Внутренние болезни в вопросах и ответах

Тромбоэмболия легочной артерии

1. Как определить понятие «тромбоэмболия легочной артерии»?

Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА) — это клинический симптомокомплекс, возникающий вследствие попадания с током крови эмболов или их фрагментов в систему легочной артерии, что приводит к закупорке основного ствола легочной артерии или (что бывает чаще) ее ветвей. В результате нарушаются газообмен, гемодинамика и развивается легочная гипертензия. Клинически это проявляется одышкой, тахикардией, снижением системного артериального давления. Источником тромбоэмболов чаще всего бывают глубокие вены нижних конечностей, реже — камеры правого сердца. Иногда ТЭЛА осложняется инфарктом легких.

ТЭЛА часто встречается у терапевтических, хирургических и других больных, имеющих высокий риск развития флеботромбоза, и нередко служит непосредственной причиной смертельных исходов.

2. Какова клиническая классификация тромбоэмболии легочной артерии?

Классификация ТЭЛА

1. Клиническая форма (с учетом выраженности нарушений дыхания, газообмена, гемодинамики)

• легкая;

• средней тяжести;

• тяжелая.

2. По уровню поражения:

• тромбоэмболия мелких и/или средних ветвей;

• тромбоэмболия крупных ветвей.

3. По течению:

• острейшая (молниеносная);

• острая;

• рецидивирующая.

4. По степени нарушений системной гемодинамики:

• с нормальным АД;

• с артериальной гипотензией;

• с явлениями коллапса.

5. По длительности и степени выраженности легочной гипертензии:

• транзиторная (при эпизоде ТЭЛА, возможно развитие острого легочного сердца);

• стабильная (при рецидивирующей ТЭЛА, часто с развитием хронического легочного сердца).

6. Клинические симптомокомплексы:

• респираторные нарушения;

• нарушения гемодинамики;

• легочно-плевральный синдром (инфаркт легкого с реактивным плевритом);

• ухудшение коронарного кровообращения.

3. Что служит источником тромбоэмболов при тромбоэмболии легочной артерии?

Самая частая причина ТЭЛА — тромбоз глубоких бедренных, подвздошных вей и венозных сплетений таза. Реже ТЭЛА наблюдается при тромбозе глубоких вен голеней и еще реже — при тромбозе глубоких вен на руках или при поверхностном тромбофлебите. Частота легочных тромбоэмболий вследствие образования пристеночных тромбов в камерах правого сердца относительно невелика, однако среди пациентов с заболеваниями сердца, особенно сопровождающимися мерцательной аритмией, этот источник тромбоэмболий в легочную артерию весьма существенен.

Возможны и нетромботические эмболии в систему легочной артерии, включающие воздушную, жировую, септическую эмболию, а также эмболию амниотической жидкостью и опухолевыми клетками.

Местный (in situ) тромбоз ветвей легочной артерии встречается реже — в результате васкулитов, например, при системных заболеваниях, при наркомании (после внутривенного введения наркотиков).

4. Какие заболевания и состояния чаще всего предрасполагают к тромбоэмболии легочной артерии?

Как правило, это заболевания, которые сопровождаются высоким риском гиперкоагуляции и развития тромбоза глубоких вен нижних конечностей и вен таза, а также заболевания сердца, приводящие к расширению его полостей и к нарушениям ритма сердца (фибрилляция предсердий). Риск возникновения ТЭЛА особенно велик у лиц с выраженной сердечной недостаточностью, при остром инфаркте миокарда, при массивной терапии мочегонными, у больных с переломами и травмами нижних конечностей и/или костей таза, после операций на органах грудной клетки, брюшной полости и малого таза, а также у лиц, длительно находящихся на постельном режиме, улиц с ожирением, у пациентов со злокачественными опухолями и у людей, получающих эстрогены.

В последние годы с целью инфузии лекарственных препаратов все тире применяют введение катетеров в центральные вены, иногда — на продолжительное время, что может способствовать тромбозу этих вен и приводить к развитию ТЭЛА.

Среди состояний, сопровождающихся гиперкоагуляцией и риском развития ТЭЛА, следует также отметить беременность, гиперлипидемии, нефротический синдром, сахарный диабет, васкулиты, антифосфолипидный синдром, повышенный уровень фибриногена и VII фактора свертывания крови.

