Большая медицинская энциклопедия. Более 1500 заболеваний: описание, диагностика, лечение

МАЛИГНИЗАЦИЯ

МАЛЯРИЯ

Определение

Этиология

Возбудителем заболевания является малярийный плазмодий. В организме человека паразитируют четыре вида из известных в настоящее время более чем 60 видов плазмодиев. Наиболее часто встречаются возбудители, вызывающие четырехдневную малярию, трехдневную малярию, тропическую малярию, овале-малярию. Возбудитель малярии проходит сложный цикл развития, прежде чем становится опасным для человека. Этот цикл включает два периода: первый период — это бесполое развитие в организме человека, который при этом является промежуточным хозяином, и второй период — половое развитие в организме главного хозяина, которым являются самки комара рода Anopheles.

В начале первого периода заражение человека происходит при укусе комара: со слюной в кровь человека попадают спорозоиты (одна из промежуточных стадий развития плазмодия). Спорозоиты с током крови проникают в клетки печени, где происходит тканевая фаза их развития. При трехдневной малярии продолжительность этой фазы составляет примерно 8 суток, при тропической — 6 суток, при четырехдневной — 15 суток. Результатом является образование мерозоитов, которые после завершения тканевого цикла выходят в кровоток и проникают в эритроциты. Начинается эритроцитарный цикл развития возбудителя. Поражение эритроцитов завершается их разрывом и выходом в кровь подвижных паразитов, которые вновь внедряются в другие эритроциты. Данный цикл может повторяться несколько раз. Продолжительность одного цикла при трехдневной и тропической малярии составляет около 2 суток, а при четырехдневной — 3 суток.

После 3–4 эритроцитарных циклов в кровь человека выходят женские и мужские половые клетки (гаметоциты). Дальнейшее их развитие возможно только в желудке комара. При укусе комаром больного или паразитоносителя в его желудок попадают гаметоциты. С этого момента начинается половой этап развития плазмодия малярии.

В желудке комара рода Anopheles происходит оплодотворение и образование гамет из мужских и женских половых клеток паразита. Конечным этапом полового периода развития являются спорозоиты, которые кровью и лимфой разносятся по организму комара, попадая в том числе и в слюнные железы, после чего комар становится опасным для человека.

Схема цикла развития малярийного плазмодия (тканевый и эритроцитарный циклы):

_{1 — спорозоит, выходящий из слюнной железы комара; 2—4 и 22—27 — внеэритроцитарные стадии развития; 5—11 — эритроцитарный цикл: 5 — форма кольца; 6—9 — амебовидный шизонт; 10—11 — меруляция; 12—13 — макрогаметоцит; 14—15 — микрогаметоцит; 16—21 — спорогония в организме комара; 16 — образование микрогамет; 17 — слияние микро- и макрогамет; 18 — проникновение оокинеты через стенку желудка комара; 19—22 — развитие плазмодия в теле комара}

Эпидемиология

Источником инфекции при малярии является человек, в крови которого присутствуют половые формы малярийных плазмодиев. В очагах малярии дети в качестве источника инфекции представляют большую опасность, чем взрослые. Это обусловлено отсутствием иммунитета или низкой его напряженностью, что приводит к увеличению интенсивности проникания возбудителя болезни. Возбудитель проникает в эритроциты, при этом увеличивается количество образующихся гаметоцитов (половых клеток) и продолжительность их носительства. При заражении тропической малярией человек становится источником инфекции через 10–12 дней и остается им в течение 1–2 недель, пока бесполые паразиты не исчезнут естественным путем или в результате лечения. При других формах малярии человек опасен для окружающих с момента появления бесполых форм до времени их исчезновения.

Передача инфекции от человека к человеку возможна только самками комара рода Anopheles. Возможна передача инфекции от матери к плоду, если мать не болела малярией и не имеет иммунитета. В редких случаях инфекция передается внутривенно при прямом переливании крови от донора-паразитоносителя. При этом вероятность заражения зависит от количества паразитов в донорской крови и способности возбудителя к выживаемости в консервантах. Передача инфекции может быть осуществлена при многоразовом использовании недостаточно обработанных игл, шприцов, систем для переливания крови.

Восприимчивость к малярии высокая. В очаговых районах болеют в основном дети, которые не имеют иммунитета. Сезонность имеет летне-осеннюю направленность. Спад заболеваемости в холодное время года обусловлен уходом комаров в состояние диапаузы на зимовку. В это время возбудитель сохраняется в организме человека, который является носителем малярийного плазмодия для заражения новой популяции комаров с наступлением теплого времени года.

Патогенез

Клинические проявления заболевания обусловлены распадом инфицированных эритроцитов, выходом в кровеносное русло мерозоитов, продуктов их обмена, воздействущих на центр регуляции теплообмена, тем самым способствуя развитию лихорадки и оказывая общее токсическое действие на организм человека. Ответной реакцией являются выраженные нарушения циркуляции крови, которые при прогрессировании заболевания приводят к ухудшению кровоснабжения внутренних органов, изменению обмена веществ в тканях. Действие токсинов приводит к повышению проницаемости сосудистой стенки, выходу за пределы сосудов жидкой части крови и белка с развитием воспалительного застоя, полной закупорке сосудов и остановке кровотока. Разрушение эритроцитов при малярии происходит не только при воздействии паразита, но может продолжаться еще некоторое время после окончания фазы проникновения возбудителя заболевания в эритроциты. Средняя продолжительность заболевания после однократного заражения (при отсутствии лечения) составляет при тропической малярии около года, при трехдневной и овале-малярии — 1,5–2 года, при четырехдневной — 2–3 года (иногда десятки лет).

Иммунитет после перенесенной малярии нестоек. При отсутствии повторного заражения в течение нескольких лет иммунитет снижается, и становится возможным повторное заражение, которое протекает значительно легче. Приобретенный иммунитет ограничивает размножение эритроцитарных форм и способствует прекращению приступов малярии.

Ребенок может получить через плаценту от матери пассивный иммунитет, который поддерживается антителами грудного молока. Кроме того, препятствуют развитию малярии молочная диета и наличие гемоглобина в крови новорожденного ребенка, свойственные данному периоду. Наиболее тяжело малярия протекает у детей в возрасте от 3 до 12 месяцев жизни.

В очаговых (многолетнее присутствие инфекции на определенной территории) по малярии областях у некоторых людей определяется аномальный гемоглобин, который обеспечивает невосприимчивость к тропической малярии.

Патанатомия

Во многих органах при малярии откладывается характерный коричневый пигмент. Печень и селезенка увеличены, что обусловлено переразвитием соединительной и лимфоидной ткани. Малярийный пигмент откладывается в межтканевых пространствах и захватывается специальными клетками, поглощающими чужеродные клетки (макрофаги). Цвет органа может изменяться от синевато-серого до черного.

Гемомеланоз печени

Узелковые разрастания нейроглии в головном мозге

При тканевом исследовании в печени отмечается сужение сосудов венозной системы, в которой находятся инфицированные эритроциты. В печеночных клетках выявляют дегенеративные изменения, омертвение, уменьшение жировой ткани. В селезенке — локализованные инфаркты, а при длительном течении развивается фиброз (см.). Поражение почек характеризуется наличием симптомов острого транзиторного нефрита (см.). В легочной ткани выявляют кровоизлияния, сосуды заполнены инфицированными эритроцитами. В сердечной мышце — дегенеративные изменения. При тропической малярии возможно поражение головного мозга: выражены отек, кровоизлияния в белом веществе, вокруг которых обнаруживается скопление клеток крови (макрофагов), в сосудах инфицированные эритроциты, склеиваясь между собой, образуют паразитарную пробку.

Данные изменения в кишечнике приводят к развитию покраснения, кровотечениям, омертвению тканей.

Клиническая картина

Начальный период болезни (т. е. инкубационный период) в основном зависит от вида возбудителя, но на его продолжительность могут повлиять напряженность иммунитета, климатические условия (в южных районах инкубационный период укорачивается), применение химиопрепаратов в профилактических целях. При тропической малярии начальный период болезни относительно короткий и составляет от 7 до 15 дней. При трехдневной малярии этот период может быть коротким (2–3 недели) или длинным (до 1 года и более). Продолжительность начального периода болезни при четырехдневной малярии от 2 до 5 недель, а при овале-малярии — 2–5 недель.

Период, предшествующий заболеванию, часто отсутствует, но иногда больные жалуются на общую слабость, недомогание, головную боль, познабливание. Температура тела при этом может держаться на средних цифрах. Чаще всего заболевание начинается остро, с потрясающего озноба. Больной не может согреться. Кожные покровы бледные, холодные на ощупь, появляется умеренная синюшность кожи конечностей. Отмечаются симптомы интоксикации: сильная головная боль, одышка, рвота, мышечные боли. Озноб в течение нескольких минут (в некоторых случаях в течение 1–2 ч) сменяется чувством жара. Температура тела больного в данный период повышается до 40–41 °C. Кожа сухая, горячая, лицо краснеет. Характерно выраженное возбуждение вплоть до бредовых состояний, потери сознания и развития судорог. Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечается падение артериального давления, пульс аритмичный, частый, слабого наполнения и напряжения. Печень и селезенка увеличены и болезненны при прощупывании. Продолжительность приступа варьируется от 1 ч до 10–15 ч. Окончание приступа сопровождается резким падением температуры тела. Больной предъявляет жалобы на резкую слабость и головокружение. Состояние быстро нормализуется, и пациент чувствует себя удовлетворительно.

Длительное и тяжелое течение малярии сопровождается развитием гемолитической анемии (см.), стойким увеличением размеров печени и селезенки. Возможна слабо выраженная желтушность кожи и оболочек глаз. Окраска мочи и кала при этом не изменена. На высоте приступа содержание лейкоцитов в крови уменьшается, а в периодах спада температуры отмечаются снижение количества лейкоцитов (лейкопения), повышение СОЭ.

Течение малярии зависит от многих показателей: это видовая принадлежность возбудителя, возраст и иммунологическая реактивность пациента, климатические условия и т. д.

Тропическая малярия отличается тяжестью клинических проявлений и нередко сопровождается осложнениями, имеет молниеносный (злокачественный) характер течения и часто заканчивается смертью. При благоприятном исходе длительность заболевания около года, иногда больше.

Трехдневная малярия по тяжести течения занимает промежуточное положение. Приступы развиваются через день или ежедневно в строго определенные часы (обычно в первой половине дня). Продолжительность болезни составляет 1,5–2 года.

Четырехдневная малярия характеризуется длительным, но в большинстве случаев доброкачественным течением. Приступы повторяются через два дня, могут быть продолжительными. При естественном течении больной страдает в течение 3–4 лет (иногда десятилетиями), но проявления заболевания с годами становятся менее выраженными.

Для овале-малярии характерно наиболее легкое течение. Приступы развиваются в вечерние часы или ночью. Иммунитет формируется быстро. Продолжительность заболевания редко превышает 2 года.

При своевременном лечении клинические проявления заболевания прекращаются после одного-двух приступов. Отсутствие адекватной терапии сопровождается неоднократным повторением приступов (до 10 раз и более), а затем они могут самопроизвольно прекращаться — наступает период видимого благополучия. В течение данного периода у больного могут возникать рецидивы заболевания — клинические и паразитарные. Клинические рецидивы диагностируют в том случае, когда у больного на фоне удовлетворительного состояния отмечается повторное (иногда неоднократное) повышение температуры тела до высоких цифр. Паразитарные рецидивы характеризуются обнаружением в крови паразитов на фоне полного клинического благополучия. Рецидивы, возникающие в течение первых двух месяцев после окончания первых проявлений заболевания, считаются ранними. Поздние рецидивы развиваются не раньше двух месяцев после клинического выздоровления пациента.

Малярия у детей первого года жизни

Течение малярии у детей первого года жизни в большинстве случаев тяжелое. На первый план выходят симптомы токсикоза, поражение центральной нервной системы (судороги, менингеальные знаки), гепатолиенальный синдром (см.), дистрофия (см.), тяжелая анемия (см.). Характерные для типичного течения приступы лихорадки обычно не наблюдаются. Эквивалентом приступа являются внезапно появившиеся синюшность и похолодание конечностей, судороги. Ребенок беспокоен, отказывается от груди. Температура тела в начале болезни поднимается до высоких цифр, а затем держится на отметке 37–38 °C. Вместо обильного потоотделения отмечается умеренное увлажнение кожных покровов. Нередко бывают боли в животе и расстройства пищеварения. Водянистый стул может стать причиной острого обезвоживания организма. Печень и селезенка значительно увеличены в размерах, болезненны при прощупывании. В некоторых случаях селезенка занимает почти всю брюшную полость. Обращает на себя внимание прогрессирующая анемия.

Врожденная малярия

Инфицирование плода в первой половине беременности часто заканчивается самопроизвольным выкидышем. Заражение во второй половине беременности обусловливает рождение недоношенного ребенка. С первых дней жизни отмечаются увеличение печени и селезенки, гипохромная анемия (см.). Приступы не бывают четко очерчены и протекают с синюшностью, судорогами, с температурной реакцией неправильного типа. Имеют место явления расстройства пищеварения. Лихорадка может отсутствовать.

Осложнения

Тяжелое течение заболевания может сопровождаться осложнениями: малярийной комой (см.), малярийным алгидом (см.), острой почечной недостаточностью, отеком мозга, психическими расстройствами (см.).

Малярийная кома развивается при тропической малярии. Проявления обусловлены тяжелыми нарушениями кровообращения в головном мозге. Появляются менингеальные симптомы, оглушенность, потеря сознания. Кожные и сухожильные рефлексы сначала вялые, а в дальнейшем не вызываются. Прогрессивно нарастают сердечно-сосудистая и дыхательная недостаточность, страдает функция почек. При отсутствии адекватной терапии нередко наступает смерть.

Малярийный алгид — редкое осложнение тропической малярии, которое характеризуется острым развитием коллаптоидного состояния. Сознание больного сохранено. Кожные покровы бледные, с общей синюшностью, покрыты холодным липким потом. Пульс нитевидный или не прощупывается.

Артериальное давление низкое. Температура тела субнормальная. Может быть жидкий стул, развивается острое обезвоживание организма.

Причиной развития острой почечной недостаточности при малярии является интенсивное разрушение эритроцитов. Характерны глубокое нарушение почечной микроциркуляции, появление в моче гемоглобина, белков и другие признаки. Уменьшение выделяемого объема мочи быстро сменяется анурией (ее отсутствием) и уремией (появлением мочевины в крови).

Отек мозга возникает при молниеносной форме трехдневной малярии. Развивается чаще у детей в весенний период. На высоте приступа внезапно появляются сильнейшая головная боль, потеря сознания, судороги. Смерть наступает в связи с остановкой сердечной деятельности и дыхания, что обусловлено вклиниванием продолговатого мозга в большое затылочное отверстие и нарушением деятельности дыхательного и сосудодвигательного центров.

Психические расстройства (см.) сопровождаются нарушением сознания, двигательным возбуждением, галлюцинациями (см.). Данное осложнение характерно для тропической малярии на высоте подъема температуры тела, особенно в детском возрасте.

Диагностика и дифдиагностика

Диагноз при типичном течении малярии ставят на основании данных опроса и результатов объективного обследования пациента. Подтверждают диагноз лабораторными исследованиями. Для обнаружения паразитов в крови исследуют толстую каплю крови, окрашенную по Романовскому — Гимзе. Кровь для исследования рекомендуется брать на высоте приступа малярии. При микроскопии выявляют плазмодии в эритроцитах.

Для серологической диагностики используют реакцию иммунофлюоресценции, реакцию непрямой гемагглютинации.

На ранних этапах болезни малярию чаще всего приходится различать с гриппом (см.), пневмонией (см.), пищевой токсикоинфекцией (см.), менингоэнцефалитом (см.). Правильной постановке диагноза в этой ситуации помогает тщательно собранный эпиданамнез и лабораторные методы диагностики. На поздних этапах болезни при наличии выраженного гепатолиенального синдрома (см.), анемии (см.) и (возможно) желтухи (см.) малярию следует отличать от сепсиса (см.), вирусного гепатита (см.), лептоспироза (см.), лейкоза (см.), брюшного тифа (см.), желтой лихорадки (см.), бруцеллеза (см.), туберкулеза (см.).

Стаз в коре головного мозга

Различные стадии развития возбудителей трехдневной, четырехдневной и тропической малярии (полусхематическое изображение по Е. Н. Павловскому):

_{А — Плазмодиум вивакс: 1 — стадия кольца; 2—3 — рост шизонта; 4—5 — подготовка к размножению (шизогония); 6 — макрогаметоцит; 7 — микрогаметоцит;}

_{Б — Плазмодиум маляриа: 8 — стадия кольца; 9 — отложение пигмента в шизонте; 10 — шизонт в форме ленты (пояса); 11-12 — шизогония с освобождением мерозоитов и пигмента;}

_{В — Плазмодиум фальципарум: 13—14 — форма кольца; 15—16-17 — рост шизонта; отложение пигмента и подготовка плазмодия к шизогонии; 18 — микрогаметоцит (полулуние); 19 — макрогаметоцит}

Лечение

Больные должны быть госпитализированы и находиться под постоянным наблюдением (измерение температуры тела, артериального давления, подсчет пульса, определение числа эритроцитов, содержание гемоглобина, количество паразитов в 1 мкл крови, цвет и состав мочи, объем мочеотделения).

Для специфической терапии используют препараты, действующие на бесполые эритроцитарные формы плазмодиев, на половые формы в крови и тканевые формы в клетках печени. Наиболее широко применяют хингамин (хлорохин, делагил), назначая его внутрь в течение 3 дней: в первый день суточная доза препарата делится на два приема с интервалом в 6–8 ч, а в остальные дни препарат дается однократно (табл. 22). При наличии значительного количества паразитов в организме курс удлиняется до 5 дней. Бесполые паразиты исчезают из крови через 48 ч.

При назначении хингамина в межприступный период он не предотвращает наступление очередного приступа.

Лечение осложненной тропической малярии должно проводиться экстренно без лабораторного подтверждения (при яркой клинической картине у лиц, вернувшихся из очаговых по малярии регионов) по вышеуказанной схеме. Параллельно со специфической терапией проводят симптоматическое лечение, учитывая характер осложнений. Наличие осложнений требует госпитализации больного в отделение интенсивной терапии. При тяжелом течении хингамин вводят внутривенно или внутримышечно. Детям раннего возраста внутривенное введение противопоказано, а внутримышечное производится только по жизненным показаниям. Суточная доза при внутривенном введении не должна превышать 8—10 мг дифосфата (5–6 мг основания хлорохина) на 1 кг массы тела больного. Суточную дозу вводят в 2–3 приема с интервалом 6–8 ч. При внутривенном введении разовую дозу разводят в 20 мл изотонического раствора хлорида натрия и вводят очень медленно через тонкую иглу в течение 10–15 мин (лучше капельно). Быстрое введение препарата может вызвать резкое падение артериального давления и смертельный исход.

При поражении центральной нервной системы рекомендовано внутривенное введение хинина (сульфат хинина, хиноформ, хинимакс) в возрастной дозировке.

Для предупреждения рецидивов при трехдневной малярии и малярии овале наряду с обычной схемой назначают примахин (детям до 4 лет он противопоказан).

Профилактика

Профилактические мероприятия осуществляются по двум направлениям: борьба с переносчиком и с возбудителем. Первое направление реализуется при обработке помещений и территорий инсектицидами длительного действия и путем использования средств индивидуальной защиты (инсектицидные мази, кремы, лосьоны, защитная сетка).

Воздействие на возбудителя возможно путем специфической вакцинопрофилактики населения очаговых районов и выезжающих химиотерапии. В настоящее время существует три типа малярийной вакцины.

Спорозоитная вакцина предотвращает заражение малярией. Мерозоитная вакцина способствует формированию иммунитета против бесполых кровяных форм малярийных паразитов. Гаметоцитная вакцина предотвращает заражение комаров, напившихся крови на вакцинированном носителе гаметоцитов. Мероприятия по химиопрофилактике подразделяются на массовые и индивидуальные. Все выезжающие в очаговые по малярии области за 2–3 дня до выезда должны начать курс индивидуальной химиопрофилактики, которая продолжается в течение всего периода пребывания.

Для выявления случаев завозной малярии у граждан России и жителей очаговых районов, прибывших в Россию, при повышении температуры тела следует исключать малярию на протяжении 2 лет.

МАНИАКАЛЬНО-ДЕПРЕССИВНЫЙ ПСИХОЗ

Определение

Этиология и патогенез

Большую роль играют наследственное предрасположение и конституциональные факторы. Чаще всего заболевают лица циклоидного и психастенического склада. Определенное значение имеют также дисфункция подбугорной области и патология эндокринной системы. Женщины болеют чаще мужчин. Первые приступы могут возникать как в периоде полового созревания, так и в старости. В большинстве случаев болезнь начинается в 3—5-м десятилетии жизни.

Клиническая картина

Для маниакально-депрессивного психоза характерно чередование фаз и светлых промежутков. Биополярное течение характеризуется переходом одной фазы в другую. При монофазном течении чередуются депрессивные фазы и светлые промежутки. Альтернирующее течение характеризуется следующим чередованием: за маниакальной или депрессивной фазой следует светлый промежуток, а затем возникает новая фаза, противоположная первоначальной.

Выраженность аффективных расстройств варьирует от легких нарушений (циклотимия), которые обычно лечат в амбулаторных условиях, до тяжелых депрессий и маний, требующих срочной госпитализации. Для маниакально-депрессивного психоза типично полное обратное развитие болезненных нарушений, возвращение к состоянию, которое было до болезни. Реже, уже после неоднократных рецидивов, в период ремиссии, также отмечаются остаточные психопатологические проявления главным образом в виде стертых гипоманиакальных и субдепрессивных расстройств. Число фаз на протяжении болезни очень различно. Длительность фаз — от 1 недели до 1–2 лет и более, средняя продолжительность — 6—12 месяцев. Светлые промежутки в некоторых случаях могут отсутствовать (так называемое континуальное течение болезни), но обычно они измеряются месяцами, годами и даже десятилетиями. Биполярное течение — смена депрессивных и маниакальных фаз — наблюдается в 1/3 случаев.

Депрессивная фаза характеризуется рядом признаков: пониженное настроение, замедление мыслительных процессов и двигательная заторможенность, характерным является угнетенное подавленное настроение. Внешний вид депрессивных больных соответствует их состоянию.

Маниакальная фаза характеризуется следующими симптомами: повышенное настроение, ускорение мыслительных процессов и двигательной активности, доходящей до степени маниакального возбуждения.

Чаще всего заболевание протекает в виде периодических депрессий.

Диагностика

Диагноз основывается на возникновении и последующем рецидивировании аффективных фаз, на типичной для эндогенных аффективных расстройств картине мании и депрессии и наличии среди родственников лиц с циклотимическими проявлениями или больных маниакально-депрессивным психозом. Фазы маниакально-депрессивного психоза необходимо дифференцировать с эндогенно, психогенно, конституционально (фазы у психопатов) и соматогенно обусловленными аффективными состояниями. Отграничение маниакально-депрессивного психоза от периодической шизофрении основывается на отсутствии в момент приступа галлюцинаций, бредовых идей отношения, преследования и формальных расстройств мышления. В трудных для дифференцировки случаях поставить диагноз маниакально-депрессивный психоз удается лишь при длительном наблюдении, если в развитии заболевания не нарастают изменения личности.

Лечение

Лечение зависит от фазы заболевания.

Лечение депрессивных состояний проводят антидепрессивными средствами (амитриптилин, мелипрамин, пиразидол, инказан по 50—300 мг/сут.). В тяжелых случаях показано внутривенное (внутримышечное, капельное) введение препаратов. При устойчивых к психотропным средствам депрессиях проводят электросудорожную терапию. При гипоманиакальных состояниях эффективны транквилизаторы — диазепам (седуксен), оксазепам (тазепам), хлордиазепоксид (элениум) по 5—40 мг/сут., феназепам по 1–3 мг, нейролептики в небольших дозах, соли лития (карбонат лития по 900—1200 мг/сут.).

Маниакальные состояния купируются нейролептиками (аминазин по 100–400 мг/сут., галоперидол по 6—20 мг/сут., трифтазин по 20–50 мг, лепонекс по 50—200 мг, сонапакс, хлорпротиксен по 100–300 мг/сут.). При явлениях маниакального возбуждения показано внутримышечное введение препаратов (аминазин, галоперидол, трифтазин).

Прогноз в большинстве случаев благоприятный. При депрессивных фазах он осложнен в связи с опасностью суицидальных попыток. Основным средством предупреждения последующих аффективных фаз является превентивная терапия (в течение нескольких лет) солями лития и финлепсином. Соли лития дают под контролем содержания лития в крови (оптимальное содержание его, обеспечивающее профилактический эффект, составляет 0,4–0,8 ммоль/л).

МАРАЗМ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ

Определение

Этиология

Клинические проявления маразма обусловлены низкой калорийностью пищи при нехватке продуктов питания, нерациональным вскармливанием, наследственно обусловленными нарушениями и пороками развития. Недостаточное питание может наблюдаться при резко сниженном поступлении пищи в организм, при нарушении всасывания. Вредные пищевые привычки, наследственные нарушения и эмоциональные факторы в детском возрасте могут ограничивать достаточное поступление в организм питательных веществ. Потребность в незаменимых питательных веществах может повышаться при стрессах, различных заболеваниях, при введении антибиотиков. В особую форму маразма выделяют белковую недостаточность, причиной развития которой могут быть нарушения поглощения белка при диареях (см.), значительные потери белка при выделении его с мочой, инфекционных болезнях, кровоизлияниях и ожогах, нарушения синтеза белка.

Клиническая картина

Нарушения питания могут протекать остро или хронически. Первым проявлением заболевания является отсутствие прибавки массы тела, а в тяжелых случаях течения отмечается ее снижение. Кожа становится дряблой, кожная складка расправляется медленно. Упругость тканей резко снижается. При крайнем истощении организма ребенка исчезают жировые подушечки на щеках, лицо становится сморщенным (так называемое «лицо старика»). Живот растянут и вздут, петли кишечника хорошо контурируются.

Стул скудный, но в некоторых случаях отмечается «голодная» диарея (частые и скудные испражнения, содержащие слизь). В начале заболевания ребенок беспокойный, возбужден. По мере прогрессирования болезни аппетит снижается, а больной становится безразличным к окружающему. Прогрессируют атрофические изменения в мышцах, которые приводят к гипотонии (см.). Впоследствии присоединяются безбелковые отеки. В процесс вовлекаются все органы и системы организма ребенка, что сопровождается нарушением деятельности сердечно-сосудистой, дыхательной, нервной и других систем.

Белковая недостаточность (квашиоркор)

Белковая недостаточность — наиболее серьезная форма недостаточности питания, которая чаще всего встречается в промышленно отсталых странах мира. Термин «квашиоркор» означает «отлученный ребенок», т. е. ребенок, отнятый от груди. Заболевание регистрируется в странах с высоким уровнем рождаемости, когда ребенка приходится отнимать от груди в раннем возрасте по причине повторных родов и появления у матери следующего ребенка, который должен находиться на грудном вскармливании. При этом предыдущего ребенка переводят на питание продуктами в основном растительного происхождения. Ранние проявления белковой недостаточности не имеют четкого начала. Ребенок возбудим, но возбуждение быстро сменяется вялостью и апатией. Постепенно замедляется (прекращается) процесс роста, мышцы подвергаются атрофии, появляются отеки. Отеки прежде всего находятся во внутренних органах и гораздо позже появляются на лице и конечностях. Размеры печени значительно увеличиваются. Такие дети часто болеют, и при отсутствии надлежащего ухода процент смертельного исхода в данном случае высок (имеет место вторичная иммунологическая недостаточность). Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются приглушенность тонов сердца и учащенное сердцебиение на ранних этапах развития заболевания. Длительное хроническое течение сопровождается расширением границ сердца, брадикардией (см.), нарушениями ритма, падением артериального давления. Отмечаются нарушения функционирования почек. Характерным симптомом квашиоркора является дерматит (см.): кожа темнеет в областях раздражения, а после слущивания эпителия на этих участках отмечаются очаги депигментации. Волосы редкие, тонкие, тусклые, легко выпадают. При хроническом течении волосы становятся жесткими. Мышцы атрофированы, подкожно-жировой слой резко истончен или отсутствует. Одним из основных симптомов хронического течения белковой недостаточности у детей раннего возраста является значительное снижение (отставание) в психическом и двигательном развитии после отнятия ребенка от груди, тогда как при грудном вскармливании психодвигательный статус соответствует возрасту. В тяжелых случаях развиваются ступор и кома (см.) и наступает смерть. Достаточно частой причиной смертельного исхода является присоединение инфекции или паразитарное заражение.

Диагностика и дифдиагностика

При постановке диагноза пониженного питания важно обратить внимание на сроки отнятия ребенка от груди и характер его питания на момент обследования, клинические проявления болезни и данные дополнительных методов исследования. У ребенка выражена анемия, которая может быть нормо-, микро- и макроцитарной. В крови значительно может быть снижен уровень глюкозы, но глюкозотолерантный тест имеет диабетический тип. Рост костей замедляется, но при этом в некоторых случаях выявляют повышение уровня гормона роста.

Дифференциальную диагностику пищевого истощения проводят с хроническими инфекционными и соматическими заболеваниями, протекающими со значительными потерями белка с мочой и калом, с нарушениями синтеза белка.

Лечение

Терапевтическое воздействие начинают с коррекции шока (см.), почечной недостаточности, возмещения энергетического и белкового дефицита. При тяжелом течении в первые часы, а иногда и дни от начала лечения энергетические потребности организма ребенка восполняются путем внутривенного введения 5—10 %-ного раствора глюкозы, альбумина (водорастворимого белка) и плазмозаменителей. Постепенно переходят на кормление ребенка малыми дозами, используя донорское грудное молоко или адаптированные молочные смеси. Высокобелковая диета с необоснованно ранним доведением суточной дозы питания до возрастной нормы может стать причиной нарушения деятельности желудочно-кишечного тракта, увеличения размеров печени и ухудшения состояния больного ребенка. Использование только белковых гидролизатов может привести к пониженному содержанию сахара в крови. В связи со сниженной ферментативной активностью желудочно-кишечного тракта показано назначение ферментных препаратов во время или после еды. Диетотерапия с первых дней должна сочетаться с витаминотерапией. При выраженной анемии показано введение препаратов железа и фолиевой кислоты. Лечение присоединившейся инфекции необходимо проводить с учетом чувствительности флоры, противопаразитарную терапию в некоторых случаях необходимо отложить до улучшения состояния пациента.

Главным критерием эффективности проводимой терапии является стабильное нарастание массы тела ребенка. Важно помнить, что в первые дни от начала лечения масса тела может иметь тенденцию к снижению. Данный симптом при соответствующе подобранной диете обусловлен исчезновением явных и скрытых отеков. Значительное отставание ребенка в физическом и психодвигательном развитии может нарастать в течение некоторого времени. Впоследствии (при легком и среднетяжелом течении) данные изменения выравниваются, но при тяжелом течении есть вероятность того, что отставание от сверстников сохранится в течение всей жизни больного.

МАРАЗМ СТАРЧЕСКИЙ

Определение

Этиология и патогенез

Причина возникновения и развитие большинства заболеваний, обусловленных атрофическими изменениями головного мозга, остается неизученной. Определенное место отводится наследственной предрасположенности, но полностью исключить влияние внешних факторов (острые внутренние и инфекционные заболевания) нельзя.

По возрастному критерию заболевания подразделяются на предстарческие (пресенильные) и старческие (сенильные) формы. Классификация по причине развития включает следующие формы: сенильная деменция, болезнь Альцгеймера, системные атрофические процессы позднего возраста (болезни Пика, Паркинсона, хорея Гентингтона).

Современные концепции развития старческого слабоумия основываются на генетической (генетическая запрограммированность продолжительности жизни) и иммунологической теориях старения (развитие дистрофических изменений нервных клеток). Развитие болезни Альцгеймера мало изучено. В последние годы появились данные о нарушении процесса передачи наследственной информации в клеточных элементах нервной ткани. Нарушение считывания информации на уровне клетки проявляется изменением синтеза белков, активности ферментных систем, процессов клеточного обмена и накоплением в клетках токсических продуктов обмена (например, алюминия). Не исключают вирусное влияние как фактор, провоцирующий заболевания. При болезни Пика обнаружено повышенное содержание цинка в некоторых областях мозга, с чем связано изменение активности ряда важных металлозависимых ферментов и нарушение энергетических процессов в клетке, изменение функции рецепторов, проявление токсического действия самого микроэлемента.

Клиническая картина

Психические расстройства, приводящие к маразму, представлены целой группой психических заболеваний позднего возраста, которые объединены по ряду общих признаков. Патологические изменения в головном мозге обусловлены внутренними причинами (в том числе и наследственной предрасположенностью), а внешние влияния играют провоцирующую или усугубляющую роль. В большинстве случаев начало заболевания медленное и малозаметное для окружающих. Течение хроническое, с постоянным нарастанием симптоматики и необратимое. Характерным клиническим симптомом является развитие слабоумия от почти незаметных изменений интеллекта до полного слабоумия. Общее состояние больного при маразме характеризуется тяжелым физическим истощением, нарушениями в питании тканей кожных покровов, развитием дистрофии (см.) внутренних органов, повышенной ломкостью костей.

Сенильная деменция

Сенильная деменция (старческое слабоумие) характеризуется прогрессирующим распадом психической деятельности и развитием полного слабоумия вследствие органического заболевания головного мозга. Среди больных преобладают женщины. Средняя продолжительность заболевания составляет от 5 до 8 лет. Сенильная деменция начинается незаметно для окружающих больного людей. В некоторых случаях усилению проявлений заболевания способствуют инфекционные заболевания, перенесенные операции, нарушения сердечной деятельности, серьезные психические травмы. Обращает на себя внимание обострение личностных особенностей, свойственных больному, и (или) наличие признаков старческой перестройки личности, которая выражается в огрубении личности, сужении кругозора и интересов, нарастании признаков эгоцентризма, угрюмости, ворчливости пациента, склонности к подозрениям и мелким конфликтам. При этом нередко больные становятся легковерными — легко поддаются чужому влиянию даже во вред своим интересам. К характерным проявлениям заболевания относят расторможенность низших влечений (прожорливость, стремление к бродяжничеству, половые извращения, собирание ненужных вещей). Постепенно больные прекращают пользоваться старым словарным запасом, значительно снижается уровень суждений и умозаключений. В начале заболевания нарушения памяти выражены неярко (новый материал закрепляется не в полном объеме и быстро забывается), в дальнейшем отмечается фиксационная амнезия (см.). При этом больной становится дезориентирован во времени, окружающей обстановке и в собственной личности.

Прогрессирующий распад памяти происходит в последовательности, противоположной получению знаний за всю предыдущую жизнь. Нарушается адекватное восприятие, что нередко сопровождается симптомом «жизни в прошлом»: в окружающих больные видят людей, которые уже умерли, себя считают школьниками, своих детей могут воспринимать братьями и сестрами, а братьев и сестер — родителями. Характерным проявлением старческого слабоумия является так называемый старческий делирий (см.), который от истинного отличается тем, что причиной нарушения познания действительности являются не галлюцинации (см.), а дефекты восприятия и ориентировки. С этим зачастую связано стремление к псевдодеятельности, когда поведение больного отличается повышенной деловитостью, не приносящей конкретного результата. Если начальный период болезни характеризуется угрюмостью, депрессией, нежеланием жить, то впоследствии в настроении начинают преобладать оттенки благодушия, эйфории, беспечности и, наконец, полного безразличия. Поведение пациента по мере нарастания признаков слабоумия претерпевает значительные изменения: на стадии маразма больные становятся беспомощными, лежат в позе эмбриона и ведут растительный образ жизни. Отличительной особенностью данного заболевания является тот факт, что даже в стадии маразма отсутствуют неврологические расстройства. Ночной сон нередко поверхностный и прерывистый, а днем отмечается выраженная сонливость. Для старческого слабоумия характерна повышенная речевая готовность, а на более поздних стадиях — лишенная смысла болтливость.

Болезнь Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера представляет собой проявляющееся в предстарческом возрасте заболевание. Средняя продолжительность заболевания составляет 8–9 лет с манифестацией (ярким проявлением) в возрасте 50–60 лет. Заболевание быстро прогрессирует и характеризуется развитием слабоумия и ранним присоединением очаговой симптоматики. Значимое место в проявлениях заболевания отводится распаду памяти: быстро наступают амнестическая дезориентировка и полная утрата приобретенного в жизни опыта. Амнестический синдром редко сопровождается оживлением прошлого опыта, не бывает обычно старческого делирия (см.). Рано появляются и быстро прогрессируют расстройства восприятия, осмысления и внимания. В начале заболевания больные нередко осознают изменения, произошедшие с ними, на поздних этапах преобладают благодушие и тупая эйфория. Характерный симптом болезни Альцгеймера — раннее перерастание компонентов слабоумия в неврологические расстройства. При этом больные утрачивают привычные навыки и бестолково выполняют хорошо знакомую работу. Впоследствии этот симптом превращается в стойкую апраксию (см.). Проявлением болезни Альцгеймера являются прогрессирующая слабость оптического внимания и неустойчивость зрительных установок на окружающие предметы. Изменения на ранних этапах характеризуются деловитостью и суетливостью, а затем сменяются однообразными, простейшими ритмичными движениями. Распад высших корковых функций при болезни Альцгеймера сопровождается нарушениями речевого понимания: стадия ограниченного понимания сменяется тотальной сенсорной афазией (см.). При данном заболевании выражены логорея (неудержимое словоизвержение), патологическая неграмотность, расстройство словообразования. Большое место занимают различные автоматизмы (формы насильственной речи). Часто встречается логоклония — псевдозаикание, когда отмечаются различной степени нарушения: от начального спотыкания на первых буквах или слогах до постоянного повторения звуков или «осколков» слов.

Нарушения письменной речи появляются обычно на ранних стадиях болезни и нередко опережают распад устной речи. Психотические расстройства личности встречаются часто и могут быть представлены паранойяльными состояниями, психотическими эпизодами разрозненных бредовых идей ущерба, отравления или преследования, слуховыми и зрительными галлюцинациями, состояниями спутанности, психическими и двигательными возбуждениями, обусловленными ускорением атрофического процесса в головном мозге. При болезни Альцгеймера регистрируются и эпилептические припадки, которые возникают обычно на поздних этапах болезни (припадки чаще бывают единичными). Частым проявляющимся симптомом заболевания являются подкорковые расстройства: скованность в движении, изолированные расстройства походки, хореоподобные и миоклонические гиперкинезы (см.). На последней стадии болезни на фоне полного распада психической деятельности и полной беспомощности пациента наблюдаются резкое повышение мышечного тонуса с вынужденной эмбриональной позой, кахексия (см.) при булимии (см.), эндокринные нарушения, насильственные гримасы плача и смеха, оральные и хватательные автоматизмы. На электроэнцефалограмме обнаруживают распространенные нарушения электрической активности мозга и другие характерные изменения.

Болезнь Пика

Заболевание относится к системным атрофиям с предпочтительным наличием атрофических изменений в определенных системах мозга, характеризуется постепенным развитием полного слабоумия, нарушением высших корковых функций и неврологическими расстройствами. При данном заболевании различают основную локализацию процесса в определенных долях или участках коры головного мозга и произвольную. Данное заболевание встречается в 4 раза реже болезни Альцгеймера. Болезнь Пика чаще всего регистрируется в возрасте 55–56 лет, а после 60 лет встречается значительно реже. Соотношение женщин и мужчин — 1,7:1 соответственно. Характерно медленное начало, но возможны острые явные проявления заболевания. Отличительной особенностью болезни Пика от других атрофических заболеваний является преобладание на ранних этапах глубоких личностных изменений, а некоторые функции интеллекта (запоминание, репродуктивная память, внимание, ориентировка, чувственное познание) и автоматизированные формы психической деятельности (счет) страдают меньше. Изменения личности зависят от локализации патологического процесса. При поражении лобных долей отмечаются бездеятельность, вялость, апатия, безразличие, притупление эмоций, оскудение психической, речевой и двигательной активности. Поражение базальной коры сопровождается псевдопаралитическим синдромом, эйфорией, импульсивностью, грубыми нарушениями понятийного мышления (обобщение, понимание пословиц и т. д.), больные утрачивают чувство такта, растормаживаются низшие влечения. При атрофии височных долей выявляют стереотипы речи, поступков, движений.

