Женское здоровье. Большая медицинская энциклопедия

Если же ППС развивается на фоне органического поражения центральной нервной системы, то симптомы ППС возникают на фоне развития неврологической симптоматики (отмечаются задержка интеллектуального развития, эмоциональная неустойчивость, наличие патологических рефлексов, нарушение мышечного тонуса, симптомы повышения внутричерепного давления), девочки злобны, агрессивны. При функциональных нарушениях гипоталамо-гипофизарной системы признаки ППС появляются первыми, а иногда являются и единственными проявлениями.

ППС характеризуется развитием молочных желез, оволосением, быстрым увеличением длины тела и наступлением менструаций в возрасте 1,5–5 лет. Вторичные половые признаки соответствуют пубертатному периоду.

Если причина ППС находится в яичниках (гормонально-активная опухоль или фолликулярная киста яичника), неврологическая симптоматика отсутствует, первыми признаками появляются менструальноподобные выделения, а вторичные половые признаки возникают за ними. Ускорения роста тела не наблюдается.

При гинекологическом исследовании обнаруживаются характерные для пубертатного периода изменения, плюс опухоль или киста яичника, обычно не более 4–5 см в диаметре. Если киста яичника начинает рассасываться, пропадают и симптомы ППС.

Надо учитывать, что ППС по женскому типу очень редко может быть наследственным, конституциональным, и нарушений здесь не обнаруживается ни в центральной нервной системе, ни со стороны яичников, и последовательность появления признаков полового развития не нарушена.

ППС по мужскому типу (гетеросексуальное) происходит в результате нарушения деятельности коры надпочечников или опухоли коры надпочечников (АГС – адреногенитальный синдром).

Врожденный АГС выявляется сразу после рождения девочки в нарушении строения половых органов (отмечаются увеличение клитора от небольшой гипертрофии до пенисообразного, наличие урогенитального синуса – соединения влагалища с мочеиспускательным каналом, высокая промежность, недоразвитые малые и большие половые губы). При значительных отклонениях возникают затруднения в выборе пола новорожденного. В 10 лет резко ускорен темп роста, к 12 годам скорость роста резко замедляется, рост не достигает средних величин. Телосложение мужское: широкие плечи, узкий таз, короткие конечности, длинное туловище. Половое созревание начинается в 4–6 лет и протекает по мужскому типу (оволосение по мужскому типу, увеличение клитора, понижается тембр голоса, возрастает мышечная сила). Молочные железы и менструации отсутствуют, размеры матки значительно отстают от нормы.

Задержка полового развития

Задержка полового развития (ЗПР) – это отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков и отсутствие менструаций после 15 лет.

ЗПР тоже может быть центрального происхождения (следствием нарушения функций в гипоталамо-гипофизарной системе) и яичникового происхождения (в результате снижения функции самих яичников).

ЗПР центрального происхождения возникает после интоксикаций, инфекций, перенесенных в раннем детстве, которые нарушают работу гипоталамуса. В результате рилизинг-гормоны выделяются в небольшом количестве, поэтому гонадотропных гормонов гипофиз также вырабатывает мало, а значит, и яичники плохо стимулируются, в них тоже вырабатывается мало женских половых гормонов. Проявляется это так: телосложение девочки евнухоидное (высокий рост, длинные руки и ноги при коротком туловище, уменьшение размеров таза), менструации отсутствуют, вторичные половые признаки недоразвиты, также недоразвиты наружные и внутренние половые органы, содержание в крови ГТГ гипофиза и эстрогенов снижено.

ЗПР яичникового происхождения связана с недостаточной функцией яичников, что может быть вызвано инфекционным поражением фолликулов (вследствие паротита, коревой краснухи) с нарушением чувствительности яичников к ГТГ гипофиза.

Может быть генетически обусловленная нехватка ферментов , участвующих в синтезе эстрогенов. Телосложение при этом тоже евнухоидное, менструации отсутствуют. Но есть отличие от ЗПР центрального происхождения в анализе крови. При яичниковой ЗПР в крови резко снижено количество эстрогенов, но в 2–2,5 раза повышено количество ГТГ гипофиза (которые стимулируются по принципу положительной и отрицательной обратной связи).