Большая медицинская энциклопедия. Более 1500 заболеваний: описание, диагностика, лечение

АБОРТ

Определение

Искусственный аборт

Искусственный аборт — преднамеренное прерывание беременности в срок до 28 недель.

Криминальный аборт — прерывание беременности самой женщиной или другим лицом вне лечебного учреждения, но лицом без должного медицинского образования, лицензии или на сроке свыше 28 недель. Лицо, выполнившее такой аборт, ждет уголовное наказание. Обычно криминальные аборты проводятся тогда, когда женщина не желает раскрывать свою беременность при официальном обращении к врачу. Из-за того, что криминальные аборты проводятся в несоответствующих условиях, могут возникнуть различные осложнения, такие, как кровотечение, тяжелейшие гнойно-септические процессы, инфекционно-токсический шок (см.), ДВС-синдром, почечная и печеночная недостаточность (см.). Впоследствии женщине грозит бесплодие и невынашивание беременности.

Медицинский искусственный аборт выполняется в условиях лечебного учреждения (родильный дом, гинекологическое отделение, женская консультация) акушером-гинекологом, когда женщина решает прервать беременность либо по собственному желанию, либо при соответствующих медицинских (реже — социальных) показаниях. Если срок беременности не превышает 12 недель, обычно медицинский аборт проводится методом выскабливания. При задержке менструации не более чем на 20 дней можно выполнять аборт методом вакуум-экскохлеации (мини-аборт). В том случае, когда срок беременности более 12–14 недель, возможность проведения аборта определяется медицинскими показаниями.

Противопоказаниями к проведению искусственного медицинского аборта являются острые и подострые воспалительные заболевания генитальной сферы, гнойная инфекция независимо от места ее локализации, срок менее 6 месяцев после предшествующего аборта, острые инфекционные заболевания. При поздних сроках, когда проведение аборта имеет большую опасность для здоровья и жизни женщины, чем беременность и последующие роды, аборт противопоказан.

Перед проведением аборта проводится необходимый минимум лабораторных методов исследования. Он включает клинические анализы крови и мочи, бактериоскопию мазка из влагалища, реакцию Вассермана, определение группы крови и резус-фактора. На поздних сроках также дополнительно определяется коагулограмма и проводится исследование тех систем или органов, патология которых послужила непосредственной причиной аборта.

После проведения медицинского искусственного аборта возможны осложнения. Например, перфорация стенки матки с последующим кровотечением и оставление остатков плодного яйца в полости матки, как наиболее часто встречающиеся. Чтобы предотвратить последнее, сразу же после аборта выполняется УЗИ. Если обнаруживаются остатки плодного яйца, проводится ревизия полости матки. Как отдаленные осложнения аборта можно назвать воспалительные заболевания генитальной сферы, невынашивание беременности, дисфункцию яичников и надпочечников, бесплодие (см.). Чтобы снизить возможность осложнения, используется метод вакуум-экскохлеации, так как в этом случае шейка и стенки полости матки травмируются меньше, а длительность вмешательства уменьшается.

При прерывании беременности на поздних сроках, как правило, выполняется метод малого кесарева сечения и интраамниальное введение гипертонического раствора хлорида натрия или простагландинов. При различной экстрагенитальной патологии малое кесарево сечение является методом выбора.

Классификация абортов:

_{1 — угрожающий аборт; 2 — начинающийся аборт; 3 — неполный аборт; — полный аборт}

Спонтанный аборт

Спонтанный аборт подразделяют в зависимости от сроков на ранний (до 12 недель) и поздний (13–28 недель). Повторение спонтанных абортов более чем два раза подряд считают привычным невынашиванием беременности (привычным выкидышем). Стадии течения спонтанного аборта:

— угрожающий аборт (угроза прерывания беременности);

— начавшийся аборт;

— аборт в ходу;

— неполный аборт;

— полный аборт;

— несостоявшийся аборт;

— инфицированный аборт (неосложненный и осложненный).

Этиология

Спонтанный аборт

Спонтанный аборт (выкидыш) — один из основных видов акушерской патологии. Его причины нередко могут оставаться неясными, тогда как возможные патогенетические факторы весьма обширны. К ним относятся инфекции, передающиеся половым путем (ИППП) (см.), эндокринные дисфункции (яичников, щитовидной железы, надпочечников, гипофиза), острые и хронические инфекционные заболевания и интоксикации, половой инфантилизм, аномалии развития матки, истмико-цервикальная недостаточность, миомы и другие опухоли половой сферы, резус-конфликт крови матери и плода и пр. Могут сказаться и такие физические факторы, как ушибы, подъем значительных тяжестей, если имелись предрасполагающие моменты.

Плоды, родившиеся до 28 недель, имеют массу до 1000 г и длину тела менее 35 см. Как правило, они нежизнеспособны. Однако известны случаи выхаживания плодов, родившихся в срок от 22 недель (преимущественно в экономически развитых странах).

Чрезмерное растяжение передней цервикальной стенки и ущемление губы зева при плоскорахитическом тазе:

_{1 — внутренний зев; 2 — чрезмерно растянутый нижний сегмент матки; 3 — отечная передняя губа; 4 — ущемленная влагалищная губа}

Патогенез

Спонтанный аборт

В течении аборта могут быть задействованы различные механизмы. В одних случаях сокращение матки приводит к тому, что плодное яйцо отслаивается и погибает. В других же (при инфекционной патологии беременной и плода, токсикозах), наоборот, сначала происходит гибель плодного яйца. Бывает и так, что оба этих фактора сочетаются и случаются одновременно.

Клиническая картина

Угрожающий аборт

При угрожающем аборте беременная жалуется на несильную боль внизу живота и в поясничной области.

Кровянистых выделений нет, величина матки соответствует сроку беременности, однако пальпаторно или на УЗИ определяется гипертонус матки. Это состояние обратимо, и при своевременной терапии дальнейшее протекание беременности возможно.

Начавшийся аборт

Определить начавшийся аборт можно по усилению болей, появлению скудных мажущих кровянистых выделений из половых путей при наличии выраженного гипертонуса матки. Величина матки соответствует сроку, наружный зев закрыт или слегка приоткрыт. Иногда удается сохранить и такую беременность, но прогноз хуже, чем при угрожающем аборте.

Аборт в ходу

Аборт в ходу является дальнейшей стадией спонтанного аборта. При этом плодное яйцо отслаивается от стенки матки и изгоняется через цервикальный канал. В связи с этим возникают схваткообразные боли внизу живота, кровотечение (иногда значительное). Размеры матки зависят от стадии изгнания плодного яйца. Они соответствуют данному сроку беременности или несколько меньше положенных. При вагинальном исследовании шейка сглажена или раскрыта, в ее просвете прощупывается губчатая ткань (сгустки крови или плодное яйцо). Сохранить такую беременность невозможно.

Неполный аборт

В полости матки задерживаются части плодного яйца. Клинически проявляется длительным кровотечением. Цервикальный канал приоткрыт, из него выделяются сгустки крови и части плодного яйца, величина матки не соответствует сроку беременности.

Полный аборт

Чаще всего наблюдается в ранние сроки беременности. При этом матка полностью освобождается от плодного яйца, самопроизвольно сокращается, цервикальный канал закрывается, кровотечение прекращается.

Инфицированный (лихорадочный) аборт

Если спонтанный аборт происходит достаточно длительное время, возможно развитие восходящей инфекции из влагалища (стафилококк, хламидии, эшерихии и пр.). Впоследствии происходит инфицирование эндометрия и плодного яйца — инфицированный аборт. Из матки патогенная флора распространяется лимфогенным и гематогенным путями по трубам, яичникам, брюшине, околоматочной клетчатке. Это приводит к развитию различных осложнений вплоть до генерализации инфекции. Поэтому условно выделяют неосложненный лихорадочный выкидыш и септический аборт.

При неосложненном лихорадочном аборте наблюдаются повышение температуры тела, тахикардия (см.), лейкоцитоз, умеренно выраженная интоксикация. Это характеризуется слабостью, головной болью. При пальпации матки болезненных ощущений не возникает, придатки и околоматочная клетчатка не изменены, признаков пельвиоперитонита нет.

При осложненном лихорадочном аборте наблюдаются признаки выраженной интоксикации, боли внизу живота, лихорадка с ознобом, высоким лейкоцитозом и СОЭ. Матка чувствительна при пальпации, придатки увеличены, определяются симптомы параметрита (реже) и пельвиоперитонита.

При септическом аборте состояние женщины можно определить как тяжелое. Оно характеризуется лихорадкой с потрясающим ознобом, бледностью, желтушностью склер, адинамией. Также отмечаются токсические поражения паренхиматозных органов. При резком снижении иммунитета развиваются септическая пневмония, перитонит, тромбофлебиты, острая почечная недостаточность.

Несостоявшийся аборт

Бывают случаи, когда плодное яйцо после гибели остается в полости матки. Со временем оно пропитывается кровью, возможно образование кальцинатов. В какой-то момент прекращается рост матки, возникает несоответствие ее величины сроку беременности, периодически появляются незначительные мажущие кровянистые выделения и незначительные схваткообразные боли. Нередко такое состояние расценивается как угроза прерывания беременности, при этом выполняется сохраняющая терапия. Но если провести в этот момент биологические или иммунологические пробы на беременность, результат будет отрицательным. При УЗИ плодное яйцо в матке не просматривается.

Лечение

Лечение спонтанных абортов зависит от стадии процесса. Если беременность сохранить возможно, то женщину срочно госпитализируют в отделение патологии беременности. Дальнейшая терапия включает в себя лечебно-охранительные мероприятия (строгий постельный режим, полноценный сон, седативные средства, психотерапия), создание благоприятного гормонального фона (прогестерон), спазмолитическую терапию (генипрал, дуфастон, но-шпа). При инфантилизме и гипофункции яичников эстрогены и гестагены назначаются одновременно. При гиперандрогенемии назначают преднизолон по 10 мг в сутки в течение 10 дней (или дексаметозон в соответствующей дозировке). После выписки из стационара беременная должна продолжать прием генипрала, пока полностью не исчезнут признаки гипертонуса матки. Если же развивается тахикардия, назначают анаприлин. Если дальнейшее продолжение беременности невозможно, выполняют инструментальное удаление плодного яйца или его частей. При больших сроках выскабливание проводят только при задержке в полости матки плаценты.

При угрожающем или начавшемся аборте, обусловленном истмико-цервикальной недостаточностью, на шейку матки накладывают двойной П-образный шов или полностью зашивают наружный маточный зев. После операции беременная выписывается из стационара и до родов (при неосложненном течении) наблюдается амбулаторно.

При неосложненном лихорадочном аборте выскабливание выполняется сразу же или после купирования острого воспаления эндометрия. Во всех остальных случаях сначала купируется воспаление, а затем выполняется выскабливание. Наиболее предпочтительным является метод вакуум-экстракции. При этом также назначаются массивный курс антибиотиков и препараты фторхинолонового ряда, десенсибилизирующие средства, инфузионная дезинтоксикационная терапия. Остатки плодного яйца удаляют сразу только по витальным показаниям (сильное кровотечение).

Лечение несостоявшегося аборта заключается в том, что плодное яйцо удаляется искусственно. При помощи фолликулина или эстрадиола дипропионата 10 000 ЕД 2 раза в день в течение 3 дней у женщины создается эстрогенный фон. Затем вводятся сокращающие средства. Когда остатки плодного яйца частично изгнаны, выполняется выскабливание. Если срок беременности не более 12 недель, то выскабливание выполняется без предварительной подготовки.

После спонтанного аборта, который закончился прерыванием беременности, женщина должна применять средства контрацепции в течение 6—12 месяцев. В этот период необходимо использовать следующие средства реабилитации: коррекцию гормонального фона, профилактику воспалительных заболеваний женской половой сферы или лечение при их наличии, лечение ИППП (см.) одновременно у женщины и ее полового партнера, курсы витаминов и биостимуляторов, лечение экстрагенитальной патологии.

АБСЦЕСС

Определение

Этиология

Как правило, причиной возникновения абсцессов является гноеродная флора: стафилококки, стрептококки, кишечная палочка, протей, синегнойная палочка в сочетании с фузоспириллезной флорой, анаэробными бактериями, бациллой Фридлендера. Причиной возникновения абсцесса легкого являются вирусно-бактериальные ассоциации.

Введение в ткани некоторых концентрированных химических веществ, в том числе лекарств (например, 25 %-ного раствора сернокислой магнезии), может вызывать асептический некроз с последующим формированием абсцесса. У детей причиной развития абсцессов кожи и подкожной клетчатки может стать введение дифтерийного, скарлатинозного анатоксинов, вакцин и даже антибиотиков.

Патогенез

В патогенезе абсцессов выделяют пути поступления инфекционного агента — экзо- или эндогенные. Особую роль играет эндогенное инфицирование, которое происходит при посредстве крови или лимфы. Инфекция может распространяться как от соседних органов, так и отдаленных.

Гнойное воспаление — общий патогенетический механизм абсцессов любой локализации. Оно приводит к расплавлению тканей, а в ряде случаев — к некрозу с последующим отторжением некротических масс. Для всех абсцессов также характерно наличие оболочки, вырабатывающей гной. Ее формируют ткани, которые окружают воспалительный очаг. Внутренняя стенка обращена к полости абсцесса и представлена грануляционной тканью, которая продуцирует экссудат и отграничивает гнойно-некротический процесс.

При дальнейшем течении абсцессов различной локализации возможно, что произойдет спонтанное вскрытие с прорывом наружу (абсцесс подкожной клетчатки, мышечный абсцесс, мастит (см.), парапроктит (см.); прорыв и опорожнение в закрытые полости (брюшную, плевральную, в полость суставов); прорыв гнойника в полость органов, сообщающихся с внешней средой (в полость кишки, желудка, мочевого пузыря, бронхов).

В благоприятных условиях опорожнившаяся полость абсцесса спадается и подвергается фиброзу (см.). Если опорожнение и дренирование полости абсцесса произошли не полностью, процесс может перейти в хронический. При этом образуется длительно не заживающий свищ. Из-за прорыва гноя в закрытые полости начинается развитие распространенных гнойных процессов (перитонит (см.), плеврит (см.), перикардит (см.), менингит (см.), артрит (см.) и т. д.) с тяжелым течением и прогнозом.

Абсцесс легкого чаще всего имеет постпневмоническое или реже — аспирационное происхождение, значительно реже — гематогенно-эмболический, травматический, лимфогенный генез. Важная роль принадлежит гриппозным пневмониям (см.), при которых развиваются деструктивные изменения, разрушающие бронхиальную стенку. Нарушается также дренажная функция бронхов, происходит тромбоз мелких легочных сосудов. Одна из причин развития постпневмонических абсцессов легкого — постоянное увеличение количества штаммов антибиотикоустойчивых возбудителей.

Аспирационный механизм абсцедирования легкого может возникнуть по нескольким причинам. Например, попадание инородного тела, аспирация рвотных масс, крови, желудочного содержимого с последующим развитием инфекции в соответствующем сегменте или доле легкого. Как правило, этот механизм абсцедирования связан с такими ситуациями, как алкогольное опьянение, диабетическая кома (см.), приступэпилепсии (см.). Оказывает влияние также наличие травм, ранений и хирургических вмешательств, особенно на голове и шее.

Гораздо реже встречается гематогенно-эмболический механизм абсцедирования легкого. Он возникает, если в организме присутствует распространенный гнойный процесс, например септический эндокардит (см.), тромбофлебит (см.) глубоких вен голеней и таза, остеомиелит (см.), послеродовой сепсис (см.) и пр. Септический эмбол из первичного очага током крови заносится в одну из ветвей легочной артерии и закупоривает ее. Далее развивается инфицированный инфаркт легкого, а затем — гнойное расплавление соответствующего участка легочной ткани, т. е. абсцесс.

В патогенезе пиогенного абсцесса печени основную роль играет метастазирование инфекции по сосудам воротной вены из воспалительных очагов в органы брюшной полости (язвенный колит (см.), аппендицит (см.), перитонит (см.) либо по желчным путям (холангит (см.), паразитарные поражения желчных путей).

Патогенез абсцесса головного мозга может происходить по следующим путям: отогенный — проникновение инфекции в мозг при гнойных процессах среднего и внутреннего уха, риногенный — при гнойных процессах полости носа и придаточных пазух, а также гематогенный путь при остеомиелите (см.) костей черепа, тромбофлебите (см.) лицевых вен, гнойных процессах мягких тканей головы. При открытых черепно-мозговых травмах инфекция проникает через инфицированную раневую поверхность. Метастатические абсцессы головного мозга развиваются при наличии отдаленных очагов гнойной инфекции (чаще в легких — бронхоэктазы, эмпиема (см.) плевры, абсцесс легкого).

Клиническая картина

Гнойно-воспалительные процессы любого происхождения и локализации характеризуются общими клиническими симптомами. К ним относятся повышение температуры тела от средних цифр до 41 °C в тяжелых случаях, общее недомогание, слабость, потеря аппетита, головная боль. Тяжесть симптомов интоксикации зависит от размеров и локализации гнойно-некротического очага. Эти же факторы влияют и на прочие составляющие клинической картины.

Абсцесс Броди (внутрикостный)

Абсцесс Броди (внутрикостный) — отграниченный некроз губчатого вещества кости, при котором происходит последующее ее расплавление и образование полости. Преимущественная локализация — проксимальный отдел большеберцовой кости. Возбудитель, как правило, стафилококк.

Клиническая картина не всегда одинакова. Обычно чувствительность к надавливанию ограниченная. Нередко очаги ничем не проявляются и боль возникает лишь временами, чаще ночью, после физического напряжения или при перемене погоды. Повышение температуры, озноб и другие общие симптомы обычно отсутствуют. Встречаются, однако, и формы с периодическим обострением, повышением температуры тела, покраснением кожи, болезненностью при надавливании. Процесс может длиться годами, с временным улучшением.

Как правило, в метафизе большеберцовой кости образуется полость диаметром 2–2,5 см. Полость заполнена гнойной, серозной или кровянистой жидкостью, иногда в ней находят тканевый детрит.

Абсцесс Броди (остеомиелит)

Абсцесс брюшной полости

Абсцессы брюшной полости встречаются при перитонитах (см.) (30–35 % случаев), деструктивных аппендицитах (см.), холециститах (см.), панкреонекрозе, травмах живота. В клинической картине выделяют два основных этапа: формирования и собственно клинических проявлений. В первой стадии наблюдаются признаки заболевания, которое и послужило причиной абсцедирования (аппендицита (см.), холецистита (см.), травмы и пр.). Затем наступает незначительный «светлый промежуток». После этого снова отмечается усиление болей в животе, появление лихорадки, воспалительного сдвига в анализе крови. При этом в соответствующем отделе брюшной полости нередко удается прощупать воспалительный инфильтрат.

Исключением является поддиафрагмальный абсцесс. При типичной картине гнойного воспаления признаки формирования гнойника в брюшной полости не отмечаются.

Абсцесс головного мозга

Абсцессы головного мозга могут быть одиночными и множественными. Отогенные абсцессы локализуются преимущественно в височной доле или в полушариях мозжечка. Метастатические абсцессы чаще поражают лобные доли.

В острой стадии характерно наличие общеинфекционных симптомов, затем присоединяются общемозговые и очаговые. Начало заболевания острое, с выраженной головной болью, рвотой, повышенной температурой, оглушенностью. Характерны брадикардия (см.), менингеальные знаки. Для последних возможна диссоциация с наличием ригидности затылочных мышц при отсутствии симптома Кернига. На глазном дне нередко выявляются застойные явления разной степени выраженности.

Для скрытой стадии характерно улучшение состояния больного. При этом сохраняются незначительная головная боль, недомогание, умеренная или субфебрильная лихорадка. Спустя некоторое время присоединяются очаговые симптомы. Они возникают при определенной локализации гнойного процесса. Их появление свидетельствует о начале явной стадии заболевания.

Схема расположения поддиафрагмальных нарывов:

_{1 — поддиафрагмальный абсцесс, расположенный вправо от lig suspensorium hepatis; 2 — подпеченочный абсцесс; 3 — поддиафрагмальный абсцесс, расположенный влево от lig suspensorium hepatis; 4 — левосторонний поддиафрагмальный нарыв}

Абсцессы височной доли встречаются чаще всего. Для этой локализации характерны амнестическая и, реже, сенсорная афазия (см.), а также гемианопсия, эпилептические припадки, расстройства слуха. Реже наблюдаются нарушения вкуса и обоняния, расстройства координации. Помимо очаговых симптомов может выявляться синдром Вебера (см.) (частичное поражение глазодвигательного нерва со стороны очага и разной степени выраженности признаки пирамидной недостаточности с противоположной стороны). Это связано со сдавлением либо смещением среднего мозга.

Абсцессы мозжечка проявляются различными расстройствами координации: гомолатеральной гемиатаксией и снижением мышечного тонуса, диадохокинезом, падением больных в сторону очага поражения или назад, горизонтальным крупноразмашистым нистагмом в сторону поражения, дизартрией. Может отмечаться вынужденное положение головы с поворотом в сторону, противоположную локализации абсцесса, наклоном вперед и вниз. Реже отмечаются парез взора и девиация глазных яблок (в здоровую сторону), геми- и монопарезы, тонические судороги, поражение VII, IX, X, XII пар черепных нервов.

Абсцессы лобной доли мозга занимают 3-е место по частоте локализации. Симптоматика неспецифична: могут наблюдаться джексоновские припадки, моно- или гемипарезы, моторная афазия, дизартрия, апраксия конечностей, нарушения в психике, атаксия (см.), каталепсия, нистагм.

Абсцессы затылочной и теменной долей встречаются значительно реже, они характеризуются очаговой симптоматикой.

Абсцесс легкого

Различают острый гнойный, гангренозный и хронический абсцесс легкого.

Острый гнойный абсцесс легкого в 75–80 % случаев бывает одиночным и локализуется в сегментах правого легкого. В его течении выделяют 3 стадии.

Первая, так называемая стадия инфильтрации, характеризуется острым гнойным воспалением и разрушением легочной ткани. При этом прорыв гнойно-некротических масс в просвет бронхиального дерева не наблюдается. Отмечаются жалобы на боль в груди, кашель, слабость, потливость, озноб, одышку, отсутствие аппетита, жажду. Имеет место ремиттирующая или интермиттирующая лихорадка, адинамия (уменьшение двигательной активности), отставание пораженной стороны грудной клетки в акте дыхания. Перкуторно (методом выстукивания) определяются притупление звука, ослабление голосового дрожания, аускультативно (методом выслушивания) отмечаются жесткое дыхание, иногда бронхиальное, небольшое количество сухих и влажных мелкопузырчатых хрипов.

Прорыв гнойного содержимого в просвет бронха означает, что началась вторая фаза течения острого абсцесса легкого. Обычно это происходит на 2—3-й неделе от начала заболевания. Температура и другие симптомы интоксикации уменьшаются. Начинает также отходить мокрота — как правило, «полным ртом». В зависимости от размеров полости абсцесса количество мокроты в сутки (при хорошем дренировании) может достигать 1–1,5 л. Физикальные данные в этот период могут быть малоспецифичны. Хотя у небольшой части больных четко выслушивается гулкое дыхание со свистом. При прощупывании определяется тимпанит.

Третья стадия, называемая стадией исхода, обычно наступает на 15—20-й день заболевания. Как правило, это происходит при раннем прорыве и хорошем опорожнении (при абсцессах верхних долей и интенсивном лечении). Кашель становится редким, количество мокроты значительно снижается, состояние больного нормализуется. Полость абсцесса замещается соединительной тканью. Иногда на месте абсцесса остается ложная киста (см.), т. е. тонкостенная полость без признаков воспаления. При этом состояние больного удовлетворительное. При плохом или недостаточном дренаже гнойно-некротическое воспаление может затянуться. Чаще всего это встречается при локализации абсцесса в средней и нижних долях. Спустя 2–3 месяца от начала заболевания такой абсцесс становится хроническим.

Хронический абсцесс легкого протекает циклично. Стадия обострения сменяется стадией ремиссии. Длительность стадий зависит от того, насколько сохранились функции дренирующего бронха и опорожняемости полости абсцесса. Заболевание характеризуется длительным кашлем с выделением мокроты. При этом также сохраняются симптомы интоксикации, субфебрильной температуры. С течением времени развиваются изменения концевых фаланг пальцев рук («барабанные палочки») и ногтей («часовые стекла»). В период обострения кашель усиливается. Выделяется больше мокроты, она приобретает гнилостный запах. Нередко в ней присутствуют прожилки крови. Над пораженным участком легкого выявляются укорочение перкуторного звука, ослабление дыхания, разнокалиберные влажные хрипы, может выслушиваться гулкое дыхание.

Наиболее частая локализация легочных нагноений:

_{1 — абсцесс; 2 — путридный абсцесс; 3 — хронический абсцесс; 4 — гангренозный абсцесс; 5 — пристеночный абсцесс; 6 — множественный абсцесс; 7 — пиопневматический абсцесс}

При длительном течении могут возникнуть некоторые осложнения. Например, бронхоэктаз (расширение бронхов в связи с воспалением), пневмосклероз (разрастание рубцовой соединительной ткани), эмфизема легких (повышенная воздушность легочной ткани), легочные кровотечения, дыхательная недостаточность, амилоидоз (отложение белка амилоида) (см.) внутренних органов.

Абсцесс печени (пиогенный)

Абсцесс печени (пиогенный) — ограниченное нагноение печени с некрозом (омертвением клеток) и расплавлением паренхимы органа, т. е. совокупности именно тех клеток, которые выполняют специфическую функцию. Абсцесс печени может быть как единичным, так и множественным. Патогномоничные признаки отсутствуют.

Отмечаются высокая лихорадка с ознобом, боль в области печени, чувство тяжести. Размеры печени увеличиваются, а при прощупывании ощущается болезненность. При множественных абсцессах, заболевании желчных путей, выраженной интоксикации может развиться желтуха.

Поверхностно расположенные абсцессы

При поверхностно расположенных абсцессах возникают все признаки воспаления: краснота, припухлость, боль, нарушение функции, местное повышение температуры. Как решающий фактор служит выявление флюктуации, которая возникает при наличии в полости абсцесса жидкости. Гнойно-деструктивные изменения могут занимать различную площадь и глубину. Это зависит от размера абсцесса и его локализации. Вид инфекции определяет характер гноя, который содержится в полости абсцесса (консистенция, цвет, запах).

Абсцесс предстательной железы

Абсцесс предстательной железы является следствием нелеченого острого простатита. Происходит гнойное расплавление фолликулов предстательной железы, и в результате слияния нескольких мелких очагов формируется абсцесс. Общее состояние больного тяжелое: высокая температура наряду с ознобом, явления интоксикации, резкая боль в промежности и прямой кишке. Мочеиспускание и дефекация затруднены и болезненны. Возможна задержка мочеиспускания. Абсцесс предстательной железы может самопроизвольно вскрыться в мочеиспускательный канал, мочевой пузырь, прямую кишку, реже — в брюшную полость.

Диагностика

Абсцессы диагностируются в зависимости от их локализации. При поверхностном расположении диагноз не представляет затруднений. Однако если гнойно-некротический очаг расположен глубоко в тканях или внутренних органах, ряд признаков (гиперемия, флюктуация) может отсутствовать. Это делает необходимым подключение всех доступных методов исследования, в том числе диагностической пункции. При этом в крови отмечается типичная для воспаления реакция: лейкоцитоз до 20 г/л и нейтрофильный сдвиг лейкоцитарной формулы влево, повышение СОЭ. Степень этих изменений зависит от тяжести патологического процесса.

При переходе абсцесса в хроническую форму признаки острого воспаления почти полностью исчезают. В этом случае для диагностики должны быть использованы такие признаки, как припухлость, небольшая болезненность при пальпации, симптом флюктуации, а также данные пункции.

Абсцесс Броди (внутрикостный) характеризуется изменениями в области метафиза. При прощупывании утолщение обнаруживается редко. На рентгеновских снимках в губчатой части метафиза просматривается полость диаметром 2–2,5 см округлой или овальной формы, окруженная хорошо выраженной зоной склероза в виде узкой или широкой каймы.

Абсцессы брюшной полости диагностируются на основании данных исследования и типичных данных опроса. Исключение составляет поддиафрагмальный абсцесс, который диагностируется путем рентгенологического исследования и компьютерной томографии.

В диагностике абсцессов головного мозга используют эхоэнцефалографию, электроэнцефалографию, пневмоэнцефало- и вентрикулографию, ангиографию, компьютерную томографию и люмбальную пункцию. При проведении последней определяется повышенное давление цереброспинальной жидкости, количество клеток варьирует от нормального до высокого (тысячи). При этом максимальный цитоз характеризует начальную стадию заболевания, когда преобладают полинуклеары, а уровень белка не превышает 1 г/л. Уровень сахара может быть слегка понижен. Его резкое снижение свидетельствует об осложнении абсцесса менингитом. На рентгенограммах черепа могут выявляться признаки внутричерепной гипертензии.

С опухолями, энцефалитом (см.), синус-тромбозом, гнойным менингитом (см.) необходим различный диагноз. Опухолям головного мозга свойственно более длительное течение. При этом оболочечные симптомы, воспалительные изменения в крови и цереброспинальной жидкости отсутствуют. При синустромбозе характерны выраженные менингеальные симптомы, повышение внутричерепного давления, очаговые симптомы, поражение черепно-мозговых нервов.

В диагностике абсцессов легкого ведущее значение принадлежит рентгенологическому и особенно томографическому методам исследования. При выявлении острого абсцесса в фазе инфильтрации рентгенологически определяется участок затемнения с нечеткими краями (с локализацией чаще в базальных сегментах нижних долей и верхушечных сегментах средней доли). Затем, во второй фазе, на уровне уменьшения инфильтрации определяются одна или множественные полости, нередко с горизонтальным уровнем жидкости.

При хроническом абсцессе легкого на рентгеновском снимке можно увидеть полость с горизонтальным уровнем жидкости. Далее этот уровень не уменьшается. Возможно также обнаружение секвестров и плевральных сращений.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с абсцедирующей полостной формой рака (см.) легкого, туберкулезным инфильтратом, бронхоэктазами. Решающими будут являться рентгенологические исследования и характерная клиническая картина, т. е. четко выраженные симптомы заболевания до и после прорыва абсцесса.

Диагностика абсцессов печени несколько затруднена. Это связано с тем, что заболевание можно заподозрить только после того, как клиническая картина абсцесса приобретает четкие формы. При этом отмечаются яркие прогрессирующие общие признаки гнойного процесса. Рентгенологически определяется выпот, иногда высокое стояние диафрагмы и ее малая подвижность. Однако ведущая роль в диагностике принадлежит компьютерной томографии и ультразвуковому исследованию. Реже применяются ангиогепатография, сканирование, лапароскопия.

Дифференциальный диагноз необходим с раком печени, эхинококкозом (см.), альвеококкозом (см.) печени.

Поверхностно расположенные абсцессы необходимо различать с «холодными» натечными абсцессами, которые возникают притуберкулезе (см.) костей и суставов. В отличие от обычных «холодные» абсцессы развиваются скрыто и медленно, признаки острого воспаления отсутствуют.

Дифференциальную диагностику поверхностных абсцессов следует проводить с учетом возможного наличия гематом, кист и распадающихся опухолевых образований. В этих целях также используется диагностическая пункция. Для того чтобы сделать оптимальный подбор антибактериальных средств терапии, важно провести бактериологическое исследование при получении гноя.

В процессе газообразования в полости абсцесса образуется газообразующая флора. При выстукивании над полостью абсцесса можно отметить нетипичный звук. На рентгеновских снимках в полости абсцесса определяются пузырек газа и горизонтальный уровень гноя под ним. Чаще всего это наблюдается в абсцессе вокруг инородных тел и в огнестрельных ранах, осложненных гнилостной инфекцией. Другие рентгенологические признаки абсцесса — патологическое затемнение, а также смещение или деформация соседних анатомических образований. Могут возникнуть трудности при выявлении причин тяжелого состояния больного с абсцессом, когда в клинической картине преобладают явления интоксикации. Причиной тяжести состояния может быть как генерализация инфекции, так и резорбция токсинов из гнойного очага. В таких случаях необходимо сопоставить местные явления с общими. При гнойно-резорбтивной лихорадке температурная реакция и гематологические сдвиги соответствуют местному гнойно-некротическому процессу. При этом общие расстройства исчезают с устранением очага инфекции. В отличие от этого при сепсисе тяжелая интоксикация и изменения со стороны внутренних органов неадекватны местным изменениям. При их устранении тяжесть состояния и гематологические сдвиги сохраняются.

Лечение

Диагноз абсцесса — это показание к хирургическому вмешательству. Оно включает в себя вскрытие, опорожнение и дренирование гнойной полости вне зависимости от ее локализации. Если лечение применяется относительно небольших поверхностно расположенных абсцессов подкожной клетчатки, то оно проводится в амбулаторных условиях под местной анестезией. Во всех других случаях, особенно при выявлении абсцессов внутренних органов или подозрении на них, больные подлежат срочной госпитализации в хирургическое отделение. Особенности лечения зависят от локализации абсцесса.

При абсцессе Броди (внутрикостном) выполняют трепанацию полости, выскабливают внутреннюю стенку. Рану зашивают наглухо. При больших полостях применяют мышечную пластику.

Абсцесс брюшной полости вскрывается, гной удаляется. Полость дренируется в наилучшем для оттока гноя положении. Обязательно введение антибиотиков. При этом учитывается чувствительность к ним возбудителя. При лечении таких абсцессов также существуют прямые показания к интенсивной инфузионной терапии с целью коррекции метаболических процессов.

Вмешательство при абсцессе головного мозга будет наиболее эффективным, если абсцесс удаляется полностью, вместе с капсулой. При пункционном методе лечения производят повторное отсасывание гноя из полости абсцесса, а затем промывают ее антисептическими растворами и вводят антибиотики. При открытом способе лечения полость абсцесса вскрывают, промывают и дренируют до очищения раны и ее заполнения свежими грануляциями. До и после операции необходима массивная антибиотикотерапия. Учитывается также чувствительность к ней бактериальной флоры, дегидратационная терапия.

При абсцессе легкого также необходимо терапевтическое воздействие. Оно заключается в обязательном восстановлении дренажа и ликвидации гноя в очаге поражения, воздействии на микрофлору, борьбе с интоксикацией, стимуляции защитных сил больного. На микрофлору воздействуют массивными дозами антибиотиков с учетом чувствительности к ним возбудителя. Предпочтительнее вводить их в комбинации из 2–3 совместимых препаратов, используя различные пути (парентерально, интратрахеально и т. д.). Широко используются лечебные бронхоскопии, которые после лаважа заканчивают введением в бронхиальное дерево протеолитических ферментов, бронхолитиков, антибиотиков.

Дренирование абсцесса легкого возможно двумя способами — через бронх и через грудную стенку. В последнем случае используются трансторакальные пункции. Чтобы дренажная функция бронхов осуществлялась более эффективно, используются постуральный дренаж, аэрозольная терапия и лечебная физкультура.

Дезинтоксикационная терапия включает внутривенное введение жидкостей (гемодез, полиглюкин), витаминов, переливание плазмы. Вводят также 40 %-ный раствор глюкозы с добавлением 8—14 ЕД инсулина и препаратов, содержащих калий. При необходимости добавляют 25–30 мл гидрокортизона.

Стимуляция защитных сил предусматривает переливание крови, белоксодержащих препаратов, иммуностимуляторов (пентоксила, метилурацила, оротата калия), анаболических стероидов. Применяется также иммунотерапия. Если в течение 1,5–2 месяцев консервативная терапия не дает эффекта, следует приступать к хирургическому лечению.

Хронический абсцесс легкого тоже возможно вылечить. Этого можно достигнуть только путем радикальной операции. Производится резекция сегмента или доли легкого вместе с полостью абсцесса. Желательно оперировать во время ремиссии, т. е. при стабильном улучшении состояния больного. В случаях противопоказаний к хирургическому лечению нужно периодически очищать полость абсцесса от очагов инфекции.

При абсцессах печени лечение в основном хирургическое — дренирование абсцесса. Возможна также пункция абсцесса с отсасыванием содержимого полости. Затем туда вводятся антибиотики.

При абсцессе предстательной железы необходимо экстренное оперативное вмешательство. Перед ним целесообразно применить пункцию участка флюктуации, чтобы подтвердить наличие гноя. Далее продолжают антибактериальную и дезинтоксикационную терапию.

В целом ведение больных после вскрытия абсцессов любой локализации такое же, как при лечении гнойных ран. Больным необходимы полноценное сбалансированное питание, соответствующий их состоянию режим, мероприятия по повышению специфической и неспецифической резистентности организма. Если лечение начато своевременно и течение поверхностных и глубоких абсцессов благоприятно, то возможен хороший прогноз. При поздно выполненных операциях и отсутствии полноценного дренирования абсцесса он может перейти в хроническую форму. Возможно также распространение инфекции (см. Сепсис).

АДЕНОВИРУСНАЯ ИНФЕКЦИЯ

Определение

Этиология

Аденовирус принадлежит к ДНК-содержащим вирусам. Его диаметр — от 7 до 90 нм. В настоящее время известен 41 вид вируса. Он устойчив во внешней среде и к действию органических растворителей. В антигенной структуре выделяют антигены А (общий группоспецифический), В (отвечает за токсигенность) и С (типоспецифический). Аденовирусы обладают способностью склеивать эритроциты.

Эпидемиология

Источник инфекции — больной любой формой аденовирусной инфекции или здоровый вирусоноситель. Существует большая опасность заражения от больных в начале заболевания, т. е. в течение первых двух недель. Однако бывает и так, что вирус продолжает выделяться в последующие 3–4 недели в период выздоровления.

Инфекция передается воздушно-капельным и фекально-оральным путем. Наиболее восприимчивы к нему дети в возрасте от 6 месяцев до 5 лет. Дети до 6 месяцев невосприимчивы к инфекции в связи с наличием трансплацентарного иммунитета, т. е. полученного от матери. После перенесенного заболевания возникает типоспецифический иммунитет.

Эпидемические вспышки заболевания регистрируются на протяжении всего года, особенно часто зимой, и в виде спорадических случаев в теплое время года. Инфицированию способствует тесное общение детей.

Патогенез

В организм инфекция попадает через слизистые оболочки верхних дыхательных путей, реже — кишечник либо конъюнктиву. Вирус проникает в эпителиальные клетки и клетки лимфоидной ткани, поражает цитоплазму и ядро, где происходит репликация вирусной ДНК. Пораженные клетки прекращают деление и погибают. Вирусы проникают в другие клетки слизистых оболочек и лимфатических узлов, а также в кровь. Клинически это сопровождается массивным экссудативным воспалением со стороны слизистых, т. е. накоплением в них жидкости. Появляется конъюнктивит (см.). Далее в патологический процесс вовлекаются внутренние органы (легкие, бронхи, кишечник, почки, печень, селезенка), а также головной мозг, мезентериальные лимфоузлы.

Клиническая картина

Аденовирусная инфекция отличается разнообразием форм течения, однако у всех ее проявлений имеется ряд общих черт. Отличительной особенностью является наличие экссудативного компонента. В связи с тропностью аденовирусов к лимфоидной ткани с первых дней болезни появляется затрудненное носовое дыхание, одутловатость лица и обильный серозно-слизистый ринит. А также увеличиваются шейные, поднижнечелюстные, медиастенальные и мезентериальные лимфатические узлы. Длительность инкубационного периода составляет от 2 до 12 дней. Заболевание начинается остро с появления симптомов интоксикации (слабость, вялость, снижение аппетита, головная боль, иногда тошнота и рвота) и повышения температуры. Максимальная температура тела — 39–40 °C за 2–3 дня. Лихорадка при аденовирусной инфекции сохраняется длительно — от 2 до 4 недель.

Поражение слизистых оболочек дыхательных путей проявляется как заложенность носа и ринорея, т. е. выделение жидкого секрета из полости носа. Вначале отделяемое — слизистого характера, а затем — слизисто-гнойного. Увеличивается кровенаполнение зева, а также отмечается инфильтрация передних дужек и миндалин, гиперемия и гиперплазия фолликулов задней стенки глотки («гранулезный фарингит»). На них иногда можно видеть белесоватые наложения и густую слизь.

С первых дней заболевания возникает влажный кашель. У детей раннего возраста он отличается упорным характером. При прослушивании выявляют рассеянные влажные и сухие хрипы, которые связаны с экссудативным характером воспаления.

Сразу или на 3—4-й день присоединяется вирусный конъюнктивит. Сначала он поражает конъюнктиву одного глаза, а спустя 2–3 дня переходит и на другой. Отмечаются жжение конъюнктив, отек и гиперемия век, сужение глазной щели, слезотечение, светобоязнь, ощущение инородного тела в глазу.

Конъюнктивиты (см.) бывают катаральные, фолликулярные (7—10 дней) и пленчатые (2–3 недели).

Для аденовирусной инфекции типично развитие полиаденита, а в тяжелых случаях — гепатолиенального синдрома (см.). На пике клинических проявлений у детей раннего возраста возможны кишечные расстройства: жидкий стул с частотой до 4–5 раз в сутки без слизи и патологических примесей.

Среди различных форм течения аденовирусной инфекции принято выделять основной клинический синдром: фарингоконъюнктивальная лихорадка, ринофарингит, острый катаральный и пленчатый конъюнктивит (см.), кератоконъюнктивит, тонзиллофарингит, диарея (см.), мезентериальный лимфаденит (см.) и д.р.

Для фарингоконъюнктивальной лихорадки (см.) характерен длительный период повышенной температуры (не менее 1–2 недель), «гранулезный» фарингит (см.), тонзиллит (см.), поражение конъюнктив, увеличение шейных лимфоузлов, гепатоспленомегалия. Болезнь протекает длительный период.

При развитии тонзиллофарингита ведущим признаком в клинической картине являются изменения в ротоглотке: налеты на миндалинах, боль в горле при глотании, увеличение регионарных лимфоузлов. Ангина носит вирусно-бактериальный характер.

Мезентериальный лимфаденит (мезаденит)(см.) проявляется внезапно возникающими приступами болей в области пупка, рвотой и лихорадкой. Могут быть симптомы раздражения брюшины. При этом язык влажный, в крови отсутствуют признаки гнойного воспаления. При хирургическом вмешательстве обнаруживаются увеличенные, отечные лимфатические узлы брыжейки.

Ринофарингит и ринофарингобронхит протекают наиболее легко: температура повышается незначительно и держится 3–4 дня. При этом отмечаются обильное слизистое отделяемое из носовых ходов, явления катарального фарингита, влажный кашель. У детей младшего возраста могут наблюдаться признаки развития крупа и бронхита. Шейные лимфоузлы увеличены.

Диарея (см.) наблюдается, как правило, у детей от 6 до 12 месяцев. На высоте катаральных явлений отмечается появление разжиженного стула с примесью слизи. Его частота увеличивается до 3–4 и даже 5–7 раз в сутки. Спустя 3–4 дня признаки воспаления в верхних дыхательных путях уменьшаются, а диарея исчезает. У детей в возрасте до года развитие аденовирусной инфекции сопровождается появлением субфебрильной температуры.

Кератоконъюнктивит характеризуется острым началом, высокой лихорадкой, головной болью, болями в глазах, светобоязнью, признаками конъюнктивита. На 2-й неделе болезни присоединяется помутнение роговицы. Течение доброкачественное. На 3—4-й неделе наступает полное выздоровление. Изъязвлений роговицы не наблюдается.

Диагностика

Диагноз аденовирусной инфекции достоверен при наличии лихорадки, катара верхних дыхательных путей, лимфаденопатии, явлений тонзиллофарингита и конъюнктивита (см.). В периферической крови количество лейкоцитов обычно в норме; лишь в первые дни болезни возможен небольшой лейкоцитоз с нейтрофилезом. Характерно снижение количества лимфоцитов в крови. СОЭ незначительно увеличена.

Аденовирусы выделяются из носоглоточных смывов, фекалий и крови больного. С целью экспресс-диагностики применяют метод флюоресценции антител. При этом в эпителии дыхательных путей идентифицируется аденовирусный антиген. Из методов серодиагностики используются реакция связывания комплемента и реакция задержки гемагглютинации. Диагноз подтверждается нарастанием титра антител в парных сыворотках в 4 и более раз.

Дифференциальный диагноз требуется проводить с инфекционным мононуклеозом (см.). Для последнего характерны значительное увеличение шейных лимфоузлов, отсутствие выраженных катаральных проявлений, выраженный гепатолиенальный синдром. Отмечается также наличие в крови лимфоцитарного лейкоцитоза и атипичных мононуклеаров. Для микоплазменной инфекции (см.) характерно отсутствие экссудативного компонента и наличие упорных катаральных проявлений, увеличения СОЭ.

Лечение

Лечение, как правило, осуществляется в домашних условиях. В лихорадочном периоде необходимы постельный режим, полноценное питание, обогащенное витаминами, дополнительное введение жидкости.

В терапии аденовирусной инфекции широко используются препараты интерферона: лейкоцитарный интерферон (не позднее конца первых суток заболевания) по 5 капель 5 раз в день в нос; реаферон или гаммаферон в виде ингаляций по 1 млн ЕД; гриппферон (рекомбинантный интерферон альфа-2) в виде капель в нос по 2–3 капли 3–4 раза в день в течение первых 3–4 дней.

Применяют также препараты из группы иммуномодуляторов: арбидол по 200 мг 4 раза в день в течение 3 дней, детям его назначают из расчета 10 мг/кг в сутки. Афлубин (комплексный гомеопатический препарат с противовоспалительным и иммуномодулирующим действием): детям до 1 года — по 1 капле, от 1 года до 12 лет — 6–7 капель 3 раза в сутки, взрослым — по 10–15 капель 3 раза в сутки в течение 7—10 дней. Деринат (капли в нос) назначают по 2–3 капли 4–5 раз в день.

ИРС-19 (спрей): по 2–3 впрыскивания в сутки в каждую ноздрю до исчезновения симптомов инфекции. Применяется у детей с 6-месячного возраста и у взрослых. В нос можно закладывать противовирусные мази: оксолиновую, бонафтон, теброфен, флореналь.

При поражении глаз рекомендуется вводить 0,5 %-ный раствор дезоксирибонуклеазы в конъюнктивальный мешок по 1–2 капли каждые 2 ч, свежеприготовленный 0,2 %-ный раствор оксолина по 1–2 капли 3 раза в день или закладывать за край века 0,25 %-ную оксолиновую мазь 3 раза в день. Можно закапывать интерферон по 2 капли каждые 2–3 ч. Назначается десенсибилизирующая и витаминотерапия в возрастных дозировках, а также симптоматические средства. Антибиотики показаны только при наличии осложнений, хронических очагов инфекции и микст-инфекции.

Специфическая профилактика аденовирусной инфекции не разработана. Неспецифическая профилактика заключается в том, что заболевших нужно как можно скорее выявить, изолировать в течение 10 дней и применить соответствующее лечение. С профилактической целью применяется также интерферон по 2–3 капли в каждую ноздрю 2–3 раза в день, арбидол по 100 мг 1 раз в сутки в течение 5 дней, афлубин по 10–15 капель 1 раз в день в течение 1–2 недель.

АДЕНОИДИТ

Определение

Этиология и патогенез

Носоглоточная миндалина (аденоиды) хорошо развита в детском возрасте; приблизительно с 12 лет она становится меньше, а у взрослых нередко полностью атрофируется. Аденоиды чаще всего наблюдаются у детей 3—10 лет, но могут быть и в первые годы жизни, и после периода полового созревания. Развитию аденоидов способствуют детские инфекционные заболевания (корь, скарлатина, дифтерия), часто повторяющиеся вирусные и микробные воспалительные заболевания верхних дыхательных путей, иммунодефицитные состояния, склонность к аллергии, наследственный фактор.

По величине аденоиды делят на три степени:

— I степень — аденоиды малого размера, прикрывают верхнюю треть сошника;

— II степень — аденоиды среднего размера, закрывают две трети сошника;

— III степень — аденоиды большого размера, прикрывают весь или почти весь сошник.

Клиническая картина

Острый аденоидит

При остром аденоидите отмечается нарушение носового дыхания, обильное выделение слизистого секрета, заполняющего носовые ходы и стекающего в носоглотку, хроническое набухание и воспаление слизистой оболочки носа. Из-за затрудненного носового дыхания дети спят с открытым ртом, сон часто бывает беспокойным и сопровождается громким храпом; дети встают вялыми, апатичными. У школьников часто снижается успеваемость из-за ослабления памяти и внимания.

Аденоиды, закрывая глоточные отверстия евстахиевых (слуховых) труб и нарушая нормальную вентиляцию среднего уха, могут вызвать понижение слуха, иногда значительное. Искажается речь, голос теряет звучность и принимает гнусавый оттенок. Дети раннего возраста с трудом овладевают речью. Часты жалобы на упорную головную боль как результат затрудненного оттока крови и лимфы от головного мозга, обусловленного застойными явлениями в полости носа. Постоянные выделения слизистого секрета из носа вызывают мацерацию и припухание кожи верхней губы, а иногда экзему. Рот постоянно открыт, нижняя челюсть отвисает, носогубные складки сглаживаются, выражение лица в поздних стадиях малоосмысленное, из углов рта вытекает слюна, что придает лицу ребенка особое выражение, получившее название «аденоидное лицо», или «внешний аденоидизм». Постоянное дыхание через рот приводит к деформации лицевого черепа.

У таких детей может наблюдаться неправильный прикус, высокое нёбо.

В результате длительного затрудненного носового дыхания деформируется грудная клетка, становясь уплощенной и впалой. Нарушается вентиляция легких, снижается оксигенация крови, уменьшается количество эритроцитов и содержание гемоглобина. При аденоидах нарушается деятельность желудочно-кишечного тракта, развиваются анемия, ночное недержание мочи, хореоподобные движения мышц лица, ларингоспазм, астматические приступы, приступы кашля. Преимущественно в детском возрасте может возникать самостоятельно или чаще в сочетании с острым воспалением небных миндалин (см. Ангина) острый аденоидит (ангина глоточной миндалины), при котором температура тела может повышаться до 39 °C и выше, появляется ощущение сухости, саднения, жжения в носоглотке.

Наряду с насморком, заложенностью носа у больных отмечается закладывание, а иногда и боль в ушах, приступообразный кашель по ночам. Регионарные лимфатические узлы (подчелюстные, шейные и затылочные) увеличены и болезненны при пальпации. У детей раннего возраста могут появиться признаки общей интоксикации, диспепсия. Заболевание длится 3–5 дней. Нередкое осложнение острого аденоидита — евстахиит (см.), отит (см.).

Хронический аденоидит

Вследствие частых респираторных заболеваний, острых аденоидитов, особенно при выраженной аллергии, возникает хронический аденоидит. При этом характерно нарушение общего состояния больного, ребенок становится вялым, теряет аппетит, во время приема пищи нередко возникает рвота. Затекание из носоглотки в нижележащие дыхательные пути слизисто-гнойного отделяемого вызывает упорный рефлекторный кашель, особенно по ночам. Температура тела нередко субфебрильная, регионарные лимфатические узлы увеличены. Воспалительный процесс из носоглотки легко распространяется на придаточные пазухи носа, глотку, гортань, нижележащие дыхательные пути, в результате чего дети часто страдают бронхолегочными заболеваниями. Для распознавания применяют заднюю риноскопию, пальцевое исследование носоглотки и рентгенологическое исследование.

Размеры аденоидов не всегда соответствуют вызванным ими патологическим изменениям в организме. Иногда аденоиды I–II степени вызывают резкое затруднение дыхания через нос, снижение слуха и другие патологические изменения. Аденоиды дифференцируют с юношеской фибромой носоглотки и другими опухолями этой области. Затрудненное дыхание через нос бывает не только при аденоидах, но и при искривлении носовой перегородки, гипертрофическом рините, новообразованиях полости носа.

Диагностика

На основании жалоб, объективного осмотра, риноскопии, фарингоскопии.

Лечение

Лечение, как правило, хирургическое. Показаниями к операции служат не столько величина аденоидов, сколько возникшие расстройства в организме. У детей с аллергическим диатезом, склонных к аллергии, аденоиды после хирургического лечения нередко рецидивируют. В таких случаях операцию проводят на фоне десенсибилизирующей терапии. При аденоидах I степени без выраженных нарушений дыхания можно рекомендовать консервативное лечение — закапывание в нос 2 %-ного раствора протаргола. Из общеукрепляющих средств назначают рыбий жир, препараты кальция внутрь, витамины Си D, климатическое лечение.

АДЕНОМА

Аденома гипофиза, например, представляет собой опухоль из клеток аденогипофиза (передней доли) и локализуется в области турецкого седла. Аденома предстательной железы — доброкачественная опухоль предстательной железы. Клинически эти заболевания проявляются совершенно различно.

Аденома представляет собой четко очерченный и отграниченный капсулой узел, расположенный в толще органа. Реже она имеет форму полипа на тонкой ножке или широком основании (аденоматозный полип). Гистологически аденомы имеют соединительнотканную строму и эпителиальную паренхиму. Последняя может сохранять способность к продукции секрета (например, коллоид в аденоме щитовидной железы, нейтральный жир в аденоме сальных желез и прочее). Секрет аденом может накапливаться, в результате чего в них образуются кисты. Такие опухоли носят название цистаденом или аденокистом.

Характер соотношения в аденоме эпителиальных и соединительнотканных структур, а также форма и локализация железистого эпителия в опухоли являются основанием для тканевой классификации аденом. Трабекулярная, или солидная, аденома характеризуется наличием компактных тяжей железистых клеток, которые разделены очень тонкими прослойками соединительной ткани. Тубулярная аденома состоит из узких каналов, выстланных кубическим или призматическим эпителием, в центре которых обнаруживается секрет. Альвеолярная, или ацинозная, аденома возникает за счет концевых отделов ветвящихся желез. Аденома с преобладанием соединительнотканной стромы называется фиброаденомой.

Патогенез

Механизм развития аденом в целом изучен недостаточно. Однако в большинстве случаев удается проследить первичные нарушения в балансе гормонов — регуляторов функции железистого эпителия.

Аденомы гипофиза

Возможно развитие аденом, связанное с первичным поражением гипоталамуса и вторичным вовлечением в процесс тканей аденогипофиза. Далее последовательно возникают гиперплазия, аденоматоз и аденома. Ряд аденом (гонадотропинома, тиреотропинома) развиваются в результате гипоталамической гиперстимуляции гипофиза вследствие первичного снижения активности периферических желез внутренней секреции — гонад и щитовидной — при гипогонадизме и гипотиреозе (см.).

