Большая медицинская энциклопедия. Более 1500 заболеваний: описание, диагностика, лечение

НАВЯЗЧИВЫЕ СОСТОЯНИЯ

Определение

Навязчивые мысли (навязчивые идеи) заключаются в появлении совершенно ненужных мыслей (умственная жвачка, мысли-паразиты), например о том, почему у человека две ноги, а у лошади четыре; почему у людей носы разной формы; что было бы, если бы солнце взошло на западе, а не на востоке. Понимая всю нелепость таких мыслей и относясь к ним с полной критикой, человек тем не менее избавиться от них не в силах.

Навязчивый счет заключается в непреодолимом стремлении считать все, что попадается на пути: окна в домах, перекладины в заборе, пуговицы на пальто соседа, шаги на том или ином расстоянии. Подобные навязчивости могут также выражаться в стремлении к более сложным действиям, например в сложении цифр, составляющих номер того или иного телефона, в умножении отдельных цифр номеров машин, в подсчитывании общего числа всех букв на странице книги.

Навязчивые сомнения, сопровождаемые обычно неприятным тягостным чувством, выражаются в постоянных сомнениях по поводу того, правильно ли человек сделал то или иное дело, закончил ли его. Так, врач, выписавший больному рецепт, потом бесконечно сомневается, не сделал ли он ошибки в дозе; машинистка много раз перечитывает напечатанный текст и, не находя ошибки, тем не менее вновь испытывает сомнения; преподаватель литературы постоянно сомневается, правильно ли он назвал ученикам имена литературных героев, не стал ли он из-за ошибки посмешищем всего класса. Наиболее частый вид данного рода навязчивости — мучительные сомнения: выключил ли человек перед уходом газ, погасил ли свет, запер ли дверь. Нередко страдающий такими навязчивыми сомнениями субъект неоднократно возвращается домой, чтобы проверить, закрыл ли он дверь; но стоит ему отойти, как он вновь начинает беспокоиться, завершил ли он это действие, не забыл ли повернуть ключ или вынуть его из замка.

Навязчивые воспоминания характеризуются непроизвольным появлением ярких воспоминаний обычно чего-то для человека неприятного, того, что он хотел бы забыть, например навязчиво вспоминается какой-то тягостный для больного разговор; все детали смешного положения, в которое он когда-то попал; обстановка экзамена, на котором он с позором провалился и где ему было так стыдно.

Навязчивые страхи — фобии (от греч. phobos — «страх») — очень мучительные состояния, вызываемые самыми различными предметами и явлениями: боязнью высоты, широких площадей или, наоборот, узких улиц; нередко возникает страх совершить что-то неприличное, преступное или недозволенное (например, страх убить своего единственного горячо любимого ребенка, страх не удержать в общественном месте газы, страх громко закричать в обстановке торжественной тишины во время концерта), страх быть пораженным молнией, утонуть, попасть под машину, страх перед подземными переходами, перед спуском по эскалатору метро, страх покраснеть в общественном месте, особенно во время щекотливого разговора, когда все могут подумать, что у больного «не совсем чистая совесть», страх перед острыми, колющими и режущими предметами.

Особую группу составляют нозофобии — навязчивые страхи заболеть тем или иным заболеванием (кардиофобия, сифилофобия, канцерофобия) или даже умереть от этой болезни либо от каких-то других причин (страх смерти — танатофобия, от греч. thanatos — «смерть»). Нередко встречаются фобофобии: человек, тяжело переживавший приступ навязчивого страха, потом испытывает уже страх самого страха.

Возникновение навязчивых страхов обычно сопровождается появлением выраженной вегетативной реакции в виде резкого побледнения или покраснения, потливости, сердцебиения, учащенного дыхания. Характерно, что обычно вполне критическое отношение к своему состоянию, понимание несостоятельности, необоснованности навязчивых страхов в момент приступа последних исчезает, и тогда человек действительно уверен, что «немедленно умрет от инфаркта», «скончается от кровоизлияния в мозг», «погибнет от заражения крови».

Навязчивые влечения (навязчивые желания) выражаются в появлении неприемлемых для нормального человека желаний (плюнуть в затылок впереди сидящего человека, дернуть за нос встречного, выскочить из машины на большой скорости), всю нелепость и болезненность которых человек понимает. Особенность подобных влечений заключается в том, что они обычно не переходят в действие, но для человека очень тягостны и мучительны.

Очень мучительны для больных и контрастные навязчивости, выражающиеся в хульных кощунственных навязчивых мыслях, чувствах и страхах, оскорбляющих морально-этическую, нравственную сущность человека. У подростка, очень любящего свою мать, навязчиво возникают мысли и представления о ее физической нечистоплотности и возможном развратном поведении, хотя он твердо знает, что этого нет; у глубоко верующего человека появляются страхи, что он во время богослужения «сделает какую-нибудь непристойность»; у матери при виде острых предметов возникают навязчивые представления о том, как она втыкает такой предмет в горло своего единственного ребенка и т. д. Подобно навязчивым желаниям и влечениям контрастные навязчивости также никогда не реализуются.

Навязчивые действия характеризуются непроизвольным выполнением движений, чаще всего совершаемых автоматически: человек во время разговора крутит в руках кусок бумаги, ломает спички, чертит карандашом фигуры, накручивает на палец прядь волос, без всякого смысла переставляет предметы на столе, во время чтения грызет ногти, дергает себя за ухо. Сюда же относятся и такие действия и движения, как шмыгание носом, прищелкивание пальцами, покусывание губ, постоянное одергивание пиджака, непроизвольное потирание рук и др.

В отличие от других навязчивостей, эти движения и действия совершаются автоматически, их выполнение не сопровождается никакими неприятными чувствами, их просто не замечают. Более того, человек усилием воли может их задержать, помня о них, может их не совершать, но стоит ему отвлечься, как он снова начинает непроизвольно крутить в руках карандаш или перебирать лежащие перед ним на столе предметы.

Ритуалы (от лат. ritualis — «обрядовый») — навязчивые действия и движения, совершаемые больными в качестве необходимого обряда при наличии у них фобий или мучительных сомнений. Эти ритуальные движения или действия (подчас очень сложные и длительные) выполняются больными для защиты от ожидаемого несчастья или успокоения при навязчивых сомнениях. Например, больная с навязчивым страхом загрязнения так часто моет руки, что в день расходует по куску мыла. Во время каждого мытья она намыливает руки не менее десяти раз, считая при этом вслух; если же почему-либо сбивается со счета или ее отвлекут, то она тут же должна число намыливаний утроить, затем вновь и вновь утроить и т. д.

Больной с навязчивым страхом пожара время от времени поворачивается трижды вокруг своей оси, испытывая после этого на какой-то период успокоение. Девочка с навязчивым страхом подавиться перед каждым приемом пищи ставит тарелку себе на голову. Женщина, склонная к навязчивым сомнениям, закрыла ли она входную дверь, обязательно подергает за ручку 12 раз, напевая про себя один и тот же мотив.

В отличие от бреда (см.), навязчивости могут быть и у здоровых людей (многим хорошо известна навязчивость какого-то мотива или мелодии). Способствуют возникновению навязчивостей у здоровых людей недосыпание, переутомление, астенизация.

НАРКОЛЕПСИЯ

Определение

Этиология и патогенез

У одних больных не удается выявить каких-либо факторов, способствующих возникновению нарколепсии, у других нарколепсия развивается после перенесенных инфекций (эпидемический энцефалит (см.), малярия (см.) и др.), черепно-мозговой травмы.

В отдельных случаях отмечается роль наследственного фактора. Причиной нарколепсии могут быть также опухоли (см.) гипофиза, III желудочка, гидроцефалия (см.). Патологический процесс локализуется в веществе мозга, окружающем III желудочек и сильвиев водопровод.

Патоморфологические находки (локализация процесса в области гипоталамуса и ростральных отделов ретикулярной формации ствола мозга), а также новые данные о роли ретикулярной формации в регулировании процессов сна и бодрствования позволяют думать о значении этих образований в развитии сонливости (патология восходящих влияний) и приступов потери мышечного тонуса (патология нисходящих влияний). При этом заболевании нарушаются мозговые механизмы, регулирующие циклическую организацию сна.

Клиническая картина

Известны две формы заболевания: малосимптомная, проявляющаяся лишь дневными приступами засыпания, и полисимптомная, в картину которой входит комбинация пяти проявлений: дневные приступы засыпания, дневная катаплексия (утрата мышечного тонуса, приводящая к падению), нарушение ночного сна, гипнагогические (возникающие при засыпании) галлюцинации (см.) и катаплексия пробуждения (реже — засыпания). Приступы сонливости заключаются в непреодолимой потребности заснуть. Больные засыпают во время работы, во время ходьбы, езды на велосипеде. Чаще всего длительность сна невелика. Глубина сна также может быть различной: как правило, сон поверхностный, и больные просыпаются при незначительном шуме или при дотрагивании до них. Способствующими сну факторами являются тепло, монотонная, сидячая, однообразная работа, сытная еда. Чаще сонливость усиливается в определенное время (12, 16–17 и 19–20 ч). Во время сна отмечаются снижение мышечного тонуса и амплитуды сухожильных рефлексов, сужение зрачков.

Катаплексия — кратковременное расслабление мышц, сопровождающееся падением больного; возникает обычно в связи с эмоциональными переживаниями, чаще положительного характера (больной падает во время смеха). Катаплексия наблюдается в 70 % случаев нарколепсии. Во время приступа свешивается голова, опускаются руки, слабеют ноги, больной не может пошевелить ни головой, ни конечностями, но сознание сохранено. Продолжительность приступа чаще невелика (от нескольких секунд до 3 мин). Лишь в очень редких случаях наблюдаются более длительные приступы. Припадок сопровождается покраснением лица, потливостью, замедлением пульса, исчезновением рефлексов со слизистых оболочек, сухожилий и кожи. В ряде случаев приступ сна и катаплексия развиваются одновременно или последовательно переходят одно в другое.

Почти у всех больных нарколепсией отмечается поверхностный, тревожный, прерывистый ночной сон, сопровождающийся кошмарными сновидениями. Типичность для этого заболевания особых состояний, возникающих в период засыпания: появляются так называемые гипнагогические зрительные галлюцинации (больные видят различные предметы, чаще это животные, вызывающие у них яркие эмоциональные реакции). У отдельных больных наблюдается еще один признак заболевания — катаплексия пробуждения, проявляющаяся после неожиданного пробуждения. Больные не могут пошевелить руками, закричать. Это состояние обездвиженности быстро проходит.

У больных нарколепсией отмечаются различные эндокринно-вегетативные нарушения. Нередко обнаруживаются артериальная гипотония (см.), ожирение (см.), лимфоцитоз, реже эозинофилия. У ряда больных развиваются амимия, повышение мышечного тонуса по пластическому типу. Течение нарколепсии хроническое, интеллектуальных дефектов она не вызывает. С возрастом интенсивность заболевания уменьшается. Чаще катаплексия присоединяется к уже имеющимся приступам сонливости, однако можно наблюдать и обратную картину.

Мужчины заболевают чаще. На ЭЭГ во время нарколептического состояния определяется картина, характерная для различных фаз физиологического сна. Особенность заболевания — несвоевременное появление при полисимптомной нарколепсии фазы быстрого сна (в норме — через 70—100 мин). Необходим дифференциальный диагноз с другими формами гиперсомний (пиквикский синдром, периодическая спячка).

Лечение

Лечение сводится к устранению причин, вызывающих нарколепсию: удаление опухоли, уменьшение гипертензивных явлений и т. д. Целесообразна стимуляция адренергических элементов ретикулярной формации (утром и днем) симпатомиметическими средствами (эфедрин, фенамин). Полезны также блокаторы моноаминоксидазы, разрушающей норадреналин. Хорошие результаты получены при использовании психотонических препаратов (центедрин, мелипрамин), особенно анорексантов. Для углубления ночного сна назначают димедрол, мепропан, эуноктин.

НАРКОМАНИЯ

Определение

Этиология и патогенез

Причинами аддиктивного (от англ. addiction — «пагубная привычка», «порочная склонность») поведения являются социально-психологические факторы. Основные мотивы начала злоупотребления разделяют на гедонистические (желание испытать приятное состояние), атарактические (стремление «забыться», «отключиться от неприятностей», ослабить действие эмоциональных стрессов) и субмиссивные (подчинение влиянию других людей, комфортность в компании).

Природа психической зависимости остается невыясненной. Согласно гипотезе И. П. Анохиной, она связана с дефицитом дофамина и норадреналина в гипоталамической области мозга. Гипотеза предполагает существование единого патогенетического механизма зависимости от всех известных веществ — от алкоголя до опиатов. Однако далеко не все средства способны заменять друг друга. В механизме развития опийных наркоманий нельзя не учитывать существования так называемых эндогенных (внутренних) опиоидов — эндорфинов и энкефалинов, продуцируемых организмом.

Наркомании характеризуются непреодолимым влечением к приему наркотиков (пристрастием к ним), тенденцией к повышению количества принимаемого вещества, психической (психологической), а иногда и физической (физиологической) зависимостью от наркотиков.

Психическая зависимость (привязанность) возникает в процессе привыкания к наркотику. Чаще всего наблюдается так называемая негативная привязанность: прием наркотика для того, чтобы избавиться от напряжения и плохого самочувствия. Позитивная привязанность отмечается тогда, когда наркотик принимают для достижения приятного эффекта (эйфории, чувства бодрости, повышения настроения). Физическая зависимость означает тягостные и даже мучительные ощущения, болезненное состояние при перерыве в постоянном приеме наркотика (так называемый абстинентный синдром — синдром воздержания или отмены). От этих тягостных ощущений избавляет прием наркотиков. Физическая зависимость — возможный фактор усиления психической зависимости, заставляющей человека продолжать прием наркотика или возобновлять его употребление после попытки воздержания.

Что побуждает человека принимать наркотические или токсические вещества? Здесь обязательно присутствует желание испытать новые ощущения, повысить свои способности, снять беспокойство и пр. Кроме простого любопытства, играет определенную роль стремление быть принятым в «свой круг», желание обрести чувство принадлежности, выразить свою независимость, а иногда и оппозицию к окружающим, приобрести новый волнующий опыт, а также потребность уйти от чего-то гнетущего, достичь искусственного покоя.

Клиническое изучение наркоманов позволило ряду авторов ретроспективно выделить варианты предрасположения к недугу. Хотя точнее, на наш взгляд, говорить о психопатологической импрегнации — усилении путем «протравливания» наркотическими ядами различных теневых сторон личности.

Относительно большую группу (примерно 18–20 %) составляют лица психопатического склада: беспокойные и жадные до новых впечатлений фантазеры и мечтатели без твердых принципов, «безвольно разнузданные» (по выражению одного клинициста), со склонностью к самообману, страхом перед жизненными трудностями, повседневной прозаической работой, а также неуравновешенные, тщеславные и инфантильные.

Риск ранней алкоголизации и токсикомании повышен у подростков неустойчивого и гипертимного (гипертимия — повышенное настроение, сопровождающееся усилением психической и физической активности) типа, а также у подростков с эпилептоидным складом характера. Юноши конформного типа не имеют изначальной склонности к употреблению спиртного, но у них и нет твердой отрицательной установки.

Другую группу (примерно 12–14 %) составляют лица с невротическими чертами, их иногда называют невропатами. Среди них выделяют субъектов с истероидными чертами характера (эгоцентризм, крайнее тщеславие, стремление блеснуть перед окружающими своими мнимыми деяниями и заслугами, поступками) и лиц со скрытой неуверенностью в себе, с так называемым комплексом неполноценности.

Злоупотребление наркотиками или другими токсическими веществами без зависимости от них не считается наркоманией или токсикоманией. Для этих случаев предложено множество различных названий: наркотизм, токсикоманическое поведение, эпизодическое злоупотребление и др. В последние годы все большее распространение получает термин «аддиктивное поведение», который указывает, что это нарушение поведения требует скорее воспитательных мер, чем медицинских.

Психическая зависимость проявляется все более овладевающим желанием продолжать употребление данного вещества, добывая его любыми путями и пренебрегая неприятными и даже опасными последствиями. Перерыв в употреблении вызывает напряжение и беспокойство, а также резкое усиление влечения к данному веществу. От истинной индивидуальной психической зависимости следует отличать групповую психическую зависимость, особенно выраженную при аддиктивном поведении у подростков и молодежи.

Физическая зависимость развивается, когда вещество, которым злоупотребляли, становится необходимым для поддержания нормального функционирования организма.

Абстинентный синдром (от лат. abstinentia — «воздержание») служит главным проявлением физической зависимости. Он развивается обычно через несколько часов после того, как в организм не поступила очередная доза наркотика или иного токсического вещества. Возникающие симптомы в значительной мере являются как бы антиподами тех признаков, которые характерны для опьянения данным веществом. Вместо эйфории наступает депрессия, вместо ленивого довольства — беспокойство и тревога, вместо усиления активности — апатия, вместо сужения зрачков — их расширение и т. д. Соматические и неврологические нарушения могут даже преобладать над психическими.

Компульсивное влечение (от англ. compulsion — «принуждение») отличается неодолимостью, невозможностью его подавить. Больной не способен скрывать или как-то маскировать это влечение.

Толерантность (устойчивость) к наркотику или иному токсическому веществу определяется минимальной дозой, способной вызвать обычный эффект или устранить явления абстиненции (см.). При одних наркоманиях устойчивость растет быстро и значительно (опиаты), при других развивается только при длительном злоупотреблении (гашиш), при третьих не возникает вовсе (кокаин). Встречается также анозогнозия — нежелание и неспособность признать наличие болезни.

Медицинские классификации наркотических веществ основываются на особенностях их действия (эйфоризаторы, транквилизаторы, психостимуляторы, галлюциногены и т. д.). Однако одно и то же вещество в зависимости от дозы и способа введения может оказывать различное действие.

Международная классификация болезней среди наркотиков и психоактивных веществ выделяет:

— препараты опия;

— снотворные и седативные;

— кокаин;

— препараты индийской конопли (каннабиноиды);

— психостимуляторы;

— галлюциногены.

Клиническая картина

Опийная наркомания

Из аптечных препаратов употребляются морфин, омнопон, промедол, дионин, кодеин и др. В подпольных лабораториях в нашей стране приготовляют героин и метадон. Кустарным образом делают различные вытяжки из мака.

Чаще всего аптечные ампулированные препараты или самодельно приготовленные жидкости вводят внутривенно. Сразу после вливания краснеет лицо, ощущается горячая волна, проходящая по телу, возникают чувство покалывания иголками и зуд кожи лица. Нередко появляется кратковременное ощущение дурноты. Могут случаться обмороки. Через 10–15 мин все неприятные ощущения исчезают. Развивается эйфория — повышенное настроение с чувством необыкновенного душевного и телесного комфорта. Однако эта эйфория обычно не сочетается ни с повышенной активностью, ни с потребностью в общении. Приятным состоянием («кайфом») стремятся насладиться наедине или в стороне от других. Молча сидят, предаваясь заманчивым мечтам, воспоминаниям или желанным мыслям, но ярких зрительных фантазий не бывает. Сознание остается ясным. Только при передозировке развиваются оглушение, сопор или кома. Зрачки сужены и не расширяются в темноте. Опытные наркоманы при желании могут диссимулировать (скрывать) опийное опьянение; их выдают только узкие зрачки, поэтому для маскировки они носят темные очки или закапывают в глаза атропин. Опьянение длится несколько часов и сменяется вялостью и сонливостью. При передозировке быстро наступает сонливость и может возникнуть опасное для жизни больного коматозное состояние: сознание полностью утрачивается, он имеет вид глубоко спящего человека, которого невозможно разбудить. Узкие зрачки не реагируют на свет. Нарастают нарушения дыхания, оно становится периодическим, затрудненным, храпящим. Смерть наступает от паралича дыхательного центра.

Первая стадия наркомании развивается довольно быстро: достаточно бывает 5—10 раз повторить вливания, чтобы возникла психическая зависимость от наркотика. Влечение к нему становится первой жизненной потребностью. Соматические изменения еще выражены умеренно: снижен аппетит, появляются запоры, начинается похудение. Из-за постоянного миоза (сужения зрачков) ухудшается зрение.

При вынужденном перерыве в приеме наркотика явления абстиненции (см.) бывают стертыми. Резко усиливается влечение к наркотику. Настроение становится депрессивно-дисфорическим: угнетенность сочетается с раздражительностью, истериками с рыданиями, требованием денег от близких для приобретения наркотика.

На первой стадии начинает расти устойчивость: чтобы вызвать эйфорию, дозу приходится увеличивать в 2–3 раза. От частых инъекций вены предплечий и локтевых сгибов склерозируются, на месте проколов образуются узелки.

Вторая стадия наркомании характеризуется выраженной физической зависимостью от наркотика, которая обычно наступает через несколько недель или даже месяцев регулярных злоупотреблений. Абстиненция (см.) начинается через 12–24 ч после перерыва и протекает тяжело. Появляются сильные мышечные боли, судорожные сведения мышц, спазмы в животе, часто возникают рвота и понос, боли в области сердца. Зрачки становятся широкими, пульс — учащенным. Нередко начинаются слезотечение и слюнотечение, непрекращающееся чиханье. Озноб чередуется с проливным потом. Обостряются хронические соматические заболевания. Описаны случаи смерти от инфаркта миокарда (см.) во время абстиненции.

Тяжелое состояние длится несколько суток, а вегетативные нарушения — 1–2 недели. Однако психическая зависимость и сильное влечение к наркотику могут удерживаться несколько месяцев. Рост устойчивости на второй стадии резко выражен. Описаны случаи, когда она достигала нескольких десятков смертельных доз в сутки. После перенесенной абстиненции устойчивость падает, поэтому прежняя, ставшая привычной доза может привести к смерти. Изменяется картина опьянения. Прежний «кайф» исчезает. Наркотик становится необходимым допингом для восстановления работоспособности, общительности, бодрости, аппетита. Его действие сохраняется лишь несколько часов, что заставляет повторять вливания в течение дня.

Соматические нарушения резко выражены и постоянны. Кожа шелушится, волосы секутся, ногти ломаются, зубы крошатся. Характерны необычная бледность, запоры (см.), анемия (см.). Аппетит утрачен. Узкие («точечные») зрачки нарушают аккомодацию (изменение преломляющей силы глаза). Угасает половое влечение, у мужчин наступает импотенция (см.), у женщин — аменорея (см.). Сексуальная активность может проявляться в пассивной форме, включая гомосексуальную, в виде проституции с целью добычи денег на наркотик.

Осложнениями являются вирусные гепатиты (см.), СПИД (см.), тромбофлебиты (см.) и тромбоэмболии как следствие постоянных внутривенных вливаний без соблюдения правил асептики. Смертность среди наркоманов в 20 раз выше, чем в общей популяции. Причинами служат передозировка наркотика, суициды (самоубийства), упомянутые соматические осложнения.

Третья стадия наркомании встречается нечасто, так как не все наркоманы до нее доживают. Крайнее истощение, астения и апатия делают больного нетрудоспособным. Интерес сохранен только к наркотику. Устойчивость к нему снижается. Прежние высокие дозы могут вызывать тягостные состояния. Однако все время требуется несколько меньшая доза для предотвращения абстиненции. Активность под действием наркотика сводится лишь к тому, чтобы самостоятельно поесть и элементарно себя обслужить. Основное время наркоман проводит в постели. Нередко отмечаются коллапсы. Смерть наступает от сопутствующих заболеваний.

Каннабиноидная наркомания (гашишизм)

В нашей стране чаще всего курят гашиш (анаша, план) — высушенное и спрессованное смолистое вещество, выступающее на поверхности цветущих верхушек женских особей конопли. Действующим началом служит тетрагидроканнабиол. В Америке и Европе больше распространена марихуана — высушенные измельченные листья и верхние части стеблей конопли («травка»). Действие марихуаны слабее гашиша в 10 раз.

Первое в жизни курение гашиша обычно никаких ощущений не вызывает. Чтобы испытать «кайф», надо покурить 2–3 раза. Большая доза, принятая с пищей или алкоголем, может вызвать тошноту, головную боль, стеснение в груди, затруднение дыхания.

Легкое субпсихотическое опьянение развивается через 5—15 мин от начала курения и проявляется эмоциональными перепадами — от безудержного веселья (приступы хохота) до мгновений страха и ужаса. Злоба не характерна, но эмоции заразительны: в компании участники, индуцируя друг друга, могут крушить и ломать все вокруг, возникает потребность двигаться и общаться. Они энергично жестикулируют, гримасничают, приплясывают, отбивают ритм руками и ногами. Безудержно говорливы, хотят со всеми поделиться своими мыслями.

Появляются психосенсорные расстройства: краски становятся необычно яркими, звуки — насыщенными. Появляется ощущение обострения слуха — кажется, что улавливается каждый шелест и шорох. На самом деле слуховой порог не снижается. Искажается оценка расстояния — предметы отдаляются. Ощущается необычная легкость тела и движений («невесомость»). В компании обнаруживается своеобразное сужение сознания: ее участники воспринимают лишь то, что происходит в их кругу, а постороннего не замечают. Вегетативные нарушения сводятся к расширению зрачков, блеску глаз, сухости во рту. Опьянение длится до нескольких часов. При протрезвлении появляется сильный голод. Диагностическим признаком может служить своеобразный сладковатый запах от одежды курившего гашиш, который долго сохраняется.

Тяжелое психотическое опьянение встречается редко и бывает следствием передозировки или повышенной чувствительности. Обычно развивается онейроид: отрешенные от окружающего больные погружаются в мир грезоподобных фантазий или заново переживают прежние эмоционально насыщенные события («сцены любви и ненависти»). При этом в контакт вступить с ними не удается, а выражение лица меняется от блаженства до ужаса и гнева.

При делирии (см.) галлюцинации (см.) бывают устрашающего характера. От них спасаются бегством или проявляют агрессию по отношению к тем, кто случайно попадается на глаза. При состоянии спутанности растерянно оглядываются вокруг, не узнают окружающих, в контакт вступают с большим трудом. Длительность острых интоксикационных психозов, вызванных гашишем, составляет от нескольких часов до нескольких дней.

Первая стадия наркомании характеризуется психической зависимостью и проявляется возникновением потребности курить по 2–3 раза в день. При вынужденном перерыве картина абстиненции (см.) бывает стертой: астения, сонливость, угнетенное или раздраженное настроение, головная боль, неприятные ощущения в области сердца — все это немедленно исчезает после курения гашиша.

Вторая стадия развивается при регулярном курении гашиша в течение 2–3 лет и характеризуется изменением картины опьянения, психопатизацией, а иногда и признаками физической зависимости.

При физической зависимости перерыв в курении на сутки и более вызывает выраженный абстинентный синдром, длящийся около недели. Тяжелая астения и депрессия сочетаются с крайне неприятными ощущениями в разных частях тела (сенестопатии), сжимающими болями в области головы и сердца, тошнотой, спазмами в животе. Могут быть ознобы, проливные поты, мышечный тремор (дрожание), гипертонические кризы (см.). Позднее астения сменяется дисфорией — злобно-тоскливым настроением.

Психопатизация у одних проявляется нарастающей апатией ко всему, кроме гашиша, у других — эксплозивностью (вспышки раздражения, злобы и агрессии). Нарастает общее истощение, у мужчин наступает импотенция (см.), у женщин — аменорея (см.).

Хронические психозы при гашишной наркомании встречаются у 15 % многолетних курильщиков гашиша. Их картина обычно сходна с параноидной шизофренией (см.), бред преследования и воздействия сочетаются с апатией, безволием, бездеятельностью, реже — со слуховыми галлюцинациями (см.). Предполагается, что эти психозы возникают лишь у тех, кто предрасположен к шизофрении, а гашиш является провоцирующим фактором. Иногда у таких лиц гашишное опьянение с самого начала протекает атипично — с тревогой, подозрительным отношением к другим, в злом умысле обвиняют своих же приятелей, само действие гашиша принимают за умышленное отравление.

Эфедроновая и первитиновая наркомания

Эфедрон изготовляется в подпольных лабораториях из лекарств, содержащих эфедрин (глазные капли, мази от насморка, содержащие эфедрин, средства для лечения бронхиальной астмы (см.)); производное первитина — гидрохлорид йодпервитин — входит в состав самодельного препарата, на сленге наркоманов называемого «ширкой».

Самодельные препараты вводят внутривенно. Сначала появляются озноб, ощущение покалывания в руках и ногах, шевеление волос на голове, сердцебиение. Затем развивается состояние, напоминающее гипоманиакальное. Настроение повышено, ощущается душевный подъем, появляется уверенность в своих необычайных способностях и талантах. В отличие от опийной эйфории, возрастает активность, тянет к общению, приключениям. Говорят без умолку, очень быстро, перескакивая с одной темы на другую и оживленно жестикулируя. Отмечается легкость во всем теле («невесомость»). Обстановка вокруг становится необычно интересной. Появляется чувство безграничной любви ко всем людям. Резко усиливается половое влечение, возникает длительное половое возбуждение. Агрессивность нехарактерна, но может быть спровоцирована попытками ограничить активность или недоброжелательным тоном. Вегетативные нарушения сводятся к повышению артериального давления, тахикардии (см.), экстрасистолии. Глаза блестят, губы сохнут.

Опьянение длится несколько часов и сменяется вялостью, быстрой утомляемостью, дурным самочувствием.

Тяжелая физическая зависимость может появиться в течение нескольких недель. Абстиненция проявляется дисфорией — мрачным и злобным настроением. Сонливость сочетается с невозможностью уснуть, уснувшие пробуждаются от кошмарных сновидений. Вегетативные нарушения во время абстиненции резко выражены: мышечный тремор, чередование озноба и проливного пота, сжимающие боли в области сердца; мучительная задержка мочи, гиперакузия (субъективное усиление звуков) и светобоязнь удерживаются несколько суток и сменяются тяжелой астенией.

Со временем нарастает истощение, развиваются миокардиодистрофия (см.), хронический гастрит (см.) и спастический энтероколит (см.), у мужчин — импотенция (см.), у женщин — аменорея (см.). При кустарном изготовлении эфедрона используется калия перманганат, в результате чего при длительном злоупотреблении присоединяются симптомы хронического отравления марганцем: хореиформные гиперкинезы (см.), парез (см.) мягкого неба, языка, лицевых мышц.

Кокаиновая наркомания

Препараты приготовляются из листьев кустарника кока, растущего в Южной и Центральной Америке. Порошок кокаина закладывают в нос (через слизистую оболочку он быстро всасывается); «крэк» — устойчивый к высокой температуре препарат кокаина — курят.

Отмечается маниакальноподобное опьянение с выраженной эйфорией, повышенной активностью, самоуверенностью, ощущением раскрытия своих творческих возможностей. Собственные мысли кажутся необыкновенно глубокими и интересными. Возникает половое возбуждение. Вегетативные нарушения умеренные, проявляются сердцебиением, расширением зрачков, повышением артериального давления.

При передозировке наступает психотическое опьянение с тревогой, страхом, растерянностью. Кажется, что окружающие что-то замышляют, хотят расправиться, убить. Особенно характерны тактильные галлюцинации (см.) — ощущение ползания насекомых по телу (симптом Маньяна), которых ищут и ловят, а кожу расчесывают до крови. Реже слышат оклики по имени и звон в ушах. Сердечные аритмии (см.) сочетаются с приступами стенокардии (см.), случаются обмороки, коллапсы (см.), судорожные припадки. Смерть может наступить от внезапной остановки сердца. Относительно редко вслед за интоксикацией или во время нее появляются страх, тревога и растерянность или возникает кокаиновый делирий (см.) (наплыв ярких зрительных, слуховых и тактильных галлюцинаций, обычно устрашающих, которые больной принимает за реальность), кокаиновый онейроид (пассивное созерцание сценоподобных картин), кокаиновый параноид (внезапно, как озарение, вспыхивает бред (см.) преследования или ревности при сохраняющемся упорядоченном поведении, отчего поначалу окружающие могут верить высказываниям больного).

Опьянение длится несколько часов и сменяется тяжелой астенией. Кокаиновые психозы могут продолжаться по несколько дней, а параноид — даже затягиваться на недели и месяцы. В последних случаях кокаин может выступать в качестве провокатора параноидной шизофрении (см.).

Признаками наркомании являются выраженная психическая зависимость (постоянное влечение к кокаину), а при вынужденном перерыве — тяжелые дисфории со вспышками гнева, направленными на окружающих и на себя, когда больные могут совершать поступки, ведущие к самоубийству. Изменяется картина кокаинового опьянения: эйфории уже не бывает, кокаин служит лишь для того, чтобы предотвратить тяжелую дисфорию. Отчетливых признаков физической зависимости не появляется. Постепенно нарастают истощение, апатия, ослабевает память.

Барбитуромания

Применяются аптечные снотворные — производные барбитуровой кислоты. Злоупотребление снотворными встречается нередко, но наркомания развивается далеко не у всех. Некоторые люди, страдающие бессонницей (чаще всего как одним из проявлений невроза), без снотворных не могут заснуть и принимают их годами. У них также развивается зависимость, но не наркоманическая, а истинная обсессивная. Нередко со временем они вынуждены увеличивать дозу снотворного в 2–3 раза. В этих случаях может обнаружиться эйфоризирующий эффект некоторых барбитуратов и создаться угроза для развития наркомании.

Другую группу барбитуроманов составляют те, кто нарочно прибегал к большим дозам барбамила не для того чтобы уснуть, а чтобы испытать его эйфоризирующее и опьяняющее действие. С этой целью раствор барбамила может вводиться внутривенно.

Картина опьянения напоминает алкогольную. Беспричинное веселье, беспорядочная активность, бесцеремонность, развязность легко сменяются гневом и драчливостью. Нарушается координация (шаткая походка, неустойчивость позы, несоразмерность движений). Характерны брадикардия (см.), понижение артериального давления и температуры тела, расширение зрачков. Через 1–3 ч наступает глубокий сон, затем слабость и вялость. При передозировке легко развиваются сопор и кома (см.), опасные для жизни из-за возможного паралича дыхательного центра.

Развитие наркомании начинается с психической зависимости. Сроки ее появления различны. У тех, кто употреблял снотворное для борьбы с бессонницей, она может сформироваться через несколько лет; тем, кто старался достичь эйфории, достаточно бывает нескольких недель. Проявлением психической зависимости служит дневной прием барбитурата не для засыпания, а чтобы «успокоиться» или «повеселиться». Прием снотворного часто чередуют с алкоголем.

При присоединении физической зависимости изменяется картина опьянения: оно становится дисфорическим, со злобной агрессией, стремлением к дракам, нанесению тяжких повреждений, разрушительным действиям.

Абстинентный синдром при вынужденном перерыве в приеме барбамила бывает тяжелым. Озноб чередуется с проливным потом, а бессонница — с беспокойством. Наблюдаются судорожное сведение мышц, мелкое дрожание, подъем артериального давления, тахикардия (см.). Затем присоединяются боли в желудке, рвота, а также боли в крупных суставах. На 3—5-е сутки нередко возникают эпилептические припадки. В течение 1–2 недель удерживается депрессия (см.) с дисфорией и тревогой. При появлении судорожных припадков и при развитии делирия (см.) абстиненция становится опасным для жизни состоянием.

