Большая медицинская энциклопедия. Более 1500 заболеваний: описание, диагностика, лечение

ФАВИЗМ

Определение

Этиология

В основе заболевания — недостаточность в эритроцитах фермента глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы (Г-6-ФДГ). Болеют дети до 15 лет, в основном мальчики до 15 лет, носители патологической хромосомы Х.

Патогенез

Бобовые зерна ведут к уменьшению концентрации восстановленного глутатиона в эритроцитах. Дефицит Г-6-ФДГ приводит к лизису эритроцитов. При этом должно быть сочетание дефицита Г-6-ФДГ и нарушения токсина бобов.

Патологическая анатомия

При фавизме отмечаются желтушность и дистрофические изменения внутренних органов, увеличение в размерах печени, селезенки, почек и др. В синусах этих органов наблюдается скопление гемотина и гемосидерина.

Клиническая картина и диагностика

Заболевают фавизмом в весенние месяцы, в период цветения бобовых. Тяжесть заболевания — от слабовыраженных симптомов гемолиза до тяжелейшего гемолитического криза (см.), которому предшествуют недомогание, повышение температуры, желудочнокишечные расстройства. Признаки заболевания возникают в первые часы после приема конских бобов, редко — на 2—3-й день, а при вдыхании пыльцы — через несколько минут, появляются тошнота, рвота, понос. Различают легкие, средней тяжести и тяжелые формы фавизма. Гемолиз, вызванный вдыханием цветочной пыльцы, протекает легко, средней тяжести — вызывает картину гемолитической желтухи, с умеренной анемией и гемоглобинемией, но без гемоглобинурии. Тяжелая форма фавизма протекает с острой картиной внутрисосудистого гемолиза, желтухой, гемоглобинемией (см.), гемоглобинурией (см.), в эритроцитах полное отсутствие специфических для Г-6-ФДГ гранул.

Диагноз устанавливают на основании данных опроса, клинической картины и методов, определяющих активность Г-6-ФДГ в эритроцитах. При этом надо иметь в виду регион проживания заболевшего (Азербайджан). Хронические формы повышенного гемолиза дифференцируют с талассемией, гемоглобинопатией, при которых определяется дефицит Г-6-ФДГ.

Лечение

При первых признаках интоксикации показано промывание желудка и кишечника. Лечение фавизма производится комплексно в зависимости от тяжести состояния. Внутрь назначается рибофлавин по 0,015 г 2–3 раза в день, эревит внутримышечно по 2 мл в день. При тяжелом гемолитическом кризе для профилактики почечной недостаточности внутривенно вводится 5 %-ный раствор гидрокарбоната натрия (реополиглюкин противопоказан), назначается фуросемид по 40–60 мг внутривенно. Для усиления диуреза проводят повторные сеансы плазмафереза. При острой почечной недостаточности (см.) — гемодиализ (см.), пересадка почки, профилактика почечной недостаточности.

Профилактика заключается в предупреждении детей от употребления в пищу конских бобов и вдыхания их цветочной пыльцы. По эпидпоказаниям — профилактические прививки.

ФАВУС

Определение

Этиология и эпидемиология

Возбудитель имеет грибковую природу. Заболевание известно с глубокой древности, но Р. Ремак описал возбудителя лишь в 1837 г.

Заражение происходит от больного человека или его вещей (шапка, платок, расческа). Контагиозность заболевания невелика. Чаще всего фавус находится в отдельных семьях. Кроме того, заражение может произойти от мышей и крыс.

Патогенез и патанатомия

Заражению и распространению фавуса способствуют микротравмы рогового слоя эпидермиса и контакт с инфицированными вещами, снижение иммунитета и неполноценное питание. Грибок может проникать в кровь и поражать внутренние органы.

Морфологическим элементом фавуса является скутула, или изиток — своеобразная корка желто-серого цвета с приподнятыми краями, что напоминает блюдечко. В начале поражается эпидермис, затем грибок проникает в дерму и фолликул волоса. Отдельные элементы, сливаясь, образуют крупные очаги с фестончатыми контурами. Скутулы состоят из массы гриба, клеток эпидермиса и жирового детрита.

Клиническая картина и диагностика

Инкубационный период длится две недели. Поражается волосистая часть головы, кожи и ногти.

Наблюдаются скутулярная, сквамозная, импетигинозная, инфильтративно-нагноительная, гранулематозная и др. формы фавуса.

Скутулярная форма характеризуется краснотой, переходящей в пустулу с шелушением и расширением границ по периферии. Подсыхая, образуются блюдцеобразные

корочки с пораженным волосом в центре — скутула. Скутулы, сливаясь, издают «мышиный» запах. По отпадении скутулярных масс обнажается скутулярная кожа. Иногда увеличиваются регионарные лимфатические железы. Кожа на месте бывших скутул становится тонкой, блестящей и гладкой. При сквамозной форме фавуса скутулы отсутствуют. Чешуйки на коже напоминают псориаз, но по снятии их обнажается гиперемированная, атрофированная кожа.

У детей наблюдается импетигинозная форма фавуса. Элементы слоистые, грязножелтого цвета, трихофитоидного характера. Но появляются и пузырьки по периферии образования, и мелкие корочки, напоминающие импетиго (см.)

Другие формы фавуса встречаются крайне редко.

Диагноз при скутулярной форме несложен. При других формах парши производят микроскопическое исследование корок, а в сомнительных случаях — посев материала.

Диффенциальной диагноз следует проводить с трихофитией (см.), микроспорией (см.), красной волчанкой, псориазом (см.) и др.

Лечение и профилактика

Лечение проводят гризеофульвином в сочетании с местной терапией. Гризеофульвин принимают по 15 мг на кг веса в сутки в три приема во время еды с чайной ложкой масла. Местно: утром кожу смазывают 2–5 %-ным спиртовым раствором йода, вечером втирают серно-дегтярную мазь. Лечение длится до 4 месяцев.

Профилактика должна проводиться в семьях, населенных пунктах, методом осмотра, в течение 3–5 лет. Выздоровевшие ставятся на учет в кожно-венерологическом диспансере.

ФАРИНГИТ

Определение

Острый фарингит может быть самостоятельным заболеванием или сочетаться с острым воспалением верхних дыхательных путей.

Этиология и патогенез

Причиной острого фарингита может быть прием горячей или холодной пищи, вдыхание через рот холодного воздуха, курение, принятие алкоголя, вдыхание производственной пыли.

Хронический фарингит возникает при запоздалом лечении или при отсутствии лечения острого фарингита, а также является одним из проявлений хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта, нарушения обмена веществ, воздействия профессиональных вредностей, злоупотребления алкоголем и курением.

Клиническая картина и диагностика

В воспалительном процессе острого фарингита различают катаральную и гнойную формы. При катаральном фарингите наблюдается покраснение слизистой глотки, отек. На задней стенке глотки в виде красных зерен выступают отдельные фолликулы, скопление слизи; язычок отечный. При гнойном фарингите к описанному добавляются наличие гноя на задней стенке глотки и другие деструктивные процессы (язвочки).

Клиническая картина хронического фарингита разнообразна. Больных беспокоят сухость в глотке, ощущение инородного тела, умеренная боль. Хронический фарингит подразделяется на гипертрофический, атрофический и катаральный.

При гипертрофическом фарингите в глотке скапливается вязкое слизистое отделяемое, что вызывает постоянную необходимость откашливаться и отхаркиваться. Фарингоскопия: утолщение и разлитая гиперемия слизистой оболочки глотки, вязкий слизисто-гнойный секрет, увеличение группы фолликулов, мягкое небо и язычок отечны и утолщены. Скопление лимфоидной ткани на задней стенке глотки говорит о гранулезном фарингите, а на боковых стенках глотки за задними небными дужками — боковом фарингите.

Клиническая картина катарального фарингита характеризуется ощущением сухости, саднения, першения в глотке, небольшой болью при глотании. Общее состояние удовлетворительное, температура тела в пределах нормы.

Гнойный фарингит протекает тяжелее. Температура повышенная, головная боль, боль в горле, усиливающаяся при глотании. При фарингоскопии в глотке находят гнойно-некротические налеты.

Диагноз ставится на основании данных опроса и методов обследования.

Лечение

Лечение острого фарингита заключается в щадящем режиме питания (теплая, мягкая, не раздражающая пища), полоскании теплым щелочным раствором, отварами трав (ромашка, шалфей), лечении кариозных зубов.

Лечение хронического фарингита индивидуальное. Назначаются вяжущие средства для полоскания, ингаляции и пульверизации, смазывание слизистой глотки раствором Люголя с глицерином, 2 %-ным раствором колларгола или протаргола. При гипертрофической форме — прижигание гранул 5— 10 %-ным раствором нитрата серебра, трихлоруксусной кислотой. Применяют также криохирургию (см.) и новокаиновую блокаду глотки.

ФАРИНГОМИКОЗ

Определение

Этиология и патогенез

Фарингомикоз вызывают дрожжеподобные грибки лептотрикс. Способствуют развитию фарингомикоза длительное лечение антибиотиками, кортикостероидами и цитостатиками, тяжелые заболевания, гиповитаминозы, воспалительные процессы в глотке (тонзиллит, фарингит).

На поверхности слизистой оболочки задней стенки глотки, боковых валиков, в лакунах небных миндалин появляются беловатые плотные шипы, плотно сидящие на основании.

Они возникают вследствие усиленного разрастания эпителия с ороговением. Шипы видны при фарингоскопии.

Клиническая картина и диагностика

Степень тяжести клинических признаков зависит от состояния реактивности организма. Вначале процесс локализуется на небных миндалинах, затем распространяется на нёбные дужки, мягкое небо, заднюю стенку глотки.

Больные жалуются на боль в горле, чувство царапанья и жжения, ощущение инородного тела в глотке.

При остром фарингомикозе отмечаются недомогание, разбитость, головная боль, температура тела повышенная. Местно: язвенно-некротические поражения. Острый фарингомикоз может распространиться на пищевод, гортань и паратонзиллярно, вызывая абсцесс.

При хроническом фарингомикозе заболевание обнаруживается при медицинском осмотре, и лишь иногда больной отмечает чувство постороннего тела в горле.

Диагноз ставится на основании клинической картины и результатов бактериологического и микологического исследований налетов и выделений со слизистой оболочки глотки.

Лечение

Таблетки нистатина растворяются в ротовой полости. При недостаточной эффективности их дополняют леворин или декамин для промывания лакун. Также для промывания используются 0,1 %-ный водный раствор хинозола (2 раза в неделю, всего не более 10 раз). Смазываются пораженные участки раствором Люголя, генцианвиолетом (см. Генцианвиолет). При сопутствующем хроническом тонзиллите показано удаление миндалин. Хороший эффект дает криовоздействие на слизистую оболочку глотки.

ФАСЦИОЛЕЗ

Определение

Этиология

Возбудителей фасциолеза два — печеночная и гигантская двуустки. Окончательным хозяином фасциол является человек, мелкий и крупный рогатый скот, свиньи, лошади, промежуточным — пресноводные моллюски. Наиболее часто фасциолезом поражаются такие животные, как овцы, козы, крупный рогатый скот и др.

Основной источник заражения людей — сельскохозяйственные животные. Встречается преимущественно в жарких странах.

Эпидемиология, патогенез и патанатомия

Фасциолез — зооноз.

Человек заражается в теплое время года при употреблении воды, зелени, овощей, фруктов, облитых водой, загрязненной личинками гельминта.

В организме человека личинки внедряются в стенку тонкой кишки, затем током крови переносятся в печень. Происходит сенсибилизация организма человека.

Различают острую и хроническую фазы фасциолеза. В острой фазе фасциолеза происходит инфильтрация междольковой стромы, стенок желчных протоков, желчного пузыря. В дальнейшем — распространенные изменения в них и других органах, в том числе и в миокарде.

В хронической фазе в желчевыводящей системе развивается фиброз с нарушением функций холангиол, общего желчного протока, желчного пузыря, изменением состава желчи, развитием вторичной бактериальной инфекции. Ведущими факторами являются меланические повреждения холангиол и паренхимы печени, желчных ходов и желчного пузыря. И как результат — холестаз и бактериальная инфекция желчных путей.

Клиническая картина и диагностика

Инкубационный период 1–8 недель. Заболевание начинается остро, с повышения температуры до 38–39 °C и выше, болями в правом подреберье приступообразного характера. Печень и селезенка увеличены, болезненны. В первые же сутки появляется желтуха кожи и слизистых оболочек, которая держится около семи дней. Лихорадка держится от 2–5 дней до 2–3 недель; затем переходит в хроническую фазу. В хронической фазе фасциолеза выделяют два клинических варианта: неосложненный фасциолез и осложненный инфекцией желчевыводящих путей; неосложненный протекает с периодическими обострениями и ремиссиями. Обострения характеризуются умеренным болевым синдромом, снижением аппетита, тошнотой, иногда рвотой. Хронический осложненный фасциолез протекает без ремиссий, боли в правом подреберье носят приступообразный характер, сопровождается лихорадкой, повышенным уровнем лейкоцитов, эозинофилов, ускорением СОЭ.