Аденома предстательной железы

В связи с непосредственной связью развития аденомы простаты (доброкачественная гиперплазия предстательной железы) с возрастом (старше 45 лет) можно сделать вывод в пользу дисгормональной природы аденомы простаты. Это подтверждает и экспериментальное воспроизведение ее у животных. Рост ткани предстательной железы и последующее развитие ее гиперплазии связаны с превращением тестостерона в его более активный аналог дегидротестостерон в железистых клетках простаты. Возрастное угнетение синтеза тестостерона в яичках и коре надпочечников приводит к повышенной секреции гонадотропного гормона аденогипофиза. Наряду с этим активизируется превращение тестостерона с низкой активностью в его более активный метаболит.

Симптомы нарушения проходимости мочевыводящих путей при аденоме простаты развиваются благодаря нарушениям уродинамики. Их происхождение связано с тем, что аденома растет и, увеличиваясь в размерах, начинает сдавливать простатическую часть мочеиспускательного канала. Последний становится более узким, длинным и искривленным, что обусловливает нарушение акта мочеиспускания. Как компенсирующее явление увеличиваются в размерах мышцы мочевого пузыря (детрузора). При последующем росте аденомы приподнимается шейка мочевого пузыря. Кроме того, могут сдавливаться устья мочеточников, что приводит к расширению вышележащих отделов мочевыводящих путей. Вследствие нарушений мочеиспускания в мочевом пузыре возникает повышенное давление. Это в свою очередь в сочетании с его неполным опорожнением приводит к перерастяжению и последующей атонии пузыря. В результате атонии и дилатации верхних отделов развиваются пузырно-мочеточниково-лоханочные рефлюксы (см.). Их следствием являются восходящий пиелонефрит (см.) и хроническая почечная недостаточность (см.).

Клиническая картина

Аденома гипофиза

Различают гормонально-активные и гормонально-неактивные аденомы гипофиза. Гормонально-активную опухоль подтверждают ярко выраженные симптомы или синдромы, характерные для гиперсекреции того или иного гормона. Кроме того — повышенная концентрация этого гормона в сыворотке крови. Встречаются пролактиномы, соматотропиномы, кортикотропиномы, тиреотропиномы, гонадотропиномы и смешанные формы. Гормонально-неактивные аденомы гипофиза клинически проявляются только по достижении ими больших размеров, которые обусловливают сдавление окружающих структур мозга. При этом появляются соответствующие симптомы. В зависимости от размера различают микроаденомы (диаметром менее 10 мм) и макроаденомы.

Клинические проявления гормонально-активных аденом гипофиза складываются из совокупности эндокринно-обменных нарушений, офтальмоневрологических и рентгенологических симптомов. Эндокринно-обменные нарушения чаще бывают связаны с гиперстимуляцией органа-мишени, например гиперкортицизмом или тиреотоксикозом (см.). Также влияет степень повреждения окружающих опухоль тканей аденогипофиза.

Пролактинома у женщин характеризуется развитиемсиндрома галактореи (см.) иаменореи (см.). В ряде случаев пролактинома проявляется одним из симптомов — например, только галактореей или нарушениями менструального цикла. Однако чаще отмечается сочетание этих симптомов, ведущих к бесплодию. Около трети женщин с пролактиномами страдают также отнерезко выраженного гипертрихоза (см.), умеренного ожирения, акне, себореи (см.), нарушений в сексуальной сфере: аноргазмии (см.), снижения либидо. Мужчины с пролактиномами, как правило, жалуются на снижение либидо, импотенцию (см.). Отмечается мужское бесплодие (см.), тогда как галакторея игинекомастия (см.) встречаются у них редко. Офтальмоневрологические нарушения встречаются у женщин с пролактиномами в 25 % случаев, тогда как у мужчин в клинике они доминируют. Это связано с более ранним выявлением опухоли у женщин (еще на стадии микроаденом). У мужчин же постепенное нарастание неспецифических симптомов (половая слабость и др.) приводит к тому, что опухоль, как правило, выявляется уже больших размеров.

Соматотропиномы, продуцирующие соматотропин, клинически проявляются синдромами акромегалии (см.), или гигантизма (у детей). Помимо типичных изменений скелета и мягких тканей при акромегалии могут отмечаться другие эндокринные нарушения — повышение артериального давления, ожирение и сахарный диабет, эутиреоидная гиперплазия щитовидной железы. Кроме того, выявляются гирсутизм, появление папиллом, невусов, бородавок на коже, повышенные сальность и потоотделение. Снижается работоспособность. Офтальмоневрологическая симптоматика развивается по достижении опухолью определенных размеров. Отмечаются периферические полинейропатии со снижением чувствительности в дистальных отделах конечностей, парестезий и болей.

Кортикотропиномы встречаются реже, чем аденомы гипофиза. Основным клиническим проявлением кортикотропиномы считают болезнь Иценко-Кушинга (см.), при которой данную опухоль находят практически в 100 % случаев. Помимо гиперкортицизма и гиперсекреции АКТГ отмечается повышенный уровень меланоцитостимулирующего гормона, который обусловливает усиленную пигментацию кожных покровов. После двусторонней адреналэктомии по поводу болезни Иценко-Кушинга (см.) отмечается ускоренный рост кортикотропиномы, что получило название синдрома Нельсона. Данный вид аденом по сравнению с другими доброкачественными опухолями аденогипофиза более склонен к озлокачествлению и метастазированию. Выявляются они, как правило, рано, поэтому офтальмоневрологические проявления могут еще отсутствовать. Кортикотропиномы приводят к развитию эндокринных психических нарушений.

Гонадотропиномы и тиреотропиномы также относятся к редким формам аденом гипофиза. Эндокринологические нарушения при этих формах зависят главным образом от того, первично или вторично по отношению к патологии органов-мишеней развились аденомы. При первично существующей тиреотропиноме патология органа-мишени (щитовидной железы) будет выражаться в гипертиреозе (см.). Если же опухоль возникла вторично в качестве элемента компенсации первичной недостаточности щитовидной железы, клинически будет отмечаться гипотиреоз (см.). При гонадотропиномах, как правило, отмечается гипогонадизм. Значительно реже ему сопутствует галакторея (см.) в связи с тем, что повышается секреция пролактина тканью аденогипофиза, окружающей опухоль. Симптоматика гонадотропиномы малоспецифична, поэтому выявление опухоли происходит на поздних стадиях.

Для развивающейся аденомы гипофиза характерны офтальмоневрологические симптомы. К ним относят первичную атрофию зрительных нервов и изменение полей зрения по типу битемпоральной гемианопсии или гипопсии. Это связано со сдавлением области перекреста зрительных нервов. Дальнейший рост опухоли вверх приводит к повреждению структур гипоталамуса. Характерна головная боль, возникающая из-за давления аденомы на диафрагму турецкого седла. Места локализации — лобная, височная и позадиглазничная области. Боль тупая, не сопровождается тошнотой и не всегда снимается при приеме анальгетиков. При латеральном росте опухоли повреждаются III, IV, VI и ветви V пары черепно-мозговых нервов с возникновением офтальмоплегии и диплопии. Направление роста — преимущественно вниз с распространением процесса в пазуху клиновидной кости и решетчатые пазухи. Это может сопровождаться чувством заложенности носа и ликвореей (истечением спинномозговой жидкости из носовых ходов).

Ускорение роста аденомы гипофиза (например, при беременности) влияет на внезапное усиление головной боли и офтальмо-неврологической симптоматики. Причиной также может быть кровоизлияние в области аденомы. Последнее считают тяжелым, но не фатальным осложнением. При беременности отмечается рост опухоли, однако после родоразрешения у большинства больных ее размеры сокращаются.

Аденома предстательной железы (доброкачественная гиперплазия предстательной железы)

Клиническая картина аденомы предстательной железы развивается у мужчин старше 40 лет. Особенности симптоматики зависят от размеров и преимущественного роста аденомы. Встречаются формы с преимущественным ростом в сторону прямой кишки (подпузырные), реже внутрипузырные, растущие внутрь мочевого пузыря, при которых расстройства мочеиспускания выражены более значительно. При исследовании через прямую кишку опухоль не определяется. В ряде случаев аденома может быть локализована непосредственно под мочепузырным треугольником (ретротригональная форма).

Выделяют 3 стадии течения аденомы предстательной железы, связанные со степенью расстройств мочеиспускания и нарушения функции почек.

Первая стадия (компенсации) характеризуется тем, что мочевой пузырь опорожняется полностью, а признаки нарушения функции верхних отделов мочевыводящих путей и почек отсутствуют. Клинически на этой стадии определяются «вялая» струя мочи, затруднения в начале и большая длительность акта мочеиспускания, учащенные позывы на него, особенно в ночное время. После мочеиспускания в пузыре может остаться до 50 мл мочи.

Вторая стадия (субкомпенсации) характеризуется появлением «остаточной» мочи, которая сохраняется в мочевом пузыре. Это происходит вследствие того, что нарушается баланс функций детрузора в количестве 100 мл после естественного акта мочеиспускания. Постепенно это количество увеличивается вплоть до возникновения пузырно-мочеточникового рефлюкса (см.) и дилатации верхних отделов мочевыводящих путей, что приводит к развитию хронической почечной недостаточности. Возможны недержание мочи и острая задержка мочеиспускания.

В третьей (декомпенсированной) стадии аденомы предстательной железы развивается атония детрузора и внутреннего сфинктера мочевого пузыря. Это приводит к появлению сочетания «задержание и недержание» мочи, когда при переполненном мочевом пузыре моча выделяется по каплям, что получило название парадоксальной задержки мочи. Развивается азотемическая интоксикация, нарастает картина почечной недостаточности, что в конечном итоге может привести к летальному исходу. Нарастающие явления почечной недостаточности характеризуются жаждой, полиурией, аммиачным запахом изо рта, снижением аппетита, изменениями со стороны внутренних органов.

При осмотре, прощупывании и прослушивании уже на ранних стадиях можно выявить выбухающий над лонным сочленением переполненный мочевой пузырь. При ректальном исследовании простата имеет четкие границы, гладкую поверхность, равномерную тугоэластическую консистенцию и сглаженную междолевую борозду. Стенка прямой кишки над предстательной железой полностью сохраняет свою подвижность.

В первой и второй стадиях аденомы простаты возможны случаи острой задержки мочеиспускания, которые могут быть связаны с переохлаждением, приемом алкоголя, ситуационным перезадержанием мочеиспускания. Аденома может осложниться развитием гематурии из расширенных вен шейки мочевого пузыря, иногда довольно обильной — вплоть до заполнения пузыря кровяными сгустками. Длительный уростаз создает благоприятные условия для восходящей инфекции — особенно опасен пиелонефрит (см.), а также камнеобразования в мочевом пузыре. В последнем случае присоединяются характерные симптомы: учащение мочеиспускания, а также боли со смещением в головку полового члена и симптом «закладывания» струи мочи.

Диагностика

Рентгенологическими симптомами опухолей аденогипофиза являются изменения формы и размеров турецкого седла, истончение и разрушение его костных структур. При компьютерной томографии просматривается и сама опухоль. Клинико-биохимические и радиоиммунологические методы исследования позволяют точно установить тип эндокринно-обменных нарушений и концентрацию гормонов гипофиза в сыворотке крови. Следует различать аденомы гипофиза с опухолями внегипофизарной локализации, гипоталамо-гипофизарной недостаточностью неопухолевого генеза, синдромом «пустого» турецкого седла. Для последнего характерно развитие офтальмоневрологических нарушений.

В диагностике аденом предстательной железы широко применяется урофлоуметрия для распознавания аденомы и количественной оценки функции мочевого пузыря. Размеры простаты, ее структура, наличие камней в мочевом пузыре и уровень остаточной мочи хорошо просматриваются при помощи УЗИ.

Экскреторная урография позволяет раздельно оценить функциональное состояние почек и верхних отделов мочевыводящих путей. При этом на цистограммах отчетливо виден овальный (холмовидный) дефект наполнения и наличие (или отсутствие) камней. При невозможности выполнения нисходящей цистографии (при выраженной почечной недостаточности, например) используется ретроградная цисто- или уретроцистография. Радионуклидные исследования позволяют определить функцию почек, состояние уродинамики, количество остаточной мочи. Для исключения рака простаты выполняют трансперинеальную или трансректальную пункционную биопсию.

Дифференциальный диагноз при аденомах простаты необходим с заболеваниями, которые сопровождаются сходной клинической симптоматикой: стриктурами уретры, склерозом предстательной железы и шейки мочевого пузыря, новообразованиями уретры и мочевого пузыря, раком (см.) предстательной железы.

Лечение

Аденомы гипофиза

Характер терапии аденом гипофиза зависит от конкретного вида аденомы, ее размеров, выраженности и тяжести клинических проявлений. Применяют медикаментозное лечение, оперативные вмешательства, дистанционную и внутритканевую лучевую терапию. Их эффективность зависит от стадии развития и выраженности клинической симптоматики.

Пролактиномы вне зависимости от их размеров начинают лечить консервативно с применением антагонистов дофаминовых рецепторов (парлодела и др.). На фоне длительной терапии женщинам разрешают беременеть. Если эффект от консервативного лечения отсутствует, выполняется оперативное вмешательство, предпочтительно методами микрохирургии. При больших размерах аденом выполняется нейрохирургическое вмешательство с последующей послеоперационной лучевой терапией.

При больших размерах соматотропином и пролактосоматотропином и невозможности радикального их удаления из-за прорастания в глазницу или решетчатые пазухи требуется проведение дистанционной гамматерапии в послеоперационном периоде. Применяются также лекарственные средства — антагонисты дофаминовых рецепторов.

Кортикотропиномы в молодом возрасте при сочетании с синдромом Нельсона или болезнью Иценко-Кушинга (см.) легкой и средней тяжести лучше поддаются дистанционной лучевой терапии.

При аденомах небольших размеров предпочтительнее использовать протонное облучение. Если болезнь протекает тяжело, на первом этапе терапии требуется снизить степень гиперкортицизма или устранить его с использованием одно- или двусторонней адренэктомии и химиотерапии, а уже затем проводить дистанционное протонное облучение.

Тиреотропиномы и гонадотропиномы обычно лечатся с первичной коррекцией гормонального фона (заместительная терапия), после чего в зависимости от размеров и распространенности опухоли назначаются оперативное вмешательство или лучевая терапия.

Гормонально-неактивные опухоли аденогипофиза нуждаются в комплексном лечении — оперативном вмешательстве и лучевой терапии, после которых пациентам необходима корригирующая гормональная терапия.

Аденома предстательной железы

Лечение больных с первой стадией аденомы обычно консервативное. Его проводят, чтобы нормализовать кровообращение в малом тазу, улучшить питание мочевого пузыря, ликвидировать воспалительные процессы в простате, а также с целью уменьшения размеров аденомы.

Широко используются неспецифические методы терапии — оптимизация режима дня, борьба с гиподинамией, прогулки на свежем воздухе не реже 2 раз в день, лечебная физкультура для мышц тазового дна и бедер. Для снижения ночного диуреза ограничивают прием жидкости на ночь, полностью исключают из рациона алкоголь, острые приправы и пряности, ограничивают количество острой и консервированной пищи. Необходимо проводить лечение сопутствующих заболеваний, способных приводить к развитию никтурии, особенно сердечно-сосудистых.

Улучшению функции детрузора способствует назначение андрогенов: метил-тестостерон по 0,005 г 3 раза в день в течение 1 месяца (перед повторным курсом необходим месячный перерыв); 1 %-ный раствор тестостерона пропионата внутримышечно в течение 2–3 недель, но не более 3 курсов с перерывами в 2–3 недели; сустанон-250 по 2 мл внутримышечно 1 раз в месяц. Чтобы уменьшить размеры простаты и как следствие улучшить отток мочи, можно применять ингибитор стероидной 5-альфа редуктазы — финастрида (проскара, финаста) по 5 мг 1 раз в день. Одновременно проводят лечебные мероприятия, направленные на устранение инфекции. Проводится лечение цистита, уретрита и простатита, которые нередко осложняют течение основного заболевания. Облегчению обструктивных симптомов способствует назначение альфа-1А-адреноблокаторов (омник) и альфа-1-адреноблокаторов (дальфаз, корнам, кардура и другие), которые блокируют альфа-1-адренорецепторы, расположенные в мочепузырном треугольнике, гладких мышцах предстательной железы и простатической части уретры. Благодаря этому снижается их тонус и улучшается отток мочи.

Больные с острой задержкой мочеиспускания нуждаются в оказании экстренной помощи (выведение мочи катетером, надлобковая пункция мочевого пузыря, срочная операция). Чтобы улучшить функциональные возможности мочевого пузыря, допускается его дренирование в течение 1–3 суток тонким уретральным или мочеточниковым катетером. Экстренная помощь требуется и при развитии полной гематурии.

Показаниями к оперативному лечению являются отсутствие эффекта от консервативной терапии, декомпенсация детрузора и возрастающий объем остаточной мочи, нарушение уродинамики верхних отделов мочевыводящих путей с развитием почечной недостаточности.

Оперативные вмешательства при аденомах простаты подразделяются на паллиативные и радикальные. К паллиативным мерам относят наложение надлобкового мочепузырного свища в качестве окончательной помощи и трансуретральную электрорезекцию аденомы, которая выполняется при объеме узлов не более 60 см³. Это на какое-то время восстанавливает нормальное мочеиспускание. При необходимости электрорезекцию можно провести повторно.

К радикальным операциям относят одно- и двухмоментную аденомэктомию. Наибольшее распространение имеет трансвезикальный доступ. При проведении двухмоментной аденомэктомии (при осложненном течении заболевания) вначале проводится наложение эпицистостомы, а после восстановления тонуса верхних отделов мочевыводящих путей и нормализации общего состояния пациента — радикальная трансвезикальная аденомэктомия.

АДИНАМИЯ

Другая причина адинамии — нарушения специфических биохимических и биофизических процессов, лежащих в основе сокращения мышечных волокон. Часто появление адинамии характеризуется комплексным действием нескольких патогенных факторов.

Наряду с общей адинамией возможна адинамия отдельных органов, возникающая в результате их повреждения разнообразными патогенными факторами, функционального истощения на почве гиперфункции либо расстройства регуляторных механизмов (например, адинамия желчного пузыря при снижении выделения холецистокинина в двенадцатиперстной кишке).

В зависимости от причины адинамия может быть полностью обратима без вмешательства извне (например, адинамия при резком мышечном утомлении) или требует специального лечения. При наличии далеко зашедших структурных изменений адинамия может стать необратимой.

АДИПОЗОГЕНИТАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ

Определение

Этиология

Как правило, факторами развития адипозогенитальной дистрофии являются поражения гипоталамуса или гипофиза в результате нейроинфекции, травмы, воспалительного или опухолевого процесса. В ряде случаев причину заболевания уточнить не удается.

Патогенез

Данные факторы приводят к снижению секреции гонадотропного гормона аденогипофиза, в связи с чем развивается гипогонадотропный гипогонадизм. В ряде случаев отмечается снижение секреции антидиуретического и тиреотропного гормонов. На механизм развития ожирения влияют гипоталамические и гипофизарные нарушения, а также наличие повышенного аппетита (вплоть до приступов булимии (см.).

Клиническая картина

В клинической картине доминируют обменные нарушения и снижение активности половых желез. Чаще синдром выявляется у мальчиков в возрасте 10–12 лет. Характерны общее ожирение, ложная гинекомастия (см.), слабое развитие вторичных половых признаков. В ряде случаев может наблюдаться снижение темпов роста. Яички и мошонка недоразвиты, может отмечаться одно- или двусторонний крипторхизм (см.). У девочек на фоне ожирения отсутствуют месячные. Умственное развитие не страдает.

При развитии заболевания у взрослых наблюдается снижение либидо и потенции, развитие гипо- или аменореи (см.), бесплодия (см.) на фоне ановуляторных циклов. Нередко встречается повышение температуры. Жировые отложения локализуются в области плечевого пояса, рук, молочных желез, живота, ягодиц и бедер. Если причиной развития синдрома стала аденома гипофиза или краниофарингиома области турецкого седла, к описанным нарушениям присоединяются офтальмоневрологические симптомы. Они связаны со сдавлением области перекреста зрительных нервов (чаще встречается битемпоральная гемианопсия). Прогноз в отношении жизни благоприятный. В отношении трудовой деятельности — ограниченный.

Диагностика

В диагностике важная роль принадлежит биохимическим и рентгенологическим методам исследования. У мужчин снижается секреция с мочой, в крови понижается концентрация тестостерона. У женщин снижается секреция с мочой эстрогенов. У всех больных отмечается снижение концентрации лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов гипофиза в сыворотке крови.

Дифференциальный диагноз адипозогенитальной дистрофии необходим в детском возрасте с задержкой полового развития конституционально-наследственного характера в сочетании с ожирением, а также с синдромом Лоренса-Муна-Бидля. При нем, помимо ожирения и гипогонадизма, выявляются задержка умственного развития, полидактилия и пигментный ретинит (см.).

Лечение

Опухолевая природа заболевания лечится оперативным вмешательством в сочетании с лучевой терапией (преимущественно протонным пучком). При наличии воспаления проводят комплексную антибактериальную терапию на фоне низкокалорийной сбалансированной по основным ингредиентам диеты (1500–1600 ккал); в ряде случаев показаны аноректики.

В дальнейшем назначается заместительная терапия хорионическим гонадотропином: детям до 12 лет — по 500—1000 ЕД 2 раза в неделю, старше 12 лет и взрослым — по 1500–3000 ЕД 2 раза в неделю в течение 3–4 недель. Курсы повторяют с интервалом в 2–3 месяца. При отсутствии эффекта проводят заместительную терапию половыми гормонами. Лечение сопутствующих гормональных нарушений при гипотиреозе и несахарном диабете проводится по общим схемам (см. Гипотиреоз, Диабет несахарный).

АКИНЕТИКО-РИГИДНЫЙ СИНДРОМ

Определение

Акинетико-ригидный синдром встречается при дрожательном параличе, после перенесенного энцефалита (эпидемического, летаргического, японского, энцефалита Сент-Луис), вследствие атеросклероза сосудов головного мозга, острых и хронических интоксикаций, гепатоцеребральной дистрофии, черепно-мозговых травм. Данный синдром может быть также следствием побочного эффекта при лечении препаратами фенотиазинового ряда, раувольфии, метилдофа и др.

Этиология и патогенез

Развитие акинетико-ригидного синдрома непосредственно связано с поражением экстрапирамидной системы, в частности черного вещества и базальных ядер (нигральный синдром). При этом играет роль и наследственно обусловленный дефект механизмов контроля за обменом катехоламинов в головном мозге, что характеризуется снижением уровня дофамина в базальных ядрах и черном веществе. Таким образом, приведенные выше факторы являются лишь провоцирующими для развития подкорковых нарушений.

Клиническая картина

В клинике акинетико-ригидного синдрома основные признаки могут характеризоваться различной степенью проявления. Замедление произвольных движений, например, может варьировать от брадикинезии до полной акинезии. Понижение двигательной активности (гипокинезия) сочетается с ригидностью мышц и отсутствием синкинетических движений (например, сочетанных движений рук при ходьбе, жестикуляции, мимике). Речь больных становится монотонной и невнятной. У многих больных отмечаются признаки паркинсонизма — мелкоразмашистый ритмичный тремор, исчезающий при попытке целенаправленного движения. Когда достигается мышечный тонус степени ригидности, больные лишаются возможности двигаться. Если придать какой-либо конечности определенное положение, она сохраняет его в течение длительного времени. Прогноз определяется основным заболеванием.

Диагностика

Диагностика основывается на данных клинических наблюдений, однако необходимо учитывать, что развернутая клиническая картина выявляется не всегда. Например, при лечении нервно-психических больных препаратами фенотиазинового ряда или после хирургического лечения паркинсонизма может отмечаться гипокинезия, а также скованность без повышения тонуса мышц по экстрапирамидному типу.

Лечение

Лечение направлено в первую очередь на коррекцию первичных нарушений вследствие основного заболевания. Параллельно используются препараты, направленные на снижение мышечного тонуса (миорелаксанты), противопаркинсонические средства. При развитии акинетико-ригидного синдрома вследствие приема препаратов фенотиазинового ряда их отмена приводит к полному исчезновению симптомов отравления.

АКРОМЕГАЛИЯ

Определение

Акромегалия является редким заболеванием и развивается преимущественно у взрослых.

Этиология и патогенез

Основную роль в развитии акромегалии играет увеличение секреции соматотропного гормона гипофиза — гормона роста. Наиболее частой причиной гиперпродукции соматотропина является гормонально-активная аденома (см.) гипофиза — соматотропинома. Несколько реже встречается первичное поражение гипоталамуса или вышерасположенных отделов мозга. К нему могут приводить травмы черепа с сотрясением мозга, психоэмоциональные нагрузки, внегипофизарные опухоли головного мозга, влияние на центральную нервную систему специфических и неспецифических инфекционных процессов. При этом увеличивается синтез соматолиберина, а уже вслед за тем опосредованно — синтез соматотропина. К возникновению акромегалии может приводить повышенная активность соматомединов, которые вырабатываются печенью и периферическими тканями в ответ на воздействие соматотропина, а также повышенная чувствительность тканей к ним. Это связано с тем, что соматомедины оказывают непосредственное влияние на рост костно-суставного аппарата. Кроме того, акромегалия как синдром может развиваться при наличии эктопической продукции соматотропина или соматолиберина опухолями неэндокринной локализации (легкие, желудок, кишечник и др.). На возникновение акромегалии способны также влиять резкие колебания гормонального фона, что особенно характерно для женского организма: роды (см.), аборты (см.), климактерический (см.) и посткастрационный периоды.

Клиническая картина

В течении акромегалии выделяют ряд стадий. Заболевание развивается годами. В связи с этим наиболее ранняя стадия — преакромегалическая — выявляется достаточно редко, поскольку симптоматика не столь отчетлива, как на гипертрофической стадии. Гипертрофическая стадия характеризуется развернутой клиникой заболевания. Типичны жалобы на головную боль, изменение внешности, увеличение в размерах кистей и стоп. Кроме того, пациентов беспокоят онемение в руках, слабость, сухость во рту, жажда, боль в суставах, ограничение и болезненность движений. У большинства женщин развиваются нарушения менструального цикла вплоть до аменореи (см.), у трети больных (мужчин) развивается импотенция (см.). При сочетании гиперпродукции соматотропина и пролактина отмечается синдром галактореи (см.).

Головные боли беспокоят преимущественно при опухолевой природе акромегалии. Их связывают с повышением внутричерепного давления и (или) компрессией растущей аденомой диафрагмы турецкого седла. К изменениям внешности приводит огрубение черт лица, связанное с увеличением надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти. Расширяются межзубные промежутки (диастема). Кроме того, характерна гипертрофия мягких тканей лица — носа, губ, ушей. Увеличивается язык (макроглоссия), на котором сохраняются отпечатки зубов.

Кисть больного акромегалией

Кисть больного акромегалией

Довольно часто при акромегалии отмечаются изменения со стороны кожных покровов: гиперпигментация (чаще в области кожных складок и мест трения одеждой), повышенная жирность и влажность благодаря увеличению количества и размеров потовых и сальных желез, лихенизация (см.) и складчатость (более выражены на волосистой части головы). Отмечается также гипертрихоз (см.).

Изменения со стороны мышц заключаются не столько в гипертрофии мышечной ткани, сколько в разрастании соединительнотканных структур. В начале заболевания отмечается повышение мышечной силы и работоспособности пациентов, однако по мере его прогрессирования мышечные волокна подвергаются склерозированию, развивается проксимальная миопатия. Гипертрофия хрящевой ткани в суставах приводит к появлению акромегалической артропатии. В результате пролиферации хрящей гортани голос у больных становится низким и сиплым.

На начальных этапах заболевания увеличенные внутренние органы функционируют нормально. Но вследствие прогрессирования болезни присоединяются признаки сердечной, легочной и печеночной недостаточности. Быстрее, чем в норме, возникают атеросклеротические изменения сосудов, развивается повышение артериального давления. Сердце увеличивается в размерах за счет разрастания соединительной ткани и гипертрофии мышечных волокон, однако клапанный аппарат при этом не изменяется, что приводит к развитию недостаточности кровообращения. На стадии развернутых клинических проявлений характерна миокардиодистрофия(см.), возможно нарушение внутрисердечной проводимости.

У трети всех больных отмечаются акропарестезии разной степени выраженности, которые появляются в результате сдавления нервов разросшимися костными структурами или мягкими тканями.

Обменные нарушения связаны с патологическим влиянием гиперпродукции соматотропина. Для них характерны активация процессов липолиза, увеличение окисления жиров в периферических тканях, повышение содержания в сыворотке крови холестерина, кетоновых тел, бета-липопротеидов, лецитина, неэстерифицированных жирных кислот (причем чем больше последних, тем активнее течение заболевания). У 50–60 % пациентов наблюдаются нарушения устойчивости к глюкозе, а явный сахарный диабет(см.) развивается у 1/5 больных. Соматотропин является контринсулярным гормоном. Его биологическое влияние на углеводный обмен сводится к стимуляции глюконеогенеза, снижению утилизации глюкозы мышечной тканью. Он также обладает способностью угнетать активность гликолитических ферментов периферических тканей за счет липолитического действия гормона и высокого уровня свободных жирных кислот.

Нарушения минерального обмена связаны с воздействием соматотропина на функциональную активность почек. Он усиливает экскрецию с мочой кальция, калия, натрия, хлоридов. Характерны для акромегалии нарушения фосфорно-кальциевого баланса.

При акромегалии, связанной с развитием аденомы гипофиза(см.), наступает период появления офтальмоневрологической симптоматики, связанной с ростом опухоли за пределы турецкого седла. Сдавление области перекреста зрительных нервов проявляется битемпоральной гемианопсией, снижением остроты и сужением полей зрения. На глазном дне отмечается последовательная смена отека, стаза и атрофии зрительных нервов. При отсутствии лечения это приводит к слепоте.

Рост опухоли преимущественно в сторону гипоталамуса вызывает у больных сонливость, жажду, полиурию, резкие подъемы температуры. Преимущественно фронтальный рост приводит к возникновению эпилепсии, поражение обонятельного тракта — к аносмии. Врастание опухоли в области кавернозных синусов характеризуется поражением III, IV, V и VI пар черепно-мозговых нервов. Клинически это проявляется в птозе, офтальмоплегии, диплопии, лицевой анальгезии, снижении остроты слуха. Кроме того, возникают или усиливаются признаки внутричерепной гипертензии(см.).

Исходом заболевания является кахексия. При отсутствии соответствующего лечения, при неблагоприятном течении и раннем начале (в молодом возрасте) продолжительность жизни больных составляет 3–4 года. При медленном развитии и благоприятном течении человек может прожить от 10 до 30 лет. При своевременном лечении прогноз для жизни благоприятный, возможно выздоровление. Трудоспособность ограничена.

Диагностика

В диагностике, помимо физикального, обследования и анамнестических данных доминирующее значение придается рентгенологическим и биохимическим методам.

При рентгенографии костей скелета отмечаются явления периостального гиперостоза с признаками остеопороза(см.). На рентгенограммах черепа просматривается истинный прогнатизм, расхождение зубов, увеличение затылочного бугра и утолщение свода черепа. Нередко отмечается кальцификация твердой мозговой оболочки. В 70–90 % случаев увеличены размеры турецкого седла. С помощью компьютерной или ЯМР-томографии можно увидеть и саму аденому.

Среди лабораторных методов достаточно информативным является определение концентрации соматотропина в крови радиоиммунологическим методом. При этом о гиперсекреции свидетельствует стойкое превышение нормального уровня гормона (7—10 мкг/л). Кроме того, при акромегалии отмечается изменение физиологической секреции соматотропина в ответ на стандартный глюкозотолерантный тест, внутривенное введение тиреолиберина — парадоксальное повышение концентрации гормона роста. В начальной стадии сна, напротив, уровень соматотропина не изменяется. При проведении тестов с инсулиновой гипогликемией(см.), L-Допа, допамином и бромокриптином, а также при физической нагрузке отмечается парадоксальное снижение концентрации гормона.

Акромегалию следует дифференцировать с пахидермопериостозом, болезнью Реджета и синдромом Мари-Бамбергера.

Лечение

Лечение акромегалии включает в себя комплекс мер, направленных на снижение концентрации соматотропина в сыворотке крови. При опухолевой природе заболевания у молодых больных предпочтительнее оперативное вмешательство с последующей лучевой терапией. Если позволяют размеры аденомы (не выходит за пределы турецкого седла), операцию проводят с использованием транссфеноидального доступа для минимальной травматизации окружающих тканей. При значительных размерах аденомы проводится трансфронтальная аденомэктомия. Показаниями к такому оперативному вмешательству являются прогрессирующее сужение полей зрения, неврологические нарушения, упорные головные боли, подозрение на злокачественное новообразование.

Дистанционное лучевое воздействие на промежуточно-гипофизарную область проводят рентгеновскими и гамма-лучами, а также направленным протонным пучком. Последний способ предпочтительнее в связи с большей эффективностью. Используются дозы от 4,5 до 15 тыс. рад в зависимости от размеров опухоли. Если оперативное лечение невозможно, эффект от изолированно применяемой лучевой терапии наступает спустя 1–2 года после облучения.

Признаками стабилизации процесса являются исчезновение потливости, снижение отечности, нормализация показателей артериального давления и углеводного обмена. Объективным критерием является снижение уровня концентрации соматотропина в сыворотке крови.

У пожилых пациентов при невозможности хирургического и лучевого лечения применяются медикаментозные препараты группы стимуляторов допаминергических рецепторов (бромокриптин, лисенил-форте), которые способны тормозить секрецию соматотропина. На размеры аденомы они влияния не оказывают. Суточная дозировка бромокриптина составляет от

10 до 20 мг. Эффект наступает спустя 2–3 недели после начала лечения и сохраняется только в период приема препарата.

В комплексной терапии в связи с многочисленными обменными нарушениями и осложнениями следует использовать симптоматические средства. Больные нуждаются в соответствующей диете с ограничением поваренной соли (не более 5 г в сутки), жиров и легкоусвояемых углеводов. При развитии сахарного диабета следует принимать сахароснижающие средства или использовать инсулин. После аденомэктомии или лучевого лечения больные могут нуждаться в назначении заместительной терапии гормонами надпочечников или щитовидной железы.

АКТИНОМИКОЗ

Определение

Этиология

Возбудители актиномикоза — актиномицеты — анаэробные бактерии, внешне крайне напоминающие грибы. Выделяют Actinomyces Israeli, Actinomyces bovis, Actinomyces albus, Actinomyces violaceus. Актиномицеты хорошо растут на питательных средах, образуя колонии неправильной формы, нередко с лучистыми краями. В патологическом материале колонии грибов встречаются в виде друз, которые представляют собой желтоватые комочки диаметром 1–2 мм. Чувствительны к бензилпенициллину, тетрациклину, эритромицину и левомицетину.

Актиномицеты часто обнаруживают у здоровых людей в ротовой полости, зубном налете, лакунах миндалин, на слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта. Они широко распространены в природе (почва, сено, злаки и др.). Вызывают заболевание у людей и сельскохозяйственных животных.

Патогенез

Источником инфекции может являться как внешняя среда, так и очаги хронической инфекции в самом организме. Наиболее часто инфекция попадает в организм из внешней среды. Хотя актиномицеты могут с растениями (злаками) попадать на слизистые оболочки (в частности, ротовой полости), они находятся там в форме сапрофитов. Чтобы они превратились в патогенные формы, необходимо развитие воспалительного процесса на слизистых (стоматит, колит, бронхит и др.). При внедрении актиномицетов образуется инфекционная гранулема, которая затем прорастает в окружающие ткани. В центре гранулемы происходят некроз клеток и их распад, возникают абсцессы, которые, прорываясь, образуют свищи.

Поражение кожи имеет вторичный характер. В развитии нагноений играет роль и вторичная, преимущественно стафилококковая флора. При благоприятном течении исходом актиномикотической гранулемы является образование фиброзной, а затем плотной рубцовой ткани.

Клиническая картина

Актиномикоз является первично-хронической инфекцией с длительным прогрессирующим течением. Длительность инкубационного периода неизвестна. Выделяют следующие формы актиномикоза: актиномикоз головы, языка и шеи; торакальный актиномикоз; абдоминальный актиномикоз; актиномикоз мочеполовых органов; актиномикоз кожи; мицетома (мадурская стопа); актиномикоз центральной нервной системы.

Практически при любой из клинических форм заболевания отмечаются типичные вторичные поражения кожи. Первоначально определяется очень плотный и почти безболезненный очаг воспаления, кожа становится багрово-синюшной, затем возникает флюктуация, а после прорыва гнойника формируются длительно не заживающие свищи. В гнойном отделяемом просматриваются комочки.

Актиномикоз головы, языка и шеи

Встречается наиболее часто. Выделяют глубокую (мышечную) форму, при которой процесс локализован в межмышечной клетчатке, а также подкожную и кожную формы. Мышечная форма поражает преимущественно жевательную мускулатуру. При этом образуется инфильтрат хрящевой плотности в области угла нижней челюсти. Возникают асимметрия лицевой области, тризм разной степени выраженности, нарушения жевания. Температура повышается до 38 °C, отмечаются симптомы интоксикации (головная боль, недомогание и пр.).

Актиномикоз шеи

Спустя некоторое время в инфильтрате появляются очаги размягчения, которые самопроизвольно вскрываются, образуя свищи, отделяющие гнойную или кровянисто-гнойную жидкость, иногда с примесью комочков. Синюшная окраска кожи вокруг свищей является патогномоничным признаком актиномикоза.

Подкожная форма актиномикоза характеризуется наличием шаровидных или полушаровидных инфильтратов, локализующихся в подкожной клетчатке. Тризм и нарушения акта жевания отсутствуют. Кожная форма является редкой. Актиномикозный процесс может захватывать щеки, губы, язык, миндалины, трахею, глазницы, гортань, околоушные слюнные железы. Течение относительно благоприятное. Состояние больного удовлетворительное, может отмечаться температура.

Торакальный актиномикоз

Торакальный актиномикоз (актиномикоз легких или грудной клетки и органов грудной полости) занимает второе место по частоте встречаемости. Начало заболевания постепенное. Пациенты предъявляют жалобы на слабость, мучительный кашель, вначале сухой, затем с мокротой слизисто-гнойного характера, иногда в ней определяются прожилки крови. Температура слегка повышена. При прослушивании определяются сухие хрипы и жесткое дыхание. При распространении очага воспаления на ткань легких развивается клиника пневмонии(см.) с высокой температурой, болью в груди на стороне поражения, кашлем. Над областью поражения прослушиваются ослабленное дыхание, сухие и влажные хрипы. В ряде случаев процесс в легких принимает характер вялотекущей пневмонии. Он распространяется от центра к периферии, постепенно вовлекая в процесс плевру, грудную стенку и кожу над ней. Образуется болезненное уплотнение багрово-синюшного цвета. Исходом является абсцедирование и прорыв гнойника с образованием свищей, которые сообщаются с бронхами и могут открываться не только на грудной клетке, но и на пояснице и даже на бедре. В гнойном отделяемом свищей обнаруживаются комочки актиномицетов. Течение тяжелое. При отсутствии лечения больного ждет летальный исход.

Абдоминальный актиномикоз

Абдоминальный актиномикоз по частоте занимает третье место. Первичный очаг локализуется обычно в илеоцекальной зоне (более 60 %), реже — в слизистой толстого кишечника и крайне редко — в пищеводе, желудке и тонком кишечнике. Инфильтрат с локализацией в илеоцекальной области нередко имитирует клиническую картину острого живота. Характерны боли, повышение температуры, диспепсические явления, симптомы раздражения брюшины. В правой подвздошной области прощупывается плотный болезненный инфильтрат. Распространяясь, процесс захватывает близлежащие органы и ткани, в том числе переднюю брюшную стенку. Это проявляется характерными изменениями кожи, образованием свищей, сообщающихся с кишечником, расположенных чаще в паховой области. При актиномикозе прямой кишки вследствие наличия инфильтратов развиваются специфические парапроктиты(см.); свищи вскрываются в перианальной области. Без соответствующей терапии смертность достигает 50 %.

Актиномикоз мочеполовых органов встречается редко, обычно при распространении на органы мочеполовой системы инфильтрата при абдоминальном актиномикозе.

Актиномикоз костей и суставов

Встречается редко, преимущественно при переходе процесса с соседних пораженных тканей или, реже, при гематогенном заносе инфекции. Нередко этому предшествует травма. При остеомиелите(см.) происходит разрушение костей и образование секвестров, однако больные сохраняют способность передвигаться. При поражении суставов их функция сохраняется. С образованием свищей возникают характерные изменения кожи.

Мицетома

Мицетома (мадуроматоз, мадурская стопа) — своеобразный вариант актиномикоза, который часто встречается в странах тропического пояса. Заболевание начинается с появления на стопе (обычно на подошве) одного или нескольких плотных отграниченных узлов величиной от горошины и более. Сначала они покрыты неизмененной кожей. В дальнейшем над уплотнениями кожа становится красно-фиолетовой или буроватой. По соседству с первоначальными узлами появляются новые, кожа отекает, стопа увеличивается в объеме, меняет свою форму. В дальнейшем узлы размягчаются, вскрываются, возникают глубокие свищи, выделяющие гнойную или серозногнойную (иногда кровянистую) жидкость. В отделяемом просматриваются друзы. Узлы почти безболезненны. Процесс медленно прогрессирует, инфильтрация захватывает всю подошву, узлы и свищевые ходы появляются и на тыле стопы. Вся стопа превращается в деформированную и пигментированную субстанцию, пронизанную свищами и полостями. Процесс может переходить на мышцы, сухожилия и кости. Иногда наблюдается атрофия мышц голени. Обычно процесс односторонний. Заболевание продолжается до 10–20 лет.

Прогноз серьезный, но при проведении своевременных и в полном объеме лечебных мероприятий — благоприятный.

Диагностика

Диагностика актиномикоза на поздних стадиях при образовании типичных кожных изменений несложна. На ранних стадиях используют внутрикожную пробу с актинолизатом. Однако полученные результаты сложно объяснить однозначно. Во внимание следует принимать только положительные и резкоположительные результаты, так как слабоположительные встречаются практически у всех лиц, страдающих пародонтозом и другими заболеваниями зубов. Отрицательный ответ также не всегда является показателем отсутствия заболевания, так как при тяжелых его формах возможно развитие анергии. У ВИЧ-инфицированных всегда отмечается отрицательная реакция.

Выделение культур актиномицетов имеет диагностическое значение при заборе материала из свищевых ходов, биоптатов пораженных тканей, друз, так как на слизистых оболочках полости рта, дыхательных путей они обнаруживаются и у здоровых лиц.

Реакция связывания комплемента с актинолизатом положительна у 80 % больных, поэтому ее результат можно считать достоверным.

Актиномикоз легких следует отличать от опухолевых процессов в легких, абсцессов(см.), глубоких микозов(см.), аспергиллеза(см.), нокардиоза, гистоплазмоза, а также от туберкулеза (см.) легких. Абдоминальный актиномикоз необходимо отличать от хирургических заболеваний, сопровождающихся клиникой острого живота (аппендицит(см.), перитонит(см.) и пр.).

Лечение

Подозрение на актиномикоз — показание для госпитализации. Лечение должно сочетать хирургические и терапевтические методы: обработку очага, выскабливание грануляций. В ряде случаев выполняется иссечение пораженных тканей, при актиномикозе легких — лобэктомия. Также применяется сочетание этиотропной терапии (тетрациклин, бензилпенициллин, эритромицин, левомицетин) и иммунотерапии актинолизатом (подкожно или внутримышечно по 3 мл 2 раза в неделю, 20–30 инъекций на курс). При актиномикозе головы, языка и шеи назначают внутрь феноксиметилпенициллин по 2 г в сутки в течение не менее 6 недель либо тетрациклин по 0,75 г 4 раза в день в течение 4 недель, а также эритромицин по 0,3 г 4 раза в сутки в течение 6 недель. При абдоминальном и торакальном актиномикозе назначают большие дозы бензилпенициллина (10 млн ЕД в сутки и более) внутривенно в течение 1–1,5 месяца. Далее переходят на феноксиметилпенициллин в суточной дозе 2–5 г в течение 2–5 месяцев.

При наслоении вторичной инфекции (стафилококки, анаэробная микрофлора) назначают длительные курсы диклоксациллина или других антибиотиков с учетом чувствительности к ним, при анаэробной инфекции — метронидазол.

В тяжелых случаях — трансфузия крови 150–200 мл 1 раз в неделю. Хирургическое лечение — вскрытие флюктуирующих очагов, выскабливание свищевых грануляций. Из физиотерапевтических методов применяются УФО зоны поражения, электрофорез йода на зону поражения.

В связи с возможностью рецидивов выздоравливающие должны находиться под длительным наблюдением (не меньше года). Профилактическими мерами являются гигиена полости рта, своевременное лечение заболеваний зубов и десен, миндалин.

АЛКОГОЛИЗМ

Определение

Алкоголизм — хроническое заболевание, характеризующееся совокупностью внутренних и психических нарушений. Типичными признаками алкоголизма являются изменение устойчивости к алкоголю, патологическое влечение к опьянению, развитие синдрома лишения.

Единой классификации алкогольной зависимости не существует. В течении болезни выделяют ряд стадий (А. Г. Гофман, 1985 г.).

I стадия диагностируется при наличии патологического влечения к алкоголю и утрате количественного контроля.

II стадия диагностируется при наличии алкогольного абстинентного синдрома (ААС):

— постоянно возникающий ААС (только после употребления средних или больших доз алкоголя);

— постоянно возникающий ААС, не сопровождающийся появлением обманов восприятия или выраженных аффективных расстройств;

— постоянно возникающий ААС, сопровождающийся появлением обманов восприятия или тяжелых аффективных расстройств;

— развернутый синдром похмелья, сочетающийся с выраженными изменениями нервной системы или внутренних органов, а также психики, обусловленными алкоголизмом.

III стадия диагностируется при падении устойчивости к алкоголю:

— снижение устойчивости к концу запоя;

— постоянное снижение устойчивости;

— «истинные» запои;

— наличие выраженных изменений нервной системы, внутренних органов или психики (вплоть до слабоумия).

IV стадия диагностируется в пожилом возрасте при снижении интенсивности влечения к алкоголю, урежении периодов злоупотребления алкоголем:

— уменьшение длительности периодов потребления алкоголя, более редкое их возникновение;

— переход на эпизодическое употребление алкоголя с резким ослаблением или исчезновением влечения к нему;

— отказ от употребления алкоголя.

Этиология

Главными факторами вероятности формирования алкогольной зависимости являются частота употребления спиртных напитков и их объем. Большое значение имеет наследственная предрасположенность.

Играет роль и определенный склад личности (психопатии, повышенная внушаемость, отсутствие серьезных жизненных интересов, трудности в установлении межличностных контактов), индивидуальные особенности нейромедиаторных и окислительных систем.

Патогенез

В развитии алкоголизма ведущая роль принадлежит изменению функциональной активности нейромедиаторных систем головного мозга. Преобладают нарушения обмена эндогенных опиатов, а также катехоламиновых образований. Результатом являются возникновение влечения к алкоголю, изменение реакций на его введение, а также развитие синдрома лишения (абстиненции).

Поражение внутренних органов и нервной системы при алкоголизме связано с токсическим влиянием ацетальдегида (производного этилового спирта), дефицитом витаминов (особенно группы В), изменением функциональных возможностей ферментных и окислительных систем, нарушением синтеза белка, снижением иммунобиологической реактивности организма.

Клиническая картина

В клинике алкоголизма выделяют ряд синдромов. Их совокупность определяет стадию заболевания.

На разных стадиях изменяется (повышается или снижается) выносливость к алкоголю, исчезают защитные реакции при передозировке, отмечается способность к систематическому употреблению спиртного и извращение его действия, амнезия на период опьянения.

Психическая зависимость проявляется навязчивым влечением к опьянению, психическим дискомфортом в трезвом состоянии и улучшением психических функций в состоянии опьянения.

При развитии физической зависимости возникают физическая (неудержимая) потребность в опьянении, потеря контроля за количеством выпитого, явления абстиненции(см.), улучшение физических функций в состоянии опьянения.

Последствия хронической интоксикации проявляются как на неврологическом, внутреннем и личностном уровнях, так и в социальной деятельности.

К неврологическим последствиям относят острые мозговые, так называемые дисциркуляторно-токсические синдромы (эпилептиформный, Гайе-Вернике, мозжечковый, стриопаллидарной недостаточности, периферические невриты(см.), атрофия зрительного и слухового нервов, особенно при употреблении суррогатов).

Последствиями алкоголизма для организма являются поражение сердечно-сосудистой системы, органов дыхания, желудка, печени и поджелудочной железы, почек, полигландулярная недостаточность эндокринной системы, снижение иммунологической реактивности.

Среди психических последствий выделяют астению, психопатизацию личности, аффективные расстройства (колебания настроения, депрессии и дисфории(см.) с агрессивностью и тенденциями к самоубийству, в далеко зашедших случаях — деменцию (слабоумие). Характерным проявлением является так называемый алкогольный юмор — плоский, грубый, бестактный. Могут возникать психотические состояния —

острые (делириозный, галлюцинаторно-параноидный синдромы) и хронические (галлюциноз, бред(см.) ревности, корсаковский психоз(см.)) состояния.

Продолжительность жизни больных алкоголизмом укорачивается на 15–20 лет в связи с повышенной заболеваемостью внутренних органов (особенно сердечно-сосудистой патологией), а также травматизмом. Трудоспособность прогрессивно падает. Сроки появления последствий хронической алкогольной интоксикации зависят не только от продолжительности заболевания, но и от компенсаторных возможностей организма.

Развитию алкоголизма обычно предшествует многолетнее бытовое пьянство. Повышается устойчивость к алкоголю, страдают сон и аппетит, половая сфера. Снижается седативный эффект алкоголя: и в опьянении, и в трезвом состоянии сохраняются повышенные жизненный тонус и двигательная активность, приподнятое настроение. При этом еще сохраняются чувство насыщения опьянением и рвота при передозировке, однако в последнем случае уже нет отвращения при мысли о спиртном. Появляются первые признаки дисфории (см.), когда повышенное настроение внезапно сменяется периодами раздражительности, конфликтности, которые исчезают при приеме алкоголя. Желание выпить возникает без видимого повода, а критическое отношение к пьянству отсутствует.

Течение алкоголизма

В развитии алкоголизма наблюдается несколько стадий. На первой стадии устойчивость к алкоголю продолжает усиливаться. Иногда она возрастает в 4–5 раз. Периодически возникает желание привести себя в состояние опьянения. При этом желание опьянения больные не воспринимают как неестественное. Оно расценивается ими на одном уровне с чувством голода или жажды. В связи с повышенной устойчивостью развивается способность к ежедневному приему высоких доз. Однако при невозможности употребления алкоголя влечение к нему временно преодолевается. При приеме малых доз, напротив, влечение к алкоголю резко повышается и становится неконтролируемым. Чувства насыщения опьянением не наступает. Характерны также исчезновение рвоты при передозировке, забывание отдельных эпизодов периода опьянения (палимпсесты), отсутствие критики к своему состоянию. Физическая зависимость в этот период отсутствует, синдром последствий интоксикации может ограничиваться астеническими проявлениями, временными нарушениями функций внутренних органов и нервной системы.

Продолжительность первой стадии колеблется от 1 года до 4–5 лет, после чего заболевание переходит во вторую стадию. Она характеризуется максимальным повышением устойчивости к алкоголю. За сутки больные способны выпивать от 0,5 до 2 л водки. Седативный эффект алкоголя исчезает, наблюдается только активирующий. Несмотря на то что внешне поведение упорядоченное, вместо забывания отдельных эпизодов опьянения наблюдается полная амнезия. В первое время амнезии наблюдаются только при приеме высоких доз. Психическая зависимость проявляется нарушением организации психической деятельности в трезвом состоянии, резким снижением настроения из-за невозможности выпить (раздражительность, агрессивность, вспыльчивость). Способность к умственному труду падает. Развивается физическая зависимость с неудержимым влечением к алкоголю.

После употребления небольших количеств спиртного влечение к алкоголю неконтролируемо усиливается, что приводит к развитию тяжелых стадий опьянения. Поведение становится непредсказуемым. Развитие абстинентного синдрома, характерного для второй стадии алкоголизма, является важнейшим критерием наступившей физической зависимости. Сначала он возникает только после употребления высоких доз алкоголя, а в дальнейшем — после употребления средних и небольших доз. Время развития абстиненции (см.) индивидуально, в среднем она развивается через 8—12 ч после последнего употребления алкоголя.

Абстинентный синдром характеризуется развитием гипертонуса, перевозбуждения и гиперфункций в различных внутренних органах, психической и неврологической сферах: экзофтальм, мидриаз, гиперемия верхней части туловища, пастозность, крупный горячий пот, тремор пальцев, кистей рук, языка и век, серо-коричневый, густой налет на языке, тошнота, рвота, послабление стула, задержка мочи, отсутствие аппетита, бессонница, подъем артериального давления, головокружение и головная боль, боль в области сердца и печени. Нарастание тревоги, ночное беспокойство, судорожный припадок могут быть предвестниками острого психоза.

Абстинентный синдром максимальной степени тяжести сопровождается обильным потом, бессонницей, дрожанием всего тела, хореиформными гиперкинезами (см.), клонусом коленных чашечек и стоп, тяжелой атаксией (см.), судорогами мышц рук и ног, судорожными припадками с утратой сознания. Могут возникать гипногогические слуховые, зрительные и тактильные галлюцинации (см.), иногда эпизодические галлюцинации при открытых глазах. Настроение тревожно-пугливое или тоскливо-тревожное с оттенком раздражительности. Внимание неустойчиво. Больные путаются в числах и датах, не способны воспроизвести правильную последовательность событий. В этот период чрезвычайно велико влечение к опьянению. Продолжительность абстинентного синдрома не более 2 суток свидетельствует о его легком течении, тяжелая абстиненция длится до 5 и более суток.

Дальнейшее развитие заболевания быстро приводит к появлению запоев. Прием малых доз алкоголя вызывает безудержное влечение к опьянению: спиртное употребляется многократно в течение дня, абстиненция утяжеляется и сопровождается интенсивным влечением к алкоголю. Во время запоя тяга к алкоголю заставляет больных употреблять его суррогаты (при отсутствии этилового спирта). Длительность подобных периодов по мере развития алкоголизма нарастает, время воздержания между ними сокращается.

После снятия абстиненции влечение к спиртному на некоторое время может стихать вплоть до следующего запоя. Длительность периодов воздержания индивидуальна — от нескольких дней до нескольких месяцев (в среднем — около 2–3 недель). Начало очередного запоя может быть связано как со случайным употреблением спиртного, так и с появлением тяги к опьянению.

