Ми — це наш мозок

Рис. 15. Гіпоталамус людини. Інформація з пам’яті передається з гіпокампуса через склепіння (1) у соскоподібні тіла (2), де вона перемикається на шляху до таламуса (3). Супрахіазматичне ядро (4) є біологічним годинником. Преоптична ділянка потрібна для регулювання температури та сексуальної активності (5). Туберомамілярне ядро (6), єдине джерело гістаміну з нейронів, потрібне нам для зосередження уваги. Ділянки, які регулюють апетит та обмін речовин, — це інфундибулярне ядро (= Nucleus arcuatus (7)) і паравентрикулярне ядро (8). Паравентрикулярне ядро і супраоптичне ядро (9) посилають нервові волокна в задню гіпофізарну долю (= нейрогіпофіз (10)), де виділяються окситоцин і вазопресин. Інфундибулярне ядро (7 ) посилає нервові волокна до капілярів системи ворітної вени (12), де виділяються нейропептиди, що регулюють передню гіпофізарну частку (= аденогіпофіз (11)).

Гіпотеза Ернста і Берти Шаррер про те, що гормонопродукуючі нервові клітини пов’язані з балансом води в організмі, була пророчою. Функції ADH стають очевидними, як тільки в ДНК цього гормона трапляється спадкова помилка. Тоді пацієнт щодня випускає по 15 літрів сечі. В Амстердамі нам відомо п’ять поколінь однієї сім’ї з таким рідкісним порушенням. Уперше я зустрівся з ними під час моєї лікарської практики 1968 року в університетській клініці Бінненґастгуіс у відділі професора Борста. Здавалося, все їх життя складається з нескінченного сечовипускання і пов’язаної з цим необхідності постійно пити рідину. Одна з пацієнток розповіла мені, що її мати, яка також страждала на нецукровий діабет, раніше не бажала терпіти часте сечовипускання і пиття своїх дітей, які спали з нею в одній кімнаті. Вона суворо заборонила дітям уночі вставати пити. Сама ж вона тримала під ліжком чайник з водою, щоб задовольняти спрагу. Але діти не витримували без води. Як тільки вона засинала, вони заповзали під ліжко і смоктали воду з чайника через носик. Якщо мати від шуму прокидалася, то давала їм ляпаса. Іншій пацієнтці, яку дитиною відправили в санаторій, медсестри теж забороняли пити додатково воду, коли їм набридло її часте пиття і ходіння в туалет. Щоб добути достатньо рідини, вона почала пити ночами воду з квіткових ваз у відділенні. Нещодавно її невістка розповіла мені, що вона робила, аби вода не була такою гидкою на смак. Як тільки у вазу наливали воду, вона одразу ж випивала все і казала медсестрі, що квіти засихають; тоді та знову доливала свіжої води. Якось дівчина настільки зневоднилася, що лікарі стали побоюватися, аби вона не померла. На щастя, вчасно наспіли батьки і знову поставили її на ноги великою пляшкою води. Коли вони з сестрою каталися на велосипеді, то брали з собою декілька пляшок води. На автозаправці по дорозі кожна з сестер випивала цілу пляшку і, на подив заправника, знову набирала повну посудину, щоб їхати далі. 1992 року в співпраці з дослідницького групою із Гамбурга ми виявили в цієї амстердамської сім’ї нецукрових діабетиків малесеньку помилку в ДНК. У щоденних 15 літрах винен був маленький елемент ДНК у хромосомі 20. Сьогодні в таблетованій формі чи в назальному спреї пацієнти можуть приймати ADH тривалої дії, який скорочує до майже нормального об’єму кількість рідини, що виділяється і має бути випита. А деякі пацієнти взагалі не приймають жодних ліків, бо для них це не стільки хвороба, скільки радше сімейна особливість.