...

Прогноз малоблагоприятный, так как умственная отсталость не вылечивается, менструальный цикл не восстанавливается.

Яичниковая форма аменореи

Аменорея яичникового происхождения обычно генетически обусловлена, реже является приобретенной на фоне яичниковой недостаточности, очень редко встречается гипергормональная яичниковая аменорея.

Овариальная гипогормональная аменорея в случае врожденной недостаточности до периода полового созревания проявляется в виде классической первичной недостаточности. При запоздалом развитии яичников и недостаточности их функционирования проявляются стертые формы заболевания с гипо– и аменореей, бесплодием.

Яичниковая аменорея может возникнуть при поражении яичников в детстве, в период полового созревания и во взрослом состоянии.

Аменорея при внутриутробном дефекте развития половых желез проявляется в виде трех форм заболевания:

1) синдром Шерешевского – Тернера;

2) «чистая» форма дисгенезии гонад;

3) смешанная форма дисгенезии.

При синдроме Шерешевского – Тернера рост детей замедлен и во взрослом состоянии достигает 120–140 см. Телосложение имеет свои особенности: большая бочкообразная грудная клетка с широко расставленными сосками молочных желез, короткая шея с кожными складками, может быть искривление в коленных и локтевых суставах, уши неправильной формы, низко расположенные, косоглазие, опущение век, низкая линия роста волос на шее, сращение пальцев. В период полового развития не появляются вторичные половые признаки – молочные железы не развиваются. Иногда происходит развитие по мужскому типу – типичный рост волос, гипертрофия клитора. Менструации отсутствуют. Внутренние половые органы недоразвиты.

При «чистой» форме дисгенезии гонад выявляется резко выраженное половое недоразвитие при отсутствии других аномалий развития. Молочные железы отсутствуют или резко недоразвиты. Оволосение в подмышечных впадинах и на лобке скудное, отмечается выраженное недоразвитие наружных и внутренних половых органов.

Загрузка...