Последствия интоксикации со стороны нервной системы представлены невритами, появлением слепых пятен на сетчатке глаза, сужением полей зрения, снижением слуха на определенные частоты, атактическими расстройствами, нистагмом, нарушением точности и координации движений, возможны и мозговые острые синдромы. При исследовании внутренних органов отмечаются поражения сердечно-сосудистой системы, печени и др. Любое заболевание, затрагивающее нервную систему, а также травма, оперативное вмешательство могут осложниться острым алкогольным психозом.

В психической сфере преобладают личностные нарушения: потеря творческих возможностей, ослабление интеллекта, психопатизация, аффективные расстройства. Одной из главных причин изменений личности является перестройка шкалы ценностей. На первое место выходит влечение к алкоголю. Другой причиной является токсическое воздействие алкоголя и его производных на головной мозг.

Характерно появление следующих особенностей: легкость возникновения аффектов, ослабленный контроль за эмоциями, неустойчивость реакций. Отмечается истощаемость мотивации и побуждений, быстрая утрата интереса к любому делу. Однако в личностных нарушениях преобладают изменения в морально-этической сфере. Такие качества, как чувство долга, честность, привязанности, исчезают. Они сменяются лживостью, эгоистичностью, беззастенчивостью, легкомыслием, утратой интереса к своему внешнему виду. Довольно скоро мышление становится вялым и пассивным, суждения — поверхностными, в разговорах преобладает алкогольная тематика. Страдают внимание и волевая сфера. Возникают и доминируют раздражительность, сварливость, потеря симпатии даже к близким людям. У ряда больных отмечаются повышенная возбудимость, гневливость, склонность к агрессии. У других преобладает постоянно приподнятое настроение, склонность к балагурству, хвастовству, бесцеремонности. В некоторых случаях характерна нестойкость интересов, склонность к антисоциальному поведению. Иногда преобладают истерические проявления с демонстративным поведением и псевдопопытками самоубийства.

Длительность второй стадии индивидуальна и может составлять от 5 до 15 лет. Затем наступает третья стадия заболевания, которая характеризуется снижением устойчивости к алкоголю. Вначале она развивается только к концу алкогольного эксцесса, однако затем сильное опьянение достигается от приема совсем небольших доз, сопровождаясь оглушенностью или злобностью и агрессией. Многодневные запои заканчиваются психофизическим истощением с последующим воздержанием от нескольких дней до нескольких месяцев, запоям могут предшествовать расстройства настроения (см.) с нарушением сна и неудержимым влечением к алкоголю, возможно сохранение систематического (ежедневного) пьянства в малых дозах. Другим проявлением изменения ответа организма на этой стадии считается снижение активирующего влияния алкоголя, который теперь лишь умеренно выравнивает тонус, а также амнезию (см.), завершающую практически каждое опьянение. Симптомы психической зависимости выражены слабо ввиду наличия описанных выше грубых психических изменений.

Физическая зависимость характеризуется неудержимым влечением, определяющим жизнь больного. Отсутствие количественного контроля в сочетании со снизившейся переносимостью нередко приводит к смертельным передозировкам. Интенсивное влечение проявляется и утратой ситуационного контроля (безразличие к времени и месту приема спиртного, компании собутыльников и пр.).

Абстинентный синдром протекает длительно и тяжело, он представлен в основном вегетативными расстройствами: вялостью, обездвиженностью, падением сердечно-сосудистого тонуса, бледностью, синюшностью, холодным потом, запавшими глазами, заострившимися чертами лица, мышечной гипотонией, атактическими нарушениями (вплоть до невозможности самостоятельно передвигаться). Нередко развиваются необратимые нарушения памяти и интеллекта.

Следующим этапом является возникновение алкогольной деградации. Наблюдаются опустошение психики, утрата эмоциональной гаммы, примитивные аффекты (жестокость, злоба), проявление которых смягчается лишь падением возбудимости и волевым обеднением. Колебания эмоционального фона чаще выглядят как дисфории, а не как депрессии. На фоне интеллектуально-амнестических расстройств формируются психопатоподобные проявления с явлениями истеричности либо аспонтанности, пассивности, утратой интересов.

Последствия интоксикации представлены не только функциональными, но и органическими поражениями жизненно важных систем. В механизме их развития играет роль не только токсическое воздействие, но и нарушения обмена и питания, нервной регуляции, ферментопатии и пр. Неврологические нарушения приобретают необратимый характер. Обычно отмечаются энцефалопатии (см.) и полиневриты; примерно 1/5 больных алкоголизмом в третьей стадии страдают эпилептическим синдромом, в ряде случаев возможен острый синдром Гайе-Вернике, опасный для жизни. Алкогольная деменция может проявляться псевдопаралитическими расстройствами. Возможны хронический галлюциноз, алкогольная парафрения и бред ревности. Больной не способен к самостоятельной продуктивной деятельности и нуждается в постоянном контроле. На этой стадии алкоголизма поражены практически все органы и системы, наиболее часто обнаруживается сочетание патологии печени и миокардиодистрофии (см.).

Течение алкоголизма характеризуется различной скоростью прогрессирования. Тяжело протекающий прогрессирующий алкоголизм формируется в течение 2–3 лет. При этом личностные изменения глубокие, порой необратимые, улучшения состояния отсутствуют, выражена социальная дезадаптация. Среднепрогрессирующий алкоголизм развивается на протяжении 8—10 лет, личностные изменения могут быть умеренными. Возможны длительные периоды улучшения состояния. Малопрогрессирующий алкоголизм развивается медленно, третья стадия заболевания вообще не наступает. Изменения личности при этом малозаметны, ремиссии могут продолжаться много лет, возможно полное сохранение социальной адаптации. Большей скоростью развития обладает алкоголизм у женщин (ранняя семейная и трудовая дезадаптация), подростков (возможно злокачественное течение), пожилых лиц (при начале заболевания после 60 лет).

При алкоголизме могут наблюдаться улучшения состояния (ремиссии) не только в результате лечения, но и спонтанно. Их наступление и длительность во многом зависят от актуальности воздержания от алкоголя, личностных особенностей больного, течения заболевания. Рецидивы связаны с актуализацией влечения к алкоголю, психическими травмами, стремлением больного проверить эффективность лечения. Перейти на умеренное употребление спиртного больным не удается, хотя после длительной ремиссии рецидив может наступить не сразу после первого употребления спиртного.

Поражение внутренних органов при алкоголизме

Для первой и особенно второй стадии алкоголизма характерно умеренно высокое артериальное давление. Отмечается подъем артериального давления до 160–180/90— 110 мм рт. ст. обычно на 1—5-е сутки после злоупотребления спиртными напитками. Более высокий уровень артериального давления — 200–220/110—130 мм рт. ст. — характерен для предделириозного периода. Кроме повышения артериального давления, у больных отмечаются тахикардия до 100–110 уд./мин, гиперемия лица, гипергидроз, дрожание рук, век, языка, неустойчивость в позе Ромберга, нарушения координации при проведении пальце-носовой и коленнопяточной проб.

Классическая форма алкогольной миокардиодистрофии проявляется болью в области сердца (см.), особенно по ночам, одышкой, сердцебиением, перебоями в работе сердца. Обычно ухудшение состояния развивается после выхода из запоя и сочетается с явлениями абстинентного синдрома.

Псевдоишемическая форма характеризуется выраженным болевым синдромом, развитием увеличения сердца, легким повышением температуры, частыми нарушениями ритма, развитием недостаточности кровообращения.

При аритмической форме на первый план выходят нарушения ритма: мерцательная аритмия, экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия (см.); кроме того, отмечаются одышка и увеличение размеров сердца.

Боли в области сердца возникают ночью или под утро и не связаны с физической нагрузкой, с приемом нитроглицерина не исчезают. Сами больные отмечают связь между приемом алкоголя и усилением болей. При объективном исследовании отмечаются расширение границ сердца влево, приглушение тонов сердца, систолический шум на верхушке. При тяжелом поражении сердца развиваются явления застойной сердечной недостаточности (одышка, акроцианоз, ортопноэ, увеличение печени, отеки).

Поражение органов дыхания при алкоголизме проявляется развитием ларингитов (см.), трахеобронхитов (см.), пневмосклероза, эмфиземы (см.). Больные чаще всего предъявляют жалобы на мучительный утренний кашель со скудной мокротой, особенно после алкогольных эксцессов. Кашель сочетается с одышкой, не соответствующей степени физической нагрузки. При исследовании функции внешнего дыхания отмечаются обструктивные нарушения. Частота пневмоний у лиц, страдающих алкоголизмом, выше в 4–5 раз по сравнению с остальными людьми. При этом воспалительный процесс в легких протекает обычно тяжело, со склонностью к абсцедированию. Наиболее обычный исход заболевания — пневмосклероз.

Патология органов желудочно-кишечного тракта при алкоголизме заключается в развитии хронических гастритов и энтероколитов. Хронический алкогольный гастрит (см.) характеризуется развитием болевого синдрома разной степени выраженности, расстройством пищеварения. По утрам характерна рвота, довольно скудная и не приносящая облегчения. Она сочетается с чувством распирания в подложечной области, отрыжкой и потерей аппетита при сильной жажде. Нередко встречается полное поражение всего желудочно-кишечного тракта, когда симптомы гастрита сочетаются с изменениями стула (чередование запоров и поносов).

Повреждающее действие алкоголя и его производных сказывается и на внешнесекреторной функции поджелудочной железы. Среди причин развития панкреатитов у мужчин (при отсутствии первичного поражения желчевыводящих путей) алкоголизм стоит на первом месте. Острый алкогольный панкреатит (см.) проявляется приступом резчайших болей в верхней части живота непосредственно после употребления спиртных напитков. Боль настолько интенсивна, что сопровождается двигательным возбуждением и может быстро приобретать характер опоясывающей. Обычно ее сопровождает многократная рвота, не приносящая облегчения. Живот при прощупывании мягкий, болезненный в верхней половине.

Хронический алкогольный панкреатит характеризуется наличием постоянных болей в верхней части живота и околопупочной области, расстройством пищеварения. Боли усиливаются после приема алкоголя и еды, сочетаются с чувством распирания в животе, неустойчивым стулом, иногда может отмечаться и рвота. Рецидивы и обострения по клинике напоминают острый алкогольный панкреатит. В ряде случаев может сформироваться сахарный диабет второго типа.

Жировая дистрофия печени при алкогольном циррозе (прижизненная пункция)

Алкогольное поражение печени в начальных стадиях заболевания характеризуется белковым и жировым истощением. Затем развивается алкогольный гепатит, исходом которого может стать цирроз. Алкогольная дистрофия печени проявляется умеренной гепатомегалией (увеличением печени). Иногда после приема алкоголя возникает ощущение дискомфорта в правом подреберье. Этот процесс полностью обратим: полный отказ от спиртного приводит к нормализации размеров и функции печени.

Алкогольный гепатит (см.) может протекать по типу острого алкогольного гепатита или хронического гепатита. Острый алкогольный гепатит развивается при многолетнем злоупотреблении алкоголем. После приема больших доз спиртного у больного исчезает аппетит, появляются тошнота и рвота, боль в эпигастрии и правом подреберье. Отмечаются умеренная лихорадка, боли в суставах, мышцах, ломота во всем теле. Спустя 2–3 дня возникает печеночная желтуха (см.). При прощупывании отмечаются гепатомегалия и болезненность в правом подреберье. В ряде случаев острый алкогольный гепатит приводит к развитию острой печеночной недостаточности. Хронический гепатит при алкоголизме характеризуется гепатомегалией, периодической гипербилирубинемией, особенно после приема больших доз, диспротеинемией. Исходом хронического гепатита является алкогольный цирроз печени (см.). Его течение крайне неблагоприятно при продолжающемся приеме спиртного и может быстро приводить к развитию печеночной недостаточности.

Характерно при алкоголизме поражение почек — алкогольная нефропатия. В острой форме она проявляется нефронекрозом после употребления значительных количеств спиртного. При развитии рецидивирующей формы у больного возникает преходящая гематурия и протеинурия. При присоединении восходящей инфекции состояние может осложниться пиелонефритом.

У больных алкоголизмом отмечается снижение половой функции («алкогольная импотенция» у мужчин, раннее начало климакса у женщин). Прежде всего это связывают с алкогольным повреждением эндокринных желез, в первую очередь гонад (половых желез).

Алкогольная миопатия

Различают острую, подострую и хроническую алкогольную миопатию (см.). При всех формах встречаются мышечные боли, отечность, болезненность самой разнообразной локализации, в процесс вовлекаются многочисленные скелетные мышцы. При тяжелом течении наблюдаются распространенные некрозы мышечных волокон, миоглобинурия с поражением почек.

Поражение периферической нервной системы

Среди поражений периферической нервной системы отмечают паралич лучевого нерва с развитием «свисающей кисти», возникающий после очередного алкогольного эксцесса. В ряде случаев наблюдается клиника плечевой плексопатии с полным параличом руки и анестезией, болевой синдром возникает на стадии восстановления. Природа этих повреждений связана с длительной ишемией в результате компрессии («паралич садовой скамейки» — больной в состоянии опьянения глубоко засыпает, закинув руки на спинку скамейки).

Алкогольная полиневропатия обычно чаще поражает нижние конечности, может иметь рецидивирующее течение. В начальных стадиях отмечаются боли в стопах и икроножных мышцах, чувство онемения в стопах и кистях. В дальнейшем развивается снижение чувствительности конечностей в виде «перчаток» и «носков», иногда сильнее страдает глубокая чувствительность. В последнем случае быстрее выпадают сухожильные рефлексы, нарушается координация движений, наблюдается клиника псевдотабеса. В отличие от спинной сухотки характерна болезненность при сдавлении икроножных мышц. У части больных могут отмечаться симптомы поражения периферической нервной системы по типу смешанных полиневропатий с присоединением атрофических парезов.

При хроническом алкоголизме может отмечаться так называемая табачно-алкогольная амблиопия — атрофия зрительных нервов с резким падением остроты зрения по типу ретробульбарного неврита.

Алкогольное поражение центральной нервной системы

Клинические проявления алкогольного поражения центральной нервной системы многообразны. Среди них выделяют алкогольные энцефалопатии (см.), алкогольные психозы (делирий (см.), галлюциноз, алкогольные бредовые психозы, алкогольную депрессию, алкогольную эпилепсию (см.)), дипсоманию. Однако при некоторых исследованиях мозга не обнаруживается его атрофия при сколько-нибудь длительном алкогольном анамнезе.

Алкогольная деменция (алкогольный псевдопаралич) развивается у больных в возрасте старше 40–50 лет, преимущественно у мужчин. Течение алкогольной деменции в целом соответствует таковому при любых формах деменции. Развиваются и прогрессируют интеллектуальные и амнестические расстройства (памяти и мышления), эмоциональная нестабильность, личностная деградация, неопрятность и нечистоплотность. На этом фоне нередко отмечается наличие бредовых психозов (чаще — бред ревности). Алкогольная деменция может протекать с развитием поражения суставов, дрожания, ослабления зрачковых реакций, нистагма и алкогольной миопатии. Иногда встречается сочетание слабоумия и алкогольной полиневропатии, но даже и без последней сухожильные рефлексы на ногах могут не вызываться. Течение алкогольной деменции может имитировать прогрессивный паралич. Исключить его позволяет только классическая серологическая реакция.

Алкогольные психозы (см.) относятся к группе внешних психозов, обусловленных хронической алкогольной интоксикацией.

Алкогольный делирий (белая горячка, delirium tremens) возникает остро, через несколько часов или суток после прекращения приема алкоголя. Начальный период характеризуется бессонницей, слабостью, развитием отдельных иллюзий, эпизодов бредового восприятия реальности на фоне тревожности, возбуждения, боязливости больных.

Затем отмечаются желтушность склер, гиперемия и отечность лица, тахикардия, колебания артериального давления, увеличиваются размеры печени. Наблюдается повышенная температура. Наиболее постоянным симптомом является дрожание рук, головы или всего тела. Нередко встречаются повышенное потоотделение и нистагм, появление патологических рефлексов, общая гиперрефлексия, атаксия (см.), мышечная гипотония.

Типичный делирий продолжается обычно от 2 до 5 дней. При этом наблюдаются ложная ориентировка в месте и окружающих лицах, неточная ориентировка по времени. Галлюцинации (см.) усиливаются. Они могут быть как простыми по содержанию, чисто зрительными, так и сложными — сценическими, комбинированными. Зрительные галлюцинации часто объединены общим содержанием, обычно имеющим устрашающий характер. Они изменчивы и переплетаются с иллюзиями, расстройствами схемы тела (метаморфопсиями). Они могут носить макроманический (огромные лица, животные, чудовища) и микроманический (мелкие существа — классические «зеленые чертенята») характер. Больные высказывают бессистемные бредовые идеи физического уничтожения, преследования, обвинения, выражающие содержание их зрительных галлюцинаций — так называемый галлюцинаторный бред. Доминирует страх, может быть недоумение, иногда встречается эйфория. Поведение больного соответствует содержанию его галлюцинаций и бреда: он защищается, стремится убежать, кого-то гонит и стряхивает с себя и окружающих его предметов. Типичны бессонница, усиление симптомов к вечеру и в ночное время. Днем, напротив, возможно некоторое ослабление проявления симптомов.

Если удается отвлечь больных от болезненных переживаний, можно получить некоторые анамнестические сведения (обычно неполные). Выход из состояния психоза, как правило, критический — после глубокого сна через фазу астении. Выздоровление может наступать и постепенно, с развитием бреда или депрессии. Впоследствии у больных сохраняются более полные воспоминания о болезненных переживаниях, чем о реальных событиях.

Атипичные формы делирия могут включать в себя онейроидные компоненты, отдельные психические автоматизмы. При этом бредовые идеи могут быть в значительной степени систематизированы, а галлюцинации могут носить преимущественно слуховой характер. Атипичные формы более продолжительны. Могут встречаться и редуцированные формы, которые длятся около суток (абортивный делирий). Иногда течение делирия утяжеляется с присоединением стадий профессионального и мусситирующего делирия. Профессиональный делирий протекает на фоне тяжелого соматического состояния. При этом больные выполняют однообразные разрозненные движения, напоминающие профессиональные. Они сопровождают их отрывочными комментариями профессионального характера, нередко отмечаются ложные узнавания. Воспоминания об этой стадии практически не сохраняются.

Развитие мусситирующего делирия характеризуется отсутствием реакции на окружающих и на обращенную к больному речь. На фоне общего крайне тяжелого состояния отмечаются едва слышное бессвязное бормотание, слабые, неуверенные, иногда судорожные движения рук (больные ощупывают, перебирают край одеяла, что-то стряхивают с себя). Отмечаются повышенная температура, усугубление имевшихся в предделириозном периоде нарушений, присоединение пневмонии. Состояние может осложниться сопором и комой. Смертельный исход при делирии в условиях стационара, по разным данным, колеблется от 1 до 16 %.

Алкогольный галлюциноз может быть острым, подострым и хроническим. Он характеризуется наличием множественных слуховых галлюцинаций и бредовых идей преследования, физического уничтожения, обвинения и прочего на фоне тревоги и страха. Содержание бреда тесно связано с содержанием галлюцинаций. Сознание не помрачено. Острый алкогольный галлюциноз продолжается от нескольких часов до 1 месяца. Слуховые галлюцинации исходят от одного или нескольких «голосов», которые угрожают, порицают, приказывают больному, дразнят его или обсуждают неблаговидные поступки, совершенные им в прошлом. Слуховые галлюцинации довольно часто носят сценический характер. Бредовые идеи мало систематизированы, расплывчаты. В начальном периоде острого галлюциноза может отмечаться значительное двигательное возбуждение. Острый галлюциноз может протекать в стертых формах (острый гипнагогический слуховой галлюциноз, острый прервавшийся галлюциноз, которые длятся около суток), в атипичных (с депрессией, кратковременным субступором, отдельными психическими автоматизмами, бредом величия или онейроидными включениями), а также смешанных формах — с выраженным бредом или делириозными эпизодами.

Подострый алкогольный галлюциноз может длиться от 1 до 6 месяцев. От острого он отличается меньшей выраженностью страха и возбуждения. При этом преобладают слуховые галлюцинации, бред преследования и депрессивный аффект. Выход из острого и подострого алкогольного галлюциноза может быть критическим или постепенным.

Хронический галлюциноз протекает длительно — от полугода до нескольких лет — и характеризуется наличием стереотипных слуховых галлюцинаций. Высказывания «голосов» могут быть нейтральными, комментирующими, типа «эха мыслей». Больные до некоторой степени привыкают к ним. Однако в период усиления галлюцинаций заметен страх. Возбуждение встречается редко, при этом возможно непредсказуемое поведение. Иногда бред может отсутствовать или, наоборот, преобладать. В ряде случаев истинные галлюцинации заменяются псевдогаллюцинациями. Прогрессирование заболевания приводит к переходу в парафрению и псевдопаралич.

Алкогольные бредовые психозы могут протекать в качестве острого или хронического параноида, алкогольного бреда ревности. Острый параноид характеризуется ярко выраженным страхом, образным бредом преследования или отношения. Лиц, находящихся с ним в контакте, больной принимает за преследователей, любые предметы в их руках — за оружие. В реальных разговорах он находит намеки на собственную скорую насильственную смерть. Действия больного при этом направлены на то, чтобы убежать от опасности, приготовиться к обороне или нападению. Продолжительность острого параноида составляет от нескольких дней до нескольких недель, хотя встречается и абортивное течение — до суток. Хронический алкогольный параноид характеризуется более сглаженно проявляющимися симптомами. Отмечается усиление существовавших ранее бредовых идей преследования либо появление бреда воздействия и других психических автоматизмов.

Алкогольный бред ревности (алкогольная паранойя) начинается постепенно. На фоне подавленного или озлобленного эмоционального состояния возникают и систематизируются бредовые идеи ревности. Они часто скрываются больным от окружающих и впервые высказываются в пылу ссоры или во время опьянения. Со временем болезненные высказывания утрачивают правдоподобность. Деятельность больного имеет своей целью добыть доказательства «неверности» супруги и наказать «обидчиков». Нередко она выливается в жестокую агрессию с исходом в убийство. Течение алкогольной паранойи длительное, многолетнее. Наблюдаются периоды затухания и возобновления симптоматики, которые связаны с интенсивностью алкоголизации и условиями жизни больного.

Алкогольная депрессия характеризуется тревогой, слезливостью, раздражительностью, ипохондрией, стремлениями к самоубийству, чувством неполноценности, ухудшением настроения во второй половине дня. Депрессия может быть различной длительности и интенсивности.

Алкогольная эпилепсия клинически не отличается от эпилепсии (см.) идиопатической. Припадки могут отмечаться на высоте запоя или во время абстиненции. При длительном воздержании от алкоголя они не возобновляются.

Дипсомания, так называемый истинный запой, встречается на 3-й стадии алкоголизма, нередко на фоне хронической стертой психической патологии. Началом служит появление тревожно-депрессивного аффекта, дисфорий, нарушений сна и аппетита, головных болей. На протяжении индивидуально-вариабельного срока (от дней до недель) больные испытывают интенсивную тягу к алкоголю, ежедневно употребляют его. Запой прерывается внезапно в связи с исчезновением влечения к спиртному или возникновением отвращения к нему.

Алкогольные энцефалопатии характеризуются наличием психических и соматоневрологических расстройств, причем последние могут преобладать. Выделяют острые (синдром Гайе-Вернике) и хронические (корсаковский психоз) энцефалопатии. Для всех форм энцефалопатий (см.) характерен период предболезни разной продолжительности: от нескольких недель до года и более, наиболее коротким он бывает при сверхострой форме — 2–3 недели. Этот период характеризуется развитием астении с преобладанием адинамии, снижением аппетита вплоть до полной анорексии (см.), отвращением к жирной и белоксодержащей пище. Частый симптом — рвота, преимущественно в утренние часы. Нередко отмечаются изжога, отрыжка, боли в животе, неустойчивый стул. Физическое истощение усиливается.

Для состояния продрома типичны нарушения сна — трудности засыпания, неглубокий поверхностный сон с яркими кошмарами, частыми пробуждениями, ранним просыпанием. Может отмечаться извращенный цикл «сон — бодрствование»: сонливость днем и бессонница ночью. Часто возникают ощущения озноба или жара, которые сопровождаются потливостью, сердцебиениями, болью в области сердца, чувством нехватки воздуха, обычно по ночам. В различных областях тела, как правило в конечностях, нарушается кожная чувствительность, в мышцах икр, пальцах рук или ног отмечаются судороги.

Синдром Гайе-Вернике встречается обычно у мужчин в возрасте 35–45 лет. Началом, как правило, служит делирий со скудными, отрывочными, однообразными галлюцинациями и иллюзиями. Доминируют тревога и страх. Двигательное возбуждение наблюдается преимущественно в виде стереотипных действий (как при обыденных или профессиональных занятиях). Периодически возможно развитие кратковременных состояний обездвиженности с повышенным тонусом мышц. Больные могут что-либо бормотать, выкрикивать однообразные слова, при этом речевой контакт с ними невозможен. Через несколько дней развивается состояние оглушенности, которое затем может перейти в ступор, а при неблагоприятном течении — в кому. В более редких случаях сопорозному состоянию предшествует апатический ступор.

Ухудшению психического состояния способствует усугубление соматических и неврологических нарушений. Последние отличаются большим разнообразием. Часто наблюдаются фибриллярные подергивания языка, губ и мышц лица. Постоянно отмечаются сложные непроизвольные движения (см.), среди которых дрожание перемежается с подергиваниями, хореиформными, атетоидными и прочими видами движений. Мышечный тонус может быть как повышен, так и понижен. Вскоре развивается атаксия. Определяются нистагм, птоз, страбизм, неподвижность взора, а также зрачковые расстройства (анизокория, миоз, ослабление реакции на свет вплоть до ее полного исчезновения) и нарушения конвергенции. Довольно часто отмечаются полиневриты, легкие парезы, наличие пирамидных знаков, из менингеальных симптомов может определяться ригидность затылочных мышц.

Больные физически истощены, выглядят старше своих лет. Лицо отечное. Язык малинового цвета, его сосочки сглажены. Отмечается повышенная температура. Постоянны тахикардия и аритмия, артериальное давление при усугублении состояния снижается, имеется склонность к гипотонии (коллапсу). Отмечается гепатомегалия, нередко встречается диарея (см.).

Сверхострое течение алкогольной энцефалопатии характеризуется тем, что сначала развиваются тяжелые формы делирия (профессионального или мусситирующего). Вегетативная и неврологическая симптоматика продромального периода резко усиливается. Температура тела достигает 40–41 °C. Спустя один или несколько дней развивается состояние оглушенности с переходом в коматозное. Смерть наступает чаще на 3—6-й день.

В исходе острых алкогольных энцефалопатий возможно развитие органического психосиндрома. При синдроме Гайе-Вернике летальность чаще бывает связана с присоединением сопутствующих заболеваний, обычно пневмонии.

Корсаковский психоз (алкогольный паралич, полиневритический психоз) имеет хронический характер. Довольно часто встречается у женщин, страдающих алкоголизмом. Клинически это характеризуется нарушениями памяти и внимания, что приводит к дезориентации больных в пространстве. Третьим типичным признаком является заполнение провалов в памяти вымышленными событиями. Амнестические нарушения характеризуются полным или частичным отсутствием памяти на текущие события (фиксационная амнезия), а также памяти на события, которые предшествовали заболеванию (ретроградная амнезия продолжительностью от нескольких недель до нескольких лет). При этом сохраняется память на отдаленные события. Содержание конфабуляций, возникающих в ответ на заданные вопросы, соответствует фактам обыденной жизни.

Неврологическими нарушениями, характерными для корсаковского психоза (см.), являются полиневропатии конечностей. Они сопровождаются нарушениями чувствительности, различной степенью атрофии мышц, снижением сухожильных рефлексов. Неврологические нарушения проходят быстрее психических. У лиц молодого и среднего возраста, особенно у женщин, наблюдается значительная положительная динамика в ответ на лечение.

Алкогольная мозжечковая дегенерация характеризуется атаксией (см.) стояния и ходьбы, атаксией в ногах с отсутствием или минимальным вовлечением рук. Нистагма и дизартрии в большинстве случаев не наблюдается. Заболевание прогрессирует на протяжении нескольких недель или месяцев с последующим длительным стабильным течением.

Диагностика

В диагностике используют данные о злоупотреблении алкоголем, наличии патологического влечения к опьянению, измененной устойчивости к алкоголю, наличии абстинентного синдрома, изменений личности. Имеют значение характерные нарушения нервной системы, типичные повреждения внутренних органов.

Полисистемный характер поражения позволяет диагностировать алкоголизм врачам любой специализации. На поздних стадиях диагноз затруднений не вызывает. В начальных стадиях можно использовать лабораторные методы — биологические маркеры хронического употребления алкоголя: повышение активности алкогольдегидрогеназы (АДГ) и микросомальной этанолокисляющей системы; снижение активности альдегидрогеназы (АльДГ); обнаружение гиперлипидемии, общей гиперхолестеринемии, гипертриглицеридемии; повышение уровня холестерина в составе липопротеидов высокой плотности (ХЛВП). Факт хронической алкогольной интоксикации подтверждают высокая и колеблющаяся при 2—3-кратном исследовании (в течение 7—10 дней) активность комплекса ферментов глутамилтрансферазы (ГГТ), аланинаминотрансферазы (АЛТ) и аспартатаминотрансферазы (АСТ), щелочной фосфатазы (наиболее часто и значительно повышается активность ГГТ в сочетании с ACT). Колебания активности свидетельствуют в пользу интоксикационной природы отклонений и позволяют отличить их от ферментопатий патологии внутренних органов. При воздержании в раннем периоде заболевания активность ферментов возвращается к норме. Сформированная патология удерживает высокую активность ГГТ, АЛТ и ACT до полугода.

Алкогольная миокардиодистрофия (см.) характеризуется следующими изменениями на ЭКГ: синусовой тахикардией (см.), суправентрикулярной экстрасистолией, мерцательной аритмией (см.), изменениями зубца Т и интервала S-Т. В первой — начале второй стадии алкоголизма характерно укорочение интервала Р-Q, косовосходящее смещение сегмента S-Т, высокий заостренный зубец Т в отведениях V2—V5. Со второй стадии (при алкогольном анамнезе более 10 лет) помимо описанных изменений регистрируются увеличение левого желудочка, нарушения внутрижелудочковой проводимости в виде расщепления и уширения комплекса QRS, возможно появление отрицательного зубца Т. Эхокардиография выявляет распространенные изменения миокарда, увеличение полостей сердца. Исследование кровообращения на первой стадии выявляет изменения по гиперкинетическому типу с увеличением минутного объема и понижением периферического сопротивления; при прогрессировании заболевания отмечается гипокинетический тип кровообращения со стойким снижением сердечного выброса.

При развитии острого алкогольного панкреатита (см.) помимо типичных клинических проявлений характерны изменения со стороны клеток крови: лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево и ускорение СОЭ. В моче повышен уровень альфаамилазы. Биохимическое исследование крови также выявляет повышение уровня альфа-амилазы, липазы, трипсина, гаммаглобулинов, сиаловых кислот и серомукоида. При хроническом панкреатите описанные изменения характерны для развития обострений. Кроме того, отмечается снижение устойчивости к глюкозе.

Острый алкогольный гепатит (см.) приводит к воспалительной реакции белой крови: лейкоцитозу со сдвигом формулы влево, повышению СОЭ. Содержание билирубина в сыворотке крови, АСТ и АЛТ многократно превышают нормальные показатели. Хронический алкогольный гепатит характеризуется преходящей гипербилирубинемией, диспротеинемией-гипоальбуминемией и гипергаммаглобулинемией.

Алкогольные психозы (см.) диагностируют при наличии хронического алкоголизма и клиники психоза, в том числе динамики симптомов. Алкоголизм может наслаиваться или провоцировать развитие многих психических заболеваний (см.), поэтому в каждом отдельном случае необходимо тщательное психиатрическое обследование.

Диагноз алкогольных энцефалопатий (см.) устанавливают преимущественно на основании клинической картины и данных анамнеза. Дифференцировать их необходимо с делирием (см.), опухолями головного мозга, шизофренией (см.), острыми симптоматическими психозами.

Лечение

Лечение больных должно быть поэтапным и комплексным. Схема лечения включает три этапа, каждый из которых преследует собственные цели. В задачи I этапа входят устранение последствий массивной интоксикации алкоголем и прекращение абстинентного синдрома. На II этапе необходимо добиться подавления патологического влечения к алкоголю и коррекции психологических и внутренних нарушений. III этап — профилактическая терапия.

Для прекращения абстинентного синдрома в сочетании с дезинтоксикационной терапией (гипертонические, изотонические, плазмозамещающие растворы, тиоловые производные) широко применяются витамины группы В, а также С, РР и др., сердечно-сосудистые средства; препараты, нормализующие сон и снижающие вторичное влечение к алкоголю, — транквилизаторы бензодиазепинового ряда (лоразепам, клоназепам, феназепам, грандаксин, диазепам), натрия оксибутират, хлорпротиксен.

В первые дни лишения алкоголя возможно развитие психоза. Поэтому применяют парентеральное введение нейролептиков — фенотиазинов и бутирофенонов. Широко используются антиконвульсанты — карбамазепин (тегретол, финлепсин), вальпроат натрия. Среди ноотропных средств наибольшее применение имеет ороцетам. Его следует использовать, если в клинике абстинентного синдрома преобладают соматовегетативные расстройства. Для прекращения абстинентного синдрома можно использовать специальные схемы иглорефлексотерапии, краниоцеребральную гипотермию, гемосорбцию.

На втором и третьем этапах терапии продолжают применяться сенсибилизирующие средства — преимущественно дисульфирам (антабус, тетурам, аверсан, эспераль). Эффект препарата связан с подавлением активности альдегидрогеназы (АльДГ), что ведет к накоплению ацетальдегида. Этот процесс начинается не ранее чем через 12 ч после приема дисульфирама и продолжается несколько дней. В результате развивается выраженное расстройство функций внутренних органов и нервной системы, так называемая антабус-алкогольная реакция (ААР). Она приводит к невозможности совместного приема дисульфирама и спиртного. Однако в последнее время отмечается относительно низкая эффективность сенсибилизирующей терапии как препаратами дисульфирама, обладающего большим количеством побочных эффектов, так и другими средствами (трихополом, циамидом, фуразолидоном, никотиновой кислотой).

Наиболее широко для лечения больных алкоголизмом на втором этапе применяются препараты тимонейролептического действия (терален, труксал, тиоридазин, неулептил). Для лечения расстройств депрессивного спектра широко используются антидепрессанты (триптизол, пиразидол, азафен), сочетающие антидепрессивный и успокаивающий эффекты. На втором этапе терапии продолжается применение транквилизаторов бензодиазепинового ряда. Однако следует помнить, что у больных алкоголизмом легко формируется перекрестная зависимость, в том числе и к этой группе препаратов.

На втором этапе после прекращения абстиненции основной задачей лечения является формирование стабильного улучшения состояния больного. Это достигается только при совместном применении фармако- и психотерапии. Вначале применяется индивидуальная, а затем и групповая психотерапия, которая обладает наибольшим лечебным потенциалом. Она позволяет больным сформировать критическое отношение к заболеванию, а также получить поддержку не только от врача, но и от других членов группы.

На этапе сформировавшейся ремиссии в межприступном периоде может потребоваться курсовая терапия психотропными средствами в случаях спонтанного ухудшения состояния или под влиянием неблагоприятных внешних факторов, приводящих к возобновлению на то или иное время патологического влечения к алкоголю. Желателен продолжительный контакт с психотерапевтом (наркологом).

АЛОПЕЦИЯ

Определение

Этиология и патогенез

Причины алопеции многообразны. Считают, что преждевременное облысение запрограммировано генетически, а его степень определяется выраженностью проявления соответствующих генов. При этом волосяные фолликулы уменьшаются в размерах под влиянием мужских гормонов после завершения полового созревания. Их количество при этом не уменьшается вплоть до поздних стадий облысения, но волосы столь малы, что не видны невооруженным глазом. У женщин причиной алопеции может являться повышенная чувствительность к мужским гормонам или их повышенное содержание в организме при следующих заболеваниях: поликистоз яичников, поздноразвивающаяся врожденная дисфункция коры надпочечников, синдром Кушинга, опухоли надпочечников и яичников.

Симптоматическая алопеция может сопровождать многие тяжело протекающие острые и хронические заболевания и бывает связана с интоксикацией, обменными нарушениями, дисгормонозами. Алопеция встречается при сифилисе (см.), заболеваниях системы крови, авитаминозах (особенно А, С и В), длительной лихорадке (малярия (см.), у раковых больных при проведении химио- и лучевой терапии, гипотиреозе (см.) и других эндокринных заболеваниях, после проведения обширных хирургических вмешательств, при тяжело протекающих родах (см.). Ряд лекарственных препаратов может вызывать повышенное выпадение волос. К ним относятся противоопухолевые препараты, колхицин, противоэпилептические препараты (вальпроевая кислота, карбамазепин), антитиреоидные средства, тяжелые металлы, противосвертывающие препараты (гепарин, кумарин).

Причиной рубцовой алопеции может быть красная волчанка, глубокие гнойничковые (фурункулы (см.), карбункулы) или грибковые (фавус (см.), трихофития (см.)) поражения кожи волосистой части головы.

В процессе развития выделяют два основных механизма: выпадение волос в фазу анагена (активного роста волосяного фолликула) и выпадение волос в период телогена, когда рост фолликула прекращается. Продолжительность этой фазы в среднем составляет 3 месяца, после чего волосы выпадают «физиологически». Первый тип выпадения волос отмечается при непосредственном повреждении крайне чувствительных ростовых клеток фолликула, например ионизирующим излучением при лучевой терапии. В результате луковица волоса производит истонченный стержень, который постепенно заостряется, становится хрупким, выпадает или разрушается при малейшем воздействии.

Клиническая картина

Врожденная алопеция встречается редко. Она характеризуется полным отсутствием или резким поредением волос, что может сочетаться с другими нарушениями: истощением ногтей, зубов и др. Преждевременная, или пресенильная, алопеция чаще встречается у мужчин молодого и среднего возраста и развивается постепенно. У женщин обычно процесс ограничивается поредением волос. Выпадение волос начинается в лобной и теменной областях. Затем процесс захватывает другие участки, вследствие чего волосы часто сохраняются только по границам своего роста. Кожа на облысевших участках истончается, становится гладкой и блестящей, отверстия волосяных фолликулов незаметны.

Себорейная алопеция развивается на фоне себореи. Отмечается некоторое поредение волос на всей поверхности волосистой части головы на фоне нарушения салоотделения, шелушения кожи, повышенной сальности волос и других симптомов себореи (см.).

Под рубцовой алопецией подразумевается постоянное разрушение волосяного фолликула и его замещение соединительной тканью. Рубцы не так заметны, как при заживлении ран, и приводят к исчезновению устьев волосяных фолликулов; в результате скальп становится гладким и блестящим. Кожа может оставаться мягкой и эластичной, хотя иногда при прощупывании отмечается уплотнение.

Гнездная алопеция характеризуется выпадением волос на одном или нескольких небольших участках волосистой части головы, в области подмышечных впадин, лобка, бороды, ресниц или бровей. Очаги имеют чаще всего округлые очертания, они могут увеличиваться и сливаться между собой, образуя крупные участки. Кожа в свежих очагах слегка гиперемирована и отечна. В дальнейшем она становится гладкой и приобретает цвет слоновой кости. В очагах сохраняются отдельные, длиной до нескольких миллиметров, легко удаляемые «пеньки» с незначительно отечным корнем и истонченной верхушкой в форме вопросительного знака. Заболевание может протекать на фоне эозинофилии, лимфоцитоза, регионарного лимфаденита (см.), истощения ногтей, сопровождаться головными болями. В ряде случаев отмечается полное выпадение волос на голове, а также ресниц, бровей, пушковых волос на всем теле (полная злокачественная, или универсальная, алопеция). Течение может отличаться длительностью — волосы выпадают на протяжении нескольких лет. У детей иногда наблюдается алопеция в виде мелкоочаговых «просветов» волос или змеевидного венчика, распространяющегося лентообразно от затылка к ушным раковинам.

Диагностика

В диагностике большое значение принадлежит клинической картине и данным анамнеза. Дифференциальный диагноз необходимо проводить между гнездной алопецией и сифилитической алопецией, а также трихофитией (см.).

Сифилитическая алопеция развивается во вторичном периоде сифилиса. Ее характеризует появление на волосистой части головы, особенно в области висков и затылка, множества мелких очажков облысения. Поскольку не все волосы в очаге выпадают, данная картина приобретает сходство с мехом, изъеденным молью. Выпадение волос не сопровождается субъективными ощущениями. Как правило, имеются и другие клинические симптомы вторичного периода сифилиса (см.). Классические серологические реакции обычно резко положительны.

В отличие от гнездной алопеции при поверхностной трихофитии (см.) волосистой части головы в очагах поражения имеется шелушение. В этих участках волосы не выпадают, а обламываются. Исследование чешуек и волос выявляет наличие спор гриба.

Лечение

Терапия преждевременной алопеции чаще всего заключается в интенсивном общеукрепляющем лечении. Оно не может привести к восстановлению волосяного покрова, но способно заметно уменьшить прогрессирование процесса. В настоящее время разработаны методики оперативного лечения алопеции. Например, пересадка волосяных фолликулов на кожу в облысевших участках, а также пересадка кожного лоскута (скальпа) вместе с волосами. Эти операции дорогостоящие и выполняются в специализированных клиниках.

У женщин при гиперандрогенемии лечение направлено на устранение причин последней. При повышенной чувствительности к андрогенам (мужским гормонам) проводится неспецифическая терапия, подавляющая их продукцию яичниками или блокирующая их периферические эффекты. С этой целью применяются оральные контрацептивы и спиронолактон.

Лечение симптоматических алопеций должно быть направлено на основное заболевание, при благоприятном исходе которого волосы со временем восстанавливаются.

Лечение себорейной алопеции должно быть профилактическим. В этих целях помимо общеукрепляющей терапии и коррекции обменных процессов используется интенсивное местное лечение. Комплексное лечение способно предупредить или приостановить выпадение волос. Лечение проводят врачи-дерматологи и косметологи.

При гнездной алопеции лечение проводится амбулаторно или в дерматологическом стационаре (при обширном процессе и упорном течении). Используются витамины А, Е, С, Н, никотиновая, пантотеновая и фолиевая кислоты; препараты фурокумарина (бероксан, псорален, аммифурин, меладинин); седативные средства; гормоны АКТГ и глюкокортикоиды. Последние используются также наружно в виде мазей. Местно применяют пасту Розенталя, алкогольные и эфирные растворы с добавлением серы, салициловой кислоты, настойки стручкового перца; также применяют аммифурин и меламидин с последующим облучением УФ-лучами или фотохимиотерапией (ПУВА-терапией). Из физиотерапевтических средств используют дарсонвализацию, криотерапию снегом угольной кислоты, криомассаж и массаж электрощеткой.

АЛЬБИНИЗМ

Определение

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез изучены недостаточно. Известно, что вследствие нарушения синтеза ферментов тирозиназы, дофаоксидазы прекращается образование меланина из тирозина, диоксифенилаланина. О сложности механизмов происхождения альбинизма часто говорят сопутствующие ему такие аномалии, как врожденная глухота, нарушения интеллекта, патология глаз и др.

Клиническая картина

Выделяют тотальный, неполный и частичный альбинизм.

Тотальный альбинизм. Депигментация кожи и придатков отмечается с рождения, сопровождается сухостью кожи, нарушением потоотделения, иногда гипо- или гипертрихозом, особенно на открытых участках. У больных легко появляются солнечные ожоги, актинический хейлит. Они предрасположены к развитию кератом, эпителиом, телеангиэктазий. Из-за отсутствия пигмента в тканях глаза зрачки кажутся красными. Типичными являются горизонтальный нистагм и выраженная светобоязнь. Часто наблюдаются сходящееся косоглазие, снижение остроты зрения вследствие нарушений рефракции, катаракты, возможна микрофтальмия. Нередко могут быть бесплодие, иммунодефицит, пороки развития, сокращение продолжительности жизни, олигофрения.

Неполный альбинизм (или альбиноидизм). Наблюдается гипопигментация кожи, волос, радужки, иногда фотофобия. Других дефектов и аномалий не регистрируется.

Частичный альбинизм (или пиебалдизм).

Признаки выявляются при рождении. Обусловлен появлением участков ахромии на коже живота, лица, нижних конечностей, прядей седых волос. Депигментированные пятна неправильной формы с резкими границами, на их поверхности имеются мелкие темно-коричневые пятнышки. Вокруг ахромичных пятен кожа может быть пигментированной. Поражений других органов обычно не бывает.

Лечение

Эффективных методов лечения нет. Показано применение фотозащитных средств, декоративной косметики. Для придания коже желтоватого оттенка при тотальном и неполном альбинизме рекомендуют назначать бета-каротин (90—180 мг/сут.). Проводится косметическая коррекция внешности (окраска волос, ношение контактных линз и т. д.).

АЛЬВЕОЛИТЫ

Определение

Альвеолит может возникать как проявление ряда заболеваний: ДБСТ (системной красной волчанки (см.), ревматоидного артрита (см.), системной склеродермии (см.), синдрома Шегрена (см.)), хронического активного гепатита (см.), первичного билиарного цирроза (см.), аутоиммунного тиреоидита, саркоидоза (см.), СПИДа (см.) и некоторых других; к самостоятельным нозологическим формам относят экзогенные аллергические альвеолиты, токсические альвеолиты, идиопатический фиброзирующий альвеолит.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (синдром Хаммена-Рича, интерстициальная пневмония, диффузный интерстициальный фиброз легких) проявляется прогрессирующим пневмофиброзом с развитием дыхательной недостаточности, высокого артериального давления малого круга кровообращения и легочного сердца. Частота встречаемости — 3—10 случаев на 100 тыс. населения. Чаще заболевают женщины, возраст может быть различным.

Внешние аллергические альвеолиты (экзогенные аллергические альвеолиты, гиперчувствительные интерстициальные пневмониты, экзогенные бронхиолоальвеолиты) возникают благодаря реакции иммунной системы на внешние аллергены. Распространенность этой патологии нарастает в связи с увеличением объема промышленных и сельскохозяйственных отраслей, при работе в которых человек непосредственно соприкасается с веществами, способными вызвать аллергические реакции. Причиной возникновения патологии может быть широкое и подчас бесконтрольное использование лекарственных препаратов.

Токсические альвеолиты развиваются благодаря непосредственному токсическому воздействию на легочную ткань различных химических соединений.

Этиология и патогенез

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Большинство исследователей склоняются к тому, что вирусная инфекция является причинным фактором и дальнейшее поражение легкого имеет аутоиммунный механизм развития. В ряде случаев нельзя отрицать наследственную предрасположенность к развитию заболевания, так как встречаются семейные его формы. Аутоиммунный характер заболевания подтверждается тем, что в крови больных нередко выявляются ревматоидные факторы, повышенное содержание иммунных белков и циркулирующих иммунных комплексов, а в ткани легких обнаруживается инфильтрация лимфоцитами. Иммунологические реакции, ведущие к накоплению в альвеолярных структурах нейтрофилов (развитие нейтрофильного альвеолита), протекают с участием иммунных комплексов, альвеолярных макрофагов. Следствием разрушения нейтрофилов является высвобождение большого количества протеолитических ферментов, в том числе коллагеназы, ведущей к нарушению обмена коллагена в легочной ткани и развитию прогрессирующего легочного фиброза. Этому способствует и активный рост фибробластов, обусловленный воздействием макрофагов.

Основным структурным субстратом идиопатического фиброзирующего альвеолита является альвеолярно-капиллярный блок вследствие реакции, приводящей к нарушению газообменной функции легких. Характерны серозно-фибринозное пропитывание альвеолярных перегородок, накопление в альвеолах богатого фибрином и макрофагами экссудата, выраженное разрастание соединительной ткани и ее склерозирование, гиалиновые мембраны в альвеолах. При прогрессировании заболевания продолжается слипание и деформация альвеол с вовлечением в процесс мелких бронхиол. В результате в легких формируются гладкостенные полости небольших размеров — так называемое «сотовое» легкое. Макроскопически наблюдаются легкие повышенной плотности, имеющие краснобурый цвет с сетью сероватых полосок и очагами буллезной эмфиземы.

Экзогенные аллергические альвеолиты

Аллерген, вызывающий заболевание, попадает в организм ингаляционным, реже — иным путем. Как правило, аллергеном является мельчайшая (1–5 мкм), сложная по составу пыль — частицы растений и животных, бактерий, актиномицетов, сапрофитных грибов. Обычно аллергенами являются споры грибков, находящиеся на прелом сене, сахарном тростнике и других растительных производных. Значительно реже ими становятся растительная пыль, белковые антигены, антигены домашней пыли, лекарственные средства. Виды аллергенов, вызывающие ЭАА: амбарная болезнь — пшеничная пыль, мука; багассоз — плесневая пыль сахарного тростника; болезнь молольщиков кофе — кофейная пыль; болезнь моющихся в сауне — мокрая древесина; болезнь сыроваров — некоторые сорта сыра; биссиноз — хлопковая и льняная пыль; легкое птицевода (голубевода) — перья и помет голубей, цыплят, волнистых попугайчиков; легкое скорняка — каракуль и мех лис; легкое обрабатывающих грибы — заплесневелый грибной компост; легкое работающих с солодом — прелый ячмень, солодовая пыль; легкое фермера — прелое сено; ликопердоноз — споры гриба-дождевика (в народной медицине используется как средство от носовых кровотечений); секвойоз — заплесневелые опилки красного дерева; субероз — пробковая пыль; болезни легких, вызываемые увлажнителями воздуха и использованием кондиционеров, — загрязненные вода и воздух; альвеолиты, вызываемые лекарственными средствами, — ряд антибиотиков (например, пенициллины), сульфаниламиды, нитрофураны, белковые препараты, соли золота и др.

Основным механизмом развития повреждения легких при экзогенных аллергических альвеолитах является образование иммунных комплексов. Они откладываются в стенках альвеол и мельчайших дыхательных бронхиол, вызывая их воспаление. Этому способствует повышенная проницаемость сосудистой стенки, возникающая при развитии аллергических реакций немедленного типа. Последние характеризуются массивным высвобождением биологически активных веществ (в первую очередь гистамина и серотонина) из клеток крови, благодаря которым и повышается сосудистая проницаемость. Кроме того, биологически активные вещества активизируют нейтрофилы и эозинофилы, которые также задействуются в развитии воспалительных реакций. Кроме реакций немедленного типа, в механизме развития экзогенных аллергических альвеолитов могут участвовать и реакции замедленного типа, приводящие к образованию в легких гранулем. Это связано с особенностями аллергена — чаще спорами грибков или их частицами. Образованию гранулем могут способствовать и нерастворимые иммунные комплексы. Результатом развития гранулем является рубцевание (развития некроза при этом, как правило, не бывает), вследствие чего формируется замещение легочной ткани (см.). При исследовании ткани бронхолегочных структур помимо гранулем в стенках альвеол и концевых бронхиол отмечается инфильтрация мононуклеарами и плазматическими клетками.

В альвеолах возможно скопление экссудата. Отмечается формирование васкулитов (см.) с околососудистым отложением иммуноглобулинов. При прогрессировании заболевания развивается диффузный легочный фиброз с очагами более обширного разрастания соединительной ткани. Структура легкого нарушается, возникает неравномерное разрушение альвеол, расширение бронхиол и эмфизема легких (см.).

Токсические альвеолиты

В качестве факторов, способствующих возникновению токсических альвеолитов, чаще всего выступают лекарственные препараты и токсические промышленные вещества. Среди первых необходимо отметить цитостатики и иммунодепрессанты (хлорбутин, сарколизин, циклофосфан, метотрексат, миелосан, меркаптопурин и пр.), противоопухолевые антибиотики (блеомицетин, митомицин С и др.), цитостатики растительного происхождения (винбластин, винкристин и др.), ряд противоопухолевых препаратов (прокарбазин, нитрозометил-мочевина). Частота развития токсических альвеолитов при использовании противоопухолевых средств и цитостатиков достигает 40 %. Токсическим действием на ткани легких обладают производные нитрофурана, сульфаниламиды, нейроактивные и вазоактивные средства (бензогексоний, анаприлин, апрессин), пероральные сахароснижающие средства (хлорпропамид), L-аспарагиназа. При продолжительных ингаляциях кислорода последний также может оказывать токсическое воздействие на легочную ткань. Риск возникновения токсических альвеолитов зависит от срока приема и дозировок токсических препаратов. Он усиливается при одновременном использовании нескольких таких препаратов.

Среди производственных провоцирующих факторов токсических альвеолитов выделяют раздражающие газы (сероводород, хлор, аммиак, тетрахлорметан и др.), ряд металлов (марганец, ртуть, цинк, бериллий, кадмий, никель) и их соединения, некоторые пластмассы (полиуретан, политетрафлюороэтилен), некоторые гербициды и др.

Развитие токсических альвеолитов характеризуется непосредственным токсическим воздействием на стенки легочных капилляров. Это приводит к нарушениям микроциркуляции, внутритканевому отеку и инфильтрации с последующим исходом в пневмофиброз. Ряд токсических соединений (например, бериллий) помимо прямого токсического эффекта на легкие оказывает воздействие и на развитие функций иммунной системы.

Альвеолит (помимо респираторной патологии) — воспаление лунки, которая остается после удаления зуба.

Начало заболевания характеризуется появлением резкой боли в области травмированной или вторично инфицированной лунки, через некоторое время у пациента повышается температура тела, возникает отек вокруг пораженной области. Края лунки становятся ярко-красными, припухшими.

Лечение альвеолита выполняют комплексными методами. Сначала под местной анестезией производят очистку с удалением омертвевших тканей, затем обрабатывают рану антисептиком и останавливают кровотечение. Далее в лунку вводят антибактериальные и противовоспалительные вещества, среди которых большую роль отводят препарату коллапан, способствующему росту костной ткани.

Осложнения: при отсутствии своевременно принятых мер возможно развитие тяжелых осложнений, например остеомиелита.

Клиническая картина

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Первыми клиническими проявлениями заболевания могут служить одышка, снижение устойчивости к физическим нагрузкам и сухой кашель, не поддающийся терапии. Одышка и покашливание могут сопровождаться общими жалобами (повышенная утомляемость, анорексия (см.), похудение). Иногда начало идиопатического фиброзирующего альвеолита может протекать по типу банального ОРВИ — с лихорадкой, влажным продуктивным кашлем и быстро нарастающей одышкой. При прослушивании по задней поверхности легких наблюдается распространенное характерное похрустывание, иногда — притупление звука. С течением времени могут присоединиться симптомы сухого плеврита (см.), возможен спонтанный пневмоторакс (см.). Нарастает дыхательная недостаточность, появляются синюшность, признаки гипертензии (см.) малого круга кровообращения и легочного сердца. В исходе заболевания развиваются типичные пальцы в виде «барабанных палочек» и ногти в форме «часовых стекол». Прогноз неблагоприятный. Длительность жизни больных после выявления ИФА составляет в среднем 4–6 лет. Однако при проведении всех соответствующих лечебных мероприятий можно не только продлить жизнь, но и сохранить трудоспособность пациентов.

