейка, кжстадуктальную — локализованное сужение в месте отхождения артериального протока, и постдуктальную коарктацию — сужение в области дуги аорты. Размер коарктации может колебаться от незначительного сужения до диафрагмальной перегородки с размером отверстия 1–1,5 мм.

2. Как изменяется гемодинамика у больных, с коарктацией аорты?

В месте коарктации возникает турбулентный ток крови, приводящий к появлению постстенотического расширения аорты. Большой круг кровообращения оказывается разделенным на две части; верхнюю — с достаточным кровотоком, и нижнюю — с обедненным. В область недостаточного кровотока попадают ноги, тазовые органы, органы брюшной полости, почки.

Ишемия почек и повышенное сопротивление кровотоку до места коарктации способствуют развитию артериальной гипертензии. Повышенное артериальное давление обусловливает появление гипертрофии левого желудочка, приводит к раскрытию коллатералей, может способствовать формированию аневризмы аорты и сосудов головного мозга вплоть до их разрыва. В дальнейшем развивается левожелудочковая недостаточность.

Скорость развития описанных изменений определяется, главным образом, степенью сужения и наличием иных врожденных пороков. При тяжелой степени коарктации все признаки заболевания — вплоть до летальных осложнений, проявляются уже на первом году жизни. При небольшом сужении аорты симптоматика обычно появляется в период полового созревания.

3. Какова клиническая картина коарктации аорты у взрослых?

В связи с недостаточным кровообращением больные жалуются на быструю утомляемость, слабость и чувство холода в ногах, могут отмечаться боли в икроножных мышцах при ходьбе. Нижняя половина туловища и ноги отстают в развитии. Артериальная гипертензия приводит к появлению головных болей, шума в ушах, сердцебиения, одышки.

При осмотре обращает на себя внимание ретростернальная пульсация, видимая пульсация сонных артерий. Пальпируются коллатеральные сосуды в области лопаток, межреберные артерии. Пульс на лучевых артериях полнее, чем на бедренных. Патогномонично снижение артериального давления на ногах на 50 мм рт. ст. и более по сравнению с артериальным давлением на руках. Возможно запаздывание пульсовой волны на бедренных артериях. Перкуторные размеры сердца часто не изменены или незначительно расширены влево.

Аускультативно сердечные тоны усилены, отмечается акцент II тона во втором межреберье справа от грудины. По левому краю грудины определяется ромбовидной конфигурации систолический шум, хорошо проводящийся на сосуды шеи и в межлопаточное пространство. Интенсивность шума прямо коррелирует со степенью сужения аорты.

Больные с коарктацией аорты предрасположены к инфекционному эндокардиту. Ниже места сужения нередко образуются тромбы, что может приводить к развитию тромбоэмболий. Примерно в 10 % случаев наблюдается раннее развитие атеросклероза аорты — особенно в месте сужения, и атеросклероза коронарных артерий, что, с одной стороны, обусловливает прогрессирование порока, с другой — может служить причиной стенокардии и инфаркта миокарда в возрасте до 30 лет.

4. Какие дополнительные методы исследования используются, для подтверждения диагноза коарктации аорты?

Рентгенография грудной клетки и ЭКГ, как правило, позволяют выявить только признаки увеличения левого желудочка. В ряде случаев на рентгенограмме можно обнаружить узурацию ребер и отклонение контрастированного пищевода влево в месте коарктации.

Визуализировать порок удается при допплерографическом исследовании аорты. С его помощью определяется диаметр восходящей части аорты, брахиоцефальных сосудов, подключичной артерии, а также градиент давления в месте сужения. При подготовке к операции показана аортография. В случае резекции коарктированного участка обязательным является гистологическое исследование для диагностики соединительнотканных дисплазий.

5. Как часто коарктация аорты сочетается с другими врожденными пороками?

У взрослых коарктация аорты обычно изолирована, но встречается сочетание с открытым артериальным протоком, дефектом межжелудочковой перегородки.

6. В чем состоят принципы ведения больных, с коарктацией аорты?

При значительной степени коарктации оперативное лечение должно быть проведено в возрасте до 1 года. Умеренная коарктация также тpeбует оперативного лечения, которое проводится, как правило, в возрасте старше 15 лет, но еще до формирования клинически значимой сердечной недостаточности. Операцией выбора является баллонная дилатация, реже — при протяженной коарктации, наличии кальциноза, проводится резекция суженного участка с его протезированием. Противопоказаниями к операции являются легочная гипертензия и тяжелый кальциноз аорты.

Консервативное лечение постоперационных больных предполагает коррекцию систолической гипертензии, сердечной недостаточности, профилактику тромбоза аорты. В дальнейшем при ведении таких больных должен решаться вопрос о назначении антиагеросклеротической терапии для предотвращения возможной рекоарктации.

7. Какой прогноз у больного с коарктацией аорты?

Среди неоперированных больных, переживших первый год жизни, продолжительность жизни колеблется от 20 до 50 лет. Основной причиной смерти является сердечная недостаточность, реже — последствия раннего атеросклероза и артериальной гипертензии. Общий прогноз операции благоприятный. Десятилетняя выживаемость превышает 80 %.

Дистрофии миокарда

1. В чем состоит понятие «дистрофия миокарда»?

Понятие «дистрофия миокарда» было введено выдающимся клиницистом-кардиологом Г. Ф. Лангом. Под этим термином он подразумевал «все патологические нарушения химической (и коллоидной) структуры миокарда и нарушение тех химических и биоэнергетических процессов, которые протекают на фоне этой структуры и лежат в основе прежде всего сокращений мышечных элементов…». Таким образом, под термином «миокардиодистрофия» следует понимать заболевания миокарда невоспалительного и некоронарогенного генеза, возникающие вследствие нарушений его метаболизма (обмена веществ и энергетики) и приводящие к недостаточности сократительной и других его функций.

Г. Ф. Ланг выделял дистрофии миокарда в широком смысле слова, которые сопутствуют основному патологическому процессу в сердце (ИБС, миокардиту, пороках сердца), и дистрофии миокарда в узком смысле слова, являющиеся самостоятельным заболеванием, причины которого лежат вне сердца.