Более редкими причинами гиперкоагуляции могут быть наследственно обусловленные нарушения в системе гемостаза, включающие дефицит антитромбина III, протеина С или протеина S, аномалии фибринолиза, гипоплазминогенемию, дисфибриногенемию и др. У таких лиц тромбозы, преимущественно венозные, наблюдаются в молодом возрасте, возникают без видимых причин, иногда у нескольких членов семьи. Впрочем, в ряде случаев они проявляются только при наличии других факторов риска (беременность, применение оральных контрацептивов, иммобилизация и т. д.).

5. Какова последовательность сосудистых, поражений при тромбоэмболии легочной артерии?

Тромбоз глубоких вен обычно локализуется в области венозных клапанов и начинается с образования тромбоцитарных агрегатов, затем происходит осаждение нитей фибрина и эритроцитов. При наличии предрасполагающих заболеваний и состояний (см. п. 4) этот процесс развивается очень быстро — в течение часов или даже минут. Практически сразу, в результате активации фибринолиза, начинается разрушение тромба, при этом он может фрагментироваться. Фрагменты тромба, не подвергшиеся разрушению или организации, могут стать источником эмболии (особенно в первые десять дней после образования тромба). Фибринолиз бывает полным (с восстановлением проходимости сосуда) или частичным. В последнем случае организованные тромбы и поврежденные клапаны являются основой для развития хронической венозной недостаточности.

Эмболы, попавшие в сосудистое русло легких, в большинстве случаев лизируются. Этот процесс начинается с первых часов болезни и продолжается в течение 10–14 дней. Однако и в этом случае лизис может быть неполным, например, при дефектах фибринолиза, при рецидивирующей эмболии, при поздно начатом лечении, что приводит к организации тромбоэмболов и вызывает обструкцию сосудов малого круга с развитием легочной гипертензии.

6. Каков патогенез легочной гипертензии при тромбоэмболии легочной артерии?

Эмболизация ветви (или ветвей) легочной артерии приводит к прекращению перфузии соответствующих участков легочной ткани. Вентиляция этих участков сохранена, но газообмен в них отсутствует.

Через несколько часов уменьшается выработка сурфактанта, обеспечивающего стабильное состояние альвеол. В результате уже на вторые сутки развивается ателектаз легочной ткани в зоне пораженного сосуда. Возникает артериальная гипоксемия, степень которой зависит от объема выключенной из газообмена легочной ткани и выраженности как предшествующей (у больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями), так и возникшей на фоне ТЭЛА сердечной недостаточности. Вследствие снижения парциального давления кислорода возникает спазм сосудов малого круга. Таким образом, гипертензия малого круга при ТЭЛА определяется не только массивностью эмболии, но и рефлекторными влияниями, а также гуморальными факторами, в частности, выделением вазоконстрикторных веществ при распаде тромбоцитов, покрывающих эмболы.

Полагают, что вазоконстрикция особенно характерна для окклюзии мелких сосудов легких. Возникшая легочная гипертензия часто сопровождается тахикардией, уменьшением сердечного выброса и падением артериального давления. Резкое увеличение сосудистого сопротивления в легких может привести к развитию острого легочного сердца (острой правожелудочковой недостаточности).

7. Чем характеризуется клиническая картина тромбоэмболии основного ствола и главных ветвей легочной артерии?

При эмболии ствола и/или главных ветвей легочной артерии объем малого круга кровообращения резко уменьшается наполовину и более, и это сопровождается яркими клиническими проявлениями. Внезапно появляется тяжелая одышка, быстро переходящая в удушье. Выражен диффузный цианоз, тахикардия, АД падает, возможно развитие шока.

Пациенты могут испытывать сильные боли в груди (нередко с локализацией за грудиной), которые обусловлены как массивной эмболией, так и ухудшением коронарного кровообращения на фоне ТЭЛА. У лиц с тяжелым коронарным атеросклерозом возможно развитие острого инфаркта миокарда. Довольно часто наблюдаются нарушения ритма сердца — наджелудочковые тахикардии, экстрасистолия, фибрилляция предсердий и др. Иногда появляются общемозговые и даже очаговые неврологические нарушения. У больных обнаруживаются признаки, свидетельствующие о перенапряжении правого желудочка сердца (синдром острого легочного сердца) — сердечный толчок, акцент II тона и его расщепление (ритм галопа) над легочной артерией, здесь же могут выслушиваться систолический и диастолический шумы. При массивной эмболии смерть может наступить мгновенно или в течение ближайших часов, реже — суток. Своевременная диагностика и комплексное лечение позволяют, однако, улучшить прогноз у части больных с этой тяжелой формой ТЭЛА.

