Единственное заболевание печени, рассматриваемое в рамках нашего исследования (за исключением последствий алкоголизма, описанных в соответствующей главе), возвращает нас к рассказу «Глория Скотт» – это одна из тех историй, в которой очень много медицинских отсылок. В посмертном письме, написанном Виктором Тревором-старшим, говорится о его участии в мятеже на «Глории Скотт». Джек Прендергаст, лидер мятежа, уговаривает его присоединиться к их движению.
– И что же нам делать? – спросил я.
– А ты как думаешь? – отозвался он. – Мы окрасим мундиры некоторых солдат в такой оттенок красного цвета, какой не снился ни одному портному.
– Но они вооружены, – не сдавался я.
– Мы тоже будем вооружены, мой мальчик. Каждому маменькиному сынку достанется по паре пистолетов, и если мы не можем захватить этот корабль со всей командой, то нам ничего больше не останется, кроме как отправиться в институт для благородных девиц – там нам будет самое место. Вечером поговори со своим соседом слева и выясни, можно ли ему доверять.
Пообщавшись с соседом, я обнаружил, что за этим молодым человеком, как и за мной, числился подлог. Его фамилия была Эванс, но впоследствии он сменил ее, как и я, и теперь, по документам, он богатый и преуспевающий человек с юга Англии. Он был вполне готов присоединиться к заговору, в котором видел единственный путь к спасению, и, прежде чем мы пересекли залив, среди заключенных всего двое не имели понятия о том, что происходит. Один из них был слабоумным, и рассчитывать на него мы не рискнули, а другой страдал желтухой и мало чем мог нам помочь.
Билирубин, вероятно, образуется из гемоглобина в процессе разрушения (гемолиза) красных кровяных телец, которое, по всей видимости, происходит в селезенке и почках. Есть сомнения, что билирубин может быть получен из гемоглобина без предварительного участия печеночной ткани. Однако в целом вопрос все еще не решен [5].
Желтуха возникает из-за присутствия в крови желчных компонентов; но до сих пор нет удовлетворительных объяснений тому, как они туда попали. Общепринятое мнение заключается в том, что желчь, вследствие некоторого препятствия для ее выхода наружу, реабсорбируется и поступает в кровоток; и это, безусловно, верно в большом количестве случаев желтухи. Опять же, считается, что всему виной печень, которая не выполняет свою функцию и не очищает кровь от компонентов, образующих желчь; они, будь то желчные пигменты, желчные кислоты или холестерин, накапливаются в крови и приводят к характерному изменению цвета при желтухе [3].
Можно сказать, что после распознавания желтухи диагностика осложняется. Вследствие чего в этом конкретном случае возникла желтуха? С клинической точки зрения причины развития этого недуга можно сгруппировать следующим образом.
1. Заболевание печени.
2. Заболевание желчных протоков.
3. Заболевание органов, удаленных от печени, или общее заболевание, приводящее к нарушению работы внутренних органов.
4. Определенные яды, действующие на кровь [3].
Непроходимость может быть вызвана чем-то внутри самого протока – утолщенные стенки или избыток слизи приводят к возникновению формы, называемой «катаральной», или же канал могут закупоривать желчные камни, или сами протоки могут быть очагом раковой опухоли. Известно, что язвы, рубцы, инородные тела и даже глисты препятствуют открытию протока в двенадцатиперстную кишку, и катар или воспаление этого органа также могут привести к этому состоянию. Но непроходимость может быть вызвана давлением извне, опухолью (обычно злокачественной) в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишке; или восковидными или раковыми железами в печеночной щели; или опухоль, связанная с самой печенью, может своим положением пережимать проток, как в случае наличия ракового узла, абсцесса, аневризмы или эхинококковой кисты; или экссудация лимфы (перигепатит) может, опять же, забить канал. Опухоли в брюшной полости, связанные с почками, яичниками и т. д., могут сдавливать желчный проток и вызывать желтуху. Увеличенная при беременности матка или скопления кала в кишечнике могут также стать причиной нарушения работы протока; в этом случае затвердевшие сциболы могут быть ошибочно приняты за раковые узлы [15].
