Ми — це наш мозок

Один шановний пан привіз до міста свою дружину, щоб

звернутися за порадою до панів Ле Ґрана, Дюре та Вашого

покірного слуги. Він хотів дізнатися, чому жінка безпричинно

сміється й плаче, але ніхто не зміг її вилікувати. Ми

використали багато засобів, але все це мало допомагало.

Врешті він забрав її в такому ж стані, як і привіз.

Амбруаз Паре (1510—1590)

1996 року мені запропонували посаду запрошеного професора зі стипендією Еміля Крепеліна в Мюнхенському інституті психіатрії імені Макса Планка, одному з провідних психіатричних інститутів, де дослідження чудово поєднуються із медичною практикою. Під час навчання лікарі-асистенти вранці працюють у психіатричній поліклініці, а після обіду — в лабораторії. Інститут робив наголос на вивченні депресій, що було ключовою сферою і моїх зацікавлень. Ми дослідили чимало посмертних мозкових тканин депресивних пацієнтів і довели, що в них надто жорстко працювала вісь стресу. Це було імовірною основою симптомів депресії (див. розділ VI.3). У мюнхенському інституті робили аналізи крові депресивних пацієнтів, які також вказували на гіперактивність осі стресу. Тож для моїх досліджень запрошення було вигідним, окрім того, досить почесним, та все ж у мене були досить неоднозначні почуття. Адже цей інститут був провідним ще за часів нацистів, тоді у сфері євгеніки та евтаназії психіатричних пацієнтів і розумово відсталих людей. Під час Другої світової війни в Німеччині стерилізували або знищили понад 220 000 шизофреніків. Такого психіатричного геноциду зазнали від 73 до 100 відсотків усіх пацієнтів із шизофренією, які проживали в Німеччині.

Увечері я відвідав батька і виклав перед ним свою дилему: дуже привабливе запрошення, але інститут має темне нацистське минуле. Він розмірковував не більше двох секунд і видав: «Ти повинен поїхати туди і сказати їм, що ми ще є». Я так і зробив. Говорити про німецьку окупацію Нідерландів, про голокост і минуле інституту виявилося зовсім не так важко, як я того побоювався. Директор Флоріан Гольсбьор був швейцарцем, керівники — різних національностей, а англійська в цьому інтернаціональному інституті виявилася робочою мовою. Крім того, співробітники-німці самі інтенсивно розбиралися з минулим інституту. У підвалах із німецькою ретельністю були зібрані історії хвороб убитих пацієнтів, і вони служили матеріалом для наукових публікацій про жахливу історію інституту.

Після семінару в поліклініці я зустрів одну жінку, яка щодня без жодних мотивів стереотипно різко сміялася. Найбільш дивним виглядало, що в неї не було жодних емоцій, які супроводжують сміх. Я знав, що не слід відразу припускати якусь рідкісну причину, але дуже обережно запитав: «Чи не йдеться тут про “гіпоталамічну гамартому”?» Суто випадково незадовго до того я знайшов таку в одному гіпоталамусі, який потрапив до моєї амстердамської колекції мозку, тому прочитав про неї все. В амстердамського пацієнта не було симптомів. Я ще ніколи не бачив пацієнта з такими специфічними нападами сміху, спричиненими вузлом у гіпоталамусі. А от на знімку його було добре видно: вузол знаходився за гіпоталамусом біля соскоподібних тіл (рис. 15). Вузлик не ріс, бо це не пухлина, а порушення розвитку. Ідеться про групи нервових клітин, які на ранньому етапі розвитку не потрапили до свого нормального місця розташування у гіпоталамусі. У половини вражених цим явищем пацієнтів вузлик спричиняє епілептичну активність, яка викликає напади сміху. Їх називають геластичними епілептичними нападами («gelos» грецькою мовою означає «сміх»). У деяких пацієнтів сміх чергується з гіркими сльозами. Іноді локальна епілептична активність переходить у класичний епілептичний напад із судомами та втратою свідомості. Хоча на підставі симптомів припускають, що при гамартомі в задній частині гіпоталамуса міститься «центр сміху», більш імовірно, що там активується ціла низка мозкових схем, які спричиняють таку незвичайну поведінку. Гамартома може виробляти багато різних гормонів і навіть викликати в дітей передчасний початок статевого дозрівання. Крім того, у дітей вона може бути причиною психіатричних проблем (як, наприклад, СДУГ), асоціальної поведінки та розумової відсталості. Когнітивні розлади виникають імовірно через порушення у соскоподібних тілах, що є визначальними для пам’яті (див. розділ ХV.3). Також гамартома в гіпоталамусі може спричинити ожиріння і напади люті. Надмірне вироблення гормонів при потребі можна лікувати медикаментозно, а при епілептичних нападах чи проблемній поведінці гамартома хірургічно видаляється або локально нейтралізується опроміненням.

Та в подібних нападів сміху є ще й інша причина, наприклад пухлини гіпофізу та інші новоутворення, множинний склероз і різні порушення мозкового розвитку, які теж слід відразу виключити.

Нечасто буває, що в клініці мені як досліднику вдається правильно поставити рідкісний діагноз. Тому я відразу зауважив у себе радісну посмішку, яку супроводжували цілком відповідні емоції.