2. Какова классификация дистрофий миокарда?

По этиологии:

• при анемиях (острых и хронических);

• при нарушениях питания (полное и неполное голодание) и авитаминозах (бери-бери, цинге, рахите и др.);

• при эндокринно-обменных нарушениях (сахарном диабете, гипер- и гипотиреозе, феохромонитоме, климаксе, ожирении и др.);

• при эндогенной интоксикации (почечной и печеночной недостаточности, раковой интоксикации, хронической гнойной инфекции, в частности, тонзилогенной);

• при экзогенной интоксикации (лекарственной, в частности гликозидной; алкогольной, никотиновой, свинцовой и при воздействии других химических веществ);

• при нейромышечных заболеваниях (миастении, прогрессирующей мышечной дистрофии, дистрофической миотонии);

• при физическом перенапряжении (остром и хроническом, например, у спортсменов):

• во время беременности и в послеродовом периоде;

• дисметаболические, при гемохроматозе, электролитных нарушениях, диспротеинемии и др.

По течению: острые, подострые, хронические и с исходом в миодистрофический кардиосклероз.

По распространенности патологического процесса: очаговые и диффузные.

3. Каков патогенез дистрофий миокарда?

По патогенезу выделяют калиевые дистрофии миокарда, катехоламиновые дистрофии миокарда, мембранопатии и ферментопатии.

Преимущественно калиевые дистрофии миокарда наблюдаются при эндокринных заболеваниях (сахарном диабете, гиперкортицизме, хронической недостаточности коры надпочечников), при острых и хронических инфекциях, почечной недостаточности. В патогенезе калиевой дистрофии миокарда имеет значение не только изменение градиента внутри- и внеклеточного калия при нормально функционирующих калиевых каналах мембраны, но и поражение мембраны с нарушением функции калиевых каналов при нормальном градиенте внутри- и внеклеточного калия. В тяжелых случаях могут нарушаться и ферментные системы катионного транспорта, что снижает концентрацию калия в клетке.

При преимущественно катехоламиновых дистрофиях миокарда, которые возникают при стрессе, климаксе, гипертиреозе, феохромоцитоме, под влиянием катехоламинов поражаются мембраны кардиомиоцитов, активизируется перекисное окисление липидов в мембранах клеток, повреждаются мембраны сарколемм и саркоплазматического ретикулума, а также ферментные системы катионного транспорта (Са²⁺, Mg²⁺, Na²⁺, К⁺-зависимой АТФазы). Повреждение мембран приводит к увеличению концентрации кальция в кардиомиоцитах, что снижает диастолическое расслабление миокарда. Кроме того, повышается активность кальций-зависимых протеаз, которые разрушают некоторые структуры миофибрилл и митохондрий. Образуются очаги некрозов с последующим развитием миодистрофического кардиосклероза и снижением сократительной функции миокарда.

В процессе развития дистрофии миокарда выделяется три стадии. В начальную стадию развития заболевания повышается активность нейрогормональных систем, в частности симпатоадреналовой системы, что имеет компенсаторное значение для поддержания адекватного функционирования сердечно-сосудистой системы. Эта стадия характеризуется компенсаторной гиперфункцией миокарда. В дальнейшем возникают структурные изменения миокарда, которые приводят к нарушению его функции, прежде всего — сократительной. В далеко зашедшую стадию развиваются тяжелые нарушения метаболизма миокарда, в нем снижается концентрация калия, магния, уменьшается плотность адренорецепторов, сократительных белков, возникает фиброзное перерождение сердечной мышцы, кардиомегалия и прогрессирует сердечная недостаточность.

4. Какие морфологические изменения наблюдаются при дистрофии миокарда?

При гистологическом исследовании выявляют исчезновение поперечной исчерченности миофибрилл, их цитолиз, отек. Длительное воздействие повреждающих факторов приводит к зернисто-глыбчатому распаду миофибрилл и образованию участков склероза.

При цитохимическом исследовании и электронной микроскопии выявляют увеличение ядер миоцитов, набухание митохондрий, разрушение внутренней мембраны, повышение содержания липидов, появление участков лизиса, уменьшение количества рибосом, расширение канальцев саркоплазматического ретикулума, внутриклеточный отек.

Полагают, что выявляемые при дистрофии миокарда изменения на ранних этапах ее развития могут иметь обратимый характер, но становятся необратимыми при глубоких повреждениях мембран кардиомиоцитов, их ферментных систем и при формировании кардиосклероза.

5. Чем характеризуются клинические проявления дистрофии миокарда?

Клинические проявления дистрофии миокарда могут быть разнообразными, зависят от характера основного заболевания, распространенности поражения миокарда, длительности заболевания.

Долгое время заболевание может протекать латентно, но известны случаи внезапной смерти при остром физическом перенапряжении у спортсменов. При этом морфологически выявляют развитие контрактур кардиомиоцитов за счет избыточного накопления ионов кальция.

На начальной стадии дистрофии миокарда клинические проявления могут быть минимальными и только при функциональных исследованиях сердца (ЭКГ, ЭхоКГ и др.) подтверждается поражение миокарда. Наиболее частыми проявлениями дистрофии миокарда являются кардиалгии, симптомы сердечной недостаточности, нарушения сердечного ритма и проводимости.

Боли в прекардиальной области часто носят ноющий или колющий характер, не имеют четкой связи с физической нагрузкой, но нередко усиливаются после длительного физического или психоэмоционального напряжения. Ранними признаками снижения сократительной функции миокарда являются тахикардия, быстрая утомляемость, слабость, особенно при физических нагрузках. В начале заболевания одышка возникает только при значительных нагрузках; при прогрессировании дистрофии миокарда она появляется при минимальных нагрузках, нередко переходя в удушье (сердечную астму). В далеко зашедшую сталию заболевания развивается тотальная сердечная недостаточность с явлениями застоя в малом и большом круге кровообращения, появлением гидроторакса, асцита, гидроперикарда.

Самыми частыми нарушениями ритма сердца при дистрофии миокарда являются синусовая тахикардия, икстрасистолия, возможна синусовая брадикардия, нередко выявляется мерцательная аритмия, наблюдаются также нарушения атриовентрикулярной проводимости и внутрижелудочковые блокады.

