Большая медицинская энциклопедия. Более 1500 заболеваний: описание, диагностика, лечение

ДАКРИОЦИСТИТ

Определение

Этиология и патогенез

Вследствие воспалительных процессов в полости носа, его придаточных пазухах, в костях, окружающих слезный мешок, возникает сужение или закупорка носослезного канала. Это способствует задержке и развитию в нем болезнетворных микробов и приводит к воспалению его слизистой оболочки. Дакриоцистит у новорожденных обычно возникает из-за сохранения зародышевой пленки, закрывающей нижний отдел носослезного канала.

Причиной развития хронического дакриоцистита является сужение носослезного протока, приводящее к застою слезы и отделяемого слизистой оболочки слезного мешка. Стенка мешка постепенно растягивается. Скапливающееся в нем содержимое является благоприятной средой для развития болезнетворной микрофлоры (стрептококк, пневмококк и т. д.). Создаются условия для развития вялотекущего воспалительного процесса. Прозрачный секрет полости слезного мешка становится слизисто-гнойным. Наиболее часто встречаются повреждения слезных точек и канальцев при ранениях век.

В происхождении и механизме развития дакриоциститов у детей играет роль комплекс факторов — особенности расположения и строения слезоотводящих путей, патология носа, нарушение носового дыхания.

Клиническая картина

В области слезного мешка припухлость без воспалительных явлений. При надавливании на нее из слезных точек появляется слизисто-гнойное или гнойное отделяемое. Промывная жидкость в нос не проходит. Длительно текущий дакриоцистит может привести к растяжению (эктазии) слезного мешка, хронический дакриоцистит иногда осложняется острым воспалением слезного мешка в виде абсцесса или флегмоны. При остром дакриоцистите имеется болезненное образование в области слезного мешка.

При дакриоцистите новорожденных наблюдаются слизисто-гнойное отделяемое, слезотечение, покраснение конъюнктивы, припухание в области слезного мешка. Определяющим признаком становится выделение слизисто-гнойного содержимого через слезные точки при надавливании на область слезного мешка.

Диагностика

Для диагностики используют биомикроскопию, канальцевую и носовую пробы. В случае недостаточной четкости результатов проб делают промывание и бужирование слезоотводящих путей, которое позволяет уточнить уровень и протяженность поражения. В последующем проводят контрастную рентгенографию слезоотводящих путей.

Лечение

Лечение хронического дакриоцистита хирургическое — дакриоцисториностомия. При остром дакриоцистите — противовоспалительная терапия, после стихания воспалительных процессов — операция. При дакриоцистите новорожденных показаны нисходящий массаж, промывание слезных путей, при отсутствии эффекта — зондирование слезноносового канала. Прогноз, как правило, благоприятный.

Лечение дакриоцистита новорожденных проводится поэтапно и последовательно:

— точечный массаж слезного мешка — 2–3 недели;

— промывание слезоотводящих путей — 1–2 недели;

— ретроградное зондирование носослезного канала — до 2–3 недель;

— зондирование носослезных путей сверху (до 2–3 недель);

— эндоназальная дакриоцисториностомия (с 2–3 лет).

ДЕРМАТИТЫ

Определение

Атопический дерматит (диффузный нейродермит) — это заболевание кожи, характеризующееся зудом, лихеноидными папулами, лихенификациями и хроническим рецидивирующим течением.

Различают контактные дерматиты и токсидермии. Контактные дерматиты возникают под влиянием непосредственного воздействия внешних факторов на кожу. При токсидермиях последние первоначально проникают во внутреннюю среду организма.

Дерматит

Дерматит периоральный

Атопический дерматит имеет четкую сезонную зависимость: зимой — обострения и рецидивы, летом — частичные или полные ремиссии. Характерен белый дермографизм. Провоцирующую роль играют пищевые продукты (цитрусовые, сладости, копчености, острые блюда, спиртные напитки), медикаменты (антибиотики, витамины, сульфаниламиды, производные пиразолона), прививки и другие факторы.

Этиология и патогенез

Раздражители, обусловливающие дерматиты, имеют физическую, химическую или биологическую природу. Так называемые облигатные (обязательные) раздражители вызывают простой (искусственный, артефициальный) дерматит у каждого человека. К ним относятся трение, давление, лучевые и температурные воздействия (см. Ожоги и Отморожения), кислоты и щелочи, некоторые растения (крапива, ясенец, едкий лютик, молочай и др.). Другие раздражители вызывают воспаление кожи лишь у лиц, имеющих к ним повышенную чувствительность: возникает аллергический (сенсибилизационный) дерматит. Количество таких раздражителей (сенсибилизаторов) огромно и непрерывно увеличивается. Наибольшее практическое значение из них имеют соли хрома, никеля, кобальта, формалин, скипидар, полимеры, медикаменты, стиральные порошки, косметические средства, предметы парфюмерии, инсектициды, некоторые растения (примула, алоэ, табак, подснежник, герань, чеснок и др.).

Механизм развития простого дерматита сводится к непосредственному повреждению тканей кожи. Поэтому клинические проявления простого дерматита и его течение определяются силой (концентрацией), длительностью воздействия и природой раздражителя, причем поражение кожи возникает немедленно или вскоре после первого же контакта с раздражителем, а площадь поражения строго соответствует площади этого контакта.

Огромную роль в механизме сенсибилизации играют индивидуальные особенности организма: состояние нервной системы (включая вегетативную), наследственная предрасположенность, перенесенные и сопутствующие заболевания (в том числе микозы стоп), состояние всех структур кожи, а также функции сальных и потовых желез.

Сенсибилизация определяет особенности клиники и течения аллергического дерматита: четкую специфичность (дерматит развивается под влиянием строго определенного раздражителя); наличие скрытого (сенсибилизационного) периода между первым контактом с раздражителем и возникновением дерматита (от 5 дней до 4 недель), необычную интенсивную воспалительную реакцию кожи, не соответствующую концентрации раздражителя и времени его воздействия; обширность поражения, далеко выходящего за пределы площади воздействия раздражителя.

Клиническая картина

Простой дерматит протекает остро или хронически. Различают три стадии острого дерматита: эритематозную (покраснение и отечность различной степени выраженности), везикулезную или буллезную (на эритематозно-отечном фоне формируются пузырьки и пузыри, подсыхающие в корки или вскрывающиеся с образованием мокнущих эрозий), некротическую (распад тканей с образованием изъязвлений и последующим рубцеванием). Острые дерматиты сопровождаются зудом, жжением или болью, что зависит от степени поражения. Хронические дерматиты, причиной которых служит длительное воздействие слабых раздражителей, характеризуются застойным кровенаполнением, воспалительным уплотнением, лихенификацией, трещинами, усиленным ороговением, иногда атрофией кожи.

Одной из наиболее частых разновидностей острого дерматита является потертость, возникающая обычно на ладонях, особенно у лиц, не имеющих навыка к физическому труду, и стопах при ходьбе в неудобной обуви. Клинически характеризуется резко очерченной отечной гиперемией, на фоне которой при продолжающемся воздействии раздражающего фактора возникают крупные пузыри — «водяные мозоли»; возможно присоединение пиококковой инфекции. Омозолелость — хроническая форма механического дерматита — развивается вследствие длительного и систематического давления и трения на кистях при выполнении ручных операций (профессиональная примета), а на стопах — при ношении тесной обуви. Потертость может возникать также в складках при трении соприкасающихся поверхностей, особенно у тучных лиц.

Солнечные дерматиты, клинически протекающие по эритематозному или везикулобуллезному типу, отличаются наличием небольшого (до нескольких часов) скрытого периода, обширностью поражения и исходом в пигментацию (загар); возможны общие явления. Подобные изменения могут дать также источники искусственного ультрафиолетового излучения. В результате длительного облучения, которому подвергаются лица, вынужденные по условиям своей профессии длительное время находиться на открытом воздухе (геологи, пастухи, рыбаки), развивается хронический дерматит.

Лучевые дерматиты протекают однотипно независимо от вида ионизирующего излучения. Острый лучевой дерматит, возникающий от однократного облучения, реже при лучевом лечении (радиоэпидермит), может быть пятнистым, крупно- и мелкопузырчатым или некротическим, что зависит от дозы излучения.

Скрытый период имеет прогностическое значение: чем он короче, тем тяжелее протекает дерматит. Язвы отличаются длительным течением (многие месяцы, даже годы) и мучительной болью. Отмечаются общие явления с изменениями состава крови.

Хронический лучевой дерматит развивается как результат длительного воздействия ионизирующей радиации в небольших, но превышающих предельно допустимые дозах: сухая, атрофичная кожа покрывается чешуйками, сосудистыми звездочками, пятнами пониженной и повышенной пигментации, гиперкератозами, трофическими язвами, склонными к озлокачествлению.

Острый дерматит, вызываемый кислотами и щелочами, протекает по типу химического ожога: эритематозного, везикулобуллезного или некротического. Слабые их растворы при длительном воздействии вызывают хронический дерматит в виде очагов воспалительного уплотнения и лихенификации различной степени выраженности.

Атопический дерматит впервые может проявиться в одной из трех возрастных фаз — младенческой, детской и взрослой, приобретая, как правило, упорное течение. Клинические проявления определяются возрастом больного независимо от момента начала заболевания.

Фазы характеризуются постепенной сменой локализации клинических проявлений, ослаблением острого воспаления и формированием лихеноидных папул и очагов лихенификации. Во всех фазах беспокоит сильный, подчас мучительный зуд.

Младенческая фаза охватывает период с 7—8-й недели жизни ребенка до 1,5–2 лет. Заболевание носит в этот период острый, экземоподобный характер с преимущественным поражением кожи лица (щеки, лоб), хотя может распространиться и на другие участки кожи.

В детской фазе (до возраста полового созревания) начинают преобладать лихеноидные папулы и очаги лихенификации, локализующиеся в основном на боковых поверхностях шеи, верхней части груди, локтевых и подколенных сгибах и кистях.

Взрослая фаза начинается с возраста полового созревания и по клиническим проявлениям приближается к высыпаниям в позднем детстве. В зависимости от степени вовлечения кожного покрова различают ограниченные, распространенные и универсальные (эритродермия) формы.

Диагностика и дифдиагностика

Диагноз простого дерматита основывается на четкой связи с воздействием раздражителя, быстром возникновении после контакта с ним, резких границах поражения, быстрой инволюции (обратном развитии) после устранения раздражителя.

Клиническая картина аллергического дерматита характеризуется яркой эритемой с резко выраженным отеком. На этом фоне могут появляться многочисленные пузырьки и пузыри, дающие при вскрытии мокнущие эрозии. При стихании воспаления образуются корки и чешуйки, по отпадении которых некоторое время сохраняются синюшно-розовые пятна. Для подтверждения диагноза используют аллергические пробы.

Лечение

Прежде всего необходимо устранение раздражителя. При эритематозной стадии применяются присыпки и водно-взбалтываемые взвеси. Пузыри, особенно при потертостях, следует вскрыть и обработать анилиновыми красками. В везикуло-буллезной стадии — холодные примочки. При всех формах и стадиях, за исключением язвенных, показаны кортикостероидные мази, при пиококковых осложнениях — с дезинфицирующими компонентами. При химических ожогах первая помощь заключается в немедленном обильном и продолжительном смывании водой. Лечение язвенно-некротических поражений проводят в условиях стационара.

Лечение атопического дерматита предусматривает устранение провоцирующих факторов, диету, регулирование стула, антигистаминные, седативные и иммунокорригирующие препараты, рефлексотерапию, ультрафиолетовое облучение, селективную фототерапию, фотохимиотерапию, местные средства (примочки, кортикостероидные мази, горячие припарки, парафиновые аппликации). При тяжелых обострениях показана госпитализация с использованием инфузионной терапии (гемодез, реополиглюкин), гемосорбции, плазмафереза. Наиболее эффективна по стойкости результатов длительная климатотерапия (пребывание в течение 2–3 лет в теплой климатической зоне, например в Крыму).

Профилактика

Соблюдение техники безопасности на производстве и в быту; своевременное устранение инфекции и микозов стоп; применение антибиотиков и других сенсибилизирующих медикаментов строго по показаниям с учетом их переносимости в прошлом. Прогноз обычно благоприятный, за исключением некротического дерматита химического и особенно лучевого происхождения.

Профилактика атопического дерматита предусматривает рациональное ведение беременности и родов, диету кормящей матери и новорожденного, устранение сопутствующих нарушений, длительный прием задитена. Особое внимание уделяется психотерапии, социально-бытовой адаптации, профессиональной ориентации, рациональному питанию и другим факторам.

ДЕРМАТОМИОЗИТ

Определение

Этиология и патогенез

Применяется следующая классификация.

Форма заболевания:

— полимиозит идиопатический;

— дерматомиозит идиопатический;

— полимиозит, связанный с опухолями;

— полимиозит, связанный с васкулитом;

— overlap-синдром;

— антисинтетазный синдром.

Причины, способствующие развитию дерматомиозита, неизвестны. Предполагается роль вирусной инфекции и генетических факторов. Вирусы длительно сохраняются в мышцах, вызывают образование антител к ним и развитие иммунного воспаления.

Предрасполагающими факторами являются переохлаждение, перегревание, обострение очаговой инфекции, физические и психические травмы, вакцинация, лекарственная аллергия (см.).

В механизме развития заболевания играют роль разнообразные иммунопатологические нарушения. Преобладание женщин (2:1), два возрастных пика болезни (переходный и климактерический периоды) указывают на значение нейроэндокринной реактивности. Возможно семейно-генетическое предрасположение.

Клиническая картина и диагностика

Течение заболевания может быть острым, подострым и хроническим.

Заболевание начинается остро или подостро с мышечного синдрома (миастения, боли в мышцах), артралгии (боли в суставах), лихорадки, поражения кожи, плотных распространенных отеков.

Начало заболевания постепенное. Появляется неуклонно прогрессирующая слабость в верхних отделах мышц рук и ног. В некоторых случаях мышечная слабость нарастает в течение 5—10 лет. Менее характерно острое начало, когда в течение 2–4 недель появляются резкие боли и слабость в мышцах, повышается температура тела и быстро развивается тяжелое состояние. Иногда первыми симптомами болезни бывают кожные сыпи, боли в суставах, чувство онемения и покалывания в кончиках пальцев кистей, сопровождающееся мраморным окрашиванием кожи, сменяющееся чувством жжения и покраснением.

В дальнейшем болезнь приобретает рецидивирующее течение. Поражение скелетных мышц наблюдается у всех больных в виде мышечной боли при движении и даже в покое, при надавливании и нарастающей мышечной слабости. Особенно характерна резко выраженная слабость мышц верхних отделов рук и ног, а также мышц шеи. Больному трудно подняться с постели, умыться, причесаться, одеться, войти в транспорт, так как трудно поднять ногу на подножку. В очень тяжелых случаях больные не могут приподнять голову с подушки и удержать ее (голова падает на грудь), не могут ходить без посторонней помощи, удерживать в руках даже нетяжелые предметы. При поражении глотки, пищевода, гортани нарушается речь, появляются приступы кашля, затруднения при глотании пищи, поперхивание. При исследовании мышц отмечаются их болезненность и отечность, при длительном течении болезни возможна мышечная атрофия (см.).

Распространение патологического процесса на мимические мышцы ведет к маскообразности лица, поражение глоточных мышц — к нарушению глотания, а интеркостальных и диафрагмы — к нарушению дыхания, снижению жизненной емкости легких, их пониженной вентиляции и частым пневмониям. Может поражаться глазодвигательная мускулатура с развитием диплопии, страбизма, двустороннего птоза век и т. п. На ранних этапах болезни мышцы болезненные и нередко отечные, позже на месте подвергшихся дистрофии и миолизу мышечных волокон развиваются миофиброз, атрофия, контрактуры, реже — кальциноз. Кальциноз может также наблюдаться в подкожной клетчатке, особенно часто у молодых людей, и легко обнаруживается при рентгенологическом исследовании. При электромиографии изменения неспецифичны.

Поражения кожи — характерный признак дерматомиозита. Они довольно разнообразны (эритематозные, папулезные, буллезные высыпания, пурпура, телеангиэктазии, гиперкератоз, гипер-и депигментация и т. п.). В ряде случаев высыпания сопровождаются зудом. Весьма характерно наличие периорбитального отека с пурпурно-лиловой (гелиотроповой) эритемой — так называемые дерматомиозитные очки. Может наблюдаться красная пятнистая сыпь в области верхних век, скул, носа, носогубной складки, в области верхних отделов грудины, спины, локтевых, коленных суставов и суставов кисти. В области суставов кисти образуются красноватые шелушащиеся пятна. Кожа ладоней краснеет и шелушится. Ногти становятся ломкими и исчерченными. Поражение слизистых оболочек проявляется конъюнктивитом (см.), стоматитом (см.), покраснением и отеком (см.) неба, задней стенки глотки.

Полиартралгии при движении и ограничение подвижности суставов вплоть до развития анкилозов большей частью обусловлены поражением мышц. Наблюдается поражение миокарда воспалительного или дистрофического характера, что проявляется стойкой тахикардией и неустойчивостью пульса, артериальной гипотензией, расширением сердца влево, приглушением тонов, систолическим шумом на верхушке.

На ЭКГ отмечаются нарушение возбудимости и проводимости и другие изменения. При диффузном (распространенном) миокардите развивается тяжелая картина сердечной недостаточности. У больных наблюдается синдром Рейно. Поражение легких редко связано с основным заболеванием. Чаще его причиной является банальная инфекция, к которой больные предрасположены вследствие пониженной вентиляции легких или проникновения в них пищи из-за нарушения глотания. Желудочно-кишечный тракт вовлекается в процесс почти у половины больных. Как правило, отмечаются анорексия, боли в животе, симптомы гастроэнтероколита, гипотония (снижение тонуса) верхней трети пищевода. Возможно поражение слизистой оболочки желудка и кишечника с образованием некрозов, с отеком и кровоизлияниями, вплоть до тяжелых желудочно-кишечных кровотечений, перфорации желудка, кишечника; иногда отмечаются симптомы, стимулирующие кишечную непроходимость.

Лабораторные данные неспецифичны. Обычно наблюдаются умеренный лейкоцитоз с выраженной эозинофилией (до 25–70 %), стойкое, хотя и умеренное повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемия (увеличение гамма-глобулина в крови). Диагностическое значение имеют биохимические исследования крови и мочи и биопсия мышц, особенно при хроническом и подостром течении (обнаруживается утолщение мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, фрагментацией и дистрофией вплоть до некроза, наблюдается значительная клеточная реакция — скопление лимфоцитов, плазматических клеток и т. д.).

При остром течении наблюдается катастрофически нарастающее распространенное поражение поперечно-полосатой мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, явлений нарушения глотания и подвижности (дизартрии). Отмечается общее тяжелое лихорадочно-токсическое состояние с разнообразными кожными высыпаниями. Причиной смертельного исхода, который в нелеченых случаях наступает через 3–6 месяцев, обычно являются аспирационные пневмонии или легочно-сердечная недостаточность в связи с тяжелым поражением легких или сердца. Подострое течение отличается цикличностью, но все же неуклонно нарастают адинамия (неподвижность), поражения кожи и внутренних органов.

Хроническое течение заболевания — наиболее благоприятная форма, при которой поражаются лишь отдельные мышцы. Поэтому, несмотря на значительное число обострений, общее состояние больных остается удовлетворительным и они длительно сохраняют трудоспособность. Исключение составляют молодые люди, у которых развиваются обширные кальцинозы в коже, подкожной клетчатке, мышцах с формированием стойких контрактур и почти полной неподвижностью больных.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании одного кожного критерия и четырех критериев полимиозита.

Кожные критерии

1. Гемотропные высыпания (на верхнем веке красно-пурпурная эдематозная эритема).

2. Признак Готтрона (на поверхности разгибателей суставов пальцев красно-пурпурная атрофическая или макулезная эритема).

3. Эритема на поверхности разгибателей суставов конечностей (красная эритема под локтевым и коленным суставами).

Критерии полимиозита

1. Проксимальная мышечная слабость.

2. Повышение сывороточной креатинфосфокиназы или спонтанная боль.

3. Мышечная боль при нажатии или спонтанная боль.

4. Миогенные изменения при электромиографии.

5. Положительные анти-Jo-1 антитела.

6. Недеструктивные артриты и артралгии.

7. Признаки системного воспаления (лихорадка, СОЭ и цереактивный белок).

8. Патологические изменения, связанные с воспалительным миозитом.

Лечение и профилактика

При наличии злокачественной опухоли ее удаление ведет к стойкой ремиссии. При остром и подостром течении показаны глюкокортикоиды в больших суточных дозах (подавляющая доза преднизолона 60–80 мг и более при необходимости). После достижения эффекта, который наступает не скоро, дозу кортикостероидов снижают очень медленно (по 1/2 таблетки каждые 7—10 дней), до поддерживающей дозы на фоне делагила (0,25 г), плаквенила (0,2 г) по 1 таблетке после ужина. Лишь при развитии стойкой ремиссии глюкокортикоиды могут быть полностью отменены. Триамцинолон из-за его способности усиливать миастенический (нарушение мышечного тонуса) синдром противопоказан.