8. Какова клиническая картина тромбоэмболии средних и/или мелких ветвей легочной артерии?

Клиническая картина тромбоэмболии долевых, сегментарных или мелких ветвей легочной артерии не столь тяжелая, как при поражении основного ствола или главных ветвей. Важный признак — внезапность появления симптомов. Основными из них являются одышка и тахикардия. Может наблюдаться цианотичность губ или более распространенный цианоз. Нередко в момент развития ТЭЛА возникает артериальная гипотензия, у некоторых больных это сопровождается головокружением или потерей сознания. В связи с возросшей нагрузкой на правый желудочек возможно набухание шейных вен, увеличение печени. При предшествующей сердечной недостаточности явления застоя в большом круге кровообращения выражены в еще большей степени.

Тромбоэмболия средних и мелких ветвей легочной артерии нередко имеет весьма скудные клинические проявления. Следует еще раз подчеркнуть, что существенным симптомом является внезапно возникающая «беспричинная» одышка, сопровождающаяся тахикардией. Приступ одышки может продолжаться всего несколько часов, артериальная гипотензия чаще бывает кратковременной, а наступающее вслед за ними видимое благополучие затрудняет диагностику, в то время как тромбоэмболия в ближайшее время может рецидивировать — и с более тяжелыми клиническими проявлениями. Если одышка держится длительное время (дни, недели), то это чаще всего свидетельствует о рецидивирующей тромбоэмболии. При выраженной легочной гипертензии возможно появление сообщения между предсердиями через овальное отверстие, что может быть подтверждено допплерографически. У таких больных возникает риск парадоксальной эмболии — по большому кругу кровообращения.

Для подтверждения диагноза ТЭЛА огромное значение имеет обнаружение признаков тромбоза глубоких вен нижних конечностей или таза, но их отсутствие не исключает этого диагноза. Венозный тромбоз часто протекает бессимптомно и не всегда обнаруживается даже при тщательном инструментальном обследовании.

9. Как клинически проявляется инфаркт легкого?

Инфаркт легкого развивается при окклюзии преимущественно долевых и сегментарных ветвей легочной артерии. Это осложнение ТЭЛА наблюдается не у всех больных. Ткань легких снабжается кислородом не только через систему легочных артерий, но и через бронхиальные артерии, а также через воздухоносные пути. При развитии ТЭЛА усиливается кровоток в системе бронхиальных артерий, что поддерживает регионарную перфузию. Именно поэтому ТЭЛА чаще приводит к развитию инфаркта легких у лиц с нарушениями кровотока в бронхиальных артериях и/или с нарушенной бронхиальной проходимостью. Это относится к пациентам, которые имеют левожелудочковую сердечную недостаточность, митральный стеноз или хронические обструктивные заболевания легких.

Инфаркт легкого обычно развивается через 2–3 сут после эпизода эмболии. Клинически он проявляется болями в грудной клетке, связанными с дыханием; кашлем, кровохарканьем. У больных наблюдается одышка, тахикардия, выслушивается шум трения плевры, крепитация и влажные хрипы над пораженным участком легкого. Может повышаться температура тела, обычно до 38 °C.

По патогенезу инфаркт легкого является геморрагическим, так как при окклюзии ветви легочной артерии в область некроза поступает кровь из бронхиальных сосудов. Распад эритроцитов в области инфаркта может приводит к повышению уровня свободного билирубина в крови, что объясняет появление у части больных желтушности склер, реже — желтушности кожи. Вокруг инфаркта нередко развивается воспаление легочной ткани — периинфарктная пневмония, температурная реакция при этом становится более выраженной.

Инфаркт легкого часто имеет форму конуса, основание которого обращено к плевре, и в области инфаркта на плевре появляются отложения фибрина — реактивный плеврит. Приблизительно у половины больных появляется выпот в полости плевры, причем экссудат может быть как серозно-фиброзным, так и геморрагическим. Иногда омертвевшая ткань легкого распадается и образуется каверна. При гнойном тромбофлебите с септической легочной эмболией возможно гнойное расплавление инфаркта с картиной абсцесса легких. При обратном развитии инфаркта образуется очаг фиброза в легком, но иногда на месте распада остается полость.

10. Что наблюдают при рентгенологическом обследовании больных, с тромбоэмболией легочной артерии?

При ТЭЛА наблюдается триада рентгенологических изменений: признаки острого легочного сердца; признаки нарушения кровообращения в системе легочной артерии; признаки инфаркта легких.