Течение наркомании отличается довольно быстрым (на протяжении месяцев) развитием энцефалопатии и психоорганического синдрома. Резко снижается сообразительность, нарушается память, особенно на недавние события. Речь делается смазанной (дизартрия), движения — плохо координированными (атаксия), рефлексы снижаются. Лицо становится маскообразным, бледным, с землистым оттенком. Кожа покрывается гнойничковыми высыпаниями, раны долго не заживают. Настроение угнетенное и злобное. Нередко возникают мысли о самоубийстве.

Прогноз весьма неблагоприятный из-за самоубийств, смертельных передозировок барбитуратов, тяжелой абстиненции.

Лечение и профилактика

Неотложная помощь при передозировке наркотиков и способы прекращения абстиненции сводятся к следующему.

Опийная наркомания

Применяются внутривенные вливания налорфина — антагониста опийных препаратов. При его отсутствии можно воспользоваться вливанием бемегрида — антагониста барбитуратов и стимулятора дыхания. Дезинтоксикация осуществляется общепринятыми способами. К средствам, вводимым капельно в вену, добавляют кофеин.

Прекращение абстинентного синдрома оказывается необходимым при одномоментном отнятии наркотика. Постепенное снижение дозы наркотика, предотвращающее тяжелую абстиненцию, допускается только в том случае, если наркомания сочетается с органическими заболеваниями сердца, тяжелой гипертонической болезнью (см.) и перенесенным инфарктом (см.).

Каннабиноидная наркомания (гашишизм)

При явлениях абстиненции проводят дезинтоксикацию, при астении используют сиднокарб, при депрессии (см.) — амитриптилин, при дистрофиях — карбамазепин.

Эфедроновая и первитиновая наркомания

При абстиненции используют инъекции сибазона, дезинтоксикационные средства, добавляя при дисфории неулептил или сонапакс, при тревоге — хлорпротиксен, при бессоннице — феназепам. В качестве дезинтоксикации применяют гемодез и глюкозу.

Кокаиновая наркомания

При передозировке — дезинтоксикация и назначение симптоматических средств. Абстиненцию прерывают капельными вливаниями амитриптилина и сибазона (седуксена).

Барбитуромания

Дозу барбитуратов необходимо уменьшать постепенно на протяжении 1–2 недель из-за опасности эпилептических припадков и делирия (см.) при внезапной отмене. Интенсивная дезинтоксикация показана после полной отмены наркотика.

Подавление влечения осуществляется с помощью психотропных средств (неулептил, сонапакс и др.), аверсионной терапии (сочетание наркотического и токсического опьянения с отрицательными стимулами — рвотой, страхом и т. д.), а также различных методов психотерапии, направленных на убеждение больного прекратить злоупотребление. Все эти методы недостаточно эффективны. При длительном злоупотреблении принято проводить дезинтоксикацию (тиосульфат натрия, унитиол, сульфат магния, глюкоза и др.) и общеукрепляющее лечение.

При наличии зависимости лечение необходимо проводить в стационаре с режимом, исключающим тайное продолжение злоупотребления. Лечение наркомании в нашей стране является обязательным. При отказе по решению суда назначается принудительное лечение.

Реабилитация страдающих наркоманией после лечения их в стационаре строится на длительном (в течение 5 лет) активном наблюдении в наркологических диспансерах, врачи которых содействуют трудоустройству больных, проводят повторные амбулаторные курсы общеукрепляющего лечения и психотерапию, а при угрозе рецидива используют психотропные средства.

Профилактика основывается на двух методах — системе запретов и санитарном просвещении. Незаконное изготовление, приобретение, хранение, перевозка и пересылка наркотических средств наказываются как уголовное преступление; особенно строго (до 10 лет лишения свободы), если это делается с целью сбыта. Интенсивная борьба с подпольными торговцами наркотиками является самой действенной мерой профилактики наркоманий. Необходимы строгий контроль и учет медицинского использования наркотиков в онкологической, хирургической и другой практике, где они незаменимы.

Санитарное просвещение в области наркоманий и токсикоманий представляет непростую задачу.

С одной стороны, необходима популяризация знаний об опасности употребления наркотиков и других дурманящих веществ, высоком риске привыкания к ним, вреде для физического и психического здоровья. С другой стороны, высказывается опасение, что широкое распространение сведений о наркотиках может пробудить среди молодежи и особенно среди подростков нездоровый интерес к ним и способствовать злоупотреблению.

НЕВРИТЫ И НЕВРАЛГИИ

Определение

Невралгия возникает при раздражении чувствительных волокон нерва. В отличие от невралгий, неврит характеризуется выраженными изменениями в нерве, захватывающими миелиновую оболочку (внутренняя часть глиальной оболочки нервного волокна, содержащая миелин) и осевой цилиндр. Чаще всего поражаются зрительный, тройничный, лицевой, слуховой, лучевой и седалищный нервы.

Функция нервных стволов заключается в проведении импульсов как в центростремительном, так и в центробежном направлении. Признаки нарушения функции нерва (боли, парестезии, парезы (см.), вегетативные нарушения) появляются с самого начала, когда на вредное воздействие реагируют оболочечные элементы вокруг осевых цилиндров. Эта реакция выражается в демиелинизации (разрушении миелина), а также в пролиферации шванновских клеток.

Лишь при далеко зашедших процессах происходит распад осевых цилиндров. В связи с этим выделяют демиелинизирующие и аксональные невропатии.

В клинической практике заболевания периферической нервной системы принято делить на невропатии и невралгии. При невропатиях имеются явные анатомические изменения в нервных стволах, поэтому клинически отмечаются симптомы выпадения: снижение силы, похудение мышц, угнетение рефлексов, снижение чувствительности. При невралгиях анатомические изменения менее выражены или отсутствуют, преобладают явления раздражения нерва, что клинически характеризуется приступами сильных болей, которые могут сочетаться с повышением рефлексов, извращением чувствительности и вегетативными расстройствами.

Этиология и патогенез

Происхождение заболеваний периферической нервной системы весьма разнообразно:

— инфекция (вирусы, бактерии, токсины);

— токсические экзогенные (поступающие извне) вещества (растворители, соли тяжелых металлов, углеводороды, промышленные яды, лекарственные препараты);

— нарушения обмена веществ (сахарный диабет (см.), дефицит витаминов B₁ и B₆, болезни крови, рвота беременных, уремия (см.));

— аллергены и аутоантигены;

— травма (в результате механического, компрессионного, электрического или радиационного воздействия);

— нарушения микроциркуляции;

— опухоли (см.);

— наследственные факторы;

— узость костных каналов, через которые проходят нервы, а также сдавление корешков нерва остеофитом (костным разрастанием) или грыжей межпозвонкового диска.

В развивающихся странах Азии, Африки и Латинской Америки нередко встречаются невралгии и невриты авитаминозно-дистрофического происхождения, а в развитых странах (США, Франция, Швеция, Великобритания, Германия и др.) подобная патология наблюдается в связи с длительным и бесконтрольным применением лекарственных средств (химиопрепараты, нейролептики, снотворные). Немаловажное значение имеет сосудистая патология — атеросклероз (см.), артериальная гипертензия (см.), вегетососудистая дистония. Невралгии и невриты чаще развиваются при сочетании нескольких причинных факторов (инфекция или охлаждение на фоне узости костного канала и т. д.).

Механизм развития невралгий и невритов сложен и обусловлен главным образом токсическими, обменными и сосудистыми нарушениями в нерве, сдавлением нерва или образующих его корешков. При инфекциях, интоксикациях, авитаминозах (см.), дистрофиях (см.) нарушаются обменные процессы, затрагивающие и периферические нервные волокна. При этом обычно возникают сосудодвигательные расстройства с дисциркуляцией в артериях и артериолах, питающих тот или другой нерв. Непосредственное поражение периферического нерва инфекционно-воспалительными процессами по его ходу иногда наблюдается при таких заболеваниях, как сифилис (см.), проказа (см.), ревматизм (см.), бруцеллез (см.).

Выделяют невралгии и невриты отдельных черепных и периферических нервов (зрительного, лицевого, срединного, малоберцового и т. п.). В зависимости от темпа развития симптомов невралгии и невриты разделяют на острые, подострые и хронические; в зависимости от происхождения — на инфекционные, токсические, травматические, ишемические, авитаминозно-дистрофические, аллергические и обусловленные охлаждением. В диагностике невралгий и невритов принято отражать остроту развития, факторы возникновения, уровень поражения и степень функциональных расстройств (например, остро развившийся неврит левого лицевого нерва с инфекционной (постгриппозной) этиологией и нижней ветви).

Клиническая картина

Невропатия — это поражение отдельных периферических нервов, проявляющееся нарушением их функций. При невропатии патоморфологические изменения захватывают не только оболочку, но и осевой цилиндр. Симптоматика заболевания зависит от функции периферических нервов. Поскольку большинство из них имеют в своем составе двигательные, чувствительные и вегетативные волокна, то при невропатиях отмечается сочетание парезов (см.) и атрофий (см.), наблюдается выпадение всех видов чувствительности и регистрируются вазомоторнотрофические расстройства. Чаще всего невропатия начинается с болей и парестезий (неприятные ощущения онемения, покалывания, жжения и т. д.). Сначала выпадает поверхностная чувствительность, а позже возникают периферические парезы.

Невралгия — это заболевание, проявляющееся кратковременными приступами сильных болей в зоне иннервации нерва в результате его раздражения. Боли носят стреляющий, колющий, жгучий характер, возникают спонтанно и сопровождаются вегетативными реакциями. При обследовании выявляются болезненность в местах выхода нервных стволов, нарушения чувствительности в виде гиперестезии, гиперпатии или гипестезии, снижение рефлексов. Наиболее часто встречается невралгия тройничного, языкоглоточного и межреберных нервов.

Поскольку большинство нервов имеют в своем составе двигательные, сенсорные и вегетативные волокна, при невритах отмечаются сочетание парезов и атрофии мышц, выпадения поверхностной и глубокой чувствительности (в зоне автономной иннервации) и вазомоторно-трофические расстройства, хотя возможна и избирательность нарушений. Несколько большая «специализация» отмечается у черепных нервов: в их составе есть нервы, выполняющие преимущественно двигательную (III, IV, VI, VII, XI, XII пары), сенсорную (I, II, V, VIII пары) или вегетативную (X пара) функции.

Отдельные формы невралгий и невритов проявляются следующим образом.

1. Обонятельный нерв — односторонняя аносмия (отсутствие обоняния). Изредка могут быть явления раздражения — ощущение несуществующих запахов.

2. Зрительный нерв — снижение остроты и изменение поля зрения (скотома, сужение). На глазном дне в зависимости от стадии, формы и происхождения заболевания отмечаются воспалительные изменения, отек, белая или серая атрофия (только при ретробульбарном неврите оно обычно нормально). На первом этапе могут быть явления раздражения в виде фотопсий (ощущение света, пламени, искр и т. п.).

3. Глазодвигательный нерв — опущение века (птоз), ограничение подвижности глазного яблока кнутри, вверх и частично вниз, расширение зрачка, диплопия (двоение в глазах).

4. Блоковый нерв — ограничение подвижности глазного яблока вниз и в небольшой степени кнаружи. Самый ранний симптом — двоение при взгляде вниз.

5. Тройничный нерв — кратковременные (1–2 мин) приступы интенсивных болей в области II–III, реже I ветвей нерва (невралгия). Они могут провоцироваться приемом пищи, разговором, прикосновением к высокочувствительной зоне. Отмечается болезненность точек выхода ветвей нерва — супра-, инфраорбитальной или медиальной; при неврите отмечаются длительные боли, выпадение чувствительности на лице.

6. Отводящий нерв — невозможность отвести глаз кнаружи. Больные жалуются на двоение при взгляде в сторону пораженной мышцы.

7. Лицевой нерв — парез (см.) или паралич (см.) всех мимических мышц половины лица. Больной не может закрыть глаз и наморщить лоб, оскалить зубы, надуть щеки. Угол рта опущен, носогубная складка сглажена, бровь приподнята. При попытке зажмурить глаз глазное яблоко перемещается кверху и кнаружи (симптом Белла). Нередко параличу предшествуют боли у сосцевидного отростка или на половине лица.

8. Слуховой нерв — нарастающее снижение слуха, иногда сопровождающееся ощущением шума и звона в ухе.

9. Языкоглоточный нерв — приступообразные боли в области миндалин, корня языка, глотки (при невралгии), гипестезия (пониженная чувствительность) и расстройства вкуса на задней трети языка, нарушение слюноотделения и глотания.

10. Блуждающий нерв — боли в ухе, нарушения глотания и речи. На стороне поражения мягкое небо опущено, язычок отклонен в здоровую сторону, глоточный рефлекс отсутствует. В случае вовлечения вегетативных волокон нерва наблюдаются нарушения в работе внутренних органов — брадикардия (см.), одышка, расстройства моторики пищевода, желудка и кишечника (спазмы), отек легких (см.) и т. п.

11. Добавочный нерв — ограничение поворота головы в здоровую сторону, голова несколько приведена в сторону пораженного нерва, плечо опущено.

12. Подъязычный нерв — отклонение языка в сторону пораженного нерва, атрофия и фибриллярные подергивания на этой половине языка.

13. Диафрагмальный нерв — боли в подреберье со смещением в шею и плечо, ощущение нехватки воздуха, одышка, икота.

14. Подкрыльцовый нерв — боли в области плечевого сустава, невозможность поднять руку горизонтально, атрофия и снижение чувствительности в области наружно-верхней части плеча.

15. Срединный нерв — нарушение сгибания кисти, I, II и III пальцев, а также чувствительности на лучевой стороне ладони и на трех с половиной пальцах. Из-за того что большой палец не сгибается и не может быть противопоставлен, кисть приобретает характерный вид «обезьяньей лапы». Больной может удержать лист бумаги между указательным и большим пальцами руки только в том случае, если он выпрямит и приведет палец (тест Деку). Часто имеют место вазомоторнотрофические расстройства (синюшность кожи, ломкость ногтей, гиперкератоз). Если поражение нерва обусловлено сдавлением его ствола в тесном канале, то при поколачивании по этой области возникают боли и парестезии в первых трех пальцах (синдром Тинеля).

16. Локтевой нерв — слабость сгибателей

IV, V и отчасти III пальца, затруднение их приведения, атрофия межкостных мышц («когтистая лапа»), нарушение чувствительности на ульнарной стороне ладони (IV и V пальцы) и на ее тыле (IV и V пальцы).

Если попросить больного удерживать лист бумаги между большим и указательным пальцами рук, то на больной стороне вместо приведения большого пальца отмечается сгибание его концевой фаланги (тест Фромана); если свести вместе пальцы рук, положенных на стол, то на стороне поражения IV и V пальцы привести к средней линии не удается (тест Питра).

17. Локтевой нерв — нарушение разгибания кисти и пальцев, в результате чего рука приобретает характерное положение («висячая кисть»), нарушение чувствительности на лучевой половине тыла кисти (I и II пальцы).

Больной не может отвести большой палец, с трудом разводит остальные пальцы.

18. Межреберные нервы — боли в межреберье. Отмечается болезненность паравертебральных (околопозвонковых), аксиллярных (подмышечных) и стернальных (грудинных) точек выхода веточек нервов, иногда наблюдается легкая гиперестезия.

19. Наружный кожный бедренный нерв (болезнь Рота-Бернгардта) — боли, онемение и жжение по наружной поверхности бедра, которые усиливаются при стоянии и ходьбе. В верхней трети боковой поверхности бедра определяется полоска гиперестезии.

20. Бедренный нерв — нарушение разгибания голени в коленном суставе и сгибания бедра, атрофии по передней поверхности бедра. Коленный рефлекс снижается или выпадает. Боли и нарушения чувствительности определяются на нижних 2/3 передней поверхности бедра и на передневнутренней поверхности голени.

21. Седалищный нерв — боли по задней поверхности бедра и задненаружной поверхности голени, слабость сгибателей и разгибателей стопы, дряблость ягодичных мышц и опущение ягодичной складки на стороне поражения. При преимущественном вовлечении большеберцового нерва наблюдаются следующие симптомы: стопа разогнута, а согнуть ее больной не может. Вследствие преобладания тонуса разгибателей стопа приобретает специфическую форму, выпадает ахиллов рефлекс, больной не может «встать на пальцы». Чувствительность нарушена на задней поверхности голени и на подошве. У больных с поражением малоберцового нерва наблюдаются следующие симптомы: невозможность стояния на пятках и разгибания стопы, она свисает, поэтому больной при ходьбе вынужден высоко поднимать ногу над землей («петушиная походка»). Чувствительность расстроена по наружной поверхности голени и на тыле стопы.

22. Носоресничный узел — герпетические высыпания на коже носа, лба, явления кератита (см.) или ирита (см.) с преимущественной локализацией болей в области глаза и смещением в нос, болезненность при прощупывании внутреннего угла глазницы.

23. Крылонебный узел (синдром Сладера) — боли в области глаза, челюсти, зубов, распространяющиеся на язык, мягкое небо, ухо, шейно-лопаточную зону. Иногда возникает ритмичное сокращение мягкого нёба, проявляющееся цокающим звуком. После приступа — парестезии на больной половине лица и шум в ухе. Необходимо дифференцировать с невралгией тройничного нерва, при которой приступ длится секунды, обостряется в период разговора и жевания, а вегетативные нарушения не так отчетливы.

Лечение, прогноз и профилактика

Терапия должна строиться с учетом происхождения заболевания, клинических особенностей невралгии и неврита. В случаях бактериального происхождения показаны антибиотики и сульфаниламиды; вирусного — интерферон, специфические сыворотки и гамма-глобулин; токсического — дезинтоксикационные препараты (реополиглюкин, унитиол, тиосульфат натрия), специфические антидоты; ишемического — вазоактивные средства (стугерон, эуфиллин) и т. д.

Для прекращения болей применяют анальгетики, электрофорез с новокаином, токи Бернара, иглоукалывание. Высокоэффективны средства лечения невралгии тройничного нерва — противосудорожные препараты, прежде всего — карбамазепин (тегретол, финлепсин), которые дают по 0,2 г 3–4 раза в день.

В остром периоде травматического неврита рекомендуется неподвижность конечности. С первых дней заболевания широко применяют витамины группы B (B₁, B₃, B₆, В₁₂), C, E. Регресс двигательных выпадений можно ускорить, применяя антихолинэстеразные препараты (прозерин, нивалин) или биогенные стимуляторы (алоэ, ФИБС).

В случае инфекционно-аллергических невритов хороший результат наблюдается при добавлении к лечению кортикостероидов (преднизолон). Медикаментозное лечение должно сочетаться с физиотерапией, а также массажем и лечебной гимнастикой.

Травматические невриты, невралгию тройничного нерва и неврит лицевого нерва лечат, кроме того, и хирургически. Если консервативная терапия в течение 3–4 месяцев не дает признаков восстановления функций, то производят ревизию места травмы — рассечение спаек, сшивание нерва, замещение дефекта гомотрансплантатом и т. д. При невралгии тройничного нерва прибегают к алкоголизации ветвей нерва, ретрогассеральной перерезке корешка нерва, трактотомии и т. п. При неврите лицевого нерва — к вскрытию фаллопиева канала, иногда к наложению анастомоза с XII и XI парой нервов.

Результаты операции по наложению шва зависят от времени: если она произведена в первые 3–5 месяцев после травмы, выздоровления или значительного улучшения удается достичь почти у 90 % больных, если спустя 1–2 года — то только у 30–40 %. При неэффективности хирургического вмешательства на периферическом нерве можно выполнить ортопедическую операцию (пересадка или ушивание сухожилий и др.).

Прогноз определяется формой, происхождением и тяжестью невралгии и неврита, а также своевременностью и объемом проведенных лечебных мероприятий. У значительного большинства больных отмечается полное или почти полное восстановление функции пострадавшего нерва. Случаи рецидивирующего течения, частичного или плохого восстановления функций наблюдаются при невралгии тройничного нерва, невритах лицевого нерва, травматических и авитаминозно-дистрофических невритах срединного, локтевого, малоберцового и некоторых других нервов. Это может приводить к длительной нетрудоспособности, а в отдельных случаях и к инвалидности.

Профилактика невралгий и невритов основана на ранней диагностике и активном лечении общих инфекций, интоксикаций, авитаминозов, защите от переохлаждений, травм и т. п.

НЕВРОЗЫ

Определение

Этиология и патогенез

Любой невроз — это прежде всего психогения, т. е. следствие нервно-психических перенапряжений и конфликтов (несправедливость, материальные потери, утрата близких, непризнание заслуг, предание суду, измена жены или мужа и др.). Иными словами, невротическая реакция возникает лишь при том условии, когда на личность воздействует подходящий для нее ключевой раздражитель. Второй важнейший фактор — фенотипические особенности личности, которые складываются под влиянием наследственности и воспитания.

По О. В. Кербикову, неврастеник-гиперстеник чаще формируется в условиях безнадзорности, неврастеник-гипостеник — в условиях притеснений («золушка»), страдающие истерией (см.) — в условиях чрезмерного внимания близких (кумир семьи) и т. д. У лишенного каких-либо невротических черт человека под воздействием чрезмерных нервно-психических перегрузок могут возникнуть неврастенические нарушения, реактивное состояние или вегетоневроз; однако без определенных конституциональных (преморбидных) особенностей личности обычно не развиваются такие виды неврозов, как истерия (см.) или невроз навязчивости. В качестве факторов риска неврозов следует назвать физическое перенапряжение, соматические болезни, травмы, неблагополучие в семье, профессиональную неудовлетворенность, злоупотребление алкоголем, бесконтрольное употребление транквилизаторов.

Важное место в течении неврозов занимают изменения вегетативно-эндокринной системы и гомеостаза, обусловленные тесными связями психоэмоциональной сферы с высшими вегетативными центрами.

Клиническая картина

Для неврозов характерны следующие признаки: наличие психогенной причины заболевания, связанной с межличностным конфликтом; преобладание эмоциональных, соматогенных нарушений; обратимость этих нарушений.

К неврозам относят только те заболевания, при которых обратимость нервно-психических расстройств сочетается с отсутствием видимых патоморфологических изменений в нервной системе.

Предложено много различных классификаций неврозов. Наиболее удачно разделение всех неврозов по форме на неврастению, истерию (истерический невроз), невроз навязчивых состояний, двигательные и вегетативные неврозы и неврозоподобные состояния (или синдром невроза); по течению — на реактивное состояние (невротические реакции), острый невроз и невротическое развитие.

Неврастения — нервное истощение, переутомление. Проявляется сочетанием повышенной раздражительности и утомляемости. Характерны неадекватные реакции на небольшие раздражители и неумение их подавить, т. е. расстройства касаются прежде всего сферы эмоций. Могут раздражать яркий свет, слишком громкий разговор, включенное радио и т. п.; нередко все это служит поводом для очередного конфликта — вспышки гнева, грубости. Постоянные головные боли, ощущение тяжести в голове («голову распирает»), кажется, что на нее «надет обруч или каска» («каска неврастеников Шарко»). Много жалоб и симптомов, свидетельствующих о дисфункции вегетативной нервной системы: потливость, тахикардия (см.), плохой аппетит, вздутие живота, запоры (см.), учащенные позывы на мочеиспускание, плохой сон. В зависимости от преобладания возбуждения (раздражительность, вспыльчивость, гневливость) или астении (вялость, пониженное настроение) неврастению принято разделять на две формы — гиперстеническую (или раздражительную) и гипостеническую (или депрессивную).

Истерия (истерический невроз) — более сложный невроз, его основу составляют особенности поведения, зависящие от повышенной эмоциональности и внушаемости. Чаще болеют женщины в возрасте 20–40 лет. Одна из главных черт поведения больных истерией — стремление быть предметом внимания окружающих, вызвать удивление, восхищение, зависть и т. д. Это достигается крикливой манерой одеваться, рассказами о своем якобы необыкновенном прошлом, трагических событиях и заболеваниях. Настроение в течение дня много раз меняется — от плохого и подавленного до чрезмерно радостного и даже восторженного. Повышенная эмоциональность влияет на все суждения и оценки — они крайне неустойчивы и переменчивы (так называемая аффективная логика). Частый симптом истерии — псевдоорганические сенсомоторные нарушения: анестезии по гемитипу или ампутационному типу (не соответствующие анатомическим законам распределения чувствительности), параличи или парезы (без симптомов центрального или вялого паралича), астазия-абазия — невозможность стоять и ходить (без парезов (см.) и нарушений координации), слепота или сужение полей зрения (без изменений на глазном дне и без натыкания больного на предметы) и т. д. Важно отметить, что вся эта симптоматика развивается обычно под влиянием вида других больных, разговоров врачей, прочитанного или услышанного, т. е. по механизму поражения.

Невроз навязчивых состояний характеризуется обсессивно-фобическими проявлениями и общеневротическими симптомами. Чаще всего в клинической картине заболевания встречаются кардиофобия — навязчивый страх заболевания сердца, канцерофобия — страх заболеть раком (см.), клаустрофобия — боязнь закрытых помещений, агорафобия — боязнь открытых пространств и т. д. Нередко у одного и того же больного указанные фобии возникают в различных сочетаниях или последовательно сменяют друг друга.

Более редкие проявления невроза навязчивых состояний — навязчивые мысли, воспоминания, а иногда движения и действия (ритуалы). Ритуалы сопровождаются навязчивыми сомнениями, опасениями, страхами. Больные таким неврозом обычно критичны к своему состоянию, собранны и стараются самостоятельно бороться со своим недугом.

Из общеневротических симптомов у них чаще всего отмечаются снижение настроения (особенно во время обострения болезни), раздражительность, плохой сон. Иногда больные становятся тревожно-мнительными, что сближает их с лицами, страдающими психастенией, однако эти изменения характера обратимы.

Двигательные неврозы — это локальные двигательные расстройства: тики, заикание (см.), профессиональные судороги (писчий спазм) и т. д. Они возникают обычно на фоне других неврастенических нарушений — повышенной раздражительности, утомляемости, головной боли, плохого сна и т. п.

Вегетативный невроз (вегетативная дистония) — избирательное нарушение функций внутренних органов. Чаще наблюдаются нарушения сердечно-сосудистой (тахикардия (см.), повышение артериального давления, бледность, потливость), пищеварительной (отсутствие аппетита, ощущение полноты в желудке, тошнота, спазмы) или дыхательной (одышка, чувство сдавления и стеснения в груди) системы. Эти симптомы обычно сочетаются с другими проявлениями неврастении.

К неврозоподобным состояниям относят преходящие, главным образом — неврастенические нарушения, обусловленные общесоматическими заболеваниями, инфекциями, интоксикациями и травмами. Нервно-психические и вегетативные расстройства в этих случаях обычно менее ярки, течение их зависит от основного заболевания.

Невроз страха (тревоги) в отечественных монографиях не описан, а состояния страха описывались как симптомы, которые могут встречаться при различных неврозах, гипоталамических нарушениях и психозах. Основной симптом заболевания — появление чувства тревоги или страха. Чаще всего оно возникает остро, внезапно, реже — медленно, постепенно усиливаясь. Возникнув, это чувство не покидает больного в течение всего дня и держится нередко неделями или месяцами. Интенсивность его колеблется между легким чувством тревоги и выраженным страхом, сменяющимся приступами ужаса.

Страх некондиционален (в чем, как мы увидим, заключается его основное отличие от фобий), т. е. он не зависит от какой-либо ситуации или каких-либо представлений, является немотивированным, бессодержательным, лишенным фабулы («свободно витающий страх»). Страх первичен и психологически понятным образом невыводим из других переживаний.

Нередко под влиянием страха возникают тревожные опасения, психологически понятно с ним связанные. Они нестойки, а степень их интенсивности зависит от силы страха. Иногда в зависимости от содержания тревожных опасений больные принимают те или иные меры «защиты», более или менее адекватные содержанию опасения, например просят не оставлять их одних, чтобы было кому помочь, если с ними случится «что-то страшное», или избегают физической нагрузки, если опасаются за состояние сердца, просят спрятать острые предметы, если появляется опасение сойти с ума (ритуалов при этом не возникает).

Состояние страха может периодически резко усиливаться, сменяясь приступами ужаса с немотивированным страхом или чаще всего с ожиданием смерти, например «от паралича сердца», «кровоизлияния в мозг» и т. д.

В связи с преобладанием чувства тревоги или страха больные отмечают невозможность сосредоточиться на какой-либо деятельности, повышенную возбудимость, аффективную неустойчивость. Временами они тревожны, ажитированы (возбуждены), ищут помощи. Нередко у них отмечаются тягостные и неприятные ощущения в области сердца или верхней части живота, придающие чувству страха витальный оттенок. Артериальное давление в период болезни у больных остается в пределах нормы или на нижней ее границе. На высоте аффекта оно несколько повышается. В это время отмечаются учащение сердцебиений и дыхания, сухость во рту, иногда учащение позывов на мочеиспускание. Во время болезни аппетит снижен. В связи с постоянным чувством тревоги и снижением аппетита больные часто худеют, хотя и не очень резко. Половое влечение обычно понижено. У многих отмечаются трудность засыпания, тревожный сон с кошмарными сновидениями.

Особым вариантом невроза страха является так называемый аффективно-шоковый невроз, или невроз испуга.

Сверхсильными раздражителями, вызывающими невроз, обычно являются сигналы о серьезной угрозе жизни или благополучию больного, например сигналы, поступающие во время землетрясения, в боевой обстановке, а также при виде неожиданной гибели близкого человека. Чрезвычайная сила психической травмы зависит в основном не от физической мощности раздражителя (силы звука, яркости вспышки света, амплитуды качания тела), а от информационного значения, от того, в какой степени оно вызывает «рассогласование между фактической ситуацией и прогнозируемой». Неврозы эти чаще всего возникают у лиц со слабым типом нервной системы, а также с недостаточной подвижностью нервных процессов.

На основании опыта военного времени выделены следующие пять форм аффективно-шоковых неврозов: простая, ажитированная, ступорозная, сумеречная, фугиформная.

Простая форма характеризуется замедлением течения психических процессов и рядом соматовегетативных расстройств, свойственных аффекту испуга. Во всех случаях заболевание наступало остро вслед за действием шоковой психической травмы — раздражителя, сигнализировавшего о большой опасности для жизни. Наибольшая выраженность явлений возникала сразу или через несколько часов после действия патогенного раздражителя. Развивались соматовегетативные расстройства, свойственные аффекту испуга, но более резко и длительно выраженные. Наблюдались бледность лица, учащение сердцебиения, колебания артериального давления, учащение или поверхностный характер дыхания, учащение как позывов, так и самих актов дефекации и мочеиспускания, гипосаливация (пониженное слюноотделение), потеря аппетита, похудение, дрожание рук, коленей, чувство слабости в ногах.

Со стороны психической сферы отмечалась легкая замедленность словесно-речевых реакций и мыслительных процессов. Ответы на вопросы (независимо от их содержания) давались с некоторой задержкой. Перечисление соподчиненных понятий проводилось медленно, скрытый период речевых реакций был удлинен (в среднем 1–2 с вместо 0,1–0,2 с в норме).

Постепенно больные становились активнее, течение словесно-речевых реакций и мыслительных процессов у них ускорялось, уменьшались вегетативные расстройства, исчезало тягостное ощущение в груди. Дольше всего держались нарушения сна в виде кошмарных сновидений и двигательно-речевого беспокойства во время сна.

Повторение ситуации, вызвавшей заболевание (действие условно-рефлекторных раздражителей, близких или аналогичных тем, которые вызвали заболевание, но менее интенсивных), у некоторых больных вызывало появление тягостного чувства в области сердца, легкого вздрагивания или рецидивов эмоции страха.

Ажитированная форма характеризуется развитием тревоги и двигательного беспокойства, замедлением словесно-речевых реакций и мыслительных процессов и вегетативными нарушениями, свойственными простой форме.

Особенно легко возникает невроз испуга у детей. Он чаще всего встречается у детей младшего возраста или детей инфантильных, с задержкой умственного развития. Заболевание могут вызвать новые, необычного вида раздражители, не оказывающие патогенного действия на взрослых, например человек в вывернутой шубе или маске, резкий звуковой, световой или другой раздражитель (гудок паровоза, неожиданное нарушение равновесия тела и т. п.). У более старших детей испуг нередко вызывается сценой драки, видом пьяного человека, угрозой избиения хулиганами.

В момент испуга часто отмечаются кратковременные ступорозные состояния с мутизмом (оцепенением) или состояния резкого двигательного возбуждения с дрожанием. Далее обнаруживается страх перед испугавшим раздражителем или тем, что с ним связано. У маленьких детей может наступить утрата ранее приобретенных умений и навыков, например утрата функции речи, навыков опрятности, умения ходить. Иногда дети начинают грызть ногти, онанировать.

Течение заболевания в большинстве случаев благоприятное, нарушенные функции восстанавливаются. У детей старше 5–7 лет пережитый испуг может привести к формированию фобий, т. е. невроза навязчивых состояний.

Невроз ожидания выражается в затруднении выполнения той или иной повседневной функции вследствие навязчивого опасения неудачи. Основным и первичным является тревожное опасение невозможности выполнения функции, вторичным — сама невозможность ее выполнения. Невроз этот может наблюдаться как в рамках психастении, так и неврастении. Особенностью данного невроза является то, что навязчивое опасение ведет к нарушению какой-либо повседневной функции; возникшие же расстройства этой функции усиливают опасения невозможности ее выполнения, создавая так называемый «порочный круг».

Исходным пунктом для развития заболевания является нарушение функции, вызванное какой-либо причиной, например травмой, инфекцией или интоксикацией. В дальнейшем представления о предстоящем выполнении этой функции начинают вызывать опасения невозможности ее выполнения. Возникает чувство тревожного ожидания неудачи. Представление о возможной неудаче при выполнении этой функции по механизму самовнушения приводит к торможению функции, к ее дезавтоматизации, а неудачная попытка, в свою очередь, ведет к еще большему закреплению возникшего ранее нарушения.

Заболевание может возникнуть в любом возрасте, особенно часто в детском. Болеют как мужчины, так и женщины. Чаще всего оно возникает у тревожно-мнительных, боязливых, эмоционально неустойчивых субъектов. Способствуют его возникновению травмы, инфекции, интоксикации, сосудистые заболевания головного мозга, нарушения питания, длительное недосыпание и другие вредности.

Клинические проявления заболевания выражаются в возникновении тревожного ожидания невозможности выполнения и нарушения способности выполнения какой-либо одной из повседневных функций (речи, ходьбы, письма, чтения, игры на музыкальном инструменте, сна, половой функции). Нарушение речи может возникнуть, например, после неудачного публичного выступления, во время которого под влиянием взволновавшей больного обстановки наступило торможение функции речи. В дальнейшем появляется чувство тревожного ожидания неудачи при необходимости публичного выступления, а в случаях генерализации расстройства — при выступлении в любых необычных условиях или обстановке, вызывающей эмоциональную реакцию (например, на экзамене). Некоторые формы заикания (см.), несомненно, относятся к неврозу ожидания.