В терапии сохраняют свое значение нестероидные противовоспалительные препараты в общепринятых дозах, особенно при снижении доз кортикостероидов. В комплексном лечении рекомендуются витамины группы В и аскорбиновая кислота. При выраженной утомляемости мышц показаны прозерин и его аналоги в обычных дозах, АТФ и кокарбоксилаза, метандростенолон (неробол). При развитии кальцинатов рекомендуется динатриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты, способная образовывать комплекс с ионами кальция и выводить их из организма. Вводят ее внутривенно в 5 %-ном растворе глюкозы (на 500 мл глюкозы 2–4 г препарата) капельно в течение 3–4 ч или дробно каждые 6 ч. Курс лечения 3–6 дней, после 7-дневного перерыва курсы можно повторять. Препарат противопоказан при поражении почек и печени. В период затихания острых явлений могут быть рекомендованы осторожная лечебная гимнастика, массаж конечностей. В хронической стадии с выраженными атрофиями и контрактурами показаны настойчивая лечебная гимнастика и массаж.

При раннем лечении соответствующими дозами кортикостероидов у больных острым дерматомиозитом наступает стойкое выздоровление. При подостром течении обычно удается добиться лишь ремиссии, поддерживаемой глюкокортикоидами. При хроническом дерматомиозите заболевание приобретает волнообразное течение.

Рекомендуется внутривенное введение больших доз иммуноглобулинов по схеме в течение 3–4 месяцев.

ДЕМПИНГ-СИНДРОМ

Определение

Этиология и патогенез

Выделяют ранний и поздний демпинг-синдром. Ранний демпинг-синдром наблюдается у большинства оперированных больных в ближайшем послеоперационном периоде, в отдаленные сроки — у 30 % больных легкой степени и у 10 % — тяжелой. Частота демпинг-синдрома зависит от характера выполненной операции: она максимальна после операции по Бильрот-2, менее выражена после операции по Бильрот-1 и меньше всего — после ваготомии с дренирующими желудок операциями.

Причиной развития демпинг-реакции является быстрое поступление в верхний отдел тонкой кишки необработанной пищи, которая вызывает раздражение стенки желудка. Это приводит к перемещению в просвет кишки внеклеточной жидкости, растяжению стенки кишки и выделению биологически активных веществ: гистамина, серотонина, кининов. В результате этих процессов происходят уменьшение объема циркулирующей крови, расширение сосудов, усиливается перистальтика кишечника.

Клиническая картина

Через 10–15 мин после приема пищи, особенно сладких и молочных блюд, появляются слабость, головокружение, головная боль, боль в области сердца, сердцебиение, обильный пот, чувство жара. Наряду с этим распирание и боль в верхней части живота, урчание, коликообразная боль и понос. При выраженном демпинг-синдроме больные вынуждены после еды принимать горизонтальное положение. Диагностика основывается на клинической симптоматике, данных рентгенологического исследования продвижения рентгеноконтрастной пищевой смеси по желудочно-кишечному тракту.

Поздний демпинг-синдром (гипогликемический) развивается через 2–3 ч после приема пищи.

Он связан с избыточным выделением инсулина во время ранней демпинг-реакции, которая сопровождается повышением уровня сахара в крови. Повышенный выброс инсулина снижает уровень сахара почти до нормы.

Симптомами позднего демпинг-синдрома являются слабость, резкое чувство голода, острая сосущая боль в верхней части живота, дрожь, головокружение, сердцебиение, снижение артериального давления, понижение сердечного сокращения, бледность, пот. Эти симптомы быстро проходят после приема небольшого количества пищи, особенно углеводистой.

Больные нередко носят с собой сахар, печенье и при первых симптомах снижения уровня сахара принимают их. Диагноз основан на типичных проявлениях заболевания, снижении уровня сахара в крови в момент приступа.

Классификация демпинг-синдрома по степени тяжести: легкая демпинг-реакция возникает только после молочных и сладких блюд, характеризуется незначительной слабостью, учащением пульса на 10–15 ударов в минуту, продолжительность приступа до получаса, дефицит массы тела не более 5 кг, трудоспособность сохранена; средняя — при приеме любой пищи, на высоте реакции больной вынужден ложиться, учащение пульса на 20–30 ударов в минуту, артериальное давление с тенденцией к повышению. Длительность приступа до 1 ч, дефицит массы тела до 10 кг, трудоспособность снижена; тяжелая демпинг-реакция развивается при приеме любой пищи; больные принимают пищу лежа и находятся в горизонтальном положении до 2–3 ч после еды, учащение пульса более чем на 30 ударов в минуту, артериальное давление изменчивое, иногда урежение сердечных сокращений, гипотензия, шок. Дефицит массы тела более 10 кг, трудоспособность утрачена.

Лечение и профилактика

Лечение может быть консервативным и хирургическим. Консервативное лечение: диета с высоким содержанием белков, ограничением углеводов, особенно простых. Раздельный прием плотной и жидкой пищи небольшими порциями, 5–6 раз в день. Для уменьшения реакции на быстрое поступление пищи в тонкую кишку перед едой назначают новокаин, анестезин, антигистаминные препараты (пипольфен, супрастин), резерпин, инсулин подкожно.

Заместительная терапия: желудочный сок, соляная кислота, панзинорм, фестал, витамины. При появлении симптомов нарушений в психической сфере — лечение по согласованию с психиатром. Хирургическое лечение применяется редко. Оно показано при демпинг-синдроме тяжелой степени, если лечебное питание и длительное комплексное медикаментозное лечение неэффективны. Тонкокишечный трансплантат замедляет опорожнение культи желудка, а включение двенадцатиперстной кишки улучшает пищеварение и у ряда больных может уменьшить интенсивность демпинг-реакции.

Профилактика: широкое применение органосохраняющих операций в сочетании с ваготомией при лечении язвенной болезни двенадцатиперстной кишки. В случае необходимости выполнения резекции желудка целесообразно произвести наложение гастродуоденоанастомоза.

ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ (ДЦП)

Определение

Детский церебральный паралич — это группа заболеваний новорожденных; проявляется непрогрессирующими двигательными нарушениями.

Этиология и патогенез

Имеют значение внутриутробная патология, асфиксия в родах, родовая травма (гематома парасагиттальной щели). Частота заболеваний — 1–2 случая на тысячу новорожденных. Среди недоношенных детей ДЦП встречается чаще.

Клиническая картина и диагностика

Диагноз гематомы парасагиттальной щели должен быть поставлен врачом в первые часы

после рождения ребенка. Симптомы ее: вялость, анизокория, расходящееся косоглазие, брадикардия (уменьшение числа сердечных сокращений). Гематома легко удаляется путем пункции через большой родничок. Эта процедура осуществляется либо нейрохирургом, либо обученным этому методу микропедиатром. Если гематома не была своевременно удалена либо причины болезни другие, то развивается врожденная диплегия (болезнь Липла), характеризующаяся слабостью и спастичностью ног.

Спастичность в выраженных случаях может полностью обездвиживать ребенка. Из-за тенденции к перекрещиванию ног возникает походка «по типу ножниц». Руки поражаются значительно меньше. Нередки мозжечковые и подкорковые нарушения — расстройство координации движений, дистония (нарушение тонуса), хореоатетоз. При преимущественном поражении мозжечка вместо спастичности наблюдается понижение артериального давления. При болезни Литтла интеллект в большинстве случаев нормален (при врожденной гемиплегии обычно снижен и половина больных страдает эпилептическими припадками). Как правило, дети отстают в физическом развитии. Выделяют так называемую церебральную (мозговую) дисфункцию — рудиментарный вариант церебрального паралича, которая проявляется легкими поведенческими нарушениями, едва намеченными двигательными дефектами, эпилептическими эпизодами, некоторыми дефектами деятельности и знания. Сходную группу составляют так называемые неуклюжие дети, обучение которых на ранних стадиях представляет немалые трудности.

Лечение

Лечение основано на многолетней программе обучения движениям. Контрактуры корригируются хирургически. Для борьбы со спастичностью показан систематический прием сибазона и баклофена.

В тяжелых случаях ребенок редко доживает до 1–2 лет, погибая обычно от пневмонии. В среднем у 25 % больных отмечается значительное улучшение, у 50 % лечение дает более или менее выраженное смягчение двигательных дефектов, у 25 % оно неэффективно. Важным прогностическим моментом является также степень интеллектуального дефекта.

ДИАБЕТ НЕСАХАРНЫЙ

Определение

Этиология

Острые и хронические инфекции, опухоли, травмы (случайные, хирургические). Известны сосудистые поражения гипоталамо-гипофизарной системы. У некоторых больных причина заболевания остается неизвестной — эту форму выделяют как идиопатический несахарный диабет.

Патогенез

Нарушение выработки антидиуретического гормона (центральная форма заболевания) или недостаточность физиологического действия антидиуретического гормона при нормальной его выработке (относительная недостаточность). В развитии последней имеют значение неполноценность регуляции водносолевого обмена, снижение способности канальцевого эпителия почек реагировать на антидиуретический гормон (нефрогенная форма заболевания) при кистозных, дегенеративных и воспалительных поражениях почек, усиленная инактивация антидиуретического гормона печенью и почками. Недостаточность антидиуретического гормона приводит к снижению реабсорбции (обратного всасывания) воды в нижних отделах почечных канальцев и собирательных трубках почек и способствует выделению большого количества неконцентрированной мочи, общему обезвоживанию, появлению жажды и приему большого количества жидкости.

Клиническая картина

Заболевание возникает у лиц обоего пола в молодом возрасте. Внезапно появляются частое и обильное мочеиспускание (полиурия), жажда (полидипсия), которые беспокоят больных ночью, нарушая сон. Суточное количество мочи составляет 6—15 л и более, моча светлая, низкой относительной плотности. Отмечаются отсутствие аппетита, снижение массы тела, раздражительность, повышенная утомляемость, сухость кожи, снижение потоотделения, нарушение функции желудочно-кишечного тракта.

Возможно отставание детей в физическом и половом развитии. У женщин может наблюдаться нарушение менструального цикла, у мужчин — снижение потенции. Характерны психические нарушения: бессонница, эмоциональная неуравновешенность. При ограничении потребляемой жидкости у больных развиваются симптомы обезвоживания: головная боль, сухость кожных покровов и слизистых оболочек, тошнота, рвота, повышение температуры тела, тахикардия (увеличение числа сердечных сокращений), психические нарушения, сгущение крови, коллапс.

Диагностика

Диагноз основывается на наличии полидипсии (жажды), полиурии (повышения мочевыделения) при низкой относительной плотности мочи и отсутствии патологических изменений в мочевом осадке; отсутствии повышения относительной плотности мочи при пробе с сухоядением: высокой осмолярности плазмы, положительной пробе с введением питуитрина и низком содержании при центральной форме заболевания антидиуретического гормона в плазме крови. Прогноз для жизни благоприятный, однако случаи выздоровления наблюдаются редко.

Лечение

Лечение направлено в первую очередь на ликвидацию основной причины заболевания (нейроинфекции, опухоли). Проводят заместительную терапию адиурекрином, адиуретином, питуитрином. Применяют также хлорпропамид (под контролем уровня глюкозы в крови), клофибрат (мисклерон), тегретол (финлепсин, карбамазепин), гипотиазид. Общеукрепляющая терапия.

ДИАБЕТ САХАРНЫЙ

Определение

Этиология

Имеют значение наследственное предрасположение, аутоиммунные, сосудистые нарушения, ожирение, психические и физические травмы, вирусные инфекции.

Патогенез

При абсолютной недостаточности инсулина снижается уровень инсулина в крови вследствие нарушения его синтеза или секреции бета-клетками островков Лангерганса поджелудочной железы. Относительная инсулиновая недостаточность может являться результатом снижения активности инсулина вследствие его повышенного связывания с белком, усиленного разрушения ферментами печени, преобладания эффектов гормональных и негормональных антагонистов инсулина (глюкагона, гормонов коры надпочечников, щитовидной железы, гормона роста), изменения чувствительности инсулинзависимых тканей к инсулину. Недостаточность инсулина приводит к нарушению углеводного, жирового и белкового обменов. Снижается проницаемость для глюкозы клеточных мембран в жировой и мышечной ткани, возникают гипергликемия, глюкозурия, которые сопровождаются полиурией и полидипсией.

Снижается образование и усиливается распад жиров, что приводит к повышению в крови уровня кетоновых тел. Это вызывает сдвиг кислотно-щелочного состояния в сторону ацидоза, способствует повышенному выделению ионов калия, натрия, магния с мочой, нарушает функцию почек. Наблюдается усиленный синтез холестерина. Снижается синтез белка, в том числе и антител, что приводит к уменьшению сопротивляемости инфекциям. Неполноценный синтез белка является причиной развития диспротеинемии (уменьшение фракции альбуминов и увеличение альфа-глобулинов). Значительная потеря жидкости вследствие полиурии (повышенного мочевыделения) приводит к обезвоживанию организма. Усиливается выделение из организма калия, хлоридов, азота, фосфора, кальция.

Сахарный диабет у детей развивается относительно остро, приобретая тяжелое, прогрессирующее течение. Это обусловлено неустойчивостью нейроэндокринной регуляции обмена, интенсивным ростом организма и высоким уровнем обменных процессов. В начале заболевания у детей раннего возраста обнаруживаются значительные колебания уровня сахара в крови в течение суток.

Склонность детей к образованию кетоновых тел (кетозу) объясняет высокую частоту циркуляции кетоновых тел в крови и быстроту развития диабетической комы. Одним из тяжелых проявлений сахарного диабета в детском возрасте является синдром Мориака, который характеризуется значительной задержкой роста, гипогенитализмом, увеличением размеров печени, кетозом, гиперлипидемией и ожирением. При проведении инсулинотерапии у детей чаще, чем у взрослых, может развиться гипогликемическая кома (неустойчивость обмена, анорексия и недостаточное поступление пищи после введения инсулина).

Диабетические поражения сосудов, гломерулосклероз с почечной недостаточностью (болезнь Киммелстила-Уилсона), ретинопатии и катаракта относятся к поздним последствиям сахарного диабета и у детей наблюдаются редко.

Клиническая картина

Принятая классификация сахарного диабета и смежных категорий нарушения устойчивости к глюкозе, предложенная научной группой ВОЗ по сахарному диабету (1985 г.), выделяет клинические классы, к которым относятся:

— сахарный диабет;

— инсулинзависимый сахарный диабет;

— инсулиннезависимый сахарный диабет у лиц с нормальной массой тела и у лиц с ожирением;

— сахарный диабет, связанный с недостаточностью питания;

— другие типы сахарного диабета, связанные с определенными состояниями и синдромами (заболеваниями поджелудочной железы; болезнями гормональной природы; состояниями, вызванными лекарственными средствами или воздействием химических веществ; изменениями инсулина и его рецепторов; определенными генетическими синдромами; смешанными состояниями (нарушенная устойчивость к глюкозе у лиц с нормальной массой тела и у лиц с ожирением, нарушенная устойчивость к глюкозе, связанная с другими состояниями и синдромами; нормальная устойчивость к глюкозе, но со значительно увеличенным риском развития сахарного диабета; предшествовавшие нарушения устойчивости к глюкозе; потенциальные нарушения устойчивости к глюкозе); сахарный диабет беременных).

В клинической практике наиболее часто встречаются больные с нарушением устойчивости к глюкозе, у которых содержание глюкозы в крови натощак и в течение суток не превышает нормы, но при введении легкоусвояемых углеводов уровень гликемии превышает значения, характерные для здоровых лиц, и истинный сахарный диабет: инсулинзависимый сахарный диабет типа I и инсулиннезависимый сахарный диабет типа II у лиц с нормальной массой тела или у лиц с ожирением, характерными клиническими и биохимическими симптомами заболевания.

Инсулинзависимый сахарный диабет чаще развивается у молодых людей до 25 лет, имеет выраженную клиническую симптоматику, часто неустойчивое течение со склонностью к повышенному образованию кетоновых тел и снижению глюкозы крови, в большинстве случаев начинается остро, иногда с возникновения диабетической комы. Содержание инсулина и С-пептида в крови ниже нормы или не определяется.

Основные жалобы больных: сухость во рту, жажда, повышенное мочеотделение, похудение, слабость, снижение трудоспособности, повышенный аппетит, кожный зуд и зуд в промежности, пиодермия, фурункулез. Часто наблюдаются головная боль, нарушение сна, раздражительность, боль в области сердца, в икроножных мышцах. В связи со снижением устойчивости организма у больных сахарным диабетом часто развиваются туберкулез (см.), воспалительные заболевания почек и мочевыводящих путей (пиелит, пиелонефрит) (см.). В крови и моче определяется повышенный уровень глюкозы.

Инсулиннезависимый сахарный диабет II типа возникает обычно в зрелом возрасте, часто у лиц с избыточной массой тела, характеризуется спокойным, медленным началом. Уровень инсулина и С-пептида в крови в пределах нормы или может превышать ее. В некоторых случаях сахарный диабет диагностируется лишь при развитии осложнений или при случайном обследовании. Компенсация достигается преимущественно диетой или пероральными препаратами, изменяющими уровни глюкозы и кетоновых тел в крови.

В зависимости от уровня гликемии, чувствительности к лечебным воздействиям и наличия или отсутствия осложнений выделяют три степени тяжести сахарного диабета. К легкой степени относят случаи заболевания, когда компенсация достигается диетой, кетоацидоз отсутствует. Возможно наличие ретинопатии I степени. Обычно это больные с сахарным диабетом II типа. При среднетяжелой степени компенсация достигается сочетанием диеты и пероральных гипогликемизирующих препаратов или введением инсулина в дозе не более 60 ЕД в сутки, уровень глюкозы в крови натощак не превышает 12 ммоль/л, имеется склонность к повышенному образованию кетоновых тел в крови, могут быть нерезко выраженные явления микроангиопатии. Тяжелая степень сахарного диабета характеризуется неустойчивым течением (выраженные колебания уровня сахара в крови в течение суток, склонность к гипогликемии, кетоацидозу), уровень сахара в крови натощак превышает 12,2 ммоль/л, доза инсулина, необходимая для компенсации, превышает 60 ЕД в сутки, имеются выраженные осложнения: ретинопатия III–IV степени, нефропатия с нарушением функции почек, периферическая нейропатия; трудоспособность нарушена.

Ранним признаком сахарного диабета у детей является повышенное потребление и выделение жидкости с мочой, которая у маленьких детей рассматривается как ночное недержание мочи. Белье после высыхания становится жестким, как бы подкрахмаленным. Моча выделяется в большом количестве (3–6 л в сутки), ее относительная плотность высокая (более 1020), моча содержит сахар и в большинстве случаев ацетон. О развитии комы свидетельствует ряд признаков: увеличивающийся диурез (объем мочевыделения), быстрое падение массы тела, обезвоживание, рвота, вялость, сонливость, запах ацетона изо рта. Признаками повышенного образования кетоновых тел и нарастающего ацидоза служат увеличение глубины дыхания, учащение пульса, снижение артериального давления.

По современной классификации принято выделять статистические классы риска, когда сахар крови не выходит за пределы нормальных величин, проба на устойчивость к галактозе также не выявляет отклонений при наличии у детей неблагоприятной в отношении диабета наследственности (крупная масса тела при рождении, нарушения углеводного обмена в прошлом) и развитии ожирения.

У детей с отягощенной наследственностью физиологическая перестройка в периоде роста и полового созревания, в частности нейроэндокринные сдвиги, сами по себе могут явиться факторами, способствующими проявлению генетически обусловленных аномалий обмена веществ и реализации их в нарушениях обмена веществ диабетического типа. Ожирение, наследственно тесно связанное с диабетом, может длительно предшествовать диабету. Определенным признаком предрасположенности к диабетическим нарушениям обмена веществ наряду с отклонениями физического развития могут быть нарушения полового созревания.

Явному проявлению диабета могут предшествовать сосудистые нарушения (изменения кровообращения сосудов сетчатки глаза, артериального давления).

При исследовании устойчивости к глюкозе с помощью стандартного теста и методом двойной нагрузки по Штаубу-Трауготту могут выявляться различные типы гликемической кривой (гиперинсулинемический, сомнительный, гипоинсулинемический, преддиабетический и даже диабетический), отражающие последовательность и глубину нарушений устойчивости к углеводам среди детей с отягощенной по диабету наследственностью.

Высокая вероятность возникновения явных форм диабета среди детей, наследственно отягощенных (диабет, ожирение), требует специального диспансерного наблюдения за этой группой детей.

Осложнения сахарного диабета

Характерны сосудистые осложнения: специфические поражения мелких сосудов, микроангиопатии (ангиоретинопатия, нефропатия и другие висцеропатии), нейропатия, ангиопатия сосудов кожи, мышц и ускоренное развитие атеросклеротических изменений в крупных сосудах (аорта, коронарные церебральные артерии и т. д.). Ведущую роль в развитии микроангиопатий играют обменные и аутоиммунные нарушения.