Размеры камер правой половины сердца на рентгенограммах увеличиваются сразу после эмболизации, и в случае положительной динамики заболевания возвращаются к исходным в течение 2-й недели.

Признаки нарушенного кровообращения в системе легочной артерии проявляются на рентгенограммах в виде обеднения легочного рисунка (олигемия) и повышения прозрачности легочной ткани в бассейне пораженной артерии. Эти симптомы возникают практически сразу после эпизода ТЭЛА и исчезают (в результате развития коллатералей) через несколько суток. На стороне поражения отмечается высокое стояние купола диафрагмы. При окклюзии крупных ветвей могут наблюдаться признаки расширения соответствующей ветви легочной артерии до места эмболизации.

В целом рентгенологические признаки ТЭЛА характеризуются быстрым появлением и динамичностью, и для повышения информативности этого метода надо обследовать больного в ранние сроки заболевания и повторно.

При тромбоэмболии мелких ветвей легочной артерии рентгенологическая картина обычно скудная. В зоне поражения может наблюдаться изменение характера легочного рисунка, обусловленное венозным полнокровием и уменьшением числа артериальных веточек. У некоторых больных отмечаются дисковидные ателектазы, а также расширение корня легкого и более высокое стояние купола диафрагмы на пораженной стороне.

Инфаркт легкого характеризуется появлением на рентгенограмме через несколько суток после окклюзии субплеврально расположенной тени. Типична клиновидная тень (обращенная основанием к плевре), однако инфаркт легкого может иметь округлую, ромбовидную и другие формы. Возможно образование множественных инфарктов легких. При распаде некротизированной ткани в центре инфаркта появляется просветление. Во многих случаях на стороне инфаркта имеется плевральный выпот. Обратное развитие инфаркта легкого начинается через 2–4 нед после его возникновения и может продолжаться несколько месяцев. На месте инфаркта обычно формируется участок пневмофиброза. Исходом плеврального выпота может стать образование плевральных сращений.

Вероятность обнаружить перечисленные изменения значительно возрастает при использовании томографического обследования и особенно — компьютерной томографии легких. Сообщается также о большой диагностической ценности таких современных методов, как спиральная компьютерная томография и магнитно-резонансная томография.

11. Что можно обнаружить при ЭКГ и ЭхоКГ-обследовании больных с тромбоэмболией легочной артерии?

При тромбоэмболии крупных ветвей легочной артерии регистрируют признаки перегрузки правого желудочка сердца — отклонение электрической оси сердца вправо, появление P-pulmonale, изменение желудочкового комплекса по типу остро возникшую неполную или полную блокаду правой ножки пучка Гиса. Зубцы Т в отведениях III, aVF, V₁ и V₂ (иногда и в V₃ и V₄) становятся отрицательными.

Весь спектр перечисленных изменений наблюдается не всегда, они чаще обнаруживаются сразу после возникновения клинических признаков ТЭЛА и при оценке динамики ЭКГ. На фоне улучшения в состоянии больного эти изменения регрессируют. Если они оказываются более стойкими (держатся дни, недели), то это может свидетельствовать о массивной ТЭЛА или о повторных эпизодах тромбоэмболии.

При тромбоэмболии мелких ветвей легочной артерии наблюдается только изменение процессов реполяризации в виде депрессии сегментов ST и уплощения и сглаженности зубцов Т в большинстве отведений ЭКГ.

Следует особо подчеркнуть, что изменения ЭКГ при ТЭЛА часто являются кратковременными и быстро исчезают, поэтому регистрировать ЭКГ при этом заболевании надо буквально с первых минут появления одышки и других симптомов, что существенно повышает частоту положительных находок.

У пациентов с ТЭЛА могут регистрироваться ЭКГ-признаки нарушений ритма и проводимости сердца — так, помимо синусовой тахикардии, которая наблюдается практически всегда, возможно появление экстрасистол, пароксизмальной наджелудочковой тахикардии, фибрилляции предсердий, нарушений атриовентрикулярной проводимости.

У пациентов с ТЭЛА (особенно массивный или субмассивной) возможно появление ЭКГ-изменений, свидетельствующих об ухудшении коронарного кровообращения.