Экзогенные аллергические альвеолиты

Экзогенные аллергические альвеолиты характеризуются острым, подострым и хроническим течением. Развитие той или иной формы заболевания связано с особенностями аллергена, частотой контакта с ним и его дозой при поступлении в организм, а также с реактивностью самого организма. Например, у голубеводов заболевание проявляется в острой форме чаще всего после чистки голубятни, т. е. когда в дыхательные пути попадает большая доза аллергена. У любителей, содержащих птиц в квартирах, заболевание протекает чаще в хронической форме: хотя контакт с аллергеном постоянный, последний проникает в организм в значительно меньших дозах.

Острая форма в типичных случаях развивается спустя 4–6 ч после контакта с аллергеном. Отмечаются жалобы на лихорадку с ознобом, недомогание, головную боль, боли в конечностях, а также одышку, кашель и чувство «заложенности» (стеснения) в груди. При выслушивании в легких определяются хрустящие хрипы. У лиц, страдающих атопическими аллергическими заболеваниями (см.), в первые 10–15 мин после контакта с аллергеном развивается синдром бронхоспазма с клиникой приступа бронхиальной астмы (см.). При этом в легких при прослушивании определяются свистящие хрипы.

Выздоровление при острой форме экзогенных аллергических альвеолитов наступает, когда контакт с аллергеном прекращается. В некоторых случаях через 3–4 дня от начала заболевания вследствие нарушения отхождения мокроты из бронхиального дерева могут присоединиться инфекционно-воспалительные изменения с клиникой острой пневмонии (см.) или острого бронхита (см.). В таких случаях выздоровление затягивается до прекращения присоединившегося воспалительного процесса.

При подострой форме симптомы проявляются не так ярко. В большинстве случаев прямая связь заболевания с вдыханием определенного сорта пыли может отсутствовать. Отмечаются жалобы на одышку, кашель, повышенную утомляемость, потерю веса. Данные обследования свидетельствуют о наличии признаков бронхита. Выздоровление при этой форме наступает более медленно.

Когда в организм в течение длительного времени регулярно проникают небольшие количества аллергена или его большие дозы, развивается хроническая форма экзогенных аллергических альвеолитов. Пациенты предъявляют жалобы на одышку, даже при небольших физических нагрузках, постоянный кашель с мокротой слизистого характера, слабость, боли в мышцах и снижение веса. При прослушивании в легких наблюдаются ослабленное дыхание, хрустящие хрипы; при длительном течении заболевания с развившейся эмфиземой (см.) при выстукивании отмечается коробочный звук.

Если полностью прекратить контакт человека с аллергеном в начале заболевания, его исход благоприятен. В далеко зашедших случаях при развившемся пневмофиброзе возможно формирование легочного сердца.

Токсические альвеолиты

Выделяют острые, подострые и хронические токсические альвеолиты. Острые токсические альвеолиты обычно возникают после массивного воздействия промышленных токсических агентов. Причиной также может быть длительный прием препаратов нитрофуранового ряда.

Хронические токсические альвеолиты развиваются постепенно, при регулярном поступлении токсического вещества в организм в небольших или умеренных дозах, т. е. при продолжении контакта с пневмотоксическим средством. Симптомы усиливаются постепенно. В клинике преобладают жалобы на одышку, сухой кашель, лихорадку. При выслушивании выявляются хрустящие хрипы и жесткое дыхание.

Прогноз зависит от своевременности диагностики и лечения. При своевременно проведенной терапии наблюдается благоприятный эффект; в противном случае при развившемся пневмофиброзе — неблагоприятный. При назначении препаратов, которые могут вызвать токсический эффект, следует избегать использования максимальных доз и сочетания нескольких препаратов с подобными свойствами. При длительном лечении такими препаратами необходим постоянный контроль за функцией легких, чтобы выявить ранние признаки альвеолита.

Диагностика

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Диагноз устанавливается на основании данных обследования, результатов рентгенологических, функциональных и лабораторных методов исследования. Ранними рентгенологическими признаками ИФА являются: двустороннее усиление и деформация легочного рисунка, преимущественно в области нижних отделов легочных полей; понижение прозрачности по типу «матового стекла»; распространенная двусторонняя мелкоочаговая инфильтрация полей легких. В дальнейшем рентгенологические симптомы прогрессируют: легочный рисунок все больше деформируется и распространяется на все отделы легочного поля, уменьшается подвижность диафрагмы; в исходе заболевания по периферии полей легких возникают мелкие кистовидные полости — «сотовое легкое».

Функциональные пробы выявляют нарушения вентиляции по рестриктивному типу, прогрессирующее снижение газообменной способности легких, артериальную гипоксемию.

В активной фазе заболевания в крови отмечаются повышение СОЭ, полицитемия, гипергаммаглобулинемия (преимущественно за счет фракций G и А), ревматоидные факторы, увеличение количества циркулирующих иммунных комплексов.

Для уточнения характера изменений структуры легочной ткани показано проведение чрезбронхиальной или чрезторакальной биопсии. Исследование жидкости, полученной путем бронхоальвеолярного лаважа, позволяет получить клетки, выстилающие дыхательные пути (альвеолярные макрофаги, лимфоциты, нейтрофилы, эозинофилы), отражающие характер альвеолярного воспаления.

Дифференциальная диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита необходима с многофокусной очаговой бронхопневмонией (см.), диссеминированным туберкулезом (см.) легких, пневмокониозами, бронхоальвеолярным раком (см.).

Экзогенные аллергические альвеолиты

В диагностике следует опираться на преимущественное развитие заболевания у лиц, которым не свойственны атопические реакции, возникновение жалоб после длительного контакта с аллергеном, характерную клиническую картину, данные рентгенологического исследования.

При острой форме экзогенных аллергических альвеолитов рентгенологически определяют усиление легочного рисунка, а также мелкоочаговые тени — от малозаметных до более очерченных. При подострой форме на рентгенограмме отмечаются распространенные узелковые тени и интерстициальный фиброз. При хронической форме выявляется распространенный пневмофиброз.

Исследования крови определяют наличие лейкоцитоза, С-реактивного белка, повышенной СОЭ.

Серологические исследования позволяют выявить различные виды антител к предполагаемым аллергенам. Это особенно важно при подострых и хронических формах, когда контакт с аллергеном не ясен. Применяют иммуноферментный, радиоиммунологический, иммунофлюоресцентный методы. Используются также аллергические диагностические пробы — обычно внутрикожные, реже — ингаляционные. Наилучший результат получается с антигенами птиц (сывороткой крови или пометом), менее четкий — с грибковыми антигенами вследствие возможных неспецифических реакций.

Дифференцировать экзогенные аллергические альвеолиты обычно приходится с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, саркоидозом (см.), пневмониями (см.) инфекционной природы, диссеминированным туберкулезом (см.) легких.

Токсические альвеолиты

Токсическая природа альвеолитов диагностируется главным образом на основании опроса пациента. Изменения на рентгенограмме не являются специфичными: на ранней стадии отмечаются признаки интерстициального отека и распространенных очаговоподобных теней. Развитие пневмофиброза характеризуется диффузной двусторонней ячеистой деформацией легочного рисунка, уменьшением воздушности легких, расширением и нечеткостью корней. Изменения в формуле крови и биохимических тестах могут быть вызваны различной сопутствующей патологией.

Для токсических альвеолитов характерно отсутствие иммунологических нарушений. Исследования взятых образцов ткани легких и бронхоальвеолярных смывов (лаважа) выявляют наличие и степень активности патологического процесса, но не его природу. Все диагностические тесты (кроме иммунологических) и данные клиники не отличаются при развившемся фиброзе от идиопатического фиброзирующего альвеолита.

Лечение

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

При подозрении на идиопатический фиброзирующий альвеолит больных следует госпитализировать в специализированные пульмонологические отделения. На начальных стадиях назначают глюкокортикостероидные препараты, цитостатики, пеницилламин (купренил). Максимальные дозы ГКС (50–60 мг в сутки в пересчете на преднизолон) применяются при остром начале заболевания. В остальных случаях суточная доза преднизолона не должна превышать 40 мг. Наличие положительной динамики позволяет постепенно снижать дозировку ГКС. В стадии выраженного легочного фиброза («сотового легкого») назначают преднизолон в дозе 10–15 мг в сутки. Терапия ГКС проводится длительно — до года, а затем — по показаниям. При наличии выраженных признаков аутоиммунного поражения используют цитостатики (азатиоприн по 2,5 мг/кг в сутки в течение 2 месяцев, а затем по 1,5 мг/кг в сутки циклофосфан) на протяжении 1–2 лет. Пеницилламин (купренил), препятствующий переходу коллагена из растворимого в нерастворимый, назначают на всех стадиях заболевания, кроме острой. Терапия проводится длительно, в течение 1–2 лет по схеме: первоначально 300 мг в сутки препарата, затем постепенно дозу увеличивают до 1,8 г в сутки с последующим уменьшением до поддерживающей — 300 мг в сутки. При прогрессирующем течении заболевания и большом количестве циркулирующих иммунных комплексов терапия дополняется плазмаферезом.

Экзогенные аллергические альвеолиты

Лечение заключается в прекращении и дальнейшем предотвращении контактов больного с аллергеном. При острой форме обычно используют короткий курс лечения глюкокортикостероидами, чтобы как можно быстрее восстановить нарушенные функции. При подострой и хронической формах эффект ГКС менее заметен. Используются антигистаминные средства, симптоматическая и общеукрепляющая терапия.

Токсические альвеолиты

Лечение токсических альвеолитов может быть эффективным только в том случае, если

полностью исключить возможность контакта больного с аллергеном. Иногда рекомендуется сменить работу. На начальных стадиях заболевания эффективны глюкокортикостероиды. В остальном используется симптоматическое лечение, как при идиопатическом фиброзирующем альвеолите или экзогенных аллергических альвеолитах.

АЛЬВЕОКОККОЗ

Определение

Этиология

Возбудителем альвеококкоза является личиночная стадия цепня альвеококка. Половозрелая форма представляет собой цестоду длиной 1–4,5 мм, в которой выделяют головку, шейку и 2–6 члеников.

Человек является промежуточным хозяином паразита. Личиночная стадия альвеококка представлена скоплением мелких пузырьков (лавроцист) диаметром 0,1–0,3 мм, которые состоят из оболочки и зародышевого слоя. Полость пузырьков заполнена вязкой жидкостью, в которой иногда обнаруживают сколексы. Пузырьки способны к внешнему делению, благодаря чему происходит инфильтрация тканей пораженного органа.

Эпидемиология, патогенез и патанатомия

Заболеваемость альвеококкозом имеет очаговый характер. Природными очагами являются Центральная Европа (Германия), Аляска, Северная Канада. В России заболевание встречается в Западной Сибири, на Дальнем Востоке, в Кировской области, Татарстане, из стран СНГ — в республиках Средней Азии и Закавказье.

Окончательным хозяином цепня альвеококка являются лисицы, песцы, собаки и кошки. Половозрелые формы гельминта паразитируют в тонкой кишке этих мелких хищников. Зрелые яйца и членики, заполненные яйцами, выделяются во внешнюю среду с фекалиями животных. Человек заражается при охоте, обработке шкур убитых животных, уходе за собаками, сборе и употреблении дикорастущих ягод и трав.

В желудочно-кишечном тракте человека пузыри альвеококка освобождаются от оболочки, а выделившиеся личинки внедряются в кровеносные сосуды и разносятся током крови. Большая часть личинок задерживается в печени. При этом первичное поражение других органов (легких, мозга и пр.) наблюдается крайне редко. Обычно поражается правая доля печени, где формируется узел диаметром от 0,5 до 30 см. Узлы бывают одиночными и множественными. Они могут прорастать в желчные протоки, диафрагму, почку. В пораженном органе развиваются дистрофические и атрофические изменения, фиброз (см.) стромы. Компенсация функции печени достигается за счет увеличения здоровых участков органа. Развивается механическая желтуха (см.), в поздних стадиях — билиарный цирроз (см.).

В развитии заболевания большую роль играют помимо механических факторов и нарушения функций иммунной системы. Если происходит омертвение клеток паразитарного узла, в его центральных отделах формируются полости с мутным или гнойным содержимым.

Клиническая картина

Альвеококкоз диагностируется преимущественно у лиц молодого и среднего возраста (30–50 лет). Довольно длительное время (доклиническая стадия) симптомы могут не проявляться. Это связывают с медленным ростом паразита, а также генетическими особенностями иммунитета коренного населения в очагах заболевания. В клинически выраженной стадии симптоматика малоспецифична и определяется объемом поражения, его локализацией и наличием осложнений.

Выделяют раннюю неосложненную стадию, стадию осложнений и терминальную стадию заболевания. В ранней стадии наблюдаются периодические ноющие боли в печени, чувство тяжести в правом подреберье и в верхней части живота. При поверхностном расположении паразитарный узел прощупывается в виде плотного участка, печень на 2–3 см выступает из-под края правой реберной дуги. Общее состояние больного удовлетворительное, трудоспособность сохранена.

В неосложненной стадии альвеококкоза болевой синдром медленно прогрессирует, присоединяются расстройства пищеварения. Печень значительно увеличена и имеет плотноэластическую консистенцию. При прощупывании могут определяться участки каменистой плотности (симптом Любимова). Нередко наблюдаются геморрагические проявления по типу капилляротоксикоза.

В стадии осложнений чаще всего развивается механическая желтуха (см.), несколько реже (при прорастании узла в портальные сосуды или нижнюю полую вену) — портальная или кавальная гипертензия (см.). При образовании в узле полостей распада появляются ознобы, лихорадка, могут развиться абсцесс печени (см.), гнойный холангит (см.). При вскрытии полости могут образовываться бронхо-печеночные и плевро-печеночные свищи, развиваться перитонит (см.), плеврит (см.), перикардит (см.). В далеко зашедших случаях и при злокачественном течении в легких и головном мозге обнаруживаются опухолевые образования (метастазы), реже — в почках и костях.

Больше половины больных страдают от поражения почек даже при отсутствии в них метастазов. Для них характерно развитие мочевого синдрома с протеинурией, гематурией, пиурией, цилиндрурией. Почки страдают от сдавления извне или за счет роста метастазов, что приводит к нарушению почечного кровотока и выведению мочи. При этом развиваются инфекции мочевыводящих путей. Присоединение иммунопатологических процессов характеризуется формированием хронического гломерулонефрита (см.), системного амилоидоза (см.) с формированием хронической почечной недостаточности. В терминальной стадии болезни развиваются необратимые обменные нарушения и кахексия (см.).

Выделяют медленно прогрессирующую, активно прогрессирующую и злокачественную формы болезни. Более прогрессирующее течение заболевания наблюдается у приезжих в очагах заболевания, у лиц с иммунодефицитами (первичным и вторичным), в период беременности и при ее прерывании, при тяжелой сопутствующей патологии.

Диагностика

При диагностике важную роль играет опрос больного о периоде его проживания на территориях очагов заболевания, наличие характерных симптомов, а также данные лабораторных и инструментальных исследований. Достаточно ранним признаком является диспротеинемия с гипергаммаглобулинемией, а также ускорение СОЭ. С течением времени присоединяется непостоянная эозинофилия (до 15 %), в развернутой клинической стадии — резкое повышение СОЭ. Увеличиваются показатели тимоловой пробы, С-реактивного белка, выражена диспротеинемия: гиперпротеинемия (до 100–110 г/л), гипоальбуминемия, гипергаммаглобулинемия до 35–60 %.

Специфическими тестами являются реакция латекс-агглютинации, ИФА и внутрикожная проба Касони. Последняя используется осторожно, так как при повторном проведении возможен анафилактический шок. При обзорной рентгенограмме области печени просматривается обызвествление в зоне паразитарного узла в виде «известковых брызг». Ультразвуковые методы, компьютерная томография, ЯМР-томография позволяют оценить степень поражения органов. Состояние паренхимы оценивается с помощью радиоизотопных методов исследования. Лапароскопия может быть использована для прицельной биопсии узла альвеококка. Реже применяется ангиогепатография.

Дифференциальный диагноз проводят с эхинококкозом (см.), поликистозом печени, новообразованиями, циррозом (см.), гемангиомой (см.).

Лечение

Лечение альвеококкоза хирургическое, при его невозможности — симптоматическое. Радикальное удаление области паразитарного узла удается осуществить в редких случаях, так как орган бывает поражен в значительной степени. В таких случаях (при прорастании узлов в область ворот печени, нижнюю полую вену, соседние органы) проводят частичное удаление, а оставшиеся ткани гельминта подвергаются криодеструкции (разрушению при помощи низких температур) или обработке химическими противопаразитарными средствами. При далеко зашедшем процессе выполняют дренирование полости распада узла, желчеотводящие операции.

Больные альвеококкозом наблюдаются пожизненно. Появление клинических признаков рецидива или нарастание количества серологических реакций является показанием для госпитализации в стационар. Больные неоперабельными формами заболевания нетрудоспособны и подлежат представлению на медико-социальную экспертизу.

В целях профилактики следует тщательно соблюдать правила личной гигиены при уходе за животными, сборе ягод. Важно проводить регулярные профилактические осмотры лиц, наиболее подверженных заболеванию (охотники, пастухи, животноводы, люди, занимающиеся разделкой туш убитых животных).

АЛЬПОРТА СИНДРОМ

Определение

Этиология и патогенез

Синдром Альпорта наследуется по ауто-сомно-доминантному типу, частично сцеплен с полом. Больные мужчины-гетерозиготы способны передавать дефектный ген только дочерям, больные женщины — большей части дочерей и сыновей.

Предполагается, что поражение почек связано с наследственно обусловленным дефектом мочеобразующей системы почек или с врожденным дефектом в почечных ферментных системах с последующим развитием нефрита и снижением почечных функций. На ранних стадиях болезни в образцах почечной ткани отсутствуют изменения клубочков. В дальнейшем происходит параллельное повреждение почечных структур. При этом отложения иммунных комплексов не выявляются. Помимо поражения слухового нерва при синдроме Альпорта описаны поражения глаз (пигментный ретинит (см.), сферофакия и др.), аномалии развития костного скелета.

Клиническая картина

Клиника обнаруживается на 1-м или (чаще) 3—5-м годах жизни ребенка. В ряде случаев отмечается, что начало почечных проявлений связано с инфекцией (фактор провокации). Однако, как правило, заболевание выявляется случайно.

Течение наследственного нефрита может характеризоваться признаками гломерулонефрита (см.) гематурической формы, реже он протекает с нефротическим синдромом либо по пиелонефротическому типу. В начальной стадии функции почек сохранены и заболевание проявляется только гематурией с небольшой протеинурией, иногда с лейкоцитурией. Между приступами макрогематурии наблюдается микрогематурия, последняя может встречаться изолированно. При выраженном мочевом синдроме возможно развитие гипертензии (см.), иногда — нефротического синдрома, что свидетельствует о прогрессировании нефрита. У отдельных больных отмечается расширение чашечно-лоханочной системы. Иногда выявляется аминоацидурия.

При синдроме Альпорта глухота имеет неврогенный характер. Чаще наблюдается у мальчиков и появляется в возрасте 8—10 лет. Иногда глухота является первым признаком заболевания и нарастает при его прогрессировании. У отдельных членов семей с синдромом Альпорта может встречаться глухота без поражения почек.

Течение и исход заболевания зависят от пола больных. У мальчиков рано (с 10–15 лет) развиваются гипертензия и хроническая почечная недостаточность. Смерть наступает в возрасте 15–30 лет.

У девочек заболевание протекает чаще скрыто в виде гематурического синдрома. Иногда это сочетается с нарушением слуха. Сопутствующие заболевания и переутомление могут быть причиной декомпенсации и прогрессирования болезни.

Диагностика

В диагностике преобладают сведения семейного опроса: наличие прогрессирующего течения почечного заболевания у мужчин и более доброкачественное его течение у родственниц-женщин; наличие у членов семьи неврита слухового нерва, в основном у мужчин и некоторых женщин с заболеваниями почек. Клинико-лабораторные данные позволяют установить наличие мочевого синдрома, преимущественно гематурии, которая иногда бывает преходящей.

Нефрит наследственного характера необходимо отличать от приобретенных форм гломерулонефрита (см.) и пиелонефрита (см.), для которых не характерны семейные формы заболевания, глухота и поражение органа зрения; от врожденных болезней почек: синдрома де Тони-Дебре-Фанкони (см.), поликистоза почек (см.), заканчивающихся ХПН; от доброкачественной семейной гематурии. Последняя клинически проявляется только микрогематурией и может рецидивировать или быть постоянной в течение многих лет. При этом почки функционируют нормально, изменения структуры ткани отсутствуют.

Лечение

Лечение синдрома Альпорта проводится в соответствии с проявляющимися симптомами.

При присоединении пиелонефрита применяют антибактериальные и другие препараты, при развитии ХПН используют перитонеальный диализ и гемодиализ, проводят трансплантацию почек.

АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ

Определение

Этиология и патогенез

Альтернирующие синдромы возникают при поражении одной половины ствола головного мозга, спинного мозга (см. Броун-Секара синдром), а также при одностороннем комбинированном поражении структур головного мозга и органов чувств. Различные альтернирующие синдромы могут быть вызваны нарушениями кровообращения в системе спинного мозга и ствола головного мозга опухолевыми процессами с локализацией в стволе мозга, черепно-мозговыми травмами. Стволовые симптомокомплексы характеризуются поражением на стороне очага одного или нескольких черепно-мозговых нервов по периферическому типу (вследствие повреждения их ядер или корешков), а также проводниковыми нарушениями на противоположной стороне (гемипарезы, гемиплегии (см.), гемианестезии, гемиатаксии и др.) благодаря повреждениям волокон пирамидного пути, медиальной петли, мозжечковых связей и пр.

Выделяют бульбарные, понтинные, педункулярные и смешанные альтернирующие синдромы в зависимости от места расположения очага (что важно для уточнения локализации повреждения).

Клиническая картина

Бульбарные альтернирующие синдромы

Синдром Джексона (медиальный медуллярный синдром, синдром Дежерина) возникает при поражении ядра подъязычного нерва и волокон пирамидного пути. Характеризуется паралитическим поражением половины языка со стороны очага и центральной гемиплегией (см.) или гемипарезом конечностей.

Синдром Авеллиса (палатофарингеальный паралич) развивается при поражении ядер языкоглоточного и блуждающего нервов и пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом мягкого нёба и глотки, с противоположной стороны — гемипарезом и гемигипестезией.

Синдром Шмидта характеризуется сочетанным поражением двигательных ядер или волокон языкоглоточного, блуждающего, добавочного нервов и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом мягкого нёба, глотки, голосовой связки, половины языка, грудино-ключично-сосцевидной и верхней части трапециевидной мышц, с противоположной стороны — гемипарезом и гемигипестезией.

Синдром Валленберга-Захарченко (дорсолатеральный медуллярный синдром) возникает при поражении двигательных ядер блуждающего, тройничного и языкоглоточного нервов, симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, спиноталамического тракта, иногда — пирамидного пути. На стороне очага отмечаются паралич мягкого неба, глотки, голосовой связки, синдром Горнера, мозжечковая атаксия (см.), нистагм, утрата болевой и температурной чувствительности половины лица; с противоположной стороны — выпадение болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях.

Синдром Бабинского-Нажотта возникает при сочетанном поражении нижней мозжечковой ножки, оливомозжечкового пути, симпатических волокон, пирамидного, спиноталамического трактов и медиальной петли. Характеризуется со стороны очага развитием мозжечковых нарушений, синдромом Горнера, с противоположной стороны — гемипарезом, выпадением чувствительности.

Понтинные альтернирующие синдромы

Синдром Мийяра-Гублера (медиальный мостовой синдром) возникает при поражении ядра или корешка лицевого нерва и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом лицевого нерва, с противоположной стороны — гемипарезом.

Синдром Фовилля (латеральный мостовой синдром) наблюдается при сочетанном поражении ядер (корешков) отводящего и лицевого нервов, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом отводящего нерва и параличом взора в сторону очага, иногда параличом лицевого нерва; с противоположной стороны — гемипарезом и гемигипестезией.

Синдром Раймона-Сестана отмечается при поражении заднего продольного пучка, средней мозжечковой ножки, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется параличом взора в сторону очага, с противоположной стороны — гемигипестезией, иногда гемипарезом.

Синдром Бриссо возникает при раздражении ядра лицевого нерва и поражении пирамидного пути. Характеризуется лицевым гемиспазмом со стороны очага и гемипарезом с противоположной стороны.

Педункулярные альтернирующие синдромы

Синдром Вебера (вентральный мезэнцефальный синдром) наблюдается при поражении ядра (корешка) глазодвигательного нерва и волокон пирамидного пути. На стороне поражения отмечаются птоз, мидриаз, расходящееся косоглазие, на противоположной стороне — гемипарез.

Синдром Клода (дорсальный мезэнцефальный синдром, нижний синдром красного ядра) возникает при поражении ядра глазодвигательного нерва, верхней мозжечковой ножки, красного ядра. Характеризуется со стороны поражения птозом, расходящимся косоглазием, мидриазом, с противоположной стороны — гемипарезом, гемиатаксией или гемиасинергией.

Синдром Бенедикта (верхний синдром красного ядра) отмечается при поражении ядер глазодвигательного нерва, красного ядра, красноядерно-зубчатых волокон, иногда медиальной петли. На стороне очага возникают птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне — гемиатаксия, дрожание века, гемипарез (без симптома Бабинского).

Синдром Нотнагеля возникает при сочетанном поражении ядер глазодвигательных нервов, верхней мозжечковой ножки, латеральной петли, красного ядра, пирамидного пути. На стороне очага отмечаются птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, с противоположной стороны — хореатетоидный гиперкинез (см.), гемиплегия (см.), паралич мышц лица и языка.

Диагностика

Диагностическое значение альтернирующих синдромов заключается в возможности локализовать очаг поражения и определить его границы. Например, синдром Джексона возникает при тромбозе передней спинномозговой артерии или ее ветвей, синдромы Авеллиса и Шмидта развиваются при нарушении кровообращения в ветвях артерии, питающей продолговатый мозг, а синдромы Валленберга-Захарченко и Бабинского-Нажотта — в бассейне нижней задней мозжечковой или позвоночной артерии. Понтинные синдромы Фовилля, Бриссо, Раймона-Сестана возникают при поражении ветвей базилярной артерии, педункулярные синдромы — глубоких ветвей задней мозговой артерии, синдром Клода — передней и задней артериол красного ядра, синдром Бенедикта — межножковых или центральных артерий и пр.

Изменение симптомов характеризует причину патологического процесса. Ишемическое поражение ствола мозга, например, в результате тромбоза ветвей позвоночных, базилярной или задней мозговой артерии приводит к постепенному развитию альтернирующих синдромов, даже не сопровождающихся утратой сознания. Границы очага при этом соответствуют зоне нарушения кровоснабжения, гемиплегия или гемипарез имеют спастический характер. Кровоизлияния в ствол мозга могут приводить к возникновению атипичных альтернирующих синдромов. Это происходит в связи с тем, что кроме участка поврежденного сосудистого бассейна в процесс вовлекаются и окружающие ткани мозга за счет развития периферического отека. Острое развитие очага в понтинной зоне сопровождается нарушениями дыхания, сердечной деятельности, рвотой. В остром периоде определяется снижение мышечного тонуса на стороне гемиплегии.

АЛЬЦГЕЙМЕРА БОЛЕЗНЬ

Определение

Этиология и патогенез

Этиология заболевания изучена не до конца. Считают, что в его основе лежит распространенная атрофия коры головного мозга. 10 % всех больных страдают семейной формой болезни Альцгеймера, которую связывают с генами, локализованными в 4-й и (реже) в 21-й хромосоме. При этом отмечаются склерозирующие отложения в нейронах и образование старческих бляшек, наиболее часто — в гиппокампе и ассоциативной зоне коры головного мозга. Сходные невропатологические нарушения имеются и при болезни Дауна (см.).

Старческая бляшка имеет внеклеточное амилоидное ядро, образованное из белка — предшественника амилоида (БПА), который закодирован геном 21-й хромосомы. БПА является белком клеточной мембраны и при болезни Альцгеймера синтезируется в избытке. Это сопровождается его патологическим отложением. Изменения БПА служат причиной раннего начала семейных форм заболевания. У женщин также отмечена связь развития болезни Альцгеймера с развитием постклимактерического гормонального дисбаланса. Об этом свидетельствуют успехи рано начатой заместительной терапии женскими половыми гормонами.

Клиническая картина

Начало заболевания приходится на возраст 54–56 лет, реже — ранее. Иногда первые признаки отмечаются в возрасте 60–70 лет. Начинают резко прогрессировать расстройства памяти — сначала на текущие события, затем общие нарушения. На этом фоне выступают явления апатии, чувственной тупости, ослабления внимания. В дальнейшем нарушаются другие мыслительные функции с проявлениями афазии (см.), апраксии (см.) или трудностью оценки окружающей действительности. Личность пациента сохранена, и поверхностное обследование может не выявить признаков развития слабоумия. Симптомы заболевания обычно первыми замечают члены семьи. Больной часто не подозревает о серьезности степени потери памяти.

Заболевание быстро прогрессирует. Его особенностью является смутное осознание больными своей болезни даже при развившемся полном слабоумии. Вскоре возникают нарушения координации движений и параличи (см.) с ограниченной подвижностью, эпилептические припадки.

Слабоумие достигает высокой степени очень быстро, в исходной стадии появляются насильственный смех и плач, патологические рефлексы, больные лежат в позе эмбриона, отмечается прогрессирующая кахексия (см.). Чем позже началось заболевание, тем более длительно оно протекает. Смерть наступает через 8—10 лет при полном распаде психической деятельности.

Диагностика

Основанием для постановки диагноза являются опрос пациента и клиника заболевания. Его следует дифференцировать с болезнью Пика, а также с простой формой старческого слабоумия.

Лечение

Появление ранних признаков заболевания у женщин в постклимактерическом периоде служит показанием для назначения заместительной терапии женскими половыми гормонами. Наиболее эффективна она при назначении в первые 5 лет после менопаузы. Оптимальным способом профилактики заболевания является назначение заместительной терапии в первые 2 года после менопаузы.

Оптимальных средств лечения и профилактики заболевания у мужчин пока не разработано. Доказано, что защитным эффектом обладает аполипопротеид Е2. Повышенный риск развития болезни Альцгеймера наличествует у пациентов в старческом возрасте, при отягощенной наследственности.

АМЕБИАЗ

Определение

Этиология

Возбудителем болезни является Entamoeba histolytica. Различают две формы дизентерийных амеб — вегетативную и инцистированную, которые могут переходить одна в другую на протяжении жизненного цикла.

Вегетативная форма подразделяется на просветную, обитающую в верхних отделах толстого кишечника и являющуюся основной стадией жизненного цикла дизентерийной амебы, и тканевую, которая паразитирует в слизистом и подслизистом слоях стенки толстой кишки больных амебиазом, вызывая глубокие язвенные поражения.

У больных острым амебиазом слизистокровянистые испражнения содержат тканевые и просветные формы. При затухании процесса, а также у здоровых паразитоносителей в кале обнаруживаются просветные формы, в которые превращаются тканевые формы, и цисты, в которые в свою очередь переходят просветные формы.

Средний размер тканевой формы амебы — 23–24 мкм. Она содержит поглощенные эритроциты, которыми питается в стенке толстой кишки. Размеры просветной формы амебы, обитающей преимущественно в содержимом слепой кишки у больных амебиазом и паразитоносителей, составляют от 12 до 25 мкм. Амеба обладает округлым ядром с равномерно распределенными в нем глыбками хроматина. Находясь в просветной форме, она размножается путем простого деления. Просветная форма способна совершать поступательные движения, используя для этого псевдоподии (ложноножки). Она способна вызывать растворение тканей в связи с образованием ферментов. Внедряясь в слизистые оболочки и подслизистый слой стенки толстой кишки, она переходит в тканевую форму и может увеличиваться до 30–50 мкм в диаметре. Вегетативные формы амеб неустойчивы в условиях окружающей среды и гибнут в обычных фекалиях через 20–30 мин.

Споры амеб образуются при неблагоприятных условиях (изменение рН фекалий и развитие гнилостных процессов). Диаметр спор колеблется в пределах от 8 до 16 мкм. Они имеют правильную округлую форму и окружены бесцветной оболочкой. Споры амеб отличаются высокой устойчивостью к факторам внешней среды. Во влажных фекалиях при температуре 17–20 °C и в воде они не утрачивают жизнеспособности около 1 месяца, а в почве сохраняются до 8 дней. В охлажденных пищевых продуктах, на фруктах, овощах, предметах домашнего обихода, игрушках споры способны сохраняться несколько дней. Воздействие низких температур (-20 °C) споры переносят в течение нескольких месяцев. Высушивание и кипячение губят споры почти мгновенно. Споры устойчивы к 5 %-ному раствору формалина и 1 %-ному раствору хлорамина, а в растворе сулемы (1:1000) они погибают в течение 4 ч.

Особую опасность в распространении заболевания (типичного кишечного антропоноза (см.)) представляют споровыделители, среди которых на первом месте находятся паразитоносители, затем выздоравливающие с острым кишечным амебиазом и больные хроническим рецидивирующим амебиазом в стадии улучшения состояния. Механизм заражения — фекально-оральный. Возможны различные пути распространения — пищевой, водный, контактно-бытовой. Разносчиками спор являются мухи и тараканы.

Заболеванию подвержены все возрастные группы населения обоего пола, но болеют преимущественно мужчины в возрасте 20–58 лет. Повышенная восприимчивость отмечается у беременных и женщин в послеродовом периоде. Заболевание регистрируется круглогодично, но его вспышки отмечаются преимущественно в жаркие месяцы. Амебиаз встречается во всех странах мира, но пик заболеваемости приходится на районы тропического и субтропического климата. В виде единичных случаев амебиаз регистрируется в Средней Азии, Закавказье и Нижнем Поволжье. Единичные случаи можно выявить и в средней полосе, преимущественно у лиц, приехавших из эндемичных очагов. Носительство дизентерийной амебы повсеместно значительно превышает заболеваемость амебиазом. Соотношение между заболеваемостью и носительством в очаговых районах составляет 1:7, в остальных — 1:23.

Патогенез

Зрелые споры дизентерийной амебы минуют желудочный барьер и в нижнем отделе тонкого кишечника превращаются в вегетативные просветные формы. Последние обильно размножаются в слепой кишке, где условия для существования более благоприятны. Большинство инфицированных становятся носителями просветной амебы и споровыделителями, так как возбудитель способен длительно обитать в кишечнике, не вызывая заболевания. При неблагоприятных условиях (снижение сопротивляемости организма, дефицит пищевого белка, дисбактериоз (см.) и др.) амебы внедряются в стенку кишки, где размножаются и вызывают клинические формы заболевания. В механизме развития амебиаза большое значение имеет выраженность способности заражения возбудителя. Существенное значение принадлежит также микрофлоре кишечника. После внедрения амеб в стенку кишки там происходит разрушение клеток и омертвение тканей с образованием язв. Патологический процесс при кишечном амебиазе в основном локализуется в слепой и восходящей ободочной кишке, реже — в прямой кишке и других отделах кишечника. В стенке кишки образуются глубокие язвы с подрытыми краями, дно покрыто гноем и тканевым детритом, содержащим амебы, по периферии язвы отмечаются гиперемия и отек слизистой. Поскольку целостность кишечной стенки нарушена, появляются кишечные кровотечения. Распространение с током крови амеб вызывает развитие внекишечного амебиаза с формированием абсцессов в печени, легких, головном мозге. Иммунитет после перенесенного заболевания кратковременный и малонапряженный.

Клиническая картина

Кишечный амебиаз, или амебная дизентерия, может протекать в тяжелой, среднетяжелой и легкой формах. Длительность инкубационного периода составляет от 1–2 недель до 3 месяцев и более. При остром кишечном амебиазе самочувствие больных длительное время остается удовлетворительным, интоксикация не выражена, температура нормальная или слегка повышена. В клинике кишечного амебиаза преобладают расстройства стула. Вначале он обильный, калового характера, с примесью слизи и частотой до 4–6 раз в сутки, имеет резкий запах. Затем количество дефекаций нарастает до 10–20 раз в сутки, стул теряет каловый характер, представляет собой стекловидную слизь, позже примешивается кровь («малиновое желе»). В острый период возможны постоянные или схваткообразные боли в животе, усиливающиеся при дефекации. При поражении прямой кишки отмечаются мучительные тенезмы. Живот мягкий или слегка вздут, болезненный при прощупывании по ходу толстого кишечника.

Острый характер симптоматики кишечного амебиаза сохраняется обычно не более 4–6 недель. Затем даже без специфического лечения происходит улучшение самочувствия и прекращение воспалительного синдрома. Ремиссия (улучшение состояния) может продолжаться от нескольких недель до нескольких месяцев, но затем наступает возврат симптомов амебиаза. Заболевание принимает хронический характер и без специфического лечения продолжается многие годы.

Анатомические изменения нижнего отдела толстой кишки при амебиазе:

_{1 — некротические очаги в складках слизистой оболочки, местами; 2 — с глубоким распадом}

У детей младшего возраста острые формы амебиаза протекают на фоне тяжелой общей симптоматики: лихорадки, рвоты, поноса, дегидратации. У беременных и кормящих грудью женщин возможно молниеносное течение амебиаза с выраженным токсикозом, парезом (см.) кишечника, частой перфорацией (см.) язв и перитонитом (см.). Состояние быстро усугубляется, без экстренной терапии наступает смерть.

Для хронического течения кишечного амебиаза характерно развитие астенического синдрома, гипопротеинемии, авитаминоза, кахексии (см.). При обострении частота дефекаций достигает 20–30 и более раз в сутки. Болевой синдром (см.), напротив, не выражен или отсутствует совсем. Выделяют рецидивирующее и монотонное течение хронического кишечного амебиаза. При рецидивирующей форме заболевания периоды обострения чередуются с периодами ремиссии. При монотонном течении периоды ремиссии отсутствуют, клинические проявления периодически усиливаются или ослабевают.

Осложнениями амебиаза являются: со стороны кишечника — перфорация кишечной стенки с развитием гнойного перитонита (см.), кишечные кровотечения (см.), опухолевидный воспалительный инфильтрат в толще кишечной стенки (амебома), амебный аппендицит (см.), сужение и непроходимость кишечника (см.), выпадение прямой кишки (см.); внекишечные — абсцессы (см.) печени, легких, головного мозга, амебные язвы на коже. Последние принято обозначать как внекишечные формы амебиаза.

Наиболее часто встречается амебиаз печени, который может протекать остро и хронически. Печень увеличена, нередко отмечаются боли в правом подреберье, лихорадка различных типов. Выражены явления интоксикации. Характерен вид больных: исхудание, заостренные черты лица, кожные покровы приобретают землистый оттенок. Иногда развивается желтуха (см.).

Хроническое течение амебного абсцесса печени характеризуется лихорадкой неправильного типа, нарастанием слабости, истощения, постоянными болями в правом подреберье. Печень увеличена, болезненна. При локализации абсцесса (см.) на передней поверхности при прощупывании определяется опухолевое образование. Абсцессы бывают одиночные или множественные, чаще локализуются в правой доле печени. Течение может осложниться перигепатитом, поддиафрагмальным абсцессом, а при его прорыве — гнойным перитонитом (см.), плевритом (см.), перикардитом (см.). Смертельный исход при амебных абсцессах печени без специфического лечения достигает 25 % и выше.

Амебиаз легких развивается при заносе амеб с кровью в легкие или при прорыве абсцесса печени в плевральную полость. Клинически он протекает как специфическая плевропневмония или абсцесс легкого (см.).

Амебы из кишечника могут также с кровью проникать в головной мозг, где возможно возникновение амебных абсцессов с развитием очаговых и общемозговых симптомов.

Описаны редко встречающиеся амебные абсцессы селезенки, почек, женских половых органов с соответствующей симптоматикой.

Кожные поражения при амебиазе носят вторичный характер и отмечаются преимущественно на коже в области ануса, промежности и ягодиц. Они имеют вид глубоких малоболезненных язв с почерневшими краями и неприятным запахом. В соскобе из язв обнаруживаются вегетативные формы амеб.

Прогноз заболевания при отсутствии специфической терапии серьезный. Если своевременно не распознать внекишечный амебиаз, исход болезни неблагоприятный. При раннем распознавании и правильной терапии амебиаза прогноз благоприятный.

Диагностика

Распознавание болезни основывается на эпидемиологических и клинико-лабораторных данных с использованием ректороманоскопии.

При острой форме амебиаза при исследовании крови наблюдаются анемия, эозинофилия, моноцитоз, лимфоцитоз, увеличение СОЭ. При эндоскопическом исследовании

толстой кишки обнаруживаются язвы величиной от 2 до 10–20 мм в диаметре, чаще всего — на вершинах складок. Язвы с подрытыми краями, дно может достигать подслизистой основы, покрыто гноем и скоплением омертвевших клеток. Слизистая, свободная от язв, выглядит малоизмененной, практически нормальной. Однако иногда могут отмечаться небольшая отечность и гиперемия. Ирригоскопия выявляет неравномерное заполнение отделов толстой кишки, наличие спазма и быстрого опорожнения кишечника.

При хроническом кишечном амебиазе эндоскопически помимо язв можно обнаружить кисты, полипы, амебомы. Разграничить их при осмотре затруднительно.

При рентгенологическом обследовании выявляются те же изменения, что и в острой фазе болезни, а также отсутствие складок стенки кишки, иногда — рубцовые изменения с сужением кишечника. Амебомы дают дефекты наполнения и имитируют опухолевый процесс.

При поражении печени рентгенологическое обследование выявляет высокое стояние диафрагмы с уменьшением подвижности правого купола.

При поддиафрагмальной локализации абсцесса может определяться выпот в правом плевральном синусе. В формуле крови при амебном абсцессе печени находят нейтрофильный лейкоцитоз, СОЭ повышена. При длительном течении развивается гипохромная анемия. С диагностической целью прибегают к радиоизотопному сканированию, УЗИ, лапароскопии, лапаротомии с пункцией абсцесса.

Диагноз подтверждается, если при микроскопии обнаруживаются тканевые формы амеб в патологическом материале из дна язв, полости абсцессов, обнаружение большой вегетативной формы амебы в испражнениях. Выявление просветных форм и спор амеб в кале недостаточно для окончательного диагноза.

Исследуют свежевыделенный кал, т. е. не позднее 10–15 мин после дефекации. Основной метод — микроскопия препаратов, окрашенных раствором Люголя и железным гематоксилином по Гейденгайну, которые могут храниться неограниченное время. Применяется также выращивание амеб на искусственных питательных средах с бактериями (среда Робинсона). Для распознавания всех форм амебиаза, особенно внекишечных и амебом, используются серологические реакции: РНГА, ИФМ, ВИЭФ, меньшей чувствительностью обладают РНИФ и РСК.

Дифференциальный диагноз кишечного амебиаза проводится с другими паразитарными инфекциями: балантидиазом (см.), бактериальной дизентерией (см.), неспецифическим язвенным колитом (см.), полипозом (см.), раком (см.) кишечника, а при амебном абсцессе печени — с гнойными ангиохолитами, раком желчных путей, эхинококкозом (см.), иногда — с малярией (см.), висцеральным лейшманиозом (см.). При абсцессах в легких следует иметь в виду туберкулез (см.) и абсцедирующие пневмонии (см.) с различным происхождением.

Лечение

Лечение осуществляется в условиях стационара. До нормализации стула показана диета № 4. По показаниям используют регидратирующую и дезинтоксикационную терапию, переливание компонентов крови, витамины.

Для специфической терапии амебиаза применяются 3 группы препаратов.

Группа I — препараты прямого контактного действия, к которым относятся хиниофон (ятрен) и дийодохин, действующие на просветные формы возбудителей. Применяются для лечения носителей амеб и терапии хронического кишечного амебиаза при стабильном улучшении состояния. Ятрен назначают по 0,5 г 3 раза в день в течение 10 дней. Параллельно можно использовать клизмы с ятреном (по 1–2 г препарата на стакан теплой воды). Дийодохин также применяется в течение 10 дней по 0,25—0,3 г 3–4 раза в день.

Группа II — препараты, действующие на амеб в слизистой оболочке (тканевые амебоциды). Они эффективны против тканевых и просветных форм амеб, используются в терапии острого кишечного и иногда внекишечного амебиаза: эметина гидрохлорид в суточной дозе 1 мг/кг (максимальная суточная доза — 60 мг) внутримышечно или подкожно; дигидроэметин внутримышечно, подкожно или внутрь по 1,5 мг/кг в сутки (максимальная суточная доза — 90 мг) в течение 5 дней (при амебном абсцессе печени — 10 дней); амбильгар внутрь по 25 мг/кг в сутки (но не более 1,5 г в сутки) в течение 7—10 дней; делагил применяется для лечения больных с амебными абсцессами печени трехнедельным курсом: в первые два дня лечения по 1,0 г, а в последующие 19 дней — по 0,5 г в день.

Группа III — препараты универсального действия, применяющиеся при всех формах амебиаза: метронидазол по 0,4–0,8 г 3 раза в день в течение 5–8 дней; тинидазол (фазижин) по 2 г в сутки в течение 3 дней; фурамид по 2 таблетки 3 раза в день в течение 5 дней (он также используется и для профилактики амебиаза в очагах); тиберал по 2 таблетки в течение 2 дней.

Антибиотики широкого спектра действия используют как вспомогательные средства, чтобы устранить микробы из кишечника. Абсцессы печени, легких, мозга и других органов лечат хирургическим путем в сочетании с противоамебными препаратами.

При амебиазе кожи используют мазь с ятреном. Необходима терапия в широком объеме в соответствии с механизмом развития заболевания и проявляющимися симптомами.

Профилактика

Меры профилактики амебиаза включают выявление и оздоровление источников заражения и воздействие на пути его распространения. Мероприятия, направленные на источник инфекции, включают выявление и лечение споровыделителей и носителей амеб, а также раннее выявление и лечение больных с острыми формами амебиаза. Выздоравливающие носители не допускаются к работе в системе общественного питания. Важное значение принадлежит санитарной охране внешней среды от фекальных загрязнений, строгому надзору за состоянием канализации, туалетов, выгребных ям, источников водоснабжения. Выздоравливающие подлежат наблюдению в течение 1 года при систематическом обследовании их в кабинетах инфекционных заболеваний. В профилактике амебиаза имеет значение широкая пропаганда гигиенических знаний среди населения.

АМИЛОИДОЗ

Определение

Этиология и патогенез

Природа и механизмы развития амилоидоза до конца не ясны. Считают, что в основе развития заболевания лежит продукция белка — предшественника амилоида. Это происходит под влиянием специфического амилоидвысвобождающего фактора, выработка которого осуществляется клетками крови вследствие генетического дефекта или под воздействием провоцирующих агентов. Накопление в крови белка-предшественника совместно с нарушениями его катаболизма и (или) рассасывания приводит к выработке амилоидного белка, из которого на 96–98 % состоит амилоид.

По распространению различают:

— локальный амилоидоз;

— системный амилоидоз (поражает большинство органов и тканей).

Из-за недостатка знаний о факторах, влияющих на развитие системного амилоидоза, и механизма его развития заболевание принято разделять на генетический (наследственный), первичный, вторичный и старческий. Генетический амилоидоз развивается в результате наследственных дефектов ферментных систем, участвующих в синтезе белка. Он встречается в нескольких формах (семейные, нейропатические и пр.), среди которых на территории стран СНГ наибольшее значение имеет амилоидоз при периодической болезни. Первичный амилоидоз встречается единично, причина его не установлена. Предшественник амилоида и амилоидные фибриллы являются производными легких цепей иммуноглобулинов. Вторичный амилоидоз возникает на фоне выраженных нарушений белкового обмена, чаще — в результате хронических инфекций: туберкулез (см.), сифилис (см.), малярия (см.), длительные нагноительные процессы в легких, остеомиелит (см.). Реже наблюдается развитие амилоидоза при ревматоидном полиартрите, лимфогранулематозе (см.), актиномикозе (см.), миеломной болезни (см.). При вторичном амилоидозе амилоидный белок представлен аномальным протеином, амилоидвысвобождающий фактор — интерлейкин-1. Особое место занимает так называемый старческий амилоидоз, который характеризуется поражением сердца, головного мозга и поджелудочной железы. Большинство локальных форм амилоидоза не имеют установленного причинного фактора и обозначаются как идиопатический амилоидоз.

Первичный амилоидоз характеризуется отложением амилоида вокруг коллагеновых волокон, вторичный — околососудистой локализацией. Вследствие этого первичный амилоидоз чаще поражает пищеварительный тракт, миндалины, кожу, поперечно-полосатую мускулатуру, сердце, нервы и крупные сосуды, а вторичный — внутренние органы, а в них прежде всего мелкие сосуды. При этом амилоидная субстанция сначала откладывается в стенке, а затем распространяется на периферию сосуда, переходя в дальнейшем на соседнюю соединительную ткань. По частоте отложения амилоида органы и системы можно расположить в следующем порядке: селезенка, почки, надпочечники, печень, желудочно-кишечный тракт, лимфатические узлы, поджелудочная железа, предстательная железа, сердце, головной мозг, кожа и пр.

Клиническая картина

Клинические симптомы амилоидоза зависят от преимущественной локализации амилоидных отложений и степени нарушения функции пораженного органа.

Амилоидоз сердца чаще бывает первичным. Он характеризуется симптомами прогрессирующей сердечной недостаточности, параллельно с которыми (или чуть раньше) наблюдаются различные нарушения проводимости и ритма сердца.

Амилоидоз желудочно-кишечного тракта обычно проявляется диарейным синдромом, реже развивается синдром мальабсорбции. При поражении пищевода характерна дисфагия (см.). В целом нарушения всасывания приводят к развитию полигиповитаминоза и похудения вплоть до кахексии (см.). Нередко выявляется увеличение размеров языка, что приводит к мысли о первичном амилоидозе. Типично увеличение размеров печени и селезенки, не сопровождающееся у трети больных нарушениями их функций.

Изолированный амилоидоз печени наблюдается крайне редко; обычно встречаются сочетанные поражения, особенно при вторичном амилоидозе. В клинике преобладает увеличение печени, которое, впрочем, может развиться на поздних стадиях заболевания. Печень при прощупывании плотная, малоболезненная. Желтуха (см.) наблюдается редко и носит неинтенсивный характер. Возможна внутрипеченочная обструктивная желтуха на фоне первичного амилоидоза печени. В отдельных случаях может развиться геморрагический синдром.

Амилоидоз почек — поражение при вторичном амилоидозе, имеющее наиболее неблагоприятный прогноз. Клинически он подразделяется на 3 стадии: протеинурическую, нефротическую и азотемическую.

Клиническая симптоматика протеинурической стадии вторичного амилоидоза малоспецифична и во многом зависит от основного заболевания: туберкулеза (см.), сифилиса (см.), бронхоэктатической болезни (см.) и т. д., а также от отложения амилоида в других органах. Протеинурическая стадия может продолжаться от 6 месяцев до 5 лет. Она имеет более длительное течение, если основной процесс имеет гнойный характер, а при туберкулезе, наоборот, укорачивается. Изменения выявляются только при тщательном исследовании мочевого осадка.

В нефротической стадии симптомы основного заболевания отходят на второй план. Характерна триада симптомов — протеинурия, отеки, гипо- и диспротеинемия, гиперлипидемия. Развиваются олигурия (см.) и никтурия. Распространены отеки. Артериальное давление снижено, что обусловлено поражением надпочечников. Очевидно, в связи с этим снижается фильтрационная функция почек. Вследствие присоединения липоидного нефроза повышается реабсорбционная функция. Белково-углеводная функция печени нарушена. Развиваются желудочно-кишечные нарушения. Селезенка плотная.

Азотемическая стадия вторичного амилоидоза почек характеризуется развитием хронической почечной недостаточности в результате сморщивания клубочков (амилоидно-сморщенная почка). Толчком к развитию уремии (см.) могут явиться перекрестные заболевания, травмы, тромбоз почечных сосудов и др. Снижаются мочеобразовательная, мочевыделительная функции почек. Наблюдаются полиурия, гипоизостенурия. Остаточный азот не превышает 100 мг/%. Артериальное давление в пределах нормы или незначительно повышено. Отеки остаются только на ногах и лодыжках. Уровень холестерина снижается до нормы. Усиливается анемия (см.).

В этой стадии болезни может наступить смерть больного вследствие азотемической уремии (см.) или других осложнений (гнойно-септический процесс, пневмония (см.), гнойный перитонит (см.), тромбоз почечных вен, рожистое воспаление, абсцесс легкого (см.) и т. д.).

Амилоидоз половых органов бывает как первичным, так и вторичным. Первичный амилоидоз чаще характеризуется нарушенной функцией половых желез: импотенцией (см.) у мужчин и нарушениями менструального цикла у женщин. Симптомы возникают на 2—5-м году болезни в возрасте 20–45 лет. Продукция половых гормонов и образование сперматозоидов не нарушаются. Значительно реже выявляются поражения мочевого пузыря, матки, предстательной железы. При этом отмечаются кровотечения (маточные, макрогематурия), олигоспермия, затрудненное мочеиспускание. Симптомы амилоидоза матки и мочевого пузыря сходны с симптомами при опухолевом поражении этих органов.

Амилоидоз кожи встречается при системном амилоидозе. При этом на фоне бледной («фарфоровой») кожи (чаще лица) отмечаются желтоватые узелки или бляшки (обычно на коже конечностей), лихенизация (см.), реже — узлы и бородавчатые разрастания в районах кожных складок, возможны мелкие кровоизлияния. Первичный локализованный амилоидоз кожи характеризуется наличием множественных мелких зудящих узелков на разгибательных поверхностях конечностей с лихенизацией кожи в области расчесов (амилоидный лихен) или округлыми розовато-коричневыми пятнами с непостоянным зудом, реже — опухолевидными образованиями в коже (на лице, груди, в области гениталий). Собственно кожа истончается, легко собирается в складки над этими образованиями. Встречается также вторичный локализованный амилоидоз кожи на фоне предшествующих дерматозов.

Генетический (наследственный, семейный) амилоидоз наиболее распространен в странах Средиземноморского бассейна. У нас в стране наблюдаются единичные случаи заболевания. Генетический амилоидоз начинается в первые два-три десятилетия жизни больного. В клинической картине выделяют 3 основных синдрома: нефропатический, протекающий с поражением почек; нейропатический, характеризующийся преимущественным поражением нервной системы; кардиопатический, проявляющийся изменениями со стороны сердца.

