Женское здоровье. Большая медицинская энциклопедия

Выделяют 4 основные формы болезни : диплетическая, гемиплегическая, гиперкинетическая и мозжечковая. При диплетической форме (болезни Литтля) после родовой травмы или асфиксии плода развивается спастический паралич обеих ног. Из-за резко повышенного тонуса в приводящих мышцах и разгибателях бедра ноги сведены, перекрещены, стопы согнуты. Могут быть признаки поражения черепных нервов. Психические нарушения и эпилептические припадки бывают редко. Развитие таких детей замедлено, ходить они начинают к 3–4 годам, во время ходьбы ноги прижаты друг к другу, ребенок ходит на кончиках пальцев. Иногда развиваются нарушения подвижности в суставах ног, в результате чего ходьба становится невозможной.

При гемиплегической форме отмечается парез или паралич конечностей на одной стороне, иногда всех четырех конечностей. Нередко снижен интеллект. При гиперкинетической форме преобладают картины гиперкинезов (атетоз, хорея, миоклонии). Дети не могут сидеть, ходить, стоять.

При мозжечковой форме нарушается координация движений, отмечаются снижение тонуса мышц, скандированная речь и другие симптомы поражения мозжечка. Лечение должно быть ранним, комплексным, длительным, оно направлено на борьбу с контрактурами, мышечными атрофиями, развитие речевой, двигательной, психической активности. Обязательны лечебная физкультура, массаж, физиотерапевтические процедуры. Назначают витамины группы В, при необходимости – противосудорожные, ноотропные средства. Параллельно назначают ортопедическое лечение (гипсовые повязки, шины, ортопедическую обувь). Обучение часто приходится проводить в специальных школах, некоторых детей определяют в дома инвалидов.

Наследственные заболевания нервной системы

К прогрессирующим дегенеративным заболеваниям нервно-мышечной системы относятся заболевания с постепенно нарастающей клиникой атрофии мышц, оболочек проводников головного и спинного мозга. Они могут быть наследственными, возникающими у нескольких членов одной семьи.

Миастения начинается с появления мышечной слабости при повторных движениях. После отдыха функции мышц восстанавливаются. Поражаются все мышцы лица, туловища, конечностей. С развитием заболевания нарастает слабость – больные не могут долго разговаривать, жевать, глотать, слабеет мимическая мускулатура, веки опускаются, появляется двоение в глазах.

Начинается миастения обычно в возрасте 20–30 лет, на фоне генерализованного процесса нарушается функция дыхания, что может привести к гибели. Для лечения применяются антихолинэстеразные препараты, общеукрепляющая терапия. Во время кризов необходимы искусственное дыхание, дача кислорода.

Близкое к миастении стоит пароксизмальная миоплегия – заболевание, проявляющееся в виде приступов слабости в ногах и руках (вплоть до паралича). Причиной приступа может быть сильное утомление, приступ длится несколько часов, после чего работоспособность восстанавливается. В отличие от истерических параличей во время приступа отсутствуют сухожильные рефлексы.

При боковом амиотрофическом склерозе погибают клетки спинного мозга. Наиболее легкая форма начинается с поражения спинного мозга в поясничном отделе. Если болезнь начинается с верхних отделов спинного мозга или с продолговатого мозга, больные погибают в течение 2–3 лет. Заболевают обычно люди в возрасте 40–45 лет. Сначала поражаются мелкие мышцы костей рук, ног. В дальнейшем атрофируются все мышцы конечностей, туловища и затем – мышцы лица.

Рефлексы в начале заболевания резко повышаются, затем, по мере прогрессирования атрофии мышц, угасают. В далеко зашедших случаях нарушаются функции языка, глотки, гортани. Больные могут поперхнуться во время еды, не могут глотать пищу, слюну, не могут разговаривать и откашливать мокроту, иные погибают от истощения и нарушения дыхания.

Прогноз заболевания неблагоприятный, но систематическое активное лечение, особенно на начальных стадиях, существенно продлевает жизнь больных.

Болезнь Паркинсона развивается в пожилом возрасте. Проявляется в виде скованности, постоянного дрожания главным образом в кистях, бедности и замедленности движений.