ЭхоКГ-обследование позволяет обнаружить увеличение диаметра правого желудочка сердца, дискинезию межжелудочковой перегородки, реже — гипокинезию стенок правого желудочка; при допплерографии — трикуспидальную регургитацию. Современные аппараты или чреспищеводная ЭхоКГ дает возможность визуализировать тромбы в полостях правой половины сердца или ветвях легочной артерии. Важной находкой является сообщение между предсердиями через овальное отверстие (см. п. 8).

При понижении давления в малом круге (при благоприятном течении заболевания) размеры камер правой половины сердца уменьшаются. Однако в случае развития хронической легочной гипертензии они остаются стойко увеличенными, что свидетельствует о формировании хронического легочного сердца.

12. Какие специальные методы используют для распознавания тромбоэмболии легочной артерии?

К этим методам относятся перфузионное и вентиляционное сканирование легких и ангиопульмонография.

Перфузионное сканирование отражает распределение в сосудистом русле легких вводимого внутривенно радиоактивного препарата. Сопоставление результатов перфузионной и вентиляционной сканограмм может дать следующие ориентиры.

Интактная перфузионная сканограмма практически исключает диагноз ТЭЛА.

При наличии патологической перфузионной (участки олигемии) и нормальной вентиляционной сканограммы заключение о ТЭЛА становится весьма вероятным.

Если же в участках с нарушенной перфузией имеются и вентиляционные нарушения, то для прояснения диагноза необходима ангиопуль-монография.

Для диагностики ТЭЛА имеет значение также сопоставление рентгенологической картины и результатов перфузионного сканирования. Очаги затемнения на рентгенограмме, в которых при сканировании наблюдаются нарушения перфузии, могут выявляться у больных ТЭЛА, но такие находки обнаруживаются и при других поражениях легких (пневмонии, ателектаз, опухоли, туберкулез и др.). В этих случаях уточнить картину позволяет вентиляционное сканирование — при нормальной вентиляционной и патологической перфузионной сканограммах диагноз ТЭЛА, как было уже сказано, становится весьма вероятным. С другой стороны, если рентгенологическое исследование не выявляет изменений, а на сканограмме имеются дефекты перфузии, то это также свидетельствует о ТЭЛА.

Ангиопульмонография проводится путем инъекции контраста через катетер, введенный вначале в полость правого желудочка, а затем в легочную артерию. Это исследование позволяет обнаружить дефект заполнения участка, снабжаемого пораженной (эмболизированной) ветвью легочной артерии, а в случае полной окклюзии — симптом обрыва («ампутации») сосуда. На ангиограммах, в зависимости от степени окклюзии сосуда, отмечают или олигемические участки, в которых уменьшено число артериальных веточек, или полное исчезновение сосудистого рисунка в бассейне пораженной артерии.

Ангиопульмонография показана в случаях, когда другие методы диагностики не позволяют убедительно высказаться в пользу ТЭЛА, в то время как клинические данные свидетельствуют о вероятности этого заболевания. Это исследование также выполняют, если планируется тромболизис или эмболэктомия из легочной артерии.

13. Какие методы используют для распознавания тромбоза глубоких вен?

Наиболее распространены неинвазивные методы. Дуплексное сканирование включает ультразвуковое изображение вен и допплеровское исследование кровотока в них. Это исследование позволяет распознать тромбоз глубоких проксимальных вен — бедренной и подколенной. При невозможности провести ультразвуковое исследование применяют импедансную плетизмографию. Однако для диагностики тромбоза глубоких вен голени информативность перечисленных методов относительно невелика.

Венография дает возможность обнаружить тромбы в основных венозных сегментах — венах голени, подколенной, бедренной и подвздошной венах. В широкой практике эта инвазивная процедура используется нечасто.

14. На чем основана клиническая диагностика тромбоэмболии легочной артерии?

Несмотря на обилие методов, предложенных для прояснения диагноза ТЭЛА, их использование в клинической практике ограничено, особенно на первом, самом ответственном этапе диагностики (см. п. 16), когда решается вопрос о применении антикоагулянтов и тромболитиков. Для диагноза ТЭЛА в первую очередь имеют значение такие моменты, как внезапное появление одышки (которая не может быть объяснена другими причинами), цианоза и тахикардии в сочетании с пониженным АД или коллапсом. Важным является опрос о состояниях, которые предрасполагают к тромбозу глубоких вен голеней или образованию внутрисердечных тромбов, а также о признаках флебита или флеботромбоза незадолго до появления симптомов ТЭЛА. Осмотр больного, оперативно проведенная ЭКГ и рентгеновское обследование нередко позволяют заподозрить ТЭЛА. На этом этапе должен быть сформулирован рабочий диагноз и принято решение о терапии антикоагулянтами, а при необходимости — и тромболитиками (с учетом показаний и противопоказаний у каждого больного). В последующем для верификации диагноза используются методы, перечисленные ранее.