Клиническая картина генетического амилоидоза характеризуется лихорадкой, отеками, протеинурией, анемией (см.), суставными и кожными изменениями, миалгиями, поражением желудочно-кишечного тракта (боли, расстройства пищеварения). Мочевой синдром может предшествовать перечисленным проявлениям заболевания или, наоборот, появляться значительно позже. У больных выявляются нарушения белкового состава крови, ускорение СОЭ. Кровяное давление обычно нормальное и нередко не повышается даже в стадии хронической почечной недостаточности. Изменения глазного дна отсутствуют или выражены слабо. Отмечается относительно раннее снижение почечного кровотока и фильтрации. У многих больных отмечается увеличение печени и селезенки за счет отложения амилоидного вещества в этих органах. Функции печени нарушены.

Старческий амилоидоз характеризуется развитием в преклонном возрасте симптомов сахарного диабета (см.) на фоне диабета. Это сочетается с быстро прогрессирующим атеросклерозом. При этом в бляшках на стенках сосуда при исследовании выявляется амилоид.

Прогноз зависит от локализации и выраженности амилоидоза, а при вторичной форме — и от течения основного заболевания. Трудоспособность больных с амилоидозом почек сохраняется только на протеинурической стадии. Затем они нуждаются в медикосоциальной экспертизе и установлении группы инвалидности. Хроническая почечная недостаточность при амилоидозе быстро прогрессирует и приводит к смерти больного. То же относится и к амилоидозу желудочно-кишечного тракта с синдромом мальабсорбции.

Диагностика

Диагностика первичного амилоидоза сложна и требует использования всех возможных методов. Вторичный амилоидоз органов распознается несколько легче, поскольку известно заболевание, способное привести к его развитию.

Специфических лабораторных изменений при амилоидозе нет. Однако для больных характерно наличие значительно повышенной СОЭ (50–70 мм/ч) и анемии (в ряде случаев отмечаются тромбоцитоз, гиперфибриногенемия). Применяют также специальные пробы на амилоид (с конго-рот, метиленовой синью, которые в норме изменяют окраску мочи, тогда как у больных они фиксируются амилоидом и выводятся с мочой в минимальных количествах), и электрофоретическое исследование белков мочи.

При амилоидозе сердца на ЭКГ регистрируется низкий вольтаж комплекса QRS. При проведении эхокардиографии отмечается сочетание повышенной эхогенности (проницаемости) миокарда и утолщения стенок предсердий, что в 60–90 % случаев указывает на амилоидоз.

В протеинурической стадии амилоидоза почек выявляется незначительное количество белка в моче и периодическое появление эритроцитов, которое иногда обнаруживается лишь при исследовании осадка мочи по методу Каковского-Аддиса. В моче определяются единичные цилиндры (гиалиновые, зернистые, восковидные) и лейкоциты. В ряде случаев незначительно снижаются почечный кровоток и фильтрация. В нефротической стадии нарастает количество альбумина, среди белков мочи преобладают глобулины, особенно их крупные частицы. Отмечается высокое содержание гамма-гликопротеидов и альфа-липопротеидов в моче. В осадке мочи обнаруживают небольшое количество эритроцитов, цилиндров и нередко лейкоцитов. Наблюдается снижение уровня белков крови с нарушением их соотношения (альбуминоглобулиновый коэффициент уменьшается до 1,0 и ниже), среди глобулинов преобладают альфа-2 и гамма-фракции. Может наблюдаться повышенный уровень холестерина крови. Иногда в крови обнаруживается умеренное повышение содержания креатинина, мочевины и остаточного азота. Могут наблюдаться небольшие изменения глазного дна. Большое значение в диагностике принадлежит биопсии почек. Кроме того, уточнить диагноз помогают результаты рентгенологических и радиоиндикационных методов исследования.

При амилоидозе печени лабораторное исследование выявляет характерные белковые сдвиги, особенно альфа-2-глобулинемию, иммунные нарушения, часто повышена активность щелочной фосфатазы сыворотки, другие функциональные пробы мало изменены. Наибольшее диагностическое значение имеет пункционная биопсия печени.

Лечение

Лечение первичного амилоидоза сопряжено с большими трудностями. На успех в лечении вторичного амилоидоза можно рассчитывать лишь в том случае, если в органах отсутствуют грубые изменения, а также если устранить вызвавшие его развитие причины. Лечение включает диету, щадящий режим, по возможности — радикальное устранение основного заболевания (остеомиелит, опухоль), назначение патогенетических и симптоматических средств.

К патогенетической терапии относят назначение хингамина по 0,25 г в сутки, 5 %-ного унитиола по 5—10 мл внутримышечно курсами по 20–30 инъекций, колхицина (эффективен при наследственных формах) по 2 мг в сутки, иммунодепрессантов при амилоидозе, обусловленном миеломной болезнью, и первичных формах заболевания.

Симптоматические средства используются по показаниям (гипотензивные, диуретические, десенсибилизирующие средства, препараты железа, витамины группы В, сердечные гликозиды, переливание цельной крови и ее компонентов, гепатопротекторы и т. д.). При развитии хронической почечной недостаточности должен решаться вопрос о гемодиализе и трансплантации почки.

АМИОТРОФИИ

Определение

Выделяют неоднородную группу наследственно обусловленных амиотрофий (спинальные и невральные), а также симптоматические амиотрофии. Последние развиваются при поражении мышечной ткани при заболеваниях соединительной ткани, хронических интоксикациях, инфекционных и паразитарных заболеваниях, эндокринных нарушениях.

Этиология и патогенез

Причины возникновения и механизмы развития наследственных амиотрофий изучены не до конца. В целом амиотрофии обусловлены повреждением нервных клеток спинного мозга, их отростков и спинномозговых нервов. В результате прогрессирования процесса постепенно развиваются параличи, нарушаются функции соответствующих мышц, снижение их электровозбудимости. Атрофические процессы затрагивают все структуры мышечного волокна.

Клиническая картина

Спинальные амиотрофии

Спинальные амиотрофии характеризуются прогрессирующими атрофическими парезами, обусловленными поражением нервных клеток спинного мозга. К этой группе относят

болезнь Верднига-Гоффмана, доброкачественную спинальную амиотрофию Кугельберга-Веландер, болезнь Арана-Дюшена и ряд более редких форм. Для всех форм спинальных амиотрофий характерны сходные симптомы. Клинически это выражается в том, что постепенно развиваются вялые периферические параличи (см.) и атрофия (см.) мышц, асимметрия поражения, отсутствие сухожильных рефлексов. Чувствительность и тазовые функции не страдают.

Амиотрофия прогрессирующая спинальная Верднига-Гоффмана (синоним: семейная спинальная амиотрофия детского возраста) характеризуется прогрессирующей слабостью и атрофией мышц преимущественно туловища и близких к нему отделов конечностей. Среди родителей больных отмечен высокий процент кровного родства. Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу. Прогноз неблагоприятный, большинство погибают до 15 лет. Различают врожденную, раннюю детскую и позднюю формы заболевания.

Врожденная форма развивается в первые месяцы жизни ребенка. Отмечаются вялые парезы, распространенное снижение мышечного тонуса, сухожильные рефлексы отсутствуют. Возможно сочетание с различными пороками развития. Течение прогрессирующее, основная причина смерти — дыхательная и сердечно-сосудистая недостаточность из-за слабости дыхательных мышц и нарушений в коре головного мозга.

Ранняя детская форма развивается обычно в интервале от 6 месяцев до 1 года. Первыми поражаются мышцы туловища и ног, позднее в процесс вовлекаются все мышечные группы, включая мышцы, иннервируемые черепными нервами. Ребенок перестает опираться на ножки, утрачивает способность сидеть, захватывать игрушки. В положении сидя возникает выраженный кифоз вследствие слабости мышц спины. Отмечается раннее симметричное выпадение сухожильных и надкостничных рефлексов. Характерны подергивания мышц, особенно мышц языка. В поздней стадии болезни развиваются полная мышечная гипотония и бульбарный паралич (см.). Дети доживают до 14–15 лет.

Поздняя форма заболевания характеризуется постепенным началом в возрасте 1,5–2,5 года. В движениях и походке ребенка нарастает неуверенность, дети часто падают. Затем присоединяются вялые параличи (см.) и атрофии мышц близких к туловищу (проксимальных) отделов конечностей. Снижаются сухожильные рефлексы. Помимо подергивания мышц языка отмечается снижение глоточного и небного рефлексов. Постепенно формируется дисфагия (см.). Двигательные навыки медленно исчезают, и к 10–12 годам дети перестают передвигаться и обслуживать себя. При поздней форме они доживают до 20–30 лет.

Доброкачественная спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландер (синонимы: псевдомиопатическая, или юношеская, амиотрофия, амиотрофия спинальная прогрессирующая ювенильная) характеризуется медленно прогрессирующим течением с развитием слабости, атрофии, подергиваний мышц туловища и проксимальных отделов конечностей. Ряд авторов рассматривает заболевание как доброкачественный вариант болезни Верднига — Гоффмана.

Заболевание может начаться в возрасте от 3 до 17 лет. Атрофические парезы и подергивания мышц появляются преимущественно в проксимальных отделах конечностей. Нередко у больных отмечается избыточное развитие подкожно-жировой клетчатки, маскирующей развитие атрофий и подергивания мышц. Постепенно процесс распространяется, но больные на протяжении многих лет (вплоть до старческого возраста) могут сохранять способность к самостоятельному передвижению.

Болезнь Арана-Дюшена (спинальная амиотрофия взрослых) начинается в возрасте 40–60 лет. Постепенно возникает прогрессирующая атрофия мышц дистальных (удаленных от туловища) отделов конечностей (преимущественно кистей). Далее в процесс могут вовлекаться и проксимальные отделы конечностей, мышцы тазового и плечевого пояса. В пораженных мышцах отмечаются подергивание, в мышцах языка — дрожание. Течение медленно прогрессирующее. Смерть обычно наступает от бронхопневмонии. Ряд авторов не признают болезнь Арана-Дюшена спинальной амиотрофией.

Невральные амиотрофии

Невральная амиотрофия связана с поражением двигательных волокон или корешков периферических нервов.

Основной формой невральных амиотрофий является болезнь Шарко-Мари-Тута, а также некоторые более редкие заболевания, принадлежность которых к невральным амиотрофиям не вполне доказана (например, интерстициальная гипертрофическая невропатия Дежерина-Сотта, клинически очень напоминающая амиотрофию Шарко-Мари-Тута).

Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута (синоним: перонеальная мышечная атрофия) характеризуется развитием параличей (см.) в дистальных отделах конечностей и расстройствами чувствительности по полиневритическому типу. Подергивания в мышцах отсутствуют.

Начало заболевания чаще приходится на возрастной интервал от 10 до 20 лет. Ранними симптомами являются слабость и атрофия перонеальных мышц с постепенным развитием так называемой «петушиной» походки. Атрофический парез нарастает очень медленно; в поздних стадиях в процесс вовлекаются и кисти. Исчезают сухожильные рефлексы. Нередки боль, а также легкое снижение кожной чувствительности в ногах. Координация движений и тазовые функции не нарушены. Течение медленно прогрессирующее. Нередко больные доживают до глубокой старости, сохраняя возможность самообслуживания и даже трудоспособность.

Диагностика

В диагностике важную роль играют клинические особенности течения заболевания, семейный опрос, а также специальные электрофизиологические и морфологические методы исследования.

Спинальные амиотрофии характеризуются поражением нервных клеток спинного мозга. Для них типичны атрофия и реакция перерождения мышц при исследовании электровозбудимости, подергивания, асимметрия поражения.

Дифференцировать следует с прогрессирующими мышечными дистрофиями (см.), нейроинфекциями (полиомиелит (см.)) и боковым амиотрофическим склерозом (см.).

Невральные амиотрофии возникают при поражении двигательных волокон или корешков периферических нервов. Диагностика сложна. Существует множество редких форм невральных амиотрофий, различить которые возможно только с использованием специальных исследований (биопсия кожного нерва, определение скорости передачи возбуждения по нерву, уточнение данных обследований членов семьи больного и пр.). Амиотрофию Шарко-Мари-Тута дифференцируют с полиневропатиями (последние развиваются значительно быстрее, даже при хроническом характере поражения), миопатиями (см.) (электромиография и исследование скорости проведения нервного импульса свидетельствуют о нейрогенном механизме развития амиотрофии), инфекционными полиневритами и нейроинфекциями (состав цереброспинальной жидкости при амиотрофии нормальный).

Лечение

Лечение нейрогенных амиотрофий симптоматическое, комплексное и пожизненное. Применяют витамины группы В, Е, глутаминовую кислоту, аминалон, прозерин, дибазол. Периодически проводят курсы анаболических стероидов. Помимо фармакотерапии используются регулярные курсы массажа, ЛФК, различные виды физиотерапии, бальнеолечения. При нарушенной подвижности в суставах, деформациях скелета больным необходима ортопедическая коррекция.

АНГИНА (ОСТРЫЙ ТОНЗИЛЛИТ)

Определение

Выделяют катаральную, фолликулярную, лакунарную, флегмонозную ангину. Кроме того, при осмотре слизистой глотки различают фибринозную, герпетическую, язвенно-некротическую и смешанную формы.

Этиология и эпидемиология

Возбудителями могут быть различные микроорганизмы: стафилококки, стрептококки (бета-гемолитический стрептококк группы А, пневмококк и ряд других), бактерии (моракселла, ацинетобактерии, клебсиелла, листерия и др.). Среди ангин вирусной природы преобладают аденовирусные и герпесвирусные, встречаются и смешанные бактериально-вирусные формы. Причина возникновения ангины Симановского-Плаута-Венсана (ангина Венсана) — воздействие условно-патогенной флоры полости рта. Ангина может возникать вследствие грибкового поражения — кандидоза, лептотрихоза, возбудителями паразитарных ангин являются амебы ротовой полости.

Проникновение инфекции в организм происходит как извне, так и в результате самозаражения. В первом случае инфицирование происходит, как правило, воздушно-капельным путем при тесном контакте с больным, несколько реже — с употреблением пищи (описаны вспышки при употреблении молока от коров со стрептококковым поражением вымени). Во втором случае инфицирование происходит при наличии в полости рта или глотки очагов хронического воспаления (кариозные зубы, гнойные воспаления придаточных пазух носа и т. д.).

Чаще болеют дети дошкольного и школьного возраста, а также взрослые до 35–40 лет. Характерны сезонные подъемы заболеваемости в весенний и осенний периоды.

Ангины подразделяются на первичные и вторичные при острых инфекционных заболеваниях — кори (см.), скарлатине (см.), дифтерии (см.), сифилисе (см.), инфекционном мононуклеозе (см.) и т. д., а также при заболеваниях системы крови (гемобластозах).

Клиническая картина

Катаральная ангина

Заболевание начинается с першения, саднения и сухости в горле. Затем в течение суток присоединяется боль при глотании. Отмечаются жалобы на общее недомогание, слабость, головную боль. Температура у взрослых обычно слегка повышена. У детей лихорадочная реакция более выражена (до 38–39 °C). Осмотр глотки выявляет умеренно увеличенные и гиперемированные небные миндалины и гиперемию прилегающих участков слизистой оболочки дужек. Мягкое небо и задняя стенка глотки не изменены в отличие от острого фарингита (см.). Могут отмечаться незначительное увеличение и болезненность при прощупывании подчелюстных лимфоузлов.

Фолликулярная и лакунарная ангины

Эти формы протекает более тяжело с низко выраженной интоксикацией. Обычно эти формы сочетаются у одного больного, изолированно встречаются редко. Характерно острое начало с повышением температуры. У детей возможны температура до 40–41 °C, озноб, общая слабость, головная боль. Подчелюстные лимфоузлы увеличены и болезненны при прощупывании. При осмотре слизистой отмечаются выраженная гиперемия и увеличение небных миндалин, прилежащих участков мягкого неба и дужек. При фолликулярной ангине просматриваются нагноившиеся фолликулы, просвечивающие через слизистую в виде мелких желтоватых пузырьков. При лакунарной ангине желтовато-белые налеты локализуются в устьях складок миндалин. Они могут сливаться между собой, покрывая всю поверхность или только часть миндалин; налеты легко снимаются шпателем, слизистая под ними не кровоточит.

Фибринозная ангина

Фибринозная ангина характеризуется образованием единого сплошного налета беловато-желтого цвета, который может выходить за пределы миндалин.

Такой тип ангины может развиться из лакунарной либо протекать самостоятельно с наличием сплошной пленки уже в первые часы заболевания. В последнем случае характерно острое начало с высокой лихорадкой, ознобом, тяжелыми явлениями общей интоксикации, иногда с признаками поражения головного мозга.

Флегмонозная ангина

Это острое гнойное воспаление околоминдальной клетчатки. В этом случае воспаление распространяется из глубоких лакун, фолликулов или интратонзиллярного абсцесса.

Флегмонозная ангина чаще развивается на фоне одной из форм ангины при наличии предшествующего хронического тонзиллита. Процесс чаще односторонний. Отмечаются резкие боли при глотании, гнусавость голоса, спазм жевательных мышц. Болезнь может протекать с незначительными общими симптомами. При осмотре слизистой отмечается резкая гиперемия и отечность тканей мягкого неба с одной стороны, осмотреть саму миндалину вследствие этого не удается. Подчелюстные лимфоузлы увеличены, при прощупывании резко болезненны. Созревший абсцесс может прорываться в полость рта или клетчатку вокруг миндалины с образованием абсцесса.

Паратонзиллярный абсцесс локализуется обычно кпереди и кверху от небной миндалины. При созревшем абсцессе помимо состояния слизистой, свойственного флегмонозной ангине, выявляется бело-желтый участок слизистой оболочки — истонченная стенка абсцесса. После его вскрытия (самостоятельного или оперативного) состояние больного быстро нормализуется.

Ангина Венсана

Возбудителями ангины Венсана являются веретенообразная палочка и спирохеты.

Ангина язвенно-пленчатая (ангина Симановского-Плаута-Венсана) характеризуется жалобами на умеренную болезненность в горле и лихорадку. Остальные симптомы интоксикации выражены слабее, чем при других формах ангин. При осмотре гиперемированных миндалин на них просматривается серовато-зеленый налет разной толщины. При попытке его снятия подлежащая ткань кровоточит. В дальнейшем места, покрытые налетом, изъязвляются, для язв характерна кратерообразная форма с неровными краями. Регионарные лимфоузлы незначительно увеличены и болезненны.

Грибковая ангина (кандидоз)

Симптомы интоксикации выражены слабо, отмечаются небольшое недомогание и слегка повышенная температура. При осмотре на миндалинах на фоне незначительных катаральных явлений виден серовато-белый или белый творожистый налет, который легко снимается, подлежащая ткань не кровоточит.

Вторичные ангины

Ангина агранулоцитарная начинается остро, с озноба и высокой температуры тела; миндалины и окружающие ткани подвергаются обширному изъязвлению и некрозу, отека нет. Отмечается неприятный гнилостный запах изо рта. Характерна резкая болезненность в горле при глотании. Лимфатические узлы не увеличены.

Ангина при инфекционном мононуклеозе (ангина моноцитарная) при осмотре слизистой глотки напоминает фолликулярную. В дальнейшем на миндалинах появляется налет в виде тонкой пленки и увеличиваются лимфатические узлы. При прощупывании определяется увеличение селезенки и печени.

Диагностика

Катаральная ангина

В диагностике ведущая роль принадлежит клинике и осмотру слизистой зева. Изменения в крови могут отсутствовать или быть незначительными: небольшой лейкоцитоз, умеренное повышение СОЭ.

Фолликулярная, лакунарная, фибринозная ангины

Общий анализ крови: лейкоцитоз до 20–25 г/л с нейтрофильным сдвигом формулы влево, повышение СОЭ до 40–45 мм/ч. Ведущий диагностический метод — осмотр слизистой глотки. Дифференцировать следует с дифтерией ротоглотки и вторичными ангинами.

Флегмонозная ангина

Диагностируется на основании типичной фарингоскопической картины. Дифференцировать необходимо с токсической дифтерией (см.) ротоглотки.

Ангина Венсана

В диагностике используются данные клиники, фарингоскопии, а также в качестве подтверждения — бактериоскопии окрашенного мазка-отпечатка с небных миндалин.

Грибковая ангина (кандидоз)

В диагностике используются данные клиники, фарингоскопии, а также исследования мазка — выделяются грибы рода Candida.

Вторичные ангины

Вторичные ангины (агранулоцитарные) развиваются на фоне имеющихся заболеваний крови, сопровождающихся агранулоцитозом, диагностируются при соответствующей клинике и картине крови. При инфекционном мононуклеозе (см.) типичны полилимфаденит, гепатолиенальный синдром (см.), характерная картина периферической крови с лейкоцитозом до 20 г/л, лимфоцитозом и наличием атипичных мононуклеаров.

Лечение

Лечение больных ангиной осуществляется, как правило, на дому. Оно должно быть индивидуально подобранным с учетом формы ангины и состояния организма больного.

При катаральной ангине можно применять комбинированные сульфаниламидные препараты (триметоприм и аналоги) по 2 таблетки 2–3 раза в день (детям — в возрастных дозировках). При прочих формах бактериальных ангин используются антибиотики с учетом типа возбудителя и его чувствительности к антибиотикам. В экстренных случаях применяют антибиотики широкого спектра действия (макролиды, тетрациклины), а также пенициллины, поскольку гемолитический стрептококк группы А все еще сохраняет чувствительность к ним. Бензилпенициллина натриевую соль назначают по 250–500 тыс. ЕД 4 раза в день внутримышечно, оксациллина или ампициллина натриевую соль — по 0,25—0,5 г в 3 мл воды для инъекций 4 раза в день внутримышечно. При стафилококковых ангинах применяется амоксиклав по 375 мг 3 раза в день (детям — в возрастных дозировках). Лечение антибактериальными средствами проводят в течение 5–7 дней.

Из симптоматических средств применяют ацетилсалициловую кислоту по 0,5 г 3–4 раза в день. Местно используют для полосканий и орошений зева 3 %-ный раствор перекиси водорода, 0,1 %-ный раствор перманганата калия, 2–4 %-ный раствор борной кислоты, раствор бикарминта, 0,05—0,1 %-ный раствор риванола, настойку календулы, а также настои шалфея или ромашки. Назначают паровые ингаляции.

Лечение паратонзиллярного абсцесса хирургическое — вскрытие после его созревания. Антибактериальная и симптоматическая терапия проводится по общепринятой схеме лечения ангин. При вирусных ангинах антибиотики малоэффективны, рекомендуется орошение интерфероном, спреем ИРС-19. При смешанной вирусно-бактериальной форме ангин применяют как антибактериальные средства, так и противовирусные.

Ангина Венсана

Лечение язвенно-пленчатых ангин заключается в смазывании язвы раствором новарсенола в глицерине (10 %-ный раствор) или нитрата серебра (10 %-ный раствор) 2 раза в день. Назначают антибактериальные препараты, аскорбиновую и никотиновую кислоты в возрастной дозировке. Для полоскания рта используют раствор калия перманганата или перекись водорода.

Грибковая ангина (кандидоз)

Лечение сводится к отмене антибиотиков, снижению дозы кортикостероидов, назначению противогрибковых средств (нистатин, леворин, низорал), поливитаминов, смазыванию пораженных участков 2 %-ным раствором метиленового синего или 1 %-ным раствором бриллиантового зеленого.

Вторичные ангины

Лечение вторичных ангин при агранулоцитозе осуществляется гематологом. Лечение ангины при инфекционном мононуклеозе симптоматическое (см. также Инфекционный мононуклеоз).

АНГИОМЫ

Определение

Доброкачественная гемангиоэндотелиома встречается редко, как правило, в раннем детском возрасте. Преимущественная локализация — кожа и подкожная клетчатка.

Капиллярная (ювенильная) гемангиома также преобладает в детском возрасте. Преимущественная локализация — в коже, реже — в слизистой оболочке полости рта, языка, органов желудочно-кишечного тракта и в печени. Встречаются формы, склонные к прорастанию в окружающие ткани.

Кавернозная гемангиома представляет собой скопление сосудистых полостей различной формы и величины, сообщающихся между собой. Чаще всего располагается в печени, реже — в губчатых костях, мышцах, желудочно-кишечном тракте.

Рацемическая гемангиома может быть венозной, артериальной, артериовенозной. Это сосудистое образование встречается в области головы и шеи.

Гемангиоматоз — распространенное поражение сосудистой системы, при котором в процесс вовлекается обширная ее часть, например вся конечность или ее периферический отдел.

Лимфангиомы встречаются реже, по строению бывают бородавчатыми, диффузными, кавернозными, капиллярными, кистозными и системными. Они обладают ограниченным ростом. Микроскопически опухоль представляет собой полости разных форм и размеров, стенки которых представлены слоем соединительной ткани и эндотелия. Нередко встречается сочетание гемангиомы и лимфангиомы.

Этиология и патогенез

Факторы возникновения и механизмы развития не ясны. В большинстве случаев источником развития ангиом являются избыточные сосудистые зачатки, которые в эмбриональном периоде или вскоре после рождения начинают расти.

Клиническая картина

Гемангиомы

Гемангиома — доброкачественная опухоль, развивающаяся из кровеносных сосудов у детей в возрасте до 1 года.

В зависимости от локализации различают гемангиомы покровных тканей (кожа, подкожная клетчатка, слизистые оболочки), опорно-двигательного аппарата (мышцы и кости), паренхиматозных органов (печень). Чаще всего встречаются гемангиомы покровных тканей с преобладающей локализацией на коже лица. Внешне гемангиома представляет собой розовое или багрово-синюшное безболезненное пятно, которое немного приподнимается над уровнем кожи. Пальцевое надавливание приводит к уплощению этого пятна, интенсивность его окраски снижается. После прекращения надавливания вновь происходит заполнение образования кровью, в результате чего внешний вид его восстанавливается.

Типичной особенностью такой гемангиомы является быстрый прогрессирующий рост. За несколько месяцев опухоль, размеры которой при рождении ребенка составляли 1 х 1 мм, может достигать значительных размеров. Это приводит к косметическим дефектам и различным функциональным нарушениям даже таких жизненно важных функций, как зрение, дыхание, питание, дефекация или мочеиспускание — в зависимости от локализации. Особенно интенсивный рост гемангиомы отмечается на первом году жизни ребенка. В последующем начинается ее обратное развитие, которое полностью завершается к 5 годам у 50 % пациентов, однако оно необязательно означает возвращение кожи к нормальному состоянию.

Осложнениями гемангиом наружных покровов (помимо нарушений жизненно важных функций) являются: изъязвление с последующим кровотечением и развитием инфекции, сердечная недостаточность и задержка тромбоцитов (синдром Казабаха-Мерритта). Чаще всего встречается изъязвление, развивающееся в месте прилегания пленки.

Гемангиомы подкожной клетчатки и мышц чаще обнаруживаются на конечностях, преимущественно нижних. В этом случае поверхность кожи над опухолью может сохраниться неизменной. Однако, если гемангиома носит пещеристый характер, она имеет вид узловатых образований темно-синего цвета, покрытых истонченной кожей. Если ангиома сообщается с крупной артерией, можно прощупать ее пульсацию. При выслушивании над этой областью отмечается шум. При развитии тромбозов и флебитов, а также при проникающем росте и повреждении окружающих тканей отмечается болевой синдром. При продолжительном сроке развития опухоли ее осложнениями могут стать атрофия мышц, нарушение функции конечности.

Гемангиомы с локализацией в костях встречаются редко и составляют 0,5–1 % всех доброкачественных новообразований костей. По строению эти опухоли кавернозные. Они могут возникать в любом возрасте с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Преимущественная локализация — позвоночник, кости черепа, таза, реже — длинные трубчатые кости конечностей. Очень часто встречаются множественные кавернозные гемангиомы. Длительное время симптомы могут не проявляться. В дальнейшем начинаются боли, деформируется скелет, возникают патологические переломы. В каждом конкретном случае симптомы зависят от локализации. При поражении позвонков, например, отмечаются корешковый синдром, другие спинальные синдромы.

Лимфангиомы

Лимфангиома — опухоль, исходящая из лимфатических сосудов. Наблюдается у новорожденных часто в подмышечной области, на шее, на дне полости рта.

Лимфангиома чаще встречается у детей первого года жизни. Преимущественная локализация — кожа и подкожная клетчатка. С возрастом довольно часто опухоль подвергается обратному развитию благодаря склерозу и запустеванию лимфатических сосудов.

Капиллярная лимфангиома чаще всего локализуется в коже, выглядит как участок диаметром 1–2 см, возвышающийся над уровнем кожной поверхности, обычного для кожи цвета с плотными темно-красными вкраплениями. При прощупывании такой лимфангиомы болезненных ощущений не наблюдается.

Кавернозные и кистозные лимфангиомы чаще всего локализуются в области лица, шеи, подмышечных впадин и груди. В ряде случаев они определяются как безболезненные кожные припухлости синевато-розового цвета мягкой консистенции. Иногда могут достигать значительных размеров.

Рост лимфангиом, как правило, медленный. Из осложнений встречается нагноение.

Диагностика

Диагностика гемангиом кожных покровов и мышц не представляет собой затруднений. Характерный цвет и способность сокращаться при надавливании являются типичными признаками.

Гемангиомы костей диагностируются в результате рентгенологического исследования. Для поражения позвонков характерно вздутие их тела, костная структура представлена грубыми, вертикально направленными балками, на фоне которых просматриваются отдельные просветления округлой формы. Такая же рентгенологическая картина может наблюдаться в дужках и поперечных отростках позвонков. При наличии патологического перелома структура позвонка изменяется за счет клиновидной деформации, и тогда при отсутствии специфичных изменений в дужках и поперечных отростках диагноз гемангиомы становится трудным.

При гемангиомах длинных трубчатых костей отмечается булавовидная деформация кости с нарушением ее обычной структуры, которая приобретает ячеистый рисунок. В подобных случаях особую ценность приобретает ангиографическое исследование, выявляющее полости в пораженном отделе кости.

Диагностика лимфангиом также не представляет затруднений при наличии типичной локализации. При проведении диагностической пункции получают из опухоли прозрачную желтоватую жидкость.

Лечение

Лечение ангиом, как правило, хирургическое. Применяют также склерозирующую и лучевую терапию, криодеструкцию. Оперативное иссечение ангиом является основным и наиболее радикальным методом лечения. Однако в ряде случаев радикальная операция невозможна из-за наличия множественных полостей и каверн, особенно в случае лимфангиом. Поэтому после удаления части опухоли применяют склеротерапию при помощи 70 %-ного этилового спирта. Наилучший эффект как в косметическом плане, так и в отношении дальнейшего прогноза операция будет иметь при проведении ее в возрасте 6—12 месяцев.

Лучевая терапия используется при кавернозных и капиллярных гемангиомах наружных покровов и опорно-двигательного аппарата. При лимфангиомах она не эффективна. При гемангиомах кости лучевую терапию проводят только при наличии клинических проявлений (болевой синдром, нарушение функции и др.). Доза облучения, величина и число полей зависят от локализации опухоли и ее размеров. Криодеструкция используется преимущественно при небольших с локализацией в коже.

Прогноз при своевременном и полном лечении благоприятный. При больших ангиомах, располагающихся в труднодоступных областях (внутренние органы, локализация крупных сосудов), прогноз менее оптимистичен.

АНГИОНЕВРОЗЫ

Определение

Этиология и патогенез

В качестве причин развития ангионеврозов выделяют наследственную предрасположенность, неполноценность сосудодвигательной иннервации, а также ряд провоцирующих внешних факторов: инфекции, привычные интоксикации, воздействие холода. Кроме того, отмечают роль обменных и эндокринных нарушений, а также сосудисто-трофических расстройств аллергического происхождения, травм центральной и периферической нервной системы, травм психического характера. Механизм развития ангионеврозов сложен. Сосудодвигательная и питательная иннервация может нарушаться на разных уровнях нервной системы (кора головного мозга, гипоталамус, ствол мозга, спинной мозг, периферические нервные сплетения).

Клиническая картина

Наиболее частым проявлением ангионеврозов являются спазмы сосудов, реже встречаются двухфазные нарушения по типу спазм — расширение, еще реже — только расширение сосудов.

К спастическим формам ангионеврозов относят акропарестезии, акроцианоз, начальные формы болезни Рейно (см.), синдром Рейно при системной склеродермии (см.), мигрень (см.), болезнь Меньера (см.). В результате локального расширения сосудов развиваются эритромелалгия и акроэритрозы; последние выражаются в безболезненном покраснении дистальных отделов конечностей (чаще рук) вследствие резкого расширения артериол и капилляров.

Практически у всех больных отмечаются симптомы нарушения кровоснабжения конечностей. При этом отмечаются побледнение и похолодание (или покраснение) поврежденных конечностей, боль, регионарное повышение (снижение) артериального давления. У ряда больных помимо сосудистых расстройств выявляются и преобладают расстройства питания ткани. Они характеризуются стойким изменением окраски конечностей, нарушением кожного пото- и салоотделения, роста волос и ногтей, отеками, атрофией кожи, образованием трофических язв.

Описаны холодовые ангионеврозы, например холодовой эритроцианоз, встречающийся, как правило, у девушек в возрасте 16–19 лет. Типичные симптомы: холодные ноги, мраморная окраска кожи как в холодное, так и в теплое время года. К этой же группе относят и профессиональное заболевание — «стопу шахтера», при которой отмечаются сосудодвигательные расстройства на стопах, связанные с длительным вынужденным положением рабочих в шахте стоя с согнутыми ногами.

Диагностика

Диагноз ангионевроза устанавливают на основании данных полного исследования, методов термографии, осциллографии, исследования кожно-гальванического рефлекса, капилляроскопии и артериографии периферических сосудов.

Лечение

При спастических формах ангионеврозов используют спазмолитики (платифиллин, никотиновую кислоту, папаверин, дибазол), ганглиоблокаторы (пахикарпин, ганглерон, пентамин), витамин В^. Применяют гальванизацию по Щербаку, электросон, сероводородные и радоновые ванны, ультрафиолетовое облучение. Показана курортотерапия на курортах с сероводородными водами (Мацеста, Пятигорск), радоновыми водами (Цхалтубо, Белокуриха), грязелечением (Одесса, Саки, Евпатория). Если отсутствует эффект от консервативной терапии, применяют симпатэктомию с прерыванием связи узлов, иннервирующих пораженные органы и ткани с центральной нервной системой. При акропарестезиях рекомендуют метод чередования горячих и холодных ванн для кистей и стоп — своеобразную гимнастику для сосудов.

При ангионеврозах с преобладанием расширения сосудов рекомендуют препараты сосудосуживающего действия (эфедрин, кофеин), препараты кальция, аскорбиновую кислоту, витамин В₆. Иногда положительный эффект достигается от использования новокаиновых блокад симпатических узлов.

Лечение ангионеврозов, сопровождающих начальные формы склеродермии, вибрационной болезни, см. в соответствующих разделах.

АНЕВРИЗМЫ

Определение

Различают артериальные, артериовенозные, венозные аневризмы.

Истинная аневризма представлена ограниченным выпячиванием сосудистой стенки (мешковидная аневризма) или распространенным увеличением просвета сосуда на определенном его участке (цилиндрическая и веретенообразная аневризмы). Аневризма, расположенная между слоями сосудистой стенки, называется расслаивающей. Ложная аневризма представляет собой полость, сообщающуюся с просветом сосуда через дефект в его стенке и отграниченную соединительной тканью. Последняя обычно образуется вокруг излившейся из просвета сосуда крови. Патологическое сообщение просветов артерий и прилежащих вен называется артериовенозной аневризмой.

Этиология и патогенез

Врожденными бывают аневризмы сосудов головного и спинного мозга (артериовенозные аневризмы), аорты (например, сочетающаяся с коарктацией аорты (см.), а также аневризмы при синдроме Марфана (см.). Причины развития приобретенных аневризм подразделяют на воспалительные, невоспалительные и травматические. К первым относят аневризмы при наличии аортита (см.), а также микотические аневризмы артерий головного мозга. Основной причиной невоспалительных аневризм считают атеросклероз (см.), причиной их расслоения — артериальную гипертензию (см.), а при аневризме сердца — инфаркт миокарда (см.). Травматические аневризмы аорты чаще возникают при тупой травме грудной клетки (специфической, локальной) или закрытой черепно-мозговой травме и представляют собой, как правило, осумкованную гематому (см.).

Аневризма аорты (набухание)

Механизм развития приобретенных аневризм связан с разрушающими или атрофическими процессами в сосудистой стенке, связанными с замещением или разрушением эластических и мышечных волокон. В возникновении мешковидных аневризм значение придают врожденным особенностям строения стенок артерий. Травматическая аневризма чаще возникает при механическом повреждении сосуда. Расслаивающая аневризма характеризуется наличием дефекта в стенке артерии (чаще — аорты), через который кровь поступает в средний слой сосудистой стенки и под давлением распространяется там параллельно магистральному направлению кровотока, расслаивая стенку аорты. По ходу сосуда такая аневризма может вновь прорываться в его просвет, что приводит к образованию двух параллельных каналов для кровотока. При развитии аневризмы сердца преобладающим фактором является локальная слабость сердечной стенки, обусловленная чаще всего трансмуральным инфарктом миокарда (см.).

Клиническая картина

Аневризма аорты

По месту локализации выделяют аневризмы восходящей части аорты, поперечной дуги аорты, нисходящей грудной аорты, торакоабдоминальную, а также травматическую с типичной локализацией в зонах наибольшей фиксации аорты дистальнее левой подключичной артерии.

Клиническая симптоматика характерна только при больших размерах аневризмы, обусловливающей сдавление окружающих тканей и органов.

При аневризмах грудной части аорты нарушается бронхиальная и трахеальная проходимость, отмечается также венозный застой в верхних конечностях и шее из-за сдавления верхней полой и безымянной вен, боли от сдавления спинномозговых нервов и позвоночника. Вследствие сдавления ветвей возвратного нерва возникает осиплость голоса.

Ложная аневризма нисходящей части аорты, развивающаяся на месте атеросклеротической бляшки (вид со стороны просвета аорты)

Расслаивающая аневризма; заштрихованы места разрыва и расслоения аорты

Схема расслаивающей аневризмы

Аневризма восходящей части аорты приводит к появлению признаков аортального порока сердца. При аневризмах брюшной части аорты возможно развитие «брюшной жабы», нарушение функции органов желудочно-кишечного тракта.

Клиника расслоения аорты также зависит от места его локализации. Характерно возникновение внезапной интенсивной боли в груди или же в области спины со смещением по ходу аорты. Боль не снимается даже наркотическими анальгетиками. О дальнейшем расслаивании аорты свидетельствует постепенное изменение ее локализации, а также смещение. Состояние больных тяжелое, напоминающее шок (см.), однако артериальное давление первоначально повышено. При распространении расслаивания возможны попадание крови в перикард с тампонадой сердца, аортальная недостаточность из-за отрыва аортальных клапанов, ишемии различных органов. Нередко отмечается асимметрия пульса и артериального давления на верхних и нижних конечностях.

По течению расслаивающая аневризма аорты может быть острой (часы), подострой (дни, редко 2–4 недели), хронической (месяцы). Без лечения в первые 2 недели погибают 70 % больных, 50 % выживших умирают в течение года. Самая частая причина смерти — разрыв аорты.

Аневризма дуги аорты со смещением трахеи

Аневризма сердца

Постинфарктные аневризмы делят на острые (1–2 недели от возникновения инфаркта), подострые (3–6 недель) и хронические. Для острых и подострых аневризм типично наличие в истории болезни обширного трансмурального инфаркта миокарда (см.), расширения сердца, прекардиальной пульсации, прогрессирующей сердечной недостаточности, обычные средства на которую действуют слабо. Прослушивание выявляет ослабление I тона на верхушке, акцент II тона над легочной артерией, систолический шум на верхушке и в точке Боткина, нередко разного тембра, иногда определяется шум трения перикарда.

При хронической аневризме проявляющиеся симптомы зависят от ее размеров и локализации. При этом постинфарктные аневризмы чаще локализуются на переднебоковой стенке и верхушке, могут распространяться на область передних перегородок.

При небольших аневризмах больные при отсутствии тяжелых физических нагрузок могут жаловаться на перебои в работе сердца, сердцебиения. В остальных случаях развиваются одышка и боли в области сердца или за грудиной. Прекардиальная пульсация определяется у половины больных. Иногда она видна на глаз, но чаще определяется прощупыванием с усилением в положении больного на левом боку.

Аневризма левого желудочка

Аневризмы сосудов головного и спинного мозга

Аневризмы сосудов центральной нервной системы делят на артериальные и артериовенозные. Первые встречаются преимущественно в головном мозге, вторые могут образовываться и в головном, и в спинном мозге.

Различают две формы клинического течения артериальных аневризм — апоплексическую и опухолеподобную. Наиболее часто встречается первая из них. Она характеризуется внезапным развитием кровоизлияния под оболочку мозга, обычно без предшествующих симптомов. Иногда больных до кровоизлияния может беспокоить боль в лобно-глазничной области, в редких случаях наблюдаются парезы черепных нервов.

Ведущий симптом разрыва аневризмы — выраженная головная боль, которая быстро распространяется. Одновременно возникают тошнота, многократная рвота. На различное время может утрачиваться сознание. Затем присоединяется менингеальный синдром, могут отмечаться эпилептиформные припадки. В остром периоде возможно повышение температуры, в крови отмечается немного повышенное содержание лейкоцитов, в спинномозговой жидкости — примесь крови.

Разрыв аневризм у основания черепа сопровождается поражением глазодвигательного нерва. Помимо подоболочечного кровоизлияния (см.) при разрыве аневризм может произойти кровоизлияние в вещество мозга, что сопровождается появлением очаговой симптоматики, а также в желудочки мозга; последнее протекает наиболее тяжело и быстро приводит к гибели больного.

В некоторых случаях артериальные аневризмы при медленном увеличении сдавливают мозг и имитируют течение доброкачественных опухолей. Преимущественно они образуются в кавернозном синусе и хиазмальной области.

Артериовенозные аневризмы (артериовенозные ангиомы, артериовенозные мальформации) являются врожденной аномалией строения сосудов и характеризуются отсутствием в них капилляров. Это приводит к прямому сбросу артериальной крови в венозную сеть. При этом возникает феномен «обкрадывания» мозговой ткани. Сосудистые новообразования представляют собой клубки переплетенных между собой артерий и вен разного размера. В головном мозге они могут занимать большую часть полушария, локализуясь преимущественно в лобно-теменных отделах.

Симптомы артериовенозных аневризм головного мозга — внутримозговые кровоизлияния и эпилептиформные припадки.

Артериовенозные аневризмы спинного мозга до первого кровоизлияния могут проявляться преходящими расстройствами в двигательной и чувствительной сферах зон иннервации спинномозговых нервов, которые близко расположены к аневризме. В зависимости от уровня поражения кровоизлияние характеризуется развитием парезов от одной до всех конечностей, параличей с чувствительными и тазовыми нарушениями. После таких инсультов восстановление функций происходит в редких случаях, сохраняются стойкие неврологические нарушения.

Диагностика

Аневризма аорты

В диагностике аневризмы аорты значение имеют данные объективного исследования: систолический шум над аневризмой при прослушивании, прощупывание пульсирующего опухолевидного образования в верхней части живота при торакоабдоминальной аневризме; данные инструментальных методов обследования: обзорная рентгенография грудной и брюшной полости (локальное расширение тени аорты различной величины), эхокардиография с определением диаметра аорты в месте предполагаемого расширения, компьютерная и магнитно-резонансная томография; «золотым стандартом» является аортография.

Подтвердить диагноз расслаивающей аневризмы аорты позволяют динамическая рентгенография (расширение тени аорты, двойной контур), компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, эхокардиография, доплерография, аортография. При расслаивании грудного отдела при диагностике особенно велика роль чреспищеводной эхокардиографии. Чувствительность и специфичность метода достигают 90 %.

Дифференцировать аневризмы грудной аорты следует с объемными образованиями легких и средостения, брюшной аорты — с объемными образованиями органов брюшной полости, поражениями тонкокишечных лимфоузлов, почечной патологией, опухолями забрюшинного пространства.

Аневризма сердца

У больных с острой и подострой аневризмой могут отмечаться длительный лейкоцитоз и увеличение СОЭ. На ЭКГ отмечается «застывшая» картина острого трансмурального инфаркта миокарда (см.).

Для диагностики хронических аневризм используется ЭКГ: характерно наличие желудочкового комплекса типа QS в сочетании с приподнятым над изолинией сегментом ST. При локализации аневризмы в передней стенке левого желудочка такие изменения обнаруживают не менее чем в 3 грудных отведениях. При рентгенографии выявляется изменение контура левого желудочка с мешковидным выпячиванием (у половины больных). Эхокардиография позволяет выявить аневризму задней стенки левого желудочка. Решающее значение принадлежит рентгеноконтрастной коронаровентрикулографии, при которой четко выявляются участки с нарушением сократительной деятельности стенки желудочка.

Аневризмы сосудов головного и спинного мозга

Диагностика как артериальных, так и артериовенозных аневризм клинически представляет большие трудности. Основой является только церебральная артериография, которую при наличии показаний выполняют даже в остром периоде инсульта. В ряде случаев информативна компьютерная томография головы с контрастным усилением.

Лечение

Аневризма аорты

Лечение больного аневризмой аорты в целом включает наблюдение, операцию, извлечение тромбов, вшивание искусственного сосудистого протеза, закрытие протеза снаружи стенкой аневризмы.

При расслаивающей аневризме в первую очередь необходим контроль за повышенным артериальным давлением и сократимостью миокарда, что имеет очень важное значение. Экстренная операция показана при расслоении восходящей аорты с целью ее осмотра и удаления с последующим протезированием. Первоначально расслоение нисходящей аорты лечат соответствующими медикаментами, так как в этом случае риск разрыва меньше. Позже проводится ее восстановление, хотя признаки продолжающегося расслоения сохраняются. В послеоперационном периоде необходимы длительное наблюдение за состоянием пациента, коррекция артериальной гипертензии, повторные исследования при помощи компьютерной томографии.

Аневризма сердца

Лечение преимущественно хирургическое. Показаниями к операции являются прогрессирующая сердечная недостаточность, учащение приступов стенокардии, угрожающие формы желудочковой аритмии, тромбоэмболии вследствие образования тромбов в аневризматическом мешке. Если оперативное вмешательство противопоказано, проводится симптоматическая консервативная терапия. Применяются кардиотоники, антикоагулянты, дыхательные аналептики.

Аневризмы сосудов головного и спинного мозга

Консервативная терапия при разрыве аневризм такая же, как при кровоизлиянии в мозг (см. Инсульт). Единственным радикальным средством лечения аневризм является хирургическое вмешательство. Прогноз более благоприятен при проведении операции в плановом порядке.

АНЕМИИ

Определение

При анемии наблюдаются не только количественные, но и качественные изменения эритроцитов: их размера (анизоцитоз), формы (пойкилоцитоз), окраски (гипо- и гиперхромия, полихроматофилия).

Классификация анемий сложна. В ее основе согласно причинам возникновения и механизмам развития заболевания лежит распределение анемий на три группы: анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические анемии); анемии вследствие нарушений процесса образования гемоглобина или процессов кроветворения; анемии, вызванные усиленным распадом эритроцитов в организме (гемолитические).

С учетом конкретных механизмов развития, лежащих в основе развития анемического синдрома, выделяют острую постгеморрагическую анемию, железодефицитную анемию, сидероахрестическую анемию (нарушение синтеза и утилизации порфиринов), мегалобластную анемию (нарушение синтеза ДНК и РНК), гемолитическую анемию, гипо- и апластические (связанные с угнетением роста клеток костного мозга) анемии, полидефицитные анемии, обусловленные сочетанным недостатком различных кровообразующих факторов и действием ряда патологических механизмов (гемолиза, метаплазии, аутоиммунных конфликтов, кровопотери, сепсиса (см.) и др.).

По объему кровопотери различают 3 степени, определяющие тяжесть:

— I степень — до 15 %;

— II степень — от 15 до 50 % (тяжелая);

— III степень — свыше 50 %.

Этиология и патогенез

Постгеморрагическая анемия

Острая постгеморрагическая анемия возникает вследствие быстрой и массивной кровопотери. Причины — травмы (ранения) кровеносных сосудов с развитием внешнего кровотечения и внутренние кровотечения (желудочно-кишечные, кровотечения в брюшную полость, почечные, легочные, маточные, а также кровотечения из различных органов при геморрагических диатезах, внутренних заболеваниях). Механизм развития связан с резким сокращением общего объема крови в сосудах.

Хроническая постгеморрагическая анемия развивается благодаря повторным незначительным кровопотерям, которые истощают запасы железа в организме.

Причиной таких кровопотерь могут быть кровотечения из язвенных дефектов в желудочно-кишечный тракт, обильные менструации, у детей — заражение кровососущими гельминтами и пр.

Железодефицитные анемии

Причины железодефицитных анемий могут быть как внешними, так и внутренними. Основными факторами возникновения первых являются хронические кровопотери (вместе с эритроцитами теряется железо), повышенное расходование запасов железа (беременность, кормление, период роста детей). Вторые связаны с общим недостаточным питанием или длительным соблюдением диеты (особенно молочной) с ограниченным содержанием железа. Кроме того, отмечают нарушение всасывания железа при удалении желудка и кишечника, хроническом энтерите.

При дефиците железа нарушается синтез гемоглобина, что приводит к задержке созревания клеток красной крови и выхода их в кровеносное русло.

Сидероахрестические анемии

Сидероахрестические (железонасыщенные) анемии бывают наследственными и приобретенными. Наследственная форма связана с нарушением синтеза порфиринов, в частности протопорфирина, что ведет к снижению в эритроците количества гемоглобина и накоплению в организме несвязанного железа. Болеют чаще мужчины. В синтезе порфирина участвует витамин В₆. В связи с этим выделяют В₆-чувствительные и устойчивые формы этой анемии. В первом случае витамин В₆ эффективен, во втором — нет.

Приобретенные формы встречаются у лиц, имеющих контакт с рядом металлов (свинец, кадмий, никель), токсичных для человека. Длительный контакт приводит к связыванию групп ферментов аминокислоты, предшественницы протопорфирина и гемсинтетазы, в результате чего происходит накопление в эритроцитах железа, протопорфирина и его предшественников.

Мегалобластная (витаминодефицитная) анемия

Мегалобластные анемии возникают при недостаточном поступлении в организм витаминов В₁₂ и (или) фолиевой кислоты. Дефицит этих витаминов приводит к нарушению в клетках синтеза ДНК и РНК, что вызывает нарушения созревания и насыщения гемоглобином эритроцитов. В костном мозге появляются крупные клетки — мегалобласты, а в периферической крови — крупные эритроциты (мегалоциты и макроциты). Процесс кроворазрушения преобладает над кроветворением. Неполноценные эритроциты менее устойчивы, чем нормальные, и гибнут быстрее.

У взрослых людей распространена В₁₂-дефицитная (пернициозная) анемия Аддисона-Бирмера, связанная с атрофией слизистой оболочки желудка. При этом происходит прекращение выработки слизистой оболочкой внутреннего фактора Кастла, который способствует всасыванию витамина В₁₂, поступающего с пищей. Пернициозоподобные В₁₂-дефицитные анемии бывают при раке (см.), лимфогранулематозе (см.), сифилисе (см.), полипозе (см.) и других патологических процессах в желудке, а также при удалении последнего. Подобные состояния встречаются при глистных заражениях широким лентецом, спру (см.), после удаления тонкой кишки, при лечении некоторыми лекарственными препаратами.

Дефицит фолиевой кислоты у взрослых развивается при удалении тощей кишки, целиакии (см.), тропической спру (см.), после длительного приема противосудорожных препаратов типа фенобарбитала, у страдающих хроническим алкоголизмом (см.). У детей грудного и младшего возраста эта анемия возникает при недоношенности, при вскармливании козьим молоком и продуктами, бедными фолиевой кислотой.

Гемолитические анемии

Гемолитические анемии представлены большой группой разнородных по механизму и происхождению анемических состояний. Их объединяющим признаком является преобладание процессов кроворазрушения над процессами кровеобразования. Кроворазрушение может происходить преимущественно внутри сосудов или вне их. Причины внутрисосудистого гемолиза: гемолитические яды, тяжелые ожоги (см.), малярия (см.), сепсис (см.), переливание несовместимой крови, нарушения в работе иммунной системы, вирусные инфекции, хронический лимфолейкоз, системная красная волчанка (см.). Внутриклеточный гемолиз происходит в некоторых внутренних органах, преимущественно в селезенке, и сопровождается увеличением селезенки. Вследствие повышенного разрушения эритроцитов в крови нарастает количество непрямого билирубина. У больных появляется желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек. При этом желчь и кал интенсивно окрашены вследствие значительного количества желчных пигментов билирубина и стеркобилиногена, моча темная за счет повышенного количества уробилина. Кроверазрушение сопровождается уменьшением общего количества эритроцитов и повышением количества ретикулоцитов в крови, а также увеличением количества эритробластов в костном мозге. Уровень железа сыворотки крови повышается. При ряде нарушений характерно снижение стойкости эритроцитов, что способствует их быстрому разрушению.

Наследственный микросфероцитоз (хроническая семейная желтуха, болезнь Минковского-Шоффара). В результате дефекта структуры мембран эритроцитов они утрачивают свою нормальную форму двояковогнутого диска и приобретают форму сферы. Подобные клетки быстро разрушаются в селезенке. Вследствие ранней гибели эритроцитов уменьшается их количество.

Периферическая кровь при гемолитической анемии. Микросфероцитоз

Злокачественная пернициозная анемия (болезнь Аддисона-Бирмера) развивается, как правило, в пожилом возрасте, в среднем около 60 лет. До 30 лет она наблюдается редко, но все же встречается даже у детей младше 10 лет. Анемия связана с атрофией слизистой оболочки желудка. При этом происходит прекращение выработки слизистой оболочкой внутреннего фактора Кастла, который способствует всасыванию витамина В₁₂, поступающего с пищей. Пернициозоподобные В₁₂-дефицитные анемии бывают при раке, лимфогранулематозе, сифилисе, полипозе и других патологических процессах в желудке, а также при удалении последнего. Подобные состояния встречаются при глистных заражениях широким лентецом, спру, после удаления тонкой кишки, при лечении некоторыми лекарственными препаратами.

Дефицит фолиевой кислоты у взрослых развивается при удалении тощей кишки, целиакии, тропической спру, после длительного приема противосудорожных препаратов типа фенобарбитала, у страдающих хроническим алкоголизмом. У детей грудного и младшего возраста эта анемия возникает при недоношенности, при вскармливании козьим молоком и продуктами, бедными фолиевой кислотой.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели) обусловлена приобретенным дефектом мембраны эритроцитов и связана с появлением мутировавших клеток. Поражаются не только эритроциты, но и лейкоциты и тромбоциты.