Диагноз труден из-за скудности и периодичности выделения гельминтом яиц, да и они выделяются 3–4 месяца спустя после заражения. Используют иммунологические методы.

Дифференциальный диагноз в острой фазе болезни проводят с вирусным гепатитом (лептоспирозом (см.), желчнокаменной болезнью (см.)). Основными признаками острого фасциолеза являются: наличие желтухи лишь во время лихорадки, выраженный болевой синдром, не характерный для вирусных гепатитов, повышенный уровень лейкоцитов, эозинофилов, высокая СОЭ и др.

Лечение и профилактика

Назначают хлоксил по 0,3 г/кг, курс лечения — 3–5 дней. При бактериальной инфекции желчевыводящих путей применяют антибиотики, предварительно проверив чувствительность к ним микрофлоры. У нас применяют 2 %-ный раствор этимина по 1,5 мл 2 раза в день, за рубежом — албендазол. Специфическое лечение фасциолеза в острой фазе проводят после снятия бурных аллергических проявлений с помощью антигистаминных веществ, глюкокортикоидов, спазмолитиков, дезинтоксикационной терапии. В хронической фазе болезни применяют спазмолитики, желчегонные, физиотерапию (см.), при инфекции желчных путей — антибиотики.

Профилактика основана на повышении санитарно-гигиенической культуры населения по отношению к водоснабжению и продуктам питания. Борьба с фасциолезом сельскохозяйственных животных: массовая дегельминтизация животных, смена пастбищ, гидромелиоративные мероприятия.

ФЕЙРБАНКА БОЛЕЗНЬ

Определение

Этиология, патогенез и патанатомия

Болезнь Фейрбанка — наследственное семейное заболевание, механизм развития которого окончательно не установлен. В основе заболевания лежит дефект окостенения эпифизов. Позднее появление точек окостенения эпифизов длинных трубчатых костей, их замедленное и неправильное развитие, преждевременное слияние эпифизов и диафизов приводят к резко выраженным изменениям костного скелета, что особенно выражено в тазобедренных и коленных суставах. Головка бедренной кости приобретает грибовидную форму. Нижние эпифизы бедренных костей уплощаются, изменяются эпифизы большеберцовой и плечевой костей, выявляется дольчатость надколенника, а иногда и его вывих. Наблюдаются несоответствие суставных поверхностей, дистрофические изменения в тазобедренных, коленных суставах и позвоночнике.

Суставной хрящ эпифиза имеет гиалиновое (гиалин — стекловидное белковое вещество) строение, но в поверхностных слоях он частично заменен волокнистой соединительной тканью с включениями хряща. В эпиметафизарных отделах изменения выражаются разрежением костной ткани с образованием многочисленных линий перестройки, атрофией (см.) костных балок и субхондральной костной пластинки, нарушением ее целостности, дистрофическими изменениями эпифизарного хряща.

Клиническая картина и диагностика

Клиническая картина болезни Фейрбанка проявляется тогда, когда ребенок начинает ходить. Возникают жалобы на быструю утомляемость, боли в суставах и нижних конечностях, хромота и нарушение походки. К 7 годам отмечается низкий рост за счет укорочения нижних конечностей, варусные или вальгусные (О- или Х-образные) деформации в коленных или голеностопных суставах, сгибательные контрактуры (тугоподвижность) в суставах верхних и нижних конечностей.

С увеличением нагрузки на эпифизы нарастают дистрофические изменения хряща, что приводит к болевому синдрому и ограничению функций в пораженных суставах, атрофии (см.) мышц, перекосу таза, искривлению позвоночника.

На рентгенограмме определяются типичные изменения в тазобедренных и коленных суставах. Эпифизы костей уменьшены в размерах, нижние концы диафизов бедренных костей уплощены, межмыщелковая ямка плоская.

Диагноз ставится на основании характерных клинических данных и картины типичных рентгенологических изменений. Дифференциальный диагноз следует проводить с болезнью Моркио, остеохондропатией головки бедренной кости, ахондроплазией, остеопойкилией (пятнистой множественной остеопатией).

Лечение

Лечение в основном консервативное. Оно направлено на устранение болевого синдрома, увеличение амплитуды движений и предупреждение нарушений подвижности в пораженных суставах. Назначаются лечебная гимнастика и массаж, способствующие улучшению питания и тонуса мышц, нормализации двигательной функции пораженных суставов. Большое значение имеет санаторно-курортное лечение, направленное на увеличение объема движений в суставах и улучшение походки.

Оперативное лечение применяют только в тех случаях, когда имеются стойкие статико-функциональные нарушения (деформации и контрактуры в порочном положении).

ФЕЛТИ СИНДРОМ

Определение

Этиология и патогенез

Причиной болезни является ревматоидная инфекция. Механизм развития Фелти синдрома сложен и до конца не изучен. Болеют чаще женщины старше 50 лет. Нейтропения развивается в связи с циркуляцией иммунных комплексов, нарушающих функции нейтрофилов, способствуя их ускоренному распаду в селезенке. В цитоплазме нейтрофилов обнаружены включения, состоящие из иммуноглобулинов и комплемента. В этом процессе основную роль играют специфические антитела к лейкоцитам, в том числе и к нейтрофилам, обнаруживаемые у больных Фел-и синдромом, а также клеточные и гуморальные факторы, угнетающие созревание лейкоцитов в костном мозге.

Клиническая картина

Фелти синдром развивается у больных ревматоидным артритом (см.) при наличии в сыворотке крови ревматоидного фактора спустя 10 лет от начала заболевания. Полиартрит поражает в основном мелкие суставы кистей и стоп.

У больных с Фелти синдромом обнаруживаются также системные поражения: подкожные узелки, полиневропатия, мышечная атрофия (см.), быстрая потеря веса, лихорадка, эписклерит, генерализованная лимфаденопатия, увеличение печени, полисерозит, миокардит (см.).

Более чем у 50 % больных отмечаются признаки синдрома Шегрена (см.). Снижение количества лейкоцитов ведет к возникновению инфекционных заболеваний. Значительно увеличены размеры селезенки (спленомегалия), но возможно развитие синдрома Фелти без спленомегалии.

Диагностика и дифдиагностика

Диагноз ставят на основании появления у больных ревматоидным артритом (см.) нейтропении и увеличения селезенки. В костном мозге выявляют миелоидную гиперплазию с относительным увеличением незрелых форм. Характерным является нарушение гуморального звена иммунитета. В сыворотке крови выявляют антинуклеарные антитела, особенно антигранулоцитарные, циркулирующие иммунные комплексы промежуточного типа.

Дифференциальную диагностику проводят с миелопролиферативными заболеваниями, с лимфомами (см.), саркоидозом (см.), туберкулезом (см.), а при увеличении печени — с циррозом печени (см.).

Лечение и профилактика

Лечение разработано недостаточно. Применяют кортикостероиды (по 20–30 мг преднизолона в сутки), соли лития, стимулирующие лейкопоэз (образование и созревание лейкоцитов). При выраженной нейтропении и увеличении селезенки показано ее удаление.

В отдельных случаях подавляют активность ревматоидного артрита (см.) и уменьшают выраженность синдрома Фелти препараты солей золота, Д-пенициламин, цитотоксические иммунодепрессанты. Профилактика не разработана.

ФЕМИНИЗАЦИЯ

Определение

Этиология и патогенез

Физиологическая феминизация

Физиологическая феминизация начинается в период раннего эмбриогенеза под влиянием эстрогенов (женских половых гормонов), выделяемых яичниками матери и плацентой. Между 10-й и 12-й неделями эмбрионального развития формируются фаллопиевы трубы. Закладка наружных половых органов у эмбрионов одинакова, их половая дифференциация начинается с 3-го месяца внутритрубного развития. При отсутствии закладки половых желез наружные половые органы формируются по женскому типу независимо от генетического пола. Дальнейшая феминизация наружных половых органов и развитие женских вторичных половых признаков происходит в период полового созревания под воздействием эстрогенов яичников, вступающих в период эндокринной активности, свойственной репродуктивному возрасту.

Феминизация наружных половых органов и развитие женских половых признаков начинается с увеличения малых половых губ, формирования чашеобразной формы преддверия влагалища и девственной плевы. Феминизация вторичных половых признаков предполагает развитие молочных желез, формирование широкого таза с лонным углом до 90°, относительно узких плеч, избирательное распределение жировой клетчатки в области молочных желез, ягодиц и бедер, формирование оволосения по женскому типу (горизонтальная линия роста волос на лобке, дугообразная — на лбу, трехконусная — на шее). Происходит и психическая феминизация. Она заключается в том, что формируется специфический женский сексуальный характер: потребность обращать на себя внимание, застенчивость, желание нравиться, кокетливость. Женщины более чувствительны и эмоциональны, чем мужчины.

Патологическая феминизация

Патологическая феминизация проявляется гинекомастией (увеличением молочных желез), а также формированием телосложения по женскому типу. Патологическая феминизация развивается при абсолютном или относительном избытке эстрогенов. Она может развиться при гипогонадизме (недостаточности половых желез) — анорхии (отсутствии яичек), тестикулярной феминизации, а также эстрогенпродуцирующих опухолях (см.) яичек или надпочечников, пролактинпродуцирующих опухолях гипофиза, длительном приеме эстрогенных препаратов, при раке (см.) или аденоме (см.) предстательной железы.

Преходящие признаки феминизации в виде юношеской гинекомастии (см.) наблюдаются у мальчиков в период полового созревания. Однако они кратковременны и выражены слабо.

Патологическая феминизация при избытке эстрогенов связана с непосредственным влиянием женских половых гормонов на органы-мишени, а также с андрогенной недостаточностью (недостатком мужских половых гормонов), наступающей в результате торможения секреции гонадотропных гормонов и отсутствия антиэстрогенного влияния андрогенов на органы и ткани-мишени.

Клиническая картина

Клиническая картина патологической феминизации у лиц мужского пола наблюдается при эстрогенпродуцирующих опухолях до возраста полового созревания. Наблюдается преждевременное половое созревание по гетеросексуальному типу: гинекомастия, ускорение роста, ускоренное созревание скелета, оволосение на лобке. Патологическая феминизация неопухолевого происхождения в период полового созревания развивается в связи с андрогенной недостаточностью, проявляющейся не феминизацией, а развитием евнухоидных фенотипических признаков (недоразвитие половых органов и вторичных половых признаков в сочетании с диспропорциональным телосложением). При гиперэстрогении в репродуктивном возрасте ее начальным клиническим проявлением является прогрессирующая демаскулинизация: уменьшение вторичного оволосения по мужскому типу, снижение либидо и потенции. На этом фоне возникают прогрессирующие черты феминизации: подкожная клетчатка перераспределяется по женскому типу, появляются признаки гинекомастии.

Диагностика и дифдиагностика

Развитие патологической феминизации у мужчин можно наблюдать в любом возрасте. Причиной может быть повышенное содержание эстрогенов. Проводится анализ крови на содержание эстрогенов и пролактина, исследуются яички и надпочечники, производится рентгенография черепа, исключаются пролактинома, синдром гиперпролактинемического гипогонадизма и синдром Клайнфельтера (см.).

Лечение и профилактика

Лечение при опухолях хирургическое, при гипогонадизме проводится терапия хорионическим гонадотропином, андрогенными препаратами. Профилактика заключается в ранней диагностике и своевременной адекватной терапии.

ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ

Определение

Этиология и патогенез

В результате мутации гена, контролирующего синтез фенилаланингидроксилазы, развивается метаболический блок на этапе превращения фенилаланина в тирозин.

В связи с наличием метаболического блока основным путем преобразования фенилаланина становится дезаминирование и синтез токсических производных — фенилпировиноградной, фенилмолочной и фенилуксусной кислот. В крови и тканях значительно увеличивается содержание фенилаланина — до 0,2 г/л и более (при норме 0,01—0,02 г/л). Значительную роль в механизме развития фенилкетонурии играет недостаточный синтез тирозина, являющегося предшественником катехоламинов и меланина.

Клиническая картина

Признаки фенилкетонурии обнаруживаются в первые месяцы жизни. Дети отстают в физическом и психическом развитии, отмечаются вялость, сонливость, раздражительность, плаксивость. По мере роста ребенка и прогрессирования болезни могут наблюдаться эпилептиформные припадки. Повышается тонус отдельных групп мышц, конечностей, дрожание рук, атаксия. Наблюдается пониженное артериальное давление. При отсутствии лечения развиваются глубокая олигофрения и глубокая психическая инвалидность.

Диагностика

Все новорожденные обследуются по специальным программам скрининга на повышение концентрации фенилаланина в крови, равно как при задержке развития или неврологических проявлений. При первых пробах используют микробиологический метод определения концентрации фенилаланина в крови, а также пробу Фелинга на фенилпировиноградную кислоту в моче. Берется 5 %-ный раствор треххлористого железа и уксусной кислоты и прибавляется несколько капель к моче, появление зеленой окраски говорит о положительной реакции на фенилаланин.