Аналогичным образом падение при попытке начать ходить после перенесенной травмы ноги или вследствие головокружения у больного с сосудистым заболеванием головного мозга может в дальнейшем привести к нарушению акта ходьбы.

К проявлениям невроза ожидания у детей старшего возраста и подростков относится так называемый страх устных ответов в классе. Последний сопровождается невозможностью связно изложить материал при вызове к доске, несмотря на то что он хорошо подготовлен.

Невозможность уснуть, вызванная возникновением эмоций страха, радости, печали или какой-либо другой причиной, может привести к возникновению тревожного ожидания нарушения функции сна и затруднению засыпания.

Несомненно, что импотенция (см.) у мужчин, проявляющаяся в исчезновении эрекции «в самый ответственный момент», вызванная тревожным ожиданием неудачи, является самой частой формой этого заболевания.

Дифференцировать невроз ожидания приходится главным образом с истерией и фобиями при неврозе навязчивых состояний (истерические припадки, параличи при истерии). Основное отличие фобий от невроза ожидания заключается в том, что при фобии больной может выполнять функцию, но боится это сделать; при неврозе ожидания нарушено само выполнение функции.

Ипохондрический невроз. Под ипохондрией понимается болезненная сосредоточенность внимания на своем здоровье со склонностью приписывать себе заболевания по незначительному поводу. При этом легко возникают различные тягостные ощущения в тех или иных частях тела (сенестопатии). Античные врачи связывали это состояние с областью подреберья (ипохондрия), отсюда и произошло название.

Для ипохондрического невроза характерно преобладание в клинической картине реактивно возникших тревожных опасений по поводу своего здоровья при отсутствии для этого достаточных оснований. Такие опасения чаще всего возникают у лиц тревожно-мнительных или астенических, отличающихся повышенным беспокойством за свое здоровье. Воспитание, при котором ребенку прививается чрезмерная забота о здоровье, может способствовать возникновению болезни.

Поводом для появления ипохондрических идей могут стать рассказ о чьей-либо болезни или смерти, незначительное соматическое заболевание, перенесенное больным, или возникшие у него вегетативные нарушения (тахикардия (см.), потливость, чувство слабости) после, например, алкогольной интоксикации, неумеренного употребления кофе или чая, перегревания, а также сексуального эксцесса. Тревога у некоторых эмотивно-неустойчивых личностей может вызывать такие компоненты эмоции страха, как сердцебиение, стеснение в груди, сухость во рту, тошнота, нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта и др. Последние, в свою очередь, могут явиться поводом для ипохондрической переработки.

Весьма характерны для ипохондрического невроза психогенно обусловленные болевые или сенестопатические ощущения. Существуют лица, у которых такие ощущения, порой яркие, могут возникать под влиянием представлений. Эти люди реально испытывают боль или необычные ощущения (мурашки, покалывание, жжение в той или иной части тела). Одной из причин ипохондрического невроза у женщин является половая дисгармония (дисгамия).

В качестве особой подгруппы ипохондрического невроза выделяют ипохондрическую депрессию (см.). Больные при этой форме жалуются на боли или тягостные ощущения в области желудка, головы, груди, конечностей или других частей тела, а также на чувство слабости, усталости, иногда тревоги. Постепенно нарастает чувство безнадежности, появляются мысли о самоубийстве, которые больные могут скрывать.

Пониженное настроение трактуют как психологически понятную реакцию на якобы имеющееся тяжелое заболевание либо на наступившее падение работоспособности, невозможность усвоения нового материала. В действительности же пониженное настроение порождает у них ипохондрические представления, они являются его следствием, как это характерно для неврозов. Оно первично и невыводимо из других переживаний. Длительность эндогенных ипохондрических депрессий (см.) больных колеблется от 6 месяцев до 3 лет.

Лечение и профилактика

Существует много способов лечения неврозов. Чаще всего применяют индивидуальную и групповую психотерапию, отдых, выключение из среды, спровоцировавшей заболевание, а также общеукрепляющие и психотропные препараты. В зависимости от формы и тяжести невроза их используют в различных комбинациях. Всегда важно во время беседы с больным вскрыть причину, травмирующую нервно-психическую сферу больного, попытаться устранить ее или, используя различные приемы психотерапии, уменьшить ее значимость.

В случаях неврастении, невроза навязчивых состояний, вегетоневроза и неврозоподобных реакций применяют преимущественно метод рациональной психотерапии (психотерапия убеждением). При лечении истерии и двигательных неврозов чаще используют метод внушения как в бодрствующем состоянии, так и в состоянии гипноза. Довольно широко применяют аутогенную тренировку. Врач подбирает нужные словесные формулы, и в дальнейшем (через 2–3 сеанса) больной уже самостоятельно повторяет их про себя в течение 15–20 мин.

Аутотренинг лучше проводить 2 раза в день — утром и вечером в отдельной комнате. Больной должен лечь на кушетку или сесть на стул и полностью расслабиться. Сеанс самовнушения начинают чаще с таких формул: «Я спокоен, я отдыхаю, я совершенно спокоен. Все мои мышцы расслаблены, я чувствую тяжесть и тепло в конечностях, они тяжелеют и тяжелеют все быстрее и больше. Моя нервная система находится в состоянии глубокого лечебного отдыха и покоя» и т. д. Далее следуют формулы, направленные на различные неполадки — раздражительность, головную боль, плохой сон, потливость, ощущение сдавления в грудной клетке, одышку и т. п. Завершить сеанс следует расширенной формулой спокойствия: «Я становлюсь все спокойнее и спокойнее, увереннее в себе. Я спокоен и впредь буду спокоен, выдержан, уверен в себе» и т. д. Большинство неврозов можно лечить амбулаторно (лучше с последующим отдыхом в санаторно-курортных условиях).

Определяя срок больничного листа, следует учитывать, что для многих больных участие в труде является одним из основных методов лечения. Тяжелые формы истерии, двигательных неврозов требуют стационарного лечения.

Прогноз зависит от формы невроза и возраста больных. Он наиболее благоприятен в отношении неврастении, вегетативного невроза и неврозоподобных состояний (если последние не вызваны тяжелым и продолжительным соматическим заболеванием). Труднее поддаются лечению истерия, психастения и двигательные неврозы. Однако с возрастом многие истерические и психастенические симптомы обычно сглаживаются.

Уменьшению заболеваемости неврозами способствует ряд условий: правильное трудовое воспитание в семье и школе, нормальные отношения в производственном коллективе, регулирование нервно-психической физической нагрузки, своевременное лечение соматических болезней, широкое распространение спорта и туризма, а также борьба с алкоголизмом и курением.

Поскольку причиной неврозов являются психотравмирующие воздействия, предупреждение их играет большую роль в профилактике неврозов. Социальные мероприятия, ведущие к устранению неуверенности в завтрашнем дне, уважению личного достоинства человека, нормализации жилищных и бытовых условий и т. п., способствуют ликвидации некоторых источников травматизации, вызывающей заболевание, и тем самым предупреждают возникновение неврозов. Поддержание мира между народами является лучшим средством профилактики «военных неврозов».

Все факторы, ведущие к астенизации нервной системы, вместе с тем предрасполагают и к возникновению неврозов, поэтому в их профилактике большую роль играют борьба с острыми и хроническими инфекциями, травмами мозга, в том числе родовыми, острыми и хроническими интоксикациями, нарушениями питания организма и другими вредностями, а также нормализация режима труда и отдыха, достаточный сон. Недосыпание, особенно в детском возрасте, является одной из наиболее частых причин развития астенических состояний.

Большое значение для предупреждения неврозов имеет правильное воспитание ребенка: развитие у него таких качеств, как выдержка, настойчивость, трудолюбие, умение преодолевать трудности, преданность высоким общественным идеалам.

Ребенок, которому с детства было все дозволено, который рос избалованным, эгоистичным, не привыкшим считаться с интересами других, может в дальнейшем легче дать срыв в условиях, когда от него потребуется большая выдержка. При неправильном воспитании у ребенка могут возникнуть представления, которые делают его особенно чувствительным к действию определенных, адресованных ему раздражителей.

У ребенка, которого все время захваливают, развивают у него тщеславие, представление о его якобы превосходстве над другими, нервный срыв особенно легко может наступить под влиянием неудачи, постигшей его при осуществлении этих стремлений. Вредно также прививать ребенку представление о его неполноценности, чрезмерно фиксировать внимание на имеющемся у него действительном или мнимом недостатке, а также подавлять его инициативу и требовать от него чрезмерного послушания. Это может способствовать развитию таких черт характера, как неуверенность в себе, мнительность, боязливость, нерешительность, и предрасполагать к неврозу навязчивых состояний.

Для предотвращения нервности важно с самого раннего детства воспитывать ребенка так, чтобы он не получал ни прямых, ни косвенных выгод от нервности, вспыльчивости, тех или иных болезненных проявлений.

Особого внимания заслуживает профилактика неврозов ятрогенной этиологии (обусловленных неосторожным высказыванием врача). Врач должен избегать всего, что может создать у больного представление о наличии у него тяжелого заболевания, а также не описывать болезненные симптомы, которых у больного нет, но которые встречаются при имеющемся у него заболевании. Часто ятрогении вызывают такие заболевания, как атеросклероз (см.), загиб матки, миокардиодистрофия (см.), психастения и другие, особенно если они были написаны в виде справки на официальном бланке или поставлены авторитетным врачом.

К ятрогении могут привести и такие реплики врача: «Да, у вас совсем плохое сердце, ведь вы молодой человек, а тоны сердца у вас глухие, как у глубокого старика! Вы не замечали у себя одышки?»

Говоря больному об обнаруженном у него заболевании, очень важно сообщить ему об этом в такой форме, которая не вызвала бы у него представления о чрезвычайной тяжести, опасности для жизни или неизлечимости болезни. Целесообразнее начать беседу с заявления, что у него не обнаружено сколько-нибудь тяжелого заболевания, что со стороны здоровья ему ничего не угрожает и что он сможет жить до глубокой старости и сохранить трудоспособность. При этом следует указать на выявленные у него расстройства со стороны каких-либо органов, требующие принятия соответствующих мер, для того чтобы избавиться от этих нарушений и не допускать ухудшения состояния здоровья.

В лечебном учреждении желательно по возможности изолировать тяжелобольных от больных с легким течением того же заболевания, что особенно относится к больным в онкологических стационарах. Приходилось наблюдать развитие тяжелых реактивных депрессий (см.) с попытками самоубийства у больных в онкологическом отделении нейрохирургии, когда они видели послеоперационных больных с рецидивом опухоли (см.).

Для профилактики рецидивов неврозов очень важно изменить отношение больного к психотравмирующим событиям, повлиять на те характерологические особенности, которые делают его к ним особо чувствительным. Это достигается беседами с больным. С успехом с этой целью могут быть использованы внушение и самовнушение.

Для предупреждения развития тяжелых и затяжных форм заболевания имеют значение также их раннее распознавание и лечение. Большую роль в этом отношении призваны сыграть психоневрологические диспансеры.

Семейные конфликты и половая дисгармония (дисгамия) являются частыми причинами неврозов. Предупреждению их может способствовать добрачная подготовка молодоженов как в психологическом, так и в сексологическом плане, а также консультативная помощь семье в разрешении конфликтов.

НЕДЕРЖАНИЕ МОЧИ (ЭНУРЕЗ)

Определение

Причины возникновения

Основной причиной энуреза является отсутствие или понижение сторожевой функции коры головного мозга, которая не воспринимает раздражения из мочевого пузыря. Одной из причин энуреза является слабость мочевого рефлекса, обусловленная врожденными аномалиями (незаращение дужек позвонков) или врожденной недостаточностью нервномышечного аппарата мочевого пузыря. Энурезу могут способствовать рефлекторные влияния, исходящие из других органов, где имеются патологические процессы.

Непроизвольное мочеиспускание может возникать каждую ночь, через ночь или реже. Оно может быть один или несколько раз за ночь. Энурез может протекать со спокойными периодами, обострения обычно связаны с утомлением, перенесенными инфекциями и психическими травмами.

К этиологическим факторам энуреза относятся: инфекции мочевыводящей системы; пороки развития; нарушения функции мочевыводящей системы; поражения центральной нервной системы; расстройства психики; нарушение ритма секреции гормонов, регулирующих секрецию воды и солей; отсутствие приобретения навыков регуляции мочеиспускания; воздействие неблагоприятных факторов на приобретенный рефлекс мочеиспускания; наследственная отягощенность.

Диагностика

Диагностика ночного недержания не представляет трудностей. Помимо жалоб больного выявляется нарушение различных отделов нервной системы и нервно-мышечного аппарата мочевого пузыря. Коленные, ахилловы и медиоплантарные рефлексы нарушены. Вегетативные изменения нервной системы проявляются мраморностью кожи конечностей. Конечности холодные и влажные. Невротические изменения проявляются неустойчивостью эмоциональной сферы.

При рентгеновском исследовании обнаруживается незаращение дужек поясничных и крестцовых позвонков, на цистограммах — затекание контрастного вещества из мочевого пузыря в заднюю часть мочеиспускательного канала. По данным электромиографии определяют биопотенциалы мочевого пузыря и сфинктеров.

Лечение

Лечение нужно начинать с назначения тонизирующих препаратов.

Эффективность лечения значительно повышается при дополнении его мерами воспитательного характера. Нормальное физическое развитие является залогом профилактики ночного энуреза. Особенно важно регулярно высаживать на горшок маленьких детей в дневное время, воспитывая у них тем самым условно-рефлекторную способность удерживаться от мочеиспускания в постели и мочиться только в горшок. Высаживать спящих детей ночью на горшок нельзя, так как это может способствовать развитию привычки к непроизвольному мочеиспусканию во сне.

Лечение ограничением жидкости редко приводит к эффекту, в ряде случаев эффект наступает от смазывания адиурекриновой мазью слизистой оболочки носа, действие мази начинается через 15 мин и продолжается 6–8 ч. В некоторых случаях эффективны новокаиновые блокады.

Хорошие результаты дают аппаратные методы лечения, которые направлены на выработку условного рефлекса. Для лечения больных энурезом применяют электростимулятор «Бион-2». Курс лечения — 10 процедур, проводят 1–4 курса с интервалом в 2–3 месяца, эффективность может достигать 83 %. При пониженной биоэлектрической активности мочевого пузыря и сфинктеров хорошие результаты обеспечиваются электрофорезом пчелиного яда. Для снижения повышенной возбудимости мускулатуры мочевого пузыря применяют экстракт белладонны или атропин сульфата. Иногда назначают снотворные, сеансы психотерапии.

Хирургическое лечение производится при пороках развития мочевыводящей системы, при стойком длительном отсутствии эффекта от консервативной терапии.

Прогноз благоприятный. Ночной энурез прекращается к 14–16 годам, редко наблюдается после 20 лет.

НЕДОСТАТОЧНОСТИ КИШЕЧНОГО ВСАСЫВАНИЯ СИНДРОМ

Определение

Этиология и патогенез

Причины первичного синдрома недостаточности всасывания — наследственные нарушения структуры слизистой оболочки кишечной стенки и наследственно обусловленная кишечная ферментопия. Первичная недостаточность пищеварительной функции тонкой кишки (синдром мальдигестии) — интестинальные (кишечные) энзимопатии (недостаточность дисахаридаз, недостаточность энтерокиназы, недостаточность пептидаз). Первичная недостаточность всасывательной функции тонкой кишки (синдром мальабсорбции) связана с первичными нарушениями всасывания моносахаридов, аминокислот, жиров, витаминов, минеральных веществ, электролитов.

Причина вторичного синдрома — приобретенные структурные изменения слизистой оболочки тонкой кишки.

Приобретенная энтеральная недостаточность (вторичная, преимущественно генерализованная, синдром мальдигестии и мальабсорбции):

— энтерогенная (энтериты (см.), болезнь Крона (см.), инфекционные, паразитарные, сосудистые и другие заболевания кишечника);

— гастрогенная (язвенная болезнь (см.), гастриты (см.), рак (см.) желудка и др.);

— панкреатогенная (панкреатиты (см.), муковисцидоз (см.), рак, опухоли островкового аппарата и др.);

— гепатогенная (острые и хронические заболевания печени, внутрипеченочный и внепеченочный холестаз);

— пострезекционная (вследствие операций на желудочно-кишечном тракте);

— эндокринная (сахарный диабет (см.), гипер- и гипотиреозы, гипопаратиреоидизм и др.);

— медикаментозная (неомицин, холестирамин, ПАСК, метилдопа, антациды, этиловый спирт, метформин и др.);

— лучевая.

При острых и подострых состояниях основное значение имеют нарушения внутрикишечного переваривания пищевых продуктов и ускоренное продвижение содержимого по кишечнику, при хронических состояниях — дистрофические и атрофически-склеротические изменения эпителия и собственного слоя слизистой оболочки стенки кишки, укорочение и уплощение ворсин и крипт, уменьшение числа микроворсинок, развитие соединительной ткани в стенке кишки с нарушением в ней крово- и лимфотока. Все перечисленные изменения приводят к нарушению процессов всасывания и недостаточному поступлению в организм продуктов гидролиза (разложения) белков, жиров, углеводов, а также минеральных солей и витаминов через кишечную стенку.

Клиническая картина

Характерны поносы, постепенное истощение больного, симптомы расстройств всех видов обмена веществ (белкового, жирового, витаминного, водно-солевого), дистрофические изменения во внутренних органах с нарушениями их функций. Развиваются гипопротеинемия, гипокальциемия, умеренная гипогликемия. Характерны симптомы полигиповитаминоза, остеопороз (см.), гипопротеинемические отеки (см.), анемия (см.), трофические изменения кожи, прогрессирующая атрофия (см.) мышц, явления полигландулярной недостаточности, общая слабость, в тяжелых случаях — психические расстройства (см.), ацидоз (см.), кахексия (см.).

Копрологическое исследование определяет повышенное выделение непереваренных пищевых веществ с калом, а также продуктов их ферментативного расщепления. Энтеробиопсия позволяет выявить атрофические изменения слизистой оболочки проксимальных отделов тонкой кишки. Йод-калиевая проба, пробы с Д-ксилозой, галактозой, каротином, тест на всасывание железа, методы с применением мечеными радиоактивными изотопами казеина, альбумина, олеиновой кислоты, метионина, глицина, витамина В₁₂, фолиевой кислоты и другие методы позволяют конкретно оценить степень нарушения всасывания различных продуктов кишечного гидролиза, витаминов, микроэлементов.

Лечение

Симптоматическая терапия: внутривенное (минуя кишечник) питание, введение витаминов, плазмы, белковых гидролизатов, раствора глюкозы, питательные кишечные клизмы, борьба с сердечной недостаточностью, коррекция нарушений электролитного обмена.

НЕДОСТАТОЧНОСТИ ПИЩЕВАРЕНИЯ СИНДРОМ

Определение

Этиология и патогенез

Диспепсии — следствие некомпенсированной недостаточности секреторной функции желудка, внешнесекреторной функции поджелудочной железы, желчеотделения, нарушения пассажа (продвижения) химуса по желудочно-кишечному тракту (стазы, застой — в результате стенозирование или сдавление кишки, резкое ускорение продвижения вследствие усиленной перистальтики), кишечных инфекций, кишечного дисбактериоза (см.), алиментарных нарушений (чрезмерная пищевая нагрузка, питание преимущественно белковой, жировой или углеводистой пищей, большое количество бродильных напитков).

Диспепсия может быть функциональной, но чаще является следствием заболеваний органов пищеварения. Характеризуется неполным расщеплением пищевых веществ пищеварительными ферментами, развитием дисбактериоза (см.), активным участием бактерий в ферментативном расщеплении пищевых продуктов с образованием ряда токсических продуктов (аммиак, индол, низкомолекулярные жирные кислоты и др.), вызывающих раздражение слизистой оболочки кишки, усиление ее перистальтики и интоксикацию организма.

Недостаточность пристеночного пищеварения наблюдается при хронических заболеваниях тонкой кишки, сопровождающихся дистрофическими и воспалительно-склеротическими изменениями слизистой оболочки, нарушением структуры ворсинок и микроворсинок и уменьшением их количества, нарушением кишечной перистальтики (при энтеритах (см.), спру (см.), кишечной липодистрофии, энтеропатиях и пр.).

Клиническая картина

Диспепсия желудочная наблюдается при атрофическом гастрите (см.) с секреторной недостаточностью, декомпенсированных стенозах привратника, раке (см.) желудка. Характеризуется ощущением тяжести, давления и распирания в верхней части живота после еды, частой отрыжкой воздухом и пищей, нередко с тухлым неприятным запахом и неприятным вкусом во рту, тошнотой, снижением аппетита. Нередки ахилические поносы, метеоризм. При исследовании желудочного сока выявляют ахлоргидрию или ахилию.

Диспепсия кишечная наблюдается при хронических воспалительных заболеваниях тонкой кишки и т. д. Характеризуется вздутием живота, урчанием и переливанием в кишечнике, обильным выделением газов, поносами с гнилостным или кислым запахом каловых масс (редко бывают запоры (см.)).

Копрологическое исследование: стеаторея, амилорея, креаторея. При рентгенологическом исследовании отмечается ускоренное продвижение бариевой взвеси по тонкой кишке.

Исследования внешнесекреторной функции поджелудочной железы, аспирационная энтеробиопсия, определение энтерокиназы и щелочной фосфатазы в кишечном соке помогают уточнить причину кишечной диспепсии. Важное значение имеет изучение микрофлоры кишечника.

Диспепсия панкреатогенная обусловлена внешнесекреторной недостаточностью поджелудочной железы. Характеризуется ощущениями урчания и переливания в животе, метеоризмом, коликообразными болями в животе, нарушением аппетита. Отмечаются обильные «панкреатогенные» поносы, стеаторея, амилорея, креаторея.

При недостаточности пристеночного пищеварения симптомы те же, что и при кишечной диспепсии и синдроме недостаточности всасывания. Диагноз подтверждается определением активности ферментов (амилазы, липазы) при последовательной десорбции их в гомогенатах кусочков слизистой оболочки, полученных при аспирационной биопсии тонкой кишки. Аспирационная биопсия помогает выявить атрофические изменения слизистой оболочки тонкой кишки.

Лечение

Назначают ферментные препараты (панкреатин, абомин, панзинорм и др.); при поносах — вяжущие препараты внутрь, при метеоризме — настой листьев мяты перечной.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КРОВООБРАЩЕНИЯ

Определение

Этиология и патогенез

Недостаточность кровообращения сопровождает не только болезни сердца, но и инфекционные заболевания, болезни обмена, оперативные вмешательства, а также заболевания легких, печени, почек, т. е. все заболевания, которые приводят к снижению сократительной способности миокарда, перегрузке объемом и давлением, тяжелым обменным нарушениям в миокарде.

По форме выделяют сердечную и сосудистую недостаточность; сердечная недостаточность, в свою очередь, подразделяется по течению на острую и хроническую, по происхождению — на систолическую, диастолическую, смешанную (перегрузка давлением, объемом, первично-миокардиальная, нарушение ритмической деятельности, комбинированная).

Клинические варианты сердечной недостаточности: левожелудочковая I, IIA, 11Б, III степени; правожелудочковая I, IIA, ПБ, III степени; тотальная.

Сосудистая недостаточность по течению бывает острой, хронической, перманентной и пароксизмальной; по происхождению — связанной с нарушением нервной и гуморальной регуляции; изменением чувствительности рецепторного аппарата; структурными нарушениями сосудистой стенки; тромбозом. Клинические варианты сосудистой недостаточности: обморок, коллапс, шок, различные сосудистые дистонии.

Клиническая картина

Объективно: бледность кожных покровов, синюшность, периферические нарушения (сухость кожи, зуд (см.), заеды (см.) в углах рта, расширение венозной сети на груди), одышка, тахикардия (см.), отеки (см.) на нижних конечностях или общие, увеличение печени, увеличение размеров сердца.

ЭКГ: симптомы перегрузки или гипертрофии отделов сердца, нарушение сердечного ритма, обменных процессов.

Рентгенограмма: снижение сократительной способности сердца, расширение корней и усиление легочного рисунка в срединных отделах легких, возможно скопление транссудата (выпота) в плевральной полости.

Повышение центрального венозного давления более 120–140 мм вод. ст.

Эхокардиография позволяет выделить компенсированный и декомпенсированный типы право- и левожелудочковой недостаточности. При правожелудочковой недостаточности линейные размеры и объем желудочка превалируют над массой; при левожелудочковой — одновременно увеличиваются объем и масса.

Зондирование полостей сердца позволяет оценить выраженность сердечной недостаточности: при правожелудочковой недостаточности повышено систолическое давление, при левожелудочковой — диастолическое.

Недостаточность кровообращения острая

Быстрое, нередко внезапное уменьшение минутного объема вследствие снижения насосной функции сердца, приводящее к жизненно опасным нарушениям в органах и тканях. Проявляется острой сердечной и сосудистой недостаточностью.

Острая левожелудочковая сердечная недостаточность может быть в виде двух клинических синдромов: сердечной астмы (см.) и отека легких (см.).

Сердечная астма проявляется приступами удушья, экспираторной (с затрудненным выдохом) одышки, возбуждением. При объективном исследовании: кожа бледная с синюшным оттенком, пульс учащен, малого наполнения. Верхушечный толчок усилен, смещен вниз в VI межреберье. Снижение интенсивности I тона на верхушке. Границы сердца увеличены влево, тоны глухие, артериальное давление повышено; в легких определяются нестойкие разнокалиберные хрипы.

При присоединении отека легких количество хрипов увеличивается, дыхание становится шумным, клокочущим, выделяется пенистая, окрашенная кровью мокрота.

При рентгенологическом исследовании: увеличение сердца влево, расширение корней, вялая пульсация. Рентгенокимография: уменьшение амплитуды, деформация зубцов. Эхокардиографически отмечается увеличение размеров левого желудочка. На ЭКГ выявляется перегрузка левых отделов сердца.

Острая правожелудочковая недостаточность

Жалобы на слабость, боли за грудиной. Одышка, синюшность, отеки конечностей, увеличение печени, набухание шейных вен. Размеры сердца увеличены вправо, тоны глухие, тахикардия (см.), снижение артериального давления.

Повышается центральное венозное давление. При рентгенологическом исследовании: выбухание конуса легочной артерии. Эхокардиография: линейные размеры и объем желудочка преобладает над массой. ЭКГ: перегрузка правых отделов сердца, блокада правой ножки пучка Гиса.

Острая сосудистая недостаточность

Развивается в результате несоответствия объема циркулирующей крови объему сосудистого русла, проявляется в виде обморока (см.), шока (см.) и коллапса (см.).

Обморок — внезапная кратковременная потеря сознания, сопровождающаяся расстройством сердечно-сосудистой и дыхательной деятельности. В течении обморока выделяют 3 фазы: предобморочное состояние, фазу обморока и послеобморочное состояние. Жалобы на головокружение, тошноту, ощущение нехватки воздуха, мелькание мушек перед глазами, звон в ушах.

Объективно: больной падает, теряет сознание, кожа бледная, покрыта обильным холодным потом, конечности холодные, дыхание поверхностное, зрачки расширены, пульс слабого наполнения. Обморочное состояние длится от 3 до 10 мин, после чего остаются слабость и сонливость, больной не помнит, что с ним было.

Коллапс — остро развивающаяся сосудистая недостаточность с падением сосудистого тонуса и уменьшением массы циркулирующей крови. Различают симпатотонический, ваготонический и паралитический коллапс в зависимости от тонуса сосудов. Ухудшается состояние, сознание сохранено (но возможна и его потеря), дыхание учащено, поверхностное. Пульс малого наполнения, тахикардия (см.). Тоны сердца громкие, хлопающие, аритмия. Артериальное давление снижено; могут быть судороги.

Возникновение симпатотонического коллапса связано с нарушением периферического кровообращения вследствие спазма артериол и скопления крови в полостях сердца и крупных магистральных сосудах. Максимальное артериальное давление повышено, уменьшена амплитуда пульсового давления, выражена тахикардия (см.).

Ваготонический коллапс (при обмороке (см.), инфекционном шоке (см.)) проявляется резким падением артериального давления в результате активного расширения артериол и артериовенозных анастомозов, что ведет к кислородной недостаточности мозга. Нарастает разница максимального и минимального давления при снижении минимального, нередко наблюдается тахикардия (см.).

Паралитический коллапс является следствием истощения механизмов регуляции, возникает при тяжелом обезвоживании, диабетической коме (см.), в последней стадии нейротоксикоза. Развитие коллапса обусловлено пассивным расширением капилляров. Пульс нитевидный, тахикардия (см.), снижение артериального давления (максимального и минимального).

Шок — остро развившийся и угрожающий жизни синдром, характеризующийся нарушением систем кровообращения, дыхания, центральной нервной системы, обмена веществ. Выделяют гиповолемический, циркуляторный и кардиогенный виды шока; последний возникает при слабости левого желудочка и развивается бурно. Быстро ухудшается состояние, нарастают бледность и синюшность, дыхание поверхностное. Пульс нитевидный, тоны сердца глухие, в легких хрипы. Артериальное давление снижено, печень увеличена, болезненна. Выделяют 3 стадии в течении шока — возбуждения, торможения и истощения.

Лечение

Обморок

Общие мероприятия: горизонтальное положение, устранение стесняющей одежды, приток свежего воздуха.

Коллапс

Восстановление объема циркулирующей крови (инфузионная терапия). Восстановление сосудодвигательной регуляции сосудистого тонуса; аминазин при симпатотоническом коллапсе. Нормализация микроциркуляции, метаболизма и кислотноосновного состояния: оксигенотерапия, борьба с ацидозом. Снятие эмоциональной нагрузки.

Шок

Восстановление кровообращения: инфузионная терапия под контролем ИВЛ. Нейровегетативная блокада (дроперидол).

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ

Определение

Недостаточность коры надпочечников возникает при первичном нарушении коры надпочечников (болезнь Аддисона) или вторичном ее изменении в результате уменьшения секреции АКТГ; проявляется симптомами сниженной продукции гормонов коры надпочечников.

Надпочечниковую недостаточность принято подразделять на острую и хроническую, причем последняя может быть как первичной, так и вторичной.

Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона) чаще встречается у мужчин; соотношение мужчин и женщин, страдающих этим заболеванием, составляет 2:1.

Этиология и патогенез

Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников

Клинические проявления хронической недостаточности коры надпочечников возникают тогда, когда ткань коры надпочечников разрушена на 90 %. Раньше основной причиной хронической недостаточности надпочечников была туберкулезная инфекция, на долю которой приходилось до 80 % всех случаев заболевания. Другие патологические процессы (бластомикоз, амилоидоз (см.), гистоплазмоз, кокцидиомикоз, гемохроматоз и др.) при двустороннем поражении коры надпочечников являются причиной хронической их недостаточности в 10 % случаев.

В настоящее время примерно в 50 % случаев первичная хроническая недостаточность коры надпочечников возникает в результате так называемой первичной, или идиопатической, атрофии коры надпочечников, причем в последние годы происходит увеличение частоты такого поражения до 60–65 % и соответствующее уменьшение частоты туберкулезного поражения коры надпочечников. В надпочечниках выявляются интенсивная лимфоидная инфильтрация и увеличение фиброзной ткани при выраженной атрофии клеток их коры.

Вторичная недостаточность коры надпочечников

Развивается в результате первичного поражения гипофиза и недостаточной секреции АКТГ, что приводит к двусторонней атрофии коры надпочечников.

Снижение секреции АКТГ возможно при поражении гипоталамо-гипофизарной области опухолевым или другим процессом (базальный менингит (см.), гистиоцитоз и др.), а также при врожденной или приобретенной сосудистой патологии. Как правило, недостаточность секреции АКТГ сопровождается нарушением секреции и других тропных гормонов гипофиза: гонадотропного, соматотропного и тиреотропного. Очень редко встречается изолированная недостаточность секреции АКТГ.

Недостаточность секреции АКТГ также связана с длительным приемом с лечебной целью различных глюкокортикоидов. Длительная недостаточность секреции АКТГ приводит не только к функциональным, но и к морфологическим изменениям коры надпочечников — развивается атрофия пучковой и сетчатой зон. Клубочковая зона, а следовательно, и секреция минералокортикоидов страдают в меньшей степени. Атрофические изменения коры надпочечников могут достигать такой степени, что даже длительная стимуляция АКТГ не приводит к восстановлению секреции кортикостероидов.

Острая недостаточность коры надпочечников

Острая недостаточность коры надпочечников — это синдром, развивающийся в результате резкого снижения или полного выключения функции коры надпочечников.

Острая недостаточность коры надпочечников может быть осложнением первичной или вторичной хронической недостаточности (неадекватная заместительная терапия, снижение дозы или отмена глюкокортикостероидов, стрессовые ситуации — инфекция, травма, операция).

Первичная острая недостаточность коры надпочечников (синдром Уотерхауса-Фридериксена) является следствием внутриутробного кровоизлияния в надпочечники во время тяжелых или осложненных родов, кровоизлияния в надпочечники при менингококковой или другой тяжелой септической инфекции, при синдроме острой диссеминированной внутрисосудистой коагуляции (свертывании), а также в результате острого тромбоза сосудов надпочечников.

Синдром Уотерхауса-Фридериксена, как и первичная хроническая недостаточность коры надпочечников, связан с разрушением коры. Поскольку разрушающий процесс в этом случае протекает интенсивнее (обычно это кровоизлияние в надпочечники, реже острая ишемия), синдром недостаточности коры надпочечников развивается внезапно, без предшествующей стадии хронического дефицита кортикостероидов.

Механизм развития классического синдрома Уотерхауса-Фридериксена, возникающего на фоне тяжелой и остро текущей (обычно септической) инфекции, окончательно не выяснен. Высказывается мнение, что этот синдром является частным случаем так называемого общего адаптационного синдрома, т. е. следствием тяжелого сепсиса, вызывающего перенапряжение и истощение адаптационных гипофизарно-адреналовых механизмов.

Такая точка зрения подтверждается тем, что во многих случаях типичного (по этиологии и клинической картине) синдрома Уотерхауса-Фридериксена в надпочечниках отсутствуют анатомические изменения. По-видимому, таков же механизм развития острой надпочечниковой недостаточности у новорожденных в процессе осложненных родов или у беременных с тяжелым токсикозом, но не исключено, что во всех рассматриваемых случаях этот синдром является следствием каких-то других механизмов.

Острая надпочечниковая недостаточность изредка осложняет некоторые системные заболевания (узелковый периартериит (см.), системная красная волчанка (см.) и др.). В этих случаях наблюдаются кровоизлияния в надпочечники или (чрезвычайно редко) тромбозы либо эмболии многочисленных мелких артериальных сосудов надпочечников.