Желтуха без закупорки протоков может быть вызвана различными ядовитыми веществами животного, растительного и минерального происхождения, а также некоторыми специфическими лихорадками (рецидивирующая лихорадка, сыпной тиф, пиемия, фосфор, медь, хлороформ, эфир и т. д.). Острая атрофия печени, желтая лихорадка и эпидемическая желтуха, возможно, также не могут быть должным образом отнесены к этой категории. Психические и нервные расстройства иногда тоже могут вызывать желтуху [15].
В младенчестве часто диагностируется ложная желтуха из-за простого изменения цвета кожи в течение нескольких дней после рождения, без какого-либо поражения конъюнктивы [15].
Обстоятельства, предшествовавшие ее возникновению, главным образом указывали на то, было ли заболевание вызвано чрезмерными эмоциями, испугом и т. д., или же имел место приступ боли, возможно указывающий на наличие желчного камня, закупоривающего проток; боль, однако, не является существенным симптомом для постановки диагноза желчекаменной болезни [8].
Желтуха – это клинический симптом, а не заболевание как таковое.
Этот термин используется в тех случаях, когда тело принимает желтую окраску из-за наличия избыточного количества билирубина. Причины возникновения желтухи имеют комплексный характер. Традиционно их делят на три группы.
Подпеченочная желтуха вызвана чрезмерным распадом красных кровяных телец (билирубин образуется из гемоглобина, который является составной частью клеток) – основные заболевания включают талассемию, серповидно-клеточную анемию и малярию.
Печеночная желтуха развивается вследствие заболевания клеток печени – например, в результате инфекционного гепатита, алкоголизма и лекарственных реакций.
Подпеченочная или механическая желтуха, возникает из-за закупорки желчных протоков (функция которых частично заключается в удалении билирубина из печени) – чаще всего причиной тому являются камни в желчном пузыре и рак поджелудочной железы.
Врачи Викторианской эпохи были в самом начале пути к пониманию желтухи и заболеваний печени, и все же они были близки к сегодняшним представлениям об этиологии этого симптомокомплекса. Психологических причин у желтухи быть не может. Стоит сказать, что желтуху, вызванную запором, я тоже никогда не видел – это ж как должно запереть!
Сциболой, по всей видимости, называли твердый комок фекалий в кишечнике.
Строение печени и желчного пузыря [7].
Наиболее значительным проявлением печеночной дисфункции является желтуха. Этот выраженный признак проявляется окрашиванием кожи и конъюнктивы в желтый оттенок. Однако желтизна может поразить и внутренние органы. Помимо специфического поверхностного вида, желтуха обычно сопровождается угнетением кровообращения; зудом кожи; окрашиванием мочи в яркий цвет, причем в ее составе могут быть обнаружены основные компоненты желчи, а иногда и небольшое количество белка или гиалиновые и эпителиальные выделения без белка; при запоре выделяемые фекалии становятся твердыми и узловатыми, часто с неприятным запахом и почти бесцветными или свинцового оттенка [3].
Наличие или отсутствие желчи в выделениях оказывает важную помощь в классификации случаев в зависимости от того, вызваны они или нет обструкцией общего желчного протока. Если подобная обструкция имеется, выделения бледнеют пропорционально глубине желтухи; и мы обнаруживаем, что в случаях, вызванных непроходимостью, желтуха гораздо глубже, чем там, где непроходимости нет [15].
Исследование печени может доказать, что она связана с застойными явлениями, увеличением или сокращением; и в качестве вспомогательного средства для постановки диагноза было отмечено, что очень глубокие оттенки цвета, близкие к зеленовато-коричневым, обычно ассоциируются со злокачественным заболеванием; более желтые оттенки чаще встречаются при функциональных нарушениях, а легкий бронзовый оттенок часто наблюдается при воспалительных или застойных состояниях [8].