В дальнейшем определяют количественное содержание фенилаланина в крови и моче (хроматография аминокислот), исследование с помощью специальных анализаторов. Дифференциальный диагноз проводится с внутричерепной родовой травмой и внутриутробными инфекциями.

Лечение и профилактика

Детям, больным фенилкетонурией, назначается специальная диета, ограничивающая прием фенилаланина, что предполагает нормальное нервно-психическое развитие. Исключается молоко и др. продукты животного происхождения. Назначаются белковые гидролизаты (цимогрин, лефанолак, берлофен, гипофенат и др.), которые дают с соками, пюре, супами. Лечение проводят под контролем содержания фенилаланина в крови, добиваясь его снижения до 0,03—0,04 г/л. Строгое ограничение белков животного происхождения показано на протяжении первых 2–3 лет жизни.

Для вскармливания грудных детей используют лечебные смеси, лишенные фенилаланина, или гидролизаты белка с низким содержанием («Афенилак 0—12», «Аналог-ХР», «Фенил-Фри» и др.). Детям старше года назначаются смеси «Афенилак 1–3», «Тетрафен-40», «Тетрафен-70», «Фенил-Фри 24». Крупяные, макаронные изделия заменяют продуктами на основе кукурузного крахмала: безбелковый хлеб, безбелковые макаронные изделия.

Специальное наблюдение за «семьями риска»: новорожденным этих семей проводят биохимическое исследование, а при показаниях — раннее лечение. Массовый скрининг также позволяет предупредить развитие тяжелой психической инвалидности.

ФИБРОЗНАЯ ОСТЕОДИСПЛАЗИЯ

Определение

Этиология и патогенез

Заболевание обусловлено нарушением окостенения, приводящим к деформации костей в период эмбрионального развития.

По своему развитию фиброзная остеодисплазия относится к группе процессов, пограничных с доброкачественными опухолями. Они способны рецидивировать после удаления.

Различают монооссальную и полиоссальную формы фиброзной остеодисплазии. Поражаются челюсти и верхние отделы конечностей; причем нижние конечности поражаются чаще, чем верхние. Начинается с метафизов и распространяется на диафиз.

Патанатомия

Пораженные отделы костей деформированы, утолщены, трубчатые кости изогнуты. Над очагами фиброзной остеодисплазии пластинка компактного вещества истончена, на отдельных участках прерывается; в толще патологической ткани располагаются кисты с прозрачной жидкостью.

При микроскопическом исследовании пораженных костей обнаруживается волокнистая соединительная ткань с фибробластоподобными клетками.

Клиническая картина

Клиническая картина разнообразна и зависит от формы, локализации процесса и распространенности поражений. Жалобы на боли в ногах при ходьбе, повторяющиеся патологические переломы костей, их деформация. Большой вертел бедра может подниматься вверх до тела подвздошной кости, голени изгибаются кнаружи и кпереди. Плечо приобретает булавовидное утолщение. Поражаются кости черепа, обезображивается лицо. При локализации процесса в нижних конечностях наблюдается хромота.

Полиоссальная форма часто сочетается с пигментацией кожи, ранним половым созреванием, гипертиреозом (см.). Костные изменения, пигментация кожи и преждевременное половое созревание у женщин (болезнь Олбрайта). Прогрессирование фиброзной остеодисплазии заканчивается с половым созреванием.

Диагностика и дифдиагностика

Диагноз ставят на основании клинической картины и рентгенологических данных. На рентгеновском снимке видна зона диффузного просветления костной ткани.

При очаговой форме фиброзной остеодисплазии обнаруживают участки ограниченного просветления костной ткани, так называемые гнездные образования. При диффузной форме поражается вся толща кости, образуются угловые и дугообразные деформации костей. Часто встречаются варусные деформации шейки бедренной кости, варусные или вальгусные деформации в коленном суставе. Участки оссификации и обызвествления напоминают матовое стекло.

Дифференциальный диагноз проводят с хондродисплазией (см.), паратиреоидной остеодистрофией (см.), костной кистой (см.), туберкулезным оститом.

Лечение

Лечение монооссальной формы фиброзной остеодисплазии оперативное. Чем раньше, тем лучше прогноз. При полиоссальной форме — тоже оперативное, но из-за множества пораженных костей операции ограничены. Это связано с озлокачествлением костей.

ФИБРОЭЛАСТОЗ СУБЭНДОКАРДИАЛЬНЫЙ

Определение

Различают изолированный фиброэластоз и фиброэластоз в сочетании с врожденными пороками сердца (см.) — сочетанный субэндокардиальный фиброэластоз.

Этиология

Причиной изолированного субэндокардиального фиброэластоза являются вирусы. Проявления болезни обнаруживаются на

4—7-м месяце внутриутробного развития и относятся к ранней фетопатии (пороки развития (см.) плода с 4-го месяца эмбрионального развития). Вслед за альтеративными (повреждающими) изменениями происходит разрастание эластических и коллагеновых волокон.

При сочетанном субэндокардиальном фиброэластозе могут быть нарушения кровообращения и гипоксия. При сочетании субэндокардиального фиброэластоза с коарктацией аорты (см.) и стенозом (сужением) аорты имеют значение гемодинамические факторы (перегрузка миокарда левого желудочка), дефицит коронарного кровотока, связанный с гипертрофией миокарда. Сочетание субэндокардиального фиброэластоза с синдромом гипоплазии левого желудочка также способствует снижению коронарного кровотока в миокарде левого желудочка в связи с ретроградным поступлением крови в коронарные артерии из аорты.

Патогенез и патанатомия

Механизм развития болезни до конца не выяснен. Субэндокардиальный фиброэластоз является результатом неспецифической реакции организма в ответ на воздействие в ранний натальный период инфекционных и неинфекционных факторов, суммарный эффект которых сводится к кислородной недостаточности эндокарда и прилежащего к нему миокарда. Некоторые авторы считают, что диффузное утолщение эндокарда развивается в случае первичного поражения миокарда, другие расценивают субэндокардиальный фиброэластоз при врожденных пороках сердца (см.) как результат кислородной недостаточности эндокарда и миокарда. Во всех теориях патогенетической основой образования субэндокардиального фиброэластоза является гипоксия и связанное с ней повреждение эндокарда и миокарда.

При изолированном субэндокардиальном фиброэластозе наблюдается расширение полости левого желудочка с деформацией митрального, а иногда и аортального клапанов. Сердце увеличено, вес возрастает в 2–4 раза. При разрезе отмечается хруст, на срезе выявляется диффузное утолщение (до 2–4 мм) пристеночного эндокарда — типичный признак субэндокардиального фиброэластоза. В полостях сердца обнаруживаются пристеночные тромбы, которые могут стать источником тромбоэмболии (см.). Миокард дряблый, утолщенный, гипертрофированный, похож на вареное мясо.

Микроскопическая картина субэндокардиального фиброэластоза характеризуется своеобразными изменениями эндокарда и миокарда. Эндокард утолщен в 10–15 раз. Капилляры кровеносных сосудов выстланы обычным эндотелием. Иногда видны волокна проводящей системы сердца, замурованные в эндокард. Под утолщенным эндокардом располагаются венулы, наполненные кровью. В субэндокардиальной области отмечается уменьшение коронарных артерий (на единицу веса сердца).

Изменения миокарда при субэндокардиальном фиброэластозе разнообразны. Кардиомиоциты субэндокардиального слоя гипертрофированы, с признаками жировой дистрофии (см.) В субэндокардиальном слое миокарда определяются участки очагового кардиосклероза (см.). Во внутренних органах наблюдается картина венозного застоя.

При сочетанном субэндокардиальном фиброэластозе изменения эндокарда левого желудочка соответствуют изменениям при изолированном субэндокардиальном фиброэластозе, однако дополнительно в миокарде обнаруживаются субэндокардиальные и трансмуральные инфаркты миокарда (см.), очаговый и диффузный кардиосклероз (см.), формирование аневризмы (см.) сердца.

Клиническая картина

Заболевание может протекать молниеносно, остро и хронически. Симптомы изолированного субэндокардиального фиброэластоза обнаруживаются в 6—12 месяцев, реже на 2—3-м году жизни. Появляются бледность, вялость, потливость, синюшность, усталость во время кормления, плохая прибавка в весе. Отмечаются артериальная гипотензия (см.), развивающийся сердечный горб, кардиомегалия (увеличение сердца), глухие тоны сердца, ритм галопа. Развивается левожелудочковая сердечная недостаточность (см.) в виде одышки, учащенного сердцебиения, застойных хрипов в легких. Печень выступает из-под края реберной дуги на 2–4 см. При хроническом течении субэндокардиального фиброэластоза кардиомегалия, глухость тонов и сердечная недостаточность остаются стабильными. В случаях относительно благоприятного течения размеры сердца несколько уменьшаются, но изменения на ЭКГ и рентгенограмме говорят о кардиосклерозе (см.).

Сочетанный субэндокардиальный фиброэластоз характеризуется значительно увеличенными размерами сердца, глухими тонами и внутрисердечными блокадами.

К числу осложнений относят синдром Морганьи-Адамса-Стокса (см.) и тромбоэмболический синдром с развитием гемипареза (см. Парезы и параличи).

Диагностика и дифдиагностика

Диагноз основывается на анамнестических данных (вирусные инфекции, обострения хронических инфекционных заболеваний матери, токсикозы первой половины беременности), клинической картине заболевания и результатах дополнительных исследований.

С помощью эхокардиографии обнаруживают расширение полости левого желудочка. Толщина стенок левого желудочка увеличена. На рентгенограммах отмечаются усиление легочного рисунка, кардиомегалия, шаровидная или овоидная форма сердца. Кардиоторакальный индекс составляет 70–75 % (в норме у детей — 50 %). В случаях неясного диагноза применяют эндомиокардиальную биопсию левого желудочка.

Дифференциальный диагноз проводят с аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочного ствола, для которого характерны шум во втором межреберье слева, приступы внезапного беспокойства, сопровождающиеся криком, мышечной слабостью, изменением ЭКГ. У детей раннего возраста субэндокардиальные фиброэластозы дифференцируют с приобретенным миокардитом (см.), у взрослых — с вторичными фиброзными изменениями миокарда на фоне перенесенных заболеваний сердца (инфаркт миокарда (см.), эндокардит (см.) и др.).

Лечение и профилактика

Специфического лечения фиброэластоза субэндокардиального нет. Необходимы ограничение двигательной активности и диета с ограничением соли и жидкости при выраженной сердечной недостаточности. В случае вирусной или бактериальной инфекции назначают 2—3-недельный курс антибактериальной терапии. Назначают сердечные гликозиды, преднизолон, мочегонные; препараты, улучшающие обменные процессы в миокарде (панангин, оротат калия, кокарбоксилазу, рибоксин, витамины В₅, В₆, В₁₅); при тахикардии (см.) показаны анаприлин и обзидан.

В целях профилактики беременные женщины должны избегать встречи с больными острыми респираторными заболеваниями, принимать аскорбиновую кислоту и витамины группы В.

ФИЛЯРИОЗЫ

Определение

Филяриозы — группа биогельминтозов с хроническим течением, характеризующимся поражением лимфатической системы подкожной клетчатки и полостей тела.

В России встречается только как завозное из тропиков.

Этиология

Филярии имеют удлиненное нитевидное тело, утончающееся к концам. На вершине головного конца находится ротовое отверстие, окруженное тремя губами. Ротовая капсула отсутствует или рудиментарна. Кутикула филярий гладкая, реже поперечно исчерченная. Самки живородящие.

Эпидемиология, патогенез и патанатомия

Филяриозы человека распространены главным образом в странах тропического пояса.

Филярии являются биогельминтами. Их развитие происходит со сменой хозяев. Человек является окончательным хозяином, а промежуточными — представители членистоногих (комары, слепни, мошки, мокрицы). Филяриозы являются единственными гельминтозами, передающимися транссмиссивным путем, т. е. при укусе кровососущих насекомых.

Взрослые филярии паразитируют в замкнутых системах и полостях тела человека, личинки (микрофилярии) циркулируют в крови, а личинки онхоцерков паразитируют в тканях хозяина. Циркуляция микрофилярий между глубокими и периферическими сосудами подчиняется суточному ритму физиологических функций хозяина. Кровососущие насекомые при укусе больного человека вместе с кровью всасывают и микрофилярии. Из кишечника насекомого они проникают через его стенку в полость тела, а затем в грудные мышцы и жировое тело. Там микрофилярии дважды линяют, увеличиваются в размерах и через 2–3 недели возвращаются в полость тела, попадают в ротовые органы и скапливаются в колющем аппарате — хоботке насекомого. При соприкосновении хоботка с кожными покровами окончательного хозяина личинки прорывают кутикулу на вершине хоботка насекомого и внедряются в кожу, после чего попадают в кровь. Затем они оседают в тканях различных органов, где продолжают развитие в течение 1–2 лет, превращаясь во взрослых паразитов.