Гораздо реже могут регистрироваться астенические проявления, начальные психотические расстройства, очаговые изменения, ранние проявления расстройств памяти. На ранних этапах болезни Пика грубые нарушения памяти нехарактерны, но имеет место нарушение сложных и различных видов мыслительной деятельности (способность к абстрагированию, обобщению, интеграции, гибкость и продуктивность мышления, критика и уровень суждений). На поздних этапах болезни на фоне полного слабоумия нередко сохраняются некоторые виды элементарной ориентировки и остатки способности к запоминанию, обычно не возникают выраженные оральные и хватательные автоматизмы. При болезни Пика происходит постепенный распад речи с полным разрушением речевых функций и развитием тотальной афазии (см.). Утрата речевых функций начинается с формирования речевых стереотипов и «нежелания» говорить. Поражение лобно-височной области может проявляться нарушением речи. Расстройства письменной речи характеризуются «стереотипией письма». Психические расстройства (см.) при болезни Пика встречаются нечасто и могут быть представлены паранойяльными синдромами, параноидными и галлюцинаторно-параноидными состояниями. У некоторых больных регистрируются состояния расслабления мускулатуры без полного выключения сознания. С частотой 25–30 % развиваются органические неврологические расстройства в виде паркинсоноподобного синдрома и экстрапирамидных гиперкинезов (см.). На последних стадиях состояние пациента при болезни Пика характеризуется полным слабоумием с полным распадом речи, действия и узнавания, развитием маразма и полной беспомощностью. На электроэнцефалограмме выявляют сглаженные «линейные» кривые и общее снижение биоэлектрической активности.

Хорея Гентингтона

Хорея Гентингтона является наследственной формой атрофически-дегенеративного заболевания головного мозга. Первые признаки заболевания чаще всего регистрируются в среднем и пожилом возрасте, проявляются распространенными хореатическими гиперкинезами (см.) и другими неврологическими расстройствами и сопровождаются различными психическими нарушениями. Средний возраст составляет 44–47 лет, общая продолжительность болезни — до 12–15 лет. В большинстве случаев характерному симптомокомплексу заболевания предшествует период, когда у больного можно выявить психопатические отклонения: задержку умственного развития, неполноценность двигательных функций (неуклюжесть, недостаточная координация движений, плохой почерк и др.). Психические нарушения при хорее Гентингтона могут возникнуть в различные сроки после появления непроизвольных движений, одновременно с ними или предшествовать им. Психопатические отклонения подразделяют на 3 типа личностных аномалий: возбудимые (злобные, взрывные), истерические (капризные, склонные к демонстративному поведению), замкнутые, эмоционально холодные личности.

На более поздних стадиях заболевания личностные особенности стираются, и начинает преобладать выраженное эмоциональное притупление с элементами эйфорического настроения. Слабоумие при хорее Гентингтона характеризуется тем, что при медленном течении патологического (атрофического) процесса оно не всегда носит полный характер. Некоторые больные могут выполнять привычную для них несложную работу, но теряются в незнакомой обстановке. Характерной особенностью слабоумия при хорее Гентингтона является выраженная неравномерность умственной работоспособности (скачкообразное мышление). Отсутствуют явные нарушения высших корковых функций. Расстройство речи в большинстве случаев обусловлено сокращением речевой мускулатуры. Постепенно нарастают признаки оскудения речи, развиваются речевая аспонтанность и «нежелание» говорить. Психотические расстройства на ранних этапах болезни обычно представлены расстройствами психики (нежелание жить), бредовыми расстройствами (бредовые идеи ревности, преследования, отравления). На более поздних стадиях возникают бредовые расстройства (параличеподобный, нелепый бред величия). Возможен переход одних бредовых расстройств в другие. Гораздо реже отмечаются галлюцинаторные эпизоды, галлюцинаторно-параноидные состояния. Неврологические изменения при хорее Гентингтона представлены генерализованными хореатическими гиперкинезами (см.), которые имеют медленный темп хореатических подергиваний с небольшой амплитудой и относительно продолжительными интервалами при относительно малой выраженности пониженного тонуса мышц. В большинстве случаев хорея Гентингтона приводит больных к смерти в состоянии полного слабоумия и маразма, а непроизвольные движения к этому моменту уменьшаются или полностью прекращаются.

Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона развивается преимущественно в позднем возрасте (50–60 лет) и обусловлена дегенеративно-атрофическим поражением экстрапирамидной системы головного мозга. Течение заболевания хроническое. В клинической картине преобладают неврологические расстройства в виде характерных движений, гипертонически-акинетического синдрома (повышение мышечного тонуса, скованность, бедность движений, нарушение походки) и расстройства периферических нервных центров. Психические изменения наблюдаются редко. Начальный этап заболевания характеризуется наличием раздражительности, аффективной неустойчивости, подозрительности и назойливости. Депрессивное состояние может закончиться попыткой самоубийства. На поздних стадиях заболевания у больных отмечаются симптомы органического снижения психической деятельности, состояния спутанности и другие психотические расстройства. Для этого периода характерно нарастание апатии, безразличия («психодвигательное сужение личности»). Развивается выраженное слабоумие, проявления которого напоминают старческое слабоумие. У большинства пациентов, страдающих болезнью Паркинсона, психические расстройства (см.) занимают второстепенное место, что обусловлено локальным характером атрофических изменений.

Диагностика и дифдиагностика

Диагностика заболеваний, обусловленных атрофическими процессами головного мозга, осуществляется на основании данных опроса и результатов объективного обследования пациента. Из дополнительных методов исследования применяют электроэнцефалографию и компьютерную томографию.

Заболевания, обусловленные атрофическими процессами головного мозга и приводящие к развитию маразма, необходимо отличать друг от друга, особенно при атипичном их течении.

Лечение

Возможности медикаментозного воздействия крайне ограничены. Важное место занимают уход и надзор, так как больные в некоторых случаях не могут осуществлять самоуход. Вследствие расторможенности влечений и расстройств памяти они становятся опасны для окружающих и для себя. Желательным является оставление больного как можно дольше в домашней обстановке (при возможности обеспечить соответствующий уход), так как необходимость привыкать к новой больничной обстановке может способствовать ухудшению состояния. Необходимо обеспечить максимальную активность пациента в течение всего дня, что препятствует развитию легочной патологии, ограничению подвижности в суставах, потере аппетита, появлению пролежней. Положительный эффект на течение заболевания оказывает своевременное лечение сосудистых нарушений. Показана витаминотерапия. Ноотропные препараты оказывают положительное действие лишь на начальных этапах болезни. Борьба с бессонницей включает соблюдение режима дня: прогулки на свежем воздухе, занятость в течение дня, осторожное отношение к соблюдению постельного режима в дневное время. На ночь рекомендуется назначение препаратов со снотворным эффектом в небольших дозах (нитразепам, диазепам). Нейролептические средства в малых дозах показаны только при наличии психотических расстройств или выраженной суетливости.

Лечение хореи Гентингтона осуществляется с применением нейролептических средств (производные фенотиазина и бутирофенонов) или уменьшающих содержание допамина в тканях (резерпин). Резерпин в терапевтической дозе 0,75—1,5 мг в сутки и другие препараты подобного действия значительно уменьшают число непроизвольных движений, сглаживают аффективную напряженность и психопатические нарушения поведения. Наряду с указанными средствами показано введение аминазина и препаратов, нарушающих образование допамина (метил-дофа).

Терапевтическое вмешательство при болезни Паркинсона включает назначение холинолитических средств (атропин, скополамин), синтетических препаратов (циклодол, тропацин, ридинол, динезин, мидокалм), витамина В₆. Снизить мышечную неподвижность помогает L-дофа. Для лечения пациентов с болезнью Паркинсона более молодого возраста в некоторых случаях применяют хирургическое вмешательство.

Лечение больных с нерезко выраженными психическими нарушениями проводят в неврологических стационарах. При наличии выраженных психических нарушений личности показана госпитализация в психиатрическое отделение с последующим наблюдением в психоневрологическом диспансере.

Прогноз зависит от скорости процессов распада личности и наличия сопутствующих заболеваний. Все больные с признаками маразма нетрудоспособны, недееспособны и невменяемы.

МАСТИТ

Определение

Этиология

Возбудителем заболевания могут быть стафилококки, стрептококки, кишечная палочка, иногда — протей, синегнойная палочка, анаэробная флора, грибы. В отдельную группу выделяют редкие специфические формы мастита — туберкулезный, сифилитический и гнилостный (см.). Источником инфекции являются больные со стертыми формами гнойно-воспалительных заболеваний и бактерионосители. Лидирующую роль для развития данного заболевания играет внутрибольничная инфекция.

Патогенез

Входными воротами для инфекции обычно служат трещины сосков, возможно проникновение инфекции через протоки молочной железы при кормлении ребенка грудью и при сцеживании молока. Очень редко распространение инфекции происходит через кровь и лимфу.

Факторами, благоприятствующими развитию заболевания, являются сопутствующие болезни женщины, снижение иммунитета, тяжелое течение родов, неправильное строение сосков, нарушение функциональной деятельности молочной железы, застой молока. Особенностью гнойного процесса в молочной железе, как и при поражении других железистых органов, являются быстрое распространение процесса с вовлечением больших участков железистой ткани, слабо выраженная способность к ограничению патологического процесса.

Расположение гнойников при мастите

Воспалительный процесс может ограничиваться только воспалением млечных протоков или желез околососкового кружка. Переход воспаления на ткань сопровождается последовательно фазами серозного и гнойного воспаления с последующими разрушающими изменениями. Вовлечение в патологический процесс сосудов и их последующее тромбирование приводит к омертвению участков железы, и тогда развивается гангренозная форма мастита. Для хронического гнойного мастита характерно образование мелких скоплений гноя с выраженным насыщением прилежащих тканей. Формированию хронического течения данного заболевания способствует нерациональное лечение путем местного применения антибактериальных средств.

По характеру течения различают острый и хронический мастит. По характеру воспалительного процесса мастит подразделяют на серозный, острый инфильтративный и деструктивный (абсцедирующий, флегмонозный, гангренозный). В группе хронических маститов различают гнойную и негнойную формы.

Клиническая картина

Острый мастит

Серозная (начальная) фаза начинается остро, с повышения температуры тела до 39–40 °C, озноба, появляются боли в молочной железе. Женщина предъявляет жалобы на слабость, бессонницу, снижение аппетита. При осмотре отмечается равномерное увеличение размеров молочной железы без изменения цвета кожи. При прощупывании определяются распространенное уплотнение и болезненность. Сцеживание молока болезненно и облегчения не приносит. В общем анализе крови — повышение уровня лейкоцитов до 10 г/л и повышение СОЭ до 20 мм/ч. При отсутствии лечения патологический процесс через 3–6 дней переходит в следующую фазу — острую инфильтративную. Общее состояние тяжелое, нарастают симптомы интоксикации. Температура тела держится на высоких цифрах, боли усиливаются. Молочная железа значительно увеличивается в размере. Прощупывается болезненное уплотнение с нечеткими контурами. Над ним отмечается покраснение кожи. Увеличиваются в размере регионарные лимфатические узлы.

В абсцедирующей фазе усиливается озноб. Температура тела постоянно высокая. Местно отмечаются резкое покраснение кожи молочной железы, расширение подкожной венозной сети, регионарный лимфаденит (см.). В флегмонозной фазе общее состояние резко ухудшается. Кожные покровы бледные, отмечается сухость слизистых оболочек. Больная жалуется на сильную головную боль, отсутствие аппетита. Молочная железа увеличена, выражены незначительная отечность и покраснение, с расширенной сетью вен и явлениями лимфаденита. Кожа молочной железы синюшная, блестящая, сосок втянут. Температура тела — 40–41 °C, в крови определяется повышение уровня лейкоцитов до 20 г/л, СОЭ составляет 40–50 мм/ч. В моче появляется белок.

В гангренозной фазе общее состояние крайне тяжелое. В результате развития тромбоза и застоя в молочной железе развивается некротический процесс. Молочная железа резко увеличена в размере. Кожа отечная с пузырями, наполненными участками омертвевших тканей. Отек распространяется на окружающие ткани. Регионарные лимфатические узлы увеличены, болезненны при прощупывании. В крови — высокий лейкоцитоз до 30 г/л, со сдвигом лейкоцитарной формулы влево и токсической зернистостью лейкоцитов. В моче определяются белок, лейкоциты, эритроциты.

Хронический мастит

В результате длительного местного применения антибиотиков при лечении мастита заболевание переходит в хроническую форму. Общее состояние больных удовлетворительное. Температура тела — не выше 37–38 °C или нормальная. Молочная железа несколько увеличена в объеме. При прощупывании определяется уплотнение хрящевидной плотности, не спаянное с кожей и малоболезненное. Над уплотнением отмечается покраснение кожи. На стороне поражения несколько увеличены регионарные лимфатические узлы.

Мастит новорожденных

Мастит у новорожденных наблюдается с одинаковой частотой как у девочек, так и у мальчиков. Гнойный мастит развивается чаще всего в первые 2–3 дня жизни на фоне физиологического набухания молочных желез, обусловленного переходом женских половых гормонов (эстрогенов) через плаценту от матери к плоду. Предрасполагающим фактором для развития гнойного мастита у новорожденного ребенка является недостаточный уход за кожей, гнойничковые поражения. Заболевание начинается остро. Температура тела повышается до 38–39 °C. Ребенок беспокоен, нарушены сон и аппетит. В области молочной железы сначала с одной стороны, а затем и с обеих сторон появляются покраснение кожи и отек. На 2—3-и сутки от начала заболевания вблизи ареолы соска определяется флюктуация, а покраснение и отек распространяются на окружающие ткани. Осложнением мастита новорожденных при отсутствии своевременного лечения нередко является переход в сепсис (см.).

При своевременной диагностике и правильном лечении течение заболевания без осложнений, исход благоприятный. Нерациональное лечение мастита приводит к хронизации заболевания или к развитию осложнений — сепсису (см.), или самопроизвольному вскрытию гнойников с образованием молочных свищей, которые закрываются самостоятельно в течение длительного времени. Обширные разрушающие процессы нередко приводят к нарушению функции молочной железы.

Диагностика и дифдиагностика

Диагноз мастита ставят на основании данных опроса и данных объективного обследования пациента.

При остром течении мастита различают несколько фаз патологического процесса и локализацию абсцесса (скопления гноя). При хроническом течении мастит отличают от рака (см.) молочной железы, реже — от актиномикоза (см.) и сифилиса (см.). В данной ситуации диагноз ставят на основании исследования гноя, а также данных тканевого исследования.

Мастит новорожденных различают с физиологическим нагрубанием молочных желез (физиологический мастит новорожденных). Для гнойного воспаления молочных желез характерным признаком являются односторонний характер поражения в начале болезни, наличие местной воспалительной реакции и изменение общего состояния новорожденного.

Лечение и профилактика

Лечение напрямую зависит от фазы патологического процесса. При серозном и инфильтративном мастите лечение консервативное, деструктивный мастит является показанием к хирургическому вмешательству. При наличии начальных форм мастита важно предупредить застой молока. С этой целью молоко регулярно сцеживают и придают молочной железе возвышенное положение (предупреждение венозного застоя) с помощью косынки или повязки. Назначают антибактериальную терапию: полусинтетические пенициллины, аминогликозиды, цефалоспорины, макролиды, сульфаниламиды в сочетании с антибиотиками. Дезинтоксикационную терапию проводят с использованием кровезамещающих жидкостей, белковых препаратов и солевых растворов внутривенно капельно. К консервативным методам лечения относятся новокаиновые блокады с антибиотиками и протеолитическими ферментами: 70–80 мл 0,5 %-ного раствора новокаина, 500 тыс. ЕД канамицина, 10 мг трипсина или химотрипсина. Показано физиотерапевтическое лечение молочной железы (ультрафиолетовое облучение, УВЧ, соллюкс).

Деструктивные и хронические формы мастита подлежат оперативному лечению под общим наркозом. Производят глубокие разрезы молочной железы, удаляют все омертвевшие ткани и гной, разделяют перемычки и промывают раствором перекиси водорода. Рану дренируют (налаживают отток гноя и секрета) и накладывают швы. Лечение ран после вскрытия гнойника осуществляют с учетом фазы патологического процесса.

Профилактика маститов сводится к предупреждению образования трещин сосков и застоя молока у кормящей женщины. С этой целью удаляют внутренние очаги инфекции, проводят обучение беременных женщин правилам кормления ребенка и ухода за молочными железами. Особое внимание необходимо уделять женщинам из группы риска: с маститом, мастопатией, аномалиями развития молочных желез и соска, с осложнениями беременности.

Профилактика мастита у новорожденных сводится к строгому соблюдению правил асептики и антисептики медицинским персоналом родильных домов, регулярному уходу за кожей и слизистыми оболочками новорожденного ребенка.

МАСТИТ ГНИЛОСТНЫЙ

Определение

Этиология

Возбудители внедряются через ссадины и трещины сосков и распространяется по молочным и лимфатическим ходам. Застойные явления в молочной железе способствуют возникновению заболевания.

Инфекция имеет тенденцию к быстрому распространению в связи с присоединением тромбоза сосудов, нарушением кровоснабжения и прогрессированием некроза ткани железы, жировой клетчатки и кожи.

Клиническая картина и диагностика

Состояние больной крайне тяжелое. Быстро нарастает интоксикация (температура тела достигает 40–41 °C, отмечаются тахикардия, слабость). Нередко развивается печеночная недостаточность на фоне интоксикации, сепсиса.

Пораженная молочная железа увеличена в объеме, кожа напряжена, нередко покрыта пузырями, наполненными геморрагической жидкостью. В крови отмечается повышение уровня нейтрофильных лейкоцитов, появление в моче белка.

Осложнениями гнилостного мастита могут быть сепсис, субпекторальная флегмона.

Диагноз устанавливается на основании жалоб и данных объективного осмотра.

Лечение

Необходима срочное оперативное лечение. Ранняя операция — широкое вскрытие гнойников, иссечение зон некроза, активное дренирование раны.

Целесообразно использование гипербарической оксигенации (насыщение кислородом в барокамере), локальных изоляторов с управляемой абактериальной средой.

Массивная антибиотикотерапия. При прогрессировании процесса показано удаление железы (мастэктомия).

МАСТОИДИТ

Определение

Этиология

Причиной заболевания чаще всего являются острый гнойный отит (см.) или обострение хронического гнойного среднего отита, осложнениями которых и может быть мастоидит. Способствуют переходу инфекции на сосцевидный отросток при названных заболеваниях следующие причины: нерациональная терапия острого отита, высокая способность инфекции к заражению при ослаблении защитных сил организма, наличие сопутствующей патологии (диабет (см.), туберкулез (см.), нефрит (см.) и др.). У детей раннего возраста предрасполагающими факторами могут быть искусственное вскармливание, недостаточность питания, рахит (см.), диспепсия (см.), бронхопневмония (см.).

Патогенез

Мастоидит обычно развивается на исходе острого отита и у больных с пневматическим (с воздушными полостями) типом строения сосцевидного отростка. Изменения в сосцевидном отростке находятся в прямой зависимости от стадии заболевания. Выделяют экссудативную и пролиферативно-альтеративную стадии мастоидита. Экссудативная стадия характеризуется наличием воспаления и утолщения слизистой оболочки ячеек отростка, а сами ячейки заполнены воспалительной жидкостью. Во второй стадии в процесс вовлекается костная ткань. Кость разрушается специальными клетками, образуются новые ткани. Через 10–20 дней от начала заболевания костные перегородки между ячейками омертвляются, образуя единую полость, которая заполнена гноем (эмпиема сосцевидного отростка). При неблагоприятном течении разрушение кости может перейти на твердую оболочку средней и задней черепных ямок. Нарушение целостности стенок сосцевидного отростка сопровождается выходом гноя под его надкостницу на поверхность. Гной из такого абсцесса может распространяться по капсульным пространствам между мышцами, образуя холодный гнойный натечник в области шеи.

Клиническая картина

Клиническая картина мастоидита характеризуется наличием общих и местных симптомов. Обычно на исходе острого отита (через 2–3 недели от его начала) отмечаются повторное повышение температуры тела до высоких цифр, ухудшение самочувствия больного, появление пульсирующей головной боли и изменений воспалительного характера в крови: умеренное повышение лейкоцитов в крови, постепенное повышение СОЭ. Больной предъявляет жалобы на боль в области сосцевидного отростка, шум в ухе, который усиливается по ночам, и значительное снижение слуха на стороне поражения. При объективном обследовании пациента выявляют незначительную отечность и покраснение кожи, сглаженность заушной складки; ушная раковина оттопырена кпереди или книзу. При прощупывании определяется резкая болезненность сосцевидного отростка со сосредоточением точек наибольшей болезненности в области верхушки, площадки и по заднему краю. При отоскопическом исследовании больного определяется возобновление гноетечения и пульсации гноя сливкообразной консистенции, барабанная перепонка застойная, медно-красного цвета. Наиболее ценным диагностическим признаком при мастоидите является нависание задне-верхней стенки наружного слухового прохода в костном отделе, что обусловлено воспалением передней стенки сосцевидного отростка. В некоторых случаях к обычному гноетечению через прободение в барабанной перепонке присоединяется обильное выделение гноя через заднюю стенку наружного слухового прохода, что становится возможным при формировании свища. Распространенность воспалительного процесса в сосцевидном отростке и переход его на соседние анатомические образования зависят от общей устойчивости организма больного и степени пневматизации (воздушности) — развития воздухоносных клеток, которые могут быть в чешуе височной кости, пирамиде, скуловом отростке. Активизация воспаления может привести к образованию поднадкостничного абсцесса (см.) в результате прорыва гноя из клеток под надкостницу.

Распространение гноя на те или иные анатомические области приводит к формированию различных форм мастоидита: бецольдовская форма (верхушечно-шейный мастоидит), зигоматицит (поражение скулового отростка), сквамит (поражение части височной кости), петрозит (поражение каменистой части височной кости).

Чаще всего прорыв гноя осуществляется через тонкие стенки клеток верхушки на ее внутренней поверхности между двубрюшной и грудино-ключично-сосцевидной мышцами. В дальнейшем возможно проникновение гноя в средостение или заглоточное пространство, на переднюю поверхность позвонков. Подобная форма получила название верхушечно-шейного (бецольдовского) мастоидита. Характерным признаком бецольдовского мастоидита является наличие припухлости плотной консистенции на протяжении от верхушки сосцевидного отростка до ключицы. Цвет уплотнения варьирует от покраснения до синюшного оттенка. Пациент предъявляет жалобы на усиление боли при повороте головы, поэтому держит голову в вынужденном положении — голова склоняется на сторону поражения.

Для клинической картины петрозита свойственно наличие сильнейшей головной боли на стороне больного уха, которая усиливается в ночное время. Головная боль смещается в область глазницы, лба, виска или в зубы. При петрозите у больного могут отмечаться двоение в глазах и ограничение движений глазного яблока кнаружи вследствие поражения отводящего нерва. Распространение процесса на глазодвигательный нерв сопровождается ограничением движения глазного яблока кнутри и книзу. Сочетанное поражение глазодвигательного и отводящего нервов приводит к полной неподвижности глазного яблока (офтальмоплегия).

В случае перехода воспаления на нижнюю поверхность пирамиды возникают симптомы поражения IX, X, XI, XII пар черепно-мозговых нервов: ограничение подвижности мягкого нёба на пораженной стороне, отклонение в больную сторону высунутого языка, ограничение поднятия плеча.

Поражение сосцевидного отростка у детей раннего возраста

Сосцевидный отросток полностью сформирован к концу 3-го года жизни ребенка, но уже в период новорожденности в сосцевидной части височной кости имеется большая полость (антрум). Распространение воспалительного процесса при остром гнойном отите у детей раннего возраста получило название антрита, а у детей первых месяцев жизни — отоантрита. Антрит сопровождается воспалением слизистой оболочки пещеры сосцевидного отростка и остеомиелитом окружающих тканей. Учитывая клинические проявления заболевания, выделяют две формы антрита: явную и скрытую. Явная форма сопровождается всеми характерными симптомами острого отита, зачастую осложняется развитием поднадкостничного абсцесса. Болевой синдром (см.) проявляется плачем, ребенок отказывается от еды. При исследовании уха (отоскопии) отмечается размытость опознавательных пунктов барабанной перепонки, которая имеет розовый или сероватый цвет. В заушной области определяется припухлость, болезненная при прощупывании. При рентгенологическом исследовании выявляют снижение прозрачности полости сосцевидного отростка. При скрытой форме на первый план выходят симптомы токсикоза, а местные проявления заболевания выражены слабо или отсутствуют (особенно в первые дни от начала болезни). В последующем при скрытой форме нередко отмечается двусторонность поражения. В начале заболевания ребенок возбужден, сон нарушен. Нередко определяются признаки менингизма. Аппетит отсутствует, стул учащенный, жидкий. Ежедневная прибавка массы тела не соответствует возрастной норме или отсутствует. Кожные покровы бледные и влажные. Пульс частый, тоны сердца приглушены. Со стороны дыхательной системы определяется одышка. В крови повышено содержание нейтрофильных лейкоцитов и СОЭ. Температура тела повышается до 38–39 °C, а при тяжелом течении держится на нормальных цифрах или слегка повышена.

При своевременной диагностике и адекватной терапии течение заболевания благоприятное, осложнения отсутствуют. Наибольшую опасность представляют атипичные формы мастоидита. Причиной развития атипичных форм могут быть возраст больного, реактивность организма пациента, неоправданное применение низких доз антибактериальных препаратов, способность к заражению инфекционного агента, анатомические особенности строения височной кости (распространенность воздухоносных клеток). Атипичное течение заболевания характеризуется отсутствием последовательности стадий развития мастоидита, а клинические проявления выражены незначительно. Отсутствие четких проявлений сопровождается обширными поражениями костной ткани, что нередко приводит к развитию внутричерепных осложнений.

Диагностика и дифдиагностика

Распознавание типичной формы мастоидита основывается на данных опроса (наличие острого гнойного отита), данных объективного обследования больного (общие и местные симптомы) и результатах дополнительных методов исследования (рентгенография височных костей). С помощью рентгенографии височных костей проводят сравнение здорового и больного уха. Для мастоидита характерным является снижение пневматизации (воздушности), завуалированность полости сосцевидного отростка и клеток, а на поздних стадиях выявляют разрушение костных перегородок с образованием участков просветления за счет разрушения костной ткани и скопления гноя.

Диагностика в детском возрасте часто затруднена отсутствием четких проявлений заболевания, что является показанием для проведения пробной пункции. Антропункцию осуществляют при положении ребенка лежа на спине, голову поворачивают и фиксируют на стороне здорового уха. После местной анестезии 0,25 %-ным раствором новокаина и двукратной обработки кожи 70 %-ным спиртом проводят пункцию толстой иглой, снабженной регулятором глубины вкола. Через иглу шприцем отсасывают содержимое полости сосцевидного отростка (гной, слизь) и вливают раствор пенициллина (100 тыс. ЕД в 1 мл). Осложнением пункции может быть попадание иглы в синус или мозг (в шприце содержится кровь или мозговое вещество). В данной ситуации срочно проводят вскрытие полости с исследованием травмированного участка.

Мастоидит отличают от фурункула (см.) наружного слухового прохода с локализацией последнего в области задней стенки. При фурункуле надавливание на область уха (козелок), жевание, потягивание за ушную раковину приводят к усилению боли. Диагностическая картина при фурункуле характеризуется сужением в перепончато-хрящевом отделе, а при мастоидите — в костном. Слуховая функция при фурункуле, в отличие от мастоидита, не нарушена.

Лечение и профилактика

Выбор метода лечения зависит от стадии развития мастоидита и включает консервативное лечение или хирургическое вмешательство. Больному назначают антибактериальное лечение с учетом чувствительности микрофлоры, десенсибилизирующие препараты, тепловые процедуры (УВЧ, СВЧ, согревающие компрессы на область уха и сосцевидного отростка). При наличии хронических очагов инфекции осуществляют их удаление (состояние носа, околоносовых пазух и носоглотки). При отсутствии положительного результата от консервативных методов лечения проводят трепанацию сосцевидного отростка и удаляют омертвевшие ткани. После удаления патологически измененной костной ткани и новой растущей ткани заушная рана тампонируется и обычно ведется открыто. Постепенно (по мере роста новой ткани) накладываются поздние отсроченные швы. В послеоперационный период наряду с манипуляциями по обработке раны назначают антибактериальную терапию и ультрафиолетовое облучение раны, витаминотерапию, переливание крови. Заживление раны при благоприятном течении послеоперационного периода наступает к 20-му дню. Рана закрывается вторичным натяжением. Излечение считается полным при закрытии послеоперационной полости, прекращении гнойных выделений из уха, восстановлении слуха.

Профилактика заболевания в детском возрасте осуществляется путем сохранения грудного вскармливания, предупреждения развития инфекционных заболеваний, проведения закаливающих процедур, что способствует становлению иммунной системы и приспособлению ребенка к условиям внешней среды. Во всех возрастных группах важная роль принадлежит очищению верхних дыхательных путей, своевременной диагностике острого гнойного отита и адекватной терапии данного заболевания.

МАСТОЦИТОЗ

Определение

Этиология и патогенез

В его основе лежат патологические процессы, обусловленные аккумуляцией и пролиферацией тучных клеток (или лаброцитов, мастоцитов) и высвобождением из них биологически активных веществ.

Клиническая картина и диагностика

Наиболее частыми разновидностями болезни являются пятнистый и папулезный мастоцитоз, нередко сочетающиеся друг с другом и известные под названием пигментной крапивницы, которая характеризуется распространенными и обильными синюшно-розовыми, в дальнейшем коричневато-бурыми пятнами и папулами небольших размеров и округлых очертаний.

Высыпания возникают обычно по типу многократных атак с короткими ремиссиями.

Течение неопределенное. Пигментная крапивница, возникшая в раннем детском возрасте, — особенно в грудном, к началу пубертатного периода часто подвергается спонтанному регрессу. У взрослых она отличается нарастающей тяжестью.

Реже мастоцитоз проявляется узлами размером от горошины до боба, обычно коричневато-желтоватой окраски, нередко сливающимися, особенно в крупных складках, в обширные конгломераты; пузырями, возникающими, как правило, в раннем детском возрасте и наслаивающимися чаще всего на другие варианты этого заболевания; диффузными очагами с четкими границами, при увеличении размеров и числа которых может сформироваться эритродермия; мастоцитомой, имеющей сходство с гистиоцитомой или невокарциномой; стойкой пятнистой телеангиэктазией в виде различной величины и очертаний пятен, состоящих из густо переплетающихся телеангиэктазий на пигментированном фоне. К изменениям кожи могут присоединиться поражения внутренних органов (особенно печени и селезенки), периферической крови и костного мозга и другие общие нарушения с возможным летальным исходом.

Высыпания при трении, давлении, тепловых процедурах и других раздражителях становятся ярко-красными, отечными и зудящими (феномен Дарье-Унны).

Диагноз всегда требует гистологического подтверждения.

Лечение

Эффективная терапия отсутствует. Назначают антигистаминные препараты (фенкарол, диазолин, супрастин, тавегил и особенно задитен), проводят фотохимиотерапию.

МЕГАКОЛОН

Определение

Этиология

Причиной развития заболевания в детском возрасте являются врожденный дефицит или отсутствие периферических нервных рецепторов, нарушение проводимости в нервных путях, что обусловлено нарушением миграции нервных клеток с 7-й по 12-ю неделю эмбрионального развития. У детей старшего возраста и у взрослых (чаще в возрасте 20–30 лет) заболевание может развиться на фоне токсического поражения нервных сплетений стенки толстого кишечника, дистрофического поражения центральной нервной системы, что приводит к нарушению двигательной деятельности нижних отделов толстого кишечника или его сегментов, а также органического сужения толстой кишки.

Патогенез

Полное отсутствие или дефицит периферических нервных рецепторов и нарушение проводимости в нервных путях стенки толстого кишечника приводят к затруднению продвижения каловых масс по гладким мышцам или суженной части толстой кишки, что ведет к резкому расширению и увеличению стенки вышерасположенных ее отделов. Увеличение расширенной части толстой кишки формируется вследствие активизации перистальтики для продвижения содержимого через аганглионарную зону. В месте расширения отмечается вторичная гибель увеличенных мышечных волокон и замена их соединительной тканью. Патологический процесс захватывает подслизистый и слизистый слои. Замедление продвижения кишечного содержимого, длительный застой его в толстой кишке (стул отсутствует в течение 5–7, а иногда до 30 дней) угнетает позывы на дефекацию, приводит к перестройке регионарного кровотока, нарушению проницаемости, к рассасыванию, интоксикации и дисбактериозу (см.), задержке развития ребенка или резкому снижению трудоспособности у взрослых. Тяжесть течения заболевания, особенности клинических проявлений, возможные осложнения находятся в прямой зависимости от протяженности пораженного сегмента толстой кишки, регулярного проведения адекватной консервативной терапии, компенсаторных возможностей организма больного. Врожденный порок развития нижних отделов толстого кишечника встречается чаще у мальчиков (80–85 %).

Анатомически различают несколько форм заболевания:

— ректальная форма (с поражением промежностного отдела прямой кишки; с поражением ампулярной и надампулярной частей прямой кишки);

— ректосигмоидальная форма (с поражением части сигмовидной кишки; с полным или частичным поражением сигмовидной кишки);

— сегментарная форма (с поражением двух сегментов и участком нормальной кишки между ними; с поражением одного сегмента в ректосигмоидном переходе или сигмовидной кишке);

— субтотальная форма (с поражением нисходящей и части поперечной ободочной кишки; с распространением на правую половину толстой кишки);

— тотальная форма (поражение всей толстой кишки).

По вариантам клинического течения заболевание подразделяется на компенсированную форму (хроническое течение), субкомпенсированную форму (подострое течение) и декомпенсированную форму (тяжелое течение).

Клиническая картина

Основным симптомом заболевания является отсутствие самостоятельного стула — хронический запор (см.). При врожденном мегаколоне данный симптом отмечается с первых дней жизни. Наличие короткого аганглионарного сегмента проявляется запорами в течение 1–3 дней и легко ликвидируется после постановки очистительной клизмы. Наличие длинного сегмента характеризуется нарастанием симптомов кишечной непроходимости (см.). Запор постепенно прогрессирует. У детей грудного возраста этому способствует переход на искусственное вскармливание или введение прикорма, когда каловые массы приобретают более густую консистенцию. У детей старшего возраста и у взрослых клиническая картина и течение заболевания напрямую зависят от правильности консервативной терапии. В редких случаях стул бывает самостоятельным, а чаще всего только после клизмы.

Вторым постоянным симптомом заболевания является метеоризм. Запоры и метеоризм способствуют расширению сигмовидной и других отделов ободочной кишки, что в дальнейшем приводит к увеличению живота, высокому стоянию диафрагмы. При этом грудная клетка приобретает бочкообразную форму. Реберная дуга развернута, ее угол тупой, легкие находятся в поджатом состоянии, дыхательная поверхность уменьшена, что создает условия для рецидивирующего течения бронхитов (см.) и пневмоний (см.). Постепенно брюшная стенка истончается и становится дряблой («лягушачий живот»). Через брюшную стенку видна перистальтика раздутых петель кишечника, а смещение кишки в ту или другую сторону придает животу асимметричную форму. При прощупывании кишечника, заполненного каловыми массами, ощущается тестоватая консистенция, а при наличии каловых камней — плотная. От давления пальцами на передней брюшной стенке остаются вдавления (симптом «глины»). Отсутствие адекватного ухода и лечения или тяжелое течение заболевания приводят к развитию хронической каловой интоксикации. У больных появляются сердечно-сосудистые и дыхательные расстройства, отмечаются анемия (см.), нарушение функций печени, белкового и электролитного обмена. У детей младшего возраста на фоне недостаточности питания формируется отставание в физическом, а при тяжелом течении — и в психодвигательном развитии.

Осложнениями заболевания являются дисбактериоз и острая кишечная непроходимость. Дисбактериоз кишечника приводит к развитию воспалительного процесса и к изъязвлению слизистой оболочки толстого кишечника, что клинически проявляется так называемым «парадоксальным» поносом.

При длительном отсутствии стула у больного может развиться острая кишечная непроходимость, появляется неукротимая рвота, больной жалуется на боли в животе. Если на данном этапе не оказать экстренной помощи, кишечная непроходимость может привести к прободению толстой кишки и перитониту (см.).

Клиническое течение заболевания зависит от длины аганглионарного сегмента: компенсированное течение обычно соответствует ректальной и ректосигмоидальной формам аганглиоза, субкомпенсированное течение — сегментарной форме, а декомпенсированное течение — субтотальной и тотальной формам.

Компенсированная форма (хроническая) характеризуется легким течением. Состояние больного может быть удовлетворительным. Наблюдаются задержка стула и метеоризм (см.). После введения газоотводной трубки или после очистительной клизмы происходит отхождение каловых масс. Компенсация сохраняется при хорошем уходе и регулярном опорожнении кишечника. Анемия (см.) выражена умеренно. Самочувствие больного обычно не страдает. Физическое и психодвигательное развитие детей соответствует возрасту. При нарушении диеты и отсутствии соответствующего лечения состояние ухудшается, образуются каловые камни, нарастает каловая интоксикация.

Субкомпенсированная форма (подострая) характеризуется среднетяжелым течением и является переходной стадией от хронической формы к декомпенсированной (острой). Общее состояние пациента постепенно ухудшается. Задержка стула носит упорный характер, а консервативные методы лечения приносят лишь временное облегчение. Для опорожнения кишечника используют уже не очистительные, а сифонные клизмы. Ярко выражены симптомы интоксикации, анемия. Дети отстают в физическом развитии.

Декомпенсированная форма (острая) характеризуется тяжелым течением и наблюдается при врожденном пороке развития нижних отделов толстой кишки или при отсутствии лечения и ухода при вторичном мегаколоне. Состояние тяжелое. Стул отсутствует, газы не отходят. Вздутие живота происходит на глазах, становится видно ритмичное сокращение мышц через переднюю брюшную стенку. У больного появляются рвота и симптомы обезвоживания. Нарастают симптомы низкой кишечной непроходимости. Очистительная клизма не приносит облегчения, так как каловые массы и газы отходят плохо (обязательна постановка сифонной клизмы). Нередко приходится накладывать каловый свищ. У новорожденных детей возможны симптомы высокой кишечной непроходимости.

Диагностика и дифдиагностика

Диагноз мегаколона ставят на основании данных опроса, клинических проявлений заболевания и результатов дополнительных методов исследования. Диагноз основывается на следующих симптомах: ранний запор и отсутствие самостоятельного стула, вздутие живота, наличие суженной зоны на рентгенограмме толстой кишки.

В практике большое значение имеет рентгенологическое исследование, которое проводят после опорожнения кишечника. На обзорной рентгенограмме отмечается наличие раздутых и расширенных петель толстой кишки, высокое стояние купола диафрагмы. Более достоверные данные получают с помощью рентгеноконтрастных методов исследования. В прямую кишку больного вводят барий через газоотводную трубку и осматривают под рентгеновским экраном в различных проекциях. В качестве контрастного вещества используют бариевую взвесь и 1 %-ный раствор натрия хлорида (30–80 мл новорожденным и детям грудного возраста, 100–300 мл детям в возрасте от 1 года до 3 лет, 300–500 мл детям старшего возраста, 500—1000 мл взрослым). У новорожденных можно использовать перитраст или 20 %-ный раствор триотраста. При рентгеноконтрастном исследовании выполняют четыре рентгенограммы: одна в прямой проекции, вторая — в боковой, третья и четвертая — после опорожнения кишечника. Две первые рентгенограммы выполняют при тугом заполнении кишечника с целью определения степени расширения зоны около суженного участка. Две последние рентгенограммы необходимы для выявления протяженности суженной зоны. Достоверным рентгенологическим признаком мегаколона является суженная зона по ходу толстой кишки и расширение вышележащих ее отделов, в которых отмечается отсутствие складчатости и сглаженность контуров.

После отхождения каловых масс характерным для мегаколона признаком является задержка опорожнения кишечника, что важно при диагностике заболевания у детей раннего возраста, у которых разница в диаметре суженной и расширенной частей выражена незначительно. Наибольшие трудности возникают в диагностике при наличии у пациента ректальной формы. В данной ситуации для выявления аганглионарного участка выполняют рентгенограмму в косой проекции или при отведении кишки в сторону путем прощупывания нижних отделов живота.

Важным методом диагностики заболевания является ректальная (через прямую кишку) биопсия стенки толстой кишки, которая подтверждает отсутствие нервных узлов в подслизистом и мышечном слоях терминального отдела толстой кишки. Биопсия у новорожденных детей должна включать оба слоя мышц прямой кишки, чтобы в препарате присутствовало ауэрбахово сплетение. Биопсию выполняют выше внутреннего сфинктера (мышечного жома).

Функциональное состояние ректоанальной зоны регистрируют с помощью ректальной (через прямую кишку) манометрии. Для мегаколона характерными являются отсутствие ректоанального тормозного рефлекса, повышение тонуса глубокого мышечного жома на 50 %, увеличение максимально переносимого объема. При ректальной электромиографии отмечается снижение амплитуды медленных электрических волн.

Комплексное обследование пациента позволяет не только поставить диагноз мегаколона, но и определить протяженность аганглионарной зоны, что важно знать при выборе тактики лечения.