15. В чем заключаются принципы лечения больных с тромбоэмболией легочной артерии?

Основные направления в лечении состоят в следующем:

• улучшение газообмена в легких;

• коррекция гемодинамических нарушений;

• реканализация сосудов легких, подвергшихся окклюзии;

• ограничение роста тромба в месте его образования;

• предупреждение рецидивов ТЭЛА.

16. Что входит в план лечения больных с тромбоэмболией легочной артерии?

Пациенту с подозрением на ТЭЛА должен быть предписан строгий постельный режим в кровати с возвышенным головным концом, ингаляции кислорода через нос, бинтование ног с помощью эластического бинта. Диагностические процедуры должны быть ограничены (особенно инвазивные), за исключением самых необходимых.

Мероприятия, проводимые при артериальной гипотензии и коллапсе — см. «Неотложная помощь в терапии».

Тромболитическая терапия проводится у больных с массивной или субмассивной ТЭЛА, сопровождающейся гипотензией. Внутривенно применяют стрептокиназу, урокиназу или алтеплазу (тканевый активатор плазминогена). В отличие от инфаркта миокарда при ТЭЛА гепарин вместе с тромболитиками не вводят.

Терапию гепарином начинают сразу же после формулировки рабочего диагноза ТЭЛА (если у больного нет противопоказаний для применения антикоагулянтов) и продолжают в течение 10 дней. (Методику лечения гепарином и тромболитиками см. в разделе «Инфаркт миокарда»).

Антикоагулянты непрямого действия (фенилин, варфарин и др.) назначают за 4–5 дней до отмены гепарина. При использовании фенилина дают в первые сутки дозу 0,12 (в 4 приема), за вторые сутки — 0,09 (в 3 приема), затем по 0,03—0,06 (1–2 таблетки) в день, поддерживая протромбиновый индекс на уровне 50–40 % (или международное нормированное отношение — МНО, на уровне 2,5–3,5). В зависимости от возраста, функционального состояния печени (например, застойная печень при сердечной недостаточности) и других факторов доза непрямых антикоагулянтов как в первые дни, так и в последующем может у разных больных существенно варьировать.

Прием антикоагулянтов непрямого действия продолжают в течение 3–6 мес после возникновения ТЭЛА.

В последнее время имеются сообщения об эффективности применения при ТЭЛА низкомолекулярных гепаринов (фраксипарин, фрагмин и др.). Преимуществом их является более выраженная антитромботическая активность и меньший риск побочного действия в виде кровоточивости.

При противопоказаниях к антикоагулянтам и тромболитикам применяют установку фильтра в нижней полой вене (кава-фильтр); то же делают у пациентов с рецидивирующей, несмотря на терапию антикоагулянтами, ТЭЛА. В последнее время используют съемные фильтры — их убирают после прекращения тромбообразования в венах нижних конечностей.

Больным, которых не удается вывести из состояния шока даже при комплексной терапии, выполняют эмболэктомию из легочной артерии. Эта операция, однако, сопряжена с высокой летальностью.

17. Каковы методы профилактики тромбоэмболии легочной артерии?

У пациентов с высоким риском ТЭЛА (см. п. 4) перед операцией назначают малые дозы гепарина п/к (по 5 тыс. ME) каждые 12 ч; первое введение — за 2 ч до операции, затем в течение 7-10 дней.

Особенно перспективно применение низкомолекулярных гепаринов, что резко уменьшает риск кровотечения. Например, фраксипарин вводят в дозе 0,3 п/к за 2 ч до начала операции и затем 1 раз в сутки в течение 7-10 дней (или более длительно — до полного восстановления двигательной активности пациента).

_{… отсутствуют страницы 394–395…}

…ле пищевые и лекарственные средства), дисбаланс в продукции и метаболизме некоторых вазоактивных метаболитов, изменения в системе гемокоагуляции.

Повреждение и дисфункция эндотелия легочных сосудов потенцируют два параллельно протекающих процесса — вазоконстрикцию и прокоагуляцию, вследствие чего возникают значительные морфологические изменения в мелких легочных артериях и венах. Происходит заметное уменьшение суммарного поперечного сечения сосудов малого круга кровообращения, многократное возрастание общего легочного сосудистого сопротивления и повышение давления в системе легочной артерии.