Если рассматривать синдром Уотерхауса-Фридериксена как стадию истощения общего адаптационного синдрома, то очевидно, что сюда же следует отнести и надпочечниковый (аддисонический) криз, развивающийся иногда во время тяжелых соматических заболеваний, обширных травм или сложных хирургических вмешательств.

Адаптивная роль гипофизарно-адреналовой системы в формировании ответных реакций на воздействие факторов внутренней и внешней среды давно установлена и общепризнанна. В соответствии с теорией общего адаптационного синдрома, при длительном воздействии неблагоприятных (стрессовых) факторов развивается стадия истощения, которая сопровождается снижением функции надпочечников и клеточными изменениями в их коре. Многочисленные клинические исследования подтвердили, что функция коры надпочечников снижается при тяжелых нагноительных заболеваниях, туберкулезе (см.) легких, язвенной болезни (см.) желудка и двенадцатиперстной кишки, злокачественных опухолях (см.), пороках (см.) сердца и др.

При обширных ожогах (см.), тяжелых множественных переломах (см.), массивных кровотечениях (см.), а также тяжелом течении вышеперечисленных заболеваний во время хирургических вмешательств, предпринимаемых у этих больных, в послеоперационном периоде (особенно если он осложнился кровотечением, перитонитом (см.), пневмонией (см.), сепсисом (см.) и т. д.) относительная недостаточность надпочечников усугубляется, и может развиться синдром острой их недостаточности.

Хроническая или острая недостаточность коры надпочечников, связанная с врожденным нарушением ферментных систем в надпочечниках или с изменением чувствительности к АКТГ соответствующих надпочечниковых структур, обычно развивается в младенческом или раннем детском возрасте. В этой группе больных наиболее частой причиной функциональной недостаточности коры надпочечников является адреногенитальный синдром, точнее его сольтеряющая разновидность (синдром Дебре-Фибигера). При этой форме врожденной надпочечниковой гиперплазии развивается дефицит глюкокортикоидов и минералокортикоидов, что сопровождается выраженными обменными нарушениями.

Редким патологическим состоянием и, следовательно, редкой причиной острой недостаточности коры надпочечников является врожденная надпочечниковая ареактивность. Синдром, описанный Т. Шепардом и др. (1959 г.), развивается на втором году жизни и характеризуется неполноценной секреторной реакцией надпочечников на эндогенную стимуляцию АКТГ. Клинически синдром проявляется развитием астении, повышенной пигментацией кожных покровов, мышечной слабостью и уменьшением двигательной активности. Под действием различных провоцирующих (стрессовых) факторов иногда спонтанно может развиться острый пароксизм, характеризующийся неукротимой рвотой, гипотонией (см.), судорогами и комой (см.).

Большую группу среди лиц с повышенным риском развития острой недостаточности коры надпочечников в случае острых инфекционных заболеваний, травм и т. д. составляют больные, получающие с лечебной целью кортикостероиды.

Число больных, которым по поводу болезни Иценко-Кушинга (см.) или других заболеваний была произведена двусторонняя адреналэктомия, постоянно возрастает. Острая недостаточность коры надпочечников у таких больных часто развивается в результате неадекватной заместительной терапии кортикостероидами (в частности, противопоказаны барбитураты, которые ускоряют распад кортикостероидов в печени, в связи с чем эффект заместительной терапии снижается). Однако и хорошо подобранная доза кортикостероидов может оказаться недостаточной уже при легких простудных заболеваниях или повышенной физической нагрузке, тем более при операциях, травмах или родах. Все эти факторы также являются частой причиной острой недостаточности коры надпочечников у больных после тотальной адреналэктомии. Острая недостаточность коры надпочечников неоднократно развивалась и после односторонней адреналэктомии.

Клиническая картина

Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников

Больные, как правило, не могут определить время начала заболевания и указывают на постоянно прогрессирующую общую и мышечную слабость; общая слабость (которая уменьшается в течение дня) выражена не вечером, а утром. По мере прогрессирования надпочечниковой недостаточности общая и мышечная слабость переходит в адинамию, речь замедляется, голос становится тихим. Сравнительно часто необычная слабость выявляется во время сопутствующих инфекций или в период нарушений функции желудочно-кишечного тракта. Мышечная слабость является результатом нарушения обменных процессов. Наряду с общей слабостью отмечается снижение массы тела. Похудение происходит как за счет обезвоживания, так и за счет снижения аппетита и последующего присоединения тошноты и рвоты.

Повышенная пигментация наблюдается почти у всех больных. Отложение меланина в первую очередь увеличивается в местах трения кожи, на участках, подвергающихся воздействию солнечных лучей, сосках молочных желез, а также на слизистых оболочках (губы, щеки и др.). В дальнейшем развивается распространенная гиперпигментация. У некоторых больных на фоне общей гиперпигментации кожи имеются участки депигментации (витилиго (см.)), что служит проявлением аутоиммунного процесса.

Артериальная гипотония (см.) выявляется у 88–90 % больных. Пульс мягкий, малый, замедленный.

Нарушаются функции желудочно-кишечного тракта. Наиболее часто встречаются тошнота, рвота, анорексия (см.), запоры (см.), сменяющиеся диареей (см.).

Гипогликемия (см.) проявляется в виде приступов, сопровождающихся слабостью, раздражительностью, чувством голода, потливостью. Такие приступы обычно развиваются утром (натощак) или после длительного перерыва между приемами пищи. Никтурия (выделение большей части суточного количества мочи ночью) является одним из частых симптомов хронической недостаточности коры надпочечников.

Изменение функции центральной нервной системы проявляется снижением умственной деятельности и памяти, концентрации внимания, иногда — состояниями депрессии (см.) и острого психоза.

При обследовании у больных, страдающих хронической надпочечниковой недостаточностью, выявляются повышенное содержание эозинофилов в крови, анемия (см.) и относительный лимфоцитоз. Характерный признак — повышение уровня калия и креатинина при снижении концентрации натрия в сыворотке крови. Содержание кальция в сыворотке также повышено. Данный признак в таких случаях сочетается с гиперкальциурией, жаждой, полиурией и гипостенурией (моча низкого удельного веса).

Наблюдаются нарушения функции почек: снижается скорость клубочковой фильтрации и почечного кровотока. Хроническая надпочечниковая недостаточность проявляется снижением содержания кортикостероидов в крови и уменьшением экскреции 17-ОКС и 17-КС с мочой.

Вторичная недостаточность коры надпочечников

При вторичной недостаточности коры надпочечников клиника не отличается от таковой при первичной надпочечниковой недостаточности, за исключением отсутствия повышенной пигментации. Кроме того, при вторичной надпочечниковой недостаточности в меньшей степени выражены или даже отсутствуют симптомы недостаточности минералокортикоидов. Однако наряду с недостатком секреции АКТГ имеются клинические признаки недостаточности секреции гонадотропинов и других тропных гормонов гипофиза, что отсутствует при первичной надпочечниковой недостаточности.

Острая недостаточность коры надпочечников

Наиболее характерными клиническими признаками аддисонического криза являются тошнота, рвота, резчайшая мышечная слабость, высокая температура, сердечно-сосудистые расстройства, диарея (см.), абдоминальный синдром и нарушение психики. Выраженность отдельных симптомов изменчива, что обусловливает разнообразие клинических форм криза.

Ведущим клиническим симптомом острой недостаточности надпочечников обычно является глубокое снижение артериального давления, которое чаще всего носит характер коллапса или кардиоваскулярного шока (см.), устойчивого к стандартной противошоковой терапии. В частности, аддисонический коллапс не устраняется катехоламинами, что дополнительно свидетельствует об отсутствии их дефицита даже при тотальной адреналэктомии. Более того, такие присущие аддисоническому кризу симптомы, как акроцианоз (синюшность концевых участков тела), профузный (обильный) пот, похолодание конечностей, высокая температура, некоторые абдоминальные и психические симптомы, в определенной степени связаны именно с повышением активности симпатикоадреналовой системы.

Психические расстройства (см.) широко варьируют как по форме, так и по глубине (заторможенность, оглушенность, галлюцинации (см.), делирий (см.), кома (см.)), поэтому нередко у больных с острой недостаточностью надпочечников ошибочно диагностируют маниакальный или параноидный психоз, токсический делириозный синдром, церебральную кому и др.

Абдоминальные симптомы аддисонического криза — тошнота, рвота, диарея (см.), сильные боли в животе, метеоризм (см.), уменьшение перистальтических шумов, симптомы раздражения брюшины — также очень характерны. Довольно часто развивается острый геморрагический гастроэнтерит (см.), сопровождающийся напряжением передней брюшной стенки, кровавой рвотой, меленой (см.), т. е. типичной картиной острого желудочно-кишечного кровотечения. Если такая форма аддисонического криза наблюдается у больного после операции, возникает реальная угроза неоправданной и крайне опасной релапаротомии.

Диагноз острой недостаточности коры надпочечников основывается в первую очередь на данных клинической картины и подтверждается лабораторными исследованиями.

Лечение

Больные с первичной хронической недостаточностью коры надпочечников нуждаются в постоянном приеме кортикостероидов. У большинства больных для полной компенсации достаточно введения только глюкокортикоидов; в некоторых случаях дополнительно необходимо назначение и минералокортикоидов. Гидрокортизон (кортизол) является препаратом выбора и назначается по 30 мг в день (20 мг утром и 10 мг вечером). Кортизон обычно применяется в дозе 40–50 мг (25 мг утром и 12–15 мг вечером). Другие синтетические глюкокортикоиды (преднизолон, дексаметозон, триамцинолон и др.) менее желательны, так как они не оказывают минералокортикоидного действия.

При выраженной минералокортикоидной недостаточности дополнительно рекомендуются ДОКСА (по 5 мг 1 раз в сутки внутримышечно), триметилацетат дезоксикортикостерона (по 1 мл 2,5 %-ного раствора внутривенно 1 раз в 2–3 недели) или фторгидрокортизон (0,05—0,2–0,2 мг в сутки). Избыток минералокортикоидов вызывает отеки, головные боли, повышение артериального давления, гипокалиемический алкалоз и мышечную слабость. В этих случаях необходимо отменить минералокортикоиды и назначить хлорид калия.

При вторичной недостаточности коры надпочечников заместительная терапия проводится глюкокортикоидами (кортизон, гидрокортизон). Назначение минералокортикоидов не требуется. При явлениях недостаточности секреции других тропных гормонов гипофиза необходима соответствующая заместительная терапия. При развитии острой надпочечниковой недостаточности требуется энергичная терапия глюкокортикоидами. Введение АКТГ в этих ситуациях не показано, так как атрофированная кора надпочечников не в состоянии обеспечить организм необходимым количеством кортикостероидов.

Кроме того, больным с хронической недостаточностью коры надпочечников рекомендуется прием повышенного количества поваренной соли и аскорбиновой кислоты. У женщин, страдающих хронической недостаточностью коры надпочечников, возможны беременность (см.) и нормальные роды (см.). Как правило, во время беременности необходимость в минералокортикоидах уменьшается вследствие повышения секреции прогестерона. Однако прием глюкокортикоидов необходимо увеличить, а в некоторых случаях требуется внутривенное введение гидрокортизона. В период родов глюкокортикоиды вводят внутривенно.

Хирургическое вмешательство у больных с хронической недостаточностью надпочечников производят при условии внутривенного введения гидрокортизона (100–200 мг в зависимости от вида операции). В течение первых 3–4 дней послеоперационного периода кортизон вводят также внутривенно, а затем постепенно переходят на обычные дозы препаратов заместительной терапии.

Основным лечебным мероприятием после установления диагноза острой недостаточности коры надпочечников является массивная кортикостероидная терапия. Предпочтительнее использовать водорастворимые препараты гидрокортизона (кортизола), причем обязательно методом внутривенной инфузии, так как любой другой путь введения и другие кортикостероидные препараты при данном состоянии значительно менее эффективны.

В качестве первоначальной меры при аддисоническом кризе нужно немедленно одномоментно ввести в вену 100 мг гидрокортизона гемисукцината. В дальнейшем постоянное внутривенное введение водорастворимого гидрокортизона осуществляют вместе с введением изотонического раствора хлорида натрия и 5 %-ного раствора глюкозы (для предупреждения гипогликемии) со скоростью 1 л за первые 1/2—1 ч.

Несмотря на то что при аддисоническом кризе содержание натрия в сыворотке крови обычно резко снижено, переливание гипертонического раствора не показано, за исключением тех редких случаев, когда в крови значительно повышена концентрация калия. Обычно после введения гидрокортизона быстро снижается содержание калия в сыворотке крови в связи с его перемещением в межклеточные пространства. В этой связи необходимо более частое определение уровня калия в сыворотке крови для своевременного выявления угрожающей гипокалиемии и предупреждения этого осложнения.

Проводимая в сочетании с гормональной терапией внутривенная терапия направлена на коррекцию имеющихся нарушений обмена веществ. В первые сутки объем внутривенных введений составляет 3–4 л и включает 300–400 мг кортизола (гидрокортизона), изотонический раствор хлорида натрия, 5 %-ный раствор глюкозы и другие растворы, необходимые для полной коррекции водно-электролитных нарушений. Дополнительно вводят легкоусвояемые белковые препараты (альбумин, протеин и др.).

Объемное соотношение перечисленных растворов зависит от динамики клинического статуса и данных лабораторного контроля. Особое внимание следует обращать на адекватную коррекцию (под тщательным лабораторным контролем) электролитных нарушений, так как при острой недостаточности надпочечников имеющаяся гиперкалиемия тем более опасна, что чувствительность миокарда к избытку ионов калия и склонность к развитию тяжелых нарушений возбудимости и проводимости (вплоть до фибрилляции (трепетания) желудочков) у таких больных повышены.

Для предотвращения указанных осложнений лечение аддисонического криза должно сопровождаться ЭКГ-наблюдением.

Большинство отечественных ученых рекомендуют дополнительно к введению кортизона при аддисоническом кризе вводить минералокортикоиды (ДОКА) или гормоны мозгового вещества надпочечников (адреналин, норадреналин). Несмотря на то что при аддисоновой болезни наряду с поражением коры надпочечника в патологический процесс вовлекается и мозговое вещество его (особенно при туберкулезном или другом деструктивном поражении надпочечника), недостаточности катехоламинов нет. Очевидно, нет нужды и применении минералокортикоидов, так как доза кортизола свыше 100 мг оказывает достаточное минералокортикоидное действие.

Обычно со 2-го дня лечения необходимое количество жидкости вводят внутрь. Суточная доза кортизола при этом снижается до 100–150 мг, а на 3-й день — до 50–75 мг. В этот период, если минералокортикоидное действие указанных доз кортизола проявляется недостаточно, следует добавить гормоны и минералокортикоидного действия (ДОКА, 3-метил-ДОКА) или фторкортизон в дозе 0,05—0,2 мг в день.

В дополнение к патогенетической гормональной и инфузионной терапии проводится этиотропное лечение, направленное на устранение причинного фактора недостаточности коры надпочечников (антитоксическая, противошоковая, гемостатическая, антибиотикотерапия и т. д.). Симптоматическое лечение состоит в назначении кардиотропных, аналептических, седативных, витаминных и других препаратов по показаниям.

Своевременное выявление скрытой недостаточности коры надпочечников и адекватная заместительная терапия кортикостероидными гормонами под постоянным контролем — наиболее эффективные методы профилактики аддисонического криза.

Прогноз при ранней диагностике и адекватной заместительной терапии, как правило, благоприятный. Больные не могут заниматься тяжелым физическим трудом. Лица, страдающие недостаточностью коры надпочечников, должны знать, что любые стрессовые состояния (инфекция, физическое или умственное перенапряжение и др.) требуют увеличения приема глюкокортикоидов.

Принцип диспансерного наблюдения в отношении этих больных должен соблюдаться неукоснительно. Следует активно осуществлять и контролировать их трудоустройство, а также постоянно разъяснять окружающим необходимость щадящего режима в производственных и домашних условиях. Всем больным выдают специальную памятку, в которой приведен рациональный график приема кортикостероидов и указаны оптимальные для данного больного разовая и суточная дозы различных кортикостероидных препаратов. Подчеркивается необходимость немедленного обращения к врачу при появлении слабости, недомогания, повышении температуры, болях в животе, диарее и других признаках ухудшения состояния. Запрещается употребление алкоголя, прием барбитуровых снотворных, использование щелочных минеральных вод для запивания таблеток, содержащих кортикостероиды.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ СЕРДЕЧНАЯ

Определение

Этиология и патогенез

Сердечная недостаточность возникает вследствие нарушения сократительной функции миокарда, часто сочетающейся с сосудистой недостаточностью.

Следствием и проявлением сердечной недостаточности становится недостаточность кровообращения в целом либо преимущественно в малом или большом его круге, а также недостаточность внутрисердечного кровообращения. Изменения в кровообращении отражают не только недостаточность сократительной деятельности сердца, но и неполную достаточность компенсаторных реакций сердечно-сосудистой системы, которые, в свою очередь, ведут к патологическим изменениям как в самом сердце, так и в различных органах и системах. Это, в свою очередь, сопровождается постепенно возрастающими расстройствами, ограничивающими активность больного.

Клиническая картина

Формы сердечной недостаточности

I. Застойная левожелудочковая недостаточность, характерная для митрального порока и для тяжелой ишемической болезни сердца (см.), особенно в сочетании с гипертонической болезнью (см.). Проявления: одышка, ортопноэ (положение сидя, принимаемое больным для облегчения дыхания), сердечная астма (см.) и отек легких (см.), застойные изменения в легких, выявляемые прослушиванием и рентгенологически.

II. Левожелудочковая недостаточность выброса характерна для аортального порока, ишемической болезни сердца (см.). Проявления: недостаточность мозгового кровообращения (головокружение, потемнение в глазах, обмороки, дыхание Чейна — Стокса); коронарная недостаточность; сфигмографические признаки (регистрация пульсовых колебаний стенок артерий). В тяжелых случаях выявляется пресистолический галоп (патологический IV тон) как признак несостоятельности левого желудочка с присоединением к недостаточности выброса застойной левожелудочковой недостаточности; редко отмечается альтернирующий (чередующийся) пульс.

III. Застойная правожелудочковая недостаточность характерна для митрального и трикуспидального пороков, сдавливающего перикардита (см.). Часто присоединяется к застойной левожелудочковой недостаточности. Признаки: набухание шейных вен, высокое венозное давление, акроцианоз (синюшность концевых участков тела), увеличение печени, субиктеричность (легкая желтушность), отеки (см.), асцит (см.).

IV. Правожелудочковая недостаточность выброса характерна для пульмонального стеноза, первичной легочной гипертензии. Диагностируется в основном рентгенологически.

V. Дистрофическая форма, как правило, является последней стадией правожелудочковой недостаточности. Выделяют несколько ее вариантов:

— кахектический;

— отечно-дистрофический с дистрофическими изменениями кожи (истончение, блеск, сглаженность рисунка, дряблость) и отеками — распространенными, ограниченными, подвижными;

— тяжелое некорригируемое солевое истощение.

Изменения со стороны самого сердца: значительное увеличение (миогенная дилатация) камер, кардиомегалия, атриомегалия; мерцательная аритмия и другие существенные нарушения ритма, атриовентрикулярная блокада; выраженные склеротические изменения (электрокардиографические признаки). Особые формы сердечной недостаточности развиваются при «синих» врожденных пороках со сбросом справа налево; при легочных болезнях (легочное сердце), артериовенозной аневризме в системе большого круга и некоторых других патологических состояниях.

Перечисленные формы наблюдаются в различных сочетаниях; нередко удается выделить лишь преобладающую форму сердечной недостаточности.

Стадии развития и степень тяжести застойной сердечной недостаточности

I стадия — компенсация преимущественно на уровне непосредственно заинтересованных камер сердца; начальные объективные признаки сердечной недостаточности (при митральном пороке, например) обязательно связаны с увеличением левого предсердия; часто отмечаются симптомы сердечной недостаточности при умеренных или более значительных нагрузках (одышка или сердцебиение появляются, когда больной спешит, идя по ровному месту или поднимается полого в гору).

Для IIA стадии характерны признаки прогрессирующей сердечной недостаточности: выраженные симптомы сердечной недостаточности при незначительных нагрузках (приходится останавливаться из-за одышки или сердцебиения при ходьбе обычной походкой по ровному месту, невозможно подняться выше второго этажа без остановки для отдыха); ортопноэ, приступы удушья, рентгенографические (возможны и электрокардиографические) признаки вторичной легочной гипертензии (см.), повторное появление отеков (см.); повторное увеличение печени; кардиомегалия (увеличение сердца) без других признаков этой стадии; мерцательная аритмия (см.) без других признаков этой стадии.

Во ПБ стадии отмечается стойкая декомпенсация: повторные приступы сердечной астмы; постоянные отеки; существенные полостные отеки — постоянные или повторно появляющиеся; стойкое увеличение печени, уменьшающееся, но не исчезающее в ходе лечения; атриомегалия (увеличение предсердий); кардиомегалия в сочетании хотя бы с одним из признаков предыдущей стадии.

III (терминальная, дистрофическая) стадия характеризуется тяжелыми субъективными расстройствами при минимальных физических нагрузках или в покое, неоднократными в течение недели приступами сердечной астмы, дистрофическими изменениями органов и тканей.

Лечение

При I стадии сердечной недостаточности — соблюдение режима труда и отдыха, умеренные физические упражнения. При более выраженных стадиях сердечной недостаточности физические нагрузки должны быть ограничены, периодически или постоянно назначается постельный (полупостельный) режим. Диета — полноценная, легкоусвояемая, богатая белками, витаминами, калием. Этим требованиям лучше всего удовлетворяет диета, обогащенная фруктами и творогом. Эффективны разгрузочные дни (молочные, творожные, яблочные, яблочно-рисовые, арбузные и т. д.), в течение которых употребляется однообразная, легкоусвояемая, бедная хлоридом натрия пища. При наклонности к отекам показано умеренное ограничение поваренной соли; резкое ее ограничение может быть только кратковременным, так как длительное ограничение поваренной соли, особенно в сочетании с салуретиками (мочегонные, усиливающие выведение ионов натрия и хлора), может привести к солевому истощению.

Сердечные гликозиды применяют в дозах, близких к максимально переносимым, при стойкой недостаточности — постоянно. Дозу уточняют в зависимости от состояния больного, его индивидуальной реакции. Доза недостаточна, если частота пульса превышает 74–78 в минуту в покое или 100 в минуту после минимальных нагрузок. При появлении признаков передозировки (брадикардия (см.) — менее 52–56 сокращений в минуту, тошнота, рвота, желудочковые экстрасистолы, частые (более 5–6 в минуту), политопные или парные) — лечение сердечными гликозидами следует немедленно прервать, не ограничиваясь снижением дозы. С исчезновением признаков передозировки, но не ранее чем через 2–3 дня, лечение возобновляют, но суточную дозу препарата уменьшают на 25–75 %. Подбирают дозы, как правило, только в стационаре.

Внутривенное введение препаратов кратковременного действия (0,25—1 мл 0,05 %-ного раствора строфантина; 0,5–1 мл 0,06 %-ного раствора коргликона внутривенно, капельно или шприцем, медленно с 10–20 мл изотонического раствора натрия хлорида или 10 %-ного раствора глюкозы) используют в начале лечения более тяжелых больных с последующим переходом к пероральным препаратам. Больному и его родственникам целесообразно знать индивидуальную схему его лечения сердечными гликозидами и признаки их передозировки.

Мочегонные средства показаны не только при отеках, увеличении печени, явных застойных изменениях в легких, но и при скрытой задержке жидкости (критерием последней являются увеличение диуреза (мочеотделения) и уменьшение одышки в ответ на пробную дачу диуретика). Назначают их в минимальных дозах, как правило, на фоне лечения сердечными гликозидами в сочетании с препаратами калия. Схема лечения всегда индивидуальна. В большинстве случаев назначают фуросемид (лазикс) в таблетках по 0,04 г. Мочегонные средства более эффективны, если их дают натощак; больной в течение 4–6 ч должен оставаться в постели, в день приема мочегонных и во второй половине предыдущего дня назначают гипонатриевую диету.

Препараты калия назначают при лечении сердечными гликозидами, мочегонными и стероидными гормонами. Показания особенно настоятельны при появлении желудочковых экстрасистол, электродиографических признаков гипокалиемии, при рефрактерной (устойчивой) к сердечным гликозидам тахикардии (см.), метеоризме (см.) у тяжелобольных. Вводят внутривенно поляризующую смесь по 300–500 мл 1–2 раза в день. 30 %-ный раствор ацетата калия по 2 ст. л. 3 раза в день внутрь обычно хорошо переносится и особенно полезен при угрозе ацидоза (см.) у тяжелобольных.

Другие препараты калия менее эффективны. Препараты калия нежелательны при выраженной брадикардии, неполной атриовентрикулярной блокаде и почечной недостаточности (см.). Калийсберегающий, регулирующий выведение электролитов антагонист альдостерона спиронолактон (верошпирон, альдактон по 0,025 г) назначают по 3–4 таблетки в день в легких и до 10–12 таблеток в тяжелых, устойчивых к терапии случаях.

Для ограничения эмоциональных нагрузок систематически назначают транквилизаторы (тазепам, седуксен); в более легких случаях — настойку пустырника по 30–50 капель 2–3 раза в день. При бессоннице — нитразепам по 0,005—0,01 г на ночь. В дистрофической стадии может оказаться полезным введение в вену 10 %-ного раствора сывороточного альбумина, анаболических стероидов. Необходимость своевременно эвакуировать скопившуюся в плевральной полости или в перикарде (сердечной сумке) жидкость определяет показания к неотложной госпитализации. Следует иметь в виду опасность гипергидратации при неадекватных диурезу объемах капельных введений жидкости, которые надо, как правило, проводить под контролем уровня венозного давления, легко осуществимым и без специальной аппаратуры — при помощи стеклянной трубки, соединенной через тройник со шлангом системы для внутривенного вливания.

Санаторное лечение показано в I и IIA стадиях, а в виде исключения — и в стадии IIБ.

Развитие IIA стадии сердечной недостаточности означает перспективу неминуемого прогрессирования сердечной недостаточности, иногда достаточно отдаленную. Устранение основной причины сердечной недостаточности, например эффективное хирургическое лечение порока сердца, существенно улучшает прогноз; в I и IIA стадиях сердечная недостаточность может быть излечена. В I стадии больные трудоспособны, но сколько-нибудь тяжелый физический труд противопоказан. Во IIA стадии трудоспособность ограничена или утрачена, во IIБ — утрачена, в III стадии больные нуждаются в постоянном постороннем уходе.

НЕЗАРАЩЕНИЕ АРТЕРИАЛЬНОГО ПРОТОКА

Определение

Этиология и патогенез

Основная причина развития врожденных пороков сердца — полигенно-мультифакториальное наследование. Кроме того, имеют значение хромосомные нарушения, мутации одного гена, факторы среды (алкоголизм (см.) родителей, краснуха (см.), лекарственные препараты и др.).

Клиническая картина

В прошлом отмечаются повторные пневмонии (см.), инфекции дыхательных путей. Клинические признаки: при больших размерах протока с первых дней и месяцев жизни обнаруживаются признаки сердечной недостаточности (одышка, тахикардия (см.), увеличение печени и селезенки), отставание в физическом и моторном развитии; при небольших размерах протока течение болезни может быть длительное время бессимптомным. Прощупыванием определяется дрожание у основания сердца слева. Прослушиванием определяются шум («машинный», шум «мельничного колеса») во II межреберье слева от грудины и на спине, акцент II тона над легочной артерией; пульс бывает высокий и быстрый.

На ЭКГ — увеличение миокарда левого желудочка или обоих желудочков при легочной гипертензии. На ФКГ обнаруживают высокоамплитудный систолодиастолический шум во II межреберье слева, увеличение амплитуды II тона. ЭхоКГ — увеличение полостей левого предсердия и левого желудочка, увеличение амплитуды движений митрального клапана в период диастолы. Рентгенологически: усиление легочного рисунка, увеличение левых отделов сердца, выбухание дуги легочной артерии.

Лечение

Оперативное лечение в возрасте старше 6—12 месяцев. Новорожденным назначают индометацин (способствует спазму протока с последующей его облитерацией) в дозе 0,1 мг/кг.

Неоперированные больные погибают от сердечной недостаточности.

НЕЙРОДЕРМИТ

Определение

Нейродермит атопический

Нейродермит атопический — это наследственная болезнь с хронически рецидивирующим течением и определенной эволютивной возрастной динамикой. Характеризуется аномалиями клеточного иммунитета в коже с дисрегуляцией Т-клеточного звена и повышенной чувствительностью ко многим иммунным и неиммунным стимулам.

Он проявляется зудящими воспалительными изменениями кожи с истинным многообразием экзематозно-лихеноидных высыпаний, зависящими от возрастных особенностей и сочетающимися с функциональными расстройствами нервной системы, дисфункцией сосудов и нарушениями барьерных свойств кожи, нередко — с атопическими поражениями респираторных органов (органов дыхания).

Нейродермит ограниченный (лишай хронический простой Видаля)

С самого начала выделения ограниченного лишая Видаля подчеркивалось особое конституциональное предрасположение этой кожной реакции. Л. Брок и Л. Жако (1891 г.) назвали это состояние нейродермитом, характеризуя неврастеническую конституцию этих больных и их постоянную готовность отвечать зудом и расчесыванием на всякое раздражение.

Нейродермит

Отделяя распространенный нейродермит от ограниченного не только по клиническим проявлениям, но и по этиологии, они отметили важную роль особого предрасположения кожи больных с ограниченным нейродермитом в этом своеобразном ответе на механические и другие раздражения; также была отмечена его связь с наследственной предрасположенностью.

Этиология

Атопический дерматит относят к многофакторной патологии. Большое значение имеет наследственность. Факторы внешней среды играют дополнительную роль в проявлении болезни, участвуя в реализации наследственной информации, провоцируя обострения и способствуя хроническому течению болезни.

Восприимчивость к средовым воздействиям зависит от возраста больного, его конституциональных особенностей, таких как функциональные характеристики желудочно-кишечного тракта, эндокринной и нервной систем и т. д.

В грудном и раннем возрасте преобладают нарушения в питании, пищеварении и всасывании. Важная роль принадлежит избытку продуктов, богатых аллергенами, пищевой аллергии, незрелости ферментных систем и дисбактериозу (см.), стафилококковой инфекции кишечника, заболеваниям печени, нарушениям обмена. В более старшем возрасте все большее место занимают аэроаллергены и психоэмоциональные нагрузки, переутомление, нерациональный режим. Их действие усиливается при постинфекционной астенизации, неврозах (см.), у детей — на фоне остаточной микросимптоматики врожденного характера, гидроцефального синдрома, диэнцефальной патологии. Отдается большая роль нарушениям нервной системы.

Развитию атопического дерматита способствуют конституциональные особенности иммунитета, иммунодефицитные состояния, хронические фокальные инфекции, обменные нарушения.

Патогенез и патанатомия

Несмотря на многостороннее изучение факторов, способствующих развитию атопического дерматита, начальные звенья его механизма развития не вполне ясны. В настоящее время специфические и основные звенья механизма развития атопического дерматита связывают с клеточной системой иммунитета кожи и нарушениями иммунной системы, обусловленными наследственностью.

Этими нарушениями объясняют две основные клинические особенности атопического дерматита: повышенную чувствительность кожи к ряду антигенов и частые осложнения, вызванные вторичной инфекцией и обусловленные парциальным (частичным) иммунодефицитом кожного барьера.

Клинические и некоторые лабораторные проявления измененной реактивности у больных атопическим дерматитом были отмечены уже в самых ранних наблюдениях и исследованиях. У многих больных атопическим дерматитом выявили ряд нарушений клеточного и гуморального иммунитета.

Было замечено, что реакцию повышенной чувствительности у больных вызывают не все вещества. Выделили определенный круг веществ, провоцирующих образование атопенов: домашняя пыль, домашняя акварифауна и некоторые другие аэроаллергены (плесень, шерсть животных, их перхоть), некоторые виды пищевых продуктов (прежде всего — в раннем детском возрасте).

Помимо атопенов, вызывающих аллергические реакции, воспалительные поражения кожи могут инициировать или обострять вещества внешней среды, вызывающие псевдоаллергические реакции, как предполагается, без участия атопенов. К таким веществам относятся многие продукты (клубника, земляника, малина, грибы, пряности, копчености, алкоголь, животные и растительные пигменты), некоторые медикаменты, токсины и т. д. Кроме того, микрофлора кожи, проявляющая болезнетворные свойства, может действовать непосредственно на клетки, выделяющие биологически активные вещества в ответ на их экзотоксины без предварительной сенсибилизации.

На основании подобных фактов стали выделять иммунные и неиммунные, аллергические и псевдоаллергические варианты атопического дерматита. Тем не менее в ряде диагностических схем повышение уровня атопенов относили к важным диагностическим критериям атопического дерматита. Вместе с тем повышение общего уровня атопенов не является специфичным для атопического дерматита, так как они обнаруживаются и при других болезнях, особенно с аллергическим компонентом, при паразитарных заболеваниях, некоторых инфекциях, при таких дерматозах (см.), как чесотка (см.), псориаз (см.), Т-клеточная лимфома, фотодерматозы. Однако не у всех больных атопическим дерматитом выявляют повышенный уровень атопенов.

Клинические наблюдения подтверждают, что иммунные нарушения, постоянное травмирование кожного покрова и дисбиоценоз кожи способствуют частым инфекционным осложнениям атопических кожных поражений, периодическому появлению буллезного импетиго (см.), эритемотозно-сквамозной стрептодермии (см.), пустул, фурункулов (см.), дерматита (см.). Многие авторы подчеркивают особенно активное размножение в очагах атопического дерматита и на интактной коже больных золотистого и коагулазонегативного стафилококков, а на некоторых участках кожи — дрожжеподобных грибов, что не только вызывает клинически типичные инфекционные осложнения, но и усиливает атопические поражения посредством выделяемых микроорганизмами токсинов.

Учитывая многочисленные научные факты, полученные в последние годы и уточняющие ряд сторон механизма развития атопического дерматита, можно полагать, что большую роль в хронизации атопического дерматита и формировании непрерывного или часто рецидивирующего типа его течения играет условно-болезнетворная флора,

в том числе грибковая, на что раньше обращали гораздо меньше внимания, чем на алиментарные (связанные с питанием) факторы. Снижение устойчивости к микрофлоре еще больше проявляется при наличии фокальных инфекций и паразитарных заболеваний, длительное течение которых может приводить к вторичному иммунодефициту. Подобные сопутствующие заболевания, так же как другие поражения внутренних органов, формируют патологический, отягощающий фон для развития атопического дерматита, но не являются основой формирования этой болезни, имеющей специфический механизм развития.

Патологоанатомическая картина при обычных исследованиях не отличается патогномоничными (свойственными только данному заболеванию) чертами. Отмечают ее подобие банальным воспалительным состояниям, в том числе контактной экземе (см.), находят некоторые черты сходства с псориазом (см.), себорейной экземой, фотоаллергической реакцией и пр.

Обнаруживаются различия в период обострения в хронических очагах.