Дифференциальную диагностику осуществляют с аноректальными пороками развития, с заболеваниями, протекающими с хроническими запорами (см.), привычным запором, вызванным трещинами заднего прохода (см.).

Лечение

Лечение заболевания только хирургическое. При наличии у больного врожденного порока развития толстой кишки оптимальными сроками выполнения радикальной операции считается возраст 2–3 года. Осуществляется удаление участка с частью расширенной толстой кишки.

В период, предшествующий оперативному вмешательству, необходимо строго придерживаться принципов консервативной терапии. Основным условием является регулярное опорожнение кишечника. Больной должен соблюдать послабляющую диету с использованием продуктов, усиливающих перистальтику (овсяная каша, чернослив, свекла, морковь, яблоки и др.). Благоприятное воздействие на моторику кишечника и состояние его микрофлоры оказывает прием в пищу кисломолочных продуктов. Ежедневно за 10–15 мин до приема пищи необходимо проводить массаж живота. Комплекс лечебной физкультуры должен быть направлен на укрепление мышц брюшного пресса. Слабительные средства при мегаколоне не показаны, но назначают внутрь растительное масло (детям раннего возраста — 1 ч. л., дошкольного возраста — 1 дес. л., школьного возраста — 1 ст. л., взрослым — 1–2 ст. л. 3 раза в день).

Учитывая отсутствие самостоятельного стула у больных, важное место в консервативном лечении отводится клизмам. В зависимости от компенсации патологического процесса используют очистительные, гипертонические, вазелиновые, сифонные клизмы. Для проведения очистительной и сифонной клизм используют воду комнатной температуры, так как теплая вода при плохом опорожнении кишечника начинает быстро всасываться. Это может привести к нарастанию симптомов интоксикации и отеку мозга, резкому ухудшению состоянию больного, а в некоторых случаях — к смертельному исходу.

После клизмы обязательно вводят на 1–2 ч газоотводную трубку через суженную часть толстой кишки с целью эвакуации жидкости из расширенной части кишки. Лечение дисбактериоза проводится под строгим контролем состава микробной флоры толстой кишки (кал на дисбактериоз).

Перорально (через рот) назначают антибактериальные препараты с учетом чувствительности микрофлоры, противогрибковые средства. В дальнейшем показано использование биопрепаратов. После оперативного вмешательства больной находится на диспансерном учете в течение 1–1,5 лет. Рекомендуется продолжить соблюдение послабляющей диеты и комплекса лечебной физкультуры.

Стул должен быть регулярным. С этой целью в период реабилитации в одно и то же время суток проводят электростимуляцию прямой кишки, очистительные клизмы и тренировку анального сфинктера, что способствует выработке условного рефлекса на дефекацию. Для электростимуляции используют прибор «Амплипульс». Продолжительность процедуры составляет 15–20 мин курсом 10–15 дней. Курс повторяют через 3 месяца. Тренировку анального мышечного жома осуществляют с помощью раздувающегося баллончика в течение 15–20 дней. Медикаментозная терапия включает введение прозерпина из расчета 0,1 мл препарата на год жизни, но не более 1 мл в сутки.

МЕЛАНОМА

Определение

Этиология

Меланома кожи появляется чаще в возрасте 30–50 лет. Как факторы риска можно отметить значительные дозы ультрафиолетовой радиации, травмы невусов, семейную предрасположенность к меланоме, пигментную ксеродерму, меланоз Дюбрея. В 50–70 % случаев меланома кожи возникает из пигментных невусов. Наиболее опасен пограничный (эпидермальный) невус. Чаще встречается на коже мошонки, ладоней, подошв, представляет собой плоское пятно или пигментированный узелок размером около 1 см, не возвышающийся над кожей. Реже меланома развивается из внутридермального, голубого невусов. В больших невусах нередки включения пограничного невуса.

В 1/3 случаев невус, предшествовавший меланоме, развился уже во взрослом возрасте; в 1/3 случаев был врожденным.

Клиническая картина и диагностика

От своевременного диагноза меланомы зависит прогноз. Любые изменения невуса — увеличение, изменение цвета, изъязвление, кровоточивость — требуют немедленного хирургического вмешательства. Аналогичная тактика рекомендуется по отношению к растущим новым пигментным образованиям на прежде нормальной коже. Меланома кожи чаще возникает на коже головы, шеи, конечностей.

После удаления меланомы кожи могут быть оценены факторы, влияющие на прогноз. Особую роль играет степень инвазии опухолью различных слоев кожи, что коррелирует с развитием метастазов. Уровни инвазии I (местно), II (вовлечение сосочкового слоя) и частично III (проникновение до ретикулярного слоя) характеризуют ранний диагноз заболевания. Степени IV (проникновение в ретикулярный слой) и V (в подкожную жировую клетчатку) свидетельствуют о позднем диагнозе.

При ранних стадиях инвазии 5-летняя выживаемость составляет 60–80 %. Кроме степени инвазии кожи, на прогноз заболевания влияют локализация опухоли, наличие метастазов в рагионарные лимфатические узлы и другие факторы.

Меланома метастазирует в кожу, подкожную клетчатку, легкие, печень, головной мозг и другие органы и ткани.

Лечение

Основной метод лечения локализованной меланомы — хирургический. Регионарные лимфатические узлы удаляют в тех случаях, когда они увеличены. Адъювантная химиотерапия не улучшает результаты.

При диссеминированной меланоме показана химиотерапия, при этом регрессия опухолевых образований наблюдается у 20–40 % больных. Наиболее эффективны следующие лечебные режимы:

— имидазолкарбоксамид 200–250 мг/м² внутривенно ежедневно, 5 дней;

— ломустин 100 мг/м² перорально в первый день в сочетании с винкристином — 1,2 мг/м² внутривенно 1-й, 8-й и 15-й дни и дактиномицином — 500 мкг внутривенно 3 раза в неделю, 6 доз;

— винбластин 6 мг/м² внутривенно в 1-й день в сочетании с цисплатином — 120 мг/м² внутривенно в 1-й день, и блеомицетином — 10 мг внутримышечно в 1—5-й дни.

Интервалы между курсами химиотерапии — 4 недели.

МЕЛЕНА ИСТИННАЯ

Определение и этиология

Клиническая картина

Мелена наряду с таким симптомом, как рвота с кровью, является прямым признаком кровотечения. Чаще всего мелена сопровождает кровотечение из двенадцатиперстной кишки, но может наблюдаться и при высоко расположенных источниках кровотечения (заболевания пищевода и желудка). Черный дегтеобразный стул возникает обычно через 8—12 ч от начала кровотечения при объеме кровопотери не менее 50–80 мл. Черный цвет каловых масс обусловлен распадом гемоглобина. При массивном кровотечении черный стул может иметь жидкую консистенцию, так как большое количество продуктов переваривания крови стимулирует продвижение содержимого по желудочно-кишечному тракту. Незначительное кровотечение проявляется черным, но оформленным калом. При наличии у больного тенденции к задержке стула мелена может появиться на 2—3-и сутки от начала кровотечения. В большинстве случаев мелену сопровождают общие симптомы (непрямые признаки кровотечения): общая слабость, мелькание мушек перед глазами, шум в ушах, одышка, тошнота, жажда, бледность кожных покровов, кратковременная потеря сознания. Нередко общие симптомы предшествуют мелене или даже выходят на первый план в клинической картине заболевания.

При оценке цвета каловых масс необходимо помнить, что черный цвет наблюдается при приеме препаратов висмута, железа, карболена и при приеме в пищу красного вина, свеклы, черники и некоторых других продуктов.

МЕЛИОИДОЗ

Определение

Данное заболевание встречается в Юго-Восточной Азии, Австралии, почти во всех странах Африки, Америки и Европы.

Этиология

Возбудителем мелиоидоза является грамотрицательная палочка, не образующая спор. Бактерии подвижны, относятся к факультативным аэробам, хорошо растут на всех питательных средах, в том числе в водопроводной и дистиллированной воде. Возбудитель мелиоидоза продуцирует экзотоксин, который обладает некротическим и летальным свойствами. Во внешней среде возбудитель сохраняет жизнеспособность продолжительное время, обитая в почве, иле, воде или грязи. Чувствителен к растворам формалина, перманганата калия и хлорной извести.

Эпидемиология

До настоящего времени не выявлен основной источник возбудителя мелиоидоза. Основным резервом инфекции является почва, куда микробы попадают с мочой, мокротой и выделениями из гнойников домашних животных, крыс и мышей.

Передача инфекции обычно осуществляется при поедании пищи, содержащей возбудитель. Заражение может произойти через поврежденные кожу и слизистые оболочки. Возможно заражение при укусе комарами и блохами. Заболевание не передается от человека к человеку, встречается в виде единичных случаев.

Патогенез и патанатомия

На месте проникновения инфекции в организм формируется воспалительный очаг, который обычно не беспокоит пациента. Возбудитель попадает через лимфу и кровь в различные органы и ткани, что приводит к развитию абсцессов (см.) в печени, легких, почках, селезенке, костях, лимфатических узлах, подкожной клетчатке. Возбудитель активно вырабатывает вещества, которые наряду с септицемией (наличие возбудителя болезни в крови) усугубляют течение заболевания и определяют тяжесть патологического процесса.

Во внутренних органах отмечаются резкое полнокровие и точечные кровоизлияния. Все органы, особенно легкие и печень, покрыты желтоватыми бугорками, которые, сливаясь, формируют крупные очаги с творожистым содержимым и абсцессы со сливкообразным гноем.

Кожа покрыта гнойничками и глубокими язвами. В мышцах, костях, лимфатических узлах и подкожной клетчатке формируются некротические очаги и абсцессы (см.), из содержимого которых выделяют возбудителя.

Клиническая картина

Начальный период болезни точно не определен и может варьировать от 3 до 6 дней. Иногда возбудитель длительное время находится в микроочагах, а при неблагоприятных условиях обусловливает развитие клинических симптомов заболевания.

Выделяют острую, подострую, хроническую, легочную и абортивную формы мелиоидоза.

Острая форма

Начало острое, появляется озноб, температура повышается до 39–40 °C, больной жалуется на мышечные боли и головную боль. Боли в животе сопровождаются рвотой и частым жидким стулом. Со стороны дыхательной системы отмечается кашель с мокротой, которая постепенно приобретает гнойный характер. Увеличиваются и становятся болезненными при прощупывании периферические лимфатические узлы. На коже — сыпь, пустулы (пузыри, наполненные гноем). Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы характеризуются тахикардией (см.), аритмией (см.), глухостью тонов сердца, снижением артериального давления. Постепенно увеличиваются размеры печени и селезенки, может быть желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек. В остром периоде болезни смерть наступает от инфекционно-токсического шока (см.). После стихания острого периода у пациента формируются абсцессы (см.) в различных органах и тканях.

Подострая форма

Течение затяжное, с обострениями и ремиссиями (стабильное улучшение состояния). Интоксикация выражена меньше, но формируются многочисленные скопления гноя. Нередко развиваются эмпиема (см.), артрит (см.), перитонит (см.), пиелонефрит (см.), остеомиелит (см.), гнойный менингит (см.). Больной значительно худеет. При несвоевременном и неадекватном лечении исход летальный.

Хроническая форма

Характеризуется формированием абсцессов в одном или нескольких органах. Температура тела нормальная или средняя. Чаще всего поражаются печень и легкие. Данная форма может протекать в течение нескольких месяцев или лет, когда обострения сменяются периодами длительного стабильного улучшения состояния. Рецидивы заболевания могут быть спровоцированы травмой, снижением сопротивляемости организма на фоне различных заболеваний.

Легочная форма

Характеризуется поражением легких. Начало болезни острое или постепенное, повышается температура тела, появляется кашель с кровянистой мокротой. При прослушивании отмечаются влажные хрипы. При рентгенологическом исследовании определяются крупные воспалительные образования и полости. При своевременном лечении исход благоприятный.

Абортивная форма

Данная форма протекает без специфической клинической симптоматики, сопровождается лихорадкой. Диагноз можно поставить серологически при обнаружении антител к возбудителю.

Диагностика и дифдиагностика

Помимо специфической симптоматики, диагностировать мелиоидоз помогают бактериологические (посев крови, мочи, мокроты, гнойного отделяемого из язв и абсцессов, рвотных масс, испражнений) и серологические (нарастание количества антител) методы исследования.

Мелиоидоз следует отличать от легочной и бубонной чумы (см.), сапа (см.), туляремии (см.), брюшного тифа (см.), милиарного туберкулеза (см.), актиномикоза (см.). Решающее значение имеют эпидемиологические данные и результаты лабораторного исследования.

Лечение и профилактика

Показаны обязательная госпитализация и строгая изоляция. При проведении антибактериальной терапии преимущество отдают левомицетину, тетрациклину, канамицину, рифампицину. Антибиотики вводят внутривенно в максимальных дозах до стихания острых явлений, после чего дозу снижают; лечение продолжают не менее 30 дней. Далее переходят на пероральный прием антибиотиков в течение 3–6 месяцев. Учитывая значительные проявления токсикоза, внутривенно капельно вводят раствор Рингера, реополиглюкин, желатиноль и т. д. Высокая вероятность развития инфекционно-токсического шока предопределяет введение стероидных гормонов в сочетании с форсированным диурезом и искусственной вентиляцией легких.

При наличии абсцессов проводят их дренирование, а при формировании крупных очагов антибиотикотерапию сочетают с хирургическим вмешательством. Выписку из лечебного учреждения осуществляют после двукратного отрицательного результата бактериологического исследования.

Необходимо истребление грызунов в очаговых по мелиоидозу местностях, защита пищи и воды от выделений животных, уничтожение кровососущих насекомых и защита от них. Контактные находятся под наблюдением 15 дней. Специфическая профилактика не разработана.

МЕНЕТРИЕ БОЛЕЗНЬ

Определение

Этиология и патогенез

Этиологические факторы и механизм развития болезни Менетрие недостаточно изучены. Предполагают, что причинами изменения слизистой оболочки желудка могут быть хронические интоксикации (алкоголь, свинец), погрешности питания, гиповитаминоз, инфекционные заболевания (вирусный гепатит (см.), дизентерия (см.), брюшной тиф (см.), нарушения обмена веществ, нейрогенные и наследственные факторы, курение). Особое место в развитии заболевания отводят повышенной чувствительности организма к пищевым аллергенам, что приводит к повышению проницаемости слизистой оболочки желудка. Не исключено, что заболевание является следствием аномалий развития, воспалительного процесса в слизистой оболочке желудка или проявляется как вариант опухоли (см.) доброкачественного характера.

Патанатомия

Макроскопическое исследование позволяет выявить характерное утолщение складок слизистой оболочки желудка, высота которых составляет не менее 2–3 см. Изменения слизистой оболочки, более всего выраженные в области большой кривизны желудка, чаще всего бывают распространенными (в некоторых случаях — ограниченными). При микроскопическом исследовании отмечаются отек и уменьшение количества главных и обкладочных клеток, часть которых замещается слизеобразующими клетками. Слизеобразующие клетки увеличены в размерах, секреция слизи повышена. Это способствует увеличению желудочных желез (некоторые из них проникают в мышечный слой) с последующим превращением их в кисты.

Клиническая картина

Менетрие болезнь чаще всего регистрируется в возрасте 30–50 лет (соотношение мужчин и женщин составляет 3:1), но может встречаться и в детском возрасте. Заболевание в большинстве случаев развивается постепенно, но иногда регистрируется острое начало. Наиболее частыми симптомами являются боли в животе, значительная потеря массы тела, рвота, жидкий стул, повторные желудочные кровотечения. Боли появляются после приема пищи, сопровождаются чувством распирания и тяжести в животе и локализуются в подложечной области. У некоторых больных на высоте приступа боли появляется сначала рвота, а затем диарея (см.). Аппетит снижен. Больные могут терять до 10–20 кг веса. Нарушение секреции желудочного сока (снижение выработки соляной кислоты, потеря белка с желудочным соком вследствие повышения проницаемости слизистой оболочки желудка) и значительное снижение аппетита способствуют развитию периферических отеков. Желудочные кровотечения у большинства больных необильные и в редких случаях могут стать причиной выраженной анемии (см.). В крови отмечается умеренное снижение количества эритроцитов и гемоглобина, нейтрофильных лейкоцитов, количество тромбоцитов и СОЭ соответствуют возрастным показателям. В настоящее время при болезни Менетрие в зависимости от выраженности симптомов заболевания различают три варианта течения — диспепсический, псевдоопухолевый и бессимптомный.

Возможно длительное течение болезни Менетрие с периодами продолжительной ремиссии. У некоторых больных наблюдается постепенное (в течение многих лет) стихание клинических проявлений заболевания с последующей трансформацией заболевания в хронический атрофический гастрит. Не исключается возможность того, что болезнь Менетрие является предраковым состоянием.

Диагностика и дифдиагностика

Диагноз болезни Менетрие ставят на основании данных обследования пациента, полученных при постоянном наблюдении, и результатов дополнительных методов исследования (рентгенологическое, эндоскопическое, прицельная биопсия).

Рентгенологическое исследование позволяет выявить характерные для болезни Менетрие изменения. Различают распространенную и ограниченную формы аномалии. При ограниченной форме болезни Менетрие обнаруживают скопление толстых извилистых складок, которые значительно выступают в просвет желудка и представляют собой дефект наполнения неправильной формы, состоящий из «подушкообразных» образований. Типичной локализацией скопления складок при данном заболевании является большая кривизна напротив угла желудка. При распространенной форме подобные изменения слизистой оболочки желудка определяются на большом протяжении с преобладанием в своде, теле и синусе желудка. При этом в антральном отделе выявляют нормальные складки. Расположение складок при ограниченной и распространенной формах сохраняет определенный порядок. Стенки желудка сохраняют эластичность, перистальтика регистрируется как по малой, так и по большой кривизне.

Важное значение в диагностике болезни Менетрие имеет эндоскопическое исследование. Эндоскопическая картина при данном заболевании характеризуется наличием в теле желудка по большой кривизне резко утолщенных складок слизистой оболочки, которые имеют вид «мозговых извилин» или «булыжной мостовой». Складки в большинстве случаев бледные и отечные, иногда кровенаполненные, на верхушках складок могут быть многочисленные эрозии. Методика дозированного раздувания желудка воздухом при эндоскопическом исследовании позволяет выявить гигантские складки, которые не расправляются при давлении в желудке более 15 мм рт. ст. С помощью метода аспирационной биопсии осуществляют забор больших участков слизистой оболочки для тканевого исследования. Тканевое исследование подтверждает наличие увеличенных желудочных желез и кист.

Менетрие болезнь следует отличать от гипертрофического гастрита (см.), полипов желудка и распространенного семейного полипоза (см.) желудочно-кишечного тракта (синдром Пейтца-Турена-Егерса, синдром Кронкхайта-Канада), синдрома Золингера-Эллисона (см.), поражений желудка при туберкулезе (см.) и сифилисе (см.), доброкачественных и злокачественных опухолях (см.) желудка. Наибольшую трудность представляет дифференциальная диагностика болезни Менетрие с раком (см.) желудка.

В сомнительных случаях рекомендуется повторное обследование больного через 1–1,5 месяца или немедленное проведение пробной лапаротомии, чтобы не пропустить злокачественный процесс.

Лечение

При болезни Менетрие применяют консервативные и оперативные методы лечения. Консервативная терапия включает механически и термически щадящую диету с повышенным содержанием белкового компонента, применение обволакивающих и вяжущих препаратов. По показаниям рекомендована заместительная терапия: натуральный желудочный сок, плантаглюцид, абомин, 1 %-ный раствор соляной кислоты с пепсином, полизим, мексазе, панзинорм. Улучшение общего состояния пациента и уменьшение потерь белка отмечается при использовании антихолинергических препаратов в возрастных дозировках. Все больные должны находиться на диспансерном учете и два раза в год проходить контрольное рентгенологическое и эндоскопическое обследование. При отсутствии эффекта от консервативного лечения, наличии осложнений (упорный болевой синдром, отеки, повторные желудочные кровотечения), невозможности исключить злокачественное новообразование осуществляют полную или частичную гастрэктомию с последующим тканевым исследованием.

МЕНИНГИТ

Определение

Этиология

Возбудителями менингита могут быть бактерии (менингококк, стафилококк, пневмококк, стрептококк, кишечная палочка, микобактерии туберкулеза и др.), вирусы (герпеса, кори, краснухи, Коксаки, ЕСНО, ВИЧ и др.), грибы (рода Candida, криптококки и др.). Гораздо реже менингит обусловлен заражением простейшими или гельминтами.

Возможно развитие асептического менингита, причиной которого могут быть нейролейкоз, карциноматоз, саркоидоз, болезни соединительной ткани или аллергические реакции на введение вакцин, укусы насекомых.

Патогенез

Пути проникновения возбудителя в мозговые оболочки могут быть различными, но чаще всего входные ворота и первичный воспалительный очаг локализуются в носоглотке. Из первичного очага инфекция вместе с кровотоком попадает в оболочки мозга. При стрептококковой и пневмококковой инфекциях первичный очаг воспаления обычно локализуется в слизистой оболочке трахеи и бронхов. Распространение инфекции с кровотоком характерно и при наличии в организме хронических очагов инфекции (отит (см.), бронхоэктазы, абсцесс (см.), синусит (см.), фурункулез, холецистит (см.), пневмония (см.) и др.).

При отитах, ринитах (см.), синуситах, остеомиелите (см.) костей черепа, при воспалении орбиты и глазного яблока, дефектах кожи и мягких тканей головы, после люмбальных пункций, при врожденных пороках развития центральной нервной системы, кожных свищах и синусах помимо распространения инфекции с кровотоком возможен контактный путь перехода инфекции в результате нарушения целостности костей черепа или прорыва гноя в полость черепа. Более редким путем распространения инфекции на оболочки головного мозга является распространение по лимфатическим сосудам полости носа.

Менингитом заболевают люди различных возрастов, но чаще болеют дети, что обусловлено недостаточным развитием иммунитета и несовершенством гемато-энцефалического барьера (механизма, препятствующего проникновению в центральную нервную систему чужеродных веществ). Значительную роль в развитии менингита играют предрасполагающие факторы: травмы черепа, вакцинация, внутриутробная патология у детей, различные инфекционные заболевания.

Из первичного очага инфекция попадает в кровоток. Микроорганизмы, минуя печень, попадают в центральную нервную систему, где происходит обсеменение мягких мозговых оболочек головного и спинного мозга. Воспалительный процесс захватывает обычно мягкую и паутинную оболочки, но может распространиться на твердую мозговую оболочку, корешки спинномозговых и черепно-мозговых нервов, на поверхностные отделы мозга. Жидкость обычно располагается в бороздах мозга, но при значительном ее количестве пропитывает оболочки сплошь и скапливается на основании мозга. Вследствие отека масса и объем мозга увеличиваются, что может привести к вклиниванию миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, сдавлению продолговатого мозга и смерти больного от паралича дыхательного центра. Впоследствии воспалительная жидкость подвергается фагоцитозу — процессу поглощения специальными клетками — фагоцитами. Процесс нередко сопровождается нарушением проходимости путей спинномозговой жидкости, что осложняется развитием окклюзионной гидроцефалии (см.). Воздействие самого возбудителя и его токсинов на организм больного приводит к нарушению функций многих органов и систем с развитием острой надпочечниковой, почечной, сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточности.

По характеру развития менингиты подразделяются на первичные (воспаление мозговых оболочек развивается самостоятельно, без предшествующей общей инфекции или местного инфекционного поражения какого-либо органа) и вторичные (воспаление мозговых оболочек развивается на фоне уже имеющегося общего или локального инфекционного заболевания).

По происхождению различают менингиты бактериальные, вирусные, грибковые, паразитарные, смешанные, неспецифические; по характеру воспаления — гнойные и серозные; по локализации патологического процесса — диффузные, конвекситальные, базальные и локальные; по характеру течения выделяют острые (в том числе молниеносные), подострые, хронические и рецидивирующие менингиты.

Клиническая картина

Независимо от фактора возникновения клиническая картина менингитов имеет ряд общих признаков: общеинфекционные симптомы, менингеальный синдром и характерные воспалительные изменения в спинномозговой жидкости.

Из общеинфекционных симптомов на первое место выходит интоксикация, которая создает фон в клинической картине тяжелого заболевания и часто приводит к циркуляторным, водно-солевым и гормональным нарушениям. На фоне значительной интоксикации у больных отмечаются бледность кожных покровов, синюшность носогубного треугольника, одышка с участием вспомогательной мускулатуры. Пульс частый, а позднее развивается относительная брадикардия (см.). Тоны сердца приглушены. Артериальное давление при тяжелом течении низкое. Аппетит снижен, но больные много пьют. Отказ от приема жидкости является прогностически неблагоприятным признаком. На фоне интоксикации у пациента появляются изменения в моче: незначительное появление в ней альбуминов, цилиндров и другие признаки.

Менингеальный синдром обусловлен раздражением и воспалением мозговых оболочек и клинически проявляется комплексом общемозговых симптомов и собственно менингеальных. К общемозговым симптомам относятся головная боль, головокружение, звуко- и светобоязнь.

Головная боль возникает вследствие раздражения мозговых оболочек, воздействия токсических веществ, повышения внутричерепного давления. Головная боль отмечается у всех больных с менингитами. Она интенсивная, распирающая, ощущается по всей голове и может сопровождаться рвотой, усиливается при движении, на фоне сильных звуковых и световых раздражителей. Применение анальгетиков обычно малоэффективно.

Рвота возникает внезапно на высоте головной боли, не связана с приемом пищи, не приносит облегчения, отличается интенсивностью (рвота «фонтаном»). У большинства больных отмечается общая повышенная чувствительность — зрительная, звуковая, тактильная. Повышенная чувствительность развивается вследствие раздражения задних корешков, клеток спинномозговых узлов, рецепторов мозговых оболочек, что снижает порог чувствительности к различным раздражителям. Даже легкое прикосновение к больному вызывает усиление боли. Больные обычно лежат отвернувшись к стене и накрыв голову одеялом. Дети грудного возраста беспокойны, часто вскрикивают, резко возбуждаются от любого прикосновения.

Нередко, особенно у детей младшего возраста, одним из первых симптомов менингита являются судороги. Они имеют тенденцию к повторению. Начало болезни у взрослых и детей старшего возраста с судорожным подергиванием считается неблагоприятным признаком.

Менингеальные симптомы появляются наиболее часто на 2—3-й день от начала болезни, но могут отмечаться и с первого дня: ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского, Лесажа и др. Ригидность затылочных мышц — ограничение или невозможность пассивного сгибания головы. Данный симптом является наиболее ранним и постоянным при менингитах. Симптом Кернига — невозможность разгибания ноги, предварительно согнутой в коленном и тазобедренном суставах. Симптом Брудзинского верхний — при пассивном приведении головы к груди в положении пациента лежа на спине происходит непроизвольное сгибание ног в коленных и тазобедренных суставах. Симптом Брудзинского средний — при надавливании на область лонного сочленения происходит непроизвольное сгибание ног в коленных и тазобедренных суставах. Симптом Брудзинского нижний — при проверке симптома Кернига происходит непроизвольное сгибание другой ноги в тех же суставах.

Отдельную группу составляют симптомы, основанные на усилении болевых ощущений. Больные испытывают боль:

— при надавливании на глазные яблоки через закрытые веки (симптом Лобзина);

— при надавливании на переднюю стенку наружного слухового прохода изнутри (симптом Менделя);

— при надавливании в точках выхода различных нервов;

— при простукивании по скуловой дуге, что приводит к сокращению мимической мускулатуры (симптом Бехтерева);

— при простукивании черепа (симптом Пулатова).

У детей раннего возраста вышеуказанные менингеальные симптомы нередко слабо выражены, поэтому при обследовании обращают внимание на выбухание, напряжение и пульсацию большого родничка, симптом «подвешивания» Лесажа (при удерживании ребенка в области подмышек он подтягивает ноги к животу и удерживает их в этом положении), характерную позу ребенка — голова запрокинута назад, ноги согнуты в коленях и подтянуты к животу (поза «легавой собаки»).

При локализации патологического процесса на основании мозга могут отмечаться поражения черепно-мозговых нервов, что клинически проявляется снижением зрения, нистагмом, двоением в глазах, птозом, косоглазием (см.), снижением слуха, парезом (см.) мимической мускулатуры и др. При вовлечении в процесс вещества головного мозга в клинической картине появляются симптомы очаговой неврологической симптоматики в виде парезов (см.) и параличей (см.). В большинстве случае у больных имеется изменение сознания. В первые дни от начала болезни преобладают процессы возбуждения, которые могут нарастать и сопровождаются двигательным беспокойством и галлюцинациями (см.) или сменяются вялостью, оглушенностью вплоть до развития коматозного состояния.

Для менингита характерны изменения со стороны спинномозговой жидкости. Наличие таких изменений в спинномозговой жидкости позволяет диагностировать менингит независимо от выраженности менингеальных симптомов. Воспалительные изменения характеризуются клеточно-белковой диссоциацией. При гнойных менингитах спинномозговая жидкость мутная, повышается содержание белка, давление спинномозговой жидкости повышено, положительна реакция Панди. При серозных менингитах спинномозговая жидкость прозрачная или слегка опалесцирующая, преобладают лимфоциты, незначительно повышается содержание белка, спинномозговая жидкость вытекает под повышенным давлением, может быть положительной реакция Панди. Концентрация глюкозы при вирусных менингитах обычно не изменяется, а при бактериальных зависит от происхождения заболевания и степени выраженности патологического процесса в мозговых оболочках.

Менингококковый менингит

Менингококковый менингит является типичным для гнойных менингитов. Возбудитель заболевания — диплококк, чувствительный к условиям внешней среды и передающийся воздушно-капельным путем. Для данного заболевания характерны зимне-весенняя сезонность и невысокие показатели заболеваемости. Эпидемический процесс среди населения проходит в основном в форме бактерионосительства или острого назофарингита (см.).

Начало заболевания острое. Нередко больной или окружающие могут точно указать не только день, но и час начала болезни. Температура тела поднимается до 39–40 °C, появляются озноб, резкая головная боль, рвота, симптомы повышения чувствительности, менингеальные симптомы. Значительно выражены симптомы интоксикации. При обследовании пациентов с большой частотой выявляются герпетические высыпания на коже, губах, слизистых оболочках ротовой полости, красный дермографизм. При сочетании менингококкового менингита с менингококцемией помимо вышеуказанных симптомов у больного появляется характерная геморрагическая сыпь.

Менингококцемия. Геморрагическая сыпь на лице

Менингококцемия. Рубцевание некрозов

Менингококцемия. Геморрагическая сыпь с некрозом

Менингококковый менингит. Менингококцемия в спинномозговой жидкости

В общем анализе крови отмечаются повышение уровня лейкоцитов до 15–30 х 10⁹, эозинофилов, палочкоядерный сдвиг до 14–45 %, повышение СОЭ до 45–70 мм/ч. Изменения спинномозговой жидкости типичны для гнойного менингита, но в первый день болезни спинномозговая жидкость может быть прозрачной, с некоторым преобладанием нейтрофилов. Со второго дня от начала болезни спинномозговая жидкость становится мутной, белого или желтовато-зеленого цвета, давление значительно повышено (до 300–500 мм вод. ст.), количество нейтрофилов существенно повышено, количество белка достигает 1–4,5 г/л, содержание сахара и хлоридов снижено.

При своевременно начатом лечении менингококковый менингит протекает благоприятно и заканчивается выздоровлением к 8—12-му дню от начала лечения. Опасность представляют молниеносные формы, когда летальный исход может наступить в течение первых суток от острой сердечно-сосудистой, дыхательной или надпочечниковой недостаточности (см.).

Пневмококковый менингит

Пневмококковый менингит стоит на втором месте после менингококкового менингита. Возбудителями являются пневмококки различных типов. Болеют данной формой менингита обычно дети раннего возраста. Развитию заболевания предшествует наличие гнойного очага: отиты (см.), гаймориты (см.), пневмонии (см.). Острые респираторные заболевания, другие инфекции верхних дыхательных путей на фоне черепно-мозговой травмы также приводят к развитию менингитов. Пневмококковый менингит протекает тяжело и дает высокую летальность.

Температура тела поднимается до 40 °C. С первых часов выражены симптомы интоксикации и менингеальные симптомы, быстро наступает потеря сознания, появляются судороги. В конце 1-х — начале 2-х суток от начала болезни у больных отмечаются симптомы поражения черепно-мозговых нервов, парезы и параличи (см.), клиническая картина менингоэнцефалита. Кожные покровы бледные, наблюдаются синюшность конечностей и одышка. Тоны сердца глухие, пульс аритмичный, слабого наполнения и напряжения. Отмечается гепатолиенальный синдром (см.), возможно развитие токсического гепатита (см.). Больные нередко умирают в первые дни от начала болезни. Состав спинномозговой жидкости гнойного характера: мутная, желтовато-зеленого цвета, с высоким содержанием белка (до 30—160 г/л), уровень нейтрофилов высокий, количество сахара снижено с первых дней болезни.

Позднее начало лечения может привести к затяжному и рецидивирующему течению, так как возбудитель, находясь в уплотненных участках гноя, мало доступен действию антибиотиков. Рецидивирующие случаи пневмококкового менингита сопровождаются осложнениями и стойкими остаточными явлениями.

Менингит, вызванный гемофилъной палочкой

Заболевание вызывается палочкой Афанасьева-Пфейффера, которая часто обитает на слизистой оболочке верхних дыхательных путей и при соответствующих условиях может вызывать различные заболевания (риниты (см.), отиты, пневмонию, сепсис (см.), гнойный менингит). Данной формой менингита чаще всего болеют ослабленные дети раннего возраста. Развитию заболевания часто предшествуют пневмония, ринит, отит, гайморит. Менингит, вызванный гемофильной палочкой, начинается постепенно. Течение болезни вялое, волнообразное. Периоды ухудшения чередуются с периодами улучшения, которые могут наступить даже при отсутствии соответствующего лечения. При остром течении заболевания уже в первые часы от начала болезни может наблюдаться пониженное давление сосудов головного мозга (церебральная гипотензия). Внутричерепное давление у таких больных резко понижено (церебральный коллапс). Спинномозговая жидкость при ее пункции вытекает редкими каплями или ее можно получить только при отсасывании шприцем. Заболевание при данном состоянии протекает очень тяжело, с резким токсикозом и обезвоживанием. Симптомы церебральной гипотензии развиваются бурно в течение нескольких часов. Общее состояние пациента ухудшается на глазах. Больной резко обезвожен, черты лица заостренные, кожа имеет желтушную окраску, большой родничок запавший, менингеальные симптомы отсутствуют, мышечный тонус понижен, сухожильные рефлексы не определяются. Причиной развития церебральной гипотензии на 3—4-й день от начала лечения могут быть применение массивных доз бензилпенициллина и интенсивная дегидратирующая терапия.

Состав спинномозговой жидкости имеет гнойный характер: мутная, молочно-белого или желто-зеленого цвета, цитоз до 400–600 в 1 мкл, большое количество возбудителей. При развитии церебральной гипотензии спинномозговая жидкость вытекает редкими каплями. Прогноз благоприятный при своевременно начатом лечении.

Стафилококковый менингит

Развитию стафилококкового менингита предшествуют хронические пневмонии (см.), абсцессы (см.), остеомиелит (см.) костей черепа и позвоночника, сепсис (см.). Данная форма менингитов является прогностически неблагоприятной, так как высок процент летальных исходов.

На фоне основного заболевания у больного внезапно повышается температура тела, появляются озноб и менингеальные симптомы, нарушается сознание вплоть до комы (см.). Нередко возникают симптомы очагового поражения нервной системы. Особенностью стафилококковых менингитов является склонность к абсцедированию, что обусловлено нечувствительностью к антибиотикам стафилококка, быстрая выработка возбудителем устойчивости в процессе проведения этиотропной терапии и трудности ликвидации первичного очага инфекции.

Менингит, вызванный вирусом эпидемического паротита

Менингит в результате данной причины может развиться как у детей, так и у взрослых, не болевших эпидемическим паротитом (см.). В прошлом у таких больных имеют место контакт с больным эпидемическим паротитом, воспаление слюнных желез, клинические проявления поражения поджелудочной железы, яичек (у подростков и молодых мужчин). Паротитный менингит начинается остро, со значительного подъема температуры тела, появления менингеальных симптомов, головной боли и рвоты, не приносящей облегчения. При исследовании спинномозговой жидкости выявляют повышение давления, высокий уровень лимфоцитов, отмечается небольшое повышение количества белка.

Менингиты, вызванные вирусами Коксаки и ЕСНО

Вирусы Коксаки и ЕСНО относятся к роду энтеровирусов, имеют летне-осеннюю сезонность и высокую контагиозность. Серозный менингит, вызванный энтеровирусами, протекает с типичной клинической картиной, но имеет некоторые особенности: для него характерно появление многообразной сыпи. Сыпь пятнисто-папулезная, напоминает сыпь при кори (см.) и краснухе (см.), появляется в начале болезни и через несколько часов исчезает. В крови регистрируются изменения уровня лейкоцитов при нормальной или повышенной СОЭ. Течение энтеровирусных менингитов обычно благоприятное, но возможны рецидивы болезни через 1–4 недели.

Туберкулезный менингит

Туберкулезный менингит является проявлением гематогенно-диссеминированного туберкулеза с локализацией первичного очага в легких или внутригрудных лимфатических узлах. Данная форма менингита развивается медленно. Типичной клинической картине менингита предшествуют симптомы интоксикации: общее недомогание, снижение аппетита, незначительное повышение температуры тела по вечерам, умеренная головная боль, иногда рвота. Постепенно выраженность данных симптомов нарастает, появляются менингеальные симптомы, повышенная чувствительность, признаки поражения черепно-мозговых нервов, состояние пациента резко ухудшается. Спинномозговая жидкость при туберкулезном менингите бесцветная, вытекает под давлением, отмечается повышенный уровень лимфоцитов, количество белка выше нормы, а уровень сахара значительно снижен.

Через сутки после люмбальной пункции на поверхности спинномозговой жидкости выпадает тонкая фибриновая пленка, в которой обнаруживаются микобактерии туберкулеза (табл. 23).

Менингиты, редко встречающиеся

К данной группе заболеваний относятся менингиты, вызванные кишечной палочкой, сальмонеллами, синегнойной палочкой, грибами и др.

Менингиты, вызванные кишечной палочкой, чаще всего регистрируются у новорожденных как осложнение сепсиса (см.). Входными воротами являются пупочные сосуды, инфицированная плацента, инфицированные родовые пути. Заболевание всегда протекает тяжело на фоне острого обезвоживания организма и кишечного токсикоза. Со стороны спинномозговой жидкости имеет место картина типичного гнойного менингита. Смертность высокая. При выздоровлении могут быть тяжелые поражения центральной нервной системы.

Клиническая картина сальмонеллезного менингита складывается из симптомов первичного заболевания и менингеального синдрома. Спинномозговая жидкость прозрачная или мутная. Течение тяжелое во всех возрастных группах.

Менингит, вызванный синегнойной палочкой, протекает тяжело, с клинической картиной менингоэнцефалита. Характерной особенностью спинномозговой жидкости является ее сине-зеленый цвет.

Кандидозный менингит характеризуется подострым или хроническим течением. Температура тела поднимается до 38 °C. Больной малоподвижен и вял. Кожа бледная. Менингеальные симптомы выражены слабо или отсутствуют.

Иногда кандидозный менингит выявляют случайно у больных с судорожным синдромом и прогрессирующей гидроцефалией (см.). Спинномозговая жидкость опалесцирующая, вытекает под давлением, повышено содержание белка.

Наиболее частыми и опасными осложнениями при менингитах являются инфекционнотоксический шок (см.), острая надпочечниковая недостаточность (см.), отек и набухание мозга. Гораздо реже регистрируются эпендиматит, гидроцефалия (см.), лабиринтит, глухота (см.), парезы и параличи (см.).

Диагностика и дифдиагностика

Диагноз менингита ставят на основании клинической картины и результатов дополнительных методов исследования. Важнейшее значение для диагностики менингитов имеет исследование спинномозговой жидкости, которую получают при люмбальной пункции. Лабораторный анализ спинномозговой жидкости должен включать подсчет количества и определение строения клеток, определение уровня глюкозы и белка, бактериоскопию фиксированной капли спинномозговой жидкости, окрашенной по Граму.

Окончательный диагноз с причиной возникновения определяется по результатам бактериологических, вирусологических, микологических и иммунологических методов исследования. Наиболее быструю и надежную диагностику возбудителя заболевания можно провести с использованием иммунологических экспресс-методов исследования спинномозговой жидкости (методы иммунофореза и флюоресцирующих антител), которые позволяют диагностировать бактериальные, вирусные и даже смешанные менингиты. Для определения чувствительности возбудителя к антибиотикам осуществляют посев на питательные среды. Компьютерная томография головы показана для исключения абсцесса (см.) мозга, подоболочечного выпота, выявления участков инфарктов, кровоизлияний и тромбоза, локализованных в поверхностных структурах головного мозга.