Поражение сосудов сетчатки глаз (диабетическая ретинопатия) характеризуется расширением вен сетчатки, образованием капиллярных микроаневризм, экссудацией и точечными кровоизлияниями в сетчатку (I стадия, непролиферативная); выраженными венозными изменениями, тромбозом капилляров, выраженной экссудацией и кровоизлияниями в сетчатку (II стадия, препролиферативная); при III стадии — пролиферативной — имеются вышеперечисленные изменения, а также прогрессирующая неоваскуляризация и пролиферация, представляющие главную угрозу для зрения и приводящие к отслойке сетчатки, атрофии зрительного нерва. Часто у больных сахарным диабетом возникают и другие поражения глаз: блефарит, нарушения рефракции и аккомодации, катаракта, глаукома.

Узелковый тип диабетического гломерулосклероза

Хотя почки при сахарном диабете часто подвергаются инфицированию, главная причина ухудшения их функции состоит в нарушении микрососудистого русла (диабетическая нефропатия). Первым признаком диабетического гломерулосклероза является преходящая альбуминурия, в дальнейшем — микрогематурия и цилиндрурия. Прогрессирование распространенного и узелкового гломерулосклероза сопровождается повышением артериального давления, нарушением мочевыделения, ведет к развитию уремического состояния. В течении гломерулосклероза различают 3 стадии: в пренефротической стадии имеются умеренная альбуминурия, диспротеинемия; в нефротической — альбуминурия увеличивается, появляются микрогематурия и цилиндрурия, отеки, повышения артериального давления; в нефросклеротической стадии появляются и нарастают симптомы хронической почечной недостаточности.

Нередко имеется несоответствие между уровнем гликемии и глюкозурией. В терминальной стадии гломерулосклероза уровень сахара в крови может резко снижаться.

Диабетическая нейропатия — частое осложнение при длительно текущем сахарном диабете; поражаются как центральная, так и периферическая нервная система. Наиболее характерна периферическая нейропатия: больных беспокоят онемение, чувство ползания мурашек, судороги в конечностях, боли в ногах, усиливающиеся в покое, ночью и уменьшающиеся при ходьбе. Отмечается снижение или полное отсутствие коленных и ахилловых рефлексов, снижение тактильной, болевой чувствительности. Иногда развивается атрофия мышц в верхних отделах ног. Возникают расстройства функции мочевого пузыря, у мужчин нарушается потенция.

Диабетический кетоацидоз развивается вследствие выраженной недостаточности инсулина при неправильном лечении сахарного диабета, нарушении диеты, присоединении инфекции, психической и физической травме или служит начальным проявлением заболевания. Характеризуется усиленным образованием кетоновых тел в печени и увеличением их содержания в крови, уменьшением щелочных резервов крови; увеличение глюкозурии сопровождается усилением диуреза, что вызывает обезвоживание клеток, усиление экскреции с мочой электролитов; развиваются нарушения кровообращения.

Диабетическая ангиопатия сетчатки

Диабетосклеротическая ретинопатия

Диабетическая (кетоацидотическая) кома развивается постепенно. Для диабетической прекомы характерна симптоматика быстро прогрессирующей декомпенсации сахарного диабета: сильная жажда, повышенное мочеотделение, слабость, вялость, сонливость, головная боль, отсутствие аппетита, тошнота, запах ацетона в выдыхаемом воздухе, сухость кожных покровов, гипотензия, учащенное сердцебиение. Увеличение сахара в крови превышает 16,5 ммоль/л, реакция мочи на ацетон положительная, высокое содержание глюкозы в крови. Если своевременно не оказана помощь, развивается диабетическая кома: спутанность и затем потеря сознания, многократная рвота, глубокое шумное дыхание типа Куссмауля, резко выраженное снижение сосудистого давления, гипотония глазных яблок, симптомы обезвоживания, снижение или отсутствие мочевыделения, увеличение глюкозы в крови, превышающее 16,55–19,42 ммоль/л и достигающее иногда 33,3—55,5 ммоль/л, увеличение кетоновых тел в крови, снижение калия и натрия в крови, липемия, повышение остаточного азота, нейтрофильный лейкоцитоз.

При гиперосмолярной некетонемической диабетической коме отсутствует запах ацетона в выдыхаемом воздухе, имеется выраженное увеличение глюкозы в крови — более 33,3 ммоль/л при нормальном уровне кетоновых тел в крови, повышенное содержание хлора, натрия, азота в крови, высокие показатели гематокрита.

Лактацидотическая (молочнокислая) кома возникает обычно на фоне почечной недостаточности и кислородной недостаточности, наиболее часто встречается у больных, получающих бигуаниды, в частности фенформин. В крови отмечаются высокое содержание молочной кислоты, повышение коэффициента лактат/пируват, ацидоз.

Диагностика

В основе диагноза лежат:

— наличие классических симптомов диабета: повышенное потребление и выделение жидкости с мочой, выделение кетоновых тел с мочой, снижение массы тела, повышение уровня глюкозы в крови;

— повышение уровня глюкозы натощак (при неоднократном определении) не менее чем 6,7 ммоль/л;

— гликемия натощак менее 6,7 ммоль/л, но при высокой гликемии в течение суток либо на фоне проведения глюкозотолерантного теста (более 11,1 ммоль/л).

В неясных случаях, а также для выявления нарушения устойчивости к глюкозе проводят пробу с нагрузкой глюкозой, исследуют содержание глюкозы в крови натощак после приема внутрь 75 г глюкозы, растворенной в 250–300 мл воды. Кровь из пальца для определения содержания глюкозы берут каждые 30 мин в течение 2 ч. У здоровых с нормальной устойчивостью к глюкозе гликемия натощак менее 5,6 ммоль/л, между 30-й и 90-й минутой теста — менее 11,1 ммоль/л, а через 120 мин после приема глюкозы гликемия меньше 7,8 ммоль/л.

Нарушение устойчивости к глюкозе фиксируется, если гликемия натощак менее 6,7 ммоль/л, между 30-й и 90-й минутой соответствует или меньше 11,1 ммоль/л и через 2 ч колеблется между 7,8 и 11,1 ммоль/л.

Лечение

Используют диетотерапию, пероральные препараты, нормализующие уровень сахара в крови, и инсулин, лечебную физкультуру. Цель терапевтических мероприятий — нормализация нарушенных обменных процессов и массы тела, сохранение или восстановление работоспособности больных, предупреждение или лечение сосудистых осложнений.

Диета обязательна при всех клинических формах сахарного диабета. Основные ее принципы: индивидуальный подбор суточной калорийности; содержание физиологических количеств белков, жиров, углеводов и витаминов; исключение легкоусвояемых углеводов; дробное питание с равномерным распределением калорий и углеводов.

Расчет суточной калорийности производят с учетом массы тела и физической нагрузки. При умеренной физической активности диету строят из расчета 30–35 ккал на 1 кг идеальной массы тела (рост в сантиметрах минус 100). При ожирении калорийность уменьшают до 20–25 ккал на 1 кг идеальной массы тела.

Соотношение белков, жиров и углеводов в пище должно быть близким к физиологическому: 15–20 % общего числа калорий приходится на белки, 25–30 % — на жиры и 50–60 % — на углеводы. Диета должна содержать не менее 1–1,5 г белка на 1 кг массы тела, 4,5–5 г углеводов и 0,75—1,5 г жиров в сутки. Следует придерживаться тактики ограничения или полного исключения из пищи рафинированных углеводов. Однако общее количество углеводов должно составлять не менее 125 г в день с целью предупреждения кетоацидоза. Диета должна содержать малое количество холестерина и насыщенных жиров: из общего количества жиров около 2/3 должно приходиться на моно- и полиненасыщенные жирные кислоты (подсолнечное, оливковое, кукурузное, хлопковое масло). Пищу принимают дробно 4–5 раз в день, что содействует лучшему ее усвоению при минимальном увеличении глюкозы в крови и моче.

Общее количество потребляемой пищи в течение дня распределяется обычно следующим образом: первый завтрак — 25 %, второй завтрак — 10–15 %, обед — 25 %, полдник — 5—10 %, ужин — 25 %, второй ужин — 5—10 %. Набор продуктов составляют по соответствующим таблицам. Целесообразно включать в рацион питания продукты, богатые пищевыми волокнами. Содержание в пище поваренной соли не должно превышать 10 г/сут. ввиду наклонности больных к артериальной гипертензии, сосудистым и почечным поражениям.

Показаны дозированные ежедневные физические нагрузки, усиливающие утилизацию глюкозы тканями.

В виде самостоятельного метода лечения диетотерапию применяют при нарушении устойчивости к углеводам и легкой форме инсулиннезависимого сахарного диабета. Показателем компенсации сахарного диабета является гликемия в течение суток 3,85— 8,9 ммоль/л и отсутствие глюкозы в моче. Таблетированные сахароснижающие препараты относятся к двум основным группам: сульфаниламидам и бигуанидам.

Сульфаниламидные препараты являются производными сульфанилмочевины. Их сахароснижающее действие обусловлено стимулирующим влиянием на бета-клетки поджелудочной железы, повышением чувствительности к инсулину инсулинзависимых тканей путем воздействия на рецепторы к инсулину, увеличением синтеза и накопления гликогена. Препараты оказывают также антилиполитическое действие.

Различают сульфаниламидные препараты I и II генерации.

Препараты I генерации дозируются в дециграммах. К этой группе относятся хлорпропамид (диабинез, меллинез), букарбан (надизан, оранил), орадиан, бутамид (толбутамид, орабет, диабетол) и др. К препаратам, дозируемым в сотых и тысячных долях грамма (II генерация), относят глибенкламид (манинил, даонил, эуглюкан), глюренорм (гликвидон), гликлазид (диамикрон, предиан, диабетон), глипизид (минидиаб).

При применении препаратов I генерации лечение начинают с малых доз (0,5–1 г), повышая до 1,5–2 г/сут. Дальнейшее увеличение дозы нецелесообразно. Гипогликемизирующее действие проявляется на 3—5-е сутки от начала лечения, оптимальное — через 10–14 дней. Доза препаратов II генерации обычно не должна превышать 10–15 мг. Необходимо учитывать, что почти все сульфаниламидные препараты выводятся почками, за исключением глюренорма, выводящегося из организма преимущественно кишечником, поэтому последний хорошо переносится больными с поражением почек. Некоторые препараты, например предиан (диамикрон), оказывают нормализующее действие на реологические свойства крови — уменьшают агрегацию тромбоцитов.

Показаниями к назначению препаратов сульфанилмочевины являются инсулиннезависимый сахарный диабет средней тяжести, а также переход легкой формы диабета в среднетяжелую, когда одной диеты недостаточно для компенсации. При сахарном диабете II типа средней тяжести препараты сульфанилмочевины могут быть использованы в комбинации с бигуанидами; при тяжелой и инсулинрезистентной формах сахарного диабета I типа они могут применяться с инсулином.

Комбинированное лечение инсулином и сульфаниламидами проводится в ряде случаев при небольших операциях, при наличии инфекции, при поражении почек и печени без выраженных нарушений их функции.

Побочные действия при применении сульфаниламидных препаратов редки и выражаются лейкопенией и тромбоцитопенией, кожными, аллергическими реакциями, нарушением функции печени и желудочно-кишечными расстройствами. При передозировке может возникнуть состояние со снижением уровня глюкозы в крови.

Критерием компенсации при назначении сульфаниламидных препаратов являются нормальный уровень сахара крови натощак и его колебания в течение суток, не превышающие 8,9 ммоль/л, отсутствие глюкозурии. У больных с тяжелыми сопутствующими поражениями сердечно-сосудистой системы, не ощущающих начальных признаков гипогликемии, во избежание возможной гипогликемии допускаются повышение уровня сахара в крови в течение суток до 10 ммоль/л, глюкозурия не более 5—10 г.

В амбулаторных условиях компенсация оценивается на основании определения уровня сахара в крови натощак и через 1–2 ч после завтрака. Одновременно собирают 3–4 порции суточной мочи.

Бигуаниды являются производными гуанидина. К ним относятся фенилэтилбигуаниды (фенформин, диботин), бутилбигуаниды (адебит, буформин, силубин) и диметилбигуаниды (глюкофаг, диформин, метформин). Различают препараты, действие которых продолжается 6–8 ч, и препараты продленного (10–12 ч) действия. Сахароснижающий эффект обусловлен потенциированием влияния инсулина, усилением проницаемости клеточных мембран для глюкозы в мышцах, торможением неоглюкогенеза, уменьшением всасывания глюкозы в кишечнике. Важное свойство бигуанидов — торможение липогенеза и усиление липолиза.

Показанием к применению бигуанидов является инсулиннезависимый сахарный диабет (II тип) средней тяжести без кетоацидоза и при отсутствии заболеваний печени и почек. Препараты назначают главным образом больным с избыточной массой тела, при устойчивости к сульфаниламидам, применяют в комбинации с инсулином, особенно у больных с избыточной массой тела. Используется также комбинированная терапия бигуанидами и сульфаниламидами, позволяющая получить максимальный сахаропонижающий эффект при минимальных дозах препаратов.

Побочные явления: нарушения функции желудочно-кишечного тракта (ощущение металлического вкуса во рту, тошнота, рвота, поносы) и печени, аллергические реакции в виде кожных высыпаний. При применении больших доз, при склонности к гипоксии, наличии сердечной недостаточности, нарушении функции печени и почек может развиваться токсическая реакция в виде повышения содержания в крови молочной кислоты. Наименее токсичны метформин, диформин и глиформин.

Общие противопоказания к назначению пероральных сахароснижающих средств: кетоацидоз, кетоацидотическая, гиперосмолярная, лактацидотическая кома, беременность, кормление, обширные операции, тяжелые травмы, инфекции, выраженные нарушения функции почек и печени, заболевания крови с лейкопенией или тромбоцитопенией. Инсулинотерапию назначают при следующих показаниях: сахарный диабет I типа, увеличение кетоновых тел различной степени тяжести, кома (кетоацидотическая, гиперосмолярная, лактацидотическая), истощение больного, тяжелые формы сахарного диабета с наличием осложнений, инфекции, оперативные вмешательства; беременность, роды, кормление (при любой форме и тяжести сахарного диабета), наличие противопоказаний к применению пероральных сахароснижающих препаратов.

Основным критерием, определяющим дозу инсулина, является уровень глюкозы в крови. Применяют препараты, различные по длительности действия. Препараты инсулина короткого действия (простой инсулин) необходимы для быстрого устранения острых нарушений обмена веществ (особенно в состоянии прекомы и комы), а также при острых осложнениях, вызванных инфекцией, травмой. Простой инсулин применим при любой форме сахарного диабета, однако кратковременность действия (5–6 ч) делает необходимым его введение до 3–5 раз в сутки.

При декомпенсации сахарного диабета простой инсулин вводят 4–5 раз в сутки. Применение препарата позволяет также определить истинную потребность в инсулине. При постоянном лечении простой инсулин используется вместе с препаратами пролонгированного действия. Кроме инсулина, полученного из поджелудочных желез крупного рогатого скота, применяют также свиной инсулин (суинсулин), актрапид (Дания).

Среди пролонгированных различают препараты инсулина средней продолжительности и длительного действия.

К препаратам средней продолжительности действия относятся суспензия цинк-инсулина аморфного; действие проявляется через 1–1,5 ч, максимум через 4–6 ч, длительность действия 12–16 ч. По действию цинкинсулин близок к зарубежному препарату Инсулин семиленте, инсулину Б. Начало действия через 1–2 ч после введения, максимум — через 4–6 ч, длительность действия 10–18 ч.

Препараты инсулина длительного действия: протаминцинк-инсулин; начало действия через 6–8 ч, максимум — через 14–18 ч, длительность действия 20–24 ч (при назначении протаминцинк-инсулина необходимо дополнительное введение простого инсулина утром для снижения гипергликемии в дообеденные часы); суспензия инсулин-протамина, начало действия через 60–90 мин, максимум — через 8—12 ч, длительность действия 20–24 ч; суспензия цинк-инсулина кристаллического — начало действия через 6–8 ч, максимум — через 12–18 ч, длительность действия 30 ч; инсулин-цинк-суспензия — начало действия через 60–90 мин, максимум — через 5–7 и 10–14 ч, длительность действия — 18–24 ч.

В последние годы начат выпуск очищенных, лишенных белковых высокомолекулярных примесей монопиковых или монокомпетентных инсулинов короткого, средней продолжительности и длительного действия. Это: М-инсулин, имеющий такое же начало, максимум и продолжительность действия, как и су-инсулин. Суспензии инсулина семилонг, лонг и ультралонг по параметрам гипогликемизирующего действия соответствуют инсулинам группы цинк-инсулина. Эти препараты инсулина обладают меньшими аллергизирующими свойствами, поэтому значительно реже вызывают аллергические реакции.

Соответствующие зарубежные препараты — актрапид-МС, монотард-МС, рапитард-МС, протафан-МС, ленте-МС, семиленте-МС, ультраленте-МС. За рубежом налажен выпуск препаратов человеческого инсулина (актрапид-КМ, протафан-НМ, монотард-НМ). Эти препараты предпочтительнее назначать только при выявленном сахарном диабете I типа, особенно в детском и юношеском возрасте, при аллергии к инсулину, дистрофии жировой ткани, беременности.

Рассчитать потребность в вводимом извне инсулине бывает очень трудно из-за различной индивидуальной реакции и чувствительности к инсулину в разные периоды заболевания. Для определения потребности в инсулине и получения компенсации вводят инсулин короткого действия 4–5 раз в сутки, по достижении компенсации больных переводят на 2-разовую инъекцию инсулинов средней продолжительности или длительного действия в сочетании с инсулином короткого действия. Например, введение инсулина средней продолжительности действия и простого инсулина перед завтраком и ужином либо перед завтраком — средней продолжительности и короткого действия, перед ужином — короткого и сном — средней продолжительности действия; могут быть и другие варианты. Применяя такие режимы введения инсулина, можно соотнести «пики секреции» инсулина с периодами увеличения глюкозы в крови после приема пищи и таким образом имитировать в определенной степени секрецию инсулина в норме.

Критерий компенсации сахарного диабета I типа: гликемия не должна превышать в течение суток 11 ммоль/л. Необходимо также учитывать отсутствие гипогликемии, признаков декомпенсации, трудоспособность больного, длительность заболевания, наличие сердечно-сосудистых нарушений. Поэтому в каждом конкретном случае к критериям компенсации необходим индивидуальный подход.

Завышение доз инсулина, стремление добиться нормогликемии и аглюкозурии, особенно при применении одной инъекции инсулина суточного действия, может привести к развитию у больного синдрома хронической передозировки инсулина (синдрома Сомоджи).

Вечернее и ночное снижение глюкозы в крови (максимум действия инсулинов суточного действия) вызывает реактивное увеличение глюкозы в крови, которая и фиксируется при определении уровня сахара натощак. Это может побудить врача увеличить дозу инсулина и привести к еще более выраженным колебаниям уровня глюкозы в крови (тем самым усилить неустойчивость течения заболевания).

Диагностика синдрома хронической передозировки инсулина основывается на анализе самочувствия больного и колебаний гликемии и глюкозурии в течение суток. В этих случаях необходимо постепенно снизить дозу инсулина: больной переводится на 4—5-разовое введение инсулина короткого действия, а затем на 2-разовое введение инсулинов короткого и средней продолжительности действия.

При лечении препаратами инсулина может развиться гипогликемия — состояние, обусловленное резким снижением уровня глюкозы в крови. Провоцирующими моментами являются: нарушение диеты и режима питания, передозировка инсулина, тяжелая физическая нагрузка. Симптомы: резкая слабость, потливость, чувство голода, возбуждение, дрожание рук, головокружение, немотивированные поступки. Если не дать больному легкоусвояемых углеводов, то возникают судороги, утрачивается сознание — развивается гипогликемическая кома.

Особенно опасны гипогликемии у больных пожилого и старческого возраста из-за возможности развития ишемии миокарда и нарушения мозгового кровообращения. Частые гипогликемии способствуют прогрессированию сосудистых осложнений. Тяжелые и длительные гипогликемии могут привести к необратимым дегенеративным изменениям в центральной нервной системе.

Другое осложнение инсулинотерапии — аллергические реакции: местная (покраснение, уплотнение и зуд кожи в месте введения инсулина) или общая, которая проявляется слабостью, высыпанием на коже (крапивница), распространенным зудом, повышением температуры, редко может развиться анафилактический шок. Инсулинорезистентность — большая потребность в инсулине для достижения компенсации. Считается, что доза инсулина у больных сахарным диабетом должна составлять около 0,6–0,8 ЕД/кг. Инсулинорезистентность в большинстве случаев развивается в результате действия негормональных и гормональных антагонистов инсулина.

Различают 3 степени инсулинорезистентности: легкую (суточная потребность в инсулине не более 80—120 ЕД), средней тяжести (суточная потребность 120–200 ЕД) и тяжелую (суточная потребность более 200 ЕД инсулина).