При объективном обследовании в начале заболевания размеры сердца не изменены, I тон на верхушке сердца сохранен или умеренно ослаблен, выслушивается также короткий систолический шум. При прогрессировании заболевания выявляется кардиомегалия, глухой I тон, систолический шум на верхушке сердца, нередко ритм галопа, акцент II тона над легочной артерией в связи с повышением давления в малом круге кровообращения. Может наблюдаться пролапс митрального клапана, что обусловливает появление позднего систолического шума и систолического экстратона (щелчка). При развитии дилатации камер сердца развиваются относительная митральная и трикуспидальная недостаточности с формированием соответствующих симптомов.

6. Каковы особенности клинической картины дистрофии миокарда при отдельных заболеваниях?

При тиреотоксикозе дистрофия миокарда развивается вследствие воздействия на обменные процессы в миокарде избытка тиреоидных гормонов и повышения активности симпатоадреналовой системы. Больные жалуются на сердцебиение и одышку при нагрузках. Вследствие гиперфункции сердца и гиперкинетического типа циркуляции наблюдаются усиление I тона на верхушке сердца, систолическая артериальная гипертензия, снижение диастолического артериального давления, систолический шум. Часто встречаются предсердные экстрасистолы, пароксизмальная предсердная тахикардия, трепетание и фибрилляция предсердий (мерцательная аритмия). Возникновение мерцательной аритмии способствует развитию сердечной недостаточности, чаще всего по левожелудочковому типу.

При гипотиреозе, напротив, имеет место брадикардия, умеренное снижение систолического и пульсового давления, нередко развивается сердечная недостаточность. На ЭКГ выявляется синусовая брадикардия, снижение вольтажа зубцов, реже — нарушение атриовентрикулярной проводимости, удлинение интервала Q-T. Данные симптомы возникают на фоне проявлений гипотиреоза: мышечной слабости, гиподинамии, заторможенности, сонливости и других общих симптомов. Границы сердца значительно увеличены вследствие отека сердечной мышцы и наличия выпота в полости перикарда.

Первыми клиническими проявлениями алкогольной дистрофии миокарда чаще всего являются нарушения ритма: предсердная и желудочковая экстрасистолия, фибрилляция предсердий. Часто аритмический синдром появляется у больных после злоупотребления алкоголем в праздничные или выходные дни и получил название «синдром праздничного сердца». У половины больных с алкогольной дистрофией миокарда развивается застойная сердечная недостаточность: кардиомегалия, ритм галопа, шум митральной недостаточности, застойные явления в легких, при присоединении правожелудочковой недостаточности — гепатомегалия, периферические отеки, набухание и пульсация яремных вен. Алкогольная дистрофия миокарда часто осложняется тромбоэмболией в легочную артерию и артерии большого круга кровообращения. Источниками тромбоэмболий являются тромбы левого предсердия, левого и правого желудочка, тромбозы вен нижних конечностей и малого таза на фоне застойной сердечной недостаточности.

7. Какие методы используются для диагностики дистрофии миокарда?

Лабораторная диагностика при дистрофии миокарда заключается в выявлении возможных электролитных нарушений: определение концентрации калия, кальция, натрия в плазме крови. С целью установления этиологии дистрофии миокарда проводятся исследования, направленные на выявление эндокринных заболеваний, анемии, интоксикаций, хронической очаговой инфекции и т. д.

Одним из основных функциональных методов диагностики дистрофии миокарда является ЭКГ. В начальной стадии в большинстве случаев наблюдаются нарушения реполяризации — депрессия сегмента ST, снижение амплитуды и изменение формы зубца Т (двухфазный, отрицательный). При гипокалиемии ранним признаком является увеличение амплитуды зубца U, который может сливаться с зубцом Т. Сегмент ST смещается вниз, зубцы Т становятся отрицательными. Может наблюдаться экстрасистолия, при тяжелой гипокалиемии — желудочковая тахикардия и фибрилляция желудочков. При гиперкалиемии появляются высокие, острые и симметричные зубцы Т с узким основанием. Выраженная гиперкалиемия оказывает угнетающее действие на миокард: снижается амплитуда зубца Р, развивается синоаурикулярная блокада, уменьшается амплитуда зубца R, а зубец S становится широким и глубоким. При дальнейшем нарастании калия в плазме крови (выше 10 ммоль/л) нарушается внутрижелудочковая проводимость, появляются желудочковая экстрасистолия, тахикардия и фибрилляция желудочков.

Для дифференциации изменений конечной части желудочкового комплекса при дистрофии миокарда от сходных изменений при других заболеваниях миокарда используется ЭКГ-исследование с фармакологическими пробами: калиевая, обзидановая. Нормализация ЭКГ при применении 4–6 г калия или 40–60 мг обзидана (пропранолола) свидетельствует в пользу калиевого или катехоламинового генеза дистрофии миокарда. С целью дифференциальной диагностики с ИБС проводят велоэргометрию или тредмил-тест, ЭхоКГ.

8. Каковы принципы лечения дистрофии миокарда?

Прежде всего необходимо лечить основное заболевание, вызвавшее дистрофию миокарда, проводить коррекцию электролитных нарушений. При дистрофии миокарда катехоламинового генеза назначают p-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол и др.). Широко используются препараты, улучшающие метаболические процессы в миокарде (рибоксин, милдронат, неотон, витамины). Симптоматическое лечение включает назначение антиаритмиков и препаратов для лечения сердечной недостаточности.

Миокардиты

1. Как определить понятие «миокардит»?

Миокардит — очаговое или диффузное воспаление миокарда, вызываемое чаще инфекционными, реже — неинфекционными агентами, причем в воспалительный процесс могут вовлекаться как кардиомиоциты, так и интерстициальная ткань. Точных данных о распространенности миокардита нет, так как заболевание часто протекает без явных клинических проявлений. Миокардит может возникнуть при любом инфекционном заболевании, но в настоящее время миокардит чаще всего наблюдается при вирусных инфекциях. Полагают, что у больных с вирусными инфекциями миокардит встречается в 6-10 % случаев. К неинфекционным факторам, вызывающим миокардит, относятся некоторые лекарственные средства (антибиотики, сульфаниламиды, метилдопа и др.), сыворотки и вакцины. Миокардиты возникают и при системных заболеваниях, например, системной красной волчанке и других системных васкулитах.