Вухерериоз

При вухерериозе в лимфатической системе человека паразитируют взрослые особи гельминта. Микрофилярии мигрируют в кровеносную систему. При этом днем они находятся в сосудах легких, сердца, мышц, а ночью перемещаются в периферические сосуды. Промежуточными хозяевами являются комары родов Anopheles, Culex, Aedes и Mansonia. После попадания в кровь человека в результате укуса комаром личинки мигрируют в лимфатическую систему человека и через 3—18 месяцев достигают половой зрелости. Взрослые паразиты живут в организме человека до 20 лет. Восприимчивость к данному гельминтозу всеобщая. У населения эндемических районов вырабатывается иммунитет, уменьшающий количество паразитирующих взрослых вухерерий и снижающий интенсивность микрофиляриемии.

Гельминты оказывают сенсибилизирующее и токсическое воздействие на организм человека. Кроме того, имеет значение механическое повреждение лимфатических сосудов и узлов, нарушение лимфооттока, присоединение вторичной инфекции.

Бругиоз

В зависимости от периодичности появления микрофилярий в периферической крови различают два штамма — периодический и ночной периодический. При первом личинки появляются в крови только ночью, а при втором — в течение суток с пиком в ночное время. Источником и окончательным хозяином первого штамма является человек, переносчики — комары. Источниками и окончательными хозяевами субпериодического штамма являются дикие и домашние кошки, собаки, некоторые виды обезьян, от которых могут заражаться люди. Переносчиками являются также комары. Жизненный цикл возбудителя бругиоза (нитевидного червя) сходен с таковым у вухерерий. Развитие личинок в теле комаров обычно происходит за 8–9 дней и сходно с таковым у вухерерий.

Онхоцеркоз

Онхоцеркоз распространен очень широко, однако точные географические границы его не определены.

При данном гельминтозе окончательным хозяином и источником возбудителя является человек, в организме которого паразитируют половозрелые гельминты, отрождающие микрофилярий. Переносчики и промежуточные хозяева — мошки рода Симулиум. При укусе мошкой человека личинки внедряются в кожу, мигрируют в лимфатическую систему, а затем в подкожную клетчатку и под апоневрозы мышц, где достигают половой зрелости. Вокруг зрелых онхоцерков формируются соединительнотканные узлы (онхоцеркомы) с возможным их нагноением или кальцификацией. В результате паразитирования микрофилярий в коже возникают депигментация, атрофия, изъязвление. Проникновение микрофилярий в роговицу и (или) радужную оболочку глаза вызывает склерозирующий кератит, иридоциклиты, поражение сетчатки, атрофию зрительного нерва.

Клиническая картина и диагностика

Вухерериоз

Инкубационный период равен 3—18 месяцам. В течении болезни выделяют три стадии. В первой, ранней стадии преобладают симптомы общей аллергической реакции: лихорадка, высыпания на коже, отеки, высокое количество эозинофилов в крови. Могут появляться лимфадениты, лимфангиты, развиваются фуникулит, орхит, эпидидимит, у женщин — маститы. Вторая стадия наступает через 2–7 лет после заражения. Основные ее симптомы связаны с варикозным расширением поверхностных (кожных) и глубоких лимфатических сосудов. Их разрывы во внутренних органах приводят к серьезным осложнениям. Лимфатические сосуды кожи и подкожной клетчатки варикозно расширены, воспалены. Возникают абсцессы вокруг паразитов, в подкожной клетчатке, мышцах, половых органах, полостях суставов, плевры, в брюшной полости. Вскрытие абсцессов приводит к возникновению эмпием, гнойных перитонитов и артритов. В третьей стадии развивается элефантиаз (слоновость) различных частей тела, чаще всего нижних конечностей, реже — рук, половых органов, других участков туловища, лица. Пораженный орган обезображивается, деформируется, приобретает огромные размеры, покрывается грубыми бородавчатыми разрастаниями и глубокими складками. Возникают трофические язвы.

В случае присоединения вторичной микробной флоры развивается элефантоидная лихорадка. Течение вухерериоза может быть различным — быть крайне тяжелым или проявляться в легкой форме. Возможен и летальный исход.

Диагноз основан на оценке клинической картины, а также обнаружении микрофилярий в крови. Используются иммунологические методы — РСК, РП, внутрикожная, аллергическая проба.

Бругиоз

Схожесть данного гельминтоза с вухерериозом наблюдается и в клинической картине. Однако особенностью бругиоза является то, что элефантиазом поражаются почти исключительно нижние конечности. Диагностика та же.

Онхоцеркоз

Клиническая картина зависит от стадии патологического процесса. Его можно предотвратить при распознавании и своевременной терапии в предшествующей и начальной стадии.

Первые клинические проявления развиваются через несколько месяцев после заражения. Обычно самым ранним симптомом является кожный зуд различной интенсивности, постоянный или периодический. Чаще всего он локализуется в области бедер и голеней. В вечернее и ночное время зуд усиливается. Иногда данный симптом отсутствует. Может возникать пятнисто-узелковая сыпь без определенной локализации, сопровождающаяся сильным зудом, так называемая филяриозная чесотка. При значительной пораженности кожи микрофиляриями она приобретает вид «лимонной корки», появляются участки пятнистой депигментации кожи, особенно на передней поверхности голеней. При длительном течении онхоцеркоза развивается атрофия, кожа становится тонкой, сухой («старческий вид»). Подкожные поражения обусловлены паразитированием взрослых онхоцерков. Вокруг живых или погибших особей разрастается соединительная ткань. Иногда такие разрастания (онхоцеркомы) представляют собой полости с серозным или гнойным содержимым и гельминтами. Поражения лимфатической системы проявляются стазом и отеком. Паразитирование микрофилярий является причиной поражения глаз, которое может выражаться в светобоязни и конъюнктивальном зуде либо привести к полной потере зрения. При отсутствии соответствующего лечения в органах зрения наступают необратимые изменения, препятствующие его возвращению. Прогноз при онхоцеркозе всегда серьезный.

Диагностика основывается на данных опроса и клиническом обследовании. Диагноз подтверждается при обнаружении микрофилярий в образцах кожи (поверхностных и глубоких) или взрослых гельминтов при удалении и вскрытии онхоцерком. Для диагностики поражений глаз выполняется офтальмологическое обследование. Применяется также РСК, РПГА, РФ А, внутрикожная аллергическая проба.

Лечение и профилактика

Вухерериоз

Для лечения вухерериоза применяются дитразин (диэтилкарбамазин, баноцид, гетразан, локсуран) — 72 мг/кг цитрата (или 36 мг/кг основания). Курс лечения — 14–21 день. При необходимости курс лечения повторяют. Имеются данные об эффективности против зрелых филярий антрипола (сурамин, наганин, германин и др.). В случае присоединения вторичной инфекции показаны антибиотики. В начальной стадии положительный эффект может быть достигнут назначением кортикостероидных гормонов. При слоновости выполняют хирургическое лечение, включающее иссечение пораженных тканей, кожную пластику, иногда ампутацию органа. В качестве мер профилактики служат выявление и лечение больных, а также борьба с переносчиками (комарами), защита от их нападения.

Бругиоз

Лечение то же, что и при вухерериозе, но дозы дитразина меньше: на курс 30–40 мг/кг цитрата (или 15–20 мг/кг основания).

Онхоцеркоз

Используется дитразин, сурамин и тримеларсан. Существует несколько схем терапии онхоцеркоза данными средствами в различных сочетаниях. Выбор метода и лечение больных проводятся только специально подготовленными и квалифицированными врачами. Онхоцеркомы удаляют хирургическим путем.

Профилактика включает мероприятия по выявлению и лечению больных, а также борьбу с мошками-переносчиками.

ФИМОЗ

Определение

Этиология и патогенез

При врожденном фимозе внутренняя поверхность крайней плоти соединена с головкой полового члена (так называемая физиологическая форма фимоза). Истинного фимоза в данном случае нет. Крайняя плоть возле отверстия достаточно растяжима, а склеивание ее с головкой полового члена непрочно и обусловлено главным образом не наступившим вовремя разделением этих поверхностей. Примерно к четырем годам узкое отверстие препуциального мешка ребенка растягивается, и создается возможность полного открытия головки полового члена.

Характерным признаком врожденного фимоза является одновременное сужение и удлинение препуциального мешка в виде хоботка. Это так называемая гипертрофическая форма фимоза. В препуциальном мешке скапливается секрет тизоновых желез (желез крайней плоти) в виде беловатого сального вещества — смегмы, которое надо удалять ежедневно путем обмывания. Но при фимозе это невозможно. Застоявшаяся смегма под действием инфекции начинает разлагаться, что и ведет к развитию воспалительного процесса — баланита (см.) и баланопостита с последующим рубцеванием и сращением головки полового члена и препуциального мешка. Этому процессу могут также способствовать мягкий и твердый шанкр (см.) (см. Сифилис). Так возникает приобретенная форма фимоза.

Иногда смегма пропитывается солями, в результате чего образуются камни, которые могут вызывать язвы и пролежни препуциального мешка. Выраженный фимоз с точечным отверстием крайней плоти может служить причиной задержки мочи и развития гидроуретеронефроза (сочетание водянки мочеточника и водянки почки).

Клиническая картина и диагностика

При резко выраженном фимозе мочеиспускание происходит с натуживанием, тонкой струей. Хоботкообразное удлинение крайней плоти в момент мочеиспускания может приобретать шаровидное вздутие. Кроме неоткрытия головки полового члена, взрослые отмечают боли во время эрекции и полового сношения. Длительное затруднение мочеиспускания при фимозе приводит к расстройству уродинамики и развитию пиелонефрита (см.).

При полной рубцовой облитерации (заращении) крайней плоти может наступить острая задержка мочи.

Затруднение мочеиспускания при фимозе осложняется образованием грыж (см.) передней стенки живота, пахово-мошоночных и бедренных грыж. Длительный застой и разложение смегмы при фимозе способствуют развитию опухолей (см.) головки полового члена.

Диагноз не вызывает затруднений. Он основывается на жалобах и типичных изменениях полового члена. Дифференциальный диагноз проводят с простым баланопоститом, сифилисом (см.), твердым и мягким шанкром и опухолью головки полового члена.

Лечение и профилактика

Лечение физиологического фимоза консервативное. Если к 4-летнему возрасту головка не открылась, то ее пытаются раскрыть, не прибегая к операции. В отверстие крайней плоти вводят зонд, которым осторожно разъединяют рыхлые спайки между головкой и крайней плотью, расширяют с помощью вазелина препуциальное отверстие, обнажают и обмывают головку, обмывают и смазывают препуциальный мешок. У взрослых лечение фимоза только оперативное.

Профилактика фимоза состоит в соблюдении гигиенических мероприятий и лечении воспалительных процессов в половом члене.

ФИШЕРА-ЭВАНСА СИНДРОМ

Определение

Этиология и патогенез

Симптоматическая форма наблюдается при хроническом гепатите (см.), системной красной волчанке (см.), ревматоидном артрите (см.), хроническом лимфолейкозе, лимфоме (см.), саркоме (см.), лимфогранулематозе (см.). Иногда данный синдром является первым признаком перечисленных заболеваний. При идиопатической форме гемолиз (разрушение эритроцитов) и тромбоцитопению связать с каким-либо заболеванием не удается.

В механизме развития синдрома Фишера-Эванса имеет значение повышенное разрушение эритроцитов и тромбоцитов в связи с фиксацией на их поверхности белков иммуноглобулиновой природы — аутоантител. Они специфически связываются с резус-антигенами клеток крови, а в некоторых случаях направлены против антигенов других систем. Разрушение эритроцитов и тромбоцитов происходит в селезенке, печени и костном мозге. В связи с этим наблюдается увеличение в костном мозге эритроидных клеток и мегакариоцитов.

Клиническая картина и диагностика

Клиническая картина характеризуется анемией (см.), высоким ретикулоцитозом и непрямой гипербилирубинемией, сочетающимися с тромбоцитопенией, т. е. симптомами, свойственными аутоиммунной гемолитической анемии (см.) и тромбоцитопенической пурпуре.

Болезнь начинается постепенно с болей в суставах и животе, повышенной температуры. Потом появляются слабость, одышка, экхимозы (обширные кровоизлияния в кожу или слизистые оболочки) и петехии (точечные кровоизлияния) на коже, кровоизлияния в слизистую рта, конъюнктиву, отмечаются носовые и маточные кровотечения. Геморрагический синдром предшествует появлению клинических и лабораторных признаков иммунного гемолиза (разрушения эритроцитов). Иногда анемия (см.) и тромбоцитопения появляются одновременно. Тромбоцитопения может развиться через несколько лет после удаления селезенки, произведенного по поводу аутоиммунной гемолитической анемии.