При хроническом течении в очагах поражения явления отека незначительны. Определяются выраженная гиперплазия акантотического эпидермиса, гиперкератоз, участки паракератоза; в дерме обнаруживается воспалительное образование.

Имеются сообщения о том, что в период обострения в очагах атопического дерматита снижается уровень апоптоза — запрограммированной физиологической гибели клеток эпидермиса. В связи с этим увеличивается толщина эпидермиса. При наступлении ремиссии в пораженных воспалительным процессом участках кожи соотношение в системе «митоз-апоптоз» возвращается к равновесному состоянию и происходит уменьшение толщины эпидермиса. Известно, что митоз (деление соматических клеток) и апоптоз представляют собой противоположные процессы, регулирующие тканевый гомеостаз.

Клиническая картина

Атопический нейродермит

Заболевание чаще проявляется на 3-м месяце, иногда несколько раньше, но никогда не возникает сразу после рождения. Нередки случаи более поздних проявлений в детском возрасте. Допускается возможность первичных явных проявлений в подростковом и юношеском возрасте (не старше 20 лет). Заболевание может продолжаться десятки лет. В детстве поражения обычно более распространенные и острые, рецидивы наступают чаще. У взрослых преобладают локальные формы (поражения на кистях рук, лице, шее), нередко наблюдается полная ремиссия. Раньше считалось, что из числа заболевших в раннем детстве к 40 годам активные проявления остаются у 1–2 % больных. Последующие наблюдения показали, что заболевание сохраняется у 40 %. При многолетних ремиссиях не исключается возможность рецидива даже в пожилом возрасте. Рецидивы часто приурочены к периодам физиологического и эмоционального напряжения: к 7-летнему возрасту, окончанию школы, наступлению менструаций, беременности (см.) и пр. В детстве улучшение наступает обычно в летнее время, у многих взрослых сезонность не определяется. Прогностически неблагоприятным у ребенка с атопическим дерматитом считаются раннее начало болезни, женский пол, сочетание с респираторной атопией или другой наследственной патологией, ранняя аллергизация, упорные заболевания желудочно-кишечного тракта, фокальные инфекции.

Различают три возрастные фазы болезни: первая (до 2 лет), вторая (от 2 лет до подросткового возраста) и третья (юношеский и зрелый возраст). Основные различия клинических проявлений по возрастным фазам заключаются в локализации очагов поражения и соотношении экссудативных и лихеноидных компонентов. В первой возрастной фазе очаги поражения более экссудативны, локализуются на участках кожи. Назальные поражения (поражения носа) представлены покраснением, нарастающим отеком, нередко везикуляцией (формированием пузырьков), мокнутием с образованием массивных серозных корок. Лихеноидные поражения, трофические изменения кожи с выраженной сухостью появляются позже (спустя несколько недель). На этом фоне у некоторых детей в последующем появляются мелкие пруригинозные (пруриго — почесуха) папулы. Очаги поражения чаще всего появляются на щеках, подбородке, латеральных (боковых) поверхностях голеней, разгибательных поверхностях верхних конечностей, на ягодицах. В дальнейшем поражения могут появиться на груди, животе, спине или развивается эритродермия (атопическая эритродермия Хилла). Границы очагов поражения обычно нечеткие. У детей с инфекционно-паразитарными болезнями кишечника возникают множественные приподнятые, четко отграниченные, яркокрасные, отечные очаги, покрытые корками.

У некоторых детей с минимальной церебральной патологией и другими поражениями нервной системы рано развиваются лихенизация (см.), сухость, морщинистость кожи, мучительный зуд и плохой сон.

Во второй возрастной фазе островоспалительные явления менее выражены или кратковременны, но всегда сохраняются покраснение и некоторая отечность в очагах поражения. Высыпные элементы включают лихеноидные плоские полигональные папулы, многочисленные фолликулярные папулы, при обострениях — папуловезикулы и пузырьки. Вторичные элементы представлены геморрагическими корками, чешуйками, лихенизацией, трещинами, эрозиями. Границы очагов поражения нечеткие; они наиболее часто располагаются в крупных складках (локтевых, подколенных), на шее, кистях рук и в области запястий. У многих больных обнаруживается распространенное поражение кожного покрова с наличием сухости, отрубевидного шелушения, мелких экскориаций (расчесов), многочисленных полушаровидных и округлых фолликулярных папул. Эти папулы бледные, обычно цвета кожи и лишь при обострении на короткое время приобретают красную окраску. У многих больных, особенно к концу второй фазы, выражены периоральная (вокруг рта) лихенизация (см.) и хейлит (см.).

В третьей возрастной фазе снижается активность воспалительных проявлений, но нарастают явления лихенизации (см.) и сосудистых дисфункций. Локализация теряет приуроченность к складкам, становится заметной избирательность высыпаний в области верхней половины туловища с распространенными поражениями лица, шеи, верхних конечностей.

Зуд (см.), часто очень сильный и пароксизмальный, является постоянным симптомом во всех возрастных фазах. Он усиливается ночью, при волнении, приеме пищи, которую больной не переносит, и пр. При хроническом течении у многих больных, особенно во второй фазе, выражены дисхромии (изменения окраски кожи) на туловище и плечах в виде крупноочаговых пигментаций и гипопигментаций.

При тяжелом и длительном процессе формируются признаки «атопического лица»: псевдосимптом Хертога, поредение латеральной части бровей вследствие постоянного трения и расчесывания, складки Моргана, или линии Дени (углубленные складки на нижних веках), отечность и синюшность нижних век, шелушение верхних и нижних век, бледность лица или застойная красноватая окраска с отечностью, периоральная лихенизация (см.) и хейлит (см.).

Белый дермографизм отмечается у многих, но не у всех больных; иногда дермографизм отсутствует или он бледно-розовый. Полиморфный рефлекс повышен. В подростковом возрасте часто наблюдаются мраморность кожи, ливедо (сине-фиолетовое окрашивание), акроцианоз, гипергидроз (повышенная влажность) ладоней и подошв. При поражении пальцев рук с трещинами и везикуляцией ногти становятся дистрофичными, с глубокими поперечными бороздами. Волосы при обострениях становятся тусклыми.

Периодически возникающая вторичная кожная инфекция настолько характерна, что может быть включена в основную картину атопического дерматита. Встречаются эритематозно-сквамозная стрептодермия (см.), фолликулиты (см.), гнойные корки, фурункулы (см.), микробная паронихия (см.), дрожжевые поражения.

Часты инфицированные очаги с трещинами и корками в заушных складках. Реже возникает импетиго (см.) или герпетиформная экзема (см.). При упорной или нерационально леченной пиогенной (гнойной) инфекции появляется лимфаденит (см.), особенно в подбородочной области и на шее, повышается температура тела.

Среди сочетанных поражений следует отметить возникающие у некоторых больных уртикарные (аллергические) высыпания и отек Квинке (см.), кореподобные эритемы, вазомоторный ринит (см.), бронхит (см.) с астматическим компонентом, конъюнктивит (см.), иногда бронхиальную астму (см.) или полипоз (см.), реже — атопическую катаракту (см.).

На основании различий в клинической морфологии высыпаний у детей с атопическим дерматитом выделяют формы, свойственные раннему возрасту, в том числе предэкзематозную стадию, а также бляшечную форму, возникающую у детей с тяжелым энтероколитом инфекционно-паразитарного происхождения.

В зависимости от площади вовлеченного в патологический процесс кожного покрова различают локальные (обычно складки, кисти или периоральная лихенизация), распространенные и эритродермические формы.

Выделяют три типа течения атопического дерматита:

— тип I — выздоровление наступает до 2 лет;

— тип II — выраженная манифестация высыпаний до 2 лет с последующими ремиссиями, иногда длительными;

— тип III характеризуется непрерывным течением.

Целесообразно при прогнозировании и назначении лечения учитывать все три степени активности процесса:

I степень — минимальная: локальные поражения, умеренный зуд, лабораторные показатели без отклонений;

II степень — умеренная: более распространенные и выраженные поражения, сильный зуд, нарастание лихенизации (см.) или воспаления, вторичная инфекция, небольшие отклонения лабораторных показателей;

III степень — высокая: усиление остроты воспалительных явлений, отек, распространение высыпаний, значительная лихенизация (см.) с пруригинозными высыпаниями, интенсивный пароксизмальный зуд, тяжелые бактериальные осложнения, выраженные отклонения лабораторных показателей (эозинофилия, анемия, лейкопения или лейкоцитоз, моноцитоз, моноцитопения, повышенная СОЭ, диспротеинемия, патологические печеночные пробы, повышение уровня молекул средней массы, снижение общего числа лимфоцитов, Т-хелперов, показателей фагоцитоза.

В редких случаях регистрируют IV степень тяжести — максимальную: универсальное поражение кожи, сопровождающееся выраженными воспалительными явлениями, маскирующими лихенизацию (см.), мучительный постоянный зуд, вторичная инфекция, лимфаденопатия, лихорадка, плохое самочувствие и тяжелое общее состояние, высокая степень внутренней интоксикации, значительные изменения лабораторных показателей.

Осложнения: анафилактический шок (см.), синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания, герпетиформная экзема (см.) Капоши, длительная и распространенная пиогенная (гнойная) инфекция с лихорадкой и лимфаденопатией, септическое состояние.

Ограниченный нейродермит

Локализованный нейродермит развивается на ограниченном участке кожи, однако он часто причиняет больному мучительные страдания вследствие резко выраженного зуда (см.), чаще проявляющегося вечером или ночью. Вначале кожа в местах зуда внешне не изменена. Со временем под влиянием зуда и расчесов возникают высыпания многоугольных плоских папул плотноватой консистенции, местами покрытых отрубевидными чешуйками.

Ограниченный нейродермит

В дальнейшем отдельные папулы сливаются, образуя овальные или округлые плоские бляшки различных размеров (сплошная папулезная инфильтрация), имеющие цвет от бледно-розового до буровато-красного. Постепенно рисунок кожи становится подчеркнутым, утрированным, кожа приобретает шагреневый вид.

В типичных случаях на высоте развития локализованного нейродермита в очагах поражения можно различить 3 зоны: центральную, где имеется лихенизация (см.); среднюю — с изолированными блестящими папулами и периферическую (зона повышенной пигментации). На фоне покраснения неостровоспалительного характера часто наблюдаются экскориации, покрытые геморрагическими корками. При обострении процесса, помимо сгруппированных и слившихся лихеноидных папул, иногда появляются рассеянные пруригинозные элементы, усиливается шелушение, краснота приобретает более яркую окраску. Течение болезни длительное. Излюбленная локализация поражений — задняя и боковая поверхности шеи, аногенитальная область (область заднего прохода и половых органов), внутренние поверхности бедер, межъягодичные складки, разгибательные поверхности предплечий, область лодыжек.

Лечение

Атопический дерматит

При атопическом дерматите лечение многоплановое и индивидуализированное. В тяжелых случаях проводится интенсивная терапия с использованием инфузионных и симптоматических средств (эуфиллин, диуретики), по показаниям назначают гепарин, курантил, стугерон, антибиотики, плазмаферез, гемосорбцию. В более легких случаях используют обычные противовоспалительные и противотоксические средства (антигистаминные препараты, кальций, рутин, глицирам, гипосульфит натрия, пантотенат кальция, сорбенты, спленин, гепатопротекторы).

Клинический опыт дерматологов показывает, что при этом заболевании предпочтительны седативные антигистаминные средства (димедрол, супрастин, пипольфен, тавегил, клемастин). В младенческом возрасте все антигистаминные средства должны применяться с особой осторожностью.

При назначении антигистаминных препаратов следует учитывать не только снижение их терапевтической эффективности через определенное время, диктующее необходимость смены препарата, но и опасность длительного воздействия на иммунитет и нервную систему у детей, снижение внимания. Антигистаминные средства назначают на 3–4 недели в период острого процесса с выраженными воспалительными явлениями. В тяжелых случаях целесообразно применение препаратов в виде инъекций.

В качестве антимедиаторных препаратов рекомендуют кетотифен, пармидин, индометацин и циннаризин, оказывающий антисеротониновое действие. Антигистаминное и антисеротониновое действие оказывают также амизил и ципрогептадин.

Можно применять ингибиторы протеиназ — мефенамовую и аминокапроновую кислоты. Из перечисленных препаратов в практике наиболее часто используют циннаризин, улучшающий микроциркуляцию и оказывающий детоксицирующее и незначительное седативное действие, а также кетотифен. Последний обычно рекомендуют при сочетании атопического дерматита с респираторной атопией или как профилактическое средство; однако некоторым больным он помогает и в активной стадии атопического дерматита, улучшая сон.

Устранение зуда, коррекция вегетативных дисфункций и психологических расстройств — главные задачи при лечении больных атопическим дерматитом. Поэтому большое значение придается разнообразным психо- и вегетотропным средствам. Сильный пароксизмальный зуд, особенно при слабой эритеме или уменьшении воспалительных поражений, но с большим количеством экскориаций и выраженной лихенизацией, является показанием для смены антигистаминных препаратов на психотропные средства с более сильным седативным действием.

Назначают слабые нейролептики в небольших дозах, особенно при наличии навязчивостей — облизывание губ, онихофагия (обкусывание ногтей), псевдосимптом Хертога; сонапакс, хлорпротиксен, эглонил; антидепрессанты — амитриптилин, аурорикс, людиомил. В раннем детском возрасте эффективен фенобарбитал.

С целью получения седативного эффекта используются разнообразные физиотерапевтические методы, в том числе диадинамические токи на паравертебральные симпатические узлы, центральную электроаналгезию аппаратом ЛЭМАР, интраназальный электрофорез димедрола, новокаина, успокаивающие ванны, пунктурную физиотерапию, электросон, гипноз.

В современной терапии значительное место занимают цитокины и интерфероны. Используются иммунотропные свойства ультрафиолетовых и инфракрасных лучей, широко применяются фотохимиотерапия, селективная фототерапия, лазерная терапия. Эти методы назначают в комплексе с иммунокорригирующими и другими средствами: Т-активином, карбонатом лития, задитеном, перитолом, димоцифоном, миелопидом и т. д.

Сильные иммуносупрессоры (глюкокортикостероиды, цитостатики) нецелесообразно использовать в широкой практике. Допускается возможность кратковременного назначения глюкокортикостероидов в крайне тяжелых случаях при распространенных и экссудативных формах атопического дерматита.

В качестве иммуносупрессанта применяют также антибиотик с иммуномодулирующим действием — циклоспорин А (3–5 мг/кг в сутки с последующим снижением дозы до 1 мг/кг в сутки или переходом на интермиттирующую терапию с приемом препарата один раз в 5 дней). Кроме противовоспалительного действия, во время приема циклоспорина А наблюдается заметное снижение зуда. Возможность развития тяжелых, а иногда и необратимых побочных явлений (нефротоксическое и гепатотоксическое действие, артериальная гипертензия, дрожание) исключает широкое применение циклоспорина А при нейродермите. В особо тяжелых случаях он рекомендуется как один из препаратов выбора. Менее опасно наружное использование таких препаратов. Отмечена клиническая эффективность крема с циклоспорином.

Больным с частыми осложнениями, вторичной инфекцией кожных покровов, фокальными инфекциями, дисбактериозом кишечника, паразитозами и плохими показателями иммунограммы, свидетельствующими о вторичном иммунодефиците, назначают метилурацил, нуклеинат натрия, спленин, милдранат, миелопид, дицифон, мипровит, бестатин, беметил, ксимедон, тимические пептиды и т. д. Благоприятное действие оказывает рузам. У ряда больных после курса инъекций рузама держалась длительная ремиссия.

Особенно большое значение имеет адекватная наружная терапия, в которую входят противовоспалительные и рассасывающие средства, эпителизирующие и улучшающие трофику, противозудные и смягчающие препараты. По показаниям назначают наружные антимикробные препараты.

В традиционной наружной терапии в нашей стране используются пасты с третьей фракцией АДС (антисептик — стимулятор Дорогова), древесным дегтем, нафталанской нефтью, дерматолом. В качестве антимикробных средств назначают анилиновые красители, эктерицид, хлорофиллипт, диоксидин, хлоргексидин, фастин, дермазин, сальвин, сиагвиритрин, новоиманин, бактробан, клотримазол, пасты и мази с линкомицином, гентамицином, фузидином. Для эпителизации применяют мазь ацемина, вулнузан и пантенол, для смягчения и питания кожи — мазь «Солкосерил», актовегин, линимент алоэ, липофундин, мазь Рыбакова, крем Унны. На очаги с выраженной лихенизацией и инфильтрацией следует более длительно воздействовать рассасывающими средствами (жидкость Митрошина, пасты и мази с АСД, нафталаном, ихтиолом), парафиновыми аппликациями и другими тепловыми процедурами. Применяют дарсонвализацию, местные горячие ванночки с отварами трав.

На воспалительные атопические очаги, особенно у детей младшего возраста, благоприятно действуют пантотеновая мазь и бепантен.

В острой стадии с мокнутием и везикуляцией на очаги поражения (особенно на лице) следует наложить на 30 мин теплый дерматологический компресс с 0,1 %-ным раствором риванола. Компресс надо снимать теплым и влажным, иначе кожа пересыхает и охлаждается. Можно использовать (на короткое время) цинковое масло. Применяют также общие ванны: в острой фазе — с крахмалом, отваром корня лопуха или аира, травы фиалки трехцветной, тысячелистника; при сухих лихенизированных поражениях — с маслами.

Отмечается эффективность наружной иммуносупрессивной терапии. Слабыми супрессивными свойствами обладают давно известные дерматологические средства: дегти, ихтиол, нафталановая нефть, сера, а также мази с нестероидными противовоспалительными средствами. Более выражены свойства иммуносупрессоров у кортикостероидных кремов и мазей.

Большинство дерматологов не рекомендуют пользоваться кортикостероидными мазями при легких и умеренно выраженных поражениях. Их назначают кратковременно и в тяжелых случаях при неэффективности других методов. Для предотвращения осложнений кортикостероидные мази необходимо назначать дифференцированно, учитывая не только возраст пациента, но и локализацию поражений. Детям показаны только слабые мази (гидрокортизон).

Кортикостероидные мази применяют утром один раз в день (так как ингредиенты депонируются в роговом слое) на протяжении 4 дней в неделю, в остальные дни используют нестероидные мази. При назначении этих мазей следует определять площадь нанесения и ее соотношение с массой тела пациента, состояние поверхности кожи, так как с эрозивных очагов всасывание бывает больше, что может привести к тяжелым осложнениям.

Ограниченный нейродермит

Широко применяются различные психотропные и вегетотропные средства: транквилизаторы (феназепам, тазепам, элениум, седуксен, бензоклидин), слабые нейролепики в небольших дозах, антидепрессанты (триптизол, азафен, пиразидол, людиомил, аурорикс), седативные травы (валериана, пустырник, сушеница, душица, синюха голубая), бром, пирроксан, беллатаминал и другие препараты белладонны, новокаин, антигистаминные средства.

При дисфункции желудка, кишечника, печени, поджелудочной железы показана коррекция в зависимости от характера выявленной патологии: желудочный сок, пепсидил, панкреатин, холензим; ферментные препараты — мезим, фестал, дигестал, панзинорм и другие, а также биопрепараты при дисбактериозе кишечника.

Необходима тщательная профилактика запоров соответствующей диетой, богатой растительной клетчаткой, показаны слабительные растительного происхождения. Ограничивают блюда, содержащие гистаминолибераторы, острую пищу, пряности, копчености, алкоголь, кофе, шоколад, какао, соль. Назначают гепатопротекторы и метаболическую терапию: карсил, силибор, эссенциале, липоевую кислоту, липостабил, рибоксин, метионин, витамины, антиоксиданты, средства, нормализирующие кислотно-щелочное равновесие.

При выявлении эндокринной патологии необходима коррекция соответствующими гормональными препаратами. Эффективны некоторые средства физиотерапии: фонофорез или электрофорез противозудных и рассасывающих препаратов, дарсонвализация очагов поражения, различные виды акупунктуры, криотерапия, парафиновые нанесения, электросон, диадинамические токи.

Целесообразно проводить обкалывание очагов поражения 0,1–0,2 %-ным раствором метиленового синего с 2 %-ным раствором бенкаина или новокаина с пролонгатором — желатином или поливинилпирролидоном. Наружно применяют те же средства, что и при атопическом нейродермите. При всех видах нейродермита показано курортное лечение.

Профилактика

Профилактика заключается в следующем:

— медико-генетическое консультирование семей;

— элиминация (удаление) аллергенов или уменьшение контактов с аллергенами; сведение к минимуму других факторов риска и триггерных (пусковых) воздействий на пациента;

— дородовая профилактика с тщательным наблюдением за беременными, болевшими атопическим дерматитом или имеющими родственников с атопическими заболеваниями.

НЕЙРОРЕВМАТИЗМ

Определение

Болезнь может начаться с ангины (см.), дать затем поражение суставов в виде острого суставного ревматизма (см.), поражение мозга в виде малой хореи (см.), поражение сердца в виде ревмокардита (см.) без пороков клапанов или с возвратным ревмокардитом и пороком клапанов, миокардиосклероз (см.).

Поражения нервной системы при ревматизме многообразны, однако чаще всего встречаются мозговой ревмоваскулит, малая хорея, эмболия мозговых сосудов при митральной болезни.

Этиология, патогенез и патанатомия

Установлена роль в возникновении нейроревматизма бета-гемолитического стрептококка группы А. В развитии ревматизма существенное значение придается аллергии, хотя конкретные этапы механизма развития не выяснены. Предполагается, что сенсибилизирующие агенты (стрептококк, вирус, неспецифические аллергены и т. д.) могут приводить на первых этапах к аллергическому воспалению в сердце, а затем к изменению антигенных свойств его компонентов с превращением их в аутоантигены и развитием аутоиммунного процесса. Важную роль в развитии ревматизма играет наследственная предрасположенность.

Для ревматических поражений головного мозга характерны изменение нервных клеток, мелкие околососудистые кровоизлияния, серозно-продуктивные процессы в мягкой мозговой оболочке.

Клиническая картина

Практическое значение имеет только малая хорея (см.). Слово «хорея» в переводе с латинского означает «танец», «хороводная пляска». Заболевание развивается обычно у детей школьного возраста 7—15 лет, чаще девочек. Н. Ф. Филатов, известный отечественный педиатр, считал инфекционную хорею (см.) ревматическим поражением головного мозга. О ревматическом происхождении хореи говорит тесная связь ее с суставным ревматизмом (см.), эндокардитом (см.) и тонзиллитом (см.).

Симптомы болезни развиваются постепенно. Иногда заболевание начинается с гримасничанья, вычурности движений, рассеянности, что принимается родителями и учителями в школе за шалости и вызывает с их стороны соответствующую реакцию. В дальнейшем появляется ряд непроизвольных некоординированных (несоразмерных) и порывистых движений при значительном снижении мышечного тонуса. В некоторых случаях тонус мышц бывает настолько снижен, что можно даже говорить о паретическом состоянии конечностей (псевдопаралич). Такую форму хореи именуют малой хореей.

Беспорядочно дергаются руки, мышцы туловища и лица. Стояние и ходьба в тяжелых случаях заболевания невозможны. В подергиваниях принимают участие язык, мышцы гортани, жевательная мускулатура. Вследствие этого могут сильно страдать глотание и речь. В особо тяжелых случаях все тело находится в постоянном сильном беспокойстве. Руки и ноги раскидываются в разные стороны, туловище и голова принимают самые причудливые положения, иногда больного даже сбрасывает с койки. Не только в тяжелых, но и в легких случаях хореи отмечается изменение психики ребенка: расстраиваются память и внимание, развиваются пугливость и безразличие, наблюдаются беспричинный смех и плач.

Из неврологических симптомов почти всегда отмечается типичный для малой хореи рефлекс Гордона, заключающийся в следующем: при вызывании коленного рефлекса голень задерживается в разгибательном положении, не возвращаясь к исходной позиции на более длительное время, чем это бывает в норме. Если в этот момент вторично ударить по сухожилию коленной чашки, то нога вытягивается по прямой линии.

Показательна также проба, которую не удается выполнить больному ребенку, — высунуть язык и одновременно зажмурить глаза.

Малая хорея очень редко кончается смертью. Заболевание тем не менее серьезное, так как ему часто сопутствует поражение сердца в форме эндокардита. Малая хорея может повториться. Длительность ее — 1–3 месяца, а в тяжелых случаях и больше.

Женщины, в детстве болевшие рецидивирующей хореей, должны помнить, что во время беременности, обычно на IV–V месяце, заболевание может легко проявиться вновь. В таких случаях хорею часто называют хореей беременных. Обычно она обусловлена ревматической инфекцией. Иной раз она проявляется настолько резко, что приходится прерывать беременность (см.), даже перешедшую во вторую половину. Это небезопасно для жизни женщины и в любом случае наносит тяжелую психическую травму будущей матери. Поэтому в подобных случаях следует предупредить об этом больную и ее родителей и посоветовать ей не иметь в будущем беременностей.

Лечение

Лечение сводится к следующему:

— постельный режим ввиду сочетания хореи с ревматическим эндокардитом;

— сон благоприятно влияет на течение хореи, так как насильственные движения во сне прекращаются;

— диета с ограничением содержания поваренной соли и углеводов при достаточном введении полноценных белков и повышенном содержании витаминов;

— при резких гиперкинезах (см.) рекомендуется лечение сном сочетать с приемом аминазина;

— назначают бензилпенициллина натриевую соль, затем препараты пролонгированного (продленного) действия (бициллин-3, бициллин-5); при непереносимости пенициллинов их заменяют цефалоспоринами;

— глюкокортикостероиды;

— нестероидные противовоспалительные препараты (аспирин, индометацин и др.);

— препараты аминохинола.

НЕЙРОСИФИЛИС

Определение

Постоянный рост заболеваемости сифилисом обусловлен:

— ухудшением социально-экономического положения общества;

— снижением нравственных критериев;

— ростом алкоголизма (см.), проституции и наркомании (см.);

— ранним началом половой жизни;

— недоступностью бесплатного лечения;

— миграцией населения.

Этиология и патогенез

Возбудителем нейросифилиса является бледная трепонема (спирохета). Раньше главной причиной сифилиса нервной системы считалось отсутствие или недостаточное предшествующее лечение. Современный нейросифилис отмечается ростом числа стертых, атипичных малосимптомных и серорезистентных форм. Перечисленные особенности объясняются измененной реактивностью организма и эволюцией болезнетворных свойств бледной трепонемы, частично утратившей свою нейротропность (сродство к нервной ткани).

Человек заражается сифилисом (см.) от больного. Это обычно происходит половым путем, но возможен и бытовой путь заражения (через предметы обихода), так как во влажной среде возбудитель сохраняется в течение нескольких часов. Кроме того, заражение возможно через поцелуи, укусы перепончатокрылых насекомых, переливание крови. Встречается и профессиональный сифилис: медперсонал может заразиться при контакте с больным во время осмотра, проведении манипуляций, а также при оперативных вмешательствах и вскрытии трупов.

Возбудитель сифилиса проникает в организм через поврежденную кожу и слизистые оболочки, причем повреждение может быть столь незначительным, что остается невидимым или оно может располагаться в местах, недоступных осмотру. Бледная трепонема распространяется в организме вместе с лимфо- и кровотоком, а также нейрогенным путем. Инкубационный период в типичных случаях длится 21 день.

В ответ на присутствие в организме чужеродного антигена начинают активно вырабатываться антитела. Внедрение трепонемы в центральную нервную систему происходит за счет повышения проницаемости гематоэнцефалического барьера.

Патоморфологические изменения при нейросифилисе характеризуются неспецифическими реакциями с преобладанием плазматических элементов, а также васкулитом (см.), гранулемами, изменениями нейронов и глии.

Клиническая картина

Клиническая картина формируется по линии воспалительно-дегенеративных форм. Преобладают больные с рассеянной симптоматикой (выпадение и снижение ахилловых и коленных рефлексов, вялая реакция зрачков на свет, нарушение мышечно-суставного чувства и др.), симптоматикой прогрессивного паралича.

Выраженные формы спинной сухотки и цереброспинального сифилиса, некогда составляющие основное ядро органической патологии нервной системы, в настоящее время почти не встречаются. Клинической казуистикой стали гуммы головного и спинного мозга, сифилитический шейный пахименингит. Эволюцию клинической картины лишь частично допустимо связывать с широким применением антибиотиков, обладающих противовоспалительным действием. Против решающей роли антисифилитических средств в эволюции нейросифилиса свидетельствует то обстоятельство, что указанная эволюция была зафиксирована еще в 20-е гг. ХХ в., до появления антибиотиков.

В постановке диагноза нейросифилиса наряду с классическими серологическими реакциями (КСР), иммуноферментным анализом (ИФА) ценное значение приобрела реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ или РИТ). Выявлена высокая специфичность РИБТ при третичном, позднем, врожденном сифилисе и сифилисе нервной системы, иногда превосходящая КСР. РИБТ и реакция иммунофлюоресценции (РИФ) — ценные методы при исследовании спинномозговой жидкости.

Нейросифилис обнаруживается в 60 % случаев и условно делится на ранний и поздний. Ранний нейросифилис возникает до 5 лет от момента заражения и называется мезенхимальным (так как поражаются сосуды и оболочки мозга). При этом поражение нервной ткани всегда вторично и обусловлено патологическим процессом в сосудах.

Поздний нейросифилис возникает после 5 лет от начала заболевания и называется паренхиматозным, так как при этом поражаются нервные клетки, волокна и глия. Патологический процесс имеет воспалительно-дистрофический характер.

Нейросифилис классифицируют следующим образом.

1. Ранний нейросифилис:

— бессимптомный;

— клинически явный: церебральный (менингеальный и васкулярный), цереброменингеальный (диффузный и локальный гуммозный), цереброваскулярный;

— спинальный (менингеальный и васкулярный).

2. Поздний нейросифилис:

— спинная сухотка;

— прогрессивный паралич;

— атрофия зрительного нерва.

3. Врожденный нейросифилис.

Ранний нейросифилис

Бессимптомный нейросифилис — это состояние, при котором имеются изменения спинномозговой жидкости и положительные серологические реакции, но отсутствуют неврологические симптомы. Подобный характер заболевания возможен уже при первичном сифилисе.

Сифилис — практически единственная инфекция, которая может вызывать изменения в спинномозговой жидкости при отсутствии менингеальных симптомов. Спинномозговая жидкость обычно вытекает под давлением, определяются лимфоцитарный плеоцитоз (повышенное содержание лимфоцитов в цереброспинальной жидкости) и положительные серологические реакции.

Клинически явный нейросифилис представлен несколькими формами. Цереброменингеальный диффузный сифилис чаще встречается в период рецидива общего заболевания. Процесс начинается остро: появляются головная боль, головокружение, шум в голове, рвота. Температура тела повышается до 39 °C. Выявляются резко выраженные менингеальные симптомы: ригидность (жесткость) затылочных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского. В некоторых случаях на глазном дне выявляется гиперемия зрительного нерва. При исследовании спинномозговой жидкости выявляется лимфоцитарный плеоцитоз, белок повышен незначительно, спинномозговая жидкость вытекает под давлением.

Локальная форма цереброменингеального сифилиса представлена гуммой. Клинически выявляется объемный процесс, напоминающий быстро растущую опухоль (головная боль, застойные диски зрительных нервов). Очаговая симптоматика зависит от локализации гуммы. В спинномозговой жидкости отмечаются лимфоцитарный плеоцитоз и положительные серологические реакции.

Заболеваемость цереброваскулярным сифилисом значительно выросла в последние годы. При этой форме поражаются мелкие и более крупные сосуды (церебральный васкулит). Клиническая картина может быть самой разнообразной: с проявлениями распространенного поражения коры, подкорковых узлов, а также в виде рассеянной микросимптоматики. При поражении более крупных артерий может возникнуть картина ишемического или геморрагического инсульта (см.). При этом появляются очаговые симптомы, обусловленные сифилитическим церебральным васкулитом (см.). Клинически выявляются парезы (см.), параличи (см.), афазия (см.), патологические рефлексы и другие симптомы. Однако наличие в прошлом сифилиса, а также положительных серологических реакций в крови или спинномозговой жидкости указывает на специфический процесс в сосудах.

В основе спинального (менингеального и васкулярного) сифилиса лежит поражение оболочек и сосудов спинного мозга. Клинически это может проявляться менингорадикулопатией и миелопатией. Сифилитическая миелопатия может возникать остро или подостро и характеризуется нижним парапарезом, тазовыми расстройствами и трофическими нарушениями. При преимущественной локализации процесса по задней поверхности спинного мозга клиническая картина может напоминать спинную сухотку при позднем нейросифилисе. При этом также снижаются ахилловы и коленные рефлексы, отмечается пошатывание в позе Ромберга, нарушение тазовых органов. Однако при миелопатии отмечается повышение мышечного тонуса, а при спинной сухотке мышечный тонус снижается. При поражении оболочек спинного мозга на уровне крестцовых сегментов возникает картина менингорадикулопатии.

К спинальному менингеальному сифилису относят шейный гипертрофический пахименингит. В основе данной формы лежит образование рубцов в оболочках спинного мозга. Заболевание течет медленно (годами), клинически оно характеризуется корешковыми болями в шее и верхних конечностях, вялыми парезами (см.) рук, выпадением чувствительности в зоне С8-D1 сегментов, тазовыми расстройствами.

При раннем нейросифилисе в процесс может вовлекаться периферическая нервная система, как правило, в виде радикулопатии и полиневропатии. Характерным является поражение шейно-грудных и поясничнокрестцовых корешков. Сильные боли возникают в ночное время, преобладают нарушения чувствительности (без двигательных расстройств). В спинномозговой жидкости отмечаются воспалительные изменения и положительные серологические реакции.

При раннем нейросифилисе в процесс нередко вовлекается зрительный нерв. Как правило, процесс бывает двусторонним и приводит к нарушению зрения, обычно нарушается центральное зрение (от незначительного затуманивания до полной слепоты). При обследовании обнаруживаются гиперемия зрительного нерва, нечеткость границ, незначительное набухание ткани диска, расширение и извитость вен. Часто наблюдаются кровоизлияния, иногда обнаруживаются белые дегенеративные очаги. В тяжелых запущенных случаях неврит (см.) зрительного нерва заканчивается слепотой в результате атрофии (см.) зрительного нерва. Благоприятный исход возможен при рано начатом энергичном противосифилитическом лечении.

Поздний нейросифилис

Спинная сухотка возникает через 10–15 лет после заражения сифилисом. При этом страдают задние столбы, задние рога, задние корешки спинного мозга, черепные нервы (I и VIII), кора головного мозга. Процесс обычно начинается с пояснично-крестцового отдела с вовлечением задних корешков и задних столбов спинного мозга.

В клинической картине заболевания преобладают следующие симптомы:

— корешковые пронизывающие боли;

— атактическая походка за счет сенсорной атаксии (нарушения координации движений);

— выпадение коленных и ахилловых рефлексов.