Миокардиты могут быть как изолированными (первичными), так и проявлением другого заболевания (вторичными). По течению различают острый, подострый и хронический миокардит.

Воспалительный процесс в миокарде приводит к нарушению основных его функций: сократительной, автоматизма, возбудимости и проводимости. Различная выраженность воспалительных, токсических и дегенеративно-дистрофических изменений, преобладание поражения основного вещества соединительной ткани, сосудов или кардиомиоцитов, глубина поражения определяют патоморфологические и клинические особенности миокардитов.

Чаще всего исходом миокардитов является выздоровление, но при тяжелом течении может наблюдаться исход в миокардитический кардиосклероз и дилатационную кардиомиопатию.

2. Какова классификация миокардитов?

Миокардиты подразделяются следующим образом.

По нозологической принадлежности:

• первичные (изолированные):

• вторичные (симптоматические) — как проявление системного (или общего) заболевания.

По этиологии:

Инфекционные:

• вирусные: вирусы Коксаки А и В, ЕСНО-вирусы, гриппа А и В, цитомегаловирус, вирусы полиомиелита, Эпштейна-Барр, иммунодефицита человека;

• бактериальные, риккетсиозные, спирохетозные: β-гемолитические стрептококки, Corynobacterium diphtheriae, Mycoplasma pneumoniae, Coxiella bumetti (лихорадка Q), Rickettsia rickettsii (пятнистая лихорадка скалистых гор), Borrellia burgdorferi (болезнь Лайма);

• протозойные: Tripanosoma cruzi (болезнь Чагаса), Toxoplasma gondii;

• метазойные (трихинеллез, эхинококкоз);

• грибковые (кандидоз, криптококкоз, аспергиллез).

Неинфекционные:

• аллергические (антибиотики, сульфаниламиды, метилдопа, противотуберкулезные препараты, вакцины и сыворотки);

• токсические (кокаин, доксорубицин, антидепрессанты, при действии избытка катехоламинов — при феохромоцитоме и др.).

По патогенезу:

• инфекционные;

• токсические;

• аллергические (иммунные);

• смешанного характера.

По локализации:

• паренхиматозные;

• интерстициальные.

По распространенности:

• очаговые;

• диффузные.

По течению:

• острые;

• подострые;

• хронические.

По исходам:

• выздоровление

• миокардитический кардиосклероз (сердечная недостаточность, нарушения ритма сердца);

• дилатационная кардиомиопатия.

3. Каковы современные представления об этиологии и патогенезе миокардитов?

В настоящее время самыми частыми причинами миокардитов являются вирусные инфекции, в частности, вирусы Коксаки В. Они обнаруживаются больше чем в половине всех случаен вирусных миокардитов. Считается, что при гриппе миокардит развивается редко. Однако во время эпидемий гриппа он встречается у 5-10 % больных.

Бактериальные миокардиты в последнее десятилетие стали также редкостью — они чаще сопутствуют инфекционному эндокардиту. Периодически, во время вспышек дифтерии в разных регионах, наблюдается дифтерийный миокардит. В то же время для некоторых стран характерна высокая частота миокардитов, вызванных риккетсиями, спирохетами или простейшими. Так, в Южной Америке (Бразилии, Аргентине, Чили) довольно распространена болезнь Чагаса, которая вызывается Tripanosoma cruzi, передающейся через укусы насекомых. В России от Балтики до Дальнего Востока и Сахалина увеличилось число эндемичных районов по болезни Лайма, вызываемой спирохетой Borrelia burgdorferi, переносчиком которой являются клещи рода Ixodes. Заражение людей чаще происходит в пригородной зоне и садово-огородных участках в весенне-летний период.

При инфекционных миокардитах поражение миокарда может быть обусловлено тремя механизмами: непосредственной инвазией вирусов, бактерий и других инфекционных агентов в ткани сердца; воздействием на миокард токсинов, образующихся при таких инфекциях, как дифтерия, скарлатина; иммунными нарушениями. При вирусном миокардите поражение кардиомиоцитов возникает не только в связи с репликацией вирусов, но и в результате клеточных иммунологических реакций, обусловленных изменениями структуры мембран клеток или образованием антител к внутриклеточным компонентам. Предполагается, что персистирование вирусов в миоцитах может вызвать аутоиммунные реакции.

Миокардит может вызываться лекарственными средствами (чаще всего пенициллином, тетрациклином, сульфаниламидами), а также вакцинами и сыворотками. Данные этиологические факторы вызывают аллергические миокардиты, обусловленные развитием в миокарде реакций гиперчувствительности немедленного и замедленного типов. Аллергические миокардиты могут возникать как на фоне различных проявлений аллергии (при анафилактическом шоке, крапивнице, ангио-невротических реакциях), так и изолированно — без других симптомов аллергии.

Поражение миокарда при лекарственной терапии может быть обусловлено также токсическим воздействием препаратов. К лекарственным средствам с кардиотоксическим действием относятся: кокаин, доксорубицин, фенотиазин, трициклические антидепрессанты, циклофосфамид, парацетамол. Наряду с медикаментами, выраженным кардиотоксическим действием обладают такие химические вещества, как кобальт, свинец, ртуть, мышьяк, фосфор. Тяжелые поражения миокарда могут наблюдаться при воздействии радиации. На фоне токсического поражения миокарда возможно развитие миокардита.

Факторы, вызывающие развитие миокардитов при системных заболеваниях, описываются в соответствующем разделе.

4. В чем состоят патоморфологические изменения при миокардитах?