Это приводит к гипертрофии, а затем и дилатации правых камер сердца (формированию cor pulmonale); также происходит ухудшение работы левых камер вследствие сдавления увеличенными правыми. Прогрессивно снижается сердечный выброс, ухудшается центральная гемодинамика и нарушается кровоснабжение жизненно важных органов. Развивается хроническая сердечно-сосудистая недостаточность, при этом отмечается некоторое снижение степени легочной гипертензии, что является плохим прогностическим признаком.

5. Как первичная легочная гипертензия проявляется клинически?

Первые клинические проявления ПЛГ чаще всего определяются, когда в большинстве легочных сосудов имеются уже необратимые морфологические изменения. Болезнь возникает исподволь и постепенно прогрессирует.

Больные предъявляют жалобы на одышку инспираторного характера, возникающую при физических нагрузках, а на поздних стадиях заболевания — и в покое; боли в грудной клетке неопределенного характера: давящие, ноющие, колющие, сжимающие; головокружения и обмороки, перебои в работе сердца, сердцебиение, при этом на ЭКГ определяются периоды синусовой тахикардии. Кашель наблюдается сравнительно редко и связан с застойными явлениями и присоединением воспалительных изменений в легких и бронхах. У ряда пациентов возникает кровохарканье, связанное как с тромбоэмболиями, так и с разрывом мелких легочных сосудов в связи с высокой легочной гипертензией. У трети пациентов развиваются легочные гипертонические кризы — на фоне резкого увеличения давления в легочной артерии (обычно при физических нагрузках) усиливаются одышка, цианоз, тахикардия; при этом может происходить снижение системного артериального давления.

Смерть больных ПЛГ наступает либо внезапно — на фоне гипертонического криза по малому кругу кровообращения, либо вследствие прогрессирования сердечной недостаточности.

6. Какие данные выявляются при объективном обследовании больного?

При объективном обследовании выявляются цианоз кожных покровов и видимых слизистых оболочек; признаки, свидетельствующие о перегрузке правых камер сердца: усиленная эпигастральная пульсация, нередко — усиленная пульсация во втором — третьем межреберье слева (над легочной артерией), расширение границ сердца вправо, акцент II тона над легочной артерией, систолический шум относительной недостаточности трикуспидального клапана, диастолический шум относительной недостаточности клапана легочной артерии (шум Грехема-Стилла). Со стороны органов дыхания существенных изменений практически нет. На фоне длительного течения заболевания развиваются изменения фаланг пальцев, которые приобретают вид «барабанных палочек», а также ногтей по типу «часовых стекол». В терминальной стадии болезни возникают симптомы, указывающие на переход болезни в более тяжелую стадию, — выявляются признаки декомпенсации по большому кругу кровообращения: увеличение печени, отеки голеней и стоп, возможно появление асцита, гидроторакса и других признаков застойной сердечной недостаточности.

7. Какие варианты течения первичной легочной гипертензии выделяют?

В настоящее время условно выделяют три основных варианта течения ПЛГ: злокачественное, быстро и медленно прогрессирующее.

При злокачественном течении развитие болезни происходит бурно, в течение нескольких месяцев наблюдается значительное нарастание одышки, отмечаются головокружения, обмороки. Смерть наступает через 6-12 мес от начала первых симптомов.

При быстро прогрессирующем течении заболевание развивается медленнее, нарастание симптомов происходит постепенно. Продолжительность жизни в таких случаях не превышает 5–6 лет.

Медленно прогрессирующее течение ПЛГ характеризуется скудностью клинических проявлений. Эти больные хорошо отвечают на терапию и при отсутствии провоцирующих факторов могут длительно находиться в относительно удовлетворительном состоянии. Продолжительность жизни этих пациентов от момента появления первых симптомов превышает 6-10 лет.

8. Какие инструментальные методы диагностики позволяют заподозрить первичную легочную гипертензию?

Одной из основных методик в диагностике ПЛГ является рентгенография органов грудной клетки. Выявляется повышение прозрачности легочных полей на периферии за счет обеднения сосудистого рисунка, резкое расширение корней легких, расширение ствола легочной артерии и просвета нисходящей ветви правой легочной артерии.

При электрокардиографии находят признаки перегрузки и гипертрофии правых камер сердца, регистрируется синусовая тахикардия, иногда желудочковая экстрасистолия (из правого желудочка), блокада правой ножки пучка Гиса.