Возможен врожденный изолированный дефект активности ряда ферментов эритроцитов (ферментопатии). Недостаток активности ферментов эритроцитов нарушает состав эритроцитов и укорачивает продолжительность их жизни.

Гемоглобинопатии (гемоглобинозы) обусловлены наследственным нарушением строения белковой (глобиновой) части гемоглобина. Гемоглобин здорового человека состоит из фракций А — 96 %, А₂ — 2,5 %, F (фетальная) — 1,5 %. Они различаются по строению глобиновых цепей. Структура цепи при замене одной аминокислоты на другую нарушается, возникает аномальный гемоглобин. Он отличается от обычного снижением способности к захвату кислорода, устойчивости к давлению и травме.

При серповидноклеточной анемии отмечается замещение аминокислотной структуры цепей глобина с появлением HbS. HbS обладает низкой растворимостью при пониженном давлении кислорода в бедной кислородом венозной крови; такой гемоглобин выпадает в виде полукристаллических овальных тел. В результате эритроциты приобретают форму серпа, веретена, иглы. При этом вязкость крови значительно увеличивается, скорость кровотока уменьшена, происходит закупорка мелких капилляров, сопровождающаяся тромбозами и инфарктами (см.) внутренних органов и тканей. При попадании серповидных эритроцитов в артериальную кровь форма их восстанавливается. Однако механическая устойчивость эритроцитов снижена, что приводит к их усиленному разрушению.

Талассемия представляет собой целую группу гемоглобинопатий, определяемых различными генами. При этом заболевании гемоглобин А, свойственный взрослым, на 50–90 % заменен на фетальный гемоглобин HbF. Он не способен продуктивно снабжать ткани кислородом, в результате чего развивается гипоксия (см.), которая и приводит к резкому возрастанию производства эритроцитов. Усиление кровообразования может вызвать усиление всасывания железа, что приводит к сидерозу (отложению железа) органов. У аномальных эритроцитов сокращается продолжительность жизни, следовательно, увеличивается интенсивность распада крови.

При иммунных анемиях кроворазрушение обусловлено воздействием антиэритроцитарных антител и может протекать внутрисосудисто и внутриклеточно. Антитела могут быть как аутоиммунными, так и чужеродными.

Причиной гемолитической болезни новорожденных является несовместимость крови матери и плода по резус-фактору или группе крови. При беременности эритроциты плода попадают в организм матери, вызывая выработку у нее антител против эритроцитов плода. Антитела матери в крови плода приводят к разрушению эритроцитов как до, так и после рождения, стимулируя массивное кроворазрушение. Незрелая печень ребенка не может вывести из организма продукты распада эритроцитов. Интоксикация приводит к гибели печеночных клеток, клеток подкорки и коры головного мозга (см. Ядерная желтуха).

В основе аутоиммунных гемолитических анемий лежит агрессия иммунной системы к собственному антигену эритроцитов, как неизмененному, так и измененному воздействием вирусной инфекции, лекарственных препаратов, в результате хронического лимфолейкоза, системной красной волчанки (см.), рака (см.), неспецифического язвенного колита (см.) и т. д. Иногда причину установить не удается. Провоцирующим фактором в последнем случае служат беременность, роды (см.), острые инфекции, травмы. Антитела могут повреждать эритроциты периферической крови или их предшественников в костном мозге. Наиболее часто встречаются аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против эритроцитов периферической крови.

Гипо- и апластические анемии

Это большая группа анемических состояний, связанных с нарушением кровообразования. Для них характерно истощение костного мозга (аплазия) с панмиелопатией. Среди причин выделяют наследственные факторы, антитела против родоначальников клеток крови, лекарственные препараты гемотоксического действия (амидопирин, барбитураты), токсические вещества, яды, лучевую энергию. Развивается поражение всех трех групп кроветворения: эритроидной, миелоидной и тромбоцитарной, что обусловливает клинические проявления не только анемии, но и панцитопении. Костный мозг утрачивает способность к восстановлению.

Клиническая картина

Острая постгеморрагическая анемия

У больного прежде всего появляются симптомы коллапса: резкая слабость, головокружение, бледность, сухость во рту, холодный пот, рвота, падает артериальное и венозное давление, уменьшается сердечный выброс, резко учащается пульс, наполнение пульса становится слабым. Клиническая картина определяется количеством потерянной крови и скоростью ее истечения.

Железодефицитная анемия

Больных беспокоят слабость, головокружение, головная боль, одышка при небольшой физической нагрузке, снижение аппетита, бледность кожных покровов (иногда с зеленоватым оттенком — хлороз). Среди типичных железодефицитных симптомов отмечают изменение вкуса (пристрастие к мелу, ластику, глине, земле, сырому мясу), ломкость и выпадение волос, исчерченность ногтей, затруднение при глотании сухой и твердой пищи, запоры, ангулярный стоматит (см.). В ряде случаев отмечаются слегка повышенная температура, небольшое смещение границ сердца влево, систолический шум на верхушке, глухость сердечных тонов.

Койлонихия (вогнутые, ложкообразные ногти) при хлорозе

Сидероахрестические анемии

При наследственной форме заболевание начинается с детства или юности. Жалобы могут отсутствовать, иногда больные жалуются на небольшую слабость, головокружение, одышку, сердцебиение. Печень увеличена, иногда увеличена и селезенка. При выраженных отложениях железа в тех или иных органах развивается клиника гемосидероза. Страдают печень, поджелудочная железа, миокард, половые железы.

При свинцовой интоксикации наблюдаются общая астенизация, полиневротический синдром, приступы болей в животе, иногда тяжелые двигательные расстройства.

Мегалобластная (витаминодефицитная) анемия

В₁₂-дефицитная анемия характеризуется симптомами поражения кроветворной ткани, пищеварительной и нервной системы. Отмечаются жалобы на слабость, снижение работоспособности, головокружение, одышку, сердцебиение, жжение и боли в языке, парестезии, боли в ногах, пошатывание при ходьбе. Объективно кожа имеет желтушный оттенок, определяются явления глоссита («полированный» язык), небольшое увеличение печени и селезенки, тахикардия (см.), глухость тонов, негромкий систолический шум на верхушке. У части больных диагностируется фуникулярный миелоз: нарушение чувствительности, атрофия мышц, полиневрит, в наиболее тяжелых случаях — параличи (см.) нижних конечностей.

При фолиеводефицитной анемии отмечаются жалобы на общую слабость, головокружение, изредка боли в языке. Оболочки глаз желтушные. Течение циклическое (рецидивы и ремиссии). Прогноз хороший при профилактике рецидивов.

Гемолитические анемии

При наследственном микросфероцитозе отмечаются жалобы на слабость, головокружение, одышку, сердцебиения, боли в левом подреберье, периодически наблюдаются потемнение мочи и желтушность кожи. У больных развивается желтуха (см.) различной интенсивности, увеличение печени и селезенки, большая или меньшая степень анемии, склонность к образованию камней в желчном пузыре. Если болезнь развивается в раннем детстве, типичны башенная форма черепа, микрофтальмия, высокое «готическое» нёбо, синдактилия, полидактилия. Гемолитические кризы чаще всего провоцируются инфекцией. В период криза отмечаются интенсивные боли в области печени, селезенки, озноб, лихорадка с высокой температурой, рвота, усиление желтухи (см.) и анемии.

При злокачественной пернициозной анемии (болезнь Аддисона-Бирмера) клиническая картина складывается преимущественно из признаков дефицита витамина В₁₂. Заболевание начинается постепенно и прогрессирует медленно. При лабораторном обследовании выявляют гипергастринемию и абсолютную ахлоргидрию (соляная кислота не вырабатывается даже в ответ на введение пентагастрина), а также изменения картины крови и других лабораторных показателей. Атрофия слизистой желудка, охватывающая те его отделы, где происходит секреция соляной кислоты и пепсина, и не затрагивающая антральный отдел, другие изменения обусловлены дефицитом витамина В₁₂ и затрагивают желудочный и кишечный эпителий и нервную ткань. Измененные клетки желудочного эпителия при цитологическом исследовании выглядят как атипичные, поэтому необходима дифференциальная диагностика с раком желудка.

При пароксизмальной ночной гемоглобинурии больные предъявляют жалобы на слабость, одышку, сердцебиения, головокружения, в период криза — боли в поясничной области, озноб, лихорадку, черный цвет мочи. Кожные покровы бледные с желтоватым оттенком, отмечается увеличение печени и селезенки, возможна миокардиодистрофия (см.). По ночам возникают гемолитические кризы с выделением мочи темного цвета. Примерно у четверти больных развивается гипоплазия костного мозга. Течение заболевания может осложниться тромбозами: тромбоз почек приводит к необратимой почечной недостаточности, тромбоз портальной вены — к портальной гипертензии (см.) и т. д.

При ферментопатиях симптомы могут существенно различаться — от клинически скрытых до тяжелых форм. При дефиците одного из ферментов гемолитический криз провоцирует прием противомалярийных препаратов (хинин, акрихин), сульфаниламидов (норсульфазол, сульфадиметоксин, сульфадимезин, противодиабетические сульфаниламидные препараты), нитрофуранов (фурагин, фурадонин, фуразолидон), 5-НОК, невиграмона, тубазида, фтивазида, ПАСК, антипирина, фенацетина, викасола, а также употребление с пищей конских бобов или попадание в легкие пыльцы этого растения (фавизм). Характерная триада симптомов: анемия, желтуха (см.), увеличение селезенки. Во время кризов моча приобретает черный цвет.

Гомозиготная талассемия проявляется выраженной гипохромной анемией, анизоцитозом (мишеневидные эритроциты). Постоянное кроверазрушение приводит к переразвитию костного мозга.

К концу первого или второго года жизни ребенка появляются значительное увеличение селезенки, желтушность кожи (грязно-желтый цвет) и слизистых оболочек, выраженная бледность. Череп почти четырехугольной формы, переносица уплощена, скулы выступают, глазные щели сужены, нарушены прикус и расположение зубов. Дети отстают в физическом и психическом развитии. Гетерозиготная форма протекает легче.

Гомозиготная форма серповидноклеточной анемии проявляется с раннего детства тяжелыми гемолитическими кризами, приводящими к глубокой нормо- или гиперхромной анемии, физической и психической отсталости, нарушению скелета (удлиненные конечности, высокий и узкий с утолщенным швом лобных костей в виде гребня череп); частыми тромбозами сосудов костей и брюшной полости, которые сопровождаются болевым синдромом и асептическим некрозом головок бедренной и плечевой костей, а нередко — язвами голени, увеличением печени и селезенки. Гетерозиготная форма проявляется гемолитическим кризом при дефиците кислорода (тяжелой пневмонии (см.), наркозе, полете в самолете без достаточной герметизации кабины и т. д.).

При гемолитической болезни новорожденных выделяют 3 формы течения заболевания: отечную, желтушную и анемическую. Отечная форма встречается сравнительно редко, но протекает особенно тяжело и приводит обычно к внутриутробной гибели плода. Часто наступают преждевременные роды (см.). Родившиеся живыми дети погибают в первые минуты или часы жизни. Желтушная форма проявляется на 1—2-й день жизни ребенка и характеризуется желтухой (см.), увеличением печени и селезенки, анемией. Отмечается небольшая отечность тканей. Дети малоподвижны, плохо сосут, рефлексы снижены. Интоксикация желчными пигментами может достигать степени «ядерной желтухи». Улучшение состояния можно наблюдать спустя 2–3 недели, но прогноз для дальнейшего развития ребенка неблагоприятен. Самой легкой является анемическая форма. Анемия развивается на первой или второй неделе жизни. Характерны бледность, плохой аппетит, вялость, увеличение печени и селезенки, уровень билирубина повышен умеренно.

Аутоиммунными гемолитическими анемиями обычно страдают люди пожилого возраста. Отмечаются жалобы на одышку, резкую слабость, бывают боли в пояснице и в области сердца, часто отмечается лихорадка, быстро развивается желтуха. В других случаях болезнь наступает постепенно, сопровождаясь болью в суставах, болями в животе, слегка повышенной температурой. Одышки и сердцебиения в этом случае не бывает. В ряде случаев возможно выделение черной мочи.

Гипо- и апластические анемии

При истощении костного мозга развиваются анемический, геморрагический и лейкопенический синдромы: наряду с анемией, свойственной нарушению эритропоэза, отмечаются инфекционные заболевания из-за снижения числа лейкоцитов и моноцитов, носовые, маточные кровотечения (см.) и кровоизлияния в серозные и слизистые оболочки из-за недостатка тромбоцитов.

Диагностика

Острая постгеморрагическая анемия

В диагностике учитывают сведения о произошедшей острой потере большого количества крови при внешнем кровотечении. В случае массивного внутреннего кровотечения диагноз основывается на клинических признаках в сочетании с лабораторными пробами (Грегерсена, Вебера), повышении уровня остаточного азота при кровотечении из верхних отделов желудочно-кишечного тракта.

При анализе крови сразу после кровотечения цифровые показатели эритроцитов и гемоглобина мало отличаются от исходных. Анемия выявляется через 1–2 дня. К этому времени объем крови восполняется за счет поступления в сосуды тканевой жидкости, увеличивается количество ретикулоцитов и юных эритроцитов (нормобластов). Из-за дефицита железа уровень гемоглобина снижен.

Железодефицитная анемия

В анализе крови отмечается снижение количества эритроцитов и гемоглобина, хотя иногда показатель эритроцитов в норме, содержание в них гемоглобина снижается. Иногда повышается содержание в них клеток предшественников эритроцитов. Биохимический анализ крови: снижаются содержание сывороточного железа менее 11 мкмоль/л при норме для женщин 11–21,5, мужчин — 14,3—25 мкмоль/л, страдает общая способность плазмы связывания железа, повышается уровень свободного железа.

Сидероахрестические анемии

При наследственной форме диагностика основывается на клинических симптомах и устойчивости больного к терапии. Показатели крови такие же, как при железодефицитной анемии, однако уровень сывороточного железа повышен.

Для хронической интоксикации свинцом типичны мишеневидные эритроциты, высокое содержание сывороточного железа, повышенное разрушение эритроцитов с выделением их в плазму крови, боли в животе, симптомы полиневрита. Характерным признаком является увеличение в моче аминокислоты при отсутствии или небольшом увеличении содержания белков. Наиболее показательно определение свинца в моче после введения комплексона.

При В₁₂-дефицитной анемии в общем анализе крови наблюдаются гиперхромная (или нормохромная) анемия, резко выраженные нарушения клеточного состава крови. Количество ретикулоцитов чаще снижено, отмечаются снижение содержания лейкоцитов, иногда тромбоцитов. Характерны деформации нейтрофилов, гигантизм клеток белого и красного ряда. В биохимическом анализе крови повышен уровень билирубина. Основное значение в постановке диагноза принадлежит исследованию костного мозга. В мазке обнаруживается увеличение количества клеток красной крови за счет мегалобластов (иногда до 80–90 %) различной степени зрелости. Пункцию костного мозга следует делать до назначения витамина В₁₂, так как мегалобласты могут исчезнуть из костного мозга уже после первых его инъекций.

При фолиеводефицитной анемии состав крови и костного мозга такой же, как при В₁₂-дефицитной анемии.

Гемолитические анемии

При наследственном микросфероцитозе в периферической крови увеличено число клеток предшественников эритроцитов до 10 %, иногда до 50–60 %. В мазке крови — аномальные эритроциты в виде маленьких клеток с интенсивной окраской без обычной для нормальных эритроцитов бледности в центре. Среднее число их — 20–30 %. Характерно развитие спонтанного разрушения эритроцитов после двухсуточной инкубации, снижение их устойчивости, возрастание интенсивности кроветворения в 10–15 раз. Биохимический анализ крови: билирубинемия за счет связанного билирубина. Наблюдается усиленное выделение желчных пигментов.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия: общий анализ крови — нормохромная, затем гипохромная анемия, уровень сывороточного железа снижен, свободного гемоглобина — повышен. Биохимия крови: повышенный уровень билирубина преимущественно за счет свободной фракции. В моче — появление гемоглобина и гемосидерина. Миелограмма: увеличение количества эритро- и нормобластов. Тест Хэма положительный, проба Кумбса отрицательная.

При ферментопатиях диагностика во многих случаях сложна. Существуют экспресс-методы для определения активности лишь некоторых ферментов эритроцитов. Ориентировочное значение имеет метод определения телец Гейнца.

Общий анализ крови: уровень гемоглобина и эритроцитов может быть нормальным либо имеет место выраженная анемия. Цветовой показатель близок к единице. Характерны изменения количества и размера кровяных клеток. Типична та или иная форма ретикулоцитоза.

При талассемии в крови снижены количество эритроцитов и уровень гемоглобина. Цветовой показатель 0,5 и менее. Среди эритроцитов встречаются мишеневидные.

Отмечаются микроцитоз, ретикулоцитоз, повышенный или нормальный уровень сывороточного железа. В цитоплазме эритроцитов — зернистость.

При серповидноклеточной анемии в мазках крови отмечаются анизоцитоз, пойкилоцитоз, мишеневидные эритроциты, зернистость эритроцитов, повышение уровня ретикулоцитов.

Серповидность может быть выявлена в пробе с метабисульфитом натрия или после наложения жгута на основание пальца. В моче определяется гемосидерин.

В случае гемолитической болезни новорожденных диагностика основывается на данных клиники, исследовании антигенной принадлежности эритроцитов матери и плода. При желтушной форме в крови выявляются выраженная анемия, ретикулоцитоз, эритро- и нормобластоз.

Повышение уровня билирубина за счет непрямой фракции от 100 до 342 мкмоль/л, в дальнейшем присоединяется и прямая фракция. При анемической форме повышение уровня билирубина умеренное, в анализе крови — анемия, ретикулоцитоз, нормобластоз.

В диагностике аутоиммунных гемолитических анемий используют серологические реакции (прямая и непрямая пробы Кумбса, сахарная проба, хранение сыворотки и донорских эритроцитов при различных температурных условиях). В крови отмечаются признаки анемии, ретикулоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз. Биохимия крови: повышение уровня билирубина за счет связанной фракции. В моче — желчные пигменты.

Гипо- и апластические анемии

Диагноз ставится на основании клинической картины болезни, картины крови (панцитопения, ускорение СОЭ) и костного мозга (опустошение — резкое уменьшение количества клеток всех ростков кроветворения). При пункции отмечается жировой костный мозг, малоклеточные очаги кроветворения.

Лечение

Острая постгеморрагическая анемия

Лечение острой постгеморрагической анемии начинается с остановки кровотечения и с противошоковых мероприятий. Показанием к началу терапии является продолжение кровотечения, существенное падение артериального давления в желудочках сердца (ниже 90 мм рт. ст.), учащение пульса на 20 и больше ударов в минуту. В качестве средств заместительной терапии используют заменители плазмы (при потере до 1 л крови): полиглюкин, желатиноль, альбумин, растворы Рингера и физиологический. Целесообразно пользоваться эритроцитарной массой, переливая ее с полиглюкином в соотношении 1:2.

При большой потере крови (1 л и более) показано введение донорской цитратной крови, хранившейся не более 5 дней. Недопустимо восполнять всю кровопотерю кровью во избежание развития «синдрома массивных трансфузий».

Железодефицитная анемия

Лечение включает устранение источника кровопотери и дефицита железа, длительное применение в достаточной дозе одного из препаратов железа (ферроплекс, ферроградумет, сорбифер, тардиферон и другие в соответствующих дозах), диету с включением значительного количества блюд из мяса и печени, а также свежих фруктов и овощей, богатых железом и аскорбиновой кислотой. Переливания крови должны применяться по жизненным показаниям. Прием препаратов железа надо проводить в течение двух-трех месяцев.

При нарушении кишечного всасывания препараты железа применяют в инъекциях (внутривенно или внутримышечно): фербитол, феррум лек. При этом возможно развитие аллергических реакций, очагов воспаления в месте введения. Критерием эффективности терапии является нормализация не уровня гемоглобина и эритроцитов, а главным образом ферритина и сывороточного железа.

Сидероахрестические анемии

Наследственная форма: витамин В₆, десферал внутримышечно. В случае пиридоксин-устойчивых форм эти препараты малоэффективны.

Сидероахрестическая анемия при свинцовой интоксикации: выведение свинца (см. Отравления). Наибольшее применение нашел тетацин калия.

Мегалобластная (витаминодефицитная анемия)

В₁₂-дефицитная анемия: витамин В₁₂ вводится ежедневно подкожно в дозе 200–400 мкг, курс — 4–6 недель, после нормализации гемограммы — 1 раз в неделю в течение 2–3 месяцев, затем на протяжении полугода 2 раза в месяц по 200–400 мкг.

В последующем для предотвращения рецидива витамин B₁₂ вводится 1–2 раза в год по 5–6 инъекций. При глубокой анемии, симптомах прекоматозного или коматозного состояния делают переливание эритроцитарной массы по 250–300 мл (до 5–6 трансфузий на курс).

Фолиеводефицитная анемия: фолиевая кислота назначается в дозе 5—15 мг в сутки внутрь, обычно в сочетании с витамином В₁₂.

Гемолитические анемии

При наследственном микросфероцитозе рекомендуется хирургическое лечение. Показания к спленэктомии: частые и тяжелые гемолитические кризы, холангиты, желчнокаменная болезнь. У детей спленэктомию не рекомендуется выполнять раньше 10–11 лет.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия: при развитии тяжелой анемии (гемоглобин крови — 70 г/л и менее) переливается 150–200 мл отмытых эритроцитов. При недостаточности кроветворения применяются анаболические гормоны, при тромбозах — подкожное введение гепарина (10–15 тыс. МЕ в сутки), антиагреганты (реополиглюкин, курантил) и дезинтоксикационная терапия (гемодез).

Ферментопатии: устранение фактора, спровоцировавшего гемолитический криз. Для профилактики почечной недостаточности внутривенно вводятся 5 %-ный раствор натрия гидрокарбоната, лазикс (фуросемид) по 40–60 мг. Если развилось невыделение мочи, проводится гемодиализ; при анемической коме — переливание отмытых эритроцитов.

При талассемии лечение сводится к коррекции анемии эритроцитарной массой, курсовому введению десферала, при частых кризах — к спленэктомии.

В период гемолитического криза при серповидноклеточной анемии больной госпитализируется. Его согревают, назначают плазму, ацетилсалициловую кислоту в качестве антиагреганта, при глубокой анемии применяют переливания эритроцитарной массы.

При гемолитической болезни новорожденных абсолютным показанием к заменному переливанию крови является уровень билирубина свыше 342 мкмоль/л, его нарастание свыше 6 мкмоль/л в час. Консервативное лечение заключается во внутривенном назначении 5 %-ной глюкозы, фенобарбитала по 10 мг/кг в сутки, фототерапии.

При аутоиммунных гемолитических анемиях назначается терапия глюкокортикоидами (преднизолон по 1–1,5 мг/кг, при тяжелом кризе 2–3 мг/кг). В последующем, если гемолиз не удается устранить, назначаются иммунодепрессанты (циклофосфан, азатиоприн, метотрексат и др.). При глубокой анемии (уровень гемоглобина менее 60–70 г/л) переливается подобранная по непрямой пробе Кумбса кровь или отмытые (лучше размороженные) эритроциты. При неэффективности — спленэктомия.

Гипо- и апластические анемии

Лечение зависит от причины болезни и должно проводиться в условиях гематологических отделений. Назначаются анаболические гормоны (ретаболил по 1 мл 1 раз в 7 дней, на курс — 4 инъекции, неробол по 10–15 мг внутрь в течение 2–3 недель), глюкокортикоиды (преднизолон по 1–2 мг/кг массы), витамины С, Р, группы В; трансфузии эритроцитарной массы (150–200 мл 1–2 раза в неделю).

При неэффективности лечения применяют спленэктомию. Показана трансплантация костного мозга.

АНКИЛОСТОМИДОЗЫ

Определение

Этиология

Возбудители — нематоды (анкилостома и некатор). Оба вида имеют сходное строение. Яйца обоих видов овальные, с тонкой прозрачной оболочкой, трудноразличимы. Продолжительность жизни анкилостомы — 4–5 лет, некатора — 14–15 лет.

Эпидемиология, патогенез и патанатомия

Анкилостомидозы широко распространены в зонах тропического и субтропического

поясов. В России очаги анкилостомидозов имеются в южных районах. Регистрируются и завозные случаи, особенно часто — некатороза.

Источником заражения является зараженный человек, в верхних отделах тонкой кишки которого паразитируют взрослые гельминты, откладывающие яйца. Последние с фекалиями попадают в почву, где при температуре 14–26 °C и достаточной влажности через 2–3 дня они созревают, а затем из них вылупливаются личинки, достигающие через 7—15 дней способности к заражению. Личинка, способная к заражению, жизнеспособна в почве от 7–8 недель до 1,5 года. Заражение происходит при активном внедрении личинок через неповрежденную кожу (слизистые оболочки) при контакте с почвой и растениями (преимущественно при некаторозе) и при проглатывании их с загрязненными овощами, фруктами, водой (преимущественно при анкилостомозе). Личинки совершают миграцию по большому и малому кругам кровообращения, длящуюся 7— 10 дней. В тонком кишечнике личинки превращаются в половозрелые особи и спустя 4–6 недель начинают откладывать яйца. Продолжительность жизни анкилостомид составляет от нескольких месяцев до 20 лет. В период миграции личинки вызывают токсико-аллергические явления. Взрослые гельминты — гематофаги. При фиксации на слизистой оболочке кишки они травмируют ткани, приводят к образованию геморрагий и эрозий, вызывают кровотечения, развитие анемии, поддерживают состояние аллергии, дискинезию желудочно-кишечного тракта и диспепсию.

Восприимчивость всеобщая. Наибольшему риску заражения подвержены сельскохозяйственные рабочие, шахтеры, лица, занятые на земляных работах, а также дети. Если источник заражения попал в организм через рот, личинки проникают в тонкий кишечник, где через 4–5 или 8—10 недель они превращаются в половозрелых гельминтов, выделяющих яйца. Чрескожный механизм заражения заключается в миграции личинок по кровеносной системе в легкие, затем в носоглотку, откуда, заглатываясь, они попадают в желудок и кишечник. Анкилостомы — истинные гематофаги, питаются только кровью, прикрепляясь к слизистой оболочке на 1–3 мин и затем меняя место прикрепления.

В механизме развития в ранней фазе источника заражения главным является токсико-аллергическое воздействие паразитарных образований, а также разрушение тканей и кровеносных сосудов при перемещении личинок гельминтов. В хронической фазе повреждается слизистая оболочка тонкого кишечника с развитием длительных кровотечений (см.) и железодефицитной анемии (см.). Возможно присоединение микробной флоры с возникновением энтеритов, а также нервнорефлекторное влияние на другие отделы желудочно-кишечного тракта.

Клиническая картина

Чрескожный механизм заражения вызывает в месте проникновения личинок местные сыпи эритематозного или экссудативного характера и зуд, что более выражено при повторных заражениях. Попав в кровяное русло, личинки передвигаются по сосудам, достигают легочных капилляров, затем выходят в бронхи и через верхние дыхательные пути попадают в рот, затем заглатываются, и процесс повторяется. Спустя 3–5 дней развиваются симптомы поражения легких: кашель, одышка, при массивном заражении в легких отмечаются нестойкие эозинофильные скопления, бронхит (см.), ларингит (см.). Часто возникает лихорадка. Симптомы, связанные с перемещением личинок, могут наблюдаться в течение 2–3 недель, затем исчезают. В случае заражения через рот данные симптомы не отмечаются.

Хроническая фаза заражения характеризуется комплексом симптомов дуоденита (см.), перидуоденита и еюнита. Преобладают жалобы на боли в верхней части живота, нередко сильные, сходные с таковыми при язвенной болезни (см.) желудка и двенадцатиперстной кишки. При длительном либо массивном заражении присоединяются тошнота, рвота, ощущение дискомфорта, метеоризм, послабление стула. Иногда отмечается стул с примесью слизи и крови. В дальнейшем преобладают симптомы гипохромной анемии (см.): слабость, быстрая утомляемость, одышка, головокружение, шум в ушах. Кожа и слизистые бледные. При выраженной анемии страдают внутренние органы, развиваются отеки, глоссит (см.). Анемии наиболее подвержены дети раннего возраста и беременные женщины, а также больные с белково-витаминной недостаточностью.

Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Отмечается снижение трудоспособности среди взрослого населения; кроме того, анкилостомидозы отрицательно сказываются на развитии детей.

Диагностика

При исследовании крови на ранних стадиях отмечается выраженная эозинофилия (до 30–60 %). В хронической фазе заражения определяются гипохромия, умеренная эозинофилия, увеличение СОЭ. Количество ретикулоцитов обычно повышено.

Диагноз подтверждается обнаружением в свежем кале яиц анкилостомид, при невозможности быстрой доставки материала он хранится в холодильнике или консервируется. Используется серодиагностика.

Больной считается вылеченным, если при контрольной овоскопии через 2–3 недели яйца гельминтов отсутствуют.

Лечение

В терапии используются средства, направленные на устранение причин заболевания и нарушений. Из противогельминтных препаратов используются: вермокс — взрослым по 100 мг 2 раза в день, курс — 3 дня; детям до 7 лет препарат назначают по 25 мг 2 раза в день, 7–9 лет — 50 мг 2 раза в день, старше 9 лет — 100 мг 2 раза в день однократно курсом 3 дня (принимать через 1 ч после еды); эффективность — 80–90 %; комбактрин назначают и взрослым, и детям по 10 мг/кг массы в сутки в 2–3 приема курсом 3 дня (принимать через 1 ч после еды); эффективность — 60–80 %; нафтамон назначают в разовой и курсовой дозе по 5 г натощак.

При глубокой анемии предварительно применяют препараты железа, белково-витаминную диету. При нарушении белкового обмена больные нуждаются в параллельном проведении белковозаместительной терапии и срочной терапии, направленной на устранение гельминтов.

АНОРЕКСИЯ НЕРВНАЯ

Определение

Больная нервной анорексией

Этиология и патогенез

Факторы возникновения и механизм развития заболевания изучены недостаточно. Отмечается важная роль нарушения регуляции со стороны эндокринной системы в период полового созревания, психических особенностей личности (упрямство, стремление к повышенному контролю над собой, самоутверждению), особенностей внутрисемейных отношений (чрезмерная опека со стороны матери).

Голодание, приводящее к истощению, вызывает вторичные нейроэндокринные и обменные изменения, оказывающие воздействие на функцию мозговых структур, что вызывает изменения в психике. Формируется замкнутый круг нарушений в психике и физиологии человека.

Клиническая картина

В основе патологического стремления к похудению лежит недовольство излишней полнотой, стремление к коррекции фигуры. С этой целью вначале полностью исключается любая высококалорийная пища, затем сознательно все более и более ограничивается объем дневного рациона. Параллельно девушки занимаются интенсивными физическими тренировками, принимают слабительные и мочегонные средства, регулярно делают клизмы. По мере потери массы тела (как правило, значительной — до 25–50 %) развиваются вторичные нарушения в работе внутренних органов, изменения в эндокринной системе. В первую очередь наступает аменорея (см.), которая может явиться поводом для обращения к врачу. Развиваются гипотония (см.), брадикардия (см.); несмотря на высокую двигательную активность, отмечаются зябкость, повышенная температура, сухость кожи, запоры.

Около половины больных не выдерживают длительного голодания и прибегают к вызыванию рвоты после приема сколько-нибудь значительного количества пищи. Нередко у них развивается булимия (см.), и рвота часто бывает связана с ней. Очень скоро неприятные проявления при рвоте притупляются, напротив, возникает приятное чувство «очищенности» организма. Потеря массы более 50 % от исходной приводит к развитию кахексии.

Больные полностью утрачивают критику к своему состоянию, подкожно-жировая клетчатка у них совершенно отсутствует, отмечаются гипертрихоз (см.), сухость кожи, отеки, выраженные нарушения состава крови. Без терапевтического вмешательства это состояние приводит к смерти. В целом при нервной анорексии смертельный исход составляет 20 % (по данным Американской ассоциации психиатров).

Диагностика

Диагноз нервной анорексии на ранних стадиях затруднен, да и в последующем больные тщательно скрывают причину своего похудения, в связи с чем длительное время лечатся и обследуются у врачей разных специальностей. При нарастающей потере массы, особенно у молодых девушек и женщин, кроме других методов исследования, необходимо наблюдение за их пищевым поведением. Как правило, диагноз ставится в поздних стадиях заболевания, когда степень потери массы тела становится угрожающей.

Дифференцировать нервную анорексию следует с болезнью Симмондса (гипофизарной кахексией (см.), надпочечниковой недостаточностью, неврозами с аноректическим синдромом, депрессиями и шизофренией (см.).

Лечение

Человека, страдающего анорексией, необходимо обязательно госпитализировать в психиатрический стационар, чтобы изолировать от семьи, а также для надзора за надлежащим питанием. В стадии кахексии следует начинать с введения внутрь элементных смесей. Затем следует терапия психотропными средствами, после чего наступает этап социальной адаптации.

После выписки из стационара больным необходим длительный контакт с психотерапевтом. У 1/3 девушек после восстановления массы тела не наступают менструации, вследствие чего им необходимо лечение у гинеколога-эндокринолога.

АНТРИТ

Определение

Этиология и патогенез

Антрит является осложнением острого гнойного отита (см.). У детей до 1 года сосцевидный отросток еще не развит. В толще сосцевидной части височной кости располагается сосцевидная пещера, сообщающаяся с барабанной полостью. Инфекция проникает через зубной канал. Заболевание развивается у детей грудного возраста, чаще у недоношенных, а также при пониженном питании и у ослабленных различными заболеваниями.

Клиническая картина

Заболевание может протекать явно или латентно.

Катаральный антрит протекает без значительных нарушений в общем состоянии ребенка. При гнойном антрите, напротив, наблюдается повышение температуры до 38–38,5 °C, нарушение общего состояния. Ребенок сонлив или, наоборот, беспокоен, часто плачет, плохо сосет грудь, худеет, кожа становится бледно-серой или синюшной, тоны сердца приглушены, пульс учащен, стул жидкий. Отмечается увеличение регионарных лимфоузлов. Отоскопически барабанная перепонка серого цвета, тусклая, заметно ее выпячивание. Состояние ребенка значительно ухудшается, когда в процесс вовлекается костная ткань сосцевидного отростка.

Антрит может протекать и латентно. Он встречается у детей-гипотоников, страдающих рахитом, пневмонией и др.

Латентный антрит наблюдается:

— при сохранении у ребенка токсикоза;

— при быстром падении веса;

— при субфебрилитете.

У ребенка меняется тургор тканей, цвет кожи становится бледно-серый, определяется «немой Вебер» — поворот глаз ребенка в сторону больного уха при установке камертона на темени ребенка.

Диагностика

Диагноз основывается на данных клиники и отоскопической картине. В крови отмечается повышение СОЭ, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево.

Поставить точный диагноз позволяют тимпанопункция, пробный парацентез, антропункция, рентгенологическое исследование височной кости.

Лечение

Лечение должно быть направлено на основное заболевание (см. Отит), включать в себя антибактериальную терапию, предпочтительнее с определением чувствительности микрофлоры к антибиотикам либо препаратам широкого спектра действия. Хороший эффект оказывают инъекции антибиотика в область задне-верхней стенки наружного слухового прохода. При токсикозе применяют гамма-глобулин, переливание сухой плазмы, внутривенные вливания раствора глюкозы. Если консервативная терапия не дает ожидаемого эффекта, выполняют пункцию с введением в полость антибактериального препарата либо антротомию под местной анестезией.

АОРТИТ

Определение

Этиология и патогенез

Воспаление стенок аорты может возникать в результате инфекции и аллергии. К аллергическим формам поражения относят аутоиммунные, инфекционно-аллергические и токсико-аллергические. Развитию инфекционного аортита способствует проникновение инфекционного агента в стенку аорты с кровью или лимфой, а также переход воспалительного процесса на аорту с прилежащими к ней внутренними органами. Воспаление всей толщи стенки аорты называют панаортитом, при изолированном поражении одной из оболочек говорят о периаортите, мезаортите и эндаортите. Аортит обычно развивается при системных сосудистых поражениях — например, при ревматизме (см.), а также таких инфекциях, как туберкулез (см.) и сифилис (см.), редко он встречается изолированно.

Патанатомия

Изменения макро- и микроструктуры аорты зависят от природы аортита. Сифилитический аортит приводит к формированию на внутренней поверхности аорты структуры коры дерева или шагреневой кожи. В результате распространения патологического процесса на основания заслонок аортального клапана возникает его недостаточность. В ряде случаев в стенке аорты обнаруживают опухоли. Растягиваясь вследствие гибели эластических волокон, аорта нередко достигает размеров большой аневризмы.

При гнойном аортите характерно флегмонозное или абсцедирующее воспаление стенок аорты, их расслаивание, в ряде случаев — перфорация (см.). Некротический язвенный аортит, причиной которого является переход воспалительного процесса на эндотелий аорты при подостром септическом эндокардите (см.), вызывает сморщивание внутренней поверхности аорты. Иногда на ней просматриваются вегетации и участки изъязвления, некоторые из них прикрыты кровяными наслоениями. Возможны перфорация и расслаивание аортальной стенки.

Туберкулезный аортит обычно наблюдается совместно с туберкулезным поражением прилежащих к аорте органов: легких, лимфоузлов средостения, позвоночника. В стенке аорты отмечаются специфические образования и небольшие очаги некроза. Формируются изъязвления эндотелия, кальциноз, участки аневризм (см.). Иногда на внутренней поверхности аорты выявляют милиарные бугорки.

Ревматический панаортит характеризуется мукоидным отеком, фибриноидным набуханием тканей, развитием специфических гранулем и склероза. Как правило, гранулемы располагаются в срединной оболочке.

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) характеризуется признаками продуктивного воспаления с повышенным замещением соединительной ткани. Гранулемы при этом не образуются.

Клиническая картина

Течение аортита может быть острым (при гнойном или некротическом характере воспаления), подострым (при поражении эндотелия аорты бактериальными агентами) и хроническим, что чаще встречается при продуктивном или абактериальном характере воспаления.

Симптоматика складывается из проявлений основного заболевания — сепсиса (см.), туберкулеза (см.), сифилиса (см.), ревматизма (см.) и др. — и поражения собственно аорты. Для аортита характерно развитие аорталгии, стеноза, аневризмы (см.) или расширения пораженного участка; также наблюдаются признаки нарушения кровотока в отходящих от аорты артериях.

Аорталгия характеризуется давящим или жгучим характером, боли смещаются в обе руки, шею, межлопаточную область, верхнюю часть живота. В отличие от стенокардии (см.) боль не приступообразная, а длительная, может продолжаться часами и сутками, с периодической сменой интенсивности, не прекращается нитратами. Вследствие сдавления аортой трахеи и блуждающего нерва при попытке больного поднять руки вверх у него могут возникать приступы одышки и приступообразный кашель. На фоне этих проявлений может возникать аорталгия.

Однако симптоматику аортита может давать и истинная стенокардия, возникающая при коронарной недостаточности (поражении устьев венечных артерий). При поражении

брюшной аорты боль может локализоваться в спине или животе. Возможно развитие «брюшной жабы», а также сосудопочечной гипертензии (см.), нарушений кровоснабжения конечностей (чаще при неспецифическом аортоартериите).

При прощупывании (при аортите в брюшном отделе), при прослушивании (при поражении восходящей аорты), а также рентгенологически в большинстве случаев выявляется расширение аорты, доходящее до размеров аневризмы (см.). Над аневризмой часто удается выслушать систолический шум. Обнаружение кальциноза стенок аорты у молодых людей может свидетельствовать либо о сифилитическом характере поражения, либо о развитии болезни Такаясу.

Прогноз серьезен при бактериальном аортите с острым и подострым течением. Если болезнь осложняется сифилисом или туберкулезом, прогноз более благоприятен при рано начатом лечении. В остальных случаях прогноз зависит от основного заболевания.

Диагностика

В диагностике аортитов применяют клинико-лабораторные и инструментальные методы исследования. Диагноз аортита правомочен при наличии типичных аорталгий, симптомов ишемии (см.) органов, признаков значительного расширения аорты, а также наличии признаков воспаления (лихорадка, потливость, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ белка) или иммунных нарушений. Для подтверждения сифилитической природы аортита используют классические серологические реакции, исследование спинно-мозговой жидкости. Для выявления причины бактериальных аортитов во всех случаях используются посевы артериальной крови. Уточнить диагноз позволяют данные аортографии, компьютерной томографии.

Лечение

Лечение может увенчаться успехом только при своевременной и соответствующей терапии основного заболевания. В начале лечения при висцеральном сифилисе (см.) возможно обострение симптомов аортита. При аллергических и аутоиммунных поражениях используют глюкокортикостероиды, аминохинолиновые производные (делагил), иммунодепрессанты. При наличии аневризмы, особенно при появлении признаков ее расслаивания, показано хирургическое лечение (удаление пораженного сегмента с последующим его протезированием).

АПОПЛЕКСИЯ ЯИЧНИКА

Определение

Этиология и патогенез

Как правило, основной причиной апоплексии яичника является разрыв желтого тела, образующегося после овуляции. Разрыв желтого тела возможен и при наступившей беременности. Провоцирующим фактором могут быть: травма брюшной полости, сильное физическое напряжение, бурное и прерванное половое сношение.

Обычно апоплексия развивается на фоне патологических изменений сосудов и ткани яичника вследствие хронических воспалительных процессов — аднексита (см.), аппендицита (см.) и др.

Клиническая картина

Чаще апоплексия отмечается у женщин в возрасте 20–36 лет, в середине или второй половине менструального цикла. Внезапно возникает острая боль внизу живота, как правило, со стороны поражения, возникают признаки внутрибрюшного кровотечения: головокружение, слабость, холодный пот, тошнота, рвота, бледность кожи и видимых слизистых, учащение пульса, снижение артериального давления, обморочное состояние. В ряде случаев из половых путей отмечаются скудные кровянистые выделения. При прощупывании определяются напряжение мышц передней брюшной стенки, нередко — симптомы раздражения брюшины. При прослушивании отмечается скопление жидкости (крови) в отлогих частях живота.

Отмечаются сглаженность и легкая отечность заднего свода влагалища, увеличенный и резко болезненный яичник мягкой консистенции. При значительном объеме кровоизлияния в брюшную полость прощупывание матки и ее придатков может быть затруднено. Воспалительных изменений не отмечается. Прогноз при своевременном лечении благоприятный.

Диагностика

Диагноз основывается на данных опроса и полного исследования. Если преобладающими являются симптомы внутрибрюшного кровотечения, апоплексию яичника дифференцируют с нарушенной внематочной беременностью (см.), при преобладании болевого синдрома — с аппендицитом (см.). Окончательный диагноз в ряде случаев позволяет установить лишь лапаротомия (лапароскопия).

Лечение

Осуществляется в условиях стационара, куда женщина должна быть экстренно доставлена (транспортировка на носилках с приподнятым ножным концом). Выполняется лапаротомия с последующим ушиванием разрыва или удалением яичника. В случае массивного продолжающегося кровотечения яичник удаляют. Разрыв желтого тела у беременной ушивают, беременность продолжают. В некоторых случаях при общем удовлетворительном состоянии больной (нормальном пульсе и артериальном давлении) и незначительном характере внутрибрюшного кровотечения, а также полной уверенности врача в диагнозе возможно проведение консервативной терапии — холод на живот, покой, противовоспалительные средства.

АППЕНДИЦИТ

Определение

Этиология и патогенез

В качестве инфекционного агента выступает, как правило, смешанная флора (кишечные палочки, стафилококки, стрептококки, анаэробы). Возбудители внедряются в стенку червеобразного отростка энтерогенным путем (т. е. непосредственно из его просвета). Этому способствует застой содержимого в отростке, связанный, как правило, с закупоркой просвета каловыми конкрементами либо инородными телами, лимфоидной гиперплазией, а также при кишечных заражениях. При этом давление в полости отростка повышается, возникает застой в сосудах его стенки, что приводит к усиленному размножению бактерий и снижению защитных свойств слизистой оболочки. Существенная роль принадлежит предрасполагающим факторам, например характеру питания с повышенным количеством мясной пищи, ведущей к запорам и интоксикации продуктами распада белка, что в то же время является идеальной питательной средой для размножения бактерий.

Патанатомия

Различаются острый и хронический аппендицит. Острый аппендицит можно разделить на простой и деструктивный, т. е. с разрушением стенки (флегмонозный, апостематозный, флегмонозно-язвенный, гангренозный). При простом аппендиците в первые часы отмечаются признаки расстройства крово- и лимфообращения в дистальных отделах отростка, отек и кровоизлияния; в последующие часы возникают первичные аффекты гнойного воспаления слизистой оболочки в виде конусовидных фокусов. Вершиной они обращены в сторону слизистой, на поверхности которой отмечаются дефекты. Отросток набухший, его поверхность полнокровная и тусклая. В дальнейшем на этой стадии может наступить обратное развитие процесса либо переход в разрушающие формы.

К концу первых суток инфильтрат распространяется на все слои стенки отростка (флегмонозный аппендицит). Стенка утолщена, из просвета выделяется гной. Брыжейка отростка отечна, гиперемирована. При появлении на фоне распространенного гнойного воспаления отростка мелких абсцессов аппендицит считают апостематозным. Присоединение к флегмонозному воспалению изъязвлений слизистой оболочки характеризуется развитием флегмонозно-язвенного аппендицита. Дальнейшее прогрессирование процесса приводит к гангренозному аппендициту. Переход гнойного воспаления с отростка на окружающие ткани характеризуется развитием периаппендицита, на брыжейку — мезентериолитом. Перфорация стенки отростка, которая может возникнуть при флегмонозно-язвенном аппендиците, ведет к прорыву его содержимого в брюшную полость и развитию гнойного перитонита (см.) отграниченного или разлитого.

Прободение отростка при гангренозном аппендиците: А — прободное отверстие

Хронический аппендицит развивается после перенесенного острого и характеризуется процессами склерозирования и атрофии (см.), на фоне которых могут возникать воспалительно-разрушающие изменения. Обычно воспаление и разрушение сменяются разрастанием грануляционной ткани в стенке и просвете отростка, между серозной оболочкой которого и окружающими тканями образуются спайки. Иногда в просвете накапливается серозная жидкость, а отросток превращается в кисту.

Дивертикул отростка при хроническом аппендиците

Клиническая картина

Часто встречаются чрезвычайно разнообразные клинические проявления. Это во многом зависит от топографического расположения червеобразного отростка. Типично он располагается лишь в половине случаев. Он при этом располагается свободно в правой подвздошной области. В других случаях он может располагаться позади слепой кишки, может свисать в полость малого таза или смещаться верхушкой в сторону позвоночника, может располагаться высоко над печенью.

Типичная клиническая картина острого аппендицита характеризуется приступом боли в правой подвздошной области, выраженной местной и общей реакцией организма. Характерна анорексия (см.). Первоначально отмечается тупая боль без четкой локализации в верхней половине живота или области пупка. Через 4–6 ч (с колебаниями от 1 до 12 ч) боль перемещается в правую подвздошную область. Изменение локализации болей с возникновением болезненности в правой подвздошной области указывает на раздражение висцеральной брюшины. Локализация боли зависит от расположения червеобразного отростка: при типичном положении боль ощущается в правой подвздошной области, при высоком положении — в области правого подреберья, при ретроцекальном положении — на боковой поверхности живота или в поясничной области, при тазовом положении — над лобком. Тошнота — частый симптом острого аппендицита, иногда (особенно в начале заболевания) возможна рвота. Стул в большинстве случаев не нарушен, у детей чаще отмечается запор, иногда может быть диарея (см.) — редко, обычно при выраженной интоксикации. Язык в начале заболевания влажный, часто обложен белым налетом, но быстро становится сухим. Больной лежит на спине или правом боку; изменение положения тела, кашель, смех, чиханье резко усиливают боль в животе.

Осмотр живота может выявлять отставание правого нижнего квадранта брюшной стенки при дыхании. При прощупывании обнаруживают напряжение мышц и резкую болезненность в правой подвздошной области. Здесь же могут определяться положительные симптомы раздражения брюшины. Боль может усиливаться при положении больного на левом боку, особенно при прощупывании. При ретроцекальном расположении отростка может отмечаться усиление болезненности при поднимании выпрямленной правой ноги; проверять осторожно, при грубом давлении на брюшную стенку возможна перфорация (см.) отростка. При ректальном и вагинальном исследовании отмечается болезненность при прощупывании правой стенки таза (особенно при тазовом положении отростка).

К общим симптомам аппендицита относится слегка повышенная (у детей — высокая) температура. Пульс в первые сутки может учащаться до 100 уд./мин, артериальное давление снижается при выраженной интоксикации. В начальном периоде заболевания, когда процесс ограничен только самим отростком, возможно благоприятное течение с обратным развитием симптомов на 3—4-е сутки (нормализация температуры, исчезновение болей в животе, восстановление аппетита). В других случаях возможно образование аппендикулярного инфильтрата (также на 3—4-е сутки). Он формируется при отграничении воспаления с участием большого сальника, брыжейки и петель тонкой кишки. Обычно состояние больного улучшается, снижается интенсивность болей в правой подвздошной области. Температура слегка повышена. При осмотре живот мягкий, определяется ригидность мышц и умеренная болезненность в правой подвздошной области, здесь же прощупывается малоболезненное, плотное, малоподвижное образование без четких границ. В дальнейшем инфильтрат может рассосаться или привести к развитию аппендикулярного абсцесса (см.). В первом случае инфильтрат вначале уплотняется, границы его становятся четкими, затем постепенно происходит его рассасывание (в среднем — за 4–6 недель), состояние больного прогрессивно улучшается. Во втором случае состояние больного ухудшается, возрастает амплитуда колебания температуры, инфильтрат увеличивается в размерах, становится резко болезненным, в его центре отмечается размягчение. Без операции абсцесс (см.) может прорваться в брюшную полость с развитием перитонита (см.) либо в просвет слепой кишки. В этом случае у больного отмечаются жидкий зловонный стул и быстрое улучшение общего состояния.

К осложнениям острого аппендицита относят формирование абсцессов (см.) различной локализации (поддиафрагмальных, тазовых, межпетлевых), тромбофлебита (см.) тазовых или подвздошных вен, пилефлебита, перфорацию отростка с развитием гнойного перитонита (см. перитонит).

Тазовый аппендикулярный абсцесс

Схема расположения наиболее частых периаппендикулярных абсцессов:

_{1 — ретроцекальный абсцесс; 2 — илеоцекальный абсцесс; 3 — абсцесс дугласова пространства}

Перфорация (см.) отростка характеризуется внезапным резким усилением боли при характерных клинических проявлениях острого аппендицита и распространением ее по всему животу. Общее состояние больного быстро ухудшается. Нарастает интоксикация, постепенно развивается прогрессирующий парез желудочно-кишечного тракта, проявляющийся вздутием живота, срыгиванием и рвотой застойным желудочным содержимым. Другие симптомы — сухой обложенный язык и тахикардия (см.), не соответствующая уровню лихорадки. При физикальном исследовании определяются разлитое напряжение мышц и болезненность по всему животу с положительными симптомами раздражения брюшины, полное отсутствие перистальтических шумов кишечника.

Перфорированный отросток

Течение острого аппендицита у детей, стариков и беременных женщин отличается своими особенностями. У детей в начальной стадии заболевания отмечаются тошнота, многократная рвота, высокая температура, разлитая боль в животе, в связи с чем нередко допускаются диагностические ошибки.

У стариков снижение реактивности организма обусловливает стертость клинических симптомов заболевания. В результате заболевание диагностируется позже. Отсюда преобладание разрушающих форм острого аппендицита и нередко — аппендикулярных инфильтратов. У беременных начиная с 18–20 недель смещение купола слепой кишки и червеобразного отростка маткой приводит к изменению типичной локализации болей, а расположение отростка за маткой — к снижению выраженности перитонеальных симптомов.

Хронический аппендицит обычно проявляется периодически усиливающейся болезненностью в правой половине живота. Отмечаются упорные запоры, иногда сменяющиеся поносами. Для хронического аппендицита характерна локальная болезненность в определенных точках: на границе наружной и средней трети линии, соединяющей правую верхнюю подвздошную ость и пупок; на границе правой и средней трети линии, соединяющей правую и левую верхние передние подвздошные ости; на 1–2 см ниже и вправо от пупка.

Диагностика

В диагностике острого аппендицита важнейшая роль принадлежит полному исследованию. В типичных случаях диагноз не сложен, однако атипичность расположения и особенности течения воспалительного процесса иногда чрезвычайно затрудняют его. Симптомы Щеткина-Блюмберга, Раздольского, Ровзинга (появление боли в правом нижнем квадранте при прощупывании левого нижнего квадранта) указывают на раздражение брюшины. При атипичном расположении отростка используют симптомы Образцова, запирающей мышцы (болезненность при пассивном внутреннем вращении согнутого правого бедра при положении больного лежа на спине). При тазовом аппендиците могут отмечаться боль при исследовании прямой кишки и повышение давления в дугласовом пространстве.

В крови отмечается умеренный лейкоцитоз (10–12 г/л) с незначительным нейтрофильным сдвигом. В моче может отмечаться повышенное количество лейкоцитов при локализации воспаленного червеобразного отростка около мочеточника или мочевого пузыря. При развитии осложнений (перфорации, перитонита) уровень количества лейкоцитов значительно возрастает.

Для диагностики хронического аппендицита используют обычно контрастное рентгенологическое исследование отростка, слепой кишки и терминальной петли подвздошной кишки. Рентгенологическими признаками хронического аппендицита являются необычное положение отростка, фиксация его спайками, длительная (до 2–3 суток) задержка бариевой массы в отростке, наличие камней в просвете отростка, деформация слепой кишки. В целях дифференциальной диагностики с объемными образованиями проводят колоноскопию слепой кишки.

Дифференциальный диагноз проводят с почечной коликой (см.), острым аднекситом (см.), внематочной беременностью (см.), острым энтеритом (см.), мезаденитом (см.), дивертикулитом (см.), острым холециститом (см.), острым панкреатитом (см.), прободной язвой желудка и двенадцатиперстной кишки (см.), правосторонней пневмонией (см.) и др.

Лечение

Лечение аппендицита — хирургическое. Общепринятая тактика заключается в ранней операции, хотя при установлении диагноза острого аппендицита оперируют больного вне зависимости от того, сколько времени прошло от начала заболевания. На догоспитальном этапе больному назначают строгий постельный режим, запрещают прием пищи и питья. Транспортировка больного в стационар осуществляется строго в положении лежа. Запрещается использовать грелки, слабительные и анальгетики.