Данные гистологического исследования миокарда зависят от стадии заболевания, механизма повреждения миокарда и этиологии. Для острого миокардита характерно наличие очаговых или диффузных воспалительных клеточных инфильтратов, явления деструкции кардиомиоцитов и интерстициального отека. При вирусном миокардите в воспалительном инфильтрате преобладают лимфоциты, при бактериальном — нейтрофилы, а при аллергическом лекарственном миокардите — эозинофилы. При хроническом миокардите, наряду с воспалительной инфильтрацией, наблюдаются заместительный и интерстициальный фиброз, участки деструкции мышечных волокон и гипертрофии кардиомиоцитов.

Для вирусных миокардитов характерны также резкие нарушения в микроциркуляторном русле, вызванные воздействием вирусов на капилляры сердца. Выявляются паретические расширения капилляров, стазы и тромбозы. В кардиомиоцитах обнаруживаются дистрофические изменения, явления миолиза. При миокардитах, вызванных вирусом Коксаки В, возможно появление участков некрозов кардиомиоцитов с последующей кальцификацией и образованием ацидофильных гранулем, свидетельствующих об иммунном поражении миокарда.

В 1987 г. в Далласе были предложены морфологические критерии диагностики миокардита, определяющие острый миокардит как «воспалительную инфильтрацию миокарда с некрозом и (или) дегенерацией прилежащих кардиомиоцитов». Если воспалительная инфильтрация выражена нерезко и некрозы кардиомиоцитов практически отсутствуют, то иногда используется термин «пограничный миокардит».

5. Чем характеризуются клинические проявления миокардитов?

Миокардиту часто предшествует острое респираторное заболевание — миокардит развивается либо во время, либо после инфекционного заболевания в сроки от нескольких дней до 4 нед.

В зависимости от ведущего клинического синдрома заболевания некоторые авторы выделяют следующие клинические варианты миокардита: малосимптомный, псевдоклапанный, псевдокоронарный, декомпенсационный, аритмический, тромбоэмболический и смешанный (М. И. Теодори, 1965).

Основными жалобами больных миокардитом являются слабость, утомляемость, сердцебиение, одышка при нагрузках, дискомфорт или тупые боли в области сердца. При тяжелом миокардите одышка наблюдается в покое, усиливается в горизонтальном положении, появляются периферические отеки. Почти у всех больных миокардитом имеются жалобы, связанные с нарушениями сердечного ритма и проводимости: сердцебиение, перебои в работе сердца, ощущение «замирания», «остановки». Из нарушений ритма сердца наиболее часто встречается экстрасистолия; пароксизмальная тахикардия и мерцательная аритмия наблюдаются при тяжелом течении миокардита. Иногда при тяжелом миокардите развиваются синкопальные состояния, обусловленные нарушениями атриовентрикулярной проводимости или пароксизмами предсердных или желудочковых аритмий. Кроме того, у больных миокардитом наблюдаются симптомы, характерные для воспалительного процесса: потливость, слабость, субфебрильная температура.

Клиническая картина миокардита зависит от локализации, распространенности и выраженности воспалительного процесса в миокарде.

При очаговом миокардите клинические проявления могут отсутствовать — наблюдаются только изменения конечной части желудочкового комплекса на электрокардиограмме и лабораторные показатели активности воспалительного процесса. Однако при локализации даже небольшого очага воспаления в области проводящей системы могут иметь место серьезные нарушения ритма сердца и проводимости. У некоторых больных миокардит проявляется только нарушениями ритма сердца. Нередко вирусный миокардит в связи с малосимптомностью не распознается. Чаще всего исход таких форм миокардита благоприятный. В то же время существует мнение, что вирусные миокардиты даже при благоприятном течении в дальнейшем могут быть причиной развития дилатационной кардиомиопатии.

Диффузный миокардит, как правило, протекает тяжело. Выражены клинические проявления в виде застойной сердечной недостаточности, может наблюдаться даже кардиогенный шок, тяжелые нарушения ритма сердца и проводимости. На этом фоне часто возникают тромбоэмболии в сосуды большого и малого круга кровообращения. Данный миокардит нередко имеет фатальный исход или дает исход в дилатационную кардиомиопатию.

У 20–25 % больных миокардитом наблюдаются боли стенокардического характера. В некоторых случаях ангинозный характер болей в грудной клетке, изменения ЭКГ и повышение кардиоспецифических ферментов в крови вызывают предположение об инфаркте миокарда. Однако клиническое наблюдение не подтверждает этого диагноза, а коронарные артерии у таких больных при коронарографии оказываются не измененными.

6. Каковы данные физикального обследования у больных миокардитом?

Данные физикального обследования зависят от выраженности и распространенности воспалительного поражения миокарда. При очаговом миокардите могут быть только умеренная тахикардия и короткий систолический шум на верхушке сердца; размеры сердца, внешний вид больных не изменены. При диффузных миокардитах, характеризующихся тяжелым течением, выявляются симптомы застоя в обоих кругах кровообращения — акроцианоз, ортопноэ, застойные явления в легких, набухание яремных вен, геиатомегалия, периферические отеки. При этом со стороны сердечно-сосудистой системы обнаруживаются частый, нередко аритмичный пульс, увеличение размеров сердца, глухой I тон, протодиастолический ритм галопа, шумы, обусловленные митральной, реже трикуспидальной регургитацией. У больных с тяжелой сердечной недостаточностью часто встречаются тромбоэмболии в легочную артерию и артерии большого круга кровообращения.

7. В чем заключается диагностика миокардита?

Лабораторная диагностика миокардита заключается в выявлении воспалительных изменений в клиническом и биохимическом анализах крови. В зависимости от этиологии в периферической крови определяются лейкоцитоз или лейкопения, моноцитоз, реже эозинофилия, повышение СОЭ (у 60 % больных острым миокардитом). При биохимическом исследовании крови выявляется повышение уровня С-реактивного белка, увеличение содержания сиаловых кислот, α₂- и γ-глобулинов. У части больных с острым миокардитом вследствие повреждения и некроза кардиомиоцитов в сыворотке крови повышается активность ферментов, свидетельствующих о поражении миокарда: ЛДГ, ЛДГ1, АсАТ, КФК и МВ-КФК (приблизительно у 12 % больных). При подостром и хроническом течении миокардита воспалительные изменения в крови могут отсутствовать.