Менингит дифференцируют с менингизмом. Симптомы менингизма обусловлены раздражением мозговых оболочек и встречаются при опухолях головного мозга, черепно-мозговых травмах, кровоизлияниях под паутинную оболочку мозга, гипертонической болезни (см.), тепловом ударе, отравлении угарным газом, уремии (см.) и др. Менингизм характеризуется общемозговыми и менингеальными симптомами, но при этом отсутствуют общеинфекционные симптомы и изменения в спинномозговой жидкости.

Лечение

Лечение больных менингитами должно осуществляться в стационаре. Основное место в терапии занимают этиотропная терапия и удаление первичного очага инфекции. Эффективность этиотропной терапии оценивают по клиническим данным и результатам микроскопии спинномозговой жидкости, повторное исследование которой проводят не позднее 48–72 ч от начала лечения.

Противомикробная терапия менингитов

Менингит, вызванный Neisseria meningitidis, — цефтриаксон, хлорамфеникол;

S. pneumoniae — гентамицин, цефтриаксон;

H. influenzae — ампициллин, цефатоксин;

Staphylococcus — оксациллин, ванкомицин;

Listeria monocytogenes — ампициллин, бензилпенициллин;

Candida — флуканазол;

Mycobacterium — изониазид, рифампицин;

Tuberkulosis — стрептомицин.

При лечении гнойных менингитов назначают большие дозы антибиотиков. Максимальный эффект при менингитах, вызванных кокковой флорой, отмечается при введении солей бензилпенициллиновой кислоты внутримышечно из расчета 200–300 тыс. ЕД/кг у взрослых и 300–400 тыс. ЕД/кг у детей. Введение антибиотиков осуществляют через каждые 4 ч у взрослых и через каждые 2 ч у детей раннего возраста. Продолжительность лечения определяется клиническим течением болезни и санацией спинномозговой жидкости. При неэффективности лечения пенициллином необходимо использовать парентерально другие антибиотики: левомицетина сукцинат натрия из расчета 50—100 мг/кг 3–4 раза в сутки, ампициллин из расчета 200–300 мг/кг в сутки, оксациллин и метициллин из расчета 300 мг/кг в сутки, ванкомицин по 2 мг в сутки, цефалоспорины третьего поколения. Если причина возникновения менингита не установлена, то показано комбинированное применение двух-трех антибиотиков или сочетание антибиотика и сульфаниламидного препарата.

Если установлено вирусное происхождение менингита, больному можно назначить виферон по 500 000 МЕ 3 раза в неделю в течение 4 недель или неовир по 1 дозе ежедневно внутримышечно в течение 3 дней, а затем по 1 дозе через день в течение 2 дней. Основными препаратами для лечения менингитов грибкового происхождения являются амфотерицин В, флуконазол, дифлюкан в возрастных дозировках.

Лечение туберкулезного менингита должно быть комплексным. Применяют препараты I ряда: изониазид или парааминосалицилат внутрь и стрептомицин внутримышечно. Лечение туберкулезного менингита осуществляется в условиях специализированного стационара в течение 12–18 месяцев с последующим направлением выздоравливающих в санатории.

Наряду с этиотропной терапией важное значение имеет патогенетическое лечение, которое включает дезинтоксикацию, дегидратацию, десенсибилизирующее лечение и борьбу с гипоксией мозга. С целью дезинтоксикации вводят внутривенно капельно растворы гемодеза, реополиглюкина, альбумина, изотонические или (по показаниям) гипертонические растворы. Из дегидратирующих средств наиболее эффективен 15–20 %-ный раствор маннитола и (или) 30 %-ный раствор мочевины. Одновременно с осмотическими диуретиками применяют мочегонные средства (лазикс, урегит и др.). Для профилактики и лечения судорог и снятия двигательного возбуждения применяют литические смеси (аминазин, пипольфен, новокаин), которые вводят внутримышечно. При развитии судорожного синдрома назначают хлоралгидрат в клизме, фенобарбитал перорально, седуксен внутримышечно или внутривенно.

При тяжелом течении заболевания (развитие отека мозга, синдрома Уотерхауса-Фридериксена) нередко применяют кортикостероиды: дексаметазон в дозе 3 мг/кг внутривенно капельно с последующим введением 8 мг каждые 4 ч. При наличии высокой температуры до 40–41 °C показаны жаропонижающие средства и холод на крупные сосуды, при болях — анальгетики. В случае вторичного менингита вышеуказанное лечение осуществляется на фоне лечения первичного очага инфекции.

МЕТАГОНИМОЗ

Определение

Этиология

Возбудитель метагонимоза — мелкая трематода Метагонимус, тело которой покрыто шипиками и имеет размеры 1,0–2,5 х 0,4–0,7 см. Яйца возбудителя метагонимоза имеют крышечку и бугорок на конце.

Эпидемиология, патогенез и патанатомия

Метагонимоз — глистное заражение, происходящее через рот, оно имеет природноочаговую способность к заражению. Окончательные хозяева гельминта и источники заражения — человек, собаки, кошки, свиньи и дикие плотоядные животные, выделяющие яйца червя, паразитирующего в их тонком кишечнике.

При попадании в воду из яиц выходят личинки, внедряющиеся в тело моллюсков, развивающиеся в них до церкариев. После выхода в воду церкарии попадают в тело и чешую дополнительных хозяев — рыб. Заражение человека происходит при употреблении сырой рыбы. В кишечнике человека из метацеркариев метагонимуса вылупляются личинки, которые внедряются в слизистую оболочку и через 2 недели достигают половой зрелости, после чего выходят в просвет кишки. Там половозрелые гельминты начинают выделять яйца. В результате механического и токсико-аллергического воздействия развивается энтерит.

Клиническая картина и диагностика

Начальный период болезни составляет 7—10 дней. Заражение часто протекает бессимптомно. В ранней фазе возникают аллергические симптомы (лихорадка, уртикарная сыпь, повышение количества эозинофилов в крови). В хронической фазе отмечаются энтерит (боли в животе, слюнотечение, упорный понос). Постепенно признаки поражения кишечника убывают, но возможны рецидивы. Общая продолжительность гельминтоза составляет около года. Прогноз благоприятный. Возможно самовыздоровление. Диагноз основывается на обнаружении в кале яиц Метагонимуса.

Лечение и профилактика

Для лечения метагонимоза применяются следующие препараты: экстракт мужского папоротника однократно или дважды с интервалом 2–3 недели в дозе 3 г (взрослым) и нафтамон в суточной дозе 2,5–5 г. Празиквантел (бильтрицид, азинокс) по 25 мг/кг массы тела 3 раза в сутки в течение 2 дней. В целях профилактики — проведение комплекса санитарно-гигиенических мероприятий, соблюдение правил приготовления рыбы и рыбопродуктов.

МИАСТЕНИЯ

Определение

Этиология

Причина возникновения миастении до настоящего времени до конца не выяснена. В литературе есть описания семейных случаев миастении, но наследственный характер заболевания не доказан. С большой частотой у больных миастенией обнаруживают опухоль или гиперплазию вилочковой железы. Определенная роль в развитии миастении отводится вирусам и микоплазмам.

Патогенез

В основе развития клинических проявлений заболевания лежит нарушение нервномышечной передачи. Синаптический блок связывают с нарушением синтеза ацетилхолина как результат дефекта активности ферментов или недостаточной чувствительности холинергических рецепторов концевой пластинки. Возможно развитие конкурентного блока синаптической проводимости в результате захвата холинорецептора особым полипептидом, который продуцирует вилочковая железа. Остается открытым вопрос об аутоиммунном генезе заболевания: в сыворотке крови больных миастенией обнаруживаются антитела к скелетным мышцам и к эпителиальным клеткам вилочковой железы. Определенную роль в развитии миастении может играть относительная недостаточность калия, уровень активности половых гормонов и гиперфункция щитовидной железы.

По характеру течения выделяют:

— стационарную форму миастении, когда проявления заболевания остаются постоянными в течение длительного срока;

— прогрессирующую форму, характеризующуюся нарастанием тяжести и распространенности патологического процесса;

— миастенические эпизоды — проявления миастенических расстройств в течение непродолжительного периода времени, сменяющиеся длительной ремиссией.

По наличию клинических проявлений миастению подразделяют: на локализованную (глазную форму с поражением глазодвигательных мышц; бульбарную с поражением мышц языка, гортани, глотки) и генерализованную, при которой в патологический процесс вовлекаются несколько групп мышц.

Клиническая картина

Заболевание обычно начинается в возрасте 20–30 лет в основном среди лиц женского пола. Начало болезни в пожилом возрасте характерно для мужчин, у которых зачастую обнаруживают тимому. У больных появляется мышечная слабость и патологическая утомляемость, которая резко возрастает при повторении движений. В утренние часы и после сна состояние пациентов может быть удовлетворительным, а к вечеру клинические проявления значительно нарастают. Первыми симптомами обычно являются двоение в глазах и опущение век, что указывает на поражение глазодвигательных мышц. В дальнейшем присоединяется утомляемость жевательных мышц и мимической мускулатуры.

Бульбарные расстройства проявляются затруднением глотания (больной поперхивается даже при попытке проглотить жидкость), во время еды жидкая пища попадает в нос, у пациента гнусавый оттенок голоса. Пациент жалуется на утомляемость во время разговора, голос имеет тенденцию к «затуханию». При тяжелом течении больные делают перерыв во время еды, у них постепенно снижается масса тела вплоть до алиментарного истощения. Бульбарные расстройства могут стать причиной развития аспирационной пневмонии. Распространение слабости и патологической утомляемости на конечности проявляется сначала в руках, а позднее в процесс вовлекаются мышцы шеи, дыхательная мускулатура, мышцы нижних конечностей. Сухожильные рефлексы сохранены или истощаются по миастеническому типу. При осмотре могут быть выявлены симптомы мышечной атрофии, которые при лечении уменьшаются и даже полностью исчезают. Чувствительность сохранена, тазовые расстройства отсутствуют.

Наиболее опасным симптомом генерализованной формы миастении является нарушение дыхания периферического характера, что считается абсолютным показанием для перевода пациента в реанимационное отделение и подключения к аппарату искусственной вентиляции легких. Особенностью течения миастении в пожилом возрасте является быстрая генерализация процесса и появление дыхательных расстройств. У мужчин старше 20 лет может развиться особая форма миастении, которая характеризуется поражением отдельных экстраокулярных мышц и относительной резистентностью к антихолинэстеразным средствам. При данной форме обычно не регистрируется генерализации процесса. В детском возрасте различают четыре клинические формы миастении: неонатальная миастения, врожденная миастения, ранняя детская миастения и ювенильная форма миастении.

Неонатальная миастения

Неонатальная миастения проявляется у детей, матери которых страдают миастенией. Уже при рождении у таких детей выражены гипотония, поверхностное дыхание, слабый крик, ребенок плохо сосет, двигательная активность отсутствует или слабо выражена.

Врожденная миастения

Врожденная форма миастении встречается крайне редко. В антенатальном периоде отмечаются слабые шевеления плода, а в постнатальном периоде — слабый крик (писк), затруднено сосание, глотание, дыхание, движения вялые. Смертность при врожденной форме миастении высокая за счет бульбарных расстройств и нарушения дыхания.

Ранняя детская миастения

Ранняя детская миастения развивается обычно в течение первых двух лет жизни. Поражаются в основном глазодвигательные мышцы, но может вовлекаться жевательная и мимическая мускулатура. Течение легкое или средней тяжести. Исход обычно благоприятный.

Ювенильная форма миастении

Ювенильная форма является наиболее частой формой миастении, которая развивается преимущественно у девочек в период полового созревания, носит генерализованный характер.

Под воздействием различных факторов внешней среды или эндогенных причин у больных даже с легким течением заболевания может развиться так называемый миастенический криз. Причиной нередко является недостаточная доза антихолинэстеразных препаратов.

Возникновению миастенического криза могут предшествовать острые инфекционные заболевания, интоксикации, оперативные вмешательства по поводу основного или сопутствующего заболевания, физическое перенапряжение, психологические стрессы, применение аминазина, транквилизаторов, миорелаксантов.

В большинстве случаев криз протекает очень тяжело, с развитием угрожающих жизни состояний. Наиболее тяжелым симптомом является расстройство дыхания. Различают генерализованный и парциальный миастенический криз.

При генерализованном миастеническом кризе состояние пациента внезапно ухудшается. Больной тревожен, отмечается психомоторное возбуждение, которое в дальнейшем сменяется апатией и вялостью. Вегетативные расстройства проявляются тахикардией, сухостью кожи, нарушением функции тазовых органов, расширением зрачков. Быстро нарастают глазодвигательные нарушения и бульбарные расстройства (афония, дизартрия, дисфагия). В некоторых случаях нарастание мышечной слабости достигает степени тетрапареза или тетраплегии.

Наиболее тревожным симптомом являются поверхностное дыхание и общий цианоз, что указывает на парез диафрагмы и межреберных мышц. Развитие острой гипоксии (недостаток кислорода) мозга может привести к смерти пациента в течение 10–15 мин. При парциальном миастеническом кризе на первый план выступают симптомы нарушения со стороны дыхательной системы вплоть до полной остановки дыхания и изменения со стороны сердечно-сосудистой системы. Чаще всего ночью у пациента появляются частое сердцебиение и неприятные ощущения в области сердца.

При объективном обследовании отмечается частый нитевидный пульс, артериальное давление низкое, кожа бледная или цианотичная, дыхание частое поверхностное, с трудом определяется. Может быть потеря сознания. Основные симптомы миастении без существенных изменений или незначительно повышены. Продолжительность миастенического криза даже при адекватной терапии может быть значительной (до 1–3 недель).

Передозировка антихолинэстеразных средств при лечении миастении приводит к развитию холинэргического криза, который характеризуется ухудшением состояния пациента, генерализацией мышечной слабости, нарастанием дыхательных расстройств и признаков поражения ствола мозга.

Со стороны вегетативной нервной системы отмечаются гиперсаливация, повышенная потливость, повторная рвота, боль в животе за счет усиления перистальтики кишечника.

Со стороны сердечно-сосудистой системы: брадикардия, гипотония. Характерны сужение зрачка, ощущение спазма в горле, судороги, потеря сознания, непроизвольное мочеиспускание, возможна внезапная остановка дыхания. Данные симптомы появляются на фоне приема обычной или повышенной дозы антихолинэстеразных препаратов.

У больных миастенией могут быть смешанные кризы: в одной группе мышц отмечается миастенический криз, а в другой — холинергический криз.

Острое развитие заболевания встречается редко и обусловлено воздействием провоцирующих факторов. Провоцирующими факторами могут явиться острые респираторно-вирусные инфекции, интоксикации, эндокринные сдвиги во время беременности и в климактерическом периоде. Наиболее часто регистрируется подострое или хроническое течение заболевания.

Диагностика

Диагноз ставят на основании анамнестических данных и данных объективного обследования пациента, положительного результата прозериновой пробы и электромиографического исследования. Возможно проведение биопсии пораженных мышц. Прозериновая проба: больному вводят подкожно от 1,5 до 3 мл 0,05 %-ного раствора прозерина. При типичном течении миастении через 20–40 мин после введения препарата клинические симптомы заболевания полностью купируются, и пациент чувствует себя практически здоровым. Через 2–2,5 ч симптомы появляются вновь. Необходимо помнить, что глазная форма миастении малочувствительна к антихолинэстеразным средствам.

Стимуляционная электромиография устанавливает нормальный суммарный вызванный потенциал, амплитуда которого уменьшается при ритмической стимуляции частотой 3–5 и 50 в секунду. При биопсии в интерстициальной соединительной ткани обнаруживают лимфоцитарные и гистиоцитарные инфильтраты, атрофические и дистрофические изменения отдельных волокон. Поражены в основном волокна первого типа.

Дифдиагностика

Дифференциальный диагноз проводят с полиоэнцефалитом, внутристволовой опухолью, базальным менингитом, рассеянным склерозом, миопатией, полимиозитом, болезнью Мак-Ардля.

Лечение

Лечение миастении включает консервативный и оперативный этапы. При быстром развитии симптомов болезни у пациентов молодого возраста показано удаление вилочковой железы, что дает хороший результат при проведении хирургического вмешательства в течение первого года от начала заболевания. Возможно полное выздоровление. При наличии тимомы оперативному вмешательству предшествует рентгенотерапия на область вилочковой железы. Всем больным рекомендуется диета с пониженным содержанием соли, углеводов и богатая белками.

Все больные должны получать антихолинэстеразные препараты с учетом формы заболевания, тяжести течения и индивидуальной реакции на препарат. Лекарственные средства вводят перорально. При тяжелом течении вводят 1,5–2,0 мл 0,05 %-ного раствора прозерина внутримышечно за 20–30 мин до еды. При миастеническом кризе прозерин вводят внутривенно из расчета 0,5–1,0 мл 0,05 %-ного раствора, а затем каждые 2–3 ч по 2,0–3,0 мл внутримышечно. Для разжижения слизи можно назначить 5 %-ный раствор эфедрина гидрохлорида подкожно, ингаляции аэрозоля натрия гидрокарбоната, ферментов (трипсин). Проводят туалет носа, глотки, трахеи, бронхов. Несколько раз в день больному придают дренажное положение. С этой целью приподнимают ножной конец кровати для облегчения выделения слизи. Для уменьшения саливации и секреции бронхов вводят 0,5–1,0 мл 0,1 %-ного раствора атропина сульфата подкожно.

При тяжелых нарушениях со стороны сердечно-сосудистой системы назначают строфантин, коргликон, кордиамин, кофеин. Нельзя исключать перевод пациента на аппарат искусственной вентиляции легких. В подобной ситуации больному проводят интубацию, подключают к аппарату искусственной вентиляции легких и отменяют все антихолинэстеразные средства. Питание осуществляют через назогастральный катетер, вводят достаточное количество жидкости, солевых растворов, витамины.

Основным методом лечения холинэргического криза является полная отмена антихолинэргических препаратов, применение искусственной вентиляции легких, проведение плазмафереза, назначение глюкокортикоидов и введение 0,5 мл 0,05 %-ного раствора атропина сульфата внутривенно и подкожно. Раствор атропина сульфата вводят повторно с интервалом 1–1,5 ч до расширения зрачков и появления сухости во рту. В тяжелых случаях вводят реактиваторы холинэстеразы (1,0 мл 15 %-ного раствора дипироксима). Критерием положительной динамики является восстановление самостоятельного дыхания. При тяжелом течении генерализованной формы миастении назначают стероидные препараты: двухдневную дозу больной принимает в течение 1–2 ч через день в течение одного года, а затем — поддерживающую дозу на протяжении 5–6 месяцев. Кортикостероиды можно сочетать с анаболическими стероидами и препаратами калия. В некоторых случаях целесообразно назначать цитостатики: метотрексат в начальной дозе 10,0—15,0 мг внутривенно, увеличивая дозу до 30,0— 50,0 мг. Препарат вводят с интервалом в 5–7 дней. При генерализованной форме миастении важно постоянно следить за дренированием дыхательных путей, своевременно удаляя слизь и бронхиальный секрет.

Больным миастенией противопоказаны следующие препараты: бензодиазепины, хинин, хинидин, морфина гидрохлорид, мышечные релаксанты, ингаляционные анестетики, нейролептики, неомицин, стрептомицин, транквилизаторы, тетрациклин, сульфаниламиды, препараты магния.

МИГРЕНЬ

Определение

Этиология и патогенез

Причины возникновения мигрени неясны.

Сложные биохимические сдвиги, в частности увеличение в сыворотке крови серотонина и простагландинов, провоцируют кратковременный спазм интракраниальных сосудов, вслед за которым следует длительное расширение экстракраниальных артерий. Спазм лежит в основе фотопсий и других очаговых симптомов, а расширение сосудов является непосредственной причиной головной боли. Существенную роль играют аллергия и наследственные факторы.

Клиническая картина и диагностика

При классической мигрени приступ начинается с преходящей скотомы, иногда мерцающей. Вслед за аурой, длящейся от нескольких минут до получаса, появляется односторонняя головная боль в лобно-височной области; нередко боль распространяется на всю половину головы. Боли обычно сопутствует тошнота и рвота. Приступ длится несколько часов. В отличие от классической мигрени (составляющей всего 10 % случаев мигренозных болей) обыкновенная мигрень не имеет зрительной ауры. Боль возникает утром, носит диффузный характер и длится несколько дней. Отдых провоцирует цефалгию (головная боль конца недели). Этот вариант мигрени чаще наблюдается у женщин с избыточной массой тела. Случаи, при которых мигренозная атака сопровождается преходящими очаговыми выпадениями (гемиплегия, афазия, офтальмоплегия), обозначаются как ассоциированная мигрень. Частота и тяжесть приступов головной боли широко варьируют: у половины больных приступы возникают реже одного раза в неделю. Мигрень — распространенное заболевание, ею страдает 5—10 % популяции. Болезнь обычно начинается в юношеском возрасте, реже — в детском. Первый приступ обычно вызывает значительные диагностические затруднения: интенсивная головная боль и рвота, несмотря на отсутствие повышения температуры, часто заставляют предполагать начало менингита.

Такие исследования, как краниография, исследование глазного дна, ЭЭГ, эхоэнцефалография, не несут существенной информации, однако их выполнение обязательно для исключения симптоматического характера мигрени. Длительность пароксизма в течение нескольких часов, сопутствующая головной боли рвота и наследственное отягощение — основные опорные пункты для дифференцирования гемикрании от невралгических головных болей. Во всех сомнительных случаях, особенно при ассоциированной мигрени, показана ангиография для исключения аневризмы или артериовенозной мальформации.

Лечение

Для профилактики приступов используют различные комбинации препаратов, применяемых в течение нескольких месяцев: амитриптилин (постепенное наращивание дневной дозы до 75 мг), анаприлин (постепенное наращивание дневной дозы до 160 мг), сибазон до 15–20 мг в день. В тяжелых случаях может оказаться полезным длительный прием ацетилсалициловой кислоты (500 мг 2 раза в день) или курантила (1 таблетку 3 раза в день) как ингибиторов простагландинов. Очень эффективен метисергид (3–6 мг в день), однако возможность развития ретроперитонеального фиброза с поражением расположенных забрюшинно органов заставляет использовать этот препарат (и его аналоги) только в очень тяжелых случаях с длительностью приема не более 6 недель. При возникшем приступе назначают внутрь или парентерально вазоконстрикторные средства (эрготамин, кофеин или их комбинированный препарат кофетамин), анальгетики, транквилизаторы (при необходимости — седуксен внутримышечно), антигистамины (пипольфен внутримышечно); при очень тяжелых и затяжных приступах (мигренозный статус) — дексаметазон 8 мг внутривенно.

Прогноз: обычно удается добиться лишь временного ослабления и урежения приступов.

МИЕЛИТ

Определение

Этиология

Различают первичные и вторичные миелиты. Природа первичного миелита до конца не изучена, но предполагается, что возбудителями являются нейротропные вирусы. Вторичный миелит может развиться на фоне кори (см.), бешенства (см.), скарлатины (см.), брюшного тифа (см.), гриппа (см.), ВИЧ-инфекции (см.), сифилиса (см.), туберкулеза (см.), болезни Лайма (см.), диффузных болезней соединительной ткани и др.

Патогенез и патанатомия

Возбудитель из внешней среды или из внутренних очагов инфекции вместе с лимфо- и кровотоком, а также по ходу нервов волокон проникает в подпаутинное пространство, а затем поражает белое и серое вещество спинного мозга. Воспаление может ограничиваться несколькими сегментами (поперечный миелит), локализоваться на нескольких уровнях спинного мозга (диссеминированный миозит), распространяться на зрительный нерв (оптикомиелит) и сопровождаться некрозом вещества спинного мозга (некротический миелит). Патологический процесс локализуется обычно в грудном и пояснично-крестцовом отделах, но встречаются и другие уровни локализации (шейный, шейно-грудной). В основе лежат воспалительные и дегенеративные изменения вещества головного мозга. Важную роль в развитии миелита играет состояние иммунной системы. Провоцирующими факторами могут быть интоксикация, наличие очагов хронической инфекции, переохлаждение, физические и психические травмы.

Обычной локализацией патологического процесса при миелите является нижнегрудной отдел спинного мозга. Пораженный участок отечен, а при тяжелом течении заболевания определяются участки миомаляции (размягчения вещества спинного мозга). Мозговая ткань инфильтрирована лимфоидными клетками, характерны изменения нервных волокон и нервных клеток различной степени вплоть до их гибели. Сосуды пораженной области тромбированы, имеет место воспаление околососудистого пространства. На более поздних стадиях на уровне поражения формируется соединительнотканный и глиальный рубец.

Клиническая картина

Типичная форма

Начало заболевания острое или подострое, с повышением температуры тела до 38–39 °C, сопровождается ознобом, недомоганием. Больной жалуется на боли в грудном или поясничном отделе позвоночника, которые смещаются в области, соответствующие зонам иннервации пораженных корешков. Несколько позднее в этих же зонах развиваются нарушения кожной чувствительности и онемение. Болевой синдром сменяется развитием параличей (см.), проводниковых нарушений чувствительности, тазовыми расстройствами. В остром периоде заболевания параличи носят вялый характер. На ранних стадиях болезни обнаруживается симптом Бабинского и (или) другие патологические симптомы. Вялые параличи при миелите шейной и грудной локализации постепенно переходят в спастические, нарушается питание тканей, поэтому достаточно быстро у таких больных появляются пролежни (см.). Неврологическая симптоматика, развивающаяся в первые дни от начала болезни, обусловлена непосредственным воздействием вируса на спинной мозг, а начиная с 10—14-го дня осложнения носят аллергический характер. При тяжелом течении к поражению вещества спинного мозга часто присоединяется септический процесс. В данном случае входными воротами для проникновения инфекции являются обширные пролежни и мочевыводящие пути. Поражение мочевыделительной системы обусловлено нарушением функций тазовых органов с последующим развитием цистита (см.), уретрита (см.), пиелита, пиелонефрита (см.).

Особенности двигательных и чувствительных расстройств зависят от уровня поражения спинного мозга. Могут наблюдаться спастические парезы (поражение на уровне С1-С4 сегментов), вялые парезы верхних и спастические парезы нижних конечностей (С5-D2), нижние спастические парезы (D3-D11) и вялые парезы нижних конечностей (L1-S2).

При исследовании спинномозговой жидкости отмечается повышенное содержание белка. В большинстве случаев проба Квеккенштедта подтверждает нормальную проходимость подпаутинного пространства, но иногда регистрируется блок, который развивается вследствие резкого отека мозга или спаечного процесса. При благоприятном течении болезни клиническая симптоматика стабилизируется, а затем в той или иной мере подвергается регрессу. У некоторых пациентов пожизненно сохраняется клиническая картина поперечного поражения спинного мозга.

Подострый некротический миелит

Подострый некротический миелит обычно регистрируется у людей пожилого возраста с хроническим легочным сердцем. Для клинической картины характерно постепенное нарастание симптомов амиотрофической параплегии, отмечаются вариабельные расстройства чувствительности и тазовые нарушения. Поражение нижних отделов спинного мозга и «конского хвоста» имеет тенденцию к распространению вверх и продолжается в течение нескольких лет. В спинномозговой жидкости отмечается белковоклеточная диссоциация с умеренным плеоцитозом.

Летальный исход наступает через 1–2 года от начала болезни.

Оптикомиелит

Клиническая картина болезни обусловлена поражением не только спинного мозга, но и зрительных нервов. Наряду с типичными для миелита клиническими проявлениями отмечаются выпадение боковых половин полей зрения, разнообразные скотомы, снижение остроты зрения, что может привести к слепоте. При исследовании глазного дна определяется побледнение дисков зрительных нервов.

Диссеминированный (демиелинизирующий) миелит

Данная форма миелита характеризуется тем, что мелкие очаги воспаления располагаются в различных участках спинного мозга. При такой локализации патологического процесса в клинике могут отсутствовать проявления поражения спинного мозга или характерные клинические проявления миелита будут сопровождаться дополнительными симптомами. У больных с данной формой заболевания зачастую отмечается неодинаковая выраженность двигательных и чувствительных расстройств на правой и левой половине тела.

Диагностика и дифдиагностика

Диагноз миелита ставят на основании общих инфекционных симптомов, которые сопровождаются клиническими проявлениями поражения поперечника спинного мозга. Помогают диагностике миелита магнитно-резонансная томография или компьютерная томография с контрастированием, а также исследование спинномозговой жидкости, бактериологическое исследование спинномозговой жидкости с целью выявления возбудителя заболевания, субокципитальная миелография.

Дифференциальную диагностику миелита проводят с кистозным арахноидитом (см.), эпидуритом, злокачественными опухолями внутричерепного пространства, спинальным инсультом (см.), полирадикулоневритом Ландри-Гийена-Барре, рассеянным склерозом (см.), паранеопластической нейропатией при карциноме.

Лечение

При наличии миелита обязательна госпитализация пациента. Терапия миелита находится в прямой зависимости от происхождения заболевания. При гнойных миелитах обязательна антибактериальная терапия в максимально высоких дозах. Необходимы тщательный и постоянный уход за кожей с целью профилактики пролежней и регулярное дренирование мочевого пузыря. При вирусных миелитах назначают массивные дозы противовирусных препаратов и антибактериальные средства с первых дней болезни с целью профилактики повторной инфекции. Независимо от происхождения показаны большие дозы глюкокортикоидов — дексаметазон 50 мг/сут. или метилпреднизолон до 1000 мг/сут. в первые дни от начала болезни. Продолжительность курса терапии стероидными гормонами определяется течением затухания клинической симптоматики. Показана дегидратационная терапия (маннитол, маннит, лазикс). Восходящие формы миелита нередко приводят к нарушению дыхания, что является причиной перевода больных в реанимационное отделение и подключения к аппарату искусственного дыхания. В качестве симптоматической терапии применяют анальгетики, жаропонижающие средства, витамины. В периоде выздоровления больные получают курс массажа, лечебной физкультуры, физиотерапии. При спастических параличах назначают элениум, диазепам, мидокалм.

Прогноз при миелите зависит от этиологии заболевания и тяжести течения. Гнойные миелиты обычно имеют неблагоприятный исход. Развитие миелита в рамках острого диссеминированного энцефаломиелита протекает относительно благоприятно, поэтому возможно восстановление спинальных функций.

МИКОЗЫ

Определение

Этиология

Патогенные грибы многочисленны и разнообразны. Они поражают человека и животных, некоторые из них являются монопатогенными. В настоящее время известно несколько сотен грибов, опасных для человека. Патогенные грибы, их роды и виды распределяются в различных семействах, подклассах и классах грибов. Среди грибов встречаются одноклеточные и многоклеточные. Размеры и форма клеток варьируются в зависимости от среды обитания и возраста. Особенностью является способность образовывать мицелий (круглая трубка диаметром от 1 до 10 мкм и различной длины). Сплетения мицелия образуют грибницу. Грибы рода Кандида обладают способностью образовывать псевдомицелий. Размножение грибов осуществляется делением, прорастанием, почкованием клетки и многообразным спороношением. Споры у грибов являются средством размножения и распространения во внешней среде. Со споруляцией (образованием спор) связана жизненная активность, а у некоторых — болезнетворные свойства. Споры грибов, бедные водой, устойчивы к высыханию и солнечной радиации, легко и быстро поступают во внешнюю среду, инфицируют людей и животных при дыхании. Большое значение споры имеют в формировании аэрогенной сенсибилизации населения в густонаселенных регионах, неблагоустроенных жилищах, производственных помещениях и т. д.

Некоторые патогенные грибы сапрофитируют в почве или воде, на живых растениях и мертвых растительных материалах, на коже и слизистых оболочках животных и человека, не вызывая заболевания. Грибы — аэробные микроорганизмы. Патогенные грибы неподвижны, распространение их в среде обитания осуществляется колонизацией субстрата или механическим переносом клеточных элементов воздухом, водой и другими факторами. Патогенным грибам свойственна изменчивость структуры клеток и характера культур, их биологических особенностей, жизнеспособности и патогенности. Пассажи через организм восприимчивых макроорганизмов усиливают, а невосприимчивых (иммунизированных) ослабляют болезнетворность грибов. По паразитарной активности грибы подразделяются на антропофильные (поражают только человека), зоофильные (только животных), а также патогенные для человека и для животных.

Патогенез

Грибы проникают в организм различными путями. Первичный очаг локализуется в области входных ворот. Для некоторых микозов входными воротами являются органы дыхания, но большинство грибов попадают в организм человека через поврежденную кожу и слизистые оболочки (травмы, ушибы, порезы и т. д.). Развитию микозов способствует частое увлажнение кожи. Предрасполагающими к развитию микозов факторами являются хронические заболевания, длительное применение антибактериальных средств, стероидная терапия, оставление на длительное время в организме катетеров, недостаточность иммунной системы, лейкемия, злокачественные опухоли, лечение цитостатиками, облучение, гормональные и обменные нарушения. В некоторых случаях частый и длительный контакт с микроскопическими грибами приводит к развитию глубоких и системных поражений даже у практически здоровых людей: профессиональные микозы и аллергозы у мукомолов, сортировщиков хлопка, у людей, занимающихся обработкой конопли, льна и другого заплесневелого сырья.

В развитии грибковых заболеваний условно выделяют несколько периодов. Сразу же после внедрения гриба наступает инкубационный период, продолжительность которого может быть от одной недели до нескольких месяцев. Далее следует период предшественников, не отграниченный четко при некоторых микозах. Без соответствующей терапии некоторые микозы могут проявляться в течение всей жизни больного. Летальный исход наблюдается при глубоких септикопиемических формах и при поражении жизненно важных органов. После внедрения в организм человека большинство грибов развиваются в месте входных ворот: в коже, слизистых оболочках, мягких тканях, в органах дыхания, желудочно-кишечном тракте, мочеполовой системе. Некоторые грибы из первичного очага мигрируют в лимфатические узлы, кроветворные органы, печень и селезенку, где могут размножаться. Способность грибов распространяться гематогенно приводит к микотическому поражению центральной нервной системы, суставов, костей.

Большинство грибов обладает ярко выраженным тропизмом, т. е. избирательно поражает определенные ткани.

При органных микозах часто поражаются легкие и кишечник, реже селезенка, печень и сердце, редко встречаются поражения нервной системы и опорно-двигательного аппарата.

Патологические изменения внутренних органов характеризуются гранулематозными изменениями различной интенсивности. Нагноительные формы поражения характерны для особо опасных микозов (хронический кокцидиоз, бластомикоз). Вегетирующие и язвенные поражения кожи и подкожной клетчатки, лимфатических узлов и сосудов встречаются при хромомикозе, споротрихозе, иногда при дерматомикозах. В последнее время нередким клиническим проявлением являются микотоксикозы, микогенная сенсибилизация (аллергизация) живыми и мертвыми клетками грибов и продуктами их жизнедеятельности. Имеют место полимикозы, вызванные 2–3 видами грибов, и смешанные микозы, обусловленные ассоциацией патогенных и условно-патогенных грибов с различными бактериями и вирусами. При этом нередко встречаются атипичные, стертые формы грибковых заболеваний и миконосительство.

Клеточная реакция на патогенные грибы разнообразна:

1) острое и хроническое нагноение с преобладанием:

— лимфоцитов и плазматических клеток;

— гистиоцитарной реакции с наличием или без образования гигантских клеток;

2) образование туберкулоидных гранулем с казеозным некрозом или без него, с микроабсцессами;

3) некротические изменения ишемического или токсического характера.

Репаративные процессы направлены на отграничение гриба от здоровых тканей различными клеточными элементами, разной степенью фагоцитарной активности специальных клеточных форм, ретикулоэндотелиальной системой, кальцификацией очагов поражения в паренхиматозных органах, отторжением патогенного гриба и вытеснением его из поврежденных тканей, импрегнацией его веществами сложной природы, заключением в друзы и зерна или растворением (как более выраженный иммунный ответ).

Устойчивость организма к патогенным грибам обеспечивается действием специфических и неспецифических механизмов защиты. Как и при других инфекционных заболеваниях, в процессе развития микозов в крови обнаруживаются антитела. Антитела появляются в течение первых 4–5 дней, интенсивно нарастают в течение нескольких недель, достигают максимальных титров, которые постепенно снижаются в дальнейшем, но сопровождаются усиленной продукцией антител и аллергическими реакциями на повторное попадание инфекции.

Клиническая картина

Клинические проявления микозов разнообразны. По течению они подразделяются на острые и хронические, поверхностные и глубокие, очаговые и распространенные. В настоящее время регистрируются грибковые сепсисы и пиемии с диссеминацией (распространением и проникновением) возбудителя в различные органы и ткани (вторичные поражения). Различают следующие группы микозов: кератомикозы, дерматомикозы, кандидоз (см.), бластомикоз, кокцидиоидныймикоз, гистоплазмоз, плесневые микозы, споротрихоз, редкие микозы (риноспоридиоз, хромомикоз).

Кератомикозы

При кератомикозах поражаются самые поверхностные участки рогового слоя и кутикула волос. Воспалительные изменения в нижележащих отделах слабо выражены или отсутствуют.

Разноцветный лишай (отрубевидный лишай) (см. также Лишай) — грибковое заболевание, характеризуется располагающимися на поверхности кожи преимущественно верхней части туловища пятнами коричневого и белого цвета. Очаги обычно не сопровождаются воспалением и хорошо отграничены от прилежащих участков. Заболевание чаще всего распространяется в тропических зонах и странах с высокой влажностью воздуха. Болеют преимущественно молодые люди и дети. Заболевание контагиозно, но развивается при наличии предрасположенности. Предрасполагающими факторами могут быть повышенная потливость, изменение химического состава пота, себорея, пониженное питания.

На коже появляются желтовато-розовые невоспалительного характера пятна, которые быстро принимают коричневую окраску. Очаги сначала мелкие, увеличиваются за счет периферического роста и располагаются вокруг волосяных фолликулов на коже шеи, груди, живота, спины, у детей — часто на волосистой части головы (волосы в процесс не вовлекаются). Поверхность очагов шелушится. Мелкие чешуйки напоминают отруби. В условиях влажного климата очаги быстро распространяются, сливаются и захватывают кожу лица, конечностей, паховые складки. После отшелушивания возникает псевдоахроматия — нормально пигментированные участки на фоне загоревшей кожи. Течение хроническое, склонное к рецидивам. Какие-либо ощущения (зуд, жжение) отсутствуют. Заболевание склонно к рецидивированию.

Пьедра — заболевание кутикулы волос, характеризуется образованием на волосе узелков белого или черного цвета (белая пьедра, черная пьедра). Возбудитель белой пьедры — трихоспорон, черной — пьедрария. Белая пьедра встречается в странах Европы и Азии, черная — в странах с тропическим климатом. Заражение происходит при пользовании одеждой, бельем и предметами личной гигиены больного (расчески, повязки, головные уборы). Развитию заболевания способствует повышенная влажность, нарушение целости кутикулы волос, использование воды для мытья головы из непроверенных водоемов, смазывание волос молоком и льняным маслом. Заболевание протекает хронически. На поверхности волос появляются мелкие, очень плотные узелки белого или черного цвета, которые имеют овальную или неправильную форму. Поражается только стержень волоса, но обламывания его не происходит.

Дерматомикозы

Дерматомикозы подразделяются на эпидермофитию, трихофитию, микроспорию и микозы стоп. Общим клиническим признаком является формирование кольцевидных розоватых очагов на коже с беловатым центром и краевым импетиго. Пораженные волосы беловато-серые, ломкие. Ногтевые пластины деформированы, утолщены, крошатся. Околоногтевые валики припухшие, воспалены. Могут развиться висцеральные, септико-пиемические и аллергические формы. Без лечения дерматомикозы тянутся годами. Болеют люди всех возрастов, животные, птицы.

Эпидермофития — микоз крупных складок кожи, с редким вовлечением в патологический процесс ногтевых пластинок и кожи стоп. Встречается повсеместно. Возбудителем является эпидермофитон. Заражение происходит при пользовании предметами, поверхность которых загрязнена чешуйками от больного данным микозом, плохо дезинфицированными суднами, клеенками, термометрами и т. д. При локализации микоза на стопах — в банях и других местах общественного пользования, где ходят босиком. Особенностью заболевания является некоторый андротропизм, так как болеют чаще мужчины. Способствуют развитию заболевания влажная среда и повышенное потоотделение. Поражается кожа в крупных складках тела (паховые, ягодичные, подмышечные, под молочными железами, реже межпальцевые). Это воспалительного характера пятна красного или красно-коричневого цвета, хорошо отграничены от окружающей кожи, округлые, сливаются друг с другом. По периферии пятна имеют хорошо выраженный сплошной валик, состоящий из пузырьков, мелких пустул и чешуек. Течение сначала острое, а при отсутствии лечения переходит в хроническое.