Диагноз ставится на основании клинической картины и прямой пробы Кумбса, подтверждающей аутоиммунный характер гемолиза. Отрицательная проба Кумбса не исключает наличие у больного иммунного гемолиза. Установить причину гемолиза могут обнаружение повышенного содержания в крови ретикулоцитов, укорочение жизни эритроцитов, увеличение в костном мозге клеток эритроидного ряда. При тромбоцитопении в костном мозге увеличивается количество мегакариоцитов, что указывает на тромбоцитолиз.

Лечение и профилактика

Применяют глюкокортикоидные гормоны, при отсутствии эффекта показано удаление селезенки. Если это не дает ожидаемого результата, назначают цитостатики (азатиоприн, циклофосфан, винкристин) совместно с глюкокортикоидами. При тяжелой анемии показаны трансфузии эритроцитарной массы. Переливание тромбоцитарной массы неэффективно. Профилактика заключается в исключении рецидивов гемолиза и тромбоцитолиза, особенно при вирусных заболеваниях. Больные должны избегать инсоляции (пребывания на солнце) и приема препаратов, блокирующих функцию тромбоцитов (салициловой кислоты).

ФЛЕБИТ

Определение

Этиология и патогенез

Перифлебит возникает в результате перехода воспалительного процесса на вену из окружающих тканей при абсцессе (см.), ожоговой ране (см.), панариции (см.), флегмоне (см.), туберкулезе (см.) и др. При неспецифическом воспалении наружная стенка вены отечна и инфильтрирована. Затем отек и инфильтрация распространяются на среднюю часть стенки вены, разрушая мышечный слой, и на эндотелий. Образуется пристеночный тромб и развивается тромбофлебит (см.). Если процесс заканчивается благополучно, то формируется флебосклероз. При туберкулезном поражении периваскулярного слоя вены воспалительный процесс глубже не проникает, ограничиваясь ее наружной оболочкой.

Эндофлебит образуется в связи с травмой вены при длительном пребывании в ней иглы или катетера, при введении в вену гипертонических и склерозирующих растворов, варикозном расширении вен. Повреждение эндотелия вены всегда ведет к образованию пристеночного тромба. При туберкулезном эндофлебите во внутренней оболочке вены появляются милиарные бугорки, слияние которых может привести к образованию венозного полипа (до 20 см) с казеозным (творожистым) некрозом (см.) в центре.

Панфлебит часто развивается в грудонадчревных венах (болезнь Мондора) в результате травмы грудной клетки и живота, инфекционных болезней и без видимой причины. Процесс заканчивается склерозированием этих вен и их облитерацией.

Клиническая картина и диагностика

Клинику флебита можно наблюдать в начальной стадии в основном при локализации на нижних конечностях.

При поражении поверхностных вен нижних конечностей больные предъявляют жалобы на острые локальные боли по ходу вен, лучевидные полосы покрасневшей кожи, болезненные уплотнения вен в виде шнура. С момента образования тромба развивается клиническая картина тромбофлебита (см.).

Болезнь Мондора характеризуется наличием на переднебоковой поверхности грудной клетки болезненного шнуровидного тяжа или множества тяжей, по ходу которых ощущаются боль и чувство жжения; эти признаки исчезают не раньше чем через 3–4 недели.

Флебит может осложниться кровотечением, септической эмболией (см.), абсцессом (см.) и др. При инфекционном флебите может развиться абсцесс в паравенозной (околовенозной) клетчатке.

Диагноз флебита ставят на основании клинической симптоматики и лабораторных данных, указывающих на гиперкоагуляцию (повышенную свертываемость) крови и данных инструментальных исследований (ультразвуковая допплерография, реография, плетизиография, контрастная флебография).

Болезнь Мондора дифференцируют с лимфангитом, наблюдающимся при злокачественных опухолях (см.) молочной железы.

Лечение и профилактика

Лечение преимущественно консервативное. Применяется противовоспалительная терапия: ацетилсалициловая кислота, бутадион, реопирин, венорутон, гливенол, анавенол, эскузан. Для профилактики тромбообразования назначают трентал и курантил. При инфекционном флебите показана антибактериальная терапия. Местно применяют мази с гепарином, венорутоном, согревающие физиопроцедуры.

Профилактика заключается во внутривенных инъекциях и катетеризации основных вен; необходимо своевременное лечение гнойно-воспалительных процессов.

ФЛЕБОТОМНАЯ ЛИХОРАДКА

Определение

Этиология и патогенез

Заболевание вызывается вирусом. Источником инфекции является больной человек в течение последних двух дней инкубации и первых двух дней болезни. Переносчиком и резервуаром вируса являются москиты рода Phlebotomus. На человека нападает только самка москита, которая после насыщения кровью больного флеботомной лихорадкой через 6–8 дней становится способной передавать вирус со слюной при укусе другому человеку. Заболеваемость флеботомной лихорадкой носит сезонный характер. Восприимчивость к болезни всеобщая.

Заражение человека происходит через кожу при укусе инфицированного москита. После 3–9 дней размножения вируса в лимфоидных клетках развивается вирусемия (проникновение вируса в кровь) с общетоксическими проявлениями. Флеботомная лихорадка характеризуется кратковременной лихорадкой, сильной головной болью, болями в глазах, икроножных мышцах и пояснице. Поражаются центральная нервная система, костный мозг и другие органы. Стойкий иммунитет вырабатывается у 80 % переболевших флеботомной лихорадкой.

Клиническая картина и диагностика

Инкубационный период колеблется от 3 до 9 дней, чаще составляя 4–5 дней. Болезнь начинается внезапно с озноба, повышения температуры до 39–40 °C, головной боли в лобной и височной областях, выраженной боли в мышцах, суставах, глазных яблоках, особенно при надавливании (симптом Тауссига), отмечается выраженная светобоязнь. Нередко наблюдаются боли в животе, тошнота, рвота (см.), потеря аппетита. Лицо покрасневшее, сосуды склер инъецированы в виде треугольника основанием к наружным углам глаз, а вершиной к роговице (симптом Пика). Слизистая зева и язычка также гиперемирована. Язык сухой, на губах обнаруживаются герпетические высыпания. На месте укуса москита образуется узелок розового цвета, который исчезает через 4–5 дней. Пульс в первый день частый, затем развивается брадикардия (см.). Артериальное давление снижено. Отмечаются головокружение, бред (см.), потеря сознания, иногда судороги.

Лихорадка длится 2–4 дня, после чего наступает период выздоровления, продолжающийся до 10 суток. Этот период характеризуется развитием астении и депрессией (см.); возможны также рецидивы болезни.

Осложнения наблюдаются редко. Однако возможно развитие отита (см.), паротита (см.), полиневрита (см.) и пневмонии (см.).

Диагноз ставится на основании данных клинической картины и лабораторных данных. Обычно наблюдается лейкопения (пониженное содержание лейкоцитов) с относительным лимфоцитозом. Также проводятся вирусологические и серологические исследования.

Дифференциальный диагноз проводят с гриппом (см.), малярией (см.), сыпным тифом (см.), лептоспирозом (см.), денге лихорадкой (см.), клещевым возвратным тифом (см.).

Лечение и профилактика

Лечение проводится в стационаре. Назначают постельный режим, диету, средства дезинтоксикации и симптоматической терапии. Выписывают больных на 7—10-й день после нормализации температуры.

Профилактика сводится к уничтожению москитов с помощью инсектицидов, защите людей от них всеми доступными средствами (защитные сетки, импрегнированные репелленты и др.).

ФЛЕГМОНА

Определение

Этиология и патогенез

Флегмона развивается в клетчатке в связи с внедрением в нее микроорганизмов. Она может быть гнойной, гнилостной и анаэробной. Возбудителями флегмоны являются стафилококк, стрептококк, синегнойная и кишечная палочки, вульгарный протей, анаэробы и другие микроорганизмы. Маловирулентные штаммы микробов (пневмококк, паратифозная палочка, стафилококк, дифтерийная палочка и др.) могут вызвать хроническую форму флегмоны, так называемую деревянистую флегмону.

Проникновение микробов в клетчатку происходит при открытых повреждениях, реже — с током крови из воспалительного очага (см. Сепсис) из соседнего гнойного очага (карбункула (см.), буллезной рожи (см.), гнойного артрита (см.)), бывают и постинъекционные флегмоны. Флегмоны развиваются быстро и протекают с резко выраженной интоксикацией и подавлением иммунитета.

Патанатомия

Различают серозную, гнойную, гнилостную и некротическую формы флегмоны. Вначале развивается серозное воспаление в клетчатке, при котором происходит инфильтрация мягких тканей лейкоцитами. При низкой способности микробов к заражению и высокой сопротивляемости макроорганизма процесс приобретает хроническое течение. Лейкоцитарная инфильтрация характерна и для молниеносно протекающих анаэробных инфекций (серозная флегмона). Если серозный экссудат превращается в гной, развивается гнойная флегмона; при инокуляции (изоляции) микробного очага развивается гнилостная инфекция. Мелкие очаги омертвения, сливаясь, образуют обширные очаги гнойного расплавления клетчатки (некротическая флегмона), а по периферии располагается зона серозного пропитывания тканей.

При прогрессировании флегмоны воспаление может распространиться на соседние ткани (мышцы, сухожилия, кости). В мышцах нарушается кровообращение, они пропитываются гноем, состоящим из лейкоцитов, расплавившихся мышечных волокон и фибрина.

Мышцы становятся бледными, приобретают желто-зеленый цвет. Гной распространяется по сухожильным влагалищам, вовлекая в процесс новые области.

При благоприятном течении гнойно-некротический участок отграничивается от здоровых участков лейкоцитарным валом, а позже — грануляционным барьером. На месте флегмоны образуются абсцессы (см.), которые могут вскрываться самостоятельно.

Клиническая картина

Флегмона может быть острой, хронической, отграниченной и прогрессирующей. По локализации она бывает подкожной, подфасциальной, межмышечной, подслизистой, забрюшинной, поддиафрагмальной, тазовой и др.

Острая флегмона

Острая флегмона зависит от контагиозности (заразительной способности) микрофлоры, иммунитета больного и локализации воспалительного процесса. Подкожная гнойная флегмона характеризуется резкими болями в месте поражения, припухлостью и уплотнением тканей, краснотой и повышением местной температуры кожи, нарушением функции пораженного органа. Общее состояние больного прогрессивно ухудшается, повышается температура тела, появляется озноб, учащается пульс. Некоторое время спустя в районе плотной инфильтрации тканей образуются очаги размягчения и флюктуации.

Если образуется грануляционный (соединительнотканный) вал, то распространение инфекции приостанавливается. Иногда же воспалительный процесс приобретает прогрессирующее течение, распространяясь на значительные участки. Общее состояние резко ухудшается, повышается температура тела, усиливается головная боль, в крови определяется высокий уровень лейкоцитов. Особенно тяжело протекает флегмона лица, мозговых сосудов и синусов твердой мозговой оболочки.

Субфасциальная и межмышечная флегмоны относятся к глубоким гнойным поражениям. Начало болезни острое, с повышением температуры до 39–40 °C, озноба, слабости, разбитости. Местно определяются воспалительный отек ткани, резкая боль, нарушение функции органа. Кожа напряженная, покрасневшая, развивается регионарный лимфаденит (см.). Тяжелая интоксикация ведет к нарушению функций сердечно-сосудистой системы, дыхания, печени, почек и других органов.

Клиническая картина глубоких флегмон во многом определяется топографо-анатомическими особенностями пораженной области, наличием в ней фасций и клетчаточных пространств. Фасции защищают окружающие ткани от воздействия гноя.

Гнилостные флегмоны протекают тяжелее и скоротечнее, чем гнойные. Они наблюдаются при инфицированных мочевых затеках, ранениях толстой кишки, ретроперитонеальных гнойных процессах, гнилостных поражениях средостения и ротовой полости. Иногда наблюдается сочетание гнойной и гнилостной инфекции. При гнилостной флегмоне резко повышается температура (до самых высоких цифр), падает артериальное давление, рана становится темно-серого или черного цвета, пораженные ткани расплавляются, развиваются лимфаденит (см.) и лимфангит с выделениями из раны, с запахом и газами.

Хроническая флегмона

Хроническая деревянистая флегмона шеи (флегмона Реклю) характеризуется медленным течением воспалительного процесса в межмышечной и подкожной соединительной ткани, повышенной температурой, образованием инфильтратов мягких тканей дна ротовой полости с последующим распространением на шею. Вначале поражается часть шеи в виде деревянистого малоболезненного инфильтрата, затем процесс прогрессирует и захватывает всю шею. Когда в воспалительный процесс вовлекается кожа, она спаивается с глубжележащими тканями, становится гиперемированной (полнокровной) и цианотичной (синюшной).

От здоровых тканей инфильтрат отграничивается выступающим валиком. Через несколько недель или месяцев отдельные участки инфильтрата размягчаются, образуются безболевые абсцессы (см.). В области инфильтрата отмечается чувство распирания, давления и тяжести. Распространение инфильтрата на глубжележащие ткани шеи сопровождается болезненным отеком гортани, затруднением глотания и дыхания.