При исследовании иммунологического статуса у больных миокардитом выявляются нарушения клеточного иммунитета, повышение уровня иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов.

Важное значение в диагностике миокардита имеют изменения ЭКГ, встречающиеся у больных миокардитом чаще, чем клинические проявления, и имеющие определенную стадийность, В начале заболевания определяются снижение амплитуды зубцов Р, R, Т, депрессия или подъем сегмента ST, которые в дальнейшем постепенно восстанавливаются. Редко у больных острым миокардитом регистрируются патологические зубцы Q и уменьшение амплитуды зубцов R, что, наряду с повышением миокардиальных ферментов, свидетельствует о некрозе кардиомиоцитов. Эти изменения ЭКГ сохраняются от нескольких дней до полугода. Стойкие изменения ЭКГ обычно свидетельствуют о формировании миокардитического кардиосклероза. При ЭКГ-исследовании выявляются также нарушения ритма и проводимости: синусовая тахикардия, предсердная и желудочковая экстрасистолия, реже — синусовая брадикардия, трепетание и фибрилляция предсердий, атриовентрикулярные блокады, внутрипредсердные и внутрмжелудочковые блокады. Желудочковая и предсердная экстрасистолия встречаются при миокардите часто, но не имеют серьезного прогностического значения. В то же время наличие у больных миокардитом таких редко встречающихся осложнений, как полная атриовентрикулярная блокада, блокада левой ножки пучка Гиса или мерцательная аритмия, свидетельствует о тяжелом течении заболевания и нередко о неблагоприятном прогнозе.

Данные ЭхоКГ у больных с малосимптомным и легким течением миокардита могут быть нормальными или может выявляться умеренная дисфункция левого желудочка в виде небольшой дилатации его полости, снижении систолической экскурсии стенок и фракции выброса. У больных с тяжелым течением миокардита наблюдается выраженное нарушение сократительной функции левого желудочка, дилатаиия и тромбы в левом желудочке, зоны гипо- и акинезии миокарда. Дилатация и нарушение функции правого желудочка выявляются у 20 % больных. Частыми ЭхоКГ-данными у больных острым миокардитом являются утолщение стенки и нарушение диастолической функции левого желудочка, что обусловлено воспалительным отеком в миокарде.

Этиологическая диагностика миокардита основывается на выявлении признаков системного заболевания, а также бактериологическом и вирусологическом исследованиях. При остром вирусном миокардите в фазу репликации (до двух недель от начала заболевания) вирусы могут обнаруживаться в крови, кале, промывных водах носоглотки, миокарде и перикардиальной жидкости. В дальнейшем диагностическое значение имеет нарастание титра вируснейтрализующих антител.

Эндомиокардиальная биопсия в диагностике миокардита не получила широкого распространения, но имеет значение при дифференциации с другими заболеваниями миокарда, в частности, с дилатационной кардиомиопатией. В то же время пограничный или отрицательный результат биопсии не исключает диагноз миокардита. В этих случаях рекомендуется повторная биопсия миокарда.

Из неинвазивных методов диагностики воспалительных и некротических изменений миокарда, характерных для миокардита, следует также назвать магнитно-резонансную томографию, сцинтиграфию миокарда с галлием-67, технецием-99 т пирофосфатом и моноклональными антимиозиновыми антителами, меченными индием-111.

8. Как определить диагностические критерии миокардита?

Диагноз миокардита является трудной задачей для клиницистов в связи с отсутствием специфических клинических проявлений заболевания. Миокардит, проявляющийся только нарушениями ритма и проводимости или изменениями на ЭКГ, часто вообще не распознается. Диагноз становится достаточно определенным у тех больных, у которых клинические проявления в виде сердечной недостаточности, кардиомегалии и/или изменения на ЭКГ возникли на фоне системного заболевания при наличии признаков активности воспалительного процесса или инфекционного заболевания.

Нью-Йоркской ассоциацией кардиологов были предложены диагностические критерии миокардита. Они убедительны при наличии предшествующей инфекции, доказанной клиническими и лабораторными данными, включая выделение возбудителя, увеличение СОЭ, повышение уровня С-реактивного белка, или при выявлении другого основного заболевания (лекарственная аллергия и др.).

Большие критерии:

• застойная сердечная недостаточность или кардиогенный шок;

• синдром Морганьи-Адамса-Стокса;

• кардиомегалия;

• патологические изменения ЭКГ (нарушения ритма, проводимости, процессов реполяризации);

• повышение миокардиальных ферментов в сыворотке крови (ЛДГ и ЛДГ1, АсАТ, КФК).

Малые критерии:

• тахикардия;

• ослабление I тона;

• ритм галопа;

• лабораторные подтверждения перенесенного вирусного заболевания (определение нейтрализующих антител к наиболее распространенным вирусам).

Для диагностики легкой формы миокардита достаточно наличия в анамнезе предшествующей инфекции и сочетание двух последних больших критериев или одного из них с двумя малыми критериями.

Наличие одного из первых трех больших критериев (застойная сердечная недостаточность, кардиогенный шок, синдром Морганьи-Адамса-Стокса) в сочетании с предшествующей инфекцией позволяет ставить диагноз среднетяжелого или тяжелого миокардита.

9. Какова дифференциальная диагностика миокардита?

Миокардит, имеющий легкое течение, следует дифференцировать с дистрофией миокарда, которая нередко возникает на фоне инфекционного заболевания, или с вегетососудистой дистонией. Для острого вирусного миокардита с легким течением характерна быстрая динамика клинических проявлений и изменений на ЭКГ по сравнению с постинфекционной дистрофией миокарда. Кроме того, при дистрофии миокарда отсутствуют признаки воспалительного процесса, наблюдается устойчивость проявлений заболевания к противовоспалительной терапии. При вегетососудистой дистонии не характерна связь начала заболевания с перенесенной инфекцией, отсутствуют объективные признаки поражения миокарда, не изменены лабораторные показатели, сохранена сократительная функция миокарда; кроме того, имеются жалобы не только кардиального, но и невротического характера, а также многочисленные жалобы со стороны других систем.