Микозы стоп — обычно хронически протекающие микозы с преимущественной локализацией высыпаний в межпальцевых складках и на коже стоп, частым поражением ногтевых пластинок. Возбудителем являются дерматофиты трихофитон и другие, а также плесневые грибки. Распространенность повсеместная. Заражение происходит чаще в местах общественного пользования: бани, душ, ванны, бассейны, пляжи, спортивные залы, и через обувь, зараженную дерматофитами. Предрасполагающими факторами являются условия повышенной и пониженной влажности, функциональные нарушения деятельности сосудов нижних конечностей, микротравмы, плоскостопие, длительное пользование резиновой обувью, снижение иммунитета. Для клиники заболевания характерно поверхностное изъязвление, экзематизация или крупнопластинчатое шелушение. Поражается кожа на сводах стоп, сначала в виде дисгидротических пузырьков, затем — крупнопластинчатого шелушения. Поражаются ногти. Они сероватогрязные, утолщены, крошатся, поверхность неровная. При аллергических формах кожные проявления разнообразны, возникают непостоянно и носят вторичный характер. Грибковые элементы в них не обнаруживаются. Течение хроническое со склонностью к обострению.

Трихофития — грибковое заболевание кожи и ее придатков, обусловленное антропофильными, зоофильными и геофильными трихофитонами. Распространенность повсеместная. Источником являются больные люди и животные с поверхностной и хронической трихофитией. Инфицирование осуществляется путем непосредственного контакта или через предметы обихода. На гладкой и волосистой части кожи головы появляются кольцевидные, шелушащиеся, реже гнойничковые поражения.

Распространенная трихофития гладкой кожи

Поверхностная трихофития волосистой части головы

Волос, пораженный трихофитоном

Трихофития (нагноительная)

Трихофития ногтей

При нагноительной форме поражения волосистой части головы очаги воспаления обычные, ярко-красного цвета, мягкой консистенции, с гнойным содержимым.

При хронической трихофитии взрослых на шелушащихся очагах волосистой части головы видны «черные точки» коротко обломанных, иногда перекрученных волос со спорами гриба, которые можно выявить с помощью лупы. Могут отмечаться глубокие гранулематозные поражения кожи, лимфатических узлов и внутренних органов (легкие, желудочно-кишечный тракт, центральная нервная система), а также септико-пиемические формы с летальным исходом. Особой формой трихофитии является фавус с характерными блюдечковидными корками крошковатой консистенции желтого цвета (скутулы), приводящий в последующем к рубцеванию и стойкому облысению в местах поражения. Поражение ногтей при трихофитии носит непостоянный характер, чаще при длительном течении и наслоении бактериальной флоры.

Микроспория — микоз кожи, волос, иногда ногтей, обусловленный различными видами грибов рода Microsporum. Выделяют антропофильные, зоофильные и геофильные микроспорумы. Заражение происходит контактно-бытовым путем. Источник инфекции больной человек, кошки, собаки. Болеют в основном дети. Важное значение имеют микротравмы кожи, где грибы начинают быстро развиваться.

Очаги поражения локализуются на волосах и гладкой коже, имеют различные размеры, могут сливаться в гирлянды. Пораженные волосы серовато-белые с чехлом в основании, легко извлекаются. На туловище поражены пушковые волосы. Иногда встречаются гнойничковые формы.

Микроспория

Фавус — хронически протекающее заболевание кожи и ее придатков, характеризуется образованием скутул, рубцово-атрофическими изменениями на месте бывших высыпаний и редким поражением внутренних органов. Возбудителя относят к роду трихофитон. Заболевание широко распространено в странах Азии и Африки. Болеют в основном дети. Источником инфекции является больной. Путь передачи контактнобытовой. Возбудитель может распространяться гематогенно (с током крови), что приводит к поражению внутренних органов и костей. Основным симптомом является образование фавусного щитка — скутулы. На месте внедрения образуется пятно красного цвета (вокруг волоса), которое легко шелушится, и желтая точка, которая увеличивается в диаметре до 2–3 и более сантиметров. Приподнимаясь по периферии, скутула похожа на миниатюрное блюдце.

Скутулы сливаются, образуя корки «канареечного» цвета. Характерным является запах, который исходит от скутулы («амбарный», «мышиный»), обусловленный присутствием в скутулах микроорганизмов. Волосы тусклые, теряют блеск и эластичность, напоминают пучки пакли. Обломанных волос нет, но образуется рубцовая атрофия кожи — кожа истончается, фолликулярный аппарат атрофируется. На волосистой части головы кроме скутулярной встречается импетигинозная, сквамозная и нагноительная формы фавуса. На гладкой коже образуются эритематозносквамозные очаги, которые напоминают себорейную экзему, псориаз и другие дерматозы. Отмечается увеличение регионарных лимфатических узлов.

Фавус ногтей чаще отмечается у взрослых: в толще ногтя просматриваются желтые пластинки. Конфигурация ногтя сохранена длительное время. Ногти стоп обычно не поражаются. В редких случаях поражаются внутренние органы.

Кандидомикоз

Истинными возбудителями кандидомикозов являются дрожжеподобные грибы рода Candida. Грибы поражают кожу, слизистые оболочки, различные органы и ткани организма человека, нередко являясь причиной развития осложнений при нерациональной антибактериальной терапии. Возрастной фактор играет важную роль, так как дети раннего возраста и престарелые лица поражаются чаще. Кандидомикоз распространен повсеместно. Патогенетическими факторами могут быть гипотиреоз, гипопаратиреоз, нарушения углеводного обмена, связанные со снижением функции поджелудочной железы, нарушения кровообращения конечностей, аллергические изменения стенок сосудов различных тканей и органов, гипо- и авитаминозы, дисбактериоз, функциональные нарушения вегетативной нервной системы, гормональные нарушения и связанные с ними болезни обмена веществ, травматические повреждения кожи и слизистых оболочек.

Кандидозы кожи чаще всего встречаются в детском возрасте и протекают по типу интертриго подкрыльцовых, межъягодичных и паховобедренных складок или генерализованного дерматита кожи. У некоторых больных поражение приобретает гранулематозный характер с локализацией грибов в очаге поражения.

Поверхностный кандидоз у детей и взрослых проявляется в виде эритематозносквамозных, везикулезно-буллезных, псориазиформных или скарлатиноподобных высыпаний. Реже регистрируют бугорковые и язвенные формы, сосудистые поражения (капиллярит, васкулит, тромбофлебит). Кандидоз сосков у кормящих женщин нередко является причиной развития молочницы у ребенка. Клинически кандидоз сосков проявляется покраснением, отечностью, трещинами в области сосков.

Кандидоз инфекционный. Хейлит

Кандидоз инфекционный. Поражение лица, шеи и волос, части головы

Эрозии углов рта представляют собой интертригинозное поражение на границе слизистой ротовой полости и красной каймы губ. Поврежденная слизистая имеет серовато-белый цвет. Эрозии и трещины располагаются на дне складки, отмечается незначительная инфильтрация очага поражения.

Хейлит — краснота, отек и шелушение красной каймы губ. Кожа при данной локализации инфекции истончена, исчерчена радиарными бороздками серовато-синюшного оттенка. У некоторых больных красная кайма губ покрыта болезненными кровоточащими трещинами, белыми пленками или кровянистыми корками с эрозиями или грануляциями под ними.

Кандидозное поражение волосистой части головы напоминает себорейную экзему без выраженного экссудативного компонента. На голове и лице, в носу и ушах у детей могут быть пузырьки, гнойники, эритематозносквамозные очаги, бугорки и бородавчатые разрастания, покрытые буровато-серыми корками. После удаления корок обнаруживают папилломатозные разрастания, кровоточащие грануляции.

Интертригинозное поражение кожи стоп и кистей начинается с появления пузырьков, после вскрытия которых образуются эрозии с воспалительным красным ободком по периферии. Больные нередко предъявляют жалобы на зуд, жжение, умеренную болезненность в зоне поражения. Без соответствующего лечения заболевание может длиться годами. Характерными симптомами является локализация патологического процесса в межпальцевых складках, беловатый оттенок очагов, крупнопластинчатое отторжение поврежденного эпидермиса, блестящая «сальная» поверхность эрозированных участков, трещины и эрозии в глубине межпальцевых складок.

Паронихии и онихии — поражения мягких тканей околоногтевого валика и ногтевой пластинки сопровождают друг друга, являясь этапами одного процесса. Заболевание начинается с покраснения на месте внедрения гриба (у самого края валика), которое постепенно в течение нескольких дней нарастает параллельно с отеком. Из-под ногтевого валика при надавливании выделяется гной. В дальнейшем отек и гиперемия нарастают, кожа выступает над ногтевой пластинкой, краснеет, лоснится, иногда образуются трещины. Процесс быстро распространяется с формированием онихия. На ногтевой пластинке появляются борозды и возвышения, а в толще ногтя отмечаются буровато-коричневые участки. Ноготь постепенно теряет блеск, тускнеет, утолщается и начинает отделяться от ложа частично или целиком.

Кандидоз слизистых оболочек — дрожжевой стоматит (молочница) является самой распространенной формой кандидоза слизистой оболочки полости рта у детей. При данной локализации поражения в клинической картине отмечаются «лаковый» язык, макроглоссия, трещины углов рта, воспаление красной каймы губ. На неизмененной или гиперемированной слизистой оболочке языка, губ, щек, неба обнаруживают группы перламутрово-белых пятен округлой формы различного размера. При отсутствии лечения пятна постепенно увеличиваются в размере, сливаются и образуют белую пленку, возвышающуюся над поверхностью слизистой, и напоминают свернувшееся молоко. Грибы сначала располагаются на поверхности слизистой и легко снимаются тампоном. В дальнейшем налет снимается с трудом и оставляет кровоточащую поверхность, что указывает на распространение процесса вглубь тканей.

Кандидоз инфекционный. Молочница. Налет на слизистой ротовой полости

Кандидоз инфекционный. Поражение языка

Микотическая ангина характеризуется наличием белых блестящих фолликулярных пробок без видимой воспалительной реакции слизистой, увеличением миндалин на фоне неяркой общей реакции организма больного. Глоссит сопровождается образованием налетов беловато-серого цвета, выраженной исчерченностью языка продольными и поперечными бороздками, очагами различного размера (гладкие, лишенные сосочков поверхности), увеличением размеров языка. Больные предъявляют жалобы на сухость и жжение в ротовой полости.

При хроническом стоматите и глоссите в некоторых случаях отмечаются псевдолейкопластические, гиперпластические и гранулематозные процессы на слизистой оболочке полости рта.

Кандидоз желудочно-кишечного тракта сопровождается симптомами эзофагита, гастрита, энтероколита, острой и хронической диареи, явлениями расстройства пищеварения и аноректальными поражениями. Важнейшими симптомами поражения пищеварительного тракта являются снижение аппетита вплоть до развития чувства отвращения к пище, затруднение глотания (непроходимость при закупорке пищевода грибковыми пленками), частая неукротимая рвота с выделением творожистых пленок. Характерны жидкий стул с примесью слизи и крови, эксикоз, токсикоз, малоподвижность, вздутие кишечника, лихорадка.

Кандидоз органов дыхания занимает второе место после поражения пищеварительного тракта. Поражения глотки и гортани сопровождаются приступами кашля, изменением голоса, ларингостенозом с выделением слизисто-гнойной мокроты. Риниты и фарингиты кандидозного характера не имеют специфических клинических проявлений. Пневмонии кандидозного генеза наблюдаются у взрослых и детей, леченных антибиотиками и иммунодепрессантами. Течение кандидозной пневмонии похоже по своему характеру на течение туберкулезного поражения легких, опухолевого процесса и бактериальной пневмонии. Особенностью является тенденция перехода процесса в хронический с частыми рецидивами. При хроническом течении нередко заболевание сопровождается расплавлением легочной ткани с образованием полостей в нижних долях легких.

Кандидоз мочеполовых органов характеризуется множественными гранулематозными очагами в виде мелких беловатых бугорков с некротическим распадом в центре. В моче обнаруживают белок, эритроциты и цилиндры с обилием возбудителя. Очаги поражения напоминают туберкулезные. Нарушается фильтрационная функция почек, что сопровождается повышенным выделением сывороточных белков. Нередко регистрируют уретриты, циститы, баланопоститы, вульвиты, вагиниты, кандидоз наружных половых органов.

Кандидоз центральной нервной системы обнаруживают чаще всего случайно при выявлении грибов в мозговой ткани на вскрытии умерших с мозговыми абсцессами лиц пожилого возраста и детей, страдающих молочницей. Заболевание протекает вначале в стертой форме или в виде бактерионосительства, а при значительном поражении тканей мозга в клинической картине появляется симптоматика, характерная для абсцесса или опухолевого поражения мозга.

Септические формы кандидоза имеют затяжное течение, характеризуются поражением многих органов и тканей: милиарные изменения в легких, почках, печени, поражение клапанов сердца, микроабсцессы в миокарде. Кандидозный сепсис может стать причиной поражения центральной нервной системы в виде менингитов, энцефалитов, менингоэнцефалитов, абсцессов головного мозга.

Исход кандидозных поражений зависит прежде всего от иммунологической реактивности организма пациента, но септический вариант в детском возрасте зачастую приводит к летальному исходу. После перенесенного заболевания грибы обычно остаются в организме на всю жизнь.

Бластомикозы

Криптококкоз (торулоз, европейский бластомикоз, болезнь Буссе-Бушке) — тяжелое заболевание, вызываемое почкующимися аспорогенными дрожжеподобными грибками, с преимущественным поражением центральной нервной и дыхательной систем. Заражение осуществляется через кожу, дыхательные пути, желудочно-кишечный тракт. Течение данного микоза хроническое. Прогноз при локализации патологического процесса в мозговой и легочной ткани неблагоприятный.

Легочный криптококкоз протекает обычно в подострой форме с незначительным повышением температуры тела. Кашель непостоянный. Отмечается выделение слизистой мокроты с прожилками крови. Чаще всего поражение носит очаговый характер с вовлечением одной или нескольких долей. Рентгенологически определяется массивное затемнение. Криптококкоз нервной системы развивается постепенно: появляются головная боль, интенсивность которой нарастает, головокружения, менингеальные симптомы, расстройства зрительной функции, прогрессивно усиливается неврологическая симптоматика. В периферической крови отмечается гипохромная анемия, незначительный лейкоцитоз, повышение СОЭ.

Первичные поражения на коже могут быть распространенными и локализованными. На открытых участках кожи появляются узелки, которые некротизируются, изъязвляются, распространяются по поверхности и в глубину. Дно язв покрыто грануляциями, слизисто-гнойным отделяемым со своеобразным блеском и красноватым оттенком, с наличием большого количества грибковых элементов. Течение заболевания медленное, периоды ремиссии сменяются обострениями. При отсутствии адекватной терапии у больного развивается кахексия, метастазы во внутренние органы, костный мозг, что в конечном итоге заканчивается смертью больного.

Североамериканский бластомикоз является хроническим заболеванием, которое встречается в кожной и висцеральной формах. Возбудителем является бластомицес. Мужчины болеют в 9—10 раз чаще женщин. Заболевание малоконтагиозное, но не исключают возможность ингаляторного инфицирования. Предрасполагающими факторами являются травмы, укусы зараженными животными. Кожные формы могут передаваться контактным путем.

Кожная форма болезни более доброкачественная. Течение длительное, до нескольких лет. Поражения кожи носят первичный и вторичный характер. Первичные поражения выявляют на открытых и закрытых частях тела. Начало заболевания сопровождается появлением узелково-гнойничковых элементов с кровянисто-гнойным содержимым, которые изъязвляются в центре и покрываются корочкой. Очаги могут расти, сливаться.

При надавливании из глубины грануляционных разрастаний появляются капли сливкообразного гноя. Заживление кожных поражений начинается из центра, а периферический валик при этом продолжает распространяться по периферии. Появление подкожных узлов — прогностически неблагоприятный признак, так как является первым симптомом генерализации процесса. Вторичные поражения кожи носят узловатый, гуммозный характер, имеют темнокрасный цвет и размеры от 0,5 см до нескольких сантиметров в диаметре. Очаги в дальнейшем размягчаются, выделяют гной и имеют тенденцию к слиянию с формированием язвенного процесса веррукозного характера. Заживление может протекать с глубоким рубцеванием. Поражение слизистых оболочек не характерно для североамериканского бластомикоза.

Висцеральная форма бластомикоза начинается как острая респираторная вирусная инфекция, которая приобретает хроническое течение. Прежде всего поражаются легкие, нередко вовлекается плевра. Клиническая картина напоминает течение туберкулезного поражения легких. Больные предъявляют жалобы на сухой кашель, боль в грудной клетке, ночные поты, повышение температуры тела. На рентгенограмме находят неправильной формы множественные тяжи затемнения, менее очерченные, чем при милиарном туберкулезе. В начале болезни поражение легких одностороннее, а в дальнейшем в процесс вовлекается второе легкое. Отмечается увеличение периферических лимфатических узлов, которые, сливаясь, образуют конгломераты, а затем некротизируются. Поражение костей характеризуется деструктивными и пролиферативными изменениями в ребрах и позвонках. У женщин заболевание может сопровождаться поражением половых органов (нарушение функции матки, патологические очаги в трубах и яичниках). При североамериканском бластомикозе развивается специфическая аллергия, определяемая внутрикожным введением вакцины из клеток дрожжевой фазы гриба или бластомикоцина. Аллергическое состояние, степень сенсибилизации оказывают существенное влияние на возможности терапевтического воздействия.

Южноамериканский бластомикоз — тяжелое заболевание, которое сопровождается поражением кожи, слизистых оболочек ротовой полости, желудочно-кишечного тракта, легких, костей. Мужчины болеют в 10 раз чаще, чем женщины. Эндемическими очагами являются Калифорния, Бразилия (Рио-де-Жанейро), Аргентина, Парагвай, Перу. Источники инфекции неизвестны, резервуар в природе не найден. Клинические проявления заболевания могут иметь очаговый или генерализованный характер. Заболевание нередко заканчивается смертью больного в течение 2–3 лет. Различают кожно-слизистые (локальные) поражения, поражение лимфатических узлов, висцеральные и смешанные формы. Кожно-слизистые формы характеризуются появлением мелких папул, которые разрастаются в глубину и по периферии, быстро изъязвляются. В процесс вовлекаются периферические лимфатические узлы: увеличиваются в размерах, некротизируются, их содержимое выходит наружу после формирования свища. Поражения на коже имеют папиломатозно-веррукозный характер. Центральная часть очагов подвергается изъязвлению, а при локализации на лице (типичная локализация) распад тканей приводит к обезображиванию больного («рот амфибии»).

Локализация патологического процесса на слизистых оболочках ротовой полости, зева, надгортанника, голосовых связок, язычка клинически сопровождается затруднением глотания и болевым симптомом, что приводит к развитию кахексии. Лимфатическая форма проявляется поражением шейных узлов (размягчаются, некротизируются и опорожняются наружу через фистулу). При развитии висцеральных форм больные предъявляют жалобы на боли в животе, расстройство стула. Язвенные поражения отмечаются в печени, селезенке, кишечнике, легких. Смешанная форма характеризуется поражением кожи, слизистых оболочек и внутренних органов, костей.

Келоидный бластомикоз является антропонозным заболеванием. Заболевание регистрируется в Бразилии, неконтагиозно для окружающих. Инфицирование возможно при травмах кожи, при укусах змей и насекомых. Течение заболевания хроническое, с трудом поддающееся лечению. Очаги поражения локализуются преимущественно на открытых участках тела: кожа лица, предплечий, нижних конечностей. Элементы папулезно-бугристые, плотной консистенции, отграничены от окружающих тканей. Поверхность очага имеет блестящую розовую поверхность, которая напоминает келоидные рубцы. При наличии возбудителя в лимфоидной ткани отмечается регионарная аденопатия. Заболевание длится годами, но не опасно для жизни пациента.

Кокцидиоидный микоз — данное заболевание описано в литературе под названием кокцидиоидоз, кокцидиоидная гранулема, долинная лихорадка, ревматизм пустыни, лихорадка святого Иоахима, болезнь Пасадас — Вернике. Возбудителем являются кокцидии. В процессе болезни формируется специфическая сенсибилизация организма, которая при раннем проявлении защищает организм от развития генерализованных форм, облегчает течение микоза.

Кокцидиоидный микоз протекает в двух формах: первичной (острой) и вторичной (хронической). Первичная форма характеризуется массовым распространением в эндемичных очагах, имеет короткий инкубационный период (7—14 дней). Начало заболевания сопровождается недомоганием, головной болью, легким кашлем, повышением температуры тела, симптомами фарингита, ларингита. Больные могут предъявлять жалобы на боли в сердце и мелких суставах. Симптомы поражения дыхательной системы выражены не ярко и быстро сворачиваются. На рентгенограмме в острый период болезни выявляют инфильтрацию ворот легкого, средней и нижней долей, одиночные или множественные очаговые поражения и аденопатию в области медиастинальных лимфатических узлов и поражение плевры. Течение заболевания у некоторых больных напоминает по клинической картине туберкулез, сопровождается кровохарканьем. В большинстве случаев первичная форма кокцидиоидного микоза подвергается обратному развитию в течение 2–3 недель. При поступлении гриба в кровь отмечаются поражения костей, скелетной мускулатуры, нервной системы с развитием менингита.

Вторичная форма характеризуется длительным и хроническим течением с разрушением структуры пораженных тканей и органов, с распадом очагов, образованием свищей, астенией, кахексией различной степени. Болезнь в большинстве случаев заканчивается смертью больного, так как медикаментозная терапия не дает положительного результата. Клиническая картина поражения легких и лимфатических узлов выражена ярко. Характерным симптомом кокцидиоидоза являются изменения костной ткани: ребер, ключиц, лопаток, позвонков, мелких костей рук и ног. Кожные изменения характеризуются образованием узелка, инфильтрата, которые некротизируются и изъязвляются с образованием папилломатозных разрастаний. Кожа может приобретать своеобразную плотность. Кожные уплотнения могут сохраняться длительное время, что напоминает склеродермию. Изменения кожи живота сопровождаются поражением глубоких лимфатических узлов в виде бугристого конгломерата различной величины — от нескольких сантиметров до десятков сантиметров в диаметре. Клинически поражение данной локализации проявляется лихорадкой, болями в нижней части живота. В некоторых случаях конгломерат, увеличиваясь в размерах, занимает большую часть брюшной полости.

При хроническом течении периоды ремиссии продолжительностью 2–3 месяца сменяются периодами обострения, когда появляются новые абсцедирующие очаги, отмечается подъем температуры тела, развивается слабость, потеря аппетита, нарушается сон. Данные лабораторных методов исследования позволяют выявить изменения в составе белковых фракций плазмы крови, нарушение функциональной активности печени.

Течение острого первичного кокцидиоидоза чаще доброкачественное. Генерализация инфекции при вторичном кокцидиоидозе приводит к летальному исходу.

Редкие микозы

К редким микозам относятся риноспоридиоз, хромомикоз.

Риноспоридиоз сопровождается папилломатозным поражением преимущественно слизистых оболочек и реже — кожи. Наиболее частой локализацией является поражение слизистой носа. В начале болезни поражения представлены папилломатозными и полипозными разрастаниями, которые располагаются на ножке, постепенно увеличиваются в размере, сливаются и напоминают цветную капусту. При этом нарушается носовое дыхание и глотание. Характерен ярко-розовый цвет. На поверхности разрастаний отмечается большое количество мельчайших пятен (спорангии), под которыми слизистая оболочка покрыта слизью. Поражения глаз в начале заболевания представлены мелкозернистыми подвижными образованиями на конъюнктиве и слизистой век, носят узелковый характер. Больной предъявляет жалобы на светобоязнь, слезотечение при закупорке слезного канала. У некоторых больных при наличии значительных разрастаний отмечается выворачивание век.

Локализация поражения на слизистой влагалища напоминает собой цветную капусту, а на головке полового члена — сифилитические кондиломы или геморроидальные разрастания.

Полипозные разрастания в слуховом проходе приводят к снижению слуха. На коже папилломатозные разрастания постепенно превращаются в бородавчатые, достигают больших размеров и становятся болезненными при ощупывании. Очаги поражения на коже и слизистых оболочках покрыты тягучей слизью, а при наслоении вторичной бактериальной флоры отделяемое имеет гнойный характер.

Хромомикоз распространен повсеместно и представляет собой хроническое заболевание кожи гранулематозно-веррукозного характера. Клинические проявления микоза разнообразны и зависят от давности заболевания, особенностей гриба и степени его паразитарной активности, индивидуальных особенностей организма больного, локализации патологического процесса. Заболевание развивается медленно, но имеет прогрессивное течение. Очаги поражения носят первичный (формируются на месте внедрения гриба) или вторичный (возникают при наличии травматических повреждений) характер. Первым симптомом заболевания является формирование небольшого узелка или бородавки. Из первичного очага возбудитель с током лимфы или крови может распространяться в различные органы (печень, мозг, кости и т. д.). Излюбленной локализацией являются нижние, реже — верхние конечности, кисти и запястья. Редкой локализацией считается поражение кожи лица, шеи, туловища. Поражение сопровождается разрастанием соединительной ткани, что ведет к сдавлению лимфатических сосудов и развитию слоновости. В процесс нередко вовлекаются регионарные лимфатические узлы.

Различают следующие типы поражения: узелковый, опухолевидный, веррукозный, чешуйчатый, рубцовый. Узелковый тип характеризуется наличием мягких розово-фиолетовых узелков с ровной чешуйчатой или бородавчатой поверхностью. При опухолевом типе узелки более крупные, папилломатозного или дольчатого характера, покрыты корками и шелушатся. Веррукозный тип сопровождается гиперкератозом, очаги бородавчатые, локализуются на краях ступни. Чешуйчатый тип представлен плоскими очагами инфильтрации различного размера и формы красновато-фиолетового цвета. Рубцовый тип поражения приводит к атрофическим и склеротическим изменениям в центре очага при наличии бородавчатых разрастаний по периферии. Прогноз заболевания всегда благоприятный, наилучший результат получают при раннем выявлении болезни и своевременно начатом лечении.

Гистоплазмоз

Гистоплазмоз относится к особо опасным микозам. Заболевание представляет собой глубокий микоз преимущественно ретикуло-эндотелиальной системы человека и некоторых животных. Местами природной очаговости являются средние и западные штаты США, Южная Америка, Аргентина, Уругвай, Канада, Англия, Франция, Болгария, Турция и др. Болеют в основном дети. Распространение инфекции осуществляется ингаляционным путем при локализации гистоплазм в почве, помете животных, в заброшенных помещениях. Начальные поражения при гистоплазмозе отмечаются в носоглотке, гортани, легких или в желудочно-кишечном тракте. В месте входных ворот формируется поверхностный язвенный процесс. Легочная локализация характеризуется повышением температуры тела, кашлем с мокротой, истощением, а в тяжелых случаях — кахексией. У многих пациентов патологический процесс в легких приводит к развитию очагов обызвествления, образованию каверн. В данном случае отличить гистоплазмоз от туберкулеза помогает отрицательная реакция на туберкулин и положительная на гистоплазмин.

Поражение ретикулоэндотелиальной системы может быть ограниченным или диссеминированным. В последнем случае течение заболевания приобретает молниеносный характер. Для клинической картины характерны лихорадка, увеличение печени и селезенки, резко выраженная гипотрофия, лейкопения и анемия. Заболевание по клинике напоминает болезнь Ходжкина, лимфосаркому, апластическую анемию.

Поражение желудочно-кишечного тракта клинически проявляется снижением аппетита, рвотой, жидким стулом, увеличением мезентериальных лимфатических узлов.

Плесневые микозы

В группе плесневых микозов выделяют аспергиллезы, пенициллиозы и мукорозы. Возбудители данных заболеваний широко распространены во внешней среде: в почве, на овощах, фруктах, растительных материалах, на старых вещах и предметах, в пыли. Заражение происходит при вдыхании пыли, заглатывании спор грибов с продуктами питания, при попадании грибов на поврежденные кожу и слизистые оболочки, при травматическом повреждении глаз, уха, ногтевой пластинки и околоногтевых валиков.

Аспергиллез является грибковым заболеванием человека, животных и птиц, вызванным аспергиллами. Чаще болеют взрослые, чем дети. Заболевание встречается преимущественно у людей, занятых очисткой и разборкой шерсти, для обезжиривания которой применяют рисовую муку, содержащую споры гриба. Высокая заболеваемость регистрируется у мукомолов, в силикатной промышленности, на пивоваренных заводах и у рабочих других специальностей, чья профессиональная деятельность связана с растительным сырьем. Выделяют аспергиллез кожи и ее придатков, слизистых оболочек и внутренних органов. Развитию аспергиллеза кожи способствуют микротравмы, мацерация, воспалительные изменения кожи. Поражение кожи проявляется гиперемией, обильным шелушением и образованием корок. При локализации процесса на ногтевой пластинке отмечается преимущественное поражение ногтей больших пальцев ног. Ногтевая пластинка грязно-серого цвета с желтоватым оттенком, утолщена, легко крошится. Первичные поражения кожи и слизистых в некоторых случаях заканчиваются самоизлечением. Попадание возбудителя на ткани глаза приводит к помутнению роговицы, гнойному панофтальмиту, язвенному конъюнктивиту, блефариту. Тотальное поражение глазного яблока может стать причиной перехода патологического процесса на мозговую ткань и развития аспергиллезного менингита, который заканчивается смертью больного. Висцеральный аспергиллез обычно представлен патологией бронхо-легочной системы (поражение бронхов и легких). В большинстве случаев аспергиллез легкого развивается на фоне туберкулеза. При хроническом течении бронхомикоза развиваются фиброз, эмфизема, бронхоэктазы, перибронхиальные абсцессы. Прогноз при висцеральных формах всегда серьезный.

Пенициллиоз вызван грибами, которые являются постоянными обитателями микробных ассоциаций почвы, встречаются в воздухе и на растениях, в больших количествах их выявляют в помещениях с антисанитарными условиями. Клинические проявления заболевания разнообразны: эпидермодермиты, узелковые и экзематозные поражения кожи, онихии и паронихии, единичные или множественные очаги по типу лейкоплакий на слизистой ротовой полости, псевдотуберкулезные поражения легких, острые и хронические поражения уха, гуммозные поражения языка и глаз. Грибок выделяют из злокачественных опухолей различной локализации.

Мукороз — заболевания, возбудителями которых являются низшие грибы из семейства Мукороцее, класса Псикомицетес. Поражение тканей при мукорозах может быть поверхностным и глубоким, очаговым и распространенным. Течение заболевания протекает остро или приобретает хронический характер. Клинические проявления мукорозов разнообразны. Различают поверхностные и глубокие, очаговые и распространенные мукорозы, которые нередко сопровождаются симптомами интоксикации. Течение данных микозов может носить острый или хронический характер. Отличительной особенностью при мукоровых поражениях является своеобразное изменение языка, которое носит название «черный волосатый язык». В клинической картине могут иметь место отомикозы, кератиты, назофарингиты, онихии и паронихии. Генерализация грибковой инфекции проявляется поражением легких, селезенки, почек, органов брюшной полости, центральной нервной системы, костей. Нередко мукорозы осложняют течение другого заболевания.

Споротрихоз

Заболевание регистрируется, в основном, во Франции и Северной Америке, что связано с определенным типом растительности, подходящей для споротрихумов. Различают различные типы споротрихозного поражения с вовлечением лимфатических узлов, кожи, слизистых оболочек, костной системы, внутренних органов. Поражения носят глубокий характер и сопровождаются рядом общих симптомов. Важное место в развитии заболевания имеет аллергическая реакция организма больного. Споротрихоз подразделяют на первичный (очаговый) и вторичный (диссеминированный). Чаще всего поражаются лимфатические узлы, которые увеличиваются в размере, уплотняются и образуют конгломераты. Кожа над ними имеет вначале розовую окраску, затем приобретает синеватый оттенок и наконец становится темно-коричневого цвета. В дальнейшем лимфатические узлы подвергаются некрозу с образованием свищей и своеобразных язв, носящих название «спиротрихозные шанкры». По ходу лимфатических сосудов появляются множественные узелки. Стенка лимфатических сосудов уплотняется, в процесс вовлекаются крупные лимфатические узлы, после разрушения которых грибы проникают в кровоток и диссеминируют по всему организму. Результатом септикопиемического процесса являются множественные плотные узлы в различных участках кожи и гранулематозные инфильтраты во внутренних органах. Споротрихозные узлы представляют собой холодные абсцессы, при вскрытии которых образуются язвы, напоминающие сифилитические. Язвы заживают рубцом, под которым через некоторое время повторно формируется холодный абсцесс. Описаны случаи молниеносного течения заболевания, заканчивающиеся смертью больного. Изменения на слизистых оболочках представлены эритематозными, язвенными, вегетирующими и папилломатозными высыпаниями. Висцеральные формы клинически проявляются симптомами пиелонефрита, орхита, эпидидимита, реже регистрируются поражения легких, костей, суставов, сухожилий, мышц. Изолированное поражение кожи сопровождается наличием высыпаний в виде узелков, гнойников, перифолликулярных инфильтратов, интертригинозных, экзематоидных и язвенных поражений, грибовидных бородавчатых разрастаний.

Грибовидный микоз

Диагностика

Кератомикозы

Диагноз разноцветного лишая ставят на основании клинической картины, обнаружения очагов микоза с помощью люминесцентной лампы (золотисто-желтое или буроватое свечение) и микроскопии (обнаружение чешуек гриба и его мицелия, круглых спор). Дифференциальный диагноз проводят с пигментным сифилидом, псориазом и другими дерматозами, себореей, розовым лишаем Жибера, хлоазмой, витилиго, пинтой и эритразмой.

Диагноз пьедры ставят при обнаружении образования каменной плотности и элементов гриба при микроскопии, а также культуры гриба при посеве. Дифференциальный диагноз проводят с ложной пьедрой, которая вызывается бактериями.

Дерматомикозы

Диагноз эпидермофитии ставят на основании данных объективного обследования пациента и выделения гриба. Дифференцируют эпидермофитию с микозом, обусловленным красным трихофитоном, эпидермофитией стоп, эритразмой.

Диагноз микозов стоп ставят при выявлении возбудителя: посев на среду Сабура (чешуйки кожи, соскобы с поверхности ногтей).

Кандидомикоз

Диагноз основывается на результатах общеклинических, иммунологических и бактериологических методов диагностики. Исследуемый материал сеют на дифференциально-диагностическую среду Сабура с последующей идентификацией возбудителей грибковой инфекции до вида.

Бластомикозы и гистоплазмоз

Диагностика бластомикозов основывается на данных клинической, клинико-инструментальной и лабораторной диагностики.

Лечение и профилактика

Кератомикозы

Лечение разноцветного лишая местное. Втирают в кожу пораженного участка фунгицидные и кератолитические средства: 60 %-ный водный раствор гипосульфата натрия по 2–3 минуты, а после образования мелких кристалликов обрабатывают 6 %-ным раствором неразведенной соляной кислоты. Курс длится 5–6 недель (метод Демьяновича). Важным условием является лечение заболеваний внутренних органов и потливости. Через 1–2 месяца (после стихания клинической картины) курс лечения повторяют. Профилактика заключается в дезинфекции одежды и белья.

Лечебные процедуры при пьедре включают ежедневное мытье головы горячим раствором сулемы 1:1000 или сулемовым уксусом с последующим вычесыванием волос частым гребнем и мытьем головы горячей водой с мылом. Быстрое выздоровление наступает при сбривании волос с поврежденных частей головы.

Дерматомикозы

Лечение эпидермофитии местное и общее. Смазывают очаги 1–2 %-ной йодной настойкой в течение 3–5 дней, затем 3–5 %-ной серно-дегтярной мазью в течение 2–3 недель. Эффективны нипагин и нипазол в аэрозольной форме. Внутрь принимают 10 %-ный раствор хлористого кальция и антигистаминные препараты.

Прогноз благоприятный. Профилактика: тщательное лечение, обследование контактных, санитарно-гигиенические мероприятия в очаге.

В плане медикаментозной терапии микозов стоп показаны холодные примочки 1–2 %-ным раствором резорцина, раствором перманганата калия 1:6000 — 1:8000. После установления грибкового характера заболевания применяют фунгицидные жидкости, мази и другие лекарственные формы: 1–2 %-ный спиртовой раствор анилиновых красителей, 2 %-ную настойку йода, нипагин, уксусную кислоту. В мазях должна содержаться ундециленовая кислота, нипагин, нипазол, сера (от 3 до 10 %), деготь (2—10 %), салициловая кислота (2–3 %). Обязательно назначают десенсибилизирующую терапию: 10 %-ный хлористый кальций внутрь или внутримышечно, димедрол, пипольфен и другие седативные средства (валериана, пустырник). Витамины группы В, витамин С. Лечение ногтей проводят с помощью кератолитического пластыря, фунгицидными жидкостями и мазями.

Прогноз: заболевание нередко принимает хроническое течение с обострениями в весенне-летний период.

В обязательном порядке проводят терапию трихофитии гризеофульвином (таблетка по 0,125 г) из расчета 15 мг/кг в сутки. Суточная доза назначается ежедневно до первого отрицательного анализа на грибы волос и чешуек, что наблюдается на 15—25-й день от начала лечения. Затем антибиотик назначают через день в той же дозе 2 недели, а далее 1 раз в три дня 2 недели. Местно проводится йодно-мазевая терапия очагов: 3–5 %-ная настойка йода утром, а на ночь наносят и слегка втирают серно-салициловую или серно-дегтярную мази. Волосы на голове перед началом лечения остригают машинкой, затем сбривают 1 раз в неделю до окончания лечения. Учитывая клиническую картину, проводят симптоматическое лечение.

Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Исключение составляют случаи трихофитии волосистой части головы, когда лечение начато поздно, так как в этом случае формируются обширные рубцовые изменения.

Профилактика: обследование, санитарнопросветительская работа.

Больные с локализованными поражениями при микроскопии на волосистой части головы и множественными очагами поражения на туловище должны лечиться стационарно. Гризеофульвин назначают в суточной дозе 22 мг/кг через день (в течение 2 недель) до отрицательного анализа на грибы (3 отрицательных анализа на грибы с интервалом 5–7 дней). При невозможности пользоваться гризеофульвином используют 4 %-ный эпилиновый пластырь.

При поражении только гладкой кожи применяют 2–5 %-ный йод, фунгицидные растворы (микосептин, салифунгин, нитрофунгин) утром и серно-салициловую мазь вечером. Для лечения поражения пушковых волос применяют 5 %-ный гризеофульвиновый пластырь, а для удаления единичных светящихся волос на голове используют электрокоагуляцию. Для повышения иммунитета применяют бактериальные пирогены (пирогенал, продигиозан), инъекции гаммаглобулина, витамин В₁. Питание должно быть полноценным, калорийным. Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Профилактические мероприятия заключаются в осмотре контактных каждые 5 дней.

Лечение фавуса осуществляют гризеофульвином, как при трихофитии, а также применяют йодно-мазевую терапию.

Без лечения заболевание может длиться десятки лет и приводить к полному облысению. При внутренних формах прогноз обычно неблагоприятный. Профилактика: всех контактных регулярно и тщательно осматривают на предмет выявления атипичных форм.

В населенных пунктах, где выявлен больной, должны осуществляться массовые повторные осмотры населения в течение 3 лет. Проводится заключительная и текущая дезинфекция в очаге.

Кандидомикоз

Легкие формы кандидозных поражений кожи и слизистых оболочек могут закончиться самоизлечением. Хронический кандидозный процесс требует серьезной медикаментозной терапии в комплексе с мероприятиями по уходу за больным. Важным условием успешного лечения является усиленное питание, которое должно соответствовать возрасту пациента, содержать достаточное количество белков и витаминов. Необходимо отменить антибактериальные препараты, устранить дисбактериоз, восполнить недостаток гормонов, провести курс общеукрепляющей терапии. Из медикаментозных средств показаны следующие препараты: нистатин, леворин, амфоглюкамин, микогептин, амфотерицин В. Нистатин и леворин применяют при наружном и висцеральном (внутреннем) кандидозе в дозе от 500 тыс. до 1 млн ЕД в сутки двухкратными 2—3-недельными курсами с 7-дневным перерывом. В качестве лекарственных форм этих препаратов для наружного применения используют 5 %-ные мази, лосьоны, суспензии и растворы.

Поражение органов дыхания является показанием для назначения ингаляций водорастворимой натриевой соли леворина. Амфоглюкамин, микогептин, амфотерицин В назначают при висцеральных гранулематозных поражениях. Иммунотерапию кандидозных заболеваний осуществляют с помощью убитых вакцин и растворимых фракций грибов.