Выделяют три стадии спинной сухотки:

I стадия — невралгическая, для которой характерны чувствительные расстройства с локализацией в подошвах, спине, поясничном отделе. Характерны кинжальные стреляющие боли. Подобные боли могут возникать также и во внутренних органах.

II стадия — атактическая, для которой характерно вовлечение в процесс задних столбов спинного мозга. В результате их поражения возникает сенсорная атаксия (см.), которая усиливается при отсутствии контроля зрения и в темноте. Больные при ходьбе постоянно смотрят на свои ноги и на пол, характерна так называемая «штампующая» походка. Отмечается пошатывание при ходьбе из стороны в сторону, неустойчивость в позе Ромберга. При этом больной обычно не падает, а стремится удержаться, открывая глаза и балансируя руками.

В этой стадии появляются следующие симптомы:

— мышечная гипотония;

— тазовые расстройства (в том числе в половой сфере);

— атрофия зрительных нервов.

III стадия — стадия грубых двигательных расстройств из-за нарушения координации движений. В этой стадии возникают безболезненные язвы, выпадение зубов и волос, снижение потоотделения, остеопатии (ведущие к переломам (см.)), артропатии. Табетическая артропатия (сустав Шарко) приводит к изменению величины, формы и конфигурации суставов. Процесс охватывает один или два сустава (чаще коленный, реже — тазобедренный). Больные не могут ходить и даже вставать, так как не чувствуют движения своих ног в коленных и тазобедренных суставах. При исследовании спинномозговой жидкости выявляются незначительный лимфоцитарный плеоцитоз, повышенный белок и положительные серологические реакции. Однако в более позднем периоде спинномозговая жидкость может быть нормальной.

Амиотрофический спинальный сифилис характеризуется дегенеративно-воспалительным процессом в передних корешках и оболочках спинного мозга. Данная форма проявляется атрофией мышц кистей и туловища, фасцикуляциями (непроизвольным сокращением отдельных мышечных волокон). Течение медленно прогрессирующее.

Прогрессивный паралич характеризуется неврологическими и психическими расстройствами (см.) (в виде снижения критики по отношению к себе и окружающим). Преобладают психическая вязкость с раздражительностью, недовольство, обидчивость, злобность, взрывчатость. Психические нарушения проявляются в форме эпизодов и существуют длительно.

Врожденный сифилис нервной системы

Проявляется на первом году жизни и в юношеском возрасте. Клинически характеризуется менингитом (см.), гидроцефалией (см.), глухотой (см.), эпилептическими припадками. При исследовании спинномозговой жидкости выявляются положительные серологические реакции. Кроме того, при врожденном сифилисе может наблюдаться триада Гетчинсона, включающая интерстициальный кератит (см.), деформацию зубов с полулунным дефектом и глухоту (полная триада встречается редко).

Лечение и профилактика

Лечение зависит от выраженности клинической картины и стадии заболевания. Средство выбора при нейросифилисе — бензилпенициллин, надежно предупреждающий прогрессирование заболевания у больных с нормальной иммунной системой. Существуют различные схемы лечения. При бессимптомном нейросифилисе назначается водный раствор пенициллина — по 4 млн ЕД внутривенно 4 раза в сутки, или трокаинбензилпенициллин по 2,4 млн ЕД 1 раз в сутки внутримышечно и пробеницид по 500 мг 4 раза в сутки per os (в течение 14 дней), или бензатинбензилпенициллин по 2,4 млн ЕД внутримышечно 1 раз в неделю в течение 3 недель. При непереносимости пенициллина можно назначить тетрациклин —500 мг 4 раза в сутки (в течение месяца).

Осмотр, исследование спинномозговой жидкости и сыворотки проводят каждые 3–6 месяцев. Нормальный состав свидетельствует о выздоровлении. Если через 6 месяцев он остается измененным и продолжают нарастать показатели нетрепонемных тестов, то требуются повторные курсы лечения пенициллином.

Лечение нейросифилиса с клинически явными проявлениями проводится по следующим принципам:

— водный раствор пенициллина — 12–24 млн ЕД в сутки внутривенно (3–6 млн ЕД х 4 раза) в течение 14 дней;

— прокаинбензилпенициллин — 2,4 млн ЕД 1 раз в сутки внутримышечно и пробеницид — 500 мг 4 раза в сутки per os или этамид по 3 таблетки (0,35 г) 4 раза в сутки (14 дней). Этамид и пробеницид способствуют задержке пенициллинов в организме, тем самым повышая концентрацию антибиотика в спинномозговой жидкости;

— после любой из схем лечение продолжают, назначая бензатинбензилпенициллин по 2,4 млн ЕД № 3 или экстенциллин по 2,4 млн ЕД (внутримышечно 1 раз в неделю).

Можно рекомендовать и другие антибиотики:

— тетрациклин — 500 мг 4 раза в сутки (30 дней);

— эритромицин — 500 мг 4 раза в сутки (30 дней);

— хлорамфеникол — 1 г 4 раза в сутки внутривенно (в течение 6 недель), цифтриаксон — 2 г 1 раз в сутки парентерально (в течение 14 дней).

Эффективной терапии позднего нейросифилиса нет, заболевание может прогрессировать, несмотря на массивные дозы антибиотиков. Скорее всего, некоторые проявления позднего нейросифилиса являются результатом аутоиммунного процесса. Кортикостероиды (преднизолон — 40 мг в сутки) могут снижать плеоцитоз в спинномозговой жидкости.

В процессе лечения желательно еженедельно исследовать спинномозговую жидкость на цитоз (наличие клеток), и, если он не снижается, антибиотикотерапию продлевают на более длительный срок. При нормализации люмбальную пункцию проводят не реже 1 раза в 6 месяцев. Если в течение года состояние остается стабильным, а спинномозговая жидкость остается нормальной, то последующие исследования проводят 1 раз в год. Заключительную люмбальную пункцию делают через 2 года после начала лечения. У некоторых больных нетрепонемные тесты в спинномозговой жидкости и сыворотке могут остаться положительными всю жизнь.

Неспецифическое лечение включает в себя витаминотерапию (витамины группы А, B, C, E), общеукрепляющие средства (препараты железа, фосфоглицерофосфат, фитин), ноотропы (ноотропил, пирацетам), глицин (под язык), сосудистые препараты (стугерон, трентал, кавинтон, никотиновая кислота), антиагреганты (аспирин, курантил, гепарин). При поздних формах показана лидаза по 64 ЕД внутримышечно № 20, рекомендуется также электрофорез с ганглиоблокаторами (бензогексонием, пентамином).

При пенициллинотерапии может возникнуть реакция бактериолизиса (Яриша-Герсеймера), которая развивается через 4–8 ч после первого введения пенициллина (в виде озноба, повышения температуры, головной боли). В целях профилактики назначают кортикостероиды — преднизолон по 5 мг 4 раза в течение 2 суток и после пенициллинотерапии). В борьбе с сенсорной атаксией (см.) применяются специальные комплексы ЛФК.

Критериями насыщенности противосифилитического лечения являются данные клинического обследования. При отсутствии патологических изменений пациентов снимают с учета через 3 года, при положительных серологических реакциях они наблюдаются еще 2 года.

Профилактика нейросифилиса должна быть направлена прежде всего на обязательное обследование неврологом больных с заразными формами сифилиса, при этом должно проводиться исследование спинномозговой жидкости.

НЕЙРОТОКСИЧЕСКИЙ СИНДРОМ УДЕТЕЙ

Определение

Этиология и патогенез

Ведущее значение в механизме развития имеет прямой «удар» токсинов по центральной нервной системе; в результате этого интенсивного воздействия развиваются отек мозга, некрозы (см.), кровоизлияния. Синдром может наблюдаться при дизентерии (см.), гриппе (см.), респираторных вирусных заболеваниях, менингите (см.), менингоэнцефалите, стафилококковой и других инфекциях.

Клиническая картина

Важнейшим признаком нейротоксического синдрома является отсутствие или слабая выраженность явлений эксикоза. Характерны нарушения сознания различной степени выраженности вплоть до комы (см.), общие распространенные тонические и клонические судороги на фоне мышечной гипертонии, расстройства терморегуляции и теплопродукции (высокая температура), гипервентиляция, нарушение сердечной деятельности (коронарная недостаточность, тахикардия (см.) до 200 в минуту и более, смещение интервала S-T на ЭКГ), расстройства кровообращения по типу централизации, когда высокое артериальное давление сочетается с уменьшением пульсовой амплитуды, нарушение функции почек, расстройства осморегуляции (гиперэлектролитемия, задержка жидкости в тканях).

Для большинства случаев характерно острое и бурное начало, ребенок возбужден, затем наступает угнетение сознания вплоть до комы. Иногда заболевание начинается рвотой, нередко повторной, не связанной с приемом и характером пищи. При среднемозговой коме (см.) резко повышается тонус симпатической нервной системы, температура тела поднимается в течение нескольких часов или сразу достигает высоких цифр (39–40 °C). В этот период отмечаются напряжение большого родничка, ригидность (жесткость) мышц шеи, а у более старших детей — симптомы Кернига и Брудзинского. Дыхание становится учащенным, поверхностным и прерывистым.

В ряде случаев преобладают сердечно-сосудистые нарушения: отмечаются тахикардия (см.), артериальная гипертония (см.), повышается проницаемость сосудистой стенки, что способствует развитию отека мозга и легких, судорожного синдрома. Если лечебные меры не приняты или малоэффективны, то развивается шоковое состояние: кожа приобретает сероватый оттенок, артериальное давление падает, тоны сердца становятся глухими, тахикардия (см.) сменяется брадикардией (см.), быстро наступает парез (см.) кишечника и сфинктеров с непроизвольными мочеотделением и дефекацией, олигурия вплоть до анурии (см.) («стволовая» кома). При более легких вариантах нейротоксикоза преобладает высокая температура или гипервентиляционный синдром.

Лечение

Больному придают возвышенное положение, назначают антибиотики широкого спектра действия (не менее двух одновременно), один из них дают внутривенно: бензилпенициллин или полусинтетические пенициллины в дозе 250 000–300 000 ЕД/кг в комбинации с гентамицином по 2–3 мг/кг, цепорином по 30–60 мг/кг, сукцинатом левомицетина (25–35 мг/кг). При возбуждении вводят седуксена 0,5 %-ный раствор внутримышечно или медленно внутривенно в дозе 0,3–0,5 мг/кг (не более 10 мг на введение). Дегидратационный и противосудорожный эффект достигается применением 25 %-ного раствора сульфата магния по 0,2 мл/кг внутримышечно, 3 %-ного раствора хлоралгидрата в клизме (до 1 года — 10–20 мл, до 5 лет — 20–30 мл, старшим детям — 40–60 мл, повторять по показаниям 2–3 раза в сутки).

Для борьбы с высокой температурой назначают антипиретические (жаропонижающие) средства (50 %-ный раствор анальгина — 0,1 мл на 1 год жизни внутримышечно), физические меры охлаждения (пузыри со льдом к голове, паховой области, обдувание вентилятором, обтирание смесью спирта, воды и столового уксуса).

При сердечной недостаточности и тахикардии (см.) вводят строфантин (разовые дозы 0,05 %-ного раствора внутривенно: детям до 6 месяцев — 0,05—0,1 мл, 1–3 года — 0,1–0,2 мл, 4–7 лет — 0,2–0,3 мл, старше 7 лет — 0,3–0,4 мл, введение можно повторять 3 раза в сутки) или коргликон (разовые дозы 0,06 %-ного раствора: до 6 месяцев — 0,1 мл, 1–3 года — 0,2–0,3 мл, 4–7 лет — 0,3–0,4 мл, старше 7 лет — 0,5–0,8 мл, вводить не более 2 раз в сутки на 10–20 %-ном растворе глюкозы).

Для уменьшения тонуса симпатической нервной системы и нейровегетативной блокады применяют литическую смесь: 1 мл 2,5 %-ного раствора аминазина и 1 мл 2,5 %-ного раствора пипольфена разводят до 10 мл 0,5 %-ным раствором новокаина (для внутримышечного введения) или 5 %-ным раствором глюкозы (для внутривенного); разовая доза смеси — 0,1–0,15 мл/кг, повторять до 4 раз в сутки по показаниям (суточная доза аминазина и пипольфена не должна превышать 2 мг/кг).

При компенсированной стадии терапию начинают с назначения внутрь или внутримышечно 2 %-ного раствора папаверина (0,15—1 мл) с 1 %-ным раствором дибазола (0,1–0,5 мл), в среднем 1–2 мг на 1 год жизни. При отсутствии эффекта к лечению добавляют внутрь оксибутират натрия (от 50 до 150 мг на 1 кг массы тела в сутки в 3–4 приема), внутримышечно вводят 0,25 %-ный раствор дроперидола — 0,3 мл на 1 год жизни (при внутривенном введении это количество разводят в 20 мл 5—10 %-ного раствора глюкозы — разовая доза не более 15 мг); дают 10 %-ный раствор глюконата кальция: детям грудного возраста — 1–2 мл, старшим — до 5—10 мл внутривенно или внутримышечно.

При наличии шока и обезвоживания сразу вводят коллоидные растворы (плазма, альбумин, желатиноль) из расчета 20 мг/кг внутривенно до восстановления диуреза; регидратационную терапию продолжают преимущественно гипертоническими глюкозосолевыми растворами в соотношении 2:1 из расчета не менее 3/4 суточной потребности жидкости в течение 24 ч. В случаях стойкой артериальной гипотонии вводят 1 %-ный раствор мезатона по 0,5–1 мл на 150–200 мл 10 %-ного раствора глюкозы, вначале частыми каплями до 40–60 капель в минуту, затем более редкими под контролем артериального давления.

Сразу после восстановления диуреза начинают дегидратационную терапию (концентрированная плазма, 10–15 %-ный раствор альбумина — 5—10 мл/кг, лазикс по 1–2 мг/кг; при недостаточной эффективности и нарастании признаков отека мозга вводят маннитол по 1,5 г сухого вещества на 1 кг массы тела в виде 10–15—20 %-ного раствора для введения в изотоническом растворе натрия хлорида или в 5 %-ном растворе глюкозы) с целью уменьшения внутричерепного давления под контролем гематокрита и уровня электролитов.

Гепарин применяют в разовой дозе по 100–200 ЕД/кг внутривенно капельно, можно повторять введение через 6–8 ч под контролем времени свертывания. Для улучшения микроциркуляции применяют реополиглюкин — 10–20 мл/кг.

Показано также назначение гормональных препаратов (преднизолон из расчета 1–2 мг/кг), при декомпенсированном метаболическом ацидозе — 4 %-ный раствор гидрокарбоната натрия из расчета: количество раствора (мл) = ВЕ х масса тела (кг) / 5. При тяжелой коме показаны ганглиоблокаторы: для детей до 1 года — пентамин (2–4 мг/кг), бензогексоний (1–2 мг/кг), для детей до 3 лет — пентамин (1–2 мг/кг), бензогексоний (0,5–1 мг/кг); при непрекращающихся судорогах добавляют гексенал: ректально 10 %-ный раствор (0,5 мл/кг), внутримышечно — 5 %-ный раствор (8,5 мл/кг), внутривенно — 0,5–1 %-ный раствор (не более 15 мг/кг, очень медленно), предварительно лучше ввести 0,1 %-ный раствор атропина сульфата из расчета 0,05 мл на 1 год жизни и 10 %-ный раствор глюконата кальция. Обязательным элементом комплексной терапии нейротоксического синдрома является введение витаминов, особенно С и группы В. Длительная чайно-водная диета и дробное кормление.

НЕЙРОФИБРОМАТОЗ РЕКЛИНГХАУЗЕНА

Определение

Этиология и патогенез

Нейрофиброматоз Реклингхаузена — наследственное заболевание, которое характеризуется наличием множественных опухолей (см.) в коже по ходу периферических нервов, пигментацией кожи, кожными невусами (бородавками) и костными аномалиями. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с большой вариабильностью. Заболевание нередко проявляется во многих поколениях. Мужчины болеют чаще, чем женщины.

При преимущественном поражении нейроэктодермальных образований у эмбриона и возникает данное заболевание. Морфологически проявления отличаются большим разнообразием.

Наиболее характерным для болезни Реклингхаузена являются опухоли периферических и черепных нервов (невриномы) в виде узелков под кожей разной величины и опухоли центральной нервной системы (обычно глиомы или менингиомы), которые располагаются внутри черепа или позвоночного канала, сдавливая при этом головной или спинной мозг.

Выделяют две формы нейрофиброматоза: классическую (периферическую), или нейрофиброматоз-1, и центральную, или нейрофиброматоз-2.

Клиническая картина

Клиника нейрофиброматоза многообразна. Первые симптомы обычно появляются в период полового созревания, однако могут быть отмечены при рождении или значительно позже. Глиомы зрительных нервов обычно проявляются в детском возрасте.

При классической форме нейрофиброматоза у взрослых чаще всего выявляются множественные опухоли (см.), которые располагаются на шее, туловище, голове, конечностях. Опухоли имеют округлую или овальную форму, их средний размер составляет 1–2 см в диаметре (иногда достигая гигантских размеров и веса до 2 кг). Опухоли при прощупывании безболезненны, более подвижны в продольном направлении, кожные покровы над ними иногда более пигментированы, а на верхушке может отмечаться рост волос. Образование неврином вдоль нервных стволов в области терминальных ветвей сопровождается «слоновостью» — распространенным увеличением пораженного участка тела за счет нарушения лимфооттока. При этом могут наблюдаться увеличение конечностей, лица, языка. Увеличение кожи головы и шеи может привести к образованию громадных складок кожи. Известны случаи увеличения внутренних органов. Все эти явления не приносят больному каких-либо болезненных ощущений и не представляют угрозы для жизни.

Характерными для нейрофиброматоза являются пигментные пятна на коже цвета кофе с молоком. Пигментные пятна могут быть единичными или множественными и располагаются на туловище и шее, реже — на лице и конечностях, зачастую они покрыты волосами. В некоторых случаях пятна имеют синий или фиолетовый цвет, реже встречается депигментация. Некоторые специалисты считают, что наличие 6 пигментных пятен диаметром не менее 1,5 см позволяет диагностировать нейрофиброматоз при отсутствии каких-либо других симптомов. Уникальным признаком нейрофиброматоза-1 является белесоватое пятно на радужке (гамартома) — узелок Лиша. Узелок Лиша обнаруживается у 94 % больных нейрофиброматозом-1 и никогда не выявляется при нейрофиброматозе-2.

Довольно часто при болезни Реклингхаузена отмечаются изменения скелета. Нарушения со стороны скелета не являются специфическими и проявляются в виде сколиоза (см.), спондилолистеза, незаращения дужек позвонков, асимметрии черепа и др. Заболевание может также сопровождаться умственной отсталостью, эпилептическими припадками, преждевременным половым созреванием, гинекомастией (см.) и др.

Нейрофиброматоз

Центральная форма нейрофиброматоза имеет значительно худший прогноз и характеризуется образованием опухолей в центральной нервной системе. Их рост сопровождается возникновением симптомов, характерных для опухолей головного и спинного мозга, что требует хирургического вмешательства. Иногда единственным проявлением нейрофиброматоза-2 являются двусторонние невриномы слуховых нервов.

Диагностика классической формы обычно не представляет особого труда. Поражения кожи в виде пигментных пятен и периферических нервов (подкожным неврином) указывают на болезнь Реклингхаузена. Значительно труднее диагностировать центральные формы, при которых появляются опухоли головного и спинного мозга. В этих случаях помогает наличие анамнеза с указанием подобного заболевания у родственников.

Лечение

Лечение при нейрофиброматозе главным образом симптоматическое; при наличии опухолей прибегают к хирургическому лечению.

НЕЙТРОПЕНИИ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ

Определение

Наследственные и врожденные нейтропении представляют собой чрезвычайно гетерогенную (разнородную) по механизму развития и клинической картине группу заболеваний. Ввиду относительной редкости многие стороны механизма развития, клиники, диагностики и терапии этих заболеваний изучены плохо. До настоящего времени не выяснены взаимоотношения некоторых наследственных нейтропений, описываемых под различными названиями.

Этиология, патогенез и клиническая картина

Наследственные нейтропении

При наследственной нейтропении блокируются созревание гранулоцитов в костном мозге на стадии миелоцитов и метамиелоцитов.

Болезнь Костманна. Механизм развития данной формы нейтропении до настоящего времени окончательно не выяснен. По всей вероятности, основным механизмом нейтропении является уменьшение продукции нейтрофилов в костном мозге в результате дефекта созревания клеток-предшественников.

Наследственная нейтропения аутосомно-доминантного типа характеризуется уменьшением продукции нейтрофилов в костном мозге в сочетании с перераспределением нейтрофилов внутри сосудистого русла.

Причиной семейной доброкачественной нейтропении, очевидно, является нарушение созревания гранулоцитарных предшественников. Увеличение клеток-предшественников и нарушение созревания гранулоцитов сближает больных с семейной доброкачественной нейтропенией и больных с синдромом Костманна.

Врожденная нейтропения характеризуется стойкой гранулоцитопенией при нормальных клеточных взаимоотношениях в миелограмме и встречается у йеменских евреев. Развитие гранулоцитопении может быть связано с нарушением поступления нейтрофилов в кровь. Поскольку заболевание протекает доброкачественно и не сопровождается снижением устойчивости к инфекции, больные не нуждаются в специальной терапии.

Нарушение выхода гранулоцитов из костного мозга в кровь при синдроме «ленивых лейкоцитов» является ведущим механизмом развития нейтропении. Синдром относится к группе врожденных доброкачественно протекающих нейтропений, проявляется уменьшением количества зрелых нейтрофилов в крови, сочетающимся с увеличением их количества в костном мозге.

Высказывается предположение, что при синдроме «ленивых лейкоцитов» имеется дефект клеточной мембраны, нормальное состояние которой необходимо для любого типа движения. Дефект клеточной мембраны нейтрофилов костного мозга у больных с синдромом «ленивых лейкоцитов» проявляется в замедлении поступления их в очаги воспаления (тест «кожного окна»).

Периодический (циклический) агранулоцитоз (циклическая нейтропения) — одна из редких и необычных форм нейтропении. Яркой особенностью заболевания является четкая цикличность течения. Рецидивы заболевания отмечаются обычно через 3 недели и выражаются в типичных для агранулоцитоза клинико-гематологических проявлениях.

Причины, приводящие к развитию заболевания, неясны. Чаще всего циклический агранулоцитоз начинается в раннем детском возрасте. Однако у некоторых больных он проявляется впервые в пожилом возрасте. Циклический агранулоцитоз одинаково часто встречается у мужчин и женщин. Хотя наследственный характер заболевания не доказан, единичные наблюдения подтверждают эту возможность.

До настоящего времени не выяснен вопрос о том, является ли циклическая нейтропения у детей и лиц пожилого возраста одинаковым по механизму развития заболеванием, но подобное предложение представляется весьма вероятным. Состав крови и миелограмма существенно не отличаются от нормы. Изменения кроветворения предшествуют появлениям гранулоцитопении. Они заключаются в постепенном уменьшении в костном мозге количества зрелых нейтрофилов.

Многочисленные исследования, выполненные в последние годы, свидетельствуют о том, что цикличность колебаний количества лейкоцитов в крови свойственна не только больным с циклическим агранулоцитозом. Умеренные колебания могут выявляться и у здоровых лиц. Четкие циклические колебания числа лейкоцитов иногда выявляются у больных хроническим миелолейкозом после химиотерапии. Механизм развития циклической нейтропении до настоящего времени окончательно не выяснен.

В плане механизма развития циклической нейтропении у человека рассматриваются три возможных механизма: «внутренний» дефект стволовых гемопоэтических (кроветворных) клеток, нарушение гуморальной регуляции гемопоэза и нарушение короткодистанционных регуляторов кроветворения.

Одной из клинических особенностей заболеваний является постепенное смягчение клинических проявлений с возрастом.

При нейтропениях, обусловленных дефицитом гуморальных плазменных факторов, в костном мозге больных наблюдается резкое уменьшение количества зрелых гранулоцитов, а исследование клеточного состава костного мозга выявляет торможение созревания на уровне миелоцитов.

При культивировании костного мозга больных in vitro (в стекле) с плазмой нормальных доноров выявлена нормализация созревания гранулоцитов, в то время как в культурах, содержащих плазму больных, дефект созревания сохранялся. Введение нормальной плазмы больным с этим типом нейтропении приводит к нормализации гематологических показателей. У всех больных введение нормальной сыворотки in vivo (в живом организме) вызывало увеличение количества нейтрофилов. Таким образом, доказано существование наследственных нейтропений, обусловленных дефицитом в организме гуморальных факторов, необходимых для нормального роста и созревания гранулоцитарных элементов. Истинная частота данной формы нейтропении неизвестна.

Синдром Швахмана проявляется сочетанием нейтропении и кистозным фиброзом (см.) поджелудочной железы с нарушениями ее экзокринной (внешнесекреторной) функции и диареей (см.). У многих детей наблюдаются отставание в физическом развитии, нарушение развития эпифизов (расширенный конец трубчатой кости). Значительно реже отмечается умственное недоразвитие. Нередко заболевание носит семейный характер.

Нейтропения обычно выявляется в раннем детстве. При значительном уменьшении количества нейтрофилов резко снижается устойчивость к инфекции.

Причины развития нейтропении не выяснены. Единичные сообщения о важной роли иммунологических нарушений не получили подтверждения. По-видимому, ее развитие связано с нарушениями продукции нейтрофилов, конкретные механизмы которых не выяснены.

Развитие нейтропении не может быть объяснено нарушениями всасывания веществ, необходимых для нормального функционирования гранулоцитопоэза, из-за хронического дефицита панкреатических ферментов, поскольку для лиц с удаленной поджелудочной железой не характерна нейтропения.

Семейный характер заболевания, сочетание у ряда больных нейтропении с анемией и тромбоцитопенией позволяют считать, что в основе нейтропении лежат нарушения родоначальных клеток. Однако характер и причина этих нарушений нуждаются в уточнении.

Типичной для больных с синдромом Чедиака-Хигаши является наклонность к развитию тяжелых гнойных осложнений, обусловленная угнетением фагоцитарной функции нейтрофилов. У большинства больных с этим синдромом отмечается наличие значительной гранулоцитопении. Механизм развития лейкопении при этом синдроме не выяснен.

Для синдрома Цинссера-Коула-Энгмена (врожденный дискератоз) характерна дискератотическая дистрофия (см.) кожи и слизистых оболочек. Кроме того, для этой патологии характерны дистрофия ногтей, гипотрихоз (недостаточное развитие) ресниц, слезотечение и закупорка слезных протоков, поражение эндокринных желез.

Интерес гематологов к врожденному дискератозу объясняется тем, что наряду с поражением кожи и слизистых у некоторых больных имеются различные изменения в системе крови. Это могут быть гипоплазия с панцитопенией, изолированная анемия (см.), тромбоцитопения или нейтропения. Изменения в системе крови и наличие многочисленных врожденных поражений других органов, особенно кожных покровов и слизистых, делают синдром Цинссера-Коула-Энгмена очень похожим на врожденную анемию Фанкони.

Некоторые авторы считают неоправданным разграничение этих двух заболеваний и предлагают называть их синдромом Фанкони-Цинссера. Однако клиническая картина этих заболеваний имеет ряд существенных отличий, основным из которых является время появления гематологических нарушений. Если при анемии Фанкони цитопенический синдром проявляется в раннем детском возрасте (первая декада жизни), то при синдроме Цинссера-Коула-Энгмена изменения со стороны системы крови появляются во 2—3-й декаде жизни.

Механизм развития цитопении при врожденном дискератозе совершенно не изучен. Возможно, затрагиваются иммунные механизмы цитопении.

Нейтропении при первичных иммунодефицитных состояниях

Иммунные реакции организма осуществляются при взаимодействии различных клеточных популяций. Кроме того, в иммунных реакциях большую роль играют гранулоциты.

Иммунодефицитные состояния можно подразделить на первичные и вторичные. Первичные иммунодефицитные состояния обусловлены генетическим дефектом иммунокомпетентных клеток. Вторичные иммунодефицитные состояния наблюдаются при многих инфекционных, раковых, гематологических и других заболеваниях.

Практически при любом из иммунодефицитных состояний может наблюдаться нейтропения. В отношении механизма развития нейтропении при иммунодефицитных состояниях может быть высказано несколько предположений. Если исходить из правильности унитарной теории кроветворения, то в основе сочетания иммунодефицитных состояний и нейтропении может лежать патология стволовой клетки. Кроме того, снижение продукции нейтрофилов при иммунодефицитных состояниях может быть обусловлено угнетением или выпадением способности лимфоцитов стимулировать гранулоцитопоэз. Лимфоциты больных с иммунодефицитным состоянием подавляют образование эритроцитов. Нейтропении могут опосредоваться через влияние лимфоцитов на миграцию гранулоцитарных клеток-предшественников.

Основные группы первичных иммунодефицитных состояний представлены следующими патологическими процессами.

Типичным представителем иммунодефицитных состояний является агаммаглобулинемия Брутона, обусловленная наследственностью. Для больных характерны снижение количества иммуноглобулинов (антител) всех классов и стойкая нейтропения в периферической крови, сочетающаяся с морфологической картиной «торможения созревания» в костном мозге.

Описана семейная нейтропения, сочетающаяся с гипогаммаглобулинемией. Особенностью этой нейтропении является то, что она протекает при большом количестве созревающих и зрелых нейтрофилов в костном мозге, что приближает ее к синдрому «ленивых лейкоцитов».

К иммунодефицитным состояниям также относятся синдром III и IV фарингеальных карманов (синдром Ди Джорджа) и синдром II и III фарингеальных карманов. Эти синдромы характеризуются тяжелыми нарушениями клеточного иммунитета и нормальным функционированием гуморального иммунитета. Для больных с этими синдромами характерна патология эндокринных желез и аорты. У многих больных имеется нейтропения, механизм развития которой совершенно не изучен. Больные, как правило, погибают от вирусных пневмоний.

Нейтропения новорожденных иммунного генеза проявляется значительной гранулоцитопенией, выявляемой уже при рождении ребенка, и повышенной чувствительностью к инфекционным осложнениям. В основе заболевания лежит наличие антител в организме ребенка, направленных против нейтрофи лов. Полагают, что их выработка связана с антигенной несовместимостью гранулоцитов матери и плода. Патогенез заболевания близок к механизму развития гемолитической анемии (см.) новорожденных и связан с выработкой антинейтрофильных антител организмом матери. Эти антитела проходят через плацентарный барьер.

Менее вероятным является предположение о проникновении через плаценту иммуноцитов матери с последующей выработкой ими антител уже в организме плода, хотя возможность перемещения материнских клеток в плод через плаценту в настоящее время доказана.

Хотя гранулоцитопения выявляется у детей уже при рождении, заболевание не может быть отнесено к группе врожденных. У большинства новорожденных состав крови восстанавливается через 5–7 недель после рождения. Ближайший и отдаленный прогноз благоприятный.

Клиническая картина заболевания характеризуется склонностью к инфекциям (как правило, стафилококковым), тяжелой альвеолярной пиореей с детства (обнажение шейки зубов, их расшатывание и выпадение). При периодической форме болезни лихорадка и инфекции строго периодичны и соответствуют дням нейтропении. В крови почти полностью отсутствуют нейтрофилы, повышено число эозинофилов и моноцитов. При периодической форме эти изменения продолжаются несколько дней, возникая через строго определенные отрезки времени.

Лечение

Антибиотики при наличии инфекционных осложнений, непрерывная терапия альвеолярной пиореи. Симптоматическая терапия. Глюкокортикоиды назначают при наследственной нейтропении Костманна, наследственной нейтропении аутосомно-доминантного типа, циклической нейтропении, синдроме Чедиака-Хигаши.

Представляется целесообразным назначение препаратов, улучшающих созревание нейтрофилов (андрогены, литий). При нейтропении, обусловленной дефицитом гуморальных плазменных факторов, патогенетическая терапия заключается во введении нормальной плазмы. При синдроме Швахмана в период резкой гранулоцитопении показано переливание лейкоцитарной взвеси.

В последние годы используют хирургические методы лечения: спленэктомию и пересадку костного мозга. Ликвидация инфекций позволяет сохранить жизнь больных детей.

НЕПРОХОДИМОСТЬ КИШЕЧНИКА

Определение

Все формы кишечной непроходимости делятся на следующие группы:

— по происхождению — на врожденные и приобретенные;

— по механизму возникновения — на механические и динамические. Последнюю форму подразделяют на паралитическую и спастическую;

— по наличию или отсутствию сдавления сосудов брыжейки, питающих кишку, — на странгуляционную (со сдавлением сосудов брыжейки), обтурационную (без сдавления сосудов) и сочетанную, при которой выражены одновременно обтурация (закупорка) и странгуляция, как это бывает при инвагинации (внедрение одной кишки в другую);

— по клиническому течению — на частичную и полную, острую, подострую, хроническую и рецидивирующую.

Этиология и патогенез

К врожденной непроходимости кишечника относятся врожденное отсутствие тонких и толстых кишок, заднепроходного отверстия. Все остальные формы непроходимости — приобретенные.

Во вторую группу непроходимости входят различные функциональные расстройства кишечника, развившиеся на почве воспалительных процессов брюшной полости (перитонит (см.), аппендицит (см.), холецистит (см.), панкреатит (см.)) или вследствие чрезмерно сильных раздражений симпатической нервной системы после травмы и травматических операций на органах брюшной полости, при приступе почечной колики (см.), после обильной еды, диспепсической интоксикации, при отравлениях (см.) свинцом, тромбозе (см.) кишечных сосудов, забрюшинных кровоизлияниях.

Спастическую и паралитическую непроходимость следует считать стадиями одного и того же процесса, причем спазм кишечника иногда предшествует паралитическому его состоянию.

Наиболее обширную и разнообразную группу составляют различные формы механической непроходимости.

Механическая непроходимость с нарушением кровообращения кишечника (странгуляционная) вызывается ущемлением кишечных петель в грыжевом отверстии, сдавлением спайками и воспалительными тяжами, перекручиванием кишечной петли вокруг своей оси, образованием узла между несколькими петлями кишок.

Механическая непроходимость без нарушения кровообращения (обтурационная) возникает на почве закупорки кишечника проглоченными инородными телами, желчными камнями, перфорировавшими стенку желчного пузыря и кишки, клубком аскарид, каловым камнем и опухолями (см.), исходящими из стенки кишки, рубцами, образовавшимися после язв желудка или кишечника, суживающими их просвет.

Также может образоваться закрытие просвета кишки при сдавлении ее различными опухолями, исходящими из почки, поджелудочной железы, яичника и других органов брюшной полости.

Инвагинация тонкой кишки в толстую

Сочетание странгуляции и обтурации представляет собой инвагинация — внедрение одной кишки в другую. При этом инвагинированная петля закупоривает просвет кишки и в то же время брыжейка (складка брюшины, посредством которой органы брюшной полости прикрепляются к брюшным стенкам) инвагинированной петли подвергается сдавлению.