Довольно сложна дифференциальная диагностика хронического или затяжного миокардита с дилатационной кардиомиопатией. При проведении дифференциального диагноза необходимо учитывать наличие признаков активности воспатительного процесса, а также признаков воспалительного поражения других органов, возможно, иммунного характера (артралгии или артрита, миалгии, плеврита, нефрита). Важное значение в дифференциальном диагнозе этих двух заболеваний имеет эндомиокардиальная биопсия — наличие гистологических признаков воспалительного процесса в миокарде позволяет склониться в пользу миокардита.

При наличии у больных миокардитом выраженного болевого синдрома, патологического зубца Q на ЭКГ, зон гипокинезии миокарда по данным ЭхоКГ и повышения активности миокардиальных ферментов необходимо проводить дифференциальный диагноз с острым инфарктом миокарда. Нередко только динамическое наблюдение за больным и коронарография позволяют исключить ИБС.

10. Каково течение миокардита и его прогноз?

В большинстве случае острый вирусный миокардит имеет благоприятное течение, заканчивается выздоровлением. В то же время локализация даже небольшого очага воспаления в проводящей системе сердца может иметь серьезные осложнения и даже летальный исход. Предикторами неблагоприятного прогноза заболевания являются наличие полной атриовентрикулярной блокады, полной блокады левой ножки пучка Гиса, пароксизмы желудочковой тахикардии и мерцательной аритмии. При длительном наблюдении за больными, перенесшими миокардит, установлено, что в 70 % случаев наблюдается полное выздоровление без каких-либо изменений на ЭКГ, у остальных больных имело место выздоровление с изменениями на ЭКГ в виде нарушения процессов реполяризации, ритма и проводимости. Несмотря на это, данные больные могут сохранять нормальную физическую и профессиональную работоспособность.

Исходом тяжелого диффузного миокардита является миокардитический кардиосклероз или дилатационная кардиомиопатия с развитием сердечной недостаточности, нередко рефрактерной к общепринятой консервативной терапии.

11. В чем состоит лечение миокардита?

При миокардите назначается ограничение физической активности, а в тяжелых случаях — строгий постельный режим на весь период активности воспалительного процесса и до исчезновения клинических проявлений. Спортсменам, перенесшим миокардит, рекомендуется избегать спортивных нагрузок до восстановления размеров сердца, сократительной функции и исчезновения нарушений ритма; в среднем период реабилитации составляет 6 мес.

Медикаментозное лечение миокардита включает:

• этиологическое лечение:

• патогенетическое лечение;

• симптоматическое лечение.

При инфекционных невирусных миокардитах назначают антибиотики, выбор которых зависит от выделенного возбудителя и его чувствительности к антибиотикам. Эффективность назначения известных противовирусных препаратов (ремантадина, ацикловира, α-интерферона и др.) при остром вирусном миокардите в настоящее время не установлена, целесообразность их применения остается неясной. Однако известно, что в большинстве случаев острый вирусный миокардит протекает благоприятно и заканчивается выздоровлением без применения каких-либо этиотропных средств. На современном этапе изучается эффективность лечения острого и хронического вирусного миокардита с помощью антилимфоцитарных моноклональных антител и средств, стимулирующих продукцию интерферона.

Патогенетическое лечение миокардитов включает назначение противовоспалительных средств. При легком и среднетяжелом течении миокардита используются нестероидиые противовоспалительные средства (НПС) — индометацин, диклофенак, ибупрофен и др. Однако назначение НПС противопоказано в острую фазу вирусного миокардита (в течение первых 2 нед), т. к. они могут усилить повреждение кардиомиоцитов. Использование глюкокортикоидов при лечении миокардита остается спорным в связи с тем, что в экспериментальных условиях их применение усиливало некрозы миокарда и репликацию вирусов. Кроме того, известно, что глюкокортико иды снижают выработку интерферона. Назначение глюкокортикоидов считается обоснованным при лечении аллергических миокардитов, а также при тяжелом и рецидивирующем течении миокардита с возможным аутоиммунным компонентом воспаления, когда отсутствует эффект при применении обычной терапии. Проведенное исследование оценки эффективности иммуносупрессивной терапии при миокардите (The Myocarditis Treatment Trial, 1995) не нашло различий в прогнозе больных контрольной и основной группы, получавших преднизолон в сочетании с азатиоприном или циклоспорином.

Другие направления включают лечение сердечной недостаточности, нарушений ритма сердца и проводимости, тромбоэмболических осложнений. Лечение сердечной недостаточности проводится общепринятыми средствами, включая сердечные гликозиды, диуретики и ингибиторы АПФ. При назначении сердечных гликозидов следует учитывать, что больные миокардитом особенно чувствительны к данным препаратам, поэтому необходимо следить за появлением признаков их возможного токсического влияния. При назначении антиаритмических препаратов рекомендуется по возможности избегать применения β-адреноблокаторов в связи с их отрицательным инотропным действием.

12. Каковы особенности миокардита, вызванного энтеровирусами Коксаки?

Миокардит может вызываться энтеровирусами Коксаки А и В, но наибольшей кардиотропностью обладают энтеровирусы Коксаки В, на долю которых приходится более половины всех случаев миокардитов. Миокардит развивается в сроки от нескольких дней до нескольких недель после перенесенной инфекции в виде острого респираторного синдрома, ангины, фарингита, гастроэнтероколита. Характерным является наличие миалгий, артралгий, симптомов поражения верхних дыхательных путей, нередко — в сочетании с плевритом и перикардитом. При патологоанатомическом исследовании часто выявляются перикардит, увеличение размеров сердца, преобладание мононуклеарной воспалительной инфильтрации с некрозами в миокарде предсердий и желудочков.

В большинстве случаев вирусный миокардит Коксаки имеет субклиническое и легкое течение, заканчивается выздоровлением. Одиако нередки случаи тяжелого течения заболевания с развитием кардиомегалии, прогрессирующей сердечной недостаточности и с летальным исходом.

На ЭКГ всегда выявляются изменения сегмента ST и зубца Т, аритмии, часто желудочковая экстрасистолия; возможна атриовентрикулярная блокада разной степени.