Осложнения развиваются там, где процесс вовремя не остановлен. Это связано либо с поздним обращением больного, либо с затруднениями в диагностике. При органной и межорганной флегмоне могут наблюдаться перитонит (см.) и спаечная болезнь; при локализации процесса вблизи суставов — гнойные артриты (см.) и т. д.

Диагностика и дифдиагностика

Диагноз ставится на основании клиники заболевания, лабораторных исследований крови и бактериологических исследований раневого отделяемого.

Вызывает затруднения диагностики подслизистых флегмон полых органов. От других форм воспаления полых органов флегмона отличается острым началом и очень тяжелым клиническим течением. Резко повышается температура тела (до 40 °C и выше) с ознобами, тошнотой, рвотой (см.), спутанностью сознания, резкими болями в пораженной области живота. В крови определяются увеличение количества нейтрофильных лейкоцитов и ускоренная СОЭ. Используются клинические, рентгенологические и инструментальные методы исследования. При необходимости проводятся гастроскопия, дуоденоскопия, лапароскопия и др.

Дифференциальный диагноз при глубокой флегмоне проводится с гематогенным острым остеомиелитом (см.), глубоким тромбофлебитом (см.), нагнаивающейся гематомой. Для дифференциации флегмоны с абсцессом (см.) применяют пневмоабсцессографию и контрастную абсцессографию.

Флегмону Реклю дифференцируют с актиномикозом (см.), ангиной Людвига, скиррозной формой рака (см.), туляремией (см.) и др.

Лечение и профилактика

Лечение в начальной стадии заболевания — антибиотики, повышение защитных сил организма, создание функционального покоя поврежденному органу, антигистаминные препараты, магнитотерапия, УВЧ-терапия, согревающие компрессы. При отсутствии эффекта, а тем более при нарастании интоксикации показано немедленное оперативное вмешательство с дренированием гнойных затеков.

Для лечения деревянистой флегмоны Реклю используют физиотерапевтические процедуры (магнитное поле, УВЧ, соллюкс), сульфаниламидные препараты и антибиотики. При отсутствии эффекта показана операция.

Профилактика сводится к предупреждению открытых травм, а также своевременному лечению больных с гнойными заболеваниями.

ФЛЕГМОНА НОВОРОЖДЕННЫХ

Определение

Этиология и патанатомия

Возбудителем заболевания является золотистый стафилококк. В подкожную клетчатку он проникает через микро- и макротравмы кожи. Она у новорожденных легко ранимая, а особенности ее строения играют существенную роль в быстром развитии и распространении процесса вглубь и по периферии. Столь быстрое омертвение тканей объясняется обширным тромбозом кровеносных сосудов пораженной области. Возможен и гематогенный путь инфицирования клетчатки при вовлечении в воспалительный процесс пупочной ранки, пиодермии (см.) и др.

На ранних стадиях заболевания наблюдается лимфогистиоцитарная инфильтрация вокруг кровеносных сосудов; они тромбированы, с признаками эндо- и периартериита, видны участки кровоизлияний. Пораженная клетчатка тусклая, не кровоточит, отделяется мелкими кусочками, а позже и пластинами.

Кожа некротизируется, в соединительной ткани обнаруживается скопление бактерий. Иногда некроз (см.) может поражать фасции, мышцы, хрящи и кости.

Клиническая картина и диагностика

Начало болезни острое, температура повышается до 40 °C, прогрессивно нарастает интоксикация. Возбуждение ребенка сменяется торможением, крикливость — вялостью и отказом от кормления. Кожа бледная, с серым оттенком и мраморным рисунком. Дыхание частое, поверхностное; тоны сердца приглушены, пульс учащен, малого наполнения, в крови повышено количество лейкоцитов, СОЭ ускорена. В ближайшие дни на коже появляются участки покраснения и уплотнения, она болезненная на ощупь и не собирается в складки. Через несколько часов участок поражения увеличивается в несколько раз. Он инфильтрирован, плотен, температура над ним повышена.

Через 2–3 дня в центре инфильтрата появляется размягчение, образуются свищи, через которые выделяется содержимое инфильтрата. Иногда на месте инфильтрата образуется большая раневая поверхность. Дно раны серого цвета, края подрыты, грануляции отсутствуют. При отсутствии должного лечения могут развиться сепсис (см.) и раневое истощение.

Диагноз основывается на клинических данных и лабораторных анализах. Дифференциальный диагноз проводят с рожистым воспалением (см.) и адипонекрозом (жировым некрозом).

Лечение

Лечение флегмоны новорожденных оперативное и неотложное. Под местной анестезией 0,25 %-ным раствором новокаина с антибиотиками производят множественные разрезы кожи над очагом поражения в шахматном порядке длиной до 20 мм. Накладывают повязку с 5—10 %-ным раствором хлорида натрия с антисептиком (фурацилин, диоксин и др.). Показана физиотерапия (УФ-облучение, УВЧ). Для стимуляции грануляций и заращения применяют повязки с фибринной пленкой, воздействие на рану ультразвуком и лазером. В общее лечение включают дезинтоксикационные, антибактериальные и иммуностимулирующие средства.

ФЛЮОРОЗ

Определение

Этиология и патогенез

Причиной болезни является избыточное содержание фтора и его соединений в питьевой воде, вдыхаемом воздухе и продуктах питания. Различают профессиональный и эндемический флюороз.

Профессиональный флюороз наблюдается у рабочих алюминиевой промышленности, на которых воздействуют повышенные концентрации соединений фтора. Эндемический флюороз встречается среди населения, употребляющего воду с повышенным содержанием фтора.

В основе механизма развития профессионального флюороза лежат угнетение активности ферментов в организме и нарушение проницаемости клеточных мембран, приводящее к нарушению биоэнергетики и развитию патологических процессов в органах и системах органов человека.

Поступление газообразных соединений фтора через верхние дыхательные пути ведет к атрофии (см.) их слизистых оболочек, а также к развитию ринита (см.), фарингита (см.), ларингита (см.), носовым кровотечениям, прободению носовой перегородки; нередко — к дистрофическим изменениям внутренних органов.

Способность фтора к кумуляции (накоплению) в высокоминерализованных тканях приводит к развитию патологических изменений в костной системе: появляются меловидные и пигментные пятна на эмали зубов, повышается их хрупкость и стираемость. Степень поражения костной ткани определяется на рентгенограмме.

Для I (докостной) стадии профессионального флюороза характерны функциональные изменения в органах и тканях. Появляются боли в костях, суставах, мышцах, верхней части живота и правом подреберье.

Во II стадии выявляются изменения костной ткани в виде симметричных периостальных наслоений на трубчатых костях голеней. Нарастает мышечная слабость. Нарушаются функции печени и желудочно-кишечного тракта.

Флюороз III стадии подразделяется на подстадии А и Б. При IIIA стадии, кроме изменений в костях, выявляются сужения костно-мозговых каналов, обызвествление связок, повышение плотности костной ткани. Для флюороза IIIБ стадии характерен генерализованный (распространенный) системный остеосклероз.

Во II–III стадиях в костях таза и позвонках усиливается рисунок губчатой сети, утолщаются трабекулы, кость теряет свою структуру, становится недифференцированной и однородной. На позвонках определяются периостальные разрастания и смазанность контуров. Костномозговой канал трубчатых костей местами закрывается полностью из-за эндостальных (внутрикостных) разрастаний. Обызвествляются связки голени и предплечья. При тяжелом течении заболевания процесс распространяется на весь скелет.

Клиническая картина

Профессиональный флюороз

При ингаляционном поступлении в организм человека соединений фтора отмечаются раздражение слизистых оболочек верхних дыхательных путей, кашель (см.), чихание, боль в горле. Обращает на себя внимание боль в суставах и костях, мышцах, мышечная слабость и нарушение их подвижности, ломкость зубов и появление на них пятен. Беспокоят боли в правом подреберье и верхней части живота. Это связано с поражением печени и желудочно-кишечного тракта. Диагноз ставится на основании анализа клинической картины и рентгенологических данных. Дифференциальный диагноз проводят с мраморной болезнью (см.), остеомиелофиброзом, Гоше болезнью (см.) и другими заболеваниями.

Эндемический флюороз

Местности с повышенным содержанием фтора в питьевой воде являются причиной эндемического флюороза местного населения. Но если человек старше 10–12 лет приезжает в местность, эндемическую по флюорозу, то выраженные формы флюороза у него не развиваются. Тем не менее у таких людей все-таки отмечается поражение зубов и костей по типу остеопороза (см.).

Поражение зубов начинается с появления единичных меловидных пятнышек на симметрично расположенных зубах (чаще резцах). Затем развивается желто-бурая пигментация всех зубов, отмечается повышенная их стираемость, эрозия эмали и деформация зубов.

Лечение и профилактика

Профессиональный флюороз

Лечение проводят витаминами А, B, C, P, препаратами кальция и магния, солями молочной и пировиноградной кислот, воздействующими на патогенетические механизмы флюороза. Положительный эффект дают хвойные, сероводородные и радоновые ванны. Показано санаторно-курортное лечение. У больных профессиональным флюорозом I и II стадии возможно частичное восстановление нарушенных функций внутренних органов. Лиц в начальной стадии интоксикации фтором рекомендуется перевести на другую работу.

Профилактика направлена на устранение контакта рабочих с соединениями фтора. Для этого должны предусматриваться механизация и автоматизация производства, герметизация технологического процесса, вентиляция, средства индивидуальной защиты, соблюдение правил личной гигиены, лечебное питание, регулярные медицинские осмотры.

Эндемический флюороз

Лечение эндемического флюороза направлено на устранение дефекта зубов. Профилактика предусматривает замену источников водоснабжения, а если этого сделать невозможно, необходимо проводить дефторирование воды.

ФОСФАТ-ДИАБЕТ

Определение

Этиология, патогенез и патанатомия

Заболевание передается по доминантному типу, сцепленному с полом. При фосфатдиабете нарушены энзиматические (ферментные) процессы преобразования витамина D в активные гормоноподобные субстанции при снижении чувствительности эпителия кишечника к действию этих метаболитов (продуктов обмена). Мужчины передают заболевание дочерям, женщины — детям обоих полов.

Заболевание развивается вследствие первичного дефекта в ферментативных системах верхних почечных канальцев, участвующих в реабсорбции фосфатов, повышенной чувствительности эпителия почечных канальцев к паратгормону (гормону околощитовидных желез), а также к синтезу метаболитов витамина D, обладающих фосфатурическим действием. Повышенное выделение фосфора с мочой приводит к гипофосфатемии (пониженному содержанию фосфатов в крови), повышению активности щелочной фосфатазы, нарушениям фосфорно-кальциевого обмена и возникновению костных деформаций.

Исследования костной ткани отмечают нарушение структуры гаверсовых каналов (каналов костной ткани) и трабекул. Зоны усиленного образования остеоидной (костной) ткани чередуются с участками остеопороза (см.).

Клиническая картина и диагностика

Первые симптомы заболевания появляются в возрасте 1–2 лет. Отмечаются задержка роста, деформация скелета (О-образные искривления нижних конечностей, рахитические «браслеты» на руках), мышечная гипотония.

Фосфат-диабет имеет сходные черты с обычным витамин-D-дефицитным рахитом (см.), но отличается от него тем, что при данном заболевании нет признаков интоксикации, а общее состояние больного удовлетворительное.

В отличие от рахита (см.) процессы остеомаляции (рассасывания кости) и остеоидной гиперплазии (разрастания кости) выражены преимущественно в костях нижних конечностей (деформация коленных и голеностопных суставов). Без лечения болезнь прогрессирует.

Рентгенологически обнаруживаются те же изменения, что и при рахите (см.), но патология особенно резко выражена в костях нижних конечностей.

Структура губчатого вещества кости грубоволокнистая.

Аналогичные изменения костей обнаруживаются у одного из родителей. Содержание фосфора в крови больных снижено; уровень кальция не изменен. С мочой фосфатов выделяется в 4–5 раз выше нормы.

Диагноз ставят на основании клинической картины, лабораторных данных и рентгенологических исследований костей. В норме содержание неорганического фосфата в сыворотке крови составляет 2–7 мг на 100 мл. Активность щелочной фосфатазы в 2–4 раза превышает нормальные показатели. На рентгенограмме определяются поражение метафизов и признаки остеомаляции. Дифференциальный диагноз проводят с рахитом (см.) и рахитоподобными заболеваниями.

Лечение и профилактика

Лечение проводят высокими дозами витамина D, начиная с 10–25 тыс. МЕ в сутки и постепенно увеличивая дозу на 10–15 тыс. МЕ вплоть до нормализации фосфатов в крови. При улучшении состояния назначают поддерживающие дозы — 1–5 тыс. МЕ с перерывами лечения на 3–7 дней. Следят за уровнем активности щелочной фосфатазы и динамикой рентгенологических изменений костей.