В местах инъекции инсулина могут развиваться дистрофии жировой ткани (гипертрофическая или атрофическая). В основе лежат иммунные процессы, приводящие к разрушению подкожной клетчатки. Их развитие не зависит от дозы вводимого инсулина, компенсации или декомпенсации диабета. Инсулиновые отеки являются редким осложнением и наблюдаются при декомпенсации сахарного диабета.

Лечение осложнений сахарного диабета. При возникновении кетоацидоза назначают дробное введение простого инсулина (дозировка индивидуальная), в рационе ограничивают жиры (до 20–30 г), увеличивают количество легкоусвояемых углеводов (300–400 г/сут. и более), назначают витамины С, группы В, кокарбоксилазу, щелочное питье, ксилит. При прекоматозном состоянии необходима срочная госпитализация, отменяют препараты инсулина продленного действия, дробно вводят п/к простой инсулин (в 4–5 инъекциях). Начальная доза обычно не превышает 20 ЕД, последующие введения дозируют с учетом динамики клинической картины и уровня глюкозы в крови. Рекомендуются щелочное питье, ксилит.

Одновременно с введением первой дозы инсулина начинают капельное вливание изотонического раствора хлорида натрия (1,5–2 л в течение 2–3 ч). Лечение кетоацидотической комы проводят в стационаре. Мероприятия направлены на компенсацию углеводного, жирового, белкового, водно-электролитного обмена и предупреждение вторичных осложнений. В настоящее время получил признание метод лечения небольшими дозами инсулина, вводимого внутривенно, — режим малых доз инсулина. Это обеспечивает высокий стабильный уровень инсулина в крови, уменьшает его количество, необходимое для устранения коматозного состояния, способствует плавному снижению гликемии, более быстрой ликвидации кетоза, уменьшает возможность развития гипогликемии. Начальная доза зависит от тяжести состояния, уровня глюкозы в крови и кетоновых тел в моче.

Внутривенно вводят свиной или обычный инсулин в дозе 8—12 ЕД одномоментно. При гликемии, превышающей 33,3 ммоль/л, доза инсулина может быть увеличена до 12–16 ЕД. Доза последующего введения зависит от уровня глюкозы в крови, который определяют каждые 1–2 ч.

Если содержание глюкозы в крови в первые 2–4 ч не снизилось на 30 %, то первоначальную дозу увеличивают вдвое. При снижении уровня сахара до половины исходного доза вводимого инсулина также снижается наполовину.

При клиническом улучшении, снижении гипергликемии и кетонемии, восстановлении кровообращения, функции почек, ЦНС начинают введение инсулина подкожно каждые 3–6 ч. Вводят внутривенно изотонический раствор хлорида натрия (до 3–5 л/сут.). При быстром снижении гликемии примерно через 3–4 ч от начала инсулинотерапии вводят 5 %-ный раствор глюкозы. Для улучшения окислительных процессов в инфузируемый состав добавляют 5 %-ный раствор аскорбиновой кислоты, кокарбоксилазу. Проводят кислородотерапию.

Для коррекции электролитных сдвигов в капельницу добавляют 10 %-ный раствор хлорида калия (3–6 г/сут.), вводят спустя 4–6 ч после того, как больной начинает выходить из коматозного состояния, под контролем содержания калия в сыворотке крови, выделительной функции почек и мониторного ЭКГ-наблюдения. При гиперлактацидемической коме для устранения ацидоза вводят бикарбонат натрия. По показаниям — строфантин (коргликон), кордиамин, мезатон, антибиотики. После восстановления сознания в течение 3–4 дней продолжают дробное введение инсулина и постепенно расширяют диету. В дальнейшем переводят на лечение препаратами инсулина продленного действия (лучше средней продолжительности действия и 2 инъекциями).

Основной принцип лечения микроангиопатии — полная компенсация обменных нарушений, достигаемая адекватной диетой и инсулинотерапией (или пероральными сахароснижающими средствами). Используют ангиопротекторы (дицинон, доксиум, трентал, диваскан, пармидин), анаболические гормоны (метандростенопон, ретаболил, силаболин), препараты, понижающие содержание в крови холестерина и липопротеидов (клофибрат, мисклерон), препараты никотиновой кислоты (никошпан, нигексин, компламин), витамины (аскорутин, витамины группы В, ретинол).

Для лечения ретинопатии применяют коагуляцию при помощи лазера, для лечения неосложненной нейропатии — физиотерапевтические методы (индуктотермия, электрофорез и т. д.).

Для устранения гипогликемии назначают внутрь легкоусвояемые углеводы или внутривенно 40 %-ный раствор глюкозы (20—100 мл), адреналин, глюкагон (внутримышечно). Для устранения аллергических реакций используют метод быстрой десенсибилизации, вводят препараты инсулина другого типа либо более очищенные препараты инсулина (монокомпонентные, монопиковые).

При инсулинорезистентности применяют очищенные препараты инсулина, кортикостероиды (20–40 мг) с постепенным снижением дозы, комбинированное лечение — инсулин и пероральные гипогликемизирующие средства. При наличии липодистрофии рекомендуются обкалывание свиным инсулином, электрофорез с лидазой.

Большое значение в лечении сахарного диабета имеет обучение больных методам самоконтроля, особенностям гигиенических процедур, так как это является основой поддержания компенсации сахарного диабета, предупреждения осложнений и сохранения трудоспособности.

ДИАРЕЯ

Определение

Этиология и патогенез

В большинстве случаев поносы являются симптомом острого (см.) или хронического (см.) колита, энтерита (см.).

Инфекционные поносы отмечаются при дизентерии (см.), сальмонеллезах (см.), пищевых токсикоинфекциях (см.), вирусных болезнях (вирусная диарея), амебиазе (см.) и т. д. Алиментарные поносы могут быть при неправильном питании или при аллергии к тем или иным пищевым продуктам. Диспепсические поносы наблюдаются при нарушении переваривания пищевых масс из-за недостаточной выработки желудком и поджелудочной железой печени секрета или недостаточного выделения тонкой кишкой некоторых ферментов. Токсические поносы сопровождают уремию, отравление ртутью, мышьяком.

Медикаментозные поносы могут быть следствием подавления физиологической флоры кишечника, развития дисбактериоза.

Неврогенные поносы наблюдаются при нарушении нервной регуляции моторной деятельности кишечника (например, поносы, возникающие под влиянием волнения, страха).

Клиническая картина

Частота стула бывает различной, испражнения — водянистыми или кашицеобразными. Характер испражнений зависит от заболевания. Так, при дизентерии кал имеет сначала плотную консистенцию, потом становится жидким, скудным, в нем появляются слизь и кровь; при амебиазе — содержит стекловидную слизь и кровь, иногда кровь пропитывает слизь и испражнения приобретают вид малинового желе. При поносах могут быть боль в животе, ощущение урчания, переливания, вздутие живота, тенезмы. Легкие и недлительные поносы мало отражаются на общем состоянии больных, тяжелые и хронические приводят к истощению, гиповитаминозам, выраженным изменениям в органах.

Диагностика и дифдиагностика

Для установления причины поноса проводят копрологическое и бактериологическое исследование. О тяжести поноса можно судить по скорости продвижения по кишечнику карболена (появление черной окраски кала после приема больным карболена через 2–5 ч вместо нормальных 20–26 ч) или сульфата бария при рентгенологическом исследовании. При подозрении нахолеру (см.), сальмонеллез (см.), пищевуютоксикоинфекцию (см.) больные подлежат немедленной госпитализации в инфекционное отделение.

Лечение и профилактика

Лечение направлено на устранение причины, вызвавшей понос. Например, при гиповитаминозах внутривенно вводят соответствующие витамины, при нарушении выработки желудочного сока назначают желудочный сок или его заменители, при недостаточности поджелудочной железы — панкреатин или панзинорм, фестал и др. При поносах, не связанных с инфекцией, показана щадящая диета (ограничение углеводов, тугоплавких жиров животного происхождения), частое дробное питание, тщательное пережевывание пищи. В качестве симптоматических средств используют карбонат кальция, препараты висмута, танальбин; отвары из коры дуба, травы зверобоя, корневища змеевика, лапчатки или кровохлебки, плодов черемухи, настой черники, соплодий ольхи, цветов ромашки, настойку красавки и др. При поносах, обусловленных дисбактериозом, назначают колибактерин, лактобактерин, бификол, бифидумбактерин.

В современной врачебной практике особую актуальность приобретает вирусная диарея. У детей ведущим фактором, вызывающим острый инфекционный понос, становится ротавирус. Чаще всего ротавирусный понос наблюдается у детей до 2 лет в виде единичных случаев; возможны эпидемии ротавирусной инфекции, чаще зимой. У взрослых ротавирус редко оказывается возбудителем гастроэнтерита, и процесс, им вызванный, протекает стерто.

Скрытый период у ротавирусной инфекции — от одного до нескольких дней. Начало вирусного гастроэнтерита острое — со рвоты, у детей сильно выраженной; затем возникают понос, а также общие симптомы инфекции: головные и мышечные боли, лихорадка, но эти явления, как правило, умеренно выражены. Боли в животе не характерны для вирусного гастроэнтерита. Отек и воспаление в стенке тонкой кишки, вызываемые вирусом, ведут к нарушению выработки и всасывания жидкости, богатой натрием и калием. Понос носит водный характер, теряемая с поносом жидкость содержит мало белка, но много солей. Эта картина напоминает секреторный понос, вызываемый холерным вибрионом или энтеротоксинами кишечной палочки; он может привести к массивной потере жидкости, превышающей у взрослого 1 л в час. При вирусном поносе не страдает толстая кишка и в стуле нет лейкоцитов, вирусный понос у взрослых длится 1–3 дня, у детей — вдвое больше. Выраженное обезвоживание может угрожать жизни больного.

Терапия сводится главным образом к замещению потерянной жидкости. Это замещение может проводиться с помощью назначения питья, содержащего глюкозу и соли (глюкоза стимулирует всасывание натрия). Жидкость вводится из расчета 1,5 л на 1 л стула, но основным контролем является видимое наполнение сосудов кожи, слизистых оболочек. Антибиотическая терапия при водном поносе не меняет длительности болезни.

ДИАТЕЗ

Определение

Данная аномалия конституции является довольно распространенной. Она выявляется обычно в возрасте 3–6 месяцев, держится на протяжении 1–2 лет и у части детей в дальнейшем исчезает.

Этиология и патогенез

Причины возникновения заболевания и механизм развития полностью не выяснены, но важную роль играют наследственная предрасположенность, а также воздействие факторов внешней среды. Положительный семейный «аллергический анамнез» выявляется у 2/3— 3/4 детей с аллергическим диатезом. Нередко у таких детей определяется высокий уровень иммуноглубина Е в крови или избыточная секреция и освобождение гистамина из тучных клеток, недостаточная его инактивация, что и определяет склонность к аллергическим реакциям.

Провоцирующие факторы могут проявиться рано — токсикозы первой и второй половины беременности, инфекционные заболевания, употребление лекарств во время беременности, нарушение пищевого режима как беременной, особенно в последние месяцы беременности (однообразное с чрезмерным употреблением одного из облигатных трофоаллергенов — яиц, меда, кондитерских изделий, молока, мандаринов), так и во время кормления грудью. Ребенок еще во внутриутробном периоде может сенсибилизироваться к аллергенам, циркулирующим в организме матери. Во внеутробном периоде аллергены передаются с грудным молоком и пищей (трофоаллергены), через кишечную стенку, обладающую повышенной проницаемостью, особенно у детей грудного возраста, тем более после желудочно-кишечных заболеваний, а также в период выздоровления от различных заболеваний, при потере массы тела и истощении. Потенциальным сенсибилизирующим агентом может быть пища, не подвергнутая тепловой обработке (гоголь-моголь, сырое молоко, взбитые с белком ягоды и пр.), а также такие продукты, как рыба, орехи и некоторые другие, не снижающие своих аллергизирующих свойств и при тепловой обработке. Аллергизация может быть вызвана и бычными продуктами, если ребенок получает их в избыточном количестве (перекорм), особенно при однообразном наборе питательных средств. Легко становятся аллергенами продукты, употребляемые в тот или иной сезон или нечасто, при включении их в рацион в большом количестве (ягоды, овощи, орехи и др.), а также при введении в рацион не положенных по возрасту продуктов (икра, креветки и др.). Имеет значение беспорядочное питание, злоупотребление сладостями, острыми, солеными блюдами, введение в рацион ребенка многих новых продуктов за короткий промежуток времени. Ребенок с аллергическим диатезом легко приобретает повышенную чувствительность не только к пищевым веществам, но и к таким внешним аллергенам, как шерсть, домашняя пыль (аллергический респираторный синдром по Ратнеру).

Аллергены могут поступать в организм ребенка через кожные покровы и слизистые оболочки (конъюнктива и др.), а также во время многочисленных инъекций, вакцинаций.

У детей первых лет жизни, особенно грудных, основным источником аллергенов является пища (соотношение повышенной чувствительности к пище и к вдыхаемым антигенам составляет 20:1); в течение этого года жизни нарастает число антигенов, получаемых при вдыхании (соотношение как 2:1); к 4–5 годам антигены поступают одинаково часто как через пищу, так и воздушным путем. У детей с аллергическим диатезом обнаруживаются нарушения в корково-подкорковых взаимоотношениях, выявляются парасимпатическая настроенность или дистония вегетативной нервной системы, функциональные изменения печени, интермедиарного обмена (жирового, углеводного, белкового, водного, солевого, витаминного, кислотно-щелочное состояние), что небезразлично для организма в процессах его адаптации к внешней среде и питанию. У детей с аллергическим диатезом отмечаются и явления дискортицизма — относительно высокая секреция минералокортикоидов, нарушение превращения кортизола в печени.

Развитие аллергической реакции сопровождается повышением в крови ряда биологически активных веществ (до 12 видов): гистамина, серотонина, лейкотриенов и др. В механизме развития заболевания определенную роль играют и аутоаллергические процессы, скорее всего возникающие вторично в процессе заболевания. Развитие процессов аутоаллергизации с постоянным поступлением в кровь аутоаллергенов способствует более торпидному течению аллергического диатеза.

Клиническая картина и диагностика

Как клинический признак характерна большая масса тела при рождении (особенно если это первый ребенок в семье), рано появившиеся и упорно сохраняющиеся в условиях правильного ухода опрелости; исчезающая и вновь появляющаяся себорея волосистой части головы; неравномерное слущивание эпителия слизистой оболочки языка («географический язык»), повышенная гидролабильность тканей (проба Мак-Клюра-Олдрича ускорена до 5—15 мин); значительно превышающие возрастную норму прибавки массы тела и большие ее колебания под влиянием неблагоприятных условий; положительные кожные пробы на внешние аллергены еще при отсутствии каких-либо клинических проявлений аллергического диатеза. При осмотре обращает на себя внимание одутловатое бледное лицо, излишняя масса тела, снижение упругости тканей (пастозный тип) или худоба, отставание в физическом развитии, нервозность.

Симптоматика чрезвычайно разнообразна. Она складывается из симптомов поражения слизистых оболочек (ринофарингиты, стенозирующий ларингит, блефариты, фликтены, конъюнктивиты, кератиты, вульвовагиниты, неустойчивый стул, «географический язык»), лимфатической системы (увеличение лимфатических узлов, аденоиды, увеличение миндалин), кожи (себорея, молочный струп, строфулус, экзема, нейродермит и др.). У этих детей могут наблюдаться бронхиальная астма, поллинозы (сенная лихорадка) и др. В крови — повышенный уровень эозинофилов, может быть умеренная анемия, относительный нейтрофилез, моноцитопения. В моче — обилие клеточных элементов в осадке, не исключая и повышенное содержание лейкоцитов. В кале — большое количество эпителия и эозинофилов.

Гнейс встречается только у детей грудного возраста: грязно-серые или коричневого цвета себорейные чешуйки в виде чепчика или панциря на волосистой части головы, преимущественно на макушке и темени. Течение гнейса обычно благоприятное, но у части детей он трансформируется в себорейную экзему (отечность, краснота, мокнутие, усиленное коркообразование), которая нередко распространяется на ушные раковины, лоб, щеки.

Экссудативный диатез. Типичное расположение сыпи

Экссудативный диатез. Эритематозно-папулезные высыпания

Экссудативный диатез. Детская экзема

Частым симптомом аллергического диатеза, особенно у детей 1-го года жизни, является молочный струп (или корка): на коже щек, часто вблизи ушных раковин образуется резко отграниченная от здоровой кожи краснота, отечность нередко с признаками шелушения. У части детей молочный струп сопровождается зудом, часто трансформируется в экзему. Упорная форма опрелости — интертриго — один из важных симптомов аллергического диатеза. Опрелость может

быть сухой, в других случаях наблюдается мацерация (мокнутие кожи) кожи (обычно у тучных, отечных детей грудного возраста). Самой тяжелой формой аллергического диатеза следует считать детскую экзему, которая у детей более старшего возраста может трансформироваться в нейродермит. В группе детей с аллергическим диатезом более высоки и показатели смертности от различных острых заболеваний. У детей с экземой иногда регистрируется неожиданная молниеносная смерть («экземная смерть»), причиной которой является анафилактический шок.

Диагноз основывается на данных анамнеза и клинических симптомах.

Дифференциальный диагноз проводят с истинной экземой, эритродермиями, дерматитами, псориазом, иммунодефицитами, синдромом нарушенного кишечного всасывания.

Лечение

Стандартной диеты не существует. Необходимо рациональное питание. Грудное кормление не прекращают, хотя и не исключено наличие в нем трофоаллергенов. Диета матери должна быть бедна углеводами, жирами, поваренной солью и возможными трофоаллергенами. В некоторых случаях (жирное грудное молоко) сцеженное грудное молоко подвергают пастеризации (в течение 30 мин при температуре 65 °C) и верхнюю пленку снимают или ставят молоко на 3–4 ч в холодильник, а затем снимают сливки, после чего пастеризуют. Детям более старшего возраста рекомендуют исключить кисели, муссы, свинину, бульон из говядины, рыбу, яйца в любом виде, бобовые продукты, орехи, специи, приправы: умеренно ограничить жиры и белки, жидкость. Из каш предпочтение отдается гречневой; вечером рекомендуются овощи, салаты, запеканки.

Если экзема явилась следствием употребления трофоаллергена, то она за 24 ч может стихнуть при следующей диете: блюда из рисового отвара, 1 блюдо из фруктов (не желтой окраски), 1 блюдо из овощей (картофель), 1 блюдо из риса с фруктовым соком (не желтой окраски). В каждый последующий день к этому основному рациону добавляют новое блюдо под контролем за динамикой заболевания. Если на фоне аллергического диатеза диагностируют дисбактериоз, то могут оказаться эффективными 10-дневные курсы лактобактерина и бифидумбактерина. Назначают лекарственные средства, способствующие уменьшению зуда и проницаемости сосудистой стенки, а также седативные: 3–5 %-ный раствор бромида натрия, димедрол и другие антигистаминные средства в возрастной дозировке; 5—10 %-ный настой (1 ч. л. или 1 ст. л. 3 раза в день) либо настойка лагохилуса опьяняющего (по 1 капле на каждый месяц ребенка, но не более 15 капель на прием детям старше 1 года). Назначают также витамины В₅, B₆, B₁₂, В₁₅, А, С (аскорбиновая кислота может усилить зуд) в лечебных дозах в течение не менее 3–4 недель. По стихании остроты кожных проявлений применяют гистоглобин (препарат гистамина и иммуноглобина). Стерильно приготовленный препарат (разовую дозу разводят 2 мл изотонического раствора натрия хлорида перед инъекцией) вводят подкожно в область плеча каждые 3–4 дня (курс лечения 3–5 инъекций). Противопоказания — параллельно текущие заболевания, одновременное применение гормонов (через 1–2 месяца после применения последних).

Местное лечение, вначале примочки с ихтиолом и анестезином, по исчезновении отечности, мокнутия — мазевая терапия. Кроме того, назначают умеренно теплые ванны (не выше 38 °C) на 10–15 мин с пшеничными отрубями или картофельной мукой (400–600 г на ванну), с дубовой корой, чередой, чистотелом, с добавлением лагохилуса (0,1–0,5 %-ный раствор), перманганата калия (до светло-розового цвета). Применяют общее ультрафиолетовое облучение от 1/4 до 1 эритемной дозы 15–20 раз (ежедневно или через день). Устранение очагов вторичной инфекции также улучшает общее состояние больного.

Профилактика

Рациональное питание беременной и кормящей матери, особенно если у них имеется «аллергическая настроенность», с употреблением умеренных количеств разнообразной, хорошо кулинарно обработанной пищи, с исключением из питания яиц, ограничением молока (до 1–2 стаканов в сутки), сахара, шоколада, меда, конфет, орехов, а также колбас, сосисок, рыбных консервов. Организация питания ребенка в соответствии с возрастом. Bо время заболевания и в период выздоровления рекомендуется давать ребенку хорошо обработанную пищу в умеренных количествах, избегать введения новых пищевых продуктов. Соблюдение правил вакцинации, которую желательно проводить только в период ремиссии и после соответствующей подготовки. Гигиенический уход за ребенком грудного возраста. Избегать применения духов, шампуней, туалетной воды. Прогноз при соблюдении всех мер профилактики и лечения благоприятный.