Для лечения поверхностных очагов или распространенных форм применяют раствор каприлата натрия, 1–2 %-ный раствор йода, спирто-водные растворы эозина (в 20 %-ном алкоголе), серно-салициловую мазь Уайтфильда, фуксиновую смесь Кастеллани. Слизистые оболочки обрабатывают 10 %-ным раствором буры в глицерине, раствором Люголя на глицерине, 1–2 %-ным раствором питьевой соды в течение 5–7 дней. В дальнейшем курс лечения продолжают в течение 2–3 недель с профилактической целью. При тяжелом течении показано местное применение нистатина в возрастных дозах. Поражение влагалища является показанием для назначения промываний или его тампонады 2 %-ным раствором буры, 10 %-ным раствором бикарбоната натрия, раствором Люголя.

Прогноз при наличии поверхностных кандидозных поражений и проведении интенсивной терапии благоприятный, при септическом течении — всегда осторожный.

Бластомикозы

Лечение криптококкоза должно быть комплексным. Важное значение необходимо придавать усиленному питанию больного (диета, бедная тиамином). Консервативным средством лечения является назначение амфотерицина В (внутривенно капельно из расчета 0,2–1 мг в сутки в течение 3–4 месяцев); хирургическое лечение — удаление локализованных криптококкозных очагов.

Из медикаментозных средств при североамериканском бластомикозе показано применение амфотерицина В внутривенно капельно в суточной дозе 12,5—50 мг, повторные курсы нистатина по 4–5 млн ЕД в сутки в течение 3 недель. Десенсибилизирующую терапию проводят путем подкожного введения постепенно возрастающих доз вакцины, начиная с 0,1–0,2—0,3 до 1 мл через каждые 2 дня в разведении 1:100 (если аллергическая реакция измеряется 2 см²), 1:1000 (если аллергическая реакция измеряется 3 см²) и 1:10 000 см² (если реакция превышает 3 см²). Неплохие результаты получают при использовании йодотерапии совместно с рентгенооблучением, нанесением на очаги СО₂ и хирургическим вмешательством. Прогноз при кожных формах благоприятный, а при диссеминированных — сомнительный. Продолжительность заболевания в большинстве случаев составляет не менее 2 лет.

Лечение при дермальных поражениях южноамериканского бластомикоза включает ежедневное введение антибиотика сарамицина из расчета 4 мг/кг подкожно. Ограниченные очаги подлежат кюретажу, осуществляют иссечение карманов. Показано строгое соблюдение постельного режима. При висцеральных и смешанных формах назначают введение амфотерицина В в сочетании с некоторыми сульфаниламидными препаратами (сульфапиридин, сульфадиазин и др.).

Лечение келоидного бластомикоза малоэффективно. Показано назначение противогрибковых препаратов внутрь (нистатин, леворин) или внутривенно (амфотерицин В). В качестве медикаментозной терапии пораженных участков кожи применяют препараты йода.

Лечебные мероприятия при кокцидиоидном микозе носят комплексный характер и направлены на повышение защитных сил организма. Витаминотерапия показана в течение всего периода болезни. Из противогрибковых средств применяют амфотерицин В внутривенно капельно, внутрь спинно-мозгового канала. Некоторый эффект дают повторные переливания крови, кровезаменителей, плазмы, гидролизатов белка. К хирургическому вмешательству прибегают при наличии абсцедирующей мягкой кокцидиомы, легочного кровотечения, периферического расположения каверн с прорывом в плевру, при увеличении каверн и при их вторичном инфицировании, для иссечения свищевых ходов, вскрытия абсцессов.

Редкие микозы

Лечение риноспоридиоза включает хирургическое удаление полипозных очагов с последующей электрокоагуляцией тканей для предупреждения рецидива.

Местно при хромомикозе применяют мази следующего состава: салициловая кислота (1,0 г), бензойная кислота (2,0 г), сера осажденная (3,0 г), кальциферол (3 ампулы по 600 тыс. ЕД), вазелин (15,0 г), ланолин (15,0 г). Положительный эффект отмечается при использовании витамина D курсами по 2 месяца с интервалом 2–3 недели в течение 3–6 месяцев. Тяжелое течение является показанием для назначения амфотерицина В внутривенно капельно из расчета 1,0–1,5 г/кг в сутки. В некоторых случаях прибегают к хирургическому вмешательству (иссечение, кюретаж, диатермокоагуляция).

Гистоплазмоз

Основным методом лечения является общеукрепляющая терапия, полноценное питание, поливитамины. Из симптоматических средств применяют анальгетики, жаропонижающие, седативные и антигистаминные препараты. При тяжелом течении заболевания показано применение противогрибковых средств длительными курсами (внутрь, внутривенно).

Плесневые микозы

Лечение плесневых микозов имеет общие принципы. Антигрибковая терапия при генерализованных формах включает внутривенное капельное введение амфотерицина В. При легочных формах инфекции показаны ингаляции с натриевой солью нистатина или леворина, внутрь назначают амфоглюкамин, микогептин, гамицин и другие препараты той же группы. При наличии местных поражений применяют фунгицидные средства. В некоторых случаях (формирование каверн и полостей, свищей) прибегают к хирургическому вмешательству.

Споротрихоз

В лечении споротрихозной инфекции значительное место отводится препаратам йода в больших дозировках (по 3–6 г йодида калия в день в течение 4–5 месяцев). При тяжелом течении показано интравенозное введение 10 %-ного раствора йодида натрия по 5—10 мл ежедневно. После окончания парентерального введения препарата йодид калия применяют на протяжении 4–6 недель. Как дополнительное терапевтическое средство используют спиротрихин по 0,2–1,3 мл в разведении 1:1000 (специфическая иммуногенная терапия). При тяжелом течении заболевания проводят курс антигрибковой терапии (нистатин, леворин, амфотерицин В). К хирургическому вмешательству прибегают при формировании незаживающих язв, при некротизации лимфатических узлов. Папилломатозные очаги удаляют путем криотерапии, рентгенотерапии и электрокоагуляции.

МИКОПЛАЗМОЗ

Определение

Микоплазменная инфекция характеризуется полиморфизмом клинических проявлений, умеренной интоксикацией и поражением органов дыхания. При урогенитальной локализации поражаются органы мочеполового тракта.

Этиология

Микоплазмы занимают промежуточное положение между бактериями и вирусами. Относятся к классу Молликутес семейства Микоплазма, в состав которого входит более 40 видов. Большинство микоплазм являются возбудителями заболеваний у животных и птиц. Патогенным для человека считается M. Pneumoniae, а условно-патогенными — M. hominis и Т-группа микоплазм. Микоплазмы вызывают поражение сердца, органов дыхания, суставов, центральной нервной системы, мочеполового тракта человека. M. Pneumoniae чаще всего поражает дыхательную систему, центральную нервную систему и суставы (острые респираторные заболевания, пневмонии, бронхиты, бронхиолиты, менингиты, а также полиартриты). M. hominis и Ureaplasma ureafyticum выделяют из уретры больных негонококковыми уретритами, при воспалительных процессах женской половой сферы, нередко вызывают осложнения беременности.

Другие виды микоплазм обнаруживают в соскобах уретры у больных, страдающих хроническими цервицитом, вагинитом, пиелонефритом и другими заболеваниями мочеполовой системы. Микоплазмы растут на агаре с добавлением дрожжевого экстракта и лошадиной сыворотки, а также способны размножаться в эпителиальных клетках куриного эмбриона, культурах клеток человека и животных. На плотных средах микоплазмы образуют мелкие колонии, их клетки имеют изменчивую форму и чувствительны к температурному воздействию, ультрафиолетовому облучению, действию обычных дезинфицирующих средств. Самые мелкие репродуктивные структуры микоплазм имеют размеры 125–250 мкм. Микроорганизмы плеоморфны из-за отсутствия ригидной клеточной оболочки, вместо которой они покрыты трехслойной «объединяющей мембраной», резистентны к пенициллину, но тетрациклин и эритромицин угнетают их рост. В последнее время обнаружены штаммы Уреаплазма уреалитика, устойчивые к тетрациклинам и эритромицинам.

Эпидемиология

Источником инфекции является больной человек или здоровый носитель. Путь передачи воздушно-капельный (поражение органов дыхания), половой (поражение мочеполовой системы), возможен контактно-бытовой путь через предметы обихода. Дети могут быть инфицированы через игрушки, постельное белье, предметы обихода. Контактно-бытовой путь инфицирования имеет ограниченное значение, так как микоплазмы неустойчивы во внешней среде.

Патогенез

При воздушно-капельном пути передачи инфекции входными воротами являются слизистые оболочки трахеи и бронхов. Микоплазмы фиксируются на эпителиальных клетках дыхательных путей, разрушают перемычки между клетками и нарушают тем самым структуру тканей. В патологический процесс постепенно вовлекается все большее количество клеток, в том числе и альвеолоциты, в цитоплазме которых образуются микроколонии возбудителя. Межальвеолярные перегородки утолщаются, развивается интерстициальная пневмония, а в дальнейшем — бронхопневмония.

При тяжелом течении заболевания микоплазмы гематогенным путем распространяются в различные органы и ткани: центральную нервную систему (менингит), печень (гепатит), мочеполовую систему (уретрит, цистит, вульвовагинит, нефрит). При половом пути передачи входными воротами является слизистая влагалища (первичный вульвовагинит) и уретры (первичный уретрит). Вторичный уретрит может развиться при нарушении правил личной гигиены (при локализации первичного очага инфекции во влагалище) через предметы общего пользования: белье, полотенце, губки (контактный путь передачи инфекции).

При развитии поражений микоплазменной этиологии значительную роль играет вторичная бактериальная флора. После перенесенной микоплазменной инфекции формируется иммунитет, напряженность которого зависит от тяжести течения заболевания (от 1–2 до 5—10 лет).

Патологическая анатомия

Макроскопически слизистая оболочка пораженного органа гиперемирована с инъекцией сосудов, явлениями геморрагического диатеза, иногда — с очагами изъязвления. Микроскопически эпителиальные клетки увеличены в размерах, в цитоплазме обнаруживаются многочисленные мелкие ШИК-положительные тельца, которые представляют собой скопления микоплазм. Стенка пораженного органа инфильтрирована лимфоцитами, гистиоцитами, плазматическими клетками и единичными лейкоцитами. При тяжелом течении отмечаются явления некроза и десквамации. Увеличены размеры регионарных лимфатических узлов. При генерализованных формах очаги поражения локализуются в печени, почках, центральной нервной системе, суставах.

Клиническая картина

Инкубационный период колеблется от 1–3 недель (до 4–5 недель в некоторых случаях).

При локализации процесса в органах дыхания клиническая картина характеризуется разнообразием форм: от легких катаров верхних дыхательных путей до тяжелых сливных пневмоний. Поражение верхних дыхательных путей клинически проявляется постепенным началом.

Температура тела повышается до субфебрильных цифр. Больной предъявляет жалобы на сухой мучительный кашель, общую слабость, головную боль, сухость и першение в горле. Температура тела постепенно повышается, достигая своего максимума 38–39 °C к 3—5-му дню от начала болезни. Кожные покровы бледные, конъюнктива может быть гиперемирована, отмечается инъекция сосудов склер. Симптомы интоксикации выражены незначительно и не соответствуют длительно сохраняющейся лихорадке. При осмотре в зеве отмечается умеренная гиперемия слизистой оболочки, а на задней стенке глотки — явления фарингита с увеличением фолликулов. Носовое дыхание затруднено, отделяемое из носовых ходов скудное. Кашель сухой в начале болезни, к 4—5-му дню появляется скудная мокрота. При аускультации выслушиваются сухие хрипы на фоне жесткого дыхания. В некоторых случаях присоединяются симптомы ложного крупа: голос осипший, лающий кашель (иногда беззвучный), затруднение дыхания, одышка, акроцианоз (синюшность конечностей).

Изменения в общем анализе крови характеризуются небольшим лейкоцитозом, нейтрофилезом, повышением СОЭ до 20–30 мм/ч. Микоплазменная пневмония носит обычно очаговый характер, но может быть и долевой. Развитие заболевания медленное. Первые признаки болезни: ринит, фарингит, температура тела повышена до субфебрильных цифр. Клинические симптомы пневмонии появляются на 3—5-й день от начала болезни и сопровождаются подъемом температуры тела до 39–40 °C. Нередко микоплазменная пневмония протекает на фоне субфебрильной или нормальной температуры тела.

Важным симптомом заболевания служит прогрессирующее нарастание изменений со стороны легких при относительно слабых симптомах интоксикации. Общее состояние больных страдает незначительно. В патологический процесс нередко вовлекается плевра. Пациент предъявляет жалобы на боль в боку при кашле, при изменении положения тела. При аускультации выслушиваются мелко- и среднепузырчатые хрипы, шум трения плевры.

В периферической крови имеет место тенденция к умеренному лейкоцитозу, лимфопении, моноцитопении, сдвигу лейкоцитарной формулы влево, СОЭ ускорена до 30–40 мм/ч.

Урогенитальные микоплазмозы встречаются повсеместно, сопровождают трихомонадные, гонококковые и хламидийные поражения мочеполового тракта, острые и хронические воспаления женской генитальной сферы невыясненной этиологии, патологию беременности и плода. Урогенитальные микоплазмозы у женщин подразделяются по локализации на микоплазмоз наружных женских половых органов (вульвовагинит, уретрит, парауретрит, бартолинит и др.) и микоплазмоз внутренних женских половых органов (аднексит, эндометрит, сальпингит, воспаление и абсцессы яичников и др.).

Наиболее часто инфекция проникает во влагалище, мочеиспускательный канал, преддверие влагалища, поражает малые железы преддверия и бартолинову железу. Микоплазменные вагиниты нередко развиваются в сочетании с другой патогенной и условнопатогенной флорой. Клинические проявления характеризуются небольшой эритемой в области уретры и гименального кольца со скудным отделяемым. Слизистая влагалища отечна и гиперемирована с серозно-гнойным отделяемым в заднем своде.

Микоплазменные уретриты протекают в большинстве случаев латентно и длительно. Больные предъявляют жалобы на слабые боли при мочеиспускании, скудные слизисто-гнойные выделения из уретры, которые обильнее по утрам. Наружное отверстие мочеиспускательного канала гиперемировано. Моча в первой порции мутная, в ней могут отмечаться слизистые нити. При отсутствии соответствующего лечения у женщин уретрит может привести к развитию цистита. Этому способствуют анатомо-топографические особенности мочеполового тракта: короткая уретра, близкое анатомическое расположение влагалища и ануса к наружному отверстию мочеиспускательного канала. Данная особенность создает благоприятные условия для локализации постоянно вегетирующей микрофлоры и распространения ее из этих органов в просвет уретры и мочевой пузырь.

Достаточно часто урогенитальный микоплазмоз у женщин не имеет ярких клинических проявлений. При воздействии неблагоприятных факторов (снижение иммунитета, гормональные нарушения и др.) могут развиваться различные осложнения вульвовагинита и уретрита: абсцесс бартолиновой железы, восходящие микоплазменные поражения внутренних женских органов, мочевого пузыря, почечных лоханок и почек.

У мужчин цистит развивается значительно реже, но уретрит может сопровождаться баланитом и баланопоститом. Больные жалуются на зуд, выделения из препуциального мешка. После оттягивания крайней плоти в венечной бороздке обнаруживается интенсивное воспаление и мацерация эпидермиса. Поверхность головки и внутреннего листка набухшая, разрыхленная, гиперемирована. В дальнейшем на коже головки полового члена могут образоваться эрозии, ссадины и изъязвления. Длительно существующий баланит может оказаться причиной фимоза, а баланопостит — парафимоза.

Среди осложнений микоплазменной инфекции у мужчин особенно часто встречается хронический простатит и эпидидимит. Наличие микоплазменной инфекции у беременной женщины может привести к внутриутробному инфицированию плода. Внутриутробное инфицирование микоплазмами может привести к самопроизвольному выкидышу или смерти плода сразу после рождения. Ребенок чаще всего рождается недоношенным, с низкой массой тела. Кожные покровы бледные с серым оттенком, акроцианоз или общий цианоз, желтуха, пневмония, склерема, кефалогематома. Нередко отмечается геморрагический синдром. Выражены симптомы интоксикации. В конце первой недели жизни появляются симптомы менингоэнцефалита.

Течение катара верхних дыхательных путей в большинстве случаев легкое. Катаральные явления держатся в течение 1–2 недель, температура тела снижается до нормальных показателей к 7—10-му дню от начала болезни. При микоплазменной пневмонии изменения в легких подвергаются обратному развитию через 2–3 недели от начала лечения. Осложнения при поражении органов дыхания обусловлены наслоением бактериальной инфекции.

В некоторых случаях возможно развитие специфического менингоэнцефалита, поражения сосудистой оболочки глаз, буллезного ларингита. При отсутствии своевременного и адекватного лечения урогенитального микоплазмоза патологический процесс имеет тенденцию к вялому и подострому течению. Генитальные штаммы микоплазм могут быть причиной бесплодия. Нередким является латентное, бессимптомное течение урогенитальной микоплазменной инфекции, которая активизируется при беременности, во время родов, при переохлаждении, в различных стрессовых ситуациях и является причиной тяжелых осложнений (сепсис, септические аборты, воспалительные процессы у новорожденных, воспалительные процессы в мочеполовых органах).

Диагностика

Диагноз микоплазменной инфекции ставят на основании анамнестических данных, результатов объективного обследования пациента и данных дополнительных методов обследования (бактериологическое и серологическое исследование). При наличии поражения органов дыхания необходимо учитывать постепенное начало заболевания, мучительный кашель, продолжительность лихорадки при незначительных симптомах интоксикации, последовательное поражение бронхолегочной системы вплоть до развития малосимптомных пневмоний.

Выделение микоплазм из фарингеальной слизи, мокроты и гноя является решающим при постановке диагноза.

Учитывая латентное бессимптомное течение урогенитального микоплазмоза, диагноз нередко ставят при профилактических осмотрах на основании результатов исследования отделяемого или соскобов со слизистой оболочки мочеполовых органов.

Микоплазмы можно обнаружить в выделениях мочеполовой системы, моче, воспалительных экссудатах. Забор материала для бактериологического исследования осуществляют перед началом антибактериального лечения. Для обнаружения колоний микоплазм используют световую микроскопию, фазовоконтрастную микроскопию или иммунофлюоресценцию. Серологические методы диагностики играют важную роль. В данном случае учитывают нарастание титра антител в реакции связывания комплемента и реакции непрямой гемагглютинации, реже прибегают к постановке реакций диффузии в геле, латекс-агглютинации, ингибирования роста и др. Диагностическим считается нарастание титра специфических антител в четыре и более раз.

Дифдиагностика

Бронхолегочную локализацию микоплазменной инфекции следует дифференцировать с острыми респираторными вирусными инфекциями (особенно аденовирусной инфекцией и респираторно-синтициальной инфекцией), орнитозом, крупозной пневмонией.

Аденовирусная инфекция отличается от микоплазменной выраженными катаральными явлениями, обильными выделениями из носа, поражением глаз, гиперплазией лимфоидных образований ротоглотки, увеличением регионарных лимфатичеких узлов, отсутствием изменений со стороны периферической крови.

Главным отличием респираторно-синтициальной инфекции является наличие тяжелого бронхообструктивного синдрома.

Крупозная пневмония протекает с выраженным токсикозом, значительными клиническими и рентгенологическими проявлениями, изменениями в картине периферической крови (нейтрофильный лейкоцитоз и высокая СОЭ).

Для орнитозной инфекции характерно наличие контакта с голубями и другими птицами; выражается лихорадкой и токсикозом. Наряду с поражением легких имеет место увеличение печени и селезенки. В общем анализе крови выявляется лейкопения или нормоцитоз, повышена СОЭ.

Дифференциальную диагностику урогенитальной микоплазменной инфекции проводят с гонореей и другими заболеваниями (трихомонадные поражения, хламидийная, бактериальная, вирусная и грибковая инфекции) мочеполовой системы. Особое внимание уделяют сбору анамнестических данных (половой контакт с больным или носителем микоплазменной инфекции). Учитывая скудные клинико-этиологические проявления, на первый план выходят бактериологические и серологические методы диагностики.

Лечение

При бронхолегочной патологии (легкое и среднетяжелое течение) лечение симптоматическое амбулаторное или в условиях стационара. Больному назначают обильное витаминизированное питье, жаропонижающие средства, антигистаминные препараты, поливитамины, отхаркивающие микстуры, муколитики. При крупе показана дача кислорода, отвлекающая терапия (горячие ножные ванны, озокеритовые сапожки). Тяжелое течение микоплазменной пневмонии является показанием для назначения антибактериальной терапии (эритромицин, тетрациклин, сумамед, клиндамицин, рулид, линкомицин). В детском возрасте препаратами выбора являются рулид, вильпрафен, сумамед. При выраженной интоксикации проводят дезинтоксикационную терапию (внутривенно капельно вводят 5—10 %-ный раствор глюкозы, реополиглюкин, солевые растворы, гемодез), применяют мочегонные средства.

Лечение урогенитальных микоплазмозов проводится с учетом фазы воспалительного процесса. Терапия должна быть комплексной и патогенетически обоснованной. В качестве этиотропной терапии используют антибиотики, активные в отношении микоплазм. Препаратами выбора при лечении урогенитальных микоплазмозов являются тетрациклин и эритромицин. Препараты назначают внутрь в течение 10–14 дней: тетрациклин по 500 мг 2 раза в день, эритромицин по 250 мг 4 раза в день. Женщинам дополнительно рекомендуют тетрациклин или эритромицин по 100 мг в форме влагалищных таблеток. Местное лечение осуществляют в виде инстилляций в уретру, мочевой пузырь через катетер ежедневно в течение 10 дней (2 %-ный раствор желатина, 50 мл масляный раствор витамина А 5 тыс. ЕД, инсулина 200 ЕД, тетрациклина 1 млн ЕД). Женщинам назначают влагалищные ванночки из этого раствора в течение 10–12 дней.

При хроническом простатите, везикулите у мужчин, эндометрите, сальпингите у женщин назначают фонофорез с тетрациклином, эритромицином. Рекомендована физиотерапия: диатермия, ультразвук, токи УВЧ. Для установления излеченности больного микоплазмозом через 7–8 дней после окончания лечения следует повторно исследовать выделения из тех органов, в которых до лечения были обнаружены микоплазмы, а также осадок свежевыпущенной мочи, секрет половых желез (предстательной железы, семенных пузырьков), эякулят. При обнаружении микоплазм проводят повторный курс лечения. Необходимо обеспечить лечение полового партнера пациента. После завершения лечения за больным устанавливают диспансерное наблюдение в течение 2–3 месяцев.

Прогноз при неосложненном течении благоприятный.

Профилактика

В очаге инфекции важно как можно раньше изолировать больного и провести общие профилактические мероприятия. Необходимо выявить всех контактных и обследовать их на наличие микоплазменной инфекции. Активное выявление и привлечение больных к лечению остается одним из успешных методов борьбы с урогенитальными микоплазмозами, так как у большинства мужчин и женщин заболевание протекает хронически или в латентной форме без клинических проявлений. Такие люди считают себя здоровыми и остаются потенциальными источниками инфекции. В организованных детских коллективах источниками инфекции нередко становится обслуживающий персонал. Больные женщины допускаются к работе в детских учреждениях после полного курса лечения и установления полной излеченности.

При выявлении вульвовагинита у ребенка в обязательном порядке обследуются родители, так как в данном случае заражение произошло, скорее всего, контактным путем. Дети, больные микоплазмозом (в том числе и микоплазменным уретритом, вульвовагинитом), не могут посещать организованный коллектив до полного излечения.

МИКСЕДЕМА

Определение

В зависимости от уровня нарушения биосинтеза гормонов выделяют первичный (тиреогенный), вторичный (гипофизарный), третичный (гипоталамический) гипотиреоз и периферическую (тканевую) резистентность к тиреоидным гормонам.

Этиология

В большинстве случаев клинические проявления заболевания обусловлены патологическим процессом в самой щитовидной железе, что приводит к снижению продукции гормонов (первичный гипотиреоз). Развитию первичного гипотиреоза могут способствовать осложнения лечебных мероприятий: оперативное лечение заболеваний щитовидной железы, лечение токсического зоба радиоактивным йодом, лучевая терапия злокачественных новообразований, расположенных на шее, неконтролируемая терапия тиреотоксическими препаратами, использование йодсодержащих лекарственных препаратов (в том числе рентгеноконтрастных веществ), прием кортикостероидных препаратов, женских и мужских половых гормонов, сульфаниламидных препаратов. Разрушающие поражения щитовидной железы (опухоли, острые и хронические инфекции) в некоторых случаях становятся фактором формирования первичного гипотиреоза.

У новорожденных и детей первого года жизни гипотиреоз обусловлен врожденным отсутствием щитовидной железы или ее недоразвитием, что нередко регистрируется при дефиците йода в окружающей среде, нелеченным гипотиреозом у матери, наследственной предрасположенностью. Причиной развития вторичного гипотиреоза могут быть нарушения регулирующего и стимулирующего воздействия гормонов гипофиза или гипоталамического фактора: воспалительные, разрушающие, травматические поражения гипофиза и гипоталамуса со сниженной продукцией тиреотропных гормонов (гормонов щитовидной железы) и с последующим снижением активности щитовидной железы. Вторичный гипотиреоз часто сочетается с проявлениями общей гипофизарной недостаточности.

Третичный гипотиреоз возникает и развивается при поражении гипоталамуса вследствие нарушения синтеза тиролиберина.

Периферическая форма возникает в результате нарушения метаболизма тиреоидных гормонов, а также снижения чувствительности органов и тканей к тиреоидным гормонам. Уменьшение секреции тиреоидных гормонов приводит к замедлению всех процессов обмена веществ.

Патогенез

Наиболее распространен первичный гипотиреоз. В основе заболевания лежит хронический аутоиммунный процесс. При хроническом тиреоидите ткань щитовидной железы постепенно атрофируется, заменяясь соединительной. При этом щитовидная железа может оставаться без изменений, уменьшаться или увеличиваться в размерах. В основе механизма развития лежит снижение продукции гормонов щитовидной железы, регулирующих физиологические функции и обменные процессы в организме человека. Дефицит данных гормонов приводит к угнетению всех видов обмена, угнетению процессов утилизации кислорода и окислительных реакций, что в свою очередь приводит к снижению активности ферментных систем, нарушению газообмена и основного обмена, замедлению синтеза и распада белков, нарушению выведения из организма токсических продуктов обмена веществ.

Дефицит гормонов щитовидной железы оказывает значительное влияние на нервную деятельность, тормозя развитие тканей мозга в детском возрасте и приводя к развитию гипотиреоидной энцефалопатии у взрослых. Влияние на другие эндокринные железы ярче всего проявляется воздействием на функциональную активность коры надпочечников, деятельность которых резко снижается в условиях повышенной температуры, превращение кортикостероидов и половых гормонов.

Вследствие низкого уровня гормонов щитовидной железы в крови развивается компенсаторное переразвитие ткани щитовидной железы, образование кист и аденом. Механизм развития гипотиреоидной комы запускается при угнетении дыхательного центра и прогрессирующем снижении сердечного выброса. В результате нарастают кислородная недостаточность мозга и пониженная температура тела на фоне угнетения обмена веществ и падения скорости утилизации кислорода. Затруднению легочной вентиляции способствуют накопление бронхиального секрета и снижение кашлевого рефлекса. В условиях низкой температуры имеет место значительное нарушение функций всех внутренних органов, что приводит к ухудшению состояния больного.

Патанатомия

В основе заболевания лежат атрофические изменения в щитовидной железе. Капсула железы утолщена, хорошо развиты соединительнотканные прослойки и сосуды, между которыми располагаются небольшие островки тиреоидных клеток. В некоторых случаях выражена жировая инфильтрация.

Неспособность щитовидной железы вырабатывать гормоны приводит к формированию зоба. Железа увеличена за счет увеличения тиреоидного эпителия с усилением его функции, появляются тяжи и солидные скопления. Тиреоидный эпителий крупный, с увеличенными клеточными структурами, интенсивно разрастается, что клинически проявляется ростом зоба. Усиленное разрастание эпителия обусловлено влиянием гормона щитовидной железы. При этом в железе часто образуются многочисленные аденомы. Изменения в скелетной мускулатуре характеризуются увеличением части мышечных волокон с исчезновением поперечной исчерченности, разрывом миофибрилл, нарушением целостности сарколеммы, отеком отдельных волокон. Поражение сердца сопровождается околосердечным отеком и множественными атеромами в коронарных артериях. Кора надпочечников атрофирована.

Клиническая картина

Выраженность симптомов при гипотиреозе (см.) зависит от степени тиреоидной недостаточности. Начальные проявления заболевания характеризуются в большинстве случаев скудной симптоматикой: слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности, боли в сердце, ощущение зябкости даже при высокой температуре окружающей среды. При нарастании клинических проявлений больные приобретают специфический внешний вид: лицо бледное, одутловатое и маскообразное, имеет место отек, черты лица укрупняются, волосы истончаются, становятся сухими и ломкими.

Внешний вид больного при микседеме

Кожные покровы бледные, холодные и сухие на ощупь, отмечаются участки ороговения на стопах, передней поверхности голеней, коленях, локтях. Отечность голосовых связок и языка проявляются нечеткостью речи, голос становится грубым, в ночное время могут быть случаи временной остановки дыхания. На боковых поверхностях языка видны отпечатки зубов. Секреция сальных и потовых желез снижена, отмечается желтушность кожи в виде пятен на ладонях. Больные нередко предъявляют жалобы на боли в мышцах, судороги. Мышцы становятся плотными, тугоподвижными, хорошо контурируются. Костные поражения не характерны для гипотиреоза у взрослых пациентов, но могут быть боли в суставах, артропатии, артрозы и синовиты.

Поражения сердечно-сосудистой системы характеризуются одышкой при незначительной физической нагрузке, неприятными ощущениями в области сердца и за грудиной, которые иногда не прекращаются нитроглицерином, расширением границ сердца, приглушенностью сердечных тонов, брадикардией (см.). Брадикардия и пульс слабого наполнения и напряжения являются характерными симптомами гипотиреоза. Артериальное давление у больных низкое или нормальное, но с возрастом имеет тенденцию к повышению. Важным симптомом заболевания является наличие околосердечного выпота, объем которого постепенно увеличивается, что может привести к тампонаде сердца.

Изменения дыхательной системы обусловлены мышечной дискоординацией, центральными регуляторными нарушениями, кислородной недостаточностью, отеком слизистой оболочки. Пациенты часто переносят бронхиты, пневмонии, которые носят затяжной и малосимптомный характер.

Со стороны желудочно-кишечного тракта отмечаются снижение аппетита, тошнота, расстройства пищеварения. Утрата тонуса мочевыводящих путей является благоприятным фоном для присоединения инфекции.

Поражение периферической нервной системы клинически проявляется невралгиями (см.), нарушением кожной чувствительности, замедлением сухожильных рефлексов. Гипотиреоидная энцефалопатия сопровождается ухудшением памяти, безразличием к окружающему, снижением интеллекта, апатией. Инверсия сна нередко сопровождается нервозностью и раздражительностью. При отсутствии адекватного лечения гипотиреоза психические расстройства (см.) могут перейти в психозы. Поражение зрительной функции протекает с периорбитальным отеком, птозом, аномалиями рефракции.

Первичный гипотиреоз аутоиммунного генеза часто сочетается с первичной недостаточностью других эндокринных желез, часто развивается гипохромная анемия, лакторея и аменорея.

Вторичный гипотиреоз сочетается с выпадением нескольких или всех функций гипофиза (пангипопитуитаризм).

Наиболее тяжелым осложнением гипотиреоза является гипотиреоидная кома (см.). Предрасполагающими для развития комы факторами являются охлаждение в сочетании с гиподинамией, сердечно-сосудистая недостаточность, инфаркт миокарда (см.), острые инфекции, психоэмоциональные и физические перегрузки, кровотечения (см.), интоксикации. Клинические проявления комы характеризуются сухой и холодной (иногда с геморрагическими высыпаниями) кожей, замедленным сердцебиением, гипотонией (см.), редким дыханием, уменьшением выделения мочи, угнетением сухожильных рефлексов. При этом в крови выявляют анемию (см.), кислородную недостаточность, пониженное содержание натрия, ацидоз, высокий уровень холестерина, увеличение гематокрита и вязкости крови, низкий уровень гормонов щитовидной железы и высокий уровень тиреотропного гормона.

Гипотиреоз в детском возрасте

Гипотиреоз в детском возрасте подразделяется на врожденный и приобретенный. Проявления врожденного гипотиреоза нередко наблюдаются уже в первые месяцы жизни: большая масса тела при рождении, вялость, позднее отпадение пуповинного остатка, затянувшаяся желтуха (см.), грубый голос. Симптомы заболевания усиливаются при искусственном вскармливании ребенка или при введении прикорма. Ребенок отстает в физическом и психодвигательном развитии, поздно закрываются роднички и прорезываются зубы. Типичен внешний вид больного ребенка: лицо отечное, переносица широкая и запавшая, язык не умещается в ротовой полости, волосы тонкие, редкие, тусклые, кожные покровы бледные и сухие (мраморность кожи), выражен значительный отек подкожножировой клетчатки на лице, в области кистей и стоп, в над- и подключичных пространствах. Со стороны сердечно-сосудистой системы постоянными признаками являются расширение границ сердца, брадикардия (см.), глухость тонов, снижение артериального давления. Мочеиспускания редкие. Длительное течение заболевания сопровождается не только отставанием в росте, но и развитием дистрофических изменений со стороны костной системы. При отсутствии адекватной и своевременной терапии нарушения становятся необратимыми. Приобретенный гипотиреоз протекает обычно в легкой или среднетяжелой форме. Основными симптомами являются отставание в физическом и половом развитии. Со стороны центральной нервной системы отмечаются замедленная речь и мышление, депрессия (см.), забывчивость. Чем младше ребенок, тем больше клинические проявления заболевания схожи с клиникой врожденного гипотиреоза.

Диагностика и дифдиагностика

Диагностировать гипотиреоз возможно при комплексном подходе к обследованию пациента: подробный сбор данных (возраст больного на момент появления первых клинических симптомов, наличие признаков болезни у родственников), полное обследование пациента и дополнительные методы исследования. Среди дополнительных признаков наиболее показательными для гипотиреоза являются уровень холестерина крови, повышение уровня белка крови и нарушение соотношения белковых фракций, снижение активности щелочной фосфатазы, снижение уровня сахара в крови, характерные изменения на ЭКГ, анемия, снижение уровня гормонов щитовидной железы, повышение уровня тиреотропного гормона, а у детей — отставание костного возраста.

Диагностика заболевания при типичном течении и у больных, перенесших операцию на щитовидной железе, получавших лечение радиоактивным йодом, обычно не вызывает затруднений. В этих случаях важно определить наличие первичного или вторичного гипотиреоза. Легкое течение заболевания со скудной симптоматикой необходимо дифференцировать с сердечно-сосудистой недостаточностью, заболеваниями почек, нервной системы, синдромом идиопатических отеков. При первичном гипотиреозе нужно проводить дифференциальный диагноз с синдромами Киари-Фроммеля (развивается в послеродовый период) и Форбса-Олбрайта, который обусловлен аденомой гипофиза. В детском возрасте дифференциальная диагностика проводится с рахитом (см.), болезнью Дауна (см.), хондродистрофией, врожденными пороками сердца (см.).

Лечение

Основным методом лечения является пожизненная заместительная терапия препаратами щитовидной железы: левотироксин, тиреоидин, тироксин, трийодтиронин, комбинированные препараты (тиреокомб, тиреотом, тиреотом форте). Комбинированные препараты успешнее подавляют секрецию тиреотропного гормона. Доза препарата подбирается постепенно, начиная с малых доз и учитывая длительность и тяжесть течения заболевания. При наличии учащенного сердцебиения и повышенном артериальном давлении гормоны сочетают с бета-адреноблокаторами в небольших дозах. При вторичном гипотиреозе быстрое нарастание дозы гормонов может привести к развитию острой надпочечниковой недостаточности, поэтому показано назначение кортикостероидов малыми дозами (5—10 мг преднизолона) в первые 2–4 недели от начала заместительной терапии.

Лечение гипотиреоидной комы основывается на комбинации больших доз гормонов щитовидной железы и глюкокортикоидов. Лечение начинают с внутривенного введения тироксина по 250 мкг каждые 6 ч, что способствует насыщению организма гормонами в течение 24 ч. Затем переходят на поддерживающие дозы — 50—100 мкг в сутки. Параллельно с введением гормонов внутривенно капельно, внутримышечно или через желудочный зонд каждые 2–3 ч вводят 10–15 мг преднизолона. Дозу начинают снижать через 2–4 дня с полной последующей отменой. Обязательным условием является проведение комплекса противошоковой терапии: введение 5 %-ного раствора глюкозы, плазмозаменителей, ангиотензина, сердечных гликозидов под контролем ЭКГ, глюкокортикостероидов, кислородотерапия (при тяжелых расстройствах дыхания показан перевод больного на аппарат искусственного дыхания), медленное повышение температуры окружающей среды до 25 °C (улучшает кровообращение внутренних органов). После восстановления сознания, улучшения общего состояния, нормализации частоты сердечных сокращений и дыхания дозу препаратов снижают до необходимых значений, а глюкокортикоиды постепенно отменяют.

При назначении тиреоидной терапии необходимо учитывать тот факт, что в зимнее время потребность организма в гормонах щитовидной железы возрастает, а с возрастом снижается, особенно после 60 лет.

Прогноз в большинстве случаев благоприятный. При врожденном гипотиреозе прогноз зависит от своевременности диагностики заболевания и адекватности назначенного лечения. Поздняя диагностика врожденного гипотиреоза приводит к стойким необратимым изменениям в состоянии больного ребенка. Все больные должны находиться на диспансерном учете у эндокринолога и ежегодно проходить обследование для переоценки компенсации заболевания.

МИОЗИТЫ

Определение

По фактору возникновения выделяют миозиты гнойные, инфекционные негнойные, инфекционно-аллергические (полимиозит) и неинфекционные (нейромиозит, полифибромиозит, оссифицирующий миозит). По характеру течения различают острые, подострые и хронические миозиты, каждый из которых может быть локализованным или распространенным.

Этиология

Возбудителями гнойных миозитов чаще всего являются представители кокковой флоры и анаэробной инфекции. Источником инфекции при гнойных миозитах могут быть воспалительные очаги в коже, женских половых органах, придаточных пазухах носа, среднем ухе. Данная форма миозита нередко развивается при септикопиемии. Негнойные инфекционные миозиты развиваются на фоне острых или хронических заболеваний (острые респираторно-вирусные инфекции, туберкулез (см.), ревматизм (см.), бруцеллез (см.), сифилис (см.)), а вирус из группы Коксаки вызывает особую форму негнойного инфекционного миозита — борнхольмовскую болезнь. Причиной развития оссифицирующего миозита являются травмы и микротравмы или дерматомиозит с доброкачественным течением. Причинными факторами могут быть различные инфекции (часто ангина (см.)), травмы, массивная инсоляция, злоупотребление некоторыми медикаментами (например, сульфаниламидами и антибиотиками). Факторами, способствующими развитию миозита, служат эндокринные сдвиги во время беременности, в родах, климактерическом периоде.

Патогенез

Для миозита характерна выраженная реакция соединительной ткани с развитием фиброза в воспаленной мышце. При оссифицирующем миозите механизмом развития является прогрессирующий склероз межмышечной соединительной ткани и появление в ней костных элементов, когда поражаются не только мышцы, но и оболочки, сухожилия и апоневрозы. В основе механизма развития лежат аллергические реакции с образованием антител к мышечной ткани.

Клиническая картина

Гнойные миозиты

Заболевание начинается остро, с повышения температуры тела до высоких цифр, появляются симптомы интоксикации. Больной предъявляет жалобы на локальные мышечные боли, интенсивность которых быстро нарастает. При движении и при прощупывании боли значительно усиливаются, что вызывает сокращение пораженных мышц. В области воспалительного процесса отмечается отек мягких тканей и покраснение кожи, прощупывается уплотнение. Через несколько дней от начала болезни появляется флюктуация, а при пункции получают гной.

Инфекционные негнойные миозиты

Для клинической картины инфекционного негнойного миозита характерно наличие локальной боли, которая усиливается при активных движениях и прощупывании, отмечается резкая болезненность в точке прикрепления мышц. При осмотре выявляется значительное мышечное напряжение, плотные болезненные образования размером от просяного зерна (точки Корнелиуса) и уплотнения, которые меняют свою форму при надавливании (симптом гипертонуса Мюллера). В некоторых случаях в глубоких слоях мышц прощупываются округлой или продолговатой формы уплотнения, имеющие студнеобразную консистенцию. Характерны повышенная чувствительность и выраженная мышечная слабость, что является следствием болевого синдрома. Особенностью течения ревматического миозита является «летучесть» мышечных болей, которые усиливаются при перемене погоды. При инфекционных негнойных миозитах развивается умеренная гипотрофия, атрофия не характерна.