Патанатомия

Максимальные изменения наблюдаются при странгуляциях, которые развиваются сразу же после возникновения механического препятствия и сдавления питающих кишку сосудов брыжейки. Вначале развиваются явления венозного застоя в слизистой оболочке и подслизистом слое ущемленной кишки. Очень скоро — через 3–4 ч после развития странгуляции — появляются кровоизлияния между листками брюшины ущемленной брыжейки и в стенке кишки. Венозный застой в ущемленной петле сопровождается отеком всей стенки кишки и пропотеванием жидкой части крови как в просвет кишки, так и в свободную брюшную полость. Ущемленная петля перестает перистальтировать, а скапливающиеся в ней жидкость и газы растягивают ее просвет. В дальнейшем происходит тромбоз (см.) сосудов, прекращение артериального кровообращения, омертвение и отторжение слизистой, а затем омертвение всей стенки кишки.

Одновременно с нарушением кровообращения в ущемленной кишке наблюдаются дегенеративные изменения в нервных сплетениях всего кишечного тракта, заключающиеся в разрушении с вакуолизацией нервных клеток и явлениями сморщивания и атрофии их.

Все эти изменения в ущемленной петле кишки очень скоро становятся необратимыми, и уже через 4–6 ч может наступить омертвение кишки. Вместе с дегенеративнонекротическими процессами в стенке кишки развиваются и воспалительные изменения как в ущемленной петле, так и в свободной брюшной полости с распространением инфекции из просвета кишки через поврежденную ее стенку в брюшную полость.

При обтурациях кишечника сосудистые расстройства менее выражены, но здесь наблюдается скопление газов и жидкого содержимого кишечника выше препятствия, закупоривающего просвет, растяжение стенок кишки жидкостью и газами и изъязвления слизистой («язвы от растяжения»). В самом начале закупорки просвета кишки отмечается усиленная перистальтика, затем она прекращается, наступают растяжение и несостоятельность кишечной мускулатуры с утратой тонуса приводящего отдела кишки.

При динамической непроходимости на почве тромбоза (см.) и эмболии (см.) кишечных сосудов наблюдаются те же анатомические изменения, что и при странгуляционной непроходимости, иногда на значительном протяжении кишечника в связи с закупоркой основных сосудов и нарушениями кровообращения в соответствующих закупоренному сосуду отрезках кишки.

Одновременно с указанными местными изменениями острая кишечная непроходимость вызывает и ряд грозных общих расстройств, имеющих решающее значение в течении и исходе заболевания. Эти изменения во всем организме в запущенных случаях непроходимости кишечника являются причиной смертельных исходов даже после устранения непроходимости и удаления лишенной питания и омертвевшей части кишечника.

Тяжелые общие расстройства особенно резко проявляются при странгуляционной непроходимости и менее выражены при обтурациях кишечника. Тяжесть нарушений общего характера при всех формах непроходимости кишечника возрастает по мере повышения уровня непроходимости.

В связи с нарушением продвижения пищевых масс и нарушением процессов пищеварения и всасывания в кишечнике в крови и во всем организме происходят значительные биохимические сдвиги, что ведет к мышечной слабости и коме.

Организм теряет желчь, желудочный, панкреатический и кишечный соки и содержащиеся в них ферменты и желчные кислоты. Происходит потеря большого количества белка. У больного наступает белковое голодание, от которого в первую очередь страдает нервная система. В связи с нарушением выработки гликогена в печени нарушается сердечная деятельность. Вместе с рвотными массами больной теряет большое количество жидкости, в результате чего наступает обезвоживание организма. Распространение инфекции в брюшную полость через потерявшую жизнеспособность стенку кишки чревато развитием перитонита (см.).

Сдавление нервных окончаний в ущемленной кишке вызывает сильные боли, которые могут рефлекторным путем воздействовать на центральную нервную систему и обусловить состояние шока. Раздражение нервных окончаний кишки вызывает сначала спастическое сокращение, а затем полную потерю тонуса мускулатуры кишечника.

Все указанные изменения выявляются в большей или меньшей степени в организме при острой кишечной непроходимости, комбинируются друг с другом и обусловливают тяжесть общего состояния организма. Для объяснения этих общих расстройств в организме при кишечной непроходимости существует несколько теорий: интоксикационная, теория нарушения сокооборота, теория нарушения обмена и нервно-рефлекторная теория.

Тяжесть общего состояния при острой кишечной непроходимости сторонники интоксикационной теории объясняют всасыванием токсинов, образующихся в кишечнике, и задержкой в крови и во всем организме продуктов неполного обмена веществ.

Согласно нервно-рефлекторной теории, тяжесть состояния при острой кишечной непроходимости объясняется нарушением нервных механизмов с последующим изменением обменных процессов и расстройством кровообращения.

Нарушения сокооборота при острой кишечной непроходимости заключаются в нарушении всасывания изливающихся в большом количестве в просвет кишечника и извергающихся с рвотой пищеварительных соков, вследствие чего в организме нарушаются процессы обмена веществ.

Однако сложность патологических процессов в организме при острой кишечной непроходимости не укладывается в рамки какой-либо одной теории механизма развития, поэтому необходимо учитывать не один фактор, а совокупность многих причин и связанных с ними разнообразных изменений в организме.

Клиническая картина

В данных опроса у больных острой кишечной непроходимостью нередко можно отметить погрешности в питании, сопровождающиеся усиленной перистальтикой и поносом. В особенности часто это наблюдается у детей. Подъем тяжестей может вызвать выхождение и ущемление внутренностей. В некоторых случаях у больных непроходимостью кишечника могут быть отмечены перенесенные в прошлом операции по поводу аппендицита (см.), холецистита (см.) или каких-либо гинекологических заболеваний.

Заболевание обычно начинается внезапными болями в животе, которые носят резкий схваткообразный характер. При странгуляциях боли остаются и между приступами, тогда как при обтурациях боли между схватками могут отсутствовать. Боли в животе носят чаще разлитой характер и не имеют определенной локализации.

Общее состояние больных с непроходимостью кишечника бывает очень тяжелым. Больные принимают согнутое положение, мечутся в постели от боли. Болевые приступы сопровождаются рвотой, сначала пищей, желчью, а затем безрезультатными позывами на рвоту. Лицо покрывается холодным потом и приобретает характерный для больных с перитонитом вид: запавшие глаза, заострившийся нос, бледный, с землистым оттенком цвет лица.

Температура в начале заболевания в большинстве случаев нормальная, а у пожилых больных с пониженной реактивностью в начальной стадии заболевания, сопровождающейся коллаптоидным (см. Коллапс) состоянием, бывает даже ниже нормы. С другой стороны, температура может быть и повышенной, что может быть связано с развитием другого патологического процесса, вызвавшего непроходимость (воспаление червеобразного отростка, придатков матки, карцинома (см.) кишки, энтероколит (см.)). При осложнении непроходимости перитонитом (см.) температура повышается до 38–39 °C.

Пульс и кровяное давление могут также колебаться в зависимости от разнообразных причин. В некоторых случаях в начале развития симптомов непроходимости наблюдается брадикардия (см.) в связи с раздражением блуждающих нервов. В большинстве же случаев отмечается учащение пульса. Расхождение между частотой пульса и температурой является неблагоприятным прогностическим признаком.

Одновременно с болями в большинстве случаев (70 %) наблюдается рвота. Рвота бывает многократной при высокой непроходимости тонкого кишечника и однократной или совсем отсутствует в начальной стадии низкой непроходимости. В конечной стадии, когда к непроходимости присоединяется перитонит (см.), рвота приобретает каловый характер вследствие гнилостного разложения скопляющегося в приводящем отрезке кишечного содержимого.

У большинства больных (84 %) с непроходимостью кишечника наблюдается задержка стула и газов, и лишь у 16 % больных бывает стул при неполном закрытии кишки или отхождении кала, скопившегося ниже препятствия. При инвагинации кишечника испражнения носят характер жидких кровянистых выделений. При кишечной непроходимости определяется вздутие живота.

При непроходимости кишечника, вызванной обтурацией кишечника, в первые часы можно при выслушивании определить усиленную перистальтику (урчание, бульканье, переливание, звук падающей капли). Бурная перистальтика продолжается недолго.

Прощупывание живота до развития перитонита малоболезненно, напряжение мышц отсутствует, несмотря на значительное вздутие живота. При непроходимости привратника прослушивается шум плеска в желудке.

В крови у больных острой непроходимостью кишечника отмечаются увеличение количества лейкоцитов (10–20 тыс.), а в связи с обезвоживанием организма отмечаются увеличение количества эритроцитов, ускорение СОЭ и повышение количества гемоглобина. Эти изменения наступают не сразу, а развиваются постепенно — по мере обезвоживания организма (рвота, скопление жидкости в кишечнике и брюшной полости).

У больных непроходимостью кишечника очень большое значение имеет биохимическое исследование крови. Наиболее постоянным симптомом высокой непроходимости кишечника является снижение хлоридов крови. Чем выше по ходу кишечника располагается препятствие, тем раньше появляется и бывает более выраженной гипохлоремия. Чем ниже уровень хлоридов крови, тем хуже прогноз. Также отмечается повышение безбелкового азота, резервной щелочности и сухого остатка крови. В моче появляются белок, цилиндры и форменные элементы крови, повышается количество индикана; количество мочи резко уменьшается.

Схема горизонтальных уровней в тонких кишках при кишечной непроходимости

Большое значение при диагностике непроходимости кишечника имеет рентгеновское исследование. При рентгеноскопии и на рентгенограммах при непроходимости можно видеть растянутые кишечные петли, наполненные газами и жидкостью. Скопление газов над уровнем жидкости в кишечных петлях имеет вид перевернутых чаш (так называемые чаши Клойбера).

Для уточнения диагноза иногда прибегают к дополнительному исследованию с контрастной смесью, которую вводят через прямую кишку для определения уровня и характера непроходимости толстой кишки.

При исследовании через прямую кишку иногда можно определить причину непроходимости: опухоль, суживающая просвет, наличие калового камня или инородного тела.

Закупорка кишечника инородными телами встречается сравнительно редко. Это может быть при желчнокаменной болезни (см.), когда желчный пузырь спаивается с двенадцатиперстной или тонкой кишкой, а большой камень, попадая через перфорационное отверстие в тонкую кишку, закупоривает ее. Закупорка камнем кишки происходит чаще всего вследствие спазма ее мускулатуры. До появления симптомов непроходимости у больных, преимущественно женщин, в прошлом отмечаются приступы желчнокаменной болезни с типичными приступами. Явления непроходимости при закупорке камнем обычно развиваются остро и протекают бурно — с рвотой, задержкой стула и газов и явлениями шока (см.).

Закупорка кишечника глистами встречается чаще у детей. Аскариды, свертываясь в клубок, могут совершенно закупорить просвет кишки. Клиническая симптоматика при этой форме непроходимости также развивается постепенно. Иногда удается прощупать через тонкую брюшную стенку тестоватое уплотнение в брюшной полости. В данных опроса отмечается отхождение с калом глистов. В кале или мазке, полученном из прямой кишки, можно обнаружить яйца глистов. При глистном заражении, сопровождающемся непроходимостью, применяют противоглистное лечение. Если это лечение не дает эффекта, показана операция.

Закупорка кишечника опухолью чаще наблюдается у пожилых людей и встречается большей частью в толстой кишке, причем симптомы непроходимости развиваются медленно. Они наслаиваются на клиническую картину злокачественной опухоли, рост которой вызывает истощение, малокровие и интоксикацию. У больных отмечаются запоры (см.), отхождение лентовидного или так называемого овечьего кала в форме мелких комков. В кале имеется примесь слизи и крови. В данных опроса у таких больных отмечаются повторные приступы относительной непроходимости с задержкой стула и газов, которые затем самостоятельно или под влиянием клизм ликвидировались.

Непроходимость на почве закупорки опухолью (см.) тонкой кишки протекает более остро и встречается чаще, при этом она раньше дает симптомы полной кишечной непроходимости, чем при опухолях толстой кишки.

Инвагинация — внедрение одной части кишечника в другую. Инвагинация может иметь три, пять и даже семь расположенных один в другом цилиндров кишки. Вместе с кишкой внедряется и питающая ее брыжейка, вследствие чего при инвагинации очень быстро наступают расстройства кровообращения в инвагинате.

Сначала образуются венозный застой, пропотевание жидкой части крови и кровяных элементов в кишечник, отек и кровоизлияния в инвагинированной кишке, а затем присоединяется сдавление артерий. Между серозными поверхностями инвагинированной кишки образуются фибринозные спайки. Слизистая оболочка кишки изъязвляется, и в конце концов весь лишенный кровоснабжения внедрившийся участок омертвевает и иногда в виде омертвевшего цилиндра кишки отходит через задний проход. Образующиеся сращения на границе внедрения препятствуют распространению инфекции в брюшную полость, поэтому может наступить самостоятельное выздоровление.

В некоторых случаях эти сращения бывают недостаточными, и тогда развивается перитонит. Даже при благополучном исходе — отторжении инвагината — на месте вхождения внедрившейся кишки образуется в дальнейшем рубцовое сужение ее, ведущее к развитию непроходимости.

Инвагинация встречается в 75 % случаев у детей в возрасте до 5 лет. У взрослых причиной инвагинации бывают большей частью опухоли (см.) стенки кишки, меккелев дивертикул (см.) или язвы, увлекаемые перистальтикой в просвет нижележащих отделов кишки. На вершине инвагината находят обычно или полип на ножке, или гипертрофированную пейерову бляшку. Нередко инвагинация развивается вслед за перенесенным энтеритом (см.), который сопровождался усиленной перистальтикой. У детей инвагинация иногда развивается при изменении диеты после отнятия их от груди и переходе на искусственное вскармливание.

Происхождение инвагинации объясняется сочетанием спазма круговой мускулатуры кишки на определенном участке с усиленной перистальтикой приводящего отрезка кишки. Инвагинации могут развиваться остро и давать быстро картину полной непроходимости или протекать хронически, с продолжительным течением и явлениями неполной непроходимости.

При остро развивающихся симптомах непроходимости у детей наблюдаются периодические схваткообразные спастические боли в животе, сопровождающиеся сильным криком и кровянистыми жидкими испражнениями. В животе можно в 60 % случаев прощупать с правой стороны колбасовидную опухоль. Живот не напряжен и в начальных стадиях инвагинации не вздут. Кровянистые испражнения появляются не ранее 12 ч после начала болей, но при исследовании пальцем кровянистые выделения в прямой кишке можно определить довольно рано.

При острой форме инвагинации у детей развиваются тяжелые явления шока с падением пульса и уменьшением количества мочи. Остро протекающие инвагинации у детей без операции оканчиваются смертью в 90 % случаев, тогда как оперативное вмешательство в первые 24 ч после начала заболевания спасает 80–90 % больных.

Хроническая форма инвагинации наблюдается в основном у взрослых; она протекает с менее тяжелыми явлениями, и ввиду этого у таких больных можно произвести дополнительное исследование — рентгеноскопию. При этом, если наполнить контрастной массой кишечник, в кишке определяется закупорка ее просвета на месте прощупываемой опухоли.

Заворот кишок, или закручивание кишки и ее брыжейки вокруг своей оси, представляет собой тяжелую форму странгуляционной непроходимости. Заворот возможен только при наличии достаточно длинной брыжейки и наблюдается на тонкой, сигмовидной и слепой кишке при наличии у нее брыжейки.

Завороту способствуют длинная брыжейка, воспалительные и рубцовые изменения в корне брыжейки, спайки между петлями кишки или с передней стенкой брюшной полости, опухоль и киста брыжейки, обильная растительная и богатая клетчаткой пища, принятая натощак после длительного перерыва в еде.

При перекручивании кишки более чем на 180° закрывается ее просвет, развиваются расстройства кровообращения в перекрученной петле: венозный застой, транссудация в просвет кишки и в брюшную полость, кровоизлияние в стенку кишки, некроз (см.) и перитонит (см.).

Заворот сигмовидной кишки встречается наиболее часто. Помимо значительной длины брыжейки, завороту способствует рубцовое ее сморщивание — так называемый мезосигмоидит, вследствие чего колена флексуры (изгиба) располагаются почти параллельно. При значительном переполнении кишки часть ее, наполненная жидкостью, опускается книзу, а половина, содержащая газы, поднимается кверху, в результате чего получается первый поворот кишки на 180°.

При последующих перистальтических движениях кишечника, а также в связи с переменой положения тела и энергичными движениями во время работы и при затруднении опорожнения сигмовидной кишки происходит дальнейший ее перекрут, и развивается непроходимость. Увеличенная петля сигмовидной кишки иногда может достигать размеров автомобильной шины.

Заворот тонкого кишечника протекает остро, с тяжелыми клиническими симптомами, характерными для острой непроходимости, очень сильными схваткообразными болями со смещением в пупок и в спину, с рвотой и задержкой стула. Вначале может определяться в животе раздутая и переполненная содержимым перекрученная петля кишки (симптом Валя), но в дальнейшем вздутие распространяется на весь кишечник, печень и диафрагма оттесняются кверху, а по всей передней поверхности живота определяется тимпанит (барабанный перкуторный звук). На рентгенограммах определяется скопление газов в тонких кишках с наличием уровней жидкости.

Заворот сигмовидной кишки протекает менее остро, чем заворот тонкой кишки. Встречается это заболевание чаще у пожилых людей, страдающих длительными запорами (см.). Поэтому иногда первые признаки заворота не обращают на себя должного внимания больного, но затем появляются сильные боли, вздутие живота и рвота. Вследствие сильного вздутия перекрученной петли все брюшные внутренности и диафрагма отдавливаются кверху. У больных наблюдаются затрудненное дыхание и падение сердечной деятельности. При рентгеновском исследовании видна большая и раздутая газами сигмовидная кишка с уровнем жидкости.

На операции у таких больных находят огромную, раздутую газами и жидким содержимым сигмовидную кишку диаметром с бедро взрослого человека. Стенка кишки отечна, покрыта кровоизлияниями. В области перекрута кишки имеется странгуляционная борозда. После выпускания газов и содержимого кишка представляет собой вялый атонический мешок.

Лечение

Патогенетическое лечение кишечной непроходимости должно проводиться с учетом как местных процессов в кишечнике и брюшной полости, так и общих изменений в организме, связанных с нарушением функций желудочно-кишечного тракта. Лечение непроходимости кишечника может быть консервативным и оперативным.

Методы консервативного лечения зависят от формы непроходимости, сроков, прошедших от начала заболевания, и состояния больного. Лечение должно заключаться в устранении причин непроходимости, поддержании сердечно-сосудистой деятельности, борьбе с нарушениями водно-солевого обмена и с расстройствами функций нервномышечного аппарата кишечника.

Наиболее часто в начальных стадиях непроходимости применяются сифонные клизмы и опорожнение желудка путем его промывания и постоянного отсасывания содержимого тонким зондом, введенным через нос.

С помощью сифонной клизмы можно расправить заворот сигмовидной кишки, отвести скопившиеся в ней газы, освободить толстый кишечник от каловых масс и в некоторых случаях расправить илеоцекальную или толстокишечную инвагинацию.

Сифонные клизмы при лечении непроходимости должны производиться в различных положениях больного под непосредственным наблюдением врача с учетом количества вводимой жидкости, ощущений больного и эффективности процедуры.

При непроходимости спастического характера, сопровождающейся схваткообразными болями, показано введение 1 мл 0,1 %-ного раствора атропина; при паралитической непроходимости — введение 1 мл 0,05 %-ного раствора прозерина.

Указанные выше мероприятия (сифонные клизмы, промывание желудка, тем более — паранефральная блокада) не следует проводить, если состояние больного тяжелое, так как продолжительное использование этих методов неизбежно связано с отсрочкой операции и развитием необратимых изменений в кишечнике, внутренних органах и нервной системе. Совершенно противопоказано применение сифонных клизм и прозерина при симптомах перитонита.

При подозрении на непроходимость кишечника нельзя также прибегать к наркотикам до тех пор, пока не будет установлен точный диагноз и решен вопрос об оперативном лечении.

При всех формах механической непроходимости, за исключением немногих, которые могут быть устранены сифонными клизмами (заворот сигмовидной кишки, скопление каловых масс в нижнем отделе толстого кишечника), применяют оперативное лечение в неотложном порядке. Так же необходимо оперативное лечение и при некоторых видах динамической непроходимости, вызванной другими заболеваниями, которые подлежат хирургическому лечению (перитонит, аппендицит, панкреатит, тромбоз и эмболии мезентеральных сосудов и др.).

Лечение закупорки кишечника инородными телами заключается в оперативном удалении камня через разрез кишки с последующим зашиванием кишки в поперечном направлении для предотвращения сужения ее.

Закупорка камнями растительного происхождения, волосяными и шлаковыми камнями чаще встречается в желудке. При этих формах симптомы непроходимости развиваются медленно.

Закупорка каловыми камнями наблюдается исключительно у старых истощенных людей, страдающих запорами, или у больных с поражениями спинного мозга, сопровождающимися параличами.

Симптомы непроходимости нарастают медленно и постепенно. При закупорке кишечника каловыми камнями оперативное вмешательство показано в тех случаях, когда все консервативные мероприятия для освобождения кишечника — масляные, глицериновые, промывные клизмы и попытки очищения кишечника пальцем через прямую кишку — не оказали эффекта. Операция в этих случаях заключается в наложении противоестественного заднего прохода.

Лечение при инвагинации

В первые часы после начала инвагинации можно попытаться с помощью высоких клизм растянуть кишку и вправить инвагинат.

В детской клинике больницы им. Филатова в Москве с успехом применяется для лечения инвагинации у детей метод введения воздуха через прямую кишку.

Попытки вправления инвагината гидростатическим методом по прошествии 24–48 ч опасны ввиду возможности расправления нежизнеспособной кишки или разрыва ее с последующим перитонитом.

При неудачной попытке вправления гидростатическим методом показано оперативное лечение. При жизнеспособной кишке производят дезинвагинацию путем давления снаружи на инвагинат.

Если не удастся дезинвагинировать кишку, что обычно бывает при омертвении ее, производят удаление части кишки в один или два приема.

Лечение при завороте кишок

В начальных стадиях непроходимости при завороте сигмовидной кишки можно попытаться расправить заворот с помощью сифонной клизмы. При отсутствии эффекта показана операция. При заворотах илеоцекального угла или тонкого кишечника должна быть произведена без промедления операция, так как консервативные мероприятия не могут дать эффекта.

Смертность после операций по поводу острой кишечной непроходимости остается довольно высокой (15–18 %). В отдельных лечебных учреждениях, где организована быстрая доставка больных и систематически проводится комплексная терапия с учетом механизма развития острой кишечной непроходимости, удается снизить послеоперационную смертность.

Для снижения смертности после операций по поводу непроходимости кишечника имеют большое значение организация оказания скорой помощи, активизация санитарно-просветительной работы среди населения и повышение квалификации фельдшеров, участковых врачей, педиатров, терапевтов, хирургов в области диагностики острых заболеваний органов брюшной полости. Ранняя диагностика и госпитализация и раннее оперативное вмешательство имеют весьма большое значение для благоприятного исхода лечения.

НЕФРИТ НАСЛЕДСТВЕННЫЙ

Определение

Этиология, патогенез и патанатомия

Установлен доминантный сцепленный с полом тип передачи. Заболевание связано с мутацией гена, контролирующего синтез структурных белков почечной ткани, а также других органов. Существуют два варианта наследственного нефрита — синдром Альпорта и гематурический нефрит. Более тяжелое течение болезни наблюдается у лиц мужского пола, что свидетельствует о возможности наследования по доминантному типу, частично сцепленному с полом. Механизм развития заболевания не изучен.

При тканевом исследовании отмечается истончение базальной мембраны и ее дегенеративные изменения с потерей структуры и ее расщеплением. Клеточные изменения в почечной ткани характеризуются наличием фокально-сегментарного пролиферативного гломерулита, дистрофией (см.) эпителия проксимальных и атрофией (см.) дистальных канальцев, интерстициальной клеточной инфильтрацией и фиброзом (см.) с наличием «пенистых клеток». Электронно-микроскопическое исследование выявляет истончение базальной мембраны гломерул.

Выделяют три разновидности наследственного нефрита.

I. Синдром Альпорта — прогрессирующий гематурический нефрит, нейрогенный тип тугоухости, дефект зрения.

II. Наследственный нефрит без тугоухости.

III. Семейная доброкачественная эссенциальная гематурия.

Клиническая картина

Гематурический вариант начинается незаметно, мочевой синдром выявляется случайно. Отеки (см.) и артериальная гипертензия (см.) отсутствуют, но появляются при развитии почечной недостаточности, как правило, в подростковом возрасте или у взрослых. Мочевой синдром характеризуется гематурией — от незначительного увеличения количества эритроцитов до макрогематурии. Обнаруживают также умеренную протеинурию, а у некоторых детей — преходящую лейкоцитурию. Бактериурии, как правило, не бывает. Биохимическое исследование крови не выявляет выраженных сдвигов, у некоторых детей могут наблюдаться нерезкая диспротеинемия и гиперлипидемия. Парциальные функции почек в течение длительного периода остаются ненарушенными, иногда выявляется гипераминоацидурия перегрузочного или ренального типа.

Более тяжелые проявления характеризуют синдром Альпорта, при котором имеется сочетание поражения почек, глаз и тугоухости. В связи с тем, что тугоухость развивается в поздних стадиях болезни, раннее дифференцирование синдрома Альпорта может оказаться затруднительным. Нарушения слуха обусловлены поражением слухового нерва или кохлеарного (улиточного) аппарата, что у некоторых больных выявляется только при аудиометрическом исследовании.

У большинства детей с наследственным нефритом обнаруживаются стигмы дизэмбриогенеза в виде анатомических аномалий строения мочевой системы (нефроптоз), а также внешние стигмы (гипертелоризм, аномалии строения ушных раковин, пальцев рук и ног).

Для тяжелых форм наследственного нефрита характерно прогредиентное (непрерывное, с нарастанием дефекта) течение с постепенным развитием хронической почечной недостаточности.

Лечение и профилактика

Лечение представляет трудную задачу в связи с отсутствием четких знаний о механизме развития болезни. В комплексе терапевтических мероприятий имеются общие элементы для воспалительных заболеваний почек: правильная организация режима сна и бодрствования ребенка, удаление очагов хронической инфекции, исключение из пищи острых и экстрактивных веществ. Антибиотики назначают только при сопутствующих заболеваниях. С целью торможения склеротических изменений могут быть назначены препараты 4-аминохинолинового ряда. Глюкокортикоиды не показаны. Удовлетворительные результаты получены от витаминотерапии, использования активаторов обмена (кокарбоксилаза, пиридоксин, АТФ). Применяются анаболические гормоны (ретаболил). Необходимо симптоматическое лечение (антианемические средства, гипотензивные препараты).

Важно выявить ранние признаки хронической почечной недостаточности, чтобы начать лечение по программе «диализ — трансплантация». Для этого следует периодически определять содержание креатинина в плазме крови, исследовать показатели равновесия кислот и оснований. Профилактика наследственного нефрита не разработана.

Хроническая почечная недостаточность при гематурическом варианте наследственного нефрита появляется в возрасте 20–25 лет, при синдроме Альпорта — в 12–16 лет (чаще у мальчиков).

НЕФРОПАТИЯ БЕРЕМЕННЫХ

Определение

Выделяют сложный, или сочетанный, токсикоз, который развивается у беременных с наличием уже ранее существовавшего гломерулонефрита (см.), пиелонефрита (см.) и других заболеваний почек, а также при гипертонической болезни (см.), пороках (см.) сердца и особенно аортальной недостаточности, протекающей с повышенным артериальным давлением.

Такой токсикоз еще называют вторичным. Для матери и плода опасность нежелательных последствий в этом случае значительно возрастает.

Этиология и патогенез

Существует множество попыток с разных позиций объяснить развитие позднего токсикоза. Одни гипотезы решающим фактором признают возникновение в ишемизированной матке и плаценте вредных продуктов обмена. При этом полагают, что ишемическая плацента продуцирует вазопрессорные вещества (гистеротонные и др.), вызывающие распространенный спазм артериол, либо в ней образуются токсические продукты обмена, среди которых присутствуют протеолитические ферменты. Последние являются антигенами. Образующиеся комплексы антиген — антитело, оседая в почках, повреждают почечные клубочки. Возможно также, что из ишемизированной плаценты в общее кровообращение поступают тромбопластины, провоцирующие развитие синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром). В пользу данного предположения свидетельствуют повторные тромбоэмболии почек, легких, сосудов большого круга кровообращения.

Из гипотез второй группы следует, что в основе развития нефропатии беременных лежит нарушение гормонального гомеостаза. Образующиеся в ишемизированных матке и плаценте метаболиты стимулируют секрецию гормонов надпочечников, в частности, минералокортикоида альдостерона и прессорных веществ мозгового вещества — катехоламинов. Это приводит к нарушению равновесия между альдостероном и прогестероном в пользу первого. Кроме того, повышается выработка ренина не только в почках — происходит экстраренальный его синтез в плаценте и матке. Плацента синтезирует важные регуляторы кровотока простагландины, в ней же при нефропатии беременных находят активный медиатор вазоконстрикции — серотонин.

Существенное значение в механизме развития нефропатии беременных придают иммунологическому конфликту между матерью и плодом с образованием иммунных комплексов, содержащих IgG, IgM, а также фракцию С3 комплемента. При этом в организме матери развиваются реакции с выделением биологически активных веществ — ацетилхолина, серотонина, гепарина, гистамина и др. Изменения иммунологического статуса при поздних токсикозах рекомендуется учитывать даже при доклинической его диагностике.

В возникновении позднего токсикоза беременных важная роль принадлежит и нарушению функции центральной нервной системы. Об этом свидетельствуют отклонения в центральной нервной системе, установленные на ЭЭГ задолго до появления клинических симптомов заболевания.

Патанатомия

Морфологически обнаруживают распространенный спазм артериол, облитерацию их фибриновыми образованиями и внутрисосудистую агрегацию форменных элементов крови, которые обусловливают циркуляторные нарушения в жизненно важных органах. Значительные изменения обнаруживают и в почках. Клубочки увеличены, ишемизированы, стенки клубочковых петель утолщены, отечны, внутрикапсулярное пространство сужено, в нем находят отложения фибрина. Приносящие клубочковые артериолы отечны и сильно спазмированы. Выявляемые канальцевые изменения, преимущественно в верхних отделах, бывают разной степени выраженности: от дистрофических изменений эпителия до развития канальцевого некроза.

При помощи электронной микроскопии устанавливают такие признаки нефропатии, как сужение просвета клубочковых капилляров с гиперплазией эндотелиальных клеток и утолщения в отдельных местах базальной мембраны. Следовательно, клеточные изменения в почках при нефропатии беременных подобны мембранозному или мембранознопролиферативному гломерулонефриту (см.) и отличаются от него лишь небольшим поражением артериол, более выраженными дистрофическими изменениями эпителия канальцев. Указанные изменения в почках при нефропатии носят обратимый характер и после родов (по данным пункционной биопсии) в большинстве случаев быстро исчезают. При нефропатии беременных возможны изменения в печени, миокарде, сосудах головного мозга.

Клиническая картина

Основные клинические проявления нефропатии беременных — отеки (см.), гипертензия (см.), протеинурия. Классическая триада симптомов нефропатии наблюдается примерно у 50–60 % больных. В остальных случаях поздний токсикоз характеризуется двумя и даже одним симптомом. Однако эти варианты токсикоза не менее опасны, чем классическая нефропатия. Наиболее частым и важным проявлением нефропатии беременных служит гипертонический синдром. Если у женщины во второй половине беременности артериальное давление превышает 140 на 90—100 мм рт. ст., то следует подозревать нефропатию. При этом учитывают, что у здоровых женщин при нормальном течении беременности (см.) артериальное давление почти не изменяется. Гипертензия (см.) может быть значительной, но редко переходит в злокачественную форму. Она является как бы предвестником эклампсии (см.). Высокая гипертензия может вызвать перегрузку левого желудочка с явлениями сердечной астмы (см.) и отека легких (см.).

Следует считать весьма неблагоприятным развитие позднего токсикоза на фоне имевшейся до беременности гипертензии, поскольку в таких случаях течение его бывает более тяжелым. Кроме того, имеется опасность недооценки исходного давления. Плохим прогностическим признаком является высокий уровень диастолического давления даже при относительно невысоком систолическом.

Жалобы у беременных с поздним токсикозом могут отсутствовать, но в большинстве случаев их беспокоят головные боли, отмечаются раздражительность, повышенная утомляемость, нарушения зрения.

Изменения сосудов глазного дна наблюдаются не всегда. Чаще они подобны тем, которые имеют место при гипертензии, — спазм артериол (гипертоническая ангиопатия), отек соска зрительного нерва, кровоизлияния и очаги дегенерации. В тяжелых случаях (при злокачественном гипертоническом синдроме) резко выраженные изменения глазного дна являются показанием для срочного родоразрешения.

Для нефропатии беременных характерно исчезновение изменений со стороны глазного дна при нормализации артериального давления. Напротив, тяжелые и стойкие изменения на глазном дне чаще свидетельствуют о хроническом нефрите, гипертонической болезни.

Вторым по частоте встречаемости является отечный синдром. Вначале отеки незначительные, а объективно их трудно определить. Поэтому обязательно еженедельное взвешивание беременной женщины. Увеличение массы тела более чем на 600 г за неделю свидетельствует о патологической задержке жидкости в организме. Сперва отеки (см.) появляются на ногах, затем распространяются на бедра, поясницу, живот, молочные железы, реже — на лицо. Полостные отеки встречаются редко. Диурез обычно снижен, а при значительных отеках, особенно развивающихся, может наблюдаться резко выраженная олигурия.

Протеинурия, достигающая 1–6 г/л, а иногда и 40 г/л и более в сочетании с микрогематурией и цилиндрурией, — третий важный клинико-лабораторный признак нефропатии беременных. Более значительная гематурия может указывать на сочетание нефропатии с гломерулонефритом.

Функция почек при чистом токсикозе существенно не нарушается: концентрационная способность почек, уровень в крови мочевины и креатинина находятся в пределах нормы. Лишь при тяжелом течении токсикоза с выраженной олигурией или анурией (см.) могут отмечаться преходящее снижение почечного кровотока, клубочковой фильтрации и умеренная гиперазотемия.

В случаях, протекающих с поражением печени, наблюдаются боли в правом подреберье и увеличение печени, иногда появляется желтуха (см.). Одновременно происходит нарушение протромбинообразовательной, дезинтоксикационной, белковообразовательной функции печени. В последнем случае четко выражены дефицит альбуминов и диспротеинемия; повышено содержание липопротеидов, холестерина и сахара; СОЭ ускорена.

Сосудистые расстройства ухудшают деятельность сердечной мышцы, обусловливая развитие так называемой ишемической миокардиопатии (см.), наблюдающейся при тяжелых формах позднего токсикоза. Наряду с этим отмечаются изменения свертывающей системы крови, водно-солевого обмена с задержкой натрия и воды, угнетение функции щитовидной и поджелудочной желез. На практике среди поздних токсикозов в настоящее время преобладают легкие формы с невыраженными клиническими проявлениями.