ДИАТЕЗЫ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ

Определение

Болезнь Виллебранда — один из наиболее частых наследственных геморрагических диатезов.

Диспротромбии — геморрагические диатезы, обусловленные наследственным дефицитом некоторых факторов свертывания крови.

Дисфибриногенемии — наследственные молекулярные аномалии фибриногена. Они характеризуются либо замедлением свертывания этого белка под влиянием тромбина и тромбиноподобных ферментов, либо неправильным его превращением.

Геморрагические диатезы, обусловленные патологией тромбоцитов: тромбоцитопении и тромбоцитопатии.

Тромбоцитопеническая пурпура — сборная группа заболеваний, объединяемая по принципу единого механизма тромбоцитопении; укорочения жизни тромбоцитов, вызванного наличием антител к тромбоцитам или иным механизмом их разрушения.

Спленогенные тромбоцитопении — тромбоцитопении, обусловленные увеличением и повышением функции селезенки.

Тромбоцитопатии — заболевания, в основе которых лежит врожденная (чаще всего наследственная) или приобретенная качественная неполноценность тромбоцитов. При ряде тромбоцитопатий возможна непостоянная вторичная тромбоцитопения (обычно умеренная), обусловленная укорочением продолжительности жизни дефектных тромбоцитов.

Тромбастения (болезнь Гланцманна) — наследственное заболевание, поражающее лиц обоего пола.

Дезагрегационные тромбоцитопатии — нарушение одной или нескольких склеивающих функций пластинок. В группу включают формы с нарушением реакции освобождения тромбоцитарных факторов свертывания и без него, а также с нарушением накопления в этих клетках некоторых биологически активных веществ.

Наследственная тепеангиэктазия (геморрагический ангиоматоз, болезнь Ослера-Рандю) — наследственное заболевание. Характеризуется истончением и недостаточным развитием каркаса стенок мелких сосудов на отдельных участках сосудистого русла, неполноценностью внутреннего слоя стенок.

Этиология и патогенез

Различают наследственные (семейные) формы с многолетней, начинающейся с детского возраста кровоточивостью и приобретенные формы, в большинстве своем вторичные (симптоматические). Большая часть наследственных форм связана с нарушениями строения и функций клеток крови либо с дефицитом или дефектом факторов свертывания крови, а также фактора Виллебранда, реже — с неполноценностью мелких кровеносных сосудов (телеангиэктазия, болезнь Ослера-Рандю).

Большинство приобретенных форм кровоточивости связано с синдромом ДВС, иммунными поражениями сосудистой стенки (васкулит Шенлейна-Геноха, эритемы) и тромбоцитов (большинство тромбоцитопений), с нарушениями нормального кроветворения, токсико-инфекционным поражением кровеносных сосудов (геморрагические лихорадки, сыпной тиф и др.), заболеваниями печени и желтухой (ведущими к нарушению образования в печеночных клетках факторов свертывания крови), воздействием лекарственных препаратов, нарушающих свертывание крови (дезагреганты, антикоагулянты, фибринолитики), либо провоцирующих иммунные нарушения — тромбоцитопению, васкулиты. При многих перечисленных заболеваниях нарушения свертывания крови носят смешанный характер и резко усиливаются в связи с вторичным развитием синдрома ДВС, чаще всего в связи с инфекционными, иммунными, разрушающими или опухолевыми (включая лейкозы) процессами.

По механизму развития различают следующие группы геморрагических диатезов:

— обусловленные нарушениями свертываемости крови;

— обусловленные нарушением тромбоцитарно-сосудистого свертывания (тромбоцитопении, тромбоцитопатии);

— обусловленные нарушениями свертываемости крови и механизма остановки кровотечения с помощью тромбоцитов (болезнь Виллебранда, ДВС-синдром, при белковых нарушениях, лучевой болезни и др.);

— обусловленные первичным поражением сосудистой стенки (наследственная телеангиэктазия Ослера-Рандю, гемангиомы, геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и др.).

В особую группу включают различные формы так называемой невротической, или имитационной, кровоточивости, вызываемой у себя самими больными вследствие расстройства психики. Ими наносятся механические повреждения ткани (нащипывание или насасывание синяков, травмирование слизистых оболочек и т. д.), тайно принимаются лекарственные препараты геморрагического действия (чаще всего антикоагулянтов непрямого действия — кумаринов, фенилина и др.); проявляются самоистязание или садизм на эротической почве и т. д.

Реже встречаются близкие к ДВС-синдрому заболевания, протекающие с выраженной лихорадкой, — тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошкович) и гемолитико-уремический синдром. Общая диагностика геморрагических заболеваний и синдромов основывается на следующих основных критериях:

— определение сроков возникновения, давности, длительности и особенностей течения заболевания (появление в раннем детском, юношеском возрасте либо у взрослых и пожилых людей, острое или постепенное развитие геморрагического синдрома, недавнее или многолетнее (хроническое, рецидивирующее) его течение и т. д.;

— выявление по возможности семейного (наследственного) происхождения кровоточивости (с уточнением типа наследования) либо приобретенного характера болезни; уточнение возможной связи развития геморрагического синдрома с предшествовавшими нарушениями, воздействиями (в том числе и лечебными — лекарственные препараты, прививки и др.) и фоновыми заболеваниями (болезни печени, лейкозы, инфекционно-септические процессы, травмы, шок и т. д.);

— определение преимущественной локализации, тяжести и типа кровоточивости.

Так, при болезни Ослера-Рандю преобладают и часто являются единственным проявлением упорные носовые кровотечения; при дефектах тромбоцитов — синяковость, маточные и носовые кровотечения, при гемофилиях — глубокие гематомы и кровоизлияния в суставы.

Болезнь Виллебранда — нарушается взаимодействие стенок сосудов с тромбоцитами, вследствие чего повышается ломкость микрососудов (положительные пробы на ломкость капилляров), при большинстве форм резко возрастает время кровотечения, снижается прилипание тромбоцитов к стенкам сосудов и их склеивание с последующим образованием тромба. Одновременно в большей или меньшей степени снижается активность основного свертывающего фактора крови, что сближает болезнь Виллебранда с легкими формами гемофилии А (отсюда старое название болезни — ангиогемофилия).

Комплексный приобретенный дефицит витамин-К-зависимых факторов чаще всего обусловлен приемом антикоагулянтов непрямого действия, К-витаминной недостаточностью при обтурационной желтухе и кишечном дисбактериозе, тяжелыми заболеваниями печени, системным амилоидозом, чрезмерным подавлением этих факторов (ниже 20 % от нормы) на 3—7-й день после рождения (геморрагическая болезнь новорожденных). Следует, однако, учитывать, что в указанных ситуациях кровоточивость часто возникает и вследствие одновременного развития ДВС-синдрома.

Геморрагические диатезы, обусловленные патологией тромбоцитов, — различают несколько форм иммунных тромбоцитопений. В свою очередь иммунные тромбоцитопении могут быть как первичными, так и вторичными. В происхождении иммунных форм тромбоцитопении ведущее значение имеют медикаменты и инфекции.

Спленогенные тромбоцитопении — увеличение селезенки любого происхождения — могут сопровождаться повышенным распадом тромбоцитов. Диагноз основан на обнаружении тромбоцитопении при увеличенной селезенке и нормальном (или даже увеличенном) числе клеток крови в костном мозге.

Дезагрегационные тромбоцитопатии — наследственно обусловленное или приобретенное снижение всех или отдельных склеивающих свойств. Свойством провоцировать скрытое нарушение функции пластинок или вызывать ее обладает ряд лекарственных препаратов: ацетилсалициловая кислота, бутадион (фенилбутазон), индометацин (метиндол) и др.

Тромбастения — первичный дефект склеивания тромбоцитов при сохранении реакции освобождения из них пластиночных компонентов свертывания при воздействии коллагеном.

Геморрагические диатезы, обусловленные патологией сосудов, — в детском или юношеском возрасте образуются тонкостенные, легко кровоточащие и травмируемые малые ангиомы; в ряде случаев формируются артериовенозные соустья в легких и других органах, прочие признаки неполноценности ткани — растяжимость кожи (резиновая кожа), слабость связочного аппарата (привычные вывихи, западение створок клапанов сердца). Возможно сочетание с болезнью Виллебранда.

Клиническая картина

Различают следующие типы кровоточивости.

Гематомный тип свойствен ряду наследственных нарушений свертываемости крови (гемофилии А и В) и прибретенных нарушений свертываемости крови, передозировке антикоагулянтов (забрюшинные гематомы). Характеризуется болезненными напряженными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, в брюшину и забрюшинное пространство (со сдавлением нервов, разрушением хрящей, костной ткани, нарушением функций опорно-двигательного аппарата), в некоторых случаях — почечными и желудочно-кишечными кровотечениями, длительными, приводящими к анемии кровотечениями из мест порезов, ран, после удаления зубов и хирургических вмешательств.

Капиллярный, или микроциркуляторный (точечно-синячковый), тип свойствен тромбоцитопениям и тромбоцитопатиям, болезни Виллебранда, умеренной передозировке антикоагулянтов. Часто сочетается с кровоточивостью слизистых оболочек, маточными кровотечениями. Возможны тяжелые кровоизлияния в мозг.

Смешанный капиллярно-гематомный тип кровоточивости — точечно-пятнистые кровоизлияния в сочетании с обширными плотными кровоизлияниями и гематомами. Если кровоточивость имеет наследственное происхождение, этот тип свойствен тяжелому дефициту факторов свертываемости, тяжелым формам болезни Виллебранда. При уточнении диагноза следует учитывать и большие различия в частоте и распространенности геморрагических диатезов, одни из которых исключительно редки, тогда как на другие приходится подавляющее большинство встречающихся в клинической практике случаев кровоточивости.

Геморрагические диатезы, обусловленные нарушениями в свертывающей системе крови. Среди наследственных форм подавляющее большинство случаев (более 95 %) приходится на дефицит основных факторов свертывания крови (гемофилия А, болезнь Виллебранда, гемофилия В). Крайне редки (единичные наблюдения) формы, связанные с наследственным дефицитом других факторов свертывания (дефект Хагемана). Среди приобретенных форм, помимо ДВС-синдрома, преобладают нарушения свертываемости, связанные с дефицитом свертывающих белков, — болезни печени, желтуха, кишечные дисбактериозы, передозировка антикоагулянтов, геморрагическая болезнь новорожденных; формы, связанные с появлением в крови иммунных белков, нарушающих свертывание крови; кровоточивость, обусловленная введением гепарина, стрептокиназы, арвин, анкрод.

Болезнь Виллебранда — у женщин с сильнейшими маточными кровотечениями болезнь часто протекает намного тяжелее, чем у мужчин. Тип кровоточивости в тяжелых случаях смешанный, в более легких — микроциркуляторный. При незначительной травматизации возникают кровоизлияния в кожу и подкожную клетчатку, носовые и маточные кровотечения, часто ошибочно расцениваемые как дисфункциональные, реже — желудочно-кишечные, внутричерепные. Кровоизлияния в полость суставов редки и поражают лишь единичные суставы, не ведут к глубоким нарушениям функции опорно-двигательного аппарата. Наиболее мучительны изнуряющие и приводящие к анемиям маточные кровотечения, из-за которых иногда приходится прибегать к удалению матки. Во время беременности фактор Виллебранда при одних формах нормализуется и роды протекают нормально, при других — остается сниженным и роды осложняются при отсутствии необходимой терапии опасными для жизни кровотечениями.

Возможно сочетание болезни Виллебранда с различными сосудистыми нарушениями — сосудистыми звездочками (форма Квика), артериовенозными соустьями, западением створок клапанов сердца, слабостью связочного аппарата и т. д.

Диагноз устанавливают по типичной форме пожизненной кровоточивости и выявлению в разных сочетаниях следующих признаков: положительных проб на ломкость капилляров; удлинения времени кровотечения, особенно в пробах с наложением манжеты по Айви, Борхгревинку или Шитиковой, при нормальном содержании тромбоцитов в крови, нормальной их величине; снижения прилипания тромбоцитов к стеклу, снижения их слипания при тромбообразовании и одновременного нарушения начального этапа свертываемости крови. При большинстве форм снижены активность фактора Виллебранда в плазме и (или) тромбоцитах, а также уровень связанного с ним антигена.

При легких формах диспротромбии — микроциркуляторный, при более тяжелых — смешанный тип кровоточивости. Кровоизлияния в полость суставов редки.

При всех формах значительно удлинено время свертывания крови (так называемое протромбиновое время). Внутренний механизм свертывания нарушен. Разграничение дефицита различных факторов свертывания проводят с помощью корректирующих проб, тестов со змеиными ядами, путем количественного определения каждого из факторов.

Комплексный приобретенный дефицит витамин-К-зависимых факторов первоначально проявляется точечно-синячковой кровоточивостью (в частности, кровоизлияниями в местах инъекций, носовыми и десенными кровотечениями, кровью в моче), затем более обширными кровоподтеками и гематомами в области спины, в забрюшинном пространстве, кровоизлияниями в брюшину и стенку кишок, нередко имитирующими острый живот, дегтеобразным стулом (меленой), иногда кровоизлияниями в мозг.

Диагноз устанавливают по наличию геморрагического синдрома и характерных нарушений свертываемости крови. Учитывают предшествующие заболевания и воздействия, в том числе возможность отравления кумаринами (лекарственные формы, крысиный яд и др.).

Дисфибриногенемии — кровоточивость (как правило, легкая точечно-синячковая) выявляется лишь при некоторых формах, тогда как при большинстве форм нет угрозы кровотечений или имеется наклонность к тромбозам.

Геморрагические диатезы, обусловленные патологией тромбоцитов, — нарушено тромбоцитарно-сосудистое свертывание крови. Характерны синяки и кровоизлияния различной величины и формы на коже; кровотечения из носа, десен, матки, иногда из почек, желудочно-кишечного тракта. Кровотечения возникают спонтанно; появлению синяков способствуют ушибы. Увеличение селезенки отсутствует. Заболевание осложняется хронической железодефицитной анемией различной тяжести. Течение заболевания может быть легким, средней тяжести и тяжелым.

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры предполагается при наличии синяков на коже в сочетании с носовыми и маточными кровотечениями. Лабораторная диагностика: тромбоцитопения в анализах крови, удлинение времени кровотечения по Дьюку, Айви или Борхгревинку-Ваалеру, положительные пробы на ломкость капилляров, повышенное или нормальное содержание клеток крови в костном мозге. Клинически диагноз тромбоцитопении предполагают на основании отсутствия семейного происхождения и других признаков наследственного дефицита тромбоцитов, а также положительного результата стероидной терапии.

Симптоматические тромбоцитопении, обусловленные нарушением образования тромбоцитов, встречаются при различных заболеваниях костного мозга (острые и хронические лейкозы, нарушения кроветворения различного происхождения, миелофиброз, болезнь Педжета и некоторые другие заболевания костей).

Диагноз ставят при выявлении заболевания кроветворной системы с тромбоцитопенией, нарушении образования клеток крови по данным клеточного исследования костного мозга.

Геморрагические диатезы, обусловленные патологией сосудов, — преобладают рецидивирующие кровотечения из сосудистых звездочек, расположенных чаще всего в носу. Реже кровоточат расширения сосудов на кайме губ, слизистых оболочках ротовой полости, глотки, желудка. Число звездочек и кровотечений нарастает в период полового созревания и в возрасте до 20–30 лет. При наличии артериовенозных соустий возникают одышка, синюшность, увеличение количества эритроцитов. При рентгенологическом обследовании в легких обнаруживают единичные округлые или неправильной формы тени, ошибочно принимаемые нередко за опухоли. Возможно сочетание с западением створок клапанов сердца (шумы, аритмия), повышенной подвижностью суставов, вывихами и другими нарушениями, и с дефицитом фактора Виллебранда (синдром Квика). Заболевание может осложниться циррозом печени.

Диагноз основан на обнаружении типичных сосудистых звездочек, рецидивирующих кровотечений из них, семейного характера заболевания (возможны и единичные случаи). Существенных нарушений системы свертывания крови нет (кроме случаев сочетания с дефицитом фактора Виллебранда). При частых и обильных кровотечениях развивается постгеморрагическая анемия; при артериовенозных соустьях — увеличивается количество эритроцитов, повышено содержание гемоглобина в крови.

Лечение и профилактика

Болезнь Виллебранда — при кровотечениях и хирургических вмешательствах — введения криопреципитата и струйно свежезамороженной плазмы. Дозы и частота их введения могут быть в 2–3 раза меньше, чем при гемофилии А. С первого и до последнего дня менструального цикла, а также при носовых и желудочно-кишечных кровотечениях назначают внутрь аминокапроновую кислоту (8—12 г/сут.) либо осуществляют гормональный гемостаз. В качестве профилактики заболевания следует избегать браков между больными (в том числе между родственниками) в связи с рождением детей с тяжелой формой болезни.

Комплексный приобретенный дефицит витамин-К-зависимых факторов — при наследственном дефиците факторов протромбинового комплекса — заместительная терапия (свежезамороженная плазма внутривенно). При приобретенных формах — такая же терапия и введение водорастворимых препаратов витамина К (викасола) по 20–40 мг внутривенно повторно до прекращения кровоточивости и нормализации протромбинового времени.

Дисфибриногенемии — лечение в большинстве случаев не показано; при острых обстоятельствах (большие операции, множественные тромбозы) плазмаферез с заменой таким же объемом свежезамороженной или свежей донорской плазмы (по 800—1000 мл в день в течение 2–3 дней).

Геморрагические диатезы, обусловленные патологией тромбоцитов. Консервативное лечение — назначение преднизолона в начальной дозе 1 мг/кг в сутки. При недостаточном эффекте дозу увеличивают в 2–4 раза (на 5–7 дней). Продолжительность лечения 1–4 месяца в зависимости от эффекта и его стойкости. О результатах терапии свидетельствует прекращение кровотечения в течение первых дней. Отсутствие эффекта (нормализации уровня тромбоцитов в крови через 6–8 недель лечения преднизолоном) или его кратковременность (быстрый рецидив тромбоцитопении после отмены стероидов) служит показанием к удалению селезенки.

Абсолютные показания к операции — тяжелый тромбоцитопенический синдром, не поддающийся консервативной терапии, появление мелких множественных кровоизлияний на лице, языке, кровотечений, начинающееся кровоизлияние в мозг, а также тромбоцитопения средней тяжести, но часто рецидивирующая и требующая постоянного назначения гормонов. Терапию иммунных патологий крови химиотерапевтическими препаратами — иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфан, винкристин и др.) изолированно или в комплексе с преднизолоном назначают только при неэффективности стероидной терапии и удалении селезенки в условиях специализированного стационара и лишь по жизненным показаниям. Прекращение кровотечения осуществляют путем

тампонады (когда возможно, местного или внутривенного применения аминокапроновой кислоты, назначения адроксона, этамзилата (дицинона) и других симптоматических средств. Маточные кровотечения прекращают приемом аминокапроновой кислоты (внутрь по 8—12 г в день), местранола или инфекундина.

Спленогенные тромбоцитопении — в качестве лечения — удаление селезенки.

Симптоматические тромбоцитопении — лечение направлено на основное заболевание.

Геморрагические диатезы, обусловленные патологией сосудов, — в периоды кровотечений используют средства местной и общей кровоостанавливающей терапии — орошения тромбином с 5 %-ным раствором аминокапроновой кислоты, тампонада носа масляными тампонами, прижигания и др. Более эффективна криотерапия. В иных случаях приходится прибегать к хирургическому лечению (иссечение ангиом, пластика перегородки носа, перевязка артерий). Используют баротерапию, прижигания с помощью лазера. Все эти мероприятия часто дают лишь временный эффект. Введение викасола не показано. При сопутствующем дефиците фактора Виллебранда показаны переливания свежей плазмы. При развитии анемии — переливания крови, введение препаратов железа.

Прогноз в большинстве случаев относительно благоприятный, но встречаются формы с неконтролируемыми кровотечениями. Необходимо избегать травматизации слизистых оболочек в местах расположения ангиом. Смазывание слизистой оболочки носа ланолином (с тромбином) или нейтральными маслами.

ДИВЕРТИКУЛЕЗ

Определение

Этиология и патогенез

Дивертикул представляет собой карман, образующийся в кишке в результате выпячивания слизистой сквозь мышечный слой кишечника. В случае появления ряда дивертикулов говорят о дивертикулезе. Заболевание чаще развивается после 40 лет, в 50 % у лиц старше 60 лет и в 60 % у лиц старше 80 лет.

Возникновение дивертикулов связывают с длительным повышением частичного давления в нижних отделах ободочной кишки в результате регуляторных нарушений двигательной функции на фоне чаще всего возрастных изменений соединительнотканных и мышечных элементов кишечной стенки.