Нейромиозит

При нейромиозите в связи с поражением не только мышц, но и внутримышечных нервных волокон, а в некоторых случаях — концевых отделов нервов, болевой синдром выражен значительно. При осмотре отмечаются симптомы натяжения. На электромиограмме выявляются признаки денервации.

Полифибромиозит

Регистрируются спонтанные боли и болезненность в местах прикрепления мышц. Сухожилия мышц утолщены, в них развиваются сокращения, а в дальнейшем формируются контрактуры (см.). Тяжелое течение характеризуется прогрессирующим замещением соединительной тканью мышц шеи, спины и плечевого пояса, что приводит к резкому ограничению двигательной активности и формированию патологических поз. В данном случае мышцы не расслабляются во время сна и даже под общей анестезией.

Оссифицирующий миозит (болезнь Мюнхмейера)

Данная форма миозита чаще всего развивается в детском и юношеском возрасте у мальчиков. Поражаются мышцы, оболочки, сухожилия, апоневрозы. Прогрессирует ограничение двигательной активности вследствие скованности мышц лица, жевательной мускулатуры, шеи, спины, верхних отделов конечностей. В мышцах при прощупывании обнаруживаются плотные образования в виде пластинок.

Полимиозит

Полимиозит встречается в основном у девочек в возрасте от 5 до 15 лет или у женщин 50–60 лет. При тяжелом течении болезнь начинается остро с повышения температуры тела. Появляются локальные или распространенные мышечные боли, быстро нарастает мышечная слабость вплоть до тетраплегии. Данная симптоматика может сопровождаться поражением внутренних органов (легких, сердца, почек). Часто исход летальный.

Более легкое течение болезни сопровождается умеренным болевым синдромом. Мышечная слабость выражена незначительно в верхних отделах конечностей, мышцах плечевого и тазового пояса. У некоторых больных могут быть затруднения при глотании и пониженный тонус мышц пищевода. Постепенно в мышцах появляются уплотнения, определяется напряжение.

Диагностика и дифдиагностика

Диагноз ставят на основании характерной клинической симптоматики и подтверждают дополнительными методами исследования. При гнойном миозите в общем анализе крови отмечаются увеличение количества лейкоцитов и повышение СОЭ. Посев гноя позволяет выделить возбудителя данной формы миозита. Проведение электромиографии при нейромиозите подтверждает элементы денервации. С целью выявления участков окостенения при оссифицирующем миозите проводят рентгенологическое исследование. На электромиограмме при полимиозите отмечаются специфические изменения. При тяжелом течении полимиозита в крови выявляют появление уровня лейкоцитов, нейтрофилов, увеличение СОЭ. В образце мышечной ткани определяются некроз, фагоцитоз, атрофия и дегенерация мышечных волокон в сочетании с четкими воспалительными образованиями и васкулитами (см.).

Дифференциальный диагноз проводят между различными формами миозита, а также со спорадическими формами прогрессирующей мышечной дистрофии, спинальной амиотрофии, мышечной формой саркоидоза, гликогенозом V типа, эндокринными миопатиями (см.) (при гиперпаратиреозе (см.), тиреотоксикозе (см.), климактерической миопатии).

Лечение

Лечение гнойных миозитов в обязательном порядке включает применение антибиотиков в максимальных терапевтических дозах, анальгетиков, хирургического вмешательства и физиотерапии.

При инфекционных негнойных миозитах лечение направлено на уменьшение болевого синдрома (анальгетики) и проводится на фоне обязательного специфического лечения основного заболевания.

В лечении нейромиозитов используют анальгетики, нестероидные противовоспалительные средства, тепловые процедуры, диадинамические токи, проводят новокаиновые блокады.

В острой стадии полифибромиозита применяют анальгетики, противовоспалительные препараты, инъекции лидазы, в тяжелых случаях — стероидные препараты. В период стихания клинической симптоматики показаны ЛФК, массаж, физиотерапевтические процедуры, бальнеолечение.

Лечение оссифицирующего миозита малоэффективно. Состояние некоторых больных улучшается при проведении повторных курсов внутривенных введений ЭДТУ (кальцийдинатриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты).

При легких формах полимиозита применяют десенсибилизирующие средства, противовоспалительные препараты, аскорбиновую кислоту и витамины группы В. Тяжелое течение требует подключения интенсивной терапии стероидными гормонами. В данном случае предпочтение отдают преднизолону, так как другие препараты этой группы могут привести к развитию стероидной миопатии.

МИОКАРДИОДИСТРОФИЯ

Определение

Этиология

Причины, приводящие к развитию миокардиодистрофии, подразделяются на кардиальные и экстракардиальные. Заболевания сердца, сопровождающиеся нарушением обменных процессов в сердечной мышце, могут способствовать развитию миокардиодистрофии (миокардиты (см.), пороки сердца (см.), ишемическая болезнь сердца (см.) и др.).

К экстракардиальным факторам относятся заболевания крови, эндокринных желез, заболевания, протекающие с нарушением обмена веществ, острые и хронические инфекции, гипо- и авитаминозы (см.), острые и хронические интоксикации, профессиональные вредности, воздействие некоторых физических факторов (ионизирующая радиация, вибрация, травмы грудной клетки, перегревание), нейрогенные воздействия (стресс, симпатикотония), острое и хроническое физическое перенапряжение, нервно-мышечные заболевания (миотония (см.), миастения, прогрессирующая мышечная дистрофия).

Патогенез

В основе миокардиодистрофии лежит нарушение обменных процессов в клетках миокарда, что приводит к изменению их структурных компонентов. Особенностью патологического процесса при миокардиодистрофии является неоднородность поражения клеточных структур в пределах одной и той же клетки. Дистрофический процесс носит очаговый или распространенный характер и проходит 3 стадии развития. В течение первой стадии в сердечной мышце появляются очаги дистрофических изменений и первые признаки увеличения миокарда, обусловленные гибелью части мышечной ткани. Поражение и гибель мышечных клеток восполняется увеличением массы специфических структур в неповрежденных клетках. Прогрессирование патологического процесса приводит к слиянию очагов дистрофии и распространенному поражению миокардиоцитов, формируется расширение полостей сердца, появляются начальные нарушения сократительной функции сердца (II стадия). Тяжелое течение заболевания характеризуется нарастанием степени расширения и значительным снижением сократительной функции миокарда, что клинически проявляется симптомами застойной сердечной недостаточности и мерцательной аритмией. Дистрофические изменения в I и II стадиях обратимы. Устранение причины возникновения заболевания приводит к постепенной нормализации структур мышечных волокон путем внутриклеточного восстановления. III стадия дистрофического процесса в миокарде необратима, так как развивается некроз с последующим переходом в рубец (миодистрофический кардиосклероз (см.)).

Клиническая картина

Клинические проявления миокардиодистрофии многообразны — от бессимптомного течения до тяжелой стадии сердечной недостаточности. Заболевание чаще регистрируют у мужчин старше 40 лет (нередко у пациента регистрируются различные дисгормональные нарушения).

Первые признаки не вызывают у больного настороженности, но, постепенно нарастая (иногда в течение нескольких лет), становятся хорошо очерченными. Больной предъявляет жалобы на боли в области сердца, которые усиливаются в стрессовых ситуациях и не всегда имеют четкую связь с физическими нагрузками. В некоторых случаях первые жалобы появляются с развитием сердечной недостаточности: одышка, сердцебиение при физической нагрузке, быстрая утомляемость, значительное снижение трудоспособности, неприятные ощущения в области сердца. В некоторых случаях характер боли напоминает стенокардию.

При полном обследовании больного выявляют расширение границ сердечной тупости вследствие увеличения и расширения полостей сердца, приглушенность тонов, ритм галопа, шум на верхушке и в точке Боткина. Нарушения ритма проявляются мерцательной аритмией (см.) в виде пароксизмальной и постоянной формы.

Фонокардиографическое исследование определяет низкоамплитудный низкочастотный систолический шум.

При рентгенологическом исследовании увеличение сердца в большинстве случаев обусловлено сопутствующей патологией (порок сердца (см.), ишемическая болезнь сердца (см.), гипертоническая болезнь (см.)), но встречается изолированно при тиреотоксической и алкогольной миокардиодистрофии. На электрокардиограмме определяется изменение конечной части желудочкового комплекса. Каждая стадия миокардиодистрофии проявляется определенными изменениями электрокардиографических признаков. Нарушения ритма представлены тахикардией (см.) и экстрасистолией.

Миокардиодистрофия может развиваться в острой или хронической формах, что зависит от многих составляющих: фактора возникновения, возраста пациента, состояния иммунной системы организма, наличия сопутствующих заболеваний и т. д. Причиной развития острой дистрофии миокарда чаще всего являются острое физическое перенапряжение, внезапное повышение артериального давления в большом и малом круге кровообращения при гипертоническом кризе, остром нефрите, эмболии легочной артерии. Остро возникшая дистрофия миокарда может стать причиной внезапной смерти больного вследствие контрактурной дистрофии миокарда. При хроническом течении миокардиодистрофии симптомы нарастают медленно, в течение нескольких лет, поэтому нередко больной не акцентирует на них своего внимания, так как на первый план выходят проявления сопутствующего заболевания. Осложнением дистрофии миокарда является развитие сердечной недостаточности.

Диагностика и дифдиагностика

Диагноз миокардиодистрофии ставят на основании данных опроса (выявление воздействия фактора возникновения), результатов постоянного наблюдения за пациентом, данных дополнительных методов обследования больного (ФКГ, ЭКГ, рентгенологическое обследование). Особое значение при постановке диагноза миокардиодистрофии играет электрокардиографическое исследование с фармакологическими пробами. Применяют соли калия с целью создания искусственной гиперкалиемии, бета-адреноблокаторы (обзидан, анаприлин), альфа-адреностимуляторы (алупент, изопропилнорадреналин), ингибиторы кальция (изоптин). Проба с калием дает значительное улучшение или полную нормализацию ЭКГ (положительный результат пробы) при миокардиодистрофии, протекающей с дефицитом калия. При миокардиодистрофиях с избыточным влиянием катехоламинов положительный результат регистрируют при пробах с бета-адреноблокаторами и ингибиторами кальция. Если миокардиодистрофия обусловлена дефицитом катехоламинов, положительный результат дает проба с бета-адреностимуляторами.

Достоверные результаты о наличии дистрофических изменений в сердечной мышце можно получить с помощью эндокардиальной биопсии. Субэндомиокардиальную биопсию осуществляют под местной анестезией под электрокардиографическим контролем. Технические сложности выполнения эндокардиальной биопсии не позволяют широко использовать данный метод в диагностике заболевания.

Дифференциальный диагноз миокардиодистрофии следует проводить с атеросклеротическим кардиосклерозом (см.), миокардитом (см.), ишемической болезнью сердца (см.), пороками сердца (см.), легочным сердцем, болезнями перикарда, функциональными нарушениями сердца.

Лечение и профилактика

Этиологическое лечение направлено на то заболевание или тот фактор, который вызвал развитие миокардиодистрофии: хирургическое и медикаментозное лечение эндокринных заболеваний и болезней сердца, удаление хронических очагов инфекции, профилактика повторных интоксикаций, устранение воздействия профессиональных вредностей на организм пациента, лечение гипо- и авитаминозов, ликвидация вредных привычек, исключение физического и эмоционального перенапряжения. Режим больного находится в прямой зависимости от выраженности сердечной недостаточности и может варьировать от временных ограничений физических нагрузок до строгого постельного режима.

Диета должна включать достаточное количество белка и витаминов, соответствовать возрастным потребностям больного. При ожирении калорийность блюд снижают, а при пищевой дистрофии и авитаминозах — повышают. Одним из важных направлений медикаментозной терапии миокардиодистрофии является коррекция электролитных нарушений. При выраженном недостатке калия показано внутривенное капельное введение его препаратов: 1 г хлорида калия или 10–20 мл панангина разводят в 500 мл физиологического раствора или 5 %-ном растворе глюкозы. При легком течении заболевания препараты калия можно назначать перорально (панангин или аспаркам по 1–2 драже 3 раза в день).

Лечение проводят в течение длительного времени, включая в рацион продукты, содержащие соли калия (изюм, курага, инжир). Основным критерием для отмены препаратов является устранение электролитных нарушений и стойкая нормализация показателей ЭКГ.

Повышение адренергических влияний на сердце является показанием к применению бета-адреноблокаторов (обзидан, анаприлин) в дозах от 60 до 240 мг в день в зависимости от переносимости препарата. Лечение бета-адреноблокаторами сочетают с седативными средствами или транквилизаторами. При лечении всех форм миокардиодистрофии используют препараты, стимулирующие обменные процессы в миокарде: рибоксин, инозин, инозие-F, глио-6, витамины группы В, анаболические стероиды, оротат калия. Курс лечения составляет не менее 2–3 месяцев.

При наличии симптомов сердечной недостаточности показано применение сердечных гликозидов. Необходимо учитывать, что при миокардиодистрофии повышается чувствительность к токсическому действию гликозидов. При нарушениях сердечного ритма назначают противоаритмические препараты в возрастных дозировках.

Все больные после выписки из стационара подлежат диспансерному наблюдению у кардиолога, который определяет комплекс мероприятий для их реабилитации.

Профилактика миокардиодистрофии направлена на предупреждение и своевременное лечение тех заболеваний, которые могут привести к развитию дистрофических процессов в сердечной мышце. Важным фактором является формирование у населения потребности в здоровом образе жизни: полноценное питание, профилактика (устранение) вредных привычек, умеренные физические нагрузки (с учетом возраста, уровня спортивной подготовки, регулярности занятий), своевременное выявление и устранение хронических очагов инфекции (кариес зубов, хронический тонзиллит, синуситы, отиты и т. д.). На производстве необходимо максимально устранить воздействие на организм человека физических и химических факторов, способных стать причинным моментом при развитии миокардиодистрофии.

МИОКАРДИТ

Определение

Этиология

Поражение сердечной мышцы при миокардитах может быть вызвано непосредственным воздействием инфекции, паразитарными заражениями, химическими и физическими воздействиями, аллергическими повреждениями миокарда. Ведущая роль в возникновении миокардитов принадлежит инфекционным заболеваниям. Наиболее распространенной причиной миокардитов в последнее время являются вирусы, что связано с распространением эпидемий вирусных инфекций дыхательных путей в крупных населенных пунктах, снижением естественного иммунитета, улучшением диагностики по выявлению возбудителей. Чаще всего миокардит вызывается энтеровирусами Коксаки А и В, ECHO. В 20 % случаев течение миокардита, вызванного вирусом Коксаки В, приобретает хронический характер. Миокардиты бактериального происхождения занимают 4-е место, уступая не только вирусным, но даже паразитарным поражениям сердечной мышцы в некоторых регионах. Стрептококковые миокардиты составляют не более 5 %. При этом поражение сердца обусловлено либо непосредственным воздействием бактерий на миокард, либо имеет место инфекционно-аллергический механизм. Кардиты могут быть вызваны токсоплазменной инфекцией (особенно врожденные формы). Грибковые миокардиты развиваются у больных с хроническими заболеваниями при проведении массивной антибактериальной терапии. Регистрируют аллергические миокардиты (лекарственные, сывороточные, поствакцинальные), миокардиты при коллагенозах. Нельзя упускать из виду возможную наследственную предрасположенность к данному заболеванию.

Патогенез и патанатомия

Механизмы развития миокардита обусловлены прямым воздействием фактора возникновения на сердечную мышцу, а также их сочетанием с нарушениями иммунитета. При снижении иммунологической реактивности организма инфекция из первичного очага попадает в кровоток и разносится в различные органы и ткани, где формируются очаги вторичного размножения инфекционного агента. Чаще всего поражается миокард. При этом возбудитель оказывает прямое повреждающее воздействие на сердечную мышцу, являясь пусковым механизмом при развитии воспалительного процесса. В ответ на повреждение выделяются специальные вещества с последующим развитием реакции повышенной чувствительности. При этом повышается проницаемость сосудистой стенки и повреждаются стенки сосудов. Аутоаллергия при данном процессе является одним из этапов патологического процесса. При хроническом течении миокардита возбудитель не играет значительной роли, а в основе заболевания лежат нарушения иммунной системы. Все указанные механизмы приводят к системному поражению миокарда, злокачественному и рецидивирующему течению заболевания, устойчивого к традиционному лечению.

Изменения при миокардите характеризуются увеличением массы и размеров сердца, толщины желудочков, наличием очагового или распространенного замещения соединительной тканью в виде рубцов в миокарде, пристеночных тромбов.

Клиническая картина

По признаку возникновения миокардиты подразделяются на вирусные (грипп (см.), инфекция Коксаки, ECHO и др.), бактериальные (скарлатина (см.), дифтерия (см.), туберкулез (см.), брюшной тиф (см.)), спирохетозные (сифилис (см.), лептоспироз (см.) возвратный тиф (см.)), риккетсиозные (сыпной тиф (см.), лихорадка-ку (см.)), паразитарные (токсоплазмоз (см.), болезнь Чагаса, трихинеллез (см.)), грибковые (актиномикоз (см.), кандидоз (см.), кокцидиомикоз, аспергиллез (см.)), инфекционно-аллергические, идиопатические, лекарственные, сывороточные, нутритивные, миокардиты при системных заболеваниях соединительной ткани (системная красная волчанка (см.), склеродермия (см.)), бронхиальной астме (см.), синдроме Лайелла (см.), синдроме Гудпасчера (см.), ожоговые, трансплантационные, тиреотоксические, уремические, алкогольные.

По патогенетическому признаку выделяют 3 формы миокардитов: инфекционные и инфекционно-токсические, аллергические (иммунные), токсико-аллергические. По распространенности патологического процесса миокардиты подразделяют на очаговые и распространенные. По характеру течения миокардиты могут быть острыми и подострыми, абортивными, рецидивирующими, хроническими (скрытотекущими).

В зависимости от выраженности клинических проявлений выделяют малосимптомный миокардит, псевдокоронарный, декомпенсационный (острая или хроническая сердечная недостаточность), аритмический, тромбоэмболический, псевдоклапанный, смешанный.

Клинико-анатомические разновидности миокардитов могут быть систематизированы следующим образом: паренхиматозный, дистрофический, воспалительно-инфильтративный, некротический деструктивный, гигантоклеточный, смешанный.

Первыми проявлениями миокардита могут быть быстрая утомляемость, повышенная потливость, повышение температуры тела, боли в сердце, сердцебиение и перебои в сердце, одышка при небольшой нагрузке и даже в покое. Стойкие болевые ощущения в области сердца наблюдаются практически у всех больных. Боли постоянные, тупые, не меняют своей интенсивности при физической нагрузке, отрицательных эмоциях и после приема коронаролитиков. Нередко вышеуказанные симптомы появляются на фоне острой респираторной вирусной инфекции. Через некоторое время у больного периодически развиваются приступы синюшности, усиливается одышка, в легких выслушиваются хрипы, отмечается учащенное сердцебиение. Мочевыделение снижается, выявляется отечность тканей, увеличиваются размеры печени (признаки правожелудочковой недостаточности). Границы сердца умеренно расширены. У больных с поражением проводящей системы тоны сердца чаще обычной звучности. Нарушение ритмичной деятельности при прослушивании определяется как учащенное сердцебиение, тахиаритмия, брадикардия и брадиаритмия. На вовлечение в процесс проводящей системы сердца указывают упорные приступы пароксизмальной тахикардии (см.). Кардиосклероз атриовентрикулярного соединения приводит к постоянному функционированию до того скрытого пучка Кента, что на ЭКГ проявляется приступами пароксизмальной тахикардии. Тахиаритмии при неревматических кардитах могут быть стойкими или преходящими, являясь результатом поражения миокарда в сочетании с энцефалогенными влияниями. При брадикардиях частота сердечных сокращений колеблется от 30 до 60 в минуту. При пульсе от 30 до 40 у больного могут возникать приступы Морганьи— Адамса — Стокса. Сердечная недостаточность выражена почти у всех больных неревматическим миокардитом, но при поражении проводящей системы сердца ее проявления минимальны.

На ЭКГ отмечаются характерные изменения. На рентгенограмме грудной клетки имеют место усиление легочного рисунка при переполнении венозного русла (проявление левожелудочковой недостаточности), умеренное увеличение размеров сердца, конфигурация которого при неблагоприятном течении в течение 1–1,5 месяца становится шаровидной. В крови отмечаются изменения воспалительного характера: увеличение количества лейкоцитов, повышение СОЭ.

Симптомы миокардита могут быть выражены в различной степени, что вызывает необходимость выделять заболевания легкой, средней тяжести и тяжелой формы.

Легкое течение (слабо выраженный миокардит): общее состояние страдает незначительно, но больные предъявляют большое количество жалоб (боли в сердце, учащенное сердцебиение, повышенная температура тела).

Течение средней тяжести (умеренно выраженный миокардит): общее самочувствие заметно страдает, выражена одышка, наблюдается резкая слабость. Симптомы поражения сердца выходят на первый план и сопровождаются увеличением размеров сердца, нарушением ритма и проводимости.

Тяжелое течение (ярко выраженный миокардит): общее состояние больного тяжелое, определяется полная сердечная недостаточность. При миокардитах возможно острое, подострое и хроническое течение. При остром течении в клинической картине заболевания на первый план выходят кардиальные симптомы. Обратное развитие клинических и инструментальных данных происходит в течение 6—18 месяцев от начала болезни. В 50–60 % случаев регистрируется полное выздоровление.

Подострое течение миокардита характеризуется постепенным нарастанием сердечной недостаточности в течение 4–6 месяцев. В острой фазе заболевания кардиальные симптомы выражены ярко, но постепенно стихают. Отмечается длительная сердечная недостаточность (несмотря на лечение) и другие признаки. У детей формируется сердечный горб. На ЭКГ изменения характеризуются постоянным ритмом, отклонением оси сердца влево, нарушением атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости, перегрузкой левого желудочка и обоих предсердий (больше левого). Рентгенологически определяется умеренное усиление легочного рисунка по венозному руслу, изменение конфигурации сердечной тени (трапециевидная или с вытянутым левым желудочком).

Хронические миокардиты чаще регистрируются у взрослых и детей старшего возраста. Нередко имеет место наличие хронических воспалительных заболеваний других органов (почек, легких, нервной системы). Хронический миокардит может быть первично хроническим или развиться из острого и подострого миокардита.

В основе заболевания лежит значительное изменение миокарда с развитием кардиосклероза, увеличением миокарда и снижением сократительной функции сердечной мышцы. Течение хронического миокардита нередко характеризуется относительным преобладанием внесердечных проявлений: рецидивирующие пневмонии (см.), увеличение печени, приступы потери сознания, быстрая утомляемость, снижение работоспособности, а у детей наблюдается отставание в физическом развитии. Нередко провоцирующими факторами, усиливающими кардиальные симптомы и приводящими к ухудшению состояния больного, являются простудные заболевания.

Миокардит идиопатический

Идиопатический миокардит Абрамова— Фидлера в настоящее время рассматривают как многопричинное заболевание из группы тяжелых малообратимых форм некоронарогенных болезней миокарда. Выделяют 6 клинических вариантов заболевания: декомпенсированный, аритмический, инфарктоподобный, тромбоэмболический, псевдоклапанный, смешанный. Возраст больных самый различный — от первых месяцев жизни до 70 лет и старше. Клиническая картина характеризуется внезапным или постепенным развитием прогрессирующей сердечной недостаточности по тотальному или правожелудочковому типу. Больные предъявляют жалобы на одышку, иногда приступообразного характера в ночное время, кашель (возможно кровохарканье), слабость, сердцебиение, загрудинные боли различной интенсивности. Температура тела нормальная. Сердце увеличено в размерах. Тоны приглушены, часто фиксируется III тон при наполнении расширенного желудочка, отмечается предсердный ритм галопа как ранний признак, появляющийся до развития недостаточности кровообращения. В некоторых случаях выслушивается шум трения перикарда, а в тяжелых случаях — эмбриокардия и альтернирующий пульс. Эмболии могут быть первым проявлением заболевания. В финале болезни может развиться острая почечная недостаточность.

Миокардит тиреотоксический

Характерными жалобами больных тиреотоксическим миокардитом являются сердцебиения, одышка, постоянное учащенное сердцебиение (до 90—140 ударов в минуту). Боли в сердце при данном миокардите регистрируются значительно реже. Увеличение размеров сердца отмечается при тяжелом тиреотоксикозе и обусловлено его расширением: сердце приобретает шаровидную форму, выбухает дуга легочной артерии, сглаживается сердечная талия. При прослушивании при тиреотоксическом миокардите выслушиваются усиленные или нормальной звучности тоны сердца, шум максимально выражен по левому краю грудины. На ЭКГ регистрируются неспецифические изменения, степень выраженности которых не соответствует тяжести тиреотоксикоза. Характерным является повышение функциональной активности миокарда.

Воздействие гормонов щитовидной железы обусловливает ускорение кровотока, увеличение объема циркулирующей крови и минутного объема кровообращения вследствие учащенного сердцебиения или увеличения ударного объема и компенсаторное снижение периферического сопротивления в результате расширения сосудов. Нарушения ритма и проводимости представлены синусовой тахикардией. Степень выраженности тахикардии зависит от тяжести тиреотоксикоза и неадекватно усиливается в ответ на физическую нагрузку. Характерным признаком является отсутствие или слабая реакция частоты сердечных сокращений на действие дигиталисных препаратов (препаратов наперстянки). При тиреотоксическом миокардите может наблюдаться синдром слабости синусового узла, что ведет к пароксизмальной тахикардии и пароксизмальной мерцательной аритмии. Вторым по частоте нарушением ритма является мерцание предсердий. Застойная недостаточность кровообращения у больных тиреотоксическим миокардитом встречается редко и отмечается при отсутствии адекватного лечения.

Миокардит уремический

Особенности клинического течения и тяжесть уремического миокардита (при хронической почечной недостаточности) обусловлены стойкой гипертонией (см.), увеличением левого желудочка, сердечной недостаточностью, прогрессирующей анемией, нарушениями электролитного баланса и кислотно-щелочного равновесия. Больные предъявляют жалобы на выраженную слабость, давящие боли в области сердца, которые усиливаются в горизонтальном положении. Одышка в начале заболевания регистрируется при физической нагрузке, но быстро нарастает и возникает в покое, проявляясь приступами удушья. Состояние больных обычно тяжелое, отмечается заторможенность. Кожные покровы бледные с желтушным или землистым оттенком, характерным симптомом является одутловатость лица. При объективном обследовании пациента выявляют выраженную тахикардию. Пульс малого наполнения и напряжения. Размеры сердца нередко значительно увеличены — левая граница может достигать подмышечной линии. Верхушечный толчок разлитой, усилен. Тоны сердца приглушены, в некоторых случаях выслушивается шум трения перикарда, определяемый прощупыванием и заглушающий при прослушивании тоны сердца. Симптомы сердечной недостаточности при данном миокардите могут преобладать над проявлениями почечной недостаточности. Изменения на ЭКГ характеризуются определенными изменениями. При уремическом миокардите они отличаются выраженной чувствительностью при применении дигиталисных препаратов.

Миокардит дифтерийный

Развитие воспалительного поражения сердечной мышцы при дифтерии (см.) обусловлено циркуляцией в крови токсина. Миокардиты могут быть ранними и поздними. Поздние миокардиты, возникающие на 2—3-й неделе от начала болезни, протекают более благоприятно. Воздействие дифтерийного токсина на миокард приводит к изменениям сократительного миокарда и нарушениям проводящей системы сердца. Нарушение проводимости является самым частым проявлением дифтерийного миокардита и сопровождается синоаурикулярной, внутрипредсердной, предсердножелудочковой и внутрижелудочковой блокадами. При данном заболевании симптомы миокардита нередко сочетаются с признаками тяжелой сосудистой недостаточности, особенно при ранних осложнениях дифтерии.

Миокардит при брюшном тифе

Воспаление сердечной мышцы при брюшном тифе нередко сочетается с миокардиодистрофией и наблюдается как результат неадекватной терапии на 2—4-й неделе от начала болезни. Изменения миокарда характеризуются слабостью сократительной функции и нарушением тонической функции сердечной мышцы.

К концу 3-й недели от начала заболевания или спустя 1–2 недели после перенесенного брюшного тифа у больного выявляют выраженное учащенное сердцебиение (100–140 ударов в минуту), глухость сердечных тонов, расщепление I тона, расширение границ сердца, различные нарушения ритма. Экстрасистолия при брюшно-тифозном миокардите регистрируется редко, почти не наблюдается мерцательная аритмия и полная предсердножелудочковая блокада.

Миокардит сифилитический

Сифилитические миокардиты часто сочетаются с сифилитическим аортитом. Хронический сифилитический миокардит проявляется гуммозной и фиброзной формами. При распространенном сифилитическом миокардите с поражением синусового узла и проводящей системы желудочков отмечаются сочетанные нарушения ритма и проводимости. При сифилитическом поражении восходящего отдела дуги аорты в клинике появляется ангинозный синдром. Для данной формы миокардита характерно хроническое течение. У больных сифилитическим миокардитом во II и III стадиях заболевания нередко развивается сердечная недостаточность по правожелудочковому типу, что является прогностически неблагоприятным признаком.

Миокардит туберкулезный

Течение туберкулезного миокардита изначально принимает затяжное или хроническое течение. Воздействие на миокард туберкулезного токсина в начале заболевания проявляется учащенным сердцебиением. Позднее больные предъявляют жалобы на сердцебиения, боли в сердце, чувство распирания и давления в груди, выпадение сердечных сокращений. Границы сердца увеличены в поперечнике, с преимущественным поражением правых отделов. Этому может способствовать гипертония в малом круге кровообращения. Верхушечный толчок ослаблен и не соответствует наполнению пульса, I тон приглушен, а II тон акцентирован. При туберкулезном миокардите могут наблюдаться урежение частоты сердечных сокращений (обычно на более поздних стадиях болезни) и понижение артериального давления, что обусловлено течением туберкулезного процесса. Нарушения ритма наблюдаются в виде экстрасистолической аритмии, пароксизмальной тахикардии. Нарушения проводимости регистрируются во всех отделах интрамуральной нервной системы сердца. Характерными симптомами являются снижение показателей сократительной способности миокарда и проявления сердечной недостаточности.

Миокардит риккетсиозный

Течение риккетсиозных миокардитов может быть острым и затяжным и сопровождается распространенным поражением сердечной мышцы. Уже в начале основного заболевания тоны сердца становятся глухими, регистрируются нарушения ритма по типу экстрасистолии и мерцательной аритмии. При хроническом риккетсиозном миокардите поражение миокарда происходит по типу кардиосклероза (см.) в сочетании с миокардиодистрофией (см.). Возможны тромбоэмболические осложнения и формирование аневризмы (см.) сердца в области верхушки. Прогрессирование хронического риккетсиозного миокардита нередко заканчивается летальным исходом на фоне полной сердечной недостаточности.

Миокардит ревматический

Ревматическое поражение сердца в большинстве случаев характеризуется вовлечением в процесс всех оболочек сердца. При изолированном поражении миокарда больные жалуются на боли в сердце. Характерным признаком является расширение преимущественно левой границы сердца. Прослушивание также выявляет характерные изменения. На ЭКГ регистрируется нарушение сократительной функции миокарда, процессов реполяризации, внутрижелудочковой проводимости, синусовая аритмия. Подобное поражение сердца наблюдается при подостром и первично-затяжном течении ревматизма.

Диагностика и дифдиагностика

Диагностика миокардита основывается на совокупности целого ряда данных: наличие предшествующей инфекции (доказывается клиническими и лабораторными исследованиями), результаты обследования пациента (ослабление тонов сердца, расширение его границ, учащенное сердцебиение, симптомы застойной сердечной недостаточности), данные дополнительных методов обследования больного (электрокардиографическое, рентгенологическое, эхокардиографическое исследования, результаты лабораторного обследования, методы исследования центрального кровообращения, радионуклидные методы, эндомиокардиальная биопсия).

Электрокардиографическое исследование при подозрении на миокардит является обязательным. Выявление неспецифических изменений конечной части желудочкового комплекса в сочетании с нарушениями ритма и проводимости дает возможность заподозрить миокардит. Медикаментозные пробы при миокардите всегда отрицательны. При хроническом течении изменения на ЭКГ стойкие и обусловлены развитием миокардитического кардиосклероза (нарушения атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости и нарушения ритма).

Рентгенологическое исследование больных с миокардитом позволяет уточнить степень увеличения сердца в целом и отдельных его камер. При тяжелых миокардитах увеличены все отделы сердца, отмечаются признаки нарушения кровообращения в малом круге. Легкое течение миокардита сопровождается увеличением только левого желудочка. Рентгенологический метод позволяет исключить в качестве причины расширения границ сердца экссудативный перикардит.

Эхокардиографическое исследование помогает исключить другие причины увеличения сердца, точно определить выраженность расширения различных камер сердца.

Результаты лабораторных методов исследования не являются доказательными для диагностики миокардита, но позволяют с большой точностью установить наличие перенесенной инфекции. В некоторых случаях для подтверждения диагноза прибегают к исследованию центрального кровообращения, с помощью которого определяют степень нарушения насосной функции сердца, а изменения показателей кровообращения позволяют оценить эффективность проводимого лечения. Радионуклидные методы доказывают наличие очагов кардиосклероза у больных с тяжелым течением миокардита. Наконец, метод эндокардиальной биопсии позволяет с высокой точностью определить качество и степень поражения миокарда.

Миокардиты следует отличать друг от друга, от поражения эндокарда с формированием клапанного порока, миокардиодистрофии (см.), ишемической болезни сердца (см.), легочного сердца, кардиомиопатии (см.), фиброэластоза эндокарда, алкогольного поражения миокарда, пороков сердца (см.), болезней перикарда, функциональных нарушений сердечно-сосудистой системы.

Лечение

Лечение миокардита включает стационарный и поликлинический (санаторный) этапы. Существенную роль в лечении играет соблюдение больным постельного режима параллельно с медикаментозной терапией. При легкой форме миокардита постельного режима следует придерживаться в течение 3–4 недель до нормализации или стабилизации ЭКГ. Течение средней тяжести предопределяет строгий постельный режим не менее 2 недель, а затем в течение 4 недель — расширенный. Тяжелое течение является показанием для перевода больного в палату интенсивной терапии, где соблюдается строгий постельный режим до периода компенсации нарушений кровообращения, а впоследствии назначается расширенный режим на срок не менее 4 недель. Питание больного должно быть полноценным, с достаточным содержанием белков и витаминов, ограничением поваренной соли, достаточным количеством продуктов, содержащих соли калия (курага, изюм, инжир, печеный картофель). Миокардиты средней тяжести и тяжелые требуют интенсивной медикаментозной терапии, которая направлена на ликвидацию воспалительных, аутоиммунных, аллергических процессов, уменьшение повреждающего действия антимиокардиальных антител, сокращение продукции биологически активных веществ, восстановление и поддержание кровообращения, воздействие на обмен веществ в миокарде. При подтверждении связи заболевания с инфекционным агентом показано назначение антибактериальных и противовирусных препаратов.

Важным компонентом лечения является применение противовоспалительных препаратов, эффективность воздействия которых определяется уменьшением клинических проявлений миокардита, нормализацией показателей ЭКГ, снижением тестов лабораторной активности. В большинстве случаев хорошие результаты дает применение препаратов аминохинолинового ряда — их применяют длительно (в течение 6–9 месяцев от начала заболевания). Делагил (хлорохин, резохин, плаквенил) назначают в суточной дозе 0,25—0,5 г. Прием препаратов данной группы в большей дозировке может привести к развитию изменений глазного дна, отложению пигмента в роговицу, поэтому длительное лечение препаратами хинолинового ряда должно проводиться под контролем офтальмолога. Возможно применение ацетилсалициловой кислоты в дозе 3–4 г в сутки в течение 4–5 недель до уменьшения клинических и лабораторных проявлений воспаления. Хорошее противовоспалительное действие при миокардитах оказывает индометацин в дозе 75— 100 мг в сутки в течение 5–6 недель в сочетании с делагилом. По мере улучшения клинических и лабораторных показателей дозу постепенно снижают с полной последующей отменой. Индометацин не показан при язвенной болезни различной локализации, при беременности и кормлении, больным с психическими расстройствами. Препараты пиразолонового ряда назначают в некоторых случаях при обострении миокардита, но они обладают значительно меньшей эффективностью, чем другие противовоспалительные препараты. Положительным моментом является улучшение самочувствия больного, в основном за счет анальгезирующего эффекта препаратов пиразолоновой группы.

При лечении тяжелых миокардитов или миокардитов средней тяжести показано применение кортикостероидных препаратов. Глюкокортикоиды показаны больным с тяжелым распространенным поражением миокарда, сопровождающимся увеличением сердца и застойной декомпенсацией кровообращения. Их действие наиболее ярко выражено при аллергическом поражении миокарда. Кортикостероиды способствуют снижению показателей аутоаллергии, уменьшению клинико-электрокардиографических признаков заболевания. Расчет дозы по преднизолону составляет 30–40 мг в сутки. Препарат назначают на 1,5–2 месяца с постепенным снижением дозы вплоть до полной отмены и переходом на прием делагила.

Применение гепарина повышает устойчивость тканей к кислородной недостаточности, тормозит перекисное окисление жиров, уменьшает проницаемость сосудистой стенки. Гепарин назначают при возможности контроля свертываемости крови. Гепарин вводят подкожно, в первые 7—10 дней в дозе 10 тыс. ЕД 4 раза в день, затем по 5 тыс. ЕД 4 раза в день (7—10 дней), а в дальнейшем по 5 тыс. ЕД 2 раза в день (10–14 дней).

С целью повышения иммунологической реактивности организма (малосимптомное течение миокардита, частые простудные заболевания, наличие очагов хронической инфекции) применяют левамизол в дозе 150 мг в день в течение 2 дней, затем следует перерыв на 5–7 дней. Далее прием левамизола повторяют. Отрицательному воздействию на организм пациента биологически активных веществ препятствуют препараты с антибрадикининовой направленностью: ангинин (пармидин, продектин), контрикал (трасилол). Курс лечения составляет 1,5–2 месяца. Учитывая наличие дистрофических процессов в миокарде, в некоторых случаях показаны анаболические стероиды, кокарбоксилаза, рибоксин, оротат калия. Метаболические и анаболические средства применяют в комплексе с вышеперечисленными группами лекарственных препаратов.

Наличие симптомов недостаточности кровообращения является показанием для проведения постепенной дигитализации малыми дозами (терапевтический эффект проявляется не ранее 2 недель от начала терапии). При тахикардии следует назначать следующие препараты: дигоксин, дигитоксин, кордигит. У больных с нормо- и брадикардией применяют препараты: коргликон, адонис, изоланид. Сердечные гликозиды при миокардитах следует применять с большой осторожностью на фоне проведения противовоспалительной терапии в сочетании с препаратами калия и верошпироном. Нитроглицерин в дозе 5—10 мг принимают под язык. Интервалы между приемом данного препарата составляют 15–20 мин. Нитросорбид назначают в дозе 20 мг каждые 4–5 ч. Для лечения тяжелой сердечной недостаточности используют нитропруссид натрия: 50 мг препарата растворяют в 500 мл 0,5 %-ного раствора глюкозы и вводят медленно в течение 10–12 ч. Нитропруссид натрия позволяет устранить приступ тяжелой сердечной недостаточности в течение первых часов от начала введения.

Больным, страдающим идиопатическим миокардитом, показано применение методов интенсивной терапии: катетеризация правых отделов сердца, капельное введение нитропруссида, фентоламина, допамина. При тяжелом течении используют искусственный водитель ритма.

Профилактика

Больные с миокардитами после выписки из стационара должны находиться под наблюдением участкового врача и кардиоревматолога длительное время. Критерием снятия с диспансерного учета является стойкая нормализация показателей клинических и инструментальных исследований. Если поражение миокарда носит хронический характер, то необходимо постоянное наблюдение за пациентом с регулярным контролем ЭКГ 1 раз в 6 месяцев, рентгенографией грудной клетки 1 раз в 6—12 месяцев (при подозрении на рецидив — чаще).

Профилактика миокардитов включает прежде всего предупреждение частых простудных заболеваний, повышение иммунологической реактивности организма путем проведения закаливающих процедур и удаление очагов хронической инфекции. С целью профилактики рецидивов сердечной недостаточности ограничивают двигательную активность, рекомендуют занятия лечебной физкультурой. Родственникам объясняют необходимость создания в семье доброжелательного психологического климата, так как стресс может стать причиной внезапной смерти больного (показана терапия седативными препаратами). В периоды подъема заболеваемости острыми респираторными инфекциями рекомендуется использование противогриппозных вакцин, противовирусных препаратов (ремантадин, интерферон).

МИОТОНИЯ

Определение

Различают врожденную миотонию (болезнь Томпсона), атрофическую миотрофию (болезнь Россолимо-Баттена-Штейнерта-Куршманна), холодовую парамиотонию (болезнь Эйленбурга), парадоксальную миотонию и синдром Шварца-Джампела. В зависимости от фактора, вызывающего миотонический феномен, заболевание подразделяют на миотонию действия, перкуссионную миотонию и электромиографическую миотонию.