При ЭхоКГ обнаруживается диффузное или локальное нарушение сократимости миокарда с постепенным восстановлением но мере выздоровления.

Активность миокардиальных ферментов может оставаться нормальной или повышается в соответствии с выраженностью некрозов миокарда.

Выздоровление большинства больных происходит в течение нескольких недель, хотя изменения на ЭКГ могут сохраняться в течение месяцев. Смертность при остром миоперикардите составляет приблизительно 5 %. У некоторых больных после разрешения инфекции развивается дилатационная кардиомиопатия.

Лечение вирусного миокардита Коксаки на сегодняшний день остается в основном симптоматическим и заключается в лечении сердечной недостаточности и аритмий. Несмотря на нередкое наличие внутрисердечных тромбов, назначение антикоагулянтов не рекомендуется в связи с риском развития геморрагического перикардита.

13. Чем характеризуется миокардит при дифтерии?

Миокардит при дифтерии развивается у 10–25 % больных, является одним из самых тяжелых осложнений и нередкой причиной смерти при данном заболевании. Дифтерийный токсин обладает тропностью к проводящей системе сердца — в связи с этим для дифтерийного миокардита характерно развитие нарушений атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости.

Часто миокардит при дифтерии развивается в копне первой недели заболевания (ранний миокардит), характеризуется тяжелым течением — с развитием кардиомегатии, сердечной недостаточности и АВ-блокады, нередко наступает внезапная смерть. Высокая активность АсАГ является плохим прогностическим признаком.

Поздний миокардит развивается в конце 2-й или 3-й недели заболевания, может иметь разную степень тяжести. Легкая форма дифтерийного миокардита диагностируется главным образом при ЭКГ-исследовании. При среднетяжолом течении миокардита наблюдаются увеличение размеров сердца, снижение сократительной функции миокарда, изменения сегмента ST и зубца Т, но нарушения проводимости встречаются редко. Длительность легких и среднетяжелых форм миокардита составляет 1–2 мес, прогноз при них обычно благоприятный. Тяжелое течение позднего дифтерийного миокардита характеризуется нарастанием сердечной недостаточности, развитием нарушений атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости, предсердных и желудочковых аритмий. Развитие полной АВ-блокады является самым грозным осложнением, смертность остается высокой даже при проведении кардиостимуляции.

Для предупреждения поражения сердца при дифтерии необходимо возможно более раннее введение противодифтерийной сыворотки. Обязательным является назначение антибиотиков, предпочтение отдается пенициллину в дозе 6-12 млн ЕД/сут. При тяжелом течении миокардита назначаются глюкокортикоиды, при среднетяжелом и легком течении — нестероидные противовоспалительные препараты.

14. Каковы особенности миокардита при болезни Лайма?

Болезнь Лайма (лайм-боррелиоз) получила название от г. Лайма (США), где впервые была описана вспышка артритов у детей, обусловленная, как выяснилось позже, боррелиозной инфекцией. Это — природно-очаговое заболевание, вызываемое спирохетой Borrellia burgdorferri, переносчиком которой являются клеши рода Ixodes. Болезнь Лайма (БЛ) — системная инфекция, поражающая много органов, имеет стадийное течение и склонность к хронизации. Заболеваемость БЛ составляет 10–12 случаев на 100 тыс населения в год.

Начальная стадия характеризуется мигрирующей эритемой и лихорадкой. В дальнейшем, через несколько недель или месяцев, развиваются поражение нервной системы (менингит, энцефалит, паралич лицевого и других краниальных нервов, радикулопатия), затем — артрит. Поражение сердца при ЛБ обычно возникает в сроки от 3 до 12 нед после начала заболевания. Наиболее характерным для миокардита при БЛ являются нарушения атриовентрикулярной проводимости — от легкой до тяжелой степени. Могут также возникать предсердные и желудочковые аритмии. Увеличение размеров сердца и сердечная недостаточность при миокардите у больных с БЛ наблюдаются редко. Течение миокардита обычно благоприятное, но у отдельных больных он может приводить к формированию дилатационной кардиомиопатии.

Лечение миокардита при БЛ заключается в назначении антибиотиков: при АВ-блокаде II–III степени рекомендуется применение цефтриаксона по 2 г/сут или пенициллина по 20 млн ЕД/сут в течение 14 дней, а при АВ-блокаде 1 степени — доксициклина по 100 мг 2 раза в день или амоксициллина по 500 мг 3 раза в день.

15. Чем характеризуется гигантоклеточный миокардит?

Гигантоклеточный (или гранулематозный) миокардит — редкий вариант миокардита неизвестной этиологии, диагностируемый морфологически, характеризуется инфильтрацией миокарда гигантскими многоядерными клетками. Он встречается обычно у людей молодого и среднего возраста. Течение заболевания обычно тяжелое, быстро прогрессирующее, часто с фатальным исходом.

При патологоанатомическом исследовании определяются дилатация камер сердца, пристеночные тромбы, поля некрозов миокарда в обоих желудочках, инфильтрация миокарда многоядерными гигантскими клетками, особенно по краям зон некрозов миокарда.

Гигантоклеточный миокардит может наблюдаться при таких системных заболеваниях, как саркоидоз, системная красная волчанка; картина гигантоклеточного миокардита описана при тиреотоксикозе. Высказывалось предположение о связи данного миокардита с вирусной инфекцией, сифилисом, туберкулезом. Однако тщательные серологические и бактериологические исследования дали отрицательный результат. Предполагается, что в патогенезе этой формы миокардита участвуют аутоиммунные процессы.

Начало заболевания — острое, быстро прогрессирует сердечная недостаточность. Развиваются одышка, ортопноэ, боли в грудной клетке, гипотензия. На ЭКГ выявляются желудочковые аритмии, нарушения внутрижелудочковой проводимости и нередко — полная АВ-блокада. У некоторых больных клинические проявления могут быть сходны с острым инфарктом миокарда.

Консервативная терапия гигантоклеточного миокардита неэффективна, хотя у некоторых больных наблюдался положительный результат при лечении глюкокортикоидами и иммунодепрессантами. Как правило, больные этим миокардитом нуждаются в трансплантации сердца.