Лечение аппендикулярного образования, когда он плотен и отграничен, консервативное. Назначают механически щадящую диету, холод на живот, антибиотики широкого спектра действия, метронидазол. Спустя несколько дней переходят к тепловым процедурам. Благодаря такому комплексу в большинстве случаев удается добиться полного рассасывания образования. Если в ответ на консервативную терапию инфильтрат увеличивается в размерах, а состояние больного ухудшается (развитие аппендикулярного абсцесса), это является показанием к экстренной лапаротомии.

Больным острым аппендицитом без признаков перитонита операцию удаления аппендикса проводят немедленно, без подготовки. У худощавых пациентов молодого возраста удаление аппендикса, как правило, проводят под местной анестезией 0,25—0,5 %-ным раствором новокаина. При выраженном болевом синдроме у больных с неустойчивой психикой, детей, беременных, больных пожилого и старческого возраста следует отдать предпочтение общему обезболиванию.

При развитии распространенного и разлитого перитонита больные нуждаются в предоперационной подготовке, которую в течение 2–3 ч проводят совместно хирург и анестезиолог. Оперативное вмешательство состоит в удалении аппендикса, промывании брюшной полости, ее дренировании. При разлитом перитоните после операции проводят перитонеальный лаваж. Прогноз серьезный.

Оперативное лечение при хроническом аппендиците показано при упорном болевом синдроме, нарушающем трудоспособность больного. В остальных случаях проводят консервативную терапию (физиотерапия, борьба с запорами, спазмолитики и пр.).

АРИТМИИ

Определение

Аритмии подразделяются преимущественно на нарушения функций автоматизма, возбудимости и проводимости.

Классификация аритмий:

1. Нарушение образования импульса:

а) номотопные аритмии — нарушение образования импульса в синусовом узле. К ним относятся: синусовая тахикардия, синусовая брадикардия, синусовая аритмия, отказ синусового узла;

б) гетеротопные (эктопические) аритмии — импульс зарождается вне синусового узла. К ним относятся:

— активные гетеротопные нарушения ритма. Могут выражаться экстрасистолией, пароксизмальной тахикардией, непароксизмальной тахикардией, фибрилляцией предсердий, трепетанием и мерцанием желудочков;

— пассивные эктопические нарушения ритма. К ним относятся: медленный сердечный ритм, внутрипредсердная блокада, мигрирующий ритм, желудочковый ритм, замещающие систолии.

2. Нарушение проведения импульса:

а) синоатриальная блокада;

б) внутрипредсердная блокада;

в) атриовентрикулярная блокада;

г) внутрижелудочковая блокада.

3. Состояния нарушения образования и проведения импульса (комбинированные аритмии):

а) синдром слабости синусового узла;

б) атриовентрикулярная диссоциация;

в) парасистолия;

г) синдром преждевременного возбуждения желудочков.

Нарушения функции автоматизма

Синусовая тахикардия — учащение сердечных сокращений до 90—160 уд./мин в состоянии покоя при сохраненном правильном синусовом ритме.

Синусовая брадикардия — урежение частоты сердечных сокращений до 60 уд./мин и менее при сохраненном правильном синусовом ритме.

Синусовая аритмия — неправильный синусовый ритм, характеризующийся периодами постепенного учащения и урежения ритма вследствие образования импульсов в синусовом узле с периодически меняющейся частотой.

Синдром слабости синусового узла — ослабление или потеря синусовым узлом функции автоматизма.

Эктопические комплексы или ритмы

При появлении эктопических комплексов или ритмов импульсы исходят из очага, расположенного вне синусового узла. Они бывают активными (экстрасистолия, парасистолия, пароксизмальная тахикардия) и пассивными.

Экстрасистолия — нарушение сердечного ритма, характеризующееся преждевременным сокращением всего сердца или отдельных его частей.

Парасистолия — эктопический ритм с активным разнородным очагом, характеризующийся ответом миокарда в виде возбуждения предсердий, желудочков или всего сердца на каждый из импульсов.

Пароксизмальная тахикардия — нарушение сердечного ритма в виде приступов сердцебиений с частотой сокращений 140–220 уд./мин.

Предсердные эктопические ритмы характеризуются установкой ритма для всего сердца эктопическим очагом, расположенным в левом или правом предсердии.

Мерцание и трепетание

Мерцание предсердий (мерцательная аритмия) — нарушение сердечного ритма, при котором на протяжении всего сердечного цикла отмечаются частые сокращения отдельных мышечных волокон предсердий, а согласованное их сокращение отсутствует.

Трепетание предсердий — учащение сокращений предсердий при сохранении правильного предсердного ритма.

Трепетание и фибрилляция желудочков — частое ритмичное сокращение желудочков, обусловленное устойчивым круговым движением импульса, вырабатываемого в желудочках.

Нарушения функций проводимости

Синоаурикулярная блокада — нарушение проведения импульса от синусового узла к предсердиям.

Внутрипредсердная блокада — нарушение проведения импульсов внутри проводящей системы предсердий.

Атриовентрикулярная блокада — нарушение проведения импульса от предсердий к желудочкам.

Асистолия желудочков — прекращение электрической и механической активности желудочков — остановка сердца.

Блокада ножек пучка Гиса — нарушение проведения наджелудочковых импульсов по одной из ножек пучка Гиса.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта обусловлен наличием дополнительного пути проведения между предсердиями и желудочками.

Синдром CLC обусловлен наличием дополнительного пути проведения между предсердиями и пучком Гиса (пучок Джеймса).

Этиология

На возникновение аритмии могут влиять различные факторы развития. Среди них отмечают функциональные расстройства и органические поражения центральной нервной системы: стрессы, неврозы (см.), опухоли (см.), травмы черепа, нарушения мозгового кровообращения и пр.; нервно-рефлекторные факторы (нарушения позвоночника и др.); поражения миокарда и сердечно-сосудистой системы: ишемическая болезнь сердца (см.) и инфаркт миокарда (см.), миокардиты (см.), кардиомиопатии (см.), пороки сердца, нарушения крупных сосудов, гипертоническая болезнь (см.), перикардиты (см.), опухоли сердца; нарушения электролитного баланса, особенно калиевого, кальциевого и магниевого; влияние токсинов — бактериальных и промышленных; привычные интоксикации (алкоголь, никотин); интоксикации лекарственными препаратами — сердечными гликозидами, бета-блокаторами, мочегонными и др.; кислородная недостаточность; эндокринопатии (тиреотоксикоз (см.), феохромоцитома (см.) и др.

Патогенез

Среди механизмов развития аритмий большая роль принадлежит изменению соотношения содержания ионов калия, магния и кальция внутри клеток миокарда и во внеклеточной среде. Это приводит к изменениям возбудимости, резкому ее снижению, изменению проводимости синусового узла, проводящей системы и сократительности миокарда.

Клиническая картина

Нарушения функции автоматизма

Синусовая тахикардия субъективно проявляется сердцебиением, чувством тяжести, иногда болью в области сердца. Частота сердечных сокращений может достигать 160 уд./мин. При прослушивании тон на верхушке усилен, может отмечаться маятниковый ритм. Существующие ранее шумы могут ослабевать или исчезать.

Синусовая брадикардия клинически часто не проявляется. Иногда больные жалуются на редкий ритм сердца, слабость, чувство замирания сердца, головокружение. Однако в ответ на физическую нагрузку появляется учащение пульса, что отличает брадикардию от полной атриовентрикулярной блокады с брадикардией. Нередко отмечается сочетание с синусовой аритмией.

Синусовую аритмию подразделяют на дыхательную аритмию и аритмию, не зависящую от дыхания. Жалобы больных обычно незначительны и проявляются сердцебиением или замиранием сердца. Пульс и частота сердечных сокращений то ускоряются, то замедляются. При дыхательной аритмии имеется четкая связь с фазами дыхания, после задержки дыхания она исчезает. Сила и звучность сердечных тонов не изменены.

Синдром слабости синусового узла. Скрытая форма клинически ничем не проявляется. В других случаях проявляется выраженной брадикардией, болями в области сердца, нарушениями кровотока в головном мозге в виде головокружений, обмороков, снижения памяти, головной боли, временного снижения двигательных функций, расстройств речи, приступов Морганьи. При синдроме Шорта увеличивается риск образования внутрисердечных тромбов и некоторых осложнений, среди которых нередки ишемические инсульты.

Состояния, обусловленные приступами Морганьи, характеризуются внезапностью, отсутствием предобморочных реакций, выраженной бледностью в момент потери сознания и быстрым возвращением нормального цвета кожных покровов вследствие расширения кровеносных сосудов после приступа быстрым восстановлением исходного самочувствия. Потеря сознания наступает при внезапном урежении частоты сердечных сокращений до величины менее 20 уд./мин или во время асистолии продолжительностью более 5—10 с.

Эктопические комплексы и ритмы

При экстрасистолии больные жалуются на ощущение перебоев в работе сердца, толчков и замираний за грудиной. В некоторых случаях такие жалобы нередко отсутствуют. У части больных более выражены повышенная утомляемость, одышка, головокружение, общая слабость.

При обследовании экстрасистолия определяется как преждевременный удар с последующей компенсаторной паузой.

Пароксизмальная тахикардия. Во время пароксизма больные ощущают частое сердцебиение, нередко начинающееся с резкого толчка за грудиной. Во многих случаях сердцебиение сопровождается одышкой, болью в области сердца или за грудиной, головокружением, слабостью. Приступ предсердной пароксизмальной тахикардии может сопровождаться тошнотой, рвотой, метеоризмом, потливостью. В конце приступа беспокоит частое обильное мочеиспускание с выделением большого количества светлой мочи низкого удельного веса (1001–1003). Пульс ритмичен, резко учащен, систолическое артериальное давление снижается. При прослушивании обнаруживается выравнивание интенсивности I и II тонов сердца, паузы между тонами становятся одинаковыми, маятникообразный ритм.

При предсердных эктопических ритмах специфических жалоб и симптомов нет. В клинике преобладают симптомы основного заболевания. Диагностируется по электрокардиограмме.

Клинические проявления ритма атриовентрикулярного соединения зависят от тяжести основного заболевания. При выраженной брадикардии возможны обмороки, головокружения, боли в области сердца. Определяется брадикардия. Возможно набухание шейных вен.

Миграция суправентрикулярного водителя ритма характерных клинических признаков не дает. Объективно обнаруживается незначительная аритмия, сходная с синусовой.

Желудочковый ритм клинически отмечается брадикардией до 30–40 уд./мин, ритм правильный, учащается при физической нагрузке, под воздействием атропина. Типичны головокружения, частое возникновение приступов с потерей сознания и судорогами. Выражена склонность к желудочковой тахикардии, трепетанию и фибрилляции желудочков, асистолии и внезапной смерти.

Мерцание и трепетание

Мерцание предсердий (мерцательная аритмия) по частоте желудочковых сокращений делится на тахисистолическую (частота сердечных сокращений 90 и более уд./мин), нормосистолическую (частота сердечных сокращений 60–90 уд./мин) и брадисистолическую (частота сердечных сокращений менее 60 уд./мин).

При тахисистолической форме мерцательной аритмии больные жалуются на сильное сердцебиение, слабость, нарастает сердечнососудистая недостаточность. При прослушивании отмечаются аритмия, беспорядочное появление тонов. Пульс ритмичный, пульсовые волны разной амплитуды, определяется дефицит пульса.

Трепетание предсердий может быть пароксизмальным либо отмечаться длительно (до 2 недель и более). Больные жалуются на сердцебиения, иногда одышку и боли в области сердца. При прослушивании отмечается тахикардия. В остальном симптоматика зависит от основного заболевания.

Клинически трепетание и фибрилляция желудочков равносильны остановке кровообращения. В первую секунду появляются слабость и головокружение, спустя 18–20 с — потеря сознания, через 40–50 с наступают судороги и непроизвольное мочеиспускание. Пульс и артериальное давление не определяются, сердечные тоны не выслушиваются. Дыхание урежается и прекращается. Зрачки расширяются. Наступает клиническая смерть.

Нарушения функции проводимости

При синоаурикулярной блокаде во время сердечной паузы больные отмечают головокружение, шум в голове, возможна потеря сознания. В это время не прослушиваются тоны сердца, а пульс при прощупывании лучевых артерий отсутствует.

Атриовентрикулярная блокада (АВ-блокада) I степени проявляется в замедлении атриовентрикулярной проводимости. Клинически не распознается.

Атриовентрикулярная блокада II степени — неполная атриовентрикулярная блокада. Больные жалуются на перебои в работе сердца, иногда легкое головокружение. При прослушивании правильный ритм прерывается длинными паузами (выпадение сокращений желудочков). Различаются 3 вида атриовентрикулярной блокады II степени.

Атриовентрикулярная блокада III степени — полная атриовентрикулярная блокада. Больные жалуются на слабость, головокружение, потемнение в глазах, кратковременные обмороки, боли в области сердца, которые особенно характерны при урежении частоты сердечных сокращений до величины менее 40 уд./мин. Пульс редкий, при прослушивании отмечаются брадикардия, правильный сердечный ритм. В некоторых случаях удается прослушать во время пауз доносящиеся как будто издалека глухие тоны сокращений предсердий (эхо-симптом). Систолическое артериальное давление может быть повышено.

Привнутрижелудочковой блокаде ножек пучка Гиса происходят нарушения проводимости в ножках пучка Гиса и их разветвлениях. Если импульс проведения по одной из ножек прерван, то волна возбуждения проходит до обоих желудочков через неповрежденную ножку — происходит неодновременное возбуждение желудочков. Клинически это проявляется расщеплением или раздвоением тонов сердца.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта встречается у 0,15—0,20 % людей, причем у 40–80 % из них наблюдаются различные нарушения сердечного ритма, чаще наджелудочковые тахикардии. Могут возникать пароксизмы мерцания или трепетания предсердий (примерно у 10 % больных). У 1/4 лиц отмечается экстрасистолия, преимущественно суправентрикулярная. Это нарушение чаще наблюдается у мужчин и может проявиться в любом возрасте.

Диагностика

В диагностике играют роль главным образом ЭКГ и характерные симптомы. Проводятся также суточное мониторирование ЭКГ, пробы с физической нагрузкой ЭХО КГ, электрофизиологическое исследование.

Нарушения функции автоматизма

При синусовой тахикардии частота сердечных сокращений 90—160 уд./мин. При синусовой брадикардии происходит урежение частоты сердечных сокращений до 59 уд./мин и меньше, правильный синусовый ритм. При синусовой аритмии сохраняются все ЭКГ признаки синусового ритма. При синдроме слабости синусового узла отмечаются стойкая синусовая брадикардия до 45–50 уд./мин, перемежающаяся синоаурикулярная блокада; периодически — полная остановка синусового узла; в период полной остановки синусового узла могут отмечаться выскальзывающие сокращения из атриовентрикулярного соединения. При синдроме Шорта (брадитахикардии) отмечается смена выраженной брадикардии пароксизмами суправентрикулярной тахикардии, мерцанием и трепетанием предсердий.

Эктопические комплексы и ритмы

Экстрасистолы при экстрасистолии могут быть предсердными, из атриовентрикулярного соединения и желудочковыми.

Преждевременное появление экстрасистолического комплекса. Для наджелудочковых экстрасистол характерны неизменная форма желудочкового комплекса и неполная компенсаторная пауза. Желудочковые экстрасистолы изменены.

Интерполированные (вставочные) желудочковые экстрасистолы возникают между двумя нормальными сокращениями; при этом экстрасистола появляется очень рано.

Появление на ЭКГ экстрасистол с различной формой желудочкового комплекса (политопных) указывает на несколько эктопических очагов. Политопные и множественные экстрасистолы присущи органическому повреждению миокарда и прогностически неблагоприятны.

Парасистолия. Регистрируются 2 независимых друг от друга ритма, эктопический ритм напоминает экстрасистолу, но интервал сцепления (расстояние от предыдущего нормального комплекса до экстрасистолы) все время меняется. Расстояния между отдельными парасистолическими сокращениями кратны наименьшему расстоянию между парасистолами. Для диагностики парасистолии необходима длительная запись ЭКГ с измерением расстояния между отдельными эктопическими комплексами.

При пароксизмальной тахикардии отмечается внезапное начало и окончание приступа тахикардии свыше 160 уд./мин при сохранении правильного ритма.

При предсердных эктопических ритмах отмечаются ЭКГ-признаки правопредсердного эктопического ритма.

Ритм атриовентрикулярного соединения: ЭКГ-признаки ритма атриовентрикулярного соединения с предшествующим возбуждением желудочков, ритм предсердий и желудочков одинаков.

ЭКГ при эктопическом ритме из атриовентрикулярного соединения и пароксизмальной тахикардии, исходящей из атриовентрикулярного соединения, одинаковы.

Диагностика осуществляется по частоте ритма: если ритм имеет частоту в пределах 30–60 уд./мин, то это эктопический атриовентрикулярный ритм; если частота более 140 уд./мин, то это пароксизмальная тахикардия.

Желудочковый ритм: брадикардия 30–40 уд./мин (иногда — менее) с правильным сердечным ритмом.

Мерцание и трепетание

Мерцание предсердий. Имеются волны мерцания разной амплитуды и продолжительности, аритмия желудочков. Различают крупноволнистые (волны по амплитуде больше 1 мм) и мелковолнистые (амплитуда волн меньше 1 мм) формы мерцательной аритмии.

Трепетание предсердий. На желудочки (вследствие функциональной атриовентрикулярной блокады) проводится каждый второй, третий или четвертый импульс: число желудочковых комплексов обычно не превышает 120–150 уд./мин; желудочки сокращаются в правильном ритме. Иногда отмечается чередование трепетаний и мерцаний предсердий.

Лечение

Нарушения функции автоматизма

Лечение синусовой тахикардии направлено на лечение основного заболевания. При неврозах показана успокаивающая терапия (валериана, транквилизаторы). При лечении синусовой тахикардии без явлений сердечной недостаточности — бета-адреноблокаторы (анаприлин, обзидан, карданум), которые уменьшают потребление кислорода миокардом, понижают ритм и возбудимость нервномышечного аппарата миокарда. При явлениях сердечной недостаточности при тахикардии оправдано назначение сердечных гликозидов (дигоксин, изоланид).

Синусовая брадикардия у практически здоровых людей лечения не требует. В остальных случаях лечение направлено на устранение причины, вызывающей брадикардию, и лечение основного заболевания. При вагусной синусовой брадикардии, сопровождающейся дыхательной аритмией, хороший эффект оказывают малые дозы атропина. При брадикардии, связанной с нейроциркуляторной дистонией, сопровождающейся признаками нарушения кровоснабжения, симптоматический эффект дают эуфиллин, алупент, беллоид. В тяжелых случаях может потребоваться электрокардиостимуляция.

Синусовая аритмия в ее дыхательной форме лечения не требует. В остальных случаях проводится терапия основного заболевания.

На ранних этапах развития синдрома слабости синусового узла удается достичь кратковременного нестойкого учащения ритма отменой препаратов, которые замедляют сердечный ритм, и назначением холинолитических (атропина в каплях) или симпатолитических средств (изадрин по 5 мг начиная с 1/4—1/2 таблетки, дозы постепенно повышаются, чтобы предотвратить возникновение эктопических аритмий). В ряде случаев временный эффект можно получить назначением препаратов белладонны. У некоторых больных отмечен эффект при применении нифедипина, никотиновой кислоты, а при сердечной недостаточности — ингибиторов АПФ. Основной метод лечения синдрома слабости синусового узла — постоянная электростимуляция сердца.

Эктопические комплексы и ритмы

Лечение экстрасистолий зависит от основного заболевания. При вегетососудистых расстройствах лечения, как правило, не проводят, иногда назначают седативные средства (транквилизаторы), при плохом сне — снотворные средства. При усилении вагуса показаны препараты атропина и белладонны. При склонности к тахикардии эффективны бета-адреноблокаторы (анаприлин, обзидан, пропранолол). Хорошее действие оказывают изоптин и кордарон. При экстрасистолах органического происхождения назначают хлорид калия, панангин. В исключительных случаях прибегают к противоаритмическим средствам, таким как новокаинамид и аймалин. При инфаркте миокарда с экстрасистолией эффективно применение лидокаина (1 %-ного раствора) с панангином внутривенно капельно. Политопные экстрасистолы, возникающие из-за интоксикации наперстянкой, могут привести к фибрилляции желудочков и требуют срочной отмены препарата. Применяют для лечения лидокаин, индерал, препараты калия. Для снятия интоксикации, связанной с кумуляцией сердечных гликозидов, применяют унитиол, назначают калийсберегающие диуретики (верошпирон).

У части больных приступы пароксизмальной тахикардии прекращаются спонтанно. При наджелудочковой форме показаны массаж каротидного синуса справа и слева по 15–20 с, надавливание на глазные яблоки и брюшной пресс. При отсутствии эффекта из медикаментозных средств назначают бета-адреноблокаторы: пропранолол (обзидан, анаприлин) по 40–60 мг, верапамил по 2–4 мл 0,25 %-ного раствора или новокаинамид по 5—10 мл 10 %-ного раствора. Вводят препараты медленно, под контролем артериального давления и пульса. Опасно (из-за чрезмерной брадикардии или асистолии) попеременно внутривенно вводить верапамил и пропранолол. Лечение наперстянкой (дигоксин) возможно, если больной не получал ее в ближайшие дни перед приступом. Если приступ не прекращается и состояние больного ухудшается, используют электроимпульсную терапию (которая противопоказана при интоксикации сердечными гликозидами). При частых и плохо прекращаемых приступах целесообразна временная или постоянная электрокардиостимуляция. Если приступ связан с интоксикацией наперстянкой или слабостью синусного узла, больного следует немедленно госпитализировать.

При желудочковой тахикардии больного госпитализируют, назначают противоаритмические средства (лидокаин по 80 мг) под контролем ЭКГ и артериального давления, повторяя введение по 50 мг через каждые 10 мин до общей дозы 200–300 мг. Если приступ возник при инфаркте миокарда и состояние больного ухудшается, то используют электроимпульсную терапию. После приступа проводят противорецидивное лечение (используют новокаинамид, лидокаин и другие препараты в течение нескольких дней и более длительно).

Пассивные эктопические ритмы — лечение основного заболевания.

Мерцание и трепетание

Лечение мерцания предсердий зависит от основного заболевания и его обострения (борьба с миокардитом, компенсация тиреотоксикоза, оперативное устранение пороков). При стойком мерцании предсердий восстанавливают синусовый ритм противоаритмическими препаратами или электроимпульсной терапией. Применяют сердечные гликозиды, бета-блокаторы, новокаинамид, верапамил (финоптин, изоптин), этмозин, этацизин, аймалин, хинидин.

В случае нормо- и брадисистолической форм мерцательной аритмии, а также при отсутствии сердечной декомпенсации антиаримические препараты не применяются. Лечение направлено на основное заболевание.

Лечение трепетания предсердий проводится по тем же принципам, что и мерцательной аритмии. Для прекращения пароксизма трепетаний может быть использована частая внутрипредсердная или чреспищеводная электростимуляция предсердий. При частых пароксизмах необходим постоянный прием противоаритмических препаратов с профилактической целью (например, дигоксина, способного в ряде случаев перевести пароксизмальную форму в постоянную, что лучше переносится больными).

Лечение трепетания и фибрилляции желудочков сводится к немедленному началу непрямого массажа сердца и искусственного дыхания на протяжении времени, необходимого для подготовки к электроимпульсной терапии, а также других реанимационных мероприятий.

Нарушения функции проводимости

Лечение синоаурикулярной блокады сводится к терапии основного заболевания. При выраженных гемодинамических нарушениях применяют атропин, белладонну, эфедрин, алупент. Появление частых обморочных состояний служит показанием для электрокардиостимуляции сердца.

Атриовентрикулярная блокада: при АВ-блокаде I степени и II степени типа Мобитц I без клинических проявлений лечения не требуется. При нарушениях кровообращения назначают атропин по 0,5–2,0 мг внутривенно, а затем электрокардиостимуляцию. Если атриовентрикулярная блокада вызвана ишемией миокарда (в тканях повышается уровень аденозина), то назначается антагонист аденозина аминофиллин. При атриовентрикулярной блокаде II степени типа Мобитц II и III и полной атриовентрикулярной блокаде независимо от клинических проявлений показаны временная, а затем постоянная электрокардиостимуляция.

Блокады ножек пучка Гиса сами по себе не требуют лечения, однако их следует учитывать при назначении лекарственных препаратов, замедляющих проведение импульса в системе проводящих путей.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, не сопровождающийся приступами тахикардии, не требует лечения. При возникновении нарушений сердечного ритма, а это чаще всего пароксизмы суправентрикулярной тахикардии, принципы лечения такие же, как при подобных тахиаритмиях другого генеза (сердечные гликозиды, бета-блокаторы, изоптин, новокаинамид и др.). Если эффект от фармакотерапии отсутствует, проводится электрическая дефибрилляция. При частых пароксизмах тахиаритмии, не поддающихся лечению медикаментами, проводится хирургическое лечение: пресечение дополнительных путей проведения.

АРТРИТЫ

Определение

В качестве самостоятельных форм рассматриваются ревматоидный артрит (см.), ревматический полиартрит (болезнь Сокольского-Буйо) (см. Ревматизм), анкилозирующий спондилоартрит (см. Болезнь Бехтерева), инфекционные специфические артриты (гонорейный, туберкулезный, дизентерийный, вирусный и др.), инфекционно-аллергический полиартрит (включая полисиндромный ревматизм и сопутствующий гидрартроз), псориатический полиартрит, болезнь Рейтера (см.).

К артритам при других заболеваниях отнесены артриты при аллергических заболеваниях, распространенных заболеваниях соединительной ткани, нарушениях обмена веществ, заболеваниях легких, крови, пищеварительного тракта, саркоидозе (см.), злокачественных опухолях (см.) и некоторых синдромных заболеваниях.

Отдельно рассматриваются травматические артриты (вследствие особенностей их возникновения и лечения).

По течению различают острый, подострый и хронический артриты, по степени распространенности — моноартрит (поражение одного сустава), олигоартрит (поражение двух-трех суставов) и полиартрит (поражение более трех суставов).

Этиология

Причины развития артритов включают в себя инфекцию, иммунные и обменные нарушения, опухоли, местные травмы. В ряде случаев факторы возникновения и механизмы развития выяснены не до конца. Воспалительные изменения синовиальной оболочки суставов могут возникать под воздействием развития нарушений в костных элементах сустава (при остеомиелите, туберкулезном остите) либо в околосуставных тканях (реже). Факторами, способствующими развитию артритов, являются переохлаждения, физическая перегрузка сустава и др.

Патогенез

Механизм развития артритов сложен и многообразен. Общей особенностью является способность суставов быстро отвечать воспалительной реакцией на любые отрицательные воздействия вследствие большого количества кровеносных сосудов и нервных окончаний синовиальной оболочки.

Острые артриты различаются по характеру выпота: экссудат может быть серозным, серозно-фибринозным и гнойным. Серозный экссудат образуется при синовите; более тяжело протекают артриты при серозно-фибринозном выпоте и наиболее тяжело — при гнойном. В последнем случае процесс с синовиальной оболочки распространяется на всю суставную капсулу с окружающими мягкими тканями. При подостром и хроническом артрите отмечается увеличение ворсин синовиальной оболочки, рост слоя поверхностных клеток, выход из кровяного русла лимфоцитов и плазмоцитов. В дальнейшем возникает замещение синовиальной оболочки соединительной тканью.

В результате длительного воспалительного процесса по краям покрывающего суставные поверхности хряща развивается рубцовая ткань. В дальнейшем она постепенно наползает на хрящ, разрушая его и подлежащую кость. Возникают костно-хрящевые эрозии.

Со временем грануляционная ткань замещается соединительной, которая затем подвергается костеобразованию. Этот процесс характеризуется появлением фиброзных либо костных анкилозов (см.). Вовлечение в процесс суставной капсулы, сумки, связки, сухожилий, мышц может приводить к изменениям суставов, подвывихам, потере подвижности в суставах.

Если причиной возникновения артрита является инфекционный процесс, механизмы развития могут быть собственно инфекционными, возникающими после инфекции, и быть ответом организма.

Это деление достаточно условно, поскольку на современном этапе специальные тесты не позволяют с точностью диагностировать наличие и характер инфекционного агента. Инфекционные артриты характеризуются прямым попаданием (при травме) либо заносом инфекции с кровью или лимфой непосредственно в полость сустава с последующим обнаружением ее в синовиальной жидкости.

Это наблюдается при туберкулезных, острых гнойных, гонорейных и других специфических артритах. Как правило, воспалительный процесс носит при этом прогрессирующий характер, а суставные ткани подвергаются разрушению.

Постинфекционные артриты возникают при образовании и отложении в суставных тканях иммунных комплексов, что характерно для артритов при вирусном гепатите В (см.), хламидийной (см.) и менингококковой инфекции (см.).

Механизм развития третьей группы артритов не вполне ясен, хотя связь их с инфекцией несомненна.

Считают, что преобладающую роль при этом играет токсико-аллергический механизм, который приводит к развитию аллергического воспаления синовиальной оболочки сустава, а также особенности иммунной системы, для которой характерен чрезмерный ответ на внедрение чужеродных антигенов. Микроорганизмы и их антигены в полости сустава отсутствуют (так называемый «стерильный» артрит).

Травматический артрит развивается главным образом в результате травматизации суставных тканей при ушибе сустава либо чрезмерных насильственных движениях в нем.

Аллергический артрит развивается благодаря повышенной чувствительности организма к чужеродному белку (вакцины, сыворотки).

В основе механизма развития артрита лежит образование иммунных комплексов вследствие иммунизации антигенами сывороток или лекарственными веществами.

Механизм развития так называемых неспецифических артритов, к числу которых относятся ревматоидный артрит (см.), анкилозирующий спондилоартрит (см.), псориатический полиартрит, требует дальнейшего изучения. Наиболее важную роль в их развитии играют изменения общей и тканевой реактивности организма, аллергические и иммунные механизмы.

Общим механизмом повреждения суставных тканей при обменных заболеваниях (подагре (см.), пирофосфатной артропатии, дислипидемиях) является поглощение кристаллов, выпадающих в синовиальную жидкость и окружающие ткани из суставного хряща, в котором они откладываются. Этот процесс сопровождается интенсивным выходом ферментов, повреждающих суставные структуры.

Механизм развития суставных поражений при системных заболеваниях соединительной ткани до конца не изучен; то же самое можно сказать и о механизмах развития артритов при терминальном илеите, болезни Крона (см.) и ряде других заболеваний.

Клиническая картина

Течение артритов протекает разнообразно. Наблюдаются острые непродолжительные и полностью обратимые формы (аллергические, ревматические артриты), а также длительно текущие прогрессирующие хронические. Исходом последних может быть полная утрата функции суставов (костный или фиброзный анкилоз при ревматоидном или инфекционном артрите).

Клинически артриты могут выражаться рядом общих признаков, характеризующих воспалительные процессы любой локализации. К ним относятся боль в суставах, припухлость и выпот (деформация сустава), нарушение функции, повышение местной температуры и гиперемия кожных покровов. Боль при артрите носит спонтанный характер, наиболее интенсивна она во вторую половину ночи и утром, уменьшается после движения (воспалительный тип боли). При прощупывании определяется болезненность над всей областью сустава, особенно вдоль суставной щели.

Нарушение функции сустава может быть различным — от легкой степени до полной его неподвижности вследствие фиброзного или костного анкилоза (см.), что характерно для прогрессирующего ограничения подвижности при хронически протекающих артритах. При острых артритах ограничение подвижности носит обратимый характер. В редких случаях вследствие разрушения костных структур и подвывихов может возникнуть нарушение подвижности сустава.

Повышение температуры может отмечаться при острых, подострых артритах и обострении хронических. Возможна сопутствующая гиперемия кожи, хотя этот признак определяется не всегда.

Деформирующий артрит

При остром артрите боль в суставе обычно очень сильная и постоянная. Могут наблюдаться гиперемия кожных покровов, увеличение сустава в размере и его деформация. Подвижность резко ограничена.

При подостром артрите все вышеперечисленные показатели выражены в меньшей степени.

При хроническом артрите боль возникает в основном при движении в суставе. Прощупывание показывает наличие плотной болезненной припухлости мягких тканей.

Острый гнойный артрит

Чаще поражаются коленные, тазобедренные, плечевые, локтевые, лучезапястные, голеностопные суставы. Как правило, развивается моноартрит, реже поражаются два сустава. Клинические проявления острого гнойного артрита включают и общие, и местные симптомы. К общим симптомам относятся лихорадка, ознобы, проливные поты, слабость, малоподвижность, другие признаки интоксикации вплоть до угнетения сознания. Среди местных симптомов наблюдаются боль в суставе постоянного характера и резкая болезненность при попытке движения в нем; покраснение и значительное повышение местной температуры, опухание сустава вследствие накопления экссудата в полости сустава и отечности околосуставных тканей, что характеризуется изменением контуров сустава; нарушение функции конечности, принимающей вынужденное положение.

Скопление в полости сустава большого количества экссудата приводит к появлению симптома флюктуации, а при развившемся гоните — к подвижности надколенника. С переходом воспаления на окружающие мягкие ткани развиваются симптомы, характерные для капсульной флегмоны. Процесс быстро прогрессирует с развитием разрушения всех суставных элементов, особенно синовиальной оболочки и костно-хрящевой ткани; возникает остеоартрит (см.). В результате разрушения эпифизов костей наблюдаются смещения и подвывихи. Прорыв суставной сумки сопровождается распространением гноя по межсвязочным пространствам с образованием затеков, которые могут вскрываться самостоятельно.

Лайм-боррелиоз

Заболевание характеризуется сочетанием рецидивирующего моно- или олигоартрита с перемещающимися участками гиперемии кожи. Поражение суставов развивается спустя 2 месяца или 2 года после инфицирования. Артрит характеризуется острым и внезапным началом. Отмечаются умеренная болезненность и припухлость коленных (реже — других крупных) суставов, в ряде случаев наблюдается симметричный полиартрит. Суставной синдром отличается кратковременностью (не более недели) и склонностью к рецидивированию. Стойкая деформация суставов не типична за исключением 10 % случаев хронизации артрита.

Туберкулезный артрит

Туберкулезный артрит характеризуется распространением туберкулезного процесса с кости на синовиальную оболочку сустава.

В настоящее время встречается редко. Обычно инфекции подвержены крупные суставы: тазобедренные, коленные и особенно часто — позвоночник. Клинически характерно постепенное развитие артрита. Боли отмечаются как в покое, так и при движении. Припухлость возникает как вследствие появления экссудата в полости сустава, так и в результате поражения околосуставных тканей. Цвет кожи мало изменяется. При прощупывании определяются болезненность и умеренное повышение местной температуры. Постепенно происходит атрофия регионарных мышц. В отсутствие лечения может развиться свищ, сформироваться натечный абсцесс.

Артрит при болезни Рейтера

Болезнь Рейтера (см.) (синдром Рейтера, уретроокулосиновиальный синдром) в типичных случаях характеризуется триадой симптомов: уретрит (см.), конъюнктивит (см.) и артрит. Заболевание поражает преимущественно молодых мужчин. Обычно в процесс вовлекаются голеностопные суставы, а также суставы предплюсны и плюсны. В типичных случаях сначала возникает припухлость одного сустава (чаще голеностопного), затем в процесс вовлекается один или два коленных сустава, затем — тазобедренные. В дальнейшем могут припухать крупные суставы рук, суставы кистей и стоп. Экссудативные явления в суставах выражены умеренно, в большей степени наблюдается отек околосуставных тканей, возможна гиперемия кожи. Поражения суставов нередко асимметричны. Типично наличие бурситов (см.), ахиллобурситов, фасцитов, фиброоститов. В это же время нередки боли в поясничнокрестцовом отделе позвоночника.

У многих больных отмечается поражение глаз в виде легкого конъюнктивита (см.), продолжающегося 3–5 дней. Артриту в типичных случаях предшествует острый уретрит (см.), опережающий поражение суставов на несколько дней. Помимо уретрита могут встречаться явления цистита (см.), простатита (см.), баланита (см.). Около 10 % больных отмечают диарею (см.), предшествующую заболеванию.

Реактивные артриты

Реактивные артриты возникают после инфекционных заболеваний. Включают в себя артриты при шигеллезе, иерсиниозе, сальмонеллезе (см.), кампилобактериозе, а также после ОРВИ, вирусного гепатита В и др. Отмечается тесная связь с предшествующей инфекцией (особенно при наличии синдрома энтероколита (см.)).

Поражаются преимущественно суставы нижних конечностей — коленные, голеностопные, плюснефаланговые и межфаланговые с сосискообразной дефигурацией пальцев стопы, а также ахиллово и подошвенное сухожилие. Процесс протекает в виде олигоартрита с асимметричным характером поражения. Заболевание протекает благоприятно, склонно к обратному развитию на протяжении 1–6 месяцев, хотя в ряде случаев может рецидивировать. Реже болезнь приобретает хронический характер с вовлечением все большего количества суставов.

Аллергический артрит

Развивается либо сразу после повторного введения сыворотки или лекарственного средства, либо спустя 4—12 дней. Поражение локализуется чаще на крупных суставах. Помимо него характерны другие проявления аллергического характера: отек Квинке (см.), крапивница (см.), бронхоспазм, а также тахикардия (см.), тошнота и рвота. Аллергический артрит отличается доброкачественным течением и спустя некоторое время полностью исчезает.

Травматический артрит

Как правило, травматический артрит поражает крупные суставы, несущие большую нагрузку: коленные, голеностопные, локтевые, плечевые. Отмечаются боль, припухлость, нередко — кровоизлияние в полость сустава. При отсасывании экссудата, который имеет кровянистый характер, сгустки крови обнаруживают редко, обычно лишь при крайне тяжелых повреждениях суставных поверхностей.

Псориатический артрит

Псориатический артрит (артропатия) встречается у 5–7 % больных псориазом. В большинстве случаев поражение суставов возникает в различное время от начала кожных проявлений и не совпадает с кожным поражением (см. Псориаз). Типично для псориатического артрита поражение дистальных межфаланговых суставов кистей и стоп, особенно больших пальцев стоп. При этом отмечаются болезненность и припухлость в области сустава, кожа над ним синюшная или багрово-синюшная.

Параллельно развивается поражение пястнофалангового или плюснефаланговых проксимального и дистального межфаланговых суставов, что вызывает полную припухлость пальца — сосискообразную деконфигурацию. Характерно для псориатического артрита наличие болей в пяточном бугре — талалгия. Позже или одновременно с поражением пальцев стоп в процесс вовлекаются позвоночник и крестцово-подвздошные сочленения (спондилит (см.) и сакроилеит).

В настоящее время чаще встречается псориатический моно- или олигоартрит крупных суставов, а также полиартрит, сходный по клинике с ревматоидным полиартритом. В ряде случаев развивается особо тяжелый обезображивающий артрит, обусловленный разрушением костной ткани фаланг пальцев и сопровождающийся их укорочением и подвывихами.

Подагрический артрит

Подагрический артрит связан с отложением солей в суставах.

Развитию приступа подагрического артрита всегда предшествуют провоцирующие факторы: охлаждение, физическое напряжение, нервное потрясение, прием избыточного количества пищи, богатой пуринами, алкоголя. Характерны значительная припухлость, покраснение, повышение местной температуры и резкая болезненность в суставе. Артрит длится от нескольких дней до месяца и может закончиться полным выздоровлением, в ряде случаев развиваются рецидивы или хроническая форма артрита.

Подагрический артрит

Артриты при дислипидемиях

Такие артриты характерны для гиперлипопротеинемий ПА и IV типов. Могут поражаться как крупные, так и мелкие суставы. Типичны артралгии разной степени выраженности, припухлость суставов, иногда гиперемия кожи над ними; у части больных может отмечаться утренняя скованность. Продолжительность суставного синдрома составляет от нескольких дней до месяца, встречается перемещающийся тип поражения, частое сочетание артритов с тендинитами.

Интермиттирующий гидрартроз

Заболевание связано с периодическим появлением в полости сустава выпота. Клинически в течение быстрого времени (12–24 ч) в одном из крупных суставов (чаще коленном) появляется значительное количество выпота, отмечаются незначительная болезненность и ограничение подвижности сустава из-за скопления в нем жидкости. Общее состояние не страдает. Выпот имеет характер транссудата. Лабораторные и рентгенологические нарушения отсутствуют. Спустя 2–5 дней наступает полное улучшение состояния, но через некоторое время (постоянное и индивидуальное для каждого больного) проявления повторяются в том же суставе. Иногда заболевание самопроизвольно излечивается. В ряде случаев так может протекать начало ревматоидного артрита.

Артриты при диффузных болезнях соединительной ткани

Поражение суставов при диффузных болезнях соединительной ткани, особенно таких, как системная красная волчанка (СКВ) (см.), болезнь Шегрена (см.), дерматомиозит (см.), системная склеродермия (см.), а также при системных васкулитах (см.), является характерным клиническим проявлением. Как правило, отмечаются нестойкие мигрирующие артриты, не сопровождающиеся рентгенологическими признаками разрушения суставов.

Артрит при язвенном колите

Артрит при язвенном колите (см.) чаще возникает на фоне обострения, а также при осложненных формах заболевания. Характерно параллельное течение артрита и колита; поражаются преимущественно крупные суставы (плечевые, тазобедренные). При экссудативных изменениях отмечаются небольшое повышение местной температуры и болезненность, цвет кожных покровов над пораженным суставом практически не изменен. Воспалительный процесс в суставе имеет стойкий характер, но не приводит к замещению соединительной тканью и ограничению подвижности в суставах. Периферический артрит при язвенном колите схож с болезнью Бехтерева (см.). При успешном хирургическом лечении язвенного колита наступает стойкое выздоровление.

Артрит при болезни Крона

При болезни Крона (см.) чаще поражаются крупные суставы верхних конечностей. Артрит имеет рецидивирующий характер, течение его сравнительно доброкачественное. Рецидивы возникают в период обострения энтероколита.

Диагностика

В диагностике артритов применяется комплексное обследование больного с использованием всех доступных клинико-лабораторных и инструментальных методов. Основанием для постановки диагноза служат данные опроса, который устанавливает связь поражения суставов с инфекционными заболеваниями, очаговой инфекцией, травмой, аллергией или другими патологическими процессами; характерная клиническая картина («воспалительный» тип болей, деформация суставов, прогрессирующее ограничение функции); лабораторные показатели воспалительного процесса; характерные рентгенологические данные (сужение суставной щели, эпифизарный остеопороз, анкилозы); результаты исследования синовиальной жидкости.

В целях более точной диагностики применяется артроскопия, дающая возможность наглядного осмотра и фотографирования синовиальной оболочки. Ценным диагностическим приемом, позволяющим установить наличие и активность процесса в суставе, является пунктирование сустава с извлечением и исследованием синовиальной жидкости.

Рентгенологическое исследование при артритах проводится в двух стандартных проекциях, при наличии показаний — в ряде дополнительных. Хорошие результаты удается получить при электрорентгенографии пораженных суставов. В ряде случаев для уточнения характера изменений в глубоко расположенных участках эпифизов, невидимых или недостаточно хорошо различимых при обычной рентгенографии, применяют томографию.

Рентгенологическая симптоматика артрита характеризуется остеопорозом (см.) во всех его разновидностях, иногда — расширением суставной щели, но чаще — ее сужением (полным или частичным); краевыми костными дефектами; изменением рельефа суставных поверхностей костей и краевыми костными разрастаниями на костях, образующих сустав; вывихами (см.) и подвывихами, возникающими в результате деформации суставов при некоторых формах артрита.

Острый гнойный артрит

Общий анализ крови: лейкоцитоз, повышение СОЭ. При бактериологическом исследовании синовиального материала обнаруживается возбудитель. Синовиальная жидкость мутная. В 1 мл ее содержится более 100 000 лейкоцитов.

Рентгенологически в ранней стадии выявляется сужение суставной щели; контуры сустава неровные, бахромчатые; наблюдается симптом «щипка». Возможно омертвение одного из эпифизов. Встречаются подвывихи, вывихи и смещение костей.

Лайм-боррелиоз

Общий анализ крови: лимфоцитарный лейкоцитоз, эозинофилия до 30 %, повышение СОЭ. Исследование синовиальной жидкости: высокие показатели количества иммунных комплексов. Серологические реакции становятся положительными только через 2–4 недели после появления хронической мигрирующей эритемы. В диагностике ведущая роль принадлежит опросу больного и клиническим наблюдениям.

Туберкулезный артрит

Рентгенологически в ранней стадии процесса наблюдаются сужение суставной щели, разрушение костной ткани. В кости образуются щели и отверстия, происходит отторжение омертвевших участков костной ткани.

Артрит при болезни Рейтера

Общий анализ крови: повышение СОЭ, умеренный лейкоцитоз. Биохимия крови: положительная проба на С-реактивный белок, увеличение содержания серомукоида, диспротеинемия. В сыворотке крови обнаруживают антихламидийные антитела, выявляется положительная РСК. Диагноз достоверен при обнаружении хламидий в материале, взятом из уретры или конъюнктивы.

Рентгенологическое исследование периферических суставов выявляет лишь отечность мягких тканей. При рецидивирующем течении и хронизации заболевания возможны признаки эрозивного артрита, чаще в мелких суставах стоп. Нередко в зоне поражений выявляются периоститы, эрозии пяточной кости и пяточные «шпоры».

Реактивные артриты

Общий анализ крови: увеличение СОЭ до 25–30 (реже 40–50) мм/ч, лейкоцитоз. Биохимия крови: положительный С-реактивный белок, увеличение содержания белков глобулинов. Специфическая рентгенологическая картина реактивным артритам не свойственна, после прекращения клинических проявлений изменений суставов не наблюдается.

Аллергический артрит

Диагностируют на основании четкой связи артрита с введением аллергена, характерной общей клинической картины и быстрого обратного развития всех изменений. Анализ крови: умеренное повышение СОЭ (20–25 мм/ч), лейкоцитоз, эозинофилия.

Травматический артрит

Диагностируют на основании жалоб и опроса (травма). Исследование синовиальной жидкости: вязкость незначительно снижена, слизистый сгусток плотный, микроскопия выявляет эритроциты.

Псориатический артрит

Общий анализ крови: повышение СОЭ, незначительный лейкоцитоз, в тяжелых случаях анемия. Биохимия крови: увеличение содержания активности биологически активных веществ, вызывающих воспаление.

На рентгенограммах кистей и стоп обнаруживаются субхондральный остеопороз (см.), умеренный или выраженный склероз, субхондральные кисты (см.) различных размеров. Щели, отверстия в кости и замещение соединительной тканью наблюдаются на более поздней стадии. В ряде случаев обнаруживаются неровность и зазубренность верхней части эпифиза плюсневых костей. При тяжелой распространенной форме заболевания может иметь место разрушение эпифизов плюсневых костей. Изменения крестцово-подвздошных суставов: мало выраженный остеопороз в виде отдельных очагов, сочетание участков остеопороза и остеосклероза с преобладанием последнего.

Биопсия синовиальной оболочки: в начальной стадии определяются очаги мукоидного набухания, васкулит (см.), кровоизлияния, фиброзные изменения. Затем возникают некротические изменения синовиоцитов. При хроническом течении — продуктивновоспалительная реакция с незначительной ворсинчатой гиперплазией синовиальной оболочки, кольцевидным склерозом стенок сосудов, скудным околососудистым пропитыванием плазмоцитами и лимфоцитами.

Подагрический артрит (см. Подагра)

Лечение

Терапия, направленная на устранение причин возникновения заболевания, в основном применима при артритах, преимущественно связанных с инфекцией (антибактериальные средства), аллергических артритах (антигистаминные и кортикостероидные средства), а также при заболеваниях обмена веществ (подагра, дислипидемия). Напротив, терапия, обусловленная воздействием на механизмы развития заболевания, применяется чрезвычайно широко. Она предусматривает воздействие на общую и иммунологическую реактивность больного (применение десенсибилизирующих, иммунодепрессивных средств, воздействие на очаг хронической инфекции, нормализация обмена, витаминного баланса и т. д.); снижение общих и местных воспалительных реакций (применение медикаментозных, гормональных, физиотерапевтических средств, курортного лечения); восстановление нарушенной функции сустава (лечебная гимнастика, массаж, физиобальнеотерапия, трудотерапия); лечение основного заболевания.

Важным принципом терапии хронического артрита является длительное этапное лечение (стационар — поликлиника — курорт), различное в зависимости от природы артрита, его формы и т. д.

Острый гнойный артрит

Терапия осуществляется в условиях стационара. В комплекс мер входят иммобилизация пораженного сустава, пункция с удалением экссудата и введением в полость сустава антибиотиков, внутривенное применение антибиотиков с учетом чувствительности к ним возбудителя, общая противовоспалительная терапия, симптоматические средства. При отсутствии эффекта от комплексной терапии устанавливается длительное проточное дренирование полости сустава растворами антибактериальных средств (с учетом чувствительности возбудителя). В случае прогрессирования процесса прибегают к вскрытию сустава с удалением омертвевших масс, по жизненным показаниям производится ампутация.

Лайм-боррелиоз

Антибактериальные средства в больших дозах. Обычно назначают пенициллин по 20 млн ЕД внутривенно или тетрациклин по 1,2 млн ЕД в сутки в течение 10–12 дней. При хроническом течении и поражении суставов и мышц назначают нестероидные противовоспалительные средства в обычных дозировках.

Туберкулезный артрит

Специфическая противотуберкулезная терапия (стрептомицин, этамбутол, рифампицин, изониазид, ПАСК и др.).

Комплекс мероприятий предусматривает соответствующую диету, курортное лечение. Применяются ортопедические методы — иммобилизация пораженного сустава (гипсовая лонгета, специальные шины). В поздней стадии показано оперативное вмешательство.

Артрит при болезни Рейтера

В начальном периоде используют антибактериальные средства, активные в отношении хламидий (тетрациклины, макролиды, фторхинолоны) в индивидуально подобранных дозировках и курсами, нестероидные противовоспалительные средства, десенсибилизирующие препараты, фонофорез гидрокортизона на пораженные суставы и отделы позвоночника, внутрисуставное введение глюкокортикоидов с одновременным удалением экссудата.

При отсутствии эффекта от нестероидных противовоспалительных средств и высокой активности процесса используют кортикостероиды внутрь по 20–40 мг в сутки в пересчете на преднизолон.

При хронической форме, когда имеются стойкие изменения в суставах и позвоночнике, целесообразно, кроме симптоматических и антибактериальных средств, назначать делагил (плаквенил).

Реактивные артриты

На ранних этапах используют антибактериальные препараты широкого спектра действия, нестероидные противовоспалительные средства, симптоматические средства. В дальнейшем необходимы массаж, ЛФК, физиотерапевтическое и бальнеологическое лечение.

Аллергический артрит

Применяются антигистаминные средства в индивидуальных дозировках, хлорид кальция, нестероидные противовоспалительные средства, реже (по показаниям) — глюкокортикоиды.

Травматический артрит

Лечение зависит от характера и локализации поражения сустава.

Псориатический артрит

В терапии используют нестероидные противовоспалительные средства, в тяжелых случаях при устойчивости резистентности к ним больного — иммунодепрессанты (метотрексат). Показаны внутрисуставные введения глюкокортикоидов. Из средств неспецифической терапии широко применяют витаминные средства, физиотерапию, курортное лечение по назначению дерматолога (см. Псориаз).

Подагрический артрит (см. Подагра)

АРТРОЗ

Определение

Артрозы (остеоартрозы) — группа медленно-прогрессирующих заболеваний опорно-двигательного аппарата дистрофически-воспалительного характера. Типичный представитель — деформирующий остеоартроз. Чаще всего поражаются суставы кистей рук, позвоночника (см. Остеохондроз), нижних конечностей, несущих большую нагрузку весом тела (тазобедренные, коленные, голеностопные).

Этиология

Выделяют 2 большие группы факторов возникновения: к первой относят чрезмерную механическую и функциональную нагрузку на неповрежденный (здоровый) суставной хрящ профессионального, бытового или спортивного характера; избыточный вес; дисплазию (см.) и нарушения статики, ведущие к изменениям суставных поверхностей; травмы сустава. Ко второй группе относят снижение устойчивости хряща к обычной нагрузке при наличии существующих изменений в нем (артритов (см.), гемартрозов (см.) при гемофилии (см.), хондрокальциноза, остеодистрофии (см.), нервных нарушений с потерей чувствительности, эндокринных нарушений, наследственной предрасположенности).

Костный дефект при гемофильном артрите

Патогенез

Под влиянием фактора возникновения происходят более быстрое и раннее старение суставного хряща, изменения в синовиальной жидкости, ведущие к нарушению обменных процессов в хряще. Отмечается нарушение структуры основного вещества и гибель части клеток хряща. Хрящ теряет эластичность, разволокняется, в нем образуются трещины, обнажается подлежащая кость. Отсутствие амортизации при давлении на суставную поверхность костей приводит к их уплотнению с образованием участков ишемии (см.), склероза, кист (см.). По краям суставных поверхностей хрящ компенсаторно разрастается, затем подвергается окостенению — возникают краевые разрастания. Наличие в суставной полости отломков хряща и поглощение их лейкоцитами с развитием аутоиммунных реакций приводит к высвобождению внутриклеточных ферментов (активаторов воспаления) с дальнейшим развитием синовита; при неоднократных рецидивах отмечается фиброз синовии и капсулы.

Клиническая картина

Характерны боли в суставах механического типа, возникающие при нагрузке. Более интенсивными они бывают к вечеру. При развитии венозных застоев в околосуставном отделе возможны тупые «сосудистые» боли, развивающиеся ночью и исчезающие при утренней активности. Часто встречаются жалобы на «стартовые» боли в суставах, возникающие при первых шагах, а затем исчезающие и вновь появляющиеся после нагрузки. Развитие синовита сопровождается усилением боли и припуханием сустава. Периодически отмечается «заклинивающая» боль в суставе при малейшем движении, что бывает вызвано ущемлением в полости сустава омертвевшего хряща. Боль исчезает при движении, устраняющем кусочек хряща с суставной поверхности. При движениях в суставе характерно похрустывание. При поражении дистальных межфаланговых суставов отмечаются узелки Гебердена, что часто сочетается с поражением коленных (гонартроз) или тазобедренных (коксартроз) суставов. Геберденовские узелки представляют собой симметричные, плотные, узловатые образования размером с горошину на тыльно-боковой поверхности суставов, развившиеся за счет краевых остеофитов. Могут отмечаться узелки Бушара — остеоартроз средних межфаланговых суставов. Со временем развивается стойкая деформация суставов, обусловленная костными изменениями. При этом ограничения подвижности сравнительно невелики (за исключением тазобедренного сустава при коксартрозе).

