Женское здоровье. Большая медицинская энциклопедия

Это явление связано с тем, что антигенные детерминанты системы Резус расположены на большом расстоянии друг от друга.

Антитела к антигенам эритроцитов системы Резус и Келл вызывают гемолиз несовместимых эритроцитов преимущественно в селезенке, частично в печени, окончательное разрушение эритроцитов происходит в макрофагах.

Степень внесосудистого разрушения несовместимых эритроцитов антителами зависит от:

1) объема перелитых эритроцитов;

2) количества антигенных детерминант на эритроцитах;

3) концентрации антител у реципиента;

4) активности макрофагов в связывании комплекса антиген-антитело;

5) скорости макрофагов переваривать или лизировать эритроциты, чтобы захватить другие.

В результате внесосудистого разрушения перелитых донорских эритроцитов, несовместимых по антигенам системы Резус, Келл и другим, клинические проявления посттрансфузионных гемолитических осложнений обычно возникают через час или несколько часов после трансфузии. Время задержки разрушения эритроцитов зависит от концентрации антител и их способности связываться с антигеном на эритроцитах: чем ниже концентрация антител, тем больше времени проходит до проявления клинических признаков гемолиза.

При внутрисосудистом гемолизе несовместимых эритроцитов в плазме реципиентов чаще всего обнаруживается свободный гемоглобин. Гемоглобин, поступая в почечные канальцы, адсорбируется клетками почечного эпителия. Реабсорбированный эпителием почечных канальцев гемоглобин разрушается с образованием гемосидерина и ферритина. В результате возникает гемосидероз почечных канальцев. Нагруженные гемосидерином эпителиальные клетки почечных канальцев слущиваются и выделяются с мочой. При гемоглобинемии, превышающей 125–135 мг в 100 мл крови, канальцевая реабсорбция оказывается недостаточной, поэтому в моче появляется свободный гемоглобин. Четкой зависимости между уровнем гемоглобинемии и появлением гемоглобинурии не существует. Гемоглобинурия может возникнуть при более низких цифрах свободного гемоглобина плазмы при постоянной гемоглобинемии. При длительном гемолизе происходит снижение гаптоглобина в крови в результате его потребления, что может вызывать гемоглобинурию и гемосидеринурию при более низких концентрациях свободного гемоглобина крови. Часть гемоглобина при высокой гемоглобинемии окисляется до метгемоглобина, распадается в плазме до гема и глобина . Гем связывается альбумином или специфическим белком – гемопексином . Затем комплексы так же, как гемоглобин-гаптоглобин, подвергаются фагоцитозу. Строма эритроцитов задерживается в концевых капиллярах периферических сосудов или поглощается и разрушается макрофагами селезенки. Лабораторные признаки: гемоглобинемия, гемоглобинурия, гемосидеринурия.

При внесосудистом гемолизе несовместимых эритроцитов скорость разрушения эритроцитов медленная, поэтому гемоглобинемия может не проявляться. Хотя в клинической практике отмечается выявление свободного гемоглобина и при этом виде гемолиза.

Внесосудистое разрушение эритроцитов проявляется в виде анемии, иктеричности склер и кожных покровов, в увеличении печени, селезенки, повышении количества билирубина в сыворотке, иногда гемоглобинурии, а также отсутствии роста гемоглобина после трансфузий, увеличении количества уробилина в моче и стеркобилина в кале. Редко развивается подъем температуры, озноб, ДВС и почечная недостаточность.

Отсроченные гемолитические реакции при резус-конфликтах

Отсроченные гемолитические реакции возникают чаще у реципиентов, имеющих многократные трансфузии цельной крови и компонентов и при повторных беременностях, так как при этом повышается вероятность получения антигена, отсутствующего у реципиента, и возникновения иммунного ответа. Если частота встречаемости антигена в популяции низкая, как для антигена К (10 %), риск трансфузии крови, несовместимой по антигену К, возрастает с увеличением количества трансфузий. Если встречаемость антигена в популяции велика, как, например, для антигена D (85 %) или с (82 %), существует высокая вероятность, что первая же трансфузия вызовет иммунный ответ и аллосенсибилизацию.

После первой трансфузии или первой беременности, при низкой частоте встречаемости антигена, уровень циркулирующих антител в крови может снижаться до уровня невыявляемости, повторная реиммунизация приводит к быстрому иммунному ответу и повышению титра антител в сыворотке (достигает пика на 10—15-й день после трансфузии).