Застой каловых масс в дивертикулах приводит к травмированию слизистой оболочки, развитию воспалительного процесса (дивертикулит), распространяющегося на прилежащую часть стенки кишки и на окружающие органы. Дивертикулит может сопровождаться изъязвлением слизистой оболочки (кровотечение) или перфорацией дивертикула. Следствием этого могут быть перитонит (местный или разлитой), воспалительные образования вокруг кишки. При стихании острого воспаления образуются массивные рубцовые изменения тканей, обусловливающие возникновение сужения кишки.

Клиническая картина

Дивертикулез может долго не иметь клинических проявлений или протекать под видом колита (неустойчивый стул, боль по ходу левой половины толстой кишки); возможно сильное кровотечение. При остром дивертикулите наблюдаются резкая боль, признаки перитонита, болезненное образование преимущественно в левой половине живота, повышение температуры тела, озноб, нередко дизурия (вовлечение мочевого пузыря в воспалительный процесс или образование внутреннего свища вследствие перфорации дивертикула и расплавления стенки мочевого пузыря).

Диагностика и дифдиагностика

Диагноз затруднен. С несомненностью дивертикулез устанавливают обычно при ирригоскопии, а также при колоноскопии. Проводятся также эндоскопия с биопсией, УЗИ органов брюшной полости, компьютерная томография. Чаще всего дивертикулезом поражается сигмовидная кишка. Острый дивертикулит и перфорации дивертикулов распознают предположительно по локализации боли в левой половине живота в сопоставлении с признаками хронического колита. В этих случаях необходимы госпитализация и наблюдение хирурга. Острые явления при дивертикулезе склонны к рецидивированию.

Лечение

Лечение преимущественно консервативное и направлено на нормализацию стула и снятие спастических и воспалительных изменений толстой кишки (см. Колит, лечение). При кровотечениях из дивертикулов показана гемостатическая терапия; операция возможна лишь в случаях профузных кишечных кровотечений. При остром дивертикулите с образованием воспалительных образований проводят консервативное лечение в условиях стационара (постельный режим, бесшлаковая диета, холод на область воспалительного образования, антибиотики). Перфорации дивертикулов с развитием разлитого перитонита, а также рубцовые сужения кишки и явления непроходимости требуют хирургического лечения. Кроме того, операция показана при дивертикулезе с выраженным и стойким болевым синдромом.

Прогноз у большинства больных благоприятный для жизни, но заболевание всегда прогрессирует и у определенной части больных приводит к серьезным и даже опасным для жизни осложнениям. Хирургическое вмешательство часто сопровождается осложнениями.

ДИВЕРТИКУЛЫ

Определение

Этиология и патогенез

Дивертикулы бывают врожденными (стенка их состоит из всех слоев кишки; они расположены на противобрыжеечном крае кишки) и приобретенными. Приобретенные дивертикулы возникают за счет воспалительных изменений в стенке органа и окружающих тканях; могут быть пульсионными (в основе — повышение давления в просвете органа с последующим выпячиванием слизистой) и тракционными (воспалительный участок втягивает стенку органа).

Дивертикулы пищевода локализуются в шейном отделе (70 %), на уровне бифуркации трахеи (20 %) и над диафрагмой (10 %). Бифуркационные дивертикулы относятся к тракционным, остальные — к пульсионным. Для диагностики дивертикулов чаще прибегают к рентгенологическому исследованию с контрастом; эндоскопическое исследование необходимо применять по показаниям и с осторожностью (возможна перфорция дивертикула, особенно шейного).

Шейный дивертикул возникает в результате слабости задней стенки глоточно-пищеводного перехода, с одной стороны, и дискинезии перстневидно-глоточной мышцы — с другой. Вероятно, причиной является нарушение координации сокращений глотки и перстневидно-глоточной мышцы, действующей как верхний сфинктер пищевода. В результате преждевременного сокращения верхнего сфинктера возникает повышение давления, и слизистая оболочка треугольника Киплиана выпячивается, образуя дивертикул.

Бифуркационный дивертикул является тракционным, возникает преимущественно за счет воспалительных процессов соседних органов, например рубцевания лимфатических узлов и гранулем.

Эпифренальный дивертикул пульсионного характера располагается в нижней трети пищевода над пищеводным отверстием диафрагмы. Он исходит чаще всего из правой стенки пищевода, но растет влево.

Дивертикулы желудка встречаются редко, чаще локализованы на задней стенке верхнего отдела ближе к малой кривизне.

Дивертикулы двенадцатиперстной кишки по частоте занимают второе место после дивертикулов ободочной кишки, большей частью врожденные. Только 4–5 % дивертикулов сопровождаются клиническими проявлениями. Локализуются они преимущественно на внутренней поверхности кишки. Дивертикулы могут быть одиночными и множественными (каждый 3—4-й дивертикул).

Меккелев дивертикул представляет собой остаток желчного протока. Частота 2–3 %. Располагается на противобрыжеечном крае подвздошной кишки в 60—100 см от слепой кишки. Это истинный дивертикул, в его стенке находятся все слои кишки, но может попасть и ткань желудка, поджелудочной железы, островки толстокишечной стенки.

Клиническая картина

Основной симптом — нарушение глотания. Даже маленький дивертикул может обусловить выраженные нарушения спастического характера. При большом дивертикуле после приема пищи возникает ощущение давления и распирания в области шеи. Одновременно с этим спереди от левой кивательной мышцы появляется образование. Постепенно наполняющийся пищей дивертикул сдавливает пищевод и вызывает иногда полное нарушение глотания. При опорожнении дивертикула возникает забрасывание остатков пищи в пищевод, сопровождаемое специфическим шумом, прохождение пищи по пищеводу восстанавливается. При надавливании на дивертикул также происходит заброс остатков пищи; кислого желудочного содержимого при этом нет. Забрасывание пищи может происходить и по ночам, на подушке остаются следы пищи и слизи, появляется неприятный запах изо рта, кашель, голос приобретает булькающий оттенок.

Клиническая картина бифуркационного дивертикула аналогична дивертикулам шейного отдела и провоцируется симптомом Вальсальвы (напряжение брюшного пресса после максимального вдоха). Застой пищи в дивертикуле приводит к развитию дивертикулита и перидивертикулита, последний может осложниться перфорацией дивертикула в трахею, в результате чего развивается аспирационная пневмония и абсцесс легкого.

Симптомы эпинефрального дивертикула: боль, обусловленная повышением давления в дивертикуле, дисфагия. Осложнения — эзофагит, перфорация (при дивертикулите). Дифференциальный диагноз проводят с кардиоспазмом, параэзофагеальной грыжей и раком пищевода.

Схема дивертикула пищевода:

_{1 — сфинктер; 2 — шейка мешка; 3 — перстневидно-глоточная мышца; 4 — дивертикул; 5 — сужение пищевода вследствие сдавления дивертикулом; 6 — пищевод; 7 — трахея; 8 — перстневидный хрящ}

Клинические проявления дивертикулов желудка возникают при воспалении дивертикула, они напоминают язвенную болезнь. Диагностика основывается на данных рентгенологического исследования и фиброгастроскопии.

Клинические проявления дивертикулов двенадцатиперстной кишки возникают только при осложнениях. Дивертикулы верхнего горизонтального отдела проявляются клиническими симптомами язвенной болезни. Это связано с тем, что в дивертикул попало кислое содержимое и возникли язвы и эрозии. Дивертикул нисходящего отдела кишки при возникновении воспаления в нем может обусловить сдавление большого сосочка двенадцатиперстной кишки (фатерова соска) с последующим развитием холангита, панкреатита, механической желтухи. Возможен и непосредственный переход воспаления на поджелудочную железу с развитием хронического панкреатита.

Клиническая картина: боль в правой половине живота, чувство тяжести, тошнота, рвота, кровотечения, возможна желтуха. Дивертикулы нижнего горизонтального отдела при развитии воспалительного перипроцесса могут вызвать сдавление двенадцатиперстной кишки и привести к ее непроходимости. Диагноз ставят на основании клинической картины, контрастного рентгенологического исследования желудка и двенадцатиперстной кишки, гастродуоденоскопии.

Неосложненный Меккелев дивертикул протекает бессимптомно. Половина больных моложе 10 лет и половина — моложе 30 лет. Иногда первым симптомом, особенно в детском возрасте, может быть кишечное кровотечение, источником которого является изъязвление островков перемещенной слизистой оболочки желудка. Сипмтомы возникающего диверкулита могут напоминать острый аппендицит, причем дооперационная диагностика практически невозможна. Поэтому, если при удалении аппендикса не обнаружены изменения червеобразного отростка, соответствующие признакам острого аппендицита, необходимо исследование примерно 1 м подвздошной кишки. Другие осложнения: перфорация в свободную брюшную полость с развитием перитонита, развитие кишечной непроходимости, озлокачествление перемещенной слизистой оболочки желудка с развитием рака. Возможно сочетание нескольких осложнений.

Лечение

Лечение показано при наличии жалоб. Проводится оперативное лечение: выделение и иссечение дивертикула, пересечение перстневидно-глоточной мышцы. Прогноз благоприятный.

Лечение при дивертикулах двенадцатиперстной кишки в основном консервативное. Оно направлено на лечение и профилактику дивертикулита. Если вновь отмечаются осложнения, при наличии больших размеров дивертикула показано оперативное лечение. Во время операции иногда трудно найти дивертикул, поиск облегчается введением воздуха через зонд, введенный в двенадцатиперстную кишку. После обнаружения дивертикула производят погружение его и ушивание дефекта мышечной оболочки кишки. При больших парафатеральных и внутрипанкреатических дивертикулах иногда производят удаление части желудка по методу Бильрот-II, выключая двенадцатиперстную кишку из пищеварения. Прогноз благоприятный.

ДИЗЕНТЕРИЯ

Определение

Этиология и патогенез

Возбудителями являются 4 вида шигелл:

— шигелла дизентерии;

— шигелла Флекснера (с подвидом Ньюкастл);

— шигелла Бойда;

— шигелла Зонне.

Шигеллы содержат термостабильный соматический О-антиген. При его разрушении выделяется эндотоксин, с которым связано развитие интоксикационного синдрома. Шигеллы способны выделять эндотоксин в большом количестве. Вирулентность шигелл определяется следующими чертами: способностью к адгезии к мембранам эпителиальных клеток, инвазии в них и продукции токсинов.

Наиболее распространенными являются шигеллы Зонне и Флекснера. Возбудители могут длительно сохраняться во внешней среде (до 1,5 месяцев). На некоторых пищевых продуктах они не только сохраняются, но и могут размножаться (молочные продукты и др.). Отмечается возрастание устойчивости шигелл к различным антибиотикам, а к сульфаниламидам устойчиво большинство видов.

Источником инфекции являются больной человек, реконвалесцент и больной с субклинической формой заболевания. Дизентерия имеет фекально-оральный механизм передачи возбудителя, который передается пищевым и контактно-бытовым путем. Заражение происходит через пищевые продукты, воду, руки, мух, почву.

Получено несколько видов шигелл, не вызывающих заболевания и использующихся для разработки живых ослабленных вакцин, применяемых с целью выработки иммунитета. Инфицирующая доза при дизентерии мала. Доказана возможность паразитирования шигелл в эпителии кишечника. Заболевание возникает при проникновении в кровь токсинов шигелл. Дизентерийные токсины действуют на стенку сосудов, центральную нервную систему, периферические нервные узлы, симпатико-адреналовую систему, печень, органы кровообращения. При тяжелых формах дизентерии больные обычно умирают от инфекционно-токсического шока.

Клиническая картина

Инкубационный период от 1 до 7 дней (чаще 2–3 дня). По клиническим проявлениям дизентерию можно разделить на следующие формы.

I. Острая дизентерия:

— типичная (разной тяжести);

— атипичная (гастроэнтероколитическая);

— субклиническая.

II. Хроническая дизентерия:

— рецидивирующая;

— непрерывная (затяжная).

III. Нарушения функций кишечника после дизентерии (постдизентерийный колит).

Нормальная слизистая оболочка кишечника

Катаральный колит

Эрозивно-язвенный колит

Атрофический гастрит

Рубцевание слизистой оболочки после перенесенной дизентерии

Типичные формы дизентерии начинаются остро и проявляются симптомами общей интоксикации (лихорадка, ухудшение аппетита, головная боль, неподвижность, понижение артериального давления) и признаками поражения желудочно-кишечного тракта.

Боль в животе вначале тупая, разлитая по всему животу, постоянная, затем становится более острой, схваткообразной, локализуется в нижних отделах живота, чаще слева или над лобком. Боль усиливается перед дефекацией. Появляются также тенезмы — тянущие боли в области прямой кишки, отдающие в крестец. Они возникают во время дефекации и продолжаются в течение 5—15 мин после нее. Тенезмы обусловлены воспалительными изменениями слизистой оболочки средней части прямой кишки. С поражением нижнего отдела толстого кишечника связаны ложные позывы и затянувшийся акт дефекации, ощущение его незавершенности. При прощупывании живота отмечаются спазм и болезненность толстого кишечника, более выраженные в области сигмовидной кишки.

Стул учащен (до 10 раз в сутки и более). Испражнения вначале каловые, затем в них появляется примесь слизи и крови, а в более тяжелых случаях при дефекации выделяется лишь небольшое количество кровянистой слизи. При легких формах (до 80 % всех заболеваний) самочувствие больных удовлетворительное, температура тела нормальная или слегка повышена, боль в животе незначительная, тенезмы и ложные позывы могут отсутствовать. Стул 3–5 раз в сутки, не всегда удается обнаружить примесь слизи и крови в испражнениях.

Лабораторная диагностика дизентерии

_{1. Посев на чашках Петри: слева — среда Плоскирева, справа — среда с эозином и метиленовым синим (в проходящем свете).}

_{2 и 3. Нативные препараты испражнений под микроскопом: 2 — слизь с большим количеством лейкоцитов; 3 — слизь с большим количеством жировых капель.}

_{4—9. Дифференциальные цветные среды:}

_{4—6 — скошенный столбик из сухой питательной среды (4 — расщепление мочевины, 5 — расщепление лактозы, 6 — расщепление глюкозы);}

_{7—9 — среда Рассела с индикатором Андраде (7 — расщепление глюкозы с образованием газа, 8 — расщепление мочевины, 9 — расщепление лактозы)}

Доклинические формы дизентерии обычно выявляются при бактериологическом исследовании, клинические симптомы выражены слабо. Подобные больные нередко считают себя здоровыми и никаких жалоб не предъявляют. При атипичных формах в сочетании с вышеприведенными симптомами отмечаются явления острого гастрита (боль в верхней части живота, тошнота, рвота), что создает трудности для диагностики.

Тяжелая форма дизентерии встречается у 3–5 % заболевших. Она протекает с высокой лихорадкой или, наоборот, с пониженной температурой. Отмечаются резкая слабость, неподвижность, аппетит полностью отсутствует. Больные заторможены, апатичны, кожа бледная, пульс частый, слабого наполнения. Может развиться картина инфекционного коллапса (прогрессирующее падение артериального давления, синюшность, чувство холода, головокружение, пульс едва прощупывается). Стул до 50 раз в сутки, слизисто-кровянистый. При тяжелом течении может иногда наступать паралич сфинктеров, зияние заднего прохода, из которого выделяется кровянистая слизь.

Диагностика и дифдиагностика

Для диагностики, помимо клинической симптоматики, большое значение имеет ректороманоскопия. В зависимости от тяжести заболевания изменения слизистой оболочки толстого кишечника выражаются в разной степени. Выявляются катаральные, катарально-геморрагические, эрозивные, язвенные, фибринозные изменения. Наиболее характерно для дизентерии появление кровоизлияний и изъязвлений на воспаленной слизистой оболочке.

Доказательством дизентерийной природы заболевания является выделение шигелл из испражнений, однако это удается лишь у 50 % больных (во время вспышек чаще). Для диагноза хронической дизентерии важно указание на перенесенную острую дизентерию в течение последних 6 месяцев.

Хроническая дизентерия вначале протекает в виде отдельных обострений (рецидивов), в дальнейшем переходит в непрерывную (затяжную) форму, когда периоды улучшения состояния отсутствуют. Нарушения функции кишечника, возникающие после дизентерии, формируются спустя 2 года после перенесенной дизентерии. В этот период шигелл от больного выделить уже не удается.

Дизентерию нужно дифференцировать с острым колитом другого происхождения (сальмонеллезные и др.), а также амебиазом, балантидиазом, неспецифическим язвенным колитом, раком толстой кишки.

Лечение

Больных дизентерией можно лечить как в инфекционном стационаре, так и в домашних условиях. Госпитализируют больных со среднетяжелыми и тяжелыми формами, детей в возрасте до 3 лет, ослабленных больных, а также при невозможности организовать лечение на дому; по эпидемиологическим показаниям госпитализируются дети, посещающие дошкольные учреждения, работники питания, лица, проживающие в общежитиях. В качестве препаратов, устраняющих причины заболевания, назначают антибиотики, сульфаниламиды, производные нитрофурана 8-оксихинолина. Для лечения используются антибиотики, полимиксин М по 100 мг/кг или полимиксин с фуразолидоном. Используется бактрим, бисептол, невиграмон 15 мг/кг в течение 5 дней. Нитрофураны (фуразолидон, фурадонин, фураэолин) назначают по 0,1 г 4 раза в день в течение 5–7 суток. Производные 8-оксихинолина (энтеросептол, мексаза) дают по 2 таблетки 4 раза в сутки в течение 5–7 дней.

Назначают комплекс витаминов. Для предупреждения рецидивов дизентерии необходимы тщательное выявление и лечение сопутствующих заболеваний.

Прогноз благоприятный. Переход в хронические формы наблюдается при совершенной терапии относительно редко (1–2 %).

Профилактика

Выздоравливающие после дизентерии выписываются не ранее чем через 3 дня после клинического выздоровления, нормализации стула, температуры тела и однократного отрицательного бактериологического исследования, проведенного не ранее 2 дней после окончания лечения, направленного на прекращение дальнейшего развития заболевания. Диспансерному наблюдению подлежат работники питания и лица, к ним приравненные, а также больные хронической дизентерией. Срок диспансерного наблюдения 3–6 месяцев. При оставлении больного дома в квартире проводят текущую дезинфекцию. За лицами, находившимися в контакте с больными, устанавливают медицинское наблюдение в течение 7 дней.

ДИСБАКТЕРИОЗ КИШЕЧНЫЙ

Определение

Если у здоровых людей в нижних отделах тонкой кишки и в толстой кишке преобладают анаэробные стрептококки, кишечная палочка, энтерококки и другие микроорганизмы, то при дисбактериозе равновесие между этими микроорганизмами нарушается, обильно развивается гнилостная или бродильная флора, грибы, преимущественно типа Candida. Обнаруживаются микроорганизмы, в норме нехарактерные для кишечника, большое количество микробов находится в содержимом верхних отделов тонкой кишки и в желудке. Активно развиваются условноболезнетворные микроорганизмы, обычно обнаруживаемые в содержимом кишечника в небольших количествах, вместо неболезнетворных форм кишечной палочки (эшерихии) нередко обнаруживаются ее более болезнетворные формы. Таким образом, при дисбактериозе наблюдаются качественные и количественные изменения состава микробных популяций в желудочно-кишечном тракте.

Этиология и патогенез

К кишечному дисбактериозу приводят заболевания и состояния, которые сопровождаются нарушением процессов переваривания пищевых веществ в кишечнике: диспепсии кишечные (см.), хронические гастриты (см.) с секреторной недостаточностью, хронические панкреатиты (см.), энтериты (см.), колиты (см.) и т. д. Причиной кишечного дисбактериоза может быть длительный, неконтролируемый прием антибиотиков, особенно широкого спектра действия, подавляющих нормальную кишечную флору и способствующих развитию тех микроорганизмов, которые имеют устойчивость к этим антибиотикам.

При дисбактериозе нарушается активность микрофлоры кишечника в отношении болезнетворных и гнилостных микроорганизмов. Продукты ненормального расщепления пищевых веществ необычной для кишечника микрофлорой, образующиеся в больших количествах, раздражают стенку кишки. Возможно также возникновение аллергии либо на обычные продукты расщепления пищевых веществ, либо на антигены бактерий.

Клиническая картина и диагностика

Характерны симптомы расстройства пищеварения, снижение аппетита, неприятный вкус во рту, тошнота, метеоризм, понос или запоры. Каловые массы имеют резкий гнилостный или кислый запах. Часто появляются признаки общей интоксикации, наблюдается вялость, снижается трудоспособность. Диагноз подтверждается повторными исследованиями фекальной микрофлоры. При дифференциальной диагностике следует различать дисбактериозы, возникающие на фоне нерационального применения антибактериальных препаратов, на фоне систематических погрешностей в питании (что устанавливается на основании анамнеза), и дисбактериозы, сопутствующие острым и хроническим заболеваниям органов пищеварения.

При длительном течении возможны гипоавитаминозы (особенно дефицит витаминов группы В). Некоторые виды кишечного дисбактериоза (особенно стафилококковый, кандидамикозный, протейный, реже другие) могут переходить в распространенную форму (сепсис) (см.).