Эхокардиография позволяет диагностировать легочную гипертензию и оценить ее выраженность, оценить степень гипертрофии правых камер сердца, а также исключить наличие врожденных и приобретенных пороков сердца, оценить наличие вторичных изменений вследствие легочной гипертензии — относительной трикуспидальной недостаточности и недостаточности клапана легочной артерии.

Для дифференциальной диагностики ПЛГ с тромбоэмболией легочной артерии выполняют перфузионную сцинтиграфию легких, компьютерную и магнитно-резонансную томографию с использованием рентгеноконтрастных веществ. Пациентам с нарушениями перфузии показано проведение ангиопульмонографии.

При изучении функции внешнего дыхания выявляется некоторое увеличение остаточного объема, снижение диффузионной способности и насыщения артериальной крови кислородом. Показатели механики дыхания и неэластического сопротивления не изменены.

Со стороны кислотно-щелочного равновесия отмечаются признаки компенсированного дыхательного алкалоза в связи с гипервентиляцией.

Для окончательного установления диагноза ПЛГ необходимо проведение катетеризации правых отделов сердца. Для уточнения морфологического типа ПЛГ проводится трансторакальная биопсия легкого.

9. Каковы основные принципы лечения первичной легочной гипертензии?

Вследствие того, что этиология этого заболевания не установлена, лечение является симптоматическим и направлено на снижение давления в системе легочной артерии и лечение проявлений сердечной недостаточности.

К общим рекомендациям для больных ПЛГ относятся: ограничение физических нагрузок; необходимо избегать простудных заболеваний; избегать беременности; при выборе метода контрацепции не использовать оральные контрацептивы; следует исключить пребывание в условиях высокогорья.

Наиболее распространенной группой лекарственных препаратов, используемых при ПЛГ, являются антагонисты кальциевых каналов (АКК). Основной механизм действия — расслабление гладких мышц вследствие уменьшения внутриклеточного движения ионов кальция во время сокращения. Доза препарата титруется до максимально переносимой.

В последние годы, параллельно с применением АКК, используются простагландины (простагландин Е1, простациклин), обладающие вазодилатируюшим эффектом. В связи с тем, что эти препараты не вызывают заметной системной гипотензии, они могут использоваться у пациентов с гипотензивными реакциями на АКК. Кроме того, они обладают антиагрегантным действием, что делает их еще более перспективными. Эти препараты принимают в течение многих лет. Для инфузии препарата используют специальную портативную помпу, соединенную с катетером, находящимся в югулярной или подключичной вене. Ограничивает применение простагландинов их дороговизна.

Следует отметить, что около половины пациентов не отвечают на терапию АКК и простагландинами, вероятно, в связи с развитием необратимых морфологических изменений в сосудах легких.

С учетом нарушений в системе гемостаза в терапии ПЛГ используют антикоагулянты. Хороший эффект гепаринотерапии, вероятно, связан с выявленной способностью гепарина уменьшать степень гипертрофии средней оболочки легочных артерий. В последние годы эффективно используются низкомолекулярные гепарины (фраксипарин, клексан, сулодексид).

Лечение сердечной недостаточности у больных ПЛГ имеет ряд особенностей. Применение сердечных гликозидов ограничено в связи с их малым действием на тахикардию при ПЛГ и вероятность быстрого наступления передозировки. Они могут использоваться кратковременными курсами в небольших дозах. При отсутствии артериальной гипотензии возможно назначение мочегонных препаратов.

В последние годы для лечения ПЛГ применяются хирургические методы: предсердная септостомия (создание сообщения между предсердиями), улучшающая клинический статус пациентов с обморочными состояниями и признаками правожелудочковой недостаточности; пересадка комплекса «сердце — легкие», ограниченная в связи с частым развитием осложнений в послеоперационном периоде и большим объемом необходимого донорского материала; пересадка обоих или одного легкого, являющаяся операцией выбора при отсутствии необратимого поражения функции правого желудочка.

10. Каков прогноз для пациента с первичной легочной гипертензией?

Больные с ПЛГ имеют неблагоприятный прогноз. Выживаемость пациентов с ПЛГ, не подвергшихся хирургическому лечению в течение первых 5 лет болезни, составляет 22–38 %.

Высокий уровень легочного сосудистого сопротивления, давления в легочной артерии и правом предсердии, снижение сердечного выброса сочетаются с худшим прогнозом — так же, как и отсутствие ответа на терапию вазодилататорами.