Миотония действия: если больного попросить сжать кулак и быстро его разжать, то пациенту потребуется некоторое время на выполнение этого действия. Перкуссионная миотония проявляется мышечным сокращением при энергичном ударе молоточком. Электромиографическая миотония проявляется тем, что на электромиограмме появляются высокочастотные разряды, которые вначале увеличиваются по частоте, а затем уменьшаются. Феномен миотонии в данном случае обусловлен усилением нестабильности мембраны мышечного волокна.

Этиология

Миотонии являются наследственными заболеваниями с аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным типом передачи. Часто наблюдаются при кровнородственном браке.

Патогенез и патоморфология

Патологическое нарушение расслабления мышц при миотонии обусловлено нарушением проницаемости клеточных мембран, изменением ионного и медиаторного обмена. При атрофической миотонии клиническая симптоматика объясняется нарушением регуляции гипоталамо-гипофизарной системы или плейотропным действием мутагенного гена.

При патоморфологическом исследовании находят изменения в мышечной ткани: при миотонии Томпсона выявляют атрофию мышечных волокон и перемещение их ядер к центру, при дистрофической миотонии — атрофию мышечных волокон и разрастание соединительной ткани, ядра клеток увеличиваются в количестве и располагаются под сарколеммой и в толще мышечного волокна, образуя длинные цепочки.

Гистохимическое исследование позволяет определить уменьшение в размере и увеличение количества волокон I типа (волокна II типа не изменяются или несколько гипертрофированы). Исследование мышечной ткани под электронным микроскопом позволяет выявить гипертрофию саркотубулярной системы, увеличение размеров митохондрий, деструкцию миофибриллярного аппарата, разрушение митохондрий, увеличение количества лизосом. При атрофической миотонии имеет место изменение некоторых биохимических показателей: увеличен катаболизм иммунных глобулинов класса G, установлена группа сцепления с секретором.

Клиническая картина

Врожденная миотония (болезнь Томпсона)

Врожденная миотония, или болезнь Томпсона, миотония Томпсона, наследуется по аутосомно-доминантному типу, но возможен аутосомно-рецессивный вариант заболевания, который характеризуется более ранним началом и более тяжелым течением болезни. Впервые заболевание проявляется в детском возрасте в 10–12 лет, реже — с рождения или в более позднем возрасте. Клиническая картина в детском возрасте проявляется изменением голоса, особенно при плаче, ребенок начинает задыхаться, а после плача лицо медленно расслабляется. С возрастом проявляется типичный миотонический феномен.

Больные предъявляют жалобы на локальное повышение мышечного тонуса. При этом мышечное сокращение нормальное, но расслабление значительно затруднено из-за характерной мышечной контрактуры или спазма. Подобное затруднение движения более всего выражено в жевательной мускулатуре, в кистях и пальцах, а при тяжелом течении заболевания — во всех группах мышц. Если больной повторяет одни и те же движения несколько раз подряд, то расслабление становится все более свободным и даже нормальным. После отдыха все проявления миотонического феномена повторяются вновь. Пассивные движения не приводят к развитию миотонической контрактуры («произвольная миотония»).

При объективном обследовании пациента отмечаются признаки повышенной механической возбудимости мышц: при ударе молоточком в мышце появляется «ямка» или «валик», которые могут сохраняться в течение 1–1,5 мин. Патогномоничным симптомом является «ямка» в языке при ударе перкуссионным молоточком. Характерным является симптом «механической миотонии», когда при ударе по возвышению большого пальца тот приводится и остается в таком положении некоторое время. Постепенно у больных миотонией Томпсона формируется мышечная гипертрофия, что клинически проявляется атлетическим телосложением. Отличительным признаком является то, что внешний вид пациента не соответствует действительной силе мышц, которая в большинстве случаев снижена. Сухожильные рефлексы нормальные или отсутствуют.

Ухудшение клинических проявлений миотонии регистрируется на холоде, при больших физических нагрузках, а у женщин — во время беременности. При тяжелом течении заболевания у больного может развиться генерализованный миотонический спазм при попытке удержать равновесие, при толчке или во время прыжка. В подобном случае пациент падает и остается лежать некоторое время. Миотония Томпсона протекает мягко, в редких случаях возможно прогрессирование миотонического феномена. У некоторых больных с возрастом наблюдается сглаживание клинической симптоматики болезни.

Атрофическая миотония

Атрофическая миотония, или болезнь Россолимо-Баттена-Штейнерта-Куршманна, — наследуется по аутосомно-доминантному типу и относится к группе мультисистемных. В литературе встречаются описания данного заболевания под названием «дистрофическая миотония» или «миотоническая дистрофия».

Первые клинические проявления заболевания обычно регистрируются в возрасте 15–35 лет. Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой. В начале болезни на первый план выступает миотонический синдром, проявления которого постепенно угасают по мере развития парезов и атрофий. В дальнейшем у пациента нарастают симптомы миопатии. Мышечные атрофии сопровождаются снижением мышечной силы. Для данного заболевания характерно своеобразное распространение атрофий: поражаются мышцы лица, шеи, жевательная мускулатура, а в дальнейшем — мышцы верхних и нижних конечностей. Слабость круговой мышцы глаза клинически проявляется птозом.

Атрофия жевательной мускулатуры приводит к западению щек и височных ямок. Атрофические поражения мышц шеи, особенно грудино-ключично-сосцевидной, на начальных стадиях способствуют запрокидыванию головы назад, а затем — вперед (симптом лебединой шеи). При осмотре пациента отмечается характерное поражение мышц дистального отдела верхних конечностей и перонеальной группы мышц нижних конечностей с формированием свисающей стопы. Сухожильные рефлексы снижены.

Эндокринные и трофические расстройства проявляются нарушением репродуктивной функции, ранними климактерическими симптомами вследствие снижения активности половых желез, надпочечников, щитовидной железы и гипофиза. При этом пациенты предъявляют жалобы на выпадение волос и зубов, истончение кожи и значительное снижение веса. При объективном обследовании больного имеют место брадикардия, низкое артериальное давление, аритмия, пролапс митрального клапана, психические расстройства вплоть до олигофрении. Отмечается низкий уровень 17-кетостероидов, 17-оксикетостероидов. Скорость проведения импульса по нервным волокнам снижена.

При близкородственных браках первые проявления заболевания могут регистрироваться уже в период новорожденности: ребенок плохо берет грудь, слабо сосет, замедлено физическое и психомоторное развитие. В течение нескольких лет состояние остается стабильным, а затем симптомы быстро прогрессируют.

У близких (кровных) родственников пациента нередко имеют место единичные проявления миотонии, такие как гипогонадизм, гипотиреоз, бесплодие, сахарный диабет и др.

Холодовая парамиотония

Холодовая парамиотония, или врожденная парамиотония Эйленбурга, передается по аутосомно-доминантному типу. Регистрируется очень редко.

Врожденная парамиотония Эйленбурга обычно проявляется только на холоде. При этом у больного развивается миотоническое затруднение расслабления мышц. Охлаждение может быть локальным и общим. При локальном охлаждении, например, когда пациент ест мороженое, появляется мышечный спазм в виде миотонической контрактуры в глотке и языке, который можно ликвидировать согреванием. При общем охлаждении отмечаются типичные проявления миотонического феномена, а у некоторых пациентов развивается и значительная мышечная слабость, которая получила название «холодовой паралич». Вне охлаждения у больных выявляют только повышенную механическую возбудимость мышц.

Для данного заболевания характерен семейный полиморфизм: у одних членов семьи заболевание проявляется только миотонией, а у других — только мышечной слабостью. С возрастом имеется тенденция к улучшению состояния больного.

Парадоксальная миотония

Тип наследования данной формы болезни окончательно не установлен. Регистрируется крайне редко. Характерным клиническим симптомом заболевания является типичный миотонический спазм, который отличается от других форм миотонии тем, что при повторных движениях мышечный спазм не только не уменьшается, но все более нарастает и движения становятся невозможными.

Синдром Шварца-Джампела

В литературе встречается описание данного синдрома под названиями хондродистрофическая миотония и остеохондромышечная дистрофия. Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу и регистрируется в семьях с близкородственными браками.

Типичным проявлением синдрома Шварца-Джампела является миотонический феномен с характерным затруднением расслабления и повышенной механической возбудимостью мышц. Первые симптомы заболевания проявляются в раннем детстве, когда ребенок начинает отставать от сверстников в росте. Обращают на себя внимание короткая шея, сколиоз, деформация грудной клетки. При объективном обследовании отмечается частое болезненное сокращение различных мышечных групп. Интеллект обычно не страдает.

Диагностика

При постановке диагноза миотонии учитывают не только характерные клинические проявления заболевания, но и результаты биопсии мышечной ткани и электромиографического исследования. При проведении биохимического исследования определяется повышение уровня мышечных ферментов.

Особое внимание уделяют антенатальной диагностике миотонии с помощью метода амниоцентеза.

Лечение

В большинстве случаев лечение миотонии не дает явного клинического эффекта.

При миотонии назначают новокаинамид по 250–500 мг 3–4 раза в день, хинин по 5—10 мг/кг в сутки, дифенин по 100–200 мг 3–4 раза в день прерывистым курсом. При тяжелом течении проводят короткий курс лечения глюкокортикоидами, применяют антагонисты кальция, диуретики (диакарб). При атрофической миотонии наряду с указанной терапией показаны анаболические гормоны в сочетании с дробным переливанием крови, плазмы, витамин Е, комплекс витаминов группы В, небольшие дозы АТФ.

МОНОНУКЛЕОЗ ИНФЕКЦИОННЫЙ

Определение

Этиология

Вирус Эпштейна-Барра относится к семейству герпесвирусов, содержит ДНК, имеет сферическую форму и диаметр 180 нм. Данный вирус является возбудителем не только инфекционного мононуклеоза, но и лимфомы Беркитта и назофарингеальной карциномы. В настоящее время вирусу Эпштейна-Барра наряду с другими представителями семейства герпесвирусов отводится важная роль в формировании опухолевых клеток в организме человека. Вирус Эпштейна-Барра хорошо размножается в культуре клеток опухоли Беркитта, крови больных инфекционным мононуклеозом, лейкемических клетках и в культуре клеток мозга здорового человека. Вирус содержит специфические антигены. Чувствителен к воздействию эфира.

Эпидемиология

Инфекционный мононуклеоз распространен во всех странах мира. Источником являются больные в остром периоде, со стертыми формами болезни и вирусовыделители (перенесшие данное заболевание в 90 % случаев периодически выделяют вирус со слюной). Основной путь передачи инфекции — воздушно-капельный. Контактно-бытовой путь осуществляется через предметы обихода и игрушки, загрязненные слюной больного. Заражение возможно при переливании донорской крови, половым путем, через плаценту от матери к плоду. Распространению инфекции способствуют скученность и грубые нарушения гигиенических норм — пользование общей посудой, бельем и т. д.

Подъем заболеваемости регистрируется с интервалом 6–7 лет. Характерна весенняя сезонность. Болеют в основном лица мужского пола, преимущественно в дошкольном возрасте при посещении организованных коллективов. Попадание вируса Эпштейна-Барра в детский организм чаще всего не сопровождается какими-либо клиническими симптомами (бессимптомная инфекция). У детей первых 3 лет жизни первичное попадание вируса в организм проявляется нередко как острая респираторно-вирусная инфекция. Если вирус попадает впервые в организм детей более старшего возраста, то в 45 % случаев возникает типичная клиническая картина инфекционного мононуклеоза. После перенесенного заболевания формируется стойкий иммунитет.

Патогенез

В основе развития инфекционного мононуклеоза лежит разрастание лимфоидной ткани, в результате чего увеличиваются органы иммунной системы и количество лимфоцитов. Входными воротами для вируса Эпштейна-Барра являются лимфоидные образования ротоглотки, где происходит первичное размножение и накопление возбудителя. Затем вирус вместе с лимфо- и кровотоком попадает в различные органы и ткани, поражая прежде всего периферические лимфатические узлы, печень и селезенку. В этих органах развивается воспалительный процесс с кровенаполнением и отеком слизистой оболочки, переразвитием всех лимфоидных образований. Увеличиваются небные и носоглоточные миндалины, а также все лимфоидные скопления на задней стенке глотки. Характерно системное поражение лимфатических узлов, печени и селезенки.

Инфекционный мононуклеоз. Увеличенные лимфоузлы

В период выздоровления образовавшиеся иммунные комплексы не удаляются из организма, а циркулируют в кровяном русле, что поддерживает нахождение возбудителя в организме, способствует возникновению аутоантител к различным тканям и органам.

В механизме развития образования налетов на миндалинах при инфекционном мононуклеозе, кроме действия вируса, определенное значение имеет бактериальная или грибковая инфекция. При тяжелых формах патологический процесс может развиваться не только в лимфоидных тканях, но возможно и поражение центральной нервной системы, мышцы сердца, поджелудочной железы и др.

Патанатомия

В лимфатических узлах развивается большое количество лимфоидных клеток. Тяжелое течение болезни характеризуется очаговыми или распространенными омертвениями и явлениями клеточной дистрофии в лимфатических узлах, небных и носоглоточной миндалинах и других образованиях лимфоидного глоточного кольца. В селезенке отмечается повышенное развитие фолликулов, в печени — отек ткани по ходу печеночных трактов, образование желчных тромбов, отложение желчного пигмента в клетках печени, явления отека, дистрофии и рассеянного некроза групп клеток печени. Лимфоидно-клеточные скопления выявляются в легких, миокарде, центральной нервной системе и т. д.

Клиническая картина

Типичная форма

Заболевание начинается остро с повышения температуры тела до высоких цифр. Инкубационный период варьирует от 5 до 43 дней. В первые дни появляются налеты на миндалинах, увеличиваются шейные лимфатические узлы, носовое дыхание затруднено. К концу первой недели заболевания выявляются все характерные признаки заболевания: лихорадка, острый тонзиллит, фарингит, полиаденопатия, гепатоспленомегалия и лимфомоноцитоз. Выражены симптомы интоксикации. Внешний вид пациента характеризуется одутловатостью лица и отеком век.

Одним из первых симптомов заболевания является увеличение заднешейных лимфатических узлов, которые видны при осмотре, при прощупывании малоболезненны, не спаяны между собой и с окружающей клетчаткой, плотноэластической консистенции. Лимфатические узлы могут быть увеличены от размера мелкой горошины до размера куриного яйца. На шее вокруг лимфатических узлов может появиться отек подкожной клетчатки, но их нагноения не бывает. Со стороны ротоглотки характерны увеличение и отек небных миндалин, язычка. Повышение температуры часто связано с появлением налетов на миндалинах. Поражение носоглоточной миндалины обусловливает заложенность носа, затруднение носового дыхания, сдавленность голоса. У больного храпящее дыхание полуоткрытым ртом, отделяемого из носа практически нет. Задняя стенка глотки красная, отечная, зернистая, покрыта слизью.

Налеты на миндалинах отмечаются в первые 3–4 дня от начала болезни, что сопровождается повышением температуры тела и ухудшением состояния. Налеты рыхлые, бугристые беловато-желтого или грязно-серого цвета, легко снимаются и при этом крошатся, растираются между предметными стеклами.

Печень и селезенка начинают увеличиваться с первых дней, а максимума их размеры достигают к 4—10-му дню болезни.

При прощупывании край печени плотный, острый. Больной жалуется при этом на легкую болезненность. На высоте клинических проявлений заболевания может появиться желтушное окрашивание кожи, склер и слизистых оболочек. Функциональные нарушения печени незначительны. Размеры печени нормализуются в течение трех месяцев. Селезенка не прощупывается уже к концу третьей недели от начала болезни.

При инфекционном мононуклеозе отмечаются повышение уровня лейкоцитов до 15–30 х 10⁹, повышение СОЭ до 20–30 мм/ч и наличие атипичных мононуклеаров. Количество атипичных мононуклеаров в крови больных инфекционным мононуклеозом варьирует обычно от 5—10 до 50 % и обусловлено тяжестью течения заболевания.

Со стороны сердечно-сосудистой системы наблюдается тахикардия (см.), тоны сердца приглушены.

Как на коже, так и на слизистой ротовой полости в острый период болезни может появляться разнообразная сыпь в виде точек, пятен, бугорков, мелких кровоизлияний по ходу сосудов, крапивницы (см.).

Как осложнение при наслоении острой респираторно-вирусной инфекции или активации бактериальной флоры у больного может развиться пневмония (см.).

Типичные формы по тяжести подразделяются на легкие, среднетяжелые и тяжелые. Показателем тяжести являются выраженность общей интоксикации, степень увеличения лимфатических узлов, характер поражения ротоглотки и носоглотки, степень увеличения печени и селезенки, количество атипичных мононуклеаров в крови. Зарегистрированы случаи токсических и токсико-септических форм инфекционного мононуклеоза с развитием инфекционно-токсического шока (см.) и надпочечниковой недостаточности (см.), отдельные случаи смертельных исходов от разрыва селезенки, энцефалитов (см.), миокардитов (см.). Смертельные исходы от инфекционного мононуклеоза очень редки.

Атипичные формы

Стертая форма протекает со слабо выраженными основными симптомами или под маской острого респираторного заболевания. Диагностируется лишь в эпидемических очагах при тщательном обследовании.

Бессимптомная форма характеризуется отсутствием клинических проявлений. Диагностика этой формы основывается только на результатах гематологических, серологических исследований и эпидемиологических данных.

Висцеральная форма встречается крайне редко, поэтому отнесена к атипичным. Это очень тяжелая форма болезни, которая нередко заканчивается летально. Часто имеет место поражение сердечно-сосудистой и центральной нервной системы, почек, печени, надпочечников и других жизненно важных органов.

Инфекционный мононуклеоз обычно протекает без осложнений. Заболевание заканчивается через 2–4 недели. В некоторых случаях по истечении этого срока сохраняются остаточные проявления болезни.

Истинных рецидивов заболевания, как правило, не отмечается.

Осложнения вызваны вторичной микробной флорой: синусит (см.), отит (см.), стоматит (см.), бронхит (см.), пневмония (см.). Длительность заболевания, частота осложнений и обратная динамика симптомов зависят от тяжести болезни. При легкой форме все основные симптомы подвергаются быстрому обратному развитию уже на 3-й неделе болезни. При среднетяжелой форме остаточные явления в виде увеличения небных миндалин, лимфатических узлов, печени и селезенки и наличия атипичных мононуклеаров в крови сохраняются до 2 месяцев. При этой форме болезни могут возникать бактериальные осложнения — пневмония, стоматит, отит, синусит, паратонзиллит (см.) и др. При тяжелой форме основные симптомы болезни исчезают лишь на 4-й неделе болезни. Изменение функции печени после перенесенного заболевания сохраняется 6—12 месяцев. Часто развиваются бактериальные осложнения, период выздоровления затягивается до 2–3 месяцев.

Хронический мононуклеоз

Хроническая болезнь, обусловленная вирусом Эпштейна-Барра, характеризующаяся длительным, свыше 6 месяцев, персистированием возбудителя инфекционного мононуклеоза в организме.

Больные жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, боли в мышцах, умеренное повышение температуры, увеличение лимфатических узлов, а также могут быть пневмония, увеиты, фарингиты, тошнота, боли в животе, диарея, иногда рвота с частым увеличением печени и селезенки. Также наблюдаются экзантемы и оральный герпес.

Диагностика и дифдиагностика

Диагноз инфекционного мононуклеоза подтверждается характерными клиническими проявлениями, наличием атипичных мононуклеаров в крови и результатами серологических методов исследования. Методы выделения вируса Эпштейна — Барра и его антигенов в практике не используются, но применяются в научных исследованиях. К перспективным методам лабораторной диагностики инфекционного мононуклеоза относится иммуноферментный анализ.

При хроническом мононуклеозе в крови наблюдается лейкопения, тромбоцитопения, а также высокий титр ImG-антител к раннему антигенному комплексу (EA) и к капсидному антигену (VCA), высокая вирусная нагрузка, выявленная с помощью ПЦР.

Инфекционный мононуклеоз следует отличать от дифтерии (см.) ротоглотки, скарлатины (см.), острой респираторно-вирусной инфекции (особенно аденовирусной инфекции (см.)), острого лейкоза (см.), лимфогранулематоза (см.), вирусного гепатита (см.).

Лечение и профилактика

Больные среднетяжелыми и тяжелыми формами госпитализируются в инфекционный стационар, при легких формах госпитализация не обязательна. Специфическое лечение не разработано. Применяют симптоматическую и патогенетическую терапию. Назначают десенсибилизирующие препараты, жаропонижающие средства, витаминотерапию, антисептики для устранения местного процесса в ротоглотке. При функциональных нарушениях печени показаны желчегонные средства.

Антибактериальную терапию назначают при значительных налетах на миндалинах и при наличии осложнений. Для проведения антибактериальной терапии рекомендован метронидазол в возрастной дозировке, который дает хороший результат в течение первых суток от начала лечения, снимая симптомы интоксикации и другие проявления мононуклеоза. При тяжелом течении применяют кортикостероидные препараты курсом 5–7 дней. При затяжном течении используют иммунокорректоры (метилурацил, левамизол). Оба препарата назначают не ранее 50-го дня от начала болезни.

Специфической профилактики инфекционного мононуклеоза не разработано. Больной в остром периоде болезни изолируется. В очаге проводится текущая дезинфекция (кварцевание, проветривание, влажная уборка с использованием дезинфицирующих средств).

МУКОВИСЦИДОЗ

Определение

Этиология и патогенез

В основе заболевания лежит генная мутация. Патологический ген локализуется в середине длинного плеча 7-й хромосомы. Муковисцидоз наследуется по аутосомно-рецессивному типу и регистрируется в большинстве стран Европы с частотой 1:2000—1:2500 новорожденных. Если оба родителя гетерозиготны, то риск рождения больного муковисцидозом ребенка составляет 25 %.

В настоящее время идентифицировано около 1000 мутаций гена муковисцидоза. Следствием мутации гена является нарушение структуры и функции белка, получившего название трансмембранный регулятор муковисцидоза (МВТР). Следствием этого является сгущение секретов желез внешней секреции, затруднение эвакуации секрета и изменение его физико-химических свойств, что, в свою очередь, и обуславливает клиническую картину заболевания. Изменения в поджелудочной железе, органах дыхания, желудочно-кишечном тракте регистрируются уже во внутриутробном периоде и с возрастом пациента неуклонно нарастают. Выделение вязкого секрета экзокринными железами приводит к затруднению оттока и застою с последующим расширением выводных протоков желез, атрофией железистой ткани и развитием прогрессирующего фиброза. Активность ферментов кишечника и поджелудочной железы снижена. Наряду с формированием склероза в органах имеет место нарушение функций фибробластов.

Установлено, что фибробласты больных муковисцидозом продуцируют цилиарный фактор, или М-фактор, который обладает антицилиарной активностью — он нарушает работу ресничек эпителия.

Патанатомия

Патологические изменения в легких характеризуются признаками хронического бронхита с развитием бронхоэктазов и диффузного пневмосклероза. В просвете бронхов находится вязкое содержимое слизисто-гнойного характера. Нередкой находкой являются ателектазы и участки эмфиземы. У многих больных течение патологического процесса в легких осложняется наслоением бактериальной инфекции (патогенный золотистый стафилококк, гемофильная и синегнойная палочка) и формированием деструкций.

В поджелудочной железе выявляются диффузный фиброз, утолщение междольковых соединительнотканных прослоек, кистозные изменения мелких и средних протоков. В печени отмечаются очаговая или диффузная жировая и белковая дистрофия клеток печени, желчные стазы в междольковых желчных протоках, лимфогистиоцитарные инфильтраты в междольковых прослойках, фиброзная трансформация и развитие цирроза.

При мекониевой непроходимости выражена атрофия слизистого слоя, просвет слизистых желез кишечника расширен, заполнен эозинофильными массами секрета, местами имеют место отек подслизистого слоя, расширение лимфатических щелей. Нередко муковисцидоз сочетается с различными пороками развития желудочно-кишечного тракта.

Различают следующие клинические формы муковисцидоза:

— преимущественно легочная форма (респираторная, бронхолегочная);

— преимущественно кишечная форма;

— смешанная форма с одновременным поражением желудочно-кишечного тракта и органов дыхания;

— мекониевая непроходимость кишечника;

— атипичные и стертые формы (отечноанемическая, цирротическая и др.).

Клиническая картина

Мекониевая непроходимость

Первые симптомы заболевания появляются в большинстве случаев в течение первого года жизни. У 30–40 % больных муковисцидоз диагностирован в первые дни жизни в виде мекониевой непроходимости. Данная форма заболевания обусловлена отсутствием трипсина, что приводит к скоплению в петлях тонкого кишечника (чаще всего в илеоцекальной области) плотного, вязкого по консистенции мекония.

У здорового новорожденного первородный кал отходит на первые, реже — вторые сутки после рождения. У больного ребенка отсутствует выделение мекония. Ко второму дню жизни ребенок становится беспокойным, живот вздут, отмечаются срыгивания и рвота с примесью желчи. Через 1–2 дня состояние новорожденного ухудшается: кожные покровы сухие и бледные, на коже живота появляется выраженный сосудистый рисунок, тургор тканей снижен, беспокойство сменяется вялостью и адинамией, нарастают симптомы токсикоза и эксикоза.

При объективном обследовании пациента отмечаются одышка и тахикардия, при перкуссии живота — тимпанит, при аускультации перистальтика не прослушивается.

Обзорная рентгенограмма органов брюшной полости позволяет выявить вздутые петли тонкого кишечника и спавшиеся отделы в нижней части живота. Осложнением мекониевой непроходимости может быть перфорация кишечника с развитием мекониевого перитонита. Нередко на фоне непроходимости кишечника у больных муковисцидозом на 3—4-е сутки жизни присоединяется пневмония, которая принимает затяжной характер. Кишечная непроходимость может развиться и в более позднем возрасте больного.

Легочная (респираторная) форма

Первыми симптомами бронхолегочной формы муковисцидоза являются вялость, бледность кожных покровов, недостаточная прибавка массы тела при удовлетворительном аппетите. В некоторых случаях (тяжелое течение) с первых дней жизни у больного появляется покашливание, которое постепенно усиливается и приобретает коклюшеподобный характер. Кашель сопровождается отделением густой мокроты, которая при наслоении бактериальной флоры становится впоследствии слизисто-гнойной.

Повышенная вязкость бронхиального секрета приводит к развитию мукостаза и закупорке мелких бронхов и бронхиол, что способствует развитию эмфиземы, а при полной закупорке бронхов — формированию ателектазов. У детей раннего возраста в патологический процесс быстро вовлекается паренхима легкого, что приводит к развитию тяжелой, затяжной пневмонии. Поражение легких всегда двустороннее.

При объективном обследовании отмечаются влажные мелко- и среднепузырчатые хрипы, а при перкуссии выслушивается коробочный оттенок звука. У больных может развиться токсикоз и даже клиника шока на фоне заболеваний, протекающих с высокой температурой тела или в жаркое время года при значительной потере натрия и хлора с потом. В дальнейшем пневмония приобретает хроническое течение, формируются пневмосклероз и бронхоэктазы, появляются симптомы «легочного сердца» (см.), легочная и сердечная недостаточность.

При этом в клинической картине обращает на себя внимание внешний вид больного: бледная кожа с землистым оттенком, акроцианоз, общий цианоз, одышка в покое, бочкообразная форма грудной клетки, деформации грудины по типу «клиновидной» и деформации концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек», ограничение двигательной активности, снижение аппетита и уменьшение массы тела.

Редкими осложнениями при муковисцидозе являются пневмо- и пиопневмоторакс, легочное кровотечение (см. Кровотечение). При более благоприятном течении муковисцидоза, что наблюдается при манифестации заболевания в более старшем возрасте, бронхолегочная патология проявляется медленно прогрессирующим деформирующим бронхитом с умеренно выраженным пневмосклерозом.

При длительном течении заболевания в патологический процесс вовлекается носоглотка: синусит, аденоидные вегетации, полипы носа, хронический тонзиллит. Рентгенологическое исследование легких при муковисцидозе позволяет выявить распространенные перибронхиальные, инфильтративные, склеротические изменения и ателектазы на фоне выраженной эмфиземы.

При бронхографии отмечается наличие каплевидных бронхоэктазов, отклонений бронхов и уменьшение числа мелких разветвлений, бронхи 3—6-го порядка в виде четок. При бронхоскопии нередко обнаруживают небольшое количество густой вязкой мокроты, располагающейся в виде нитей в просветах крупных бронхов. Микробиологическое исследование мокроты у больных муковисцидозом позволяет выделить патогенный золотистый стафилококк, гемофильную и синегнойную палочки. Наличие синегнойной палочки в мокроте является прогностически неблагоприятным признаком для пациента.

Кишечная форма

Клиническая симптоматика кишечной формы обусловлена секреторной недостаточностью желудочно-кишечного тракта. Нарушение ферментативной активности желудочно-кишечного тракта особенно ярко выражено после перевода ребенка на искусственное вскармливание или прикорм и проявляется недостаточным расщеплением и всасыванием белков, жиров и в меньшей степени углеводов. В кишечнике преобладают гнилостные процессы, сопровождающиеся накоплением газов, что приводит к вздутию живота. Дефекации частые, отмечается полифекалия (суточный объем каловых масс в 2–8 раз может превышать возрастную норму). Кал у детей раннего возраста имеет кашицеобразную консистенцию, резко зловонный, жирный, светлый (нередко серого цвета). На пеленках остаются жирные пятна. Постепенно кал становится более плотным и приобретает «замазкообразную» консистенцию. Иногда жир выделяется каплями в конце акта дефекации. После того как больного муковисцидозом ребенка начинают высаживать на горшок, нередко отмечается выпадение прямой кишки (у 10–20 % больных). Больные предъявляют жалобы на сухость во рту, что обусловлено высокой вязкостью слюны. Больные с трудом пережевывают сухую пищу, а во время еды употребляют значительное количество жидкости. Аппетит в первые месяцы сохранен или даже повышен, но вследствие нарушения процессов пищеварения у больных быстро развивается гипотрофия, полигиповитаминоз. Мышечный тонус и тургор тканей снижен. Больные предъявляют жалобы на боли в животе различного характера: схваткообразные — при метеоризме, мышечные — после приступа кашля, боли в правом подреберье — при наличии правожелудочковой недостаточности, боли в эпигастральной области обусловлены недостаточной нейтрализацией желудочного сока в двенадцатиперстной кишке при сниженной секреции поджелудочной железой бикарбонатов. Нарушение нейтрализации желудочного сока может стать причиной развития язвенной болезни двенадцатиперстной кишки или язвенного процесса в тонком кишечнике. Осложнениями кишечной формы муковисцидоза могут быть вторичная дисахаридазная недостаточность, кишечная непроходимость, вторичный пиелонефрит и мочекаменная болезнь на фоне обменных нарушений, латентно протекающий сахарный диабет при поражении инсулярного аппарата поджелудочной железы. Нарушение белкового обмена приводит к гипопротеинемии, что становится причиной развития в некоторых случаях у детей грудного возраста отечного синдрома. Гепатомегалия (увеличение печени) обусловлена холестазом. При билиарном циррозе в клинической картине можно наблюдать желтуху, кожный зуд, признаки портальной гипертензии, асцит.

Смешанная форма

Смешанная форма муковисцидоза является наиболее тяжелой и включает клинические симптомы как легочной, так и кишечной форм. Обычно с первых недель жизни больного отмечаются тяжелые повторные бронхиты и пневмонии с затяжным течением, постоянный кашель, кишечный синдром и резкие расстройства питания. Клиническая картина муковисцидоза отличается значительным полиморфизмом, что и определяет варианты течения заболевания. Отмечена зависимость тяжести течения муковисцидоза от сроков появления первых симптомов — чем младше ребенок к моменту манифестации болезни, тем тяжелее его течение и более неблагоприятен прогноз. Учитывая полиморфизм клинических проявлений муковисцидоза, тяжесть течения принято оценивать в большинстве случаев характером и степенью поражения бронхолегочной системы.

Различают 4 стадии патологических изменений бронхолегочной системы при муковисцидозе:

— стадия 1 — стадия непостоянных функциональных изменений, которая характеризуется сухим кашлем без мокроты, незначительной или умеренной одышкой при физических нагрузках. Продолжительность данной стадии может составлять до 10 лет;

— стадия 2 — стадия развития хронического бронхита, которая характеризуется наличием кашля с отделением мокроты, умеренной одышкой (усиливается при напряжении), формированием деформации концевых фаланг пальцев. При аускультации выслушиваются влажные, «трескучие» хрипы на фоне жесткого дыхания. Продолжительность данной стадии может составлять от 2 до 15 лет;

— стадия 3 — стадия прогрессирования бронхолегочного процесса с развитием осложнений. Формируются зоны диффузного пневмофиброза и ограниченного пневмосклероза, бронхоэктазы, кисты и выраженная дыхательная недостаточность в сочетании с сердечной недостаточностью по правожелудочковому типу («легочное сердце»). Продолжительность стадии от 3 до 5 лет;

— стадия 4 характеризуется тяжелой кардиореспираторной недостаточностью, которая в течение нескольких месяцев приводит к смерти больного.

Диагностика

Диагноз муковисцидоза определяется данными клинических и лабораторных методов обследования пациента. Для постановки диагноза заболевания необходимо наличие четырех основных критериев: хронический бронхолегочный процесс и кишечный синдром, случаи муковисцидоза у сибсов, положительные результаты потового теста. Пот для исследования собирают после электрофореза с пилокарпином. Минимальное количество пота, необходимое для получения достоверного результата, составляет 100 мг. Разница между показателями натрия и хлора в пробе не должна превышать 20 ммоль/л, в противном случае исследование повторяют. При отработанной методике допустимо определение одного из ионов. У здоровых детей концентрация ионов натрия и хлора в поте не должна превышать 40 ммоль/л. Диагностически достоверным критерием муковисцидоза является содержание ионов хлора выше 60 ммоль/л и натрия — выше 70 ммоль/л. Для подтверждения диагноза требуется трехкратный положительный потовый тест с содержанием хлоридов пота выше 60 ммоль/л. Важное значение в диагностике муковисцидоза имеет копрологическое исследование.

В копрограмме больного муковисцидозом наиболее характерным признаком является повышенное содержание нейтрального жира, но возможно наличие мышечных волокон, клетчатки и крахмальных зерен, что позволяет определить степень нарушения ферментативной активности желез желудочно-кишечного тракта. Под контролем данных копрологического исследования проводят коррекцию дозы панкреатических ферментов.

Ориентировочными методами для диагностики муковисцидоза являются определение протеолитической активности кала рентгенологическим тестом, активности ферментов поджелудочной железы в дуоденальном содержимом, концентрации натрия в ногтях и секрете слюнных желез. В качестве скрининг-теста в периоде новорожденности используют метод определения повышенного содержания альбумина в меконии — мекониальный тест (в норме содержание альбумина не превышает 20 мг на 1 г сухой массы).

Особое место в диагностике занимает молекулярно-генетическое тестирование. В настоящее время в России по наличию известных мутаций доступны идентификации 65–75 % больных муковисцидозом, что не дает возможности использовать для верификации диагноза заболевания только молекулярно-генетическое обследование.

Дифдиагностика

Дифференциальную диагностику муковисцидоза проводят с коклюшем, обструктивным бронхитом, бронхиальной астмой, бронхоэктазами, фиброзом легких непанкреатического происхождения. По наличию в поте высоких показателей электролитов муковисцидоз дифференцируют с такими заболеваниями, как несахарный почечный диабет (см.), недостаточность коры надпочечников (см.), наследственная эктодермальная дисплазия, гликогенная болезнь, дефицит глюкозо-6-фосфатазы, гипопаратиреоидизм, гипотрофия, гаргоилизм, фукозидоз, дегидратация, отеки.

Лечение

Лечение муковисцидоза симптоматическое. Больные муковисцидозом нуждаются в постоянной заместительной ферментной терапии препаратами нового поколения (креон, панцитрат и др.). Муколитические препараты вводят в аэрозолях, состоящих из 2 %-ного раствора хлорида натрия, 5–8 %-ного раствора ацетилцистеина (синонимы бронхолизин, мукосольвин и др.).

Важное значение имеет питание больного. Суточный калораж должен на 10–30 % превышать возрастную норму за счет увеличения в рационе белкового компонента. Потребность в белке удовлетворяют употреблением в пищу мяса, рыбы, яиц, творога. Потребление жиров значительно ограничивают. Можно использовать жиры, в состав которых входят жирные кислоты со средним размером цепи, так как их усвоение не зависит от активности липазы поджелудочной железы.

При дефиците дисахаридаз в тонком кишечнике из рациона исключают соответствующие сахара (чаще всего лактозу). Пищу больным всегда подсаливают, особенно в жаркое время года и при высокой температуре, что необходимо, учитывая большие потери солей с потом. Больному обеспечивают потребление достаточного количества жидкости. В питание должны быть включены содержащие витамины продукты, фруктовые и овощные соки, сливочное масло.

В обязательном порядке осуществляют коррекцию нарушенной функции поджелудочной железы путем применения панкреатина или комбинированных препаратов, содержащих наряду с панкреатином другие кишечные ферменты и липотропные вещества (полизим, панзинорм, мексаза и др.). Дозу ферментных препаратов подбирают индивидуально, ориентируясь на данные копрологического исследования.

Показателями оптимального подбора дозы служат нормализация стула и исчезновение в кале нейтрального жира. Начальная доза препарата составляет 2–3 г в сутки. Дозу постепенно повышают до появления положительного эффекта. Для разжижения секретов желудочно-кишечного тракта и улучшения их оттока применяют ацетилцистеин в таблетках и гранулах, что показано при холестазе, вязком дуоденальном содержимом, невозможности провести зондирование.

Лечение легочного синдрома включает комплекс мероприятий, направленных на разжижение мокроты и удаление ее из бронхов. С этой целью применяют физические, химические и инструментальные методы. Муколитическая терапия проводится ежедневно в течение всей жизни пациента. Эффективность лечения повышается при параллельном использовании аэрозольных ингаляций, ЛФК, вибрационного массажа, постурального дренажа.

Количество и длительность ингаляций определяются тяжестью состояния больного. В качестве муколитических препаратов можно использовать соляно-щелочные смеси (1–2 %-ный солевой раствор — хлорид и карбонат натрия), бронхолитические препараты, ацетилцистеин (на одну ингаляцию 2–3 мл 7—10 %-ного раствора). Постуральный дренаж проводится каждое утро, а вибрационный массаж — не менее 3 раз в сутки.

Лечебная бронхоскопия с промыванием бронхов ацетилцистеином и изотоническим раствором хлорида натрия показана как экстренная процедура при отсутствии эффекта вышеописанной терапии. В периоды обострения заболевания, при наличии острой пневмонии или острой респираторной вирусной инфекции показано применение антибактериальной терапии.

Антибактериальные средства вводят парентерально (полусинтетические пенициллины, цефалоспорины второго и третьего поколения, аминогликозиды, хинолоны) и в виде аэрозолей (аминогликозиды: гентамицин, тобрамицин). Учитывая склонность пневмоний при муковисцидозе к затяжному течению, курс антибиотиков составляет не менее одного месяца, а иногда и больше.

При тяжелом течении пневмонии применяют кортикостероидные препараты в течение 1,5–2 месяцев. Преднизолон назначают из расчета 1,0–1,5 мг/кг в сутки в течение 10–15 дней. Затем дозу постепенно снижают.

Антибиотики применяют в течение всего курса кортикостероидной терапии. Наряду с антибактериальной и муколитической терапией проводят комплекс лечебных мероприятий, направленных на борьбу с гипоксией, сердечно-сосудистыми нарушениями, изменениями кислотно-основного состояния. При организации диспансерного наблюдения за больными муковисцидозом в амбулаторных условиях необходимо осуществлять контроль за стулом и массой тела больного, регулярно (1 раз в 3 месяца) проводить копрологическое исследование с целью коррекции дозы препаратов поджелудочной железы, весной и при обострении процесса назначать курсы витаминотерапии (оправдано назначение двойной дозы жирорастворимых витаминов А, Е, D в виде водных растворов).

Родственников больного необходимо обучить приемам постурального дренажа, вибрационного массажа и уходу за пациентом. Наряду с занятиями лечебной физкультурой рекомендованы дозированные физические нагрузки и занятия спортом. При устойчивой ремиссии в течение 6 месяцев разрешается проведение профилактических прививок.

Прогноз при муковисцидозе до настоящего времени остается серьезным. Летальность составляет 50–60 %, а среди детей раннего возраста — выше. Поздняя диагностика заболевания и неадекватная терапия значительно ухудшают прогноз. В настоящее время возможна диагностика данного заболевания на ранних сроках беременности, поэтому большое значение приобретает медико-генетическое консультирование семей, в которых есть больные муковисцидозом.