Лечение и профилактика

В легких случаях лечение амбулаторное, в более тяжелых — в стационарных условиях. Прекращают введение антибактериальных средств, которые могли повести к развитию дисбактериоза, назначают общеукрепляющую и десенсибилизирующую терапию (витамины, противогистаминные препараты и т. д.). При кандидамикозе рекомендуются нистатин и леворин, при стафилококковом дисбактериозе — эритромицин. Для нормализации кишечной флоры целесообразно применение энтеросептола, колибактерина, бифидумбактерина, бификола, лактобактерина. При дисбактериозах, возникающих на фоне основного заболевания пищеварительного тракта (энтерит, колит и т. д.), необходимо рациональное его лечение. Нередко целесообразно назначение препаратов пищеварительных ферментов (абомин, полизим, фестал и т. д.).

Профилактика сводится к рациональному назначению антибиотиков, полноценному питанию и общеукрепляющей терапии лиц, переболевших тяжелыми общими заболеваниями органов пищеварения.

ДИСПЕПСИЯ

Определение

Этиология

Диспепсия алиментарная возникает в результате длительного нерационального питания. Различают бродильную, гнилостную и жировую диспепсию. Бродильная диспепсия связана с чрезмерным употреблением в пищу углеводов (сахара, меда, мучных продуктов, фруктов, винограда, гороха, бобов, капусты и т. д.), а также бродильных напитков (кваса), в результате чего в кишечнике создаются условия для развития бродильной флоры. Гнилостная диспепсия возникает при преимущественном употреблении в пищу белковых продуктов, особенно бараньего, свиного мяса, которое медленнее переваривается в кишечнике. Иногда гнилостная диспепсия возникает вследствие использования в пищу несвежих мясных продуктов. Жировая диспепсия обусловлена чрезмерным употреблением медленно перевариваемых, особенно тугоплавких, жиров (свиной, бараний).

Нарушение двигательной функции пищеварительного тракта затрудняет нормальное переваривание и способствует развитию диспепсий. В то же время при диспепсиях необычные или образующиеся в чрезмерных количествах продукты расщепления пищевых веществ (органические кислоты, сероводород и др.) раздражают рецепторы слизистой оболочки кишечника и вызывают ускорение кишечной перистальтики. Расстройство процессов пищеварения нарушает нормальное развитие кишечной микрофлоры и вызывает дисбактериоз.

Клиническая картина

Диспепсия бродильная проявляется метеоризмом, урчанием в кишечнике, выделением большого количества газов, частым, слабо окрашенным жидким пенистым стулом с кислым запахом. При копрологическом исследовании определяется большое количество крахмальных зерен, кристаллов органических кислот, клетчатки, йодофильных микроорганизмов. Реакция кала резко кислая.

Диспепсия гнилостная также проявляется поносом, но цвет испражнений насыщенно темный, запах — гнилостный. Вследствие общей интоксикации продуктами гниения нередки ухудшение аппетита, слабость, понижение работоспособности. Микроскопическое исследование испражнений выявляет недостаточность пищеварения (креаторею). Реакция кала резко щелочная.

При жировой диспепсии испражнения светлые, обильные, с жирным блеском, нейтральной или щелочной реакции. Копрологическое исследование обнаруживает в них большое количество непереваренного нейтрального жира (в виде капель), кристаллов жирных кислот и их нерастворимых солей.

Диагностика и дифдиагностика

Диагноз устанавливают на основании расспроса больного (характер питания), клинических проявлений диспепсии, данных копрологического исследования.

При ректоромано- и колоноскопии признаков воспаления слизистой оболочки толстой кишки не выявляется.

Дифференциальный диагноз проводят с органическими заболеваниями системы пищеварения — атрофическим гастритом (см.) с секреторной недостаточностью, хроническим панкреатитом (см.) с недостаточностью внешнесекреторной функции поджелудочной железы, хроническим энтеритом (см.), энтероколитом (см.) и другими болезнями нередко с синдромом диспепсии. Установлением факта нерационального питания больных при отсутствии изменений в секреторной функции и функционировании органов пищеварения подтверждают функциональный (алиментарный) характер диспепсии. Быстрое устранение симптомов диспепсии при нормализации питания больных также подтверждает диагноз.

Дифференциальный диагноз необходимо также проводить с инфекционными паразитарными энтероколитами и колитами (бациллярной, амебной дизентерией (см.) и пр.). В этих случаях имеют значение соответствующий эпидемиологический анамнез, нарушение общего состояния больных (лихорадка, спастические боли в животе, тенезмы), данные ректороманоскопии (воспалительный процесс), выявление сальмонелл, шигелл, энтамеб и их цист, лямблий, балантидий и других возбудителей в испражнениях или соскобе слизистой оболочки прямой кишки, взятом во время ректороманоскопии.

Панкреатическая диспепсия обусловлена внешнесекреторной недостаточностью поджелудочной железы (вследствие хронического панкреатита, опухоли и т. д.). Недостаточное поступление в кишечник ферментов поджелудочной железы (панкреатической липазы, амилазы и трипсина) нарушает переваривание пищевых веществ. Возникает ощущение урчания и переливания в животе, метеоризм, нарушается аппетит, возможны коликообразные боли в животе, характерны обильный «панкреатогенный» понос (жирный кал), стеаторея, амилорея, креаторея.

Лечение и профилактика

Большое значение имеет правильно отрегулированная диета. При алиментарных диспепсиях назначают голод в течение 1–1,5 суток, затем при гнилостной диспепсии в суточном рационе больного необходимо увеличить количество углеводов, при бродильной диспепсии — белков (одновременно уменьшают количество низкомолекулярных углеводов). При жировой диспепсии ограничивают поступление в организм жиров, особенно тугоплавких, животного происхождения (свиной, бараний). При желудочной и панкреатической диспепсии проводят заместительную терапию препаратами пищеварительных ферментов (ацидинпепсином, абомином, панкреатином, полизимом и др.). Необходимо лечить основное заболевание (хронический гастрит, хронический панкреатит и др.).

Профилактика диспепсий сводится к рациональному питанию и профилактике заболеваний, ведущих к развитию диспепсии.

ДИСПИТУИТАРИЗМ ЮНОШЕСКИЙ

Определение

Этиология и патогенез

Инфекции, травмы, ожирение с раннего детского возраста, уменьшение физической нагрузки, прекращение систематических занятий спортом. На этом фоне возрастная физиологическая активация нейроэндокринной системы ведет к ее дисфункции.

Клиническая картина и диагностика

Наблюдается в равной степени у юношей и девушек в возрасте 12–23 лет, преимущественно в 15–18 лет. Характерны высокорослость, чаще у юношей (иногда субгигантизм).

Ожирение II–III степени, равномерное. На коже груди, живота, бедер, плеч — множественные розовые или красные полосы растяжения, чаще короткие, поверхностные. Половое развитие может быть нормальным, ускоренным или замедленным. Увеличение молочных желез (гинекомастия) у юношей и нарушение менструального цикла у девушек. Нередко отмечается преходящее увеличение артериального давления (чаще у юношей).

На рентгенограммах черепа — признаки увеличения внутричерепного давления, участки обызвествления твердой мозговой оболочки в области турецкого седла. На ЭЭГ — признаки нарушения функции неспецифических структур среднего мозга и диэнцефальной области. У части больных нарушена устойчивость к глюкозе, повышена функция коры надпочечников, имеется повышенная продукция инсулина. Течение синдрома обычно доброкачественное.

Лечение

Диета с пониженной калорийностью и повышенная физическая нагрузка нормализуют массу тела, одновременно уменьшаются другие симптомы заболевания. В стационаре назначают специальную диету (1200–1500 ккал; 80—100 г белка, 70–80 г жира, 80—120 г углеводов), препараты аноректического действия (фепранон, дезопимон, бигуаниды), спиронолактоны, мочегонные средства, тиреоидные препараты, адипозин. Для улучшения функциональной активности мозга назначают курсами церебролизин (20–40 инъекций на курс), аминалон (в течение 1–3 месяцев), ноотропил, стугерон, кавинтон, циннаризин (1–3 месяца). При нарушении устойчивости к глюкозе применяют бигуаниды. При симптомах половой недостаточности юношам назначают хорионический гонадотропин по 1500 ЕД 2–4 раза в неделю (курсами по 3–4 недели). Лечение юношеских форм ожирения является профилактикой развития сахарного диабета, гипертонической болезни, бесплодия.

ДИСТОНИЯ ВЕГЕТОСОСУДИСТАЯ

Определение

Этиология и патогенез

Эти расстройства наиболее часто наблюдаются при неврозах, малоподвижности, при эндокринной дисгармонии в период полового созревания и в климактерический период, а также при неврозоподобных состояниях, связанных с нервно-психическим или физическим переутомлением, инфекциями, интоксикациями, синдромом отмены у токсикоманов и другой природы. В механизме развития вегетососудистой дистонии обычно участвуют расстройства регуляции вегетативной деятельности на всех уровнях — от коры головного мозга до периферических отделов вегетативной нервной системы, а также эндокринных звеньев регуляции.

Однако в зависимости от происхождения и проявлений вегетососудистой дистонии нередко может быть выделено преимущественное значение нарушений по механизму развития на каком-либо уровне — корковом, гипоталамическом, с преобладанием активности парасимпатического или симпатического отдела вегетативной нервной системы и т. д.

Клиническая картина

У большинства больных имеются какие-либо проявления астении — утомляемость, раздражительность, расстройства сна, низкий порог болевой чувствительности с различными сенестопатиями (или ощущение неудовлетворенности вдохом, кардиалгии, жжение в разных участках тела и т. п.). Из признаков вегетативной дисфункции могут быть ощущения сердцебиений при склонности к понижению или повышению сердцебиения; наджелудочковая (редко желудочковая) экстрасистолия, приступы учащения ритмической сердечной деятельности обычно свыше 140–150 ударов в минуту с внезапным началом и окончанием; патологические сосудодвигательные реакции — ощущение приливов жара или холода, повышение или понижение артериального давления, бледность или покраснение кожи, зябкость кистей, стоп; общая или преимущественно местная (подмышечная, ладонная) потливость; признаки нарушения секреторной и двигательной функций желудочно-кишечного тракта; расстройства половых функций и др.

В зависимости от характера и уровня расстройств регуляции проявления вегетососудистой дистонии могут быть представлены как немногими из перечисленных расстройств преимущественно в пределах какой-либо одной системы (например, сердечно-сосудистой, пищеварительной) или даже одного органа, так и разнообразным сочетанием признаков нарушения деятельности многих органов. При наличии вегетососудистого дисбаланса преобладание активности парасимпатических нервов выражается склонностью к урежению сердечных сокращений, покраснению кожных покровов, усиленной перистальтикой желудка и кишечника, урежением пульса более чем на 10 ударов в минуту (обычно в сочетании со снижением артериального давления более чем на 10 мм рт. ст.) при отклонении головы назад (рефлекс Ортнера), при надавливании на глазные яблоки (рефлекс Ашнера). Отсутствие урежения пульса при вызывании этих рефлексов, его учащение более чем на 12 в минуту с одновременным подъемом артериального давления более чем на 15 мм рт. ст. при переходе в вертикальное положение, а также симптом стойкого белого дермографизма расценивают как признаки преобладания активности симпатического отдела нервной системы.

Течение зависит от природы вегетососудистой дистонии. Часто оно бывает постоянным, непрекращающимся, с волнообразным усилением и ослаблением проявлений в зависимости от динамики состояния, с которым связано ее развитие, и от изменяющихся условий жизни больного.

В ряде случаев вегетососудистая дистония проявляется приступообразно, в том числе в форме «вегетативной бури», или кризов, с картиной преимущественного возбуждения холинорецепторов (холинергический криз) или адренорецепторов (адренергический, симпатоадреналовый криз). Симптомы холинергического криза: чувство страха, тоски, тошнота, гиперсаливация, урчание в животе, диарея; поллакиурия; обильная потливость головы и туловища; миоз, брадикардия; в редких случаях также гипертония скелетных мышц, фасцикуляции, подъем артериального давления. Симптомы адренергического криза: чувство тревоги, возбуждение; пятнистая гиперемия кожи лица, шеи, груди (иногда резкая бледность), дрожание пальцев кистей, дрожь в теле (чаще без ощущения холода); расширение зрачков; тахикардия, повышение артериального давления; полиурия; иногда императивная дефекация; в крови нередко лейкоцитоз, гипергликемия.

Диагностика и дифдиагностика

Диагноз вегетативно-сосудистой дисфункции является по существу синдромным. В медицинских документах он должен указываться после обозначения основного по отношению к вегетососудистой дистонии заболевания (например: «Неврастения; вегетативно-сосудистая дисфункция с пароксизмами суправентрикулярной тахикардии» или «Патологический климакс; вегетативно-сосудистая дисфункция с симпатоадреналовыми кризами» и т. п.). Однако это не всегда легко осуществить, так как формы, представленные в действующей классификации болезней, охватывают не все возможные причины вегето-сосудистой дистонии, среди которых имеют место так называемые «предзаболевания»-состояния, как малоподвижность или рассогласование в развитии исполнительных и управляющих систем у подростков и юношей.

Для более точного обозначения такого типа вегетососудистой дистонии с преобладанием циркуляторных расстройств (в основном у молодых лиц) часто употребляют термин «нейроциркуляторная дистония».

Дифференциальный диагноз проводят, во-первых, между вегетососудистой дистонией и болезнями с органической основой нарушений какой-либо функции (например, при экстрасистолии — с миокардитом, ишемической болезнью сердца, кардиосклерозом, кардиомиопатией и т. д.); во-вторых, по происхождению вегетососудистой дистонии, с установлением основного заболевания. При этом требуется тщательное исключение органической патологии нервной и эндокринных систем. Так, приступы проявления вегетососудистой дистонии в форме «вегетативной бури» всегда указывают на основное участие гипоталамических расстройств, которые могут быть проявлением как невроза, так и органического поражения центральной нервной системы с формированием диэнцефального синдрома; при адренергических кризах необходимо исключение феохромоцитомы.

Лечение

Лечение направлено прежде всего на основное заболевание (невроз, патологический климакс и т. д.), включает также патогенетическую терапию (седативные средства; при необходимости холинолитики, блокаторы адренорецепторов) и применение симптоматических средств — гипотензивных, антиаритмических и др. Во всех случаях показаны нормализация режима труда и отдыха, обеспечение полноценного сна, занятия физкультурой, закаливание. Неотложную терапию вегетативных кризов начинают с внутривенного введения 10 мг седуксена. При адренергическом кризе показаны бета-адреноблокаторы (например, индерал внутривенно или внутрь), а при выраженном подъеме диастолического артериального давления также альфа-адреноблокаторы (фентоламин, тропафен). При холинергическом кризе подкожно вводят атропин, платифиллин, а при сопутствующем выраженном подъеме артериального давления, возбуждении дыхания — ганглерон.

ДИСТРЕСС-СИНДРОМ РЕСПИРАТОРНЫЙ НОВОРОЖДЕННЫХ

Определение

Частота развития респираторного дистресса зависит от степени недонашивания и составляет в среднем 60 % у детей, родившихся при сроке беременности менее 28 недель, 15–20 % — при сроке 32–36 недель и 5 % — при сроке 37 недель и более. При рациональном выхаживании таких детей смертность приближается к 10 %.

Этиология и патогенез

Развивается в основном у недоношенных детей от матерей с отягощенным акушерским анамнезом (сердечно-сосудистые заболевания, сахарный диабет, нефропатии, патология плаценты, маточные кровотечения). Имеет значение внутриутробная кислородная недостаточность, удушье и повышенное содержание углекислого газа в родах при наличии незрелости ткани легкого. Под действием кислородной недостаточности и повышенного содержания углекислого газа наступает нарушение легочного кровообращения.

Образование гиалиновых мембран возможно и в результате снижения фибринолитической активности крови. Отмечается также отсутствие или резкое снижение активности антиателектатического фактора (сурфактанта), что способствует возникновению ателектазов. Определенное значение имеет дефицит плазминогена, альфа-2-макроглобулина и развитие локального или диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови. Отмечаются недоразвитие эластической ткани легкого, незрелость альвеол, аспирация околоплодной жидкости и слизи, особенно у глубоконедоношенных детей.

Клиническая картина

Большинство детей рождаются в состоянии удушья и врожденной кислородной недостаточности, но расстройства дыхания могут появиться не сразу, а спустя несколько часов после рождения. Типичными являются резко выраженные признаки дыхательной недостаточности: одышка с частотой дыханий 60 и более в минуту (нередко с апериодическим дыханием), синюшность (периоральный акроцианоз распространенный), бледность кожных покровов, участие в акте дыхания вспомогательной мускулатуры (напряжение крыльев носа, втяжение уступчивых мест грудной клетки — межреберных промежутков, мечевидного отростка грудины, втягивание надключичных ямок), ригидность грудной клетки, иногда пена у рта, затрудненный «ворчащий» вдох (спазм глосовой щели), раздувание щек. Отмечается снижение двигательной активности, гипорефлексия, мышечная гипотония. Для раннего выявления и оценки тяжести дыхательных расстройств у новорожденных используют шкалу Сильвермана. Оценка производится в динамике каждые 6 часов на протяжении 2–3 дней.

По мере прогрессирования болезни дыхательные расстройства и симптомы угнетения нервной системы нарастают, усиливается синюшность, появляются затруднение дыхания, «хрюкающий» выдох и парадоксальное дыхание (при выдохе передненижние отделы грудной клетки втягиваются, а живот выпячивается), рассеянная крепитация (похрустывание). Часто появляются местные и распространенные отеки; пенистые, иногда кровянистые выделения изо рта. Поражается сердечно-сосудистая система, наблюдаются учащение сердцебиения, глухие тоны сердца, нарастают признаки легочной гипертензии, развивается кардио- и гепатомегалия (увеличение сердца и печени).

Диагностика и дифдиагностика

Диагноз респираторного дистресса основывается на данных клинической картины. Его можно предсказать на основании изучения содержания лецитина или тромбопластической активности околоплодных вод.

Если отношение уровней сфингомиапин — лецитин в околоплодных водах более 2,0, то вероятность развития респираторного дистресса 2 %, если менее 2,0 — 50 %, если менее 1,0 — 100 %. Может быть использован также простой тест на зрелость легких — «пенистый тест» Клементса с содержимым желудка, полученным при зондировании.

Дифференциальный диагноз проводят с пневмониями, пороками развития легких и сердца, внутричерепной родовой травмой, диафрагмальной грыжей.

Лечение

Прежде всего это профилактика охлаждения (последнее снижает или прекращает синтез сурфактанта). Ребенка сразу после рождения заворачивают и помещают под лучистый источник тепла, а далее в кувез. Проводят мероприятия по оживлению и восстановлению дыхания. Хорошие результаты дает противоацидотическая терапия. Основным показанием к коррекции гидрокарбонатом натрия считается общее тяжелое состояние ребенка (менее 6 баллов по Апгар) и развитие декомпенсированного ацидоза (рН меньше 7,3). Раствор гидрокарбоната натрия вводят повторно в последующие 2–3 дня до нормализации показателей кислотно-основного состояния (рН 7,35—7,4). Широко применяют введение витаминов, сердечных средств (0,05—0,1 мл 0,06 %-ного раствора коргликона), эуфиллина и др.

Инфузионная терапия должна проводиться медленно в небольшом объеме со скоростью 3–5 капель в минуту. Состав вводимой жидкости определяется поставленной целью: доставка организму калорий, снижение процессов катаболизма (разрушения) и степени ацидоза, улучшение водно-солевого обмена, предупреждение снижения или увеличения калия в крови и увеличения аминокислот в крови. При шоке и кровопотере показаны переливания крови (10 мл свежей крови). Необходима постоянная ингаляция 30 %-ной кислородно-воздушной смеси. Показанием к искусственной вентиляции является рО2, равное 40–50 мм рт. ст. при вдыхании 100 %-ного кислорода, и рСО₂, равное 70–80 мм рт. ст.

Эффективно применение кислородно-гелиевых смесей (70 % гелия и 30 % кислорода). Большое значение имеет уход: покой, содержание в кувезе. Время начала кормления определяют индивидуально с учетом функционального состояния ребенка и степени недоношенности. При тяжелом течении, особенно при нарушении координации глотания, сосания и дыхания, назначают кормление через зонд. По мере выздоровления детей переводят на кормление сцеженным женским молоком, а затем прикладывают к груди матери.

Прогноз при развитии отечно-геморрагического синдрома тяжелый, в остальных случаях благоприятный.

ДИСТРОФИЯ ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНАЯ

Определение

Этиология и патогенез

Наследственное нарушение синтеза медь-связывающего протеина (белка) — церулоплазмина, в результате которого возникает избыточное накопление токсических доз меди в подкорковых ганглиях, печени, почках. Клеточные изменения нервной системы, максимально выраженные в скорлупе, представлены дегенерацией ганглиозных клеток и разрастанием нейроглии. При компьютерной томографии обнаруживаются распространенная атрофия мозга и очаги пониженной плотности в области базальных ганглиев примерно у половины леченых больных. Поражение печени носит характер многодольчатого цирроза, которому нередко сопутствует увеличение селезенки. Отложение меди по периферии роговицы лежит в основе специфического признака болезни — роговичного кольца Кайзера-Флейшера.

