Значение другой коферментной формы витамина В12, 5-дезоксиаденозилкобаламина, заключается в переносе водорода в реакциях изомеризации, не имеющих отношения к регуляции костномозгового кроветворения. В организме человека обнаружена только реакция изомеризации метилмалонила-КоА в сукцинил-КоА.

Дефицит витамина B12 в организме приводит к развитию В12-дефицитной анемии, впервые описанной в 1849 г. Аддисоном, а затем в 1872 г. Нирмером, назвавшим ее пернициозной прогрессирующей анемией.

Этиологические и патогенетические факторы

Касаясь этиологических факторов развития В12 – дефицитной анемии, необходимо отметить возможность или недостаточного поступления его в организм, или нарушения процесса его усвоения.

Как известно, суточная потребность в витамине B12 у новорожденных составляет 0,5 мкг, у детей в возрасте до 1 года – 1,5 мкг, у мужчин и женщин – 3 мкг, у беременных и кормящих женщин – около 4 мкг.

В связи с тем что витамин B12 содержится в разнообразных продуктах, алиментарная недостаточность его встречается редко, при крайнем ограничении диеты, в которой отсутствуют молоко, яйца, масло, мясо и другие продукты животного происхождения. В12-дефицитные анемии алиментарного происхождения возникают у грудных детей, находящихся на грудном вскармливании, матери которых страдали пернициозной анемией.

Таким образом, в большинстве случаев В12-дефицитные анемии обусловлены нарушением всасывания этого витамина. Принимая во внимание важную роль слизистой желудка в секреции внутреннего фактора Кастла, необходимо отметить важную роль в развитии В12-дефицитной анемии нарушений секреторной активности желудка врожденного или приобретенного характера.

Различают ювенильную форму пернициозной анемии, отличающуюся от заболевания взрослых тем, что в желудке не нарушается секреция соляной кислоты, отсутствуют гистологические сдвиги, между тем слизистая не секретирует внутренний фактор. Эта редко встречающаяся патология, характеризующаяся рецессивным типом наследования, проявляется в возрасте от 9 месяцев до 5 лет, т. е. когда истощаются запасы витамина B12, приобретенные плодом в период внутриутробного развития.

Загрузка...