Лечение проводят под контролем артериального давления, содержания кальция в моче и остаточного азота крови. Хорошим терапевтическим эффектом обладают метаболиты витамина D — 2,5-гидроксихолекальциферол и 1,25-дигидроксихолекальциферол.

Профилактика направлена на раннее выявление фосфат-диабета и коррекцию фосфорно-кальциевого обмена.

ФРАМБЕЗИЯ

Определение

Этиология и эпидемиология

Возбудителем фрамбезии является трепонема, очень подвижная спирохета в виде штопора, имеющая до 20 завитков.

Фрамбезия распространена в тропических странах. Заражение происходит в результате прямого контакта с больным человеком, реже — через предметы домашнего обихода и еще реже — половым путем. Переносчиками могут быть мухи, клещи, тараканы и др. Болеют чаще всего дети от 2 до 14 лет, проживающие в неблагоприятных санитарно-гигиенических условиях.

Патогенез

Механизм развития этого заболевания в основных чертах сходен с таковым сифилиса. Патогистологической основой фрамбезии являются акантоз, папилломатоз, гиперкератоз. Затем развиваются папулы воспалительного характера, гранулемы, язвы. Возникают изменения в собственно дерме (коже), инфильтрации, отек. Для поздней стадии характерны гуммозно-язвенные поражения, сходные с сифилитическими.

Клиническая картина

Согласно Международной номенклатуре клинические проявления фрамбезии могут быть следующими.

I. Ранняя фрамбезия:

— начальная фрамбезома: папилломатозная форма; язвенно-папилломатозная форма;

— ранние фрамбезиды кожи (пятнистые фрамбезиды (эритематозно-пятнистые, чешуйчато-пятнистые); пятнисто-папулезные фрамбезиды (чешуйчато-пятнисто-папулезные); папулезные фрамбезиды (простые папулезные, фрамбезиды с пупковым вдавливанием); микропапулезные фрамбезиды (остроконечные, чешуйчатые); бляшки; узлы (узловатые ранние фрамбезиды); папилломы):

— ранние фрамбезиды слизистых оболочек: пятнисто-папулезные фрамбезиды слизистых оболочек; папилломы слизистых оболочек;

— ранние фрамбезиды ладоней и подошв: папилломы ладоней и подошв; чешуйчато-слизистые фрамбезиды ладоней и подошв; ранний гиперкератоз ладоней и подошв;

— ранняя фрамбезия костей и суставов: периостит; остит; остеопериостит; гунду; саблевидные голени; узлы; гидрартроз;

— латентная ранняя фрамбезия.

II. Поздняя фрамбезия:

— поздние фрамбезии кожи: бляшки; узлы (узловатые поздние фрамбезиды кожи, подкожной клетчатки); узловато-язвенные поздние фрамбезиды (поверхностные, глубокие);

— поздние фрамбезиды ладоней и подошв: поздний гиперкератоз ладоней и подошв;

— поздние фрамбезии костей и суставов: гуммозный периостит; гипертрофический периостит; гуммозный остит; гипертрофический остит; гуммозный остеопериостит; артрит; гангоза; узлы; гидрартроз; бурсит;

— прочие проявления поздней фрамбезии: околосуставные узлы;

— латентная поздняя фрамбезия.

Наиболее высока восприимчивость к фрамбезии у детей 2—14 лет. Дети до 2 лет болеют крайне редко, так же редко болеют взрослые люди. Инкубационный период продолжается 3–4 недели. У некоторых больных определяется предшествующий период с симптомами интоксикации — недомогание, слабость, головные боли, озноб и познабливание, повышение температуры, ночные боли в мышцах, суставах и костях.

В течении фрамбезии выделяют ранний, первичный, вторичный и поздний периоды.

На месте внедрения возбудителя образуется первичный аффект (очаг поражения) — фрамбезиома, представляющаю собой зудящую папулу (узелок) с папилломатозными разрастаниями. В центре папулы образуется участок казеозного некроза, а затем формируется язва с мягким основанием (в отличие от твердого шанкра при сифилисе (см.)). Через короткое время папула превращается в безболезненную зернистую, легко кровоточащую папиллому или язву. Язва имеет кратерообразную форму, основание ее не инфильтрировано, дно покрыто кровоточащими грануляциями, напоминающими малину. С поверхности первичной фрамбезомы отделяется обильный зеленоватожелтый экссудат с трепонемами. Ссохшийся экссудат покрывает папилломы и язвы в виде струпа, после удаления которого обнажается легкоранимая, кровоточащая, мокнущая поверхность.

Наиболее частыми вариантами ранних кожных фрамбезидов являются папулы и папилломы. Они безболезненны (кроме локализованных на подошвах стоп), сопровождаются зудом, сходны по строению с первичной фрамбезомой, но всегда многочисленны и меньше по размерам. В обильном экссудате фрамбезидов содержатся трепонемы. Ранние фрамбезиды кожи, как правило, заживают без рубцов; на их месте остаются депигментированные и гиперпигментированные пятна. Обратное развитие элементов занимает 3—12 месяцев.

Первичная фрамбезома, как правило, единична, достигает в диаметре 1—10 см, располагается на любом участке тела, чаще на ногах и руках, и сохраняется в течение нескольких недель (до 2–4 месяцев), не оставляет рубца после заживания, только в случае присоединения посторонней травматизации развиваются рубцы. Через 1–4 месяца после появления первичной фрамбезомы происходит генерализация патологического процесса с развитием множественных и многообразных поражений кожи, слизистых оболочек, суставов и костей (ранние фрамбезиды). За несколько дней до их появления и в течение периода высыпаний нарастают, обычно по ночам, симптомы интоксикации.

Вторичный период характеризуется распространением инфекции, появлением на коже туловища и (реже) конечностей множественных, слегка зудящих высыпаний — фрамбезидов. Это сочные розоватого цвета папулы, поверхность которых покрывается веррукозными (бородавчатыми) разрастаниями, напоминающими ягоды малины. Во вторичном периоде могут наблюдаться эритематозные, эритематозно-сквамозные папулы, летучий лихеноидный лишай (см.), гиперкератоз ладоней и подошв, затрудняющий работу и ходьбу (симптом походки краба). Длится вторичный период до 1–2 лет, проявляясь циклической сменой активных проявлений и скрытых периодов болезни.

Затем, после латентного (скрытого) периода, ранние фрамбезиды могут повторно рецидивировать. Поражение слизистых оболочек наблюдается значительно реже и проявляется макулопапулезной сыпью или папилломами.

У некоторой части больных через 15–25 лет от начала заболевания может развиться третичный период фрамбезии, который характеризуется глубокими и обширными поражениями кожи, подкожной клетчатки, костей и зубов.

Раннее поражение костей характеризуется появлением периоститов, оститов, преимущественно берцовой и лучевой костей. Часты полидактилиты, возможны оститы носовых отростков верхнечелюстных костей — гунду, иногда развиваются синовиты.

Через пять лет и более от начала заболевания наступает поздний период фрамбезии, характеризующийся развитием гумм и язв в коже и костях.

Для фрамбезии, особенно в поздней стадии, характерно поражение кожи ладоней и подошв. У большой части больных развивается выраженный упорный гиперкератоз с глубокими, безболезненными трещинами и эрозиями, затрудняющими ходьбу.

Гуммы и язвы развиваются медленно, отличаются торпидным (вялотекущим) течением, заживают с образованием рубцов. Гуммозноязвенные поражения приводят к патологическим переломам костей, анкилозам, рубцовой деформации пораженных участков тела. При локализации гуммы на границе костной и хрящевой частей носа возникает тяжелый косметический дефект (гангоза), приводящий к обезображиванию больного. Специфических поражений внутренних органов не бывает. Заболевание длится многие годы.

Поздняя фрамбезия характеризуется гуммозными проявлениями с наличием узлов в области суставов, а также специфической патологией (гангоза и гунду). Узлы локализуются на разгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов. Это подкожные фиброзные (соединительнотканные) образования до 10 см в длину по 4–5 штук в области сустава, расположенные симметрично с обеих сторон. Они могут существовать десятилетиями, не изменяясь и не изъязвляясь.

Гангоза начинается со стойкого ринита (см.), затем в результате некротических изменений мягкого и твердого неба может произойти их перфорация. При разрушении лобной кости возможно образование мозговых грыж (см.).

Гунду — медленно увеличивающиеся болезненные костные образования (гиперостоз), располагающиеся симметрично по обе стороны носа. Этому предшествуют нарастающие головные боли и кровянистогнойные выделения из носа. Отек тканей носа приводит к сужению носовых ходов и затруднению носового дыхания.

Диагноз ставится на основании клинической картины, лабораторных данных и положительной реакции Вассермана. Дифференцируют заболевание с сифилисом (см.).

Диагностика и дифдиагностика

Распознавание фрамбезии основано на этиологических, анамнестических данных. Подтверждается диагноз серологически: реакциями Вассермана, Кана, цитохолевой, а также реакцией иммобилизации трепанем (РИТ). Диагностика пинты и беджеля аналогична. Диагностическая ценность серологических реакций невелика из-за большого сходства возбудителей пинты и беджеля с возбудителями сифилиса и фрамбезии. Прибегают к обнаружению трепанем в соскобах кожи.

Дифференциальный диагноз фрамбезии проводится с другими трепонематозами (в том числе сифилисом (см.)), глубокими микозами (см.), лепрой (см.), туберкулезом кожи (см.), кожным лейшманиозом (см.).

Лечение и профилактика

Лечение проводят антибиотиками. Наружно применяют повязки с антисептическими растворами. Все контактные с больным получают антибиотики пролонгированного (продленного) действия.

ФРОНТИТ

Определение

Этиология и патогенез

Различают острый и хронический фронтит. Острый фронтит развивается на фоне острого насморка (ринит), гриппа (см.), кори (см.), скарлатины (см.) и других инфекционных заболеваний. Не последнюю роль играет травма лобной кости, особенно в области лобно-носового канала.

В связи с развитием отека слизистой оболочки лобно-носового канала могут наступить его обтурация (закупорка) и глубокое изъязвление слизистой оболочки лобной пазухи. При недостаточном дренировании острого фронтита, что может быть обусловлено увеличением переднего конца средней носовой раковины и сильным искривлением перегородок носа, возможен переход острого фронтита в хроническую форму.

Хронический фронтит часто сопровождается поражением пазух решетчатой кости и других придаточных пазух носа.

Клиническая картина и диагностика

Клиническая картина острого фронтита начинается с появления боли в лобной области, которая усиливается при давлении или постукивании по передней стенке лобной пазухи или при надавливании на верхнюю стенку глазницы у внутреннего угла глаза. Кроме того, больных беспокоят головная боль, боль в глазах, светобоязнь, слезотечение. Затрудняется носовое дыхание, появляются выделения из соответствующей половины носа. Повышается температура тела до 39 °C, а затем постепенно падает до субфебрильных цифр. При передней риноскопии под средней раковиной обнаруживается слизисто-гнойное отделяемое, слизистая оболочка гиперемирована (полнокровна).

Симптомы хронического фронтита менее выражены. Головная боль слабее, ноющая или давящая в области пораженной пазухи. При затруднении оттока воспалительной жидкости боль усиливается. Она также усиливается при приеме алкоголя, курении, усталости. Выделения из носа особенно сильны по утрам, больной выделяет большое количество мокроты.

Слизистая оболочка переднего конца средней носовой раковины полипозно изменена, отечна, гиперемирована.

Переход воспалительного процесса со слизистой оболочки на переднюю костную стенку лобной пазухи может осложниться ее некрозом (см.), секвестрацией и образованием свища. Расплавляя нижнюю стенку лобной пазухи, воспалительный процесс может перейти на ткани глазницы и заднюю стенку, что приведет к абсцессу (см.) мозга и гнойному менингиту (см.). Возможно развитие сепсиса (см.).

Диагноз фронтита ставят на основании клинических данных, рентгенологического исследования и диафаноскопии. Дифференциальный диагноз проводят с невралгией (см.) первой ветви тройничного нерва, при которой боль наступает внезапно в виде приступа. Боль при фронтите усиливается при физическом напряжении, кашле (см.), чихании.

Лечение

Лечение фронтита чаще всего консервативное. Основная цель — обеспечить свободный отток отделяемого из пазухи. Производят смазывание, закапывание или распыление в области среднего носового хода 2–3 %-ного раствора кокаина гидрохлорида с 2–3 %-ным раствором эфедрина гидрохлорида.

При остром фронтите в начале болезни показан постельный режим, для снятия болей назначают анальгин с кофеином, согревающие физиотерапевтические процедуры и антибиотики.

При хроническом фронтите для уменьшения отека слизистой оболочки среднего носового хода ее смазывают 1 раз в 2 дня 2–5 %-ным раствором нитрата серебра, проводят электрофорез 2 %-ным раствором йодистого калия и др.