Клиническая картина

Первые проявления болезни — подергивания лица и рук; в других случаях на первый план выдвигается паркинсоноподобная ригидность, осложненная атетозом и крупным дрожанием. При попытке развести руки в стороны возникает крупный гиперкинез, напоминающий взмахи крыльев птицы. Позже развиваются контрактуры, расстраивается глотание и артикуляция. Лицо маскообразное, нередко отмечается застывшая улыбка, насильственный смех и плач.

Во всех случаях имеет место слабоумие. В поздних стадиях возникают тяжелые трофические расстройства, сочетающиеся с признаками печеночной недостаточности.

Пирамидные симптомы редки, расстройств чувствительности обычно нет. Ядро клинической картины на всем протяжении болезни составляют сложные подкорковые нарушения. В крови снижено содержание церулоплазмина и меди, повышено содержание не связанной с церулоплазмином меди и аминокислот в моче.

Диагностика и дифдиагностика

Диагноз при выраженности клинических и параклинических признаков (дрожание, ригидность, корнеальное кольцо, печеночная патология, нарушения медного обмена) прост.

Лечение

Ежедневный прием D-пеницилламина (купренила) до 1,5 г в течение всей жизни. Своевременно начатое лечение нередко обеспечивает нормальное развитие детей, существенное смягчение неврологических симптомов и даже их полное исчезновение у взрослых. При наличии в семье ребенка с гепатоцеребральной дистрофией больше иметь детей не рекомендуется.

ДИФТЕРИЯ

Определение

Этиология и патогенез

Возбудитель — токсигенная дифтерийная палочка, грамположительная, устойчивая во внешней среде. Болезнетворное действие связано с экзотоксином. Нетоксигенные коринобактерии (не продуцирующие экзотоксин) непатогенны. Дифтерийная палочка паразитирует на слизистых оболочках зева и других органов, где развивается крупозное или дифтеритическое воспаление с образованием пленок. Продуцируемый возбудителем экзотоксин всасывается в кровь и вызывает общую интоксикацию с поражением миокарда, периферической и вегетативной нервной системы, почек, надпочечников.

Клиническая картина

Инкубационный период — от 2 до 10 дней. В зависимости от локализации процесса различают дифтерию зева, носа, гортани, глаз и др.

Различают локализованную, распространенную и токсическую дифтерию зева. При локализованной форме образуются фибринозные пленчатые налеты на миндалинах. Отмечается умеренное воспаление в зеве, боль при глотании выражена незначительно, регионарные лимфатические узлы слегка увеличены. Общая интоксикация не выражена, температурная реакция умеренная. Разновидностью этой формы является островчатая дифтерия зева, при которой налеты на миндалинах имеют вид небольших бляшек, нередко расположенных в лакунах.

При распространенной форме дифтерии зева фибринозные налеты переходят на слизистую оболочку небных дужек и язычка; интоксикация выражена, температура тела высокая, более значительна и реакция регионарных лимфатических узлов.

Токсическая дифтерия характеризуется резким увеличением миндалин, значительным отеком слизистой оболочки зева и образованием толстых грязно-белых налетов, переходящих с миндалин на мягкое и даже твердое небо. Регионарные лимфатические узлы значительно увеличены, окружающая их подкожная клетчатка отечна. Отек шейной подкожной клетчатки отражает степень интоксикации. При токсической дифтерии I степени отек распространяется до середины шеи, при II степени — до ключицы, при III степени — ниже ключицы. Общее состояние больного тяжелое, отмечаются высокая температура (39–40 °C), слабость, анорексия, иногда рвота и боль в животе. Наблюдаются выраженные расстройства сердечно-сосудистой системы. Разновидностью этой формы служит субтоксическая дифтерия зева, при которой симптомы выражены слабее, чем при токсической дифтерии I степени.

Дифтерия зева локализованная

Распространенная форма дифтерии зева

Дифтерия гортани (дифтерийный, или истинный, круп) в последнее время встречается редко, характеризуется крупозным воспалением слизистой оболочки гортани и трахеи. Течение болезни быстропрогрессирующее. В первой катаральной (дисфонической) стадии, продолжающейся 1–2 дня, наблюдается повышение температуры тела, обычно умеренное, нарастающая осиплость голоса, кашель, вначале «лающий», затем теряющий свою звучность.

Во второй (стенотической) стадии нарастают симптомы стеноза верхних дыхательных путей: шумное дыхание, напряжение при вдохе вспомогательной дыхательной мускулатуры, инспираторные втяжения уступчивых мест грудной клетки. Третья (асфиктическая) стадия проявляется выраженным расстройством газообмена: синюшностью, выпадением пульса на высоте вдоха, потливостью, беспокойством. Если своевременно не оказывают врачебную помощь, больной умирает от удушья.

Дифтерия зева токсическая

Дифтерия влагалища

Дифтерия носа, конъюнктивы глаз, наружных половых органов в последнее время почти не наблюдается.

Характерны осложнения, возникающие главным образом при токсической дифтерии II и III степени, особенно при поздно начатом лечении. В раннем периоде болезни могут нарастать симптомы сосудистой и сердечной слабости.

Миокардит выявляется чаще на 2-й неделе болезни и характеризуется нарушением сократительной способности миокарда и его проводящей системы. Обратное развитие миокардита происходит относительно медленно. Миокардит — одна из причин смерти при дифтерии. Моно- и полирадикулоневриты проявляются вялыми периферическими парезами и параличами мягкого неба, наружных главных мышц, мышц конечностей, шеи, туловища. Опасность для жизни представляют парезы и параличи гортанных, дыхательных межреберных мышц, диафрагмы и поражение иннервационных приборов сердца. Могут возникать осложнения, обусловленные вторичной бактериальной инфекцией (пневмонии, отиты и др.).

Диагностика и дифдиагностика

Диагностика производится на основании клинических и эпидемиологических данных о контактах с больными дифтерией.

Подтверждением диагноза служит выделение дифтерийных палочек. Дифференцировать нужно с ангинами, инфекционным мононуклеозом, ложным крупом, пленчатым аденовирусным конъюнктивитом (при дифтерии глаза).

Лечение

Основной метод терапии — как можно более раннее внутримышечное введение противодифтерийной сыворотки в соответствующих дозах. При легких формах дифтерии сыворотку вводят однократно, при выраженной интоксикации (особенно при токсических формах) — в течение ряда дней. Во избежание анафилактических реакций проводят внутрикожную пробу с разведенной (1:100) сывороткой, при отсутствии в течение 20 мин реакции вводят 0,1 мл цельной сыворотки и через 30 мин — всю лечебную дозу.

При токсических формах с целью дезинтоксикации проводится также неспецифическая патогенетическая терапия: — внутривенные капельные вливания белковых препаратов (плазма, альбумин), а также неокомпенсана, гемодеза в сочетании с 10 %-ным раствором глюкозы; вводят преднизолон, кокарбоксилазу, витамины. Постельный режим при токсической форме дифтерии в зависимости от ее тяжести должен соблюдаться 3–8 недель.

При дифтерийном крупе необходимы покой, свежий воздух. Рекомендуются седативные средства (фенобарбитал, бромиды, аминазин — не вызывать глубокий сон).

Ослаблению сужения гортани способствует назначение глюкокортикоидов.

Применяют (при хорошей переносимости) парокислородные ингаляции в палатках-камерах.

Хороший эффект может оказать отсасывание слизи и пленок из дыхательных путей с помощью электроотсоса. Учитывая частоту развития при крупе пневмонии (особенно у детей раннего возраста), назначают антибиотики. При тяжелом стенозе (при переходе второй стадии стеноза в третью) прибегают к назотрахеальной (оротрахеальной) интубации или нижней трахеостомии.

При дифтерийном бактерионосительстве рекомендуют пероральное применение тетрациклина или эритромицина с одновременным назначением аскорбиновой кислоты; длительность лечения 7 дней.

Профилактика

Активная иммунизация — основа успешной борьбы с дифтерией. Иммунизация проводится всем детям (с учетом противопоказаний) адсорбированной коклюшно-дифтерийно-столбнячной вакциной (АКДС) и адсорбированным дифтерийно-столбнячным анатоксином (АДС). Первичная вакцинация проводится начиная с 3-месячного возраста троекратно по 0,5 мл вакцины с интервалом 1,5 месяца; ревакцинация той же дозой вакцины — через 1,5–2 года по окончании курса вакцинации. В возрасте 6 и 11 лет детей ревакцинируют только против дифтерии и столбняка АДС-М-анатоксином (препаратом с уменьшенным количеством антигенов).

Больные дифтерией подлежат обязательной госпитализации. В квартире больного после его изоляции проводят заключительную дезинфекцию.

Выздоравливающих выписывают из больницы при условии отрицательного результата двукратного бактериологического исследования на дифтерийные палочки; в детские учреждения они допускаются после предварительного двукратного бактериологического исследования.

Бактерионосителям токсигенных дифтерийных палочек (детям и взрослым) разрешается посещать детские учреждения, где все дети привиты против дифтерии, через 30 дней после установления бактерионосительства.

ДИФИЛЛОБОТРИОЗ

Определение

Этиология

Возбудители — более 12 видов лентецов из рода дифиллоботриум, из которых наиболее изучен и распространен лентец широкий. Это крупный ленточный червь, стробил которого достигает 10 м и более и состоит из 3–4 тыс. коротких и широких у переднего конца тела проглоттид (сегментов), принимающих квадратную форму по направлению к концу части тела. Сколекс (головка) длиной 3–5 м имеет продолговато-овальную форму, сплющен с боков и снабжен двумя длинными присасывательными бороздками на боковых поверхностях — ботриями, посредством которых прикрепляется к слизистой оболочке кишечника. Яйца овальной формы, крупные, с двухконтурной оболочкой, снабжены крышечкой на одном полюсе и бугорком на другом.

Лентец широкий

Лентец широкий (зрелые членики)

Эпидемиология, патогенез и патанатомия

Дифиллоботриоз — гельминтоз, протекающий с признаками преимущественного поражения желудочно-кишечного тракта и часто сопровождающийся развитием анемии (см.). Восприимчивость к инвазии (заражению) всеобщая. Иммунитет изучен недостаточно.

Распространение дифиллоботриоза связано с крупными пресноводными водоемами. Очаги его преобладают в Северной Европе, Восточном Средиземноморье, районе Великих озер США, Канаде и на Аляске. В России

заболевание регистрируется преимущественно в Карелии, Красноярском крае, на Кольском полуострове. Окончательными хозяевами и источниками заражения являются человек и значительно реже рыбоядные животные: свиньи, медведи, лисы, тюлени, нерпы, в тонкой кишке которых паразитирует зрелый гельминт. Первыми промежуточными хозяевами являются низшие веслоногие рачки, вторыми — рыбы: щука, окунь, ерш, налим, форель и др., в организме которых формируются личинки плероцеркоиды. Заражение человека происходит при употреблении в пищу свежей или недостаточно просоленной икры и сырой рыбы (щука, окунь, омуль, хариус и др.).

Паразитируя в органах окончательного хозяина, лентецы выделяют незрелые яйца, развитие которых происходит в пресноводных водоемах. Формирующийся в яйце зародыш выходит в воду спустя 6—16 дней. При температуре ниже +15 °C корацидии (подвижные личинки) из яиц не выходят, оставаясь жизнеспособными до 6 месяцев. После заглатывания пресноводными рачками корацидии через 2–3 недели превращаются в процеркоиды (личиночная стадия, развивающаяся в организме первого промежуточного хозяина). В организме рыб, заглатывающих рачков, процеркоиды проникают во внутренние органы и мышцы, где через 3–4 недели развиваются в плероцеркоиды (личинки, развивающиеся в организме дополнительного хозяина) длиной до 4 см и имеющие сформировавшийся сколекс.

В половозрелых лентецов плероцеркоиды превращаются в организме окончательного хозяина. Лентец, прикрепляясь к слизистой оболочке кишки своими присосками, травмирует ее. Большие скопления паразита могут закупорить просвет кишечника. Продолжительность жизни лентеца широкого в организме человека может достигать 25 лет, в организме собаки — 1,5–2 лет, кошки — 3–4 недель. Поглощение широким лентецом витамина В₁₂ непосредственно из пищеварительного тракта ведет к гиповитаминозу В₁₂ и развитию анемии. В развитии клинических проявлений заболевания играют роль механическое воздействие гельминтов на стенку кишечника в месте его прикрепления с развитием атрофии (см.) и некрозов (см.), раздражение рецепторов с формированием рефлекторных реакций и нервно-трофических расстройств, аллергические реакции вследствие сенсибилизации организма хозяина продуктами обмена лентеца.

Клиническая картина и диагностика

Дифиллоботриоз может иметь как клинически явное, так и скрытое течение. Инкубационный период составляет от 20 до 60 дней. Заболевание начинается постепенно. Возникают тошнота, реже — рвота, боли в верхней части живота или по всему животу, снижается аппетит, стул становится неустойчивым, появляется субфебрилитет (невысокая температура). В случаях длительного течения гельминтоза у некоторых больных может наступить кишечная непроходимость (см.) из-за скопления большого количества гельминтов в тонком кишечнике. Параллельно появляются и нарастают признаки астеноневротического синдрома (слабость, утомляемость, головокружение) и В 12-дефицитной анемии (см.). Возникают боль и парестезии (неприятные ощущения жжения, покалывания и т. д.) в языке, в тяжелых случаях наблюдается глоссит — наличие на языке яркокрасных болезненных пятен и трещин. Позднее сосочки языка атрофируются, он становится гладким и блестящим («лакированным»). Отмечаются учащенное сердцебиение, расширение границ сердца, шум волчка, гипотензия (пониженное артериальное давление).

Количество эритроцитов и гемоглобина резко снижается, цветовой показатель остается высоким, отмечаются нарастание непрямого билирубина сыворотки крови, относительный лимфоцитоз и нейтропения, ускорение СОЭ. При свежей инвазии (заражении) может выявляться эозинофилия. В мазке крови в небольшом количестве обнаруживаются мегалобласты, тельца Жоли, кольца Кэбота, гиперхромные макроциты, полихроматофильные эритроциты и эритроциты с базофильной зернистостью. У некоторых больных число эритроцитов и количество гемоглобина остаются в пределах нормы, но имеются признаки макроцитоза. Выраженность анемии (см.) зависит от характера питания и условий жизни. При тяжелом течении заболевания развивается фуникулярный миелоз (нерезкие парестезии, нарушения поверхностной и глубокой чувствительности).

В диагностике дифиллоботриоза информативен эпиданамнез (пребывание в очаговой области, употребление сырой рыбы, недосоленной икры). Часто больные сообщают о выделении с калом частей гельминтов. Для дифиллоботриоза характерно выделение обрывков стробилы, что отличает его от инвазии цепнями (бычьим и свиным). Дифференциальный диагноз между дифиллоботриозом и различными анемиями (см.) возможен на основании определения в содержимом желудка фактора Касла, который при пернициозной анемии (см.) отсутствует. Окончательный диагноз устанавливают при обнаружении в кале яиц гельминта.

Лечение и профилактика

Препаратом выбора при дифиллоботриозе является празиквантел (билтрицид, отечественный аналог — азинокс), вызывающий угнетение метаболизма (обмена веществ) гельминта путем нарушения проницаемости его биологических мембран. Препарат назначают в течение одного дня в суточной дозе 60–75 мг/кг массы тела в 3 приема с интервалом 4–6 ч во время еды (таблетки не разжевывают). Подготовки и назначения слабительных не требуется. Противопоказание — беременность (см.).

Препараты мужского папоротника и фенасал сейчас утратили свое значение ввиду высокой частоты побочных действий и сложности при подготовке больных к проведению лечения. При наличии выраженной анемии (см.) до назначения антигельминтных препаратов проводят ее лечение (цианкобаламин по 500 мкг внутримышечно через день, фолиевая кислота, витамин В₁₂ по 300–500 мкг внутримышечно 2–3 раза в неделю в течение месяца, препараты железа, гемостимулин, гематоген).

Чтобы не заразиться дифиллоботриозом, следует употреблять в пищу рыбу только после тщательного прожаривания, проваривания и длительного посола. Плероцеркоиды погибают после просаливания рыбы в крепком солевом растворе через 2–7 дней, в икре при 3 %-ном посоле — через 2 дня, при 10 %-ном — через 30 мин. Большое значение имеют санитарная охрана водоемов от фекального загрязнения и своевременная дегельминтизация больных. Не рекомендуется употреблять в пищу сырую, непроваренную или недостаточно просоленную и провяленную рыбу, а также «живую» щучью икру. Необходимо проводить изгнание гельминтов у зараженных людей.

ДУОДЕНИТ

Определение

Острый дуоденит обычно протекает в сочетании с острым воспалением желудка и кишечника как острый гастроэнтерит, гастроэнтероколит; бывает катаральным, эрозивно-язвенным и флегмонозным.

Дуоденит хронический бывает поверхностным, атрофическим, интерстициальным, гиперпластическим или эрозивно-язвенным.

Этиология и патогенез

Острый дуоденит

Пищевые токсикоинфекции (см.), отравления токсическими веществами, обладающими раздражающим действием на слизистую оболочку пищеварительного тракта, чрезмерный прием очень острой пищи обычно в сочетании с большим количеством крепких алкогольных напитков, повреждения слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки инородными телами.

Хронический дуоденит

Нерегулярное питание с частым употреблением острой, раздражающей, слишком горячей пищи, алкоголизм. Вторичный хронический дуоденит наблюдается при хроническом гастрите, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, хроническом панкреатите, лямблиозе, пищевой аллергии, уремии. Помимо непосредственного воздействия раздражающего агента на слизистую оболочку двенадцатиперстной кишки, в механизме развития хронического дуоденита имеет значение протеолитическое действие (разрушающие структурные белки) на нее активного желудочного сока (при трофических нарушениях, дискинезиях (нарушениях моторики желчевыводящей системы).

Клиническая картина и диагностика

Острый дуоденит

Характерны боль в верхней части живота, болезненность при прощупывании в данной области, тошнота, рвота, общая слабость. Диагноз (в необходимых случаях) подтверждается дуоденофиброскопией, обнаруживающей воспалительные изменения слизистой двенадцатиперстной кишки. При очень редком флегмонозном дуодените резко ухудшается общее состояние больного, определяется напряжение мышц брюшной стенки в эпигастральной области, положительный симптом Щеткина-Блюмберга, лихорадка, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ. Дуоденальное зондирование и дуоденофиброскопия противопоказаны.

Острый катаральный и эрозивно-язвенный дуоденит обычно заканчивается самоизлечением в несколько дней; при повторных дуоденитах возможен переход в хроническую форму. При флегмонозном дуодените прогноз серьезный. Возможны осложнения: кишечные кровотечения, перфорация стенки кишки, развитие острого панкреатита.

Хронический дуоденит

Характерна боль в верхней части живота — постоянная, тупого характера или язвенноподобная, ощущение полноты или распирания в верхних отделах живота после еды, снижение аппетита, тошнота, иногда рвота. При прощупывании отмечается болезненность глубоко в верхней части живота. Диагноз подтверждается дуоденофиброскопией. При необходимости проводят биопсию слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки. Данные рентгенологического исследования малохарактерны. Течение длительное, с периодами обострения (при пищевых погрешностях и пр.).

Прогноз благоприятный при соответствующем лечении. Осложнения: кишечные кровотечения при эрозивно-язвенной форме дуоденита.

Лечение и профилактика

Острый дуоденит

При остром катаральном и эрозивно-язвенном дуодените 1–2 дня — голод, постельный режим, промывания желудка слабым раствором перманганата калия с последующим введением 25–30 г магния сульфата в стакане воды (с целью очистить кишечник). В последующие дни — диета № 1а—1, вяжущие и обволакивающие средства внутрь, при боли — спазмолитические и холинолитические препараты. При флегмонозном дуодените лечение оперативное в сочетании с антибиотикотерапией.

Хронический дуоденит

Период обострения проводят в стационаре. Назначают диету № 1а, затем 1б, антацидные (при сохраненной кислотности желудочного сока), вяжущие, спазмолитические, ганглиоблокирующие и холинолитические средства. Для улучшения процессов регенерации (восстановления) назначают витамины (А, В₆, В₁₂), внутривенные капельные вливания белковых гидролизатов (аминопептид, аминокровин и др.), алоэ, пентоксил и др. При вторичных дуоденитах необходимо лечение основного заболевания. Больные хроническим дуоденитом должны находиться под диспансерным наблюдением, им показано проведение лечения для профилактики обострения.

В профилактику входит рациональное регулярное питание, борьба с алкоголизмом, своевременное лечение других заболеваний, на фоне которых возникает вторичный дуоденит.