В наше время цвет кала и мочи по-прежнему служит ориентиром для определения типа желтухи. Однако о наличии доказательств зависимости оттенка кожных покровов от определенной причины развития желтухи я не видел.
Билирубин приобретает зеленый цвет, когда в пробирку с мочой добавляют несколько капель настойки йода. На фарфоровой или белой промокательной бумаге в области соединения капель мочи и азотной кислоты можно наблюдать пробу Гмелина, представляющую собой игру цветов от зеленого до синего, фиолетового, красного и желтого [5].
Желчные кислоты могут присутствовать только в небольшом количестве; их можно проверить методом Петтенкофера, который заключается в том, что в лунку фарфоровой палитры (предпочтительно окруженную льдом) помещают чайную ложку желчной мочи с несколькими каплями раствора глюкозы или тростникового сахара, а затем медленно добавляют несколько капель серной кислоты: появление темно-фиолетового цвета в области соединения мочи и кислоты указывает на присутствие желчных кислот [5].
В наши дни для того, чтобы измерить уровень билирубина, проводится обычный анализ крови. Медикам, должно быть, приходилось куда сложнее, пока не появились подобные анализы, а основным диагностическим инструментом было исследование мочи.
Перспектива выздоровления зависит главным образом от характера состояния, вызвавшего желтуху. Желтуха, возникающая из-за камней в желчном пузыре, нередко длится всего несколько дней, начинается во время или сразу после прохождения камней и заканчивается, как только успевает пройти катаральное воспаление, вызванное раздражением [6].
Когда проток частично или полностью закрывается из-за рака поджелудочной железы, увеличения лимфатических желез или других новообразований, случай всегда заканчивается летально, хотя продолжительность болезни варьируется в зависимости от ее локализации и характера [6].
Если причина, вызывающая жалобу, неясна, полезно иметь в виду, что у молодых пациентов прогноз, как правило, благоприятный, у больных среднего возраста может вызывать сомнения, а пожилые пациенты на положительный прогноз рассчитывать, скорее всего, не смогут, поскольку в этом возрасте велик риск возникновения злокачественных опухолей [6].
Причину желтухи довольно редко удается установить, за исключением тех очевидных случаев, когда масса затвердевших фекалий давит на проток и закупоривает его. В подобных обстоятельствах дозы каломели и экстракта колоцинта с последующим приемом солевого аперитива часто бывает достаточно, чтобы устранить жалобы через несколько дней [6].
При сильной болезненности при надавливании на желчный пузырь или протоки вы ускорите выздоровление, поставив шесть или восемь пиявок с последующими припарками и растираниями [6].
Желтуху можно лечить карлсбадской водой, или водой Виши, или сульфатом соды в полудрахмовых дозах; карбонат соды, экстракт тараксакума и измельченный ревень могут также пригодиться, как средства стимулирующие активную работу печени. Такое лечение проводится на основе теории, что желтуха возникает из-за лености печеночных клеток, которые вырабатывают, но не выделяют желчный пигмент [5].
Очищенную бычью или свиную желчь следует давать в дозах по пять гранул, через два часа после еды, в капсулах или пилюлях, покрытых раствором толуола в эфире, чтобы масса могла избежать растворяющего действия желудочного сока [5].
Метеоризм можно уменьшить с помощью печенья на древесном угле, имбиря, скипидара, креозота [5].
Это один из немногих случаев, когда среди рекомендаций в викторианских текстах все еще указываются пиявки. Карлсбадские воды привозили из курортного города в Западной Богемии (ныне Чешская Республика), а не из города в Калифорнии, где также производят минеральные воды. Трудно понять обоснование для введения желчи животного происхождения в качестве средства лечения избытка желчи в крови.
И наконец, я должен предупредить, чтобы вы не следовали советам викторианской медицины. Креозот и скипидар – небезопасные средства от газов!