Изменения шейки бедра при деформирующем артрозе

По течению деформирующие остеоартрозы подразделяются на явные и малосимптомные формы. Первые, в свою очередь, бывают медленно и быстро прогрессирующими. При медленном течении процесса существенные клинико-рентгенологические изменения в суставах появляются спустя 5 лет и более после начала заболевания. Рентгенологические изменения преимущественно I–II стадий. При быстром прогрессировании выраженные нарушения суставной функции и деформация суставов отмечаются в срок до 5 лет от начала заболевания, рентгенологические изменения — преимущественно во II–III стадии.

Коксартроз является одной из наиболее частых и тяжелых форм деформирующих остеоартрозов. На ранних стадиях отмечаются жалобы на боли при ходьбе и хромоту только к концу рабочего дня, позднее они держатся весь день, а в тяжелых случаях боль смещается в коленный сустав, седалищную и паховую область.

Относительно рано возникает гипотрофия мышц бедра и ягодичных мышц, позже развивается ограничение подвижности в суставах при сгибании. Походка становится щадящей. Вследствие нарушения статики или укорочения конечности появляется хромота. При двустороннем поражении походка становится «утиной». Ограничение подвижности сначала затрагивает поворот бедра кнаружи и отведение, затем присоединяются ограничения наружной ротации, приведения бедра, его сгибания и разгибания.

Гонартроз чаще бывает вторичным, вследствие травмы коленного сустава или нарушений статики. Протекает более благоприятно, чем коксартроз. Основные жалобы на боли с передней или внутренней стороны сустава при ходьбе (особенно по лестнице), которые проходят в покое. Отмечается нестабильность сустава.

Диагностика

Кровь без существенных изменений. При реактивном синовите может быть повышение СОЭ до 20–25 мм/ч, повышение уровня серомукоида, сиаловых кислот.

Рентгенологически выделяют 3 стадии артроза: I стадия — незначительное неравномерное сужение суставной щели, легкое заострение краев суставных поверхностей (начальные разрастания) сочетается с небольшим ограничением движений; II стадия — выраженное сужение суставной щели, значительные костные выросты, околохрящевой остеосклероз и кистоидные просветления в эпифизах, клинически сочетающиеся с ограничением подвижности, грубым хрустом при движениях, умеренной амиотрофией (см.); III стадия — полное отсутствие суставной щели, деформация и уплотнение суставных поверхностей эпифизов, обширные костные разрастания, кисты, клинически сочетающиеся с деформацией сустава и значительным ограничением его подвижности.

При биопсии синовиальной оболочки отмечаются атрофия ворсин, расположение в один ряд покровных клеток, малое количество сосудов, участки замещения соединительной тканью, участки жирового перерождения. Синовиальная жидкость прозрачная или слегка мутная, высокой или средней вязкости, слизистый сгусток плотный. Цитоз составляет от 500 до 5000 в 1 мкл, нейтрофилов менее 50 %, могут обнаруживаться фрагменты хрящевой ткани.

Лечение

Лечение артрозов — симптоматическое, так как обратного развития дистрофических процессов в хряще на сегодняшний день добиться не удается. Применяют комплекс фармакотерапии, физиотерапевтических процедур, оказывающих сосудорасширяющее и обезболивающее действие, санаторно-курортное лечение с использованием благоприятных климатических условий, минеральных вод и грязей. Из медикаментозных препаратов на первом месте находятся нестероидные противовоспалительные средства, однако их не следует использовать постоянно в связи с большим количеством побочных эффектов. При стойком реактивном синовите нестероидные противовоспалительные средства рекомендуется применять в течение 1 месяца. В отдельных случаях возможно внутрисуставное введение кортикостероидов (кеналог, гидрокортизон). Из средств физиотерапии широко используют электрофорез лекарственных растворов, импульсные токи, ультразвук, индуктотермию, магнитотерапию, парафиновые и грязевые аппликации. Проведение регулярных курсов массажа и ЛФК.

АСКАРИДОЗ

Определение

Этиология

Возбудитель — аскарида, круглый червь веретенообразной формы, белого или розового цвета. Размеры самца составляют 15–25 см, самки — 25–40 см. Хвостовой конец самца заострен и загнут крючком в брюшную сторону. Яйца аскарид имеют размеры 0,05—0,07 х 0,04—0,05, слегка овальной формы, покрыты плотной шероховатой оболочкой. Аскарида — крупная раздельнополая нематода.

Эпидемиология, патогенез и патанатомия

Источником заражения и окончательным хозяином паразита может быть только человек, в тонкой кишке которого паразитируют половозрелые аскариды. Яйца выделяются с фекалиями и созревают до стадии способности заражения в почве при высоком содержании кислорода и влажности; оптимальная температура для развития яиц в почве — 24 °C. Механизм заражения фекально-оральный, факторы передачи — овощи, ягоды, другие пищевые продукты, вода, грязные руки, обсемененные яйцами аскарид. Восприимчивость к гельминту всеобщая, дети поражаются чаще, чем взрослые. Встречается повсеместно, кроме зон вечной мерзлоты, пустынь и полупустынь. Максимальная распространенность отмечается в тропическом поясе. Вследствие повторных заражений формируется относительный иммунитет.

В тонком кишечнике из яиц выходят личинки аскарид, проникают сквозь его стенку в сосуды бассейна воротной вены и с кровью перемещаются в печень (к 5—6-му дню заражения, затем в легкие (к 8—10-му дню), где переходят из капилляров в респираторные бронхиолы и совершают две линьки. Из легких при помощи движений ресничек они поступают в ротоглотку, заглатываются со слюной и к 14—15-му дню достигают тонкой кишки, где после двух линек становятся половозрелыми. Общая продолжительность цикла от момента заражения до первой кладки яиц составляет 10–12 дней. Продолжительность жизни аскариды — около 1 года.

В ранней фазе перемещений аскаридоза развивается интоксикация организма человека продуктами обмена личинок, а также разрушение тканей перемещающимися гельминтами. В меньшей степени интоксикация выражена в хронической фазе заражения. Большое место в механизме развития занимают механические травмы кишечной стенки (вплоть до ее перфорации) зрелыми гельминтами, которые затем способны перемещаться в организме человека, что приводит к крайне неблагоприятным последствиям.

Клиническая картина

В стадии миграции личинок отмечаются слабость, лихорадка, потливость, боли в мышцах и суставах, зудящие экзантемы, отечный синдром, легкая отечность лица, обструктивный бронхит (см.), воспалительные образования в легких, увеличение печени и селезенки. Эти симптомы могут встречаться как вместе, так и по отдельности.

В хронической стадии могут наблюдаться понижение или повышение аппетита, слюнотечение, тошнота, боли в животе, неустойчивый стул, головные боли, плохой сон. Отмечается отхождение гельминтов во время дефекации. При массивном заражении у детей раннего возраста имеют место бледность кожных покровов, понижение аппетита, задержка физического развития.

Осложнениями аскаридоза при заползании гельминтов в желчные пути являются желчная колика (см.), желтуха (см.); при их попадании в протоки поджелудочной железы развивается гнойный панкреатит (см.); возможно развитие аппендицита (см.), перитонита (см.), абсцессов (см.), непроходимости кишечника (см.).

Диагностика

В ранней фазе заподозрить аскаридоз позволяют симптомы со стороны легких в сочетании с высоким уровнем эозинофилов крови. В мокроте на этой стадии можно обнаружить личинки аскарид.

В хронической фазе заражения при исследовании крови отмечается умеренное повышение количества эозинофилов, иногда — гипохромная анемия и тромбоцитопения. У детей эозинофилия может быть значительной, СОЭ повышается. Решающим моментом диагностики является обнаружение в кале яиц аскарид. Диагноз облегчается при отхождении гельминтов при дефекации. Используется серодиагностика — РСК, РНГА, ИФА. Иногда применяется рентгенологический метод — определяются летучие образования в легких и удлиненные просветления шириной 4–6 мм в кишечнике.

Лечение

При аскаридозе широко используются противогельминтные препараты в качестве этиотропной терапии: медамин, декарис (левамизол), комбактрин, вермокс (мебендазол), тиабендазол (минтезол). Из них в ранней стадии используют вермокс и минтезол. Применяют симптоматические средства по показаниям.

АСПЕРГИЛЛЕЗ

Определение

Этиология

Возбудители — различные виды грибков рода аспергиллы. Аспергиллы — гетеротрофы и аэробы. При посеве на среду Сабуро отмечается быстрый рост с образованием плоских колоний: сначала белых, слегка пушистых или бархатистых, затем синеватых, коричневых, желтоватых или другой окраски (в зависимости от вида). Аспергиллы широко распространены во внешней среде, устойчивы к замораживанию и высушиванию. Из дезинфицирующих средств на аспергиллы наиболее активно действуют растворы карболовой кислоты и формалин, их рост подавляют перманганат калия и гидрокарбонат натрия.

Благодаря широкому распространению в природе аспергиллы обнаруживаются в почве, зерне, муке, сене (особенно заплесневелом), в пыли помещений, в том числе в пыли лечебных учреждений, что может приводить к внутрибольничному инфицированию. Возбудитель проникает в организм, как правило, воздушно-пылевым путем. Возможен внутренний путь инфицирования, так как аспергиллы могут обитать на слизистой оболочке зева здоровых людей. Этот путь характерен для лиц с различными иммунодефицитными состояниями. Случаев заражения человека от больных людей не наблюдается.

Патогенез

Ведущую роль в развитии аспергиллеза играет снижение иммунитета. Аспергиллез в качестве вторичного процесса возникает при различных заболеваниях кожи, слизистых оболочек, внутренних органов. Отмечено, что легочные формы аспергиллеза часто развиваются на фоне бронхоэктатической болезни (см.), абсцессов легкого (см.), туберкулеза (см.) легких, хронического бронхита (см.) и др. Настоящую проблему представляет собой аспергиллез у лиц с подавленной иммунной системой (врожденные иммунодефициты, лица, получающие противоопухолевую химиотерапию, иммунодепрессанты, а также ВИЧ-инфицированные). Аспергиллез при этом встречается значительно чаще, чем другие глубокие микозы (см.). Сначала в процесс вовлекаются легкие, затем плевра, лимфатические узлы, дальнейшее распространение гриба происходит путем гематогенной диссеминации. Распространенные (септические) формы характеризуются высокой смертностью (свыше 50 %). При массивной ингаляции спор аспергилл у лиц с нормальной иммунной системой может возникнуть острая распространенная пневмония, заканчивающаяся самовыздоровлением.

В качестве профессионального заболевания аспергиллез встречается у работников таких предприятий, где аспергиллы используют для ферментации ряда химических веществ (производство лимонной кислоты, органических кислот, этиленгликоля), а также у работников пивоваренных заводов, хлопкоочистительных и ткацких фабрик, зернохранилищ, где они соприкасаются с обсемененным аспергиллами сырьем.

Клеточные изменения при аспергиллезе характеризуются омертвением тканей в месте внедрения гриба. Его элементы можно обнаружить среди омертвевших масс. Возможно дальнейшее абсцедирование. При длительном течении процесса по периферии очага выявляют грануляционную ткань. Мицелий гриба прорастает сквозь стенки кровеносных сосудов.

Клиническая картина

Клинические проявления аспергиллеза зависят от локализации процесса. Выделяют бронхолегочный аспергиллез, генерализованный (септический) аспергиллез, аспергиллез ЛОР-органов, аспергиллез глаз, аспергиллез кожи, аспергиллез костей, прочие формы аспергиллеза (поражение слизистых оболочек рта, гениталий и пр.).

Бронхолегочный аспергиллез сначала может проявляться симптомами бронхита (см.) или трахеобронхита (см.). Заболевание характеризуется хроническим течением, больные жалуются на общую слабость, кашель с выделением мокроты серого цвета, иногда с прожилками крови. Усугубление процесса с переходом на легкие характеризуется картиной пневмонии (см.). Отмечается лихорадка (чаще неправильного типа), нередко наблюдаются повторные ознобы, кашель с обильной вязкой слизисто-гнойной или кровянистой мокротой. У некоторых больных мокрота содержит зеленовато-серые комочки, в которых при микроскопии обнаруживаются скопления мицелия и спор гриба. Появляются одышка, боли в груди, ночные поты, нарастают слабость, похудение. При прослушивании отмечаются мелкопузырчатые влажные хрипы.

При развитии вторичных форм аспергиллеза на фоне уже существующих легочных нарушений наблюдаются симптомы, свойственные первичному процессу, и признаки аспергиллеза. В ряде случаев это может быть появление запаха плесени изо рта, зеленоватые комочки в мокроте, состоящие из скоплений гриба. Смертность при легочном аспергиллезе колеблется от 20 до 37 %.

Септические (генерализованные) формы аспергиллеза развиваются на фоне различных нарушений иммунной системы (в том числе у больных СПИДом). Эта форма характеризуется распространением аспергилл с кровью. При этом в различных органах и тканях образуются метастазы. Поражения желудочно-кишечного тракта могут проявляться в виде тошноты, рвоты, запаха плесени изо рта, жидкого пенистого стула с большим количеством аспергилл). Возможно появление абсцессов головного мозга, специфических воспалений сосудистого тракта глаза, множественных поражений кожи в виде своеобразных узлов. Наблюдаются и изменения органов дыхания, с которых обычно и начинается аспергиллезный сепсис. У больных СПИДом (см.) признаки аспергиллеза сочетаются с проявлениями основного заболевания и других СПИД-ассоциированных инфекций. На этом фоне распространенный аспергиллез приводит к летальному исходу.

Аспергиллез ЛОР-органов характеризуется развитием наружного и среднего отита, поражениями слизистой оболочки носа и придаточных полостей, гортани. Встречается аспергиллезное поражение кожи и ногтей. Профессиональный аспергиллез чаще протекает в виде хронического бронхита, иногда с симптомами бронхоспазма.

Диагностика

В диагностике аспергиллеза большое значение придается данным опроса, в том числе профессионального. При бронхолегочном аспергиллезе используются клинико-лабораторные методы, а также рентгеновская диагностика.

При исследовании крови отмечаются лейкоцитоз (при остром течении до 20 г/л), эозинофилия, СОЭ увеличена. Микроскопия мокроты иногда выявляет аспергиллы. При рентгенологическом исследовании обнаруживаются воспалительные образования в виде овальных или округлых инфильтратов, склонных к распаду. Вокруг образующихся полостей виден широкий инфильтративный вал.

При вторичном характере аспергиллеза легких рентгенологически выявляется заполнение полостей, возникающих в результате основного заболевания, своеобразной тенью в виде шара с воздушной прослойкой между последней и стенками полости. Эта прослойка газа имеет вид своеобразной серповидной полости («ореола»). Подтверждением диагноза служит выделение возбудителя (из мокроты, материала, взятого из бронхов, образцов ткани пораженных органов). Используются серологические реакции (РСК и др.). Кожные пробы со специфическим аспергиллезным антигеном можно использовать лишь при относительно доброкачественном течении у лиц без иммунодефицитов.

Аспергиллез необходимо дифференцировать с другими глубокими микозами (гистоплазмоз, кандидоз (см.)), а также с туберкулезом (см.) легких, абсцессами легких (см.), новообразованиями, хроническим бронхитом (см.).

Лечение

Лечение легочного и генерализованного аспергиллеза должно проводиться в условиях стационара. Для терапии легочного аспергиллеза с ограниченным инфильтратом в последние годы успешно применяют хирургические методы (лобэктомию с резекцией пораженных участков легкого). У большинства больных операция протекает без осложнений и дает хорошие результаты (рецидивов не наблюдается). При распространении процесса на многие органы хирургические методы используются в комплексе с консервативным лечением. Используют низорал, амфоглюкамин, амфотерицин В. В тяжелых случаях назначают внутривенные вливания по 50 тыс. ЕД амфотерицина В в 450 мл 5 %-ного раствора глюкозы капельно в течение 4–6 ч. Суточную дозу назначают из расчета 250 ЕД/кг. Препарат вводят 2–3 раза в неделю. Длительность курса зависит от клинической формы аспергиллеза: в среднем от 4 до 8 недель (у ВИЧ-инфицированных — дольше). При легочных формах аспергиллеза показаны ингаляции амфотерицина В по 25 000 ЕД на ингаляцию. При наслоении вторичной инфекции (обычно стафилококковой) можно применять оксациллин (по 1 г 4 раза в день) или эритромицин (по 0,25 г 4 раза в день). Антибиотики тетрациклиновой группы и левомицетин противопоказаны. При кожных поражениях и аспергиллезе слизистых оболочек используют местно противовоспалительные и противомикозные препараты.

АСТИГМАТИЗМ

Определение

Этиология и патогенез

В основе развития астигматизма лежит неодинаковое преломление световых лучей в разных меридианах глаза, что связано с различиями в радиусе кривизны роговицы (реже — хрусталика). На двух главных взаимно перпендикулярных меридианах наиболее сильная и наиболее слабая преломляющая способность.

Вследствие этой особенности изображение на сетчатке всегда оказывается нечетким, искаженным. Как правило, причиной является нарушение строения глаза. Однако подобные изменения могут возникать после операций, ранений глаз, заболеваний роговицы.

Астигматизм подразделяется на прямой, обратный, простой, сложный, смешанный, правильный, неправильный.

Простой астигматизм характеризуется тем, что в одном из главных меридианов отмечается эмметропия, а в другом — аметропия (миопия или гиперметропия); сложный астигматизм, когда в обоих главных меридианах глаза отмечается аметропия одного вида, но разной степени; смешанный астигматизм, при котором в одном из главных меридианов отмечается миопия, а в другом — гиперметропия.

При остром астигматизме по горизонтальному меридиану роговицы преломляющая сила больше, чем по вертикальному.

При правильном астигматизме преломляющая сила одинакова по всему меридиану роговицы.

При неправильном астигматизме преломляющая сила меняется по ходу меридиана роговицы.

Клиническая картина и диагностика

Больные предъявляют жалобы на снижение остроты зрения, быструю утомляемость глаз во время работы, головную боль, иногда — на видение предметов искривленными. Сферические выпуклые и вогнутые стекла не улучшают зрения. Исследование преломляющей силы выявляет разницу в преломляющей силе глаза в разных меридианах. Диагноз основывается на определении рефракции в главных преломляющих меридианах.

Лечение

Назначаются очки с цилиндрическими или сфероцилиндрическими линзами (астигматическими линзами). Постоянное ношение таких очков сохраняет высокую остроту зрения и хорошую работоспособность.

АСТМА СЕРДЕЧНАЯ

Определение

Этиология и патогенез

Сердечная астма может возникать при гипертонической болезни (см.), симптоматических артериальных гипертензиях (см.), инфаркте миокарда (см.), кардиосклерозе (см.), артериальных пороках, остром миокардите (см.), митральном стенозе, остром нефрите, острой левожелудочковой недостаточности у больных с миокардиопатией и др. либо при острых проявлениях хронической левожелудочковой недостаточности (митральный или аортальный порок, хроническая аневризма сердца и др.).

Ведущим звеном острой левожелудочковой недостаточности является резкое снижение сократительной динамики миокарда с уменьшением ударного объема сердца и застоем в левом предсердии и легочных венах. В результате затруднения венозного оттока из легких нарушается кровообращение в малом круге. Оно ведет к рефлекторной гипертензии (см.) малого круга, повышению проницаемости сосудистых стенок, усилению транссудации (пропотевания) жидкости из капилляров в интерстициальную (межклеточную) ткань и альвеолы. Все это приводит к нарушению функции внешнего и тканевого дыхания, респираторному и метаболическому ацидозу (см.). Клинически это проявляется развитием сердечной астмы.

К основному патогенетическому фактору — повышению гидростатического давления в легочных капиллярах — обычно присоединяются провоцирующие приступ дополнительные: физическое или эмоциональное напряжение, гиперволемия (гипергидратация, задержка жидкости), увеличение притока крови в систему малого круга при переходе в горизонтальное положение и нарушение центральной регуляции во время сна и другие факторы.

Сопровождающие приступ возбуждение, подъем артериального давления, тахикардия, тахипноэ, усиленная работа дыхательной и вспомогательной мускулатуры повышают нагрузку на сердце и снижают эффективность его работы. Присасывающее действие форсированного вдоха ведет к дополнительному увеличению кровенаполнения легких. Гипоксия и ацидоз сопровождаются дальнейшим ухудшением работы сердца, нарушением центральной регуляции, повышением проницаемости альвеолярной мембраны и снижают эффективность медикаментозной терапии.

Клиническая картина

Прежде всего это приступ тяжелой одышки, появляющийся обычно в первую половину ночи, во время сна. Просыпаясь, больной ощущает затрудненное дыхание, которое вынуждает его сесть. Иногда приступ прекращается через несколько минут. В других случаях он продолжается дольше, появляются кашель с отделением небольших количеств слизистой мокроты, синюшность, учащение пульса, больному приходится спустить ноги с постели или пересесть в кресло. Обычно в этих случаях прослушиваются сухие или влажные хрипы, нередко к приступу сердечной астмы присоединяются признаки отека легкого (см.).

Сердечная астма наблюдается у больных, страдающих гипертонией и атеросклерозом (см.) почек, сифилитическим аортитом (см.), атеросклерозом (см.) венечных артерий, то есть у таких больных, у которых развивается сначала недостаточность левого желудочка. Приступы сердечной астмы в этих случаях нередко появляются в ранний период развития сердечной недостаточности, когда больные находятся еще на ногах и даже работают, а кроме одышки напряжения, у них нет никаких более тяжелых проявлений сердечной недостаточности.

Появлению приступов в этих случаях часто способствуют сильное переутомление или волнение в течение предыдущего дня, обильный прием пищи на ночь или прием значительного количества алкоголя.

Приступы сердечной астмы часто сопровождаются отеком легких, наблюдаются чаще, чем принято считать, и в той стадии митрального стеноза, когда относительная компенсация осуществляется усиленной работой правого желудочка посредством повышения давления в малом круге. В этих случаях, а иногда и при недостаточности левого сердца вследствие гипертонии, нефросклероза, сифилитического аортита (см.) приступы сердечной астмы возникают нередко и днем при чрезмерном волнении. При митральном стенозе приступы сердечной астмы чаще всего возникают в связи с усиленными физическими движениями.

Лечение и профилактика

При сердечной астме исход зависит от быстрой и эффективной лечебной помощи. Если она недостаточна, то быстро может присоединиться отек легких и наступит смерть. При выборе лекарственных средств необходимо иметь в виду, что механизм развития сердечно-астматического приступа сложен. Если есть основания предполагать в качестве первопричины нервно-рефлекторные влияния, то уместно введение морфина или пантопона, оказывающих успокаивающее действие, уменьшающих симпатический тонус и связанное с ним сужение артериол и вен. Однако при наличии симптомов нарушения мозгового кровообращения, сопровождающихся формой удушья, напоминающего сердечную астму, в основе которой лежит нарушение кровоснабжения дыхательного центра, введение морфина может спровоцировать резкое понижение возбудимости дыхательного центра. В последующем проводится воздействие на основные патогенетические факторы — уменьшение преднагрузки и посленагрузки и усиление сократимости миокарда.

Чтобы уменьшить нагрузку на сердце, следует ограничить физическую активность пациента, включая временное соблюдение постельного и полупостельного режима. Питание должно включать ограничение соли. Целью лекарственной терапии является предупреждение или замедление прогрессирования нарушений функций сердца.

Используются периферические вазодилататоры — ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, нитраты.

Повышение сократимости миокарда и увеличение сердечного выброса достигается применением сердечных гликозидов. Контроль количества натрия и воды в организме достигается с помощью диуретиков.

Последовательность терапевтических мероприятий во многом определяется их доступностью, временем, которое потребуется для их осуществления.

1. Купирование эмоционального напряжения. Значительная при этой патологии роль эмоционального фактора определяет повышенные требования к образу действий врача. При появлении предвестников попытки успокоить больного, оценивая его состояние как относительно безобидное, приводят порой к обратному результату. Больной должен убедиться, что врач со всей серьезностью относится к его жалобам и состоянию, действует решительно и уверенно.

2. Необходимо усадить больного (со спущенными ногами).

3. Нитроглицерин 1–1,5 мг (2–3 таблетки или 5—10 капель) под язык каждые 5—10 мин под контролем артериального давления до наступления заметного улучшения (хрипы становятся менее обильными и перестают выслушиваться у рта больного, субъективное облегчение) или до снижения артериального давления.

Возможно внутривенное введение нитроглицерина со скоростью 5 мг в минуту. В ряде случаев монотерапия нитроглицерином оказывается достаточной, заметное улучшение наступает через 5—15 мин. При недостаточной эффективности нитроглицерина или невозможности его применения лечение проводится по приведенной ниже схеме.

4. 1 %-ный раствор морфина от 1 до 2 мл вводят под кожу или в вену (медленно, в изотоническом растворе глюкозы или хлорида натрия). При противопоказаниях к назначению морфина (угнетение дыхания, бронхоспазм, отек мозга) или относительных противопоказаниях у пожилых больных вводят 2 мл дроперидола внутримышечно или внутривенно под контролем артериального давления.

5. Фуросемид — от 2 до 8 мл внутривенно (не применять при низком артериальном давлении, гиповолемии); при низком диурезе — контроль эффективности с помощью мочевого катетера.

6. Применяют ингаляцию кислорода (носовые катетеры или маска, но не подушка).

7. Растворы дигоксина 0,025 % в дозе 1–2 мл или строфантина 0,05 % в дозе 0,5–1 мл вводят в вену одномоментно или капельно в изотоническом растворе натрия хлорида или глюкозы. По показаниям производят их повторное введение в половинной дозе через 1 и 2 ч. Ограниченные показания при острых формах ИБС.

8. При поражении альвеолярной мембраны (пневмония, аллергический компонент) и при гипотонии применяют преднизолон или гидрокортизон.

9. При смешанной астме с бронхоспастическим компонентом вводят преднизолон или гидрокортизон; возможно медленное введение в вену 10 мл 2,4 %-ного раствора эуфиллина (иметь в виду возможную угрозу возникновения тахикардии, экстрасистолии).

Лечение проводят под постоянным (с интервалом 1–2—3 мин) контролем систолического артериального давления, которое не должно снижаться более чем на 1/3 от исходного или ниже 100–110 мм рт. ст. Особая осторожность требуется при сочетанном применении препаратов, а также у лиц пожилого возраста и при высокой артериальной гипертензии в анамнезе. При резком снижении систолического артериального давления необходимы экстренные мероприятия (опустить голову, поднять ноги, начать введение мезатона с помощью заранее подготовленной резервной системы для капельной инфузии).

Венозные жгуты на конечности (попеременно по 15 мин) или венозное кровопускание (200–300 мл) могут быть рекомендованы в качестве вынужденной замены «внутреннего кровопускания», перераспределения кровенаполнения, проводимого с помощью нитроглицерина, фуросемида или (и) ганглиоблокаторов. Ингаляция паров этилового спирта малоэффективна и сопровождается нежелательным раздражением слизистой дыхательных путей. Объем инфузионной терапии и введения солей натрия должны ограничиваться необходимым минимумом. Показания к госпитализации могут возникать в стадии предвестников и после выведения из приступа сердечной астмы.

Прогноз серьезный во всех стадиях и во многом определяется тяжестью основного заболевания и адекватностью лечебных мероприятий. Профилактика заключается в лечении основного заболевания, установлении бытового и трудового режима, соответствующего состоянию больного.

АСФИКСИЯ У ДЕТЕЙ

Определение

Различают следующие виды асфиксии:

— дислокационная: закрытие рта и носа, закрытие дыхательных путей собственно тканями организма (язык);

— обтурационная: закрытие рта и носа, закрытие дыхательных путей инородными предметами;

— странгуляционная: повешение, удавление петлей, удавление руками;

— компрессионная: сдавление груди и живота;

— аспирационная: аспирация сыпучих веществ, жидкостей.

Этиология и патогенез

Существуют различные причины ее развития. Это болезни матери, при которых имеется недостаток кислорода или избыток углекислоты в ее организме: сердечно-сосудистые патологии, тяжелые поражения легких, выраженная анемия, при которой количество эритроцитов, т. е. клеток крови, переносящих кислород к различным органам и тканям, уменьшается или они не в полной мере выполняют свои функции; большая кровопотеря, шок — состояние, при котором наступают резкие расстройства кровообращения и, как результат этого, недостаточное снабжение кислородом органов и тканей; тяжелые отравления.

Факторами, ведущими к развитию асфиксии, являются также: узел пуповины, тугое обвитие пуповины вокруг шеи и сдавление ею головки плода, перенашивание беременности, преждевременное излитие вод, атипичное течение родовой деятельности, полная или частичная закупорка дыхательных путей, например слизью, меконием.

Клиническая картина, диагностика и дифдиагностика

В зависимости от степени выраженности заболевания различают легкую и тяжелую асфиксию.

При легкой форме новорожденный делает вдох в течение первой минуты после своего рождения, дыхание ослаблено, крик тихий, отмечаются нарушения сердечной деятельности (как урежение, так и учащение ритма), рефлексы и тонус мышц снижены, кожа синюшная, пуповина пульсирует.

Во многих случаях это состояние длительного лечения не требует. Ребенку удаляют слизь из верхних дыхательных путей, проводят ингаляцию кислородом с помощью кислородной маски и вводят в вену пуповины 10 %-ный раствор глюкозы с витамином С (аскорбиновой кислотой).

При тяжелой форме асфиксии дыхание нерегулярное или отсутствует, ребенок не кричит, иногда стонет, сердцебиение замедленное, тонус мышц резко снижен или отсутствует, рефлексы не вызываются, кожа бледная, пуповина не пульсирует. В этом случае осуществляют реанимационные мероприятия, направленные на восстановление дыхания и сердечной деятельности (искусственное дыхание, массаж сердца, вводят при необходимости 0,1 %-ный раствор адреналина, обязательно 5 %-ный раствор гидрокарбоната натрия, 10 %-ный раствор глюкозы, аскорбиновой кислоты, кокарбоксилаза); для предотвращения отека мозга проводят местное охлаждение головки, а также капельное вливание растворов: респолиглюкина (10 %), глюкозы (20 %), маннитола (10 %), в конце процедуры в капельницу добавляют лазикс — мочегонное.

Дифференциальный диагноз асфиксии новорожденных проводят с внутриутробной инфекцией, родовой травмой — внутричерепной, спинного мозга, печени, почек, селезенки, острой надпочечниковой недостаточностью, грыжей диафрагмы, врожденным пороком сердца, анемией (малокровием) после большой потери крови.

Лечение и профилактика

За детьми, родившимися в асфиксии, устанавливается тщательный уход с первого дня жизни. Им обеспечивают покой, придают головке возвышенное положение, следят за своевременным опорожнением мочевого пузыря и кишечника, назначают ингаляции кислородом; кормят их через зонд или из бутылочки, потому что вначале, даже если асфиксия была легкой степени, ребенку трудно сосать.

После выписки из роддома обязательно регулярное наблюдение педиатра и невропатолога в течение первого года жизни, так как не исключена возможность осложнений со стороны центральной нервной системы. Прогноз зависит от тяжести асфиксии, проведенных лечебных мероприятий.

Профилактика заключается в своевременном выявлении и лечении болезней женщины, патологии беременности и родов, предупреждении внутриутробной гипоксии (недостаточности кислорода) плода и правильном уходе за ребенком после родов.

АСЦИТ

Определение

Этиология и патогенез

Наиболее распространенными факторами возникновения и механизмами развития асцита являются портальная гипертензия (см.) различного происхождения с над-, внутри- или подпеченочной блокадой портального кровотока; отечный синдром при хронической недостаточности сердца, заболеваниях почек, алиментарной дистрофии (см.); нарушение оттока лимфы по грудному протоку (его ранение, сдавление); поражение брюшины опухолевым или туберкулезным процессом (так называемый асцит-перитонит). В механизме развития асцита нередко сочетаются несколько факторов возникновения. Кроме того, развитию асцита способствуют нарушения регуляции водно-солевого обмена.

Накопление больших количеств транссудата в брюшной полости ведет к повышению внутрибрюшного давления, подвижность диафрагмы значительно снижается, давление оттесняет ее в грудную полость. В результате дыхательные движения легких могут ограничиваться вплоть до развития дыхательной недостаточности, нарушается сердечная деятельность, сопротивление кровотоку в органах брюшной полости значительно возрастает. При этом чем больше объем транссудата, тем больше страдает функция последних.

Характер транссудата, как правило, серозный, реже — с кровью либо жирами. Иногда в полости брюшины накапливается от 8 до 30 л жидкости и более. Содержание белка в серозной асцитической жидкости обычно незначительно, но общие потери при массивном асците могут быть высоки, особенно в тех случаях, когда больному проводят частые повторные пункции. Вследствие этого развивается белковая недостаточность.

Клиническая картина

Физикальное обследование выявляет асцит только при наличии в полости брюшины не менее 1 л жидкости. Чаще всего накопление транссудата протекает постепенно на протяжении нескольких месяцев. Оно может сопровождаться метеоризмом, который вначале может быть преобладающим симптомом. Однако в ряде случаев, например при тромбозе воротной вены, асцит может развиться остро.

При осмотре определяется увеличенная окружность живота. Он имеет шаровидную форму с выступающей вперед или отвисающей нижней половиной. В горизонтальном положении больного живот распластан, наблюдается выбухание боковых отделов — так называемый «лягушачий живот». Отмечается напряжение брюшной стенки, кожа при этом истончена, натянута, сглажена. При большом объеме транссудата пупок выпячивается, кожа живота чрезмерно растягивается, нередко в области пупка отмечается симптом «головы медузы» (извитые и расширенные подкожные вены при наличии портальной гипертензии (см.)). При выстукивании обнаруживается тупой звук над отлогой или боковой частью живота. Отмечается симптом флюктуации, когда ладонью руки, приложенной к одной из боковых стенок живота, ощущаются толчки, производимые второй ладонью с другой стороны.

Повышение внутрибрюшного давления способствует возникновению грыж (см.) — пупочной и бедренной. Осложнением асцита является разрыв пупочного кольца с последующим развитием перитонита (см.), иногда наблюдаются выпадение прямой кишки (см.); при наличии застойной сердечной недостаточности, помимо асцита, могут отмечаться гидроторакс (см.) и дыхательная недостаточность. Прогноз зависит от основного заболевания. Его следует считать серьезным, если, несмотря на лечение, жидкость продолжает быстро накапливаться.

Диагностика

Ранней диагностике асцита способствует определение жидкости в дугласовом пространстве при исследовании больных ректальным или вагинальным методом. При неизвестной природе асцита полезным подспорьем может оказаться лабораторное исследование асцитической жидкости, забор которой осуществляется путем пункции.

При сердечной недостаточности и циррозе печени жидкость чаще прозрачна, нейтральной или слабощелочной реакции. Преимущественно в ней содержатся эндотелиальные клетки, хотя раздражение брюшины повторными пункциями способствует появлению лейкоцитов; ее удельный вес не более 1,015, а концентрация белка не выше 2,5 %. В случаях злокачественного обсеменения брюшины в асцитической жидкости могут выявляться опухолевые клетки. При асцит-перитоните туберкулезного происхождения асцитическая жидкость имеет чаще геморрагический характер и содержит лимфоциты. При соответствующих исследованиях там можно найти микобактерии туберкулеза.

Лечение

Лечение определяется характером основного заболевания (см. Сердечная недостаточность, цирроз печени). Задачами терапии обычно являются уменьшение задержки хлорида натрия (бессолевая диета, диуретические средства) и устранение нарушений кровообращения (сердечные гликозиды при декомпенсации сердца, кислородная терапия при гипоксии и т. д.). При неэффективности фармакотерапии транссудат удаляется путем пунктирования. Манипуляция проводится преимущественно в стационарных условиях с соблюдением всех правил асептики и антисептики. После предварительного опорожнения мочевого пузыря больного усаживают (при тяжелом состоянии — укладывают набок) и после проведения местной анестезии выполняют прокол брюшной стенки троакаром по средней линии живота между лобком и пупком либо на уровне гребней подвздошных костей. Жидкость выпускают медленно, не более 5–6 л за одну пункцию. В тяжелых случаях (обычно при значительных степенях портальной гипертензии) производится хирургическое вмешательство.

АТЕЛЕКТАЗ ЛЕГКИХ

Определение

Этиология и патогенез

Частичные ателектазы легких нередко встречаются и у здоровых новорожденных, особенно недоношенных, в первые дни жизни. Причинами возникновения данного состояния являются: недостаточное поступление воздуха в отдельные участки легкого, неполное расправление сети его сосудов, сниженное содержание сурфактанта — вещества, препятствующего спадению легочной ткани. В большинстве случаев «физиологические» ателектазы самостоятельно ликвидируются у доношенных в течение 2 суток, у недоношенных — в более поздние сроки. При родовой травме, воспалительных заболеваниях, когда легкие не расправляются в указанные сроки, это приводит к их заболеванию, чаще — к тяжелой дыхательной недостаточности и (или) пневмонии.

Возникновение ателектазов может вызвать и вдыхание небольшого количества околоплодных вод (часто это происходит при гипоксии) или молока во время кормления. Иногда причиной служит небольшое воспаление дыхательных путей, слизистая оболочка которых в этом возрасте очень рыхлая и в случае даже ее незначительного набухания закрывается просвет бронхов. Длительно существующие ателектазы всегда инфицируются, впоследствии в зоне спадения легочной ткани могут возникнуть необратимые изменения.

Клиническая картина, диагностика и дифдиагностика

Чем большая площадь легочной ткани поражена, тем более выражены расстройства дыхания. Отмечаются одышка, бледность, даже синюшность кожи, дыхание на стороне пораженного легкого резко ослаблено.

Окончательный диагноз устанавливается при помощи рентгенологического исследования, при этом тень сердца смещена в сторону пораженного легкого (так как оно не расправлено и участок грудной полости в этом месте свободен).

Дифференцируют ателектаз со скоплением жидкости в полости плевры — оболочки, покрывающей легкие и выстилающей грудную полость. В этом случае сердце смещено в сторону здорового легкого (так как в полости пораженной стороны имеется жидкость). В некоторых случаях на рентгенограмме можно обнаружить врожденное отсутствие одного из легких. При этом, как правило, не наблюдается острой кислородной недостаточности.

Лечение

Обычно не требуется, если ателектазы являются «физиологическими» и расправляются самостоятельно в указанные выше сроки. В противном случае назначают противовоспалительную терапию (антибиотики, витамины, обильное питье, ингаляции кислородом). Рекомендуется поместить ребенка в хирургический стационар для проведения подробного обследования и выбора лечения.

АТЕРОСКЛЕРОЗ

Определение

В зависимости от преимущественной локализации атеросклеротических процессов в сосудистой системе развиваются определенные клинические проявления, некоторые из которых выделены в отдельные нозологические формы (ишемическая болезнь сердца (см.)).

Этиология

Факторы, способствующие возникновению атеросклероза, изучены не до конца. Из них преобладающими являются частые и длительные стрессы, злоупотребление жирной и богатой легкоусвояемыми углеводами пищей, эндокринные и обменные заболевания: сахарный диабет (см.), гипотиреоз (см.), желчнокаменная болезнь (см.). Основными факторами риска развития атеросклероза считаются артериальная гипертензия (см.), повышение вязкости и свертываемости крови, дислипопротеинемия с повышением содержания в сыворотке крови липопротеинов очень низкой и низкой плотности (II–IV тип гиперлипопротеинемии по классификации ВОЗ) и снижением содержания липопротеинов высокой плотности, курение, ожирение, генетическая предрасположенность к преждевременному атеросклерозу, гиподинамия (см.), возраст старше 40 лет.

Как одни из факторов, способствующих возникновению заболевания, изучаются вирусный и герпес-вирусный. Установлено, что вирус Эпштейна-Барра, вирусы Коксаки и другие приводят к повреждению мембран эндотелиальных клеток, нарушениям жирового обмена и иммунным нарушениям, свойственным атеросклеротическому процессу.

Патогенез

В механизме развития атеросклероза принимает участие множество факторов, что находит различное объяснение в рамках существующих на сегодняшний день теорий. Наиболее популярны две основные гипотезы: липидная и эндотелиальная. Липидная гипотеза первичным считает повышение уровня плазменных липопротеинов низкой плотности, богатых холестерином, что способствует поступлению последних в сосудистую стенку. Липопротеины высокой плотности, напротив, обладают защитным действием, поэтому риск развития атеросклероза тем выше, чем больше различается их соотношение. Кроме того, липопротеины низкой плотности способны вызывать переразвитие мышечных клеток сосудов и влиять на изменения в клеточном росте стенок сосудов. Имеются сообщения и о воздействии липопротеинов низкой плотности на образование стволовых клеток, активацию фактора роста и в конечном итоге на образование локального фиброза (см.).

Эндотелиальная гипотеза в качестве первичного фактора рассматривает повреждение эндотелиального слоя сосудов, которое запускает целый каскад клеточно-иммунологических реакций. Они, в свою очередь, приводят к формированию фиброзной бляшки в месте повреждения. Клеточная трансформация и образование гигантских (многоядерных) эндотелиальных клеток приводят к развитию аутоиммунных реакций, сопровождающихся фазой воспаления, что завершается формированием бляшки. Обе гипотезы скорее дополняют одна другую, чем исключают.

Атеросклеротическая бляшка, суживающая просвет артерии; в просвете красный тромб

Атеросклеротическая бляшка медленно растет на протяжении многих лет, проходя в своем развитии стадии рыхлой и обызвествленной атеросклеротической бляшки. При этом условия кровотока в пораженной артерии все более ухудшаются. На любой из стадий бляшка может спонтанно или при резком повышении артериального давления повреждаться в результате трещины или разрыва, что приводит к образованию тромба и к еще большему ухудшению кровотока.

Клиническая картина

В течении атеросклероза выделяются два периода. В первом, так называемом доклиническом, периоде доступными методами диагностики можно выявить дислипидемию и гиперхолестеринемию, а также начальные неспецифические сосудистые реакции. Во втором — периоде клинических проявлений — в пораженных атеросклеротическим процессом органах развиваются преходящие ишемические нарушения и хроническая недостаточность кровоснабжения органов. В этом периоде проявляющиеся симптомы зависят от преимущественной локализации атероматоза. Наиболее часто поражаются грудная и нисходящая часть аорты, венечные, общие сонные, мозговые, почечные, мезентериальные и бедренные артерии. При развитии клиники множественных атероматозных очагов говорят о распространенном атеросклерозе.

Атеросклеротический нефроцирроз. Грубые западения на поверхности почек

Атероматоз аорты. Внутренняя поверхность аорты обезображена атероматозными бляшками и язвами

Атерома в атеросклеротической бляшке аорты

Кроме того, в течении заболевания выделяют фазы прогрессирования, стабилизации и регрессирования атеросклероза.

Атеросклероз аорты

Атеросклероз аорты развивается раньше, чем в других сосудистых зонах, более выражен, встречается чаще, однако диагностируется намного позже вследствие длительного периода скрытого течения. Ясные клинические симптомы обычно выявляются у больных в возрасте 60 лет и старше. Одними из ранних признаков являются повышение систолического и пульсового давления при нормальном, а затем снижающемся диастолическом, а также увеличение скорости распространения пульсовой волны. В ряде случаев возникает загрудинная боль (аорталгия) — редкий, но типичный симптом. Боль имеет давящий или жгучий характер, смещается в обе руки, шею, межлопаточную область, верхнюю часть живота. В отличие от стенокардии, боль не приступообразная, длительная, может продолжаться часами и сутками, с периодической сменой интенсивности.

Отчетливая видимость грудной аорты при атеросклерозе (первое косое положение)

При атрофии мышечного слоя в пораженных атеросклерозом участках аорты формируется аневризма с образованием мешковидных или распространенных расширений. В этом случае, а также при значительном расширении дуги аорты могут отмечаться осиплость голоса, кашель, одышка, дисфагия (см.) (из-за сдавления возвратного нерва и давления на трахею). Возможны головокружения, обморочные состояния и судороги при резком повороте головы.

При преимущественном поражении брюшной аорты (оно бывает более выраженным, чем в грудном отделе) отмечается неравномерное повышение ее плотности при прощупывании. При прослушивании над ней может прослушиваться систолический шум по средней линии выше или на уровне пупка. Отмечаются боли в животе различной локализации, запоры вследствие недостаточного кровоснабжения разных участков желудочно-кишечного тракта. Атеросклероз области раздвоения аорты (бифуркации) приводит к развитию синдрома Лериша — хронической закупорке аорты (перемежающаяся хромота, похолодание и онемение ног, атрофия мышц голеней, импотенция, язвы и некрозы в области пальцев стоп, отсутствие пульсации в артериях стоп, подколенных, а нередко и в бедренных, систолический шум над бедренной артерией в области пахового сгиба).

Развернутая аорта при атеросклерозе (второе косое положение). Восходящая аорта заметно расширена. Увеличение «аортального окна» вследствие большего расхождения восходящей и нисходящей аорты

Атеросклероз венечных артерий сердца (см. Ишемическая болезнь сердца)

Атеросклероз сосудов головного мозга (см. Мозговой криз, Инсульт)

Атеросклероз мезентериальных артерий

Атеросклероз мезентериальных артерий проявляется симптомами «брюшной жабы» и нарушения пищеварительной функции желудочно-кишечного тракта. «Брюшная жаба» характеризуется появлением резких приступообразных болей в верхней части живота на высоте пищеварения, которая держится 1–3 ч и напоминает стенокардические боли. Иногда боли кратковременные, прекращаются нитроглицерином. Боль сопровождается вздутием живота, отрыжкой, запорами. В дальнейшем могут присоединяться зловонные поносы 2–3 раза в сутки с остатками непереваренной пищи и невсосавшихся жиров. При исследовании живота определяются высокое стояние диафрагмы, снижение или отсутствие перистальтики, систолический сосудистый шум в верхней области живота.

Атеросклероз почечных артерий

Основным синдромом при атеросклерозе почечных артерий является почечная симптоматическая артериальная гипертензия, которая при вовлечении в атеросклеротический процесс обеих почечных артерий принимает злокачественный характер. В моче определяются белок, эритроциты, цилиндры. Над местом сужения почечной артерии иногда выслушивается систолический шум.

Облитерирующий атеросклероз артерий нижних конечностей

Клинически проявляется слабостью и повышенной утомляемостью мышц голеней, зябкостью и онемением ног, синдромом перемежающейся хромоты (сильной болью в ногах при ходьбе, которая проходит во время отдыха). При обследовании отмечаются уменьшение кожной температуры конечностей, бледность, трофические нарушения (сухость, шелушение кожи, трофические язвы, гангрена), а также ослабление или отсутствие пульса на тыльной стороне стопы. В результате прогрессирования поражения сосудов расстояние, которое больной может пройти без боли в ногах, сокращается.

Диагностика

В диагностике используются клинико-лабораторные и инструментальные методы. При биохимическом исследовании крови отмечаются повышение содержания холестерина, триглицеридов, липопротеидов, увеличение коэффициента атерогенности.

При рентгенологическом исследовании выявляются уплотнение, удлинение и расширение аорты в грудном и брюшном отделах. Данные ультразвуковой флуометрии, реовазо-, осцилло-, плетизмо- и сфигмографии демонстрируют снижение и запаздывание основного магистрального кровотока в артериях нижних конечностей. При ангиографии артерий нижних конечностей и почек отмечается сужение их просвета. С помощью изотопной рентгенографии можно сделать вывод о нарушении секреторно-экскреторной функции почек при атеросклерозе почечных артерий.

Рентгенограмма при атеросклерозе аорты:

_{1 — контур восходящей аорты расположен на большем расстоянии от средней линии и имеет большее закругление; 2 — безымянная артерия видна от ее ответвления до аорты; 3 — верхняя полая вена; 4 — левая подключичная артерия становится видимой; 5 — контур дуги аорты более сильно выступает влево («клюв»); 6 — тень нисходящей аорты становится видимой — ее левая граница расположена от средней линии на большем расстоянии; 7 — контур левого желудочка закруглен вследствие гипертрофии}

Лечение

Лечение атеросклероза и его профилактика включают общие мероприятия по оздоровлению организма: рациональное питание, борьбу с малоподвижностью, отказ от курения, снижение избыточного веса.

Тактика лечебного воздействия должна быть направлена на механизмы развития заболевания и в первую очередь — на нормализацию холестеринового обмена: уменьшение поступления холестерина с пищей, снижение его синтеза в клетках организма и увеличение выведения из организма, а также на предотвращение повреждения эндотелия сосудов (гипотензивная терапия и пр.).

Диета больных атеросклерозом должна быть низкокалорийной. Уменьшение поступления холестерина в организм достигается с помощью снижения в пище жиров животного происхождения, включения в рацион жиров растительного происхождения, овощей, фруктов, витаминов и т. д.

Воздействовать на синтез холестерина и нарушения жирового обмена возможно с помощью липидонормализующих препаратов. С этой целью используются холестирамин, колестипол, квестран, действующие только на уровне кишечника; производные никотиновой кислоты (ниацин, эндурацин), снижающие уровень общего холестерина, триглицеридов и повышающие уровень липопротеинов высокой плотности; их назначают по 1,5–3,0 г в сутки в 3 приема. Клофибрат, мисклерон, безафибрат назначают в дозе 200 мг

2—3 раза в сутки; ловастатин, флювастатин, правастатин, симвастатин непосредственно влияют на синтез холестерина, хорошо переносятся, назначаются 1 раз в сутки по 20–40 мг во время ужина. Благоприятное действие на сосудистую стенку выявлено у ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, антагонистов кальция и эстрогенов. При семейнонаследственных формах гиперлипидемии применяются плазмаферез, иммуносорбция, угольные сорбенты.

АХАЛАЗИЯ КАРДИИ

Определение

Ахалазия чаще проявляется в возрасте 20–40 лет, одинаково часто среди женщин и мужчин.

Этиология и патогенез

Считают, что главная причина развития ахалазии — повреждение парасимпатической нервной системы и непосредственно межмышечных пучков ауэрбаховского сплетения, что предположительно зависит от врожденной недостаточности или инфекции, локализованной непосредственно в стенке пищевода. Выделяют также вторичную — симптоматическую — форму ахалазии кардии, возникающую при инфильтрации волокон пучка Ауэрбаха клетками злокачественных новообразований.

Симпатическая иннервация пищевода при ахалазии кардии нарушается в значительно меньшей степени и лишь на поздних стадиях заболевания. Нервная дегенерация приводит к гипертензии нижнего сфинктера пищевода, повышению пищеводного давления, последующей потере перистальтики в теле пищевода и потере тонуса гладких мышц. Поступление пищи в желудок продолжается лишь благодаря механическому раскрытию кардиального отверстия под давлением скопившейся в пищеводе жидкой пищи. Длительная задержка пищи вкупе с мышечной атонией приводят к расширению отделов пищевода, находящихся выше кардиального отдела.

Морфологическая картина зависит от длительности заболевания. В начальной стадии процесса морфологические изменения отсутствуют. В дальнейшем возникает и прогрессирует расширение верхнего (до 5 см и более) и сужение нижнего отделов. При микроскопии отмечаются увеличение пучков гладкомышечных клеток, разрастание соединительной ткани, изменения в межмышечном нервном сплетении. Макроскопически отмечается удлинение и S-образная извилистость пищевода. В поздних стадиях заболевания в стенке пищевода полностью отсутствуют нервные сплетения, слизистая оболочка грубая, складки на ней отсутствуют.

Клиническая картина

В клинике преобладает дисфагия (см.), регургитация и боли за грудиной. На ранних стадиях заболевания дисфагия повторяется эпизодами, возникая или усиливаясь при волнении. В поздних стадиях наблюдается при каждом приеме пищи, особенно сухой или плохо прожеванной, хотя может носить и парадоксальный характер: твердая пища проходит в желудок лучше жидкой. Для облегчения состояния больные пьют воду или молоко, делают глубокие вдохи, выгибают туловище назад, что в ряде случаев помогает.

Регургитация проявляется либо срыгиванием скопившихся в пищеводе слюны, слизи и пищевых остатков, либо в виде пищеводной рвоты, которая развивается спустя 3–4 ч после еды, что свидетельствует о значительном расширении пищевода. Она появляется в том случае, если больной принимает горизонтальное положение или наклоняется вперед (так называемый симптом «шнурка»). Регургитация может возникнуть и в ночное время во сне. При этом нередко отмечается затекание пищеводного содержимого в дыхательные пути, что сопровождается симптомами «ночного кашля», «мокрой подушки», «ночной рвоты» и др. Следствием попадания в дыхательные пути пищеводного содержимого становятся хронический (часто рецидивирующий) бронхит либо аспирационная пневмония.

Помимо пищеводной рвоты съеденной пищей с примесью слизи и слюны, чаще при наклоне вперед (например, при мытье полов), пациенты предъявляют жалобы на загрудинные боли. Боли за грудиной возникают при глотании или вне приема пищи. Они напоминают таковые при стенокардии со смещением в шею, челюсть, межлопаточную область, исчезают при приеме нитроглицерина (а также после срыгивания или прохождения пищи в желудок), но никогда не связаны с физической нагрузкой.

В дальнейшем дисфагия (см.) прогрессирует, недостаток питания приводит к снижению массы тела в течение нескольких месяцев или лет. Заболевание может протекать волнообразно, с периодами обострений и улучшений состояния.

Среди осложнений на первом месте находятся повторные аспирационные пневмонии (см.) и хронические бронхиты (см.). В 3–8 % случаев на фоне ахалазии кардии развивается злокачественное новообразование.

Диагностика

В диагностике важнейшее значение имеют клинические данные и результаты инструментальных исследований. При рентгенологическом исследовании отмечается отсутствие воздушного пузыря желудка. При контрастировании сульфатом бария просматривается расширение пищевода с дистальным клювоподобным сужением и уровнем жидкости.

Подтверждение диагноза и исключение опухолевой природы (вторичной ахалазии, особенно в начале заболевания у больных старше 50 лет) осуществляется эзофагоскопическим методом. Данные манометрии: нормальный или увеличенный уровень давления нижнего сфинктера пищевода, снижение его расслабления, отсутствие перистальтики.

Дифференцировать заболевание следует с истинным кардиоспазмом (см.), рубцовыми сужениями и новообразованиями пищевода.

Лечение

Назначается диета (стол № 1). Питание частое и необильное. Противопоказаны алкоголь и курение.

На первом этапе лечения применяют пробную терапию антагонистами кальция (нифедипин по 10–20 мг или изосорбида динитрат по 5—10 мг внутрь). Местно применяют алмагель А. Однако фармакотерапия чаще всего оказывается безрезультатной. Основным методом лечения является пневматическая баллонная дилатация под местной анестезией, 4–6 процедур на курс. Ее эффективность составляет 85 %, отмечен риск перфорации (3–5 %) или кровотечения. Миотомия нижнего пищеводного сфинктера (процедура Геллера) имеет такую же эффективность, риск рефлюкс-эзофагита составляет 10–30 %.

Полного выздоровления не происходит, однако на фоне рано начатого лечения основные симптомы исчезают. Частота рецидивов составляет 30–60 %.