В настоящее время при гнойном фронтите применяют трепанопункцию лобной пазухи через переднюю костную стенку и промывают пазуху через канюлю 2 раза в день антисептическим раствором с введением 10–15 мг протеолитического фермента (трипсин, химотрипсин, химопсин) в 3 мл изотонического раствора хлорида натрия с добавлением соответствующего антибиотика. При отсутствии эффекта применяется резекция (удаление) гипертрофированного переднего конца средней носовой раковины или резекция искривленной перегородки носа и зондирование лобно-носового канала.

При хроническом фронтите производят лобно-решетчатую трепанацию. В послеоперационном периоде пазуху промывают и смазывают соустье 2–5 %-ным раствором нитрата серебра.

ФУНИКУЛЯРНЫЙ МИЕЛОЗ

Определение

Этиология, патогенез и патанатомия

Причиной развития фуникулярного миелоза является дефицит витамина В₁₂ и фолиевой кислоты, реже — дефицит только витамина В₁₂ или только фолиевой кислоты.

Механизм развития болезни не выяснен. Фуникулярный миелоз почти всегда сочетается с пернициозной (злокачественной) анемией (см.), но может встречаться и без нее. Вместе с тем дефицит витамина В₁₂ является решающим звеном как в механизме развития фуникулярного миелоза, так и пернициозной анемии. Витамин В₁₂ утилизируется в организме внутренним фактором гастромукопротеида (так называемый внутренний фактор Касла), вырабатываемого желудком. Отсутствие синтеза внутреннего фактора ведет к нарушению всасывания витамина В₁₂ в кишечнике, где фолиевая кислота переходит в ее активную форму — фолиновую кислоту. При этом нарушаются процессы кроветворения.

Фуникулярный мелиоз наблюдается у вегетарианцев, исключающих из пищи молочные продукты, в которых содержится достаточное количество витамина В₁₂; при нарушении секреции внутреннего фактора Касла (ахилия, гастроэктомия, синдром мальабсорбции (см.), обусловленный спру (см.), терминальный илеит (см. Крона болезнь), целиакия (см.), туберкулезный энтерит (см.), пеллагра); при поглощении витамина В₁₂ избыточной кишечной флорой (дивертикулез кишечника (см.), синдром «слепой петли» при энтероанастомозах, дифиллоботриоз (см.)).

Играют роль иммунные нарушения: более чем у половины больных пернициозной анемией находят аутоиммунный атрофический гастрит (см.), а в плазме крови — антитела к внутреннему фактору Касла.

Патоморфологически наблюдается умеренная атрофия (см.) спинного мозга. Микроскопически выявляются очаги некроза (см.) и дегенерации в нежном и клиновидном пучках задних канатиков, пирамидных и боковых канатиках, демиелинизация в заднебоковых канатиках спинного мозга (заднебоковой склероз). Наблюдаются изменения, характерные для пернициозной анемии: глоссит (см.), атрофия слизистой оболочки желудка, гиперплазия красного костного мозга, увеличение селезенки, включения железа в клетках мононуклеарных фагоцитов.

Клиническая картина

Фуникулярный миелоз в 90 % наблюдений проявляется в возрасте старше 40 лет, хотя может встречаться у детей и в старческом возрасте. Первыми признаками этого заболевания являются парестезии (неприятные ощущения в виде чувства онемения, жара, покалывания, ползанья мурашек, возникающие в пальцах ног и рук, распространяющиеся на верхние отделы конечностей, живот и грудь). Нарушается мышечно-суставное чувство, развивается атаксия (см.) (нарушение координации движений). Отмечается слабость в руках и ногах. Изменяется характер сухожильных рефлексов: в начальных стадиях развития фуникулярного миелоза они повышены, а позднее снижаются и исчезают. Появляются патологические рефлексы (стоп-симптом Бабинского).

Основными признаками фуникулярного миелоза является сочетание пирамидных симптомов с вялыми парезами (см.) и мышечной гипотонией. Позднее присоединяются нарушения функции тазовых органов (импотенция (см.), недержание мочи и кала).

Нередко фуникулярный миелоз сочетается с полиневропатией, когда к поражению спинного мозга присоединяются поражения периферических нервов. Снижается зрение, изменяется психика, развиваются сонливость, апатия, депрессия (см.), эмоциональная неустойчивость, иногда с острыми психическими расстройствами (см.).

Диагностика и дифдиагностика

Диагноз ставится на основании клинической картины, особенно если она развивается на фоне пернициозной анемии (см.).

Дифференциальный диагноз проводят с В₁₂-дефицитной полиневропатией и поражением пирамидной системы. Диагноз фуникулярного миелоза подтверждается наличием ахилического гастрита (см.) и мегалобластов в стернальном пунктате. Поражение задних канатиков спинного мозга по клинике напоминает спинную сухотку при сифилисе (см.), но при отсутствии синдрома Аргайлла-Робертсона (см.); отрицательные серологические тесты на сифилис (см.) в крови и спинномозговой жидкости говорят в пользу фуникулярного миелоза.

Поражение боковых канатиков при фуникулярном миелозе напоминает картину рассеянного склероза (см.). Однако для рассеянного склероза характерны многоочаговость поражения, в том числе и головного мозга, ремиттирующее течение и повышение ахилловых рефлексов. Одновременное поражение задних и боковых канатиков типично не только для фуникулярного миелоза, но встречается также при компрессии спинного мозга опухолью (см.) или при вертеброгенной шейной миелопатии.

Диагностика сдавления спинного мозга основывается на ликвородинамических пробах, картине блокады подпаутинного пространства и характерной картины при миелографии, спинальной радиоизотопной сцинтиграфии, компьютерной томографии. При сдавлении спинного мозга определяется четкая верхняя граница чувствительности. Важным критерием диагностики фуникулярного миелоза является симметричность неврологических дефектов и дефицит витамина В₁₂.

Лечение и профилактика

Лечение направлено на ликвидацию дефицита витамина В₁₂. Начинают с внутримышечного введения 500—1000 мкг витамина В₁₂ (цианокобаламина) ежедневно или через день. После 5 инъекций препарата в этой дозе витамин В₁₂ вводят по 100 мкг 1 раз в месяц. Показаны также диета с большим содержанием витаминов группы В и парентеральное введение витаминов В₁, В₆ и фосфадена по 60 мг два раза в день в течение 4–8 недель повторными курсами.

При фолиево-дефицитной форме фуникулярного миелоза назначают фолиевую кислоту в дозе от 5 до 15 мг в сутки. При гипертонусе (повышенном тонусе) мышц конечностей показаны седуксен, баклофен, мидокалм. Во время лечения необходимы тщательный уход и профилактика урогенной инфекции.

Профилактика сводится к выявлению и лечению перциниозной анемии, а также, возможно, более раннему обнаружению симптомов поражения спинного мозга.

ФУРУНКУЛ

Определение

Этиология и патогенез

Чаще всего заболевание вызывается золотистым или белым стафилококком и другими болезнетворными микробами. Загрязнения кожи и микротравмы предрасполагают к развитию заболевания.

Значительную роль в возникновении фурункулов и фурункулеза играют ослабление защитных сил организма вследствие истощающих хронических заболеваний, гиповитаминоза и диабета (см.), а также сенсибилизация (повышенная чувствительность) по отношению к стафилококковой инфекции.

Патогенез

Фурункул может развиваться на любом участке кожи, но чаще локализуется на тех частях тела, которые обильно снабжены сальными железами и больше подвержены механическому раздражению (затылок, шея, спина, поясничная и ягодичная области).

В начальной стадии заболевания формируется пустула (гнойный пузырек) в устье волосяного фолликула. Пустула содержит нейтрофильные лейкоциты, стафилококки и фибрин. В дальнейшем стафилококки, опускаясь по волосяному фолликулу до сосочковых тел, вызывают его воспаление. Вокруг воспалительного вала в соединительной ткани дермы отмечаются отек, расширение кровеносных и лимфатических сосудов и инфильтрат из нейтрофилов, лимфоцитов и плазматических клеток. В зоне некроза (см.) соединительная ткань расплавляется и образуется гной. Гнойный экссудат скапливается под эпидермисом вокруг устья фолликула, а затем вместе с некротическим стержнем и погибшим волосом выходит наружу. Дефект тканей заполняется грануляциями (соединительной тканью) с формированием рубца.

Клиническая картина и диагностика

Вокруг волоса формируется поверхностная пустула с небольшим воспалительным уплотнением в виде болезненного узелка. В этот период больной ощущает зуд и покалывание. К концу первых-вторых суток образуется воспалительное образование, захватывающее область сальной железы и волосяного мешочка с центральным омертвением тканей. Уплотнение выступает конусообразно над уровнем кожи в виде стержня, а на его вершине видно небольшое скопление гноя с черной точкой в центре. В дальнейшем пустула прорывается и подсыхает, а на третьи — седьмые сутки инфильтрат гнойно расплавляется, и омертвевшие ткани в виде стержня вместе с остатками волоса выделяются с гноем. Образовавшаяся гнойная рана очищается, заполняется грануляционной тканью и заживает с образованием рубца.

Фурункулез

Фурункулы могут быть одиночными и множественными, т. е. одновременно или последовательно возможно появление нескольких очагов воспаления на различных участках кожи, что говорит о фурункулезе. Если множество фурункулов появилось на ограниченном участке тела, то его относят к местному фурункулезу. А если возникновение фурункулов в виде множественных высыпаний на разных участках тела продолжается с небольшими ремиссиями в течение нескольких лет, то это хронический рецидивирующий фурункулез.

Фурункул обычно не вызывает значительных изменений в состоянии больного, но при некоторых локализациях оно может быть тяжелым. Боли бывают умеренными, но при локализации фурункула в наружном слуховом проходе или в носу могут быть очень сильными. Тяжелое течение процесса наблюдается при фурункулах лица выше линии разреза рта и ниже линии разреза глаз. Это объясняется тем, что выраженное развитие венозной и лимфатической сети на лице способствует быстрому распространению инфекции.

Прогрессирующий тромбофлебит (см.) вен при фурункулезе лица может перейти по анастомозам (соединениям, шунтам) на венозные синусы твердой мозговой оболочки с развитием их тромбоза и угрозой тяжелого осложнения — гнойного базального менингита (см.). При этом быстро развивается отек лица, прощупываются плотные болезненные вены, резко ухудшается общее состояние больного, температура тела повышается до 40–41 °C, появляется ригидность затылочных мышц, нарушается зрение.

К осложнениям фурункула следует отнести лимфангит и регионарный лимфаденит (см.), которые осложняют течение фурункула и сопровождаются общими явлениями (недомогание, повышение температуры и др.).

Особую опасность представляют прогрессирующий острый тромбофлебит (см.) и сепсис (см.).

Острый тромбофлебит обычно развивается при фурункулах, располагающихся вблизи крупных подкожных вен, а сепсис чаще наблюдается при фурункулах лица. Прогрессирующий тромбоз вен и сепсис при фурункуле лица нередко являются следствием попыток выдавливания содержимого фурункула, срезания его во время бритья или массажа. Прогноз в этих случаях серьезен, смертность достигает 65 %.

Диагноз ставится на основании клинической картины и анамнестических данных. Дифференциальный диагноз проводится с гидраденитом (см.), сибирской язвой (см.), псевдофурункулезом новорожденных (см.) и некоторыми инфекционными гранулемами (туберкулез (см.), актиномикоз (см.), сифилис (см.)).

Лечение и профилактика

Лечение подразделяется на местное и общее. Местное лечение состоит в тщательном туалете кожи вокруг очага воспаления: протирании 70 %-ным спиртом, 2 %-ным салициловым спиртом, раствором метилвиолета, бриллиантовой зелени. На голове и шее волосы вокруг уплотнения тщательно выстригают. В начале образования фурункула производят смазывание его поверхности 3–5 %-ным раствором йода. Это иногда приостанавливает процесс. На вскрывшийся фурункул накладывают повязку с гипертоническим раствором хлористого натрия, а после удаления гноя — с антибактериальной мазью (синтомициновой, тетрациклиновой и др.). Показано применение сухого тепла (грелка, соллюкс, лампа Минина, УВЧ и др.). Влажные повязки в виде компрессов противопоказаны.

При фурункуле лица методом выбора является новокаино-пенициллиновая блокада плюс пенициллин внутримышечно и сульфаниламидные препараты. Проводимое таким образом лечение обрывает воспалительный процесс и ведет к выздоровлению. Осложнения наблюдаются редко.

При рецидивирующих фурункулах с целью гипосенсибилизации проводят курс иммунотерапии стафилококковой вакциной (аутовакциной). Назначают аутогемотерапию (переливание собственной крови) по 5 мл через 1–2 дня, витаминотерапию, корригируют лечение сахарного диабета (см.).

Профилактика заключается в соблюдении правил личной гигиены, предохранении кожи от травмирования и мацерации. Для профилактики фурункулеза важно выявить заболевания, способствующие его возникновению.