Лечение

При нефропатии беременным прежде всего необходим щадящий режим. В тяжелых случаях нефропатии больным показаны постельный режим, диета и медикаментозное лечение. Как правило, лечение нефропатии беременных проводят стационарно в специализированных отделениях патологии беременных. Обязательный компонент лечения — диета (стол № 7). Основные требования к ней заключаются в следующем. Необходимо ограничить суточное потребление соли (до 1,5–3 г), особенно при высокой гипертензии и преэклампсии, и жидкости (до 1 л). Потребление последней распределяется равномерными порциями. Количество белка в суточном пищевом рационе сохраняется в норме (1–1,2 г на 1 кг массы тела, в том числе половина его должна быть животного происхождения). Количество жиров несколько уменьшается и составляет 0,7–1 г на 1 кг массы тела. В суточный рацион необходимо ввести достаточное количество продуктов, богатых углеводами и калием. Противопоказаны алкогольные напитки. Рекомендуются разгрузочные дни 1 раз в 7 дней (творожные, сухофруктовые и др.).

Из медикаментозных препаратов сразу же необходимо применять седативные средства. Это позволяет нормализовать деятельность центральной нервной системы. В дальнейшем медикаменты назначают исходя из симптоматики токсикоза. Так, для устранения гипертензии можно рекомендовать индивидуально подобранные гипотензивные препараты всех групп. Противопоказано лишь применение производных гуанидина (изобарин, исмелгин), так как эти препараты могут вызвать ортостатический коллапс (см.) у беременной, тяжелые осложнения и даже гибель плода.

Для устранения отеков и повышения диуреза (мочеотделения) используют диуретики в разных комбинациях одновременно или последовательно. Назначение мочегонных средств сочетают с достаточным приемом калия. Можно рекомендовать спиролактоны. При всех формах нефропатии параллельно назначают внутривенные или внутримышечные вливания эуфиллина и магния сульфата.

При развитии преэклампсии и эклампсии (см.) первостепенное значение имеет борьба с отеком мозга. Классическим средством при этом является назначение 20,0 мл 10 %-ного раствора магния сульфата внутривенно, а затем 10 мл 25 %-ного раствора внутримышечно. Назначают внутривенно мочегонные (лазикс). Можно вводить реополиглюкин, маннитол, 40 %-ный раствор глюкозы. В качестве осмотического диуретического средства применяют глицерин по 0,5 г/кг массы тела 2 раза в день вместе с фруктовым соком; показано применение нейролептиков (дроперидол), барбитуратов, аминазина, хлоралгидрата в клизмах.

Кроме перечисленных традиционных методов лечения тяжелых токсикозов, все шире применяются патогенетические средства. Положительные результаты получены при использовании антиагрегантов. Беременным с эклампсией вводят концентрированную плазму, 20 %-ный раствор альбумина. При лечении необходим постоянный контроль за показателями кислотно-щелочного равновесия, свертывающей системы крови и функциональным состоянием почек. Для нормализации иммунологических нарушений при тяжелых токсикозах применяют тиоловые препараты (курс внутримышечных инъекций унитиола). Если при консервативной терапии эффект отсутствует, проводят ургентное (срочное) родоразрешение.

При правильном и своевременном лечении нефропатии беременных прогноз благоприятный. После родоразрешения в течение нескольких дней исчезают отеки, затем гипертензия, уменьшается и вскоре исчезает протеинурия, постепенно восстанавливается функция почек. В почечной ткани (при биопсии) уже через несколько дней после родов не обнаруживают имевших место патологических изменений.

При тяжелом течении позднего токсикоза и в случаях преэклампсии клиническая картина складывается из симптомов остро возникающей злокачественной гипертензии. Преобладают резко выраженные головные боли, тошнота, рвота, потеря аппетита, часто отмечается потеря зрения. Могут возникать психические расстройства (скованность, заторможенность), острая сердечная недостаточность.

Наряду с этим наблюдаются отеки, часто массивные, высокая протеинурия. Преэклампсия является переходной стадией к более тяжелому осложнению нефропатии беременных — эклампсии (см.), которая возникает примерно в 1,5 % случаев нефропатии беременных и характеризуется присоединением к описанной клинической картине тонических и клонических судорог, потери сознания.

Механизм эклампсии (см.) аналогичен механизму гипертонической энцефалопатии при остром гломерулонефрите (резкое повышение внутричерепного давления, отек мозга). Каждый приступ эклампсии начинается с мелкого подергивания мышц лица и век, затем развиваются судороги всей скелетной мускулатуры (тонические), наконец, происходит бурное судорожное подергивание мышц лица, туловища, верхних и нижних конечностей (клонические судороги).

Развитие эклампсии (см.) нередко сопровождается повышением температуры, остановкой дыхания, синюшностью. В период разрешения приступа развивается коматозное состояние с постепенным возвращением сознания.

Продолжительность припадков — 30–40 с. В течение дня они могут часто повторяться, так что больная практически не успевает прийти в сознание. Изредка больная впадает в длительное коматозное состояние без предшествующих припадков. Это наиболее тяжелая и опасная форма эклампсии.

Статистика показывает, что приступы эклампсии (см.) могут возникать до родов в 25 % случаев, во время родов — в 50 %, а после родов — в 25 % случаев. Исход приступа определяется уровнем артериального давления и степенью нарушения мозгового кровообращения.

Смертность при эклампсии (см.) составляет 1–9 % и наступает от кровоизлияния в мозг или острой сердечной недостаточности. Спазм почечных артериол во время приступа может вызывать канальцевый некроз и острую почечную недостаточность.

Диагностика эклампсии (см.) обычно не вызывает затруднений, но в ряде случаев необходимо уметь отличать ее от диабетической и уремической комы (см.), синдрома Морганьи-Адамса-Стокса. В 3,4 % случаев при последующих беременностях эклампсия (см.) рецидивирует.

Осложненная эклампсией нефропатия вызывает стойкие последствия: у 1/3 больных наступают нарушения мозгового кровообращения, снижение зрения и другие изменения, у 20 % в дальнейшем наблюдаются отклонения со стороны функции почек вплоть до развития хронической почечной недостаточности, у 17,9 % больных нефропатия беременных трансформируется в гипертоническую болезнь.

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Определение

Нефротический синдром — симптомокомплекс, характеризующийся наличием протеинурии более 40 мг/м² в час (или соотношением белок/креатинин в моче более 200 мг/мл), гипопротеинемии, гипоальбуминемии (менее 25 г/л), гиперлипидемии, отеков.

Нефротический синдром встречается среди больных с различными заболеваниями почек примерно в 20 % случаев. Наиболее часто заболевают им дети в возрасте 2–5 лет, а у взрослых он выявляется преимущественно в возрасте 20–40 лет. Однако описаны случаи заболевания нефротическим синдромом как новорожденных, так и лиц пожилого и старческого возраста (70–95 лет). Частота обнаружения нефротического синдрома у мужчин и женщин зависит от основного заболевания, следствием которого он является. При ревматоидном артрите (см.) и особенно при системной красной волчанке (см.) нефротический синдром чаще встречается у женщин.

Этиология и патогенез

По происхождению различают первичный и вторичный нефротический синдром. Первичный нефротический синдром является следствием первичных заболеваний почек, среди которых первое место принадлежит гломерулонефриту (см.) как самостоятельному заболеванию почек в его различных морфологических вариантах.

Вторичный нефротический синдром является следствием многих заболеваний, при которых почки вовлекаются в патологический процесс вторично. Это амилоидоз (см.) почек, сахарный диабет (см.), нефропатия беременных (см.); такие хронические инфекции, как туберкулез (см.), сифилис (см.) и малярия (см.); диффузные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка (см.), системная склеродермия (см.), ревматоидный артрит (см.), узелковый периартериит (см.)); затяжной септический эндокардит (см.), различные аллергические заболевания, геморрагический васкулит (см.), миеломная болезнь (см.), лимфогранулематоз (см.), отравления (см.) тяжелыми металами (ртуть, золото, свинец), тромбоз почечных вен и нижней полой вены, опухоли (см.) почек и других органов, укусы змей и пчел, медикаментозные поражения почек (препараты ртути, золота) и др. Возможно развитие нефротического синдрома и у больных пиелонефритом (см.)

Наиболее распространена и обоснована иммунологическая концепция механизма развития нефротического синдрома. В пользу данной концепции свидетельствуют такие факты, как возможность получения нефротического синдрома у здоровых животных путем введения им нефротоксической сыворотки; возникновение его у людей с повышенной чувствительностью к некоторым лекарственным препаратам и пыльце растений; большая частота развития этого синдрома у больных с заболеваниями аутоиммунного генеза (системная красная волчанка (см.), узелковый периартериит (см.) и др.) и положительный эффект иммуносупрессивной терапии (глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты).

При этом иммунные комплексы могут образовываться в крови в результате взаимодействия антител с антигенами как внутреннего, так и внешнего происхождения. К первым относятся ДНК, денатурированные нуклеопротеиды, криоглобулины, белки опухолей и другие, ко вторым — бактериальные, вирусные, пищевые, медикаментозные, пыльца растений и др.

В других случаях иммунные комплексы образуются вследствие выработки антител к веществу базальных мембран клубочковых капилляров. Осаждаясь либо образуясь непосредственно на них, иммунные комплексы вызывают их повреждение, нарушения структуры и повышение проницаемости. Степень повреждения структуры почек зависит от концентрации иммунных комплексов, их состава и продолжительности воздействия.

При этом также развивается воспалительная реакция, нарушается микроциркуляция в клубочковых капиллярах, процессов фибринолиза и свертывающей способности крови с развитием внутрисосудистой коагуляции.

Патанатомия

Почки увеличены в размерах, поверхность их гладкая и ровная. На разрезе хорошо различается корковое и мозговое вещество почки. Корковое вещество обычно бледно-серое (большая белая почка), а мозговое — красноватое.

Тканевая картина почечной ткани при световой и электронной микроскопии отражает изменения, свойственные не только нефротическому синдрому, но и основному заболеванию, явившемуся причиной его развития (гломерулонефрит (см.), амилоидоз (см.), туберкулез (см.), системная красная волчанка (см.) и др.).

Для нефротического синдрома характерны такие клеточные изменения клубочков, как нарушение структуры подоцитов и базальных мембран клубочковых капилляров, которые могут встречаться изолированно либо сочетаться. Это наиболее ранние признаки нефротического синдрома, наиболее отчетливо выявляемые с помощью электронной микроскопии. Полагают, что самыми ранними признаками данного синдрома следует считать изменения подоцитов (клетки капсулы клубочка) с присоединением в последующем нарушений структуры базальных мембран клубочков.

При благоприятном течении нефротического синдрома и в период его ремиссии структура подоцитов, в частности педикул, может восстанавливаться. Нарушение структуры базальных мембран клубочковых капилляров проявляется очаговым или распространенным их утолщением с отложением на их поверхности депозитов, состоящих из иммунных комплексов, повышением их проницаемости.

Клиническая картина

Нефротический синдром всегда проявляется однотипно, независимо от причины, его вызвавшей. Для него характерны массивная протеинурия, гипо- и диспротеинемия, гиперлипидемия (в частности, гиперхолестеринемия) и отеки. Ведущим признаком считается протеинурия, превышающая 3,0–3,5 г в сутки и достигающая 5,0—10,0—15,0 г, а в ряде случаев и более. До 80–90 % выделяемого с мочой белка состоит из альбуминов.

Полагают, что массивная протеинурия при нефротическом синдроме является одним из главных (но не единственным) патогенетических факторов гипо- и диспротеинемии. Гипопротеинемия может быть различной степени выраженности, но обычно уровень общего белка в сыворотке крови снижается до 60 г/л, а в тяжелых случаях — до 50–40 и даже 30–25 г/л.

Следующим важным признаком нефротического синдрома являются отеки. Они наблюдаются у подавляющего большинства больных и достигают различной степени выраженности. Клинически проявляются так же, как и при нефротическим синдроме у больных хроническим гломерулонефритом (см.).

Наиболее часты жалобы больных на общую слабость, потерю аппетита, жажду, сухость во рту, уменьшение количества мочи, головную боль, неприятные ощущения или тяжесть в области поясницы, реже на тошноту, рвоту, вздутие живота и жидкий стул (обычно при наличии выраженного асцита (см.)).

Особенно значительной бывает слабость при длительном течении нефротического синдрома и многомесячном, а иногда и многолетнем применении диуретиков. В таких случаях возможны парестезии (неприятные ощущения покалывания, жжения и т. д.), боли в мышцах и даже судороги вследствие потери калия и хлоридов. При наличии гидроторакса (жидкость в плевральной полости) и особенно гидроперикарда (жидкость в сердечной сумке) отмечается одышка не только при физическом напряжении, но и в состоянии покоя.

Выраженные отеки (см.) нередко приводят к значительному ограничению активности больного, затрудняют передвижение.

Больные малоподвижны, иногда адинамичны, бледны. Температура тела нормальная либо снижена, кожные покровы на ощупь холодные, сухие. Нередко отмечаются шелушение кожи, ломкость ногтей и волос.

Границы сердца в пределах нормы, однако при наличии транссудата (жидкости) в полости перикарда смещаются во все стороны. Число сердечных сокращений и пульс замедлены и лишь при сердечной недостаточности и анемии развивается тахикардия (см.). Тоны сердца приглушены, а при гидроперикарде — глухие. Артериальное давление крови чаще нормальное, но может быть понижено. На ЭКГ обнаруживаются признаки миокардиодистрофии (см.), низкий вольтаж всех зубцов.

В легких при больших отеках определяется укорочение перкуторного звука, ослабление дыхания и нередко влажные мелкопузырчатые хрипы над нижними отделами, которые следует расценивать как застойные.

Язык часто обложен, живот увеличен, иногда отмечается увеличение размеров печени (например, при амилоидозе (см.) или при недостаточности кровообращения (см.)). У некоторых больных нефротический синдром может сопровождаться так называемой нефротической диареей (см.) с потерей через желудочно-кишечный тракт большого количества белка (протеиндиарея), что, как полагают, может быть связано с повышением проницаемости слизистой кишечника.

У больных с нефротическим синдромом наблюдается снижение основного обмена, что связывают со снижением функции щитовидной железы. Полагают, что сниженная функция щитовидной железы обусловливает в известной мере нарушение белкового и жирового обменов и способствует уменьшению мочеотделения (олигурия).

Олигурия является одним из характерных и постоянных признаков нефротического синдрома. Суточный диурез обычно не превышает 1000 мл, составляя нередко не более 400–600 мл. При этом у больных с сохраненной функцией почек относительная плотность мочи нормальная либо повышена (до 1030–1040) за счет высокой концентрации в ней белка и других осмотически активных веществ.

Гематурия (кровь в моче) нехарактерна для нефротического синдрома, однако возможна, чаще в виде микрогематурии, реже она может быть умеренной и еще реже — выраженной. В осадке обнаруживаются также жироперерожденный эпителий, кристаллы холестерина, иногда капли нейтрального жира. В отдельных случаях может наблюдаться небольшая и нестойкая лейкоцитурия.

Со стороны периферической крови наиболее постоянным признаком нефротического синдрома является увеличение СОЭ, которое может достигать 60–85 мм/ч. Количество лейкоцитов и состав лейкоцитарной формулы обычно не претерпевают заметных изменений. Лишь при осложнениях и лечении глюкокортикостероидами возможно развитие лейкоцитоза. Иногда наблюдается преходящая эозинофилия, связанная, по-видимому, с приемом некоторых лекарств и повышенной к ним чувствительности организма. Возможно увеличение количества тромбоцитов (до 500–600 тыс.) и незначительное снижение уровня эритроцитов и гемоглобина.

Кроме того, установлено, что нефротическому синдрому свойственна повышенная свертываемость крови, которая может варьировать от небольшого ее повышения до развития диссеминированной внутрисосудистой коагуляции. Это приводит к нарушению микроциркуляции в клубочковых капиллярах и способствует более быстрому развитию гиалиноза и склероза клубочков с нарушением функции почек.

Выраженность клинических проявлений нефротического синдрома, быстрота его возникновения и развития могут варьировать в широких пределах. В одних случаях он может развиваться медленно, постепенно и вяло, в других — быстро и даже бурно (например, при остром и подостром гломерулонефрите).

Клинически различают две формы нефротического синдрома — чистую и смешанную. О чистом нефротическом синдроме говорят, когда он протекает без гипертензии и гематурии. К смешанной форме относят те случаи заболевания, когда признаки, свойственные нефротическому синдрому, сочетаются с гипертензией или гематурией. Такие варианты нефротического синдрома некоторые авторы обозначают соответственно как нефротически-гипертоническую и нефротически-гематурическую формы.

Диагностика

Установить диагноз нефротического синдрома несложно. Для этого не требуется каких-либо специальных методов исследования. Наличие отеков, выраженной протеинурии, гипо- и диспротеинемии, гиперхолестеринемии обычно не вызывает сомнения в том, что это клинико-лабораторные признаки нефротического синдрома. Труднее бывает решить, чем вызван нефротический синдром, какое основное заболевание или патологический процесс привели к его развитию, какова в каждом конкретном случае его причина, поскольку таких причин может быть много. Для уточнения этого важного вопроса, с решением которого во многих случаях связан выбор наиболее рациональной терапии, необходимо провести всестороннее клиническое, лабораторное и инструментальное обследование больного, а в ряде случаев приходится прибегать к специальным методам исследования — иммунологическим, радиоизотопным, ангиографическим вплоть до прижизненной пункционной биопсии почек, подслизистого слоя десны, прямой кишки и др.

Лечение и профилактика

Все больные с нефротическим синдромом нуждаются в госпитализации, по возможности — в специализированное нефрологическое отделение для уточнения генеза (происхождения) нефротического синдрома, выбора и проведения наиболее рационального метода лечения. Независимо от причины возникновения нефротического синдрома всем больным назначаются постельный режим, диета с ограничением поваренной соли и жидкости, симптоматические средства (диуретики, антигистаминные средства, препараты кальция, аскорбиновая кислота, рутин, при необходимости — антибиотики и сердечные средства).

В связи с аутоиммунным генезом нефротического синдрома в настоящее время для его лечения широко используются методы и средства иммунодепрессивной терапии, к числу которых относятся глюкокортикостероидные гормоны (преднизолон и его аналоги), цитостатические препараты (имуран, азатиоприн, лейкеран, циклофосфамид и др.), антикоагулянты прямого (гепарин) и непрямого (фенилин, пелентан, омефин и др.) действия. Используются также (хотя они и менее эффективны) противовоспалительные средства — индометацин, метиндол, вольтарен, бруфен и антиагреганты — курантил, дипиридамол, персантин.

Вопросы диетотерапии, характеристика механизма действия упомянутых средств патогенетической терапии, дозировка, продолжительность основного курса лечения в условиях стационара и поддерживающей терапии в условиях поликлиники, оценка эффективности этого вида терапии, возможные побочные действия подробно изложены при описании лечения острого и хронического гломерулонефрита.

Стероидная терапия наиболее показана при чистом идиопатическом (неясного происхождения) нефротическом синдроме, а также при нефротическом синдроме, обусловленном лекарственным поражением почек, системной красной волчанкой (см.) и диффузным гломерулонефритом (см.).

В то же время назначение глюкокортикостероидных гормонов неэффективно и не показано больным с нефротическим синдромом при диабетическом гломерулосклерозе, опухолях почек, туберкулезе, сифилисе, амилоидозе почек, а также при сочетании нефротического синдрома с гипертензией (смешанная форма гломерулонефрита). Недостаточно эффективны глюкокортикостероиды при нефротическом синдроме у больных геморрагическим васкулитом и узелковым периартериитом.

Цитостатики назначаются больным при наличии противопоказаний к стероидной терапии или при отсутствии эффекта от ее применения. Хороший терапевтический эффект дает лечение цитостатиками узелкового периартериита (см.), сопровождающегося нефротическим синдромом. Эти препараты (особенно в сочетании со стероидными гормонами и антикоагулянтами) показаны при смешанной форме хронического гломерулонефрита, у больных с синдромом Гудпасчера, волчаночным нефритом, подострым гломерулонефритом (см.) и при некоторых других заболеваниях, сопровождающихся нефротическим синдромом.

После стационарного лечения в условиях поликлиники длительное время должна проводиться поддерживающая патогенетическая терапия. Ее продолжительность и дозы лекарственных препаратов, а также возможные их сочетания зависят от нозологической формы, течения нефротического синдрома и других факторов и должны указываться в выписке из истории болезни. Лечение необходимо проводить под тщательным контролем, с обязательным выполнением необходимого объема клинико-лабораторных методов исследования (общий анализ крови, мочи, сахар крови, мочевина и др.) в динамике.

Существенное место в комплексной терапии больных с нефротическим синдромом занимает санаторно-курортное лечение на климатических курортах (Байрам-Али, в период ремиссии — на Южном берегу Крыма). Показания и противопоказания к направлению на санаторное лечение зависят от основного заболевания, следствием которого является нефротический синдром, и состояния функции почек.

В целях профилактики необходимо рациональное и настойчивое лечение острого и хронического гломерулонефрита и других заболеваний почек, тщательное удаление очагов инфекции, а также профилактика тех заболеваний, которые могут быть причиной нефротического синдрома. Следует проявлять осторожность в назначении лекарственных препаратов, обладающих нефротоксичностью и способностью вызывать аллергические реакции. Больные должны избегать переохлаждения, избыточного облучения. Они нуждаются в трудоустройстве с ограничением физических и нервных нагрузок.

НОГОТЬ ВРОСШИЙ

Определение

Этиология и патогенез

Вросший ноготь — довольно частое заболевание, которое развивается на больших пальцах ног вследствие длительного ношения тесной обуви с узким носком, сдавливающим пальцы конечностей. Сдавление пальцев усиливается еще больше при ношении обуви с высокими каблуками. Постоянное сжатие пальцев приводит к искривлению ногтей, которые боковым своим краем углубляются в околоногтевой валик, а при усиленной ходьбе врезаются передним краем в мягкие ткани пальца и вызывают образование гноящихся язв и избыточного роста грануляций.

Клиническая картина, лечение и профилактика

Характерны боли, а при присоединении инфекции отмечаются покраснение, отек пальца и хромота.

При небольших степенях искривления можно устранить врастание в мягкие ткани подкладыванием под край ногтя небольших кусочков марли для профилактики искривленного роста ногтя и выведения его за пределы мякоти пальца. Ношение нормальной обуви с широким носком является необходимым условием лечения. При запущенных стадиях врастания ногтя показаны удаление его под местной анестезией и клиновидное иссечение ногтевого ложа с наложением швов.

Профилактика сводится к правильному обрезанию ногтевой пластины (не иссекать глубоко боковые части ногтя), ношению обуви, соответствующей размеру стопы, гигиене кожи стоп.

НОСА ПАТОЛОГИЯ (ОПУХОЛИ, СИНЕХИИ ПОЛОСТИ НОСА, ТРАВМЫ)

Опухоли полости носа

В полости носа и его придаточных пазухах почти одинаково часто встречаются доброкачественные и злокачественные опухоли (см.). Среди доброкачественных опухолей наиболее часто встречаются аденомы, ангиомы, фибромы, ангиофибромы, аденофибромы. Значительно реже встречаются остеомы, хондромы и еще реже — ангиомиомы и псаммомы, а также эстезиобластомы, гистогенетически связанные с обонятельными нервными рецепторами (локализуются в подслизистом слое верхнего носового хода) и менингиомы (в лобно-решетчатой области). Как единичные наблюдения в литературе описаны невриномы полости носа и гиомусные опухоли.

Особо следует выделить папилломатоз полости носа и придаточных его пазух (верхнечелюстной, решетчатой) в связи с выраженной тенденцией его к озлокачествлению. Это заболевание следует рассматривать как предраковое. Однако и без озлокачествления при длительном существовании папилломы своим механическим давлением разрушают костные стенки и могут прорастать в глазницу и даже в полость черепа.

Доброкачественные опухоли полости носа

Полипы носа весьма условно относятся к опухолям носа, являясь продуктом воспалительной, чаще всего аллергической реакции придаточных пазух носа (доброкачественные опухоли полости носа и придаточных пазух встречаются с одинаковой частотой у мужчин и женщин вне зависимости от возраста. Лишь ангиофиброма носовой перегородки, или так называемый кровоточащий полип носовой перегородки, наблюдается преимущественно у молодых женщин в период беременности (см.) или кормления. На грани между опухолью и гиперпластическим процессом стоит эозинофильная гранулема.

Симптоматика доброкачественных опухолей этой локализации чаще всего сводится к одностороннему затрудненному носовому дыханию. С присоединением вторичного воспалительного процесса появляются слизисто-гнойные выделения из носа и головная боль.

Сосудистые опухоли — лимфангиомы, гемангиомы, ангиофибромы — иногда являются источником носовых кровотечений. Как на особый вид сосудистой опухоли следует обратить внимание на кровоточащий полип носовой перегородки, который отходит на широкой ножке от передней хрящевой части носовой перегородки. Он бывает величиной от горошины до грецкого ореха, поверхность его то гладкая, то дольчатая. Остеомы и хондромы, нарушая целость стенок полости носа или придаточных пазух, на которых они возникли, сопровождаются более или менее выраженной деформацией лица.

Диагноз доброкачественных опухолей полости носа не представляет больших трудностей и ставится на основании данных передней риноскопии (осмотр полости носа), часто путем зондирования и пальпации. При опухолях придаточных пазух носа диагноз ставится чаще на основании не только клинических методов исследования, но и рентгенологических данных с использованием послойного исследования (томография). Иногда диагноз уточняется после вскрытия придаточной пазухи носа и тканевого исследования его содержимого.

Злокачественные опухоли полости носа

Из злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух большинство составляют раковые опухоли — плоскоклеточный рак (см.), аденокарциномы, цилиндроклеточный рак, базалиомы; несколько реже встречаются саркомы — остеосаркомы, хондросаркомы, фибросаркомы, полиморфно-клеточная саркома и др., а также опухоли типа меланомы, плазмоцитомы, ретикулосаркомы, лимфоэпителиомы и пр. Злокачественные опухоли полости носа и придаточных пазух чаще встречаются у мужчин; наиболее часто раковые опухоли появляются после 40 лет, саркомы возникают в более молодом возрасте.

Симптоматика злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух зависит главным образом, особенно в начальных стадиях, от места возникновения опухоли и ее тканевого строения, а также особенностей роста. Злокачественные опухоли полости носа вызывают затрудненное носовое дыхание, нарушение обоняния, спонтанные носовые кровотечения (см.). В дальнейшем при распаде опухоли и ее изъязвлении с учащением носовых кровотечений появляется зловонный запах из носа. Распространение опухоли из полости носа чаще происходит по направлению к носоглотке, а также в клетки решетчатого лабиринта, гайморову пазуху, глазницу и крылонебную ямку с появлением соответствующих симптомов.

Злокачественные опухоли клеток решетчатого лабиринта сопровождаются почти теми же симптомами, что и опухоли полости носа, однако при поражении решетчатой кости у больных наблюдаются более интенсивные головные боли в области лба и затылка. Часто наблюдаются осложнения со стороны глазницы, связанные как со вторичными реактивными изменениями тканей, окружающих решетчатый лабиринт, так и в результате прорастания опухоли в глазницу.

Гайморова, лобная и основная пазухи также не являются редкими местами, куда может распространиться опухоль из решетчатого лабиринта.

Злокачественные опухоли гайморовой пазухи дают наиболее разнообразную симптоматику, зависящую от преимущественного поражения той или иной стенки. Риногенная симптоматика возникает при преимущественном расположении опухоли на медиальной стенке пазухи, глазная симптоматика — на верхней стенке, стоматологическая — на нижней, в области альвеолярного отростка, неврологическая — в верхне-наружном углу по соседству с крылонебной ямкой. Таким образом, при злокачественной опухоли гайморовой пазухи могут быть затрудненное носовое дыхание, нарушение обоняния, слизисто-кровянистые выделения из носа, смещение глазного яблока кверху и кнаружи и ограничение его подвижности, боль в области зубов верхней челюсти соответствующей стороны и их расшатанность, припухание твердого неба, тригеминальные боли II ветви тройничного нерва, припухлость щеки и пр. Из гайморовой пазухи опухоль может распространяться в глазницу, полость носа, полость рта, крылонебную ямку, носоглотку.

Злокачественные опухоли лобной пазухи сопровождаются симптомами одностороннего закладывания полости носа, слизисто-кровянистыми выделениями из носа, отсутствием обоняния; сравнительно рано нарушается зрение, что связано с вовлечением в процесс мягких тканей глазницы.

Первичные злокачественные опухоли основной пазухи встречаются очень редко и проявляют себя при распространении процесса в полость носа, носоглотки или в полость черепа. Так же редко наблюдаются прорастающие опухоли из средней черепной ямки в носоглотку.

Злокачественные опухоли полости носа и в большей степени придаточных пазух носа отличаются многообразием симптомов, чаще связанных с распространением опухоли за пределы первичного очага. Метастазирование опухолей этой локализации наблюдается в регионарные лимфатические узлы заглоточного и окологлоточного пространства, а также в глубокие шейные лимфатические узлы сравнительно редко и поздно, когда опухоль вышла за пределы пазухи. Больные погибают от кровотечений или от прорастания опухоли в полость черепа еще до того, как у них возникнут проявления метастазирования. Это во многом связано с биологической активностью и сосудистой системой тканей этого участка верхних дыхательных путей.

Диагностика основывается на клинической картине, а также строится на результатах рентгенологического обследования с использованием томографии. Окончательный диагноз базируется на данных тканевого исследования. В последнее время совершенствуется методика цитологического исследования материала, полученного при взятии мазков с гиперпластических участков или в результате центрифугирования промывной жидкости, полученной при диагностических пункциях придаточных пазух носа.

Лечение

Лечение почти всех доброкачественных опухолей при отсутствии противопоказаний заключается в хирургическом вмешательстве с использованием электрокоагуляции, особенно при сосудистых опухолях.

Чтобы избежать кровотечения при удалении кровоточащего полипа носовой перегородки, его следует удалять не холодной, а гальванокаустической петлей или посредством хирургической диатермии. При неполном удалении полипа нередко наблюдаются рецидивы.

Лечение злокачественных опухолей комбинированное (при опухоли полости носа, передних клеток решетчатого лабиринта или гайморовой пазухи). Этот метод заключается в проведении предоперационной лучевой терапии. Спустя 2–3 недели после окончания облучения больному производят радикальное иссечение опухоли. В связи с тем, что эти операции сопровождаются повышенной кровоточивостью, перед операцией производят перевязку питающих сосудов, чаще перевязывают наружную сонную артерию. В послеоперационную полость вводят на несколько часов радиоактивный препарат. В дальнейшем при необходимости проводят и послеоперационную лучевую терапию.

Больным в поздних стадиях опухолевого процесса, когда опухоль вышла за пределы пазухи, а удаление ее в пределах здоровых тканей не представляется возможным, как и при опухолях основной и лобной пазух, а также средних и задних клеток решетчатого лабиринта, осуществляют лучевую терапию как единственный противоопухолевый способ лечения. Для улучшения условий облучения производят своеобразное обескровливание тканей и опухоли с помощью перевязки и перерезки питающих сосудов (в основном сонных артерий). Нередко рационально проведенная лучевая терапия дает хороший терапевтический эффект даже в поздних стадиях опухолей. Однако прогноз при злокачественных опухолях придаточных пазух не считается благоприятным.

Синехии и атрезии полости носа

Различают синехии, т. е. образование перемычек или тонких мостиков между отдельными частями слизистой оболочки полости носа, и атрезии — заращения, которые частично или полностью закрывают просвет носа. Сращения могут быть хрящевыми, костными или соединительнотканными.

Синехии редко бывают врожденными: в большинстве случаев, как и атрезии, они являются следствием язвенных процессов в носу на почве таких острых инфекций, как оспа (см.), дифтерия (см.), тиф (см.), которые ведут к последующему рубцовому сужению или полному заращению, например, входа в нос. К причинам, вызывающим деформации полости носа и носовых отверстий, могут быть также отнесены системная красная волчанка (см.), сифилис (см.), склерома, травма, а также прижигания в носу, произведенные случайно или с лечебной целью едкими химическими веществами.

Характер таких заращений обыкновенно соединительнотканный, реже — костный.

Концентрические сужения, иногда вплоть до полного закрытия просвета, чаще наблюдаются у входа в нос; в самой же полости носа эти сращения имеют характер тяжей или толстых перепонок, располагающихся между носовыми раковинами и перегородкой носа. Сращения, располагающиеся в области хоан, чаще бывают односторонними, нередко имеют костный характер, и большинство из них являются врожденными, в то время как сращения в передних отделах носа чаще бывают приобретенными.

Клинически определяется частичное или полное выключение носового дыхания на стороне поражения, что распознается с помощью передней риноскопии и зондирования полости носа, задней риноскопии и пальпации носоглотки.

Лечение

С профилактической целью при производстве гальванокаустики и кровавых операций в полости носа необходимо избегать проведения оперативного вмешательства и одновременного прижигания на двух взаимно противолежащих частях. Это в особенности относится к гальванокаустике и прижиганиям кислотами. Если же имеется повреждение одновременно двух противоположных сторон слизистой оболочки, то необходимо предупредить образование рубцовых синехий путем повторного разъединения появляющихся спаек и вкладыванием на длительное время в нос пластинок из фольги, перчаточной резины или целлулоида.

Наиболее трудными для лечения являются хоанальные атрезии. Рубцы перепончатого характера после крестообразного разреза перепонки выкусываются различной формы конхотомами, а при образовании костных перегородок приходится прибегать к выдалбливанию их долотом и восстановлению просвета хоаны.

В некоторых случаях это удобнее проделать после подслизистой резекции (удаления) носовой перегородки и сдалбливания заднего края сошника.

Травмы носа и его придаточных пазух

Встречаются открытые и закрытые травмы. Характер повреждения зависит от силы и направления удара. Тупые травмы сопровождаются закрытым переломом костей носа, а иногда и стенок придаточных пазух.

При разрыве слизистой оболочки после сморкания появляется подкожная эмфизема (см.) лица. Тяжелые травмы носа нередко сопровождаются потерей сознания и шоком. Часто наблюдаются носовое кровотечение, гематома носовой перегородки. На лице определяются припухлость мягких тканей, деформация носа, кровоподтеки и кровоизлияния, нередко распространяющиеся на область верхнего и нижнего века. При прощупывании выявляется похрустывание отломков. При рентгенограмме удается выявить место перелома костей носа.

После анестезии отломки вправляют. Боковое смещение спинки носа устраняют посредством давления на смещенные части носового скелета пальцами обеих рук. В ряде случаев при западении отломков их следует приподнять введенным в нос узким элеватором. После репозиции (сопоставления отломков) вводят в нос стерильные тампоны, смоченные вазелиновым маслом. Носовое кровотечение останавливают тампонадой.